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Anesthsie et myopathies
R. Krivosic-Horber, T. Dpret, T. Stojkovic
Lextrme diversit des atteintes du muscle stri squelettique fait quil est difficile pour un non-spcialiste dapprcier le risque anesthsique particulier chacune dentre elles. Parmi les myopathies hrditaires, on distingue les dystrophies musculaires (dystrophies musculaires progressives de Duchenne et de Becker, et dystrophie myotonique de Steinert), les myopathies congnitales (dont la myopathie central core), les myopathies mtaboliques (maladie de Mac Ardle, dcit en carnitine-palmitoyltransfrase et myopathies mitochondriales) et les canalopathies (myotonies congnitales, paralysies hypo- et hyperkalimiques). Les myopathies acquises sont inammatoires, toxiques ou endocriniennes. Les risques anesthsiques valuer en consultation danesthsie sont cardiaques, respiratoires, de dclenchement dune crise dhyperthermie maligne ou de rhabdomyolyse dautre mcanisme. Laccent est mis sur la ncessit dtablir un dossier patient comportant des lments objectifs sur le diagnostic de myopathie et les prcautions prendre. Des recommandations de stratgie anesthsique sont donnes pour les principales myopathies : pas dexclusion de lanesthsie locorgionale, contre-indication frquente du curare dpolarisant (risque de myotonie et/ou de rhabdomyolyse), contre-indication des halogns en cas de risque dhyperthermie maligne et de dystrophies musculaires, monitorage strict de la curarisation, maintien de lhomostasie glucidique et lectrolytique dans les canalopathies et les myopathies mtaboliques.
2006 Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots cls : Myopathie ; Hyperthermie maligne ; Rhabdomyolyse ; Myotonie ; Arrt cardiaque ; Crise myotonique

Plan
Introduction Nosologie des myopathies Symptmes vocateurs dune myopathie Anamnse des symptmes cliniques et antcdents familiaux Examen clinique Examens paracliniques Traitement et prise en charge thrapeutique des affections musculaires Anesthsie et myopathies valuation des risques Stratgie anesthsique en fonction du type de myopathie Conclusion 1 1 1 3 3 3 4 5 5 7 11

permettant dapprcier ce risque. Il faut sappuyer sur des publications de cas cliniques ou de courtes sries, les progrs en biologie molculaire, et des rflexions sur la physiopathologie et la pharmacologie des agents anesthsiques. Les atteintes musculaires neurogniques secondaires une atteinte neurologique comme les neuronopathies axonales (sclrose latrale amyotrophique et amyotrophie de type Charcot-Marie-Tooth), les mylinopathies (syndrome de Guillain et Barr) et les syndromes myasthniques lis une anomalie de la jonction neuromusculaire ne sont pas dveloppes dans cet article, qui est centr sur les atteintes musculaires myogniques (Tableau 1).

Nosologie des myopathies

Les myopathies se rpartissent en deux groupes diffrents : les myopathies hrditaires et les myopathies acquises.

Introduction
Lextrme diversit des atteintes du muscle stri squelettique fait quil est difficile pour un non-spcialiste de les connatre toutes. Pourtant, le risque anesthsique est rel et diffrent suivant le type de myopathie. Du fait de la raret de chacune des myopathies, il nexiste pas de grande srie publie et encore moins dtudes prospectives avec une mthodologie de qualit
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Symptmes vocateurs dune myopathie

On voque une maladie musculaire devant un tableau de rhabdomyolyse, caractris par des douleurs musculaires, un gonflement des masses musculaires et une myoglobinurie, ou devant la prsence dun dficit moteur proximal et/ou distal associ une amyotrophie et/ou une hypertrophie des masses musculaires et dune lvation des cratine-phosphokinases

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Tableau 1. Principales myopathies : nom du gne en cause et sa localisation (Genatlas sheet Internet), type dhrdit, molcule implique et risques anesthsiques.
Myopathie DMP Dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker DYS Chr X p21.3 Lie au sexe Dystrophine Non Risques cardiaque et respiratoire Arrt cardiaque par hyperkalimie (halogns et suxamthonium) Risque de rhabdomyolyse Dystrophie myotonique de Steinert DMPK Chr 19 q13.3 Myopathies congnitales CCD Fingerprint Myopathies mtaboliques Glycognose 5 PYGM Chr 11 q13.2 Dficit en CPT II CPT II Chr 1 p32 Cytopathie mitochondriale Canalopathies Myotonies congnitales Paralysie hyperkalimique (Gamstorp) CLCN1 Chr 7 q35 SCN4A Chr 17 q23 Paralysie hypokalimique (Westphal) Myosites CACNL1A3 Chr 1 q32 Acquise (inflammatoire ou toxique) Destruction musculaire Non AD Ca2+ - DHP Non AR (Becker) AD (Thomsen) AD Na+ musculaire Non Accs de paralysie par insuffisance dapport en sucres, jene, hyperkalimie Risque de myotonie (froid, exercice) Accs de paralysie par charge en sucres, sel, hypokalimie Risque de rhabdomyolyse Risques de la corticothrapie ADN nuclaire ou mitochondrial AR ou transmission maternelle Complexes de la chane respiratoire Canaux ioniques Cl musculaire Non Risque de myotonie Non Risque lev dans les encphalomyopathies de lenfant AR CPT II Non Risque de rhabdomyolyse AR Phosphorylase musculaire Non Risque de rhabdomyolyse RYR1 Chr 19 q13.1 AD ou AR Canal calcique du RS relchant le calcium Oui Risque respiratoire AD Myotonine (rle prcis inconnu) Non Troubles du rythme cardiaque Risque de myotonie (suxamthonium) Nom du gne et localisation Hrdit Molcule implique Risque HM Risque anesthsique li au terrain

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Chr : chromosome ; DMP : dystrophie musculaire progressive ; CCD : central core disease ; DYS : dystrophine ; DMPK : myotonine (dystrophia myotonica protein kinase) ; RYR1 : rcepteur la ryanodine de type 1 ; PYGM : phosphorylase musculaire (muscle glycogen phosphorylase) ; CLCN 1 : chloride channel 1 ; SCN4A : sodium channel, voltage-gated, type 4 ; CACNL1A3 : calcium channel voltage-dependent, L type, alpha 1 subunit, isoform 3 (dihydropyridine sensitive receptor) ; CPT II : carnitine palmitoyltransfrase II ; RS : rticulum sarcoplasmique ; AD : autosomique dominant ; AR : autosomique rcessive ; DHP : dihydropyridine ; ADN : acide dsoxyribonuclique.

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Point fort

Classication des myopathies [1-3] Myopathies hrditaires: C dystrophies musculaires (dnies par la ncrose et la rgnration des bres musculaires : maladies de Duchenne, Becker et Steinert) C myopathies congnitales (conscutives une anomalie de dveloppement et de maturation des bres musculaires) C canalopathies (myotonies congnitales, paramyotonies, paralysies hypo- ou hyperkalimiques) C myopathies mtaboliques (glycognoses, lipidoses et myopathies mitochondriales) Myopathies acquises: C myopathies toxiques, notamment mdicamenteuses C myopathies inammatoires C myopathies endocriniennes Lexamen clinique et les investigations paracliniques ont pour objectif de rapporter les symptmes une pathologie musculaire, den dterminer ltiologie, ce qui permet den tablir le pronostic fonctionnel et cardiorespiratoire, et dassurer un conseil gntique.

Figure 1. Signe de Gowers ou signe du tabouret (appui des deux mains sur les genoux). Il est typique de la dystrophie musculaire de Duchenne.

(CPK). Dautres signes cliniques sont galement vocateurs de maladies musculaires, tels quune hypotonie nonatale, un retard la marche, des difficults sportives dans lenfance, un ptosis, une ophtalmoplgie. Il faut savoir y penser devant une myotonie, des contractures musculaires, des pisodes paralytiques (associes une dyskalimie), devant une intolrance leffort. Lorsque la pathologie musculaire sassocie latteinte dautres organes (systme nerveux central, priphrique, glandes endocrines, il, cur, etc.), on voque plutt une myopathie mitochondriale [4].

