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Protocolo de Atendimento Hipertermia Maligna

Unidade de Anestesia Verso eletrnica atualizada em Maro 2009

Maro - 2009

Protocolo de Atendimento a Hipertermia Maligna HIAE Definio Sndrome de origem frmaco-gentica, autossmica dominante, manifestada quando o seu portador submetido a um ou mais fatores desencadeantes durante uma anestesia geral. H um hipermetabolismo da clula muscular esqueltica que pode levar a sua destruio. H grande consumo de energia, aumento de produo de CO e rpida elevao da temperatura, com conseqncias bioqumicas e hematolgicas, que podem evoluir para choque irreversvel e colapso cardiovascular. Incidncia A incidncia mundial de hipertermia maligna varia de 1:3000 a 1:250000 anestesias. Populao de risco Familiares de indivduos que j tenham manifestado a doena; Portadores de Miopatias (Central Core, Myotonia Fluctuans, Sndrome King); Portadores de osteogenesis imperfecta. Histrico pessoal e familiar Histria familiar de Hipertermia Maligna ou problemas com Anestesias? H na famlia pessoas com histrico de doenas musculares ou neuromusculares? H caso de falecimento no esperado ou complicaes anestsicas com qualquer membro da famlia? H histria de alterao da cor da urina (cor de Coca-Cola) aps a anestesia? H histria de febre alta inexplicada aps alguma cirurgia?
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Teste Laboratorial Teste de contratura muscular a Cafeina-Halotano.

Nos pacientes considerados suscetiveis Tcnicas de escolha Raquianestesia Peridural Anestesia local
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Anestesia geral Preparo para anestesia geral: Drogas proibidas: Halotano, enflurano, isoflurano, desflurano, sevoflurano, eter, methoxiflurano, ciclopropano. Succinilcolina; Aparelho de Anestesia: Se disponvel circuito respiratrio novo, caso no haja possibilidade, realizar a descontaminao de um circuito com 10 L de O por 20 minutos, aps troca do material de reabsoro de CO ; Balo de ventilao novo.
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Monitorizaco* Cardioscopia, Presso arterial, Oximetria de pulso, Capnografia, Temperatura Corprea** *Considerar PAM, PVC, ou outras monitorizaes invasivas quando necessrias. Sugere-se monitorizao do volume e freqncia respiratria. **Temperatura central (Art. Pulmonar, Esofgica, Nasofaringea) Colcho trmico sobre a mesa cirrgica; KIT DANTROLE SDICO DISPONVEL; Profilaxia no recomendada.

Monitorizao contnua dos sinais vitais a cada 15 min por 1 a 2 horas. Quadro clnico So manifestaes clnicas e laboratoriais da sndrome de hipertermia maligna, lembrando que no obedecem a nenhuma ordem cronolgica. O aumento do gs carbnico; O aumento da freqncia cardaca; Arritmias diversas; Parada cardaca sbita em crianas do sexo masculino Aumento da temperatura Pode haver cianose; A rigidez muscular; Rabdomilise; Insuficincia renal aguda; Acidoses metablica e respiratria; Hipercalemia; Hipercalcemia; Lactacidemia; Mioglobinemia Aumentos de creatinofosfoquinase.

Quais os precipitantes?

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Anestsicos Inalatrios Relaxante muscular despolarizante Sevoflurano Desflurano Isoflurano Halotano Enflurano Metoxiflurano

