Arch.argent.

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Actualizacin

Trastornos de aprendizaje. Los caminos del error diagnstico

Dr. Julio Castao* este terreno, no slo porque suele ser el receptor de la consulta inicial de los padres, sino tambin porque, los trastornos especficos del aprendizaje tienen un sustrato biolgico y, en consecuencia, no deben quedar fuera del rea de la intervencin mdica. Es precisamente ese componente biolgico es decir, aspectos neurocognitivos y neurofisiolgicos lo que habitualmente se omite en el proceso de evaluacin, lo que da lugar a la posibiliDESARROLLO dad de errores diagnsticos, que a su vez Los trastornos de aprendizaje consticonducirn a tratamientos inadecuados. tuyen un frecuente motivo de consulta en El abordaje neuropsicolgico aporta ese la prctica peditrica. Detectados genecomponente biolgico al interrelacionar ralmente por la escuela, los padres del los conocimientos de la psicologa cognipaciente suelen acudir al pediatra en bustiva con las neurociencias, de ese modo se ca de orientacin. Es conveniente, por lo intenta develar la fisiopatologa del trastanto, que el pediatra est actualizado en torno y, sobre esa base, encarar racionalmente la estrategia de GRFICO 1. Localizacin de funciones cognitivas en el cerebro segn el modelo neurocognitivo de Pennington tratamiento. El concepto bsico y general de la Neuropsicologa se asienta en la idea de que toda RAZONAMIENTO ESPACIAL conducta tiene su origen en el Parietal cerebro. Esto se lleva a cabo a Frontal Parietal travs de mdulos o sistemas Frontal l funcionales constituidos por diita ip Occipital cc versas reas corticales relacioO nadas entre s. Cada rea FUNCIONES cortical aporta una funcin deEJECUTIVAS terminada que le es propia y necesaria para el sistema (por MEMORIA REMOTA Temporal ejemplo, la corteza visual para Temporal el sistema funcional de la lectuCOGNICIN ra). El modelo neuropsicolgiSOCIAL Parietal co aplicado a los trastornos de Frontal aprendizaje asume que estos son la expresin de una disfunOccipital cin cerebral especfica causada por factores ambientales o genticos que alteran el neurodesarrollo.1 Sobre la base de estos conceptos, se han descriTemporal to cinco sndromes que representan trastornos de aprendi* Unidad de Neuropediatra, Departamento de Pediatra, Hospital Italiano, Buenos Aires.

INTRODUCCIN Los trastornos del aprendizaje son la expresin de una disfuncin cerebral especfica que afecta determinados sistemas funcionales del cerebro. El desconocimiento de los aspectos neurobiolgicos responsables de estos cuadros suele dar lugar a errores diagnsticos y, por ende, a tratamientos inadecuados.

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zaje relacionados con alteraciones en diferentes territorios anatomofuncionales del cerebro (Grfico 1).2 As, la regin perisilviana izquierda tiene funciones neurolingsticas y su disfuncin ocasionar trastornos dislxicos. El rea hipocmpica de ambos hemisferios se relaciona con la memoria de largo plazo y su alteracin dar origen a trastornos amnsicos. La disfuncin del hemisferio derecho en su regin posterior da sntomas discalclicos y disgrafa y en la anterior (sistema lmbico, regin rbito frontal), da origen a alteraciones conductuales cuya expresin ms grave entra en el espectro autista. El sndrome disejecutivo se debe a alteraciones del lbulo frontal y se caracteriza por dficit de atencin, fallas en la planificacin y anticipacin, dficit en las abstracciones y otras manifestaciones conductuales (Tabla 1). Sin duda los trastornos de la lectoescritura y el dficit de atencin (DDA) son los de mayor incidencia en la edad escolar y los mejor reconocidos en la prctica clnica. En cambio, el sndrome disejecutivo y la disfuncin hemisfrica derecha son frecuentemente mal diagnosticados o no reconocidos y derivados a tratamiento psicolgico al asumirse una gnesis emocional. Para comprender mejor el sndrome disejecutivo, es preciso conocer algunos principios sobre la forma en que trabaja el cerebro. Las teoras modernas sobre el funcionamiento cerebral basadas en gran parte en los aportes de Luria3 y su escuela consideran que en el SNC participan tres unidades antomofuncionales bsicas (Grfico 2): 1. El Sistema reticular activador (SRA) cuya misin es el mantenimiento de la vigilia y el estado de alerta a travs de la estimulacin cortical. 2. El cerebro posterior, constituido por los lbulos parietales, temporales y occipitales, encargados de la recepcin sensorial (somestsica, auditiva y visual respectivamente) y de su integracin. 3. El cerebro anterior, constituido por los lbulos frontales, cuyas funciones son la evaluacin de la informacin recibida por la unidad 2, el planeamiento y la ejecucin motora (Tabla 2). Si bien las tres unidades participan en toda conducta sin excepcin, la mayor parte de las pruebas psicomtricas habituales, incluyendo la de Weschsler, exploran funcio-

