TEMA DEL PROGRAMA: ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL

Por definicin, el inicio de la enfermedad ocurre antes de los 16 aos de edad y est clasificada en tres grupos clnicos ARJ oligoarticular, ARJ poliarticular y ARJ sistmica. El grupo de ARJ oligoarticular es el ms frecuente (50% de los casos) y en este es frecuente el compromiso ocular (uvetis) Ia cual generalmente es subclnica. Numerosos estudios se han Ilevado a cabo con diferentes poblaciones, tratando de asociar los diferentes subgrupos clnicos de ARJ con el polimorfismo del MHC. Se han encontrado variaciones segn el grupo tnico estudiado y se han identificado varias asociaciones HLA. Tambin se ha establecido que determinados alelos pueden jugar un papel importante como factor de riesgo para el desarrollo de ciertas complicaciones de la enfermedad o estar asociado con un gen protector. La mayora de estos estudios se han Ilevado a cabo en europeos y norteamericanos, en especial, caucsicos y anglosajones. EI subgrupo clnico mas estudiado es Ia ARJ oligoarticular. En este se han encontrado asociaciones con HLADRB1*08, DRB1*11 y DRB1*13. EI alelo DRB1*O7 se ha encontrado disminuido en este grupo, Io que sugiere un papel protector. En los pacientes con las caractersticas clnicas de ARJ poliarticular que son FR (+), Ia asociacin ms significativa es con el alelo HLA- DRB1*0404. Este mismo alelo est implicado en AR, Io cual sugiriere que este subgrupo clnico pudiera ser el mismo de la AR en el adulto de instalacin temprana. En el subgrupo poliarticular con FR (-) , se han asociado los alelos DRB1*01 y DRB1*O8. El desarrollo de uvetis, la cual es ms frecuente en pacientes con FR negativo y ANA+, se ha informado asociacin con los marcadores DRB1*11 y DRB1*13.

Malagon C et al. Polimorfismo de los alelos de los antgenos de Ieucocitos humanos HLA-DRB1 y su asociacin con Ia artritis reumatoide juvenil en una muestra de nios mestizos colombianos. Biomdica 2003; 23:254-62

Con el objetivo de unificar los criterios europeos y americanos, el Comit de Reumatologa Peditrica de la Liga Internacional contra el Reumatismo (ILAR) se reuni en Santiago de Chile en 1994, donde se propuso el trmino artritis idioptica juvenil y se establecieron y desarrollaron nuevos criterios diagnsticos y de clasificacin, que posteriormente se revisaron y modificaron en Durban, Sudfrica, en 1997 (Criterios de Durban o de ILAR). Bajo el trmino de AIJ se engloban todas las artritis de causa desconocida, de ms de 6 semanas de duracin, que aparecen antes de los 16 aos de edad. Es necesario observar la evolucin durante los primeros 6 meses de enfermedad para clasificar la forma de comienzo. La AIJ clasifica a 7 grupos o categoras: 1. Artritis sistmica. 2. Oligoartritis (persistente y extendida). 3. Poliartritis con FR negativo. 4. Poliartritis con FR positivo. 5. Artritis psorisica. 6. Artritis relacionada con entesitis. 7. Otras artritis (no cumple criterios para ninguna de las otras categoras o cumple criterios para ms de una de las otras categoras).

Gmir ML, Morcillo M. Artritis idioptica juvenil. Diagnstico y clasificacin. An Pediatr Contin 2004; 2(1):1-5

La artritis de comienzo sistmico o enfermedad de Still, afecta a casi el 20% de los enfermos. Se observa en ambos gneros. Puede empezar a cualquier edad y por lo general en estos pacientes no se encuentran ni el factor reumatoide ni los anticuerpos antinucleares. En el laboratorio se observa: anemia, leucocitosis con neutrofilia, velocidad de sedimentacin globular (VSG) acelerada, elevada concentracin de protena C-reactiva. Alrededor del 8% de los nios pueden desarrollar una complicacin que amenaza la vida, como es el sndrome de activacin macrofgica. Su diagnstico requiere la presencia de artritis acompaada o precedida de fiebre cotidiana, de al menos 2 semanas de duracin, ms uno o ms de los siguientes hallazgos clnicos: rash rosado salmn en tronco y extremidades, que coincide con picos febriles; hepatomegalia; esplenomegalia; linfadenopata generalizada o serositis. Aunque no suele poner en peligro la vida del paciente, la enfermedad puede confundirse con leucemia o infeccin. La artritis es a menudo poliarticular y simtrica, puede estar ausente al inicio y desarrollarse durante el curso de la enfermedad. El patrn de inicio es el mejor predictor de la eficacia del metotrexate. Los pacientes con un inicio sistmico de la artritis idioptica juvenil, por lo general responden pobremente al frmaco, mientras que los pacientes con un inicio oligoarticular, en los que se desarrolla la poliartritis tardamente pueden responder mejor al medicamento. Los pacientes con poliartritis son usualmente tratados con metotrexate, 02-1.0 mg/kg peso, semanalmente. Otros agentes modificadores de la enfermedad o frmacos inmunosupresores son menos efectivos o poco tolerados. El uso de corticosteroides sistmicos debe ser restringido debido a sus efectos adversos, particularmente sobre el crecimiento. El etanercept, un inhibidor del factor de necrosis tumoral, es efectivo y bien tolerado en los pacientes con artritis reumatoide. Resultados de un estudio peditrico multicntrico, realizado en Estados Unidos, demostr que el etanercept es efectivo y bien tolerado en el 74% de los nios con artritis reumatoide juvenil y poliartritis, independientemente del patrn de inicio de la enfermedad.
Smith J, Haynes M. Rheumatoid arthritis: a molecular understanding. An Intem Med. 2002; 136: 908-922

