INSUFICIENCIA CARDACA

Conceptos bsicos para repasar!!!!!

El corazn, junto con los pulmones, trabaja para llevar oxgeno a los tejidos del cuerpo. La sangre que sale del ventrculo derecho del corazn llega a los pulmones donde se produce el intercambio entre el dixido de carbono producido por el organismo y el oxigeno del aire. Esta sangre oxigenada regresa al corazn por medio de las venas pulmonares, y desde el ventrculo izquierdo se distribuye al resto del cuerpo mediante la arteria aorta y sus ramas. La sangre, una vez realizado el intercambio gaseoso, donando oxigeno a los tejidos, vital para su metabolismo, vuelve de nuevo al corazn transportada por las venas. Se habla de insuficiencia cardaca cuando el corazn no es capaz de bombear la suficiente sangre como para abastecer a los rganos, msculos y tejidos del organismo. Generalmente, la insuficiencia cardiaca es un cuadro progresivo y lento, ya que cuando el corazn empieza a fallar, se ponen en marcha mecanismos compensatorios, por lo que los sntomas pueden no resultar evidentes para el paciente, hasta que la insuficiencia es ya muy avanzada y desborda los mecanismo de compensacin. Algunos cuadros agudos, como el infarto, pueden precipitar una situacin de insuficiencia cardiaca brusca e inmediatamente sintomtica, sin dejar tiempo para que se desarrollen estos mecanismos. Clasificacin de la Insuficiencia Cardaca (IC): Insuficiencia cardaca retrgrada: aqu el fallo cardaco provoca que se acumule la sangre y lquidos en los tejidos y las venas, si el fallo es del ventrculo derecho, y en tejidos, venas y pulmones, si el fallo es del ventrculo izquierdo. Insuficiencia cardaca antergrada: el fallo en el bombeo de la sangre provoca una disminucin del aporte sanguneo a los rganos y tejidos. Insuficiencia cardiaca izquierda: la parte izquierda del corazn (el ventrculo izquierdo) es el que ha sufrido algn dao, y por eso la insuficiencia cardiaca se denomina izquierda. La insuficiencia cardiaca izquierda es la forma ms frecuente de insuficiencia cardiaca. Sus causas ms habituales son la enfermedad de las arterias coronarias y la hipertensin arterial, entre otras muchas. La enfermedad de las arterias coronarias (que son las arterias que llevan la sangre arterial, oxigenada, al msculo cardiaco) puede manifestarse de diferentes formas: cardiopata isqumica (es un trmino general que indica que el flujo de sangre que le llega al corazn es insuficiente), angina de pecho (dolor del corazn porque no le llega suficiente sangre), infarto de miocardio (muerte de una parte del corazn). Si el ventrculo izquierdo no bombea bien la sangre sta se acumula en los pulmones, produciendo en el paciente una sensacin de ahogo, de que cuesta trabajo respirar; este es el sntoma ms frecuente de la insuficiencia cardiaca y se denomina disnea. Insuficiencia cardiaca derecha: en este caso la parte del corazn que est daada, y que produce la insuficiencia cardiaca, es la derecha (ventrculo derecho). Es menos frecuente que la insuficiencia cardiaca izquierda. Como el corazn derecho no bombea bien la sangre esta se acumula en las venas de nuestro cuerpo, y de all se filtra en

