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Distrbios dos Gnglios da base Prof. Ana Paula R. S. Zaconeta

Estes distrbios caracterizam-se por alteraes no tnus muscular, diminuio na coordenao dos movimentos e a presena de movimentos estranhos. Os mais comuns so: Doena de Parkinson Coria de Huntington Doena de Wilson

Anatomia

Ncleo Caudado Putmen Corpo Estriado Gnglios da base Globo Plido Ncleo Subtalmico Substncia Negra

Funo: Controle dos padres complexos de atividade motora. Ex: escrever as letras do alfabeto Controle cognitivo da atividade motora. Ex: ver uma cobra na cozinha de sua casa lembrar que ela pode te picar e envenenar voc virar em direo oposta correr e fugir sair na rua gritando para pedir ajuda. O controle cognitivo da atividade motora determina, portanto, subconscientemente, quais os padres de movimentos que vo ser usados juntos, e em que sequncia, para se atingir um objetivo complexo.

Alterao da marcao do tempo e na escala de intensidade dos movimentos: Determinar a velocidade com que o movimento vai ocorrer. Determinar a amplitude que o movimento vai ter. Ex: uma pessoa pode escrever a letra a lenta ou rapidamente. Pode escrever um a minusculo em um pedao de papel ou um a maisculo no quadro. Independentemente da escolha, as caractersticas proporcionais da letra permanecem as mesmas.

Funes de substancias neurotransmissoras

Dopamina(DA): Controle Motor negra substancia

Acetilcolina (ACh): Ateno, aprendizagem e memria caudado e putmen cido Gama-Aminobutrico (GAMA): regulao do tnus caudado

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Problemas Clnicos decorrentes de danos aos gnglios da base: Doena de Parkinson Coria de Huntington Doena de Wilson

DOENA DE PARKINSON

uma doena neurolgica degenerativa e progressiva que afeta os movimentos do indivduo. Caracteriza-se por rigidez, bradicinesia e tremor em repouso.

Epidemiologia

DOENA DE PARKINSON
mais

Etiologia Doena de Parkinson ou Parkinsonismo Primrio:

segunda doena neurodegenerativa frequente, depois do Alzheimer.

1% da populao acima de 55 anos, tornando mais presente ao avanar da idade (2,5% da populao por volta dos 85 anos) Idade mdia de surgimento de 50 a 60 anos (porm 10% desenvolvem a enfermidade antes dos 40 anos). Os homens so mais propensos a enfermidade

A etiologia desconhecida Instabilidade postural Distrbios da marcha Tremor

Parkinsonismo Secundrio: Resulta de inmeras causas, incluindo os distrbios hereditrios e neurodegenerativos adquiridos. Parkinsonismo ps-infeccioso: epidemia de encefalite letrgica. Os sintomas de parkinsonismo se deu depois de muitos anos. Parkinsonismo Txico: os sintomas de parkinsonismo ocorrem em indivduos expostos ao mangans. Parkinsonismo Farmacolgico: pode produzir uma disfuno extrapiramidal que se assemelha aos sinais da DP. Drogas neurolpticas, antidepressivas e anti-hipertensivas. Parkinsonismo por trauma craniano repetitivo

Sndromes Parkinsonismo Plus: Refere-se s condies em que h sintomas de degenerao de mltiplos sistemas. No apresenta melhora com a levodopa.

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DOENA DE PARKINSON Fisiopatologia Ela ocorre pela degenerao dos neurnios da substncia negra que responsvel pela produo da dopamina, que um importante neurotransmissor.

NORMAL
Crtex
Corpo estriado
Estimula neurnios do tlamo e crtex .
Inibe

PARKINSON
Crtex
Corpo estriado hiperativo
No Inibe

Estimula Substancia negra (Dopamina)

Estimula

Na doena de Parkinson h uma deficincia de dopamina, que causar uma desregulao no sistema motor Sintomas aparecem quando a subst. negra j perdeu 60% dos neurnios dopaminrgicos e o contedo de Dopamina 80% inferior ao normal.

Substancia negra (Sem Dopamina)

Hiper estimula neurnios do tlamo e crtex .

