Tetraloga de Fallot Bases para el diagnostico:

Antecedentes de intolerancia al ejercicio y posicin en cuclillas durante la infancia Cianosis central, choque de punta prominente del ventrculo derecho. soplo de estenosis pulmonar (con flujo sanguneo pulmonar prominente)y ausencia de ruido. Hipertrofia ventricular derecha leve; en ocasiones hipertrofia ventricular izquierda. La radiografa torcica muestra el corazn clsico en forma de bota (coer en sabot) en casos graves sin cortocircuito de izquierda a derecha; crecimiento de ventrculo izquierdo y dilatacin posententica de la arteria pulmonar en casos ms leves; arco artico en el lado derecho en casi 25 % de los pacientes. Los ecocardiogramas muestran hipertrofia ventricular derecha, cabalgamiento de la aorta. Grandes comunicaciones interventriculares perimenbranosas y obstruccin del infundbulo ventricular derecho (subvalvulares, valvular supravalvular o en las ramas de la arteria pulmonar). Gradiente a travs del infundbulo ventricular derecho, presiones arteriales pulmonares normales, igualacin de la presin en los ventrculos derecha e izquierda. Posibles ramas anmalas de arterias coronarias que cruzan el infundbulo ventricular derecho, detectadas en la angiografa coronaria

Consideraciones generales La tetraloga de Fallot es la forma ms comn de cardiopata congnita ciantica. Sin intervencin quirrgica, la mayora de los pacientes fallece en la infancia; sin embargo, en ocasiones se encuentra en pacientes acianticos con estenosis pulmonar moderada a leve y mnimo cortocircuito de derecha a izquierda (tetraloga de fallot rosada). Si bien se denomina tetraloga de fallot, slo la CIV no restrictiva de tipo membranoso y la estenosis pulmonar contribuyen a la fisiopatologa de este trastorno. La gravedad de la estenosis pulmonar determina la presin sistlica del ventrculo derecho y por tanto el grado de cortocircuito de derecha izquierda. La estenosis pulmonar puede ser valvular o, con mayor frecuencia .infundibular con una banda muscular que causa obstruccin en el infundbulo ventricular derecho los otros dos componentes de la tetraloga incluyen cabalgamiento artico e hipertrofia ventricular derecha secundaria. Tanto los pacientes cianticos como aciantico se encuentran en lato riesgo de endocarditis, al igual que muchos pacientes con CIV complicada. A. Sntomas y signos Los pacientes con tetraloga de fallot por lo comn fueron nios cianticos al nacimiento (nio azul).suele haber antecedente antecedentes de intolerancia al ejercicio y posicin de cuclillas durante la infancia. Los "ataques" caractersticos de la tetraloga de fallot consisten en episodios de sncope y empeoramiento de la cianosis tambin puede ocurrir durante el ejercicio por

vasodilatacin sistmica relacionada y aumento del cortocircuito de derecha a izquierda. En casos graves de estenosis o atresia pulmonares, el paciente puede tener paliacin quirrgica que salve la vida con un cortocircuito aortopulmonar .en el pasado no se intentaron reparaciones totales hasta la edad escolar. Pero en muchos centros ahora se realizan en la lactancia. El examen fsico revela cianosis y, con menos frecuencia, dedos en palillos de tambor. El rea precordial por lo general es silenciosa, si bien puede haber un soplo leve en ventrculo derecho. La intensidad y duracin del soplo del flujo pulmonar, por lo general no hay ruido P2.en caso de atresia pulmonar con CIV (una forma extrema de tetraloga de fallot). Puede auscultarse un soplo continuo sobre la espalda por las colaterales aortopulmonares. Los pacientes que tienes una derivacin "clsica" de Blalock-taussing, anastomosis de la arteria subclavia hacia un lado de la arteria pulmonar no tendrn pulso en el brazo ipsolateral y tendrn un soplo continuo en tanto la derivacin este permeable y funcione en forma apropiada. Una derivacin "modificada" de Blalock-taussing, interponiendo un tubo pequeo de Gore-tex entre la arteria subclavia y la arteria pulmonar, preserva el pulso humeral y se ocluye con facilidad al momento de la reparacin intracardiaca. En pacientes que han tenido reparacin intracardiaca, suele auscultarse un soplo pulmonar de tono bajo. Cuando el soplo ocurre slo al inicio de la distole, sugiere insuficiencia residual importante desde el punto de vista clnico. B. Estudios diagnsticos 1. Electrocardiografa y radiografa torcica. Dependen de la gravedad de la estenosis pulmonar y el grado relativo de cortocircuito. Si la estenosis pulmonar es grave, suele ser evidente la hipertrofia ventricular derecha. Si la estenosis pulmonar es leve y el cortocircuito predomina de izquierda a derecha. puede ser evidente hipertrofia ventricular izquierda. las ondas P pueden ser normales. Despus de la reparacin intracardiaca con reseccin infundibular, son comunes el bloqueo del haz de His y varias formas de bloqueo cardiaco. Las arritmias posoperatorias auriculares y ventriculares son complicaciones bien reconocidas. Los datos radiogrficos tambin dependen de la fisiopatologa subyacente del individuo. El tpico corazn en bota se observa cuando la estenosis pulmonar es grave y el ventrculo izquierdo es pequeo. En tales casos, se reduce el flujo sanguneo pulmonar. La dilatacin de la arteria pulmonar distal al sitio del a estenosis y del arco artico del lado derecho pueden ser visibles en la radiografa torcica. 2. Ecocardiografa: la ecocardiografia transtorcica bidimensional y doppler muestra las caractersticas de este defecto en su estado original y despus de la reparacin. Los datos tpicos en pacientes con tetraloga de Fallot no reparada incluyen hipertrofia ventricular derecha grave y una vlvula pulmonar malformada, engrosada con dilatacin posententica. De otra forma, el nivel de la estenosis puede ser con predominio infundibular, con estrechamiento hipertrfico marcado del infundbulo ventricular derecho.

3. Cateterismo cardiaco. El cateterismo cardiaco revela un gradiente a travs del infundbulo pulmonar, por lo general presin normal en arteria pulmonar e igualacin de las presiones entre los ventrculos derecho e izquierdo. La angiografa puede definir mejor la anatoma del infundbulo ventricular derecho y el tamao de la comunicacin interventricular .la arteriografa coronaria puede demostrar origen anmalo de la arteria coronaria izquierda. 4. Otros datos de laboratorio. La saturacin arterial muestra reduccin variable, y hay eritrocitocis secundaria en los adultos que no se han sometido a ciruga de reparacin quirrgica adecuada, la saturacin arterial debe ser normal. Pronstico y tratamiento Slo 11% de los individuos que nacen con esta lesin sobreviven sin ciruga paliativa despus de los 40 aos. Como la estenosis pulmonar, casi siempre son elegibles para procedimiento quirrgico en la edad adulta. Desde el punto de vista mdico, es importante evitar el tratamiento sistmico con vasodilatadores en pacientes sin correccin de la tetraloga de fallot, porque una reduccin en la presin arterial puede incrementar el cortocircuito de derecha a izquierda. La endocarditis es poco comn en tetraloga de fallot no reparada.

Tetraloga de Fallot La tetraloga de Fallot se refiere a un tipo de defecto cardaco congnito. Congnito significa presente al nacer. Causas, incidencia y factores de riesgo La tetraloga de Fallot se clasifica como un defecto cardaco ciantico, debido a que la afeccin ocasiona niveles bajos de oxgeno en la sangre, lo cual lleva a que se presente cianosis (una coloracin azulada y prpura de la piel). La forma clsica de la tetraloga abarca cuatro defectos conexos del corazn y sus mayores vasos sanguneos:

Comunicacin interventricular (orificio entre los ventrculos derecho e izquierdo)

Estrechamiento de la arteria pulmonar (la vlvula y arteria que conectan el corazn con los pulmones) Cabalgamiento o dextraposicin de la aorta (la arteria que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que se traslada sobre el ventrculo derecho y la comunicacin interventricular, en lugar de salir nicamente del ventrculo izquierdo Engrosamiento de la pared muscular del ventrculo derecho (hipertrofia ventricular derecha)

Al momento de nacer, es posible que los bebs no muestren signos de cianosis, pero ms tarde pueden desarrollar episodios sbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o se alimentan. La tetraloga de Fallot se considera infrecuente, pero es la forma ms comn de cardiopata congnita ciantica y los pacientes que la padecen tienen una mayor incidencia de defectos congnitos mayores no cardacos. Se desconoce la causa de la mayora de los trastornos cardacos congnitos, pero mltiples factores parecen estar involucrados. Los factores que incrementan el riesgo de sufrir esta afeccin durante el embarazo abarcan:

Alcoholismo materno Diabetes Madre mayor de los 40 aos de edad Desnutricin durante el embarazo Rubola y otras enfermedades virales durante el embarazo

Hay una alta incidencia de trastornos cromosmicos en nios con tetraloga de Fallot, como el sndrome de Down y el sndrome de Di George (una afeccin que provoca defectos cardacos, niveles bajos de calcio e inmunodeficiencia). Sntomas

Dedos hipocrticos (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uas de los dedos de la mano) Cianosis que se vuelve ms pronunciada durante perodos de agitacin Dificultad para alimentarse (hbitos de alimentacin deficientes) Insuficiencia para aumentar de peso Prdida del conocimiento Desarrollo deficiente Posicin de cuclillas durante los episodios de cianosis

Signos y exmenes Un examen fsico con un estetoscopio casi siempre revela un soplo cardaco. Los exmenes pueden abarcar:

Radiografa de trax Conteo sanguneo (hemograma) completo (CSC) Ecocardiografa Electrocardiograma (ECG) Resonancia magntica del corazn (generalmente despus de ciruga)

Tratamiento La ciruga para reparar la tetraloga de Fallot se lleva a cabo cuando el beb es muy pequeo y, algunas veces, se necesita ms de una ciruga. Cuando se emplea ms de una ciruga, la primera se hace para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones. La ciruga para corregir el problema se puede realizar posteriormente. Con frecuencia, slo una ciruga correctiva se efecta en los primeros meses de vida. La ciruga correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la va pulmonar estrecha y cerrar la comunicacin interventricular. Expectativas (pronstico) La mayora de los casos se puede corregir con ciruga y a los bebs operados generalmente les va bien. El 90% de las personas sobrevive hasta la vida adulta y llevan vidas activas, saludables y productivas. Sin ciruga, la muerte ocurre generalmente cuando la persona llega a los 20 aos de edad. Los pacientes que presentan filtracin continua y severa de la vlvula pulmonar pueden necesitar que les reemplacen dicha vlvula. Se recomienda un control regular con un cardilogo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales (ritmos cardacos irregulares). Complicaciones

Retraso en el crecimiento y el desarrollo Ritmos cardacos irregulares (arritmias) Convulsiones durante los perodos cuando no hay suficiente oxgeno Muerte

Situaciones que requieren asistencia mdica Consulte con el mdico si se presentan sntomas nuevos e inexplicables o si el paciente est teniendo un episodio de cianosis (piel azulada). Si un nio con tetraloga de Fallot se torna azul, colquelo de lado o boca arriba y pngale las rodillas contra el pecho. Calme al beb y busque atencin mdica de inmediato. Prevencin No se conoce una forma de prevencin.

