DERMATOLOGIA

ANATOMIA E FISIOLOGIA DA PELE - ESTRUTURA E FUNES

1. Pele 3 Camadas

1. Epiderme 2. Derme (ou crion) 3. Hipoderme

Superfcie

RN Adulto
Peso

0.25 m2 1.5 1.8 m2

Epiderme + Derme 4-5% do peso corporal com Hipoderme 16-18% do peso corporal Espessura Epiderme 0.07 1.5 mm Derme 0.6 3.5 mm Hipoderme 0.6 30 mm Resistncia rotura RN 0.25 kg/mm2 Adulto 1.6 kg/mm2 Idoso 2.0kg/mm2 (graas juno dermo-epidrmica que confere grande resistncia ruptura) 2. Para que serve a pele? Fisiologia A pele o orgo mais extenso do corpo humano.

1. Contedo em gua
Peso total Epiderme + Derme 56-70% 72% 60-300 ml/h 60-30 ml/h

2. Difuso gasosa percutnea

Perda de CO2 Ganho de CO2

3. Produo de suor
1-3 mg/cm2/min

4. Manuteno da temperatura
Sudao mxima 10 L/dia

5. Perda de gua por evaporao

420 g/dia

6. Temperatura mdia
36,5C 37C

7. Dbito sanguneo
500 ml/min (muito importante na homeostasia da temperatura)
1

3. Funes Aparncia (forma e relao com o exterior)

(pergunta de exame)

1. Limite do corpo (fronteira e moldagem) 2. Expresso da personalidade 3. Carcter sexual 4. Carcter racial
Proteco (defesa)

1. Plasticidade Resistncia Flexibilidade 2. Permeabilidade selectiva (impermevel gua) A pele no totalmente impermevel, mas difcil encontrar substncias que a ultrapassem porque tm de ser suficientemente hidrofbicas/lipoflicas para nela se dissolverem e suficientemente hidroflicas para penetrarem na circulao sangunea 3. Proteco da superfcie (primeiro obstculo agresso externa) 4. Renovao e reparao (pele e anexos cutneos) 5. Informao sensorial 6. Informao imunolgica 7. Conservao da homeostasia Termoregulao Regulao hemodinmica Elaborao de metabolitos 4. Histologia e Anatomia (composio complexa) Epiderme Estrato crneo Estrato lcido Estrato granuloso Estrato espinhoso Camada basal ou germinativa Estrato basal Derme Camada papilar Camada reticular Hipoderme Glndulas sudorparas Tecido adiposo 5. Epiderme a camada mais superficial da pele. 5.1 Histologia

1. Estrato crneo
Constitudo por clulas que no tm ncleo, mortas, mas fixas umas s outras So eliminadas na superfcie em esfoliao contnua de finas pelculas Estrato de disjuno e estrato compacto 2

2. Estrato lcido
Estrato resistente e compacto, sendo aqui que a luz incidente sofre forte

refraco, devido presena de eleidina (ag fungigide?)

3. Estrato granuloso
Formado por algumas fiadas de clulas Primeiros elementos vivos da epiderme Clulas achatadas e citoplasma com grnulos basfilos (subproduto da

queratinizao)

4. Estrato espinhoso
o mais espesso da epiderme Constitudo por 3-4 fiadas de clulas poligonais, separadas umas das outras por

pequenos espaos que, em corte, parecem cheios de espculas devido s pontes de unio do citoplasma celular (da o nome de clulas espinhosas) Nas pontes de unio ancoram as tonofibrilhas, que so constitudas por tonofilamentos agrupados em feixes perpendiculares membrana celular sendo a fixadas nos desmossomas ou ndulos de Bizzozero

5. Estrato basal (ou estrato germinativo)

Assegura a contnua renovao da epiderme (multiplicao constante) stem

cells Clulas cilndricas dispostas umas ao lado das outras, em palissada As papilas drmicas, percorridas pela rede capilar, tomam uma disposio ondulada

6. Membrana basal
Estrutura complexa que liga clulas da camada basal derme Colagnio tipo IV

5.2 Fisiologia 1. Queratincitos / Clulas Malpighianas so as principais 2. Clulas de Langerhans de aspecto dendrtico; capitais no sistema imunitrio, moncito - fagcito 3. Melancitos pigmento vs colorao 4. Clulas de Merckel funes realacionadas com o SNC

5.2.1 Queratinizao e Renovao Funo mecnica e protectora A epiderme est em constante renovao, dado que as clulas da camada basal (clulas germinativas) sofrem uma srie contnua de transformaes at formao da camada crnea que est a ser continuamente eliminada A clula da camada basal vai migar pela epiderme, vai perdendo o ncleo e lpidos, transformando-se originando uma clula morta que permanece na camada crnea. Depois ocorre a descamao Esta funo queratinopoitica ou epidermopoitica efectua-se durante um perodo relativamente varivel segundo a idade e as regies (em mdia, 28 dias)
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 Ritmo de renovao epidrmica = Turnover

o Camada basal o Camada Malpighiana

12-19 dias 26-40 dias

1 ms

o Camada crnea 14 dias (na Psorase reaco inflamatria profunda localizada derme e epiderme - o ritmo 7x maior que o normal, havendo clulas nucleadas a descamar - paraqueratose) Mecanismo de defesa da superfcie cutnea o Elimina mecanicamente os produtos qumicos ou biolgicos que nela se depositam o Assegura a reconstituio da epiderme que eventualmente tenha sido destruda Epidermopoiese A queratinizao (formao de queratina, principal constituinte da camada crnea), inicia-se nas tonofibrilhas das clulas germinativas e nas clulas da camada espinhosa, para terminar nas clulas crneas o Mecanismo: oxidao progressiva dos grupos sulfidrilos (-SH) da cadeia polipeptdica sulfurada, formando grupos sulfdricos (S-S) Os grupos S-S formam pontes de unio entre as cadeias polipeptdicas vizinhas, conferindolhes uma maior resistncia aos traumatismos, s enzimas e aos produtos qumicos Os factores que condicionam o ritmo de queratinizao e de renovao no so ainda perfeitamente conhecidos, depende de: o Factores enzimticos o Produtos proteicos celulares (calones) o Vascularizao drmica o etc Os queratincitos vo estimular as clulas de Langerhans atravs da produo de citocinas e factores de crescimento Queratincitos IL1, IL6, GM-CSF GM-CSF IL1,7?, IL8, neutrfilos Linfcito T IL2, IL4, IL6, TNF CD3, TRC CD4 LFA CD2

Clulas de Langerhans (ag HLA-DR, ICAM 1, LFA 3)

5.2.2 Clulas de Langerhans So produzidas na medula emigram para a epiderme e descem para a derme Captam substncias e so transportadoras de ags

5.2.3 Pigmentao melnica A pigmentao melnica resultante da actividade melanognica dos melancitos. Melancitos Situam-se na camada basal da epiderme, com as caractersticas clulas dendrticas, e estabelecem ntimas relaes funcionais com as clulas epidrmicas vizinhas (unidade epidermo-melnica) s quais fornecem o pigmento sob a forma de pequenos gros melanossomas, que so progressivamente destrudos. S nas regies muito pigmentadas,
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como a regio genital e a arola mamria o pigmento atinge as camadas superiores do corpo germinativo 1 melancito : 32 queratincitos Clulas dendrticas contactam com muitas clulas pois possuem muitos prolongamentos que se estendem entre as clulas malpighianas; apresentadora de antignios O seu nmero, por cm2 de pele varivel segundo as regies corporais, mas praticamente constante nas diferentes raas (caucasiana, amarela, negra). Enquanto nos caucasianos o pigmento transferido substitudo medida que vai subindo, e os melanossomas so pequenos, na raa negra o pigmento transferido no destrudo, podendo mesmo existir na camada crnea, e os melanossomas so em igual nmero mas maiores Esto envolvidos na alopcia ariata (manchas de cabelo branco) grande componente psicognico Distribuio dos melancitos: o Face 3000/mm2 o Tronco 1300 o Membros superiores 1100 o Membros inferiores 1700 o Pnis 2400

Melanognese Tirosina
(tirosinase)

Dopa
(tirosinase)

Dopaquinona

(polimerizao)

Dopacromo
(idem)

Indolquinona
(idem)

Tirosinase catalizada por: Radiaes UV Sais ferrosos Io cobre cido ascrbico

Melanina

Formao de gros de melanina (contm o pigmento melnico) 1 Fase Sntese do esqueleto proteico (sntese de tirosinase) 2 Fase Primelassona melanossoma (actividade tirosinsica: arranjo estrutural 3 Fase Gro de melanina (ausncia de actividade tirosinsica: estrutura amorfa) Os gros de melanina so transferidos gradualmente para as clulas epidrmicas vizinhas por um mecanismo de fagocitose. Situam-se sobretudo na zona supranuclear das clulas epidrmicas da camada germinativa, ou em redor do ncleo, para proteger da radiao medida que se processa a queratinizao, os gros de melanina vo sendo destrudos nos lisossomas.
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Funo do pigmento melnico Proteco anti-radiaes solares, sobretudo radiaes UV. Tipos de melanina Eumelanina o cor entre castanho e preto o protege o ncleo da radiao o disperso o absoro vibrao calor o reaces fotoqumicas inofensivas o captador activo de radicais Feomelanina o cor entre amarelo e vermelho o com enxofre e cistena o induz a formao de radicais livres o no defende, e ainda agride o ++ em ruivos e louros Neuromelanina o presente na Substantia nigra e Locus ceruleus Factores coadjuvantes da cor da pele

1. Melanina 2. Vascularizao 3. Espessura da camada crnea 4. Outros pigmentos:

Oxihemoglobina/metahemoglobina Caroteno Melanide (produto de degradao da melanina)

A pigmentao melnica controlada por: Mecanismos nervosos Mecanismos hormonais (hipfise, tiride, suprarrenais, gnadas) Fentipo
0 I II IIIA IIIB IV V (Mediterrnico) VI (Raa negra)

Cabelos
Brancos Ruivos Louros Louros Castanhos Castanho escuro Castanho escuro Pretos

Cor da pele
Albinos Leitosa Clara Clara Tom claro/escuro Escuro Muito escuro Preto

Eflides
0 +++ ++ + + 0 0 0

Golpe de Sol
Constante +++ Constante +++ Constante + Frequente Frequente Raro Muito raramente Inexistente

Bronzeamento
0 0 Ligeiro tom Tom claro ou escuro Escuro Muito escuro Preto 6

Classificar um indivduo: Apanha sol bronzeia ou queima? Bronzeia sempre, no queima Fototipo alto No bronzeia, queima Fototipo baixo 5.2.4 Manto ou filme hidrolipdico Substncias hidrolipdicas: Suor Degradao da queratina Secreo das glndulas sebceas (ver frente)

1. gua 2. cidos gordos 3. Glicerina 4. Colesterol 5. Hidratos de carbono

A composio qumica do manto hidrolpdico constante para cada indivduo, varia ligeiramente segundo a idade, o sexo e a regio corporal. Funes

1. Regulao da temperatura 2. Regulao da humidade 3. Regulao do pH cutneo 4. Regulao dos fenmenos de absoro percutnea
Facilitada por: Eliminao do manto hidrolipdico (solventes e gorduras: lcool, ter, clorofrmio, detergentes, etc) Substncias lipossolveis Substncias em estado gasoso A maior absoro percutnea efectua-se a nvel dos folculos pilosebceos 5.2.5 Manto cido (pH = 4-6) Resulta de: Concentrao em ies hidrognio das substncias hidrossolveis da camada cutnea Suor Secreo sebcea cido carbnico difundido da profundidade Menos elevado: Na (variando com o ciclo menstrual e a gravidez) Na criana No velho Regies com glndulas sudorparas apcrinas (axilas, perneo) reas onde a evaporao do suor dificultada (pregas, plantas dos ps, espaos interdigitais) Onde a sudorao maior
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Funes 1. Bactericidas 2. Fungicidas

(elevada percentagem de cidos gordos no saturados e esterificados)

As infeces cutneas so, por isso, mais frequentes a nvel das pregas (axilas, perneo, espaos interdigitais dos ps) e nas crianas. Como factor adjuvante desta menor resistncia s infeces h a acrescentar a macerao da pele destas zonas, que facilita a desagregao das clulas crneas e aumenta os espaos intercelulares da camada de Malpighi. 5.2.6 Poder Tampo Resulta de Constituintes hidrossolveis do suor (sistema cido lctico-lactato) Presena de cidos aminados livres No estrato lcido h uma barreira elctrica electronegativa com fraca condutividade (barreira de penetrao, que impede a passagem de anies) 6. Juno dermo-epidrmica Constituda por (de fora para dentro) o Clula basal o Hemidesmossoma o Lmina lcida Branca ao ME Com fibrilhas espessas, AA3, laminina, ags o Lmina densa Escura ao ME Fibras de colagnio tipo IV o Fibras de ancoragem (ligam aos fibroblastos) Fibras de colagnio tipo VII Fixam as clulas da camada basal 7. Derme Situada entre a epiderme e a hipoderme Espessura varivel segundo o sexo (mais espessa no que na ), a idade (mais espessa no adulto que no velho) e as regies corporais (mais espessa na superfcie dorsal que na ventral) 7.1 Componentes conjuntivos 1. Clulas Residentes ou Intrnsecas Fibroblastos o Sintetizam o colagnio e a elastina, os mucopolissacardeos da substncia fundamental o Metabolizam o colesterol o Produzem enzimas proteolticas e colagencitos Histicitos o Macrfagos e moncitos o Propriedades fagocitrias e de reconhecimento antignico
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 Mastcitos

o Os gros metacromticos contm histamina, substncia de reaco lenta da anafilaxia (SRS-A) e o factor quimiottico eosinfilo da anafilaxia (ECF-A), substncias que so mediadoras qumicas na inflamao e nos fenmenos alrgicos Dendrcitos o Clulas apresentadoras de ags Transitrias ou Extrnsecas (s se encontram na derme no decurso de alteraes patolgicas) PMN neutrfilos Eosinfilos Basfilos Linfcitos Plasmcitos 2. Matriz extracelular Glicoprotenas estruturais Fibronectina Laminina Vitronectina (factor srico de difuso) Regula Contacto e adeso intercelular Migrao Diviso mittica Diferenciao Glicosaminoglicanos (GAGs) Essencialmente cido hialurnico: muito importante, com papel activo na hidratao (capazes de reter H2O); incorporado em cosmtico Tambm sulfato de dermatano, condritina, sulfato de condroitina, heparina, sulfato de heparano Vo formar proteoglicanos Funes Hidrofilia Regulao do metabolismo dos minerais Controlo de fibrilhas de colagnio Reaco inflamatria Cicatrizao Invaso tumoral 3. Fibras reticulares 4. Fibras de colagnio e fibrilhas de ancoragem So substitudas Sintetizadas pelos fibroblastos Tropocolagnio (RE)
(procolagnio-peptidase)

