mise au point

Myosites : donnes actuelles

sur la classification, le diagnostic et le traitement
La classification des myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) sest affine avec la caractrisation de nouveaux anticorps et leurs associations clinico-pathologiques. La classification la plus utilise (Troyanov) dfinit la polymyosite (PM) et la dermatomyosite (DM) pures, les myosites de chevauchement (manifestations extramusculaires-extracutanes, ou dautoanticorps), les myosites associes aux cancers et la myosite inclusions (MI) sporadique. Les myosites de chevauchement sont gnralement plus svres et chroniques que les formes pures, et ncessitent presque toujours des immunosuppresseurs. La MI reste difficile traiter, mais des immunosuppresseurs ou des immunoglobulines peuvent tre proposs, surtout au dbut de lvolution.

Rev Med Suisse 2008 ; 4 : 718-27

P.-A. Guerne
Pr Pierre-Andr Guerne Division de rhumatologie HUG, 1211 Genve 14 pierre-andre.guerne@hcuge.ch

INTRODUCTION

NOSOLOGIE

Myositis : current data on the classification, diagnosis and treatment The classification of idiopathic inflammatory myopathies has been refined with the characterization of new antibodies and their clinicopathological associations. The most widely used classification (Troyanov) defines pure polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM), myositis overlap (presence of extra-muscularextra-cutaneous manifestations or auto-antibodies), myositis associated to cancers and sporadic inclusion body myositis (IBM). Overlap myositis are generally more severe and chronic than pure forms, and almost always require immunosuppressants. IBM remains difficult to treat, but immunosuppressants or immunoglobulins may be proposed, especially at the beginning of evolution.

Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII), ou myosites, sont dfinies par un infiltrat inflammatoire des muscles stris associ une faiblesse musculaire symtrique et, parfois, des myalgies (tableau 1). La nosologie et la classification de ce groupe htrogne ont rcemment volu, notamment grce de nouveaux immuno-essais et une meilleure comprhension des associations dautoanticorps avec les diffrents tableaux clinico-pathologiques (tableau 2).1 On abandonne donc maintenant la vieille classification de Bohan et Peter pour utiliser surtout celles proposes par Troyanov2 et par Hogendijk.3

Classification de Troyanov
Relativement simple, elle est base surtout sur la clinique et la physiopathologie retient : la polymyosite pure (PM). La dermatomyosite pure (DM). Les myosites de chevauchement (dfinies par la prsence dautoanticorps ou de manifestations extramusculaires et cutanes). Les myosites associes aux cancers. La myosite inclusions (MI) sporadique (bien que son origine immuno-inflammatoire soit incertaine).

Classification de Hogendijk
Un peu plus complexe, elle retient essentiellement les mmes entits plus quelques autres, dont surtout les myosites non spcifiques et la myopathie inflammatoire ncrosante mdiation immune. Elle inclut aussi la MI sporadique comme faisant partie des myosites inflammatoires.

POLYMYOSITE (PM)
La PM dans sa forme pure est maintenant considre comme relativement rare (environ 20% des MII). Elle touche les adultes de tous les ges, mais pas les enfants. Linstallation est en gnral lentement progressive (semaines mois) et se

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Tableau 1. Critres rviss de classification des myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) proposs par Troyanov et Targoff (2005)2
AST : aspartate-aminotransfrase ; ALT : alanine-aminotransfrase ; LDH : lacticodshydrognase ; CK : cratine kinase.

1 Faiblesse musculaire proximale symtrique 2 Elvations des enzymes musculaires sriques : CK, aldolases, AST, ALT, ou LDH 3 Modifications myopathiques spcifiques llectromyographie 4 Infiltrat inflammatoire la biopsie musculaire, avec atrophie pri-fasciculaire ou phnomnes de dgnrescence/ rgnrescence 5 Prsence dautoanticorps spcifiques des myosites : Antisynthtases, anti-Mi2 ou anti-SRP 6 Rash typique de dermatomyosite : Rash ou papules de Gottron, ou rash hliotrope (figure 1)
Probable MII : trois des six critres MII certaine : quatre des six critres (Des signes IRM typiques dune inflammation musculaire peuvent remplacer les critres 1 ou 2) Les patients qui remplissent les critres de MII et qui satisfont au critre 6 peuvent tre sous-classs dans la DM Les patients qui satisfont les critres de myopathie inclusions peuvent tre sous-classs dans les myosites inclusions