TABLA 1. Sndromesrelacionadoscondiferentesreasanatomofuncionales delcerebro

Funcin Procesamiento fonolgico Funcionesejecutivas Localizacin Regin perisilviana izquierda Prefrontal Trastorno Dislexia

Sndrome disejecutivo (ADD) Dficit visoespacial Disgrafa, Discalculia Trastornos de conducta Espectro autista

Cognicinespacial

Regin posterior de hemisferio derecho Sistema lmbico Regin orbitaria Hemisferio derecho Hipocampo y amgdala bilaterales

Cognicinsocial

Memoriade largoplazo

Trastornos de la memoria

TABLA 2. Unidades funcionales (Luria).

Unidad I II III Funcionesprincipales Procesos de alerta y atencin Recepcin sensorial. Integracin Planeamiento. Ejecucin

GRFICO 2.Unidades anatomofuncionales bsicas (Luria)

Parietal Frontal

Occipital Primera unidad Temporal

Segunda unidad

Tercera unidad

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nes inherentes a la segunda unidad, que es la encargada de recibir, procesar y memorizar la informacin que recibimos en el aprendizaje a travs de las distintas modalidades sensoriales. De ello se infiere que resultados normales en esas pruebas no descartan la posibilidad de una disfuncin frontal en un individuo con dificultades en su rendimiento acadmico o laboral, ya que esas dificultades pueden relacionarse con aspectos ligados a las funciones ejecutivas inherentes a la tercera unidad, como la toma de decisiones, iniciativa, planificacin, anticipacin, etc. La historia de un paciente de nuestra casustica ilustra la problemtica a la que hago referencia. HISTORIA CLNICA D.O., varn de 13 aos de edad procedente de Asuncin del Paraguay, fue trado en consulta por sus padres por dificultades en el aprendizaje escolar que se hicieron presentes desde el primer grado. En el colegio, todo el mundo se quejaba de l segn el pap, no cumpla sus tareas, no llevaba los elementos, no atenda y se olvidaba las cosas. Haba estado recibiendo tratamiento psicolgico y psicopedaggico desde los 7 aos, sin que esto se tradujera en una mejora en su rendimiento escolar a pesar de que los profesionales aseguraban que era un nio muy inteligente. Ya en la primera entrevista llam la atencin que al ir a sentarse dudara en la eleccin de la silla en que se iba a sentar, lo que puso en evidencia sus dificultades para tomar decisiones. Estas indecisiones volvieron a manifestarse a lo largo del proceso de evaluacin en otras circunstancias en las que deba optar por una alternativas entre varias. En nuestro Servicio se le realiz una evaluacin neuropsicolgica que incluy las siguientes pruebas: Prueba de WISC. Los puntajes de la escala arrojaron un coeficiente intelectual (CI) de 105, con un coeficiente verbal (CV) (Escala Verbal) de 105 y un coeficiente ejecutivo (CE) (Escala de Ejecucin) de 101. Diagnstico operatorio: su nivel de pensamiento era operatorio concreto. Batera de Luria Nebraska.4 Se encontraron elevadas (alteradas) las escalas de lenguaje expresivo, escritura, memoria y procesos intelectuales. Desde el punto de vista del aprendizaje, las mayores dificultades se observaron en el lenguaje expresivo, especialmente en la fluidez y espontaneidad del discurso (disfasia dinmica), en la escritura y en el razonamiento abstracto. Desde el punto de vista cualitativo, se observ dficit de atencin e impulsividad. Estas alteraciones se deben en su mayor parte a disfuncin de reas corticales fron-