Procolagnio

Fibrilhas colagnicas

As fibrilhas de ancoragem so fibras de colagnio, aderentes lmina basal, na zona da juno dermo-epidrmica
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Funes: 1. Resistncia traco e ao traumatismo 2. Maleabilidade 4. Fibras elsticas Permanecem Produzidas pelos fibroblastos i. Elastina ii. Fibrotbulos a. Fibras oxitalmicas b. Fibras elanminicas c. Fibras elsticas Funes 1. Flexibilidade Diminui com o envelhecimento 2. Elasticidade da pele (tanto as fibras colagnicas como as elsticas formam uma rede mais densa na derme reticular e anexos epidrmicos) 5. Fibras musculares lisas Msculo erector do plo, mamilo, pnis, escroto e perneo 6. Vasos sanguneos e linfticos 7. Orgos sensoriais As fibras nervosas ramificam-se em elementos cada vez mais finos, que por sua vez terminam livremente na epiderme ou em orgos nervosos caractersticos o Corpsculos de Meissner o Corpsculos de Vater Pacini o Corpsculos de Krauss 8. Anexos epidrmicos Glndulas sebceas Folculos pilosos Canais das glndulas sudorparas 7.2 Folculos pilo-sebceos 1. Plo (3 tipos de plo) 2. Folculo piloso 3. Glndulas sebceas
Toda a nossa superfcie tem plos excepto as palmas das mos e as plantas dos ps Os folculos pilosos esto submetidos a uma renovao contnua, cclica (6 a 8 anos),

cuja durao varivel segundo as espcies animais e os tipos de plos o 150 dias o Vrios anos (plos do couro cabeludo) o 60 dias (sobrancelhas) o O cabelo normal cai cerca de 80-100/dia Factores endcrinos (hipfise, suprarrenais, gnadas) influenciam desenvolvimento dos plos

ritmo

e
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Funes 1. Significado na expresso corporal 2. Funes de proteco cutnea Proteco das radiaes UV (s os do couro cabeludo) 3. rgo sensitivo 4. Regenerao da epiderme 7.2.1 Plo e folculos pilosos Tipos de plos Terminais Pigmentados, com medula Couro cabeludo, barba, sobrancelhas, pestanas, axilas, pbis, Ocupa quase todo o infundbulo; glndula sebcea muito pequena relativamente ao seu comprimento Intermdios (por vezes chamados de vilosos) Escasso pigmento, com medula Abdmen, trax, membro possvel fechar o folculo piloso Vilosos Velos ou lanugos Sem pigmento, sem medula, finos Pele glabra Glndula sebcea muito volumosa Na alopcia: o Plos terminais plos vilosos, devido a estimulao andrognica Sebceos Folculo sebceo com plo atrfico (acne) Tipos de plos e distribuio No sexuais (sem estmulo hormonal) o Clios e sobrancelhas o Couro cabeludo o Membros Sexuais (com estmulo hormonal) o e Axilas Tringulo pbico inferior o Plos sexuais da testosterona ou outros androgneos potentes Barba Nariz Regio pr-esternal Tringulo pbico superior Coxas Fases do desenvolvimento piloso Fase anagnica (3 anos) o Fase de vida completa; est em anabolismo
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o Vai-se encurtando ao longo da vida o Perodo de actividade da matriz Fase catagnica (3 semanas) o Fase de morte celular sbita o Interrupo da multiplicao e paragem no crescimento Fase telegnica (3 meses) o Reorganizao do bolbo piloso reabsoro da matriz o Nascimento de novo plo (fase de repouso) prepara-se para originar no mesmo folculo outro plo que entrar em fase anagnica atravs da papila 7.2.2 Glndulas Sebceas Sempre anexas aos folculos pilosos Ausentes nas regies palmares e plantares Volume varivel segundo as regies: atingem maior volume nas regies seborreicas: o Couro cabeludo o Face 400-900/cm2 (acne, dermatite seborreica) o Trax o Abdmen o Membros superiores < 100/cm2 o Membros inferiores Camada lipdica cutnea 50% Ceramidas 20% Colesterol 25% cidos gordos Muitas vezes na patogenia do acne Resultantes da hidrlise bacteriana a partir de TGs Fecham o infundbulo seboso / poro rolho sebceo estimulam-no glndula sebcea cheia/aumentada reaco inflamatria leses - ponto negro) Produo pela glndula sebcea 60% Triglicerdeos 25% steres de cera 12% Escaleno 2% steres de colesterol Sebo
Produzido pelas glndulas sebceas Contm uma forte proporo de lpidos (cidos gordos livres ou combinados, colesterol) A quantidade de sebo na superfcie cutnea constante para cada indivduo (gentica) A taxa fisiolgica varivel segundo a idade (maior na puberdade e no adulto jovem),
(Pergunta de Exame)

sendo influenciada por factores endcrinos (activada pela testosterona e inibida pelos estrognios) e nervosos (diencfalo) H modificao por aco da temperatura: no Vero mais lquido e no Inverno mais viscoso Sebo + Produtos da secreo das glndulas sudorparas camada oleosa fina = filme lipdico superficial (interfere na penetrabilidade cutnea)
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 Sebo (mg/10 cm /hora)

Masculino
Infncia Adulto Idoso 0.1 0.8 0.5

Feminino
-0.6 0.3
(Pergunta de Exame)

Funes
1. Fungisttico e bacteriosttico 2. Lubrificante da pele

3. Sntese de colesterol e vitamina D (a partir do dihidroesgosterol) 4. Proteco da agresso qumica 5. Identificao (odor: RN reconhece a me) 6. Minimizar os efeitos das radiaes

7.4 Glndulas Sudorparas 2 140 330 gl/cm ; total: 2-4 milhes Apcrinas Localizadas nas axilas, nas regies peri-anal e perigenital e na arola mamria Pouco significado nas funes cutneas do homem (so sobretudo glndulas odorferas) Expulsam restos celulares, uma vez que descamam para o interior, sendo posteriormente os restos alterados por bactrias na superfcie, dando origem ao cheiro caracterstico da pessoa Abrem no folculo piloso e so holomercrinas (filtra e descama) crinas
Localizadas em toda a superfcie cutnea, com predomnio nas regies palmares

e plantares Produtoras de suor Mercrina (s filtra) Termo-regulao Distribuio o Recm-nascido Uniforme o Adulto Palmas Plantas Cabea Tronco
2

Glndulas sudorparas funcionais aps estmulo trmico (em cm )

Caucasides
Fronte Brao 177 81

Negrides
352 144

(aps estmulo trmico, a raa negride tem muito mais glndulas sudorparas que a raa caucaside maior resistncia ao calor)
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Suor

(Pergunta de Exame)

O que eliminado no igual ao que produzido; h troca de ies e um certo grau de

concentrao por absoro de gua medida que passa atravs do canal excretor A secreo sudoral provocada por estmulos nervosos e submetida a diversas influncias o Temperatura corporal o Temperatura e humidade ambiente o Vascularizao cutnea o Estmulos psquicos (ex: angstia) o Gustativos (picantes) Constituio pH = 5-6 99% H2O ( 1L/dia eliminado pelo suor) Substncias orgnicas Ureia cido lctico (mantm a hidratao) cido urocnico (funo de filtro solar em relao aos UV alterna entre formas cis e trans quando recebe um foto, protegendo o DNA celular) Aminocidos Creatinina Substncias inorgnicas Cl, Na, Fe, Cu, Zn, fosfatos cido rico (pode eliminar arsnio, mercrio, lcool, etc) Funo 1. Regulao da temperatura corporal (dependente da secreo e evaporao de gua na superfcie da pele) 2. Manuteno da maleabilidade da camada crnea 3. Manuteno do pH cutneo (5.5) 4. Sistema tampo 5. Preveno da aco traumtica da frico na epiderme 6. Funo enunotria (?) (pequena) e emulso do sebo 7. Barreira anti-inflamatria 8. Formao do manto hidrolipdico (o suor das axilas tem cheiro porque resulta da sua transformao por bactrias saprfitas) 8. Hipoderme Constituio Tecido adiposo Ramificaes arteriais Nervos Bolbos pilosos Glndulas sudorparas (no limite da derme)
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9. Flora cutnea So saprfitas, embora provoquem doenas em determinadas situaes. Impedem a colonizao por bactrias patognicas Staphylococcus epidermidis, aureus, saprofiticus Bactrias: Micrococos, Streptococcus A e B Corynobactrias aerbias (pH cido) Propionibactrias: acnes e granulosum (transformam TG em cidos gordos) Fungos: Pityrosporum, Candida Parasitas Demodex (caros prprios da pele que se alimentam de sebo) 10. Vascularizao 1. Plexo fascial (sob a hipoderme) 2. Plexo dermo-hipodrmico (entre a derme e a hipoderme) 3. Plexo sub-epidrmico (na zona papilar da derme) A passagem da rede arteriolar para rede venosa efectua-se ao nvel dos capilares dispostos em ansas nas papilas drmicas (ansas papilares), havendo porm, na rede vascular mais superficial, numerosas anastomoses arterio-venosas providas de um orgo neuro-vascular (glomus) que funcionam como shunt. Funes 1. Nutrio da pele 2. Regulao e manuteno da hemodinmica (volume sanguneo que percorre a rede vascular num dado tempo) 11. Inervao Terminaes nervosas livres (fibras mielnicas e amielnicas) Estruturas prprias (corpsculos de Meissner, Krauss e Vater Pacini) 12. Sistema Funcional Integrado Funo de Fronteira Expresso corporal e da personalidade Funo de Proteco Fsica e Qumica Resistncia e maleabilidade Flexibilidade (elasticidade) Impermeabilidade (qumica e fsica) Funo de Proteco Biolgica Sensitiva Circulatria Homeostase Trmica Imunolgica (na pele foto-envelhecida h uma zona desrtica e infiltrado inflamatrio, que no existe na pele velha)

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13. Dermatologia Topogrfica A espessura diferente e determina a absoro diferencial A camada crnea o factor limitante da absoro de substncias Quanto maior a espessura da camada crnea, menor a absoro percutnea (a espessura da epiderme diferente em vrias zonas, logo a capacidade de absoro tambm varivel). Logo, a camada crnea espessa e limitativa da absoro em algumas reas A absoro favorecida nas pregas (virilhas, axilas, prega do cotovelo, ) devido humidificao

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LESES DERMATOLGICAS ELEMENTARES

1. Leses Primrias a. Leses que no formam relevo na superfcie cutnea Mcula ou mancha b. Leses que formam relevo na superfcie cutnea Slidas o Ppula o Ndulo o Tumor Com contedo lquido o Vesculas o Bolha o Pstula Mcula ou mancha o Localizada epiderme o Zona de pele circunscrita, em que s existe alterao na sua tonalidade de cor o Sem elevao ou depresso, no palpvel plana o Como uma mancha de leo a impregnar a epiderme o Podem ser vermelhas ou pigmentadas Ppula o uma elevao na superfcie cutnea, slida, pequena o Pode ser: epidrmica, urticariana (unicamente edema) recoberta por escamas Ndulo o H envolvimento da derme de forma nodular, com leses que podem j abranger a hipoderme (at 5 mm?) o Ndulos persistentes, indolores palpao so sinais o Leso de natureza inflamatria, neoplsia ou nvica em que a dimenso da leso slida maior do que a ppula o Importantes na doena multissistmica Vescula o Leso em que existe um contedo seroso dentro ou sob a epiderme, formando relevo na superfcie cutnea, com uma dimenso pequena (< 0.5 cm ) Bolha o Maior dimenso que a vescula (> 1cm). Pode ter causa traumtica, alrgica, infecciosa ou imunolgica Pstula o Leso vesiculosa mas cujo contedo purulento (resulta da aco das mieloperoxidases dos neutrfilos). Pode resultar de infeco por piococos (imptigos) ou ser assptica (psorase)
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2. Leses Secundrias (podem ser primrias) Escama Crosta Eroso Escoriao Ulcerao Fissurao Cicatriz Atrofia Escamas
o Lminas crneas que se destacam da superfcie cutnea de dimenses e

espessuras variveis Pitirisicas Psorisicas Furfurceas o Podem ser grandes/pequenas, aderentes/soltas Crosta

o Formaes superficiais constitudas por ps, sangue, serosidade e detritos

epidrmicos que secam na superfcie da pele

Eroso
o Ferida irregular, superficial, geralmente exsudativa devido a uma remoo parcial

ou total da epiderme o No deixa cicatriz, no ultrapassa a epiderme (=escoriao) Escoriao o Pequena ferida superficial e plana, de natureza traumtica

Ulcerao o uma perda de substncia, abrangendo a epiderme e a derme o Deixa cicatriz Fissurao o Ulcerao ou ruptura linear da pele chegando derme o Situa-se habitualmente em zonas de maior fragilidade (pregas cutneas) Cicatriz
o Modificao localizada da pele, que perdeu a sua estrutura normal; existe um

processo de reparao custa do tecido conjuntivo neoformado como processo de regenerao dos elementos normais destrudas Atrfica Hipertrfica

Atrofia
o rea de dimenso varivel em que existe reduo dos elementos constituintes

do tegumento

o Pode ser primria, como na esclerodermia 18

RADIAO UV
Os raios UVA so provavelmente os maiores responsveis pelos efeitos deletrios tardios

dos raios UV Os raios UVA no queimam, pelo que os seus malefcios no so detectados imediatamente. Os cremes solares no conferem proteco contra a radiao UVA. A queimadura por UVA s aparece s 48h. Os raios UVB so os que queimam e em relao aos quais os protectores solares apresentam aco importante. As queimaduras por UVB aparecem nas primeiras 24h.
1. UVC At 290 nm No passam a camada de ozono; se passassem seriam mortferos Chegam a ser bactericidas 2. UVB 290-320 nm muito energticos descarregam toda a sua energia epiderme alguns so filtrados pela camada de ozono 3. UVA 320-400 nm menos energticos conseguem penetrar na pele atravessam nas sua totalidade a camada de ozono UVA longos 360-400 nm

Usados no tratamento da esclerodermia em placas e do eczema atpico

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ECZEMA
= Dermite = Dermatite a doena mais frequente na prtica clnica (40-50%) 1. Definio Reaco cutnea inflamatria exsudativa, em regra pruriginosa, provocada por factores exgenos ou endgenos Caracteriza-se clinicamente por: 1. na Fase Aguda por eritema, edema e vesiculao 2. na Fase Crnica por liquenificao (espessamento da pele em que se notam as pregas cutneas; devido ao prurido) E histologicamente o Por espongiose linfocitria (infiltrao inflamatria da derme por clulas linfocitrias, que migram para a epiderme afastando os queratincitos e levando formao de vesculas; as vesculas exsudam por deslocamento da camada superficial devido ao prurido) O eczema tem uma evoluo rpida; na fase final h descamao por perda de queratinizao da pele

2. Fases evolutivas Exsudao vesiculao Eritema Regresso restitutio ad integrum Os aspectos clnicos dominantes so variveis consoante a fase evolutiva do eczema. a) Eczema da palma das mos e plantas dos ps Predomina eritema e descamao (Eczema Crneo) b) Eczema dos dedos das mos Predomina a vesiculao (Eczema Desidrtico) Eczema desidrtico Desiderose (face lateral dos dedos) coleco lquida de suor nos dedos das mos por obstruo dos canais (no Vero); se a vescula rebentar o suor passa para a derme e provoca comicho c) Liquenificao Leso crnica Acompanhada de prurido Lquen leso elementar com uma pequena ppula bem delimitada Espessamento da epiderme - acantose Aspecto quadriculado da pele (acentuado) Enrugamento
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fase escamosa descamao

3. Factores patognicos (podem actuar isoladamente ou em combinao) 1. Atopia 2. Traumatismo 3. Factores psicognicos 4. Alteraes vasculares 5. Sensibilizao adquirida 6. Factores ambientais 7. Infeco 8. Factores hormonais (diabetes, alcoolismo, menarca, menopausa) 9. Reteno de suor

4. Tipos de Eczema Factores imuno-alrgicos Hipersensibilidade retardada | Contacto alrgico | Causa exgena | Contacto traumtico | Trauma cutneo Factores irritativos
Qualquer pessoa faz um eczema exgeno; o eczema endgeno pressupe a existncia

Hipersensibilidade imediata | Atpico | Causa endgena | Psicognico / Seborreico | Estmulos psquicos

de factores genticos H uma certa correlao entre eczema exgeno e endgeno

5. Mecanismos (causas) Fisiopatolgicos Reaco irritativa (traumtica) Reaco alrgica (ag-ac) Os indivduos de pele seca fazem mais facilmente dermites irritativas. Os indivduos de pele oleosa fazem mais facilmente eczema seborreico.

