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ndice
09 Epidemiologa y etiopatogenia 14 Manifestaciones clnicas 16 Control y tratamiento 22 Terapia domiciliaria con nebulizadores 27 Control nutricional 33 Educacin del paciente 34 Fisioterapia Respiratoria 41 Bibliografa 43 Asociaciones de pacientes

Controlando la

Fibrosis Qustica

Coordinadora:
Snchez Gmez, Esperanza. Enfermera Mster en Ciencias de la Salud. Atencin Primaria PAC. Cambre, A Corua.

Autores:
Snchez Gmez, Esperanza. Enfermera Mster en Ciencias de la Salud. Atencin Primaria PAC. Cambre, A Corua. Bernal Prados, Francisca. D. Enfermera. UGC Enfermedades Respiratorias y C. de Trax. H.R.U. de Carlos Haya, Mlaga. Llamazares Carral, Concepcin D. Enfermera. UGC Enfermedades Respiratorias y C. de Trax. H.R.U. de Carlos Haya, Mlaga. Gonzlez Snchez, Ana Beln D. Enfermera. Supervisora de la Unidad UGC Enfermedades Respiratorias y C. de Trax. H.R.U. de Carlos Haya, Mlaga. Entrambasaguas Martn, Marta D. Enfermera. Jefa de Bloque de Enfermera. H.R.U. de Carlos Haya, Mlaga. Prunera Pardell, M. Jess D. Enfermera. UGC Enfermedades Respiratorias y C. de Trax. H.R.U. de Carlos Haya, Mlaga. Fernndez Luque, Francisca D. Fisioterapia. Unidad de Fisioterapia Respiratoria. H.R.U. de Carlos Haya, Mlaga. Palenque Lobato, Francisco Javier D. Fisioterapia. Unidad de Fisioterapia Respiratoria. H.R.U. de Carlos Haya, Mlaga. Olveira Fuster, Casilda Neumloga. UGC Enfermedades Respiratorias y C. de Trax. H.R.U. de Carlos Haya, Mlaga. Godoy Ramrez, Ana Rehabilitadora. H.R.U. de Carlos Haya, Mlaga.

Socios estratgicos del ao SEPAR 2012 de las Enfermedades Respiratorias Minoritarias

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Epidemiologa y Etiopatogenia

La Fibrosis Qustica (FQ) es la enfermedad hereditaria rara ms frecuentemente causante de disminucin de la esperanza de vida en poblaciones de origen europeo. A lo largo de las ltimas dcadas se ha incrementado notablemente su supervivencia, pasando de ser una enfermedad propia de nios y mortal a convertirse en una enfermedad crnica multisistmica de personas que, en la mayora de los casos, alcanzan la edad adulta. La afectacin respiratoria, endocrinometablica y digestiva, junto con los tratamientos empleados para su control, condicionan su calidad de vida. En la Fibrosis Qustica FQ, existe un defecto gentico que altera una protena de membrana denominada CFTR (regulador de la conductancia transmembrana de la FQ), encargada de regular el intercambio de cloro (Cl) y sodio (Na) en las clulas. Esta protena se expresa en las clulas epiteliales del aparato respiratorio, pncreas, vas biliares, glndulas sudorparas y sistema genitourinario. Como resultado, se producen secreciones espesas y viscosas, principalmente en las vas respiratorias y digestivas. Tambin existe un incremento de la cantidad de sal en el sudor. La FQ se caracteriza por la alteracin de un nico gen y es ms frecuente en las personas de origen caucsico. La prevalencia de la enfermedad vara en los distintos pases, siendo la media en Europa de 1/3.500 individuos. Se estima, asimismo, una frecuencia de portadores sanos de 1/20-37 individuos. En Espaa, gracias a la progresiva implantacin de los programas de cribado neonatal en distintas comunidades, se est reconociendo una incidencia inferior a la estimada con anterioridad.
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Terapia gnica y de correccin proteica

CRCULO VICIOSO

Macrfagos Leucocitos Netrlos

Inamacin

ant

i-i

to ma na

rios

Pseudomonas aeruginosa Staphylococus aureus Haemophilus inuenzae Burkholderia cepacia

Colonizacin microbiana

anti

icos bit

era iot s

Secrecin pulmonar viscosa

Tapn mucoso

Alteracin de la depuracin mucociliar

Destruccin

ta e al nas Dor
Liberacin - ADN viscoso (de leucocitos, - proteasas destructivas
(elastasas, tripsina)

Inhi

r bido An

sas asta s el e la 1 Alfa

bacterias y clulas muertas)

a psin titri

pia

ino sal ico erortn Suipe h

La Fibrosis Qustica se hereda de forma autosmica recesiva, es decir, se necesita la presencia de dos genes, uno heredado del padre y otro heredado de la madre para padecer los sntomas de la enfermedad (se denomina herencia autosmica porque el gen se encuentra en un cromosoma no sexual). Cada gen tiene dos partes que se denominan alelos. El nio, para resultar afectado por la enfermedad, necesita heredar dos copias del gen que estn alterados (los dos alelos), del padre y de la madre. Si el nio hereda el gen alterado de un solo progenitor no desarrolla la enfermedad, pero ser portador de ella y puede trasmitrsela a sus hijos.

