Tema 10

MITOCONDRIAS 26/10/2012

TRABAJO DE BIOLOGA TEMA 10 .

Trabajo realizado por:

Francisco Jse Bellido Cervn Carmen Flores Comino Miriam Campos Agea Ana de la Moneda Rodriguez Elisabeth Megias Jimenez

Grado en Ciencia y Tecnologia de los Alimentos Curso Primero Grupo E

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Tema 10 Mitocondria. Estructura. Composicin qumica. Papeles fisiolgicos.

Indice:

1- Definicin 2- Teora endosimbitica 3- Composicin qumica 4- Estructura: membrana externa, membrana interna y matriz mitocondrial 5- Principales diferencias entre los componentes mitocondriales 6- ATP sintetasa mitocondrial y la produccin de ATP 7- Transportadores especficos (membrana interna mitocondrial) 8- Cadena transportadora de electrones 9- Funciones 10-Bibliografa

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MITOCONDRIAS
1. Definicin:
Las mitocondrias son orgnulos que son capaces de producir la mayor parte de ATP de la clula y realizar la mayora de las oxidaciones celulares, suministrando la mayor parte de la energa necesaria para la actividad celular, actuando por tanto, como centrales energticas de la clula. Aparecen tanto en clulas animales como vegetales, siendo especialmente abundantes en aquellas clulas que requieren un elevado aporte energtico, como por ejemplo en las clulas del tejido muscular. CARACTERES GENERALES a) Descritas por Altmann (1886), estn presentes en todas las clulas eucariotas. Son indispensables para que la clula pueda llevar a cabo sus mltiples funciones. b) Capaces de producir la mayor parte del ATP celular y de realizar la mayora de las oxidaciones celulares. c) Su forma vara de unas clulas a otras dependiendo de su actividad funcional. d) Su nmero depende tambin de la actividad celular y puede oscilar entre unas mil y hasta 300.000 (ovocitos, por ejemplo). e) Estn distribuidas por todo el citoplasma, en funcin de los lugares donde se requiere energa. f) Se originan por segmentacin de otras preexistentes.

Distribucin y morfologa.
Las mitocondrias se encuentran distribuidas de manera uniforme por todo el citoplasma, y existen numerosas excepciones relacionadas con las necesidades energticas de la clula, de las que tambin depende su nmero, difcil de precisar, dado que vara entre amplios lmites. Al conjunto de mitocondrias de una clula se le denomina condrioma celular. En una clula heptica, por ejemplo, pueden existir entre 1000 y 1600 mitocondrias. Su forma es muy variable y se observan al microscopio ptico como formaciones filamentosas o granulares. En realidad, se trata de estructuras plsticas que pueden cambiar de aspecto, fusionarse, dividirse, etc., segn el estado funcional de la clula. Estn envueltas por dos membranas distintas muy replegadas, una externa y otra interna. Su dimetro suele ser constante y oscila entre las 0,5 y 1 m, pero la longitud es muy variable, y puede alcanzar hasta 7 m.
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2. Teora endosimbitica:
La teora endosimbitica postula que algunos orgnulos propios de las clulas eucariotas, especialmente plastos y mitocondrias, habran tenido su origen en organismos procariotas que despus de ser englobados por otro microorganismo habran establecido una relacin endosimbitica con ste. Se especula con que las mitocondrias provendran de proteobacterias alfa (por ejemplo, rickettsias) y los plastos de cianobacterias. La teora endosimbitica fue popularizada por Lynn Margulis (1967), con el nombre de endosimbiosis en serie, quien describi el origen sinbiogentico de las clulas eucariotas. Margulis sostiene que las clulas eucariotas se originaron como comunidades de entidades que obraban reciprocamente y que terminaron en la fusin de varios organismos. En la actualidad, se acepta que las mitocondrias y los cloropastos de los eucariontes procedan de la endosimbiosis. Pero la idea de que una espiroqueta endosimbitica se convirtiera en los flagelos y cilios de los eucariontes no ha recibido mucha aceptacin, debido a que estos no muestran semejanzas ultra estructurales con los flagelos de los procariontes y carecen de ADN.