6. Classificao a. Eczema exgeno 1. Dermite de contacto irritativa (traumtica) A pele seca de uma forma extrema por desidratao e perda de gordura da epiderme sensvel a quase todas as substncias irritativas (detergentes, calor, ) 2. Dermite de contacto alrgica necessrio haver complexao de ag + protena endgena (Hipersensibilidade retardada)
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b. Eczema endgeno ou constitucional 1. Atpico 2. Seborreico

6.1 Dermite traumtica ou Eczema de contacto traumtico / irritativo Definio Reaco cutnea inflamatria ocasionada por aces de natureza fsica ou qumica que, em qualquer indivduo, produzem, em idnticas circunstncias, o mesmo efeito. Sem necessidade de reaco de hipersensibilidade A intensidade da inflamao depende: o Das caractersticas e do tempo de actuao do estmulo o Do tipo de pele o Da rea topogrfica atingida Etiopatogenia A leso resulta da agresso directa e consequente aco lesiva sobre os componentes estruturais da epiderme. A destruio das clulas e produtos extracelulares induz a reaco inflamatria da derme, com consequente repercusso sobre a epiderme A reaco : o Aguda, quando o estmulo intenso (ex: cidos e bases concentradas) o Subaguda o Crnica, quando o estmulo pouco acentuado ou se exerce por aco cumulativa (neste caso a resistncia cutnea diminui progressivamente e o orgo torna-se mais sensvel em relao repetio das agresses) Irritantes primrios comuns 1. Fsicos Radiao luminosa Radiao ionizante Ar seco e quente Vento seco Frico, atrito, raspagem 2. Qumicos cidos, bases Detergentes, sabes Lixvia 2+ Ca , resina, adubos Medicamentos Cimento, cal, tintas Vernizes, oxidantes, redutores Clnica Sob o ponto de vista clnico predomina: o Eritema o Descamao; mais tarde pode comear a fissurar o Pele seca, lisa, brilhante o (a vesiculao pode surgir mas muito raramente no passa pelas fases de exsudao e vesiculao)
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 Em regra no pruriginoso; quando surge o prurido, a dermite passou a ser alrgica H aumento do pregueamento cutneo e liquenificao Caracteriza-se pela localizao das leses s reas de aplicao do estmulo. mais

frequente nas reas expostas e, em particular, mos e antebraos (nestes casos podem ser devidas a manuseamento de produtos profissionais) caracterstico o eczema das mos observado nas donas de casa, desencadeado e mantido por: o Lavagem frequente com sabes e detergentes o Pela frico o Pelo contacto com substncias irritantes de uso domstico o Mais frequente na mo direita (mo que limpa) o A nica coisa envolvida so as palmas das mos (no eczema alrgico tambm esto envolvidos os dorsos das mos) A importncia fundamental da dermite irritativa o provocar de leses que so porta de entrada a alergenos, com consequente sensibilizao e dermite de contacto alrgica. Todo o agente de dermite traumtica poder ser ponto de partida de dermite de contacto propriamente dita (alrgica) Dermite traumtica
Dermite das fraldas

Sensibilizao ao cimento

Dermite alrgica

o S as zonas salientes sofrem traumatismo o Pode complicar, geralmente com uma candidase Diagnstico Diferencial Dermite de contacto alrgica o Clnica o Testes epicutneos Tratamento Cura espontaneamente com a suspenso do estmulo responsvel.

6.2 Eczema de contacto alrgico Definio Tipo de eczema caracterizado por hipersensibilidade cutnea do tipo retardado IV, adquirida aps contacto da pele com substncias qumicas bem determinadas, em relao s quais o orgo reage posteriormente de forma especfica Etiopatogenia 2 Fases 1. Sensibilizao 2. Reaco a. Estimulao no indivduo sensibilizado b. Resposta imunitria A aquisio de hipersensibilidade estabelece-se cerca de 5 -10 dias e, na maior parte dos casos, meses ou anos aps o contacto mantido com a substncia O intervalo em causa depende em grande parte da capacidade alergizante do produto, embora se ignorem os factores determinantes desta caracterstica
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 Os produtos mais alergizantes tm:

o Baixo peso molecular o Atravessam facilmente a pele o Conjugam-se estavelmente com protenas Muitos alergenos intervm como haptenos, necessitando de se ligar a protenas estruturais epidrmicas para formao do ag completo (da que no provoquem alergia quando introduzidos por via oral ou parentrica, mesmo em indivduos que lhes apresentam sensibilidade cutnea externa) Evoluo da sensibilizao por contacto Fase
Refractria Sensibilizao Reaco retardada Manuteno

Durao
Dias toda a vida 14 21 dias 12 -48 horas Meses toda a vida

Fase de sensibilizao Penetrao transcutnea do alergeno (PM < 800 daltons) Captao pelas clulas de Langerhans da epiderme Apresentao aos LT helper (o reconhecimento imunolgico realiza-se apenas quando os alergenos so apresentados pelas clulas de Langerhans em conexo com os antignios HLA de classe II da superfcie celular ag+hapteno) O alergeno veiculado at aos gnglios linfticos regionais Proliferao de LT especficos sensibilizados (memria imunolgica) Fase de reaco Corresponde ao contacto posterior com o alergeno em causa complexo alergeno-ag HLA classe II IL-2 IL-1 (clulas de Langerhans e queratincitos) Proliferao de LT activados Reconhecimento e proliferao de linfocinas Quimiotaxia de neutrfilos, macrfagos e basfilos Fenmeno inflamatrio (12-48 h) Destruio da rea onde penetrou o antignio Espongiose linfocitria (edema + infiltrado linfocitrio)
Na pele normal o ag penetra pouco atravs das glndulas sudorparas, mas bastante mais

profundamente atravs do folculo piloso. No entanto, a sua penetrao d-se sobretudo atravs da epiderme lesada
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 Em regra a dermite de contacto alrgica corresponde sensibilizao adquirida para

substncia nica. A sensibilizao mltipla (resultado da exposio simultnea s substncias diversas em causa) no rara mas h que distingui-la da reaco cruzada (reaco induzida por uma substncia diferente daquela que produziu a hipersensibilidade; resulta ou da semelhana qumica entre os alergenos, ou da transformao na pele das substncias respectivas, com formao de metabolitos que possuem determinantes antignicos semelhantes entre si) O grau de intensidade da hipersensibilidade adquirida varivel: o Exposies repetidas intensificam a sensibilidade ao longo do tempo o Ausncia de contacto a sensibilizao tende a perder-se espontaneamente Clnica
Distribuio das leses exclusivamente nas reas de contacto com o alergeno (ex:

correia do relgio, after-shave, fivelas, cintos, brincos, calado, adesivos, etc) Raramente as pessoas so alrgicas ao tecido do vesturio. Na maior parte das vezes existe uma alergia aos corantes usados ateno aos azuis Leso falante: desenho da leso na pele Surge com prurido, aps mais de 12 h do contacto (12-24h) As manifestaes clnicas objectivas dependem de: o Grau de sensibilidade adquirida o rea topogrfica o Tipo de pele o Concentrao de alergeno o Modo e tempo de actuao do alergeno Uma forma simples de distinguir um eczema de contacto alrgico de um eczema seborreico ou psorase verificar se as leses atingem a rea superior das axilas neste caso no atinge o vrtice superior da axila

1. Fase aguda Leses eritemo-vesico-bolhosas, com intensos sinais inflamatrios e marcada

exsudao 2. Fase crnica Leses secas, hiperqueratsicas, descamativas, fissuradas, persistentes, frequentemente liquenificadas A reaco cutnea aguda, no caso de aplicao nica do alergeno, atinge o mximo da sua expresso nos 2-3 dias seguintes e regride em perodo de tempo varivel, em regra 1 a 2 semanas. Se persiste o contacto com o alergeno, a inflamao acentua-se e tende para a difuso (local e distncia) Eczema por mecanismo de fotossensibilizao: as leses localizam-se, sobretudo ou exclusivamente, nas zonas expostas luz solar Diagnstico 1. Morfologia e sede das leses (leses que desenha o contacto) 2. Anamnese indispensvel averiguar com mincia os hbitos pessoais, quer na actividade profissional, quer no ambiente domstico e no lazer (principalmente nas ltimas 48h), pois por vezes possvel relacionar a distribuio das leses e os ciclos de agravamento, com a utilizao dos produtos responsveis
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3. Modo de evoluo Supresso do alergeno Re-exposio 4. Testes epicutneos Aplicao de adesivos especiais (que veiculam as substncias a testar) na pele da regio dorsal. A leitura feita geralmente pelas 48 h, mas por vezes apenas s 96h ou mesmo 7 dias. A reaco positiva apresenta as caractersticas do eczema (leso eritematosa de limites irregulares, geralmente mais extensa do que o tecido absorvente que veicula o alergeno); o primeiro sintoma geralmente prurido Teste epicutneo positivo tem valor absoluto, embora a substncia em causa possa no ser a responsvel pela dermatite de contacto alrgica Teste epicutneo negativo: a substncia testada pode ser susceptvel de provocar reaco alrgica no indivduo em causa, embora apenas em certas zonas da pele (ex: anilinas provocam alergia nas axilas mas no no dorso) Substncias fotossensibilizantes: a capacidade alergizante exige, para se manifestar, de exposio radiao UV Fotossensibilizantes por contacto Fotoalergenos Fototxicos Alcatro e derivados Salicilanilidas halogenadas o Antraceno Fenotiazidas Sulfamidas o Fenantreno o Benzopireno Benzodiazepinas Psoralenos Anti-histamnicos Corantes o Eosina o Acridina o Antraquinona Cdmio
A srie de substncias usadas entre ns tem 25 substncias 1. Bicarbonato de Potssio

2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9.

(tem larga difuso: fabrico e manuseamento do cimento, tintas, corantes de anilina, fibras secas, papel qumico, fotografia, esmaltes, explosivos, etc) Cloreto de cobalto Sulfato de nquel Formaldedo Terebentina Blsamo do peru Neomicina Viofrmio??

Alergenos mais frequentemente responsveis por dermite de contacto alrgica: Crmio, nquel PPD (parafenilenodiamina anilina) Cobalto Alcatro da madeira (cosmticos e perfumes) Hg 26

 Sob o ponto de vista mdico, social, profissional e de qualidade de vida do doente, tem

grande importncia saber ao que alrgico porque essa substncia estar presente em mltiplas situaes. A possibilidade de se dessensibilizar o doente muito escassa. Diagnstico Diferencial 1. Dermite traumtica 2. Dermite atpica 3. Dermite seborreica 4. Neurodermite 5. Eczema numular 6. Dermatofitias 7. Tratamento 1. Suprimir o contacto com o alergeno, o que implica um correcto diagnstico etiolgico 2. Informar e esclarecer o doente (fotossensibilidade) 3. Teraputica Tpica na fase aguda o Corticosterides (creme/pomada) o Descamantes / queratolticos (vaselina salicilada a 1-2% ou 2-5 %) o Solues anti-inflamatrias e anti-spticos Corticoterapia geral (formas extensas e intensamente inflamatrias)

6.3 Dermite seborreica Reaco que surge nas zonas seborreicas (glndulas sebceas mais volumosas) o Couro cabeludo (descamao) o Pavilho auricular e sulco retro-auricular o Face: regio intra-supraciliar, nariz e sulco nasogeniano (nas pregas) o Regio inguinal o Regio axilar o Metade superior do trax: linha mdio-esternal () ou sulco mamrio (); zona interescapular; ao longo da coluna vertebral o Umbigo
Como em todas as dermites endgenas, o que est em causa fundamentalmente

a. O tipo de pele b. As caractersticas hereditrias mais gerais O eczema seborreico surge na pele seborreica de indivduos geneticamente programados; as glndulas sebceas so estimuladas por hormonas sexuais (androgneos) a. RN o eczema seborreico do RN sempre transitrio porque a sua pele transitoriamente seborreica, em virtude de hormonas de origem materna (androgneos da me que passam atravs da placenta) Se no desaparece por volta dos 6 meses, pode perpetuar-se como psorase (sebopsorase) ou eczema atpico b. Puberdade com o aumento das hormonas sexuais a pele torna-se seborreica e o eczema seborreico volta a ser mais frequente
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 Dois tipos: 1. Criana 2. Adulto Sndrome de Leiner o Dfice de C5 o Indivduo com dermatite seborreica, mas com imunodeficincia acentuada e que

faz infeces bacterianas.