Estimula Msculos Hiper estimula Msculos

Movimentos

Tremor

Rigidez

DOENA DE PARKINSON
Quadro clnico: Tremor em repouso

Os sintomas costumam iniciar-se unilateralmente de forma lenta e gradual, tendendo a acometer os dois lados do corpo com o passar do tempo

Trade do Parkinson Rigidez Bradicinesias

Pode estar presente em um ou mais membros. comum na mandbula. Ocorre, tipicamente, quando o membro est em repouso. Desaparece ao, ressurgindo quando os membros mantm uma postura. Desaparece durante o sono. Contar moedas ou enrolar plulas = flexo /extenso dos dedos ou do pulso.

TREMOR

70% casos

Aumento do tnus muscular quando o examinador move os membros, o pescoo ou o tronco do paciente (movimentos passivos). A rigidez afeta primeiro os msculos proximais e ao progredir, envolve os msculos da face, dos MMSS e MMII. Fenmeno da roda denteada (catraca). Rigidez em cano de chumbo A rigidez do membro passivo aumenta quando outro membro envolvido em um movimento ativo voluntrio. A rigidez prolongada resulta em reduo da ADM e complicaes como contraturas e deformidades.

RIGIDEZ

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BRADICINESIA
Lentido de movimentos, dificuldade em iniciar movimentos e perda de movimentos automticos. Apresenta dificuldades nas habilidades finas. Avalia pedindo-se ao pcte que realize movimentos repetitivos e sucessivos. A bradicinesia interpretada, erroneamente, pelos pacientes como fraqueza.

Acinesia Sbita ou Congelamento: perda abrupta da capacidade de iniciar ou sustentar uma atividade motora especfica. Ex: na marcha quando o paciente se depara com um obstculo real ou visual. Postura do travesseiro fantasma: em DD a cabea e os ombros ficam fletidos como se houvesse um travesseiro embaixo deles.

ALTERAES POSTURAIS
Perda de reflexos posturais: leva a quedas e, finalmente, incapacidade de ficar de p, sem auxlio. Alterao postural: ligeira flexo em todas as articulaes, ombros arqueados e cabea anteriorizada. Instabilidade postural: tendncia em cair para a frente, so incapazes de realizar movimentos compensatrios. -Avalia pedindo-se ao pcte fique em p, com olhos fechados e ps juntos, e em seguida damos um leve empurro. Alterao na marcha; inclina o corpo para frente, passos curtos e cambaleantes, braos diminuem o balano.

Alterao no equilbrio Facies em mscara Disartria evoluindo para o mutismo Disfagia (sufocamento, pneumonia por aspirao e perda de peso) Sialorria Micrografia Disfuno Urinria Distrbio do sono Dficit respiratrio Lentificao mental Depresso Recluso Social

OUTRAS ALTERAES

Como feito o diagnstico da D.P ?

Anamnese + exame neurolgico. Assimetria no incio dos sintomas.

Como feito o diagnstico da D.P. ?

PET Scan ( Tomografia por emisso de positron com flurodopa) ndice til da funo dopaminrgica do corpo estriado. Cara e de acesso restrito. SPECT (Tomografia computadorizada com emisso de fton nico, que utiliza radioistopos que ligam-se ao transportador da Dopamina nos terminais nigroestriatais).
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Presena de tremor de repouso.

Boa resposta terapia dopaminrgica. No h exames de sangue que faam o diagnstico. TC de crnio e RNM de encfalo, nada revelam de anormal.

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Diagnstico
POSSVEL = Se uma das caractersticas estiver presente: Tremor, rigidez ou bradicinesia. PROVVEL = Se duas das caractersticas estiverem presentes (tremor, rigidez, bradicinesia ou instabili - dade postural) ou se uma delas for assimtrica. DEFINITIVO = Se trs das caractersticas estiverem presentes, ou se duas das caractersticas estiverem presentes, sendo que uma delas apresente-se assimetricamente.

Curso da Doena
Antes L-dopa: 30% se tornavam gravemente incapacitados ou morriam dentro de 5 anos aps o diagnstico. Depois da L-dopa: somente 10% se tornavam gravemente incapacitados ou morrem dentro de 5 anos.

