VASCULITES Prof.

Valderlio Azevedo
INTRODUO As vasculites so caracterizadas pela inflamao dos vasos sangneos de qualquer tamanho. Vasos de diferentes calibres em diferentes tecidos e rgos, quando agredidos pelo processo inflamatrio vo apresentar uma grande variedade de sinais e sintomas. Estas diferentes manifestaes associadas a pouca especificidade das leses histolgicas dificultam tanto o diagnstico quanto classificao de algumas formas de vasculite. CLASSIFICAO Geralmente elas tm sido classificadas em primrias, quando ocorrem como uma alterao essencial dos vasos sangneos e secundrios quando se relacionam a um amplo espectro de doenas conhecidas e agentes ambientais (qumicos ou infecciosos) nocivos. O aperfeioamento de vrias tcnicas de avaliao diagnstica pelos mtodos de imagem, ensaios imunolgicos e biologia molecular, evidenciou que algumas vasculites consideradas como primrias ou essenciais tinham estreita relao com alguns processos mrbidos, fatores genticos ou ambientais. Exemplo: Associao entre antigenemia da hepatite B e poliarterite nodosa (PAN), a freqncia aumentada do antgeno HLA B51 nos pacientes com Doena de Behet, e a crioglobulinemia relacionada hepatite C e neoplasia. Critrios de classificao das vasculites (segundo a Conferncia de Consensus de Chapel Hill sobre as Vasculites Sistmicas, CHC 1992) os aspectos clnicos e histopatolgicos o tamanho dos vasos predominantemente envolvidos, uma vez que as conseqncias da inflamao vascular depende do tamanho, da localizao e do nmero dos vasos sangneos afetados. a presena de marcadores sorolgicos e de outros fenmenos imunolgicos. Os tipos de tecidos afetados, como demonstrado pela imunohistoqumica.

Classificao de Fauci se baseia em dados clnicos e histolgicos: GRUPO I Vasculite Sistmica Necrosante As vasculites necrosantes so doenas caracterizadas pela inflamao e necrose dos vasos sangneos resultando em ocluso e isquemia dos tecidos supridos pelos vasos lesados. Freqentemente apresentam: a) Alterao do estado geral b) Marcadores sorolgicos de atividade inflamatria c) Gravidade das leses viscerais, elas so indicadoras do prognstico d) Predominncia do comprometimento: renal glomerular ou arterial, pulmonar, neuro-muscular, cutneo. Atinge principais orgos e sistemas pela destruio das artrias musculares de tamanho mdio, com infiltrado inflamatrio que freqentemente progride para necrose fibrinide da parede do vaso. GRUPO II Vasculites por Hipersensibilidade As vasculites por hipersensibilidade so um grupo de doenas conhecidas por diversos nomes incluindo: a) Vasculites alrgicas b) Vasculite leucocitoclstica c) Angiite cutnea necrosante d) Prpura de Henoch-Schnlein e) Doena do soro f) Reao de hipersensibilidade droga g) Crioglobulinemia h) Vasculite por hipocomplementemia

Caractersticas : -Inflamao de pequenos vasos, principalmente vnulas -Na bipsia, evidncias de hemocitoclasia, extravasamento de hemcias e necrose fibrinide venulite, edema endotelial,

-Comprometimento cutneo -Geralmente so secundrias a doenas difusas do tecido conjuntivo ou resultantes de uma exposio a um agente ambiental nocivo GRUPO III Vasculite de Clulas Gigantes Arterite de Takayasu Arterite Temporal

GRUPO IV Vrias outras vasculites foram classificadas isoladamente pela diversidade de suas manifestaes clnicas e achados laboratoriais: Sindrome de Kawasaki Doena de Behet Outras