tales predominantemente izquierdas (hemisferio dominante). WCST (prueba de Wisconsin): puntaje anormal con perseveraciones y dificultad para cambiar estrategias. El cuadro en su conjunto se corresponda con el sndrome disejecutivo5 por disfuncin de las cortezas frontales y prefrontales Su dficit de atencin respondi favorablemente a la medicacin con metilfenidato. El apoyo teraputico se implement por medio de un tutor que tuvo como objetivo organizar sus actividades a travs de la terapia cognitiva. Esto dio como resultado una sensible mejora en su rendimiento acadmico, lo que a su vez alivi sus tensiones y redund en beneficio de su autoestima.

COMENTARIO El caso de este paciente ilustra una situacin no infrecuente en la prctica clnica: la del nio con dificultades escolares en quien la evaluacin psicopedaggica no revela alteraciones en su nivel intelectual ni en los tem que miden el rendimiento en funciones cognitivas que se procesan en la unidad 2 de Luria. Frecuentemente estos pacientes son derivados a psicoterapia interpretando que su problema es psicoafectivo. Debemos tener en cuenta que en la toma de las pruebas psicomtricas, el profesional evaluador cumple en cierto modo el rol de la corteza prefrontal, al indicarle al paciente las pautas a las que debe ajustarse, as como las consignas y paradigmas correspondientes a las diferentes pruebas, el tiempo con que cuenta, etc. Es en las situaciones cotidianas de la vida real donde se ponen en juego las funciones ejecutivas: iniciativa, toma de decisiones, planificacin, anticipacin, extraccin de inferencias, etc.6 En las etapas tempranas de la escolaridad, donde el aprendizaje es ms pautado y asistido por los docentes estas alteraciones pueden no hacerse evidentes. Cuanto ms avanzamos en los niveles educativos, el educando se encuentra cada vez ms librado a su propia iniciativa y a las exigencias del pensamiento formal que implican mayor uso de la capacidad de abstraccin. Por lo tanto, se hace ms sensible al mal funcionamiento de las estructuras de la unidad 3. En el paciente de nuestro ejemplo sus dificultades se hicieron presentes desde temprano por alteracin en otras funciones frontales, como la capacidad de atencin-concentracin, la inhibicin de los impulsos y la flexibilidad necesaria para cambiar estrategias en la realizacin de una tarea dada. El cuadro de disfuncin hemisfrica derecha es an menos conocido que el anterior. Su caracterizacin fue posible a partir de los experimentos de

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Sperry y col.7 en pacientes comisurotomizados (seccin quirrgica del cuerpo calloso como tratamiento de epilepsia o por reseccin de tumores). Los trabajos de Sperry permitieron identificar funciones neuropsicolgicas correspondientes a cada hemisferio por separado. Se sabe que el hemisferio izquierdo, adems de ser el dominante para las funciones del lenguaje en la gran mayora de los individuos es un hemisferio analtico con capacidades para elaborar e interpretar secuencias. El hemisferio derecho, en cambio, es asiento de las funciones visoespaciales, de la recepcin y memoria musical y es un hemisferio fundamentalmente gestltico, con capacidad para procesar mltiple informacin en forma simultnea, y, por lo tanto, interpretar situaciones nuevas en forma holstica y rpida.8 Se interpreta que la afectacin de estas funciones es la responsable de conductas de inadecuacin social en individuos con lesiones hemisfricas derechas: al comprometerse la captacin de un contexto dado, al no poder extraer significado a los componentes no verbales de una situacin, el individuo afectado no se comporta de acuerdo a lo que exigen las circunstancias. Al ser funciones inherentes al hemisferio derecho la decodificacin de la prosodia, el pragmatismo y la percepcin emocional, su dficit conlleva a alteraciones en esas capacidades que son necesarias para la adaptacin social del individuo a las cambiantes situaciones del entorno. 9,10 Es habitual que este tipo de trastornos conductuaFOTOGRAFA 1A. Hematoma parietal derecho por sangrado de MAV (paciente NM, caso 2)

