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LISOSSOMOS

ORGANIZAO ESTRUTURAL E FUNCIONAL DOS LISOSSOMOS


LISOSSOMOS so organelas envolvidas por membrana, ricas em uma variedade de enzimas, capazes de hidrolizar todos os polmeros biolgicos.
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Lisossomo

Os lisossomos funcionam como um sistema digestivo da clula, servindo tanto para degradar material capturado do exterior (endocitose) como para digerir componentes da prpria clula. OCORRNCIA nas clulas animais, exceto nas hemcias. So numerosos nas clulas de defesa do organismo (macrfagos e neutrfilos). MORFOLOGIA podem apresentar tamanhos e formas variveis dependendo de seu estgio funcional.

Microscopia eletrnica da clula de neutrfilo rica em lisossomos

Lisossomo

Macrfago

Os lisossomos contm cerca de 50 diferentes enzimas digestivas com atividade mxima em pH cido e, por isso, suas enzimas so conhecidas como hidrolases cidas.

Lisossomo.

Bomba de H+ mantm o pH cido dos lisossomos.

ORIGEM RERugoso/Golgi/Lisossomo
Todas as protenas direcionadas para os lisossomos so glicoprotenas sintetizadas no RERugoso e glicolisadas Golgi adquire uma fosforizao

Glicosilao de protenas no RErugoso

Transporte de hidrolases lisossomais, recm-sintetizadas para o lisossomo

Importao de protenas lisossomais para dentro de vesculas recoberta por clatrina.

Tipos de Lisossomos
Lisossomos primriospequenas vesculas formadas na regio do REGL, envolvidas por unidades de membrana. No interior h enzimas hidrolticas que no entram em contato com o material estranho. Heterofagossoma ou vacolo digestivo vacolo digestivo resultante da ingesto pela clula de substncias estranha.

Lisossomos na fagocitose e na autofagia

Neutrfilo englobando uma bactria

Vacolo autofgico lisossomo especializado em ingerir partes da clula que o contm.

Exemplo: autofagia nas glndulas mamrias quando termina a lactao

Materiais so transportados para os lisossomos por diversos caminhos;


Trs caminhos de degradao encontram-se nos lisossomos: 1. Pinocitose; 2. Autofagia e 3. Fagocitose.

Corpo residual vacolo formado quando a digesto incompleta. Podem originar certas patologias, tais como a gota e a silicose.
Gota resulta de uma pertubao do metabolismo das purinas, caracterizada pela produo excessiva de cido rico no plasma, conduzindo precipitao de cristais de urato de sdio no lquido sinovial das articulaes. Silicose doena profissional dos mineiro

Doena de Pompe: Falta de enzima glicosidase que degrada o glicognio, resultando


no acmulo do mesmo em diversos tipos celulares e tecidos.

Leva a disfunes ou danos celulares, particularmente nos tecidos musculares cardaco, respiratrio e esqueltico . A apresentao clnica da doena de Pompe altamente varivel Na faixa mais grave do espectro da doena, a morte ocorre dentro do primeiro ano de vida devido insuficincia cardiorrespiratria em 80% dos bebs (que tipicamente apresentam envolvimento do msculo cardaco, e tambm do esqueltico).

Nos pacientes com incio tardio, a fraqueza muscular esqueltica e respiratria progressiva e implacvel, levando dependncia de cadeira de rodas e/ou de respirador e, em ltima instncia, morte entre o incio da infnia e o meio da vida adulta.