DIAGNSTICO DAS VASCULITES 1a ETAPA ANAMNESE E EXAME FSICO 2a ETAPA SUSPEIO Incluir as vasculites no diagnstico diferencial de: doenas multi-sistmicas e glomerulonefrite ativa, prpura palpvel, leses cutneas necrticas, mononeuritis multiplex e febre de origem desconhecida 3a ETAPA TESTES LABORATORIAIS Os testes laboratoriais avaliam: A resposta inflamatria especfica Os locais de leses caractersticas Bipsia dos tecidos (regio intermediria) Doppler, eco color Doppler arteriografia comprometimento sistmico

hemograma -leucocitose moderada na maior parte dos pacientes, causada tambm por infeco bacteriana associada. Leucopenia - pode ocorrer no LES, no grupo PAN e na tricoleucemia. Anemia -geralmente normoctica e normocrmica, anemia de doena crnica VHS -muito usado no diagnstico e controle teraputico das vasculites em funo da sua sensibilidade, da facilidade da sua tcnica e de seu baixo custo. A limitao o seu carter inespecfico. Est invariavelmente elevada na: Vasculite sistmica necrosante Agente Antignico Estranho Sorologias para doenas infecciosas (Hepatite B e C, HIV, HTLV) Sorologias para doenas difusas do tecido conjuntivo (fator reumatide, fator antinuclear, anti-DNA, anti-Ro, anticardiolipina) Anticorpos anti citoplasma de neutrfilo (ANCA) - teste para identificao de anticorpos anticitoplasma de neutrfilos c ANCA p ANCA

Os marcadores inflamatrios so baseados na resposta do organismo induzindo uma srie de protenas, chamadas de protenas da fase aguda, produzidas contra um agente antignico estranho ou contra o prprio hospedeiro. A avaliao clnica da atividade inflamatria se faz atravs de dosagens de protenas com nveis normalmente baixos e que na reao inflamatria atingem nveis elevados no plasma. Exemplos: protena C reativa e alfa-1 glicoprotena cida. O complemento composto de uma srie de proteases e outras enzimas encadeadas, que interagem sob a forma de um sistema de cascata, onde um componente cliva e ativa o componente consecutivo. As citocinas desempenham um papel fundamental no desencadeamento e manuteno da inflamao. A expresso das citocinas regulada e a expresso desordenada delas pode contribuir para a fisiopatologia das sndromes vasculticas. As citocinas mais freqentemente identificadas no soro e no tecido dos pacientes com vasculite so a interleucina 1 (IL1), fator de necrose tumoral (TNF) e interleucina 6 (IL6). Estas citocinas representam expresso aumentada dos antgenos de histocompatibilidade nos leuccitos e clulas endoteliais, induzindo a ativao de linfcitos T e B, e expresso aumentada de quimocinas em numerosos tipos de clulas, induzindo a ativao de moncitos e estimulando a produo de reagentes da fase aguda. FISIOPATOLOGIA Os possveis mecanismos de leso vascular nas sndromes vasculticas: a) formao de complexo imune, pouco provvel nas formas pauci imunes; b) anticorpo anticlula endotelial; c) leso vascular associada com anticorpos anti enzimas lisossomiais (ANCA); d) leso vascular causada por resposta imune celular e formao de granuloma; e) leso vascular ou funo vascular alterada mediada diretamente por agentes infecciosos; f) leso vascular mediada por clulas tumorais.