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3. Composicin qumica:
La morfologa de la mitocondria es difcil de describir puesto que son estructuras muy plsticas que se deforman, se dividen y fusionan. Normalmente se las representa en forma alargada. Su tamao oscila entre 0,5 y 1 m de dimetro y hasta 7 m de longitud. Su nmero depende de las necesidades energticas de la clula. Al conjunto de las mitocondrias de la clula se le denomina condrioma celular. Las mitocondrias estn rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y actividades enzimticas, que separan tres espacios: el citosol, el espacio intermembrana y la matriz mitocondrial.

4. Estructura: membrana externa, membrana interna y matriz mitocondrial.

Las mitocondrias estn constituidas por:

Membrana externa
Tiene un 60% de protenas y 40% de lpidos; y es ms semejante al retculo endoplasmatico que la interna. Muchas de las protenas son enzimticas (transferasas) y otras son protenas canal que confieren una gran permeabilidad a los electrolitos, al agua y otras molculas de pequeo tamao.

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Membrana interna
Tiene un 80% de protenas, entre las que se encuentran las enzimas de la cadena respiratoria necesarias para realizar la respiracin aerobia, y un 20% de lpidos. Es ms semejante a la de bacterias y laminillas internas de cloroplastos, carece de colesterol y por ello tiene una gran fluidez. Se encuentra replegada hacia el interior formando las llamadas crestas mitocondriales. Posee muchas ms enzimas como fosfatidil-glicerol y cardiolipina en proporcin mucho ms abundante que en la membrana externa y es muy impermeable.

Espacio intermembranoso
Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembranoso que est compuesto de un lquido similar al hialoplasma; tienen una alta concentracin de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimticos de la cadena respiratoria. En l se localizan diversas enzimas que intervienen en la transferencia del enlace de alta energa del ATP.

Crestas mitocondriales
Pueden situarse tanto longitudinal como transversalmente respecto del eje principal de la mitocondria. Tiene una morfologa es muy variada. Su nmero depende de la capacidad oxidativa de las clulas (mayor en clulas que requieren gran aporte de energa como, por ejemplo, las musculares). Sobre las crestas y hacia la matriz se encuentran las llamadas partculas elementales, que constan de una cabeza esfrica o factor F1, un pednculo o factor F0 y una base anclada en la membrana. Se trata de complejos ATP-sintetasa cuya funcin es acoplar la unin entre fosforilacin y oxidacin.

Matriz mitocondrial
La matriz mitocondrial o mitosol contiene menos molculas que el citosol, aunque contiene iones, metabolitos a oxidar, ADN circular bicatenario muy parecido al de las bacterias, ribosomas que realizan la sntesis de algunas protenas mitocondriales, y contiene ARN mitocondrial.

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En la matriz mitocondrial tienen lugar diversas rutas metablicas clave para la vida, como el ciclo de Krebs y la beta-oxidacin de los cidos grasos; tambin se oxidan los aminocidos y se localizan algunas reacciones de la sntesis de urea y grupos hemo.

5. Principales diferencias entre los componentes mitocondriales.

De fuera hacia dentro la mitocondria consta de los siguientes elementos: membrana mitocondrial externa, un espacio intermembranoso una membrana mitocondrial

interna MEMBRANA MITOCONDRIAL EXTERNA. Constituye una membrana continua, unitaria de composicin semejante a la de otros orgnulos celulares. Contiene protenas con actividad enzimtica y porinas .

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ESPACIO PERIMITOCONDRIAL. SE localiza entre ambas membranas mitocondriales y est constituido por matriz de composicin similar a la del citoplasma. MEMBRANA MITOCONDRIAL INTERNA. Presenta numerosas crestas mitocondriales, las crestas pueden ser aplanadas o tubulares.

