VASCULITIS

CLASIFICACIN 1. Vaso Pequeo a. Asociadas a ANCA i. Granulomatosis de Wegener (ANCAc) ii. Micropoliangeitis (ANCAp) iii. Sd. Churg Strauss (IgE, ANCAp) iv. Secundarias (infecciones, medicamentos) b. Asociadas a complejos inmunes i. Prpura Schonleinch Henoch (IgA) ii. Crioglobulinemia (IgM e IgG) iii. Sd. Good Pasteure (Ac anti mb basal glomerular) iv. Secundarias a otras ETC v. Secundarias (infecciones, medicamentos) c. Paraneoplsicas i. Lifo-Mielo-Proliferativas, carcinomas. d. Asociadas a EII 2. Vaso Mediano i. Poliarteritis Nodosa (VHB, no pulmn) ii. Enfermedad de Kawasaki (nios. IgG) 3. Vaso Grandes (mediadas por linfocitos) i. Arteritis de la Temporal (ancianos) ii. Enfermedad de Takayasu (joven) 1ai. Granulomatosis de Wegener

2. Alteracin en rx de trax: ndulos, cavitacin o infiltrados no migratorios. 3. Alteracin sedimento de orina: microhematuria(+5 hemates pc) o cilindros hemticos 4. Presencia de inflamacin granulomatosa en biopsia. Clnica Paciente de mediana edad (40-55 aos) CEG, fiebre, baja de peso, mialgias, altralgias. Compromiso Cutneo (petequias, lceras, ndulos). Sntomas de inflamacin va area superior a repeticin (sinusitis, laringitis, bronquitis, otitis, etc.) Hipoacusia Disnea, hemoptisis, alteracin en rx trax. Hematuria Proptosis, diplopa, alt. De mirada conjugada, prdida agudeza visual, ojo rojo. Afectacin nerviosa perifrica. VHS y PCR elevada Anemia NN Sedimento de orina inflamatorio (hematuria dismrfica, cilindros hemticos), proteinuria, IR. IF: ANCAc (citoplasmtico)(50% en etapa inicial) ELISA: Proteinasa 3 (PR3) Rx trax con ndulos o infiltrados Biopsia Renal: glomerulonefritis focal y segmentaria. Sin depsito de complejos inmunes. Biopsia Pulmonar: Vasculitis con formacin de granulomas. Tratamiento JH Histopatologa Laboratorio

Vasculitis necrotizante con formacin de granulomas.

Criterios Diagnsticos (2 ms) 1. Inflamacin nasal u oral (a repeticin) FPM 1. VASCULITIS 2011

Enfermedad generalizada: prednisona 1 mg/kg/da + ciclofosfamida 2mg/kg/da Enfermedad localizada: MTX/semanal + esteroides en bajas dosis. + clotrimoxazol (controversial)

Vasculitis con granulomas necrotizantes extravasculares. Tambin hay infiltracin de tejidos por eosinfilos. La frecuencia hombre: mujer es 1:3
Clnica 1era Fase: > 30 aos. Rinitis alrgica, poliposis nasal, asma bronquial. Pensar en asma de inicio reciente en adulto o asma que cambia (ms grave o resistente a tto) 2da fase: infiltracin de eosinfilos en tejidos, neumonas o gastroenteritis eosinoflicas. (Sd. Leffer) 3era fase: vasculitis sistmica C. Cutneo (prpura, ndulos, livedo reticularis) Mononeuritis mltiple de ee.ii IC o derrame pericardico. Anemia NN Aumento de VHS Hipereosinofilia. Rx trax con ndulos o infiltrados o derrame pleural IF: ANCAp o ELISA: MPO (+) (66%) Complejos inmunes que tienen IgE. Vasculitis de pequeo caso, con granulomas necrotizantes extravasculares Eosinfilos en tejidos. Rin con glomerulonefritis focal. Prednisona 1mg/kg/da, e ir en disminucin gradual. + Ciclofosfamida EV (si hay importante compromiso renal o pulmonar o falla en tto) 1bi. Prpura Schonleinch Henoch

*Disminucin ttulos de PR3 orienta mejora con tratamiento. Casos refractarios: AntiTNF. Dg diferencial Cncer

1aii. Micropoliangeitis o Poliangetis Microscpica

Vasculitis necrotizante sin formacin de granulomas.