RECURSOS TERAPUTICOS O sucesso do tratamento depende: a) diagnstico e classificao da vasculite; b) avaliao de sua extenso; c) remoo do antgeno agressor; d) tratamento das doenas associadas; e) inicio precoce do tratamento; f) medicamentos; g) antiinflamatrios e coxibs; h) corticides; i) imunossupressores (azatioprina,metorexato, ciclofosfamida, ciclosporina, clorambucil, micofenolato mofetil); j) antiagregantes plaquetrios; k) anticoagulantes; l) vasodilatadores; m) controladores da hipertenso arterial; n) cloroquina e outros antimalricos; o) plasmaferese; p) talidomida; q) agentes biolgicos (citocinas recombinantes e anticorpos monoclonais); r) antibioticoterapia; s) correo cirrgica. PRINCIPAIS VASCULITES ---x--- ARTERITE DE TAKAYASU ---x--Arterite de Takayasu, tambm chamada de doena sem pulso, uma doena inflamatria e estentica de vasos de mdio ou grande calibre, com predileo pela aorta e seus ramos. Diagnstico uma arterite idioptica com manifestaes de doena inflamatria sistmica, se apresenta com sintomas gerais, febre, sudorese noturna, anorexia e perda de peso que podem preceder a agresso vascular aparente. Faz parte do grupo das arterites que acometem vasos de grande calibre. Os pulsos esto geralmente ausentes nos vasos envolvidos, principalmente na artria subclvia. Os sinais e sintomas se relacionam localizao dos vasos lesados. Os achados laboratoriais caractersticos incluem aumento da VHS, anemia moderada e elevao das imunoglobulinas sricas. O diagnstico confirmado pelo padro caracterstico da arteriografia, que inclui irregularidade da parede dos vasos, estenose, dilatao ps-estentica, formao de aneurisma, obstruo e exacerbao da circulao colateral. A menos que haja contra indicao renal, deve se fazer uma aortografia completa para delimitar a extenso e a distribuio do acometimento arterial. A patognese da vasculite de Takayasu parece ser auto-imune e mediada 5

por clulas T. Nas fases iniciais ou ativas caracteriza-se pela inflamao contnua ou em placas granulomatosas, que progridem para fibrose da ntima e da adventcia e cicatrizao da camada mdia. Ocasionalmente podem ocorrer estenoses mltiplas, focais ou segmentares e aneurismas. Sua forma de apresentao varivel, de assintomtica a muito grave. Sintomas gerais podem preceder o quadro especfico, podendo entrar no diagnstico diferencial de febre de origem obscura, principalmente em mulheres jovens. Alm do quadro vascular, pode haver comprometimento neurolgico, cardaco e pulmonar. Tratamento Clnico/Imunosupressor: Corticide com ou sem ciclofosfamida Cirurgia reparadora ---x--- ARTERITE TEMPORAL ---x-----x--- Arterite de Clulas Gigantes ---x-----x--- Doena de Horton ---x--Conhecida tambm como arterite de clulas gigantes geralmente acomete pessoas idosas de origem caucasiana, principalmente aps os 60 anos de idade. mais comum em mulheres do que em homens, sendo aparentemente desencadeada por uma infeco. Das vasculites primrias, esta a que mais agride o sistema nervoso central. O risco principal leso ocular levando cegueira irreversvel, outra forma de manifestao a chamada polimialgia reumtica. Diagnstico Os pacientes podem apresentar queixas oculares, claudicao de mandbula ou da lngua. Com freqncia ocorrem sintomas gerais como polimialgia reumtica, febre, artralgias e artrites, alm da elevao da concentrao srica de protenas de fase aguda no soro, refletidas pela elevao da velocidade de hemossedimentao (VHS), da protena C reativa e da interleucina 6 (IL-6). Outras alteraes laboratoriais incluem anemia normocrmica ou discretamente hipocrmica, enquanto que as enzimas musculares e hepticas esto normais. A histopatologia confirma o diagnstico e revela arterite segmentar acometendo preferencialmente a adventcia com infiltrado celular misto composto de linfcitos CD4 e macrfagos produtores de interferon-gama (IFN-gama), IL-1 e IL-6. A patogenia da doena provavelmente decorrente de uma combinao de fatores que afetam as funes protetoras, regenerativas e adaptativas do endotlio vascular. Duas formas clnicas esto correlacionadas a produo destas citocinas e a conseqente neoangiognese: a) forma grave de doena com perda da viso e/ou claudicao de mandbula com deposio elevada de IFN-gama e VEGF na bipsia da artria.