Nombres alternativos Ttrada de Fallot; TEF

CONCEPTO Consiste en una cardiopata congnita ciantica con flujo pulmonar disminuido y corazn de tamao normal, aunque no de configuracin normal. Nosotros preferimos clasificarla como una cardiopata congnita crtica (si se entiende como tal aquellas entidades que ofrecen manifestaciones clnicas antes de cumplirse el primer mes de vida), ductus dependiente (ya que resulta viable por la persistencia de dicha estructura vascular, la cual garantiza, como principal o nica va en ese momento, el flujo sanguneo pulmonar y, de hecho, la vida del paciente), que cursa con hipoxemia severa dadas sus caractersticas morfolgicas y hemodinmicas. SINONIMIA Tetraloga de Fallot extrema, Atresia pulmonar con defecto del septum interventricular, Pseudo - tronco arterioso; actualmente, Tetraloga de Fallot con atresia pulmonar. EMBRIOLOGIA Esta entidad se produce por un desplazamiento anterior y ceflico acentuado del septum infundibular, lo que unido a hipertrofia marcada de las trabculas septo-parietales, configura, de una u otra forma, la falta de comunicacin entre el ventrculo derecho (VD) y el rbol vascular arterial pulmonar. Este ltimo puede exhibir una configuracin normal o resultar extraordinariamente patolgico a expensas de alteraciones que pueden circunscribirse a uno o a varios de los siguientes acpites: 1) Confluencia o no de ramas pulmonares. 2) Diversos niveles de hipodesarrollo de una o ambas ramas pulmonares hasta llegar a la posible agenesia de las ramas mismas con la existencia o no de presuntas ramas falsas que no se comunican con el sistema veno capilar pulmonar correspondiente. 3) Presencia de colaterales articas directas. Todo ello se debe a anomalas embriolgicas concomitantes del sistema de arcos articos (incluyendo los 6tos. arcos articos en sus porciones proximal y distal) y de los diversos vasos intersegmentarios y sus derivaciones. HISTORIA Si es de todos conocido que Stensen en 1671 fue el primero en publicar la anatoma de un caso que a posteriori devino en la denominada Tetraloga de Fallot y que Sandifort describi algunas de las manifestaciones clnicas del

desorden en 1777 (reconoci que la persistencia del ductus arterioso pudo haber reducido la cianosis en un paciente autopsiado); a Etienne Louis Arthur Fallot, a la sazn estudiante marsells de Medicina, le cabe el honor de haber reportado, en 1888, una serie de 55 pacientes con cardiopatas congnitas que presentaban una peculiar y similar configuracin morfolgica; ello lo condujo a sealar con precisin las cuatro anomalas anatmicas que constituyen la tetraloga que lleva su nombre y a la cual dot de personalidad propia. El describi, dentro de las cuatro anomalas citadas, la existencia de estenosis pulmonar o atresia; as que result el pionero en reconocer este grado extremo de la enfermedad. EPIDEMIOLOGIA INCIDENCIA La entidad se reporta congnitamente presente en 15 20% de los pacientes con Tetraloga de Fallot y representa el 2 3% del total de cardiopatas congnitas. Es oportuno sealar que puede constituir un defecto adquirido en el curso evolutivo de un caso de Tetraloga de Fallot muy severa, sobre todo con fstula quirrgica previa. La relacin entre sexos favores ligeramente al sexo masculino (6 : 4). ANATOMIA Se puntualizan o describen los siguientes aspectos morfolgicos: 1) Ausencia de comunicacin entre VD y rbol vascular pulmonar: No necesariamente ausencia de conexin. Esta situacin de atresia le da personalidad a la entidad sin desarraigarla del espectro que constituye la Tetraloga de Fallot. Se describen diversas variantes que van desde la atresia de la vlvula sigmoidea pulmonar con fusin completa comisural y existencia de luz subvalvular hasta la presencia de un infundbulo ciego en punta de lpiz sin existencia de desarrollo valvular. El VD, por tanto, que siempre mostrar diversos grados de hipertrofia, ser mayoritariamente TRIPARTITO con su tractus de salida atrsico. Siempre existe piso infundibular. 2) Existencia de comunicacin interventricular: Que principalmente es conoventricular, perimembranosa, subartica, amplia. Puede existir tejido tricuspdeo accesorio adosado a la misma pero sin producir restriccin el defecto, lo cual resulta excepcional. 3) Cabalgamiento o dextroposicin artica: Usualmente oscilando entre 40 50%. El vaso artico, dilatado, recibe flujo, va CIV, de ambos ventrculos. Embriolgicamente se ha producido una buena migracin e incorporacin del cono postero - medial por lo que existe adecuada continuidad mitro - artico tricuspdea a pesar del cabalgamiento del vaso sistmico. Debemos sealar que, aunque raramente, pueden encontrarse situaciones anatmicas que se apartan de la media estadstica en relacin a este ltimo aspecto y en las cuales la aorta se dextropone casi totalmente con prdida de la continuidad antes descrita. El arco artico no raramente puede ser derecho. 4) PCA: Existencia imprescindible para garantizar la vida. Recordar que es una cardiopata ductus - dependiente.

5) Caractersticas del rbol arterial pulmonar: Ya descrita someramente en la Embriologa. Su documentacin resulta de vital importancia para establecer un pronstico preciso y una estrategia teraputica adecuada. Trabajos relativamente recientes (Matsuda, Osaka, 1994) sealan la presencia de depsitos de fibras colgenas en las paredes alveolares de los segmentos pulmonares irrigados por colaterales articas directas con la consiguiente fibrosis de dicha zona; ello pudiera estar relacionado con las cifras elevadas de presin arterial pulmonar registradas en estos pacientes. 6) Otras anomalas asociadas: Con excepcin de la presencia de CIA (o foramen oval permeable) o de anomalas en el patrn coronario la existencia concomitante de vena cava superior izquierda persistente, doble arco artico, vlvula artica bicspide, displasia tricuspdea, ventana aorto - pulmonar, dextrocardia, estenosis mitral, fstula coronaria, conexin anmala total de venas pulmonares o defecto de septacin A-V resultan muy raras. FISIOPATOLOGIA Est condicionada por la interaccin entre las caractersticas morfolgicas del corazn portador de la entidad y su hemodinamia. Ambas interaccionan y se influyen mutuamente. Las presiones ventriculares derecha e izquierda, en los casos tpicos, son esencialmente idnticas dada la existencia de un gran CIV, por lo que ambas cmaras ventriculares funcionan en el orden fsico como vasos comunicantes ; ello conlleva a que no exista dilatacin cardaca (cardiomegalia) en esta patologa a pesar de los defectos expuestos. Esta situacin es comn a todos los corazones con Tetraloga de Fallot. La presin ventricular izquierda se encuentra controlada por barorreceptores carotdeos que, indirectamente, regulan la magnitud presora del VD. La ausencia de comunicacin entre el VD y el rbol vascular pulmonar trae como consecuencia que la totalidad del volumen sanguneo que llega al VD sea vacuado hacia la aorta dilatada cabalgante via CIV; es decir, el vaso artico maneja el flujo biventricular, lo cual enmascara las deficiencias el retorno venoso pulmonar en la gran mayora de los casos. Lo anteriormente expuesto se potencializa por la existencia de resistencias sistmicas bajas. La vida se mantiene dada la presencia de ductus arterioso permeable (que con su cortocircuito de izquierda a derecha garantiza determinadas cantidades de flujo sanguneo pulmonar) o, en su defecto, la existencia de exuberante circulacin colateral que con el transcurso del tiempo puede llevar a diversos grados de hipertensin pulmonar con deterioro progresivo del rbol vascular pulmonar. Todo lo anterior acarrea como consecuencia que desde el nacimiento imperen la hiposaturacin hemoglobnica, la hipoxia tisular, la hipoxemia y la acidosis; lo cual conlleva obviamente a la presencia de cianosis generalizada significativa y a la propensin de diversos trastornos metablicos, electrolticos y sistmicos graves. La hipoxemia mantenida origina incremento en la actividad de la eritropoyetina, lo cual trae como resultado la existencia de policitemia que se manifiesta marcadamente en pacientes que han rebasado la etapa neonatal. En este