NEUMOPATA CRNICA PROGRESIVA

EL SA A SP

GEn dE LA
GEN NORMAL GEN FQ

FiB

RO

S
iS
Qu
St

C M

OS

Et

i C A?

PORTADOR

PORTADOR

NO PORTADOR

FQ

PORTADOR

PORTADOR

En el caso de que dos progenitores sean portadores de la enfermedad, la probabilidad de tener un hijo afectado son: 1. 2. 3. 25% que el nio padezca la enfermedad. 50% que el nio sea portador de la enfermedad y se encuentre sano. 25% que el nio ni padezca la enfermedad ni sea portador de ella.

Por todo lo expuesto, podemos decir que la FQ es una enfermedad gentica, hereditaria, evolutiva y crnica que afecta a mltiples rganos y origina una gran variedad de manifestaciones clnicas.

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Aunque los sntomas suelen manifestarse en la infancia, su amplia variabilidad clnica puede demorar el diagnstico hasta la edad adulta. El 90% de los problemas graves son debidos a la afectacin pulmonar. El desarrollo de nuevos frmacos ha permitido que esta patologa pasara a ser una enfermedad crnica. Los efectos de la FQ sobre el sistema respiratorio se traducen en la produccin de moco ms espeso y viscoso, que obstruye las vas areas y favorece las infecciones bacterianas, con lo cual se produce un circulo vicioso de infeccin, inflamacin y obstruccin. La FQ tpica tambin afecta al pancreas y provoca la disminucin de la absorcin de nutrientes esenciales

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02

Manifestaciones clnicas

AFECtACin RESPiRAtORiA: Los cambios pulmonares ms precoces son la hipertrofia de las glndulas bronquiales, seguida de taponamiento mucoso y obstruccin de las pequeas vas areas. Desarrollan infecciones de repeticin (fundamentalmente por Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus, y Pseudomonas aeruginosa) y bronquiectasias secundarias a colonizacin-infeccin bronquial crnica y neumopata crnica progresiva. Afectacin de va superior con sinusitis y poliposis nasosinusal.

AFECtACin diGEStivA: La insuficiencia pancretica que produce malabsorcin est presente en la mayora de los casos (85%), por lo tanto cursa con deficiencias de vitaminas liposolubles, disminucin del aporte calrico, retraso del desarrollo y del crecimiento y en ocasiones prolapso rectal. Otras: leo meconial, sndrome de obstruccin intestinal distal, hepatopata y pancreatitis crnica.

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA FIBROSIS QUSTICA

Pulmonar

Digestiva

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ALtERACiOnES EndOCRinOMEtABLiCAS: La alteracin de la funcin endocrina del pncreas (diabetes mellitus relacionada con la FQ) es una manifestacin tarda en el proceso de la enfermedad. Retraso Puberal. AFECtACin GEnitOuRinARiA: El 95% de los varones no son frtiles debido a la azoospermia por atresia u obstruccin bilateral de los conductos deferentes.

AFECtACin dE LAS GLnduLAS SudORPARAS: En el sudor de los pacientes estn elevados el sodio, el potasio y los cloruros. Sabor salado de la piel. Alcalosis hipoclormica crnica, deshidratacin hiponatrmica. OtRAS: Alteraciones en la mineralizacin del hueso, tales como la osteopenia y la osteoporosis, son hallazgos frecuentes en los pacientes adultos con FQ.

Endocrino-metablica

Glndulas sudorparas

Otras

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03

Control y tratamiento

La importancia de la organizacin y funcionamiento de los grupos de trabajo multidisciplinares en el control, educacin y seguimiento de los pacientes con enfermedades crnicas en general y con FQ en particular ha sido claramente demostrada y ampliamente aceptada. El papel de la enfermera es fundamental. La FQ es una de las enfermedades raras para las que existe la posibilidad de realizar un cribado neonatal con el que poder detectarla precozmente e iniciar un seguimiento estrecho del nio, con el objetivo de retrasar o disminuir el impacto negativo que supone un diagnstico clnico tardo en la evolucin de la misma. En los pacientes con FQ, en general, deben realizarse estudios de funcin pulmonar y cultivos de secreciones respiratorias peridicamente, as como antropometra (peso, talla, IMC) y control nutricional.

Cmo mejoramos la FQ
En las ltimas cuatro dcadas se ha incrementado notablemente la supervivencia de las personas con FQ. Este cambio se debe a mltiples factores entre los que destacan 1. 2. 3. 4. 5. Mejora del diagnstico tanto en poblacin peditrica como adulta. Tratamiento integral en Unidades de FQ. Avances recientes en la terapia antibitica (oral, inhalada e intravenosa). Incorporacin de las enzimas pancreticas (cido-resistentes). Correcto seguimiento nutricional.

tratamiento de la Fibrosis Qustica

El tratamiento debe ser programado por un equipo multidisciplinar por la multiplicidad de rganos implicados (mdicos, enfermeras, fisioterapeutas, nutricionistas, psiclogos, etc...). La terapia gentica sera el tratamiento idoneo de la FQ pero en la actualidad est en fase de desarrollo. Actualmente el tratamiento se fundamenta en aliviar los sntomas e intentar que la enfermedad enlentezca su evolucin.