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Escala de Webster
Rigidez

0 sem comprometimento Bradiscinesia 1 lentificao detectvel , dificuldade no incio do manuseio de abotoar as roupas e escrever . 2 lentificao moderada, comprometimento da funo da mo, micrografia presente. 3 lentificao grave, dificuldade acentuada em abotoar roupa e escrever.

0 No detectvel 1 rigidez detectvel no pescoo e ombros. Ausente no repouso. 2 rigidez moderada no pescoo e ombros. Positiva no repouso sem medicao 3 rigidez grave no pescoo e ombros. Positiva no repouso mesmo com medicao.

0 Postura normal 1 comea apresentar flexo de cabea 2 flexo da cabea com flexo de brao 3 flexo da cabea, braos e joelhos. Balanceio 0 Presente em ambos os dos braos braos 1 diminuio em um brao 2 Ausente em um brao 3 Ausente em ambos os braos. Postura

0 passos bons e faz giros Marcha sem esforo 1 Marcha encurtada de 30 a 40 cm, comeando a bater um calcanhar e faz giros lentamente 2 Marcha encurtada de 15 a 30 cm, comeando a bater os dois calcanhares 3 Marcha encurtada com menos de 7 cm, e anda sobre os artelhos.

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Tremor

Face

0 Ausente 1 Tremor com menos de 2,5 cm no repouso 2 Tremor no excede 10 cm, grave mas no constante 3 Tremor excede os 10 cm, grave e constante. 0 Expresso normal 1 Imobilidade detectada. Boca aberta. 2 Imobilidade moderada. Pode ter perda de saliva 3 Face congelada. Intensa perda de saliva.

No h cura !! Farmacolgico: Uso de frmacos para repor a dopamina. = uso da Levodopa. Alivia a bradiscinesia e a rigidez A melhora inicial dramtica!! Efeitos colaterais: nusea, vmito, diminuio do apetite, agitao mental, arritmia, disria, insnia. uso crnico de doses teraputicas de levodopa provoca, inevitavelmente:flutuaes motoras, distrbios psiquitricos e perda da eficcia (60% dos pacientes com mais de 3 anos de uso).

Tratamento

Agonistas Dopaminrgicos(Bomocriptina): promove a estimulao direta dos receptores dopaminrgicos, permite que sejam administradas doses mais baixas de L-dopa. Benefcios: rigidez e bradicinesia e reduzir flutuaes motoras com o avano da da. Efeitos adversos + L-dopa.

Anticolinrgicos: diminui a atividade colinrgica contribuindo para o restabelecimento do equilbrio acetilcolina/dopamina. Benefcios: tremor e rigidea Efeitos colaterais: constipao, alterao na viso, reteno urinria, confuso mental e alucinaes.

Amantadina: um antiviral, onde o mecanismo de ao evidencia uma atividade dopaminergica. Melhora a bradicinesia, rigidez e tremor. Efeitos colaterais = anticolinrgicos Perde sua atividade aps 6 meses a 1 ano de uso.

Nutricional: Dieta alta em calorias e baixa em protenas. * A protena pode bloquear a efetividade da L-dopa. Cirrgico: Palidotomia: destruio do globo plido (discinesias). Talamotomia: leso no tlamo (tremor)

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Tratamento Fisioteraputico Objetivos: Retardar ou minimizar a progresso e efeitos dos sintomas da da. Melhorar as condies musculares Impedir o desenvolvimento de complicaes e deformidades Melhorar a marcha Melhorar o equilbrio Melhorar a capacidade cardiopulmonar Manter ao mximo as capacidades funcionais do paciente Melhorar as AVDS

Exerccios de Relaxamento: exerccios de balano suave e rotao podem ser usados para produzir relaxamento generalizado da tenso muscular excessiva devido a rigidez. Exemplos: DD, rotaes lentas da cabea de um lado para o outro Rotao da parte inferior do tronco com o paciente em DD, joelhos e quadris fletidos e ps apoiados. DL, rotaes de tronco superior e infeiror Acrescentar a esses exerccios a respirao profunda Usar uma cadeira de balano

Exerccios de Flexibilidade: exerccios ativos e/ou passivos para melhorar a ADM. Exerccios de alongamento Fortalecimento dos msculos extensores, ao mesmo tempo, alongando msculos flexores.

