FIEBRE REUMATICA

Dra. Cecilia Coto Hermosilla

Servicio Nacional de Reumatologa Peditrica

CONCEPTO
es una enfermedad inflamatoria aguda, autolimitada con gran tendencia a la recidiva. Afecta principalmente corazn, sinovial, sistema nervioso central, piel y tejidos conectivos. La manifestacin clnica ms frecuente es la artritis y la ms grave la carditis.

ETIOLOGA estreptococo beta hemoltico del grupo A

EPIDEMIOLOGA
10 a 15 millones de casos nuevos por ao EEUU disminucin hasta los 80, despues aumento Factores ambientales : hacinamiento, clima (templados y tropicales). Factores del husped: edad (5 a 15 aos), sexo, raza, predisposicin gentica. Caractersticas del grmen.

ESTREPTOCOCO HEMOLTICO GRUPO A (GABS) CLASIFICACIN De acuerdo a su capacidad de hemlisis: hemoltico: hemolisis parcial hemoltico: hemlisis total hemoltico: no hemlisis Por grupos segn el carbohidrato de la pared desde el grupo A hasta el grupo O Por serotipos de acuerdo a la protena M de la capa externa

ESTREPTOCOCO
Antgenos de pared

cpsula: ac. hialurnico capa externa: fimbrias capa media: carbohidrato capa interna: mucopptidos membrana protoplasmtica: lipoprotenas

Estreptococo
Capa externa: fimbrias ac. lipoteico protena M protena T protena R Protena M tipo especfica (100 serotipos) determina virulencia antifagoctica inhibe migracin leucocitaria asociada a S.O.F.

Antgenos extracelulares
proteinasa hialuronidasa glucuronidasa DNAsa Rnasa lipoproteasa Fosfatasa amilasa y otras HEMOLISINAS estreptolisina O estreptolisina S

Predisposicin individual
Mayor afinidad de clulas epiteliales de la faringe por el estreptococo. Posible defecto congnito para metabolizar carbohidrato de la pared. Hallazgo de idiotipo D8/17 Genotipo DD-ACE mayor riesgo de dao valvular

REACCIONES CRUZADAS
CPSULA AC.HIALURNICO PROT.M, MAP CARBOHIDRATO MEMBRANA PROTOPLASMA ARTICULACIN MIOCARDIO TEJIDOVALVULAR SARCOLEMA, NCLEOS SNC.

Patogenia inmunolgica
A.-Determinantes de la propensin a la FR. B.-Mecanismos de lesin tisular Anticuerpos de reaccin cruzada Mecanismos inmunes mediados por clulas

FIEBRE REUMATICA Hallazgos inmunolgicos

u

u u u u

FR, carditis: aumento CD4, disminucin CD8 y de CD3. fase activa: aumento IL1 e IL2 (48semanas) presencia de A.A.P. valvulitis:100% Ig aCl HLA Brasil: Drw53, Dr7

u serotipos

ms frecuentes: M1, 3, 5, 6, 14, 18, 19 y 24. u Ac.contra SOF serotipos M25,M22,M4 y M9 u Superantgenos: protM, SPEA, SPEB, SPEC, prot SSA.

Fiebre reumtica Hallazgos inmunologicos

u u u u u u

HLADr2, Dr4 gen emm: 5 patrones cromosmicos diferentes bases genticas para diferentes tipos eptope nico en superficie de prot M adhesina estreptococcica Antgeno D8/17

u anti

proteina M (AMPA) u aumento TNF alfa,IL-8 e IL-6 u aumento CD4,CD16,CD25

FIEBRE REUMATICA Anatoma Patolgica

Todos los tejidos pasan por una o ms fases Fase edematosa : lesin de necrosis fibrinoide. (artritis , corea, carditis) Fase granulomatosa: ndulos.(ndulos subcutaneos, carditis) Fase cicatricial (bandas de fibrina que afectan vlvulas cardacas)

FIEBRE REUMATICA Evolucin

Infeccin estreptocccica previa. Perodo latente. Modo de comienzo: ARTRITIS CARDITIS COREA

FIEBRE REUMATICA Incidencia de las manifestaciones clnicas:

artritis(75%),carditis (50%),corea (2%),ndulos subcutneos (10%),eritema marginado (2%)