Etiopatogenia Factores externos (so os principais) 1. Transpirao 2. Clima 3. Alimentao 4. Vesturio Alteraes da queratina e filme lipdico Aumento do nmero de Pityrosporum saprfita Atopia?
Eritema Descamao Infeco secundria

Factores fisiolgicos (tem que ter pele oleosa) 1. Imunolgicos (HIV) 2. Genticos (pele oleosa) 3. Neurolgicos (D. Parkinson) 4. Hormonas (+ na puberdade)

A pele oleosa tem maior quantidade de Pityrosporum ovale (Malassezia furfur), levedura

que benfica para a pele porque ajuda a manter o pH cido. A nvel do folculo piloso, local onde h muito sebo, sabe-se que o Pityrosporum mais frequente e admite-se que seja patognico Malassezia furfur Dermatite seborreica

impossvel o tratamento radical da dermite seborreica porque impossvel acabar

com o Pityrosporum (ou seja, a manuteno das condies cutneas favorveis dermite seborreica), a no ser que se mude de tipo de pele Clnica
+++ (a no tem tantos androgneos) Crosta lctea primeira manifestao que se inicia em geral na 2 ou 3 semana e

desaparece aos 6-7 meses So leses eritemo-escamosas, de escamas amareladas e untuosas, de limites em geral bem marcados o No vesiculoso o Edema existe histologicamente mas no tem expresso clnica o Predomina eritema e descamao (as escamas oleosas no se separam facilmente) o Pouco pruriginoso
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 Localizao

o Nas zonas seborreicas (j citadas); a blefarite seborreica tambm frequente e, por vezes, a nica manifestao facial No couro cabeludo, puxando o cabelo, num indivduo com dermatite seborreica, vm placas brancas e oleosas atrs Falsa tinha amiantcea crosta lctea no recm-nascido o As leses podem ser difusas, generalizadas por Infeco Efeitos traumticos Eritrodermia (de Leiner-Mousson) Ou espontaneamente em que o doente est todo vermelho e coberto de pequenas ou grandes escamas gordurosas (situao perigosa pelo risco de infeco associado: evoluo mais frequente no RN) A associao de dermite seborreica (pele oleosa) e dermite traumtica (pele seca) rara, mas pode acontecer no RN pelo uso de fraldas o Criana distribuio bipolar Crosta lctea + Regio das fraldas Mais tarde, a manifestao de dermite seborreica pode ser caspa (pitirase capitis) o Pitirase escamas finas e soltas (leses descamativas) 1. Capitis (caspa) 2. Versicolor 3. Rsea 4. Rubra Uma dermite seborreica intensa pode ser a manifestao primria de SIDA Evoluo
No RN cura espontaneamente pelo 6-7 ms No Adulto tem uma evoluo crnica com surtos de agudizao e perodos de remisso.

Em regra melhora no Vero porque o sebo mais lquido e espalha-se melhor pela pele; no Inverno o sebo mais slido e favorece mais o aparecimento da dermite seborreica Pode por exemplo evoluir para eczema atpico Pode complicar-se com Eritrodermia. Quando isto acontece, estudar os dfices do complemento (particularmente C5) porque pode haver um Sndrome de LeinerMousson (acompanha-se de diarreia e mal-absoro) Diagnstico Diferencial 1. Outros tipos de eczema 2. Psorase Coexistncia de leses tpicas de psorase Exame histolgico Existncia de psorase noutros membros da famlia Nas formas de psorase inversa o diagnstico pode ter que ficar suspenso at ao aparecimento de manifestaes tpicas Tratamento Formas discretas o Aplicao de antifngicos (Imidazis) o Aplicao de produtos com enxofre, resercina, cido saliclico e redutores ligeiros (alcatro e derivados)
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 Formas mdias

o Idem o + Corticoterapia tpica por curtos perodos

Formas intensas com tendncia generalizao

o Idem o + Corticoterapia geral (baixas doses) at regresso das leses o Radiaes UV (em doses graduais) 6.4 Eczema atpico Doena autossmica dominante Definio
Tipo de eczema caracterizado por se manifestar em indivduos com predisposio

pessoal ou familiar para doena atpica na forma de: o Asma alrgica o Bronquite o Rinite alrgica o Conjuntivite alrgica o Febre dos fenos o Urticria crnica o Angioedema o Eczema atpico o Eosinofilia IgE Constitui manifestao de irritabilidade cutnea exagerada, a qual resulta de factores constitucionais alrgicos do tipo de hipersensibilidade imediata, que actuam em conjugao com outras causas desencadeantes ou de manuteno. D um quadro clnico caracterstico e tende para a cronicidade Imunidade humoral muito activa e imunidade celular deficitria facilitao da infeco Prurido disseminao do Staphylococcus aureus, com sobreinfeco o Colonizao secundria? Maior aderncia? cido teicoico Fibronectina Ficam expostos Protena A Laminina V Etiopatogenia Ditese atpica (factor gentico) Alteraes neurovegetativas indivduo plido
que se coa muito

Anomalia das funes cutneas transpiram pouco pele seca (pouco sebo) m adaptao ao frio

alterao da imunidade humoral ( IgE)

Dermite Atpica alergenos psiquismo clima stress emocional irritao cutnea Ambiente

alterao da imunidade celular ( LT helper)

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Factores externos agravantes 1. Irritantes no especficos / traumatismos locais de natureza fsica ou qumica (grattage, frico pela roupa, sabes e detergentes, medicamentos de aplicao local e cosmticos) 2. Agente de sobreinfeco Staphylococcus aureus 3. Alergenos Qumicos (metais, Ni, Cr) e haptenos (medicamentos) Bacteriano (Staphylococcus aureus) Pneumoalergenos (caros, plens, plos e escamas animais) Trofalergenos (lacticnios,ovos) 4. Stress psicolgico 5. Elementos geogrficos e climticos (ar muito seco ou excessivamente hmido, calor, variaes bruscas de temperatura, radiaes luminosas) Diagnstico Clnico Critrios Major 1. Prurido 2. Aspecto e distribuio das leses 3. Evoluo crnica e/ou recidivante 4. Antecedentes familiares e/ou pessoais de atopia Febre dos fenos, bronquite asmtica, rinite alrgica, etc
Critrios Minor

1. Idade de incio (cerca de 3 meses de idade) 2. Xerose (pele seca) 3. Ictiose (pele seca tipo escama de peixe), queratose pilar (pele de galinha) 4. Pregas palmares mais acentuadas 5. Sinal de Dennie-Morgan (dupla prega palpebral) 6. Dermite mos 7. Queilite 8. Pitirase alba 9. Eczema perifolicular 10. Intolerncia alimentar 11. Cataratas sem antecedentes de queratocone 12. IgE 13. Dermografismo branco
Traduz

anomalia de reactividade vascular, caracterstica dos indivduos atpicos Consiste na estimulao da superfcie cutnea promovida por risco realizado com objecto de ponta romba, o qual ocasiona na pele atpica um trao vermelho fugaz (vasodilatao imediata) gradualmente substitudo por um trao branco persistente (vasoconstrio reaccional), ao inverso do que se observa na pele no atpica Clnica a. Manifestaes na Criana As leses surgem pelos 2-3 meses e persistem at aos 7-8 anos. As leses da face podem desaparecer pelos 2-3 anos
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 So leses simtricas e bilaterais

o Eczema da face Fronte, mento, regio malar Couro cabeludo Regio geniana Poupa o macio centrofacial: tringulo perinasobucal / periorificial o Sem leses no sulco nasogeniano pregas so poupadas o Regio popltea, flexura do antebrao, punho e at pescoo (por volta dos 8 meses) o Pregas palpebrais mais marcadas (palidez) (dupla prega palpebral Sinal de Dennie Morgan) So leses intensamente pruriginosas, com eritema, pouco edemaciadas e sem descamao; pode existir vesiculao e at liquenificao (quando evoluo crnica) Ao evoluir com prurido intenso, que aumenta durante a noite e com o calor, vai provocar mais leses Por volta dos 8 meses 1 ano desaparecem
Eczema herptico (= Erupo variceliforme de Kaposi)

o Na criana atpica s vezes aparecem vesculas umbilicadas h infeco herptica o Urgncia mdica Aciclovir EV o Meningoencefalites que podiam levar morte b. Manifestaes no Adulto Localizao tpica (no h leso na face) o Flexura do antebrao o Punho o Pescoo o Articulao tbio-trsica Electividade para as o Face interna da coxa, rea genital e perianal pregas o Regio popltea o Plpebra superior o Regio retroauricular A pele seca, spera, pigmentada e com exagero do quadriculado normal (liquenificao) Normalmente desaparece aos 14/15 anos; muitas vezes no passa As leses podem generalizar Pode haver tendncia para fazer leses numulares (moeda) Diagnstico Diferencial a. Na criana dermite seborreica Incio mais precoce (< 3 meses 2-3 semana) Predileco pelo couro cabeludo (crosta lctea), regio mediofacial, interciliar, pregas peri-orbitrias, sulcos nasogenianos, difundindo-se depois em outra pregas como nas axilas, virilhas e sulco interglteo Menor prurido e maior descamao Surge frequentemente na puberdade
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b. No adulto eczema de contacto alrgico Anamnese (suspeita do agente causal) A supresso do contacto especfico determina a cura Provas epicutneas e re-exposio Eczema seborreico
Antecedentes pessoais Incio Localizao Leses Prurido Evoluo Doenas associadas 1as semanas Couro cabeludo, pregas Eritema + descamao gorda Ausente Regresso no 6-7 ms, quando termina o estmulo andrognico da me --Atopia 2 meses (3-4 meses) Face, flexuras popliteas Vesiculao, liquenificao Intenso Varivel; desaparece 8 meses 1ano Asma, rinite alrgica, febre dos fenos, urticria crnica,

Eczema atpico

Tratamento 1. Evitar todos os agentes agravantes (roupa apertada, ls e fibras sintticas, frio, exposio ao vento, etc) 2. Medicamentos Actuar sobre o prurido Reduzir a inflamao Corticosterides gerais (reduo progressiva) Anti-histamnicos Localmente Permanganato de potssio 1:10 000 cido brico a 3% (arrastam secrees, amolecem as crostas, acalmam o prurido e desinfectam a pele) Corticosterides Evoluo e Prognstico 2 a 5% das crianas sofrem de eczema atpico 80% inicia-se antes do 2 ano de vida 50% resolver-se-o antes dos 2 anos 10 a 12% ainda persistem aos 15 anos 1/3 dos casos associam-se a asma ou precedem-na
O eczema atpico mais frequente no Inverno e nos pases nrdicos Quando surge no lactente em 80% dos casos regride espontaneamente antes da

puberdade; se no regride e chega adolescncia ou aps a puberdade, a evoluo ser crnica (nunca mais desaparece) 7. Outras formas de Dermite Eczema desidrtico Erupo vesiculosa recorrente das mos e dos ps
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Eczema numular Eczema individualizado que se caracteriza por leses circunscritas e arredondadas eritemo-papuloso-vesiculosas pruriginosas Em forma de moeda, limites ntidos Pode colocar problema de diagnstico diferencial com tinhas Eczema neuropsquico Neurodermite Eczema das pernas (dermite de estase ou gravitacional) ++ ++ indivduos com varizes ou acrocianose (devido estase e alt. circulatrias) Pode dar origem a uma lcera venosa dos membros inferiores Outras vezes o eczema de contacto alrgico aos produtos aplicados para tratamento da lcera varicosa Eczema microbiano Piodermite eczematiforme Eczema por fotoalergia / fotossensibilidade A substncia (o alergeno) s causa leses se a pessoa estiver exposta luz solar. As leses s aparecem nas reas expostas luz eczema por fotossensibilizao Causas possveis: AINEs Tetraciclinas Quinolonas Eczema de xenose cutnea Eczema em empedramento, com fissuras craquel Secura da pele com descamao cutnea Favorece a entrada dos antignios, uma vez que a pele est lesionada Mais frequente nos idosos (devido secura da pele)

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8. Tratamentos 8.1 Eczema de contacto alrgico 1. Eliminao do factor desencadeante (irritativo ou alrgico) (2). Aplicao de substncias suaves e calmantes (pensos hmidos em soro fisiolgico ou com soluto de cido brico, de linimento de xido de zinco, emulses) 3. Hidratantes e emulientes 4. Corticosterides tpicos (na fase aguda) (5). Antibiticos tpicos (fusidrato de sdio, bacitracina) Anti-histamnicos tpicos no tm interesse 6. Corticoterapia sistmica situaes agudas mais extensas + Antibiticos sistmicos 7. Anti-histamnicos orais combate prurido 8. Pomadas (tpicos com > teor de gordura) dermatite mos 9. Solues anti-inflamatrias e anti-spticos 10. Queratolticos 8.2 Dermatite seborreica Criana Couro cabeludo leos minerais e vegetais ou queratolticos fracos (1% cido saliclico + 1% enxofre) rea das fraldas Mudana frequente de fraldas Corticosterides fracos (com ou sem associao a nistatina, porque colonizao frequente com Candida albicans) Leses generalizadas Hidrocortisona Adulto Couro cabeludo 2-3xs por semana chemp com leo de ???, enxofre, resorcina e/ou antifngicos imidazlicos Corticosterides de mdia potncia (se maior inflamao) Creme aquoso queratoltico (cido saliclico + enxofre) se descamao mais intensa Face Corticosterides tpicos (Cuidado: atrofia cutnea rebound) Creme de cetoconazol ou piriditionato de zinco Tronco Champs com imidazis Corticosterides em creme - agudizaes Pregas Manter pregas secas (p.ex com xido de zinco) Evitar corticoterapia tpica (porque maior absoro pelo calor e humidade)

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8.3 Eczema atpico Teraputica inespecfica Evitar factores desencadeantes ou agravantes aeroalergenos (caros do p da casa) O que fazer? Aspirao Coberturas anti-caros colches e almofadas Evitar tapetes e alcatifas (++ quarto de dormir) Criana Se se verificar agravamento com determinados alimentos, como leite, clara de ovos, frutos secos, peixe, marisco, trigo Evit-los!! (nos adultos os alimentos parecem no ser responsveis) Reduo dos factores irritantes locais o Ls, fibras e outros materiais speros porque desencadeiam sensao de picada e prurido conduzindo coceira o Evitar o uso excessivo de agasalhos (porque provocam calor e transpirao) Evitar lavagens frequentes e prolongadas, gua muito quente e sabo, esponjas e mtodos abrasivos Ar quente e seco agrava a xerose cutnea Ansiolticos (em determinadas situaes) Hidratantes e emolientes ( perda transepidrmica de gua) Teraputica especfica Baixa ou moderada gravidade Teraputica tpica Situaes agudas ou agudizaes e extensas Teraputica sistmica Teraputica Tpica Pensos hmidos (soro fisiolgico, soluto de cido brico ou soluto de permanganato de potssio) evaporam, baixam a temperatura local, provocam vasoconstrio, efeito calmante e descongestionante Pasta de gua, linimento de xido de zinco Corticosterides Inicio: > potencia Melhoria: < potencia Cuidados: Face Usar mais fracos e por perodos mais curtos Cuidado a usar hidrocortisona Crianas Evitar os mais potentes A pele mais fina, logo h maior absoro Fases agudas, com exsudao Cremes e loes (> contedo de gua) Fases crnicas (pele seca e liquenificada) Pomadas (> contedo em gordura) Se infeco por S. aureus (fases iniciais ou quando evidencia infeco secundria) Antibiticos tpicos (cido fusdico, bacitracina, ) Anti-histamnicos tpicos no tm valor teraputico
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Teraputica Sistmica (Em eczemas extensos e fases de agudizao) Prednisona ou Prednisolona Antibiticos sistmicos - no aceite por todos - embora tenham utilidade Anti-histamnicos - 1 gerao per oral Hidroxizina (efeito anti-pruriginoso) - 2 gerao menor aco anti-pruriginosa Fototerapia - UVA combinado ou no com UVB - PUVA

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PSORASE
1. Definio Dermatose eritemato-descamativa com feio clnica muito caracterstica: leso elementar uma mancha circular, com bordo bem delimitado, cor vermelho vivo e escamas espessas, pouco aderentes H predomnio na localizao das leses nos cotovelos, joelhos, couro cabeludo e regio lombosagrada
bastante frequente ( 1-2% da populao caucaside) Acredita-se que seja doena AD com penetrncia varivel. Nas mulheres pode desaparecer de forma espontnea em 1/3 dos casos Problemas