Succinilcolina

Diagnsticos diferenciais Hipertermia iatrognica Overdose Cocana Sndrome Neurolptica Sepse Bacteremia Encefalopatia hipxica Tirotoxicose Feocromocitoma Tratamento dos casos agudos Pea ajuda Suspender administrao de halogenado ou succinilcolina. Substitua o material que promove a ventilao por outro que no esteja contaminado por halogenado (CIRCUITO/TRAQUIAS, BAGS, CAL SODADA, ETC); Hiperventilar com 2 a 3 vezes o volume minuto com oxignio a 100%; Iniciar Dantrolene 2,5mg/kg IV. Repetindo quantas vezes for necessrio para controlar os sinais clnicos, algumas vezes mais de 10 mg/kg pode ser necessrio; Manter dantrolene iv por pelo menos 24 horas depois do controle do episdio. (aproximadamente 1mg/kg a cada 6 horas); Manter Dantrole por pelo menos 36 horas aps o evento. (Aps 24 horas sendo dado por via endovenosa o dantrole pode ser administrado na dose de 1 mg/kg a cada 6 horas por Via Oral); Bicarbonato de sdio pode ser usado para tratamento da acidose se esta no foi prontamente revertida pelo dantrolene; Evite bloqueadores de canal de clcio; Monitore a temperatura corprea; Trate a hipercalemia com Insulina/Glicose e Clcio; Se o aumento de temperatura corporal rpido, resfrie o paciente com solues geladas (soro de infuso, lavagem gstrica ou retal, compressas sobre a superfcie corprea), evite resfriamento exagerado; Manter sob cuidados intensivos por pelo menos 24 horas, com monitorizao da temperatura corprea; Ateno aos nveis sricos de potssio evitando se possvel seu uso parenteral; Manter adequado dbito urinrio, com hidratao e/ou uso de diurticos; Monitorar gasometria e coagulao; Aferio da CK a cada 6 horas at sua diminuio. Acompanhar
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laboratorialmente at sua normalizao, considerando que alguns pacientes tem nveis altos conseqentes a miopatia; Chame Hot line Hot Line Hipertermia Maligna - Informao e Orientao Durante Crise de Hipertermia Maligna - 24 h por dia Tel: (11) 5575-9873 Hospital So Paulo; Notifique o caso: Registro Brasileiro de Hipertermia Maligna Informao e Orientao Tel: (48) 331-9169 / 234-3014 - Fax: (48) 234-3014 E-Mail: registrohm@hu.usfc.br (Prof. Maria Anita E. B. Batti); Notifique e oriente os familiares. Kit HIAE de Hipertermia Maligna Drogas/Preparo: Dantrolene Sdico para infuso 36 frascos gua estril para reconstituir o Dantrolene Sdico 2 frascos de 1000 ml Bicarbonato de sdio 8,4% - 1 frasco 250 ml Furosemida 20 mg 10 ampolas Glicose 50% - 5 ampolas de 20 ml Cloreto de Clcio 10% - 2 ampolas de 10 ml Insulina Regular 1 frasco Manitol 20% - 1 frasco Preparo: Dantrolene utilizar 60 ml de gua destilada para cada frasco de Dantrolene sdico. Cada frasco de dantrolene sdico possue 20 mg da droga e 3 g de manitol Soluo Polarizante Manter a correlao de 0,25 U de insulina por 1 g de Glicose. Sugere-se: 5 ampolas de G50% em frasco de vidro (infundir em veia central em no mnimo 30 minutos 12 U de Insulina R Outros materiais: Kit de sondagem vesical com Folley trs vias 10, 12, 16; Kit de sonda nasogstrica 8, 10, 12, 16, 18; Kit de Equipos de infuso para bomba Anne/Abbot (Seringa e Soro) e Santronic (perfusor sete); Kit de Cateter de acesso venoso central de duas vias adulto e peditrico; Kit de Monitorizao de presso arterial mdia; Kit de Laboratrio seringas para coleta de Exames (Gasometria arterial, Na, K, CPK); Frasco de Vidro.

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Disponibilidade: Colcho trmico Soro gelado Gelo Sacos plsticos

Testes Questes 1. Em relao hipertermia maligna falso afirmar: a. Hiperpotassemia a principal causa de parada cardaca b. Sempre diluir o dantrolene em volume de gua destilada acima de 60 ml c. O quadro clnico caracterstico e se manifesta igual em todos os pacientes d. O principal alvo da alterao gentica na fibra muscular esqueltica o receptor da rianodipina 2. Quais so os exames mais adequados para avaliar um quadro suspeito de hipertermia maligna? a. Mioglobina (srica e urinria), CPK, gasometria arterial, eletrlitos e coagulograma de 6/6 horas b. Hemograma, coagulograma, TGO, TGP de 6/6hs e gasometria arterial c. Gasometria arterial, hemograma e eletrlitos de 6/6hs, CPK e mioglobina (srica e urinria) na hora da crise d. Hemograma e eletrlitos, TGO, TGP e coagulograma de 6/6hs

Respostas: 1. c, 2. a

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