O leo de Lorenzo O pequeno Lorenzo Odone levava uma vida normal como todas as outras crianas: andava, brincava,

comunicava-se, e ia escola. At que aos cinco anos de idade foi diagnosticado com uma doena que mudou o rumo de sua vida e da vida de seus pais. A Adrenoleucodistrofia, tambm conhecida como ALD, uma doena rara do grupo das leucodistrofias e ligada ao cromossomo feminino que se caracteriza por um defeito congnito no metabolismo que provoca a degenerao do crebro levando a perda de funes corporais medida que o tempo passa. Os axnios correspondem parte dos neurnios, que compem o sistema nervoso, responsvel pela conduo dos impulsos para o desempenho de inmeras funes. Tais axnios so revestidos por uma substncia lipoide denominada mielina, que tem a funo de facilitar a transmisso dos impulsos nervosos. No caso da ALD, o que ocorre a destruio da bainha de mielina, comprometendo, assim, o envio de estmulos aos respectivos rgos. Essa destruio ocorre devido deficincia de uma enzima responsvel pela metabolizao de cidos graxos de cadeia longa que se acumulam no crebro e destroem essa mielina. Os primeiros sintomas aparecem a partir dos cinco anos de idade: Lorenzo comea a apresentar alterao no comportamento, dificuldades em desempenhar funes que antes lhe eram comuns, como andar de bicicleta, falar e se locomover. A desmielinizao dos axnios provoca os sintomas citados e traz, ainda, perdas mais graves nas reas cognitivas e motoras, impedindo, inclusive, a deglutio. Os mdicos indicaram uma dieta baseada na eliminao da ingesto de gorduras saturadas, porm, o organismo, para compensar a falta, passa a produzi-las aumentando, assim, o nvel dessas gorduras no sangue. Os pais de Lorenzo descobrem que para amenizar essa produo, outro tipo de gordura deveria ser adicionado dieta do pequeno, ento passaram a dar-lhe cido oleico.

ALD (Adrenoleucodistrofia) uma doena rara do grupo das leucodistrofias que caracteriza-se pelo defeito congnito no metabolismo que provoca a degenerao do crebro atravs da corroso da bainha de mielina. Se o crebro se degenera, o corpo perde suas funes. Mielina= Substncia lipoide que envolve os nervos para a conduo dos impulsos

Lorenzo= nvel anormal de gordura no sangue uma cadeia muito longa de gordura saturada que se acumula. H uma enzima que metaboliza essas gorduras, mas nos pacientes com ALD ela defeituosa e recolhe clulas nervosas. A ALD s transmitida pela me, j que est ligada aos cromossomos femininos, o X. Sintomas observados- Dificuldades de aprendizagem, na fala, de movimentao...

cido oleico e cido ercico