Clnica Simil a G.W Pero sin compromiso de va area superior. Causa ms fte de sndrome rin pulmn (tb G.W). o Laboratorio VHS y PCR elevada IF: ANCAp (perinuclear)(80 de pac.) ELISA: MPO Orina: hematuria dismrfica, proteinuria Rx trax con infiltrados Inflamacin necrotizante, sin granulomas Igual que poliarteritis nosoda pero con compromiso de pequeo vaso. Tratamiento Simil a G.W Pero ciclofosfamida E.V pulsos/mensuales. IRenal, hematuria + disnea, hemoptisis.

Laboratorio

Histopatologa

Histopatologa

Tratamiento

1aiii. Sd. Churg Strauss

FPM 1. VASCULITIS 2011

JH

Vasculitis ms comn en nios generalmente autolimitada, con gatillante infeccin respitratoria (streptococo). En adultos ms crnica.
Clnica Triada: prpura no trombocitopnico (glteos y ee.ii) + dolor abdominal clico + artritis erosiva. G.I: vmitos, HD, dolor. Glomerulonefritis, hematuria.

Crioglobulinas FR + Marcadores de VHC (90%) Hipocomplementemia C4. Sintomtico (AINES) Artralgia y prpura (Corticoides bajas dosis 0.1 mg/kg./dia) C. Renal, neuropata y vasculitis sistmica (corticoides altas dosis y plasmafresis)

Tratamiento

Laboratorio Alteracin BUN, creatinina. Sedimiento de orina: hematuria o sd. Nefrtico. EDA: duodenitis erosiva. IF: depsito de IgA en pared de vasos y rin. Vasculitis de vaso pequeo leucocitoclstica. Con neutrfilos en paredes de vasos. Tratamiento En nios sintomtico. Analgesia de artritis. Si hay compromiso renal: corticoides.

1biii. Sd. Good Pasteure Sd rin pulmn Anticuerpos anti membrana basal glomerular 2i. Poliarteritis Nodosa

Histopatologa

Poco frecuente. 50 aos.

Criterios Dg > de 3 1. Prdida de peso > 4 kg 2. Livedo reticularis 3. Dolor o tumefaccin testicular 4. Mialgias, debilidad o inflamacin muscular 5. Mononeuropata o polineuropata 6. Hipertensin arterial diastlica 90 mmhg 7. Elevacin Nitrogeno ureico (40 mg/dl) o de la creatinina (1.5 mg/dl) 8. Presencia del antgeno de superficie o de Ac Hepatitis B 9. Angiografa alterada (microaneurismas o trombosis) 10. Infiltracin por PMN en la biopsia de arterias de mediano o pequeo tamao JH

1bii. Crioglobulinemia

Globulinas de la sangre (Ig) que precipitan en fro. Son complejos inmunes que contienen IgG (como Ag) y IgM (como Ac, con actividad de FR) que precipita en fro. Se depositan en pared de vasos y causan inflamacin.
Clnica Artralgias, mialgias, fatiga y prpura. Neuropata perifrica. Glomerulonefritis membrano proliferativa Compromiso heptico.

Laboratorio FPM 1. VASCULITIS 2011

Clnica CEG, baja de peso, fiebre, fatiga, artralgias. C. cutneo. Neuropata en ee.ii C. renal vasuclar: HTA, IRenal. En el sedimentos NO hay elementos de inflamacin glomerular. G.I: dolor, alt de p. hepticas, HD, diarrea. Dolor testicular o orquitis. Cardiomegalia, IC. NO afecta arterias pulmonares. VHS y PCR aumentadas. Anemia NN Trombocitosis VHB y VHC + Crioglobulinemias Angiografa: compromiso de a. de mediano tamao, alternado estenosis con dilataciones aneurismticas y trombosis. Histopatologa Agudo: edema de ntima y necrosis fibrinoide de arterias musculares con infiltrado de PMN Crnico: infiltrado mononuclear, engrosamiento de ntima, destruccin de c. elstica, cicatrices de tnica media, estenosis, trombosis, diseccin. Tratamiento Tratar VHB (interfern alfa) Esteroides (1 mg/kg/da fraccionado) + citotxicos (ciclofosfamida) oral o e.v.