ocasiones hacia la piel. Por ello el hgado aumenta de tamao (lo que se denomina "hepatomegalia", pues tiene muchas venas en su interior), las venas del cuello se hacen ms prominentes (por eso el mdico le mira el cuello, para ver si las venas est hinchadas), y las piernas se hinchan (al presionar con el dedo en la pierna la piel se hunde y deja una marca, lo que se conoce como edemas en las piernas). La insuficiencia cardiaca derecha puede estar producida por un dao directo del ventrculo derecho (por ejemplo, si se produce un infarto de miocardio en este ventrculo), o ms frecuentemente por la presencia de hipertensin pulmonar. Qu es la hipertensin pulmonar? El ventrculo derecho manda la sangre pobre en oxgeno hacia la arteria pulmonar y de ah a los pulmones, para que la sangre se pueda oxigenar. Si la arteria pulmonar y las arterias ms pequeas que salen de ella tienen mucha presin (hipertensin pulmonar), el ventrculo derecho tiene que contraerse con mucha fuerza para lograr que la sangre circule por estas arterias, por lo que el ventrculo derecho puede acabar dandose. La hipertensin pulmonar puede tener muchas causas: las enfermedades de las vlvulas cardiacas, una embolia pulmonar previa y las enfermedades pulmonares, entre otras. La causa ms frecuente de la hipertensin pulmonar es la insuficiencia cardiaca izquierda: si el ventrculo izquierdo no bombea bien la sangre sta se acumula en los pulmones y en la arteria pulmonar, donde aumenta la presin de la sangre; y esta presin elevada acaba daando al ventrculo derecho. Por ello, la causa ms frecuente de insuficiencia cardiaca derecha es que el paciente tuviera previamente insuficiencia cardiaca izquierda, ya que con el tiempo puede desarrollar hipertensin pulmonar y despus insuficiencia cardiaca derecha. Los pacientes que tienen a la vez insuficiencia cardiaca derecha e izquierda se dice que padecen insuficiencia cardiaca congestiva. Insuficiencia cardaca sistlica: la causa de la insuficiencia cardiaca es un problema en la sstole, que es la contraccin de los ventrculos para bombear la sangre. La causa ms frecuente de que el ventrculo no se contraiga con suficiente fuerza (de que la sstole est disminuida, lo que se denomina disfuncin sistlica) es que parte del ventrculo est muerto, lo que ocurre habitualmente a consecuencia de un infarto de miocardio. Si el problema es en la sstole del ventrculo izquierdo se producir una insuficiencia cardiaca izquierda; si lo que est daado es la sstole del ventrculo derecho aparecer una insuficiencia cardiaca derecha. Insuficiencia cardaca diastlica: el problema ya no est en la sstole o contraccin de los ventrculos, sino en la distole, que es la relajacin de los ventrculos que se produce despus de cada contraccin. La distole es una fase del latido cardiaco en la que los ventrculos se relajan, y esto permite que se llenen de sangre; esta sangre ser bombeada a continuacin en la fase de sstole o contraccin cardiaca. Por qu se altera la distole? La causa ms frecuente es que el paciente tenga hipertensin arterial, especialmente si hace muchos aos que la tiene y las cifras de tensin no han estado bien controladas. La tensin arterial es la presin de la sangre dentro de las arterias de nuestro cuerpo, por ejemplo en las arterias del brazo, que es donde habitualmente se mide la tensin arterial; en contraposicin, y como hemos dicho antes, la tensin pulmonar es la presin dentro de las arterias de los pulmones. El ventrculo izquierdo bombea la sangre hacia las arterias de nuestro cuerpo. Por ello, si la presin dentro de estas arterias es ms alta de lo normal tendr que hacer mucha fuerza para poder bombear bien la sangre. Para aumentar su fuerza el ventrculo produce ms masa muscular, se hace ms grueso, y por ello en la distole al ser ms gordas las paredes del ventrculo le cuesta ms relajarse y se llena peor de sangre. Es como si quisiramos hinchar un globo que est fabricado con una goma muy gruesa, tendramos que soplar 2

muy fuerte para poder llenarlo de aire. Los pacientes con insuficiencia cardiaca sistlica suelen tener tambin insuficiencia cardiaca diastlica, por lo que es frecuente que coexistan ambos tipos de insuficiencia cardiaca. Insuficiencia cardaca crnica: en la insuficiencia cardiaca crnica los pacientes tienen siempre sntomas de la enfermedad, aunque estos pueden ser muy leves. El trmino de crnica hace referencia a que el paciente tiene la enfermedad, y como en la mayora de los casos no es curable, va a tener sntomas de la misma en los aos sucesivos, aunque a veces estos sntomas sern ms severos y otras veces ms leves. Con el tratamiento adecuado se intenta minimizar los sntomas de los pacientes con insuficiencia cardiaca crnica. Insuficiencia cardaca crnica: este trmino puede hacer referencia a varias situaciones. Las ms frecuentes son dos: o bien el paciente ha desarrollado de forma transitoria una insuficiencia cardiaca, pero esta puede desaparecer (por ello se la llama aguda y no crnica); o bien el paciente tiene una insuficiencia cardiaca crnica y presenta en un determinado momento un gran empeoramiento de los sntomas de la enfermedad, por lo que en ese momento y hasta que mejoren sus sntomas, en vez de llamarse crnica se la denomina aguda (tambin puede llamarse insuficiencia cardiaca crnica reagudizada).

Causas, incidencia y factores de riesgo: Cualquier situacin que suponga una sobrecarga para el trabajo del corazn o bien un dao directo al msculo cardaco, puede conducir a insuficiencia cardaca. Entre las causas ms frecuentes se encuentran:

Hipertensin. Arteriopata coronaria, que puede provocar fallos en el riego al corazn, dando lugar a angina de pecho o infartos. Valvulopatas del corazn. Cardiopatas congnitas. Miocardiopata dilatada. Enfermedad pulmonar. Tumor cardaco. Anemia con aumento de demanda.

La incidencia de insuficiencia cardiaca es proporcional a la edad de la poblacin, siendo mayor en los grupo de edad avanzada. De la misma manera, se est en mayor riesgo de sufrirla cuantos ms factores de riesgo cardiaco y coronario acumule el paciente: sobrepeso, diabetes, el tabaco, colesterol elevado, sedentarismo, consumo de alcohol o cocana.

Signos y Sntomas: 3

La insuficiencia cardiaca puede ser una enfermedad que no presente sntomas durante mucho tiempo a lo largo de la vida (llamada fase asintomtica). Cuando aparecen, los sntomas predominantes son:

