DIRECTOR

HOSPITAL PEDITRICO DE COIMBRA

N 22/1 ABRIL 2000

Lus Lemos
EDITOR

Lus Janurio
REDACO
Manuel Salgado, Boavida Fernandes

CONSELHO DE LEITURA
Os profissionais do quadro tcnico do Hospital Peditrico e

neste nmero
EDTORIAL

Neonatologia
Conceio Ramos, Gabriela Mimoso, Mrio Branco Antnio Marques

A SECO DE PEDIATRIA AMBULATRIA (SPA) DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE PEDIATRIA (SPP) ................................... 3 Manuel Salgado A CRIANA COM ATRASO DA LINGUAGEM* ......................... Susana Nogueira, Boavida Fernandes, Helena Porfrio, Lus Borges *TEXTO PARA PAIS SUPLEMENTO ALTERAES CUTANEAS NOS PRIMEIROS DIAS DE VIDA ..... Estudo transversal em 414 recm-nascidos Helena Melo, Ana Lusa Teixeira BRUCELOSE, UM PROBLEMA DE SADE PBLICA ............... Judite Marques, Jos Lus Clemente, Paulo Ferreira, Manuela Ferreira Isabel Silva, Irene Ferreira RECM-NASCIDO FILHO DE ME AgHBs POSITIVO............... Carla Veiga, bilhota Xavier ATITUDES E CONHECIMENTOS DOS ADOLESCENTES ESCOLARIZADOS FACE AO ALEITAMENTO MATERNO .......... Vitor Bastos, Alberto Rocha AS REPERCUSSES DA DOENA ONCOLGICA NA VIDA DO ADOLESCENTE.................................................................................. Paula Fonseca, Tereza Oliva, Nilza Ferreira, B.P:Sodr Borges HBITOS DO SONO ........................................................... Teresa Borges, Margarida Azevedo, Paula Fonseca, Paula Torres, Fernanda Manuela Costa TUBERCULOSE INFANTIL Reviso Casustica ..................... Ftima Santos, Paulo Guimares, Margarida Guedes
TEXTOS DE APOIO DA CONSULTA DE PEDIATRIA GERAL

Clnica Geral
Maria Jos Hespanha

Dermatologia
Ana Moreno

17

Estatstica e Mtodos
Pedro Ferreira

27

Propriedade: Associaco de Sade Infantil de Coimbra

33

Secretariado Sa ndra F onseca ASIC Hospital Peditrico de Coimbra 3000-076 Coimbra Fax: 239 48 44 64 Tel. 239 48 03 35 E-mail: asic.hp@mail.telepac.pt Assinaturas 2000 ANUAL Scios da ASIC Estrangeiro PALOPs NMERO AVULSO
Tiragem: 1100 exemplares

41

53 61

3.000$00 2.500$00 3.500$00 3.000$00 1.500$00

69

Concepo Grfica e Paginao Electrnica: RPM, Ideias e Comunicao, Lda Rua Antero de Quental, 250 3000-031 COIMBRA TEL.239 85 29 40 Fax: 239 85 29 49 Montagem e impresso: Norprint, Artes Grficas S.A. Depsito Legal n 242/82

O TTULO DE ANTI-ESTREPTOLISINA ................................ 77

OPINIO

O PAI E A NOVA LEGISLAO DA PATERNIDADE ................... 81 Lus Janurio

UM CASO INESQUECVEL

SR. DR. CANALIZADOR, POR FAVOR AJUDE-NOS .............. 87 INTOXICAO... DOCE............................................................... 89

FICHAS CLNICAS

Impresso em papel reciclado

agora na net: http://www.chc.min-saude.pt/hp/index.htm

DENTE NATAL ................................................................. 91 REVISES BIBLIOGRFICAS ........................................ 93 INFORMAES ............................................................. 95

Normas

de publicao
E. Resumos: no devem exceder 150 palavras. Incluem: objectivos do trabalho, observaes fundamentais, resultados mais importantes (sempre que possvel com significado estatstico) e principais concluses. Realar aspectos originais relevantes. Indicar as palavras-chave do artigo (at cinco palavras). F. Texto: os artigos devem ser divididos em 4 seces: a) Introduo (definio dos objectivos do trabalho). b) Mtodos (critrios de seleco dos casos, identificao das tcnicas utilizadas, sempre que possvel com referncia bibliogrfica). c) Resultados (apresentados na sequncia lgica do texto, das figuras e dos quadros). d) Discusso e concluses (implicaes e limitaes dos resultados, sua importncia). As concluses devem estar relacionadas com os objectivos enunciados inicialmente. No usar ilustraes supfluas ou repetir no texto dados dos quadros. G. Bibliografia (dever ser mencionada por ordem de entrada no texto). Estilo Vancouver. Exemplos:

1 . A revista Sade Infantil destina-se a todos os profissionais de sade que tenham a seu cargo a prestao de cuidados bsicos de sade criana. Os artigos a publicar (originais, revises de conjunto, casos clnicos) devero, portanto, debater problemas de interesse eminentemente prtico, cujo objectivo seja a promoo da qualidade dos servios a prestar. 2. As opinies expressas nos artigos so da completa e exclusiva responsabilidade dos autores. 3. Os manuscritos devem ser submetidos ao Editor da revista, Lus Janurio, Revista Sade Infantil Hospital Peditrico 3000-076 COIMBRA. Os trabalhos propostos sero submetidos Redaco da Revista, que poder aceit-los, solicitar correces ou rejeit-los. 4. Os direitos de autor sero transferidos atravs da seguinte declarao escrita que deve acompanhar o manuscrito e ser assinada por todos os autores: Os autores abaixo assinados transferem os direitos de autor do manuscrito (ttulo do artigo) para a Revista Sade Infantil, na eventualidade deste ser publicado. Os abaixo assinados garantem que o artigo original e no foi previamente publicado. Situaes excepcionais de textos no originais podero ser apreciadas. 6. Preparao dos originais:

artigo de revista - Soter NA, Wasserman SL, Austen KF. Cold urticaria.N Engl J Med 1976; 89:34-46.