Tableau 2. Autoanticorps dans les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII)19

C-ADM : clinically amyopathic dermatomyositis ; DM : dermatomyosite ; MCTD : mixed connective tissue disease ; SSc : sclrodermie. Anticorps Frquence dans les MII (%) Signification clinique

Autoanticorps spcifiques des myosites (Myositis-specific autoantibodies MSA) Antisynthtases anti-Jo-1 anti-PL-7 anti-PL-12 anti-EJ anti-OJ anti-KS anti-Zo anti-YRS Anti-SRP Anti-Mi-2 Anti-CADM-140 15-20 5-10 5 5-10 5 5 1 1 5-10 5-10 50% des C-ADM Syndrome antisynthtases (cf. texte)

manifeste surtout par une faiblesse musculaire surtout proximale (ceintures et rachis). Les myalgies et les douleurs la palpation musculaire sont inconstantes (25-50% des patients). Les examens de laboratoire sont peu spcifiques et montrent : une lvation des CK, qui peuvent cependant tre normaux. Labsence dautoanticorps, par dfinition (quand ils sont prsents, on parle de myosite de chevauchement). LEMG montre une atteinte myopathique typique avec la triade classique : augmentation de lactivit insertionnelle et fibrillations spontanes. Potentiels moteurs anormaux myopathiques, de faible amplitude, courte dure et polyphasiques. Dcharges rptitives complexes. LIRM peut tre trs utile. Les modifications inflammatoires sont non spcifiques, mais permettent notamment de guider la biopsie ou suivre la rponse au traitement. Les squences particulirement utiles comprennent : une squence en suppression de graisse (STIR) : montre les zones inflammatoires en hypersignal. Une squence en spin-cho T1 : montre les zones de dgnrescence graisseuse dans les formes plus avances ou chroniques. Lhistologie montre classiquement un infiltrat inflammatoire spcifique (diffrent de celui de la DM) : une localisation surtout endomysiale ( lintrieur des faisceaux, directement autour des fibres). Un grand nombre de lymphocytes T cytotoxiques CD8. Les manifestations extramusculaires comprennent essentiellement les atteintes pharyngo-sophagiennes (extramusculaires entre guillemets car il sagit dune atteinte de la musculature strie du tiers suprieur de lsophage ou des muscles oropharyngs). Cette atteinte se traduit par des dysphagies, rgurgitations nasales et pneumonies daspiration, et touche surtout les personnes ges.

DERMATOMYOSITE (DM)
Myopathie inflammatoire ncrosante DM Spcifique de la DM cliniquement amyopathique (C-ADM) DM, particulirement associes aux cancers DM juvnile

Anti-p155(/p140) Anti-MJ Anti-PMS1

20% des DM 5 5

Autoanticorps associs aux myosites (Myositis-associated autoantibodies MAA) Anti-U1RNP Anti-Ku Anti-PM-Scl 10 20-30 8-10 Myosites de chevauchement, MCTD Chevauchements polymyosite-SSc (Japonais) Chevauchements polymyosite-SSc (Caucasiens)