les sean interpretados como de causa emocional o psicolgica y sean, por lo tanto, derivados a psicoterapia sin resultados efectivos. El siguiente caso, extrado de nuestra casustica, se presta para ilustrar el cuadro de disfuncin hemisfrica derecha ya que cuenta con la comprobacin anatmica del compromiso cerebral en esa localizacin. HISTORIA CLNICA N.M., varn diestro, de 11 aos de edad, sin antecedentes perinatolgicos de importancia y con historia madurativa normal. Su historia personal estaba signada por dificultades en la adaptacin escolar y social desde su ingreso a jardn de infantes. En esa poca fue catalogado como portador de una disfuncin cerebral mnima. Se realiz tratamiento psicopedaggico hasta los 9 aos y en ese momento se agreg tratamiento farmacolgico con pemolina para mejorar su concentracin. Sin embargo, persista su dificultad para adaptarse al medio ambiente, refirindose conductas desubicadas, como por ejemplo, ponerse a cantar mientras se izaba la bandera en la escuela o hablar por telfono desnudo en presencia de extraos. Se agreg entonces terapia psicolgica que mantuvo hasta el momento en que debi ser internado de urgencia por un accidente cerebrovascular (ACV) hemorrgico por sangrado de una malformacin arteriovenosa (MAV) en el rea parietotmporo-occipital (correspondiente al girus angular) del hemisferio derecho (Fotografa 1 a y b). Tras
FOTOGRAFA 1B. TAC cerebral que muestra el lecho quirrgico despusdelaevacuacindelhematomaylareseccindelaMAV

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haberle sido extrado el cogulo y colocarse un clip en la MAV, el paciente se recuper favorablemente; se indic medicacin profilctica con fenitoina (DFH). El EEG mostraba un foco lesional parietal derecho. Despus del alta fue seguido por consultorio externo de Neurologa Infantil. Como parte de su control evolutivo se realizaron los siguientes estudios: batera de Evaluacin Neuropsicolgica de Luria-Nebraska modificada para nios (LNNB-C), Escala de Inteligencia para nios de Wechsler revisada (WISC-R), prueba de Peabody y Audicin dictica. Su comportamiento durante la toma fue desinhibido, interrumpiendo frecuentemente las pruebas con asociaciones irrelevantes y bromas. Su CI, determinado a travs del WISC-R fue de 85. La evaluacin neuropsicolgica (LNNB-C) demostr la presencia de alteracin en la barestesia (discriminacin de la presin) en el miembro superior izquierdo, en la discriminacin de dos puntos y grafiestesia (discriminacin por medio del tacto de letras o figuras geomtricas dibujadas sobre la piel, sin ayuda de la vista) para ambos miembros superiores. El discurso receptivo demostr dificultad en la comprensin de las estructuras gramaticales lgicas que implican relacin espacial. Tambin se hall
GRFICO 3. Dibujo del paciente, donde se aprecia la utilizacin de la mitad derecha de la hoja, ignorando el lado izquierdo

alterado su esquema corporal. La escala de aritmtica demostr una discalculia operacional,11,12 caracterizada por alterar el orden de los factores al realizar las operaciones aritmticas. Tambin presentaba una negligencia o negacin del lado izquierdo de la hoja utilizando slo su lado derecho (Grfico 3). Los hallazgos descriptos son caractersticos del cuadro conocido como disfuncin hemisfrica derecha.13 Se decidi entonces reemplazar la DFH por carbamazepina (CBZ) como anticonvulsivante para aprovechar tambin sus efectos psicofarmacolgicos y se le indic terapia cognitiva conductual. COMENTARIO Si bien es evidente que gran parte de los hallazgos neuropsicolgicos posoperatorios se correlacionan con la lesin hemorrgica y la provocada por la accin quirrgica, no puede desconocerse que los sntomas premrbidos referidos a la conducta y dificultades de aprendizaje tienen relacin con el sndrome de disfuncin hemisfrica derecha; se pueden incriminar en su etiologa los efectos circulatorios y de masa atribuibles a la malformacin AV en esa localizacin. El sndrome hemisfrico derecho efectivamente se caracteriza por trastornos del aprendizaje y la conducta social que pueden presentarse en forma conjunta o disociada14 (Tabla 3). Un aporte valioso de esta evaluacin neuropsicolgica fue esclarecer la base orgnica de sus conductas anormales, aliviando los sentimientos de culpa de la familia. Como resultado de lo mismo se aconsej instrumentar tcnicas de modificacin de conducta de conocida eficacia en este tipo de trastornos (terapia cognitiva). Asimismo, el uso de CBZ en reemplazo de DFH se fund en su conocida eficacia en cuadros distmicos de base orgnica. Este caso tiene el atractivo de presentar un complejo sindromtico caracterstico de la disfuncin hemisfrica derecha en el cual, por virtud de un accidente hemorrgico no traumtico, se pudo poner
TABLA 3. Disfuncinhemisfricaderecha
Inadaptacin social Dficit visoespacial y del razonamiento espacial Discalculia operacional Trastornos del esquema corporal Dficit de la prosodia Dficit pragmtico Dficit en la decodificacin emocional