Anamnse des symptmes cliniques et antcdents familiaux

Les informations recueillies lors de linterrogatoire comprennent la nature des premires manifestations, lanciennet des symptmes et leur profil chronologique. On prcise chaque priode de la vie (priode nonatale, enfance, adolescence) les difficults motrices qui ont pu apparatre lors de lacquisition de la marche, les chutes rptes dans la petite enfance, les difficults en sport. Les antcdents familiaux et le mode de transmission de la myopathie sont nots. Pour ce faire, il est important dtablir systmatiquement un arbre gnalogique, de rechercher une consanguinit et dinterroger le patient sur ltat de sant de chacun des membres connus de la famille. En effet, certaines pathologies (qui semblent pour le patient tre sans rapport avec les symptmes musculaires) peuvent savrer utiles dans la dmarche diagnostique, telles quune cardiomyopathie, la prsence dune cataracte, dun diabte ou dune mort ftale. Ltablissement de cet arbre gnalogique, lexamen des apparents, permettent parfois de prciser la nature de la transmission de la maladie (lie lX, autosomique dominante ou rcessive). Les accidents danesthsie personnels ou familiaux, voquant une susceptibilit lhyperthermie maligne (HM), sont nots.

vidence un signe de Trendelenburg (paralysie des fessiers entranant une boiterie) ou une hyperlordose indiquant que le dficit est proximal. Le signe de Gowers (signe du tabouret : appui des deux mains sur les genoux) correspond une difficult se relever dune position accroupie et oriente vers une atteinte musculaire pelvienne proximale (Fig. 1). Le dficit moteur est habituellement proximal et symtrique, et associ une abolition du rflexe idiomusculaire et un respect des rflexes ostotendineux. Cependant, certaines affections musculaires se caractrisent par la prdominance distale du dficit moteur, telles les myopathies distales et la maladie de Steinert. Dans dautres cas, le dficit est plutt axial. La fatigabilit musculaire et laggravation du dficit moteur au cours des efforts sont systmatiquement notes, de mme que les modifications de la contraction musculaire (myotonie, paramyotonie, contracture prolonge au cours de leffort). Les modifications du volume musculaire sont frquentes au cours des myopathies : ainsi, lassociation muscles atrophis et hypertrophis (mollets, langue) est souvent observe dans les dystrophies musculaires de Becker et de Duchenne. Lhypertrophie musculaire est prsente galement dans les myotonies congnitales, dans certaines affections acquises telles la sarcodose, lamylose et lhyperthyrodie. La myotonie (lenteur la dcontraction musculaire) provoque ou spontane et la paramyotonie (contraction musculaire prolonge aprs exercices rpts) sont rencontres respectivement dans les dystrophies myotoniques et les paramyotonies congnitales. Lexamen des nerfs crniens dpiste une ophtalmoplgie, un ptosis parfois provoqu par lexercice, une parsie des muscles de la face, une parsie vlopharynge rendant compte dune voix nasonne. Lexistence dune dysmorphie faciale (prognathisme, troitesse du visage) est rencontre dans les myopathies congnitales. On relve la prsence dautres manifestations cliniques telles une cataracte (Steinert, myopathie myotonique proximale), une surdit, une rtinite pigmentaire, une comitialit (myopathies mitochondriales). Les signes gnraux, tels que lasthnie, la fivre, laltration de ltat gnral, un rythme priorbitaire, sont vocateurs de dermatopolymyosite [5]. Linventaire des thrapeutiques utilises (hypocholestrolmiants, antirtroviraux, corticodes) permet dvoquer une myopathie toxique, notamment en cas de rgression des symptmes larrt des mdicaments [6].

Examen clinique
Lexamen clinique doit tre rigoureux et colliger lensemble des signes cliniques musculaires, squelettiques, ainsi que les signes gnraux permettant dorienter le diagnostic [4]. Lexamen de la marche est une tape essentielle car elle peut mettre en
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Examens paracliniques
Examens utiles au diagnostic
Ils sont nombreux et doivent tre rapports au contexte clinique.

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Augmentation des cratine-phosphokinases Elle est le reflet de la ncrose musculaire. Les CPK sont souvent trs leves dans les dystrophies musculaires (suprieures dix fois la normale), mais elles peuvent tre normales ou trs modrment leves (suprieures deux ou trois fois la normale) dans dauthentiques myopathies (myopathies congnitales, myopathies mtaboliques, etc.). Le dosage des CPK ncessite des prcautions de repos musculaire (absence de sport, de traumatisme, dinjection intramusculaire, etc.). Cest devant une lvation des CPK malgr ces prcautions et contrle par un nouveau prlvement que lon peut parler dlvation chronique des CPK. lectrophysiologie Elle permet dobjectiver la normalit des vitesses de conduction motrices et sensitives. Lexamen lectromyographique peut rvler des salves myotoniques (Steinert, myotonies, paramyotonies, etc.), de la fibrillation dans les dystrophies musculaires et, leffort, un trac dit myogne caractris par des potentiels brefs, de petite amplitude, polyphasiques, anormalement riche par rapport leffort fourni. Cependant, certains tracs peuvent tre pauvres, plutt neurognes, dans certaines dystrophies musculaires volues [7]. Imagerie musculaire Limagerie musculaire (imagerie par rsonance magntique ou scanner) peut aider prciser la topographie des muscles atteints et mettre en vidence en imagerie par rsonance magntique des lsions inflammatoires, notamment sur les squences STIR (short TI inversion recovery) ou aprs injection de gadolinium [8]. Tests deffort sur bicyclette ergomtrique Ils sont demands devant une symptomatologie clinique dintolrance leffort. La mesure de certains paramtres biologiques (lactates, pyruvates, ammonimie, etc.) est utile pour le diagnostic de certaines glycognoses (absence dlvation de lactates) ou de mitochondriopathies (lvation importante du rapport lactate/pyruvate pendant leffort et en rcupration). Biopsie musculaire Elle ncessite un laboratoire spcialis possdant les techniques morphologiques, histoenzymologiques, immunohistochimiques et ultrastructurales adquates. Elle est pratique sous anesthsie locale sur un muscle pas trop atteint et qui na pas fait lobjet dune exploration lectromyographique rcente. Elle doit toujours tre interprte en fonction du contexte clinique [4]. Dosages endocriniens (thyrode, surrnale, hypophyse) Ils sont utiles dans les affections musculaires acquises [9]. Le dosage des lactates, des pyruvates, de la carnitine libre (CL) et estrifie (CE) et du rapport CL/CE est souvent ralis dans les myopathies mtaboliques. tude de lacide dsoxyribonuclique (ADN) Elle peut demble tre ralise aprs lexamen clinique lorsque le diagnostic suspect peut tre tay par la biologie molculaire (maladie de Steinert, myopathie facio-scapulohumrale, etc.). Le site internet de lAssociation franaise contre les myopathies (AFM) fournit des informations actualises [10].

ventilation nasale nocturne. Les EFR sont systmatiquement demandes en cas de troubles de la statique rachidienne (scoliose ou cyphose), car ils sont souvent associs une restriction de la capacit respiratoire [11]. Dans les myopathies inflammatoires, la radiographie, le scanner thoracique et ltude du transfert du monoxyde de carbone ont pour but de dpister une pneumopathie interstitielle. Complications cardiaques Les dystrophies musculaires telles les myopathies de Duchenne et de Becker sont souvent pourvoyeuses de cardiomyopathies parfois svres, conduisant surveiller la fonction cardiaque de faon annuelle par une chocardiographie [12, 13]. Les troubles de la conduction cardiaque et lhyperexcitabilit cardiaque (troubles du rythme ventriculaire ou supraventriculaire) doivent tre dpists par llectrocardiogramme (ECG) et le holter ECG car elles permettent limplantation prcoce dun pace-maker ou dun dfibrillateur implantable. Ces mesures permettent dviter la mort subite dans les situations risque telles les myopathies de Steinert [14]. Troubles de la dglutition Les fausses routes, la dysphagie, les pneumopathies rptes et la perte de poids sont des signes cliniques qui doivent conduire la mise en place dune alimentation adapte (mixe, paissie), de supplments alimentaires sous forme de crmes, deaux glifies. Lorsque ces troubles de dglutition sont majeurs et que toute alimentation est impossible, la mise en place dune gastrostomie est trs utile [15].