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Es fundamental la monitorizacin nutricional; comprobar si se cumplen las recomendaciones dietticas prescritas, si hay cambios recientes en el apetito o hay problemas digestivos; tratar la insuficiencia pancretica exocrina (enzimas pancreticas y suplementos vitamnicos) y otras patologas asociadas. El objetivo principal del abordaje de la afeccin respiratoria ser intentar frenar el deterioro de la funcin respiratoria, controlar la clnica y facilitar el drenaje de secreciones. La fisioterapia y el ejercicio junto a la profilaxis y tratamiento de la colonizacin/infeccin bronquial con antibiticos (inhalados, orales o intravenosos) son la base del tratamiento. El trasplante pulmonar ser la alternativa teraputica en los pacientes con enfermedad respiratoria terminal. Otros tratamientos utilizados son: mucolticos (solucin salina hipertnica, combinacin de hipertnico/hialurnico, DNasa), azitromicina, antinflamatorios (ibuprofeno), broncodilatadores, oxigenoterapia, ventilacin no invasiva... a. Profilaxis y tratamiento de la colonizacin/infeccin bronquial Los antibiticos son la base del tratamiento tanto de la infeccin aguda como de la infeccin bronquial crnica. Habitualmente se emplean dosis elevadas. La deteccin precoz de Pseudomonas es muy importante para intentar su erradicacin/aclaramiento, ya que una vez cronificada la infeccin, es muy difcil de eliminar. Deben realizarse recomendaciones sobre utilizacin de antibioterapia inhalada, oral, o intravenosa, en funcin del estado de colonizacin/infeccin bacteriana de las vas areas y su repercusin clnica-funcional. La eleccin del antibitico y su pauta de administracin debe individualizarse. Hay consenso generalizado en la necesidad de antibioterapia prolongada (generalmente por va inhalada) ante la primocolonizacin por Pseudomonas aeruginosa.

FQ

b. Fisioterapia respiratoria y ejercicio. Los pacientes deben entrar en programas de fisioterapia respiratoria con el objetivo de facilitar la eliminacin de secreciones y mejorar la tolerancia al ejercicio y la calidad de vida. Tanto en el nivel ambulatorio como en el hospitalario hay que aplicar medidas efectivas para evitar las infecciones cruzadas, adems de mantener una

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oxigenacin adecuada en pacientes con enfermedad moderada-grave. El tratamiento fisioterpico se aplicar de una a dos veces al da segn la situacin clnica, y durante las exacerbaciones se aumentar hasta tres veces al da. Hay que intentar que la fisioterapia o las ayudas mecnicas no resulten incmodas, ni provoquen disnea o fatiga muscular. Sern de eleccin las tcnicas autoadministradas. Debe evaluarse tanto el aprendizaje de las tcnicas recomendadas como su grado de cumplimiento.

tratamiento intravenoso domiciliario

En el domicilio y en aquellos pacientes que precisan tratamiento, se utilizan antibiticos intravenosos, ya sea por presentar una exacerbacin respiratoria grave, para tratar la primoinfeccin por Pseudomonas aeruginosa o para reducir la carga bacteriana en pacientes con infeccin bronquial crnica. Se define la exacerbacin por la combinacin de sntomas y signos clnicos recogidos en la siguiente tabla:

SntOMAS

SiGnOS

Aumento de la frecuencia y duracin de la tos. Aumento de la produccin del esputo. Cambios en la consistencia y color del esputo. Aumento de la disnea. Disminucin de la tolerancia al ejercicio. Astenia, anorexia.

Aumento de la frecuencia respiratoria. Uso de la musculatura respiratoria accesoria. Nuevos hallazgos auscultatorios en el trax. Descenso de los parmetros funcionales respiratorios (FVC, FEV1). Disminucin de la saturacin arterial de oxgeno. Prdida de peso. Fiebre, leucocitosis, elevacin de PCR y VSG. Hemoptisis.

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Se recomienda emplear vas centrales de insercin perifrica en los tratamientos intravenosos prolongados. Para tratamientos cortos y poco agresivos es recomendable utilizar accesos venosos perifricos.

Se establece un protocolo en cuanto a cuidados y mantenimiento del acceso venoso, que incluye curas peridicas de la zona de insercin con tcnica asptica (cada 72 horas y siempre que el apsito est sucio o deteriorado) y el sellado y heparinizacin de las luces del catter venoso con heparina de bajo peso molecular siempre que ste fuese utilizado. Esta tcnica la realizar el paciente o su familiar una vez haya recibido la formacin necesaria. La decisin de comenzar el tratamiento en el hospital o en domicilio vara segn dos criterios importantes: La experiencia previa del enfermo y su entrenamiento. La necesidad de observar la respuesta a los antibiticos prescritos durante unos das de ingreso hasta su estabilizacin (disminucin de la tos, de la expectoracin, de la disnea y la recuperacin del apetito).

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La duracin de los ciclos de tratamiento antibitico vara entre 14 a 21 das, en funcin de la gravedad de la exacerbacin, de la respuesta clnica al tratamiento y de la situacin previa del enfermo.

