REVISIN

Quistes aracnoideos intracraneales

M. Gelabert-Gonzlez
INTRACRANIAL ARACHNOID CYSTS Summary. Introduction. Arachnoid cysts are intra-arachnoid collections of cerebrospinal fluid; congenital in origin, they account for about 1% of all atraumatic intracranial mass lesions. They cause neurological deficit through expansion that can compress normal neural tissue and obstruct cerebrospinal fluid flow. Development. We review the pertinent literature of the formation and evolution of congenital arachnoid cyst and the epidemiological, clinical, neuroradiological aspects and treatment of intracranial arachnoid cyst. Conclusions. Arachnoid cysts are benign congenital collections of cerebrospinal fluid. They usually arise in areas that are rich in arachnoid, and 50% are located in the sylvian fissure. Symptoms depend on size and location. Seizures and headache are said to be the most common symptoms of middle cranial fossa cysts. The definitive treatment for arachnoid cysts is surgery and the indications for surgery most likely are the presence of progressive hydrocephalus or intracranial hypertension. [REV NEUROL 2004; 39: 1161-6] Key words. Arachnoid cyst. Computed tomography scan. Cysto-peritoneal shunt. Hydrocephalus. Magnetic resonance imaging. Neuroendoscopic treatment.

INTRODUCCIN Los quistes aracnoideos (QA) son colecciones extracerebrales de carcter benigno formadas por lquido cefalorraqudeo (LCR), rodeadas por una membrana aracnoidea indistinguible histolgicamente de la aracnoides sana [1]. Aunque se han descrito en todas las edades, son caractersticos de la infancia, etapa en la que llegan a representar el 1% de todos los procesos intracraneales ocupantes de espacio [2-4]. Las localizaciones ms frecuentes son la cisura de Silvio y la fosa posterior, aunque se pueden presentar en cualquier punto a lo largo del neuroeje [4,5]. La primera descripcin de QA cerebrales corresponde a Bright [6], quien los describi en 1831 como un quiste seroso en conexin con la aracnoides y aparentemente formado entre sus capas. En aos sucesivos recibi denominaciones como meningitis serosa circunscripta [7], seudotumor cerebral [8] o aracnoiditis crnica [9]. En 1923, Demel [7], tras una revisin de la literatura, concluy que el mejor tratamiento para estos quistes era la trepanacin con drenaje o la exresis del mismo. En el presente trabajo realizamos una revisin sobre el origen, desarrollo, incidencia, localizaciones, sntomas de presentacin, tcnicas de diagnstico y tratamiento de los QA intracraneales. ORIGEN El verdadero QA tiene un origen congnito y se produce durante la divisin de la aracnoides; la hiptesis ms aceptada habla de alteraciones en la separacin del endomnix, que es una membrana de tejido mesenquimal que rodea al tubo neural; en el tercer trimestre, cuando se rompe el techo del cuarto ventrculo, las ondas de presin de LCR fluyen a travs de ella, la disecan en dos capas y dan lugar a la piamadre, la aracnoides y el espacio subaracnoideo. Las alteraciones de este mecanismo podran dar lugar a la formacin de cavidades separadas que, en
Recibido: 16.07.04. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones: 04.10.04. Instituto Universitario de Ciencias Neurolgicas Pedro Barri de la Maza. Facultad de Medicina. Universidad de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela, A Corua, Espaa. Correspondencia: Prof. Miguel Gelabert-Gonzlez. Instituto de Ciencias Neurolgicas. Facultad de Medicina. San Francisco, 1. E-15705 Santiago de Compostela (A Corua). Fax: +34 981 950 404. E-mail: cimigego@usc.es 2004, REVISTA DE NEUROLOGA