orden de cosas se da el caso de un marcadsimo incremento en el nmero de hemates con disminucin de la hemoglobina corpuscular media y del volumen corpuscular medio dada la escasez de hierro debido a las deficientes reservas fetales del elemento y la pobreza del mismo en la leche que se le aporta al nio como alimento. Esta situacin puede propender a la aparicin de episodios hipoxmicos. La circulacin perifrica se encuentra afectada por la hipoxia demostrndose un marcado incremento en el f lujo sanguneo de la piel en dedos de manos y pies, as como apertura de comunicaciones arterio - venosas en los mismos y dilataciones venosas que aumentan significativamente la temperatura local. Debemos sealar que, aunque raramente, existen algunos casos de pacientes con atresia pulmonar con septum interventricular abierto los que, debido a gran circulacin colateral hacia los pulmones, no presentan prcticamente cianosis y clnicamente padecen de episodios de insuficiencia cardaca congestiva. No obstante, la gran mayora de los casos supervive en medio de un precario equilibrio entre demandas y ofertas desde el punto de vista metablico. Por ello ante la evolucin al cierre del PCA y cualquier evento que aumente las demandas metablicas (alimentacin, infecciones, llanto, defecacin, despertar, etc) puede romperse el inestable equilibrio descrito y presentarse una crisis de hipoxemia profunda. Estos episodios crticos constituyen verdaderas emergencias que de no solventarse pueden dar al traste con la vida del paciente. Como hemos apuntado, la ruptura del equilibrio oferta demanda provoca aumento agudo y brusco de la hipoxemia, lo cual trae como consecuencia: 1) Aumento severo de la cianosis ya, de hecho, significativa. 2) Sufrimiento cortical cerebral que se traduce por irritabilidad y sta provoca ms consumo tisular de oxgeno y aumento mayor de demandas. Puede llegar al edema cerebral. 3) Cambio del metabolismo tisular de aerbico a anaerbico (Ciclo de Krebs, Va de Meyerhoff), lo cual lleva a la produccin final de radicales cidos (cidos lctico y pirvico) y, de hecho, al surgimiento de acidosis metablica descompensada. 4) Presencia de hiperventilacin como reflejo de la hipoxia y como mecanismo respiratorio compensatorio del trastorno metablico (estimulacin del centro respiratorio bulbar); consecuencia: mayor consumo tisular de oxgeno. 5) La irritabilidad trae aparejada la presencia de taquicardia con el consiguiente aumento en el consumo de oxgeno. 6) Aumenta el retorno venoso sistmico con la hiperventilacin que concomita con disminucin de las resistencias perifricas sistmicas; ello implica aumento de la cianosis. Todos estos factores enunciados se constituyen en elementos perpetuadores de las crisis hipoxmicas, configurando un crculo vicioso que debe romperse con la teraputica a fin de salvar la vida del paciente. Las crisis de hipoxemia profunda pueden presentarse en cualquiera de los cardipatas crticos cianticos ductus - dependiente (lase atresia pulmonar con y sin CIV, transposicin de las grandes arterias, etc.). Las crisis hipxicas son exclusivas de la tetraloga de Fallot que no llega a la situacin de atresia pulmonar; su mecanismo de produccin fundamental es el espasmo infundibular; ello acarrea diferencias en la conducta teraputica de una y de otra.

Salvo algunas diferencias, el cuadro clnico de ambos episodios crticos resulta muy similar. CUADRO CLINICO Puntualizaremos una serie de aspectos inherentes al mismo: 1) Cianosis severa generalizada desde el nacimiento, a predominio distal, debido a las caractersticas ya descritas en la fisiopatologa 2) Existencia de poliglobulia marcada. Mejor diferenciada y precisada posteriormente al perodo neonatal. 3) Fuera de las crisis de hipoxemia profunda puede denotarse discreta hiperventilacin dada la acidosis metablica subcompensada mantenida. 4) Se ausculta segundo ruido nico normal o aumentado (ya que se produce por cierre de sigmoideas de una aorta dilatada y dextropuesta). Se distingue mejor en el 3er. y 4to. E.I.I. que en el 2do. E.I.I. (porque es artico). 5) Se puede auscultar soplo contnuo de PCA o del flujo de colaterales bronquiales en cualquier parte del trax. No existe soplo sistlico o es de auscultacin suave. 6) Existe clic eyectivo protosistlico artico (producto de aorta muy dilatada por manejo de gran flujo pero con anillo poco distensible que provoca el clic). 7) Auscultacin, algunas veces, de 4to. ruido en mesocardio. 8) Se palpa latido epigstrico (neonatos o lactantes pequeos) o latido paraesternal bajo (nios mayores). 9) Presencia de hipocratismo digital y mal desarrollo pondo-estatural en nios mayores. 10) Raramente casos con insuficiencia cardaca congestiva debido a gran circulacin colateral desarrollada hacia los pulmones. Estos casos presentan casi ninguna cianosis. COMPLEMENTARIOS - Hemograma: Hemoglobina y hematocrito elevados. Policitemia a precisar mejor en pacientes no neonatos (Hemoglobina >= 19 g/l) (Hematocrito > 65 vol %). - Gasometra: En casos tpicos HBO2 < 50 %, PO2 entre 30 40 mms Hg., PH entre 7.20 7.35 (neonatos sin crisis hipoxmica). - Telecardiograma: Casos tpicos sin cardiomegalia, oligohemia pulmonar marcada. Configuracin cardaca similar a la Tetraloga de Fallot clsica con corazn en forma de zapato sueco (silueta a veces enmascarada por el timo en nios pequeos). Cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado en pacientes no tpicos con gran circulacin colateral desarrollada. - Electrocardiograma: Eje elctrico (AQRS) a la derecha (> + 90) y con un patrn de sobrecarga sistlica de VD tipo adaptacin (cambios fallotoides). El ECG puede ser indistinguible del de un paciente con tetraloga de Fallot clsica; aunque en algunos casos no se hallan registrados estos hallazgos tpicos. El ECG tpico puede ser observado incluso en neonatos. - Ecocardiograma: Realiza el diagnstico morfolgico de la patologa y de sus peculiaridades hemodinmicas. Su principal limitante radica en el estudio del

rbol circulatorio pulmonar en aquellos pacientes con ramas pulmonares no confluentes, hipoplsicas, alguna ausente o con gran circulacin colateral desarrollada. En estos casos necesita la ayuda complementaria del estudio hemodinmico. Independientemente y a la vez que realiza el diagnstico morfolgico, la ecocardiografa en funcin del tratamiento quirrgico debe profundizar en algunos aspectos a saber: 1) Caracterizacin, dentro de lo posible, del rbol vascular pulmonar. 2) Conocimiento del tractus de salida del VD, sus peculiaridades y morfologa, as como de la distancia del mismo al TAP. 3) Caractersticas morfolgicas y dimensiones del TAP. - Cineangiocardiografa: Ms que la realizacin del estudio diagnstico completo integral de la cardiopata el cineangiocardiograma debe complementar a la ecocardiografa y avanzar decididamente en la precisin de las caractersticas del rbol vascular pulmonar, hallando respuestas a diversas preguntas de acuerdo a situaciones dadas: 1) Aortografa: Va PCA en neonatos o pacientes pequeos define la existencia de confluencia o no de ramas pulmonares, calibre de estas ltimas y segmentos pulmonares irrigados por las mismas. Puede inferirse presencia de colaterales articas. 2) Aortografa con baln inflado en aorta descendente: Precisa mejor imgenes de colaterales articas. 3) Rastreo con catter de colaterales articas e inyeccin de contraste en cada una de las documentadas para definir caractersticas, dimensiones, trayecto, localizacin y segmentos pulmonares a irrigar por ellas. 4) Inyeccin en vena pulmonar atascada: Define retrgradamente la existencia de verdaderas y / o falsas ramas pulmonares. 5) Mencin aparte merece el estudio de pacientes operados (en algn estado quirrgico) que aporta datos importantes del estado y configuracin del rbol vascular pulmonar con vistas al avance teraputico hacia un nuevo paso quirrgico. - Cateterismo: De utilidad en el pesquisaje de hipertensin pulmonar en pacientes con circulacin colateral desarrollada y de aos de evolucin. COMPLICACIONES La ms importante y temida resulta la crisis de hipoxemia profunda ya descrita, que puede ser considerada no tanto una complicacin como parte integrante del cuadro clnico de los pacientes que sufren esta enfermedad. Otras complicaciones a tener en cuenta son el edema y el absceso cerebrales. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Debe realizarse en recin nacidos fundamentalmente con: 1) Atresia pulmonar con septum cerrado. 2) Atresia tricuspdea tipos I II-A de la clasificacin de Edwards. 3) Transposicin simple de las grandes arterias. 4) Tetraloga de Fallot severa. 5) Estenosis pulmonar crtica del recin nacido.

En nios mayores el diagnstico diferencial debe realizarse con todas aquellas cardiopatas congnitas complejas que cursan con estenosis pulmonar severa. TRATAMIENTO I) Tratamiento mdico: De instauracin inmediata al realizarse el diagnstico de la cardiopata en el neonato. Persigue, como objetivo fundamental, la estabilizacin integral del estado del paciente mientras se decide la estrategia quirrgica a adoptar de acuerdo a los resultados de las investigaciones diagnsticas. Consta de: a) Soporte nutricional: Aporte alimentario adecuado, incluyendo contenido calrico requerido. Debe incluir vitaminoterapia si necesario. b) Soporte metablico: Luchar por el mantenimiento del equilibrio hidroelectroltico del paciente (recordar que se trata de recin nacido). Mantener en estado de acidosis subcompensada. c) Soporte inotrpico: Administracin de aminas simpatico - mimticas como apoyo hemodinmico si necesario. d) Soporte antibitico: Combatir infecciones intercurrentes de forma enrgica. e) Soporte ventilatorio: Vigilar adecuada permeabilidad de vas areas, aunque debemos recordar que esta entidad constituye un problema de perfusin pulmonar no de ventilacin. f) Soporte peditrico integral: Combatir de forma vigorosa cualquier enfermedad concomitante que pueda complicar la situacin del paciente. Mantener hemoglobina en cifras aceptables. g) Administracin de PGE1: Mantiene permeabilidad de la PCA. Dosis endovenosa: 0.05 mcg / kg de peso / minuto. Dosis oral: 40 mcg / kg de peso / 3 horas. Las reacciones secundarias a la administracin de PGE1 pueden ser: fiebre, diarreas, convulsiones, episodios de apnea y sensibilidad a las infecciones. Debe tenerse en cuenta que la teraputica con PGE1 se concibe con una ptica de transicin, dando tiempo a la realizacin del acto quirrgico, no como terapia semi-permanente por muchos das. Despus de los 15 das de edad el inicio de tratamiento con PGE1 no arroja los resultados deseados y posteriormente al mes de edad el frmaco no surte efecto. A) Tratamiento de las crisis de hipoxemia profunda: 1) Mantenimiento de todas las medidas descritas anteriormente en el tratamiento mdico. Buscar causas de la crisis. 2) Administracin de alcalinos por via EV: Bicarbonato de sodio al 4% (mEq): 0.3 x kg de peso (BE - 2.5) Bicarbonato de sodio al 4%: 1ml = 0.5 mEq. Bicarbonato de sodio al 8% 1ml = 1 mEq. Bicarbonato de sodio al 4% (ml): 7 ml x kg de peso. Bicarbonato de sodio al 8% (ml): 4 ml x kg de peso. 3) Sedacin: Morfina: 0.01-0.02 mg / kg de peso / dosis Vas: subcutnea / intramuscular. Administrar bajo vigilancia debido a peligro de depresin del centro respiratorio bulbar. Diazepam: 0.25-0.5 mg / kg de peso / dosis