b) forma subclnica de vasculite com polimialgia reumtica, febre e quadro articular geralmente no se observa estenose e encontram-se baixas quantidades de IFN e VEGF na bipsia da artria. Tratamento O essencial a corticoterapia com boa resposta nos casos com polimialgia reumtica. ---x--- POLIARTERITE NODOSA ---x--A poliarterite nodosa (PAN) uma vasculite necrosante sistmica de pequenos e mdios vasos. Atualmente a PAN classificada em uma forma clssica e outra chamada de poliangite microscpica (MPA). Ambas so doenas raras, sendo a forma clssica a menos freqente. A idade de incio variada, existe uma predominncia entre 40 e 60 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade, sendo discretamente mais comum em homens. O pANCA anti-mieloperoxidase, um dos tipos de ANCA, est relacionado patognese da poliangite microscpica. Diagnstico Sinais e sintomas inespecficos so freqentemente observados na PAN clssica. Queixas especficas relacionadas ao comprometimento vascular de um rgo ou de um sistema podem predominar na apresentao clnica inicial ou durante todo o curso da doena. A hipertenso arterial se relaciona tanto com a poliarterite renal como com a glomerulite, sendo, s vezes, a principal complicao. A leso vascular na PAN clssica consiste na inflamao e necrose de artrias musculares de calibre pequeno e mdio. A necrose fibrinide se desenvolve comprometendo a luz do vaso, facilitando a ocorrncia de trombose, infarto dos tecidos supridos pelo vaso afetado. Com a resoluo das leses, ocorre a deposio de colgeno, que pode aumentar ainda mais a ocluso vascular. Dilataes aneurismticas de at 1 cm de tamanho ao longo das artrias lesadas so caractersticas da PAN clssica. O rim na PAN clssica se caracteriza pelo predomnio de arterite sem glomerulonefrite, que comum na poliangiite microscpica. A capilarite pulmonar ocorre na poliangiite microscpica, na PAN clssica a circulao pulmonar poupada. Em um paciente com vasculite a presena de 3 dos 10 critrios permite a classificao como PAN com uma sensibilidade de 82,2% e uma especificidade de 86%. (ACR -1990) O diagnstico definitivo da PAN clssica tem como base a demonstrao de vasculite na bipsia dos rgos afetados ou na avaliao angiogrfica dos vasos lesados aneurismas de pequenas e mdias artrias musculares dos rins, fgado e vasculatura visceral. Aneurismas no so patognomnicos da PAN clssica e a presena destes no pr-requisito para o diagnstico. Os achados angiogrficos podem se limitar a segmentos de estenose e obliterao de vasos. A bipsia de rgos sintomticos como leses nodulares da pele, testculos dolorosos e grupamentos musculares fornece a maior oportunidade para se fazer o diagnstico. A presena de vasculite

de pequenos vasos, particularmente quando h glomerulonefrite e capilarite pulmonar Poliarterite Nodosa - Critrios para o Diagnstico Emagrecimento > 4 kg Livedo reticular Dor ou sensibilidade testicular Mialgias difusas-Fraqueza muscular nos membros inferiores Mono ou polineuropatia Presso diastlica > 90mm Hg Insuficincia renal Marcadores sricos da hepatite B Arteriografia: Aneurismas e/ou ocluses de arterias viscerais Bipsia artria de pequeno e mdio calibre, de nervo e de msculo A poliangiite microscpica (MPA) anteriormente chamada poliarterite nodosa microscpica uma vasculite sistmica que recentemente est individualizada da PAN, consiste numa vasculite de pequenos vasos caracterizada pela ausncia de granuloma extra vascular e a existncia de uma glomerulonefrite necrosante segmentar e focal. O rim est alterado em 80 a 100% dos casos, gromerulonefrite rapidamente progressiva com insuficincia renal e sndrome glomerular (hematria e proteinria). O prognstico da PAN clssica, assim como da poliangite microscpica no tratada sombrio. A maioria das mortes ocorre nos primeiros 12 meses. A evoluo clnica pode ser: agravamento fulminante ou progresso lenta associada com ataques intermitentes de crises agudas. O bito geralmente ocorre devido insuficincia renal; por complicaes gastrintestinais, como infartos e perfuraes do intestino ou por causas cardiovasculares. Tratamento -Corticoterapia, que aumenta a sobrevida dos pacientes. -Ciclofosfamida -Interferon-alfa (IFN-) em combinao com plasmaferese -Agente antiviral vidarabina em combinao com plasmaferese ---x--- DOENA DE KAWASAKI ---x--A doena de Kawasaki, tambm conhecida como sndrome linfonodomucocutneo, uma doena aguda, febril, exantemtica, de etiologia desconhecida, com predominncia no sexo masculino e em crianas menores de 5 anos. Consiste numa arterite necrosante de pequenas e mdias artrias, na maioria das vezes, auto-limitada. Diagnstico