Cansancio anormal por esfuerzos que antes no lo causaban. La sangre no llega adecuadamente a los msculos y se provoca una situacin de fatiga muscular. Respiracin fatigosa por estancamiento de los lquidos en los alvolos de los pulmones. Si al estar acostado se presenta una sensacin de ahogo que obliga a levantarse y dormir sentado. Sensacin de plenitud del abdomen, anorexia (falta de apetito). A veces puede aparecer tos seca y persistente motivada por la retencin de lquido en los pulmones o por el tratamiento con inhibidores de la enzima de conversin. Es este ltimo caso, el especialista puede valorar un cambio de tratamiento. La reduccin del flujo sanguneo al cerebro puede provocar sensaciones de mareo, confusin, mente en blanco y breves prdidas de conciencia. Si se presentan estos episodios relacionados con cifras bajas de tensin es recomendable sentarse o tumbarse. La insuficiencia puede provocar que el flujo de sangre a los riones no sea suficiente, y se produzca retencin de lquidos por disminucin de la orina. Este edema suele localizarse en las piernas, los tobillos o el abdomen. Y a veces se orina ms por la noche que por el da (nicturia). Ascitis o acumulacin de lquido en cavidad abdominal. Falta de aire (disnea) con el esfuerzo y mala tolerancia al ejercicio por fatiga (Disnea de esfuerzo), en ocasiones la dificultad respiratoria se pone de manifiesto al permanecer acostado (ortopnea), llegando a dificultar el descanso nocturno (disnea paroxstica nocturna). Venas del cuello pronunciadas. Puede cursar con fatiga, debilidad, desmayos. Palpitaciones. Pulso irregular o rpido.

En algunas personas, la insuficiencia cardaca es asintomtica estando el paciente en situacin basal, ponindose en evidencia tan slo ante situaciones que descompensen el equilibrio normal:

Infecciones con fiebre alta. Anemia. Ritmo cardaco anormal (arritmias). Hipertiroidismo. Enfermedad renal.

Para resumir!!!! Sntomas atribuibles a falla cardaca izquierda o derecha: INSUFICIENCIA VENTRICULAR IZQUIERDA: Disnea de esfuerzo, ortopnea, disnea paroxstica nocturna, edema pulmonar, fatiga, debilidad, confusin o falta de memoria. INSUFICIENCIA VENTRICULAR DERECHA: perifricos, congestin heptica, ascitis. Exmenes: 4 Ingurgitacin yugular, edemas

Un examen fsico y una correcta historia clnica del paciente pueden revelar los sntomas y estigmas de la insuficiencia cardiaca, antes descritos, siendo los datos ms valiosos para el diagnstico. Deben no obstante realizarse diferentes pruebas complementarias para establecer las causas y el grado de insuficiencia cardiaca, pruebas de imagen que permiten cuantificar el agrandamiento de las diferentes cavidades del corazn y el deterioro de su capacidad para contraerse y bombear sangre:

Radiografa de trax Ecocardiograma Cateterismo cardaco Tomografa Computerizada del trax Resonancia Magntica del corazn Gammagrafa cardiaca nuclear Electrocardiograma

Sin embargo, no hay que olvidar que cada una de estas pruebas tiene una indicacin determinada, correspondiendo al mdico la decisin sobre las que resultan necesarias en cada caso. Por otro lado, algunos datos de pruebas analticas tambin pueden ayudarnos en le seguimiento de estos pacientes, tanto para controlar los factores de riesgo (diabetes, hipertensin, colesterol), como las consecuencias de la enfermedad, dndonos una idea del dao producido en diferentes rganos (pruebas de funcin heptica o renal ). Tratamiento: El tratamiento de la insuficiencia cardiaca, ha cambiado considerablemente en los ltimos diez aos. Los avances en el conocimiento de la enfermedad muestran que el control de los sntomas ha dejado de ser el nico objetivo teraputico. En la actualidad se 5

sabe que un tratamiento apropiado puede prevenir la progresin de la insuficiencia cardiaca y disminuir la morbilidad y la mortalidad. El plan general de tratamiento incluye mltiples aspectos no farmacolgicos que contribuyen de forma importante a la estabilidad clnica del paciente y a mejorar, bsicamente su calidad de vida. Entre estos aspectos de carcter general destacan los siguientes:

Educacin del paciente y su familia. Tanto el propio paciente como su entorno familiar deben tener conocimiento de la enfermedad, esto es una de las bases del tratamiento. Trabajo y desarrollo y actividades sociales. Las actividades que realice el paciente deben estar adaptadas a su capacidad fsica. Toda inactividad y el aislamiento social son perjudiciales y deben evitarse. Ejercicio fsico. Hay pruebas de que el ejercicio fsico aerbico regular en pacientes con insuficiencia cardiaca estable, puede mejorar la capacidad funcional. Deben evitarse los esfuerzos violentos. Slo en los episodios de descompensacin se aconseja el reposo durante los primeros das, iniciando tan pronto como sea posible medidas de fisioterapia y deambulacin precoz para evitar los efectos indeseables de la inmovilizacin. Viajes y ocio. Todos los pacientes deben conocer el efecto de los cambios de la dieta, los efectos de las temperaturas y los cambios de humedad sobre el balance hidrosalino y sus implicaciones en el tratamiento diurtico. Los viajes largos en avin, por ejemplo, estn desaconsejados en las clases funcionales III y IV debido al riesgo de desarrollar edema maleolar e incluso trombosis en las extremidades inferiores. Vacunas. El grupo de expertos de la Sociedad Europea de Cardiologa aconseja la vacunacin contra la gripe y la enfermedad neumoccica, aunque los beneficios de esta medida preventiva no estn demostrados. La inmunizacin contra la hepatitis B slo est indicada en los candidatos a trasplante cardiaco. Dieta. No existen evidencias cientficas sobre la eficacia de medidas tradicionales como la reduccin de sal en la dieta, aunque parece recomendable para el control sintomtico y sobre todo en los casos de insuficiencia cardiaca avanzada, evitar su ingesta de forma absoluta o reducirla a menos de 2.5 gramos/da. Reducir la obesidad es otro objetivo fundamental, as como el control de peso. Tabaco y alcohol. Est totalmente prohibido fumar en pacientes que tengan est patologa. El consumo de alcohol est totalmente contraindicado ante la sospecha de una miocardiopata alcohlica, y en el resto de los casos debe limitarse a 30-40 gramos/da.

