REFERAT

OBSTRUCTIVE JAUNDICE EXTRAHEPATIC

Disusun oleh: Ricky Marasi Tambunan 0761050161

Pembimbing :

Prof. Dr. J. Boas Saragih, DTM & H SpPD KGEH

Kepaniteraan Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Indonesia Periode 20 Februari 2012 14 April 2012 JAKARTA 2012

KATA PENGANTAR

Puji dan syukur saya panjatkan kehadirat Tuhan Yesus Kristus atas berkat dan kasih setia-Nya saya dapat menyelesaikan penyusunan referat ini yang berjudul Obstructive jaundice Ekstrahepatic. Referat ini saya susun untuk melengkapi tugas Kepaniteraan Klinik Ilmu Penyakit Dalam RS PGI Cikini. Saya mengucapkan terima kasih kepada Prof. Dr. J. Boas Saragih, DTM & H SpPD KGEH, yang telah membimbing dan mengajarkan saya dalam mengetahui penyakit-penyakit yang terdapat dalam Ilmu penyakit dalam khususnya dalam bidang Gastro-Hepatologi sehingga dapat membantu saya menyusun referat ini. Saya menyadari masih banyak kekurangan baik pada isi maupun format referat ini. Oleh karena itu, saya menerima segala kritik dan masukan dengan tangan terbuka dan memohon maaf yang sebesar-besarnya apabila ada kesalahan dalam tugas referat yang telah saya buat ini. Akhir kata saya berharap referat ini dapat berguna bagi rekan-rekan serta semua pihak yang ingin mengetahui tentang Obstructive Jaundice Extrahepatic.

Jakarta, Maret 2012

Penyusun

PENDAHULUAN Ikterus merupakan perubahan warna kulit, sclera mata atau jaringan lainnya (membrane mukosa) yang menjadi kuning karena pewarnaan oleh bilirubin yang meningkat kadarnya dalam sirkulasi darah 1. Bilirubin dibentuk sebagai akibat pemecahan cincin heme, akibat metabolisme sel darah merah. Kata ikterus atau jaundice sendiri berasal dari bahasa Jaune yang berarti kuning. Ikterus sendiri sebaiknya diperiksa di bawah cahaya terang siang hari dengan melihat sclera mata. Ikterus yang ringan dapat dilihat paling awal pada sclera mata. Untuk memahami tentang ikterus, perlu diketahui lebih dulu tentang tahapan metabolisme bilirubin di dalam tubuh yang berlangsung dalam tiga fase; prehepatik, intrahepatik, dan pascahepatik, walaupun diperlukan penjelasan akan adanya fase tambahan dalam tahapan metabolisme bilirubin. Terlihat atau tidaknya ikterus sangat tergantung dari pigmentasi dan warna kulit seseorang karena itu sebaiknya menggunakan istilah hiperbilirubinemia yang lebih objektif 2. Ikterus harus dibedakan dari karotenemia yaitu warna kulit kekuningan yang disebabkan asupan berlebihan buahbuahan berwarna kuning yang mengandung pigmen lipokrom, misalnya wortel, papaya, dan jeruk. Pada karotenemia warna kuning tampak terutama pada telapak tangan dan kaki disamping kulit lainnya, dan sclera pada karotenemia tidak kuning. Ikterus harus dibedakan dengan kolestasis, dimana biasanya kolestasis disertai dengan ikterus.
2

Kolestasis sendiri adalah hambatan aliran empedu normal untuk mencapai duodenum atau yang disebut dengan jaundice obstruktif.

Fase Prahepatik : pembentukan bilirubin dan transpor plasma, Fase Intrahepatik : Liver uptake, Konjugasi, Fase Pascahepatik: Eksresi Bilirubin.

Fase Prahepatik:
1. Pembentukan bilirubin. Sekitar 250-350 mg bilirubin atau sekitar 4

mg per kg berat badan terbentuk setiap harinya; 70-80% berasal dari pemecahan sel darah merah yang matang dan 20-30% datang dari protein heme. Sebagian dari protein heme dipecah menjadi besi dan produk antara biliverdin dengan perantaraan enzim hemooksigenasi. Enzim lain biliverdin reduktasi merubah biliverdin menjadi bilirubin. 2. Transport Plasma Bilirubin tidak larut dalam air, sehingga bilirubin yang tidak terkonjugasi ini akan larut di transportnya dalam plasma dan terikat dengan albumin dan tidak dapat melalui membrane glomelurus, sehingga tidak muncul di dalam air seni. Ikatan melemah dalam beberapa keadaan seperti asidosis, dan beberapa bahan seperti antibiotika teretntu bisa bersaing untuk berikatan dengan albumin. Fase Intrahepatik
3. Liver uptake. Proses pengambilan bilirubin tak terkonjugasi oleh
1.2 1,2

hati dengan bantuan protein pengikat seperti ligandin atau protein Y. Pengambilan bilirubin melalui transport aktif dan berjalan cepat.
1