Critrios para o Diagnstico Segundo o Comit Japons da Doena de Kawasaki -Febre alta de incio abrupto presente por cinco ou mais dias. -Conjuntivas oculares hiperemiadas. -Alteraes da cavidade oral incluindo eritema, secura, mucosa orofaringe hiperemiada. -Alteraes nas extremidades distais dos membros incluindo rubor e edema indurado das mos e ps e descamao peri -ungueal. -Exantema eritematoso polimorfo (morbiliforme, escarlatiniforme, maculopapular, eritema marginado) propagando-se das extremidades para o tronco. Dura aproximadamente uma semana. -Aumento no supurado dos linfonodos cervicais. O diagnstico exige 5 dentre os 6 critrios acima

O incio agudo e a evoluo em surtos sugestiva de etiologia ligada infeco. As manifestaes clnicas esto relacionadas ao comprometimento multi -sistmico e as complicaes mais graves so cardiovasculares com aparecimento de aneurismas. A morte pode ocorrer por trombose coronria com infarto do miocrdio ou por doena vascular oclusiva. Laboratorialmente observa-se: a) aumento da velocidade hemossedimentao (VHS); de b) leucocitose; c) trombocitose que ocorre caracteristicamente a partir da segunda semana de doena; d) fator de von Willebrand elevado. As principais caractersticas so utilizadas como critrios diagnsticos. Tratamento O tratamento consiste do emprego de: a) anti-inflamatrios; b) gamaglobulina endovenosa a utilizao na fase aguda, reduz o risco de aneurisma coronariano; c) medidas vaso-dilatadoras; d) trombolticos e anti-coagulantes ---x--- GRANULOMATOSE DE WEGENER (GW) ---x-- uma vasculite necrosante granulomatosa que atinge predominantemente o trato respiratrio superior, pulmes e rins. Como outras vasculites necrosantes sistmicas, os sintomas iniciais da GW se assemelham ao quadro de uma doena infecciosa ou alrgica. Diagnstico O achado clnico e patolgico mais tpico de GW a coexistncia de vasculite de pequenas artrias e veias, em combinao com granuloma. Este granuloma pode ser tanto intra como extravascular. Os agentes que acarretam a formao do 9