- psicolgicos - socioprofissionais - estticos - tempo dispendido

Observa-se variao clnica desde formas discretas, at tipo eritrodrmico Evolui de forma crnica, com surtos de intensidade varivel, intervalados por perodos de

remisso Complicaes: - formas graves: eritrodermia psoritica - tratamentos/ dependncia

2. Etiopatogenia Predisposio gentica

(multifactorial e polignica)

Psorase latente Estmulos exgenos Microbianos

Climticos Traumticos Medicamentos Stress *

Estmulos endgenos Psiquismo Puberdade Gravidez Emocionais Pr-psorase

(alteraes histoqumicas e da proliferao epidrmica)

Psorase (Ps) * No se sabe se a Psorase que causa o stress ou o inverso

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 Defeito deve situar-se no cromossoma 6 (relao complexo HLA):

o HLA DR7 (risco relativo =8.6) o HLA CW6 (risco relativo =13.3) o HLA B13 Risco de Psorase 5 a 6 xs superior o HLA B17 o HLA B27 (formas artropticas) De entre os factores desencadeantes, os de origem emocional so de extrema importncia. A confiana no tratamento fundamental. A gravidez pode levar a cura
Predisposio gentica Estmulos

Proliferao epidrmica Psorase Antigenicidade das clulas crneas Activao dos PMN Inflamao

Nas crianas aps infeces por Streptococcus pode surgir Psorase em gotas. Do ponto de vista fisiopatolgico h, pelo menos, 6 teorias que explicam o aparecimento da Ps, dependendo da sua vertente estudada, sendo elas: - afeco gentica - doena metablica - doena autoimune - d psicosomtica - reaco hiperinflamatria. TNF importante na gnese da doena. Antagonistas j so utilizados no tratamento, embora sejam muito caros e possam causar reactivao de BK. IL-2 importante no desencadear da doena, j que facilita a diferenciao dos queratincitos. A leso psorisica caracteriza-se por 2 fenmenos patolgicos principais: 1. Aumento da proliferao celular (clulas epiteliais, endoteliais, fibroblastos e mastcitos) 2. Inflamao (infiltrado denso PMN com epidermotropismo caracterstico) O mecanismo patognico na formao das leses de psorase incompletamente conhecido. Consideram-se relevantes: a. Acentuao da cintica proliferativa epidrmica b. Auto-agresso imunitria contra as clulas crneas (acs anti-estrato crneo, factores de complemento e fibrina) c. Alteraes de sistemas de mediao e regulao celular (nucletidos cclicos, poliaminas e derivados do cido araquidnico): intracelular do AMPc O fenmeno mais evidente consiste na hiperproliferao epidrmica epidermotrofia acelerada alteraes de queratinizao Na epiderme psorisica, todas as clulas proliferam, com aumento do ndice de marcao (cerca de 3-4 vezes maior), acelerao do trnsito epidrmico (de 14 para 2-4 dias) e de renovao epidrmica (de 28 para 4-10 dias). Por oposio, na epiderme normal apenas 20-40% das clulas germinativas se encontram em multiplicao activa estando as restantes em repouso, Verifica-se assim na Ps, a existncia de maior nmero de clulas em mitose e renovao celular acelerada, sem modificao aprecivel da durao dos ciclos mitticos.
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3. Histologia 1. Papilomatose Papilas drmicas prximas da camada crnea Sobre as papilas drmicas alongadas a epiderme fina 2. Alteraes de queratinizao Hiperqueratose com paraqueratose (queratincitos da camada crnea com ncleo) e diminuio ou ausncia da camada granulosa (no tem tempo para se formar). 3. Derme papilar Vasos dilatados e tortuosos com infiltrao linfohistiocitria e de neutrfilos. Estas clulas migram para a epiderme e acumulam-se em pequenas locas entre as clulas do estrato crneo microabcessos de Munro-Saburaud

4. Classificao da Psorase No pustulosa Tipo I Ps hereditria de incio precoce 17-18 anos pico aos 20 Complicaes frequentes Tipo II No hereditria, de incio tardio 35-40 anos pico aos 60 Estvel Leses bem delimitadas o Pustulosa Psorase pustular de von Zumbush

o o o

Psorase palmoplantar (psorase pustular de Barber) Acrodermite contnua de Hallopeau Impetigo herpetiforme (da gravidez associada a hipocalcmia)

5. Principais formas clnicas 1. Psorase Vulgar 2. Psorase Artroptica 3. Psorase Eritrodrmica 4. Psorase Pustulosa: Localizada Disseminada

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5.1 Psorase vulgar Clnica 15 35 anos a idade de incio Igual incidncia nos dois sexos Localizao Bilaterais e frequentemente simtricas Zonas preferenciais: Couro cabeludo reas extensas do membro superior (face posterior do antebrao) e membro inferior (face anterior da perna) Superfcies sseas: regio lombossagrada, cotovelos e joelhos Regio nadegueira (menos frequente) As leses podem, mais tarde, disseminar-se, sobretudo no tronco (raramente face e mos) De acordo com a localizao temos: 1. Ps do couro cabeludo 2. Ps inversa (localizada nas pregas axilas, virilhas, sulco sub-mamrio) 3. Ps palmo-plantar 4. Ps ungueal 5. Ps das mucosas (leses no to bem delimitadas olhos, genitais) Leses elementares Placa de psorase - Mancha eritemato descamativa, circular, com bordo bem delimitado (por pele normal) 1. Eritema vermelho vivo (halo inflamatrio que vai para alm da rea descamativa Anel de Woronoff ) 2. Descamao - escamas so espessas e pouco aderentes, classicamente comparadas a fragmentos de cera 3. Localizao em reas sobre-sseas 4. H reas de pele s entre as reas lesadas (tambm presente no eczema atpico) 5. Aspecto bem delimitado das leses (bastante caracterstico) 6. Tamanho das leses diverso, podendo aumentar e coalescer, formando placas de contorno policclico
7. Se no houver branqueamento visvel das leses, basta curet-las para o

visualizar o Curetagem primeiro surge o branqueamento da leso 8. Habitualmente no h prurido. Quando surge relaciona-se com grau de depresso dos doentes 9. Fenmeno de Koebner (fenmeno isomorfo) surgimento de Ps em todas as reas de traumatismo 10. Pityrosporum ovale estar relacionado com as leses do couro cabeludo

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O aspecto pode ser um pouco diferente consoante predomine a descamao ou o eritema. Classificando-se: Em placa Circinada Punctata Numular (forma de moeda) Gotata (placas pequenas, como gotas;frequente na infncia e aps infeces do tracto respiratrio
superior)

Ostrecea (escamas escuras e espessas como ostras) Rupiide (circinada com bordos elevados) Curetagem: o O eritema nota-se sobretudo na periferia das leses em virtude da espessura das escamas que ocupam mais a parte central. As escamas depois de arranhadas, com cureta, ficam branqueadas sinal pingo de vela o So sempre leses secas, sem exsudao ou vesiculao pelo que as escamas, em regra se destacam facilmente. Mais profundamente, h uma membrana mais aderente que com a continuao da curetagem revela mais fundo um ponteado hemorrgico sinal de Auspitz (do orvalho sangrento) As leses de psorase so em regra pouco pruriginosas ou subjectivamente assintomticas, mas incmoda por ser crnica, descamativa e evidente. O couro cabeludo muitas vezes a sede da leso inicial e a pode limitar-se durante muitos anos. O aspecto idntico ao das leses descritas. As escamas no aderem aos cabelos o que, juntamente com o contorno bem definido, distingue a psorase do eczema seborreico ou atpico. Os plos nunca so atingidos. Psorase inversa - Leses de predomnio de localizao nas pregas cutneas - O diagnstico no fcil mas de valorizar o desenho muito bem marcado e a ausncia de prurido Compromisso ungueal - Caracterstico (1/3 a 1/2 das leses ungueais so atpicas): - Leses constitudas por mltiplas depresses na superfcie do prato ungueal, comparadas classicamente s que resultam de picada de alfinete - Diversas deformaes grosseiras das unhas: o rugosidade superficial o sulcos, pregas o estriao longitudinal ou transversal o picotado ungueal devido ao facto das clulas nucleadas de paraqueratose sarem deixando impresses o alterao da cor com hipopigmentao ou manchas amareladas ou esbranquiadas (mancha de leo subungueal) - Espessamento da tbua interna da unha, com deslocamento ungueal, hiperqueratose subungueal e oniclise o Oniclise - inicia-se junto do bordo livre e progride lentamente, conduzindo por vezes destruio da unha - Considera-se Ps da unha quando h mais do que 20 leses picotadas na unha.
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Fenmeno isomorfo ou de Koebner - aparecimento de leses de Ps em reas de pele previamente lesadas, por exemplo aps eroses e traumatismos cutneos, (tomando a leso Ps a mesma morfologia da leso - no exclusivo da Ps podendo existir noutras dermatoses. A presena deste fenmeno ajuda o diagnstico (ex: leso psorisica desenhando leses de grattage). - seu conhecimento exige certos cuidados teraputicos: uma actuao intempestiva provocando leso cutnea pode agravar a afeco (ex.: o sol, ocasionando de modo igual efeito benfico, se queima, as leses podem estender-se a toda a zona queimada)

Evoluo O perfil evolutivo mais frequente ondulante, com crises (no Outono e na Primavera; podendo ser consequncia de medicamentos: -bloqueantes, corticoesteroides, Li, Au, AINE) intervaladas por pocas de remisso espontnea (no Vero) ou induzidas pelo tratamento. A afeco tende a atenuar ou mesmo a desaparecer durante a gravidez. Nos perodos de agravamento pode generalizar-se e abranger a totalidade da superfcie cutnea. A remisso definitiva excepcional quer espontaneamente, quer aps teraputica Temos portanto uma evoluo muito varivel: - Persistncia das leses em 70% - Evoluo para surtos em 20% - Cura em 10%

Diagnstico 1. Aspecto clnico das leses, distribuio e perfil evolutivo so caractersticos; 2. Presena de sinal de Auspitz 3. Exame histopatolgico 4. Formas assintomticas ou pouco expressivas: Presena de outros casos familiares, ou coexistncia de leses ungueais, no doente;

Diagnstico Diferencial 1. Dermatite seborreica: Casos de compromisso acentuado do couro cabeludo Tentar evidenciar localizao tpica das leses: predomnio pelos sulcos retroauriculares, nasogenianas, rea interescapular e pr-esternal Leses menos delimitadas Eritema mais acentuado Escamas mais finas e oleosas 2. Eczema crnico, liquenificado, tipo numular: Leses muito pruriginoas No se verificam as restantes caractersticas da Ps O exame histolgico permite esclarecimento 3. Formas hipertrficas de lquen plano Cor violcea brilhante Leses tipicas da mucosa oral
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4. Dermatofitias tinha da pele glabra ou candidase Exame micolgico directo e cultura. 5. Pitiriase rubra pilar

Ppulas foliculares na ponta dos dedos

Outras formas clnicas

5.2 Psorase Eritrodrmica Eritema difuso/generalizado Com descamao e/ou exsudao Toda a superfcie cutnea atingida, sem reas ss. Histologia Leses tpicas da psorase Aspecto eritrodrmico edema e vasodilatao da derme Complicao de Ps anterior Psorase vulgar Psorase eritrodrmica 1. Radiao UV 2. Corticosterides sistmicos 3. AINE 4. Tpicos irritantes 5. Infeces sistmicas (toxinas bacterianas) 6. (Sais de Au, Li, -bloqueantes) a) Alteraes hemodinmica, por sobrecarga cardaca b) Alteraes inflamatrias c) Alteraes da permeabilidade Sada de albumina, protenas e clcio, que podem por em risco a vida da doente (risco - hipocalcmia) d) Alterao do estado geral (doentes perdem muito calor arrepios/picos febris) e) Complicaes sistmicas morte! Diagnstico Diferencial de Eritrodermia difcil (psorase, linfoma cutneo) - no h leses na arola mamria - leses de Ps podem desaparecer e ficar apenas eritrodermia

5.3 Psorase Pustulosa As pstulas so asspticas e tm tendncia a confluir e originar lagos de ps. Este ps resultante de destruio celular.

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5.3.1 Psorase Pustulosa Generalizada Na maior parte dos casos surge subitamente, com sintomas gerais importantes: - Febre elevada - Mal estar - Leucocitose - Aumento da VS - Hipocalcmia em indivduo que sofria anteriormente de Ps vulgar ou, mais frequentemente, de eritrodermia psorisica. Pstulas que aparecem de modo difuso sobre manchas eritematosas em largas extenses Formam leses extensas por confluncia, rompem facilmente e ocasionam escamas em retalhos e reas desnudadas Presena de bordo activo que vai progredindo com aumento das leses A erupo precedida de ardor nos locais atingidos Histologia Chamada de PMN para a derme Neutrfilos acumulam-se formando pequenas locas entre as clulas da crnea H exocitose de neutrfilos com formao de micro-abcessos asspticos (MonroSaboraud) a nvel da camada granulosa Epiderme muito espessada (acantose) com papilas altas Novelos vasculares importantes nos prolongamentos drmicos interpapilares, que justificam o eritema.

(normal) Tratamento Tem sido referido que tratamentos anteriores com corticosterides sistmicos favorecem o aparecimento da pustulizao.

