Evaluacion mediante mtodos de diagnstico por imagen de la artropatia hemofilica

F.Aparisi

Amplio consenso

. De las complicaciones en SME de la hemofilia, la artropata, es la de mayor relevancia clnica . La artropata hemoflica es consecuencia de episodios recurrentes de sangrado articular . La reduccin o prevencin de episodios de sangrado en las articulaciones es el factor fundamental para un estado articular ptimo

. El objetivo del tratamiento en la hemofilia es erradicar-minimizar la artropata hemoflica

La artropata es una complicacin inevitable en la hemofilia

Lan HC. RCNA ,1996,34.2

La hemorragia comienza dentro de la sinovial y se extiende al espacio articular

La secuencia de cambios no ha sido totalmente clarificada Algunos autores sugieren que el dao cartilaginoso precede al sinovial
Roosendaal G, et al J. Rheumatol 2000;27:1740-4

... Los productos de degradacin de la sangre ..... efecto txico sobre la sinovial y el cartlago

Sinovitis Degeneracin del cartlago

sinovial
Cpsula fibrosa PARED ARTICULAR Engrosamiento sinovial SINOVITIS EXUDATIVA Rica red vascular

hiperemia

SINOVITIS PROLIFERATIVA

contorno irregular: FILIFORME - DIGITIFORME

hiperemia

LOS CAMBIOS EN EL CARTLAGO Y EL HUESO SE CONSIDERAN IRREVERSIBLES

LOS CAMBIOS EN LA SINOVIAL, SE POSTULA, PERO NO EST DEMOSTRADO, QUE SEAN REVERSIBLES

VALORACIN DEL DAO ARTICULAR

CRITERIOS

CLNICOS

RADIOLGICOS

Arnold-Hilgartner (1) Progresiva 5 estadios

Pettersson-Ahlberg (2)

(1) JBJS 1977;59:287-305

(2) Clin Orthop 1980;149:153-159

Score de Pettersson

8 parmetros

Osteoporosis Ensanchamiento epfisis Irreg. Superficie subcondral Estrechamiento espacio articular Quiste subcondral Erosin margen articular Deformidad articular

Parmetros independientes
Estrategia aditiva Puntuacin mxima: 13

Mayor sensibilidad para detectar progresin de la enfermedad Alta correlacin entre n de sangrados y progresin en la puntuacin (1) Alta reproductibilidad interobservador

ADOPTADO POR LA WFH

(1) Klukowska H, et al. Haemophilia 2001;7:286-292

...nos sirve de referencia para determinar la mineralizacion

...disminucion de densidad ...presencia de trabeculas verticales

DESMINERALIZACION

...aumento del tamao como consecuencia de la hiperemia mantenida

..de dificil evaluacion en nios muy pequeos

....irregularidades de la superficie subcondral..

..pinzamiento completo...

...quistes y erosiones

...destruccion...

...incongruencia articular....

2002
2005

SCORE DE PETTERSSON
NO VALORA PARTES BLANDAS

BAJA SENSIBILIDAD
NO VALORACIN CORRECTA DEL DAO INICIAL EN TEJIDOS DIANA

SINOVIAL CARTLAGO

Necesidad de tcnicas alternativas ms precisas para valoracin de la artropata

TCNICAS ALTERNATIVAS DE IMAGEN

US

RM

- DETECCIN DE ESTADIOS TEMPRANOS - MONITORIZACIN DE EFICACIA DE TRATAMIENTOS - HERRAMIENTA DE CONSENSO PARA LOS PROVEEDORES DE CUIDADOS MDICOS

Distincin lquido - sinovial

...el empleo de doppler permite detectar mejor el aumento de vascularizacin...VASOS CENTINELA

...el contraste refuerza el grado de vascularizacin...

E.Silvestri. RSNA,98

HEMARTROS

RM

...distensin de la cpsula sin reaccin sinovial...

 IS T1 IS T1

FASE SUBAGUDA ........... Metahemoglobina

...la RM es un mtodo fiable para la determinacin de la reaccin sinovial empleando la inyeccin de contraste intravenoso.

..pueden obtenerse curvas de captacin que nos permiten determinar la actividad inflamatoria con un grado de sensibilidad muy alto...

..inicial

..se mantiene la captacin elevada..

...6 meses

Luis Marti Bonmat

Engrosamiento sinovial + derrame

A veces difcil distincin Sinovial/derrame

Slo derrame

...no reaccin
SINOVITIS TIPO I

+C
Articulacin normal

...reaccin

Sinovitis Tipo II

Sinovitis Tipo III

42 casos estudiados con Rx US y RM .... ... excelente correlacin us/rm en la valoracin de la sinovial

Aparisi F. Et al, World Congress of Haemophilia 2000, Montreal

Valoracin del cartlago por US

Buena correlacin entre el grado de dao del cartlago valorado por US y la progresin de los cambios seos vistos en Rx
Klukowska A, Haemophilia 2001;7:286-292

CARTLAGO

...la disminucin de proteoglicanos (con carga -) favorece el acumulo de contrastes (con carga +)...