La artritis reumatoide idioptica se asocia con incapacidad severa y complicaciones que ponen en peligro la vida, en especial en pacientes en los que se desarrolla poliartritis y no responden satisfactoriamente al tratamiento. Dentro de las complicaciones de la ARJ se encuentran: Retraso del crecimiento: se debe a persistencia de enfermedad sistmica activa, uso de corticosteroides, hiporexia y malnutricin asociada con la enfermedad. Adems del retraso de crecimiento lineal, ocurren en esta afeccin tpicas alteraciones localizadas de crecimiento seo, en los centros epifisarios, atribuidas al aumento de la vascularizacin que ocurre como resultado de la inflamacin persistente a ese nivel. Generalmente se desarrollan en las formas oligoarticulares y son responsables de los trastornos observados en la longitud de la extremidad comprometida. Amiloidosis: es una complicacin bien reconocida de enfermedades inflamatorias e infecciones de curso crnico. Su presencia debe sospecharse en todo paciente con AIJ de evolucin prolongada que presenta hepatoesplenomegalia progresiva, proteinuria persistente, diarrea inexplicable o epistaxis recurrente. Su ocurrencia es rara en Amrica (0,14%), pero se la ha comunicado en un 5-7,5% de nios portadores de AIJ en pases europeos. Osteoporosis: la osteopenia generalizada y localizada ha sido descripta en la AIJ. Los nios con artritis presentan disminucin del contenido mineral seo, comparados con testigos sanos de igual edad. El esqueleto apendicular cortical es el ms afectado; existe alteracin en la mineralizacin por defecto o falla en la formacin sea y el grado de osteopenia se correlaciona con la actividad de la enfermedad.35 Se han descripto fracturas por compresin de columna vertebral y de huesos largos. El paso ms importante para evitar la osteoporosis es suprimir la actividad de la enfermedad, adems de mejorar la calidad de los ejercicios, poner nfasis en la dieta y en la incorporacin de calcio y vitamina D. Sndrome de activacin macrofgica (SAM): este sndrome es una complicacin grave de la AIJ, sobre todo de la forma sistmica de la enfermedad, relacionada con una excesiva activacin y proliferacin de los linfocitos T y los macrfagos, con la subsiguiente liberacin de citoquinas inflamatorias. El diagnstico se basa en la ocurrencia de fiebre (cambio de su patrn), hepatoesplenomegalia, linfoadenopatas, depresin de las tres lneas celulares, deterioro de la funcin heptica, coagulacin intravascular y disfuncin del sistema nervioso central. La presencia de hemofagocitosis en material histolgico (mdula sea, hgado, ganglio, bazo) no siempre puede ser detectada (por ejemplo: en los estadios tempranos de la enfermedad). Ravelli y col. proponen una serie de criterios clnicos y de laboratorio preliminares, que permiten su diagnstico temprano y, de esta manera, la rpida instauracin del tratamiento a fin de disminuir la morbimortalidad asociada.
Espada G. Artritis idioptica juvenil. Parte 1: Diagnstico, patogenia y manifestaciones clnicas. Arch Argent Pediatr 2009;107 (5):441-448

Ocurren errores en el diagnstico de la artritis reumatoide juvenil cuando no se observa con atencin uno de los siguientes cuatro puntos fundamentales: 1. La artralgia o dolor articular per se no es suficiente para hacer el diagnstico, debe haber artritis. 2. La artritis debe estar presente al menos durante cuatro semanas. 3. Debe descartarse todas las otras causas de artritis crnica en nios, como enfermedades reumticas: espondilitis anquilosante juvenil, lupus, dermatomiositis, vasculitis, sarcoidosis, esclerodemia y sndromes febriles peridicos como la fiebre mediterrnea familiar. Es importante descartar otras causas no reumticas de artritis, como enfermedad de Lyme, neoplasias, traumatismos, enfermedades degenerativas y metablicas. 4. No existen signos, sntomas ni pruebas de laboratorio patognomnicos de artritis reumatoide. El factor reumatoide generalmente es negativo y de muy pobre valor diagnstico, excepto en artritis reumatoide juvenil poliarticular, donde se informa desde 10 % de positividad. Aun cuando muchas veces el anlisis del lquido sinovial no es definitivo, en el cuadro III puede observarse las caractersticas del lquido sinovial en diferentes padecimientos.