su crecimiento, formaran los quistes [1,10], tambin llamados en estos casos quistes intraaracnoideos [2]. Otras hiptesis planteadas indican que se producen por la secrecin de sustancias al espacio subaracnoideo desde el sistema venoso, y algunos autores los denominan quistes subaracnoideos [11]; Robinson, en un trabajo clsico, defiende que los QA son secundarios a hipoplasias enceflicas focales, en las que los quistes ocupan el espacio cedido [12]. Sin embargo, esta teora agentica es difcil de sustentar en la mayora de las ocasiones, ya que podemos observar reexpansiones completas del lbulo temporal una vez evacuado el quiste [9]; los estudios de neuroimagen en los que se puede calcular el volumen y el peso de ambos hemisferios cerebrales no muestran grandes diferencias [13,14], y no se observa agenesia de otras reas cerebrales en los quistes que no se localizan en la cisura de Silvio [9]. Excepcionalmente, se han publicado casos hereditarios, bien presentados de forma aislada [15,16] o relacionados con otras malformaciones sistmicas, como rin poliqustico [15], trisoma del cromosoma 12 [15], neurofibromatosis [17] o aciduria glutrica tipo I [18]. Tambin se han descrito en la literatura algunos casos de quistes originados por infecciones menngeas [19], traumatismos [20,21] e incluso poshemorrgicos [22], llamados secundarios, en contraposicin con aquellos de los que se desconoce la causa y se sospecha de malformacin congnita, que se denominan primarios. PROGRESIN Para explicar el posterior crecimiento del quiste se han planteado diversas teoras a las que no debemos considerar excluyentes entre s [9]; la ms aceptada, porque existen casos en los que se ha podido demostrar in vivo, es la formacin de mecanismos valvulares que permiten la entrada sin salida de lquido desde el espacio subaracnoideo [23]; se denominan estos quistes comunicantes [24]. Los estudios clsicos de tomografa computarizada (TC) con administracin tecal de metrizamida mostraban la entrada progresiva del contraste en el interior del quiste, donde se concentraba, a la vez que se produca su desaparicin del sistema ventricular y cisternal [25]. Los estudios ultraestructurales han demostrado que las clulas que tapizan el quiste son similares a las del revestimiento de

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las granulaciones aracnoideas, con hendiduras intercelulares, dilataciones sinusoidales, vesculas picnocticas, cuerpos multivesiculares, estructuras lisosmicas y presencia de lmina basal. Algunos de estos hallazgos, conjuntamente con la presencia de microvilli en la superficie, indican la capacidad secretora de la pared. Adems, se ha demostrado la presencia de bomba de Na+/K+-ATPasa, encargada del transporte hacia el interior del quiste [11,26]; de este modo, los quistes podran crecer por acmulo del lquido secretado por la pared; se denominan stos quistes no comunicantes [24]. Menos aceptada es la hiptesis de que el lquido entra en el quiste por la diferencia entre la presin onctica del lquido intraqustico y el contenido en el espacio subaracnoideo, ya que la composicin qumica de los lquidos intraqusticos y extraqusticos es similar [27]. INCIDENCIA Constituyen un diagnstico tpico de la infancia, sobre todo en los dos primeros aos de vida, cuando representan aproximadamente el 1% de las lesiones expansivas intracraneales [2-4, 28,29]. La mayora se detectan en las dos primeras dcadas de la vida, y en el 60-90% de los casos los pacientes tienen menos de 16 aos [2,30], aunque se diagnostican con relativa frecuencia en adultos y ancianos [31-33]. En numerosas ocasiones, los QA se diagnostican de forma incidental; as, Shaw y Alvord, en 1977 [34], publicaron cinco casos sobre 5.000 estudios autpsicos, aunque en la actualidad, debido al amplio uso de las pruebas de imagen, aumentan los casos incidentales vistos en la clnica y se reducen los hallados de forma incidental en autopsia [9]. Son ligeramente ms frecuentes en los varones [5,26]. LOCALIZACIN Los QA pueden aparecer en diferentes espacios a lo largo del neuroeje en las distintas reas anatmicas donde existe aracnoides, o incluso dentro del sistema ventricular, donde en condiciones normales no existen estructuras aracnoideas [31,3537] (Tabla I). Dentro del compartimiento supratentorial, la ubicacin ms frecuente es la cisura de Silvio, con porcentajes en todas las series que oscilan alrededor del 50%, y son el doble de frecuentes en el lado izquierdo que en el derecho [38-40] (Fig. 1). Esta gran incidencia en la fosa media, se debe probablemente al desarrollo especial del lbulo temporal y la cisura de Silvio, ya que en el da 40 de la gestacin empieza a desarrollar una hendidura en su cara inferior y crece hacia delante para formar el lbulo frontal; la hendidura es al principio muy ancha, pero poco a poco se estrecha para formar la cisura de Silvio, y en este pliegue de la cisura atrapa en su interior aracnoides, que se asla del espacio subaracnoideo y puede crecer de forma independiente y formar el quiste [38,41]. Los quistes infratentoriales tiene dos localizaciones caractersticas: la retrocerebelosa y el ngulo pontocerebeloso. PRESENTACIN CLNICA Existen numerosas formas de debut clnico de los QA, que dependen fundamentalmente de la localizacin y de la edad del paciente (Tabla II).

