MSCULO

Dra. Psych Caldern Vargas

CLASIFICACIN

MIOCITOS
Clulas multinucleadas Ncleos en la periferia 50 micras de dimetro Largos de 1 a 40 mm. Fibrillas con bandas Asociadas al hueso

Mioblasto -------- MIOCITO Este tipo de maduracin es la misma en embrionario y adulto.

La diferencia es de donde surgen los mioblastos

SINCICIO
El miocito se origina en el embrin de la fusin de cientos de clulas originadas en el mesnquima, los mioblastos. Cuando numerosas clulas pierden sus membranas plasmticas para fusionar su citoplasma y compartir su ncleo con el de otras clulas forman una estructura denominada SINCICIO o SINCITIO.

Y en clula muscular no embrionaria?

EXISTEN DISTINTOS MODELOS DEPENDIENDO DEL CASO.

Miognesis en el adulto: ACTIVIDAD REGENERATIVA DE MSCULO LIMITADA PERO NO IMPOSIBLE. Se pueden derivar clulas miognicas de las clulas satlites a los miocitos, en el musculo esqueltico adulto

 Las fibras musculares se mantienen en su lugar debido al tejido conjuntivo que acta como envoltura y divisin.
EPIMISIO. Es la funda del msculo PERIMISIO. Rodea grupos de fibras. ENDOMISIO .Rodea cada fibra. SARCOLEMA. Es la membrana celular.

miofibrilla
Es la subunidad funcional y estructural del musculo
Compuesta por haces de miofilamentos

La unidad funcional de la miofibrilla es el sarcomero y esta ubicado entre las dos lineas Z

Birrefringencia
Con el microscopio de polarizacin se pueden id. Sus birrefringentes / anisotrpicas (AQUELLAS QUE PUEDEN GIRAR EL PLANO DE LA LUZ POLARIZADA)
Bandas A: ANUSOTRPICAS BANDAS I: ISOTRPICAS

TBULOS T:

En la interbanda A-1 la membrana plasmtica se invagina en el citoplasma formando un tbulo de 40nm de diametro que rodea cada miofibrilla y es una comunicacin con el exterior

La contraccin muscular

http://www.youtube.com/watch?v=DwncW3Q1z7w

Fibras rojas y Fibras blancas

1Miofibrilla 2BANDA I 3 BANDA A

Caso clnico

Distrofina

El gen mas grande de la naturaleza. 0.1% del genoma humano Constituido por 79 exones, produce un RNAm de 14Kb l cual codifica para la protena distrofina de 3685 amino cidos.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/1756

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Structure/mmdb/mmdbsrv.cgi

Distrofina
Su dominio N-terminal se une a la F-actina y su dominio C-terminal se une al complejo de glicoprotenas asociadas a distrofina (DAG: Dystrophin-Associated Glycoproteins) en la membrana celular.
En la clula muscular la distrofina conecta el citoesqueleto de actina con la matriz extracelular a travs de la membrana plasmtica.

Funciones de la distrofina
La ausencia de distrofina resulta en fragilidad de la membrana y tendencia al dao mecnico del sarcolema durante la contraccin muscular.
Tambin causa la desestabilizacin del complejo de glicoprotenas asociadas a distrofina y conduce a la necrosis de las miofibrillas por mecanismos an no bien entendidos.

msculo cortado transversalmente como se ha reemplazado una gran cantidad de fibras msculares (rosa intenso) por adipocitos de tejido graso (blanco).

RECIN NACIDO CON HIPOTONA: DISTROFIA MUSCULAR

Brown RH Jr et al. N Engl J Med 2006;355:2132-2142.

Patrn de herencia ligada al cromosoma X recesiva

Clnica de DMD

Signo de Gowers