La instruccin del paciente y su familia para el tratamiento i.v. domiciliario es realizada por la enfermera/o. Inicialmente esta instruccin se realiza durante el primer ingreso hospitalario o en la consulta de enfermera, gestionndole el alta a domicilio una vez que se considera que el enfermo y/o su familia estn preparados. Los enfermos que han recibido ms de un ciclo de tratamiento i.v. domiciliario se remiten a su domicilio una vez canalizada la va venosa y suministrado todo el material necesario para iniciar el tratamiento en casa. La primera dosis de cada antibitico debe ponerse siempre en el hospital.

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terapia domiciliaria con nebulizadores

terapia domiciliaria con nebulizadores

Aerosolterapia es la administracin de sustancias en forma de aerosol por va inhalatoria. Aerosol es una suspensin estable de partculas slidas o lquidas en aire u otro gas. Su ventaja principal es que el aerosol se deposita directamente en el tracto respiratorio, con lo que pueden alcanzarse mayores concentraciones de la sustancia aerosolizada en el rbol bronquial con menores efectos secundarios que si se utilizase otra va (sistmica, general). Los nebulizadores son dispositivos que convierten un lquido en partculas de aerosol susceptibles de ser inhaladas.

Boquilla

Medicina

USO DE NEBULIZADOR CON BOQUILLA

Mquina

indicaciones Las indicaciones principales de la nebulizacin son para aquellas sustancias que slo pueden administrarse por va inhalada (DNasa, suero salino hipertnico), cuando el paciente no puede o no sabe utilizar otros dispositivos de inhalacin o cuando se requiere nebulizar antibiticos.

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tipos: Los equipos de nebulizacin se componen de una cmara (compartimento) de nebulizacin donde se introduce el lquido a nebulizar y una fuente de energa necesaria para hacer funcionar el nebulizador y que genera el aerosol. Existen tres tipos de sistemas o equipos de nebulizacin: 1. nebulizadores ultrasnicos.

2. nebulizadores jet (tambin llamados neumticos o de chorro de aire). Hay varios tipos: 3. Nebulizadores jet convencionales con dbito constante. Nebulizadores jet con efecto Venturi activo durante la inspiracin. Nebulizadores jet dosimtricos.

nebulizadores de malla (tambin denominados electrnicos): En este caso el aerosol se genera al pasar el lquido a nebulizar por los agujeros de una malla. No necesitan compresor. En comparacin con los jet, son menos voluminosos, ms silenciosos y ms rpidos. Adems de funcionar con electricidad, pueden funcionar con pilas y con la batera del coche. Son de dos tipos: de malla esttica y de malla vibratoria. Los ms eficaces son los de malla vibradora, que hacen vibrar el lquido para que pase a travs de los agujeros de la malla microperforada. Los nebulizadores de malla deben suministrarse siempre que as lo indique el mdico suscriptor a los pacientes con FQ o a aquellos pacientes con bronquiectasias de cualquier etiologa, que precisen un tratamiento crnico con antibiticos inhalados.

En cualquiera de los tres nebulizadores para inhalar el aerosol de la cmara de nebulizacin se precisa una pieza bucal o una mascarilla nasobucal. La eficacia de la nebulizacin depende de un gran nmero de factores: Sistema compresor-nebulizador utilizado. Mantenimiento del mismo. Las caractersticas del frmaco a nebulizar. Tcnica de inhalacin del paciente.

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En la prescripcin de un frmaco nebulizado en el domicilio debe estar referido expresamente: Tipo de fuente de aire (bombona de oxgeno o compresor). Tipo de nebulizador (ultrasnico, jet o de malla). Pieza bucal o mascarilla naso bucal. Frmaco, dosis y frecuencia de administracin. Tipo de solucin en que debe prepararse (suero fisiolgico y/o agua destilada). Volumen de solucin en que debe disolverse.

Nebulizador electrnico: eflow rapid

Este sistema de nebulizacin electrnica combina dos principios claves de la nebulizacin: un porcentaje alto de dosis administrada dentro del rango de dosis respirable y una razn de flujo alta. Eso permite reducir de manera considerable el tiempo de inhalacin desde los 10-15 minutos con los nebulizadores convencionales hasta los 3-5 minutos, dependiendo de la formulacin y de los volmenes cubiertos, con la consecuente mejora del cumplimiento, de la eficacia teraputica y de la calidad de vida de estos pacientes. La inhalacin va oral puede utilizar boquilla (la ms eficaz) o mascarilla (ante contraindicaciones de la boquilla). Para obtener la medida de las partculas del frmaco se deben respetar unas condiciones de funcionamiento (15-35 C de temperatura ambiente, 30-95% de humedad relativa del aire, inhalador en posicin horizontal, etc.) y evitar su uso cerca de aparatos que emiten radiaciones como los telfonos mviles. La desinfeccin y la esterilizacin dependern del uso: En el hospital o consulta mdica: limpiar, desinfectar y esterilizar el nebulizador despus de cada uso. La limpieza y desinfeccin puede ser trmica o manual. La esterilizacin a vapor (autoclave) a 121C durante 30 minutos.
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Grupos de alto riesgo (pacientes con FQ: hacen falta requisitos adicionales relativos a las medidas higinicas necesarias como lavado de manos, manipulacin de los frmacos o de las soluciones para inhalar).