5. Sero oferecidas 10 separatas ao primeiro autor de cada artigo, desde que previamente solicitadas.

A. A revista agradece que, sempre que possvel, os trabalhos sejam executados em computador. (Por questes de compatibilidade recomenda-se, no caso do PC, o uso do programa Word for Windows ou qualquer outro processador de texto que permita a gravao do documento com extenso MCW Word for Mac e, no caso do Macintosh, o uso do Word em qualquer das suas verses. De notar contudo que o Word 6 j inteiramente compatvel com os dois sistemas operativos, pelo que a sua utilizao recomendada). Neste caso solicitamos aos autores o envio da disquete, que lhes ser devolvida logo que o texto seja transcrito. B. Caso os artigos sejam dactilografados, pede-se que o sejam a duas entrelinhas com pelo menos 2,5 cm de margem. A pgina de ttulo, os resumos em portugus e em ingls, os nomes dos autores e as instituies onde trabalham devem ser dactilografados em pginas separadas. C. O nmero de autores deve ser restrito aos que verdadeiramente participaram na concepo, execuo e escrita do manuscrito.

artigo de livro - Weinstein L, Swartz MN. Pathogenic properties of invading microorganismus. In: Sodeman WA, ed. Pathologicphysiology: mechanisms of disease. Philadelphia: WB Saunders, 1974: 457-72. H. Quadros e ilustraes: Iivro - Klaus M, Fanaroff A. Care of the high-risk neonate. Philadelphia: WB Saunders, 1973.

No utilizar o programa de processamento de texto para criar quadros. Os dados dos quadros devem ser apresentados sem linhas ou sublinhados e as colunas devem ser separadas unicamente por uma tabulao e nunca por espaos. As instrues especficas para a preparao de cada quadro devem ser fornecidas sepadamente em suporte de papel.

A referncia a cada quadro/grfico/figura deve ser includa sequencialmente no texto e indicado claramente atravs da colocao da respectiva legenda, separada do texto por um pargrafo o local da sua insero. Os grficos devem ser apresentados em ficheiro separado, capaz de ser descodificado atravs do Excel e acompanhados do respectivo suporte de papel.

D. Pgina do ttulo: deve conter o ttulo do artigo (conciso e informativo), os apelidos e nomes dos autores e respectivo grau profissional ou acadmico, o nome da instituio donde provm o trabalho, o nome e morada do autor responsvel pela correspondncia acerca do manuscrito, o nome da entidade que eventualmente subsidiou o trabalho.

Sempre que no for possvel entregar o trabalho em disquete mas apenas em suporte de papel, o mesmo dever estar limpo e preciso, de modo a possibilitar a sua ulterior digitao electrnica. As radiografias devem ser fotografadas pelo autor. As dimenses destas fotografias devem ser de 9 por 12 cm. As figuras podem ser: fotografia, desenho de boa qualidade, de computador ou profissional.

Editorial
A SECO DE PEDIATRIA AMBULATRIA (SPA) DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE PEDIATRIA (SPP)

um lugar comum dizer-se que a prtica da Pediatria essencialmente uma "actividade realizada em ambulatrio". Mas em geral esta expresso apenas de retrica. Apesar de nos ltimos anos se ter investido mais na formao da Pediatria Ambulatria, em Portugal a formao peditrica continua a ser essencialmente hospitalar. Ao futuro pediatra incutido o interesse e a necessidade de se ocupar, durante os anos do seu internato, com os casos menos vulgares. A absorvente ocupao que estas situaes mais raras e mais difceis proporcionam (para depois serem apresentados em reunies cientficas e, se possvel, publicados) no deixa tempo para que se estude o banal, nem para se adoptar uma atitude crtica em relao actividade do dia-a-dia. Da que, num inqurito recente feito a internos de Pediatria portugueses, a maioria tenha referido terem adquirido uma deficiente preparao em Ambulatrio no urgente. Depois, quando se observam crianas numa consulta, perante casos muito comuns, so tantas vezes adoptados os mesmo raciocnios prprios duma actividade duma enfermaria, com evocao dos mesmos diagnsticos diferenciais e a adopo duma investigao logo exaustiva (no internamento necessrio investigar "tudo" rapidamente para se preparar tambm a alta). Exactamente ao invs das atitudes mais temperadas, prprias do Ambulatrio, com investigao mais faseada ou mesmo dispensada. Ao contrrio de alguns pases da Europa, onde a Pediatria Ambulatria (PA) tem uma actividade bem estruturada e com uma formao (provavelmente) adequada, em Portugal, a PA ainda o parente pobre da Pediatria. A aprendizagem da puericultura e dos "problemas menores" mas extraordinariamente mais frequentes, feita quase sempre aps a graduao, numa actividade em regra j no tutelada. Por outro lado, uma parcela muito significativa das consultas peditricas feita em consultas privadas. As experincias de cada um de ns, obtidas nesta actividade no-oficial, no tm tido espao nem local para serem partilhadas. A necessidade da diferenciao esteve na origem da criao das diversas Seces da SPP. Na sua maioria, tambm estas tm privilegiado o internamento. Tambm a generalidade das reunies cientficas de Pediatria tem sido um reflexo de quem as organiza, os servios hospitalares.