Figura 1. Quistes aracnoideos de diferentes localizaciones. a) TC: quiste aracnoideo temporal izquierdo (tipo II de Galassi); b) TC: quiste aracnoideo parietal izquierdo; c) RM: quiste aracnoideo intraventricular; d) RM: quiste aracnoideo supraselar. Tabla I. Localizacin topogrfica de quistes aracnoideos en el Estudio Cooperativo Europeo [29] y en la serie propia. Estudio Cooperativo Europeo Hospital Clnico de Santiago Nios Cisura de Silvio Cerebelosos Convexidad cerebral Regin selar Interhemisfricos rea supracolicular ngulo pontocerebeloso Clivus e interpedunculares Otros Total
a

Adultos 12 (55%) 1 (4,5%) 3 (13,5%) 0 1 (4,5%) 0 0 1 (4,5%) 4 (18%) 22

34,6% 15,5% 12,9% 11,3% 6,5% 5,2% 2,3% 1,3% 10,4% 285

19 (50%) 4 (10,5%) 9 (23,6%) 1 (2,6%) 1 (2,6%) 0 0 2 (5,2%) 2 (5,2%) 38

a

38 quistes en 35 nios (un nio tena dos quistes y otro tres).

En el nio de corta edad hay dos formas de presentacin: una, en aquellos quistes que por su localizacin obstruyen las vas normales de circulacin del LCR (supraselares, cuadrigeminales, intraventriculares), que se manifiestan con datos de hidrocefalia (hipertensin intracraneal, macrocefalia progresiva, etc.) [35,36] y aquellos quistes que van a deformar la

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Tabla II. Sintomatologa de los quistes aracnoideos en el Estudio Cooperativo Europeo (29) y en la serie propia. Estudio Cooperativo Europeo Hospital Clnico de Santiago Nios Hipertensin intracraneal Signos focales Macrocefalia Retraso psicomotor Convulsiones Sntomas oculares Sntomas cerebelosos 48,8% 36,5% 30,5% 20,7% 18,2% 14,0% 11,9% 54,2% 25,7% 17 ,1% 14,2% 17 ,1% 8,5% 8,5% 5,7% 2,8% 35 Adultos 36,3% 31,8% 4,5% 4,5% 40,9% 4,5% 4,5% 0% 0% 22

