Overview: La purpura de Henoch-Schollein es un desorden inflamatorio caracteriza do por vasculitis generalizada de pequeos vasos, por lo general de piel, tracto

g astrointestinal, riones, articulaciones y raramente pulmones y SNC. Aunque puede involucrar a casi cualquier rgano sus sintomas caractersticos son el rash, la poli artritis migratoria, afectacin renal (hematuria o proteinuria) y sintomas gastroi ntestinales (nauseas, vomito, dolor abdominal). Fisiopatologa: Se trata de una enfermad autoinmune de etiologia no muy clara, su inicio se asocia a mltiples bacterias y virus, el 75% de los pacientes tienen el antecedente de haber cursado con una infeccin respiratoria alta o gastrointestina l justo antes de inicio. tambin se a reportado asociacin a medicamentos y vacunas. se cree es un fenmeno inmunologico mediado por IgA, posiblemente un estimulo ant igenico desconocido provoca el alza en los titulos de IgA y la formacin de inmuno cmplejos que se depositan en los pequeos capilares Historia: suele aparecer el antecedente de una IVRA, IVU o IGI. se asocia con un prodromos de cefalea, anorexia y fiebre. posteriormente aparece el rash (100%); aparece en cualquier parte del cuerpo en oleadas. la afectacin articular se mani fiesta con poliartritis artritis migratoria (75%) comnmente en grandes articulac iones. Sntomas gastrintestinales (50-85%) como dolor abdominal, nausea y vomito. Afectacin renal que se manifiesta desde hematuria o proteinuria moderada hasta ol iguria y falla renal. Exploracin fsica: * Piel: maculas eritematosas y papulas urticantes que aparecen en olead as en partes dependientes de un tronco vascular (ej. Extremidades, abdomen bajo, muslos) * Abdomen: sangre oculta en heces, sin hallazgos caractersticos a la expl oracin abdominal. muy rara vez datos de abdomen agudo. * Articulaciones: Blandura y edema son lo mas caracterstico. Calor, erite ma y efusin no son hallazgos tpicos. * Renal: Hematuria y/o Proteinuria. oliguria y falla renal pueden presen tarse en casos graves (<1%) * Otros: Datos inespecificos de vasculitis generalizada con alteraciones en SNC, pulmones, hgado y pncreas. Abordaje: El diagnostico puede basarse casi por completo en la Clnica, de gabinet e se usa para la valoracin: * BH: leucocitosis normalmente con eosinofilia, plaquetas normales o aum entadas, Hb y Htc normales o disminuidos en caso de sangrado. * EGO: Proteinuria y hematuria * QS: urea y creatinina pueden estar elevadas * PFH: (opcional): Amilasa y lipasa incrementadas en pancreatitis, trans aminasas aumentadas en afectacin hepatica * ES: los electrolitos pueden afectarse en caso de vomito exagerado Complicaciones: Las complicaciones son raras pero pueden presentarse en cualquie ra de los rganos afectados, las complicaciones GI incluyen pancreatitis o hepatit is, intusucepcion intestinal, infarto intestinal y perforacin. Aproximadamente un 5% de los pacientes con afectacin renal desarrollaran enfermedad renal crnica. ot ras complicaciones incluyen; edema escrotal. hemorragia pulmonar, Arteritis coro naria, sangrado en SNC, desequilibrios electrolticos por vomito. Manejo: El manejo es de soporte y monitorizar signos vitales y estudios de gabin ete. Paracetamol es la primera eleccin para los dolores articulares y la fiebre, dieta blanda y la elevacin de las extremidades afectadas. la mayora de los pacient es con enfermedad auto limitada sin complicaciones pueden ser dados de alta con datos de alarma y citas de seguimiento. la vigilancia de la funcion renal debe d

e continuar hasta 6 meses despus de resuelto el cuadro, incluso si los primero EG O fueron normales. En caso de complicaciones el manejo debe de ser especifico, ya sea medico o quirr gico. el uso de corticoides como prednisona esta descrito para reducir la inflam acin en las complicaciones en SNC y GI, no parecen tener efecto positivo en la fu ncion renal a largo plazo. Pronostico: la mayora de los pacientes tienen una resolucin completa de sus sintom as en 8 semanas. hasta la mitad de los pacientes pueden presentar recurrencias. hasta un 15% de los pacientes pueden presentar afectacin renal a largo plazo pero menos del 1% presentaran ERC.