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EDITORIAL

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Recentemente foram dados passos importantes para parcialmente colmatar alguns destes problemas. Assim, em Outubro de 1999, em Coimbra: foi criada a Seco de Pediatria Ambulatria da Sociedade Portuguesa de Pediatria (SPA-SPP); foi nomeada a sua Direco, com Sede e Secretariado em Coimbra, na Consulta Externa do Hospital Peditrico; foram elaborados os estatutos da SPA-SPP, dando abertura a todos os mdicos e outros profissionais de sade que se interessem pelos problemas de sade das crianas; foram nomeados colaboradores regionais para fomentar o interesse e promover alguma investigao nesta rea; Em Fevereiro de 2000, em Albufeira, foi realizada a segunda reunio da Direco da SPASPP: adoptou-se o logotipo da SPA-SPP; desenharam-se estratgias para uma maior divulgao desta Seco (ver modelo do Boletim de Inscrio neste nmero da Sade Infantil); programou-se a primeira Reunio Cientfica da SPA-SPP, temtica, sobre "Variantes do Normal", para 11 de Novembro de 2000 em Tomar; deram-se os primeiros passos para um intercmbio com a Sociedad de Pediatria Extrahospitalaria de la Associacion Espaola de Pediatria (AEP), atribuindo-se, a dois representantes da SPA-SPP, a participao numa mesa-redonda no XIV Congreso Nacional de la Sociedad de Pediatria Extrahospitalaria de la AEP e II Congreso Hispano-Luso de Pediatria Extrahospitalaria, a realizar em Sevilha, em Outubro de 2000; foi proposto que os scios desta Seco se inscrevam como assinantes da revista que, ao longo dos anos, tem primado pelos problemas do Ambulatrio, a Revista Sade Infantil, e a colaborao da SPA-SPP com esta revista. Foram assim dados passos para uma formao ps-graduada dos problemas peditricos mais comuns, e a criao dum espao cientfico para se partilharem experincias menos divulgadas. Aos profissionais especialmente interessados nos problemas banais de sade das crianas, fica este desafio: o de seguir os passos do grande mestre portugus de Pediatria Ambulatria, o Dr. Nicolau da Fonseca (Presidente da SPA-SPP) e os do maior entusiasta pela criao da SPA-SPP, o Dr. Emdio Sancho (Vice-Presidente da SPA-SPP).
Manuel Salgado

A CRIANA COM ATRASO DA LINGUAGEM

Susana Nogueira1 , Boavida Fernandes2, Helena Porfrio1, Lus Borges3 RESUMO A comunicao humana um fenmeno complexo e o processo neurolgico que nos permite compreender e produzir linguagem corresponde a essa complexidade. A aquisio alterada da linguagem pode constituir um problema isolado ou traduzir uma perturbao mais global do desenvolvimento. Qualquer que seja a etiologia, a criana dever ser avaliada em relao s suas capacidades verbais e lingusticas, audio e desempenho cognitivo global, sendo institudo um plano de interveno individual. Com a maturao e interveno adequadas, a maioria dos problemas de linguagem tem uma evoluo favorvel, contudo podem associar-se dificuldades especficas de aprendizagem e persistirem perturbaes residuais. Palavras-chave: desenvolvimento da linguagem, atraso da linguagem, etiologia, orientao, interveno, prognstico. SUMMARY Human communication is a complex phenomenon and the neurological process that allows us to understand and produce language is correspondingly complex. Disturbed language acquisition may be an isolated problem, or it may be part of a general developmental impairment. Regardless the etiology, children should have a comprehensive evaluation, including assessment of their speech and language skills, hearing, and general cognitive abilities. An individualized therapy plan should then be constructed. With appropriate therapy and maturation, most speech and language problems are likely to improve, although there may be associated learning disabilities and residual impairments. Keywords: language development, language delay, etiology, management, therapy, prognosis.
3 Chefe de Servio de

1 Assistente Hospitalar de Pediatria 2 Assistente Graduado de Pediatria Neuropediatria Centro de Desenvolvimento da Criana do Hospital Peditrico de Coimbra
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A CRIANA COM ATRASO DA LINGUAGEM

