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ESPINA BIFIDA



















Dra. Betty Ruiz L.
Pediatra Neonatlogo
Enero 2007





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Espina Bfida

Definicin

Malformacin que consiste en un fallo en el cierre del tubo neural durante el
perodo embrionario

Etiologa

Es multifactorial y polignica. Se ha descrito una herencia autosmica
recesiva e incluso ligada al X. Se han descrito delecciones 22q11 en defectos
del tubo neural asociado a cardiopatas congnitas.
Existen evidencias que la deficiencia del cido flico, tratamiento con cido
valproico y exposicin de Rx incrementa el riesgo de tener hijos con defecto
del tubo neural.

Factores adicionales
.- Edad materna (adolescentes)
.- Antecedentes de aborto anterior
.- Orden de nacimiento (primognito)
.- Estado socioeconmico bajo
.- Dibetes materna no controlada
.- Sexo: cinco veces mayor en F que en M
.- Antecedente familiar: en la misma familia la posibilidad que se produzca otro
caso se eleva cuatro veces y un tercer caso diez veces
.- Infeccin materna

Incidencia

Indice por 10000 /Nacidos Vivos Lapso
4.73 1980 - 1985
2.7 1996
3.49 1986 - 1997




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Localizacin Indice/Nacidos Vivos
Arkansas 7.8 x 10000
Washington 30.0 x 10000
Irlanda 4.2 x 1000
Espaa 1.0 x 1000
Chile 6.7 x 10000
Sta. Marta 600 x 100000
Bogot 60 x 100000
Zulia 200 x 100000
Barquisimeto 510 x 100000





Clasificacin

A.- Espina Bfida Oculta

Se produce por el fracaso en la fusin de uno o varios arcos vertebrales
posteriores sin alteracin de las meninges, mdula espinal o races nerviosas,
no signos o sntomas neurolgicos, sin discontinuidad de la piel.

B.- Espina Bfida Abierta

Engloba todos los defectos del cierre del tubo neural, puede herniarse las
meninges, neuroeje o ambos:
Meningocele
Mielomeningocele
Lipomeningocele

Meningocele

Presentacin moderada del defecto de formacin del tubo neural, la
herniacin a travs del defecto seo esta limitado a las meninges, siendo la
mdula espinal normal, existe defecto de la piel suprayacente.

Mielomeningocele

Presentacin grave de espina bfida, de localizacin dorso lumbar en el 50%
de los casos, lumbosacro 25%, cervical o dorsal 10%.
El defecto del cierre del arco posterior de la vrtebra puede ocupar dos a tres
vrtebras.
El defecto contiene: mdula, races nerviosas, meninges y L.C.R.
Ausencia de la capa drmica que engloba la hernia al nacer.

Lipomeningocele

La cavidad qustica est llena de tejido lipomatoso el cual a travs de la
abertura producida por falta de la fusin de los arcos posteriores vertebrales

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penetran en el conducto medular, produciendo una compresin de la mdula
espinal con la consiguiente afectacin neurolgica.

Manifestaciones Clnicas

A.-Espina Bfida Oculta

Presente en el 5% de la poblacin.
Puede existir en el rea de la anomala la presencia de hoyuelos, cambios en
la piel, presencia de hipertricosis, fstula o senos drmicos o no existir
anormalidad, Pie equino varo, asimetra de las extremidades.




B.-Espina Bfida Abierta

Melingocele
Se observa una masa fluctuante que produce protrucin de la piel,
habitualmente esta cubierta por un angioma plano.
Sin signos neurolgicos.
No se asocia con hidrocefalia

Mielomeningocele

Presencia de tumoracin qustica cubierta por una membrana menngea que
se desgarra con facilidad lo que conlleva a un elevado riesgo de infeccin.
Se acompaa del 80 al 90 % de hidrocefalia.
Dficit neurolgico: depende del nivel donde se encuentre y consiste en
diversos grados de paraplejia flcida o arreflxica, alteraciones de la
sensibilidad y trastornos de esfnteres.
Deformidades ortopdicas: pie zambos, subluxaciones de cadera, escoliosis.
Fracturas seas.
Ulceras trficas de miembros inferiores con periostitis y/u osteomielitis
subyacente.
En la mayora de los nios existen trastornos esfinterianos. Son frecuentes las
infecciones urinarias a repeticin y evolucionan a pelo nefritis.
No suele existir retraso mental salvo en caso que amerite revisiones del shunt
complicado con meningitis y ventriculitis.

Tratamiento

Es multidisciplinario precisndose la intervencin del Neonatlogo o Pediatra,
Neuropediatra, Neurocirujano, Cirujano Ortopdico, Fisioterapeuta y
Psiclogo.
El objetivo principal es la prevencin de la infeccin, preservacin de la
mdula espinal y los tejidos nerviosos que se encuentran comunicados con el
medio externo lo que hace que su correccin quirrgica sea urgente.

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Se suele realizar cesrea para disminuir riesgo de dao de la mdula espinal
durante el parto por va vaginal.
Realizar posiciones que se adopten a lo ms fisiolgico posible.
Estimulacin de la funcin vesical.
Cuidados de la piel en especial reas seas.
Rehabilitacin.
Canalizar adecuadamente la informacin a la familia y apoyar
Psicolgicamente en esos momentos de angustia y sentimientos de
culpabilidad.

Alergia al Ltex

Los estudios de investigacin han demostrado que el 73% de los nios y
adolescentes con espina bfida son alrgicos al ltex aunque se desconoce la
causa se supone en teora que la sensibilizacin se ha desarrollado a partir de
la exposicin temprana, intensa y constante a los productos de caucho
mediante cirugas reiteradas, exmenes diagnsticos y programas de
entrenamiento de los intestinos y vejiga.
Se encuentra: En guantes mdicos, catteres urinarios, vendajes elsticos,
globos, paales, condones.
Manifestaciones:
Prurito y lagrimeo en los ojos, estornudos, tos, urticaria, sibilantes,
inflamaciones de la trquea y muy raro shock anafilctico.
Considerar sustitutos hechos de silicona, plstico, nitrilo y vinilo.


Un nio con discapacidad es primero un nio, con las mismas necesidades, deseos y
pensamientos que otros nios.
El desea ser aceptado, incluido en todas las actividades y tener amigos, no busca lstima ni
ser diferente.