4. Konjugasi.

Bilirubin

bebas

yang

terkonsentrasi

dalam

hati

mengalami konjugasi dengan asam glukoronik dengan bantuan enzim UDP glukoronil transferase membentuk mono glukoronida dan kemudian menjadi bilirubin diglukuronida atau bilirubin konjugasi atau bilirubin direk. Konjugasi harus dilakukan agar bilirubin dapat diekskresi melalui membrane kanalikular ke dalam empedu dengan perantaraan suatu protein MRP2 (Multi Drug

Resistance Associated Protein2). Sintesa enzim UDP glukoronil transferase dikode oleh kompleks gen UGP1. Mutasi pada kompleks ini akan menimbulkan penyakit herediter dengan gangguan konjugasi. 1,2 Fase Pascahepatik
5. Ekskresi

bilirubin. Bilirubin konjugasi dikeluarkan ke dalam

kanalikulus bersama bahan lainnya. Anion organic lainnya atau obat dapat mempengaruhi proses ini. Di dalam usus flora bakteri men dekonjugasi dan mereduksi bilirubin menjadi sterkobilinogen dan mengeluarkan sebagian besar ke dalam tinja yang member warna cokelat. Sebagian diserap dan dikeluarkan kembali ke dalam empedu, dan dalam jumlah kecil mencapai air seni sebagai urobilinogen. Ginjal dapat mengeluarkan diglukoronida tetapi tidak bilirubin unkonjugasi. 1 Berdasarkan jenis bilirubin yang meningkat dalam darah,

hiperbilirubinemia dibagi menjadi tiga yaitu hiperbilirubinemia tidak terkonjugasi, hiperbilirubinemia terkonjugasi, dan hiperbilirubinemia campuran. KELAINAN METABOLISME BILIRUBIN YANG MENYEBABKAN

HIPERBILIRUBINEMIA TAK TERKONJUGASI Peningkatan produksi Bilirubin Hemolisis. Hiperbilirubinemia karena hemolisis murni biasanya ringan dan kadar bilirubin totalnya tidak lebih dari 4 mg%. Bila didapatkan kadar bilirubin lebih dari itu umumnya disebabkan oleh gangguan fungsi hati dan hemolisis. Penurunan Klirens Bilirubin

Gangguan uptake bilirubin, adalah salah satu contoh gangguan uptake bilirubin adalah sindrom Gilbert, dimana pada sindrom ini terjadi gangguan uptake bilirubin dan juga gangguan konjugasi. Gangguan Konjugasi Genetik KELAINAN METABOLISME BILIRUBIN YANG MENYEBABKAN HIPERBILIRUBINEMIA TERKONJUGASI Gangguan fungsi klirens bilirubin yang bersifat familial

HIPERBILIRUBINEMIA TERKONJUGASI YANG DIDAPAT PEMBAGIAN IKTERUS MENURUT LOKASI PENYEBABNYA Ikterus prahepatik : akibat bahan pembentuk bilirubin yang

berlebihan Ikterus hepatic : gangguan uptake bilirubin, sindrom gilbert, obatobatan,ganggguan konjugasi, sindrom crigler-najar, gangguan transport (hepatitis, sirosis, obat-obatan), gangguan ekskresi (sindrom dubin Johnson, sindrom Rotor, bening Recurrent Intrahepatic Cholestasis, Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis. Ikterus Kolestatik : Hambatan pada kanlikuli biliier; obat-obatan; hambatan pada duktuli: genetic, sirosis bilier primer; Hambatan pada saluran empedu: batu empedu, tumor pancreas, dan tumor ampula vateri.