Exerccios de Mobilidade: padres de movimento funcionais que envolvem vrios segmentos do corpo ao mesmo tempo. Inicialmente movimentos assistidos, progredindo para movimentos ativos. Atividades de mobilidade no leito Exerccios de mobilidade plvica para melhorar o controle da postura sentada Atividades de estender os braos em direo a um alvo devem ser feitas em todas as direes, promovendo tambm movimentos rotacionais do tronco

Atividade em DV ou em p, realizar flexo e extenso do cotovelo, isso promover a extenso da parte superior do tronco. Transferncia de sentado para de p, quadrupede para ajoelhado, semiajoelhado e em p Exerccios faciais: franzir os lbios, sorrir, franzir a testa, movimentos da lngua, abrir e fechar a boca, deglutio e mastigao (espelho).

Exerccios para Equilbrio: pode-se alterar a complexidade do exerccio aumentando a amplitude de transferncia de peso ou acrescentando tarefas para os membros superiores Transferncias de peso nas posies sentado e em p Movimentos de transio Reaes automticas de equilbrio na bola

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Treino de Marcha: aumentar o comprimento da passada, alargar a base de suporte, dar capacidade para ultrapassar degraus, aperfeioar os padres de movimentos dos ps durante a marcha, melhorar os movimentos contralaterais de tronco e dos braos, fornecer um programa de caminhadas regulares. Marcha no lugar Passo para frente e para trs com transferencia de peso Passos laterais e cruzados Parar, reiniciar, mudar de direo e girar. Facilitar o balano dos braos utilizando bastes Marcha com passos largos e altos (blocos para transpor)

Exerccios na bola:
Apoiando-se na bola contra a parede com braos rodados externamente, fazer agachamento. De frente para a parede, segurar uma bola e fazes a flexo anterior do brao. Sentado na bola trabalhar rotaes Sentado na bola, trabalhar brao na horizontal, vertical e diagonal com o theraband. De 4 na bola estende os braos e eleva o tronco Sentado na bola vai inclinando para trs at deitar na bola Movimentos do quadril na bola

Exerccios em grupo: fazer a seleo com nveis de incapacidade similares. Dois pctes utilizando a mesma bola, puxando e empurrando um para o outro (fortalecimento MMSS) Pctes passam a bola para trs, passando-a sobre a cabea. Pctes sentados, com os ps apoiados na prancha de equilbrio, mantendo uma postura estvel realizando extenso do tronco segurando uma bola.

Dana Os pctes respondem positivamente com msica

Os exerccios fisioteraputicos devem ser realizados de forma ldica, ou seja, de modo que chame e prenda a ateno do doente para o modo como a atividade ser e executada, para isso vale usar: bolas de vrios tamanhos e cores, Bastes e bambol, Circuitos de atividades com ou sem obstculos, treino de marcha em diferentes superfcies regulares ou irregulares simular atividades do dia-a-dia.

Coria de Huntington
uma doena hereditria e degenerativa dos gnglios da base. Caracteriza-se por alteraes motoras e mentais progressivas. Idade mdia de incio entre 35 a 45 anos. A morte ocorre cerca de 15 anos aps o incio. Ocorre por uma perda de neurnios no caudado e putamen e acetilcolina. Ocorrem em todo o mundo e em todos os grupos tnicos.

Coria de Huntington

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Sinais e Sintomas
As 3 manifestaes caractersticas so: Transtorno do movimento Transtorno de personalidade Transtorno do movimento:
Coria: so movimentos involuntrios, desordenados, irregulares, arritmicos, bruscos, breves e rpidos. De grande amplitude, que ocorrem principalmente nas articulaes distais dos membros, face e lingua. As manifestaes coreiformes na face so representadas por contraes da bochecha, franzimento das sobrancelhas, movimentos labiais e nistagmo; Nos membros, h envolvimento de mltiplas articulaes; Os movimentos esto continuamente presentes; Em geral, a coria inicia-se distalmente e, com a evoluo, torna-se generalizada, podendo interromper os movimentos voluntrios.