Variaciones con la edad:

rara antes de los 4 a, mayor incidencia 7 a 8 aos carditis en nios menores artritis aumenta con la edad corea ms frecuente en nias adolescentes

(3%), artritis 1-3 semanas,corea 8-15 semanas hasta 11 meses

Duracin de la F.R.: +/- 3 meses, ms de 6 meses es crnica

CRITERIOS DE JONES MODIFICADOS 1992 Criterios Mayores Carditis Poliartritis migratoria Eritema marginado Corea Ndulos subcutneos. Criterios Menores Fiebre Artralgia Reactantes de fase aguda elevados (VSG, PCR) PR prolongado en ECG

MS Manifestaciones de una infeccin previa por estreptococos del grupo A (cultivo, deteccin rpida de antgenos, anticuerpos altos/elevndose)

2 criterios mayores o un criterio mayor y dos menores + pruebas de una infeccin estreptoccica previa elevada probabilidad de fiebre reumtica.

3 grupos especiales a) Corea si se han descartado otras causas b) Carditis insidiosa o comienzo tardo sin explicacin c) Recidiva reumtica pecial Writing group of the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease of the Council on Cardiovascular Disease in the Young of the American Heart

POLIARTRITIS:

Signo ms confuso y que ms errores diagnsticos ocasiona Se presenta en el 75% de los pacientes Artritis muy dolorosa, rubor, calor y aumento de volumen sobretodo de las grandes articulaciones, Curso migratriz y no es simtrica. Rara vez afectan las pequeas articulaciones. Dolor e impotencia funcional ms llamativos que los signos objetivos de inflamacin. Cura sin dejar secuelas, dura 2 a 3 semanas Cede de forma espectacular con tratamiento de salicilatos en 12 24 horas.

CARDITIS
a)ligera : soploII/VI en foco mitral, suave que no se irradia. Soplo mesodiastlico de Garey-Coombs. b)moderada: soplo III/VI en foco mitral que se irradia a axila y que se acompaa de un retumbo diastlico por estenosis mitral funcional. soplo diastlico de insuficiencia artica. cardiomegalia ligera sin signos de ICC. c)severa: soplo IV/VI en foco mitral que se irradia a axila y que se acompaa de un retumbo diastlico importante. soplo diastlico de insuficiencia artica de magnitud, con signos perifricos evidentes. cardiomegalia importante. pericarditis con derrame bloqueo aurculo-ventricular con crisis de Stoke-Adams

FIEBRE REUMTICA Nio de 9 aos con carditis

Nia de 7 aos con artritis de rodilla

COREA DE SYDENHAM
nico criterio mayor hace el diagnstico de la enfermedad. Movimientos coreoatetsicos Hipotona muscular Labilidad afectiva. trada caracterstica

Puede afectar los cuatro miembros o ser unilateral Puede aparecer de 1 a 7 meses despus de la infeccin farngea. No coincide con artritis, si puede asociarse a carditis. Reactantes de la fase aguda ausentes

Nio con Corea de Sydenham inmunofluorescenia positiva de Ac contra antgenos neuronales de los nucleos caudados

ERITEMA MARGINADO Erupcin con mculas rosadas, fugaces, evanescentes, no pruriginosas Afecta el tronco, nunca la cara Empeora con el calor. NDULOS SUBCUTNEOS Pequeos (0.5cm de dimetro), Asociados con carditis grave. Sobre superficies de los tendones extensores o prominencias seas, Ms visibles que palpables No dolorosos sin signos de inflamacin. Duran 1 a 4 semanas. Aparecen en primeras semanas de la enfermedad por lo comn asociado con carditis

Ndulo de fiebre reumtica

Nio con eritema marginado

FIEBRE REUMATICA Exmenes complementarios

Hemograma Eritrosedimentacin Proteina C reactiva Mucoproteinas sricas Electroforesis de protenas T.A.S.O. Telecardiograma Electrocardiograma Ecocardiograma otros estudios inmunolgicos

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
ARTRITIS REACTIVAS ARTRITIS GONOCCCICA ENFERMEDAD DE LYME INFECCIONES VIRALES LEUCEMIAS AGUDAS ENDOCARTITIS BACTERIANA SUBAGUDA ENFERMEDAD DEL SUERO ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

TRATAMIENTO
Tratamiento profilctico de la fiebre reumtica con erradiacin del estreptococo hemoltico A. Tratamiento de la fiebre reumtica. Profilaxis de la recidiva de la fiebre reumtica. Profilaxis de la endocarditis bacteriana.