Va: EV. No pasar ms de 10 mgs./ dosis. 4) De ser necesario acudir a la relajacin muscular que, sumada a la sedacin con morfina, lleva al paciente a un estado de metabolismo basal con requerimientos mnimos (hibernacin). Metilbromuro de Pancuronio: 0.1 mg / kg de peso / dosis. Va: EV. Obviamente debe intubarse y ventilarse mecnicamente al paciente. Eventualmente, si la crisis no cesa, aquel pude requerir ser anestesiado. 5) Vigilar aparicin de edema cerebral. Si se aprecian signos clnicos del mismo entonces administrar: Manitol 25%: 0.5g / kg de peso / dosis que puede repetirse. Betametasona: 0.4 mg / kg de peso / 24 horas. Va: EV. Dosis mxima: 8mg / dia. Albmina humana: 3-5 ml / kg de peso / 24 horas Dextrn: 10 mg / kg de peso / 24 horas. Ambos por va EV. Son deshidratantes cerebrales. Son expansores plasmticos con uso preferencial cuando hematocrito elevado en lugar del manitol y la furosemida. II) Tratamiento quirrgico: En cuanto las condiciones del paciente lo permitandeben analizarse las distintas variantes posibles de acuerdo a caractersticas del paciente. Hemos observado que esta entidad ofrece un espectro de variantes morfo hemodinmicas y es por ello que la teraputica quirrgica abarca un abanico de opciones, por ello la clave de la situacin est constituida en base a la eleccin de la variable ms adecuada para el paciente. Estimamos que la seleccin de la estrategia quirrgica a seguir en un paciente determinado implica una filosofa de tratamiento presente y futuro a disear desde los primeros das de vida. Por ello es necesario tener en cuenta de forma minuciosa las caractersticas y peculiaridades anatmicas y fisiolgicas de la totalidad del rbol vascular pulmonar, el desarrollo del TAP y su distancia del infundbulo del VD. Se propone un algoritmo basado en los siguientes aspectos: a) Existencia de ramas pulmonares verdaderas. b) Confluencia o no de ramas pulmonares. c) Calibre y morfologa de ramas pulmonares. d) Presencia de circulacin colateral. e) Segmentos pulmonares viables (con irrigacin dual). f) Caractersticas del TAP. g) Distancia VD TAP

Tetraloga de Fallot La tetraloga de Fallot es una cardiopata congenita compleja que incluye:

Comunicacin interventricular.

Estenosis de la arteria pulmonar. Acabalgamiento de aorta (la arteria aorta no sale del ventrculo izquierdo, si no que lo hace por encima de la comunicacin interventricular, es decir, entre el ventrculo derecho y el izquierdo).

Hipertrofia del ventrculo derecho (el ventrculo derecho est engrosado por aumento de la carga de trabajo).

Causas La mayora de las veces, este defecto cardaco se presenta sin causas claras. Sin embargo, se suele asociar al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, la rubeola materna, nutricin deficiente durante la gestacin, y el consumo de medicamentos para controlar las convulsiones y diabetes. Sntomas En los nios con esta enfermedad son muy variables y en ocasiones hay pacientes asintomticos. La mayora presentan cianosis desde el nacimiento o la desarrollan antes de cumplir un ao, con disminucin de la tolerancia al esfuerzo. Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de extremo de los dedos) y que los nios adopten una postura tpica en cuclillas (squatting), porque es en la que ellos estn ms oxigenados. Adems pueden presentar crisis hipoxmicas (mayor disminucin de la oxigenacin de la sangre) ante determinados estmulos como el llanto o el dolor, con falta de oxigenacin de la sangre en los pulmones y que provoca un aumento severo de la cianosis, agitacin, prdida de fuerza, sncope y si esta situacin se perpetua puede llegar a causar la muerte del paciente, por lo que requiere un tratamiento urgente. Estos pacientes tambin pueden tener otras complicaciones como: anemia, endocarditis infecciosa (infeccin de las vlvulas del corazn), embolismos, problemas de coagulacin e infartos cerebrales. Diagnstico Es muy importante tener un alto ndice de sospecha clnica, al valorar a un recin nacido con un soplo cardaco y con disminucin de oxgeno en la sangre y en ocasiones con cianosis. La enfermedad se confirma con las siguientes pruebas complementarias: radiografa de trax, electrocardiograma y, sobre todo, con el ecocardiograma. El cateterismo no hara falta para el diagnstico dado lo completo del estudio ecocardiogrfico, solamente estara indicado en pacientes en los que se vayan a operar con una ciruga de correccin total (sobre todo para ver si se asocia a anomalas de las arterias coronarias o de las arterias pulmonares perifricas). Tratamiento El tratamiento es, sobre todo, quirrgico. No obstante, hasta el momento de la ciruga se debe hacer tratamiento mdico, evitando que el nio realice esfuerzos intensos y estados de agitacin. Si el nio presenta una crisis hipoxmica aguda, se le debe colocar en posicin genupectoral (acercar las rodillas al pecho) y debe ser trasladado rpidamente a un hospital para ofrecerle tratamiento urgente a base de oxgeno y sedacin con barbitricos o

morfina. El tratamiento quirrgico de correccin total de esta cardiopata congnita es el que se recomienda en cuanto se diagnostica al nio, aunque ste sea un beb, siempre y cuando sea posible (depende mucho de la anatoma de las arterias pulmonares y del infundbulo del ventrculo derecho), si se detecta una estenosis muy severa de la pulmonar es una contraindicacin para una correccin total precoz. En la correccin total se cierra la comunicacin interventricular con un parche y se ampla la salida del ventrculo derecho con otro parche. En los casos en los que no sea posible una correccin total precoz por presentar una anatoma desfavorable (generalmente por estenosis muy severa de la pulmonar), se hace una ciruga paliativa para aumentar el flujo pulmonar con una fstula arterial sistmico- pulmonar en los recin nacidos y posteriormente una ciruga correctora total unos aos ms tarde. Pronstico En cualquier caso el pronstico de estos paciente es muy malo sin ciruga y mejora claramente a largo plazo tras la ciruga reparadora. Slo un 6% de los pacientes no operados han llegado a cumplir 30 aos, y slo un 3% han cumplido los 40 aos. De los nios operados, con buen resultado, la mayora llegan a adultos haciendo una vida relativamente normal. Un pequeo porcentaje de pacientes pueden tener, despus de muchos aos, algunas complicaciones como arritmias o insuficiencia cardiaca por disfuncin del miocardio

La tetraloga de Fallot contiene 4 lesiones asociadas: Comunicacin interventricular (CIV) Estenosis pulmonar (EP) Aorta (Ao) naciendo a caballo entre ventrculo derecho (VD) e izquierdo (VI) o Hipertrofia de ventrculo derecho.
o o o

En la prctica son dos principales: La (CIV) y la (EP). La sangre no oxigenada (azul) del ventrculo derecho apenas puede salir hacia los pulmones (P) a oxigenarse debido a la estrechez del infundbulo (zona del ventrculo derecho cercana a la arteria pulmonar), de la vlvula pulmonar o de las arterias pulmonares (AP), desvindose hacia la aorta a travs de la CIV. La aorta recibe la escasa sangre oxigenada (roja) del ventrculo izquierdo (escasa porque es la que procede del pulmn que a su vez es escasa por la EP) y la no oxigenada (azul) del ventrculo derecho que pasa por la CIV mezclndose y resultando una sangre final con escasa oxigenacin (color violeta) que ocasiona el color azulado de estos nios (cianosis) al distribuirse por todo el cuerpo.

Si la EP es muy severa puede ocasionar la muerte del nio por falta de oxigenacin. Incluso aunque no sea muy severa puede tener crisis hipoxmicas desencadenadas por llanto y un pinchazo al hacer anlisis, etc. Una y otra cosa son hoy da infrecuentes pues la vigilancia mdica y ecocardiogrfica sobre la evolucin de la estenosis pulmonar de estos nios, evita en general (no siempre) las crisis hipoxmicas, indicando la ciruga antes de que ocurran. Si el nio tiene sntomas (cianosis marcada y/o crisis hipoxmicas) se debe operar sin ms demora. En nios asintomticos la correccin electiva se indica a los 2-6 meses de edad en la mayora de los grupos quirrgicos. La correccin consiste en cerrar la CIV con parche de forma que la aorta quede conectada con el ventrculo izquierdo, y en corregir la EP.

En la mayora de casos La EP se situa en la vlvula pulmonar (el anillo y la propia vlvula pulmonar son pequeos) de forma que la propia vlvula es obsstructiva y es la causa de la EP. En estos casos no queda ms remedio que sacrificar la vlvula pulmonar y ampliar el anillo con parche transanular.

El abordaje en estos casos es mixto, a travs de la aurcula derecha (transauricular) para cerrar la CIV y resecar el componente infundibular estentico y a travs del infundculo ventricular derecho (transventricular) mediante una pequea incisin infundibular que se prolonga a travs del anillo pulmonar en el tronco pulmonar. Los resultados son buenos y proporciona una buena calidad de vida. Sin embargo el nio queda sin vlvula pulmonar; aunque sin vlvula pulmonar podemos vivir estupendamente muchos aos, una cierta proporcin de estos nios pueden necesitar el implante de prtesis valvular pulmonar cuando tengan ms de 15-30 aos de evolucin.