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en evidencia una lesin (MAV) en el hemisferio derecho cuyo sangrado llev a la internacin de urgencia, estudio por imgenes e intervencin quirrgica. Sin embargo el diagnstico del sndrome de disfuncin hemisfrica derecha se basa fundamentalmente en el cuadro clnico y no requiere la presencia de una lesin estructural reconocible por los habituales estudios de imgenes. Ahora bien, adems de los cinco sndromes sealados por Pennington dentro de los trastornos de aprendizaje, es lgico suponer que existan tantos cuadros como funciones que participan en un sistema o mdulo cognitivo que pueden estar comprometidos. Un ejemplo de ello es la llamada disfasia semntica de Luria.15 Se trata de una situacin poco conocida en el mbito pedaggico, ya que la literatura que trata el tema corresponde a la Neurologa y Neuropsicologa de adultos y la casustica ms abundante proviene de pacientes con secuelas lesionales, generalmente vasculares. En esta condicin est comprometida la comprensin de estructuras gramaticales que tienen relacin con lo tmporoespacial, ya que est perturbada la sntesis simultnea de una funcin lingstica y una nocin espacial. Esta sntesis requiere el adecuado funcionamiento de cortezas multimodales en la unin tmporoparietooccipital del hemisferio dominante. El siguiente ejemplo ilustra las vicisitudes sufridas por una paciente con este cuadro cuyo correcto diagnstico pas largo tiempo inadvertido. HISTORIA CLNICA C.M., nia de 16 aos de edad con una larga historia de fracaso escolar, quien vino a la consulta a nuestro servicio. Haba repetido 1er. ao del colegio secundario en dos aos sucesivos a pesar de recibir terapia psicolgica y psicopedaggica desde la escuela primaria y de concurrir a un colegio de bajas exigencias. Su nivel intelectual medido por el Wechsler era promedio (CI 95). La batera neuropsicolgica de Luria Nebraska puso de manifiesto dificultades en la comprensin de estructuras gramaticales que implican nociones espaciales y temporales, es decir en las que participan preposiciones. Por ejemplo, ante la pregunta: si tom el desayuno despus de cortar lea, qu cosa hizo primero? contest tom el desayuno, desconociendo el significado de la preposicin despus y valorando, en cambio, el trmino que est primero en la oracin. Asimismo, tuvo fallas en la comprensin de palabras referidas al conocimiento del esquema corporal, como codo. Es obvio que este tipo de dificultades compromete la comprensin de textos y enunciados que constituyen una parte importante de