Traitement et prise en charge thrapeutique des affections musculaires

Plusieurs axes sont envisags dans le traitement des myopathies. Si la physiopathologie de la maladie est connue, un traitement vise tiologique est propos. Dans tous les cas, un traitement symptomatique accompagne le traitement vise tiologique. Dans les myopathies inflammatoires telles que la polymyosite ou la dermatopolymyosite, le traitement de premire intention est la corticothrapie la posologie de 1 mg kg1 jour1 pendant 6 semaines. Cette corticothrapie est progressivement diminue jusqu une dose minimale efficace. En cas dchec de la corticothrapie, le traitement de deuxime ligne consiste en des perfusions rgulires dimmunoglobulines polyvalentes associes des immunosuppresseurs tels que le mthotrexate, lazathioprine ou le cyclophosphamide. Parmi les myopathies inflammatoires, les myosites infectieuses font lobjet dun traitement spcifique en fonction de lagent microbien identifi. Dans la myosite inclusions, aucune thrapeutique na montr actuellement son efficacit, que ce soient les corticodes, les plasmaphrses, les immunoglobulines polyvalentes ou les immunosuppresseurs [16]. Les myopathies mtaboliques peuvent rpondre des traitements spcifiques. Cest le cas du dficit en carnitine qui peut rpondre une supplmentation orale de L-carnitine. Un traitement prventif a pour but dliminer les facteurs de risque lorigine de la dcompensation mtabolique (jene, infections...) et modifier le rgime alimentaire des patients (dficit de la bta-oxydation des acides gras chanes longues) en favorisant lapport dacides gras chanes moyennes. Depuis peu, lenzymothrapie substitutive savre un traitement trs prometteur dans certaines glycognoses, comme cest le cas dans la maladie de Pompe infantile [17]. Dans les paralysies priodiques, le traitement est ax sur la prise en charge de la crise en elle-mme (supplmentation en potassium en cas de paralysie hypokalimique, administration de boissons sucres ou perfusions de glucose et dinsuline en cas de paralysie hyperkalimique). Des mesures prventives hyginodittiques (viction des aliments riches en potassium en cas de paralysie hyperkalimique, rgime pauvre en hydrates de carbone en cas de paralysie hypokalimique) sont conseilles, ainsi quun traitement pharmacologique base dactazolamide.
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Examens utiles pour dpister les complications

Complications respiratoires Latteinte respiratoire est trs lentement progressive et souvent paucisymptomatique, dautant plus que le patient a des capacits motrices limites. Il appartient au clinicien de demander systmatiquement des preuves fonctionnelles respiratoires (EFR), voire une polysomnographie lorsquil existe une somnolence diurne excessive, des apnes, des cphales matinales vocatrices dune hypercapnie. La mise en vidence dune hypoventilation significative conduit lindication dune

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Dans les myotonies congnitales (type Becker et Thomsen), le traitement de la myotonie fait appel divers produits, dont la mexiltine, la phnytone, la carbamazpine [18]. Enfin, dans le chapitre des dystrophies musculaires, plusieurs essais cliniques sont envisags. Certains essais cliniques ont pour but de valider lefficacit de la thrapie gnique, qui semble tre notamment prometteuse dans les myopathies de Duchenne. Diffrentes techniques sont proposes, soit linjection de plasmides comportant le gne de la dystrophine, soit linjection de nuclotides anti-sens pour les patients ayant une mutation ponctuelle entranant un codon stop [19, 20]. Dautres essais thrapeutiques, utilisant les corticodes comme frnateurs de la myopathie de Duchenne, sont en passe dtre dbuts. Des essais de thrapies cellulaires (transfert de myoblastes) sont tents dans certaines affections telles que la dystrophie musculaire oculopharynge ou la myopathie facio-scapulo-humrale. En dehors du traitement vise tiologique, le traitement symptomatique, kinsithrapique et orthopdique, est toujours associ, car il permet de maintenir les possibilits fonctionnelles en travaillant les diffrentes fonctions motrices. Il permet dviter les rtractions tendineuses grce au travail du kinsithrapeute et lutilisation dorthses de posture. En conclusion, si le diagnostic clinique est parfois ais comme dans les dystrophies musculaires, les myotonies de Steinert ou les dystrophies facio-scapulo-humrales, il savre plus complexe dans de nombreuses autres myopathies.

morbidit anesthsique. Les anomalies neuromusculaires, et notamment les myopathies, sont rarement mconnues des patients et de leur famille ; elles entranent une certaine apprhension de la part des mdecins anesthsistes car, en dehors de certains centres spcialiss, ils y sont peu confronts. Le motif de lanesthsie peut tre ou non un geste li la myopathie. Dans ce dernier groupe, figurent la biopsie musculaire diagnostique de lenfant ou la chirurgie de la cataracte pour la maladie de Steinert. Selon le type de myopathie, il sagit plus souvent denfants, dadolescents ou dadultes ; la chirurgie fonctionnelle du rachis (scoliose) a pour but dviter les dformations ou de les corriger ; elle est souvent indique avant la pubert, voire plus prcocement dans lenfance. Dans le cadre de lurgence, les fractures sont plus frquentes chez ces patients en raison des chutes dues la faiblesse musculaire. La consultation danesthsie permet dvaluer le risque cardiovasculaire, respiratoire, dHM et dautres rhabdomyolyses. La ralisation des examens complmentaires ne doit pas tre systmatique, mais doit tre guide par les antcdents, lexamen clinique ainsi que le type de myopathie (Fig. 2).

Risque cardiaque
Latteinte cardiaque sous forme de cardiomyopathie dilate au cours des dystrophinopathies justifie une chocardiographie cardiaque avec mesure de la fraction djection et de la fraction de raccourcissement du ventricule gauche et parfois, en fonction de la clinique, une chocardiographie myocardique dite de stress [12, 13]. La recherche des troubles du rythme doit tre systmatique dans les dystrophies myotoniques : ECG et Holter [14].

Anesthsie et myopathies
valuation des risques
La prise en charge par lanesthsiste a lieu loccasion dune chirurgie rgle, dans le cadre de lurgence ou pour une analgsie et/ou une anesthsie obsttricale.

Risque respiratoire
Linsuffisance respiratoire, secondaire latteinte musculaire, est le plus souvent de type restrictif et aboutit souvent au dcs avant lge de 20 ans dans la dystrophie musculaire de Duchenne en labsence dassistance ventilatoire. Les EFR objectivent latteinte respiratoire par une diminution de la capacit vitale. La radiographie thoracique permet de visualiser les dformations de la cage thoracique et de juger dune

Consultation danesthsie
Elle constitue le moment privilgi de rencontre avec le patient myopathe et avec, lorsquil sagit denfants, ses parents. Le but principal de la consultation est danticiper les complications potentielles lies la myopathie afin de diminuer la

Consultation d'anesthsie

Diagnostic de myopathie tabli

Suspicion de myopathie

Antcdent familial

Antcdent personnel sans diagnostic

Risque d'hyperthermie maligne

Autre rhabdomyolyse

Dficit moteur

Risque cardiaque

Risque respiratoire

chographie Holter

Dyspne preuves fonctionnelles respiratoires

- Pas de contre-indication pour l'anesthsie locorgionale - Contre-indication au curare dpolarisant sauf si bnfice > risque => discussion (contexte d'urgence, estomac plein) - Contre-indication aux halogns : hyperthermie maligne, dystrophies, central core disease - Contre-indication aux curares non dpolarisants : dficit moteur, risque respiratoire, monitorage de la curarisation obligatoire si curare non dpolarisant autoris

- Faire un arbre gnalogique pour prciser l'antcdent - Se renseigner avec l'aide du patient et d'un spcialiste sur le risque du patient - Si hyperthermie maligne : contacter un laboratoire de tests

- Dosage des cratine-phosphokinases - Si hyperthermie maligne contacter un laboratoire de tests - Envoyer le patient chez le neurologue

Figure 2.