nan verdaderos QA y a los que diferencian claramente de otros quistes, como la M de Dandy-Walker y la megacisterna magna. HISTOLOGA La composicin estructural de la pared del quiste no difiere sustancialmente de la de la aracnoides sana; sin embargo, Rengachary y Watanabe [27], despus de analizar 208 casos de QA, indicaron que las diferencias histolgicas entre ambas membranas eran la disrupcin brusca de la aracnoides sana en los mrgenes del quiste, la existencia en la pared del quiste de una fina capa de colgeno y clulas aracnoideas hiperplsicas, as como la ausencia de trabculas transversales en la pared del quiste. Sin embargo, Miyagami y Tsubokawa [50], despus de analizar cinco casos de QA, indicaron que la estructura de la pared del quiste es similar a la de la aracnoides, y que la cara interna de la pared est formada por varias capas de clulas aracnoideas con espacios extracelulares amplios, pero no aparece microvilli. Para Schachenmayr y Friede [51], la diferencia ms importante entre ambas es la ausencia en la pared del QA de la trabeculacin caracterstica de la aracnoides; las trabculas se sustituyen por unas finas fibras de colgeno y escasas clulas distribuidas entre ellas. DIAGNSTICO Al tratarse de una lesin congnita, existen algunas referencias sobre el diagnstico prenatal de los QA en fetos; sin embargo, este diagnstico no presupone la necesidad de un tratamiento fetal, ya que se han descrito casos de quistes diagnosticados por ecografa maternal que luego han desaparecido en el momento del nacimiento, otros no han producido en ningn momento sintomatologa que obligue a tomar una actitud quirrgica, o existe la posibilidad de una confusin con otras lesiones qusticas no aracnoideas [26,52,53]. En los nios de corta edad, la ecografa transfontanelar es un mtodo fiable, de gran capacidad diagnstica, que permite la visualizacin de los QA como lesiones qusticas hipoecognicas. Entre sus grandes ventajas destacan su inocuidad y la posibilidad de realizarse a pie de cuna o en la incubadora. En TC, los QA se observan como lesiones habitualmente extraaxiales, con una densidad similar al LCR y que no se modifican con la administracin de contraste intravenoso. Como datos aadidos, puede observarse la deformidad de la calota y la base craneal, sobre todo en los quistes silvianos, compresin y desplazamiento de estructuras adyacentes o la presencia de hidrocefalia, etc. En la actualidad, la resonancia magntica (RM) es el mtodo diagnstico de eleccin; los quistes se presentan como lesiones con caractersticas similares a las del LCR tanto en secuencias T1 como T2. Brookes et al [54] pudieron observar con RM el movimiento pulstil del LCR en el quiste. La RM es muy til para conocer las relaciones anatmicas del quiste, su tamao exacto y la existencia de compresin/agenesia de estructuras adyacentes. El empleo de cinerresonancia permite observar los flujos de LCR entre el espacio subaracnoideo y el interior del quiste. El diagnstico diferencial incluye una gran variedad de quistes de diferente etiologa, tanto congnitos (megacisterna magna, cavidad de lnea media, quistes epidermoides, etc.) como adquiridos (astrocitomas qusticos, quistes hidatdicos, cisticercosis, porencefalias de diferentes orgenes, etc.).

Alteraciones endocrinolgicas 4,9% Alteraciones del lenguaje Total 1,8% 285

calota y/o la base craneal, sobre todo los localizados en la fosa media [28], donde la presin del quiste sobre el crneo resulta capaz de deformar ste tanto sobre la bveda como la base. Menos frecuente es que los QA se manifiesten por su ruptura espontnea [42] o traumtica [43-45] y provoquen un higroma subdural hipertensivo que obligue a un drenaje urgente, o al desarrollo de un hematoma subdural o intraqustico, casi siempre en relacin con traumatismos de intensidad variable. Otras formas de presentacin incluyen hirsutismo [46] y alteraciones endocrinolgicas como pubertad precoz o retraso del crecimiento [47]. En el adulto, los QA pueden presentarse con un episodio convulsivo, cefaleas que en numerosas ocasiones son difciles de relacionar con el propio quiste [48] o, frecuentemente, con cuadros de deterioro cognitivo; esto ltimo, sobre todo, en pacientes de edad avanzada e independientemente de su localizacin [31,32]. CLASIFICACIN Los QA se clasifican segn los criterios radiolgicos, de localizacin, o en funcin de su comunicacin o no con el espacio subaracnoideo. Galassi et al [30] clasificaron los QA de la fosa media en tres tipos: Tipo I: es un quiste cuadrangular situado en la cara anterior del lbulo temporal sin aparente efecto masa. Tipo II: es de tamao medio, localizado en la parte anterior y media de la fosa temporal, y con frecuencia comprime el lbulo temporal. Tipo III: constituye un quiste de gran tamao, de forma oval o redondeada, que ocupa la totalidad de la fosa temporal y se extienda hacia las fosas vecinas; tiene un gran efecto masa. En la fosa posterior, Arai y Sato [49] clasificaron los QA de esta localizacin en retrocerebelosos de lnea media, cerebelosos hemisfricos y del ngulo pontocerebeloso, a los que denomi-