En una minora de casos La EP se localiza slo en la regin infundibular (subvalvular pulmonar), siendo la vlvula y anillo pulmonar normales. La simple reseccin de la obstruccin infundibular es suficiente para resolver la EP, quedando preservada la vlvula pulmonar. El abordaje en estos casos es exclusivamente transauricular (no abrimos el ventrculo derecho), cerrando la CIV y resecando la estenosis. Es la mejor anatoma posible y el pronstico y resultado suelen ser excelentes y de por vida.

Tetraloga de Fallot jueves 10 de abril de 2008 Ttrada de Fallot; TET Definicin Se refiere a cuatro tipos de defectos cardacos presentes al nacer (congnitos).

Causas, incidencia y factores de riesgo La tetraloga de Fallot se clasifica como un defecto cardaco ciantico debido a que la afeccin ocasiona niveles de oxgeno demasiado bajos en la sangre, causando cianosis (una coloracin azulada y prpura de la piel). La forma clsica de la tetraloga muestra cuatro defectos en el interior de las estructuras del corazn:

Comunicacin interventricular (orificio entre los ventrculos derecho e izquierdo) Estrechamiento del conducto de flujo pulmonar (conducto que comunica el corazn con los pulmones) Una aorta (conducto que lleva sangre oxigenada al cuerpo) que sale de ambos ventrculos y no exclusivamente del izquierdo Engrosamiento de la pared muscular del ventrculo derecho (hipertrofia ventricular derecha).

Al momento de nacer, es posible que los bebs no muestren signos de cianosis, pero ms tarde pueden desarrollar episodios sbitos alarmantes de piel azulada, llamados "episodios de TET", cuando lloran o cuando se alimentan. La tetraloga de Fallot se presenta en aproximadamente 5 de cada 10.000 bebs. Se desconoce la causa de la mayora de los trastornos cardacos congnitos, los cuales a menudo se asocian con mltiples factores. Los factores prenatales asociados con un riesgo mayor de lo normal para esta afeccin son, entre otros: rubola materna u otras afecciones virales durante el embarazo, nutricin prenatal deficiente, alcoholismo materno, madre mayor de los 40 aos de edad y diabetes. Hay una alta incidencia de trastornos cromosmicos en nios con tetraloga de Fallot, como el sndrome de Down y el sndrome de Di George (eliminacin parcial de genes que ocasiona defectos cardacos, niveles bajos de calcio y deficiencia inmunitaria). Sntomas

Dificultad para alimentarse (hbitos de alimentacin deficientes) Insuficiencia para aumentar de peso Desarrollo deficiente Cianosis que se intensifica durante perodos de agitacin Prdida del conocimiento Muerte sbita Dedos en palillo de tambor (agrandamiento de la piel o el hueso alrededor de las uas de los dedos de la mano) Posicin de cuclillas durante los episodios de cianosis

Signos y exmenes Un examen fsico con el estetoscopio casi siempre revela un soplo cardaco. Los exmenes comprenden:

ECG (electrocardiograma): puede mostrar el engrosamiento del msculo del ventrculo derecho CSC: puede mostrar un aumento de glbulos rojos

Radiografa torcica: puede mostrar un corazn en "forma de bota" y pulmones oscuros Cateterismo cardaco: ayuda a mostrar vasos sanguneos en los pulmones y el corazn Ecocardiograma: brinda un diagnstico definitivo

Tratamiento La ciruga para reparar los defectos cardacos siempre se realiza cuando el beb es muy pequeo y, algunas veces, se necesita ms de una ciruga. La primera ciruga se puede llevar a cabo para ayudar a incrementar el flujo de sangre hacia los pulmones y posteriormente se realiza una ciruga para corregir el problema. La ciruga correctiva se lleva a cabo para dilatar parte de la va pulmonar estrecha y cerrar la comunicacin interventricular. Consejos para los padres de los nios con tetraloga de Fallot:

Si un nio se torna de color azul, el padre inmediatamente debe colocarlo de lado, ponerle las rodillas sobre el pecho, calmar al beb y buscar atencin mdica. Alimentar al nio lentamente Suministrarle las comidas en poca cantidad y con mayor frecuencia Mantener la calma para disminuir la ansiedad del nio Tratar de anticiparse a las necesidades del nio para minimizar su llanto Dejar al nio al cuidado de otras personas para prevenir el agotamiento y debilitamiento de los padres

Pronstico La mayora de los casos se pueden corregir con la ciruga y el pronstico es bueno. Sin ciruga, la muerte ocurre, generalmente, cuando la persona llega a los 20 aos de edad. Los pacientes que presentan filtracin continua y severa de la vlvula pulmonar pueden necesitar un reemplazo de dicha vlvula. Se recomienda un control regular con un cardilogo con el fin de vigilar las arritmias potencialmente mortales (ritmos cardacos irregulares). Complicaciones

Retraso en el crecimiento y el desarrollo Convulsiones durante los perodos de oxigenacin insuficiente

Situaciones que requieren asistencia mdica Se debe solicitar asistencia mdica si se presentan sntomas nuevos e inexplicables o si el paciente presenta un episodio de cianosis (piel azulada). Prevencin

Se desconoce.

Si su hijo tiene tetraloga de Fallot (TF)

En un corazn normal, la sangre desoxigenada se bombea desde el ventrculo derecho a los pulmones. El corazn bombea la sangre oxigenada al resto del cuerpo desde el ventrculo izquierdo.

En la TF se reduce el flujo sanguneo del corazn a los pulmones. A su hijo le han diagnosticado una compleja malformacin cardaca llamada tetraloga de Fallot (TF). Aunque se trata de una afeccin seria del corazn, la TF puede repararse mediante una operacin quirrgica. El corazn normal

El corazn est dividido en cuatro cavidades: dos superiores, denominadas aurculas, y dos

inferiores, denominadas ventrculos. Adems, hay cuatro vlvulas cardacas, las cuales se abren y se cierran para permitir que la sangre fluya siempre hacia adelante a travs del corazn. En un corazn normal, la sangre desoxigenada que regresa del cuerpo llena la aurcula derecha y luego fluye al ventrculo derecho a travs de la vlvula tricspide. El ventrculo derecho bombea esta sangre a travs de la vlvula pulmonar y hasta la arteria pulmonar; esta ltima enva la sangre a los pulmones para que reciba oxgeno. La sangre oxigenada que regresa de los pulmones llena la aurcula izquierda, fluye a travs de la vlvula mitral y llega al ventrculo izquierdo, el cual la bombea a la aorta a travs de la vlvula artica. La aorta transporta esta sangre al resto del cuerpo para aportarle oxgeno.

Qu es la tetraloga de Fallot? Un nio con TF tiene los cuatro trastornos siguientes en la estructura del corazn:

Estenosis pulmonar (EP): Estrechamiento dentro o debajo de la vlvula pulmonar, lo cual produce una oclusin (obstruccin) de flujo sanguneo del corazn a los pulmones. Comunicacin interventricular (CIV): Orificio en la pared divisoria de los ventrculos (tabique ventricular). Hipertrofia ventricular derecha: Engrosamiento del ventrculo derecho. Cabalgamiento artico: Desplazamiento de la aorta hacia el lado derecho del corazn, lo cual hace que esta arteria se apoye o cabalgue sobre los ventrculos encima del tabique ventricular.

Por qu causa problemas la tetraloga de Fallot?

En la Tetralogia de Fallot, la sangre desoxigenada procedente del ventrculo derecho puede fluir a travs de la Comunicaion Interventricular y mezclarse con la sangre oxigenada presente en el ventrculo izquierdo; esta anomala se denomina cortocircuito de derecha a izquierda. La sangre mezclada (que

contiene un poco de oxgeno) se bombea a travs de la aorta al resto del cuerpo. Ya que esta sangre contiene una cantidad de oxgeno inferior a la normal, la piel, los labios y las uas del nio adquieren un aspecto azulado. Esta afeccin, que se denomina cianosis, empeora si disminuye el flujo sanguneo a los pulmones a causa de una Estenosis Pulmonar grave. Un nio con Tetralogia de Fallot puede tener episodios bruscos de cianosis intensa (crisis hipoxmicas) en las cuales disminuye drsticamente el flujo de sangre a los pulmones. Durante una crisis hipoxmica, el nio podra volverse irritable, llorar o adquirir una coloracin azulada, e incluso desmayarse o tener una convulsin.

Cul es la causa de la tetraloga de Fallot? La TF es un defecto cardaco congnito; esto significa que su hijo naci con este problema en la estructura de su corazn. Se desconoce la causa exacta de este trastorno, aunque se sabe que los nios con ciertas anomalas genticas son ms propensos a tener TF. Cules son los sntomas de la tetraloga de Fallot? Los sntomas de esta afeccin son:

Cianosis Dificultad para respirar Dificultades para alimentarse Crecimiento deficiente Irritabilidad Crisis hipoxmicas

Si su hijo tiene una crisis hipoxmica

Para ayudar a forzar la sangre a los pulmones, acerque las rodillas de su hijo hacia su trax. En el caso de un beb, coloque al beb sobre su hombro (como para hacerlo eructar) con las rodillas dobladas hacia el pecho. Con cualquier otro nio pequeo, recustelo de costado sobre una superficie plana con las rodillas dobladas hacia el pecho. No se sorprenda si el nio instintivamente se pone en cuclillas cuando tiene una crisis. Esto tambin ayuda a forzar la sangre a los pulmones. Llame de inmediato al proveedor de atencin mdica de su hijo o al 911. Es posible que tenga que llevar a su hijo directamente a la sala de emergencias. La aparicin de una crisis hipoxmica suele ser seal de que ha llegado

la hora de operar a su hijo del corazn. Podran recetarle medicamentos al nio para ayudarlo a manejar las crisis hasta que pueda realizarse la operacin para reparar la malformacin. Los padres deben aprender a realizar la reanimacin cardiopulmonar para ayudar a su hijo durante crisis en que el nio pueda dejar de respirar.

Cmo se diagnostica la tetraloga de Fallot?

