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Seccin III
DEFINICIN Y CLASIFICACIN
El megacolon se define como la dilatacin (aumento de dimetro) anormal del colon, y se puede clasificar en megacolon congnito y adquirido.
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Megacolon congnito
Tambin llamado megacolon aganglinico o enfermedad de Hirschsprung. Se caracteriza por la ausencia, en un segmento intestinal, de las clulas ganglionares de los plexos mientricos y submucosos del sistema neuroentrico. Se atribuye a la falta de migracin de las clulas de la cresta neural en etapas precoces de la vida fetal. Afecta a 1 de cada 5.000 recin nacidos vivos y predomina en el sexo masculino (4:1). Afecta siempre al recto y se extiende en continuidad y en sentido proximal, afectando una longitud variable del colon e incluso hasta del intestino delgado. Pero en el 75-80% de los casos la afectacin es rectosigmoidea. En el segmento intestinal patolgico se produce prdida de la actividad motora peristltica normal junto con un incremento importante del tono de la pared intestinal que resulta en obstruccin funcional grave. Como consecuencia de la obstruccin, el intestino proximal sano se dilata y acumula gran cantidad de contenido fecal, adquiriendo el aspecto de megacolon tpico de los casos avanzados y no tratados.
Megacolon adquirido
El megacolon adquirido puede tener mltiples etiologas (tabla 15-1) y clnicamente puede presentarse de forma crnica o aguda. La primera de ellas es la ms frecuente y se caracteriza por la presencia de estreimiento crnico, a veces asociado a distensin abdominal, taponamiento de heces, y en ocasiones incontinencia anal por rebosamiento. La forma aguda puede producirse en el contexto de una inflamacin clica grave (megacolon txico en pacientes con colitis ulcerosa o infecciosa), o de una obstruccin mecnica aguda. Existe tambin una forma idioptica en el contexto de ciruga abdominal, traumatismos o alteraciones metablicas agudas (seudobstruccin clica aguda o sndrome de Ogilvie).
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o incontinencia por rebosamiento. En el perodo neonatal, el retraso en la evacuacin del meconio junto con los sntomas propios de una obstruccin intestinal debe hacer sospechar enfermedad de Hirschsrpung (el 40-90% de Hirschsrpung se detecta en el perodo neonatal). Tambin puede iniciarse con un cuadro de enterocolitis, complicacin grave que cursa con fiebre, diarrea explosiva y distensin abdominal. Si pasa desapercibido en este perodo, se manifiesta en edades ms tardas con estreimiento grave, impactacin de fecalomas en el segmento dilatado, distensin abdominal y retraso en el crecimiento. En la anamnesis, debern considerarse los antecedentes quirrgicos, infecciosos, medicamentosos o de enfermedades metablicas que pueden orientar sobre la posible etiologa del cuadro.
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Figura 15-1. El diagnstico de megacolon es bsicamente radiolgico. En la placa simple de abdomen se evidencia dilatacin con neumatizacin del colon.
Figura 15-2. El enema opaco permite determinar la longitud del segmento en muchos casos. En el panel A se observa un Hirschsprung con afectacin de todo el colon, mientras en el panel B se aprecia claramente la zona de transicin entre mucosa sana y aganglinica (flecha).
nica quirrgica ms idnea. En neonatos es importante en el cribado de otras causas de obstruccin intestinal. El enema opaco intenta evidenciar la zona de transicin entre el segmento estrecho patolgico y el sano (fig. 15-2). Pero su sensibilidad es slo del 60-70%, ya que puede no detectar pacientes con afectacin clica total, o pacientes con afectacin rectosigmoidea
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Enfermedad de Hirschprung
Distensin rectal
Superior
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Esfnter anal Medio
Inferior
60 mmHg
Figura 15-3. El reflejo rectoanal inhibitorio consiste en la relajacin refleja del esfnter anal interno en respuesta a la distensin mecnica del recto. La ausencia de este reflejo es caracterstica del megacolon congnito o enfermedad de Hirschsprung.
en los que el correcto manejo mdico con enemas de limpieza ha evitado la dilatacin del segmento sano.
Manometra anorrectal
La manometra anorrectal es imprescindible en el diagnstico de la enfermedad de Hirschsprung. Evidencia la ausencia del reflejo rectoanal inhibitorio, que consiste en una relajacin refleja del esfnter anal interno en respuesta a la distensin rectal. Es un reflejo que exige la indemnidad de los plexos intramurales, y est ausente en el 100% de los pacientes con enfermedad de Hirschsprung (fig. 15-3). En pacientes con megacolon adquirido la manometra puede demostrar, en algunos casos, un defecto expulsivo por contraccin paradjica del esfnter anal durante las maniobras defecatorias. Este hallazgo ser til para la indicacin de un tratamiento especfico de reeducacin esfinteriana por tcnica de biofeedback. As mismo, en caso de megarrecto se evidencia un aumento de la complianza (volumen/ presin) del recto.