OBSTRUCTIVE JAUNDICE EXTRAHEPATIC Causes

3

1.Batu Empedu
Epidemiologi Batu empedu lebih banyak ditemukan pada wanita dan makin bertambah dengan meningkatnya usia prevalensi batu empedu bervariasi secara luas diberbagai Negara dan diantara kelompokkelompok etnik yang berbeda pada satu Negara. Rasio penderita wanita terhadap pria yaitu tiga banding satu pada kelompok usia dewasa masa reproduktif dan menjadi kurang dari dua banding satu pada usia di atas 70 tahun, hal ini karena estrogen endogen yang menghambat konversi enzimatik dari kolesterol menjadi asam empedu sehingga menambah saturasi kolesterol dari cairan empedu. Progesteron juga menyebabkan gangguan pengosongan kandung empedu dan bersama estrogen meningkatkan litogenesi (pembentukan batu di kanalikuli) cairan empedu pada kehamilan Faktor resiko untuk batu empedu adalah

Bahan utama yang terkandung dalam cairan empedu adalah asam empedu (80%), fosfolipid dan kolesterol yang tidak teresterifikasi(4%). Fosfolipid akan terhidrolisis di dalam usus dan tidak ikut serta dalam siklus entero-hepatik. Sebaliknya asam empedu akan masuk ke dalam siklus enterohepatik kecuali asam litokolat. Beberapa asam empedu yang utama adalah asam kolat (cholic acid) dan chendodeoxycholic acid). Asam empedu adalah molekul menyerupai deterjen, yang dapat melarutkan substansi yang pada dasarnya tidak larut dalam air seperti kolesterol, pada konsentrasi milimolar, molekul asam empedu akan beragregasi membentuk agregat yang disebut dengan misel. Kelarutan suatu kolesterol dalam cairan empedu tergantung pada perbandingan antara asam empedu dan lesitin, dimana apabila terjadi perbandingan yang tidak normal akan menyebabkan presipitasi Kristal-kristal kolesterol dalam cairan empedu sehingga menjadi suatu factor awal terbentuknya batu kolesterol.

BATU KOLESTEROL
1. Supersaturasi kolesterol terjadi karena sekresi kolesterol bilier

yang berlebihan, atau karena hiposekresi asam empedu. Faktor resiko hipersekresi kolesterol bilier antara lain obesitas, kadar estrogen yang meningkatkan lipoprotein B dan E sehingga uptake kolesterol hepar meningkat. Progesteron yang tinggi juga akan menghambat konversi kolesterol menjadi kolesterol ester, kehilangan berat badan dalam waktu cepat (sehingga terjadi

mobilisasi kolesterol jaringan) dan genetic. 2. Nukleasi Kolesterol. Terbentuknya Kristal kolesterol monohidrat penting dalam terbentuknya batu kolesterol. Beberapa protein yang berperan dalam nukleasi kolesterol antara lain musin, Alpha 1-acid glycoprotein, Alpha 1 antichymotrypsin, dan fosfolipasi C. Protein-protein ini diduga mempercepat kristalisasi kolesterol dengan membentuk vesikel kolesterol multilamelar yang mempunyai kecenderungan lebih besar untuk mengkristal. 3. Disfungsi Kandung Empedu Disfungsi yang dimaksud disini antara lain perubahan epitel mukosa kandung empedu dan dismotilitas kandung empedu sehingga menyebabkan kontraksi kandung empedu yang tidak baik dan menyebabkan stasis empedu. Beberapa hal lain yang berhubungan dengan hipomotilitas kandung empedu juga antara lain adalah nutrisi parenteral total yang berkepanjangan, cedera medulla spinalis, kehamilan, penggunaan kontrasepsi oral, dan DM. Selain itu dapat juga terbentuk lumpur bilier, yaitu suatu suspense yang terbentuk dari presipitat kalsium bilirubinat, Kristal-kristal kolesterol dan mucus, adanya lumpur bilier ini sendiri menandakan adanya dua abnormalitas yaitu keseimbangan sekresi dan eliminasi musin yang terganggu.