La DM pure, selon la classification de Troyanov, est rare galement. Elle touche tous les ges, y compris les enfants et est relativement bnigne pour peu que le traitement ne soit pas diffr. Latteinte musculaire, quand elle est prsente, ne se distingue absolument pas de la PM du point de vue de la clinique et de limagerie musculaire. Il existe cependant des DM cliniquement amyopathiques, dans lesquelles on ne retrouve que des modifications histologiques trs discrtes, avec des symptmes ou signes cliniques extrmement modestes, ou inexistantes. Ce sont bien sr les atteintes cutanes qui distinguent la DM. Elles comprennent toute une srie de lsions dont certaines sont spcifiques mais dautres pas (figures 1A E). Les examens de laboratoire montrent : une lvation des CK semblable celle de la PM. La prsence dautoanticorps anti-Mi-2, maintenant considrs comme spcifiques de la DM (tableaux 1 et 2).4 Lhistologie, assez spcifique, montre un infiltrat inflammatoire qui, contrairement celui de la PM, est :
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MYOSITES DE CHEVAUCHEMENT
Plus frquentes globalement, elles reprsentent 65-70% des MII. Elles se dfinissent par la prsence de manifestations extramusculaires typiques et/ou la prsence dautoanticorps (tableaux 2 et 3).2 Dans ce groupe de myosites, on trouve des formes de chevauchement avec des connectivites classiques qui peuvent exister sans myosite, comme le lupus, la sclrodermie, le syndrome antiphospholipides, ou la fibrose pulmonaire, ou alors des formes de chevauchement habituellement associes , ou centres sur, une myosite, comme le syndrome antisynthtases ou le syndrome anti-SRP. Dune manire gnrale, les autoanticorps des myosites de chevauchement centres sur la myosite sont fortement corrls avec les manifestations extramusculaires. Ces myosites de chevauchement ont un plus mauvais pronostic que la PM et la DM pures, avec un risque lev de corticorsistance et/ou de rechute.
Tableau 3. Critres de dfinition proposs des myosites de chevauchement
PM : polymyosite ; DM : dermatomyosite ; DLCO : capacit de diffusion pulmonaire pour le monoxyde de carbone.

PM ou DM

Et au moins un des signes cliniques suivants : Polyarthrite Syndrome de Raynaud Sclrodactylie, infiltration sclrodermique, calcinose souscutane, diminution de la mobilit du bas sophage ou de lintestin grle Diminution moins de 70% de la DLCO, pneumopathie interstitielle sur limagerie pulmonaire Lupus discode, prsence dautoanticorps anti-ADN natif et hypocomplmentmie, prsence dau moins quatre des onze critres ACR du lupus systmique Syndrome des antiphospholipides Et/ou la prsence dau moins un des autoanticorps suivants : antisynthtases (JO-1, PL-7, PL-12, OJ, EJ, KS) anti-SRP autoanticorps associs la sclrodermie ou au syndrome de chevauchement (anticentromres, Scl 70, ARN polymrases I/III, Pm-Scl, RNP (U1, U2, U3, U5))

Figure 1. Atteintes cutanes dans la dermatomyosite (DM)

A. Rash hliotrope (relativement spcifique quand il touche les paupires ; peut ressembler au rash lupique). B. Rash hliotrope (peut tre semblable au rash lupique). C. Lsions-papules de Gottron sur les faces dextension des articulations des doigts (trs spcifique de la DM). D. Lsions de Gottron, sur les faces dextension des grosses articulations (trs spcifique de la DM). E. Rash priungual (peu spcifique).

Syndrome antisynthtases
Il associe : la prsence dun des anticorps antisynthtase (tableau 2). De la fivre (frquente). Une pneumonie interstitielle (environ 80% des patients), qui peut prendre diverses formes (UIP, NSIP, COP, fibrose). Une polyarthrite (environ 60% des patients), parfois rosive. Des phnomnes de Raynaud (environ 60% des patients). Des mains de mcanicien (environ 70% des patients figure 2).

privasculaire, primysial (autour des faisceaux). Riche en lymphocyte B. Souvent accompagn dune ncrose pri-fasciculaire. Si une DM est associe des manifestations extracutanes et musculaires (par exemple articulaires ou pulmonaires) et/ou des autoanticorps autres que les anti-Mi-2, ou alors des cancers et/ou des anticorps anti-p155(/p140), on la classe alors, respectivement, dans les myosites de chevauchement, ou alors dans les myosites associes aux cancers.2 Dans les deux cas, le pronostic est beaucoup moins bon.

Syndrome anti-SRP
Fait partie des myosites de chevauchement selon Troyanov mais est une des sous-entits des MII selon Hogendijk (myopathie inflammatoire ncrosante mdiation immune). Il est caractris par une myosite particulirement svre
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Tableau 4. Critres de classification des myosites inclusions selon Griggs