granuloma, predominantemente de origem do trato respiratrio so ainda desconhecidos, mas a presena de clulas T na inflamao granulomatosa indica uma hiperatividade de clulas T. O ANCA encontrado em um alto percentual de paciente s com GW; predominantemente do tipo c-ANCA. O envolvimento pulmonar geralmente observado como infiltrados nodulares cavitrios mltiplos e bilaterais, e na bipsia se observa vasculite granulomatosa necrosante. Estes infiltrados ocorrem em 85 a 90% dos casos; podendo ser assintomticos ou se expressarem clinicamente com tosse, hemoptise, dispnia e desconforto torcico. As leses das vias areas superiores podem apresentar sinais de inflamao, necrose e formao de granuloma, com ou sem vasculite. Na fase inicial o comprometimento renal caracterizado por glomerulite focal e segmentar que pode evoluir para glomerulonefrite rapidamente progressiva com crescentes. Raramente se encontra formao de granuloma na bipsia renal. Qualquer outro rgo pode estar lesado com vasculite, granuloma ou ambos. Rim geralmente o comprometimento renal a manifestao predominante e observada em cerca de 80% dos pacientes. Olho o envolvimento ocular, observado em cerca de 50%, pode variar desde conjuntivite leve at dacriocistite, episclerite, esclerite, esclerouvete granulomatosa, vasculite de vasos ciliares massa retro-orbital. Pele as leses cutneas, observadas em cerca de 50% dos casos, podem se apresentar como ppulas, vesculas, prpura palpvel, lceras ou ndulos subcutneos; na bipsia se observam vasculite, granuloma, ou ambos. Nervos as manifestaes neurolgicas, encontradas em cerca de 25% dos casos, incluem neurite craniana, mononeurite mltipla, ou raramente, vasculite cerebral com ou sem granuloma. Corao o comprometimento cardaco, visto em cerca de 10% dos pacientes, se manifesta com pericardite, vasculite coronariana, ou mais raramente com cardiomiopatia. Tratamento Corticoterapia Ciclofosfamida Metotrexato ---x--- SINDROME DE CHURG-STRAUSS ---x--A angite granulomatosa alrgica, ou sndrome e Churg-Strauss se caracteriza clinicamente por uma hipereosinofilia sangunea, uma angite necrosante sistmica e pulmonar, atingindo as artrias e as vnulas de mdio e 10

pequeno calibre. Pode ocorrer em qualquer faixa etria, a idade de incio varia entre 40 e 50 anos e os homens so discretamente mais afetados do que as mulheres. Diagnstico As manifestaes clnicas da sndrome de Churg-Strauss so muito semelhantes quelas observadas na poliarterite nodosa, exceto pelo acometimento pulmonar. A maior parte dos pacientes tem um longo passado de doenas alrgicas (asma e rinite). A histria natural da sndrome de ChurgStrauss evolui em trs fases: A primeira consiste no aparecimento de asma em um indivduo apresentando antecedentes alrgicos. a segunda caracterizada pela hipereosinofilia sangunea e tissular semelhante sndrome de Lffler. Essa fase pode durar vrios anos. E terceira fase vasculite sistmica granulomatosa com infiltrado eosinoflico. Na fase tardia o quadro pulmonar a principal queixa e pela tomografia computadorizada de alta resoluo evidencia-se opacificao em vidro modo, consolidao das vias areas, ndulos centrilobulares principalmente na rea de vidro modo, espessamento da parede dos rnquios e aumento do calibre dos vasos. Os infiltrados eosinoflicos e os granulomas perivasculares e sobretudo extravasculares, se associam s leses vasculares e so muito caractersticos da doena. Outros tecidos freqentemente afetados so pele, sistema cardiovascular, rins, sistema nervoso perifrico e o trato gastrintestinal. A sndrome de Churg-Strauss faz parte das vasculites associadas ao ANCA presente em dois teros dos casos e tipicamente do p ANCA (antimieloperoxidade). De acordo com Lanham et al existem trs critrios de reconhecimento da sndrome de Churg-Strauss com uma especificidade e sensibilidade superiores a 95%. So elas: asma, hipereosinofilia e vasculite Sistmica. Tratamento O Interferon-alfa parece ter efeito benfico em pacientes com sndrome hipereosinoflica. VASCULITE ISOLADA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL A Vasculite isolada do sistema nervoso central uma situao incomum caracterizada como uma vasculite restrita aos vasos do sistema nervoso central sem comprometimento sistmico aparente. Diagnstico Os pacientes podem apresentar cefalia intensa, alteraes psquicas e neurolgicas.Os sintomas sistmicos esto habitualmente ausentes. Alteraes neurolgicas graves podem ocorrer dependendo da exteno do envolvimento vascular. Embora as arterolas estejam mais comumente afetadas, vasos de 11

qualquer calibre podem estar lesados. O processo inflamatrio geralmente composto de um infiltrado de clulas mononucleares com ou sem formao de granuloma. demonstrao de anomalias vasculares pela arteriografia bipsia do parnquima cerebral e das leptomeninges. Tratamento Corticoterapia Ciclofosfamida