Introduo

A linguagem um veculo para a comunicao ou seja, constitui um instrumento social usado em interaces visando a comunicao. Desta forma, deve ser considerada mais como uma fora dinmica ou processo que como um produto (1). Pode ser definida como um sistema convencional de smbolos arbitrrios, que so combinados de modo sistemtico e orientado para armazenar e trocar informaes (2). Indivduos de locais diferentes no usam o mesmo cdigo e podem express-lo de forma diversa: acstica, a fala, ou visual, a escrita e a linguagem gestual (3). A fala refere-se aos aspectos mecnicos da produo de sons (4). Para aprender a falar a criana necessita de ouvir os outros a faz-lo e ser ouvida, ter oportunidades para imitar sons e palavras e um ambiente estimulante, com reaco ajustada s suas respostas que reforce a necessidade de comunicar. Muito antes de comear a falar, a criana est habilitada a usar o olhar, expresso facial e o gesto para comunicar com os outros. Tem tambm capacidade para discriminar precocemente os sons da fala. A aprendizagem do cdigo lingustico baseia-se no conhecimento que vai adquirindo acerca dos objectos, aces, locais, propriedades, etc e estadia-se de acordo com a progresso do desenvolvimento psicomotor (5) resultando da interaco complexa entre capacidades biolgicas, inatas e estimulao ambiental (4). Apesar de no estar completamente esclarecido o grau de eficcia com que a linguagem adquirida, sabe-se que as crianas de diferentes culturas parecem seguir o mesmo percurso global no desenvolvimento da linguagem (3). Ainda antes de nascer, iniciam a aprendizagem dos sons da sua lngua nativa e desde os primeiros meses distinguem-na de lnguas estrangeiras. Do mesmo modo, foi demonstrada a perda de capacidade para distinguir contrastes vocais no existentes no seu ambiente lingustico, estabelecida cerca dos 12 meses de idade (2). No desenvolvimento da linguagem podem ser reconhecidas duas fases distintas: a pr-lingustica, em que so vocalizados fonemas, sem palavras e que persiste at aos 11-12 meses, seguindo-se a fase lingustica, quando a criana comea a falar palavras isoladas com compreenso (6). Posteriormente progride na escalada de complexidade da expresso. Este processo contnuo e ocorre de forma ordenada e sequencial, com sobreposio considervel entre as diferentes etapas deste desenvolvimento (7). A criana vai assim adquirindo mestria na sua lngua materna entre os 12 e 48 meses de idade. Aos 12 meses, em mdia, comea a dizer pequenas palavras como mam, pap ou papa. Pelos 18 meses poder ter 30 ou 40 palavras (pp, beb, miau, p, o-o, -, upa ...) utilizando-as em generalizao para designar outras dum mesmo grupo (o o para vrios animais ou pp para diferentes tipos de veculos) e comea a combinar duas palavras (mais papa, pp mam ...). Em regra aos 24 meses tem um vocabulrio de cerca de 150 palavras que usa em combinaes de duas ou trs. As crianas de 30 meses, usam

Desenvolvimento da linguagem

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A CRIANA COM ATRASO DA LINGUAGEM

Este processo de aquisio da linguagem envolve o desenvolvimento de quatro sistemas interdependentes: o pragmtico que se refere ao uso comunicativo da linguagem num contexto social, o fonolgico, envolvendo a percepo e produo de sons para formar palavras, o semntico, respeitando s palavras e seu significado e o gramatical, compreendendo as regras sintcticas e morfolgicas para combinar palavras em frases compreensveis (3,5). Os sistemas fonolgico e gramatical conferem linguagem a sua forma (3). O sistema pragmtico descreve o modo como a linguagem deve ser adaptada a situaes sociais especficas transmitindo emoes e enfatizando significados. Face inteno comunicativa, cada interveniente procede a adaptaes lingusticas para atingir esse objectivo, considerando os diferentes pontos de referncia e grau de informao (1,3). Esta inteno pode ser demonstrada de forma no verbal atravs da expresso facial, sinais e gestos. Entre os comportamentos comunicativos que traduzem aspectos pragmticos incluem-se o iniciar e responder comunicao, esperar pela vez, questionar e argumentar mantendo o mesmo tpico em curso. Esta competncia comunicativa reflecte a noo de que o conhecimento da adequao da linguagem a determinada situao e a aprendizagem das regras sociais de comunicao, to importante como o conhecimento semntico e gramatical (2). A fala caracteriza-se habitualmente quanto articulao, ressonncia, voz, fluncia/ritmo e prosdia. A articulao refere-se produo de sons, vogais e consoantes pelos lbios, lngua e dentes. A ressonncia est relacionada com o equilbrio do fluxo areo entre o nariz e a boca. Os sons m, n e nh requerem a passagem de ar atravs do nariz e alteraes da ressonncia causam um som hipo ou hipernasal. A vibrao das cordas vocais na laringe transmite fala a qualidade designada como voz. Alteraes no controle larngeo podem tornar a voz invulgarmente grave, aguda ou profunda. A fluncia tpica imprime uma certa frequncia e ritmo que podem estar modificados em situaes como a gaguez (3). A prosdia designa a melodia da linguagem falada. Sendo especfica de cada lngua possibilita reconhec-la a uma distncia superior que permite a identificao das palavras. Por esse motivo, importante para a criana aprender os padres de entoao da linguagem que comunicam emoes e atitudes, ao acompanhar a mensagem verbal (2).

habitualmente uma linguagem telegrfica (bb papa po, mam vai pp...) mas aos 36, em mdia, iniciam o uso de artigos, plurais, preposies, verbos auxiliares... e aos 48 meses formulam frases correctas, fazem perguntas, usam a negao, falam de acontecimentos no passado ou antecipam outros no futuro e descrevem situaes complexas, na sequncia adequada e atribuindo explicaes (5).