A. Critres cliniques 1. Dure de la maladie de 6 mois 2. Age au dbut 30 ans 3. Faiblesse musculaire des muscles proximaux et distaux Faiblesse des flchisseurs des doigts ou Faiblesse des flchisseurs du poignet suprieure celle des extenseurs du poignet ou des quadriceps B. Critres de laboratoire 1. CK sriques 12 fois la limite suprieure de la norme 2. Biopsie musculaire a. Infiltrat de cellules mononuclaires dans les fibres musculaires non ncrotiques b. Fibres musculaires vacuoles c. Dpts intracellulaires de tubulofilaments amylodes de 15-18 nm 3. Electromyographie : signes de myopathie inflammatoire Myosite inclusions certaine : B.2.a-c Myosite inclusions probable : A1-3 et B1 et B.2.a et B3

Figure 2. Mains de mcanicien

Peu spcifiques ; se voient galement dans la dermatomyosite.

et rapidement volutive, ncrosante avec des atteintes myocardiques frquentes. Cette forme est trs chronique et corticodpendante. La biopsie montre beaucoup de ncroses et relativement peu dinflammation.

MYOSITES ASSOCIES AUX CANCERS

Dans ce groupe, la DM est beaucoup plus frquente que la PM. Ces myosites sont gnralement associes aux autoanticorps anti-p155(/p140). Elles reprsentent environ 50% des MII aprs 65 ans, mais moins de 10% avant 65 ans. Les adnocarcinomes du cervix, des poumons, des ovaires, du pancras, de la vessie et de lestomac reprsentent environ 70% des tumeurs associes dans ce sous-groupe de MII. surtout dans certaines infections7 et ractions mdicamenteuses.8,9 Les germes susceptibles dentraner une atteinte musculaire diffuse chronique comprennent essentiellement VIH, HTLV1, Borrelia burdorferi, Toxoplasma, Trichinella, quil convient bien sr dliminer avant dinitier le traitement dune MII, gnralement centr sur les strodes et les immunosuppresseurs. Le tableau 5 rsume les principales myopathies mdicamenteuses. Les statines posent un problme particulier : une myopathie avec parfois un vritable syndrome myositique survient souvent peu aprs linstauration du traitement, mais ne rgresse que partiellement, ou pas du tout, son arrt. Une tude rcente montre que les myopathies inflammatoires survenues aprs 50 ans se prsentent significativement plus souvent chez des patients traits par statine.10 Il semble donc que les statines soient capables dinduire une myopathie inflammatoire chronique.

MYOSITE INCLUSIONS (MI)

La MI est caractrise par : une inflammation plus discrte que dans les autres MII. Une dgnrescence graisseuse au contraire plus marque. Une atteinte des muscles distaux (avant-bras notamment), ct de latteinte des muscles proximaux. Un ge plus avanc (jamais en dessous de 30 ans, presque toujours au-dessus de 50). Une faiblesse musculaire trs lentement progressive, parfois asymtrique, avec des atrophies souvent marques. Une dysphagie frquente. Des CK sriques modrment leves, parfois normales. Un ENMG qui montre des modifications myopathiques ou mixtes (neuropathiques-myopathiques). Des critres de dfinition utiles ont t dfinis par Griggs5 (tableau 4). La MI prsente assez clairement une composante immuno-inflammatoire, mais moins que les autres MII.6 Cette diffrence explique vraisemblablement une moins bonne rponse aux traitements immunosuppresseurs.

TRAITEMENT
Il dpend de lextension et de la svrit de latteinte. Il faut notamment prendre en compte la prsence ventuelle danticorps anti-SRP ou antisynthtases, ainsi que les autres facteurs de mauvais pronostic (tableau 6), qui ncessitent un suivi attentif et un traitement gnralement plus nergique.11 La prise en charge des MII requiert une certaine exprience en raison, dune part de la possibilit datteintes musculaires ou systmiques svres et rsistantes et, dautre part, de la difficult du monitorage, du fait, notamment, de paramtres de suivi pas toujours fiables.