BATU PIGMEN Batu pigmen adalah batu saluran empedu dengan kadar kalsium bilirubinat yang bermakna dan <50% kolesterol. Ada dua jenis batu pigmen yaitu batu pigmen hitam dan batu pigmen cokelat. Batu pigmen hitam tersusun oleh kalsium bilirubinat, kalsium karbonnat, kalsium fosfat, glikoprotein musin dan sedikit kolesterol, batu ini terbentuk berdasarkan konsep pengendapan bilirubin. Faktor resiko yang menyebabkan terbentuknya batu pigmen hitam antara lain hemolisis, sirosis hepatis, dan usia tua. Batu pigmen cokelat berbeda dengan batu pigmen hitam, dimana batu ini terbentuk di saluran empedu, bahkan setelah kolesistektomi. Berbeda dengan batu pigmen hitam, batu pigmen cokelat memiliki lebih banyak komposisi asam lemak bebas, dan diduga pembentukan batu pigmen cokelat ini terutama akibat infeksi dan stasis. Hanya sekitar 20-25 % orang dengan batu empedu memiliki gejala yang bisa menandakan bahwa terdapat batu empedu di dalam tubuhnya. Batu empedu biasanya ditemukan secara tidak sengaja saat dilakukan USG abdomen dan tetap asimptomatik pada hampir 80% dari kasus. Gejala pasien dengan batu empedu adalah hampir selalu terdapatnya kolik bilier. Sekitar 10% pasien dengan batu empedu bermanifestasi dengan gejala kolesistitis, terdapatnya jaundice obstruktif, dan pancreatitis. Kolik bilier berasal dari obstruksi dari duktus sistikus ataupun duktus koledokus (CBD). Akibat adanya sumbatan oleh batu terjadilah distensi dari viscus sehingga menyebabkan nyeri visceral yang sangat sakit, atau perut yang terasa penuh pada bagian

epigastrium atau pada bagian kuadran kanan atas abdomen, yang dapat menjalar sampai ke daerah scapula atau bahu sebelah kanan. Nyeri kolik bilier tersebut biasanya timbul mendadak dan bisa terus bertahan sampai 15 menit sampai 5 jam. Beberapa pasien mengalami nyeri setelah makan makanan berlemak dan beberapa pasien lain mengatakn bahwa nyeri tersebut tidak berhubungan dengan apa yang dia makan sebelumnya. Apabila gejala pasien dengan batu empedu simptomatik ini ditandai dengan episode nyeri bilier kurang dari lima jam disebut uncomplicated. Sedangkan jika nyeri bilier ini tetap berlangsung sampai lima jam dengan penemuan klinis atau laboratories yang menunjukan gejala kolesistitis, ataupun gejala komplikasi lain disebut dengan complicated gallstone disease.

Laboratory and Imaging Studies Hasil pemeriksaan laboratorium empedu : 1. Ultrasonography

yang

menunjang

diagnosis

batu

USG merupakan pemeriksaan method of choice untuk mendiagnosis batu empedu. USG dilakukan di kuadran kanan atas dan memiliki sensitivitas 95% untuk mendeteksi batu empedu dengan diameter 1,5 mm atau lebih. Karakteristik dari batu empedu adalah didapatkanya suatu gambaran ekogenik dengan akustik shadow di dalam lumen kantung empedu yang bergerak sesuai dengan gravitasi sesuai dengan posisi pasien.

Adanya mobilitas focus echogenic yang sesuai dengan gravitasi ini memudahkan untuk membedakan batu empedu dengan polip di kantung empedu ataupun keganasan. USG juga dapat memberitahukan informasi tentang ukuran dari kantung empedu, ada atau tidaknya penebalan dinding kantung empedu, cairan pericholecystic (tanda kolesistitis). Apabila terdapat dilatasi dari saluran empedu hal tersebut

akan mengarahkan ke obstruksi pada saluran empedu, dimana jika batu tersebut terdapat di duktus koledokus, USG hanya memiliki sensitivitas yang rendah sampai sedang. 2. Computed tomography (CT) Penggunaan CT scan biasnaya berguna untuk mendeteksi batu empedu, terutama yang telah mengalami kalsifikasi, namun pemeriksaan ini lebih mahal dan memiliki paparan yang tinggi terhadap radiasi. Pemeriksaan ini lebih tepat digunakan untuk mendapatkan visualisasi dari sistem biliaris jika kita mencurigai terdapatnya obstruksi di saluran bilier.CT is occasionally useful

3.

Magnetic

resonance

imaging

(MRI)

and

cholangiopancreatography (MRCP) Penggunaan MRI tidak direkomendasikan untuk screening pada batu empedu, visualisasi namun pada pemeriksaan duktus ini berguna untuk mendapatkan biliaris. pankreatikus dan dukutus

Sensitivitasnya dalam pedekteksian batu saluran empedu mencapai 85% dan bisa digunakan sebagai alternative dari ERCP sebagai screening praoperatif untuk menyingkirkan batu saluran empedu pada pasien yang akan menjalani prosedur cholecystectomy laparoscopic.

4. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) ERCP kurang berguna untuk mendeteksi batu di kantung empedu, namun merupakan suatu method of choice untuk mendeteksi batu di saluran empedu. Tidak seperti MRI, ERCP memiliki nilai diagnostic dan terapeutik untuk mendapatkan visualisasi dan ekstraksi dari batu saluran empedu. Diagnosis dengan menilai papilla vateri, membuat kolangiografi dan biopsi. Tindakan terapi dapat dilakukan dengan sphinkterektomi, drainage. pemasangan ERCP endprotehese/stent untuk atau nasobilier eksplorasi
1,2,3

Dengan

keperluan

melakukan

koledokus menurun. Kendalanya adalah membutuhkan keterampilan khusus dan memerlukan fasilitas radiologi. Alat ini bersifat invasive.

5. PTC Percutaneous Transhepatic Cholangiography biasanya dilakukan jika ERCP dan MRCP tidak dapat dilakukan atau gagal. Selain untuk diagnosis dapat dilanjutkan sebagai drainase eksterna yaitu PTBD (Percutaneous Transhepatic Biliary Drainage)

6. Endoscopic ultrasound Merupakan metode yang paling sensitive dalam mendeteksi batu di daerah ampula. 7. Hepatobiliary scintigraphy Merupakan suatu metode imaging diagnostic radionuclide untuk mengevaluasi fungsi hepatoselular dan keadaan sistem biliaris dengan menilai produksi dan aliran cairan empedu dari hepar menuju sistem biliaris sampai ke usus kecil. Pemeriksaan ini tidak terlalu berperan dalam mendeteksi batu empedu ataupun colesistitis, tetapi lebih berguna untuk mendeteksi obstruksi di duktus sistikus .

2. Koledokolitiasis
Berjalannya batu empedu dari ke dalam CBD terjadi pada 10-15% pasien dengan batu empedu. Kebanyakan dari batu tersebut adalah batu kolesterol yang berasal dari kantung empedu. Batu yang berasal dari duktus biliaris biasanya adalah batu pigmen, kecuali pada pasien dengan defect pada gen ABCB4 dimana menyebabkan terbentuknya batu kolesterol di duktus biliaris akibat adanya sekresi fosfolipid. Pasien dengan obstruksi CBD oleh batu biasanya mengeluhkan nyeri bilier, seperti pada obstruksi duktus sistikus, dan terkadang diikuti dengan jaundice. Pasien dengan obstruksi memiliki peningkatan kadar liver enzyme ALT dan AST pada fase akut, dan akhirnya menurun meskipun obstruksi tetap berlangsung, selain itu juga akan terjadi peningkatan enjim Alkaline phospatase, peningkatan bilirubin dan akhirnya terjadilah jaundice. Pada kasus ini penggunaan transcutaneous abdominal ultrasonography kurang bermanfaat, pemeriksaan laboratorium sakngat penting untuk mendapatkan diagnosis diferensial dalam situasi ini. Pemeriksaan yang bermanfaat pada kasus ini adalah ERC (Endoscopic

Retrograde

Cholangiography),

selain

itu

juga

dapat

digunakan

Endosonography atau MRC terutama pada batu yang kecil (<5mm) dan batu di ampula.

3. Kolesistitis Akut
Kolestistitis akut merupakan inflamasi dari dinding kantung empedu yang biasanya didahului oleh adanya batu yang menyebabkan obstruksi dari duktus sistikus. Respons inflamasi ini dapat berupa : (1) inflamasi mekanik yand disebabkan oleh peningkatan tekanan intraluminal dan distensi sehingga terjadi iskemia dari mukosa dan dindind kantung empedu (2) Inflamasi kemis yang disebabkan oleh pelepasan lysolecithin (akibat aktivase phospolipase pada lecithin di cairan empedu) dan factor local lainnya (3) inflamasi bacterial, dimana berperan pada 50-80% pasien dengan kolesistitis akut. Organisme yang paling sering menyebabkan hal tersebut yang berhasil diisolasi pada kultur cairan empedu antara lain Eschericia coli, Klebsiella spp, Streptococcus spp, dan Clostridium spp.
4

Gejala dari Kolesistitis akut adalah adanya nyeri bilier yang semakin parah, pada 60-70% pasien mengalami nyeri sebelumnya dan menghilang secara spontan. Namun pada serangan selanjutnya, nyeri semakin hebat di perut kanan atas. Biasanya pada. Selain itu juga dapat timbul demam low-grade, pada pemeriksaan perut kanan atas akan teraba lunak, dan pada 20-50% pasien kantung empedu yang keras dan membesar dapat teraba. Pada beberapa pasien saat menarik napas atau batuk juga dapat menyebabkan sakit (Murphy sign). Mirizzis syndrome yaitu suatu komplikasi yang jarang terjadi dimana suatu batu empedu yang impacted (tersumbat) di duktus sistikus atau di leher kandung empedu sehingga menyebabkan kompresi dari CBD (Common Bile Duct) dan menyebabkan obstruksi dari CBD dan jaundice.