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Bases biolgicas da linguagem

Apesar de no se compreender ainda toda a complexidade do processo, sabe-se que uma vasta rede de neurnios, distribuda entre diferentes regies do crebro lhe est devotada. Em contraste com os sons do ambiente, a fala engloba mltiplos sons que ocorrem simultaneamente, em vrias frequncias e com rpidas transies entre estas. O ouvido tem de

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sintonizar este sinal auditivo complexo que descodifica e transforma em impulsos elctricos, sendo conduzidos por clulas nervosas rea auditiva do crtex cerebral, no lobo temporal. Este reprocessa os impulsos, transmite-os s reas da lingugem e provavelmente armazena a verso do sinal acstico por um certo perodo de tempo. A rea de Wernicke reconhece o padro de sinais auditivos e interpreta-os at obter conceitos ou pensamentos, activando um grupo distinto de neurnios para diferentes sinais. Ao mesmo tempo so activados neurnios na poro inferior do lobo temporal que formam uma imagem do que se ouviu e outros, no lobo parietal que armazenam conceitos com ele relacionados. De acordo com este modelo, a rede neuronal envolvida forma uma complexa central de processamento (Figura 1). Para verbalizar um pensamento acontece o inverso. Inicialmente activada uma representao interna do assunto que canalizada para a rea de Broca, na poro inferior do lobo frontal e convertida nos padres de activao neuronal necessrios produo da fala. Esto ainda envolvidas na linguagem reas de controle motor e as responsveis pela memria.

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Finalmente, de notar que o crebro um orgo dinmico e que se adapta constantemente a novas informaes. Como resultado, as reas envolvidas na linguagem de um adulto podem no ser as mesmas na criana. possvel que algumas zonas do crebro sejam usadas apenas durante o perodo de desenvolvimento da linguagem. Pensa-se que o hemisfrio esquerdo seja dominante para a linguagem em cerca de 90% da populao, contudo, o hemisfrio direito participa no processamento, principalmente nos aspectos da pragmtica. As mulheres parecem ter uma especializao esquerda-direita menos rgida que os homens (3). As perturbaes da linguagem so o mais frequente dos problemas do desenvolvimento atingindo 3-15 % das crianas (4,5,6). Em regra distingue-se entre atraso, dissociao e desvio. No atraso, a progresso na linguagem processa-se na sequncia certa mas a um ritmo menor, sendo o desempenho semelhante ao de uma criana de idade inferior. Na
8

Figura 1 Um conceito (por exemplo chvena) engloba vrias ideias inter-relacionadas, com a participao de diferentes reas do crebro nesta compreenso complexa (3).

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dissociao existe uma diferena significativa entre a evoluo da linguagem e das outras reas do desenvolvimento. No desvio, o padro de desenvolvimento mais alterado, verifica-se uma aquisio qualitativamente anmala da linguagem, apresentando por vezes aspectos dependentes de outros que a criana ainda no demonstrou. um achado comum nas perturbaes da comunicao do espectro do autismo (6).

Etiologia

Ambiental Apesar do atraso da linguagem ser frequentemente observado em associao com vrios factores de risco social e emocional, muitos dos que inicialmente parecem desse tipo ou relativos a estimulao ambiental so confundidos por variveis orgnicas como patrimnio gentico, estado nutricional, exposio a txicos (lcool, chumbo...) etc. Exceptuando condies extremas de vida, existe uma notvel resilincia no desenvolvimento da linguagem e a falta de estimulao, raramente ou nunca causa de atraso da linguagem. Sugerir essa causa aos familiares pode instalar nestes uma culpa infundada e atrasar a investigao da verdadeira etiologia (3,4). A preguia, ordem de nascimento, gemelaridade e freio da lngua no causam atraso na linguagem, assim como a educao bilingue. Neste caso a criana pode misturar palavras de ambas as lnguas mas a extenso total do vocabulrio e o tamanho e estrutura das frases devem ser normais cerca dos 2-3 anos (4). Atraso isolado da linguagem expressiva (constitucional) em cerca de 10-15% (1) das crianas verifica-se um atraso inicial da linguagem expressiva, de causa no demonstrvel, associado a uma compreenso, pragmtica e desenvolvimento no verbal normais. Uma histria familiar positiva poder ser documentada. Nesta situao as crianas adquirem uma linguagem funcional antes dos 4 anos e pelos 5 tero recuperado o nvel dos seus companheiros (1,8). O diagnstico de atraso constitucional, implica uma evoluo normal a longo prazo pelo que, s poder ser efectuado retrospectivamente. Adoptar apenas uma atitude de esperar e ver, numa criana pr-escolar com atraso da linguagem, na esperana de que este seja constitucional, raramente justificvel (4,9). Dfice cognitivo responsvel por mais de 50% dos atrasos da linguagem, a principal causa desta situao (6). A linguagem frequentemente a rea mais afectada, em 25% dos casos com um desempenho ainda inferior ao esperado em funo da idade cognitiva. Em 50% dos indivduos com dfice cognitivo, o nvel de linguagem compreensiva e expressiva semelhante ao global e, nos restantes 25%, a cognio e linguagem compreensiva so semelhantes mas a linguagem expressiva apresenta-se inferior a ambas (1). Nos primeiros anos, a progresso da linguagem na criana com atraso de desenvolvimento, semelhante ao da criana sem problemas mas num ritmo inferior (1,3). Assim, abaixo de 10 anos de idade cognitiva as diferenas so essencialmente quantitativas (frases mais curtas, menor vocabulrio) mas posteriormente as diferenas qualitativas evidenciam-se, traduzindo as dificuldades de integrao de todos os aspectos da linguagem num contexto dinmico (1). Dfice auditivo apesar da baixa incidncia relativa, (1-3/1000) (6) dos primeiros diagsticos considerados numa criana com atraso da linguagem. Deve ter-se em considera-

