Sndrome de Sjogren

Sndrome de Sjogren

Informaes mdicas para doentes e familiares

O QUE O SNDROME DE SJGREN?

O Sndrome de Sjgren (S.S.) uma doena auto-imune crnica, em que o sistema imune, que normalmente protege o nosso organismo de doenas e o defende de infeces, fica desregulado e ataca tecidos saudveis do prprio corpo. No S.S. o alvo principal so as clulas epiteliais das glndulas excrinas, originando um processo inflamatrio, que pode envolver tecidos de diversos rgos. So atingidas em especial as glndulas lacrimais e salivares, originando sintomas que caracterizam a doena: olhos secos e boca seca. A secura de outros tecidos como a pele, mucosa nasal e vaginal tambm muito frequente. O Sndrome de Sjgren pode causar problemas noutras partes do organismo como as articulaes, msculos, pulmes, rins, tiride, fgado, pncreas, estmago, nervos e crebro, provocando sinais e sintomas diversos consoante os rgos envolvidos. A febre, perturbaes do sono e a fadiga so os sintomas frequentes.

Elaborado por Dr. Paulo Barbosa e Dr. Carlos Vasconcelos para o Ncleo de Estudos de Doenas Auto-Imunes (NEDAI) da Sociedade Portuguesa de Medicina Interna (SPMI) Coordenador Nacional do NEDAI: Dr. Lus Campos

PORQU ESTE NOME?

Esta doena j conhecida h muitos anos, mas foi um oftalmologista sueco, Henrick Sjgren, que, em 1933, a descreveu de forma mais completa, tendo-se adoptado o seu nome a partir de ento.

QUE FORMAS DE APRESENTAO EXISTEM?

Existem duas formas: a primria e a secundria. Classifica-se de Sndrome de Sjgren Primrio quando no h outra doena auto-imune concomitante. Chama-se Sndrome de Sjgren Secundrio, quando ocorre associado a outras doenas auto-imunes como a Artrite Reumatide, o Lpus Eritematoso Sistmico, a Polimiosite, a Esclerodermia, a Tiroidite ou outras.

QUE PESSOAS SO MAIS AFECTADAS PELA DOENA?

O S.S. afecta pessoas de qualquer raa e em qualquer idade, mas semelhana de outras doenas auto-imunes, atinge mais as mulheres (nove vezes mais do que os homens). A doena surge sobretudo entre os 40 e 50 anos, sendo comum em idades mais avanadas. Poder ser a doena auto-imune mais frequente, considerando a forma primria e secundria em conjunto.

QUAL A CAUSA?
O Sndrome de Sjgren uma doena auto-imune de causa ainda desconhecida. As infeces por vrus podem, no entanto, contribuir eventualmente para o seu desenvolvimento. Existem factores hormonais e genticos bem estabelecidos, dado o ntido predomnio no sexo feminino e a maior probabilidade de familiares de doentes com Sndrome de Sjgren apresentarem anomalias autoimunes ou de desenvolverem a doena.

QUAIS SO OS SINTOMAS?
Os sintomas clssicos so designados como sndrome seco (sicca sndrome), correspondendo secura da boca e dos olhos, devido diminuio de produo de saliva e lgrimas.

SNDROME DE SJGREN

H, no entanto, mltiplas causas para estas duas situaes que nada tm a ver com o Sndrome de Sjgren. A secura das mucosas muito frequente nos idosos e ocorre tambm em certas doenas sistmicas. A secura dos olhos pode ser consequncia de hipovitaminose A, blefarites, alterao da funo das plpebras, queimaduras qumicas, uso de lentes de contacto, etc. A boca seca, alm de poder ser consequncia de desidratao e estar associada a quadros de ansiedade, pode tambm ser causada por diversos medicamentos como antidepressivos, neurolpticos, anti-histaminicos e diurticos (que tambm podem agravar os sintomas quando tomados por doentes com Sndrome de Sjgren). frequente e caracterstico desta doena o aumento do volume das glndulas partidas (simulando a vulgar papeira). No entanto, a hipertrofia das glndulas salivares pode ocorrer em situaes diversas como infeces bacterianas e virusais, obstruo dos canais, alcoolismo crnico, cirrose heptica, hiperlipmia, etc. Em suma, quando um doente apresenta este tipo de queixas deve dar conhecimento ao seu mdico no sentido de esclarecer se est perante uma situao transitria ou pode ter este tipo de doena.

