FACULDADE DE MEDICINA/UFC-SOBRAL MDULO SISTEMA NERVOSO NEUROANATOMIA FUNCIONAL

Creia de Sydenham

Acd. Jssica Silva Miranda

w w w. s c n s .c o m.b r

Relato de Caso
Identificao: FML, 10 anos, sexo feminino, natural de Sobral. Queixa principal: movimentos involuntrios HDA: H 16 dias, a paciente apresentou desenvolvimento gradual de movimentos involuntrios. No comeo, os movimentos foram considerados por seus pais, uma inquietude geral, mas, logo em seguida, comearam a ocorrer caretas faciais anormais e movimentos irregulares dos braos e pernas. A criana, ento, estava tendo dificuldade na execuo dos movimentos normais com os braos e a deambulao estava ficando mais difcil. Os movimentos se acentuavam mais quando a menina ficava excitada, mas desapareciam completamente, quando adormecida. HPP: Histria prvia de febre e dor de garganta.

Terminologia e conceitos
Coria: - Grego chorus = dana.
- Movimento involuntrio anormal. - Movimentos aleatrios de localizao distal, breve, no-rtmico, sbito e irregular, parece migrar de uma parte do corpo para outra. - possvel suprim-la parcialmente. - Presena de inconstncia motora (pega da ordenhadora).

Anatomia
Ncleos da base
- Participam da comparao entre a informao proprioceptiva e os comandos para o movimento, seqenciao dos movimentos e para regulao do tnus e da fora muscular. Recebem projees do crtex motor, saem em direo ao tlamo e dai retornam ao crtex motor. - Ncleo caudado, putmen, globo plido, claustrum, corpo amigdalide, ncleo accumbens e nucleo basal de Meynert.

Anatomia

Anatomia
Corpo estriado:
Circuito bsico: - crtico-estriato-tlamo-cortical. Circuitos subsidirios: - nigro-estriato nigral. - plido-subtlamo-palidal.

Circuito dos ncleos da Base

Coria de Sydenham
uma das principais manifestaes de febre reumtica (prevalncia varia de 2 a 30%) Sinnimos - Encefalite reumtica - Coria menor - Coria reumtica - Dana ou Doena de So Guido Thomas Sydenham (ou So Vito). (1624 1689)

Fisiopatologia
Febre reumtica - Doena auto-imune decorrente de reao anormal

contra antgenos do estreptococo, que surge aps infeco de orofaringe, desencadeada pelas cepas reumatognicas do estreptococo beta-hemoltico do Grupo A de Lancefield em indivduos geneticamente predispostos.
Rheumatic fever and rheumatic heart disease Report of a World Health Organization Study Group. WHO Technical Report Series. Geneva: World Health Organization, 1988

Fisiopatologia
- Baixo nvel socioeconmico e aglomerados - Perodo de latncia: Cerca de 3 semanas entre a infeco e o aparecimento dos sintomas (exceo da cardite e da coria at 6 meses).

Fisiopatologia
- Manifestaes clnicas:
Faringite

Febre reumtica

Comprometimento cardaco

Comprometimento articular

Coria

Manifestaes cutneas

Fisiopatologia
- Outras manifestaes: Febre, elevao dos reagentes da fase aguda (PCR e VHS), leucocitose, cultura + da orofaringe, testes sorolgicos + (ASLO).

Fisiopatologia
- Diagnstico:

Fisiopatologia
Creia de Sydenham - Hiperatividade dopaminrgica por

comprometimento colinrgico estriatal. - A inflamao reumtica (arterite) ocorre no sistema nervoso central, sobretudo nos ncleos da base.

Fisiopatologia
- Degenerao neuronal em graus variveis:
1. Por edema celular e excentricidade do ncleo com ou sem alteraes vasculares 2. Mais evidente no crtex cerebral, ncleos da base e cerebelo 3. Comprometimento do sistema lmbico freqente, justificando a labilidade emocional

Epidemiologia
um transtorno de crianas, principalmente meninas, sendo mais comum em pacientes entre 5 e 15 anos, com uma idade mdia de incio de 8,4 anos

Quadro clnico
Incluem movimentos anormais de grande amplitude, podendo afetar a mmica (pode levar a disartria e disfagia cronicamente). A marcha torna-se dificultada e at impossvel, assim como atos corriqueiros, como alimentar-se, barbear-se, etc. Tais movimentos acentuam-se pelos movimentos voluntrios e emoo, desaparecendo durante o sono. Hipotonia, mo em ordenha, disgrafia, tremor de lngua e reflexos patelares pendulares. Labilidade emocional.

Diagnstico
O diagnstico da coria de Sydenham no exige critrios de Jones.
OBS: Coria de Sydenham diagnstico de FR.

Diagnstico
Exames complementares - A TC costuma ser normal - A RNM costuma revelar hiperintensidade reversvel dos gnglios da base. - As reaes de fase aguda e indicadores de infeces estreptoccicas anteriores so menos teis (grande perodo de latncia).

Prognstico
Maioria: auto-limitada (remisso em at 6 semanas). Cerca de 20% dos pacientes sofrem recidiva. Maior susceptibilidade a desenvolver coria durante a gravidez ou com o uso de drogas, como fenitona ou anticoncepcionais orais.

Tratamento
As medicaes para controlar os movimentos anormais no alteram durao e prognstico: - haloperidol, carbamazepina e valproato de sdio.
Profilaxia da FR com penicilina (evitar recorrncias).

Relato de Caso
Identificao: FML, 10 anos, sexo feminino, natural de Sobral. Queixa principal: movimentos involuntrios HDA: H 16 dias, a paciente apresentou desenvolvimento gradual de movimentos involuntrios. No comeo, os movimentos foram considerados por seus pais, uma inquietude geral, mas, logo em seguida, comearam a ocorrer caretas faciais anormais e movimentos irregulares dos braos e pernas. A criana, ento, estava tendo dificuldade na execuo dos movimentos normais com os braos e andar estava ficando mais difcil. Os movimentos mais se acentuavam quando a menina ficava excitada, mas desapareciam completamente, quando adormecida. HPP: Histria prvia de febre e dor de garganta.

Relato de Caso
Diagnstico:
Coria de Sydenham

Bibliografia
HARRISON, et al. Tratado de Medicina Interna, 17 ed. McGraw Hill, Rio de Janeiro, 2008. BRADLEY, W. G.; DAROFF. R. B.; FENICHEL, G. M.; JANCOVIC, J. Neurology in clinical practice. 4. ed. Philadelpfia: Butterworth Heinemann, 2004. MACHADO, A. M. Neuroanatomia Funcional 2 ed. Atheneu, Rio de Janeiro, 1993. JONES JR, H R. Neurologia de Netter. Porto Alegre: Artmed, 2006.

Aula disponvel em

www.scns.com.br www.gerardocristino.com.br