La TF puede detectarse por ecocardiografa fetal (ecografa del corazn del feto) antes del nacimiento de un nio. En esta prueba, que se puede realizar cuando la mam tiene al menos 16 semanas de embarazo, se emplean ondas de sonido para crear una imagen del corazn del feto. Si la TF no se detecta antes del parto, pueden descubrirse indicios de un trastorno cardaco durante un chequeo realizado al beb las primeras semanas o meses despus de su nacimiento. Si se sospecha que su hijo tiene un trastorno del corazn, lo remitirn a un cardilogo pediatra (mdico que diagnostica y trata problemas cardacos en los nios). Para confirmar un diagnstico de TF podran hacerse varias pruebas, tales como: o Radiografa del trax: Se usan radiografas para generar imgenes del corazn y los pulmones. o Electrocardiograma (ECG o EKG): Se registra la actividad elctrica del corazn. o Ecocardiograma (eco): Se emplean ondas sonoras (de ultrasonido) para crear una imagen del corazn y buscar defectos estructurales u otros trastornos. o Pulsioximetra o prueba de la saturacin de oxgeno: Se determina el nivel de oxgeno en la sangre.

Cmo se trata la tetraloga de Fallot?

Un nio con TF requiere una operacin del corazn para corregir las malformaciones cardacas. Podra operarse a su beb cuando tenga 35 meses de edad, aunque si los

sntomas no son graves la operacin puede posponerse hasta que el nio tenga 12 aos. En raras ocasiones, podra requerirse un procedimiento provisional para aumentar el flujo sanguneo a los pulmones hasta que pueda efectuarse la reparacin completa. Adems, es posible que su hijo requiera un cateterismo cardaco antes de la operacin, para que pueda obtenerse ms informacin o ensancharse la vlvula pulmonar. El ensanchamiento de la vlvula se realiza mediante un catter (tubo delgado y flexible) que la estira y la abre. El cardilogo de su hijo puede darle ms informacin al respecto, si es necesario.

Algunos de los riesgos y posibles complicaciones de una operacin del corazn para corregir una TF son:

Reaccin al sedante o la anestesia Insuficiencia valvular (fuga o retroceso de la sangre a travs de la vlvula pulmonar de vuelta al ventrculo derecho) Arritmia (anomala del ritmo cardaco) Trastornos de los pulmones Infeccin Sangrado Trastornos del sistema nervioso Acumulacin anormal de lquido alrededor del corazn o los pulmones

Cules son los asuntos que hay que abordar a largo plazo?

Por el resto de su vida, su hijo requerir visitas de control peridicas al cardilogo. El nio podra necesitar otro tratamiento de la vlvula pulmonar en el futuro. Tambin existe la posibilidad de que desarrolle problemas del ritmo cardaco que requieran tratamiento. Despus de la reparacin de una TF, la mayora de los nios pueden ser activos. El nivel y el grado de actividad fsica dependern de cada nio; consulte con el cardilogo a fin de averiguar las actividades que resulten apropiadas para su hijo. Es posible que su hijo tenga que tomar antibiticos antes de cualquier operacin quirrgica o trabajo dental, para prevenir una infeccin denominada

endocarditis infecciosa que afecta el revestimiento interno del corazn y las vlvulas. Los antibiticos deben tomarse segn las indicaciones del cardilogo.

Qu es?

Se trata de un conjunto de anomalas en el corazn que hacen que la sangre que circula por el cuerpo lleve menos oxgeno de lo normal. Bsicamente son: Una abertura que comunica la parte inferior derecha e izquierda del corazn (comunicacin interventricular) El estrechamiento del conducto que lleva la sangre del corazn a los pulmones (estenosis pulmonar) El engrosamiento de la pared muscular de la parte inferior derecha del corazn (hipertrofia ventrcular derecha) Desplazamiento de la aorta, que queda conectada con los dos ventrculos (Aorta cabalgante)
Segn algunos cardilogos, podra hablarse de Tetraloga de Fallot con slo padecer las dos primeras, ya que la Hipertrofia Ventricular Derecha es una consecuencia de ellas y el encabalgamiento de la aorta puede presentarse en mayor o menor grado.

La tetraloga de Fallot es la cardiopata congnita cianosante ms frecuente, afectando a entre el 5% y el 10% de los nios nacidos vivos con una cardiopata congnita.

Cul es la causa? La causa, usualmente es desconocida. Generalmente no heredada de los padres y definitivamente no es culpa de los padres.

Cmo afecta al corazn? Parte de la sangre que deba llegar a los pulmones para cargarse de oxgeno se desva por las aberturas en la pared. En consecuencia, la sangre que circula por el cuerpo lleva unos niveles de oxgeno muy bajos.

Cmo afecta a los nios? Los nios pueden cansarse y ponerse de color azul. Les puede causar respiracin rpida y desmayos.

Puede curarse? S, puede ser curado en la lactancia o en la niez. En algunos casos puede ser necesaria una intervencin provisional antes de la operacin definitiva.

Qu pueden hacer los nios? Antes de la intervencin quirrjica los nios limitan el nivel de actividad por s solos. Tras la operacin, usualmente, pueden jugar y trabajar con normalidad.

Qu deben hacer los padres? Seguir las indicaciones de los mdicos:

Darles la medicina Visitar peridicamente al mdico Hacerles chequeos Extremar las precauciones con los procedimientos dentales. Comunicar al dentista el problema antes de cualquier intervencin en los dientes para prevenir infecciones en el corazn

Tetraloga de Fallot Qu es la tetraloga de Fallot? La tetraloga de Fallot (TOF o "TET") es una condicin compleja de diversos defectos congnitos (existentes al nacer) debidos a un desarrollo anormal del

corazn del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo. Entre estos problemas se incluyen los siguientes:

Comunicacin interventricular (CIV) - abertura en el tabique ventricular (pared que divide las dos cavidades inferiores del corazn conocidas como ventrculos derecho e izquierdo. Obstruccin pulmonar (o del conducto de salida ventricular derecho) - obstruccin muscular en el ventrculo derecho, exactamente debajo de la vlvula pulmonar, que disminuye el flujo normal de sangre. Tambin es posible que la vlvula pulmonar sea pequea. Superposicin de la aorta - la aorta est desviada hacia el lado derecho del corazn y apoyada sobre la comunicacin interventricular.

La palabra "tetraloga" hace referencia a cuatro problemas cardacos. El cuarto problema es que el ventrculo derecho se dilata al intentar bombear sangre, a travs de la obstruccin, hacia la arteria pulmonar. Normalmente, la sangre pobre en oxgeno (azul) circula desde el cuerpo hacia la aurcula derecha, pasa por el ventrculo derecho y luego, a travs de la arteria pulmonar, se dirige hacia los pulmones donde recibe oxgeno. La sangre rica en oxgeno (roja) vuelve a la aurcula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrculo izquierdo y, a travs de la aorta, es bombeada hacia el cuerpo. En la tetraloga de Fallot, el flujo sanguneo dentro del corazn vara y depende, en gran medida, del tamao de la comunicacin interventricular y de la gravedad de la obstruccin en el ventrculo derecho.

Con una obstruccin ventricular derecha leve, la presin en el ventrculo derecho puede ser algo ms alta que en el izquierdo. Una cierta cantidad de sangre pobre en oxgeno en el ventrculo derecho pasar a travs de la CIV hacia el ventrculo izquierdo, se mezclar con sangre rica en oxgeno y luego se dirigir hacia la aorta. El resto de la sangre pobre en oxgeno seguir su curso normal hacia los pulmones. Estos nios pueden tener un nivel de oxgeno algo menor que el usual, pero no necesariamente se vern azulados.

Con una obstruccin ms grave en el ventrculo derecho, es ms difcil que la sangre pobre en oxgeno fluya hacia la arteria pulmonar, por lo que una mayor cantidad de sta pasar a travs de la CIV hacia el ventrculo izquierdo, mezclndose con sangre rica en oxgeno para luego dirigirse hacia el cuerpo. Estos nios tendrn un nivel de oxgeno en el torrente sanguneo que estar por debajo del normal. Pueden verse azulados, especialmente cuando la presin en el ventrculo derecho es muy alta y una gran cantidad de sangre pobre en oxgeno pasa a travs de la CIV hacia el lado izquierdo del corazn.

La tetraloga de Fallot constituye alrededor del 5 al 7 por ciento de todos los casos de cardiopatas congnitas y se presenta en igual proporcin en los nios y las nias. Cules son las causas de la tetraloga de Fallot? Algunos defectos cardacos congnitos pueden presentar un vnculo gentico, ya sea debido a un defecto en algn gen, una anomala cromosmica o una exposicin al medio ambiente. sta es la causa de la frecuente aparicin de problemas cardacos en ciertas familias. El consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, que conduce al sndrome de alcoholismo fetal (FAS), se asocia con la tetraloga de Fallot. Las madres que toman medicamentos para controlar convulsiones y madres con fenilquetonuria (PKU) son tambin ms propensas a tener un beb con tetraloga de Fallot. La mayora de las veces, este defecto cardaco se presenta espordicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo. Por qu es un problema la tetraloga de Fallot? La cantidad de sangre pobre en oxgeno que pasa a travs de la CIV hacia el lado izquierdo del corazn es variable. Si la obstruccin ventricular derecha es grave, o si la presin en los pulmones es alta, una gran cantidad de sangre pobre en oxgeno pasa a travs de la CIV, se mezcla con la sangre rica en oxgeno en el ventrculo izquierdo y es bombeada hacia el cuerpo. Cuanta ms sangre pase a travs de la CIV, menos sangre fluir por la arteria pulmonar hacia los pulmones y menos sangre rica en oxgeno volver al lado derecho del corazn. Rpidamente, casi toda la sangre en el ventrculo izquierdo ser pobre en oxgeno. sta es una situacin de emergencia ya que el cuerpo no tendr el oxgeno suficiente que necesita. Algunas situaciones, como llorar, aumentan temporalmente la presin en los pulmones. Como consecuencia, un beb con tetraloga de Fallot podra adquirir una coloracin azulada al llorar. En otras situaciones, la va desde el ventrculo derecho hacia la arteria pulmonar se angosta, impidiendo que una gran cantidad de sangre fluya por l y permitiendo que sangre pobre en oxgeno pase a travs de la CIV hacia la circulacin del corazn izquierdo. A estas dos situaciones se las conoce como "TET spells". Algunas veces, se pueden tomar

medidas para reducir la presin o la obstruccin y permitir que fluya ms sangre hacia los pulmones y menos a travs de la CIV. Sin embargo, estas medidas no siempre son efectivas. Cules son los sntomas de la tetraloga de Fallot? A continuacin se enumeran los sntomas ms comunes de la tetraloga de Fallot. Sin embargo, cada nio puede experimentarlos de una forma diferente. Los sntomas pueden incluir:

Debido a que una gran cantidad de sangre pobre en oxgeno puede, en ciertas circunstancias, fluir hacia el cuerpo, una de las indicaciones de la tetraloga de Fallot es el color azulado (en la piel, los labios y la matriz de las uas) que aparece cuando el beb llora o se alimenta y que se vuelve cada vez ms evidente. Algunos bebs no tienen cianosis evidente (coloracin azulada de la piel, los labios y la matriz de las uas) pero, en cambio, pueden estar muy irritables o soolientos debido a una cantidad decreciente de oxgeno disponible en el torrente sanguneo. Algunos nios se tornan plidos y pueden tener la piel fra y hmeda.

