GUA DE PRCTICA CLNICA

gpc
ENFERMEDAD DE PARKINSON

Diagnstico y tratamiento de la

Inicial y avanzada en el tercer Nivel de atencin

Gua de referencia rpida

Catlogo maestro de guas de prctica clnica: SSA-305-10

Diagnstico y tratamiento de la Enfermedad de Parkinson inicial y avanzada en el tercer nivel de atencin

CIE-10: GOO-G99 Enfermedades del sistema nervioso central G20 Enfermedad de Parkinson

GPC Diagnstico y tratamiento de la Enfermedad de Parkinson Inicial y avanzada en el tercer nivel de atencin ISBN en trmite
Definicin La Enfermedad de Parkinson (EP) es un trastorno caracterizado por sntomas motores como temblor en reposo, bradicinesia, rigidez y alteraciones en la marcha. Tambin se conocen sntomas no motores, como alteraciones autonmicas, sexuales, del sueo y neuropsiquitricas. Estos sntomas son consecuencia de la prdida de neuronas dopaminrgicas, principalmente de la va nigroestriatal. Sntomas motores La EP se manifiesta clnicamente por sntomas motores, que son la bradicinesia, el temblor, la rigidez y la inestabilidad postural. Otros sntomas son micrografa y dificultad para realizar tareas finas. Estos sntomas inician de forma asimtrica y gradualmente se va afectando el lado contrario. El sntoma inicial ms frecuente es el temblor de reposo con una frecuencia de tres a seis ciclos/seg y aunque es el sntoma ms visible, no es el ms discapacitante. La rigidez es una resistencia pasiva al movimiento tanto de los grupos flexores como extensores y a lo largo de todo el arco de movimiento. La rigidez se hace evidente como rueda dentada. La bradicinesia se define como la lentitud para iniciar y continuar los movimientos, as como dificultad para ajustar la posicin corporal. La inestabilidad postural es uno de los ltimos sntomas motores en aparecer; se debe a una prdida de los reflejos posturales. Existen los sntomas motores secundarios que incluyen distona, fatiga, alteraciones en la coordinacin motora fina y gruesa, posicin inclinada hace adelante, acatisia, hipofona, disartria, habla monotnica, prdida de expresin facial o hipomimia, micrografa, dificultad para la deglucin y salivacin. Sntomas no motores Se han descrito sntomas no motores como los trastornos neuropsiquitricos, del sueo, sntomas autonmicos, sntomas gastrointestinales, sntomas sensitivos y otros sntomas como fatiga, seborrea y prdida de peso. En el caso del dolor, hiposmia y el trastorno conductual del sueo REM se e presenta frecuentemente en etapas tempranas de la enfermedad por lo que se considera un marcador temprano de enfermedad. Para la identificacin de sntomas no motores existen instrumentos como el Cuestionario de Sntomas no Motores (NMSQuest) y la Escala de Sntomas no Motores (NMSS).

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Evaluacin clnica Disfuncin neuropsiquitrica La depresin se considera como el problema psicolgico ms comn en los pacientes con enfermedad de Parkinson. Alteraciones del sueo Los trastornos del sueo tambin son frecuentes en pacientes con EP, y dentro de estos el ms frecuente es el insomnio y la fragmentacin del sueo. Disfuncin sensorial Dentro de las alteraciones sensoriales con mayor importancia se tiene a la disfuncin olfatoria, el dolor y las alteraciones de la sensacin. Disfuncin autonmica Los pacientes con EP pueden presentar disfuncin gastrointestinal, cardiovascular y genitourinaria. Diagnstico clnico El diagnstico de Enfermedad de Parkinson ser realizado a travs de los criterios diagnsticos del Banco de Cerebros del Reino Unido. Estos criterios aplicados por neurlogos especialistas en movimientos anormales presentan una sensibilidad y especificidad del 98.6% y 91.1% respectivamente. El primer paso ser comprobar el sndrome parkinsnico con bradicinesia ms uno de los siguientes: Rigidez Bradicinesia Temblor Inestabilidad postural La levodopa (L-dopa) contina siendo un tratamiento muy eficaz y piedra angular del tratamiento de la EP. Los agonistas dopaminrgicos son medicamentos que tienen su efecto teraputico mediante la estimulacin de distintos receptores de levodopa. Los agonistas dopaminrgicos derivados de la ergotamina incluyen a la bromocriptina, pergolide, cabergolina y la lisurida. Debido a su perfil de efectos secundarios y adversos, tolerabilidad y efectividad actualmente no son utilizados rutinariamente. Los agonistas no ergticos incluyen al pramipexol, rotigotina, apomorfina, ropinirol. Otros medicamentos disponibles son los inhibidores de la catecolometiltransferasa (iCOMT) y los inhibidores de la monoaminooxidasa (iMAO). Complicaciones antiparkinsnico del tratamiento El estadiaje de la EP se realiza de forma rutinaria mediante los estadios de Hoehn y Yahr. La Escala unificada de Evaluacin de la Enfermedad de Parkinson versin 3. (UPDRS V3.0, Unified Parkinson's Disease Rating Scale UPDRS) es el sistema de clasificacin utilzado de forma rutinaria para evaluar el curso longitudinal de la EP. Tratamiento farmacolgico