4 Kolesistitis Kronik.
Inflamasi kronik dari dinding kandung empedu biasanya selalu

berhubungan dengan terdapatnya batu empedu akibat dari kolesistitis akut atau subakut atau dari iritasi mekanik akibat batu empedu.

5. Kolangitis
Infeksi dari traktus biliaris yang dapat bersifat akut ataupun kronik dan gejala yang timbul akibat inflamasi yang terjadi, dimana penyebab utamanya antara lain adanya obstruksi dari aliran cairan empedu. 75% pasien dengan kolangitis akut memiliki bakteri pada kultur cairan empedunya. Karakteristik dari kolangitis akut adalah adanya nyeri bilier, jaundice, dan demam spiking (tinggi ) disertai dengan menggigil (Charcots triad). Pada kultur darah biasanya didapatkan hasil positif dan disertai dengan leukositosis.

6. Kelainan Kongenital
- Atresia Bilier dan Hypoplasia. Gambaran klinis dari atresia bilier dan hypoplasia ini adalah timbulnya jaundice obstruktif pada awal bulan kehidupan seseorang, dengan faeces yang pucat. Ketika atresia bilier dicurigai berdasarkan gejala klinis, laboratorium, dan gambaran radiologi, diagnosis dipastikan dengan dilakukannya eksplorasi bedah dan cholangiography operatif. Sekitar 10% kasus atresia bilier dapat diobati dengan roux en Y choledochojejunostomy, dengan prosedur Kasai (Hepatic protoensterotomy) dengan harapan agar dapat mengembalikan aliran cairan empedu. - Choledocal Cyst. Dilatasi duktus sistikus kongenital

- Congenital Biliary Ectasia. Dilatasi dari duktus intrahepatic disertai radikula mayor intrahepatic (Carolis disease), inter dan intralobular duktus (Congenital Hepatic Fibrosis) atau keduanya.

7. Carcinoma Ampula Vater

Carcinoma dari ampula Vater , merupakan tumor malignant yang jarang, berasal dari 2 cm bagian distal akhir dari CBD, dimana ia akan melewati dinding duodenum dan ampula papil.

CBD

akan

bersatu

dengan

duktus

pankreatikus

Wirsung

yang

membentuk suatu channel yang keluar melalui ampula ke duodenum. Bagian distal dari CBD melebar (membentuk ampula Vater) dan dikelilingi spinchter Oddi. Carcinoma ampulla Vater ini timbul biasanya diawali oleh obstruksi traktus bilier. Carcinoma ini lebih banyak pada laki-laki. Carcinoma pada ampula vater biasanya berupa adenocarcinoma. Pada separuh kasus tumor ampula vater juga disertai dengan metastasis ke lymph node. Pada review 118 adenocarcinoma di daerah biliopancreatic, tipe adenocarcinoma ini memiliki prognosis yang lebih buruk daripada carcinoma duodenum.

8.

Tumor

Kantung

Empedu

(Carcinoma

of

the

Gallblader)
Carcinoma kantung empedu merupakan neoplasma yang jarang, muncul pada pasien tua. Pada 70% kasus berhubungan dengan batu empedu, dan resiko tersebut berhubungan dengan lamanya batu empedu tersebut berada. Angka kejadian tumor ini dua kali lebih sering pada wanita dibandingkan laki-laki. Kebanyakan tumor primer ini merupakan adenokarsinoma.

9. Tumor Saluran Empedu (Tumor of the Bile Duct)

Pada tumor duktus bilier primer tidak berhubungan dengan riwayat kolelitiasis dan angka kejadian pada wanita disbanding laki-laki sama. Kebanyakan tumor ini berupa adenokarsinoma yang terletak di dalam hepar atau di CBD.

10. Tumor Usus Halus

Benign : polip adematosa ataupun villous. Selain itu juga terdapat Polypoid hamartoma yang bersifat soliter. Pada polip jenis ini jarang menimbulkan keganasan. Selain itu juga terdapat Familial adenomatous polyposis yang ditandai dengan polip intestinal dan colon yang multiple. Polip jenis ini memiliki kecenderungan untuk menjadi ganas. Malignant : Adenocarcinoma Gastrointestinal Stromal Tumor. Tumor yang berasal dari jaringan mesenkim, 15% penyebab keganasan di usus halus.