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o que um lactente de inteligncia normal mas perda auditiva significativa, desenvolver a sequncia normal de aquisies at cerca dos 6-9 Meses. Nessa altura comeam a notarse alteraes do galreio com perda da qualidade vocal, consoantes que desaparecem ou no chegam a surgir, modificao da sonoridade das vogais at que, eventualmente apenas sons primitivos e guturais acabam por persistir. Esta deteriorao na vocalizao constitui o indicador mais significativo da suspeita de surdez (6). A perda auditiva de transmisso, ligeira a moderada, surgindo nos dois primeiros anos de vida, foi associada a atrasos subtis no desenvolvimento da linguagem, atribudos a perturbaes na maturao dos circuitos cerebrais auditivos que comprometem a competncia para a linguagem e permanecem para alm dos efeitos da diminuio da acuidade auditiva (4). Autismo a maioria das crianas com perturbaes do espectro autista apresenta atraso da linguagem. A compreenso e a pragmtica esto invariavelmente afectadas e outros achados incluem a prosdia aberrante, ecollia imediata ou tardia e preserverao (persistncia inapropriada no mesmo tema) (5). Outros sintomas esto tambm presentes distinguindo-as das crianas portadoras apenas do atraso da linguagem, particularmente as perturbaes da comunicao no verbal, comportamentos esteriotipados e perseverantes, interesses restritos e/ou inusuais e alterao das capacidades sociais (3). Alteraes especficas da linguagem no so um nico sndrome mas um grupo (5) e caracterizam-se por limitaes significativas da funo lingustica que no podem ser atribudas a perda auditiva, dfice cognitivo ou alteraes da estrutura e funo fonadora (1). Um critrio frequente de aproximao diagnstica consiste na comparao das capacidades lingusticas com o nvel cognitivo global, preferencialmente o desempenho no verbal (5). Esta situao atinge 3-8% das crianas em idade pr-escolar e escolar (5,8). Foram identificados os subtipos receptivo, expressivo e misto consoante as alteraes predominantes. O primeiro caracteriza-se por uma capacidade inadequada de compreenso da linguagem falada. A disfuno pode verificar-se na percepo e/ou processamento auditivo ou a nvel da cognio verbal (semntica e sintctica). As alteraes expressivas comprometem a capacidade para produzir linguagem falada adequadamente. Podem ser subtis, afectando a organizao ou formulao da fala, ou to pronunciadas que resultem numa incapacidade de produzir linguagem falada. As alteraes mistas, receptivo-expressivas, no so invulgares e reflectem a combinao varivel entre os dois tipos (2).

Subtipo expressivo

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Dispraxia verbal do desenvolvimento caracteriza-se por um dfice no automatismo da linguagem expressiva, com produo extremamente reduzida e dfices severos na fonologia e fluncia. Corresponde a uma incapacidade neurolgica de organizar e efectuar apropriadamente os movimentos coordenados dos msculos respiratrios, larngeos e orais necessrios articulao da fala, na ausncia de uma afeco neuromuscular identificada. A criana poder apresentar uma histria de problemas alimentares por dificuldades na mastigao e deglutio assim como atraso na aquisio das etapas motoras O incio da fala tardio e o discurso quando existente, laborioso. Esta alterao no atribuda a

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fraqueza muscular ou paralisia pseudobulbar como na disartria da paralisia cerebral (5,8). Dfice da produo fonolgica caracterizado por uma perturbao fonolgica e sintctica que compromete a inteligibilidade do discurso com preservao da fluncia. Esta situao compatvel com um vocabulrio bem desenvolvido e pragmtica adequada. A compreenso normal ou sublimiar (5). Agnosia verbal auditiva (surdez verbal) verifica-se uma alterao severa da capacidade de descodificar a fonologia atravs da via auditiva impedindo a atribuio de significado lingustico a sinais auditivos. A audio normal. Os dfices da compreenso e expresso so muito importantes e se a criana fala a fonologia est tambm muito alterada. Em regra aprendem facilmente a linguagem gestual traduzindo um desenvolvimento cognitivo normal (2). A pragmtica mantem-se adequada. Dfice fonolgico-sintctico esta combinao de dfices receptivo e expressivo interfere na capacidade de compreender e produzir fonologia, sintctica, semntica e com frequncia conduzindo a alteraes da pragmtica. A capacidade receptiva semelhante ou superior expressiva, a criana pode imitar palavras ou frases simples mas a fluncia est alterada. Dfice sintctico-lexical nesta situao a compreenso est alterada mas melhor que a expresso. Em regra a sintctica imatura e a anomia no discurso severa porque a criana tem dificuldade em recorrer s palavras, apesar de existirem no seu vocabulrio. Se a criana inteligente recorre a termos alternativos (parafasias) ou descries que podem ser complexas e criar uma falsa impresso de fluncia. A fonologia e inteligibilidade podem ser boas. Formas minor desta situao no so raras na populao (8).

Subtipo receptivo-expressivo ou misto

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Subtipo receptivo

Dfice semntico-pragmtico a capacidade expressiva est em regra melhor desenvolvida que a linguagem receptiva. A criana pode parecer verborreica, mas a compreenso e pragmtica esto muito afectadas, particularmente no discurso. Apresenta dificuldade em iniciar e manter o tpico da conversao, assim como o comportamento social adequado ao longo desta (saudao, ateno, monitorizao de emoes...). So aparentes dfices na escolha e recordao das palavras apropriadas, perdem-se aspectos subtis da linguagem como o sarcasmo, e o uso do gesto ou pistas no verbais restrito, podendo transmitir insensibilidade ou indelicadeza ao interlocutor. As alteraes da pragmtica sugerem a possibilidade dum distrbio invasivo do desenvolvimento do espectro autista (5,8). Disartria define um defeito articulatrio ligado funo alterada dos orgos fonadores. Distingue-se das alteraes funcionais da fala, em que no possvel demonstrar alteraes anatmicas ou neurolgicas. Na sua forma mais severa pode verificar-se uma anartria. Na paralisia cerebral existem leses piramidais ou extrapiramidais e, com frequncia, paralisia pseudobulbar causando graus variveis de disartria. Pode coexistir com disfasia, dfice auditivo, visual e cognitivo que acentuam as dificuldades de comunicao. A espastici-

