Las hemorragias articulares (hemartrosis) en la hemofilia

El punto de vista de un cirujano ortopdico E. C. Rodrguez-Merchn, MD, PhD

INTRODUCCIN
Las hemorragias articulares (hemartrosis) son las manifestaciones ms tpicas de la hemofilia. Cuando las hemartrosis son frecuentes y/o intensas, la membrana sinovial no es capaz de reabsorber toda la sangre. Para compensar tal deficiencia reabsortiva la sinovial se hipertrofiar, dando como resultado lo que se denomina sinovitis crnica hemoflica (1)(2)(3). Por lo tanto, es muy importante no slo evitar las hemartrosis agudas, sino tambin tratarlas del modo ms eficaz posible, con el objetivo de evitar el desarrollo de una sinovitis. La mejor forma de evitar hemorragias articulares, o al menos disminuir su intensidad, es mediante un tratamiento hematolgico profilctico desde los dos aos de edad hasta la conclusin de la madurez esqueltica. No obstante, debemos recordar que la habitual infusin intravenosa necesaria en tales casos de profilaxis puede causar algunos problemas. La mayora de los centros de hemofilia de las naciones desarrolladas tienen tratamiento a demanda; este consiste en la administracin del factor deficiente de la coagulacin cuando ocurre una hemartrosis.

ocurrir en una articulacin previamente sana (4). El paciente generalmente siente la hemorragia aguda como una sensacin de ardor en la articulacin. La hemartrosis se desarrolla en pocas horas; la articulacin se inflama, se pone tensa, caliente y dolorosa y la piel toma un color rojo vivo. La articulacin afectada se mantiene en una posicin de flexin antilgica, con movilidad dolorosa y limitada. Despus de la administracin de las dosis apropiadas de concentrados de factor, el dolor disminuir rpidamente, aunque la inflamacin y la prdida de movilidad articular suelen desaparecer ms lentamente. El grado de inflamacin y restriccin de movimiento estn siempre relacionados con la cantidad de sangre en la articulacin. Las hemartrosis subagudas suelen ocurrir despus de dos o tres episodios hemorrgicos en las articulaciones y persisten a pesar de un tratamiento hematolgico adecuado. El dolor puede ser tolerable y suele estar asociado a una sinovial hipertrfica y a una ligera falta de movilidad de la articulacin. Cuando las hemartrosis subagudas recurren durante meses y aos, generarn un estado de artropata hemoflica. Generalmente esto sucede en jvenes adultos, que se quejan de un dolor persistente en la articulacin afectada, no slo con el movimiento sino tambin cuando estn en reposo. Tambin podran sufrir episodios intermitentes de

TIPOS DE HEMARTROSIS
Es importante diferenciar las hemorragias agudas de las subagudas. Generalmente la hemartrosis subaguda se asocia con una sinovitis previa o artropata, mientras que una hemartrosis aguda suele

Hemorragias articulares (hemartrosis) en la hemofilia

dolor agudo e inflamacin relacionados con la sinovitis o con hemorragias articulares.

TRATAMIENTO DE LAS HEMARTROSIS

Hemartrosis agudas El tratamiento ptimo de las hemartrosis agudas supone una combinacin de sustitucin de factor, aspiracin de la articulacin, reposo (con o sin frula), hielo, analgsicos apropiados y rehabilitacin supervisada (una vez que haya sido controlada la fase aguda y se haya reducido el riesgo de hemorragia) (5). Los objetivos del tratamiento son evitar la atrofa muscular, mantener un grado adecuado de movilidad articular, controlar la recurrencia de hemartrosis, y si es posible, recuperar la funcin articular. Aspiracin de la articulacin Normalmente no se realiza la aspiracin de la articulacin, pero en casos de hemorragias severas podra aliviar el dolor del paciente y acelerar la rehabilitacin. Existe mucha controversia sobre el papel de la artrocentesis en la hemofilia. El punto de vista del autor es que los episodios hemorrgicos menores pueden ser tratados por otros medios. No obstante, las hemorragias mayores pueden beneficiarse de una aspiracin articular, recomendndose que se haga durante las primeras 12 horas. Antes de decidir sobre una aspiracin articular, se debe investigar la presencia de un inhibidor circulante para determinar el tratamiento ms ptimo. En cualquier caso, se recomienda reposo de la articulacin durante tres a cuatro das. Cuando la hemartrosis no responde al tratamiento hematolgico, se debe sospechar una artritis sptica, especialmente si el paciente tiene deprimido su sistema inmune; la aspiracin de la articulacin y un cultivo nos permitir obtener un diagnstico (6). Si la hemartrosis no responde al tratamiento hematolgico, se debe sospechar sinovitis hemoflica, que se puede detectar por la exploracin clnica. La ecografa y la resonancia magntica nuclear (RMN) ayudarn a confirmar la presencia de una sinovitis. En tales casos slo un tratamiento agresivo de la sinovitis nos permitir controlar la hemorragia articular, puesto