Paramtres de suivi
DIAGNOSTIC DIFFRENTIEL
Le diagnostic diffrentiel des myopathies est extrmement vaste. Des tableaux de vritables myosites, avec myalgies et faiblesse musculaires de caractres inflammatoires, associes une augmentation des CK, se voient Des paramtres de suivi idaux devraient prendre en compte lactivit inflammatoire (relativement vite rversible) et les squelles. Des paramtres de suivi consensuels ont t recenss par un groupe de travail international12 et sont en cours de validation.
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Tableau 5. Diagnostic diffrentiel des myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) myosites et myopathies mdicamenteuses et toxiques
Caractristiques AINS (acide niflunimique, phnylbutazone) Anti-TNF Amiodarone Btabloqueurs Chloroquine et hydroxychloroquine Cimtidine Cocane Colchicine Corticostrodes Cyclophosphamide Ciclosporine A, tacrolimus Enalapril Etrtinate Fibrates Lflunomide Mthotrexate Mtoprolol Minoxidil Mycophnolate Olanzapine Pnicillamine Pnicilline Propylthiouracile Quinolones Sulfasalazine Statines Syndromes polymyositiques (rare), rhabdomyolyse (rare) Myosites dans le cadre de syndromes lupiques ; syndromes dmylinisants Myalgies faiblesse musculaire neuropathies Myopathies non myalgiques ; syndromes myasthniques Myopathies lysosomiales (faiblesse progressive non myalgique) neuropathie (rare) ; syndrome myasthnique (rare) Syndromes polymyositiques (rare) Syndromes polymyositiques Myalgies, faiblesse musculaire proximale (myopathie antimicrotubulaire) ; rares rhabdomyolyses ; neuromyopathies, favorises par la combinaison avec la ciclosporine Faiblesse gnralement sans myalgies ; CK normales Rhabdomyolyse aigu (hautes doses) Myopathies douloureuses fivre (rare) ; myopathies mitochondriales Myopathies douloureuses gnralement sans augmentation de CK Myopathies douloureuses gnralement sans augmentation de CK Myopathies douloureuses gnralement sans augmentation de CK Myalgies svres Myalgies, gnralement rythmes par les prises (frquentes) Myopathies douloureuses gnralement sans augmentation de CK Myopathies douloureuses gnralement sans augmentation de CK Myopathies douloureuses fivre (rare) Myopathies toxiques avec lvation des CK en cas de surdosages ; rares rhabdomyolyses Polymyosite, syndrome myasthnique, syndrome lupique Syndromes polymyositiques (rare) Syndromes polymyositiques (rare) Myopathies douloureuses Syndromes polymyositiques dans le cadre de lupus induits, rares rhabdomyolyses Myalgies ; rarement myopathie ou rhabdomyolyses. Risque augment par les IPP, la ciclosporine, lrythromycine et possiblement des fibrates comme le gemfibrozil ; myopathies parfois trs lentement ou incompltement rversibles larrt du traitement (cf. texte). Syndromes polymyositiques Myopathies mitochondriales, syndromes polymyositiques neuropathie

Sulfonamides Zidovudine

A lheure actuelle, le monitorage reste centr sur la mesure de la force et les dosages de CK, mais la prise en compte de plusieurs domaines a t juge importante :12 1. Activit globale de la maladie, estime sur une chelle visuelle analogique (EVA) par le patient (ou ses parents). 2. Mesure manuelle de la force musculaire (MMT). 3. Fonction physique mesure par un score HAQ/CHAQ (health assessment questionnaire/childhood health assessment questionnaire).
Tableau 6. Facteurs de mauvais pronostic
Association un cancer Anticorps antisynthtase ou anti-SRP Atteinte pulmonaire Atteinte cardiaque Atteinte bulbaire (muscles dpendant de la rgion bulbaire) Age avanc Traitement retard

4. Des mesures de laboratoire sur au moins deux des cinq enzymes suivantes : CK, aldolases, LDH, AST, ou ALT. 5. Atteintes extramusculaires (y compris atteintes des muscles lisses). Tous ces paramtres ont leurs limites. LIRM, qui prsente dailleurs aussi des limites, peut avoir une place intressante.