En cuanto a los frmacos que pueden ser tiles para disminuir la mortalidad, los reingresos y/o los sntomas, existen diferentes niveles de evidencia sobre su eficacia, y el tratamiento de cada paciente debe ser individualizado y reevaluado constantemente por un especialista. Disponemos de las siguientes opciones teraputicas, que pueden combinarse entre ellas segn criterios mdicos:

Diurticos. (diurticos de asa, tiacidas, ahorradores de potasio) Inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (IECA). Antagonistas de los receptores de angiotensina II Vasodilatadores (nitratos e hidralazina). Antagonistas del calcio. Digoxina 6

Betabloqueantes. Anticoagulantes. Antiagregantes. Frmacos inotrpicos (dobutamina, dopamina).

En la actualidad hay varios frmacos (amrinona, milrinona, vesnarinona) que comparten la capacidad de aumentar la fuerza de la contraccin del miocardio, por lo que pueden ser de utilidad para el tratamiento de la IC refractaria por disfuncin sistlica. Los efectos adversos potencialmente graves obligan a restringir su uso a situaciones lmites. Los casos graves de esta afeccin requieren medidas ms drsticas:

Los pacientes inestables que reciben varios medicamentos generalmente necesitan tambin un control hemodinmico con un cateterismo de Swanz-Ganz. Con dispositivos variados, por ejemplo, el exceso de lquido se puede eliminar a travs de una dilisis y la ayuda circulatoria se puede brindar por medio de dispositivos implantados, como el baln o globo de contrapulsacin artica y el dispositivo de asistencia ventricular izquierdo. Estos dispositivos pueden salvar la vida del paciente, pero no son soluciones permanentes. Los pacientes que se vuelvan dependientes del soporte circulatorio necesitarn un trasplante de corazn. Muchos estudios han mostrado que los sntomas de insuficiencia cardaca se pueden mejorar con un tipo especial de marcapasos, que regula el ritmo tanto del lado izquierdo como del lado derecho del corazn. Esto se denomina marcapaseo biventricular o terapia de resincronizacin cardaca. Se le debe preguntar al mdico si la persona cumple los requisitos para usar este dispositivo

Prevencin: En el tratamiento de las afecciones que puedan causar insuficiencia cardiaca congestiva se deben seguir las recomendaciones mdicas, algunas de ellas son:

Mantener la medicacin y tomarla siguiendo las instrucciones recibidas en cuanto a dosis y horarios. Procurar no olvidar ninguna dosis. La causa ms frecuente del empeoramiento de la insuficiencia cardiaca es el abandono teraputico No introducir frmacos sin consultarlo previamente por la posibilidad de que sean incompatibles con los prescritos. Vigilar la ingesta inadvertida de sal: a veces los comprimidos efervescentes pueden contener un alto porcentaje de sodio. Controlar muy de cerca la presin arterial y la frecuencia cardiaca. Controlar peridicamente el peso; un aumento importante en pocos das sugiere que existe retencin de lquidos. Seguir las recomendaciones de su mdico en cuanto a vacunaciones (gripe, neumococo...). Si an no lo haba hecho es el momento de dejar de fumar. Si no est en fase aguda, mantenga un programa de ejercicio fsico, sencillo adaptado a sus circunstancias, preferencias y posibilidades. Debe evitar realizar actividad despus de las comidas, o en condiciones de fro o calor extremo, ni cuando existe fiebre u otras alteraciones importantes del estado general. Limitar el consumo de alcohol a pequeas cantidades (un vasito de vino con la comida o cena) o incluso suprimirlo totalmente si su mdico relacion el consumo de alcohol con la causa de su insuficiencia cardiaca 7

Clasificacin Funcional de la NYHA para Insuficiencia Cardaca Congestiva La clasificacin funcional de la New York Heart Association (NYHA) valora la actividad fsica del paciente con Insuficiencia Cardaca Congestiva (ICC), definiendo cuatro clases en base a la valoracin subjetiva que hace el mdico durante la anamnesis sobre la presencia y severidad de la disnea. Clase funcional I: Actividad habitual sin sntomas. No hay limitacin de la actividad fsica. Clase funcional II: El paciente tolera la actividad habitual, pero existe una ligera limitacin de la actividad fsica, apareciendo disnea con esfuerzos intensos. Clase funcional III: La actividad fsica que el paciente puede realizar es inferior a la habitual, est notablemente limitado por la disnea. Clase funcional IV: El paciente tiene disnea al menor esfuerzo o en reposo, y es incapaz de realizar cualquier actividad fsica. La clasificacin funcional tiene un importante valor pronstico y se utiliza como criterio decisivo en la eleccin de determinadas intervenciones teraputicas, tanto mdicas como quirrgicas. La evaluacin peridica de la clase funcional permite seguir la evolucin y la respuesta al tratamiento.