Deteriorao mental

Desordens da movimentao ocular Incoordenao dos movimentos Instabilidade Postural Bradicinesia Disartria e Disfagia

Transtorno de Personalidade: Depresso Irritabilidade Ansiedade Apatia Deteriorao Mental Perda da memria Perda da Concentrao Lentido do pensamento Demencia

Incio: caretas faciais, movimento intermitente das sobrancelhas, dar de ombros e movimentos espasmdicos dos membros. Com a Evoluo: marcha danante, pausas durante o movimento voluntrio, deixar cair objetos, incapacidade de manter a lingua em constante protuso, descuido com a aparencia e demencia.

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Avaliao
Quais membros, incluindo face, esto envolvidos? O paciente consegue atenuar os movimentos de coria? O que exacerba os sintomas? O que os diminui? Como esto as reaes de postura e equilbrio?

Diagnstico Eletroencefalogramo TC e RM
Tratamento Antagonistas Dopaminrgicos Antidepressivos

Tratamento Fisioteraputico
Objetivos: Manuteno de habilidades funcionais Melhorar a estabilidade postural Melhorar a coordenao e equilibrio Minimizar os efeitos das anormalidades motoras Prevenir ou tratar problemas respiratrios

DOENA DE WILSON

Doena de Wilson
uma doena causada por metabolismo deficiente do cobre. Os efeitos txicos do cobre levam degenerao do fgado e ganglios da base. de herana autossmica recessiva Anel de Kayser-Fleischer (crnea)

Padro clnico heptico, neurolgico e psiquitrico em pacientes com DW

Manifestaes Clinicas

Heptico: hepatomegalia assintomtica, esplenomegalia isolada, esteatose heptica, hepatite aguda, cirrose . Neurolgico: tremores , bradicinesia, distonia, disfagia, disartria. Psiquitrico: depresso, neuroses, distrbios de personalidade, psicoses

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Tratamento Clnico
Drogas que inibem a absoro do cobre (Pinicilamina) Restringir a ingesto de cobre na dieta Se o desequilbrio de cobre tratado, os sinais neurolgicos no progridem

Caminhadas para frente, costas e lateral, podendo solicitar que os pacientes acelerem e desacelerem o passo. Treinando marcha, pode-se desenvolver atividades em que o paciente precise mudar rapidamente de direo enquanto anda (exemplo: gritando direita volver!) Pernas afastadas, mos na cintura e rodando um bambol imaginrio. Arremesso de bola de vley de um paciente para o outro ou entre o paciente e o terapeuta. Podem ser feitas tambm atividades de sentar e levantar Atividades com os dedos como subir a escada de dedos, usar massinha, catar feijo, abotoar e desabotoar a camisa, etc...

Exemplos de exerccios

Exerccios de Frenkel

Coordenao: o processo que resulta na ativao de vrios msculos com a fora, combinaes, seqncias apropriadas e a inibio simultnea de todos os outros msculos, a fim de realizar a atividade desejada. Movimento coordenado uniforme, exato e dirigido para uma finalidade, realizado por meio da ao integrada de muitos msculos que se sobrepem em uma base de atividade postural eficiente.

Descoordenao

a interferncia na funo de qualquer um dos fatores que contribuem para a produo de um movimento coordenado resultar em movimento arritmico ou inexato ( o conjunto harmnico dos msculos perturbado) 4 tipos de Causas depende da localizao da leso que a provoca

Descoordenao associada a fraqueza ou flacidez de determinados msculos (leso dos motoneurnios motores inferiores): que impedem que os impulsos adequados alcancem os msculos; ou o estado desses msculos modifica a reao normal a esses estmulos (a incoordenao transitria) Tratamento: Corrigir desequilbrios, enfatizando a atividade dos msculos fracos ou ineficientes; Restabelecer a ao integrada normal dos msculos na realizao de padres de movimento funcional.

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Descoordenao associada a espasticidade dos msculos: leses que afetam a rea motora do crtex cerebral ou motoneurnios superiores e, portanto, mesmo quando alguns impulsos adequados conseguem alcan-los, respondendo de forma inadequada; Tratamento: Promover o relaxamento Estimular o esforo (quando necessrio, ajudase o paciente durante o tempo em que este esforar para faz-los independentes) Criar confiana na capacidade de movimento Treinar ritmo.

