Patologa mdica

Microcticas hipocrmicas
Ferropnica Talasemia

Intoxicaciones por metales pesados Algunas sideroblsticas Enf. Crnicas (*)

Anemia por defectos en la produccin medular (hipoproliferacin) Anemia por defectos en la maduracin de los eritrocitos (eritropoyesis ineficaz) Anemia por disminucin de la supervivencia de los eritrocitos (hemorragia/hemlisis).

Aguda o crnica
Aguda: hipovolemia Crnica: dficit de hierro

Etiologa
Traumatismos (hemorragia interna/externa) Digestivas Menstruacin

Sangre oculta

Varones

Niega digestivas Digestivas

Endoscopa Endoscopa

Grupos
Mujer

Menstruacin abundante Menstruacin normal

Sangre oculta

Pacientes mayores de 50 aos

Colonoscopa

Gastroscopa

Dependiente de hivolemia ms que de hipoxia

Debilidad Ansiedad Palpitaciones Vrtigo o mareos Disnea Obnubilacin Palidez Sudoracin fra Taquicardia Hipotensin

Manifestaciones acompaantes dependientes de rgano hemorrgico

Manifestaciones de hipovolemia:
Estado clnico previo Rapidez de hemorragia Cantidad de hemorragia

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Prdidas de ms del 30-40%: shock Signo temprano de hipovolemia: ortostatismo

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Descenso de Hb y Hto no es inmediato Aumento de reticulocitos (mx: 7-10 das); normaliza a los 15 das aprox. Trombocitosis reactiva Eritroblastos en sangre perifrica BUN (hemorragia digestiva)

Femenina de 35 aos de edad con antecedente de Ca folicular de tiroides tratada por tiroidectoma y yodo radiactivo. Refiere sangrados menstruales abundantes por miomatosis uterina. Ha recibido transfusin previa. Presenta sndrome anmico caracterizado por palidez de mucosas, leve atrofia de papilas linguales, uas quebradizas, astenia, adinamia. Se solicita estudios laboratoriales. Diagnstico presuntivo Los mecanismos potencialmente involucrados en la anemia de esta paciente son: 1. Neoplasia 2. Yodo radiactivo 3. Hipotiroidismo 4. Hemorragia crnica 5. Mecanismo inmunolgico por transfusin previa

Examen Hb VCM CMHC Frotis

Reticulocitos 1% B.I.
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Resultados 8.4 g/dL * 59 fl* 17.8 * Anisocitosis +, Microcitosis 3 +, Hipocroma 3 + 1-2 0.2 mg/dL

Lmites de referencia 14-17 80-99 27-31

0.2-0.8

Anemia microctica, hipocrmica, parcialmente regenerativa, sin hemlisis ni participacin inmunolgica. ` Exmenes adicionales: Pruebas de funcin tiroidea, hierro srico y saturacin de transferrina.

Examen Hierro Transferrina % Saturacin Ferritina T4 TSH

Resultados 15 g/dL * 204 g/dL 7% * 11 g/L * 6.8 g/dL 4.5 UI/mL

Lmites de referencia 37 - 145 160 - 356 20 - 45 20 - 120 4.5-12 0.35-5

Clnica y Laboratorio Se consider que la deficiencia de hierro por sangrado crnico es el factor ms importante a considerar; se puede descartar hemlisis. La funcin tiroidea se encuentra dentro de lmites normales.

Para lograr la recuperacin de las cifras de hemoglobina se administraron soluciones inyectables de hierro; se cit en un mes para evaluacin con cifra de 10 g/dL de hemoglobina, reticulocitos 15%. La anisocitosis se intensific por el surgimiento de una nueva poblacin de eritrocitos normocticos. La paciente fue dada de alta a los 2 meses de evolucin con una cifra de 13 g/dL de hemoglobina, reticulocitos de 8%. En la consulta ginecolgica se logr una normalizacin de las menstruaciones.