11. Tumor Pankreas

Tumor pancreas merupakan kanker yang paling sering nomer dua dalam keganasan gastrointestinal dan penyebab keempat dalam kematian yang terkait kanker. Rate 5 years survival nya kurang dari 4%. Penyakit ini lebih sering muncul pada laki-laki dibanding wanita. Tumor ini jarang timbul sebelum usia 45 tahun, namun insidennya meningkat setelah usia 70 tahun. Tumor pancreas berasal dari tiga tipe sel epitel yang ditemukan di pancreas, yaitu sel acinar, sel ductal, dan sel endokrin. Kebanyakan tumor (90%) berasal dari sel ductal. Sekitar 70% tumor duktal terletak di caput pancreas. Manifestasi klinis yang paling sering pada pasien dengan tumor pancreas :

12. Trauma dan Striktur

Timbulnya strikutr pada duktus biiliaris ekstrahepatik disebabkan oleh trauma bedah yang terjadi pada 1 dari 500 cholecystotomies. Striktur dapat muncul dengan kebocoran bilirubin atau pembentukan abses setelah operasi atau dengan obstruksi bilier atau kolangitis sampai dua tahun sejak trauma. Diagnosis dapat ditegakan dengan dengan PCT (Percutaneous Cholangiography ataupun Endoscopic

Cholangiography).

13. Kolangitis Sklerosing Primer (Primary Sclerosing Cholangitis)

Suatu peradangan kronik saluran empedu intrahepatik dan

ekstrahepatik yang ditandai dengan fibrosis, striktur, dan obliterasi saluran empedu. Prevalensi penyakit ini adalah 6-8 kasus/100.000 penduduk dan 70% dari penderitanya adalah laki-laki dengan usia antara 24-45 tahun. (Antineutrophil Pada penderita penyakit ini ditemukan factor Antibodies) sebanyak 65-84%, imunologis yaitu dijumpai beberapa antibody pada penderita yaitu ANCA Cytoplasmic Anticardiolipin antibodies 66%, Antinuclear antibodies (ANA) 53%, dan Antiendothelial cell antibody (AECA) >35%. Selain itu juga ditemukan Antimitochondrial autoantibodies (AMA) dan antismoothmuscle antibodies (ASMA) dengan frekuensi yang rendah pada penderita penyakit ini. PSC diduga berhubungan dengan factor genetic Human Leucocyte Antigen (HLA) Pada penyakit ini pemeriksaan yang merupakan goal standard adalah dengan ERCP/PTC dimana dapat dilihat kelainan khas pada saluran empedu intrahepatik dan ekstrahepatik yaitu iregularitas yang difus, striktur multiple dan stenosis berbagai ukuran. Apabila pasien tidak dapat diperiksa dengan ERCP atau PTC maka dapat digunakan MRC, hanya saja apabila menggunakan MRC tidak dapat menggambarkan saluran-saluran empedu segmental intrahepatik jika tidak melebar. Tabel Evaluasi Diagnostik Duktus Biliaris
5

PENATALAKSANAAN Tindakan Umum Tirah baring, pemberian cairan intravena, diet ringan tanpa lemak dan menghilangkan nyeri dengan obat analgetik9. Antibiotika

Diberikan

antibiotic

untuk

mengobati

septicemia

dan

mencegah

peritonitis dan empiema9. TERAPI NON BEDAH Litolisis dengan asam empedu peroral Dapat digunakan dua asam empedu yaitu AKDK (Asam Kenodeoksikolat) dan AUDK (asam ursodeoksikolat) untuk pelarutan batu empedu. Kedua asam empedu ini akan menkan sintesis kolesterol di hati dengan menghambat hidroksi metal glutaril CoA (HMG-CoA) reduktase dan meningkatkan aktivitas dari 7a-Hidroksilase untuk meningkatkan sintesis asam empedu. Dosis yang digunakan adalah 8-12 mg/kgBB/hari. Batu yang dapat diterapi adalah batu kolesterol non kalsifikasi di dalam kandung empedu dengan diameter <5mm. Terapi pelarutan secara kontak Solven (Bahan pelarut) yang dapat melarutkan kolesterol dimasukan langsung ke dalam kandung empedu secara perkutan dengan dituntun oleh USG. Solven yang digunakan adalah MTBE (Metil Terbutil Etan) dan melarutkan kolesterol dalam satu sampai tiga hari. Bisa digunakan pada batu kolesterol kecil tanpa kalsifikasi. Namun saat ini terapi ini sudah ditinggalkan

