ANATOMA PATOLGICA La mayora de las neoplasias de la va biliar (95%) son adenocarcinomas con distinto grado de diferenciacin, siendo un 12,9%

de ellos secretores de mucina. Existen otros tipos histolgicos poco frecuentes, como el escamoso, el rabdomiosarcoma, el cistoadenocarcinoma, el carcinoide y el tumor de clulas granulares. Los tumores de la va biliar pueden clasificarse segn su aspecto macroscpico en polipoides, nodulares, escirros e infiltrantes, de acuerdo con las caractersticas de crecimiento dentro de la va biliar. Sin embargo, excepto para los tumores polipoides, esta clasificacin es difcilmente utilizable en la prctica por la superposicin de las caractersticas macroscpicas. 1. Los tumores polipoides, que por lo general son histolgicamente carcinomas papilares, crecen hacia la luz de la va biliar, protruyendo desde una base semipedunculada, como una coliflor, comprimiendo la pared opuesta del conducto biliar. En general, no obstruyen

completamente la luz, permitiendo el paso de material de contraste entre el tumor y la pared de la va biliar. 2. El tipo nodular consiste en una tumoracin griscea y firme de la mucosa. El lmite con la mucosa normal est generalmente bien definido. 3. El tipo escirro tiende a infiltrar la totalidad de la pared biliar, provocando una constriccin anular. La invasin de los tejidos adyacentes es ms prominente que en el tipo nodular. 4. Los infiltrantes difusos se extienden de forma lineal a lo largo de la va biliar, su superficie es spera y aparecen como una estenosis ductal. A pesar del pequeo tamao de la mayora de los tumores, en el momento del diagnstico generalmente se han extendido hacia los tejidos adyacentes y aproximadamente un tercio de ellos presentan metstasis ganglionares regionales. La frecuencia de la diseminacin linftica de los tumores de la va biliar proximal, media y distal es del 48%, 67% y 56%, respectivamente. Microscpicamente, los adenocarcinomas consisten en cinos y trabculas, que contienen casi siempre mucina cida intracelular e intraluminal. Las clulas individualmente son ms grandes que las clulas ductales normales, con una altura que vara entre 12 y 25 , dentro de cinos generalmente envueltos en la

membrana basal. Entre los cinos y las trabculas existe habitualmente una fibrosis importante. Las formaciones tumorales no estn rodeadas por sinusoides como ocurre con los tumores hepatocelulares. Las caractersticas citolgicas ms llamativas son la alta incidencia de nuclolos prominentes en grandes tractos de clulas (en un 80% de los tumores) y una importante heterogeneidad de clulas de revestimiento dentro de cinos nicos (en un 50%). Los tumores que asientan sobre los segmentos ms proximales de la va biliar extraheptica tienden a estar mejor diferenciados, con una estroma ms esclertica y con clulas de inflamacin crnica. Por tanto, es ms frecuente confundirlos con colangitis esclerosante que a los tumores menos diferenciados que crecen ms distalmente. La invasin tumoral perineural es un dato importante, ya que permite el diagnstico diferencial con la colangitis esclerosante primaria. Tambin es difcil el diagnstico diferencial con los hepatocarcinomas que crecen hacia la luz de la va biliar, dando lugar a formaciones excrecentes que simulan un colangiocarcinoma papilar. DIAGNSTICO El diagnstico se realiza por las manifestaciones clnicas en conjunto con exmenes de laboratorio, e imagenologa Laboratorio Los hallazgos de laboratorio sugieren un patrn colestsico, hay aumento de la bilirrubina a expensas de la directa con aumento de la fosfatasa alcalina y la gama glutamil transpeptidasa. Los marcadores tumorales no son especficos. El CA 19-9 no es especfico y se aumenta no solo en el colangicarcinoma, tambin en cncer gstrico, cncer colorrectal, cncer de esfago y cncer hepatocelular; as como entidades benignas como colangitis aguda o pancreatitis. Se ha propuesto el uso combinado del antgeno

carcinoembrionario y el CA 19-9 con valores mayores de 5,2 ng/ml y 180 U/ml tiene una sensibilidad y especificidad del 100% y 78%. Estudios por imgenes Los estudios imagenolgicos nos orientan a establecer la causa de la obstruccin biliar, discriminar entre lesiones benignas y malignas y planear el manejo de los pacientes.

