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TUMORES FORMADORES DE HUESO LESIONES BENIGNAS Quiste seo simple nico, puede medir 5 6 cm y su dimetro mayor es longitudinal Se ubica de preferencia en hmero y fmur. Ocurre en menores de 15 aos. Es unilocular, ocupado por lquido oleoso amarillento (o sangre si se ha fracturado recientemente); La cavidad est revestida por una membrana fibrosa de no ms de 3 a 4 mm. Muchas veces es un hallazgo radiolgico. Osteoma >25 aos. 6ta decada de la vida. Mujeres/Hombres:3/1 Ubicacin: huesos faciales, calota. Clsico o convencional (huesos de osificacin membranosa), Parosteal (exostosis o hiperostosis postraumtica), Medular (islas seas). Crecimiento lento, slo dolor por compresin, Gran masa sea visible y palpable. Histologa: Tejido seo denso maduro, bien diferenciado, con una estructura predominantemente laminar. Sndrome de Gardner (poliposis familiar adenomatosa, osteomas mltiples, plipos GI, Tu de piel y de Tej Blandos) Radiografa: Imagen radiogrfica redondeada de hasta 3cm, aspecto escleroso uniforme, bordes ntidos,mitad de bola de billar. Osteoma osteoide Edad: < 30 aos. 2da y 3era decada. Hombres/Mujeres:2/1 Ubicacin: huesos largos, vrtebras. Topografa: intracortical y metafisiario. Caractersticas: generalmente es nico < 1 centmetro de dimetro. Dolor bien localizado que aumenta en la noche y con la actividad. Es aliviado por aspirina u otros inhibidores de las prostaglandinas Substancias que causan vasodilatacin, como el alcohol, pueden precipitar una crisis de dolor agudo. Tumor: Nidus de forma esfrica u ovoide de tejido seo rico en osteoide y hueso trabecular interconectado, sobrepuesto en un tejido conectivo laxo altamente vascularizado (vasos congestivos por aumento de PGs). osteoblastos y osteoclastos prominentes Cuando esta lesin adquiere las siguientes caractersticas: Tumor seo benigno raro que est bien circunscrita dentro del hueso. > 2 centmetros OSTEOBLASTOMA, del cual Se han descrito algunas formas agresivas

Osteocondroma. Exostosis cartilaginosa Tu oseo benigno mas frecuente (44%) Productor de hueso y cartlago Hombres / mujeres : 3:1 40% alrededor de la rodilla Crecimiento del hueso cortical y medular con una cpsula cartilaginosa. Cpsula < 5 2 mm. Puede ser mas gruesa en nios Se ubica en metfisis. Tiende a formar condrosarcoma La lesin est constituida por un ncleo seo esponjoso parcialmente revestido por un capuchn de cartlago hialino. La cubierta cartilaginosa tiene crecimiento normal pero est menos organizado. El polimorfismo y la hipercromasia de las clulas del cartlago son un hallazgo esperado en los nios jvenes, pero en general tiende a ser normal. LESIONES MALIGNAS Osteosarcoma. Ms frecuente de los ca maligno de hueso, llegando al 20% de las neoplasias malignas primarias del hueso. Mas frecuente a los 15 aos. Hombres 60% y mujeres 40%. En chile se dan 15 casos por ao. Ubicacin: Rodilla (90%), hmero. Topografa: metfisis. Observaciones: Todos los tipos de osteosarcomas pueden ser subclasificados: En funcin de el sitio anatmico, como axial o apendicular Localizacin en el hueso como central (medular), intracortical, o yuxtacortical Osteosarcomas localizados en los tejidos blandos (osteosarcomas extraesquelticos o de los tejidos blandos) Histologa: Proliferacin de clulas muy atpicas que generan cantidad variable de osteoide mayor o menormente calcificado; pero sin ribete osteoblstico (como en el hueso normal) Clnica: Su primera manifestacin es una fractura en hueso patolgico. El dolor puede ser suave e intermitente al principio, pero evoluciona a constante y severo. Las metstasis pulmonares es la complicacin ms comn. Tu yuxtacorticales, la presencia de una masa dura, dolorosa, que crece lentamente, es la forma ms comn de presentacin. Variedad paraostal: alrededor del periostio, infiltra partes blandas, no muy agresivo. bajo grado, curso clnico mucho ms lento, crecimiento lento, menos agresivo, propensin baja a metastatizar Variedad postradiacin: es una de las ms frecuente por radioterapia, ppalmente a los 3 aos despus. Edad: muy variable. Ubicacin: sitio de radiacin