desinfeccin, uso domiciliario: Inmediatamente despus de cada uso, limpiar (sumergir todos los componentes del nebulizador y generador de aerosol durante cinco minutos en agua corriente caliente) y desinfectar (con vaporizador o desinfectar durante 15 minutos); despus, dejar secar. Se recomienda leer las instrucciones que se facilitan con el equipo y ante cualquier duda preguntar a su enfermera.

nebulizador electrnico: i-neb

Es un nuevo sistema de nebulizacin porttil. Este aparato transforma el medicamento lquido en aerosol. Combina dos modernas tecnologas: Malla de vibracin ultrasnica. El sistema AAD: administra a cada paciente la dosis de frmaco correcta y precisa, independientemente de la profundidad o ritmo de su respiracin. La AAD analiza, mediante un sensor, el ritmo de respiracin del paciente durante el tratamiento y slo administra el frmaco cuando el paciente inspira.

instrucciones de uso: 1. Encender el sistema con el botn de encendido asegurndose previamente de que la boquilla est en su posicin. Esperar hasta que aparezca la pantalla de inicio, aparecer un nmero que es la dosis que tomar. Colocar el I-neb en posicin horizontal con la pantalla de visualizacin hacia abajo. Puede taparse la nariz para que sea ms fcil.

2.

3.

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4. 5.

Cerrar los labios alrededor de la boquilla, inspirar y espirar por la boca, sin respirar por la nariz, despus respirar normalmente. Seguir respirando, varias veces, al comenzar a administrarse el tratamiento, se sentir una vibracin con cada respiracin, esta vibracin cesar; continuar inspirando aunque cese la vibracin, el dispositivo avisar con un pitido agudo el final del tratamiento y se apagar. Tan importante como el uso correcto es que el dispositivo tenga un mantenimiento y limpieza adecuada, siguiendo las instrucciones del fabricante.

6.

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05

Control nutricional

COntROL nutRiCiOnAL En FQ
La prevalencia de desnutricin en la FQ es elevada, si bien presenta unos rangos muy variables. La causa de la malnutricin est motivada por una falta de equilibrio entre el consumo energtico y el gasto calrico, determinado por tres factores: Aumento de los requerimientos. Descenso de la ingesta. Aumento de las prdidas.

SOPORtE nutRiCiOnAL
Las personas con FQ tienen un riesgo importante de desarrollar malnutricin como consecuencia de balances energticos negativos. Los trastornos pulmonares y digestivos provocan un aumento de los requerimientos energticos y nutricionales, por lo que la ingesta habitual debe aportar entre el 120 % y 150 % de las caloras recomendadas para las personas sanas de la misma edad, sexo y composicin corporal. La distribucin de los diferentes principios inmediatos en la dieta respecto al valor calrico total debe ser: protenas 15%-20%, hidratos de carbono 40%-50%, lpidos 35%-40%. Debe recomendarse un patrn de dieta mediterrnea, la ingesta de pescado como fuente de omega 3, el consumo de aceite de oliva (crudo y/o cocinado) y de frutos secos (excepto en nios menores de 3 aos por riesgo de aspiracin de los mismos). Nuestro objetivo inicial debe ser educar en lo que es una dieta saludable. En aquellos pacientes que presenten insuficiencia pancretica es de suma importancia para su correcta nutricin la toma de enzimas pancreticas (lipasa) en todas las comidas, para ayudar a absorber las grasas.

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LA PiRMidE ALiMEntiCiA

GRASA, ACEitES Y ZCAR: uSAR COn MOdERACin

LECHE, YOGuR Y QuESO 2-3 RACiOnES

CARnE, POLLO, PESCAdO HuEvOS Y LEGuMBRES Y nuECES 2-3 RACiOnES

vERduRAS 3-5 RACiOnES

FRutAS 2-4 RACiOnES

PAn, CEREALES, ARROZ Y PAStA, 6-11 RACiOnES

Cmo pueden aadirse caloras adicionales?

Es aconsejable la utilizacin de alimentos muy energticos, por ejemplo: Aadir mantequilla, margarina o aceite vegetal a: panes, tostadas, galletas saladas o bocadillos. Patatas, cereales calientes, arroz, fideos, sopas o guisos. Aadir mayonesa a: bocadillos o galletas saladas. Salsas o aderezo para ensaladas. Carne, pescado, huevos o ensaladas de vegetales. Aadir queso en crema a: rebanadas de fruta, vegetales crudos, pan, tostadas o galletas saladas. Utilizar nata en: sopas, salsas, mezclas pasteleras, natillas, budines, batidos, pur de patata o cereales cocidos. Utilizar crema batida en: fruta, helado, budin, chocolate caliente u otros postres. En sopas en crema, cereales calientes, pur de patata, budines y natillas, mezclndola en sus preparaciones. Aadir azcar a: cereales calientes, cereales fros, frutas, helados o budines, carnes o vegetales, utilizndola para glasearlos. Aadir leche en polvo a: cereales, sopas en crema, huevos, budines, salsas y guisos, o una taza de leche entera (de dos a cuatro cucharadas). Aadir queso a: bocadillos, hamburguesas, tostadas, galletas saladas, huevos, patatas y pastas. Consumir siempre leche entera, y aadirla a ensaladas y sopas, frutos secos, picatostes, dtiles, higos y pasas. Carnes y pescados empanados.