Corticostrodes
Le traitement reste centr sur les corticostrodes. On vite maintenant les doses de 1 mg/kg, souvent associes des effets secondaires importants, pour utiliser gnralement la prednisone 0,75 mg/kg (ventuellement 0,5 dans les cas plus bnins), pendant un deux mois, jusqu normalisation ou amlioration significative des paramtres cliniques et biologiques.11 La consolidation se fait par une rduction progressive des doses, par exemple 25% toutes les 3-4 semaines), puis plus lentement en dessous de 15 mg/j, jusqu un dosage de 5-10 mg/j.
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Il ne faut bien sr pas oublier un programme de protection osseuse. Dans les cas particulirement graves, des bolus de mthylprednisolone pendant trois jours conscutifs peuvent tre ncessaires ou utiles.

phagique dans une autre tude.17 On peut aussi noter une tude qui a fait tat deffets positifs de loxandrolone, qui pourrait amliorer discrtement la force.18

Immunosuppresseurs
Ils sont parfois indiqus demble : atteinte svre, notamment pulmonaire (tableau 6). Intolrance avre ou probable aux corticostrodes. Ils sont indiqus en seconde intention lors de : rponse insuffisante aux corticostrodes aprs 1-2 mois. Rechute pendant la rduction des corticostrodes. Les molcules disponibles et utiles sont nombreuses.11 Le mthotrexate a un trs bon rapport efficacit/tolrance et peut tre utilement administr en association avec dautres molcules, notamment lazathioprine. Les autres molcules comprennent la ciclosporine, le tacrolimus, le mycophnolate, le cyclophosphamide et le rituximab (premiers rsultats trs prometteurs). Il ny a cependant pas de consensus ou de preuve sur la meilleure dentre elles, ou sur la meilleure combinaison.11 Le choix dpend de la svrit de latteinte, des possibles atteintes extramusculaires, du rapport efficacit/tolrance potentielle en fonction du profil particulier du patient, et enfin de lexprience et des prfrences du mdecin. Les immunoglobulines intraveineuses (Ig i.v.) sont intressantes notamment en raison de leur absence deffets vritablement immunosuppresseurs et leur utilisation possible en cas de coinfection. Un travail genevois indique quelles sont efficaces mme des doses relativement faibles (0,8 g/kg 1 fois par mois).13 Le rituximab est encore peu prouv dans cette indication, mais de nombreux rapports de cas montrent des rsultats trs positifs et encourageants, particulirement en prsence dautoanticorps.14,15

CONCLUSION
La nouvelle classification des MII permet une approche diagnostique plus fine. La prise en charge en est ainsi facilite, dautant plus que nous disposons de nouvelles molcules efficaces et bien tolres comme le mycophnolate et le rituximab. Il faut bien sr sassurer quun tableau de myosite nest pas d une raction mdicamenteuse ou une infection avant de conclure un diagnostic de MII et, a fortiori, dinitier un traitement immunosuppresseur. La place exacte des diffrentes molcules notre disposition pour le traitement des MII doit cependant encore tre prcise. Le traitement de la myosite inclusions reste trs difficile.

Implications pratiques

> La classification des myopathies inflammatoires idiopathiques

(MII) sest considrablement affine grce aux progrs raliss notamment dans la caractrisation de nouveaux anticorps et leurs associations pathologiques et cliniques

> Cette classification doit tre prise en compte pour ajuster le

traitement,en intgrant en particulier la svrit potentielle de latteinte et les diffrents organes susceptibles dtre touchs

> La polymyosite et la dermatomyosite pures ont un pronostic

relativement bon

> Les polymyosites de chevauchement, caractrises entre autres par la prsence dautoanticorps autres quanti-Mi-2, sont gnralement plus svres et chroniques

Traitement de la myosite inclusions

Il est beaucoup plus difficile que celui des autres MII, probablement en raison dune contribution moins vidente de la raction immuno-inflammatoire et dun processus beaucoup plus lent.6 Les corticostrodes et immunosuppresseurs (mthotrexate, ciclosporine, azathioprine) ont des effets discutables, probablement meilleurs quand la myosite inclusions est associe dautres mcanismes auto-immuns. Ils sont cependant utiliss par beaucoup de spcialistes dans cette indication, si possible rapidement aprs le diagnostic, en raison de cas rapports positifs, dune efficacit possiblement meilleure au dbut de la maladie, et certainement, en raison de labsence dalternative beaucoup plus probante.6 Les Ig i.v. se sont montres inoprantes dans une tude contrle,16 mais relativement efficaces pour latteinte dysBibliographie
1 * Benveniste O, Dubourg O, Herson S. New classifications and pathophysiology of the inflammatory myopathies. Rev Med Interne 2007;28:603-12. 2 Troyanov Y,Targoff IN,Tremblay JL, et al. Novel classification of idiopathic inflammatory myopathies based on overlap syndrome features and autoantibodies : Analysis of 100 French Canadian patients. Medicine (Baltimore) 2005;84:231-49. 3 Hoogendijk JE, Amato AA, Lecky BR, et al. 119th