Arbre dcisionnel. Conduite tenir devant une myopathie ou une suspicion de myopathie lors de la consultation danesthsie.

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ventuelle compression de larbre trachobronchique. La gazomtrie sanguine artrielle recherche une hypercapnie tmoin dune hypoventilation alvolaire [11]. Le risque respiratoire est majeur dans la phase postopratoire en raison du caractre dpresseur respiratoire de la majorit des mdicaments anesthsiques. Il ncessite une surveillance rapproche des patients, voire un passage en unit de soins intensifs. Les critres dextubation des patients atteints sont identiques ceux de la population indemne de myopathie. Les objectifs de lanesthsie des patients insuffisants respiratoires de type restrictif dorigine musculaire sont bien identifis : viter la ventilation mcanique postopratoire prolonge ; viter les complications respiratoires postopratoires de surinfection (pneumopathie). La ventilation mcanique est souvent ncessaire aprs chirurgie thoracique ou abdominale haute (baisse des volumes pulmonaires) ; elle expose des risques accrus de bronchospasme, de surinfection et aboutit parfois des difficults de sevrage ventilatoire. Lorsque les patients ont une ventilation domicile, elle est reprise lors de lhospitalisation selon les mmes modalits quau domicile [21].

Tableau 2. Signes cliniques prcoces et tardifs de la crise dhyperthermie maligne.

Signes prcoces Spasme des massters Tachycardie inexplique Augmentation de PETCO2, tachypne Rigidit localise Signes tardifs Contracture gnralise Hyperthermie (> 40 C) lvation majeure de PETCO2 Troubles du rythme

PETCO2 : pression partielle de gaz carbonique de fin dexpiration (end-tidal CO2).

Tableau 3. Signes biologiques prcoces et tardifs de la crise dhyperthermie maligne.

Signes prcoces Hypercapnie Acidose respiratoire Hyperkalimie & SvO2 Signes tardifs Myoglobinmie, -urie Acidose mixte par hyperlactatmie # CPK CIVD

CPK : cratine-phosphokinase ; SvO2 : saturation veineuse en oxygne ; CIVD : coagulation intravasculaire dissmine.

Risque dhyperthermie maligne

LHM est un tat dhypercatabolisme paroxystique des muscles stris induit par les agents anesthsiques volatils halogns chez des individus porteurs dune anomalie musculaire familiale [22, 23]. La sensibilit HM a t retrouve associe certaines myopathies devant des tests de contracture halothane-cafine positifs ou dune symptomatologie sous halogns vocatrice dune crise dHM chez un patient myopathe [24, 25]. Un dosage propratoire systmatique de CPK a t propos pour apprcier le risque HM. En fait, laugmentation des CPK est frquente chez les sujets sensibles HM, mais nest ni constante ni spcifique. La dcouverte fortuite dune lvation des enzymes musculaires conduit raliser une anesthsie sans agents dclenchants et demander conseil un laboratoire HM. pidmiologie et biologie molculaire Lincidence de lHM est estime 1/250 000 anesthsies pour la forme fulminante [26] et 1/60 000 si lon considre uniquement les inductions anesthsiques par halothane/suxamthonium [27]. Malgr sa raret, le caractre potentiellement ltal de cette myopathie HM pharmacogntique latente justifie que tout anesthsiste connaisse les lments du diagnostic et du traitement de la crise, et sache reconnatre les sujets risque, porteurs dune myopathie symptomatique ou non, pour raliser chez ces personnes et leur famille des anesthsies sans danger [22]. Lanomalie principale de la sensibilit lHM est un dysfonctionnement de canaux calciques : les rcepteurs la ryanodine de type 1 (RYR1). Ces canaux, situs dans la paroi du rticulum saroplasmique, souvrent normalement au cours du phnomne dexcitation contraction musculaire pour librer le calcium hors de son site de rserve. Laugmentation du taux de calcium dans le sarcoplasme provoque la contraction musculaire. En prsence des halogns, ces canaux souvrent dune faon inapproprie. Il sensuit un hypercatabolisme musculaire avec hypercapnie et rigidit musculaire, puis hyperthermie majeure et dcs sans traitement. Le dcs est devenu exceptionnel grce au diagnostic prcoce par la capnographie et ladministration de dantrolne. La rhabdomyolyse avec un pic de CPK 12 heures est constante. Le gne codant le RYR1 est situ dans la rgion 19q13.1 du chromosome 19 [28, 29]. La transmission de la sensibilit HM se fait sur un mode autosomique dominant, ce qui signifie que la prsence dun dfaut gnomique sur un seul des deux allles du gne responsable suffit entraner le phnotype susceptibilit HM. Les sujets htrozygotes transmettent leurs enfants ce dfaut, avec une probabilit gale 0,5.

Symptomatologie La symptomatologie de lHM a chang depuis la description initiale de Denborough [30]. Lvolution des techniques anesthsiques (et chirurgicales) a modifi les dlais dapparition et les manifestations cliniques de la crise. La forme fulminante, associant une hyperthermie majeure, une rigidit musculaire gnralise et une mortalit importante, tend disparatre grce au dveloppement du monitorage peropratoire (capnographie) et la meilleure connaissance des signes prcoces (Tableaux 2, 3). Traitement de la crise dhyperthermie maligne Le traitement de la crise dHM est une urgence thrapeutique, actuellement bien codifie [22, 23]. Une affiche de protocole thrapeutique est disponible sur le site : jlar.com. Lefficacit des trois principales mesures thrapeutiques dpend troitement de la rapidit de leur mise en uvre : arrt de ladministration des agents halogns ; hyperventilation en oxygne pur ; administration intraveineuse de dantrolne : injecter directement la dose efficace de 2,5 mg kg1 ; ne pas hsiter la rpter en fonction de la rponse clinique. Diagnostic de la sensibilit lhyperthermie maligne Lidentification des sujets risque et le recensement des familles HM sont les seuls moyens de prvention primaire et dradication de la mortalit HM en supprimant la survenue des crises. Le diagnostic de la sensibilit HM est bas sur les tests de contracture in vitro lhalothane et la cafine ( in vitro contracture test [IVCT]), effectus dans des centres spcialiss et selon un protocole prcis. Le protocole europen classe les sujets en trois groupes : sensible (HMS) : au moins un test lhalothane et un test la cafine sont positifs ; non sensible (HMN) : aucun des quatre faisceaux musculaires exposs na de critres de positivit ; quivoque (HME) : un test lhalothane seulement est positif (MHEh) ou un test la cafine seulement est positif (HMEc) ; ces patients sont considrs cliniquement comme HMS vis-vis de lanesthsie [31, 32]. Depuis quelques annes, lanalyse gntique vient complter, voire remplacer dans certains cas, les tests sur biopsie musculaire, qui restent les seuls tests valids pour le diagnostic de sensibilit HM chez un proband (mot anglais dsignant le cas index, cest--dire la premire personne de la famille suspecte davoir prsent une crise HM) [33] . En France, les tudes gntiques entrent dans le cadre de lexamen des caractristiques et empreintes gntiques des personnes et ce titre sont
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soumises plusieurs contraintes rglementaires de biothique (dcret n 2000-570 du 23 juin 2000, JO n 147 du 27 juin 2000). Anesthsie des sujets HM sensibles Lorsque les prcautions sont prises, lanesthsie du patient sensible lHM na pas de risque ajout. Cependant, une orientation vers un autre tablissement est toujours possible si les moyens ne sont pas jugs suffisants. Le protocole anesthsique recommand en cas de sensibilit HM est bien dfini et sapplique aux patients classs HMS ou HME aprs ralisation des IVCT et aux patients en attente de diagnostic. Ladministration prophylactique de dantrolne est inutile et dote deffets indsirables (vomissements, faiblesse musculaire et fausses routes, atonie utrine ...). Tous les agents anesthsiques halogns sont proscrits : exclusion de lhalothane, de lenflurane, de lisoflurane, du desflurane et du svoflurane. Linterdiction du suxamthonium est recommande par tous les auteurs, bien quil ny ait pas de preuve quil puisse dclencher une crise HM en labsence dhalogn. Lorsquil existe un conflit avec une autre recommandation comme linduction squence rapide pour lintubation chez un patient estomac plein , il appartient au mdecin anesthsiste de dcider ce qui est prfrable pour le patient. Lors dune suspicion prnatale dHM, la situation diffre selon que lHM est maternelle ou paternelle : chez la mre HMS, lexclusion des anesthsiques halogns est absolue ; lanalgsie pridurale pour le travail est indique pour limiter au mieux le recours lanesthsie gnrale (la difficult concerne alors la technique anesthsique pour lintubation trachale) ; si le pre est HMS, lenfant peut tre atteint ; lemploi des anesthsiques halogns pendant la grossesse et laccouchement est exclu ; en revanche, lusage du suxamthonium prte moins controverse du fait de son faible passage placentaire ; enfin, lenfant est considr ds la naissance suspect dHM et doit bnficier de prcautions en cas danesthsie gnrale.