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Soporte nutricional artificial:

Suplementacin oral Si los pacientes no consiguen alcanzar o mantener los objetivos nutricionales previstos con las modificaciones de la dieta, se pueden adicionar suplementos nutricionales artificiales por va oral. La suplencia nutricional oral parece incrementar la energa total consumida sin reducir la ingesta calrica de alimentos naturales. La suplencia oral consigue en la mayora de los trabajos mejorar parmetros antropomtricos y auxolgicos (talla, velocidad de crecimiento) y puede mejorar ciertos aspectos funcionales como parmetros espiromtricos. Las tomas deben realizarse fuera de las comidas principales.

Suplementacin enteral o parenteral: Es la nutricin proporcionada a un paciente cuando ste es incapaz de ingerir alimentos por va oral o su ingesta es insuficiente. Debe reservarse para casos individuales cuando los mtodos orales han fallado y se objetiva una desviacin importante del peso o una detencin grave del crecimiento. Existen dos vas principales con tres procedimientos: va enteral, colocando una sonda en la va digestiva; va percutanea, a travs de gastrostoma con una sonda colocada en la abertura, o va parenteral, a travs del torrente sanguneo. Mediante estas tcnicas de alimentacin artificial puede instaurarse la alimentacin en hospitalizacin o en domicilio.

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Sonda nasogstrica

PPN

TPN

Alimentacin por boca

Alimentacin Intravenosa

Sonda nasoduodenal

Gastrostoma Yeyunostoma

Sonda nasoyeyunal

En la nutricin enteral el paciente debe tener su aparato digestivo con mnima capacidad motora y funcional. Se introduce una sonda por la nariz hasta que alcanza el estmago y se fija esta sonda mediante un apsito en la nariz. De uso inmediato, se pueden administrar alimentos lquidos y semislidos con la nica recomendacin de que una vez pasen los alimentos debe hacerse una limpieza de la sonda con 100 cc de agua utilizando una jeringa de lavado. Si el paciente previsiblemente va a requerir nutricin enteral por sonda por un tiempo superior a 6 semanas, es conveniente realizar una gastrostoma. La gastrostoma puede realizarse con anestesia local. Es un procedimiento seguro y corto, cuenta como ventajas la posibilidad de mantener el tubo de gastrostoma por largo tiempo,la gran aceptacin por el paciente y el fcil manejo del personal al cuidado de los pacientes. El tubo puede ser reemplazado por un botn de gastrostoma, dispositivo que sobresale levemente de la superficie de piel.Finalmente, si el paciente se recuperara de la condicin que le llev a la nutricin enteral la gastrostoma podra ser retirada y la fstula gastro-cutnea cicatriza en poco tiempo.

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En la nutricin parenteral, la va de administracin de los alimentos es endovenosa mediante la colocacin de un catter (PICC) en una vena perifrica por donde se avanza hasta llegar a la vena subclavia o vena cava superior, venas de gran calibre. La dieta ser planificada por la Unidad de Nutricin. No es necesario que estos tipos de nutricin se sigan solo en hospital, se pueden instaurar en el medio hospitalario y una vez admitida por el paciente y controlada por el paciente o cuidador principal se puede seguir en su domicilio.

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06

Educacin del paciente

La FQ es una enfermedad crnica cuyo manejo puede ser complejo y se recomienda que los pacientes sean controlados en unidades especializadas por equipos multidisciplinarios que cuenten con profesionales entrenados en su diagnstico y seguimiento. El objetivo fundamental de todas las unidades de FQ es el tratamiento comprensivo, individualizado y multidisciplinar de la enfermedad con la participacin de un gran abanico de expertos (pediatra, neumlogo, endocrinonutricin, rehabilitador, digestivo, psiclogo, trabajador social, enfermera, fisioterapeuta, dietista, ...). Son importantes la educacin y supervisin en: El reconocimiento de la agudizacin y su automanejo inicial. La administracin de antibiticos inhalados e intravenosos en el domicilio. Mantenimiento y limpieza de los equipos. La administracin de otros tratamientos: oxgeno, vacunas, etc. Cumplimiento del tratamiento. Conocimientos nutricionales. Tcnicas de fisioterapia respiratoria y ejercicio.

Aspectos psicosociales de la Fibrosis Qustica

La familia a la que se comunica que su hijo tiene FQ recibe un importante impacto emocional en el que se mezclan emociones encontradas, que van desde la preocupacin por el bienestar de su hijo y la angustia por su futuro a un sentimiento de culpabilidad por haberle transmitido la enfermedad, miedo ante lo que ser su vida a partir de ese momento y en ocasiones incluso rabia y rencor por lo que afectar a su vida habitual. Tambin la tristeza por la amenaza de perder a un ser querido que supone el diagnstico de FQ va a estar presente desde el primer momento.

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Tanto el paciente como su familia debern adaptarse a la sobrecarga que supone el cuidado de esta enfermedad ya que desde el momento del diagnstico de FQ requerir un seguimiento continuado y la correcta implementacin numerosas medidas terapeticas que afectaran a su calidad de vida. Luego vendrn las dificultades de los momentos de hospitalizacin ante la existencia de otras obligaciones familiares o laborales, el absentismo escolar, etc. Por todo ello, los pacientes y sus familias deben contar con apoyo tanto de la unidad de salud mental como de los trabajadores sociales.

