1.

17. TUMOR GINJAL : WILMS TUMOR

Prof. dr. Hj. Rafita Ramayati, SpA(K)* dr. Oke Rina Ramayani, SpA* Prof.dr.H. Rusdidjas, SpA(K)* * Bgn Ilmu Kes Anak FKFK-USU / RSHAM

Max Wilms, German Surgeon 2. 18671867 -1918

Wilms Tumor, cepat meluas, ganas, mixed tumor dari ginjal, terdiiri dari embryonal element, biasa pd anak sebelum 5 thn. bisa pada foetus, jarang sesudah 5 thn. [Nama lainnya]= Embyonal Adenomyosarcoma Adenosarcoma Embyonal carsinosarcoma Nephroma Nephroblastoma (Dorlands Illustr.Med.Dict.)

3.
Wilms tumor, paling sering pada anak.karena kerentanan gen pd tangan chromosom 16q, 1p dan 7p. Tumor keke-4 terbanyak pd anak Sering pada anak 11-5 thn, 90% tumor pada anak < 7 thn Peak insidensnya pada usia 44 bulan Ratio pria = wanita
(Avner.LD et al Ped Nef) 5th edit, 2003, p.1113)

ETIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI

4.

Wilms Tumor berasal dari proliferasi dari Metanephric blastema, yg terjadi tanpa differensiasi antara tubulus dan glomerulus. Pada Wilms Tumor terjadi Perobahan gen yang mengkontrol pertumbuhan dan differensiasi selsel-sel. asal ginjal. Nephrogenic rest (sisa(sisa-sisa) atau nephroblastoma nephroblastomatosis, mempunyai kemampuan merobah gen tsb diatas.

5. EVALUASI RADIOLOGIK
Dengan Ultrasonography, bisa dibedakan antara massa Ginjal dan massa NonNon-Ginjal, dan bisa mengidentifikasi antara Hydrone phrosis dan Multicystic Kidney atau AbdoAbdo- minal mass.
[Cooper CS and Elder JS: Ped.Renal Tumor IN: Ped.Neph. 5 Eds, 2004. p.1113-1122.]

ATAU DENGAN: CT scan MRI

6.

1. MRI : TUMOR WILMS GINJAL KIRI

2. CT SCAN GINJAL KANAN WILMS TUMOR

Lebih dari 40% Wims Tumor mengandung nephrogenic rest dan Hampir 100% bilateral Wilms Tumor mengandung nephrogenic rest. Nephrogenic rest terdiri dari 2 catagori , berdasarkan letaknya: 1). Intralobular nephrogenic rest (dalam Lobus Ginjal, bisa dimanadimana-mana dlm renal lobus, sinus dan pelvicalyceal) 2). Perilobular nephrogenic rest terdapat diperiper lobus yang terakhir ini menjadi Wilms Tumor didikemudian hari karena pertumbuhan ginjal berjalan ke arah sentrifugal. (dari dalam ke luar)

7.

MEDULLA

NEPHRON UNIT FUNGSIONAL TERKECILGINJAL

8.
CALYX MINOR NORMAL TAJAM

PYELUM

URETER CORTEX

PIELONEFRITIS SUDUT TUMPUL

Dalam satu ginjal bisa ada 5 8 lobus

9.
1). Intralobular nephrogenic rest (dalam Lobus Ginjal, bisa dimanadimana-mana dlm renal lobus, sinus dan pelvicalyceal)

1. Didalam Lobus 2. Diluar Lobus

10.
Intralobular nephrogenic rest dijumpai pd kelompok anak kecil dan jarang ditemukan, dan biasanya berhubungan dengan WAGR (Wilms Tumor, Aniridia, Genitourinary malformation and Mental Retardation dan Denys Drash Syndrome [Male pseudo hermaphroditism, Nephropathy, leading to Renal Failure, and WilmsTumor] yg terjadi berkaitan dgn mutasi gen WTWT-1)

11.
Perilobular nephrogenic rest, sering ditemukan dari pada Intralobar, dan sering yang terjadi berkaitan dgn Over Growth Syndrome (Hemihypertrophy dan BeckwithBeckwithWiedemann Syndrome [Macroglosis, Hypoglikemia, Dysplasia Renal, Nephroblastoma])

12

13. PENGOBATAN WILMS TUMOR

1). SURGERY ( BEDAH) 2). RADIATION (SINAR) 3). CHEMOTHERAPY. National Wlms Tumor Study (NWTS) di USA: mulai dengan Nephectomy dilanjutkan dengan atau tanpa Chemotherapy atau Radiotherapy.

Di Europe / Eropa, bekerjasama dgn International Society for Pediatrics Oncology (SIOP), terdiri dari: Pre Pre-opereative biopsy dgn chemotherapy dgn atau tanpa therapy Radiasi. dan dilanjutkan dgn pengangkatan tumor. (Tumor removal) alasannya preoperative therapy utk mencegah resiko Tumor Pecah atau Metastase.

14.

15.
Obat-obat chemotherapy yg dipakai: ObatActinomycin D Vincristine Doxorubicin (Adriamycin) WILMS TUMOR diobati oleh Subbag HEMATOLOGYHEMATOLOGY -ONCOLOGY

16.

TKS