ESWL (Extracorporal Shock Wave Lithotrypsi) Metode ini mengkombinasikan dua cara yakni terapi oral asam empedu dan fragmentasi batu empedu. Dengan ESWL akan menghasilkan gelombang dengan amplitude tinggi dan menghasilkan fragmen-

fragmen batu kecil <3 mm sehingga dapat melalui duktus sistikus dan suktus koledokus dan dibuang ke duodenum. TERAPI BEDAH Penyakit sistem bilier yang sering membutuhkan intervensi bedah adalah hambatan saluran ekstrahepatik, misalnya berupa batu atau tumor yang menekan saluran. Prabedah Dilakukan drainage pra bedah untuk menurunkan tekanan intrabilier. Cairan empedu dapat dikeluarkan dengan drainase eksterna (T-Tube, PTBD, kolesistotomi). Saat Bedah Dilakukan drainase dengan meletakan T-Tube di duktus koledokus atau kolesistostomi. Dilakukan bila keadaaan umum buruk, ada gangguan fungsi hemostasis, infeksi berat, ataupun tumor yang tidak dapat direseksi atau di bypass.

Percutaneous Therapy

Percutaneous Therapy ini dapat dilakukan pada pasien dengan resiko tinggi, dimana apabila dilakukan intervensi bedah berhubungan erat dengan peningkatan angka morbiditas maupun mortalitas. Pendekatan dengan Percutaneous Therapy menjadi pilihan yang lebih aman daripada pembedahan yang bersifat invasive. Percutaneous ini dapat mencapai kantung empedu melalui dua rute : transperitoneal dan transhepatic. Namun yang lebih mudah adalah melalui rute transhepatic. Ada dua jenis tindakan yang dapat dilakukan dengan metode ini yaitu Percutaneous cholecystolithotomy yang membuat suatu puncturing di dalam kantung empedu, kemudian mengangkat semua batu empedu dengan chole cystoscope. Prosedur ini lebih menguntungkan karena semua batu empedu dapat diangkat dengan cepat. Cara kedua adalah Percutaneous cholelithotripsy jika batu empedu terlalu besar untuk diangkat dapat dilakukan disintegrasi dengan : ultrasonic lithotripter, electrohydraulic lithotripter dan YAG laser.
7,8

Bypass Biliodigestive

yaitu bila tumor tidak dapat direseksi atau

pada batu dengan duktus koledokus yang fibrotic, pasase ke distal tidak lancer, batu intrahepatik, batu berupa lumpur. Yang sering dilakukan adalah Roux-en-Y koledoko jejunostomi.
7,8

Whipple Procedure Pancreaticoduodenoctomy.

Dimana kantung empedu, CBD, sebagian duodenum dan kepala pancreas diangkat.

Ada beberapa variasi Whipple procedure: Standard Whipple with lymph node dissection:

Radical Whipple with lymph node dissection Pylorus Preserving preservasi dari pylorus Klasik 40% bagian dari gaster diangkat

DAFTAR PUSTAKA

1.

McPhee, Steven, et al. 2009. Current Medical Diagnosis and Treatment. 48th Edition. United States of America : The McGraw Hill Companies. Sujona, Hadi, et al. 1983. Gastroenterologi. Edisi 3. Bandung : Alumni Sulaiman ,Ali, et al. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Edisi 4. Jilid I. Editor : Aru W Sudoyo,Jakarta : Interna Publishing. Price, Sylvia A, Wilson Lorraine M. 2002. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Buku I. Edisi 4. Jakarta : EGC. Fauci, Anthony S, et al. 2008. Harrisons Principle of Internal Medicine. 17th Edition. New York : The McGraw Hill Companies. Sibuea, Herdin W, Marulam M Panggabean, S.P. Gultom. 2005. Ilmu Penyakit Dalam. Rineka Cipta. Cetakan ke II. Jakarta :

2.

3.

4.

5.

6.

7.

Nurman,Achmad, et al. 2007. Buku Ajar Ilmu Penyakit Hati. Edisi 1. Editor: Sulaiman Ali,Jakarta : Jayabadi. http://content.nejm.org/cgi/content/full/345/5 http://emedicine.medscape.com/article/185463overview

8. 9.