5.3.2 Psorase Pustulosa Localizada Pode surgir como expresso localizada e fugaz na Ps vulgar, na forma artroptica e na eritrodermia psorisica, bem como no decurso do tratamento tpico agressivo PUVA (fenmeno transitrio e reversvel). Erupes pustulosas recidivantes das mos e ps: - Pstulas das mos e ps - Evoluo crnica recidivante - Difcil de tratar Formas clnicas 1. Forma Palmoplantar Localizao das leses nas eminncias tenar e hipotenar, cavado plantar e bordos dos calcanhares, com tendncia para a simetria. Pstulas surgem de modo recorrente, com prurido ou ardor e transformam-se em crostas em cerca de uma semana. Exame cuidadoso releva leses de Ps no couro cabeludo e unhas (reabsoro ssea e dos tecidos moles tipo amputao).
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2. Forma Acropustulosa ou Acrodermite contnua de Hallopeau Erupo revela predileco pelas extremidades dos dedos das mos e ps e frequentemente assimtrica, com destruio ungueal Inicia-se em regra na extremidade de um dedo, frequentemente aps um traumatismo. A ruptura das pstulas leva formao de eroses exsudativas e crostosas, as quais progridem perifericamente e conduzem em regra ao deslocamento e destruio da unha. Destruio da rea distal dos dedos Invalidante! Diagnstico diferencial Eczema desidrtico Dermatofitia

5.4 Psorase artroptica 20% dos doentes Afeco caracterizada pela associao de Ps grave com poliartrite clnica e radiologicamente caracterstica, cuja evoluo crnica, progressiva, e conduz frequentemente a invalidez completa. Por via de regra a Ps precede o quadro articular Trata-se a maior parte das vezes de Ps extensa, com marcada repercusso ungueal Pode observar-se eritrodermia Compromisso articular atinge as articulaes distais das mos e ps, com dor, tumefaco e rigidez matinal. Atingimento articular inaugural em 10% casos As articulaes sacro-ilacas so envolvidas com frequncia, podendo tambm ser atingidas joelhos e cotovelos. No incio, a tumefaco periarticular nas mos e nos ps ocasiona nos perodos agudos uma deformao caracterstica dedos em salsicha Estas manifestaes correspondem a alteraes sseas importantes que podem com o tempo levar a graves deformaes e prejuzo funcional (invalidez). Clnica
5 tipos: o o o o o

Poliartrite psorisica tpica Monoartrite Oligoartrite (semelhante AR) Tipo espondilite anquilosante/sacroileite Envolvimento das articulaes IFD (interfalngicas distais)

1. 30-40 anos 2. M=F 3. Leses ungueais (+++) 4. IFD (70%) 5. Articulaes raqudeas e/ou sacroilacas (30%) 6. Assimetria inicial 46

Outros 7. RA teste negativo 8. LE e Ac antinucleares negativo artrite sero-negativa 9. HLA-B27 (sacroilaca) positivo 10. BW (38) periferia 11. No h alteraes hematolgicas 12. Electroforese das protenas sricas sem alteraes. Evoluo A evoluo da doena ondulante e progressiva na maior parte dos casos. Por vezes assiste-se fixao do quadro articular e aparente atenuao da doena. A coincidncia entre as crises da Ps e a intensificao do quadro articular frequente. Diagnstico diferencial Artrite Reumatide seropositiva: este fundamental pois na AR esto indicados medicamentos como corticosterides e sais de Au, que podem agravar enormemente a artropatia psorisica. AR- envolve articulaes interfalngicas proximais Ps distais Diagnstico Associao de Ps com artropatia caracterstica (frequentes as leses ungueais) Sem a coexistncia de factor reumatide Radiologia Destruio ssea nas superfcies articulares interfalngicas, quer na forma de eroso, quer de leses qusticas. As epfises so progressivamente destrudas com afilamento distal - imagem em ponta de lpis

6. Tratamento A escolha do esquema teraputico depende dos seguintes factores: 1. Idade do doente 2. Estado geral e doenas concomitantes 3. Tipo de pele 4. Extenso e intensidade de dermatose 5. Tempo de durao e padro evolutivo 6. Tratamentos anteriores 7. Meios disponveis Frmacos que agravam a Psorase: - Anti-malricos - -bloqueantes - AINE - Tranquilizantes

- Carbonato de Li - Anti-histamnicos

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A suspenso da teraputica deve ser feita progressivamente aps o desaparecimento das leses; evitando-se assim muitas recadas.

a) Tratamento Tpico Decapantes Removem escamas e facilitam penetrao de outros frmacos Vaselina Salicilada 5% na pele em geral 10% nas palmas e plantas Vaselina+ Ureia Usado nas crianas (at 40 %) Banhos Alcalinos 5 g de NaCO3 na banheira Redutores Alcatres (em desuso) - Impedem a oxigenao da pele o que inflamao e epidermopoiese - Inicia-se com soluo de 5 a 10% e aumenta-se at 60% - Tm cor escura e aplica-se camada sobre camada - Bom tratamento, incuo, barato e quase sem contra-indicaes - Efeitos Secundrios: cefaleias (odor) e foliculites Ditranol- Cignolina - Muito irritante e txico - Usam-se solues de 0,05 a 1% (apenas sobre as leses) - Tratamento de contacto curto (Bastante rigoroso!) 1 a 3 dia 10 [ ] bx 4 a 6 dia 20 [ ] bx 7 a 9 dia 30 [ ] bx 1 a 3 dia 10 [ ] a seguir 4 a 6 dia 20 [ ] a seguir 7 a 9 dia 30 [ ] a seguir e assim sucessivamente, at usar a soluo a 1% por 30 - Induz boas remisses mas mais caro que alcatro

Corticides - proliferao e causam vasoconstrio - Classificados de I a IV de acordo com a vasoconstrico e atrofia irreversvel da epiderme que causam - Efeitos colaterais - atrofia da epiderme - imunossupressor complicaes infecciosas raras na Psorase - absoro sistmica
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- Regras de utilizao 1. Aplicao diria nica - absoro entre queratincitos demora 24h (no h utilidade em fazer mais aplicaes) 2. Janela teraputica - evita taquifilaxia (saturao dos receptores que leva a escalada de potncia) - usar tratamentos consecutivos de 2/3 semanas com interrupo de pelo menos 1 dia 3. DESMAME (Muito importante!) - comear a aplicar dia sim/no - fazer sim/no/no por 2/3 semanas - 1x semana por 2/3 semanas e suspender Derivados da Vitamina D3 Calcipotriol Pode ser aplicado 2x dia Equivalente a alguns corticoides (sem os seus efeitos adversos) Bom tempo de remisso, aco rpida e boa qualidade cosmtica. No aplicar mais do que 100 g/ semana Desvantagens - consequncias do excesso so: - Hipervitaminose (hipercalcmia, hipofosfatmia) - pode ser irritante na face (fenmeno de Kobner) - pouco eficaz e caro Associaes Corticide manh e Anlogo Vit D3 noite b) Tratamento Sistmico Metotrexato Antagonista do c flico - inibe sntese de purinas - aco citosttica/imunomoduladora - mais eficaz sobre linfcitos que queratincitos Problema Toxicidade aguda/crnica (Dermatologia doses 7,5 a 25 mg/semana) - Aguda - toxicidade medular rara em Dermatologia pelas baixas doses usadas - Crnica - Fibrose heptica grave e irreversvel - ocorre aps toma de 3/ 4 g (~ 2/ 3 anos de tratamento) - 10% dos doentes - aps toma de 1,5g recomenda-se bipsia heptica (pode no haver alterao das enzimas hepticas) - implica Abstinncia lcoolica Total!
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Tratamento Apenas eficaz aps 6 meses a 1,5 anos Usado em Ps artropticas/ muito extensas Ciclosporina Imunossupressor usado na transplantao Activo sobre Ps de forma muito rpida e eficaz (3/4dias a 2 semanas em 90% dos doentes) Efeitos adversos - grande efeito rebound - nefrotxico (depende da dose a curto e a longo prazo) - na Ps no pode usar-se : - por mais de 2 anos - doses dirias > 5 mg - infeces - neoplasia secundrias induzidas Tratamento Usado em formas graves Periodos curtos com doses de 5 mg (4 meses) A partir do 2 ms iniciar metrotexato (aumentado a sua dose e reduzindo a ciclosporina at a sua remoo aps 4 ms) Acitretina Retinoide derivado da Vit A Imunossupressor menos eficaz que a ciclosporina Interessa nas Ps extensas pustulosas e artropticas -sem interesse na Ps vulgar Aco protectora para neoplasias cutneas (usada em preveno) No tem limitao a longo prazo Desvantagens - teratognico at 3 anos aps a suspenso do tratamento (GRAVE!) - hepatotoxicidade - induz queilite descamativa (cieiro grave) Associaes 1 ms - Ciclosporina 2/4 - Ciclosporina + Acitretina 4/7 - Ciclosporina + Acitretina Depois Acitretina (+ PUVA)

c) Fototerapia Tratamento mais eficaz (necessita de 6 semanas para efeito) Helioterapia 90% dos doentes melhora aps exposio solar
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Psoraleno + UvA (PUVA) 8 metoxipsoraleno e trimetoxipsoraleno Usado por via oral (aco 2h aps a toma) Psoralenos so captados pela camada basal. Pela aco de UvA, forma dimeros de timina dando-se epidermopoiese. Causa hepatoxicidade discreta e contra-indicado em d cardaca, HTA Tratamento - alguns minutos, 3x semana - leses podem desaparecer aps 18/25 sesses - remisses a longo prazo - usa-se dose Uv ligeiramente inferior dose de eritema minimo
(clculo empirico ou por tabelas)

- Problema - risco neoplasias cutneas

(dose mxima cutnea depende do fototipo)

RePUVA/ ReUVB Retinoide (Acitretina) + PUVA ou UVB UvA1 Frequncia especial de Uv No se administra Psoraleno Usado na Ps e eczema atpico (< agressividade biolgica) UvB - Mtodo de : Ingram quando associado cignolina Goeckerman quando associados ao alcatro - UvB 311 nm - comprimento de onda com melhor relao efeitos/riscos - indicaes - Ps gotata - placas menos espessas -eritrodermia - formas menos infiltradas, mais agudas - crianas (nico utilizado)
Nota A radiao UVA (320-400 nm) menos eritematognea que a UVB, contudo tem maior capacidade de penetrao na pele e mais facilmente absorvida pelas protenas e DNA nas camadas superiores do tegumento. O risco de aumento de incidncia de neoplasias cutneas com o PUVA pouco significativo. Obriga a estudo oftalmolgico, em todas as doentes, pelo risco de induo de cataratas (a proteco ocular obrigatria durante as sesses).

d) Inicio do tratamento biolgico Ac monoclonais anti- TNF - muito caro - ex - Infliximab - reactiva tuberculose, LES, esclerose mltipla
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e) Psicoterapia Efeito Placebo.

f) Exemplos de tratamentos dos primeira escolha na Ps 1. em placas tpicos 2. vulgar PUVA 3. pustulosa/ eritrodrmica Acitretina 4. Artroptica Metotrexato 5. Gotata UVB 311

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NEOPLASIAS MALIGNAS CUTNEAS

1. Cancerizao
Os tumores cutneos resultam da aco de estmulos nocivos para a pele A sua aco pode dar-se exclusivamente na derme, na epiderme ou simultaneamente

em ambas

Habitualmente

estes

factores

de

cancerizao

so

sobretudo

do

carcinoma

espinhocelular

O papel carcinogneo primordial atribudo s RUV apoiado num grande nmero de

dados:
o Os tumores so mais frequentes nas zonas expostas luz 80% o Mais frequentes

nos indivduos de pele muito branca e olhos azuis nas zonas mais expostas radiao solar (agricultura, pastores, pescadores, habitantes das zonas com mais sol)

2. Caractersticas das clula cutnea maligna - Crescimento ilimitado - Perda de inibio por contacto - Resistncia induo da diferenciao - Resistncia s citocinas inibitrias da proliferao celular

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3. Meios de defesa da pele 1. Pigmento melnico (da camada basal) factor principal 2. Camada crnea refraco 3. cido urocnico aco de filtro das radiaes solares na epiderme 4. Mecanismos etiopatognicos da carcinognese Substncia carcinognea
(sem traduo clnica)

Fase inicial

| Perodo de latncia Carcinognes

repetidas) (exposies

e Substncia no carcinognica
(ex: traumatismo)

Fase de desenvolvimento
(manifestaes clnicas neoplsicas)

Co-carcinognese

5. Transformao oncognica Proto-oncogenes Qumicos (alcatro, ) Fsicos Biolgicos (vrus, ex: HPV 16, 18, 31, 33, 35) Oncogenes activos

Carcinognese qumica limpa-chamins

Arsenicismo e radiodermite licor de Fahler, Rx provoca eczema nas mos e dermite crnica que evolui muitas vezes para carcinoma espinhocelular RUv (A e B): formao de dmeros de timina fragmentao da cadeia de DNA reconstruo por enzimas nucleares (endonucleases) exposio repetida s radiaes solares aumento tempo e frequncia das fragmentaes perda progressiva da capacidade de reconstruo de DNA
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multiplicao celular alterada alteraes neoplsicas

Reparao por mecanismos muito sofisticados endonucleases que fazem a reparao e ligases que refazem a ligao Situaes de maior risco Pele clara Idade avanada Exposio ao sol Alteraes do sistema de reparao do DNA a criana no tem endonucleases e cedo comea a desenvolver cancros cutneos. Xeroderma pigmentoso Doena autossmica recessiva No tm endonucleases que excisem DNA lesado Esperana de vida de 10-15 anos a partir da altura em que surge melanoma maligno Tm leses nas reas expostas

Fotocarcinognese alterao do DNA: Directa: formao de dmeros de pirimidina Indirecta: o radicais livres (feomelaninas nica nos ruivos) o activao de ornitina descarboxilase (poliaminas) Repleo imunitria (cido urocnico, clulas Langerhans e T)

Carcinoma basocelular / Carcinoma espinhocelular o Relao causa/efeito com a RUV Ex: prefere o lbio inferior ao superior Est relacionado com a quantidade de radiao actnica crnica Surge nas reas expostas (face, dorso das mos) Melanoma Maligno o Relao causa/efeito duvidosa com RUV Mais frequente nos indivduos que apanham sol de forma espordica (pessoas com fototipo baixo) Relacionado com a queimadura solar 30-40% leso prvia No aparece em reas expostas, mas nas reas cobertas (argumento contra) 6. Como evolui?
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Regresso Espontnea

Homeostase:

Tecidular

(caractersticas prprias das clulas, ex.calomas)

Imunolgica Outras aces

o Grau de diferenciao das estruturas o Relaes dermo-epidrmicas

Reaco neoplsica Homeostase alterada Homeostase nula

Localizao esttica ou evolutiva (Tumores Benignos)

Progresso Metastizao (Tumores Malignos)

Exemplo Verruga vulgar: Regresso espontnea (por aco imunolgica) Epidermodisplasia (por defeito imunolgico)---- cancro 7. Tumores cutneos
Benignos (no tratar) Dermatoses pr-neoplsicas Malignos 1. Carcinoma Basocelular 2. Carcinoma Espinhocelular 3. Melanoma maligno 4. Sarcoma de Kaposi?

8. Dermatoses Pr-Neoplsicas
Exame)

(Pergunta

de

Afeces cutneas que, no decurso da sua evoluo natural, com frequncia significativa

(>10%), se transformam ou sobre elas surgem neoplasias malignas.