los contenidos curriculares en el sistema escolar. En cambio, no tuvo problemas en la realizacin de la prueba de Wisconsin ni en las pruebas de atencin continua. Un mapeo cerebral electroencefalogrfico computado mostr signos de disfuncin en el rea parietooccipital del hemisferio dominante. COMENTARIO Debido a que este aspecto del lenguaje est relacionado con la experiencia no verbal del individuo en el conocimiento del espacio, la estrategia teraputica consiste en ejercitar estas habilidades a travs de ejercicios que pongan de relieve lo espacial. As, se le pide al nio que siga instrucciones espaciales con el movimiento sin usar el lenguaje, pasando luego a la comprensin de estructuras gramaticales, desde las ms simples a las ms complejas. Es probable que esta afeccin en la edad escolar sea ms frecuente que lo que suele reconocerse. Lo cierto es que estos nios como en este caso son sometidos infructuosamente a tratamientos centrados en los aspectos lingsticos, lo que parecera razonable dado que su dificultad estriba en la comprensin de estructuras gramaticales que tienen relacin con lo espacial (por ejemplo, las preposiciones antes y despus). As, alterando el orden de las palabras o cambiando una preposicin provocamos un cambio radical del significado que estos pacientes tendrn dificultad para comprender. Esto se pone en evidencia por ejemplo con las preguntas de la batera Luria-Nebraska: si Juan le peg a Pedro, quin sali lastimado?, si tom el desayuno despus de cortar lea, qu cosa hice primero?, la hermana de la madre y la madre de la hermana son la misma persona? Queda de manifiesto entonces la importancia que tienen para el lenguaje otras funciones corticales, como en este caso el conocimiento de lo espacial. De no haberse realizado una evaluacin completa de las funciones superiores esta disfuncin habra quedado sin diagnstico. En lo que hace al tratamiento, estas consideraciones tienen significativa relevancia ya que -como lo seala Svedkova16 es preciso trabajar antes sobre lo espacial para ir gradualmente incorporando este aspecto al lenguaje. El trabajo con el espacio implica diversos niveles: desde las nociones bsicas arriba, abajo, atrs, adelante, pasando luego a la confeccin de mapas del lugar, planos representativos de una habitacin, el trazado de un trayecto recorrido en la ciudad, etc. Una vez consolidado este aspecto se pasa a lo lingstico, comenzando por la comprensin de estructuras gramaticales simples y avanzando gradualmente en complejidad de acuerdo a la respuesta del paciente.

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remanente una agnosia visual. sta mejor en parte con el transcurso del tiempo pero sin llegar a una recuperacin completa. Su evolucin madurativa fue inicialmente lenta y al llegar a la edad escolar present problemas de aprendizaje que motivaron mltiples consultas y cambios de escuelas. La paciente finalmente debi concurrir a un colegio nivelador. Posteriormente, debido a sus dificultades visuales, pas a un colegio para no videntes cuya enseanza result infructuosa. En evaluaciones previas se haba interpretado que sus dificultades eran de origen emocional, dado que sus respuestas en pruebas de reconocimiento visual mostraban aparentes inconsistencias. La paHISTORIA CLNICA ciente tena grandes variaciones en su rendimiento. M.R., paciente de sexo femenino, zurda, de 14 Segn los profesionales que la evaluaban, haba oporaos de edad. Su historia perinatal, madurativa y tunidades en que pareca ver bien y otras en las que pondoestatural fueron normales hasta los 18 meses manifestaba no poder reconocer el material de las de edad; en esa poca present un cuadro grave de pruebas u ofreca respuestas de tipo confabulasndrome urmico hemoltico con compromiso torio. Como resultado de esa evaluacin se le indic neurolgico (entr en estado convulsivo y permanepsicoterapia. ci en coma durante 7 das); se detect por RNM un Posteriormente concurri a una escuela de eduinfarto en el territorio de la arteria cerebral posterior cacin especial. Su informe manifestaba que la nia que dej una lesin bitmporo-parieto-occipital a realizaba operaciones sin dificultad y resolva propredominio izquierdo (Fotografa 2). blemas, contaba hasta 50 y poda deletrear verbalInmediatamente luego de recuperada la concienmente sin dificultad, pero al pasar al plano escrito cia se hizo evidente una ceguera cortical de la cual surgan las dificultades. ms tarde se recuper parcialmente, quedando como La nia lleg a nuestra consulta en donde se realiz una evaluacin neuropsicolgica a travs FOTOGRAFA 2.Resonancia nuclear magntica (T2). Infarto isqumico de la Batera de Luria-Nebraska, Escala de Intelienreasoccipito-tmporo-parietales(pacienteMRcaso4) gencia de Weschler, Audicin Dictica y reconocimiento de colores. Entre los dficit encontrados tuvo especial significacin el hallazgo de una agnosia visual para objetos en el plano bidimensional: la nia nombraba correctamente objetos reales pero no era capaz de reconocer su representacin grfica al presentarlos en figuras o fotografas. Por ejemplo, al mostrarle una silla, un lpiz y unas tijeras en el consultorio los nombraba correctamente pero al mostrarle una fotografa o dibujo de esos objetos no poda identificarlos. Esta situacin se conoce como agnosia visual de formas y puede explicarse por la conservacin de la corteza visual primaria con compromiso lesional del rea temporooccipital izquierda correspondiente a la corteza asociativa visual relacionada con la percepcin visual bidimensional. Como vemos, la necesidad de un diagnstico correcto para la formulacin de un tratamiento adecuado es tan vlido en este terreno como en otras reas de la medicina. Similares consideraciones se aplican en el diseo de estrategias rehabilitadoras en pacientes discapacitados con secuelas neurolgicas, donde para ello es de utilidad el conocimiento de los mecanismos fisiopatolgicos de la alteracin. El siguiente caso ilustra los errores de manejo, terapias y ubicacin escolar a los que condujo un diagnstico equivocado por desconocimiento de las bases neurobiolgicas de su afeccin. COMENTARIO Debido aque la actividad escolar implica el uso de material bidimensional a travs de figu-