Esta membrana carece de colesterol y es ms impermeable a los iones que la membrana externa. EN ella se encuentra la cadena de transporte electrnico y enzimas como la ATPasa. Tambin encontramos las denominadas partculas elementales F1. MATRIZ MITOCONDRIAL. Contiene ADN mitocondrial circular, ARN y ribosomas, adems diversas enzimas responsables del cido ctrico o de los cidos tricarboxlicos.

6. ATP sintetasa mitocondrial y la produccin de ATP Proceso qumico de la formacin de la glucosa:

Al entrar a la clula la glucosa es objeto de la accin de las enzimas en el citoplasma, que la convierten en el cido pirvico, este proceso se denomina Gluclisis. Una pequea cantidad de ADP se convierte en ATP mediante la energa liberada durante esta conversin.

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Posteriormente el cido pirvico se convierte en Acetil CoA en la matriz mitocondrial. Esta sustancia se disuelve por otras series de enzimas en la matriz mitocondrial a travs de reacciones qumicas que se conoce como ciclo de Krebs.

En este ciclo el Acetil CoA se divide en sus componentes hidrgeno y dixido de carbono. El dixido de carbono se expulsa de la clula y finalmente es expulsado por los pulmones. Los tomos de hidrgeno son muy reactivos, se combinan con el oxgeno que tambin a expulsado hacia la mitocondria. De esta manera se libera mucha energa que la mitocondria utiliza para convertir ADP en ATP. Este proceso requiere la participacin de enzimas proteicas del espacio intermembranoso. Lo principal es eliminar un electrn del hidrgeno formando iones de hidrgeno, finalmente una combinacin de iones hidrgeno y oxgeno forman agua que liberan energa hacia grandes protenas con el ATP sin Tetasa. Por ltimo el ATP sintetasa usa la energa de los iones de hidrgeno para formar ATP a partir de un ADP. Estos ATPs se transportan fuera de la mitocondria hacia el ncleoplasma o citoplasma donde se usa su energa para muchas funciones celulares.

