HIPOSPADIA PENGERTIAN Hipospadia sendiri berasal dari dua kata yaitu hypo yang berarti di bawah dan spadon

yang berarti keratan yang panjang. Hipospadia adalah suatu keadaan dimana lubang uretra terdapat di penis bagian bawah, bukan di ujung penis. Hipospadia merupakan kelainan kelamin bawaan sejak lahir. Hipospadia merupakan kelainan bawaan yang terjadi pada 3 diantara 1.000 bayi baru lahir. Beratnya hipospadia bervariasi, kebanyakan lubang uretra terletak di dekat ujung penis, yaitu pada glans penis. Bentuk hipospadia yang lebih berat terjadi jika lubang uretra terdapat di tengah batang penis atau pada pangkal ini penis, zakar) seringkali dan atau di kadang bawah pada skrotum(kantung skrotum. Kelainan

Pada abad pertama, ahli bedah dari Yunani Heliodorus melakukan dan Antilius, pertama-tama untuk yang penanggulangan hipospadia.

Dilakukan amputasi dari bagian penis distal dari meatus. Selanjutnya cara ini diikuti oleh Galen dan Paulus dari Agentia pada tahun 200 dan tahun 400.12 Duplay memulai era modern pada bidang ini pada tahun 1874 dengan memperkenalkan secara detail rekonstruksi uretra. Sekarang, lebih dari 200 teknik telah dibuat dan sebagian besar merupakan multi-stage reconstruction; yang terdiri darifirst emergency stage untuk mengoreksi stenotic meatus jika padathird diperlukan stage yaitu dansecond stage untuk menghilangkan chordee dan recurvatum, kemudian urehtroplasty.1,8,11 Beberapa masalah yang berhubungan dengan teknik multistage yaitu; membutuhkan operasi yang multiple; sering terjadi meatus tidak mencapai ujung glands penis; sering terjadi striktur atau fistel uretra; dan dari segi estetika dianggap kurang baik.8 Pada tahun 1960, Hinderer memperkenalkan teknik one-stage repair untuk mengurangi komplikasi dari teknik multi-stage repair. Cara ini dianggap sebagai rekonstruksi uretra yang ideal dari segi anatomi dan fungsionalnya, dari segi estetik dianggap lebih baik, komplikasi minimal, dan mengurangi social cost.8 ETIOLOGI Penyebabnya sebenarnya sangat multifaktor dan sampai sekarang belum diketahui penyebab pasti dari hipospadia. Namun, ada beberapa factor yang oleh para ahli dianggap paling berpengaruh antara lain : 1. Gangguan dan ketidakseimbangan hormone Hormone yang dimaksud di sini adalah hormone androgen yang mengatur 1

berhubungan

dengan kordi, yaitu suatu jaringan fibrosa yang kencang, yang menyebabkan penis melengkung ke bawah pada saat ereksi. SEJARAH

organogenesis kelamin (pria). Atau biasa juga karena reseptor hormone androgennya sendiri di dalam tubuh yang kurang atau tidak ada. Sehingga walaupun hormone androgen sendiri telah terbentuk cukup akan tetapi apabila reseptornya tidak ada tetap saja tidak akan memberikan suatu efek yang semestinya. Atau enzim yang berperan dalam sintesis hormone androgen tidak mencukupi pun akan berdampak sama. 2. Genetika Terjadi karena gagalnya sintesis androgen. Hal ini biasanya terjadi karena mutasi pada gen yang mengode sintesis androgen tersebut sehingga ekspresi dari gen tersebut tidak terjadi. 3. Lingkungan Biasanya faktor lingkungan yang menjadi penyebab adalah polutan dan zat yang bersifat teratogenik yang dapat mengakibatkan mutasi PATOFISIOLOGI

Hipospadia terjadi karena tidak lengkapnya perkembngan uretra dalam utero. Hipospadia dimana lubang uretra terletak pada perbatasan penis dan skrotum. Hipospadia adalah lubang uretra bermuara pada lubang frenum, tidak sedang lubang tempat frenumnya terbentuk,

normalnya meatus urinarius ditandai pada glans penis sebagai celah buntu. GEJALA HIPOSPADIA 1. Lubang penis tidak terdapat di ujung penis, tetapi berada di bawah penis 2. Penis melengkung ke bawah 3. Penis tampak seperti berkerudung karena kelainan pada kulit depan penis 4. Jika berkemih, anak harus duduk. DIAGNOSIS Diagnosis hipospadia biasanya jelas pada pemeriksaan inspeksi. Kadang-kadang hipospadia dapat didiagnosis pada pemeriksaan ultrasound prenatal. Jika tidak teridentifikasi sebelum kelahiran, maka biasanya dapat teridentifikasi pada pemeriksaan setelah bayi lahir.3 Pada orang dewasa yang menderita hipospadia dapat mengeluhkan kesulitan untuk mengarahkan pancaran urine. Chordee dapat menyebabkan batang penis melengkung ke ventral yang dapat mengganggu hubungan seksual. Hipospadia tipe perineal dan penoscrotal menyebabkan penderita harus miksi dalam posisi duduk, dan hipospadia jenis ini dapat menyebabkan penunjang organ-organ infertilitas. Beberapa yang seks dapat internal pemeriksaan dilakukan secara untuk 2

yaitu urethtroscopy dan cystoscopy untuk memastikan terbentuk normal. Excretory urography dilakukan

mendeteksi ada tidaknya abnormalitas kongenital pada ginjal dan ureter. KLASIFIKASI HIPOSPADIA 1. Tipe hipospadia yang lubang uretranya didepan atau di anterior Hipospadia Glandular

3. Tipe hipospadia yang lubang uretranya berada di belakang atau posterior Hipospadia Perineal

Belum diketahui pasti, diduga : HipospadiaSubcoronal Gagalnya testis memproduksi testosteron dalam jumlah yang cukup Sel sel struktur genital kekurangan reseptor reseptor androgen Sel sel kekurangan enzim 5 alfa reduktese sehingga rangsangan androgen untuk merubah testosterone menjadi dihydrotestosteron menjadi tidak adekuat. Silver 2000 : Faktor genetik, endokrinologi dan lingkungan 2. Tipe hipospadia yang lubang uretranya berada di tengah Hipospadia Mediopenean Embriologi Minggu 2: ektoderm dan endoderm lekukan ditengah (mesoderm) memisahkan ekto dan endoderm yang kemudian bersatu di kaudal. Minggu 6 : terbentuk genital tuberkel dan dilateral terdapat genital fold Minggu 7 : genital tuberkel membentuk glans Bila terjadi agenesis dari mesoderm maka genital tuberkel tidak terbentuk shg penis tidak terbentuk. Hipospadia Peneescrotal Bagian anterior dari membrana kloaka akan ruptur dan membentuk sinus, dan genital fold membentuk sisi sisi dari sinus urogenitalia Bila genital fold gagal bersatu di atas sinus urogenitalia maka akan terjadi hipospadia 3