MIOCARDIOPATIAS
ANATOMIA DEL MIOCARDIO El miocardio (mio: msculo y cardio: corazn), es el tejido muscular del corazn, msculo encargado de bombear la sangre por el sistema circulatorio mediante contraccin. 8

El miocardio contiene una red abundante de capilares indispensables para cubrir sus necesidades energticas. El msculo cardaco generalmente funciona involuntariamente, sin tener estimulacin nerviosa. Es un msculo miognico, es decir autoexcitable. En las aurculas, las fibras musculares se disponen en haces que forman un verdadero enrejado y sobresalen hacia el interior en forma de relieves irregulares. En los ventrculos, las fibras musculares alcanzan su mayor espesor sobre todo en el ventrculo izquierdo, siendo este el encargado de bombear sangre oxigenada a travs de la arteria aorta. Los otros tejidos del corazn son:

El endocardio: forma el revestimiento interno de los atrios (antes llamados aurculas) y ventrculos. El pericardio: es una membrana serosa que cubre la superficie externa del corazn. Esta capa est formada por dos lminas, una visceral (denominada epicardio) que est pegada al corazn y otra parietal.

El tejido muscular se caracteriza por poseer clulas especializadas dispuestas en haces paralelos, cuya principal funcin es la contraccin. Dos tipos de miofilamentos estn asociados a la contraccin muscular:

finos: compuestos principalmente por actina, tropomiosina y el complejo troponina, compuesto a su vez, por tres subunidades globulares T, I y C. gruesos: compuestos por la protena miosina que contiene dos cadenas pesadas y cuatro cadenas ligeras.

Estos dos tipos de miofilamentos ocupan la mayor parte del volumen del citoplasma. El tejido muscular se clasifica segn el aspecto de las clulas contrctiles, dada por la organizacin especfica y ordenada de los miofilamentos finos y gruesos, y se reconocen dos tipos:

Tejido muscular estriado Tejido muscular liso, que no tiene estriaciones

Tanto el msculo esqueltico como el cardiaco son estriados. Existen protenas accesorias encargadas del espaciado, fijacin y alineamiento preciso de los filamentos gruesos y delgados, constituyen el 25% del total de protenas, entre algunas de ellas tenemos:

alfa actinina titina nebulina tropomodulina distrofina

En resumen, el miocardio est compuesto por clulas especializadas que cuentan con una capacidad que no tiene ningn otro tipo de tejido muscular del resto del cuerpo. El 9

msculo cardaco, como otros msculos, se puede contraer, pero tambin puede llevar un potencial de accin -de conduccin elctrica-, similar a las neuronas que constituyen los nervios. Adems, algunas de las clulas tienen la capacidad de generar un potencial de accin, conocido como automaticidad del msculo cardaco. La irrigacin sangunea del miocardio es llevada a cabo por las arterias coronarias. El miocardio est sujeto a dos subconjuntos elctricos de control. El control elctrico de primer orden del miocardio se deriva del nodo sinusal. La propagacin del control de primer orden del nodo sinusal est estrechamente ligada a descargas del sistema parasimptico. El control elctrico de segundo orden del miocardio est bajo control de la influencia parasimptico, de los nervios de los ganglios vertebrales de la espina dorsal y del nervio vago. Las fibras estriadas y con ramificaciones del msculo cardaco forman una red interconectada en la pared del corazn. El msculo cardaco se contrae automticamente a su propio ritmo, de 60 a 100 veces por minuto. No se puede controlar conscientemente, sino que su ritmo de contraccin est regulado por el sistema nervioso autnomo, dependiendo del estado de actividad o reposo del cuerpo. FISIOLOGA El miocardio es un tejido excitable y presenta 4 propiedades fundamentales:

Excitabilidad (Funcin Batmotrpica) La excitabilidad es una propiedad comn de las neuronas y las clulas musculares. Es la capacidad de las clulas de transmitir un potencial de accin. Automatsmo (Funcin cronotrpica). El corazn genera los impulsos que producen su contraccin. El automatismo es una propiedad intrnseca del corazn modulada por factores extrnsecos como la inervacin vegetativa, hormonas, iones, temperatura. La prueba ms evidente del automatismo cardaco es que el corazn aislado y perfundido con soluciones salinas adecuadas sigue contrayndose rtmicamente. Conduccin de impulsos (Funcin Dromotrpica). Los impulsos generados por el nodo sinoatrial son conducidos por medio del Sistema de conduccin elctrica del corazn. El dromotropismo indica la capacidad del miocardio para conducir estos impulsos. Contractilidad (Funcin Inotrpica). La contractilidad del miocardio indica el grado de fuerza que este puede ejercer para vencer la resistencia vascular.