MANIFESTAES OCULARES
A Xeroftalmia ,termo tcnico mdico de olhos secos, traduz-se subjectivamente por ardor, comicho, sensao de areia ou corpo estranho, fotofobia (intolerncia luz). H diminuio da produo de lgrimas, estando alterada tambm a sua qualidade. Frequentemente surge dilatao das glndulas lacrimais, infeces oculares, blefarite (inflamao das plpebras), podendo ocorrer leses mais graves. como lceras da crnea, queratites ou queratoconjuntivite (queratoconjuntivite sicca).

MANIFESTAES ORAIS
A Xerostomia, termo mdico de boca seca, traduz-se em queixas de sensao de queimadura da boca, disfagia (dificuldade na deglutio), particularmente para alimentos secos, sendo necessria frequentemente a ingesto simultnea de lquidos. H tendncia para o desenvolvimento de cries, estomatite, mau hlito, anomalias do cheiro e do paladar. Cerca de 60% dos doentes apresenta aumento do volume das glndulas salivares: partidas, sub-linguais e sub-mandibulares.

SNDROME DE SJGREN

As estruturas mucosas adjacentes cavidade oral e tambm detentoras de glndulas, como a nasofaringe, orofaringe, seios perinasais e ouvidos, podem tambm ser envolvidas originando secura, o que se traduz por tosse seca irritativa, rouquido, secrees espessas, sinusite ou eczema do canal auditivo externo.

MANIFESTAES MUSCULO-ESQUELTICAS
So as mais frequentes manifestaes extraglandulares e incluem artralgias (dores nas articulaes), rigidez matinal (dificuldade em abrir as mos), inflamao das articulaes que afecta predominantemente os punhos, articulaes dos dedos, joelhos e tornozelos. Os sintomas musculo-esquelticos so os primeiros a aparecer em 30% dos casos, podendo preceder os sintomas de disfuno glandular (boca seca, olhos secos...). Cerca de 50% dos doentes sofrero de dores nas articulaes ou artrite no decurso da doena. Dores musculares ocorrem com relativa frequncia, havendo casos descritos de polimialgia e polimiosite (outras doenas auto-imunes que do dores musculares).

MANIFESTAES CUTNEAS
Podem estar relacionadas com o envolvimento das glndulas sebceas da pele, originando Xerose ou Xeroderma (pele seca) em 20 a 60% dos doentes, o que se traduz em prurido comicho, descamao e alteraes da pigmentao. O envolvimento das glndulas sudorparas leva diminuio da sudorese. Por atingimento das glndulas apcrinas diminui a secreo de substncias odorparas. Alguns casos de alopcia (falta de cabelo), tm sido relatados. O envolvimento dos vasos da pele atinge 20 a 30% dos doentes e pode ser de natureza inflamatria, com vasculite, prpura palpvel, petquias e urticria crnica ou ndulos subcutneos. Tambm podem aparecer leses de eritema multiforme, paniculite necrotizante, enfartes cutneos, ulceras e gangrena. Em 20 a 35% dos casos aparece o fenmeno de Raynaud (os dedos ficam brancos quando expostos ao frio ou em situaes de stress), podendo preceder vrios anos a instalao do Sndrome de Sjgren.

SNDROME DE SJGREN

MANIFESTAES DO APARELHO URINRIO

As situaes mais comuns so a acidose tubular renal distal e a nefrite intersticial. Estas leses podem conduzir a litiase renal (clculos no rim) e diminuio da funo renal.

MANIFESTAES GENITAIS
A secura vaginal pode originar dificuldades nas relaes sexuais, provocando dor e ardor (disparunia). De notar que estas queixas tambm podem surgir por outras causas, sendo frequente em mulheres ps menopausa.

MANIFESTAES PULMONARES
Habitualmente tm pouca expresso clnica e a progresso lenta. A tosse seca a queixa mais comum. Podem tambm ocorrer, mais raramente: traqueite sicca, alveolite linfocitria, pneumonia intersticial linfoctica ou bronquiolite obliterante.

MANIFESTAES CARDACAS
Raramente h evidncia clara de envolvimento cardaco, podendo no entanto surgir pericardite, com espessamento pericrdico (o pericrdio a membrana que envolve o corao), alterao da funo do ventrculo esquerdo ou miocardite (inflamao do msculo cardaco).