Descoordenao resultante de leses do cerebelo(ataxia cerebelar): Perda da funo do cerebelo, resultar em perda dos impulsos coordenadores. Tratamento: Restaurar a estabilidae do tronco e das articulaes proximais para dar base estvel. Descoordenao resultante da perda de sensao cinestsica(ataxia sensorial): informaes relativas localizao do corpo no espao, posio das articulaes e a tenso dos msculos; Tratamento: Manuteno de movimentos corporais

Exerccios de Frenkel Histrico: Final do sc XVIII o mdico suio Dr. Frenkel criou exerccios que seriam aplicados a pacientes com uma certa disfuno neurolgica, no intuito de tratar as ataxias. Objetivo: Estabelecer o controle voluntrio do movimento por meio do uso de qualquer parte do mecanismo sensorial que tenha permanecido intacta, paralelamente a viso, audio e tato, para compensar a perda da sensao cinestsica. Estabelecer o controle do movimento de tal modo que o paciente seja capaz e confiante em sua habilidade de praticar atividades essenciais para independncia na vida diria

Princpios do Processo de Aprendizagem Concentrao da ateno Preciso Repetio Tcnica Paciente com vestimenta adequada que possibilite a visualizao do movimento Ensinar ao paciente a execuo correta dos exerccios Velocidade determinada pelo Fisioterapeuta por meio da marcao de ritmo, marcao do movimento com a mo ou msica ADM indicada com marcao do local onde o p/mo devem ser colocados Exerc. De grande amplitudes so mais fceis dos que os de curta amplitude

Exerc. Mais rpidos requerem menos controle que os lentos A progresso deve ser feita por complexidade e no por potncia muscular Para a progresso deve-se respeitar: velocidade, amplitude e complexidade O exerccio deve ser repetido vrias vezes at tornar-se fcil e perfeito, sendo substitudo por outro mais complexo No frustrar o paciente com eleio de exerccios iniciais muito complexo Intercalar intervalos de descanso, pois a rotina pode ser prejudicial ao paciente Os exerccios progridem do DD, sentado, bipedestao e deambulao

Exerccio em DD: Flexione a perna, deslizando o calcanhar em direo ao quadril. Volte a posio inicial e repita com a outra perna. Flexione a perna, deslizando o calcanhar em direo ao quadril, arraste o p para fora, abduzindo o quadril. Depois aduzir e estender . Repita com a perna esquerda. Depois faa com as duas pernas ao mesmo tempo.

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Flexione a perna em direo ao quadril, erguendo o calcanhar . Volte a posio inicial e repita com a outra perna. Flexione o joelho colocando o calcanhar sobre o joelho da outra perna. Volte a posio inicial e repita com a outra perna. Com os ps rodados para fora, e os calcanhares encostados um no outro, flexione as duas pernas ao mesmo tempo. Os calcanhares no devem encostar na cama durante o exerccio. Volte a posio inicial e repita com a outra perna. Flexione alternadamente as pernas em direo ao quadril, como se estivesse pedalando.

Sentado: Sente-se em uma cadeira, levante os calcanhares do cho mantendo a ponta do p, e torne a coloc-los no cho. Repita este exerccio 4 vezes. Sentado em uma cadeira, desenhe duas cruzes de giz no cho. Deslize o p sobre a cruz desenhada, movendo-o para trs, para frente, para esquerda e para direita sem retirar o p do cho.

Sentado em uma cadeira, leve os ps para frente do assento da cadeira, incline o tronco para frente, levantese estendendo os joelhos e alinhando o tronco. Incline o troco para frente, ligeiramente e flexione os joelhos para sentar-se.

Em p: Deslocar-se lateralmente com os ps separados 15 cm. Transferir seu peso para o lado esquerdo, deslocar o p direito lateralmente uns 30 cm e Transferir seu peso para o lado direito e desloque o p esquerdo para a direita. Caminhe para frente entre duas linhas paralelas Caminhe para frente, enquanto coloca cada p adiante em pegadas. Subir e descer escada degrau por degrau e depois um p em cada degrau.

Exerccios em sala
Quais so os ganglios da base e sua funo. Nomeie dois sintomas da doena de Parkinson e para cada sintoma de duas atividades de tratamento. Exemplifique. A doena de Huntington um distrbio progressivo. O que a fisioterapia pode realmente esperar conseguir? A doena de Wilson existe cura?

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