PATOLOGAS DEL MIOCARDIO La miocardiopata es un trmino mdico que significa enfermedad del msculo cardaco, es decir, la deterioracin de la funcin del miocardio. El consenso de la AHA (Asociacion Americana de Cardiologa) define a las miocardiopatas como "un grupo heterogneo de las enfermedades del miocardio asociado a la disfuncin mecnica y/o elctrica que generalmente (pero no en forma invariable) 10

exhiben hipertrofia ventricular inadecuada o dilatacin, y que son debidas a una variedad de causas con frecuencia genticas. Las miocardiopatas se confinan al corazn o son parte de desrdenes sistmicos generalizados, a menudo conduciendo a la muerte cardiovascular o a la incapacidad progresiva por fallo cardiaco." Esta clasificacin de la AHA establece la categora de Miocardiopatas Primarias, (gentica, mixta y adquirida) para aquellas que estn confinadas exclusiva o predominantemente en el msculo cardiaco, y como Miocardiopatas Secundarias a aquellas que tienen al compromiso patolgico del miocardio como parte de un desorden multiorgnico. Hay varios tipos de miocardiopatas primarias o intrnsecas: miocardiopata dilatada (MCD), miocardiopata hipertrfica (MCH), cardiomiopata o displasia arritmognica ventricular derecha (CAVD o DAVD), miocardiopata espongiforme y Canalopatas inicas. (Las canalopatas son varios trastornos de la excitabilidad de la membrana muscular asociadas con mutaciones en los canales de calcio, sodio o potasio y los receptores de acetilcolina).

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MIOCARDIOPATIAS GENETICAS. 1.- MIOCARDIOPATIA HIPETROFICA. Es una enfermedad cardaca relativamente comn de transmisin autosmica dominante, es causa de muerte sbita en jvenes incluidos atletas entrenados, el diagnstico se establece mediante ecocardiografa bidimensional en que se observa hipertrofia ventricular izquierda tpicamente asimtrica o eventualmente un patrn difuso o segmentario de engrosamiento de la pared ventricular, sin dilatacin en ausencia de una enfermedad sistmica o cardiaca capaz de producir engrosamiento de tal magnitud de la pared. Fig.3

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La expresin morfolgica vista en histologa consiste en haces musculares que han perdido su alineacin paralela Se reconocen 11 mutaciones genticas de las protenas miofibrilares, entre los genes identificados con mayor frecuencia se tienen: Cadena beta pesada de la miosina (primera identificada) Troponina T Troponina I En ciertas familias con mutaciones de la troponina T, la masa ventricular izquierda puede no estar aumentada y el grosor de la pared puede ser normal, sin embargo hay un desarreglo mioctico y riesgo de muerte sbita. Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatacin de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecnica. Habitualmente se presenta como una hipertrofia asimtrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogneo, tpicamente mayor en el septum interventricular. En un 30-40% de los casos existe una obstruccin al vaciamiento del ventrculo izquierdo, que genera un gradiente de presin VI-Ao. En esta obstruccin participan varios factores: Hipertrofia septal Movimiento anterior del velo mitral anterior durante el sstole, que se contacta con el septum; Aumento de la contractilidad miocrdica con disminucin de los volmenes ventriculares. Los dos ltimos factores no son fijos, por lo que el grado de obstruccin puede ser variable en el tiempo. Este fenmeno explica el nombre de "Miocardiopata hipertrfica obstructiva" con que tambin se la conoce. Como consecuencia de la hipertrofia se observa una disminucin de la distensibilidad, aumento de la presin diastlica ventricular y dao miocrdico isqumico, por la prdida de la relacin entre masa miocrdica y circulacin coronaria. Manifestaciones Clnicas: 13

La mayora de los pacientes tienen un largo perodo asntomtico, siendo la muerte sbita -habitualmente en relacin con esfuerzos- la primera manifestacin de la enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes ms jvenes, con antecedentes familiares positivos. Los sntomas pueden ser muy variados, dependiendo del factor fisiopatolgico predominante: Disnea y signos congestivos pulmonares, por hipertensin de AI; Angina, por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia; Fatigabilidad y sncopes, que pueden explicarse por un mecanismo similar al de las estenosis articas o por arritmias, las que pueden ser Ventriculares o supraventriculares. En el examen fsico, lo ms caracterstico es el hallazgo de una hipertrofia de Ventrculo izquierdo de tipo concntrico, con otros hallazgos que permiten plantear su diagnstico: Pulso carotdeo de ascenso rpido, tipo cler, Doble latido apexiano; 4 ruido; Soplo sistlico de eyeccin; Soplo sistlico de regurgitacin mitral, ocasional. Laboratorio: El electrocardiograma muestra signos claros de HVI y puede presentar ondas Q, principalmente por hipertrofia septal. El ecocardiograma demuestra la hipertrofia, frecuentemente asimtrica, el movimiento anormal de la vlvula mitral y la existencia de un gradiente VI/Ao (mediante el dopler), en ausencia de valvulopata artica. Ocasionalmente puede requerirse de un estudio hemodinmico y angiogrfico, en particular cuando debe descartarse la coexistencia de una enfermedad coronaria. La radiografa de trax no aporta elementos diagnsticos especficos. Diagnstico y tratamiento: Habitualmente el diagnstico se sospecha por el hallazgo de hipertrofia ventricular izquierda clnica y electrocardiogrficamente importante, en pacientes que consultan por algunos de los sntomas de la enfermedad: palpitaciones, dolor al pecho o sncope. El mtodo diagnstico ms sensible y especfico es el Ecocardiograma, al confirmar la hipertrofia, a veces asimtrica, en ausencia de dao valvular. El diagnstico diferencial ms frecuente se plantea con la cardiopata hipertensiva, por la presencia de hipertofia ventricular izquierda al ECG. En los pacientes sin insuficiencia cardaca congestiva, el tratamiento consiste en bbloqueadores, Calcio-antagonstas y antiarritmicos. En general, en estos pacientes estn contraindicados las drogas intropas positivas, ya que al reducir el tamao del ventrculo pueden aumentar el compromiso hemodinmico. En algunos pacientes muy sintomticos y con grandes gradientes trans-articos, se plantea la ciruga. Existen diversas tcnicas quirrgicas, que incluyen la septectomia parcial y a veces el reemplazo de la vlvula mitral. Los pacientes con insuficiencia cardaca congestiva son tratados con las medidas convencionales. 14