Cualquiera de estos pueden ser los sntomas de la tetraloga de Fallot. Los sntomas de la tetraloga de Fallot pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas cardacos. Siempre consulte al mdico de su hijo para el diagnstico. Cmo se diagnostica la tetraloga de Fallot? Es probable que el mdico de su hijo haya detectado un soplo cardaco durante el examen fsico y lo haya derivado a un cardilogo peditrico para la elaboracin de un diagnstico. Un soplo en el corazn es simplemente un ruido ocasionado por la turbulencia de la sangre fluyendo a travs de la obstruccin desde el ventrculo derecho hasta la arteria pulmonar. Los sntomas exhibidos por su hijo tambin ayudarn al diagnstico. El cardilogo peditrico se especializa en el diagnstico y tratamiento mdico de defectos cardacos congnitos y de problemas cardacos que puedan desarrollarse durante la infancia. El cardilogo llevar a cabo un examen fsico, escuchando el corazn y los pulmones, y har otras observaciones que contribuyan a elaborar un diagnstico. El lugar del pecho en donde mejor se escuche el soplo as como tambin el volumen y la calidad del mismo (spero, similar a un soplido, etc.) darn al cardilogo una idea inicial acerca del problema cardaco que pueda estar afectando a su hijo. Sin embargo, para establecer el diagnstico, es necesario realizar otros exmenes entre los que se incluyen:

Radiografa de trax - examen de diagnstico que utiliza rayos invisibles de energa electromagntica para obtener imgenes de los tejidos internos, los huesos y los rganos en una placa. Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad elctrica del corazn, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrs del msculo cardaco. Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evala la estructura y la funcin del corazn utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrnico para producir una imagen en movimiento del corazn y las vlvulas del corazn. Cateterismo cardaco - procedimiento invasivo que ofrece informacin detallada acerca de las estructuras cardacas internas. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeo (catter) en un vaso sanguneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazn. Se toma la presin sangunea y se realizan mediciones de oxgeno en las cuatro cavidades del corazn, en la arteria pulmonar y en la aorta. Tambin se inyecta un colorante de contraste para visualizar ms claramente las estructuras cardacas internas.

Tratamiento de la tetraloga de Fallot: El tratamiento especfico de la tetraloga de Fallot ser determinado por el mdico del nio basndose en lo siguiente:

La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia mdica. Qu tan avanzada est la condicin. La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias. Las expectativas para la trayectoria de la condicin. Su opinin o preferencia.

La tetraloga de Fallot se trata con una reparacin quirrgica de los defectos. Un equipo de cardilogos cirujanos realiza la operacin, generalmente antes de que el nio cumpla su primer ao de vida. En muchos casos, la reparacin se lleva a cabo aproximadamente a los 6 meses de edad o inclusive con cierta anterioridad. La reparacin de los defectos cardacos permitir que el flujo sanguneo pobre en oxgeno tome su curso normal a travs de la arteria pulmonar para recibir oxgeno. La operacin se realiza con anestesia general e incluye los siguientes pasos:

Se cierra la comunicacin interventricular con un parche.

Se abre la va obstruida entre el ventrculo derecho y la arteria pulmonar y se la agranda con un parche. Si la vlvula pulmonar es pequea, tambin puede ser abierta.

Cuidado postoperatorio de su hijo: Despus de la reparacin de la tetraloga de Fallot, el nio estar un cierto tiempo en la unidad de cuidado intensivo (Intensive care unit, ICU). Durante las primeras horas posteriores a la ciruga, su hijo estar muy sooliento debido a la anestesia utilizada en la operacin y los medicamentos que se le han administrado para tranquilizarlo y aliviar el dolor. A medida que el tiempo pase, su hijo estar ms alerta. Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo (ICU), se utilizarn equipos especiales para su recuperacin, entre los que se incluyen:

Respirador artificial - mquina que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operacin. Se pasa un tubo de plstico pequeo por la trquea y se lo conecta al respirador, que respirar por su hijo mientras se encuentre demasiado dormido para poder hacerlo por s mismo de manera eficaz. Despus de una reparacin del tronco arterioso, es conveniente que el nio permanezca con respirador artificial durante al menos una noche para poder descansar. Catteres intravenosos (IV) - tubos de plstico pequeos insertados a travs de la piel en los vasos sanguneos con el fin de suministrar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operacin. Lnea arterial - va intravenosa especializada que se coloca en la mueca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presin sangunea durante la ciruga y mientras su hijo se encuentra en la unidad de cuidado intensivo (ICU). Sonda nasogstrica (NG) - sonda flexible y pequea que drena las burbujas de gas y de cido que pueden formarse en el estmago durante la ciruga. Catter urinario - tubo flexible y pequeo que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cunta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cmo est funcionando el corazn. Despus de la ciruga, el corazn estar algo ms dbil que antes. Por lo tanto, es posible que el cuerpo empiece a retener lquido, originando hinchazones. Pueden suministrase diurticos para hacer que los riones liberen el exceso de lquido en el cuerpo. Tubo torcico - tubo de drenaje introducido para liberar al trax de la sangre que, de lo contrario, se acumulara despus de cerrada la

incisin. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o, inclusive, das despus de la operacin.

Monitor cardaco - mquina que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardaco de su hijo y que controla la frecuencia cardaca, la presin arterial y otros valores.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo o cuando salga de ella, puede ser necesaria la utilizacin de algn otro equipo aqu no mencionado. El personal del hospital le detallar cul es el equipo necesario. Su hijo se sentir mejor con la administracin de diferentes medicamentos; algunos aliviarn el dolor y otros reducirn la ansiedad. El personal tambin necesitar su colaboracin para poder tranquilizar y calmar a su hijo de la mejor manera posible. Despus de haber sido dado de alta de la unidad de cuidado intensivo, su hijo se recuperar en otra unidad del hospital durante algunos das antes de volver al hogar. Antes de que su hijo sea dado de alta, usted aprender cmo atenderlo en el hogar. Se le explicar acerca de los medicamentos que su hijo necesite tomar durante algn tiempo. Antes de que su hijo sea dado de alta, a usted se le darn instrucciones por escrito acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento. El cuidado de su hijo en el hogar despus de la reparacin de la tetraloga de Fallot: Para que su hijo se sienta mejor, pueden recomendarse medicamentos para el dolor, tales como Acetaminofn o Ibuprofeno. Antes de que su hijo sea dado de alta, discuta con su mdico las opciones para el control del dolor. Despus de la ciruga, los nios de ms edad tienen generalmente una toleracia bastante buena a las actividades. Inmediatamente despus de la operacin, el nio puede cansarse con facilidad y dormir ms pero, al cabo de algunas semanas, estar completamente recuperado. Perspectiva a largo plazo despus de una reparacin quirrgica de Tetraloga de Fallot: La mayora de los nios que han tenido una reparacin quirrgica de tetraloga de Fallot disfrutarn de una vida saludable. Eventualmente, los niveles de actividad, el apetito y el crecimiento de la mayora de los nios volvern a ser los normales. Una vez que su hijo haya sido dado de alta del hospital, el cardilogo puede recomendar la administracin de antibiticos para prevenir una endocarditis bacteriana. Consulte a los mdicos para obtener ms informacin acerca de la perspectiva especfica para su hijo

TERALOGIA DE FALLOT educador_13 | 18, jul Situs solitus con conexin venoatriales normales. Atrio derecho e izquierdo de dimensiones normales. Tabique inter atrial integro, conexin atrio ventricular normal, concordante. Vlvula tricspide normal, vlvula mitral normal. Ventrculo derecho con hipertrofia moderada y con gradiente de VD TP : 110 mmHg. Ventrculo izquierdo normal. Tabique interventricular con C.I.V. amplia subartica de 19 mm. Conexin ventrculo arterial concordante normal. Vlva pulmonar anterior con estenosis. Vlva artica trivalva con cabalgamiento menos de 50% de la Ao. Arteria pulmonar a la derecha con dilatacin importante despus de la estenosis. Aorta descendente. Arco artico a la izquierda. Impresiona presencia de ductus arterial permeable. OBSERVACIN: No fue posible visualizar la API. APD mide 20 mm. CONCLUSIONES Tetraloga de fallot con estenosis valvular pulmonar importante. Dilatacin importante de arterias pulmonares. Ductus arterial permeable. TETRALOGIA DE FALLOT HISTORIA: Teoras: Anomalas congnitas Hiptesis: * Siglo XVII: 1) Impresiones visuales durante embarazo. 2) Hibridismo. - 1.651. Harvey: Detenciones desarrollo (embrionario). - 1.671. Nieldes Stensen: Describe Complejo. * Siglo XVIII -1.881. Etienne Louis Arthur Fallot : Tetraloga de Fallot. Honor: Observaciones cianticas adultos. Resultado anomalas definidas. * Dcada 30. Siglo XX: Helen B. Taussig: Cadiologa infantil. - 1.945: Alfred Blalock: Intervencin quirrgica. - Andre F. cournand: Catetisismo cardiaco. - Dickenson y Werner Fuiismer. (premio Nbel de Medicina) - 1.956. circulacin extracorprea.