prsentant une hypercholestrolmie et chez les patients risque coronarien. Leur efficacit passe par une inhibition de lhydroxymthylglutaryl-coenzyme A (HMGCoA) rductase aboutissant une baisse de la synthse hpatique du cholestrol. Les effets secondaires des statines peuvent tre musculaires : crampes, faiblesse musculaire et/ou lvation des CPK dans 1 7 % des prescriptions. Plusieurs tudes montrent que la myotoxicit des statines est dose-dpendante et aggrave par lusage concomitant de mdicaments levant le taux srique des statines (fibrates par exemple). Les statines pourraient augmenter le risque de rhabdomyolyse induite par la chirurgie et lanesthsie [34]. Des tests de contracture halothane-cafine positifs ont t retrouvs chez des patients prsentant une lvation persistante des CPK dcouverte devant des signes de souffrance musculaire dclenche par un traitement par statines. Notre hypothse est que la myotoxicit des statines pourrait tre plus prcoce et/ou plus svre chez les personnes sensibles HM. Les tests de contracture peuvent tre indiqus devant une lvation des CPK dcouverte aprs lintroduction des statines et persistant malgr leur arrt. En labsence de ces tests, ces patients doivent bnficier de prcautions anesthsiques en excluant les agents HM-dclenchants [35]. Antcdents dHM deffort ou de coup de chaleur deffort : des tests de contracture positifs ont t retrouvs chez des patients victimes dun coup de chaleur deffort, avec prsence de la mutation du RYR1 causale de lHM. Ces rsultats suggrent une possible parent entre coup de chaleur deffort et HM. Dans lattente dautres tudes sur ce sujet, les tests de contracture halothane- cafine sont recommands en plus des explorations habituellement prconises au dcours dun coup de chaleur deffort (tude du mtabolisme glycolytique, preuve deffort) ; les patients non tests doivent bnficier de prcautions en cas danesthsie [36].

Dossier patient
Mme si les patients connaissent souvent bien leur maladie, il est recommand au mdecin anesthsiste dobtenir un document crit (idalement, il sagit du dernier compte rendu de la consultation auprs du neurologue) permettant de : dfinir et classer la myopathie du patient ; ce courrier permet de faire le point sur lavance diagnostique ; il nest en effet pas rare que le diagnostic de certitude ne soit dfinitivement pos que quelques annes aprs les premiers symptmes ; connatre le suivi du patient : dates et rsultats des diffrents examens paracliniques raliss ; les patients atteints dune myopathie sont suivis dans des centres pluridisciplinaires leur permettant de bnficier simultanment des examens cliniques et paracliniques ncessaires au suivi de la maladie ; identifier les diffrents intervenants mdicaux du patient (neurologue, cardiologue, pneumologue, ...).

Autres rhabdomyolyses

Points essentiels

Anesthsie gnrale chez un sujet HM sensible Programmation au bloc opratoire en dbut de programme Retirer tout vaporisateur dhalogn et purger le circuit par un ux doxygne : 10 l min1 pendant 10 minutes Exclusion des agents anesthsiques halogns (y compris ltat de traces) et du suxamthonium Monitorage de la capnographie et de la temprature centrale Vrication de la disponibilit immdiate du dantrolne injectable et du kit thrapeutique. La Socit Franaise dAnesthsie et de Ranimation a mis des recommandations concernant la disponibilit du dantrolne ; ces recommandations sont accessibles sur le site www.sfar.org (rechercher hyperthermie maligne ).

Stratgie anesthsique en fonction du type de myopathie

Dystrophies musculaires progressives : dystrophies de Duchenne et de Becker, dystrophie myotonique de Steinert
Dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker Ce quil faut savoir avant lanesthsie ... Les dystrophies musculaires peuvent dbuter lenfance ou ladolescence et se caractrisent par une volution progressive vers laggravation. Les dystrophinopathies sont lies une absence (maladie de Duchenne) ou une insuffisance (maladie de Becker) de dystrophine dans le sarcolemme. La myopathie de Duchenne est la plus connue des myopathies et la myopathie la plus frquente de lenfant (avec une incidence de trois pour 100 000 naissances). Elle affecte les garons (transmission lie lX) ds lge de la marche et conduit au dcs vers lge de 25 ans. Lenfant atteint prsente en gnral peu de signes de la maladie avant lge de 3 ans, mais il marche tard, tombe souvent et se relve difficilement.

Il est ncessaire, en cas dantcdents ou de symptmes musculaires, de disposer avant lintervention dun dosage rcent de CPK ralis dans de bonnes conditions. Un taux lev traduit une fragilit musculaire qui doit rendre vigilant dans la prvention de la rhabdomyolyse lie la posture. Une lvation des CPK est parfois due certains mdicaments comme les statines. Elles sont prescrites chez les patients
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36-657-D-10 Anesthsie et myopathies