Se presenta el caso de un paciente varn de 64 aos de edad que nos fue remitido para estudio de anemia ferropnica (AF) en junio de 2001. Entre sus antecedentes patolgicos destacaba una dislipemia en forma de hipercolesterolemia y, segn explic el enfermo, se le haba practicado una reseccin quirrgica de una tumoracin submaxilar en enero de 1996. El paciente refera clnica de dos meses de evolucin consistente con astenia y disnea progresiva. Su mdico de cabecera le haba practicado una analtica en la que destacaba hemoglobina de 4 g/dL, hematcrito del 16%, VCM de 56 fL y ferritina de 6 ng/dL. Le prescribi tratamiento con hierro, y lo remiti a la consulta externa de digestivo para su estudio

La exploracin fsica por aparatos fue normal. Se practic una nueva analtica en la que destacaba una hemoglobina de 7,5 g/dL, hematcrito del 26%, VCM de 65 fL, ferritina de 8 ng/dL (VN: 12 a 300ng/dl en las pruebas de coagulacin normales. El estudio de sangre en heces fue positivo, y se solicit un estudio del tracto gastrointestinal (TGI) para el diagnstico etiolgico de la AF. ) y VSG de 65 mm (VN<20mm), siendo la bioqumica y

Segn su Etiopatologa: Anemia Arregenerativa (Central) Por Dficit y/o trastornos metablicos de factores eritropoyticos Segn los ndices Eritrocitarios: Anemia Microctica Anemia Hipocrmica

Prdida crnica de pequeas cantidades de Sangre

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Disminucin del aporte de Hierro Aumento de las necesidades Disminucin de la absorcin Alteracin del transporte

Sndrome Anmico Adinamia y Fatiga muscular Cefalea, irritabilidad, cambio de humor, falta de concentracin, insomnio, prdida de memoria Angina Calambres musculares, claudicacin intermitente Astenia, anorexia Disnea, palpitaciones Palidez de piel intolerancia al fro

Fragilidad y cada excesiva de cabello, encanecimiento Coloiniquia Disfagia + Membrana poscricoides (Sndrome de Plummer-Vinson) Disfagia sin Membrana poscricoides (Sndrome de Paterson-Kelly) Digestiones pesadas y molestias en el epigastrio

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Manifestaciones de la Ferropenia
Alteraciones

del apetito PICA .

Ej. Pagofagia, Geofagia entre otras.

Manifestaciones de la enfermedad causante

Hemograma
`

Frotis

Estudio de Hierro

Aspiracin Medular (tincin de Perls)

` Hemograma Hemoglobina

Sideremia Capacidad

total de fijacin de Hierro (TIBC) N de Glbulos Rojos ndice de saturacin de la Hematcrito transferrina N de Reticulocitos Ferritina srica Microcitosis (VCM<83 fl) Hipocroma (HCM<27pg) ` Aspiracin Medular (tincin de Perls) ` Frotis N de Sideroblastos  Morfologa de Eritrocitos Hemosiderina
` Estudio

de Hierro

Hb Hto GR  Hipocroma HCM<27pg  Microcitosis VCM<83 fl  CHCM < 30%  N Reticulocitos oN  Ferremia y Saturacin de Transferrina  Frotis: Eritrocitos hipocrmicos, anisocitosis y microcitosis  Sideroblastos  Hemosiderina o ausentes


En mujeres de edad frtil, determinar prdidas menstruales importantes y abundantes Estudio del tubo digestivo `Determinaciones de sangre oculta en heces `Fibrogastroscopia y/o Fibrocolonoscopa Interrogatorio sobre ingesta de salicitatos o de AINES

Una j r e aos onsulta or olor tumefacci n e las articulaciones e los e os e meses e e oluci n. Estudios clnicos de laboratorio conducen al diagnstico de artritis reumatoidea anemia le e.

Paciente Hematocrito VCM Ferremia CTUFe Ferritina srica 34% 82fl 30ug/dl 160ug/dl 40ug/dl

Normal 36-48% 80-100fl 50-150ug/dl 300-360ug/dl 50-200ug/dl

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Anemia moderada, raras veces menor a 8-9g/dl Normoctica, normocrmica Reticulocitos normales o disminuidos, aunque puede estar algo aumentado Sideremia disminuida Aumento de reactantes de fase aguda Transferrina disminuida Indice de saturacin puede ser normal EPO aumentada

Normal Anemia VCM Morfologia Sideremia CFUFe Saturacion % 50-150 300-360 30-50 80-100

Ferropenia Leve-intensa 60-90 Normocticamicroctica Menor a 30 Mayor a 360 Menor a 10 Menor a 15

Inflamacin Leve 80-90 Normocitica Menor a 50 Menor a 300 10-20 30-200

Ferritina srica 50-200

Infecciones crnicas: ` Pulmonares: abscesos, neumopatas inflamatorias crnicas, tuberculosis, empiemas, etc. ` Endocarditis bacteriana subaguda. ` Enfermedad inflamatoria plvica. ` Osteomielitis. ` Infeccin crnica del tracto urinario. ` Infecciones micticas crnicas. ` Meningoencefalitis complicadas. ` Infecciones virales, entre ellas el VIH.