que es secundaria a la hipertrofia de la sinovial. La sinovitis puede ser controlada con tratamiento profilctico temprano o con una sinovectoma (sinovectoma radioisotpica o sinovectoma quirrgica). El diagnstico por imgenes es de suma importancia para evaluar la respuesta a cualquier tipo de tratamiento. En 1998, Heim y cols (7) publicaron un caso interesante de una persona con hemofilia que tena la cadera en flexin fija y un dolor intratable. El cuadro clnico sugera una hemorragia en esa rea. La ecografa confirm el diagnstico de hemartrosis aguda en la cadera. Los narcticos no aliviaron el dolor intenso. La aspiracin articular produjo un alivio tremendo del dolor y permiti una rehabilitacin temprana de la articulacin. No obstante, Heim y cols no sugirieron que cada coxohemartrosis debe ser aspirada. Debemos recordar que una presin intraarticular elevada puede contribuir a una necrosis en la cabeza femoral en adultos, o a la enfermedad de Perthes en nios. Es importante enfatizar que si bien la artrocentesis del codo, rodilla y tobillo son procedimientos bastante simples, que pueden ser realizados en las consultas externas, las aspiraciones articulares tanto del hombro como de la cadera requieren sedacin y control radiogrfico por un intensificador de imgenes; es decir, son procedimientos quirrgicos realizados en una sala de operaciones, bajo anestesia y por un cirujano ortopdico. Reposo y frulas El reposo para los episodios hemorrgicos de los miembros inferiores debe incluir reposo en cama (un da), evitar la carga de peso en el miembro afectado con ayuda de muletas para caminar, y elevacin del miembro afectado cuando el paciente est sentado (tres a cuatro das). Para la rodilla un vendaje compresivo es adecuado, aunque en casos muy dolorosos el vendaje debe ser suplementado con una frula larga de yeso en la parte posterior de la pierna. Para el tobillo, se recomienda una frula de yeso corta en la parte posterior de la pierna. Para los miembros superiores, generalmente un cabestrillo (para el hombro) o una frula de yeso larga en la parte posterior del brazo (para el codo) proporcionarn reposo y proteccin suficientes. Se debe evitar

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levantar y cargar objetos pesados hasta que la hemorragia haya cesado (cuatro a cinco das). Hielo La terapia con hielo alivia el dolor y reduce la extensin de la hemorragia promoviendo la vasoconstriccin. La terapia con hielo puede aplicarse en la articulacin afectada en formas diferentes: paquetes helados, toallas hmedas, hielo molido y Cryocuff. Las aplicaciones de hielo durante un perodo de 24 a 48 horas pueden ayudar a controlar el dolor y el volumen de la sangre. No se debe aplicar hielo directamente sobre la piel, tiene que estar envuelto en una toalla gruesa, porque quema y su aplicacin prolongada puede lesionar la piel. La eficacia del hielo como tratamiento de las hemorragias agudas radica no slo en sus efectos fsicos sino tambin en la facilidad y simplicidad de su aplicacin. Analgesia Dependiendo del grado de dolor, se deber administrar paracetamol o una combinacin de paracetamol y dextropropoxifeno. Generalmente proporcionan un alivio adecuado. Se deben evitar los productos que contengan aspirina y las drogas antiinflamatorias no esteroideas. Hemartrosis subagudas Se recomienda tratar las hemartrosis subagudas con terapia hematolgica sustitutiva y dos a tres semanas de inmovilizacin por medio de una frula semiflexible. Algunos estudios recomiendan de seis a ocho semanas de profilaxis con fisioterapia. Es aconsejable administrar suficiente factor, tres veces por semana, para obtener un 20% a 30% del nivel normal. Despus de cada transfusin el paciente debe completar un programa de ejercicios centrndose en la movilidad activa de la articulacin, bajo la supervisin de un fisioterapeuta experto. Si dichos ejercicios de movilidad provocan dolor, slo se debern realizar ejercicios isomtricos. Cuando aparece una contractura en flexin, deber ser tratada rpida y agresivamente por medios conservadores para evitar su irreversibilidad. Las medidas conservadoras incluyen las frulas dinmicas invertidas de Oxford, frulas de yeso con bisagras para extensin-desubluxacin,