Cest une dystrophie pure qui touche les muscles squelettiques mais aussi, un moindre degr, le muscle cardiaque, laissant intactes les autres fonctions ; toutefois, prs de 30 % des enfants atteints ont un retard mental. La fatigue progressive des muscles respiratoires (aboutissant une insuffisance respiratoire) et les dformations thoraciques rduisent la capacit vitale pulmonaire et sont une gne llimination des scrtions bronchiques. La dficience en dystrophine conduit une dgnrescence du muscle cardiaque et au dveloppement progressif dune cardiomyopathie dilate ; celle-ci peut tre associe des troubles du rythme et des troubles de la conduction en raison de lassociation frquente de la myopathie de Duchenne des atteintes du systme nerveux central autonome. La chirurgie est souvent une chirurgie fonctionnelle dont le but est damliorer la qualit de vie (position assise au fauteuil, rtractions tendineuses). Lvaluation propratoire a pour but dapprcier la gravit des atteintes musculaires, lexistence de dformations (pouvant compliquer lintubation endotrachale et modifier la position peropratoire) et lexistence de troubles de dglutition (sources de complications postopratoires). Plus contributifs que lexamen clinique, les examens paracliniques sont fondamentaux pour rechercher une atteinte cardiaque et apprcier la gravit de latteinte respiratoire. Lchocardiographie et le Holter sur 24 heures ont montr leur intrt dans lvaluation du risque opratoire ; en effet, sur une srie de 70 patients atteints de myopathie de Duchenne ou de Becker, 24 % prsentaient une fraction djection ventriculaire gauche infrieure 25 %, 26 % une tachycardie sinusale, 51 % une rduction de la variabilit de la frquence cardiaque [37]. Une seconde publication rcente compare la valeur pronostique de diffrents examens et donnes paracliniques chez 84 patients atteints dune dystrophie musculaire de Duchenne : ECG, arythmies ventriculaires, potentiels lectriques ventriculaires et dysfonction systolique ventriculaire gauche [38] . Seule une dysfonction systolique du ventricule gauche lchocardiographie semble tre un bon marqueur pronostique de mortalit chez ces patients. Une publication rcente montre que le prindopril (inhibiteur de lenzyme de conversion), en prservant le dbit cardiaque, ralentit la survenue dune dysfonction ventriculaire gauche chez les enfants atteints dune dystrophie musculaire de Duchenne et amliore la qualit de vie [39]. Ce traitement, qui sil est instaur le sera prcocement, devra tre pris en compte dans la stratgie anesthsique de ces patients. Choix des agents anesthsiques. Cest dans les annes 1980 quune srie alarmante darrts cardiaques chez des enfants sous anesthsie par suxamthonium et/ou anesthsiques volatils halogns a t publie pour la premire fois [40] . Depuis, plusieurs cas cliniques ont t rapports, y compris en France [41-46]. Deux publications montrent que la frquence des arrts cardiaques dans la population de dystrophie de Duchenne est trs suprieure la mortalit anesthsique dans la population pdiatrique [47, 48]. Breucking et al. ralisent une tude pidmiologique prospective (entre 1983 et 2000) sur une population de familles comprenant des cas de dystrophies musculaires : 147 familles Duchenne et 53 familles Becker . [47] Un total de 219 sujets masculins et neuf sujets fminins dans les 200 familles ont reu 444 anesthsies ; six arrts cardiaques ont t rapports, tous ranims avec succs. La frquence darrts cardiaques, 6/444 soit 13/1 000, est donc trs suprieure la frquence des arrts cardiaques dans la population pdiatrique, qui est denviron 1/1 000 1/3 000. Il a de plus t observ neuf incidents de rhabdomyolyse. Lanalyse statistique a montr que la survenue dune complication tait lie labsence de diagnostic pralable de dystrophie musculaire (p < 0,0001, Fishers exact test). Les arrts cardiaques sont survenus dans 45 familles sans diagnostic connu alors quaucune complication nest survenue dans les 134 familles identifies Duchenne ou Becker . Des cas de rhabdomyolyse chez des enfants atteints dune dystrophie musculaire ont t rapports non seulement aprs halothane [40] , mais galement aprs isoflurane ou

svoflurane [49-51]. Un arrt cardiaque hyperkalimique peut galement survenir chez une fille transmettrice Duchenne ou Becker [41, 52]. La survenue dun arrt cardiaque lors dune anesthsie chez un enfant prsentant une dystrophie musculaire ne semble pas lie la prsence dune cardiomyopathie sous-jacente ; en effet, les arrts cardiaques sont dcrits chez des enfants trs jeunes, alors que ces cardiomyopathies ne commencent donner des signes que beaucoup plus tard. De plus, les arrts cardiaques rcuprs sans squelle rapports dans la littrature sont ceux dont le traitement a t immdiat [41, 52, 53]. Une prise de sang prcoce confirme lhyperkalimie et surtout llvation des CPK extrmement importante, de 100 1 000 fois [54]. Le risque HM a t voqu chez ces patients, soit devant un tableau clinique vocateur dHM chez un patient porteur dune dystrophie musculaire recevant des anesthsiques halogns, soit du fait de tests de contracture positifs sur des muscles de myopathes [55, 56]. Cependant, il nexiste pas de spcificit des signes cliniques de lHM et on sait actuellement que les tests de contracture halothane-cafine (IVCT) ne sont pas spcifiques de lHM quand le muscle nest pas sain [25]. Lexplication physiopathologique de lhyperkalimie des dystrophies musculaires ne correspond pas celle de lHM. Elle est lie une fragilit musculaire du fait de labsence ou de linsuffisance de dystrophine dans le sarcolemme ; cest cette absence ou cette insuffisance de dystrophine qui, sous leffet soit des fasciculations du suxamthonium, soit dun relargage calcique intracytoplasmique par les agents anesthsiques volatils halogns, entrane une souffrance musculaire (rhabdomyolyse) avec libration de potassium ; si lhyperkalimie est forcment contemporaine de lanesthsie, larrt cardiaque peut survenir aprs le rveil anesthsique. Mme si de nombreuses anesthsies ont t ralises avec des anesthsiques halogns, il parat raisonnable de contreindiquer non seulement le suxamthonium, mais galement lensemble des anesthsiques halogns, en cas de dystrophie musculaire connue, et ce mme sous couvert dexamens cardiovasculaires rassurants [57, 58].

Points forts

Dystrophies musculaires de Duchenne et de Becker et anesthsie : ce quil faut retenir Lassociation avec lHM a longtemps t discute mais selon les donnes rcentes de la littrature, il nexiste pas de relation directe entre dystrophies musculaires et HM Le suxamthonium, mais galement lensemble des anesthsiques halogns, sont contre-indiqus en cas de dystrophie musculaire connue La curarisation par curares non dpolarisants nest pas contre-indique sous rserve dun monitorage soigneux Lanesthsie locorgionale est possible sans restriction Devant un arrt cardiaque qui na pas pour cause vidente une hmorragie ou une hypoxie, il faut voquer lhyperkalimie par rhabdomyolyse. Le pronostic reste bon daprs les donnes de la littrature si le diagnostic et la prise en charge sont immdiats. Lhyperkalimie ne ncessite alors pas de dialyse car elle est rapidement rsolutive.