MANIFESTAES HEMATOLGICAS
Podem surgir diversas manifestaes, tais como anemia de doenas crnicas ou auto-imune (por destruio de glbulos vermelhos provocada por anticorpos), trombocitopenia auto-imune (por destruio de plaquetas) ou leucopenia (baixa do nmero de glbulos brancos). Os doentes com Sndroma de Sjgren tm um risco aumentado de desenvolver linfoma, mas tal evoluo rara. Em associao com o linfoma pode surgir anemia aplstica e sndroma mielodisplsico.

MANIFESTAES DO APARELHO DIGESTIVO

So queixas comuns e traduzem-se em disfagia (dificuldade na deglutio), devido secura das mucosas faringea e esofgica, bem como a alteraes da motilidade esofgica, nuseas, epigastralgias ou dispepsia. Menos frequentemente ocorre gastrite atrfica com acloridria, pancreatite aguda ou crnica, m absoro dos alimentos, fgado aumentado ou quadros clnicos semelhantes a cirrose biliar primria.
SNDROME DE SJGREN

MANIFESTAES NEUROLGICAS
No decurso da doena pode surgir uma neuropatia de pares craneanos, mais frequentemente atingindo o trigmio e o nervo ptico, dando alteraes visuais. A neuropatia perifrica, surge em 20% dos doentes, podendo preceder a evidncia de sndrome seco. A neuropatia sensrio-motora atinge cerca de 10% dos doentes. Outras complicaes so a neuropatia sensitiva, neuropatia autonmica fruste, que relativamente frequente, a mielopatia e a vasculite do sistema nervoso central, a qual pode originar sinais neurolgicos focais ou difusos, agravando a fora muscular ou a sensibilidade da pele, acompanhados de sintomas como cefaleias, convulses ou sncope.

ALTERAES PSIQUITRICAS
Podem surgir alteraes do humor, psicose, demncia ou crises de pnico.

OUTRAS MANIFESTAES
A fadiga uma queixa muito frequente. Podem tambm aparecer febre sem causa aparente ou perturbaes do sono.

COMO SE DIAGNOSTICA O SNDROME DE SJGREN?

O diagnstico baseia-se fundamentalmente nos dados clnicos, conjugados com resultados de exames laboratoriais, imagiolgicos e histolgicos. muito importante para o mdico avaliar as queixas actuais, sintomas e sinais de doena que ocorreram no passado e antecedentes familiares. A existncia de hbitos alcolicos e tabgicos, bem como o uso de drogas e a medicao habitual deve ser averiguada. O exame fsico pode permitir detectar manifestaes clnicas de Sndrome de Sjgren ou outras doenas. O estudo analtico contribui para a deteco do envolvimento de certos rgos e para excluso de outras doenas e inclui diversas anlises de sangue e urina. muito importante o estudo imunolgico, incluindo a pesquisa de auto anticorpos, alguns dos quais so tpicos desta doena (anti-SSA e anti-SSB), embora no seja obrigatria a sua presena.

SNDROME DE SJGREN

A abordagem diagnstica da secura das mucosas pode ser feita na consulta quanto produo de lgrimas, colocando uma tira de papel de feltro no canto do olho (Teste de Schirmer). A produo de saliva pode ser avaliada colocando uma bola de algodo durante uns minutos na boca e medindo o aumento de peso, consequncia da absoro de saliva. O envolvimento oftlmico deve ser avaliado por um Oftalmologista no momento do diagnstico, com consultas posteriores de vigilncia e sempre que surjam novos sinais ou sintomas da agravamento. O Oftalmologista ir apreciar a produo de lgrimas e a sua qualidade, pesquisar eventuais leses na crnea e conjuntiva e prescrever o tratamento adequado. A observao da mucosa da boca e lngua permite apreciar o grau de secura, consequncia da falta de produo de saliva. A avaliao do envolvimento das glndulas salivares pode requerer a realizao de certos exames imagiolgicos tais como Sialografia (visualizao dos canais aps injeco de produto de contraste), Sialometria (medio do volume de saliva drenada por um canal cateterizado) ou Cintigrafia das glndulas salivares (avaliao da funo das glndulas visualizadas aps injeco de radioisotopo), Ecografia das partidas ou Ressonncia Magntica. A realizao de uma bipsia das glndulas salivares importante para o diagnstico, pois a presena de focos de infiltrados de linfocitos caracteriza esta doena. Trata-se de retirar um pequeno retalho de tecido da face interna do lbio inferior, feita com anestesia local.

COMO DEVE SER VIGIADO?