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Fisioterapia Respiratoria

Los pacientes con FQ deben entrar en programas de rehabilitacin respiratoria (dirigidos por profesionales especializados) que incluyan tcnicas de fisioterapia respiratoria y programas de ejercicio que mejoren la tolerancia a la actividad fsica y la calidad de vida. Tienen como objetivo, por un lado, ayudar a la expulsin de secreciones para evitar la obstruccin bronquial y por otro, mejorar el estado fsico y la disnea mediante ejercicio controlado, fortalecimiento muscular y tcnicas de relajacin y respiracin controlada. La Fisioterapia Respiratoria (FR) es uno de los tratamientos fundamentales y obligados en estos pacientes. Debido a la cronicidad de los sntomas, la FR se debe practicar ininterrumpidamente desde el diagnstico de la enfermedad. Por esta razn, el fisioterapeuta especializado ensea las tcnicas en un principio a la familia, y ms tarde al propio paciente. La fisioterapia debera instaurarse de forma preventiva, desde que se establece el diagnstico, incluso si el nio est asintomtico. En la primera infancia, son los padres los responsables de realizar la fisioterapia a su hijo, con la supervisin peridica del fisioterapeuta.

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Cmo hacer que la fisioterapia resulte ms fcil?

El nio debe asociar el tratamiento fisioterpico a algo rutinario, habitual y beneficioso para l. Es labor de la familia incorporarlo como parte de su vida. Por ello, es importante el juego asociado al tratamiento (juegos de soplar: hacer pompas, soplar con pajita, flautas.) y nunca emplear el tratamiento como algo obligatorio o castigo. Conforme el nio va creciendo, iremos ensendole nuevas tcnicas para que pueda realizarlas posteriormente de forma autnoma. El profesional especializado supervisar peridicamente la prctica de la fisioterapia, revisando las tcnicas, motivando al paciente y familiares e implicando a stos, pues una fisioterapia inadecuadamente practicada no obtiene los resultados deseados. Los objetivos que pretende obtener la Fisioterapia Respiratoria con esta enfermedad son: Objetivos generales: 1. Estabilizar y enlentecer en lo posible el progresivo deterioro de la funcin respiratoria. 2. Disminuir las agudizaciones y hospitalizacin. 3. Mejorar la calidad de vida el paciente. Objetivos especficos: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Luchar contra la obstruccin bronquial. Prevenir la infeccin e inflamacin. Mejorar la ventilacin pulmonar. Controlar la tos. Prevenir las alteraciones msculo-esquelticas de la caja torcica. Entrenamiento a la actividad fsica y adaptacin al deporte deseado.

Para poder cubrir estos objetivos el paciente, familiar o persona de apoyo aprende bajo supervisin del fisioterapeuta un estilo de vida que incluye: el aprendizaje de FR y la prctica de ejercicio fsico que deber realizarlo durante toda la vida, dado el carcter crnico de la enfermedad.

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Ejercicio
El ejercicio mejora la disnea, la tolerancia a la actividad fsica y la calidad de vida. Incluye ejercicios de entrenamiento muscular y de reeducacin respiratoria. La prescripcin de ejercicio debe individualizarse, segn la capacidad del paciente e idealmente tras la realizacin de una prueba de esfuerzo (marcha de 6 minutos). Se tendr en cuenta la motivacin del individuo y la severidad de la enfermedad. Es importante mantener una adecuada oxigenacin en aquellos pacientes con enfermedad moderada-grave. El programa debe ser progresivo y continuado. Una combinacin de ejercicio aerbico y de resistencia parece ser la mejor forma de abordar el programa de ejercicios en la FQ.

tcnicas de Fisioterapia Respiratoria

La fisioterapia respiratoria ayuda a eliminar las secreciones de la va area. Incluye varias tcnicas que pueden combinarse, sin que exista evidencia de cul es la ms efectiva. Actualmente se aplica una terapia individualizada a cada paciente teniendo en cuenta, entre otros factores, la edad, el grado de afectacin y su capacidad para realizar la tcnica. Las tcnicas asistidas requieren ayuda de otra persona (fisioterapeuta o cuidador) pero existen alternativas que puede realizar el paciente por si mismo y que le proporcionan ms independencia en el manejo y control de su enfermedad. Se recomienda utilizar tcnicas autoadministradas para facilitar el cumplimiento a largo plazo. Es aconsejable efectuarla antes de la ingesta de alimento o bien 2 horas tras haber comido y evitar posturas que provoquen reflujo gastroesofgico. Tanto a nivel ambulatorio como hospitalario, es importante aplicar medidas efectivas para evitar las infecciones cruzadas, y mantener una adecuada oxigenacin en aquellos pacientes con enfermedad moderada-grave. Las tcnicas de FR pueden ser: Manuales: 1. Tcnicas espiratorias lentas: La espiracin lenta prolongada (ELPr), el drenaje autgeno (DA), la espiracin lenta con glotis abierta en infralateral (ELTGOL) son algunas de ellas.
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2. 3.