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TRATAMIENTO b c a Debemos considerar dos aspectos: la indicacin de la ciruga y la tcnica quirrgica a realizar. Los QA de gran volumen (ms de 50 cm3) que cursan de forma sintomtica tienen una clara e indiscutible indicacin quirrgica; por el contrario, los de pequeo volumen (menos de 20 cm3), sintomticos o no, pueden plantear problemas en la indicacin del tratamiento oportuno. La actitud expectante debeFigura 2. Quiste aracnoideo temporal derecho tratado mediante derivacin cistoventricular. a) TC: voluminomos considerarla en los quistes so quiste aracnoideo tipo II de Galassi; b) RM (secuencia en T2): corresponde al mismo quiste; c) TC: realizade pequeo volumen y, sobre to- da nueve meses despus de la implantacin de la vlvula, se observa una notable disminucin del tamao do, en los asintomticos que se del quiste. diagnosticaron al practicar un estudio neurorradiolgico por otro a b motivo [39]. Adems, aunque no resulta frecuente, regularmente se describen resoluciones espontneas de QA sin ningn tipo de tratamiento [55]. El objetivo fundamental del tratamiento se encamina al control de la sintomatologa, que desaparece en la mayora de los casos, aunque no se consiga reducir de forma significativa el tamao del quiste. As, en el Estudio Cooperativo Europeo se analizaron 285 QA infantiles; solamente el c 18% de los quistes desapareci d completamente tras el tratamiento, el 61% se redujo de tamao y el 21% no se modific. En este estudio se pudo observar que, a medida que aumenta la edad de los pacientes, disminuyen las posibilidades de reduccin o desaparicin del quiste despus del tratamiento [28]. Entre las diferentes opciones teraputicas tenemos que considerar: la fenestracin del quiste, cuyo objetivo fundamental est en comunicar el interior del QA con Figura 3. Quiste aracnoideo parietal derecho tratado mediante comunicacin del quiste con el ventrculo. las vas anatmicas de circulacin a) RM (secuencia en T1): quiste parietal derecho; b) imagen operatoria en la que se observa el quiste aracnoidel lquido, y la implantacin de deo y el crtex parietal; c) RM (secuencia en T1): resolucin prcticamente completa del quiste; d) imagen operatoria que muestra la comunicacin entre las cavidades del quiste y el ventrculo. una derivacin desde el quiste o el sistema ventricular hacia otras cavidades donde el lquido pueda reabsorberse (habitualmente, cas que se encuentran comprimidas puedan desplazarse para el peritoneo), sin que exista una clara indicacin para la eleccin ocupar su situacin anatmica normal (Fig. 3). Esta tcnica est de una u otra opcin [9], que va a depender fundamentalmente indicada, sobre todo, en los QA silvianos, por la facilidad en de las preferencias y experiencia del neurocirujano (Fig. 2). establecer una comunicacin entre la cavidad qustica y la cisLa craneotoma con fenestracin de las membranas, cuyo terna carotdea. Tambin es muy til cuando es posible contacobjetivo es resecar ampliamente las paredes del quiste y poner- tar el quiste con el sistema ventricular [31,35]. No es necesario las en comunicacin con las vas del LCR habitualmente las realizar una reseccin completa de las membranas, sobre todo cisternas de la base, consigue que no se produzca retencin de la interna, ya que pueden estar muy adheridas a la corteza licuoral dentro de las membranas y que las estructuras anatmi- cerebral y daarse sin necesidad. En nuestra experiencia, reser-

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vamos la craneotoma para los adultos y los nios mayores de 1 ao o para quistes que no sean excesivamente voluminosos, en los que la evacuacin rpida del contenido qustico pueda ocasionar desplazamientos cerebrales importantes que faciliten el desarrollo de hemorragias intracraneales. Es obligada su realizacin si el quiste debuta con un hematoma intraqustico o subdural o si las paredes del quiste se rompen y ocasionan un higroma subdural a tensin [43]. Su desventaja estriba en la necesidad de practicar una amplia craneotoma bajo anestesia general, que puede aumentar la morbilidad, sobre todo en nios de corta edad y escaso peso [56]. La fenestracin endoscpica requiere una menor agresin quirrgica, ya que se lleva a cabo a travs de un agujero de trpano; su objetivo es similar a la tcnica descrita anteriormente [23,57]. La implantacin de una vlvula de derivacin desde el quiste o, menos frecuentemente, desde el sistema ventricular, es una ciruga rpida, sencilla y, sobre todo, poco agresiva en los pacientes de corta edad [58]. Esta tcnica permite el vaciamiento progresivo del quiste hacia el peritoneo, favorece una reexpansin progresiva del cerebro circundante y reduce las posi-