El pronstico es en general muy variable, siendo peor en los pacientes con historia familiar de muerte sbita 2.-DISPLASIA ARRITMOGENICA DEL VENTRICULO DERECHO (DAVD). Es una forma de enfermedad muscular cardiaca hereditaria estimada en 1:5000, compromete predominantemente el ventrculo derecho con una prdida progresiva de miocitos y reemplazo por grasa y tejido fibroso, resultando en alteraciones regionales o segmentarias y globales. La DAVD tiene un gran espectro clnico, la presentacin clnica usual son las taquiarritmias ventriculares, sncope y paro cardiaco, es una causa reconocida de muerte sbita en jvenes. El diagnstico no invasivo clnico puede ser confuso y generalmente requiere una evaluacin integral de las alteraciones elctricas, funcionales y anatmicas. En la mayora de los casos se ha demostrado una herencia autosmica dominante y se han identificado mutaciones de 4 genes: receptor RyR2 de ryanodina, tambin responsable de taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica familiar desmoplakina plakaphillina 2 factor de crecimiento de gen beta, que tambin tiene un rol en la inflamacin. 3.-MIOCARDIOPATIA NO COMPACTADA. La no compactacin del miocardio ventricular es una cardiomiopata congnita recientemente reconocida, caracterizada por una apariencia de una esponja del miocardio. La no compactacin compromete predominantemente la porcin apical de la cmara ventricular izquierda con recesos intertrabeculares profundos (sinusoides) en comunicacin con la cavidad ventricular, resultante de una detencin de la embriognesis normal. Puede ser un hallazgo aislado o estar asociado con otras anomalas cardiacas congnitas. (fig. 4)

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La historia natural puede incluir disfuncin sistlica del ventrculo izquierdo y falla cardiaca, tromboembolias, arritmias, muerte sbita y diversas formas de remodelamiento. Se han descrito mutaciones mitocondriales relacionadas con el cromosoma X, que incluyen la tafazzina, si se asocia a enfermedades cardiacas congnitas, se han demostrado ser resultantes de mutaciones del gen de la alfa-dystrobrevina y transcripcin del factor NKX2.5 4.-CANALOPATIAS IONICAS. Existe una creciente lista de arritmias genticas o adquiridas, no comunes, causadas por mutaciones de los genes que codifican protenas defectuosas de los canales inicos. Estas alteraciones de los canales inicos incluyen el sndrome de QT largo, sndrome de QT corto, sndrome de Brugada y la taquicardia ventricular polimrfica catecolaminrgica. El diagnstico clnico puede realizarse por identificacin del fenotipo de la enfermedad en un ECG standard de doce derivaciones, muchos de estos casos fueron previamente clasificados como FV idioptica. MIOCARDIOPATIAS MIXTAS 1.-MIOCARDIOPATIA DILATADA.

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Las formas dilatadas de miocardiopatas son una forma irreversible de enfermedad del msculo cardiaco, estn caracterizadas por un agrandamiento de la cmara ventricular y disfuncin sistlica con un grosor parietal ventricular normal, el diagnstico se realiza usualmente mediante ecocardiografa 2D. El fenmeno fundamental de las miocardiopatas dilatadas es la disminucin de la capacidad contrctil del miocardio, lo que lleva a una progresiva dilatacin y prdida de la geometra ventricular. Normalmente afecta a ambos ventrculos, pero puede predominar en uno de ellos Las causas primarias de miocardiopata dilatada pueden ser: agentes infecciosos, particularmente virus (coxsackie virus, adenovirus, parvovirus, HIV); bacterias; hongos; micobacterias y parsitos (enfermedad de Chagas resultante de una infeccin por Tripanosoma cruzi); otras causas incluyen toxinas, consumo excesivo de alcohol, agentes quimioterpicos (antraciclinas), metales, enfermedades sistmicas y autoinmunes, feocromocitoma, enfermedades neuromusculares (distrofias musculares como la de Duchenne/Becker y Emery Dreifuss), y alteraciones mitocondriales, metablicas, endcrinas y nutricionales. Cerca del 20-35% de las miocardiopatas dilatadas han sido reportadas como familiares o genticas, aunque con penetrancia incompleta y edad-dependiente de la mutacin gentica. Manifestaciones clnicas: Habitualmente se presenta como una Insuficiencia Cardaca Global, en general de instalacin rpida, precedida de un perodo asintomtico que puede ser de varios aos de duracin, en donde la cardiomegalia radiolgica puede ser la nica manifestacin de la enfermedad. Las manifestaciones corresponden a los sntomas clsicos de la insuficiencia cardaca global: disnea de esfuerzos, ortopnea y disnea nocturna; fatigabilidad, edema de extremidades, etc. Tambin pueden presentar lipotimias o sncopes asociados a arritmias ventriculares complejas, situacin que es de extrema gravedad y conlleva un muy mal pronstico. En el examen fsico se aprecia un corazn dilatado, con galope por 3R y frecuentemente un soplo de insuficiencia mitral y tricspide y los hallazgos congestivos pulmonares y viscerales propios de la insuficiencia cardaca. Diagnstico:

Radiografia de trax: Lo ms caracterstico es la gran cardiomegalia y en casos ms avanzados, las evidencias de congestin pulmonar. ECG: Son frecuentes los trastornos de la conduccin ventricular (Bloqueos de Rama), signos de Hipertofia de Ventrculo Izquierdo y trastornos inespecficos de la repolarizacin. Ecocardiograma: Lo ms tpico es la demostracin de la dilatacin ventricular sin hipertrofia y marcada disminucin de la contractilidad. Monitoreo de arritmias (Holter): Un porcentaje importante de pacientes presenta arritmias ventriculares complejas (extrasistolia ventricular polimorfa, taquicardias ventriculares, etc.) que pueden ser objetivadas mediante la monitorizacin continua (Holter). 17

Evolucin: Tal como se menciona ms arriba, la mayora de los pacientes tienen un perodo asintomtico de duracin variable. Una vez iniciados los sntomas de insuficiencia cardaca congestiva, su evolucin es habitualmente progresiva, con una mortalidad de entre 30 y 50% a los 2 aos. La mortalidad puede ser por insuficiencia cardaca refractaria o por arritmias ventriculares complejas, las que tambin pueden provocar muerte sbita en el perodo asintomtico. Tratamiento: Debido a la ausencia de una etiologa conocida, en la mayora de estos pacientes se utiliza slo el tratamiento mdico convencional para la Insuficiencia Cardaca: reposo, rgimen hiposdico, diurticos, digitlicos y en particular, los inhibididores de la enzima convertidora. Fue precisamente en estos pacientes en quienes primero se demostr los beneficios a largo plazo del uso de estos vasodilatadores. El uso de antiarrtmicos es frecuente, especialmente de Amiodarona, aunque su utilidad en prevenir la muerte sbita no ha sido definitivamente probada. Tambin se ha comunicado el uso de b-bloqueadores en bajas dosis, con los que se observara una mejora en la sobrevida, sin embargo, debido a los riesgos de agravar la insuficiencia cardaca, su uso es an limitado. En relacin al uso de drogas intropas positivas, existe consenso de que si bien ayudan a mejorar los sntomas clnicos, no mejoran la sobrevida.

2.-MIOCARDIOPATIA NO HIPERTRFICA, RESTRICTIVA PRIMARIA. Se define como una forma rara de enfermedad del msculo cardiaco causa de falla cardiaca que se caracteriza por un volumen normal o disminuido de ambos ventrculos asociado a agrandamiento biauricular, espesor parietal normal y vlvulas normales, el llenado ventricular est disminuido con fisiologa restrictiva y la funcin sistlica es normal o casi normal. Se han descrito formas espordicas familiares, en una familia, la mutacin de la troponina I era responsable de miocardiopata restrictiva asociada a hipertrofia. MIOCARDIOPATIAS ADQUIRIDAS 1.-MIOCARDITIS O MIOCARDIOPATIA INFLAMATORIA. La miocarditis es un proceso inflamatorio agudo o crnico producido por una gran variedad de toxinas y drogas (cocana); agentes infecciosos ms frecuentemente virus, bacterias, hongos y parsitos, reacciones de hipersensibilidad a drogas tales como antibiticos, sulfonamidas, anticonvulsivantes y antiinflamatorios. La fibrosis endomiocrdica es una cardiomiopata dilatada en nios e infantes y es consecuencia a una miocarditis viral in tero. La miocarditis tpicamente se caracteriza por un infiltrado celular inflamatorio que produce edema intersticial y necrosis mioctica focal que finalmente es reemplazada por fibrosis, este proceso patolgico crea un sustrato elctrico inestable que predispone al 18

desarrollo de arritmias ventriculares y culmina con dilatacin y disfuncin del ventrculo izquierdo. 2.-MIOCARDIOPATIA DE STRESS. La micardiopata de stress fue primeramente reportada en Japn como Tako Tsubo, es una entidad clnica recientemente descripta caracterizada por una disfuncin ventricular izquierda aguda y rpidamente reversible en ausencia de enfermedad ateroesclertica conocida, desencadenada por un stress profundo, afecta con preferencia a mujeres y compromete la porcin distal de la cmara ventricular izquierda con los segmentos basales hipercontrctiles. Aunque en su presentacin simula un infarto con elevacin del segmento ST-T, la evolucin es favorable con la terapia mdica apropiada. 3.- OTRAS MIOCARDIOPATIAS ADQUIRIDAS. Una forma de miocardiopata dilatada con disfuncin contrctil ventricular izquierda reversible, no bien reconocida, ocurre secundariamente a periodos prolongados de taquicardia supraventricular o ventricular, la disfuncin sistlica se normaliza sin deterioro residual cuando cesa la taquicardia. La miocardiopata periparto es una forma de disfuncin sistlica ventricular izquierda rara y la falla cardiaca es de causa desconocida, y puede afectar adversamente el estrs del embarazo La miocardiopata dilatada asociada a consumo excesivo de alcohol es tambin potencialmente reversible cuando cesa el consumo de alcohol.

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