Dystrophie myotonique de Steinert Ce quil faut savoir avant lanesthsie ... La myotonie dystrophique de Steinert est la plus frquente des myopathies de ladulte ; sa prvalence est estime 1/25 000 en Europe. La transmission est dominante, non lie au sexe. Lanomalie gntique est un dfaut dun gne situ sur le chromosome 19 sous la forme dune rptition dune squence dun triplet de
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nuclotide CTG. Cette rptition peut saggraver dune gnration lautre. Il existe une forme nonatale avec hypotonie [59]. La symptomatologie de la forme classique (dite adulte ou juvnile) dbute habituellement entre 30 et 40 ans, et est trs variable dun patient lautre. Elle associe une faiblesse musculaire et une atteinte plurisystmique : cataracte prcoce, calvitie prcoce et constante chez lhomme, troubles endocriniens (hypogonadisme, diabte de type 2), atteinte du systme nerveux central (hypersomnie diurne, troubles de la personnalit) et troubles cardiaques. Certaines interventions sont frquemment ncessaires, comme la cholcystectomie (lithiase biliaire frquente) et la chirurgie de la cataracte (en raison de latteinte des membranes et notamment du cristallin). Les atteintes cardiopulmonaires peuvent tre asymptomatiques compte tenu de la rduction de lactivit physique. La dgnrescence cardiaque fait partie intgrante de la maladie [60] ; un suivi cardiologique est indispensable pour ces patients. Les principales anomalies rencontres, en rapport avec une dgnrescence du tissu de conduction, sont des blocs de conduction touchant lespace PR et le complexe QRS, mais aussi des anomalies des segments ST ou QT ; les troubles de lexcitabilit sont aussi frquents (tachyarythmie). Ainsi, dans le cadre de lvaluation propratoire, lECG et le Holter des 24 heures sont des examens trs utiles et limplantation dun pace-maker est parfois indique en prventif [61]. Dans une tude publie en 2004, des auteurs rapportent des perturbations du rythme cardiaque chez des jeunes gs de 10 18 ans atteints de myotonie dystrophique de Steinert. Daprs leurs observations, les tachyarythmies peuvent se dvelopper ds lge de 10 ans et peuvent tre prcipites par un exercice physique. Cest pourquoi, ils prconisent, chez les jeunes atteints de dystrophie myotonique de Steinert, deffectuer de principe un test deffort sous monitoring cardiaque [62]. La cardiomyopathie, certes plus rare, de type non obstructif est value par chographiedoppler cardiaque [63]. Choix des agents anesthsiques. La priode priopratoire est marque par le risque de survenue de crises myotoniques. La myotonie est un phnomne clinique caractris par un retard la dcontraction du muscle squelettique. Elle peut tre dclenche par les manipulations chirurgicales mais aussi par une contraction volontaire, une stimulation mcanique (frissons), lectrique ou chimique du nerf ou du muscle [64]. La myotonie est aggrave par le froid et lmotion [65]. En lectrophysiologie, la myotonie est caractrise par des potentiels daction qui se rptent pendant la priode de retard la dcontraction, produisant une rponse mcanique lie cette activit lectrique anormale persistante. Lanomalie biochimique causale reste inconnue, mais il semble que, chez lanimal, une diminution de la permabilit au chlore de la membrane excitable du muscle ainsi quune anomalie du transport membranaire du calcium pourraient en tre en partie responsables [66]. Certains mdicaments peuvent tre responsables du dclenchement de myotonies : clofibrate, propranolol [67, 68], mais aussi lhyperkalimie [69] . Ces crises myotoniques sont mal contrles par les curares non dpolarisants et ne sont pas influences par les anesthsies locorgionales (rachianesthsie, blocs nerveux) puisque lanomalie est situe sur la fibre musculaire, donc en aval de la jonction neuromusculaire. La plupart des thrapeutiques antimyotoniques (phnytone, procanamide ou infiltration par des anesthsiques locaux) ne sont que trs rarement utilises en raison de leur caractre proarythmogne. Certains agents anesthsiques sont proscrits : le suxamthonium : son usage est contre-indiqu en raison du risque de contraction prolonge et de myotonie gnralise pouvant tre lorigine dune intubation difficile, dune ventilation difficile, mme aprs lintubation, et dune hyperkalimie menaante [69-71]; les agents anesthsiques halogns ne sont pas recommands en raison du risque de dpression myocardique ; de plus, ils entranent la survenue de frissons au rveil, qui majore le risque de myotonies [72]; le risque HM a t voqu, soit
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devant un tableau clinique vocateur dHM chez un myopathe recevant des anesthsiques halogns, soit du fait de tests de contracture positifs sur des muscles de myopathes ; les IVCT ne sont pas spcifiques de lHM quand le muscle nest pas sain et, selon les donnes rcentes de la littrature, il nexiste pas de relation directe entre dystrophies myotoniques et HM [73]; les anticholinestrasiques : plusieurs cas de contractures gnralises ont t rapports dans la littrature aprs antagonisation des curares par de la nostigmine [68, 70]; toutefois, ce risque doit tre mis en balance avec celui dune complication respiratoire secondaire une curarisation rsiduelle [59]. Les patients atteints dune dystrophie myotonique ont un risque notable dinhalation du contenu gastrique lors de linduction anesthsique ; certains auteurs ont propos une prmdication systmatique par anti-H2 [74]. Les agents anesthsiques sont tous dpresseurs du systme respiratoire avec un risque de dpression respiratoire prolonge, cest pourquoi lanesthsie locorgionale a t propose comme une alternative sre lanesthsie gnrale, chez ladulte comme chez lenfant, en anesthsie comme en analgsie [67, 75-77]. Le neurostimulateur est classiquement contre-indiqu car pouvant dclencher une myotonie, mais aucune publication nen a valu le risque rel. Les patients atteints dune myopathie myotonique sont trs sensibles aux agents anesthsiques. Une rduction des doses, ainsi quune titration des hypnotiques et morphiniques, sont habituellement recommandes [78, 79] . En cas danesthsie gnrale, lanesthsie totalement intraveineuse (perfusion de propofol) associe un mlange oxygne-protoxyde dazote avec intubation orotrachale, semble une technique sre [80]. Les curares non dpolarisants peuvent tre employs, sous couvert dun monitorage de la curarisation et sous rserve dune diminution de leur dose [81]; en cas de ncessit, latracurium semble tre recommand en raison de sa dure daction courte et prvisible [82]. Le choix du site de monitorage nest pas simple compte tenu de latteinte musculaire diffuse [83]. La prise en charge de ces patients mrite une anticipation des effets potentiellement indsirables de tous les mdicaments (anesthsiques et autres) [59]. La surveillance postopratoire seffectue en unit de soins intensifs incluant une surveillance accrue de la fonction respiratoire et une kinsithrapie respiratoire indispensable dans ce contexte. Il existe une corrlation entre la svrit de la dystrophie myotonique et la ncessit de ventilation en postopratoire [67]. Dystrophie myotonique et grossesse . Le diagnostic est parfois pos chez une mre aprs la naissance dun enfant prsentant une forme congnitale de myotonie de Steinert. La grossesse est un facteur aggravant de la myotonie, qui serait due selon Hopkins une augmentation du taux de progestrone circulante. Cette hormone, qui affecte les potentiels de membrane, perturbe alors la conduction au sein des units motrices fonctionnelles, entranant une majoration de la faiblesse musculaire, et cela essentiellement au cours du troisime trimestre [84]. Dautre part, les modifications physiologiques de la grossesse, et plus tard de laccouchement, sont des facteurs aggravants dune ventuelle cardiopathie sous-jacente. La myotonie retentit sur la grossesse et les complications obsttricales sont multiples : avortements spontans, hydramnios, menace daccouchement prmatur, travail long avec contractions utrines inefficaces [85, 86], prsentation du sige frquente. Le mdecin anesthsiste est souvent mis contribution en raison dextractions instrumentales frquentes et surtout en raison dhmorragies de la dlivrance gravissimes par atonie utrine. Un travail rtrospectif de 1992 2002 a repris le suivi de 78 grossesses de 31 patientes atteintes de myotonie appartenant 29 familles connues : 34 % daccouchements prmaturs (avant 38 semaines damnorrhe) versus 7 % dans la population de rfrence, hydramnios dans 17 % des grossesses (ftus atteints dans 100 % des cas) versus 0,5 0,7 %, 9 % de placenta praevia versus 0,3 0,5 % et 3 % dhmorragies de la dlivrance par atonie utrine ; le taux de csarienne tait de 36 % versus 10 % [87].

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36-657-D-10 Anesthsie et myopathies

Lanalgsie pridurale est efficace sur la douleur du travail et est une mthode de choix sous rserve dune exclusion des opiacs dans le mlange anesthsique en raison dun risque de sensibilit accrue et dapne retarde [67]. En cas de csarienne, lanesthsie locorgionale est conseille en prenant en compte le risque dhmorragie de la dlivrance et du post-partum. La prise en charge obsttricale et anesthsique de ces patientes ncessite un suivi dans une maternit de niveau III.

Points forts
Figure 3. Aspect microscopique de central core. Les central cores sont nettement dlimits et apparaissent incolores la raction de la dshydrognase succinique (enzyme mitochondriale) dans les bres musculaires de type 1.

Dystrophie myotonique de Steinert et anesthsie : ce quil faut retenir Tous les facteurs pouvant dclencher des crises myotoniques doivent tre recherchs : la temprature centrale doit tre monitore et lhypothermie corrige ; le frisson postopratoire doit tre vit Lassociation avec lHM a longtemps t discute mais, selon les donnes rcentes de la littrature, il nexiste pas de relation directe entre dystrophie myotonique et HM Le suxamthonium est contre-indiqu en raison du risque de myotonie gnralise et du pronostic vital alors mis en jeu. Lemploi des halogns est dconseill en raison de la survenue de frissons au rveil Il existe une hypersensibilit aux agents anesthsiques intraveineux et aux opiacs qui doivent tre titrs La curarisation doit tre monitore Lanesthsie locorgionale est autorise, y compris pour lanalgsie pridurale du travail, les opiacs tant exclus

Les tudes gntiques de la myopathie central core ont confirm le lien la mme protine canalaire RYR1 que le trait HM [89, 90] . Cependant, lHM est cause par des mutations affectant surtout la partie N-terminale de la protine canalaire RYR1, tandis que la myopathie central core est surtout cause par des mutations dans la partie C-terminale de cette protine [91]. Il existe une myopathie, reprsente sous forme de quelques cas sporadiques, qui mrite galement attention puisquelle est associe un risque HM ; il sagit de la myopathie fingerprint. Les images dcrites au microscope lectronique sont celles dempreintes digitales avec une multitude de petites lamelles [92].