Outras situaes

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dade da musculatura fonadora associa-se a um discurso lento, sincopado e laborioso, com um padro de entoao anormal. Alteraes estruturais o lbio leporino, fenda palatina, incompetncia do vu do palato, hipertrofia das amgdalas e adenides, isoladas ou em associao, so responsveis por alteraes da articulao e ressonncia, particularmente dos sons n, m e nh. As formas sindrmicas podem coexistir com outras alteraes da linguagem e a melhoria da articulao pode no ser acompanhada por aumento das competncias lingusticas (8). Disfluncia designa uma incordenao entre as funes respiratria e articulatria causando prolongamento dos sons ou palavras, interrupo do discurso, fraccionamento e repeties. comum em cerca de 3% das crianas entre os 2 e 4 anos, constituindo a gaguez fisiolgica. Em 1% dos casos persiste na idade escolar, sem relao com qualquer doena neurolgica ou funcional (8). Em resumo: Ambiental Atraso isolado da linguagem expressiva constitucional (10-15 %) Dfice cognitivo (> 50 %) Dfice auditivo (1-3/1000) Autismo Alteraes especficas da linguagem (3-8 %) Subtipo expressivo Dispraxia verbal do desenvolvimento Dfice da produo fonolgica Subtipo receptivo-expressivo ou misto Agnosia verbal auditiva (surdez verbal) Dfice fonolgico-sintctico Dfice sintctico-lexical Subtipo receptivo Dfice semntico-pragmtico Outras situaes Disartria Alteraes estruturais Disfluncia (1-3 %)
Quadro I Etiologia do atraso da linguagem.

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Orientao

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O atraso da linguagem ou da fala constitui um dos principais motivos de envio a consultas de medicina e de desenvolvimento (5,8). A preocupao dos pais acerca da aquisio anormal da linguagem pelos seus filhos, deve ser sempre tomada em considerao de forma sria e motivar uma avaliao adequada do seu nvel funcional.

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Quando uma criana evidencia atraso significativo na aquisio da linguagem, muito importante para o esclarecimento diagnstico e orientao, tentar responder s seguintes questes (10): Como o desenvolvimento da criana nas restantes reas? Existe alguma suspeita, por parte da me ou dos outros prestadores de cuidados, relativa audio da criana? A criana no fala mas parece compreender o que lhe dizem de acordo com a sua idade ? (Ateno s pistas no-verbais a que a criana est geralmente atenta e que podem dar uma falsa noo de compreenso verbal adequada) (4). A criana no fala mas ou no comunicativa? Tem tendncia a isolar-se ou a evitar o contacto com outras crianas? Existe um padro de aquisio tardia da fala nalgum familiar? A resposta a estas questes pode fornecer pistas importantes para o diagnstico diferencial. Na grande maioria das situaes, o atraso da fala no mais do que uma faceta de um atraso global do desenvolvimento (8): resulta da a importncia da avaliao do desenvolvimento em todas as crianas com atraso da fala. O dfice auditivo, apesar da incidncia relativamente baixa, a causa de suspeita mais frequente no atraso da aquisio da linguagem. Esta preocupao adequada pois a interveno otorrinolaringolgica ou, se indicado, prteses auditivas, podem ser de benefcio teraputico significativo (6). No esquecer que a dvida da me sobre a audio o principal sinal de alarme e deve levar obrigatoriamente pesquisa de surdez. Outros factores de risco incluem: Histria familiar de dfice auditivo Infeces pr-natais (CMV, rubola, toxoplasmose, sfilis) Peso nascimento < 1500 g Hiperbilirrubinmia grave Asfixia neonatal Meningite bacteriana Otite crnica / otite sero-mucosa de repetio (4)

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Independentemente da presena destes factores, importante excluir a existncia dum dfice auditivo em qualquer criana que apresente um atraso significativo na aquisio da linguagem aparentemente no explicvel. O atraso no diagnstico de surdez pode comprometer definitivamente a recuperao. Nas disfasias do desenvolvimento a criana apresenta um nvel intelectual e uma audio que no justificam o atraso na aquisio da linguagem. Reflectem disfuno nos sistemas cerebrais necessrios para a compreenso, elaborao e produo da linguagem (disfasias receptivas, expressivas e mistas). Nos designados distrbios invasivos do desenvolvimento que incluem o autismo, o atraso da fala associa-se a um dfice significativo na comunicao verbal e no verbal e na capa-

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cidade de interaco social, apresentando-se a criana com um comportamento francamente alterado e pouco comunicativo. Outras situaes que podem justificar o atraso na fala incluem a disartria e as anomalias estruturais do tracto respiratrio superior, podendo ser suspeitadas pela histria e observao clnica. No se deve esquecer que muitas destas causas podem coexistir e complicar no s o diagnstico como a teraputica. Um dfice auditivo, ou uma disfasia, podem agravar um atraso global, surgindo neste caso uma criana com um atraso global do desenvolvimento e um atraso da linguagem no justificado apenas pelo dfice intelectual existente. Nos ltimos anos, tem-se assistido a uma mudana de atitudes, com tendncia a valorizar mais precocemente os atrasos na aquisio da linguagem, particularmente quando estes se associam a ausncia de interaces comunicativas. No entanto, poder manter-se com alguma segurana uma atitude expectante, nos atrasos da fala em crianas com menos de trs anos, que apresentem inequivocamente um bom desenvolvimento psicomotor, uma boa compreenso verbal, boas capacidades comunicativas e uma histria familiar de aquisio tardia da fala. Devem ser referenciados a um centro diferenciado as crianas que apresentem os seguintes sinais de alarme:
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Interveno