TABLA 1. Grado histolgico del osteosarcoma Grado Caractersticas histolgicas 1 Celularidad: ligeramente incrementada Atipia celular: mnima o ligera Actividad mittica: baja Matriz osteoide: regular 2 Celularidad: moderada Atipia celular: media o moderada Actividad mittica: baja o moderada Matriz osteoide: regular 3 Celularidad: aumentada Atipia celular: moderada a pronunciada Actividad mittica: moderada a alta Matriz osteoide: irregular 4 Celularidad: marcadamente incrementada Atipia celular: marcado pleomorfismo celular Actividad mittica: alta Matriz osteoide: irregular, abundante TUMORES FORMADORES DE CARTLAGO LESIONES BENIGNAS Condroma 2do tu seo benigno de mayor frecuencia. Se presenta entre los 10-30 aos. Se ubica en difisis de huesos de manos y pies Mltiple (condromatosis o enf. de Ollier) Abultamientos nodosos de los dedos. Nios los huesos afectados son ms cortos por afectacin de placa epifisiaria. El dolor es raro. Asociada con hemangiomas cutneos o viscerales (sindrome de Maffucci). Rx: Bien delimitados Pequeas calcificaciones Macroscopa: Lticos, insuflantes y diafisiarios. Microscopa: Lbulos de cartlago hialino normotpico, lbulos de tamaos variable y separados por septos de tejido fibroso. Puede o no haber calcificacin. Dos tipos: Encondroma (centralmente dentro del hueso). Condroma periosteal o cortical (se levantan en o bajo el periostio). (Los 2 tienen las mismas caractersticas que los condromas, por lo q no corresponde esta clasificacin.).

Condroblastoma (slo mencionarlo) nico tumor epifisiario, junto con tumor de clulas gigantes. De rara presentacin. Afecta a < 20 aos. Ms frecuente en hombres. Se ubica en epfisis de huesos largos. Microscopa: Proliferacin difusa de condroblastos sin atipias Focos necrticos con calcificacin. Focos cartilaginosos. Algunas clulas gigantes multinucleadas. Fibroma Condromixoide De rara presentacin. Aecta a < 20 aos. Se ubica en metfisis de huesos largos (tibia, fmur y tarso). Rx: Lesin excntrica, medular, bien delimitada y radiolcida. Mide entre 3 y 10 cm. No se observan calcificaciones. Tringulo de Codman (elevacin peristica causada por masa en expansin). Macroscopa: Ltico, excntrico, de bordes definidos. Tej. cartilaginoso, amarillento, en partes mixoideo y en otras, granular. Microscopa: Aspecto mixoide (con muchas fibras colgena). Clulas irregulares, estrelladas, sin mitosis. Se disponen en pseudolbulos. Vasos sanguneos. Clulas gigantes multinucleadas. LESIONES MALIGNAS Condrosarcoma 2do tumor seo maligno de mayor frecuencia. En su mayora son primarios. Afecta a >60 aos. Se ubica en esqueleto axial y difisis de huesos de manos y pies. Tambin existe una variedad que se presenta en la ATM. Puede ser secundario a osteocondromatosis mltiple o condroma. Rx: No se observa nada, solo margen de reemplazo (se podra ver cuando crece para adentro. Macroscopa: Voluminoso, expansivo e infiltrante (invade partes blandas) Microscopia: Forma nidos de cartlago. Atipia celular. Focos de necrosis y calcificacin.