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ras, libros, pizarrn, es lgico suponer que con estas dificultades esta nia no pudiera asimilar el aprendizaje corriente, por lo que se aconsej implementar una estrategia basada en el uso de material tridimensional. Se define como agnosia visual a la incapacidad de percibir visualmente un objeto (reconocimiento visual) sin que haya una prdida sensorial que lo justifique. Es decir que se trata de una alteracin a nivel cortical con preservacin de la va ptica.17 La agnosia visual no es un hallazgo habitual dentro de los trastornos de aprendizaje. La paciente motivo de esta presentacin haba sufrido una lesin vascular en su infancia y tenia el antecedente de ceguera cortical previa que se haba recuperado, dejando como secuela una agnosia visual que con el tiempo qued limitada a objetos bidimensionales, es decir figuras y fotografas. A travs de la RNM y del SPECT cerebrales se pudo comprobar que la corteza visual primaria (rea 17 de Brodman) no estaba daada, lo que explica que su visin estuviera preservada incluso para objetos tridimensionales, mientras que la corteza visual secundaria estaba comprometida bilateralmente, incluidas las proyecciones occipitotemporales y occipitoparietales, lo que explicara sus dificultades en el plano bidimensional. Sin embargo, en evaluaciones previas no se reconoci la alteracin y, por lo tanto, no se la tuvo en cuenta al disear estrategias de tratamiento. Ms an, se la ubic en establecimientos educacionales inadecuados e incluso se le indic psicoterapia porque sus respuestas a los estmulos visuales eran irregulares o aparentemente inconsistentes, mostrando por momentos cierta confabulacin. Es importante sealar que en pacientes con este tipo de afectacin es habitual la observacin de apreciables variaciones en su capacidad de reconocimiento visual, a veces en una misma sesin de trabajo y frecuentemente en relacin con la fatiga. Tambin est descripto el fenmeno de la confabulacin en pacientes con dficit visual de origen cortical, lo que se conoce como sndrome de Anton,18 cuya explicacin no es de base psicolgica sino por mecanismos de desinhibicin de causa orgnica o lesional (Tabla 4). Esto pone de relieve la importancia de una adecuada evaluacin de las funciones cerebrales supeTABLA 4. SndromedeAnton.
Trastorno visual cortical Anosagnosia Confabulacin Prdida de memoria