frulas dinmicas, y traccin seguida de una ortesis de polipropileno. La tcnica de Oxford fue diseada especialmente para la articulacin de la rodilla y requiere el ingreso del paciente en el hospital. El miembro inferior se coloca en traccin balanceada en una frula semicircular de Thomas que tiene un dispositivo de Pearson para flexin de la rodilla. Despus, dejando el taln libre, se coloca una traccin ligera en la pantorrilla; se aplica una fuerza posterior en el muslo mediante una suspensin acolchada colocada en la parte distal del mismo, la cual se conecta con una cuerda a un peso de 3 kg. Dicha fuerza posterior contrarresta la fuerza anterior producida por la suspensin colocada en la parte posterior de la pantorrilla. Progresivamente se aumenta tanto la traccin longitudinal como el peso en el muslo. Cuando la rodilla se puede extender plenamente, o si la tcnica no funciona despus de una semana de tratamiento, el paciente se moviliza con un yeso de Bhler hacindole una apertura en su parte frontal. De acuerdo a los autores de Oxford, no se requiere una terapia hematolgica (8). La frula de yeso articulada para extensindesubluxacin puede ser echa de yeso o de un material termoplstico; debe estar abierta en su parte anterior. La bisagra se ajusta una o dos veces al da para corregir la deformidad. Cuando la contractura es menor de 20, se puede retirar la frula y sustituirla por una frula de yeso. Es necesaria una terapia hematolgica sustitutiva durante el procedimiento. La frula dinmica es ajustable y permite una fuerza de baja intensidad pero de larga duracin a travs de la articulacin de la rodilla. Con este mtodo se puede esperar una ganancia de 5 a 10 de extensin de la rodilla en seis a nueve meses. No obstante, muchos pacientes pueden tener hemartrosis durante el seguimiento. Otra alternativa es la traccin seguida de una ortesis. La contractura en flexin tiene un tratamiento y pronstico diferente, dependiendo de su cronicidad y otras deformidades asociadas (9). Una contractura en flexin de algunos das de duracin puede corregirse por medio de traccin seguida de rehabilitacin y ortesis. Una contractura en flexin con una duracin variando entre semanas a meses podra requerir ciruga:

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alargamiento de los tendones de la corva y/o osteotoma de extensin supracondlea. Una contractura en flexin asociada con anquilosis sea o fibrosa puede tambin requerir una osteotoma fmoropatelar.

necesariamente por un cirujano ortopdico. Siempre se debe realizar la aspiracin de una articulacin bajo cobertura de factor y en condiciones aspticas, para evitar recurrencia de la hemorragia o artritis sptica.

CONCLUSIN
Un tratamiento rpido con sustitucin de factor y reposo del miembro afectado debera proporcionar una rpida resolucin del episodio hemorrgico, con un riesgo mnimo de problemas a largo plazo. La articulacin afectada debe mantenerse en reposo durante un corto perodo (de cuatro a cinco das): reposo en cama para la cadera, un cabestrillo para el hombro, y un vendaje compresivo y frula de yeso para el codo, rodilla, y tobillo. La terapia con hielo ayuda a aliviar el dolor y a reducir la extensin de la hemorragia. Dependiendo del grado de dolor, podran requerirse tambin analgsicos (paracetamol). Es necesaria despus una terapia fsica progresiva y precoz para recuperar el rango completo de movilidad y la fuerza de los msculos periarticulares. Si bien algunos autores recomiendan la aspiracin articular para remover la sangre como una importante medida teraputica, otros no realizan rutinariamente este procedimiento en pacientes con hemofilia. Actualmente, uno de los asuntos ms controvertidos respecto al tratamiento de las hemartrosis en hemofilia es la artrocentesis. Mi punto de vista es que siempre se debe realizar la artrocentesis en las hemartrosis mayores (voluminosas, muy tensas y articulaciones dolorosas). Las hemartrosis menores comnmente responden al tratamiento hematolgico y al reposo. Las artrocentesis de la cadera y del hombro debe ser realizadas por un cirujano ortopdico, bajo control radiogrfico en un quirfano. La aspiracin del codo, rodilla, y tobillo son procedimientos bastante simples que pueden realizarse en las consultas externas, no

BIBLIOGRAFA
1. Rodrguez-Merchn EC. Pathogenesis, early diagnosis, and prophylaxis for chronic hemophilic synovitis. Clin Orthop 1997; 343:611. 2. Rodrguez-Merchn EC. Effects of hemophilia on articulations of children and adults. Clin Orthop 1996; 328:7-13. 3. Rodrguez-Merchn EC, Magalln M, Galindo E, Lpez-Cabarcos C. Hemophilic synovitis of the knee and elbow. Clin Orthop 1997; 343:4753. 4. Heim M, Rodrguez-Merchn EC, Horoszowski H. Current trends in hemophilia and other coagulation disorders. Orthopaedic complications and management. Intl J Pediatr Hematol Oncol 1994; 1:545-51. 5. Ribbans WJ, Giangrande P, Beeton K. Conservative treatment of hemarthrosis for prevention of hemophilic synovitis. Clin Orthop 1197; 343:12-8. 6. Rodrguez-Merchn EC, Magalln M, Manso F, Martn-Villar J. Septic arthritis in HIV positive haemophiliacs. Four cases and a literature review. Int Orthop 1992; 16:302-6. 7. Heim M, Varon D, Strauss S, Martinowitz U. The management of a person with haemophilia who has a fixed flexed hip and intractable pain. Haemophilia 1998; 4:842-4. 8. Stein H, Dickson RA. Reversed dynamic slings for knee flexion contractures in the haemophiliac. J Bone Joint Surg (Br) 1975; 57B:282-3. 9. Rodrguez-Merchn EC. Management of orthopaedic complications of haemophilia. J Bone Joint Surg (Br) 1998; 80-B:191-6.