bles complicaciones derivadas de la descompresin brusca del cerebro. Actualmente, la existencia de vlvulas de derivacin programables permiten que el vaciado del quiste pueda controlarse y regularse a travs del sistema valvular [1,59], y reducir el nivel de las complicaciones. CONCLUSIONES Los QA son colecciones benignas de LCR. Aunque se han descrito casos secundarios a procesos infecciosos o traumticos, la gran mayora tiene un origen congnito. En un porcentaje alto de casos, cursan de forma asintomtica, aunque pueden hacerse sintomticos cuando aumentan de volumen o condicionan una hemorragia intracraneal. Se pueden localizar en cualquier punto del sistema nervioso central, aunque cerca del 50% se sitan en la fosa temporal. La sintomatologa depende sobre todo de su tamao y localizacin. El tratamiento quirrgico est indicado en los quistes sintomticos y, entre las alternativas teraputicas, la implantacin de una vlvula entre el quiste y el peritoneo es una opcin rpida y poco agresiva. La fenestracin mediante craneotoma o endoscopia permite una solucin ms fisiolgica.

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QUISTES ARACNOIDEOS INTRACRANEALES Resumen. Introduccin. Los quistes aracnoideos son acmulos intraaracnoideos de lquido cefalorraqudeo, de origen congnito, que llegan a representar el 1% de todos los procesos expansivos intracraneales no traumticos. En su evolucin pueden comprimir el parnquima circundante y obstruir la circulacin del lquido cefalorraqudeo. Desarrollo. Realizamos una revisin de la literatura sobre la gnesis y evolucin de los quistes, as como sus caractersticas epidemiolgicas, clnicas y radiolgicas, y las opciones teraputicas. Conclusiones. Los quistes aracnoideos son acmulos benignos de lquido cefalorraqudeo que se localizan en reas donde existe aracnoides, el 50% de los mismos en la cisura de Silvio. La sintomatologa depende de su tamao y localizacin, y los sntomas ms frecuente en los quistes de la fosa media son la cefalea y las convulsiones. El tratamiento de eleccin es la ciruga y los criterios ms importantes para la misma son la presencia de hidrocefalia o hipertensin intracraneal. [REV NEUROL 2004; 39: 1161-6] Palabras clave. Derivacin cistoperitoneal. Hidrocefalia. Quiste aracnoideo. Resonancia magntica. Tomografa computarizada. Tratamiento neuroendoscpico.

QUISTOS ARACNOIDEUS INTRA-CRANIANOS Resumo. Introduo. Os quistos aracnoideus so acumulaes intraaracnoideias de lquido cefalorraquidiano, de origem congnita, que chegam a representar 1% de todos os processos expansivos intra-cranianos no traumticos. Na sua evoluo podem comprimir o parnquima envolvente e obstruir a circulao do lquido cefalorraquidiano. Desenvolvimento. Realizmos uma reviso da literatura sobre a gnese e a evoluo dos quistos, assim como as suas caractersticas epidemiolgicas, clnicas, radiolgicas e as opes teraputicas. Concluses. Os quistos aracnoideus so acumulaes benignas de lquido cefalorraquidiano que se localizam em reas onde existe aracnoideia, situando-se 50% dos mesmos no Aqueduto de Slvio. A sintomatologia depende do seu tamanho e localizao, e a cefaleia e as convulses so a sintomatologia mais frequente nos quistos da fossa mdia. O tratamento de eleio a cirurgia e os critrios mais importantes para a mesma so a prevalncia de hidrocefalia ou hipertenso intra-craniana. [REV NEUROL 2004; 39: 1161-6] Palavras chave. Derivao cistoperitoneal. Hidrocefalia. Quisto aracnoideu. Ressonncia magntica. Tomografia computorizada. Tratamento neuroendoscpico.

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