Os doentes com esta patologia devem ter observao clnica regular, de preferncia pelo mesmo mdico que conhea o seu caso e que seja capaz de abordar os seus problemas na globalidade. A realizao peridica de exames complementares de diagnstico so imprescindveis para avaliar a evoluo e detectar eventuais complicaes de forma a permitir a tomada precoce das medidas necessrias para controle da situao.

COMO SE TRATA O SNDROME DE SJGREN?

Embora no haja cura para esta doena, h tratamentos que aliviam os sintomas e previnem as complicaes decorrentes da secura das mucosas. Dependendo dos rgos envolvidos diversos tratamentos esto indicados.

SNDROME DE SJGREN

Saber reconhecer as causas e situaes evitveis que podem agravar as queixas, os sinais e sintomas de agravamento da doena e as formas prticas de lidar com problemas do dia a dia fundamental para permitir recorrer aos cuidados mdicos atempadamente.

CUIDADOS COM OS OLHOS

Uso de lgrimas artificiais de acordo com as necessidades, que devem ter caractersticas ajustadas ao padro de secura e tipo de lgrimas que ainda so produzidas (h variadas marcas comerciais). H doentes que so sensveis aos conservantes usados nos solutos, devendo ser mudado o produto sempre que cause desconforto. Durante a noite pode ser vantajoso aplicar gel. Pode ser feita ocluso do canal lacrimal, a fim de permitir a permanncia das lgrimas nos olhos. Quando surge congesto ou outros sinais inflamatrios oculares deve ser observado por Oftalmologista, para deteco precoce de eventuais leses que, se no forem tratadas, podem ter consequncias graves.

CUIDADOS COM A BOCA

Molhar a boca com gua frequentemente. Estimular a secreo salivar atravs de chicletes e rebuados sem acar, Pilocarpina em comprimidos, uso de Bromexina ou saliva artificial em spray ou pastilhas. Ateno ocorrncia de infeces fngicas na boca e ao desenvolvimento de cries, que devem ser tratadas precocemente.

CUIDADOS COM OUTROS ORGOS

Para os lbios secos, usar batons hidratantes. Para a secura nasal, usar spray de gua salina. Para a pele seca, usar loes e cremes hidratantes. Para a secura vaginal usar gel ou creme lubrificante.

ARTRALGIAS E MIALGIAS
Para estes sintomas so usualmente prescritos analgsicos ou antiinflamatrios no esteroides, antimalricos (Hidroxicloroquina), ou mesmo corticoides (Prednisolona em doses baixas).

SNDROME DE RAYNAUD
Evitar a exposio ao frio e o stress fsico e psicolgico. Os bloqueadores dos canais de clcio (Nifedipina) podem melhorar os sintomas.

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FADIGA
A fadiga pode ser devida doena ou a distrbios do sono. H que garantir um sono repousante.

DOENA SISTMICA
O envolvimento de rgos internos pode exigir medicao diversa, sendo habitual o uso de corticides (Prednisolona), antimalricos (Hidroxicloroquina), imunossupressores e imunoglobulinas. A correco das alteraes electrolticas provocadas pelas leses renais importante, podendo utilizar-se o potssio oral, bicarbonato ou citrato de sdio no tratamento da acidose hiperclormica e da hipocalimia.

QUAL O PROGNSTICO DA DOENA?

Na maioria dos doentes a doena evolui lentamente e de forma benigna. As primeiras manifestaes, geralmente reflectem o envolvimento das glndulas lacrimais e salivares e das articulaes. O envolvimento glandular precede o dos rgos viscerais que ocorre somente em um quarto dos doentes. Geralmente decorrem oito a dez anos entre o aparecimento das primeiras queixas e o diagnstico da doena. Nas formas de Sndrome de Sjgren secundrio a situao inversa: surgem primeiro os sinais e sintomas da doena principal, desenvolvendo-se depois a sndrome seca. No h tratamento que permita a cura da doena, no entanto o prognstico bom, no pondo em risco a vida nem prejudicando a sobrevida, comparativamente com a populao geral. A vigilncia mdica regular fundamental para monitorizao da evoluo, despiste precoce de manifestaes sistmicas e complicaes.

O QUE PODE FAZER PARA MELHORAR A SUA SITUAO?