A. Hiperplasia ou displasia malpighiana 1.Xeroderma pigmentoso

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2.Queratose solar ou actnica 3. Doena de Bowen 4. Eritroplasia 5. Leucodisplasias 6. Queilites erosivas 7.Epidermodisplasia verruciforme - muito sensveis s leses por HPV devido a um dfice imunitrio; desenvolvem de forma fcil neoplasias cutneas 8. Lquen plano erosivo 9.Queratose arsenical (Arsnio foi usado no tratamento da Psorase)

B. Distrofias drmicas 1.Radiodermite tardia 2.Cicatrizes viciosas 3.Ulceraes crnicas

9. Frequncia de neoplasias malignas o o o Basaliomas (com maior frequncia) Carcinoma espinhocelulares (menos vezes) Sarcomas e melanomas (excepcionalmente)

10. Xeroderma pigmentoso A criana nasce sem a enzima reparadora de DNA (endonucleases), ou seja, sem a possibilidade de se defender do sol. Apresenta leses queratsicas que evoluem, de forma fcil, nas reas expostas: Cegueira precoce (8-10anos) devido s sinquias palpebrais Envelhecimento precoce da pele Manchas escuras (tipo eflides) Atrofia cutnea, pele seca e escamosa Leses de carcinoma baso e espinhocelular disseminadas, que so excisadas e reaparecem 15 dias a 1 ms depois D-se uma destruio progressiva da face, at que surge um melanoma maligno que conduz morte 11. Queratose actnica ou solar
Resulta do envelhecimento da pele em consequncia da exposio aos raios solares. a mais frequente das dermatoses pr-cancerosas, dada a sua grande incidncia nas

pessoas de idade, de pele clara (quanto mais clara for a pele mais precocemente pode surgir), sobretudo nas que estiveram submetidas durante longos anos frequente aco das radiaes solares Cerca de 50% dos carcinomas espinhocelulares surgem em queratoses deste tipo
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Etiopatogenia Radiao Uv alteram o DNA reparao pelas endonucleases Envelhecimento alteraes das endonucleases envelhecimento da derme leses

Localizao
Principalmente na face, sobretudo na fronte, regies temporais e genianas Por vezes no pescoo e dorso das mos Mais raramente nas pernas das mulheres

Manifestaes clnicas
Pequenas leses de 0.5 a 1cm de dimetro, escuras, de limites irregulares, ligeiramente

queratsica e indolor Leso spera ao toque Muito lentamente, aps alguns anos de evoluo, a leso espessa-se, infiltra-se, aumentando de volume, adquirindo superfcie mais rugosa, por vezes ulcerada ou erosiva, sangrante (caractersticas clnicas dos carcinomas espinhocelulares ou dos basaliomas) Evoluo
Manuteno Carcinoma

- Basocelular - Espinhocelular
Doena Bowen

Histologia Hiperqueratose Camada malpighiana irregular com zonas atpicas e hiperplsicas Infiltrado linfocitrio drmico superficial

DD Lntigo solar Queratose seborreica Lentigo Maligno

12. Doena de Bowen

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Forma de carcinoma intraepidermico caracterizado pelo desenvolvimento de ppulas rosa ou castanhas, cobertas por camada cornea espessa. Ao microscpio observa-se disqueratose com clulas epidrmicas grandes, redondas com citoplasma claro, dispersas por todos os nveis da epiderme. 13. Eritroplasia Leso com capacidade de evoluo para carcinoma. Pequenas reas vermelhas fixas, muitas vezes com bordos bem delimitados e mantidos.

14. Leucoplasias
Placas brancas nas mucosas resultantes da epidermizao da mucosa (aquisio da

camada crnea e granulosa) Etiologia

Tabagismo Envelhecimento Sfilis Traumatismos Correntes galvnicas entre dentes chumbados com materiais diferentes (raro)

Qualquer que seja a sua etiologia, so a causa mais frequente de carcinoma espinhocelular da mucosa bucal e genital Na mucosa labial tem particular relevncia a leucoplasia tabgica do lbio inferior, qual se associam leses de queilose erosiva e solar: carcinoma espinhocelular no lbio inferior (mais nos homens e trabalhadores ao ar livre) Frequente no pnis Leses erosivas de lquen plano na mucosa geniana e lingual: 10% carcinoma espinhocelular Histologia Acantose (espessamento do estrato espinhoso) Irregularidade da camada basal Atipias e perda de estratificao celular Infiltrado linfoplasmocitrio da derme

15. Queiloses erosivas

Queilite: qualquer inflamao dos lbios Queilose: situao crnica 59

 So leses que, com frequncia, esto na origem de carcinomas espinhocelulares dos lbios So o equivalente mucoso da queratose actnica Resultam da aco traumtica das radiaes solares (queiloses actnicas) e da prpria involuo da mucosa e submucosa Localizam-se no bordo livre do lbio inferior. A superfcie lisa, atrfica, por vezes escamosa e esbranquiada, fendilha-se, erosiona-se e infiltra-se, adquirindo lentamente as caractersticas dos carcinomas espinhocelulares, para ento evoluir mais rapidamente (50% evoluem). Com relativa frequncia, queilose erosiva associa-se a queilose glandular purulenta: o infeco crnica recidivante, de glndulas salivares ectpicas, situadas na espessura do lbio inferior ( frequente a coexistncia de m higiene dentria e de tabagismo). Tratamento Electrocoagulao

16. Radiodermites Crnicas Eram frequentes em profissionais mdicos que trabalhavam com Rx (radiologistas, ortopedistas) e principalmente com a radioscopia. Nalguns casos, embora raramente so devidas roentegnenterapia (ex.: carcinoma mama; o cobalto no d estas leses) Aps 10 a 20 anos de evoluo podem surgir: Carcinomas espinhocelulares (2/3 casos) Basaliomas (1/3 casos) Sarcomas (excepcionalmente) H atrofia e esclerose da pele, os plos caem, as unhas alteram-se e surgem ulceraes cutneas que so o ponto mais comum do incio do carcinoma A frequncia de cancerizao cerca de 10 a 30%, da a necessidade de exciso cirrgica preventiva das leses de radiodermite crnica.

17. Cicatrizes Viciosas Sobretudo de queimaduras Os carcinomas em cicatrizes cutneas antigas e retrcteis, em especial por queimaduras extensas, so relativamente frequentes (1 a 2%) So sobretudo cicatrizes justa-articulares, que fazem retraco com cicatriz esclertica, com 20 a 40 anos de evoluo A cancerizao , em regra, precedida durante longos meses de uma ulcerao que, em determinada ocasio, se torna vegetante So quase sempre carcinomas espinhocelulares, rapidamente extensivos e metastizantes, difcil tratamento Tratamento Exciso cirrgica preventiva das cicatrizes, sobretudo quando ulceram.
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18. Ulceraes crnicas Ocasionalmente transformam-se em carcinomas espinhocelulares (desconfiar sempre que apaream leses salientes, verrucosas ou rolhas crneas) As mais frequentes so as lceras da perna com longos anos de evoluo lceras de Marjolin e a chamada lcera fagedmica tropical (Sifilis) o lcera de Manjolin: leso que surge nos bordos de uma cicatriz viciosa, psqueimadura

19. Basalioma = epitelioma basocelular = carcinoma basocelular Carcinoma mais frequente na espcie humana 65% dos carcinomas cutneos M=F (mais frequente aps os 50 anos) ++++ caucasianos Caracteriza-se por: o lenta evoluo o malignidade local, isto , gradual expanso local em superfcie e, por vezes, em profundidade o sem metastizar (no encontra estroma adequado)

Localizao cutnea exclusiva, com excepo das palmas das mos e das plantas dos ps (porque nestas reas no h folculos piloso e, o basalioma desenvolve-se de uma matriz celular semelhante do folculo piloso); 80% surgem em reas expostas (com excepo do Pagetide que aparece na regio lombar) o Face 80% Nariz 30% Regio geniana 30% o Pescoo 5% o Tronco 4% (radioscopias) o Fronte e plpebras o (raramente couro cabeludo e membros) Clnica O basalioma surge de modo lento, quer sobre pele aparentemente s, quer em leso pr-existente, em regra queratose solar Inicia-se com prola(s) epiteliomatosa - ppula de 1-2 mm de dimetro, hemisfrica, eritematosa, perolada, esbranquiadas e com telangiectasias a cobrir de volume progressivamente
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 Ulcera centralmente e o bordo perolado perifrico por vezes pigmentado (DD com melanoma) Pigmento disperso (raro) Leses Resumo Ppulas peroladas e telangiectsicas duras. Comeam a fazer uma crosta central e ulceram secundariamente

Formas Clnicas 1. Perolado

o Conjunto de pequenas prolas o Pode ulcerar o Pigmentao frequente

2. Nodular
o 1-2 ndulos hemisfricos de 1-2 cm o Pode ulcerar

3. Cicatricial ou atrfico
o Fibrose reaccional peritumoral o reas atroficas e cicatricias

4. Esclerodermiforme
o Reaco fibrosa acentuada - Superficie retractil muito fibrosada o Pode ulcerar o Evoluo muito lenta

5. Vegetante ou saliente
o Crescimento exofitico o Ulcerado, sangrante o No pigmentado (DD - espinhocelular)

6. Pagetide
o Localizao tpica no dorso, principalmente na regio lombo-sagrada o Leso muito superficial, de extenso muito lenta, caracterizado por microprolas pigmentadas perifricas, limitando rea bem desenhada, de tamanho varivel o So tpicas do arsenicismo crnico o Reaco fibrosa intensa limita crescimento superficie

7. Ulcerada; tenebrante
o lcerao adquire evoluo destrutiva, com invaso dos tecidos moles o Crescimento endofitico periorificial o Pior prognstico

8. Pigmentado
o Pigmento melnico produzido nos melanoblastos coexistentes no germe epitelial primrio

Evoluo Em regra muito lenta, no metastizando (h excepes) O carcinoma basocelular muito agressivo, destri os tecidos prximos, mas a capacidade de metastizar excepcional Diagnstico
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 Presena de prolas epiteliomatosas isoladas ou formando bordo lesional, permite diagnstico quase de certeza, sobretudo em leses que evoluem h vrios anos Diagnstico clnico e a atitude teraputica tero que ser apoiadas no exame histopatolgico Histologia Clulas tumorais pequenas com citoplasma reduzido, ncleos muito basfilos e mitoses pouco numerosas Arquitectura tumoral tpica, com agrupamento das clulas em massas arredondadas ou alongadas e trabeculadas Clulas dispostas em paliada na periferia e rodeadas por tecido fibroso Consoante a diferenciao celular no sentido pilossebceo ou apcrino e as relaes entre tecido epitelial e derme circulante, observam-se diversas variedades histolgicas: 1. Indiferenciado As clulas tumorais dispem-se de modo uniforme, em superfcie homognea 2. Com diferenciao adenide As clulas agrupam-se em trabculas anastomosadas, muitas vezes com aspecto de trajectos canaliculares de tipo glndulas sudorparas 3. Com diferenciao queratsica ou pilosa Focos dispersos de clulas tumorais, cuja disposio concntrica envolve massas de queratina 4. Com diferenciao sebcea So excepcionais
O carcinoma basocelular pode ser pigmentado

Ex: pessoas que fizeram radioterapia superficial para a tinha do couro cabeludo, apresentaram, dcadas depois, basaliomas mltiplos pigmentados do couro cabeludo.

Prognstico
Bom 95% curam aps teraputica bem conduzida.

20. Carcinoma Espinhocelular

25 % dos carcinomas cutneos ++ > 60 anos M=F (com excepo da localizao labial, em que 90% dos doentes so do sexo masculino; tabaco queilite erosiva) Caracteriza-se por evoluo rpida, maior poder invasivo e possibilidade de metastizao, sobretudo nos gnglios satlites extenso local/regional/ganglionar

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Localizao qualquer ponto de superfcie cutnea, inclusiv nas palmas das mos e plantas dos ps, sendo frequentes as localizaes nas mucosas (surge onde quer que existam clulas malpighianas) A distribuio faz-se sobretudo na face e mucosa labial inferior, menos vezes nos pavilhes auriculares, membros, mucosas genitais, pescoo e tronco Face 45% (lbios 30%) Membros 30% Mucosas genitais 5% (pnis localizao frequente). Etiologia Evoluo a partir de - queratose actinica - cicatrizes - liquen hipertrfico do adulto - lceras de perna

Histologia Proliferao irregular e anrquica de clulas malpighianas ricas em anomalias nucleares e mitoses, formando massas ou trabculas, de limite mal marcado e em contacto mais ou menos extenso com a superfcie malpighiana Invade mais ou menos profundamente a derme e por vezes a hipoderme A diferenciao celular d-se no sentido da queratinizao, embora com intensidade e extenso variveis: o globos crneos - reas circulares de queratinizao bem evidente o disqueratose - queratinizao celular individual, de grupo celular, maior ou menor De modo geral, quanto mais elevado fr o grau de diferenciao melhor o prognstico. Clnica na queratose solar ou actnica que com maior frequncia surge o carcinoma espinhocelular cutneo Progressivamente, de modo espontneo, aps traumatismos repetidos ou tratamento incorrecto, a queratose aumenta em superfcie e em espessura, a camada crnea espessa-se, ulcera e a infiltrao torna-se mais ntida; os bordos revelam-se mais salientes, vegetantes e eritematosos Friavl dificulta a bipsia Mais raramente, a leso inicial pequena, arredondada, bem delimitada, um pouco infiltrada, com superfcie ligeiramente granulosa, queratsica, sangrando facilmente Nas mucosas as primeiras manifestaes tm aspecto varivel: a) Ulceraes b) Pequena fissura profunda c) Leucoplasia de superfcie irregular e um pouco infilrada

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Carcinomas espinhocelulares tm relativo monomorfismo (em contraste com o acentuado polimorfismo dos basaliomas) - Carcinoma espinhocelular do lbio inferior e das mucosas agressivo, no pigmentado Deve ser tratado em fases precoces - Carcinoma espinhocelular do pnis raro lcera genital que no cicatriza aps antibitico Aps 4-5 semanas deve ser biopsado - lcera venosa cnica Evolui, muitas vezes, para carcinoma espinhocelular Quando comeam a ter aspectos queratsicos, devem ser biopsadas Formas Clnicas 1. Forma ulcero-vegetante: o mais frequente e mais caracterstica o Leso tumoral saliente, mais ou menos volumosa, infiltrada de consistncia dura, elstica, penetrante na derme, com superfcie irregular, granular e simultaneamente ulcerada. o A ulcerao tem fundo irregular, vegetante, hemorrgico; limitada por bordo espesso e duro, da cor da pele normal 2. Forma saliente e verrucosa: o Crescimento exoflico o O tumor formado por uma massa nodular, nica, vermelha ou rsea, de consistncia dura, elstica, mal limitada, ou por conjunto de proliferaes neoplsicas congruentes na superfcie irregular queratsica, crostosas e erosivas, atingindo por vezes grande volume, sobretudo quando surgem em leses crnicas como lceras de perna, cicatrizes de queimadura, etc. 3. Forma superficial o Pouco frequente, aspecto morfolgico sobreponvel ao da doena de Bowen o Surge sobretudo no Arsenicismo crnico e nas queratoses solares em evoluo. Leses resumo o Exofticos o Vegetantes o Sangram facilmente (friveis) o Curta evoluo o Metastizam
Ao contrrio do Basalioma (Endoftico, ulcerado, longa evoluo, no metastizante)

Estas formas raramente coexistem ou se sucedem quer na mesma leso, quer nas epiteliomatoses mltiplas consecutivas a Xeroderma pigmentoso ou Arsenicismo crnico. A infeco secundria a regra nas formas ulceradas. Metastizao
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 As adenopatias satlites de origem inflamatria so frequentes e bastante difceis de diferenciar de adenopatias metastticas. As adenopatias metastticas surgem aps perodo varivel o Mais precoces Leses mais extensas, nos carcinomas espinhocelulares das mucosas (lbios, nus, vulva, glande) Certas regies cutneas (pavilho auricular, sulco retro-auricular, couro cabeludo, dorso das mos e membros inferiores).
Nota: Mesmo quando uma leso ulcerada de longa evoluo tem aspecto de carcinoma basocelular, quando localizado rea pr-auricular, pensar que pode ser um carcinoma espinhocelular

As metstases viscerais so bastante raras o Localizam-se principalmente nos pulmes o Mais raramente no fgado o Excepcionalmente nos ossos o So mais frequentes nos carcinomas do pnis e da vulva. Evoluo e prognstico Prognstico reservado: na ausncia de tratamento precoce e adequado. A morte do doente surge aps perodo de alguns anos, nos tumores localizados na superfcie cutnea e mais curto (2 a 4 anos), nos localizados nas mucosas.