---x--- DOENA DE BEHET ---x--A doena ou sndrome de Behet uma vasculite de aspectos diversos principalmente cutnea, articular, vascular, neurolgica e ocular. Originalmente era descrita como uma trade caracterizada por aftas orais, lceras genitais e uvete. Existe grande prevalncia da sndrome de Behet na Turquia, no Japo, no Ir, na Tunsia e, de um modo geral, na regio do Mediterrneo e no leste da sia. A sndrome de Behet provavelmente de natureza autoimune e parece haver um componente gentico ligado ao HLA-B51 no desenvolvimento da sndrome. Diagnstico Apresenta manifestaes muco-cutneas recorrentes e freqente envolvimento ocular. As lceras orais so a manifestao mais freqente da doena e a que aparece primeiro, mas qualquer orgo e tecido pode estar afetado. Alm das leses orais e genitais ocorrem: hipersensibilidade cutnea, ndulos hipodrmicos e pseudo foliculite necrtica. Os vasos sangneos de todos os tamanhos so afetados e predominam quatro formas da doena vascular: Vasculite, ocluses venosas, aneurisma e ocluses arteriais. As alteraes vasculares so sugestivas de uma disfuno da clula endotelial. A vasculite parece ser a base patognica das diversas manifestaes sistmicas e resulta tanto em tromboses venosas quanto em leses arteriais especficas. A trombose venosa o mais freqente comprometimento vascular. A vasculite da parede das artrias e veias uma importante apresentao da sndrome de Behet e muitas alteraes do sistema nervoso central esto relacionadas s ocluses de pequenas artrias e veias. O que tambm ocorre nas leses mucocutneas, nas cardiopulmonares, gastrointestinais, renais, articulares e musculares. As veias de todos os territrios podem ser atingidas: cerebral, cava superior, cava inferior, leo-femoral, popltea, heptica (Budd Chiari). As flebites superficiais ocorrem com freqncia e so facilmente confundidas com certas leses cutneas, principalmente com os ndulos 12

hipodrmicos. Menos freqente que o comprometimento venoso, o arterial, no entanto pode se exteriorizar pela presena de aneurismas localizados na artria pulmonar e na aorta abdominal e ocluses arteriais principalmente relacionadas a trauma em funo de punes arteriais no momento da execuo de angiografias.Trs tipos de manifestaes neurolgicas podem ocorrer: a meningite assptica ou a meningoencefalite, a hipertenso intracraniana com ou sem edema de papila e a neuropatia perifrica. Manifestaes oculares O comprometimento ocular mais caracterstico a uvete total ou posterior, acompanhada com freqncia por uma vasculite retiniana que se manifesta com hemorragias e tromboses. A evoluo se faz por crises sucessivas e as complicaes potenciais so graves: atrofia tica, glaucoma, catarata, gliose retiniana e cegueira. A uvete est presente em mais de 60% dos pacientes adultos e constitui um elemento de valor para o diagnstico sem ser no entanto, especfica. rara nas crianas. A ocorrncia da trombose venosa cerebral geralmente subestimada podendo algumas vezes ser a primeira manifestao clnica da doena. Embora as leses vasculares no estejam entre os critrios importantes para o diagnstico da doena de Behet, ela com freqncia se exterioriza, no momento do diagnstico, por manifestaes causadas pelo envolvimento vascular ao invs da clssica trade: ulceraes orais e genitais e uvete. Tratamento O tratamento da doena de Behet se baseia na imunomodulao, utiliza-se alm de antiinflamatrios no hormonais ou coxibs, colchicina, talidomida, sulfonas e interferon alfa e na terapia orientada conforme as manifestaes especficas observadas. Os anticoagulantes e antiagregantes so empregados no tratamento e preveno dos fenmenos trombticos. ---x--- PRPURA DE HENOCH-SCHNLEIN ---x--A prpura uma sndrome clnica caracterizada pelo aparecimento espontneo de manchas hemorrgicas que no desaparecem pela dgito compresso. resultante da passagem extravascular das hemcias atravs da parede das arterolas, vnulas ou capilares. Constitui-se de elementos petequiais mltiplos e confluentes, podendo se observar uma evoluo para necrose, outras vezes vesculas, bolhas e ulceraes superficiais. Geralmente tm uma evoluo auto -limitada, no entanto, como complicaes podem ocorrer: hemorragia digestiva, perfurao de ala, sndrome oclusiva, invaginao intestinal, proteinria, sndrome nefrtica e insuficincia renal, pancreatite, dor abdominal,nusea, perda sangnea, hematria. Prpura Aparecimento sbito, principalmente na regio pr-tibial e perimaleolar, frequentemente acompanhada de uma sensao de prurido e/ou queimao precedendo o incio das leses. A recorrncia das leses tem uma freqncia muito varivel. Os fatores 13