No tiene cabida la colangiografa endoscpica en el diagnstico de las lesiones obstructivas biliares, su papel actual es netamente teraputico. a. Ecografa de abdomen. Este es el estudio inicial indicado para todo paciente con ictericia y con l se confirma o no la dilatacin biliar, ubica el sitio de obstruccin y excluye o no la presencia de clculos en vescula. La evaluacin de las estenosis hiliares o distales es ligeramente diferente, en las lesiones hiliares la resonancia magntica es el estudio de eleccin. Las lesiones intrahepticas aparecen como una masa, las lesiones hiliares o distales si son pequeas pueden no observarse, pero signos indirectos como la dilatacin ductal (> 6 mm en adultos) orientan hacia el diagnstico. Sin embargo, la dilatacin biliar puede no ser aparente en la CEP y la cirrosis. Otro aporte de la ecografa es la posibilidad de evaluar el compromiso vascular con ecografa dplex (doppler color) por compresin,

englobamiento tumoral o trombosis portal, o bien la compresin o el englobamiento de la arteria heptica. La invasin a la arteria heptica implicara irresecabilidad. b. Tomografa abdominal contrastada (TAC) Es til para detectar lesiones intrahepticas, determinar el nivel de obstruccin y la presencia o no de atrofia. El sitio de la dilatacin ductal sugiere la ubicacin de la obstruccin: La dilatacin ductal bilobar con vescula contrada o la no unin de ambos hepticos con o sin engrosamiento de los mismos sugiere tumor de Klatskin. Al contrario, una vescula distendida sin dilatacin biliar intra y extraheptica sugiere clculos o tumor del cstico. Una vescula distendida con dilatacin de la va biliar intra y extraheptica es ms tpica de tumores de coldoco, de ampolla de Vater o cncer de pncreas. La dilatacin de vas biliares en un lbulo atrfico, en unin a la hipertrofia compensadora contralateral sugiere invasin de la vena porta. La TAC helicoidal trifsica permite discriminar mejor las estenosis biliares intrahepticas, particularmente en la fase venosa portal, y visualizar los ganglios hiliares. Sin embargo, aun la TAC multifase tiene una limitada utilidad para evaluar la extensin del compromiso intraductal y la

resecabilidad, pero aun as es superior a la resonancia magntica nuclear (RMN). c. Resonancia magntica nuclear. La colangiorresonancia ha reemplazado la colangiografa endoscpica retrgrada (CER) como mtodo diagnstico. Adems de valorar el parnquima y las lesiones intrahepticas puede crear una imagen tridimensional del rbol biliar, permitiendo evaluar la va biliar por encima y por debajo de la obstruccin. Series que comparan la colangiografa endoscpica con la RMN demuestran que ambos mtodos muestran la obstruccin en el 100%, sin embargo, la RMN fue superior para definir el compromiso anatmico y la causa de la ictericia. Como limitaciones se conoce que la RMN infravalora las obstrucciones en el 20% y la necesidad de personal con alto nivel de experticia y casi de dedicacin exclusiva para realizar este procedimiento con alto grado de confiabilidad. d. Colangiografa. Puede ser endoscpica o percutnea y la eleccin en buena medida est dada por la disponibilidad y experiencia del centro. La colangiografa est indicada en las obstrucciones biliares y s se requiere del drenaje de la va biliar. Muchos cirujanos prefieren lasimgenes de la colangiografa endoscpica o percutnea sobre la RMN para definir la extensin de la ciruga. Otra opcin de la colangiografa endoscpica es la posibilidad de realizar un cepillado para estudio citolgico o incluso la toma de biopsia, con resultados inconsistentes en las diferentes series. Localmente solo se tiene experiencia con el cepillado de lesiones distales. Tras la instrumentacin biliar con biopsia o cepillado se debe dejar un stent que garantice el drenaje biliar. e. Ultrasonido endoscpico. Su utilidad para evaluar el compromiso hiliar es limitada, en las neoplasias distales permite determinar la extensin del tumor primario y adems conocer el estado de los ganglios por aspiracin con aguja fina, incluso con una mejor sensibilidad que el cepillado biliar y evitando la contaminacin de la va biliar que se observa con la CPRE. Adems, tambin se ha encontrado ms sensible que la TAC y angiografa para evaluar el compromiso vascular portal. f. Tomografa por emisin de positrones. Permite visualizar los