Biopsia rectal
Es el patrn oro para el diagnstico de la enfermedad de Hirschsprung. Inicialmente transmural, quirrgica, actualmente desplazada por la biopsia rectal por succin. No preci-
sa sedacin, no provoca dolor, y tiene un mnimo riesgo de sangrado o de perforacin. Su eficacia es del 99,7%. Ha de incluir submucosa para ser til, por lo que se ha de repetir si la muestra es superficial. Tambin induce a error si se toma cerca del esfnter anal, ya que la zona del esfnter interno presenta de por s una paucidad o ausencia de clulas ganglionares. La biopsia por succin demuestra ausencia de clulas ganglionares e hiperplasia de fibras nerviosas en la lmina propia y muscularis propia, y aumento de la actividad de la acetilcolinesterasa por tcnicas inmunohistoqumicas. Tambin se pueden emplear otras tcnicas complementarias (sintetasa del xido ntrico, calretinina).
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La segunda etapa consiste en la ciruga correctora. Actualmente la mayora de pacientes se diagnostican en perodo neonatal y se intervienen durante los primeros meses de vida. El tratamiento definitivo es siempre quirrgico. El objetivo es resecar el mximo del segmento aganglinico, restableciendo la continuidad intestinal con preservacin de la funcin esfinteriana anal. Histricamente se han utilizado diversas tcnicas quirrgicas: de Swenson (la primera tcnica descrita conociendo la fisiopatologa de la enfermedad, en 1950), de Duhamel, de Soave, o de Rehbein. Todas requeran un doble abordaje: abdominal, por ciruga abierta, para delimitar y resecar el segmento aganglinico lo ms distal posible, y endoanal, con sutura manual o con pistola mecnica. Para preservar la continencia esfinteriana siempre queda un segmento aganglinico, ms o menos corto, total, anterior, o sin la capa mucosa. Actualmente la tcnica de eleccin para la mayora de los casos es el abordaje endoanal, con reseccin de la mucosa rectal hasta entrar en la cavidad peritoneal, liberacin de los vasos mesentricos desde este abordaje, sin abrir la cavidad abdominal, y descenso del intestino sano (pull-through) con anastomosis directa inmediatamente proximal a la lnea pectnea. Si el segmento aganglinico es ms largo, puede completarse la diseccin del mesenterio por laparoscopia o laparotoma.
Obstruccin mecnica
Se realiza tratamiento especfico, generalmente quirrgico, de la causa de la obstruccin.
Resumen de las recomendaciones teraputicas con nivel de evidencia cientfica (EC) y grado de recomendacin (GR) Recomendaciones teraputicas
La ciruga es el tratamiento del megacolon congnito De entre las diferentes tcnicas quirrgicas en el megacolon congnito, la que ms se usa actualmente es la tcnica de deslizamiento intrarrectal mediante abordaje laparoscpico o por va transanal. El abordaje por laparotoma se utiliza nicamente cuando hay afectacin total del colon. La eficacia de las distintas tcnicas quirrgicas es similar, con la nica diferencia en los costes y tiempo de estancia hospitalaria
EC
1c 2a
GR
A B
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El tratamiento del megacolon adquirido se basa en las normas generales del estreimiento En el tratamiento de la seudobstruccin clica aguda o sndrome de Ogilvie pueden utilizarse: Neostigmina intravenosa 2a Descompresin endoscpica 3a Tubo de descompresin y enemas 4
B B C
BIBLIOGRAFA RECOMENDADA
Bharucha AE, Phillips SF. Megacolon: acute, toxic and chronic. Curr Treat Options Gastroenterol. 1999;2:517-23. Dasgupta R, Langer JC. Hirschsprung disease. Curr Probl Surg. 2004;41:942-88. De Giorgio R, Barbara G, Stanghellini V, et al. Review article: the pharmacological treatment of acute colonic pseudoobstruction. Aliment Pharmacol Ther. 2001;15:1717-27. Delgado-Aros S, Camilleri M. Manejo clnico de la pSeudobstruccin aguda de colon en el enfermo hospitalizado: revisin sistemtica de la bibliografa. Gastroenterol Hepatol. 2003;26:646-55. Holschneider AM, Puri P , editores. Hirschsprungs Disease and Allied Disorders. 3 ed. Berln, Heidelberg: Springer-Verlag; 2008. Nuez Nez R, Lpez-Alonso M, editores. Hirschsprungs Disease. Diagnosis and Treatment. Nueva York: Nova Biomedical Books; 2009. Swenson O. Hirschsprungs disease: a review. Pediatrics. 2002;109:914-8. Teitelbaum DH, Coran AG. Primary pull-through for Hirschsprungs disease. Semin Neonatol. 2003;8:23341.
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PUNTOS DE INCERTIDUMBRE Es importante avanzar en el diagnstico precoz de la enfermedad de Hirschsprung, para evitar las complicaciones derivadas de un diagnstico tardo. La manometra de alta resolucin es un avance tecnolgico cuyo desarrollo debera aportar mayor precisin en el diagnstico de la patologa anorrectal productora de megacolon. La prevencin del megacolon pasa por la identificacin de los factores predisponentes y la instauracin de medidas preventivas en los pacientes predispuestos. El desarrollo de frmacos procinticos de accin especfica en el colon es imprescindible para el mejor tratamiento del megacolon adquirido.
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