La fluctuacin motora ms frecuente es el deterioro de fin de dosis; sta, se caracteriza por la reaparicin de sntomas parkinsnicos, en pacientes previamente bien controlados, durante varias veces en el transcurso del da. Otras fluctuaciones motoras incluyen el off impredecible, retardo en el inicio y el no-on. Las discinesias inducidas por levodopa pueden presentarse al poco tiempo (meses) de iniciado el tratamiento con levodopa aunque habitualmente estas se observan ms

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tardamente. Se estima que se presentan en el 60% pacientes despus de 3 o 4 aos de iniciado el manejo con levodopa. Gentica El 90% de los casos son espordicos y el restante 10% es gentico. Estudios de imagen La tomografa axial computada de crneo se debe utilizar exclusivamente para descartar patologas estructurales. La imagen por resonancia magntica (IRM) convencional, si bien puede demostrar cambios entre sujetos normales y aquellos con parkinsonismo, se considera ineficiente para distinguir entre sujetos con EP de otros parkinsonismo atpicos. La utilidad principal de la ecografa transcraneal es la diferenciacin de la Enfermedad de Parkinson de otros sndromes parkinsnicos. Los estudios de medicina nuclear basados en imagen del transportador de dopamina, denominado DATScan, permite diferenciar parkinsonismos con y sin dficit dopaminrgico presinptico SPECT. Su utilidad radica en identificar patologas con disfuncin nigroestratial. Prueba aguda de levodopa La prueba aguda de levodopa es de utilidad como apoyo en el diagnstico de la Enfermedad de Parkinson. Tratamiento en enfermedad de Parkinson inicial En pacientes iniciales, particularmente si son menores de 65 aos, y con poca discapacidad (estados I y II de Hoehn y Yahr), se puede iniciar un periodo de tratamiento en monoterapia con agonistas dopaminrgicos. En pacientes iniciales mayores de 65 aos y en todos aquellos que por una u otra razn, se desee conseguir la mejora sintomtica en un tiempo breve y/o que esta mejora sea rpida, podr comenzarse el tratamiento con levodopa.

Tratamiento en enfermedad de Parkinson avanzada Dependiendo del tratamiento inicial se pueden escalar dosis o iniciar un segundo o hasta tercer antiparkinsnico. Tratamiento de las fluctuaciones motoras En pacientes que inician con fluctuaciones motoras se debe ajustar la frecuencia de las dosis de levodopa. En pacientes con fluctuaciones motoras los inhibidores de la COMT, como entacapone, pueden conseguir una reduccin efectiva y duradera (6 meses) de la cantidad diaria de levodopa que recibe un paciente con un aumento simultneo del tiempo on por su efecto de prolongacin de la vida media de la levodopa. En pacientes con deterioro de fin de dosis, el agregar un inhibidor de la MAO, aumenta el tiempo en on de 1 a 1.5 horas. Los agonistas dopaminrgicos son eficaces reduciendo el estado off en pacientes con deterioro de fin de dosis. Tratamiento del congelamiento de la marcha El congelamiento de la marcha durante el periodo de off puede responder con las mismas estrategias utilizadas para el manejo del deterioro de fin de dosis. Tratamiento de las discinesias Las discinesias de pico de dosis pueden manejarse con amantadine. Otras opciones teraputicas para las discinesias de pico de dosis incluyen la reduccin de la dosis por toma de levodopa. Tratamiento de las complicaciones de los medicamentos antiparkinsnicos Las estrategias incluyen reduccin de dosis o suspension del medicamento. En el caso de la nausea y vmito por levodopa el uso de domperidona es de utilidad. Tratamiento quirrgico de la enfermedad de Parkinson El xito del tratamiento quirrgico depende de los criterios de operabilidad. Debe destacarse que solo del 5 al 10% de los

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pacientes con el diagnstico de enfermedad de Parkinson idioptica cumplen con los criterios que determinarn una buena respuesta al tratamiento. Tanto las estimulacin cerebral profunda del GPi como del NST mejoran significativamente la puntuacin del UPDRS en su parte motora, mejoran las discinesias y mejora las actividades de la vida diaria.