desencadeantes so aqueles relacionados principalmente com o aumento da presso hidrosttica como andar ou permanecer de p. Podemos observar leses de prpura em diferentes estgios de evoluo, inicialmente de colorao purprica e posteriormente acastanhada. Diagnstico Baseia-se em sinais e sintomas caractersticos. Bipsia evidencia uma vasculite leucocitoclstica com polimorfonucleares na parede vascular. Imunocomplexos circulantes: o aumento de IgA no soro e depsitos de IgA na parede vascular so evocadores do diagnstico de prpura sem que, no entanto, sejam especficos. Tratamento Habitualmente conservador e expectante. Repouso. Analgsicos -quando ocorrem dores articulares. Corticide -em caso de comprometimento visceral. Determinar o nexo causal -retirar, sempre que possvel, o fator desencadeante.

VASCULITES RELACIONADAS INFECO Vrias doenas infecciosas tm sido associadas s vasculites. Meningococcemia Mal de Hansen AIDS

Vasculites associadas ao Vrus Imunodeficincia Humana (HIV) Vasculite de Hipersensibilidade Vasculite Leucocitoclstica Periflebite de Retina Vasculite eosinoflica Sndrome de Kawasaki Poliarterite Nodosa Vasculite/perivasculite na retina e encefalopatia pelo HIV VASCULITES RELACIONADAS A DOENAS DIFUSAS DO TECIDO CONJUNTIVO Lupus Eritematoso Sistmico (LES) As leses vasculares no LES so de duas naturezas: a) vasculite, b) trombose sndrome anticorpo antifosfolipdio

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Dermatomiosite Critrios Diagnsticos : Fraqueza muscular simtrica e proximal Erupo cutnea tpica Alteraes eletromiogrficas e histolgicas Aumento dos nveis das enzimas musculares. Esclerodermia Sistmica Progressiva Caracteriza-se pelo aspecto brilhante, discromia e perda das pregas cutneas na pele esclerodrmica. A vasculite pode acometer qualquer segmento do tubo digestivo, acarretando perfurao e sangramento. So freqentes as alteraes cutneas em polpa digital, com ulcerao e necrose. FAN 37 a 67% Anticorpos anticentrmeros Anti DNA

CONSIDERAES FINAIS A grande variedade de sinais e sintomas que ocorrem nas vasculites torna imperativo que em diversas situaes clnicas o dignstico diferencial com as vasculites pode ser realizado. Uma vez realizado o diagnstico, que nem sempre bvio, o tratamento segue as orientaes descritas neste texto.

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