TRATAMIENTO PROFILCTICO DE LA F.R.

Si amigdalitits pultcea: Penicilina G Procanica (R-L) bb 1milln dosis 1milln/m2/d IM por 10 DAS Penicilina G sdica (cristalina) bb 1 milln dosis 50 000 a 250 000 Uds/Kg/d IM o EV c/6 hrs por 1 o 2 das, despus continuar con Penicilina RL a dosis descrita HASTA COMPLETAR 10 DAS Fenoximetilpenicilina,cap. 500mg; 5ml= 125 mg oral dosis 25-50mg/Kg/d c/6 hrs por 10 DAS Penicilina benzatnica bb 1 200 000 dosis 1 200 000 Uds si > de 30 Kg 1 sola dosis 600 000 Uds si < de 30 Kg Si exudado nasofaringeo positivo: Penicilina RL o benzatnica.

TRATAMIENTO PROFILCTICO DE LA F.R.

Si ALERGIA penicilina Eritromicina (250mg): 25-50mg/Kg/dia por 10 DAS Cefalexina (500mg): 25mg/kg/da Cefaxolina (bb 1gr): 25-50mg/kg/da Clindamicina (150mg): 8-16 mg/kg/da Azitromicina (250mg):10mg/kg/da, dosis nica, despues de la dosis por 5 das Otros antibiticos Amoxicilina: 50mg/kg/da Ampicilina: 50mg/kg/da Claritromicina (250mg): 15mg/kg/da c/12 hrs NO UTILIZAR TETRACICLINAS NI SULFAMIDAS

TRATAMIENTO DE LA FIEBRE REUMTICA

ARTRITIS reposo ASA (tabl 500mg) dosis 65 a 100mg/kg/da sin pasar de 3 gr u otros AINE antibitico (penicilina benzatnica u otro) CARDITIS reposo ligera y moderada: ASA a dosis antiinflamatorias severa: prednisona 1-2mg/Kg/da, a la semana agregar ASA a dosis antiinflamatoria y reducir prednisona a los 15 d si ICC tto indicado antibitico (penicilina benzatnica u otro) COREA reposo haloperidol (tabl 1.5mg) 1 a 3 mg/da en 3 subdosis antibitico (penicilina benzatnica u otro)

PROFILAXIS DE LA RECIDIVA DE LA FIEBRE REUMTICA

Penicilina benzatnica IM a dosis habitual c/ 3 o 4 semanas Fenoximetilpenicilina: 250mg 2 veces al da Sulfadiacina: 500mg Eritromicina: 250 mg 1 vez al da 2 veces al da

No utilizar tetraciclinas
TIEMPO DE DURACIN hasta los 18 aos si no hay carditis hasta los 21 aos si ha habido carditis sin dao valvular de por vida si ha habido valvulopata reumtica

PROFILAXIS DE LA ENDOCARDITIS BACTERIANA

En pacientes con carditis reumtica ante extracciones dentales o ciruga mayor o menor 600 000 uds de Penicilina Procanica con 600 000 uds de Penicilina sdica 1 a 2 horas antes de la intervencin 600 000 Uds de Penicilina Procanica IM / da por 2 das ms Si alergia usar otros antibiticos apropiados

FIEBRE REUMTICA
Recurrencias de la Fiebre Reumtica: 0.003 por paciente por ao a pesar de la benzatnica, se repite con las mismas manifestaciones Secuelas: estenosis mitral dao artico Indice de mortalidad: bajo, depende de compromiso cardaco

FIEBRE REUMATICA
Criterios de alta: sensacin de bienestar no criterios ni mayores ni menores si carditis no signos de ICC, FC <100 en el sueo Seguimiento: por rea de salud si carditis y secuelas cardacas por atencin secundaria interrelacin paciente-familia-equipo de atencin control estomatolgico Pronstico.

FIEBRE REUMTICA
PRONSTICO

El 90% de las carditis ligeras se recuperan totalmente sin dejar secuelas, desapareciendo el soplo en su convalecencia o en los 5 a 10 aos siguientes. La artritis y la corea se recuperan totalmente. La fiebre reumtica es una enfermedad que puede tener recurrencias y eso determina la invalidez o la muerte del enfermo.