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7. Transportadores especficos. Transportadores especficos (membrana interna mitocondrial) - Transportador (ADP/ATP): es una protena intrnseca de la membrana, localizada en la membrana interna mitocondrial y cuya funcin fisiolgica es el intercambio del ADP citoslico por ATP mitocondrial. La direccin global del intercambio est determinada por las concentraciones de los nucletidos di y tri-fosfato en el interior y exterior, y del potencial de membrana. El ATP que se genera en el proceso de la fosforilacin oxidativa est en el lado de la matriz mitocondrial. No puede atravesar la membrana interna mitocondrial, al igual que ADP y la molcula de fosfato inorgnico (Pi). Es necesario un sistema de transporte de membrana: - ATP/ADP translocasa: realiza el intercambio antiporte entre ADP citoslico y ATP de la matriz mitocondrial. Es un dmero de
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subunidades idnticas con un nico centro de unin a nucletidos que puede orientarse alternativamente a ambos lados de la membrana interna mitocondrial. ADP/ATP translocasa solo funciona cuando una molcula de ADP se une a su centro activo: Se asegura asique la entrada de ADP se acople necesariamente a salida de ATP. Dicho centro une con igual afinidad ATP que ADP, pero la velocidad de transporte de ATP al lado citoslico estar favorecida por el potencial de membrana generado por el gradiente de H+ que se genera en mitocondrias que estn respirando activamente. (ATP posee 4 cargas negativas, ADP slo 3). - Fosfato translocasa: realiza un transporte simportede fosfato y protones. Acta de manera coordinada con ATP/ADP translocasa. Tanto el antiporte ATP/ADP como el simporte H+/Pi son procesos energticamente costosos: consumen fuerza protn-motriz. Se calcula que aproximadamente la cuarta parte de la energa producida por la transferencia de electrones se pierde en este proceso de intercambio - Transportadores de Piruvato: Para poderse convertir el piruvato a Acetil CoA tiene que entrar a la mitocondria. El piruvato necesita su translocasa especfica para poder entrar a la mitocondria. Las translocasas trabajan con contraiones, deben ser partculas cargadas. La Piruvato Translocasa permite el transporte del Piruvato del espacio intermembranal al interior de la mitocondria, para que pueda ser convertido en Acetil CoA y se pueda realizar el ciclo de Krebs. - Transpordores de iones: (transportador de calcio): cuando se acumulan iones en la matriz mitocondrial se frena a fosforilacin oxidativa. - Transportadores de Calcio: las bombas e intercambiadores de calcio de la mitocondria debe de facilitar la entrada de este en la mitocondria, mientras que la salida es por canales a favor de gradiente.
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La mitocondria parece que no tiene un sistema de bombas ATPasas similar a las dos anteriores, y es en realidad un mero neutralizador de cargas, entrando 1Ca2+ acompaado de una molcula de H2PO4- a nivel de la membrana interna, por lo que no es elctricamente neutro y tiene que utilizar posiblemente el gradiente electromembranal almacenado en otros procesos donde se crea energa. De esta forma, en el interior de la mitocondria se almacena calcio en forma de hidroxiapatito (Ca10(PO4)6(OH)2) muy insoluble, que se tiene como reserva de calcio para ser utilizado en caso de dficit intracelular de aqul. La salida de calcio a favor de gradiente desde la mitocondria al citosol, est operado a nivel de la membrana interna por un intercambiador calcio-sodio, que es elctricamente neutro (1Ca2+/2Na+) y que por tanto no libera energa. Tambin es posible el intercambio con 1H+. Las bombas de calcio son activadas por calmodulina, IP3, fosforilacin de quinasas o escisin proteoltica del ATP.

8. Cadena transportadora de electrones.

La cadena de transporte de electrones es una serie de transportadores de electrones que se encuentran en la membrana plasmtica de bacterias, en la membrana interna mitocondrial o en las membranas tilacoidales, que mediante reacciones bioqumicas producen adenosintrifosfato (ATP), que como sabemos que es el compuesto energtico que utilizan los seres vivos. En este proceso los electrones presentes en las molculas de NADH y FADH2, son cedidos a unas molculas trasportadoras de electrones y pasan de unas a otras a travs de gradiente de potenciales de oxidacin-reduccin, hasta llamado aceptor final de electrones. En este descenso a niveles de energa ms bajos, liberan energa, liberan energa, que se emplea en establecer un gradiente quimismotico entre los dos lados de la membrana mitocondrial interna. la cadena trasportadora de electrones est formado por un conjunto de molculas, asociadas a la membrana interna de la mitocondria, capaces de reducirse y oxidarse, es decir de captar electrones de una molcula anterior o de cedrselos a la siguiente. para que este proceso tenga lugar espontneamente, las molculas transportadoras deben estar situadas segn un gradiente de potencial de oxidacin-reduccin, de manera que al pasar de una molcula de la cadena a la siguiente, los electrones
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descienden a niveles energticos inferiores. Los trasportadores de electrones de la cadena estn organizados en cuatro grandes complejos que se encuentran adheridos en la membrana interna de la mitocondria. Los complejos son los siguientes: COMPLEJO I: tambin llamado complejo NADH-deshidrogenasa mitocondrial. Ocurre de la siguiente forma: el complejo capta dos electrones del NADH y los transfiere a un transportador liposoluble denominado ubiquinona. El producto reducido, que se conoce con el nombre de ubiquinol puede difundir libremente por la membrana. Al mismo tiempo el Complejo I transloca cuatro protones a travs de membrana, produciendo un gradiente de protones. COMPLEJO II: En primer lugar destacaramos que no es una bomba de protones. Adems es la nica enzima del ciclo de Krebs asociado a membrana. Este complejo dona electrones a la ubiquinona desde el succinato y los transfiere va FAD a la ubiquinona. COMPLEJO III: tambin llamado complejo citocromo; Obtiene dos electrones desde el ubiquinol y se los transfiere a dos molculas de citocromo c, que es un transportador de electrones hidrosoluble que se encuentra en el espacio intermembrana de la mitocondria. Al mismo tiempo, transloca dos protones a travs de la membrana por los dos electrones transportados desde el ubiquinol. COMEPLEJO IV: tambin llamado complejo citocromo-oxidasa; Capta cuatro electrones de las cuatro molculas de citocromo c y se transfieren al oxgeno (O2), para producir dos molculas de agua (H2O). Al mismo tiempo se translocan cuatro protones al espacio intermembrana, por los cuatro electrones. Adems "desaparecen" de la matriz 4 protones que forman parte del H2O.