Guraieb R et al. Artritis reumatoide juvenil sistmica. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2006; 44 (4): 355-364

La Rehabilitacin del paciente con Artritis Idioptica Juvenil, se basa en que una vez que se controla el estado inflamatorio (dolor, aumento de volumen y compromiso general), el paciente se encuentra en condiciones de volver a hacer su vida habitual. Para lograrlo, debe volver a entrenar sus articulaciones, sus msculos y todo su cuerpo, dependiendo de la severidad del cuadro inflamatorio que lo ha afectado. El ingreso a sesiones de tratamiento en etapa aguda no debe ser en un plazo superior a 7 das. Se realizan 12 sesiones en das hbiles corridos. Fundamentos: La aplicacin de tcnicas kinsicas y de terapia ocupacional, permite disminuir la inflamacin y dolor directamente, y a travs de mantener la movilidad habitual de la articulacin, evitando la generacin de mayor dolor y evitar posturas retrctiles antilgicas. La hidroterapia en Tanque Hubbard slo se utiliza si existe la posibilidad de regular la temperatura del agua, segn tolerancia del paciente. No existe evidencia de que la fisioterapia, por s sola, mejore las condiciones del paciente con AIJ; sin embargo, se recomienda su uso por generar efectos paliativos del dolor; la literatura en general, seala que faltan estudios de la poblacin peditrica que permitan descartar o recomendar su uso. La inflamacin produce una disminucin del rango articular, que si se mantiene en el tiempo puede generar retraccin permanente, con disminucin de la funcin. La movilizacin mantiene el rango articular, evita adherencias intraarticulares, disminuye contraccin muscular refleja por dolor. El uso de frulas permite mantener en reposo la articulacin sin excesiva presin sobre ella. El desbalance muscular, producido tras la inmovilidad o deformacin, tiene menor impacto si se favorece la activacin de la musculatura antagonista.

Miranda M et al. Gua Clnica 2010 Artritis Idioptica Juvenil / Artritis Reumatoidea Juvenil

Esta revisin trat a nios con artritis idioptica juvenil menores de 18 aos, incluyendo todos los subgrupos ( oligo, extendida , poliartritis con factor reumatoide negativo y positivo, sistmica, psorisica, relacionada con entesitis ) diagnosticados por un reumatlogo. Tipos de intervencin La fisioterapia consisti de: Entrenamiento de resistencia; Entrenamiento de fuerza; Una combinacin de entrenamiento de fuerza y de resistencia Las comparaciones entre estas intervenciones fueron: A) placebo; B) terapia Y, donde la terapia Y es cualquier tratamiento que pueda considerarse como una fisioterapia placebo ya que no se espera que la atencin que se da mejore la funcin fsica debido a su muy baja intensidad de ejercicio, pero que tambin puede ser beneficiosa para los participantes; C) atencin mdica estndar; dado que es muy difcil desarrollar un placebo real para la fisioterapia, se considerar que reciben placebo los nios que slo reciben evaluacin. Para satisfacer los criterios de inclusin para esta revisin todas las intervenciones deban incluir una descripcin adecuada de la intervencin incluyendo intensidad, frecuencia, duracin del entrenamiento y modalidad de la administracin. La duracin del ensayo debi ser de un mnimo de dos semanas. Medidas de resultado primarias: medidas de resultado funcionales, medidas del arco de movimiento de la articulacin, nmero de articulaciones con inflamacin, nmero de articulaciones con dolor ,calidad de vida relacionada con la salud, evaluacin global de bienestar general realizado por los familiares o por el paciente , dolor. Medidas de resultado secundarias: medidas para evaluar los efectos del entrenamiento de ejercicios sobre la capacidad de ejercicio y la fuerza muscular, capacidad aerbica, fuerza muscular ,cumplimiento del ejercicio. CONCLUSIONES: La ausencia de diferencias estadsticamente significativas entre los grupos de intervencin y control dificulta concluir si la fisioterapia puede ser recomendada como un tratamiento efectivo para la AIJ. Ninguno de los estudios encontr efectos perjudiciales a corto plazo en la fisioterapia. La gran heterogeneidad en medidas de resultado, destaca la necesidad de una evaluacin estandarizada o un conjunto central de mediciones de resultado funcionales y fsicas adecuadas para la investigacin en salud, para generar pruebas acerca de los posibles beneficios de la fisioterapia para nios con AIJ, y slo luego puede declararse la verdadera importancia de la fisioterapia.
Takken T et al. Fisioterapia para la artritis idioptica juvenil. http://www.update-software.com. (Traducida de The Cochrane Library, 2008 Issue 2. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.).