Inflamaciones crnicas no infecciosas: ` Artritis reumatoide. ` Fiebre reumatoidea. ` Lupus eritematoso sistmico. ` Trauma severo. ` Dao trmico. ` Abscesos estriles. ` Vasculitis.

Enfermedades malignas: ` Carcinomas ` Enfermedad de Hodgkin ` Linfomas no Hodgkin ` Leucemias crnicas ` Mieloma mltiple Miscelneas: ` Hepatopatas crnicas. ` Fallo cardaco congestivo. ` Tromboflebitis. ` Enfermedad esqumica cardaca.

Dficit de vitamina B12 Dficit de cido Flico

Paciente de sexo femenino de 35 aos de edad, de medio socioeconmico bajo, multpara. Padecimiento desencadenado durante la ltima gestacin la cual no tuvo control prenatal, manifestado por palidez intensa y disnea de medianos esfuerzos. En el posparto inmediato amerit transfusin. A la exploracin fsica en el puerperio mediato se encontraron mucosas intensamente plidas, atrofia de papilas linguales, soplo sistlico funcional plurifocal, no existen adenomegalias ni hepatoesplenomegalia.

Examen

Resultados

Lmites de referencia

Hb VCM CMHC ADE Reticulocitos LDH B.I. C.D.

6.5 g/dL 125 fl 30 22% 2% 190 U/L 0.7 mg/dL Negativo

*14-17 80-99* 27-31 11-15* 1-2 92-193* 0.2-0.8 Negativo

Exmenes cido flico

Resultado 0.9 g/L

Lmites de referencia *2.0 - 20 190 - 765 20 - 120

Vitamina B12 200 ng/L Ferritina 21 g/L

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En la naturaleza existe como diferentes formas de cobalamina. El organismo no las sintetiza Principales fuentes: carnes y productos lcteos Se deposita en el hgado 2-5 mg (necesidades diarias 1-3 g) La carencia se manifestara al cabo de 3-4 aos

Se encuentra en muchos alimentos (frutas y vegetales de hoja verde). No se sintetiza Necesidades: 50-200 g/da Las reservas son escasas (5-10 mg) Se absorbe en el duodeno y primeras porciones yeyunales Circula en sangre como metiltetrahidrofolato Se almacena en el higado y hematies como poliglutamatos

Anemia perniciosa (anemia de Addison-Biermer)

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Anemia megaloblstica Consecuencia de la gastritis atrfica tipo A Trastorno autoinmune Ataca las celulas parietales del fundus y cuerpo gastrico La atrofia de la mucosa gastrica se acompaa a veces de metaplasia intestinal.

La presencia de H. pylori no parece tener trascendencia pronostica. Existe una predisposicin gentica (HLA A2, A3, B7, B12) los pacientes suelen tener ojos y piel claros.

Antiparietales (80% de los pacientes) no especficos ANA Antitiroideos Anti-FI: (50-60% de los pacientes) son altamente especficos (+ concentracin baja de cobalamina es Dx de la enfermedad)
Bloqueantes Precipitantes

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Afecta ms a las mujeres Ms frecuente a partir de la 4 dcada de la vida. Inicio insidioso, puede llegar a ser grave y acompaarse de otras citopenias Suele observarse reas de vitligo

Alteraciones digestivas, neurolgicas

Glositis de Hunter Trastornos GI inespecificos (flatulencia, digestion pesada, diarrea) Parestesias de inicio distal, degeneracion cordonal (ataxia y trastornos motores de las extremidades inferiores) Disminucin de sensibilidad vibratoria con hipo o hiperreflexia Falta de concentracin hasta la demencia (Locura megaloblstica)

Hemograma
Anemia con macrocitosis (140 fl) HCM alta CHCM normal Reticulocitos bajos Alteraciones morfologicas: macroovalocitosis, anisocitosis, punteado basfilo o de anillos de Cabot 25-30% de los casos leucopenia o trombocitopenia Presencia de neutrofilos polisegmentados (ferropenia + deficit de cobalamina) Ferritina, EPO y el receptor srico de transferrina estn elevados

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Aumento de bilirrubina total (aumento de la indirecta) Descenso de la haptoglobina Aumento de la LDH Aumento de homocistena y del cido metilmalnico