Tcnicas espiratorias forzadas. Entre otras tenemos: tos dirigida y la tos provocada. Tcnicas inspiratorias forzadas. Por ej: la ducha nasal que la podemos utilizar para limpiar las fosas nasales.

instrumentales: Son tcnicas complementarias de limpieza bronquial cuya eficacia es limitada y en ningn caso pueden sustituir a las manuales de limpieza bronquial. Entre estas tcnicas podemos encontrar, la ventilacin con presin positiva espiratoria (Flutter-VRP1, ventilacin de alta frecuencia) y las vibraciones. Las tcnicas de fisioterapia en su mayora, tratarn de desplazar las secreciones desde zonas bronquiales ms bajas a las vas respiratorias altas ms cercanas a la boca para poder facilitar su expulsin. Hoy en da, cada vez ms se tiende al empleo de tcnicas espiratorias lentas, mejor adaptadas y mejor toleradas,dando preferencia al DA (drenaje autgeno), la ELTGOL (espiracin lenta total con glotis abierta en infralateral) y la ELPr. Las tcnicas espiratorias forzadas, como la tos, se emplean lo ms tardamente posible en el proceso de limpieza bronquial, cuando las secreciones casi han alcanzado la trquea superior. La mejor tcnica para cada paciente es la que le permite expulsar la mayor cantidad de secreciones y conservar un buen estado general, de modo que pueda asumir la evolucin de su enfermedad. No existe una frmula universal. Los ejercicios siguientes los puede realizar 2 veces al da, preferentemente al levantarse debido al incremento de secreciones acumuladas durante la noche, antes de dormir y en caso de crisis cada vez que lo necesite. I. Colquese de lado, en la cama con el cuerpo muy relajado ponga la mano del lado de abajo sobre el hombro de arriba y la otra debajo del vientre.

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Inspire por la nariz, hinchando el baln abdominal, mantenga el aire dentro 1 2 segundos, eche el aire lentamente por la boca para finalizar expulsandolo con la garganta bien abierta. Este ejercicio se repetir acostado hacia la derecha y hacia la izquierda.

II. Sentado con el cuerpo relajado ponga una mano en el pecho y otra en el abdomen. Inspire por la nariz, hinchando el baln abdominal, mantenga el aire dentro 1 2 segundos y a continuacin eche el aire lentamente por la boca.

III. Flexibilizacin de trax. 1. inspiracin: Coja aire por la nariz hinchando el baln abdominal y desplazando hombros, codos y manos hacia atrs. 2. Espiracin: Suelte el aire por la boca deshinchando el baln abdominal y desplazando hombros, codos y manos hacia delante.

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IV. Tcnica de la tos. Antes de toser coja bastante aire y cuente hasta tres, despus pngase un pauelo junto a la boca y tosa fuerte con la boca abierta y empujando con el vientre hacia adentro, por cada vez que realice este ejercicio puede toser una o dos veces. Este ejercicio debe realizarlo si siente que las secreciones estn en vas areas altas.

Recuerde que tambin es importante que: Beba un litro y medio de agua al da para fluidificar el moco. Camine o realice algn ejercicio fsico diario durante 40 minutos dos o tres das a la semana y, cuando tenga crisis camine 6 das a la semana durante 10 minutos. Elija un deporte adaptado a su capacidad funcional y respiratoria. La prctica del ejercicio fsico va a contribuir a su bienestar fsico y psquico. Es aconsejable efectuar la FR antes de la ingesta de alimentos o bien, 2 horas despus de las comidas.

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08
1. 2.

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Asociaciones de pacientes

Federacin Espaola contra la Fibrosis Qustica Duque de Gaeta, 56, 5, pta. 14 - 46022 Valencia Telfono: 96 331 82 00 Fax: 96 331 82 08 Contacto: fqfederacion@fibrosis.org Web: www.fibrosis.org Asociacin Andaluza de Fibrosis Qustica Telfono: 954 705 705 Contacto: info@fqandalucia.org Web: www.fqandalucia.org Asociacin Aragonesa contra la Fibrosis Qustica C/ Julio Garca Condoy,1, local 2 - 50018 Zaragoza Telfono: 976 52 27 42 Contacto: fqaragon@hotmail.com Asociacin Balear contra la Fibrosis Qustica C/Dinamarca n9 07015 Palma de Mallorca Telfono: 971 733 771 Fax: 971 283 267 Contacto: fqbalear@respiralia.org Web: www.respiralia.org Asociacin Catalana contra la Fibrosis Qustica Passeig Vall dHebron, 208, 1, 2 08035 Barcelona Telfono y Fax: 93 427 22 28 Contacto: fqcatalana@fibrosiquistica.org Web: www.fibrosiquistica.org Asociacin Madrilea contra la Fibrosis Qustica C/ Pedroeras, 41F, local ext. 4D - 28043 Madrid Telfono: 91 301 54 95 Fax: 91 388 62 83 Contacto: info@fqmadrid.org Web: www.fqmadrid.org Asociacin valenciana contra la Fibrosis Qustica C/ Explorador Andrs, n4, 5 piso, pta. 10 - 46022 Valencia Telfono: 96 356 76 16 Fax: 96 356 04 07 Contacto: administracion@fqvalencia.org Web: www.fqvalencia.org

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Realizado por: rea de Enfermera y Fisioterapia para el Ao SEPAR 2012 de las Enfermedades Respiratorias Minoritarias.