Myopathies mtaboliques
Elles sont dues des dficits enzymatiques touchant les voies mtaboliques qui permettent aux muscles de produire de lnergie. Ces dficits peuvent induire des maladies multisystmiques, comme les cytopathies mitochondriales, ou linverse ne sexprimer qu leffort, comme la maladie de Mac Ardle. On les distingue en trois groupes suivant quil sagit dune enzyme de la glycolyse ou glycognolyse (glycognose), ou de la bta-oxydation (dficit en carnitine palmitoyltransfrase [CPT]), ou de la chane respiratoire (myopathie mitochondriale). Parmi les glycognoses, la maladie de McArdle (glycognose de type 5 ou dficit en myophosphorylase) entrane des myolyses leffort se manifestant sous forme de douleurs musculaires et de myoglobinurie. La transmission est autosomique rcessive et les signes apparaissent dans la deuxime dcennie. On retrouve la spectroscopie par rsonance magntique nuclaire un tableau typique dabsence dlvation de lacide lactique leffort du fait que les sucres sont mal utiliss par les mitochondries. Une publication rcente montre que ladministration de saccharose avant leffort peut amliorer la tolrance lexercice [93]. Il ny a pas lieu dexclure une technique anesthsique. Le dficit en CPT II empche le transfert des acides gras chanes longues du cytosol vers la mitochondrie, sige de leur oxydation. La forme musculaire se manifeste par des accs de rhabdomyolyse dclenchs par lexercice physique et le jene, survenant chez des adolescents et de jeunes adultes. Le diagnostic repose sur le dosage de lactivit enzymatique sur lymphocytes circulants ou sur fibroblastes. Un supplment glucidique et hydrique est ncessaire. Il ny a pas lieu dexclure une technique anesthsique [94]. Les myopathies mitochondriales forment un groupe daffections htrognes qui ont en commun la mise en vidence danomalies des mitochondries sur la biopsie musculaire avec prsence de fibres rouges dchiquetes qui correspond laccumulation de ces mitochondries anormales. Ces maladies peuvent tre hrditaires et leur transmission est complexe. Les formes lies une altration primitive de lADN mitochondrial nobissent pas aux lois classiques de lhrdit mendlienne, mais sont transmises selon les lois de lhrdit dite maternelle. Lge de dbut de la maladie est trs variable, de mme que les
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Myopathies congnitales
Elles correspondent un groupe de myopathies htrognes qui se caractrisent en principe par lexistence danomalies ds la naissance sans aggravation au cours de la vie. Le diagnostic ncessite une biopsie musculaire, et est fait grce aux techniques histoenzymologiques et ultrastructurales. Les diffrentes myopathies congnitales sont dfinies par lanomalie de structure musculaire : myopathie central core, appele encore myopathie axe central (central core disease) ; myopathie btonnets ; myopathie centronuclaire ; myopathie fingerprint. Sur le plan smiologique, on distingue un tableau dhypotonie infantile qui peut tre grave avec dtresse respiratoire, une forme de lenfant ou de ladulte jeune avec une atteinte progressive des deux ceintures pouvant sassocier une atteinte oculomotrice externe. La transmission est variable suivant le type de myopathie. Une dentre elles est particulirement risque et doit tre connue de tout anesthsiste : il sagit de la myopathie central core. La myopathie central core est en effet connue depuis longtemps pour tre associe lHM. Les images dcrites dans cette myopathie par lanatomopathologiste (importance des documents exigibles en consultation danesthsie) sont des lacunes au centre des fibres musculaires. Ces lacunes, se traduisant par une absence de coloration en raison de labsence de mitochondries et dactivit enzymatique oxydative, donnent le nom de central core (Fig. 3). Ces images sont parfois retrouves galement dans la myopathie infraclinique de lHM (associes une prdominance des fibres I), mais rien ne prouve actuellement quelles aient alors la mme signification [88]. Il est prouv que lassociation HM et myopathie central core est relle mais inconstante [89]; en pratique, seuls des tests de contracture halothane-cafine (IVCT) sur muscle vivant prlev chirurgicalement peuvent faire le diagnostic de sensibilit HM. Dans lattente dun diagnostic de certitude, tous les patients et les membres de leur famille (atteints ou non de la myopathie central core) sont considrs comme risque HM.

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signes cliniques. La symptomatologie des cytopathies mitochondriales peut tre une mauvaise tolrance leffort, mais peut aussi sintgrer chez lenfant dans des tableaux trs complexes. Le diagnostic repose sur des arguments histoenzymologiques qui ne sont pas constants et surtout sur la mise en vidence dun dficit objectif lors du dosage des enzymes de la chane respiratoire possible sur un fragment de muscle prlev par biopsie. Il est important dobtenir des prcisions sur les bases objectives du diagnostic. Il nexiste pas de preuve dun risque anesthsique directement li au dficit en dehors dune dfaillance multisystmique [95].

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Canalopathies
Les canalopathies sont dues un dysfonctionnement des canaux ioniques qui traversent la membrane des cellules musculaires et assurent le transit des ions (sodium, calcium et chlore). Ces changes dions permettent la contraction et la dcontraction musculaires. Canaux chlore (gne CLCN1) : myotonies congnitales non dystrophiques, maladie de Thomsen et Becker. Elles sont dues un dsquilibre du potentiel transmembranaire par baisse de la conductance au chlore. La seule prcaution prendre pour lanesthsie est dviter tout ce qui peut dclencher une myotonie (cf. supra). Canaux sodium TTX (gne SCN4A) : syndrome de paralysie hyperkalimique [96]. Canaux calcium voltage-dpendants sensibles la dihydropyridine (gne CACNL1A3) : paralysie hypokalimique, paralysie priodique familiale, syndrome de Westphal [97]. Les paralysies hypo- et hyperkalimiques sont exceptionnelles, mais en dehors des accs de faiblesse musculaire, elles ne font pas courir de risque vital et tout mdecin anesthsiste peut avoir les prendre en charge. Le risque dHM voqu dans certaines publications nest pas prouv. Il faut tre vigilant sur les apports de liquide et les perfusions (cf. supra). Enfin, les prcautions contre les crises de myotonie sont ncessaires dans les paralysies priodiques hyperkalimiques. [10] [11]

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Myosites
Ce sont des affections acquises, caractrises par une destruction des fibres musculaires et des lsions inflammatoires du tissu interstitiel. Elles sont dorigine auto-immune ou toxique. Lintrt du diagnostic est lefficacit dun traitement par les corticodes. Lanesthsiste doit tenir compte dune part du degr de latteinte musculaire (exclusion du curare dpolarisant et des halogns qui peuvent aggraver une myolyse), et dautre part de la prise de corticodes (pas darrt du traitement et supplmentation par de lhydrocortisone intraveineuse en fonction du stress chirurgical). Les CPK sont habituellement leves pendant la dure de la maladie.

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Conclusion
Cet article est centr sur les myopathies les plus frquentes auxquelles le mdecin anesthsiste est confront. En cas de maladie particulirement rare, il est recommand de saider des documents du dossier patient et de la consultation du site de lAFM pour classer la maladie dans lune des grandes rubriques dveloppes dans larticle. Ceci permet de rpondre aux questions suivantes : risques lis aux halogns (HM, autre rhabdomyolyse) ; risque li aux curares ; risque cardiaque et risque respiratoire.
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Rfrences
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