- Evolucin, diagnstico mtodos invasivos y no invasivos - tratamiento ciruga. INTRODUCCION Cardiopata congenita cianotica mas frecuente en nios y adultos. Es responsable del 4-10 % de todas las enfermedades (CC ). Afecta por igual a ambos sexos. El riesgo en hermanos es del 3%. Asociados .S.Dawn con prevalencia del 50%. El 15 % de los pacientes presentan deleccion del cromosoma (22q11). ASCARDIO : (1977-1996) Epidemiologia. Comunicacin interventricular(CIV) 785 24,7 Persistencia del conducto arterioso (PCA) 405 12,7 Estenosis valvular pulmonar (EP) 278 8,7 Tetraloga de Fallot (TF) 168 5,2 ANATOMIA DEFINICION 1888 FALLOT DEFINE COMO ANOMALIA CONGENITA CARACTERIZADA POR: Estenosis pulmonar Defecto del tabique ventricular (DTV) Acabalgamiento de la Aorta Hipertrofia del ventriculo derecho. * Van Praagh y Cols: Hipoplasia Infundibular Insercin anterior y ceflica del tabique de salida infundibular en el resto del tabique ventricular origina (DTV). Ao derecha.

EMBRIOLOGIA Cardiopatia, resultante de la particin desigual del tronco-cono a expensas de la Arteria Pulmonar, lo que determina una imperfecta alineacin de la

contribucin del septm tronconal (porcion bulbar) y de los coginetes auriculo-ventriculares porcin membranosa, con el tabique interventricular primitivo; aadiendose una malformacin prevalente y nica del tracto de salida. FISIOPATOLOGIA LA CIANOSIS. Y la Hipoxia, son tpicas TF. Existe gran DTV, presiones VD-VI El flujo de sangre pulmonar esta determinado por el grado de EP. Y PVD. Paso-VI- retorno venoso total, y la RVS. CRISIS CIANOTICA. Disminuye RVS Aumenta del retorno venoso sistmico Aumenta en la estenosis pulmonar. FACTORES PRICIPITANTES. El llanto ,defecacin, alimentacin. Se acompaan de un incremento de los requerimientos de oxigeno, y se asocia con aumento del retorno venoso

CLINICA SEMIOLOGIA CLINICA INSPECCION.- Cianosis.mucosa,labios,boca, uas, Superficie cutnea azulado oscuro Escleras,crisis, conjuntivitis leve,mucosa faringe, prpura,lengua,azul oscuro.macroglosia, encas inflamadas- Manos y dedos Palillos de tambor. Disnea de esfuerzo, y paroxstica. Crisis HIPOXICAS. Inquietud. Disnea, actitud tnica convulsiones tnicas, hipotona. Tetralogia de fallot con estenosis valvular pulmonar importante. Caso clinico 4.

COMPONENTES CLASICOS Episodios Hipoxicos Aumento agresivo de la Fc.profundidad Respiratoria. Disnea Paroxstica

Cianosis Flacidez y Sincope Convulsiones, ACV.y Muerte. EXAMEN FSICO Aspecto subdesarrollado. Pulso arterial. Normal Pulso Venoso yugular. Normal Regin precordial.- inspeccin. Aumento de latido paraesternal izquierda.Asimetra Torcica leve. Surcos de Harrinson. Auscultacin.-IRN,nico y audible Acompaado CLICK de eyeccin tipo Pulmonar SOPLO ROMBOIDAL.IIIEIIZQ II-IV IIR,nico e intenso. A expensas del componente Artico, El Componente del IIR Pulmonar es tpicamente inaudible. Existe SOPLO CONTINUO HOLOSISTOLICO.INFRACLAVICULAR ASOCIADO A PCA. IVR es excepcional. La posicin de agachado y.o cuclillas. Se comprimen la Aorta Abdominal y los rganos abdominales, y aumenta la Resistencia vascular sistmica, se eleva por la compresin de la venas de los miembros inferiores, estos incrementa hemodinamicamente la saturacin de oxigeno en la aorta. La Hipoxemia se compensa por.1.- Desarrollo circular colateral. 2.- Policitemia.

RADIOLOGIA

Tetralogia de fallot con estenosis valvular pulmonar importante. Caso clinico 5. TETRALOGA DE FALLOT CLASICA Rx P/A Elevacin de la punta de la silueta cardiaca Corazn de Zueco. Desplazamiento hacia arriba y afuera del borde ventricular izquierdo.rectilineo o levemente abombado.imagen de hombre caido. Hipoflujo pulmonar. PROYECCION LATERAL IZQUIERDA. Arco inferior del borde anterior en contacto con el esternon. TRATAMIENTO MEDICO FARMACOLOGIA

CIRUGIA INDICACION QUIRURGICA. TF.-Bien tolerada, aumento de peso. TF.- Mal tolerada, crisis hipoxia.

Severidad crisis hipoxia Disponibilidad Servicio Quirrgico.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS. ATRESIA TRICUSPIDICA. ANOMALIA DE EBSTEIN. ATRESIA PULMONAR.

Datos sobre la tetraloga de Fallot

La tetraloga de Fallot es una anomala en la estructura del corazn presente al nacer. Este defecto cardiaco cambia el flujo normal de la sangre al corazn. La Tetraloga de Fallot es una combinacin de cuatro defectos cardiacos:

Un orificio en la pared que separa los ventrculos (las dos cmaras inferiores del corazn), llamado comunicacin interventricular. Estrechamiento del canal de salida de sangre del corazn hacia los pulmones, llamado estenosis pulmonar. La aorta (el vaso que transporta la sangre oxigenada al organismo) nace en los dos ventrculos, en lugar de solo el ventrculo izquierdo. Engrosamiento de la pared muscular del ventrculo derecho, llamado hipertrofia del ventrculo derecho.

Ambos ventrculos bombean sangre al organismo, incluso la sangre pobre en oxgeno. Esto puede ocasionar que en algunos momentos, la sangre transporte una cantidad insuficiente de oxgeno. Los bebs y los nios pequeos con tetraloga de Fallot a menudo tienen una piel de tono azulado o morado, una afeccin llamada cianosis, por la falta de oxgeno en la sangre (hipoxia). Es posible que los bebs no nazcan con coloracin azulada pero que ms adelante presenten episodios cianticos repentinos (llamados "crisis de hipoxia") en los que la piel se torna azulada cuando lloran o comen. Qu sabemos sobre la tetraloga de Fallot Con qu frecuencia ocurren casos de tetraloga de Fallot? Los CDC estiman que todos los aos nacen 1,575 bebs con tetraloga de Fallot en los Estados Unidos.1 Esto quiere decir que, todos los aos, 4 de cada 10,000 bebs nacen con tetraloga de Fallot en este pas. Qu otros problemas de salud tienen las personas con tetraloga de Fallot? Muchos bebs con esta afeccin necesitarn de una ciruga para corregirla. Por lo general, los bebs que son operados tienen buenos resultados. Lamentablemente, una persona con esta anomala que no es operada fallece antes de cumplir los 20 aos de edad. Las personas que tienen un intenso y continuo drenaje de la vlvula pulmonar

puede ser que requieran de una ciruga para reemplazar la vlvula. Adems, los bebs necesitarn que un cardilogo les de seguimiento para controlar las arritmias (alteraciones en el ritmo cardiaco), que pueden ser mortales. Algunos problemas comunes para las personas con tetraloga de Fallot pueden ser:

Los nios con esta afeccin tal vez tengan que limitar su actividad fsica, especialmente los deportes de competencia. Las personas con tetraloga de Fallot enfrentan un riesgo mayor de endocarditis (una infeccin en la membrana interna del corazn). Las personas que han tenido una ciruga para corregir la tetraloga de Fallot pueden enfrentar un riesgo ms alto de alteraciones en el ritmo cardiaco o arritmias. A veces, esto puede causar mareos o desmayos. Estas complicaciones requieren de procedimientos mdicos o medicamentos. Las personas con tetraloga de Fallot puede que presenten retrasos en el crecimiento y el desarrollo. Las personas con tetraloga de Fallot pueden sufrir convulsiones en los periodos en que la sangre que llega al resto del organismo es pobre en oxgeno.

Lo que todava no sabemos sobre la tetraloga de Fallot Cules son las causas de la tetraloga de Fallot? No se conocen las causas especficas de la tetraloga de Fallot. De hecho, los cientficos en general coinciden en que parece deberse a mltiples causas. Por ejemplo, las madres que tienen rubola u otras infecciones virales durante el embarazo enfrentan un riesgo mayor de tener un beb con tetraloga de Fallot. Adems, los cientficos han determinado que las madres con una mala alimentacin, que han tomado alcohol en el pasado, que tienen diabetes o que son mayores de 40 aos de edad enfrentan un riesgo mayor de tener un beb con tetraloga de Fallot. Los CDC colaboran con muchos investigadores para estudiar los factores de riesgo que pueden aumentar la probabilidad de tener un beb con tetraloga de Fallot, as como las consecuencias de estas anomalas en los bebs. Ejemplos de los hallazgos de estas investigaciones son:

La tasa de prevalencia de tetraloga de Fallot se ha incrementado ao tras ao.2 El medio ambiente, en especial el monxido de carbono, puede ser un factor de riesgo para tener un beb con Tetraloga de Fallot3, aunque se necesita hacer ms estudios. Los bebs de raza blanca enfrentan un riesgo mayor de tener tetraloga de Fallot que los bebs de otras razas o grupos tnicos.2

No existen asociaciones fuertes entre el consumo materno de cafena y el riesgo de tetraloga de Fallot.4

Se puede prevenir la tetraloga de Fallot? No se sabe cmo prevenir la tetraloga de Fallot, pero algunas complicaciones que surgen ms adelante en la vida se pueden evitar o sus sntomas se pueden aliviar, si este defecto de nacimiento se detecta oportunamente. No obstante, las mujeres pueden tomar algunas medidas antes y durante el embarazo, para tener un embarazo saludable. Estas medidas incluyen tomar todos los das multivitaminas con cido flico (400 microgramos), no fumar ni tomar alcohol durante el embarazo.