CURIOSIDAD: el cianuro, el monxido de carbono y la azida, impiden que funcione el complejo citocromo-oxidasa, por lo que inhiben la repiracion celular. por esta razn son venenos muy potentes.

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9. Funciones:
La funcin de las mitocondrias se resume en obtener energa para la clula. Esta funcin est compartimentalizada y se realiza fundamentalmente, en la matriz mitocondrial y en la membrana mitocondrial interna.

En la matriz mitocondrial tienen lugar: La de los cidos grasos: La -oxidacin es una secuencia de cuatro reacciones en que se separan fragmentos de dos carbonos desde el extremo carboxilo (COOH) de la molcula; estas cuatro reacciones se repiten hasta la degradacin completa de la cadena. El nombre de beta-oxidacin deriva del hecho de que se rompe el enlace entre los carbonos alfa y beta (segundo y tercero de la cadena, contando desde el extremo carboxlico), se oxida el carbono beta y se forma acetil-CoA. El ciclo de Krebs (ciclo de los cido tricarboxlicos) : El cido pirvico reacciona con agua para producir dixido de carbono y diez tomos de hidrgeno. Estos tomos de hidrgeno se transportan hasta las crestas de la membrana interior a lo largo de una cadena de molculas especiales llamadas coenzimas. Una vez all, las coenzimas donan los hidrgenos a una serie de protenas enlazadas a la membrana que forman lo que se llama una cadena de transporte de electrones. La cadena de transporte de electrones separa los electrones y los protones de cada uno de los diez tomos de hidrgeno. Los diez electrones se envan a lo
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largo de la cadena y acaban por combinarse con oxgeno y los protones para formar agua. La sntesis de protenas mitocondriales, expensas de la maquinaria replicativa y del ADN mitocondrial.

En la membrana mitocondrial interna, como por ejemplo la obtencin de ATP mediante la fosforilacin oxidativa, que es dependiente de la cadena transportadora de electrones anteriormente explicada.

10.Bibliografia
libro de texto, Biologa, ciencias y tecnologa, Oxford. http://jvilchez2009.blogspot.com.es/2009/04/teoria-de-laendosimbiosis.html?m=1
http://perso.wanadoo.es/sancayetano2000/biologia/apu/tema2_12.htm

http://enciclopedia.us.es/index.php/Mitocondri // Biologa 2 editorial SM // http://es.scribd.com/doc/6531707/Cadena-de-Transporte-de-Electrones http://es.wikipedia.org/wiki/Cadena_de_transporte_de_electrones#Complejo_ I http://www.brookscole.com/chemistry_d/templates/student_resources/share d_resources/animations/oxidative/oxidativephosphorylation.html http://www.uaz.edu.mx/histo/gartext/035.htm http://webs.uvigo.es/mmegias/5-celulas/6-mitocondrias.php http://es.wikipedia.org/wiki/Mitocondria http://web.usal.es/~merchan/BiologiaMedica/Leccion15y162005.pdf

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