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Aclorhidria Aumento de la gastrina Disminucion de pepsingeno

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Mdula azul Hiperplasia de la serie roja, sobre todo los elementos ms jvenes (proeritroblstos y eritroblstos basfilos) con alteraciones morfolgicas Anomalas de la serie blanca (gigantismo)

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Valores normales 250-900 pg/ml Dx incuestionable si es <100 pg/ml Folato srico normal, pero el intraeritrocitario puede estar bajo Determinacion de anti-FI su ausencia no excluye el diagnostico

Se administra una dosis oral de cobalamina marcada con 58Co seguida de una dosis intravascular de vitamina sin marcar En el individuo sano, la cobalamina marcada se absorbe, se detecta ms del 5% de la dosis de radioactividad en la orina. Luego, se administra cobalamina marcada junto con FI Si aparece radioactividad en la orina (malabsorcion corregida por FI) SI NO, es un trastorno de la mucosa ileal.

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Depende de la evolucin de la gastritis atrfica Mayor incidencia de adenocarcinomas y carcinoides gstricos

Dficit diettico

Ancianos, Alcoholicos Pocos recursos econmicos embarazo, Lactancia Hipertiroidismo Anemias hemolticas crnicas Enfermedades con aumento de eritropoyesis

Aumento de las necesidades

Malabsorcion Prdidas excesivas Interferencia farmacolgica

Las manifestaciones suelen ser las de la enfermedad subyacente Los signos de anemia pueden ser similares a la anemia perniciosa, sin manifestaciones neurolgicas Macrocitosis moderadas y menor grado de anemia, leucopenia y trombocitopenia

Folato serico bajo si no se ha artefactado, el eritroctico ser bajo No hay hipergastrinemia ni disminucion de pepsingeno LDH aumentada y haptoglobina baja

Defectos congenitos en alguno de los tres componentes del eritrocito:

x Membrana x Enzimas x Hemoglobina

Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis hereditaria Estomatosis hereditaria

Defecto molecular que afecta a una de las proteinas del citoesqueleto de la membrana eritrocitaria

Perdida de porciones de la membrana Menor cociente superficie/volumen

Esferocitosis

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Anemia Esplenomegalia Ictericia Litiasis Hiperplasia eritroide VCM normal o bajo CHCM aumenta hasta 350/400 g/l

Mujer de 14 aos de edad ingresa al servicio de pediatra portando un cuadro de infeccin urinaria a E. coli, destacaba adems al examen fsico marcada palidez de piel y mucosas, coloracin amarillenta de escleras y esplenomegalia moderada.

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Hto Hb Anisocitosis Microesferocitosis Policromatofilia Anisocromia Bilirrubinemia total

14% 5.9 gr. % ++ +++ ++ ++ 4.6 mg. %

Como antecedente patolgico revelo una hospitalizacin a los 3 aos de edad por una cuadro de anemia severa con cifras de Hto de 7%, Hb 2.7 gr por 100 ml siendo transfundida sin llegar a un diagnostico etiolgico

Con estos antecedentes se planteo el Dx. De anemia hemoltica, fue transfundida y se inicio el estudio de su grupo familiar Hermano de 13 aos con antecedente de hospitalizacin a los 2 aos de edad por un cuadro de anemia severa. Palidez de piel y mucosas y esplenomegalia moderada

Hermana de 10 aos de edad sin antecedentes morbidos. Al examen fsico no muestra alteraciones sin embargo al laboratorio presenta un test de fragilidad osmtica aumentada. Durante la investigacin clnica se hospitaliza por presentar crisis hipoplastica.

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Hto 34% Hb 12.1 Prueba de Coombs negativa Anisocitosis ++++ Microesferocitosis +++ Anisocromia +++

Mujer de 38 aos de edad con antecedente de hospitalizacin a los 26 anhos de edad por un cuadro anmico con Hto de 11%, bilirrubinemia 0.95 mg% y esplenomegalia. Se transfunde y es dada de alta sin diagnostico etiologico

Al examen fisico actual presenta marcada palidez de piel y mucosas con leve esplenomegalia HEMOGRAMA ` Hto 34% ` Hb 11.8 gr.% ` Reticulocitos 17.4% ` Anisocitosis +++ ` Microcitosis +++ ` Microesferocitosis ++ ` Policromatofilia ++ ` Anisocromia ++ ` Prueba de Coombs negativa ` Fragilidad osmotica aumentada
`