Evitar ambientes secos ou ventosos e usar humidificadores de ambiente; No fumar; Evitar o acar; Manter uma boa higiene oral - lavar os dentes com escova macia aps cada refeio e antes de se deitar, usando uma pasta dentfrica com flor;

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Vigiar o aspecto da mucosa da boca diariamente (ateno ao aparecimento de leses avermelhadas tipo queimadura ou placas brancas sugestivas de infeco por fungos); Bochechar com gua diversas vezes ao longo do dia e estimular a secreo das glndulas: sumo de citrinos, mascar chicletes sem acar e tomar medicao quando prescrita; Usar culos protectores e criar o hbito de pestanejar frequentemente, particularmente quando est a conduzir ou est muito tempo a olhar crans de computadores, televiso ou outros; Usar as lgrimas artificiais tantas vezes quanto o necessrio para evitar a secura ocular, mudar de produto se causar irritao; Ter ateno aos produtos de maquilhagem, particularmente dos olhos (usar sombra somente acima das pestanas, evitar rmel); Usar batons hidratantes; Tomar banho (duche) de curta durao e com gua pouco quente e aplicar diariamente loes e cremes hidratantes na pele; Usar gel lubrificante vaginal; Seja rigoroso no cumprimento da teraputica indicada pelo mdico responsvel pelo seguimento da sua doena para tratamento de eventuais complicaes ou de doenas associadas; Cumpra o plano de vigilncia clnica, reviso analtica e outros exames auxiliares de diagnstico que o seu mdico indique; Marque uma avaliao peridica pelo Oftalmologista e Estomatologista: trs vezes por ano para vigilncia ou sempre que surjam novos sinais de doena ou agravamento da situao; Avise os mdicos que consulta do que tem, a fim de evitar prescrio de medicao que agrave os sintomas. Nunca se esquea de informar o Anestesista se for fazer uma operao com anestesia geral.

Aprenda a lidar com a sua doena com uma atitude positiva. O tratamento passa muito pelos cuidados a ter no dia a dia, pelo que necessria a sua participao activa. Um estilo de vida em que as medidas preventivas sejam adoptadas naturalmente, bem como o cumprimento rigoroso das medidas teraputicas que o seus mdicos lhe indicam, so a melhor forma de prevenir complicaes e garantir a qualidade da sua vida.

A QUEM DEVE RECORRER?

O Sndrome de Sjgren exige a colaborao de uma equipe multidisciplinar. Deve haver uma estreita ligao entre o Mdico de Medicina Geral e Familiar e os Especialistas neste tipo de doena, geralmente Mdicos de Medicina Interna (que tm Consultas de Doenas Autoimunes, dedicadas a este tipo de doentes) ou Reumatologistas. No entanto, frequente haver necessidade da interveno de outras Especialidades, assim como a de outros Tcnicos como sejam Enfermeiros, Psiclogos, Fisioterapeutas, Assistentes Sociais e outros.
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Hospitais com Consultas de Doenas Auto-imunes

(Dependentes da Medicina Interna)

Regio Norte:
Hospital Hospital Hospital Hospital Hospital Hospital de Santo Antnio Porto de So Joo Porto de So Marcos Braga de So Pedro Vila Real de So Sebastio Feira Senhora da Oliveira Guimares

Regio Centro:
Hospital dos Coves / C. H. de Coimbra Coves Centro Hospitalar Rainha D. Leonor Caldas da Rainha Hospital da Covilh / C. H. da Cova da Beira - Covilh Hospital de Santo Andr Leiria Hospital de So Teotnio Viseu Hospital Distrital da Figueira da Foz - Figueira da Foz Hospital Infante D. Pedro Aveiro Hospital Jesus Cristo Santarm Hospital Nossa Senhora da Assuno Seia Hospital Sousa Martins Guarda

Regio de Lisboa:
Hospital Hospital Hospital Hospital Hospital Hospital Curry Cabral de Santa Maria Egas Moniz / C.H. Lisboa Ocidental de So Francisco Xavier / C.H. Lisboa Ocidental Fernando da Fonseca dos Capuchos

Regio Sul
Hospital Hospital Hospital Hospital Hospital Hospital de Santa Luzia Elvas Distrital de Faro Faro do Esprito Santo vora Dr. Reynaldo dos Santos Vila Franca de Xira Nossa Senhora do Rosrio Barreiro So Bernardo Setbal

Madeira
Centro Hospitalar do Funchal Funchal

Aores
Hospital de Angra do Herosmo Angra do Herosmo

NEDAI Morada Rua de Tbis Portuguesa 8 - 2, Sala 7 1750 - 292 LISBOA Tel 217 520 570 / 8 Fax 217 520 579 E-mail secretariado@spmi.webside.pt www.spmi.pt
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