> Les polymyosites et, surtout, dermatomyosites associes aux

cancers reprsentent environ 50% des MII aprs 65 ans, mais moins de 10% avant

> Il faut bien sr sassurer quun tableau de myosite nest pas

d une raction mdicamenteuse ou une infection avant de conclure un diagnostic de MII et, a fortiori, dinitier un traitement immunosuppresseur

> Les corticostrodes restent la pierre angulaire du traitement

des MII ; il ne faut bien sr pas oublier un programme de protection osseuse

> Les immunosuppresseurs sont indiqus demble en cas datteinte svre,notamment pulmonaire ou dintolrance avre ou probable aux corticostrodes. Ils sont indiqus en seconde intention lors de rponse insuffisante aux corticostrodes ou de rechute pendant leur rduction

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ENMC international workshop : Trial design in adult idiopathic inflammatory myopathies, with the exception of inclusion body myositis, 10-12 October 2003, Naarden, The Netherlands. Neuromuscul Disord 2004; 14:337-45. 4 Koenig M, Fritzler MJ,Targoff IN,Troyanov Y, Senecal JL. Heterogeneity of autoantibodies in 100 patients with autoimmune myositis : Insights into clinical features and outcomes. Arthritis Res Ther 2007;9:R78. 5 Griggs RC, Askanas V, DiMauro S, et al. Inclusion body myositis and myopathies. Ann Neurol 1995;38: 705-13. 6 ** Needham M, Mastaglia FL. Inclusion body myositis : Current pathogenetic concepts and diagnostic and therapeutic approaches. Lancet Neurol 2007;6:620-31. 7 * Crum-Cianflone NF. Infection and musculoskeletal conditions : Infectious myositis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2006;20:1083-97. 8 Guis S, Mattei JP, Liote F. Drug-induced and toxic myopathies. Best Pract Res Clin Rheumatol 2003;17: 877-907.

9 Brogan BL, Olsen NJ. Drug-induced rheumatic syndromes. Curr Opin Rheumatol 2003;15:76-80. 10 Sailler L, Pereira C, Bagheri A, et al. Increased exposure to statins in patients developing chronic muscle diseases. A 2-year retrospective study. Ann Rheum Dis 2007. 11 * Cordeiro AC, Isenberg DA.Treatment of inflammatory myopathies. Postgrad Med J 2006;82:417-24. 12 Isenberg DA,Allen E, Farewell V, et al. International consensus outcome measures for patients with idiopathic inflammatory myopathies. Development and initial validation of myositis activity and damage indices in patients with adult onset disease. Rheumatology (Oxford) 2004;43:49-54. 13 Genevay S, Saudan-Kister A, Guerne PA. Intravenous gammaglobulins in refractory polymyositis : Lower dose for maintenance treatment is effective. Ann Rheum Dis 2001;60:635-6. 14 Mok CC, Ho LY, To CH. Rituximab for refractory polymyositis : An open-label prospective study. J Rheumatol 2007;34:1864-8.

15 Cooper MA, Willingham DL, Brown DE, et al. Rituximab for the treatment of juvenile dermatomyositis : A report of four pediatric patients. Arthritis Rheum 2007;56:3107-11. 16 Dalakas MC, Sonies B, Dambrosia J, et al. Treatment of inclusion-body myositis with IVIg : A double-blind, placebo-controlled study. Neurology 1997;48:712-6. 17 Cherin P, Pelletier S, Teixeira A, et al. Intravenous immunoglobulin for dysphagia of inclusion body myositis. Neurology 2002;58:326. 18 Rutkove SB, Parker RA, Nardin RA, et al. A pilot randomized trial of oxandrolone in inclusion body myositis. Neurology 2002;58:1081-7. 19 * Mimori T, Imura Y, Nakashima R, Yoshifuji H. Autoantibodies in idiopathic inflammatory myopathy : An update on clinical and pathophysiological significance. Curr Opin Rheumatol 2007;19:523-9.

* lire ** lire absolument

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