Alteracin estructural de la espectrina eritrocitaria

Ensamblaje deficiente del citoesqueleto

eliptocitosis

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Eritrocitos con mayor permeabilidad al sodio y al potasio Globulos rojos turgentes, con exceso de iones y agua Disminucion de HCM Hematies sin la proteina Rh

Se trata de paciente femenina de 35 aos quien refiere inicio de enfermedad actual hace 1 mes aproximadamente posterior al parto quien comienza a presentar cefalea de fuerte intensidad, debilidad generalizada y artralgias progresivas de moderada a fuerte intensidad, simtricas concomitantemente palidez cutneo mucosa acentuada, mareos y coluria; motivo por el cual acude a la consulta. Entre sus antecedentes de importancia: Menarquia a los 12aos, Sexarquia a los 18aos, refiere Pre-eclampsia severa en el ltimo mes de embarazo, hbitos tabquicos acentuados desde hace 7aos 2cajas/da, niega tomar algn tipo de medicamentos y/o alergias, niega transfusiones sanguneas.

Al examen Fsico: PA=150/80mmhg. Palidez cutneo mucosa acentuada, tinte ictrico moderado en mucosas, no se palpan adenopatas, hemodinmicamente estable, abdomen blando depresible doloroso a la palpacin superficial y profunda de moderada intensidad a nivel de ambos hipocondrios, miembros superiores e inferiores hipotrficos. Laboratorio: Se reporta una disminucin progresiva de la Hb de 9,8gr/dl (31-01-2004) hasta llegar a 3gr/dl (8-02-2004), de la misma manera ocurri con el Hto de 32% a 9,7%. Albmina 2mg%, Globulina 1.2mg%, Bilirrubina total 7.2mg%, Bilirrubina indirecta 8.2mg%, Bilirrubina directa 1.0mg%, TGO 458u/L, TGP 560u/L Serologa para Hepatitis "B" "C" - Epstein Barr - Mononucleosis Citomegalovirus (negativo), IGM para Hepatitis "A" (positivo). Ex de orina se evidencia presencia de urobilingeno (+++) . Ecografa Abdominal que reporto: Hepatomegalia leve, esplenomegalia y microlitiasis renal bilateral. La paciente es transfundida en diversas oportunidades para estabilizarla desde el punto de vista hemodinmico.

Posteriormente se solicita la prueba de Coombs Directo (positivo) y Coombs Indirecto (positivo); motivo por el cual se determina el diagnostico de Anemia Hemoltica Autoinmune idioptica de probable etiologa Postparto.

hiperesplenismo

Hepatopatas

Anemia:

Anomalas de membrana

Sndrome de Zieve Anemia hemoltica microangioptica

Mecnicas ejercicio De origen cardiaco

infecciones Por agentes txicos Agentes fsicos y qumicos Anemia continuacin

aloantgenos

inmune

Autoinmunes

medicamentosas

aloantgenos
Reacciones postranfusionales

autoinmune
c calientes Ac fros

Inducida por frmacos

Formacin de inmunocomplejos Formacin de Ac

Enfermedad hemoltica del recin nacido

Hemoglobinuria paroxstica a frigore

Adsorcin firme del frmaco sobre la superficie eritrocitaria

NEUROLGICO S Mareos Cefalea Falta de concentracin Alteracin del humor

` ` ` `

CORAZN Palpitaciones Soplos funcionales Disnea esfuerzo Angina

` ` `

Astenia Fatiga muscular Calambres

Palidez de piel y mucosas:

palma manos lbulo oreja conjuntivas lengua

ictericia

hemograma

hemoglobina VCM Leucocitos plaquetas

Bioqumica clnica

Bilirrubina indirecta Deshidrogenasa lctica Hb glicosilada Haptoglobina Hemoglobinemia Hemoglobinuria Prueba de Coombs

` ` `

Grupo eterogneo de anemias Congenitas o adquiridas Se caracteri an por: Sideroblastos en anillo en M Aumento del Fe circulante de depsito Eritropoyesis ineficaz

Defecto en la sintesis del emo que impide utilizacion del Fe mitocondrial

Hereditarias Ligada al cromosoma X Sindrome de Pearson, sindrome de Kearns-Sayre Autosmica Adquiridas Frmacos: antagonistas de PLP, cloranfenicol, anti tuberculosos Nutricional: dficit de Cu, sobrecarga de Zn Txicos: Pb, alcohol Asociada a quimioterapia y/o radioterapia previa SMD