riores en los pacientes con secuelas lesionales antes de la indicacin de los tratamientos de rehabilitacin, que deben contemplar el estado de las funciones remanentes para disear a medida de cada caso los mtodos adecuados, sea para la recuperacin, compensacin o sustitucin de las que fueron afectadas. CONCLUSIONES Con estos cuatro casos extrados de nuestra prctica clnica intentamos mostrar ejemplos de situaciones en las que el desconocimiento de las bases neurobiolgicas del trastorno cognitivo-conductual condujo a errores de manejo con importantes consecuencias en detrimento del paciente. Los dos primeros casos de nuestros ejemplos encuentran su ubicacin dentro del esquema de Pennington: en el sndrome disejecutivo frontal el caso 1, y en el de disfuncin hemisfrica derecha el caso2. Los dos ltimos casos clnicos no entran en las categoras sealadas por Pennington, pero representan trastornos del aprendizaje asentados en una falla de funciones cerebrales especficas: 1) disfasia semntica (espacial) por dficit en la sntesis simultnea de una funcin espacial (hemisfrica derecha) y una funcin lingstica (hemisfrica izquierda); 2) agnosia visual para percepciones en el plano bidimensional por afectacin de la corteza de proyeccin occipitotemporal izquierda. En general, las pruebas diseadas de acuerdo con la orientacin neuropsicolgica tienen algunas diferencias con las que se usan habitualmente en Psicopedagoga, en cuanto exploran funciones puntuales de la mente que corresponden, a su vez, a reas y circuitos bien identificados del cerebro.19 Pero en realidad, la diferencia de abordaje que propone la Neuropsicologa no estriba tanto en el tipo de pruebas utilizadas, sino en el reconocimiento de los sndromes y cuadros clnicos caracterizados en base al conocimiento de las bases anatomofuncionales del cerebro. En otras palabras, el diagnstico de un sndrome neuropsicolgico puede hacerse a travs de una evaluacin que utilice bateras de pruebas comunes, siempre y cuando el profesional evaluador sepa interpretar los dficit del paciente a travs de una lectura sustentada en un adecuado conocimiento de las funciones cerebrales superiores y de las manifestaciones que producen sus alteraciones. Es este conocimiento el que permitir disear estrategias teraputicas racionales y con base cientfica. BIBLIOGRAFA
1. Denckla MB. Childhood learning disabilities. En: Clinical Neuropsychology. New York: Oxford University Press, 1979:535-73.

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2.

Pennington B. Diagnosing learning disorders. New York: Guilford Press, 1991. 3. Luria AR. El cerebro en accin. Barcelona: Editorial Fontanella, 1977. 4. Golden CJ. The Luria-Nebraska Childrens Battery: Theory and formulation. En: Neuropsychological assessment and the school-age child. New York: Grune and Stratton, 1981:277302. 5. Stuss D, Benson D. The frontal lobes. New York: Raven Press, 1986. 6. Perecman E. The frontal lobes revisited. New York: IRBN Press,1987. 7. Sperry RW. The great cerebral commisure. Sci Am 1964; 210(1):42-52. 8. Tranel D, Hall L, Olson S. Evidence for a right-hemisphere developmental learning disability. Dev Neuropsychol 1987; 3:113-127. 9. Bryden MP. En: The neuropsychology of human emotion. pg. 6-44. New York: Guilford Press, 1983. 10. Gardner H. Frames of mind. The theory of multiple intelligences. New York: Basic Books, 1983. 11. Rourke BP. Non-verbal learning disabilities. The syndrome

and the model. New York: Guilford Press, 1989. 12. Strang J, Rourke B. Arithmetic disability subtypes. En: Neuropsychology of learning disabilities. New York: Guilford Press,1985:167-183. 13. Semrud-Clikeman M, Hynd G. Right hemispheric dysfunction in nonverbal learning disabilities: Social, academic and adaptive functioning in adults and children. Psychol Bull 1990;107:196-209. 14. Denckla MB. The neuropsychology of social-emotional learning disabilities. Arch Neurol 1983; 40:461-462. 15. Luria AR. Higher cortical functions in man. New York: Basic Books, 1966. 16. Tsvtkova LS. Reeducacin del lenguaje, la lectura y la escritura. Barcelona: Fontanella, 1977. 17. Damasio AR, Tranel D, Damasio H. Disorders of visual perception. En: Handbook of Neuropsychology 1989; 2:317332. 18. Lynch G, McGaugh J, Weinberger N. Neurobiology of learning and memory. New York: Guilford Press, 1984. 19. Posner MI, Petersen S, Fox P. Localization of cognitive operations in the human brain. Science 1988; 240:1627-1631.