Ausncia de resposta a vozes prximas ou sons correntes, s 8 semanas Ausncia de vocalizaes repetidas, aos 10 meses Ausncia de qualquer palavra simples, aos 18 meses Ausncia de qualquer frase, aos 24 meses Linguagem incompreensvel por estranhos, aos 3 anos Uso no comunicativo da linguagem ou ecollia Defeitos na articulao das palavras, aos 6 anos (11).

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A interveno no atraso da linguagem essencialmente educacional, visando reforar a interaco social e intuito comunicativo na criana afectada e sendo individualizada de acordo com as suas necessidades especficas (4). Tradicionalmente os estmulos usados, mtodo de ensino e contexto em que decorriam as sesses de terapia da fala, afastavam-se das experincias comunicativas da vida real. Em regra envolviam um instrutor trabalhando com a criana sempre na mesma sala, repetindo o material e sequncia de interveno, utilizando um padro de reforo contnuo ao longo das mltiplas sesses. A nfase era colocada na forma e articulao da linguagem e a reduzida semelhana com o discurso social normal conduziam a que a aprendizagem no se generalizasse ao ambiente familiar e escolar (12). Actualmente a finalidade da interveno consiste em dotar a criana dum reportrio lingustico que possa ser utilizado para comunicar de forma socialmente adequada no seu contexto habitual (reforo da pragmtica) e adaptar esse contexto de modo a estimular e facilitar o desenvolvimento global da linguagem.

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Uma aproximao funcional reconhece a necessidade de orientar a interveno na linguagem de forma a incluir familiares e professores, como facilitadores da comunicao e utilizar situaes da vida diria para encorajar uma comunicao funcional, num contexto de experincias significativas e com um padro mais prximo do das crianas sem problemas de linguagem, visando a generalizao das aprendizagens (1). Na interveno funcional, de acordo com estes aspectos interactivos e integrativos, o papel do terapeuta transformase no de um consultor para os facilitadores da linguagem que interagem com mais frequncia com a criana. Se a comunicao oral eficaz no puder ser esperada a curto prazo, devero ser providenciadas formas alternativas tendo em considerao o nvel cognitivo, sensorial e motor da criana (3,9). Habitualmente utiliza-se a linguagem gestual, cdigos de imagens e pictogramas, podendo tambm iniciar-se a leitura (9). Apesar da preocupao dos pais em relao ao uso da linguagem gestual, na ausncia de dfice auditivo importante, no se verifica atraso adicional na aquisio da fala. Ao contrrio, a manuteno do contacto social e reduo do nvel de frustrao facilita essa mesma aquisio (3). Para as situaes mais graves e persistentes, existem quadros de comunicao de complexidade varivel, associando figuras, letras e palavras que a criana combina. Alm destes, existem sistemas computadorizados com teclado ou painel de contacto e com possibilidade de utilizao de dispositivos de voz.

Prognstico

O prognstico a longo prazo em crianas com problemas da linguagem varivel. Apesar de cerca de um tero resolver completamente, na maioria persistem algumas alteraes e mais frequente a associao com dfices cognitivos especficos, dificuldades de aprendizagem e perturbaes do comportamento (6,8). A etiologia subjacente do atraso da linguagem o factor mais importante na determinao do seu prognstico (3) e em crianas com alteraes especficas da linguagem, o factor predictivo mais relevante o nvel cognitivo no verbal (8). A proficincia lingustica correlaciona-se estreitamente com o nvel cognitivo global em crianas normais ou com atraso do desenvolvimento (4). Nos casos de atraso da linguagem associado a atraso de desenvolvimento, a linguagem pode melhorar com apoio de terapia da fala, no entanto, no de esperar que supere o nvel cognitivo no verbal. No autismo, se a linguagem verbal no se estabeleceu pelos 6 anos, pouco provvel que venha a ser funcional no futuro (3). Os problemas isolados da articulao resolvem-se habitualmente nos primeiros anos de escolaridade, sob terapia adequada. As alteraes especficas da linguagem tm um prognstico mais varivel. Apesar da maioria melhorar substancialmente, com frequncia mantm-se perturbaes subtis da linguagem que persistem at vida adulta, em particular nas crianas com alteraes da linguagem receptiva. Estas apresentam um risco mais elevado de perturbaes da aquisio da leitura que as portadoras de alteraes expressivas isoladas (3,8). Devido linguagem e leitura serem to importantes nos processos de aprendizagem, muitos

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dos indivduos apresentam um rendimento escolar inferior ao esperado em funo das suas capacidades cognitivas. A associao com problemas de comportamento (agressividade, hiperactividade e dfice de ateno) verifica-se em cerca de 30% dos casos, predominando igualmente nas perturbaes da linguagem que envolvem a compreenso (13).
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Correspondncia: Susana Nogueira Centro de Desenvolvimento da Criana Hospital Peditrico de Coimbra 3000 Coimbra