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Anemia microctica hipocrmica Frotis: poblacin dimrfica Indice de produccin de reticulocitos: inferior a 2% Sideremia: normal a alta TIBC: normal o moderadamente reducida Saturacin de transferrina: 30-80% aumentada Ferritina: 50-300 g/L aumentada Hiperplasia eritroide en mdula sea Sideroblastos en anillo >15%

Ferropenia VCM Ferremia

Sideroblstica

talasemia No

TIBC % saturacin Ferritina srica Hemosiderina Sideroblastos Negativos

N No No No

Positivos

Normales

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Antecedentes Varn de 6 aos de edad, nacido de parto normal. La madre nota que desde el primer ao aparece palidez. Ha sido hospitalizado en numerosas oportunidades por un cuadro de anemia, habiendo recibido transfusiones peridicas y terapia con hierro sin objetivarse mejoria de su caso clinico. Examen fsico Palidez de piel y mucosas. Hepatoesplenomegalia. Soplo sistlico

Laboratorio Hemograma Eritrocitos: 2.550.000 Hb: 6g/dl Hto: 19% VCM: 75 fl HCM: 23,5 pg CHCM: 31% Glbulos rojos: Anisocitosis moderada, microcitosis marcada, hipocroma marcada. Reticulocitos: 1,6% Test de Coombs: negativo Bilirrubinemia: 0,76 mg/dl

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Sideremia: 200 g/dl TIBC: 220 g/dl Saturacin de transferrina: 90% Hb Fetal: 2% Mielograma: hiperplasia eritroide Sideroblastos con Fe en anillo: 67%

Enfermedades hereditarias muy poco frecuentes, caracterizadas por una eritropoyesis ineficaz como mecanismo predominante de la anemia y por una diseritropoyesis morfolgica y funcional

Suelen diagnosticarse en la infancia o en la juventud, aunque su reconocimiento en la edad adulta no es excepcional. Grado de anemia variable: casi normalidad gran requerimiento transfusional con trastornos de sobrecarga frrica en algunos rganos. Frecuente: esplenomegalia y subictericia o ictericia franca, a causa de eritropoyesis ineficaz y disminucin de la vida media eritrocitaria. Frecuente formacin de clculos biliares

Diagnstico de exclusin
Anamnesis personal y familiar Exploracin fsica exhaustiva Exmenes hematimtricos y bioqumicos (que permitan descartar cualquier dficit de factores a madurativos mielopoyticos) Observacin detallada de sangre y mdula sea Estudio citogentico y molecular (de ser posible)

ACD Tipo I: autosmica recesiva. Macrocitocis. Megaloblastos. Puente internuclear y cromatina en esponja. Ham (-) ADC Tipo II: autosmica recesiva. Normocitos y normoblastos. Binuclearidad, picnosis nuclear, doble membrana. Ham (+) ADC Tipo III: autosmica dominante. Macrocitosis. Megaloblastos. Multicelularidad, gigantismo. Ham (-)

ACD Tipo I


Estatura baja, manchas oscuras en piel, sindactilia, ausencia de falanges distales. En sangre: macrocitos con poiquilocitosis, punteado basfilo y anillos de Cabot. En mdula sea: alteraciones megaloblsticas y puentes cromatnicos internucleares.

ACD Tipo II


Anemia crnica, sobrecarga frrica es la complicacin ms frecuente. Ms de la mitad de los pacientes desarrollan clculos biliares antes de los aos. En sangre: normocitos con punteado basfilo En mdula sea: eritroblastos policromticos y ortocromticos binucleados o multinucleados con cromatina muy picntica. cisterna de EL discurre paralela a la membrana celular (doble membrana) es su caracterstica electromicroscpica.

La hemlisis con suero normal acidificado es tpica al igual que la aglutinacin con anti-i y anti-I Gracias a la hemlisis con el suero mencionado se le dio tambin el nombre de HEMPAS (Hereditary Erythroblastic Multinuclearity with Positive Acidified Serum)

ACD Tipo III

 

En sangre perifrica: macrocitosis En mdula sea: eritroblastos gigantes, frecuentemente con 10 a 12 ncleos; observable en todos los estadios madurativos de la eritropoyesis. Mayor incidencia de neoplasis linfoides, sobre todo mielomas, y otras gammapatas monoclonales, que la poblacin normal.