TUMORES FIBROSOS LESIONES BENIGNAS Displasia fibrosa Displasia fibrosa monosttica (afecta a un solo hueso, es la ms frecuente) Displasia fibrosa poliosttica sin alteraciones endocrinas (afecta a ms de un hueso). Displasia fibrosa poliosttica acompaada de pigmentaciones cutneas de color caf con leche y endocrinopatas. (Sd. McCune-Albright). Rx: Deformidad en cayado o bastn. La amplia afectacin del fmur proximal produce una caracterstica deformidad en varus que se parece a la curva de un bastn. Defecto fibroso metafisiario Lesiones fibrosas ms frecuentes del hueso 90% casos afecta a huesos largos. Metfisis femoral 30% Tibia 23% Rodilla 47% El defecto fibroso cortical es asintomtico, pequeo (<3 cm), de localizacin excntrica y metafisiario. Pueden transformarse en fibroxantomas. Los fibroxantomas (> 3 cm.) son grandes, excntricos e intramedulares que daan la corteza y tienen un patrn tpico, superficial y ondulado en la superficie cortical adyacente. Pueden ocurrir microfracturas. Si dan sntomas estos resultan muy inespecficos. Rx: Lobulaciones en la lesin. LESIONES MALIGNAS Fibrosarcoma Fibrosarcoma primario: Central Perifrico Fibrosarcoma secundario: producto de la transformacin de una lesin benigna (displasia fibrosa, enfermedad de Paget, etc.) a maligna. Se diagnostica ms comnmente en pacientes de mediana edad y ancianos. Su principal ubicacin es alrededor de la rodilla. Rx: Lesin osteoltica, permeativa, apolillada, sin reaccin peristica, excntrica y metafisiaria

OTROS TUMORES

LESIONES MALIGNAS Sarcoma de Ewing Tumor maligno muy agresivo que aparece en edades tempranas Sexto tumor seo maligno en frecuencia (12%). Un poco mas frecuente en hombres. La implicacin cortical puede producir reaccin peristica en CAPAS DE CEBOLLA se localiza en la pelvis y difisis de los huesos de las extremidades inferiores otros sntomas: Fiebre, Prdida de peso y del apetito, Fatiga, Parlisis, incontinencia o ambos (si el tumor se encuentra en la regin de la columna vertebral), Sntomas relacionados con la compresin de los nervios producida por el tumor (es decir, adormecimiento, sensacin de hormigueo, parlisis, etc.) Mieloma. Es una neo hematolgica que infiltra medula sea > 40% de los tumores malignos primarios de hueso. Es el tumor primario maligno ms comn del hueso. Edad: mayor a 40 aos. hombres 2:1 Ubicacin: cualquiera. se caracteriza por la presencia de clulas redondas del tipo de las clulas plasmticas pero con diversos grados de inmadurez, incluyendo formas atpicas ms a menudo se desarrolla como lesiones dolorosas mltiples a lo largo del esqueleto (mieloma mltiple). Las lesiones estn asociadas con la presencia de protenas anormales en sangre y orina, y ocasionalmente con la presencia de amiloide o para-amiloide en el tejido tumoral o en otros rganos 80% dolor seo con sensibilidad difusa de hueso, particularmente sobre el esternn, pelvis y columna vertebral. La sensacin de tumor es menos frecuente Fiebre, anemia, trombocitopenia, y fracaso renal. Las fracturas patolgicas de columna o fmur pueden ser el primer sntoma. Cordoma. Neoplasia maligna de remanente embrionario, restos de notocorda. Se ubica en sacro-coccgea (adulto) o regin cervical (jvenes). Clulas fisalfera: clulas muy vacuolazas, clulas grandes, con abundantes vacuolas ocupadas por material mucoide PAS positivo lesin ltica de crecimiento lento Se origina en los restos notocordales que constituyen los ncleos pulposos de los discos intervertebrales Progresivamente se le asocian sntomas dependientes de la compresin nerviosa, vascular o de estructuras vecinas, tales como el recto o el ano, vejiga, hipfisis, etc Es una lesin localmente agresiva y las metstasis suelen ser tardas.

LESIONES BENIGNAS Tumor de clulas gigantes (Osteoclastoma) Ligera preponderancia en las mujeres > 25 aos Al igual que el condroblastoma, se ubica en la epfisis. Habitualmente se localiza en huesos largos, a menudo en las porciones: distal del fmur, de la tibia y distal del radio frecuentemente con recidivas postoperatorias. La epfisis inferior del fmur, superior de la tibia e inferior del radio se afectan de preferencia manifiesta todas las caractersticas bioqumicas y estructurales de los osteoclastos normales, de ah el nombre de osteoclastoma.