En nios menores de 2 aos. Afecta ms a arterias coronarias. Clnica Fiebre > 5 das. Conjuntivitis no supurativa bilateral. Exantema cutneo polimorfo Alt. De mucosa oral: labios secos, lengua aframbuesada. Adenopatas cervicales > 1,5 cm. Alt. En palmas y plantas. Eritema y edema. Artralgias y artritis. Meatitis y disuria. C. neurolgico. C. G.I. C. Cardiaco: perocarditis, miocarditis, disfuncin valvular e IC. Laboratorio Alt. ECG. VHS PCR Aumentadas Anemia NN Trombocitosis Edema e infiltracin de leucocitos y linfocitos Aneurismas con trombosis en vasos coronarios. Gamaglobulina E.V AAS

Laboratorio

Histologa

Tratamiento

3i. Arteritis de la temporal Mujeres : Hombres 2:1 Criterios Diagnsticos >6 incluyendo 1-3. 1. Edad superior a 55 aos JH

2ii. Enfermedad de Kawasaki FPM 1. VASCULITIS 2011

2. Mejora clnica evidente en las primeras 48 horas de tratamiento con corticoides 3. Duracin de los sntomas mayor a tres semanas 4. Bp de arteria temporal positiva. * 5. Polimialgia Reumtica 6. Claudicacin mandibular 7. Anomalas al examen de las arterias temporales 8. Manifestaciones sistmicas 9. Cefalea de aparicin reciente o cambio carcter cefalea 10. Alteraciones visuales (amaurosis, diplopia, visin borrosa) * Dg. Histolgico. Clnica CEG, astenia, anorexia, baja de peso. Fiebre Cefalea Sensibilidad en cuero cabelludo. Necrosis en cuero cabelludo. Visin borrosa, prdida de agudeza visual, amaurosis total Claudicacin mandibular Hipoacusia, depresin, confusin, IC. 50% de pac. Sntomas de PMR (Polimialgia Reumtica). o o o o o Laboratorio FPM 1. VASCULITIS 2011 Dolor en cintura plvica y escapular (no puede elevar brazos ni levantarse de silla). Rigidez post- reposo. Mialgias, artralgias, artritis. Ex. neurolgico Normal. CEG marcado, baja de peso.

VHS elevada Infiltrado inflamatorio granulomatoso. Puede ser focal y por lo tanto dar FNeg. Prednisona (1mg/kg/da) con disminucin gradual (1218 m) Solumedrol en caso de compromiso oftlmico. Prednisona 20-30 mg con disminucin gradual lenta (18-24 m)

Histopatologa

Tratamiento

Tratamiento de PMR

3ii. Arteritis de Takayasu

Mujeres jvenes orientales. Arco artico y ramas o ao. Torcica, abdominal, renal y pulmonar.
Clnica CEG, fiebre. Artralgias, mialgias. Manifestacin segn arterias comprometidas: o o o o Laboratorio VHS elevada. Rx Trax. Mediastino ensanchado por arco artico. Angiografa: lumen arterial arrosariado. En general no se realiza. Panarteritis, clulas gigantes multinucleadas. Focos de fibrosis, aneurismas. JH Claudicacin de extremidades superiores Reduccin o ausencia de pulso. Asimtrico Mareos, sncopes y alteraciones visuales. IC, HTA por a. renales.

Histopatologa

Tratamiento Precoz: prednisona 1 mg/kg/da. Tarda: ciruga para repara regiones estenosadas.

Disminucin rpida de dosis segn sntomas y laboratorio Citotxicos: Metotrexate, Azatioprina, Ciclofosfamida Leucopenia Infecciones Cada de cabello Nuseas, vmitos Infertilidad Hepatotoxicidad Cncer vesical, linfomas Cistitis hemorrgica

TRATAMIENTO VASCULITIS Corticoides solos: Polimialgia Reumtica y vasculitis cutneas: dosis bajas (0.5mg/kg) Arteritis temporal, Takayasu, Churg Strauss: Dosis altas (1 mg/kg) Ciclofosfamida : Wegener compromiso rganos y MPA. Es necesario inmunosupresin potente en vasculitis de pequeo vaso. Azatioprina y/o MTX: mantencin remisin, evita recadas, ahorra esteroides Anti-TNF-Rituximab: vasculitis asociadas a ANCA. Pero $. Plasmafresis: crioglobulinas, hemorragia pulmonar, insuficiencia renal grave. Es necesaria en condiciones graves. RAM Corticoides: Cushing, acn Miopata esteroidal HTA Hiperglicemia Infecciones Cataratas, glaucoma

Anti-TNF: e infecciones (TBC)

Necrosis sea avascular FPM 1. VASCULITIS 2011

JH