colangiocarcinoma por su alta captacin de glucosa. En las frmulas nodulares es muy til aun con lesiones menores a un cm, pero es menos

til en lesiones infiltrantes. Sin embargo, su papel principal radica en la identificacin de metstasis ocultas. TRATAMIENTO El manejo de los tumores proximales de la va biliar tiene por objetivo: De ser posible la exresis del tumor Tratar la ictericia Promover una razonable calidad de vida El nico tratamiento curativo para estos tumores es la reseccin quirrgica, ya sea mediante una reseccin local o en conjunto con una reseccin heptica, siempre con la exresis del segmento I. Algunos trabajos comentan la invasin frecuente del lbulo caudado por el tumor de Klatskin, por lo que aconsejan la extirpacin del mismo durante la reseccin del tumor. El 80% de las cirugas oncolgicas del tumor de Klatskin en la actualidad se acompaan de amplias resecciones hepticas, sumando en algunos casos resecciones y reemplazos vasculares. En ciruga resectiva del hgado el volumen del parnquima heptico remanente deber ser superior al 25% en un hgado sano y al 40% en uno colesttico, de all la importancia del drenaje prequirrgico en el paciente ictrico. De igual manera, en casos seleccionados, para lograr una buena funcionalidad post reseccion y aumentar el volumen de tejido heptico residual, se indica la embolizacion portal. Se sugiere la embolizacion preoperatoria de la rama portal del lbulo a resecar para permitir la hipertrofia del lbulo remanente y as disminuir los riesgos de las resecciones mayores en este tipo de pacientes. La reseccin debe ser R0, o sea libre de tumor residual macro o microscpico. Cuando esto se logra la supervivencia promedio es de 83 meses, bajando a 12 meses si queda tumor microscpico y a slo 3 meses con tumor residual macroscpico. Un nico estudio prospectivo demuestra que la radioterapia no mejora la supervivencia de estos pacientes. Asimismo, la quimioterapia no es una opcin empleada habitualmente ya que no existen datos que demuestren

inequvocamente su eficacia. Por ltimo, se ha sugerido que este tumor sera sensible a la radioquimioterapia, aunque hasta la fecha no existe ningn estudio prospectivo que lo confirme.

PRONSTICO Y PREVENCIN El pronstico de los tumores biliares es malo. Los tumores hiliares suelen diagnosticarse en fases avanzadas cuando ya existe infiltracin heptica, vascular o metstasis, lo que contraindica la ciruga. La supervivencia media es de 12-24 meses. Los tumores distales tienen un mejor pronstico con una supervivencia de 15-25% a los 5 aos. No se ha demostrado la efectividad del cribado de este tumor. Sin embargo, en los pacientes con colangitis esclerosante se aconseja realizar una vigilancia mediante tcnicas de imagen (colangiorresonancia) y determinacin de los niveles sricos de CA 19-9, aunque ninguna de estas dos tcnicas es suficientemente especfica.