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Criterios diagnsticos del Banco de Cerebros de la Sociedad de la Enfermedad de Parkinson del Reino Unido Diagnstico de sndrome parkinsnico
Se requieren la presencia de todos para el diagnstico de enfermedad de Parkinson definida

1. Bradicinesia (lentitud del inicio de los movimientos voluntarios con reduccin progresiva de la velocidad y amplitud de acciones repetitivas) 2. Y, al menos uno de los siguientes: a) Rigidez muscular b) Temblor de reposo de 4-6 Hz c) Inestabilidad postural no causada por disfuncin visual, vestibular, cerebelosa o propioceptiva

Criterios de exclusin de enfermedad de Parkinson

Se requieren la ausencia de todos para el diagnstico de enfermedad de Parkinson definida

1. Historia de infartos cerebrales de repeticin con progresin brusca de los rasgos parkinsonianos 2. Historia de traumatismos craneales de repeticin 3. Historia de encefalitis diagnosticada 4. Crisis oculgiras 5. Tratamiento neurolptico al inicio de los sntomas 6. Ms de un familiar afectado 7. Remisin mantenida de los sntomas 8. Sntomas estrictamente unilaterales despus de tres aos de evolucin

9. Parlisis supranuclear de la mirada 10. Signos cerebelosos 11. Afectacin autonmica severa precoz 12. Demencia severa precoz con trastornos del lenguaje, memoria y praxias 13. Signo de Babinski 14. Presencia de tumores cerebrales o hidrocefalia comunicante en la tomografa computada 15. Ausencia de respuesta a grandes dosis de levodopa (excluida la malabsorcin) 16. 16. Exposicin a MPTP Criterios predictivos positivos de enfermedad de Parkinson

Se requieren tres o ms para el diagnstico de enfermedad de Parkinson definida

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7.

Inicio unilateral Temblor de reposo presente Trastorno progresivo Asimetra persistente, afectando ms al lado inicial Respuesta excelente a Levodopa Corea severa inducida por Levodopa Respuesta a la L-dopa durante cinco aos o ms8. Curso clnico de 10 aos o ms

Gibb WR, Lees AJ. The relevance of the Lewy body to the pathogenesis of idiopathic Parkinson's disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988; 51:745-52.

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Clasificacin de Hoehn y Yahr Estadio 1 Estadio 2 Estadio 3 Estadio 4 Estadio 5 Enfermedad exclusivamente unilateral. Sin afectacin funcional o con mnima afectacin. Afectacin bilateral o axial (lnea media). Sin alteracin del equilibrio. Enfermedad bilateral. Discapacidad leve a moderada. Alteracin de los reflejos posturales. Enfermedad gravemente discapacitante. An capaz de caminar o de permanecer en pie sin ayuda. Confinamiento en cama o en silla de ruedas si no tiene ayuda

Hoehn MM, Yahr MD. Parkinsonism: onset, progression and mortality. Neurology 1967;17:427-442.

Algoritmo de tratamiento en parkinson inicial

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Algoritmo de tratamiento en parkinson avanzado en manejo inicial con agonista dopaminrgico

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Algoritmo de tratamiento en parkinson avanzado en manejo inicial levodopa

Paciente con tratamiento inicial con levodopa nicamente

Incrementar dosis y frecuencia de toma de levodopa.

Si

Control adecuado?

No

Continuar manejo

Iniciar manejo con un agonista dopaminrgico (AD) o un inhibidor de la monoaminooxidasa (iMAO)

En caso de presentar complicaciones motoras ver algoritmo correspondiente

Si

Control adecuado?

No

Continuar manejo

Si previamente se inici un AD: Incrementar dosis. Si previamente se inici un iMAO: Agregar un AD.

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Algoritmo de tratamiento de fluctuaciones motoras

Paciente con tratamiento con levodopa nicamente presentando fluctuaciones motoras

Fraccionar la dosis actual de levodopa en varias tomas

Si

Control adecuado?

No

Continuar manejo

Iniciar manejo con alguno de los siguientes medicamentos de acuerdo a criterio mdico: Inhibidor de la catecol-Ometil-transferasa (iCOMT) Inhibidor de la monoaminooxidasa (iMAO) Agonista dopaminrgico de liberacin prolongada

Si

Control adecuado?

No

Continuar manejo

Iniciar manejo combinado con iCOMT, iMAO o agonistas dopaminrgicos de liberacin prolongada de acuerdo al esquema previo del paciente

Si

Control adecuado?

No

Continuar manejo

Evaluar si el paciente es candidato para estimulacin cerebral profunda

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Algoritmo de tratamiento de discinesias

Paciente en tratamiento con levodopa nicamente y que presenta discinesias

No

Son las discinesias importantes para el paciente?

Si

Continuar manejo

Evaluar posibilidad de disminuir dosis de levodopa

Si

Control adecuado?

No

Continuar manejo

Agregar al manejo amantadina

Si

Control adecuado?

No

Continuar manejo

Evaluar si el paciente es candidato para estimulacin cerebral profunda