...el empleo de contrastes en RM permite el diagnstico precoz...

Disler D.G. Topics in Magnetic Resonance Imaging 1998,9,6,360-76

La RM permite visin directa del cartlago

La administracin de contraste ...

...mejora la visin directa del cartlago articular...

por qu hemos de intentar dignosticar la sinovitis? ... Porque es el origen de la destruccin articular...inicio de la

artropata hemoflica.

Al progresar la enfermedad ...

..proliferacin sinovial...

+Gd

Destruccin del cartlago ....con invasin sea..

...destruccin articular desencadenada por invasin

Complicaciones ... ....las hemorragias Introseas ...

..isquemia

...una complicacin ms frecuente son las lesiones osteocondrales

hay que intentar detener la artropatia

la radiologia nos marca el punto sin reterno

Seguimiento de la sinoviortesis
De 26

pacientes tratados con sinoviortesis ...... 11 seguan con engrosamiento sinovial

Recurrencia de sangrados
Cuando hay buena evolucin clnica no hay engrosamiento de la sinovial

ECO RODILLA

Aparisi F. Et al. Echographic follow-up after synoviorthesis. XXIII <international Congress of Haemophilia, 1998

POST -SINOVIORTESIS

SIN G+
Sinovitis antes de sinoviortesis Sinovitis...tras sinoviortesis

No encuentran cambios tras sinoviortesis, no emplean contraste

Emplean escala de Denver para medicin
Nuss R, et al. Haemophilia 2000,6:162-169

+C
PRE- SINOVIORTESIS
POST-SINOVIORTESIS

CIR 2012 > Msculo Esqueltico > Hemofilia: Manifestaciones Musculoesquelticas

CIR 2012 > Msculo Esqueltico > Hemofilia: Manifestaciones Musculoesquelticas

CIR 2012 > Msculo Esqueltico > Hemofilia: Manifestaciones Musculoesquelticas

Conclusiones.....

Valoracin de la artropata hemoflica

us

LIQUIDO + SINOVIAL

Sensibilidad para el estudio en estadios tempranos Alta disponibilidad Ausencia de efectos secundarios

Inconvenientes
Operador dependiente

Valoracin de la artropata hemoflica

Conclusiones.....

rm

LIQUIDO - SINOVIAL + CARTILAGO - HUESO

alta sensibilidad deteccin cambios en tejidos blandos mejor demostracin de extensin menor operador dependencia
menor disponibilidad

ESCALAS DE VALORACIN DEL DAO ARTICULAR

basadas en la RM
Diversos grupos de investigacin han diseado sistemas de puntuacin En el momento actual no existe consenso sobre los criterios para la valoracin del dao articular
Nuss R, et al. Haemophilia 2000;6:162-169 Funk MB, et al.Haemophilia 2000,8:98-103 Dobon M, et al. Haemophilia 2003,9:76-85 Lundin B, et al. Haemophilia 2004,10: 383-9 Manco-Johnson, et al. Haemophilia 2004,10 (suppl 4): 88-93

escalas
Denver Europea

Estudio comparativo

Lundin B, et al. Haemophilia 2004,10: 383-9

Escala de Denver
Normal ............................................................... 0 Derrame/hemartros .....................................1,2,3 Hiperplasia sinovial/hemosiderina ........... 4,5,6 Quiste/erosin ................................................. 7,8 Prdida cartlago ......................................... 9,10

Estrategia progresiva Puntuacin final determinada por el grado ms severo detectado Puntuacin mxima 10

Escala Europea
Formato A (e:s:h)
Formato A (hueso-cartlago) Quiste subcondral (0-6) Irregularidad/erosin del cortex subcondral (0-4) Destruccin condral (0-6)

irreversibles

(e) Derrame/hemartrosis (0-4) (s) Hipertrofia sinovial (0-4) (h) Hemosiderina (0-4)

reversibles

Puntuacin mxima A (e:s:h) 16(4:4:4) Estrategia aditiva ......signos independientes

Contempla ms peldaos en cada criterio

Aumenta sensibilidad para detectar progresin

escalas
Denver
Consenso

Europea

The International MRI Scale

MRI Working Group The International Prophylaxis Study Group (IPSG)
Manco-Johnson MJ, et al. Haemophilia 2004 ,10 (suppl 4): 88-93

The International MRI Scale

Integra ambos sistemas de puntuacin Progresivo-aditivo
Desarrollo - validacin

Difusin a travs de WFH

Sensible:- deteccin cambios tempranos - comparar eficacia de tratamientos Alta reproductibilidad interobservador

Manco-Johnson MJ, et al. Haemophilia 2004 ,10 (suppl 4): 88-93