21. Melanoma Maligno (MM)

1 a 3% dos carcinomas malignos cutneos (causa de morte em 2/3 doentes com carcinomas cutneos) ++ >40 anos (raro na puberdade e excepcional na criana) Factores genticos envolvidos M=F ++ frequente na raa caucaside, sobretudo nas reas geogrficas com mais sol Frequncia tem vindo a aumentar (3-8 % ao ano) Factores de risco Pessoais 1. 2. 3. 4. Histria familiar (mutao p16) MM anterior Pele lentiginosa Fototipos Baixos (olhos azuis, cabelo ruivo)
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Adquiridos 1. 2. 3. 4. Queimaduras solares intensas Frequncia de solrios Estatuto socio-econmico Uso de protectores solares
a. Reflectem UvB mas no UvA (lesam DNA)

Localizao Na retina, SNC e em qualquer regio da superfcie cutnea, embora com maior frequncia no tronco e na regio plantar (~50%) o o Homem dorso Mulher membros inferiores

relativamente raro nas mucosas Em cerca de metade dos casos resulta da transformao de nevos pr-existentes, sobretudo ps-pubertrios, quer espontaneamente, quer aps traumatismos repetidos Os nevos que tm plos no do MM (tal como o caso de nevos drmicos) Os nevos de juno, em que as clulas nvicas se situam na juno dermo-epidrmica, que so perigosos Precursores idade
o o 0 Nevo melanoctico congnito (grandes e pilosos) pequenas e grandes dimenses. 10 nevus displsicos: o o espordicos familiares (famlias com nevus displsicos que tiveram casos de MM so grupo de risco) 30 Nevos melanocticio tardio pode j ser um melanoma 60 Melanose pr-cancerosa ou Lentigo Maligno ( um melanoma superficial)

Leso prvia sinal negro congnito ou com mais 20 anos de evoluo Mas: O MM geralmente uma leso nova e no em cima de uma leso prvia Se aparece numa leso antiga, ateno ao ABCDE do melanoma A. Assimetria B. Bordos irregulares C. Cor heterognea D. Dimetro >6-8mm E. Espessura ou elevao (sinal tardio, mas deve ser observado)
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Classificao clnica de Clark

(ordem crescente de malignidade):

1. 2. 3. 4.

Lentigo maligno (Melanose circunscrita de Dubreuille) Lentigo maligno acral, subungueal ou acromelanoma (2%) MM de crescimento superficial MM nodular 1. Lentigo Maligno Surge tardiamente, >60 anos Quase sempre na face (nas regies genianas) Leso bem limitada, de superfcie lisa, em mancha de tonalidade variada de castanho a negro, de crescimento muito lento e com contornos irregulares. Aps alguns anos, surgem na superfcie um ou vrios ndulos que se erosionam ou ulceram Metstases ganglionares tardias. Bom prognstico (evolui lentamente e em superfcie; uma vez que surge em idosos, em geral no causa de morte) Leses Melanose circunscrita localizada, apresenta discromia acentuada e crescimento em superfcie 2. Lentigo Maligno Acral Localiza-se nas extremidades digitais, com grande frequncia nos dedos polegares e dedos grandes dos ps. Inicia-se quase sempre no leito ungueal ou sulco pr-ungueal, por mancha escura, negra, de crescimento lento, com progressiva destruio da unha e expanso mamilar perifrica (crescimento superficial) Evoluo relativamente lenta (de 1 a 4anos) pode ter crescimento bifsico Prognstico mais reservado que LM 3. MM de crescimento superficial Crescimento superficial mas tambm em profundidade (adquire nas zonas mais profundas uma tonalidade azul) Leso de limites pouco precisos com zonas planas e outras salientes, erosivas, ulceradas e por vezes cicatriciais Prognstico reservado (pode evoluir para forma nodular) Com expanso local, regional, ganglionar e visceral relativamente rpida 4. MM nodular Leso nodular, hemisfrica ou lcero-vegetante, por vezes ligeiramente pediculada, de cor escura, de crescimento rpido Pode ser acrmica (10-15% DD com carcinoma espinhocelular). Prognstico muito reservado Com rpida disseminao regional e geral (sobrevida aos 5 anos de ~50%)

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Nota: Quando est mantido o pregueamento cutneo um Lentigo. O melanoma altera completamente o pregueamento. muito importante o volume tumoral quanto maior, maior a probabilidade de metastizao

Modo de crescimento Horizontal (Melanose Dubreuille e Lentigo Maligno Acral) Vertical (MM nodular) Bifsico At fase de crescimento horizontal, o melanoma excisvel pela criocirurgia Classificao histolgica Nveis de Clark (nveis de invaso / infiltrao) Grau I Juno epiderme-derme
Proliferao nvica intra-epidrmica ou juncional

Grau II Derme superficial

Proliferao abrangendo a zona juncional e a derme papilar

Grau III Derme mdia

Infiltrao neoplsica at derme reticular

Grau IV Derme profunda

Invaso tumoral da derme reticular

Grau V Hipoderme
Toda a espessura da derme e a hipoderme so infiltradas pela massa tumoral Nota Classificao de Clark apresenta algumas limitaes.

- ndice de Breslow - Mede espessura e volume da leso, obtendo probabilidade de metastizar - A espessura do tumor quando > 1.5mm significa mau prognstico - No considerando camada crnea

Prognstico Factores (tm em conta 2 classificaes histolgicas)

Profundidade Localizao Metstases Outros - N mitoses/rea

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- Idade e sexo do doente (mulheres: evoluo mais lenta) - Sede e volume do tumor Pssimo prognstico: MM cabea, pescoo e tronco e as de grande volume - Estado geral e imunitrio - Coexistncia de outras doenas - Mtodo e precocidade das teraputicas, etc.

Critrios Histolgicos Bom (85% sobrevida aos 10 anos) <0.76mm com grau II ou III Favorvel (60-70%) <0.76mm com grau IV >1.5mm com grau III 0.76 1.5mm com grau II, III e IV Reservado (++ se localizado nos braos, costas, pescoo e couro cabeludo) >1.5mm com grau IV ou V >3 mm muito mau

Mau prognstico Quando localizado na rea BANS: B. Back A. Arms (upper arm) N. Neck S. Scalp

Estadio evolutivo (OMS) I - Tumor Localizado

Espessura da leso primitiva (mm) 0,75 0,75 1,70 1,70 3,60 >3,60 Sobrevida (%) 93 85 59 33

II - Recidiva ou metstase locoregional (Disseminao ganglionar regional) III Metastizao (sobrevida de 6 meses)
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Evoluo
A evoluo natural do melanoma maligno inexorvel, embora tenham sido publicadas

alguns raros casos de regresso ou cura espontneas. Metastizao

As metstases cutneas regionais ou generalizadas so frequentes. Metstases satlites a < 5cm da leso inicial Metstases em trnsito a > de 5 cm As metstases linfticas e viscerais

- Pulmonares - Intestinais - Cerebrais

- Hepticas - Cardacas - sseas

so a regra aps um perodo evolutivo de 2 a 4 anos.

Diagnstico
A gravidade do MM, e a necessidade de tratamento precoce, impe o diagnstico de

certeza, baseado em: exame histopatolgico, por bipsia ou da pea operatria.

Nota: Bipsia risco de disseminao nvica tumoral Quando a biopsia positiva deve ser seguida a curto prazo da exciso cirrgica

Diagnsticos Diferenciais 1. Tumores cutneos, benignos ou malignos, de cor escura ou negra por sobrecarga de pigmentos melnicos pigmentos frricos hemossidermicos sem estrutura nvica ou melanoctica. 2. Granuloma piognico, tumor glmico, carcinoma espinhocelular e sarcomas (no caso de MM acrmicos) Tratamento a) Exrese cirrgica a nica forma de lutar contra o MM Tumor primitivo, metstases e recidivas Margem de segurana > 1 cm b) Radioterapia/ Crioterapia c) Quimioterapia uso corrente/adjuvante/ paliativa d) Imunoterapia e) Hormonoterapia

Pouco eficazes

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22. Teraputica dos carcinomas cutneos

1. Profilaxia 2. Diagnstico precoce Atitude profilctica (vigiar e tratar leses pr-neoplsicas) Exame histopatolgico 3. Mtodos teraputicos A escolha do mtodo teraputico depende: Tipo de tumor Extenso em superfcie ou profundidade Localizao Idade Estado psicolgico do doente (cancrofobia) Capacidade tcnica

a) Electrocoagulao Tcnica, simples, de emprego corrente electrica no tratamento de leses de pequenas dimenses. Faz-se sob anestesia local. Inconvenientes: i. Cicatrizao lenta (5 a 6 semanas) ii. Por vezes origina cicatriz retrctil iii. Aplicao difcil na vizinhana dos orifcios naturais b) Cirurgia Aplica-se a qualquer tumor, quer aos de pequenas dimenses quer aos volumosos Por vezes h que proceder extirpao de adenopatias vizinhas discutvel nos doentes com mau estado geral. c) Criocirurgia Tem a vantagem de ser indolor, no necessitar de anestesia e produzir boas cicatrizes estticas A sua actuao lenta d) Quimioterapia Local (5-fluorouracilo) em leses superficiais Geral nas leses j metastizadas

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Localizao
couro cabeludo pavilho auricular dorso das mos ps pnis/vulva plpebras lbios nariz sulcos nasogenianos

Teraputica
cirurgia

cirurgia/radioterapia

5 FU local/ (crio) cirurgia (crio) cirurgia

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DST DOENAS SEXUALMENTE TRANSMITIDAS

AGENTES Espiroquetas T. pallidum Bactrias N. gonorrhoeae H. ducreyi Clamdeas C. Trachomatis (L1,L2,L3) C. Trachomatis (D,E,F,G,H,I,J,K) Micoplasmas M. hominis U. ureolyticum Vrus HV (tipo 2) HPV Poxvrus HBV HTLV III / LAV Protozorios Trichomonas vaginalis Fungos Candida albicans Parasitas S. Scabiei Ph pbis Candidase U.N.G. U.N.G. Blenorragia lcera mole Sfilis

DOENA

Linfogranuloma venreo U.N.G. e Doena de Reiter

Herpes genital Condilomas venreos Molusco contagioso Hepatite B SIDA Tricomonase

Sarna Pediculose pbica

1. Sfilis 1.1 Definio Doena provocada por Treponema pallidum, contrada por: 1. Contacto sexual 2. Atravs da transmisso da me ao filho (via transplacentria) Evoluo crnica, com perodo de atenuao e progresso. Acentuado pleomorfismo clnico-patolgico, podendo atingir quaisquer rgos e sistemas.

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Clnica evolutiva da Sfilis

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1.2 Clnica A evoluo da sfilis comporta 2 grandes perodos: 1. Recente at 2 anos de evoluo 2. Tardio >2 anos de evoluo 1 Perodo de incubao (3-4 semanas) a) Acidente primrio Leso nica (ppula ou ndulo), indolor, com ulcerao superficial e infiltrao cartonada (semelhante a cartilagem), dura palpao da a designao de cancro duro (cavalo) Localizao: Essencialmente nos rgos genitais externos do homem (pnis: sulcro prepucial, prepcio e glande) Raramente aparece cancro duro no sexo feminino por uma questo anatmica: o local de inoculao na mulher no colo uterino e as adenopatias surgem na pequena bacia Surgem sobretudo volta dos orifcios naturais (ex.: ano-rectal) Localizao extra-genital (maior dimenso) Nota: Na superfcie erosionada encontram-se treponemas em nmero varivel b) Adenopatias satlites (superficiais inguinais) Gnglios regionais aumentados de volume: adenopatias indolores (no inflamatrias), duras e no aderentes aos planos superficiais e profundos e separadas umas das outras, H treponemas na secreo dos gnglios infectados, obtida por puno. c) Espiroquitmia Complexo primrio = a) + b) +c) O acidente primrio cura espontaneamente diminuindo igualmente de modo gradual as dimenses dos gnglios linfticos 2 Perodo de incubao (6-8 semanas) Decorre desde o aparecimento do acidente primrio at erupo das leses cutaneomucosas generalizadas. O soro sanguneo torna-se reactivo a meio deste perodo, isto , cerca de 3-4 semanas aps o aparecimento do acidente primrio. Perodo de generalizao Bilateralidade, sem prurido 1. Rosola sifiltica: Erupo difusa, simtrica, mais acentuada no tronco, por vezes discreta, no pruriginosa, constituda por pequenas manchas eritematosas, rosa-plido. 2. Erupo eritemato-papulosa: Leses papulo-eritematosas, difusas, simtricas, indolores, no pruriginosas, ligeiramente descamativas, por vezes de cor vermelho escuro (presunto). A localizao nas palmas das mos e na planta dos ps caracterstica e onde as ppulas so duras e descamativas
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3. Alopcia em clareiras: Zonas de densidade normal alternam com reas em que existe rarefaco dos plos (alopcia de pequenas reas, essencialmente nas regies temporais e cauda das sobrancelhas); os cabelos caem sob a forma de madeiras (forma irregular); no pbis observa-se ocasionalmente alopcia do mesmo tipo. 4. Leses mucosas: Ppulas brancas de superfcie plana e erosiva, Localizam-se sobretudo volta dos orifcios naturais (face, mucosa dos lbios, amgdalas, lngua, nus) e pregas genitais As leses mucosas so altamente contagiosas no chamar condilomas planos (condilomas de base sssil localizados no nus e pregas genitais) 5. Micropoliadenopatias generalizadas (em certos casos h esplenomeglia) 6. Leucomelanodermia (discromia): Discromia da nuca e do dorso, muito caracterstica colar de vnus ( patognomnico, mas raro) 7. Manifestaes gerais Mal-estar Febre Anorexia Emagrecimento Cefaleias Artralgias Adinamia Variao sintomtica:
Leses progressivamente mais

o Acantonadas o Psoriasiformes (seborreica) o Liquenides (folicular) o Pustulosas Ausncia de prurido Acentuao do acantonamento e assimetria:
Com leses figuradas, maculosas, maculopapulosas, pustulosas, arciformes e

anelares, raramente ulcerativas. Portanto, As leses cutneas do perodo de generalizao no so pruriginosas e so resolutivas, isto , desaparecem espontaneamente sem deixar cicatriz. A partir deste perodo j no previsvel a evoluo natural da doena. Entra em fase de latncia, atinge ou no os rgos internos, o corao e os grandes vasos, sistema nervoso, fgado e outros, ou reaparece na pele e nas mucosas.

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Sfilis Tardia (III)- terciria - Surge aps mais de 2 anos de evoluo. - Actualmente, aparecem em individuos imunodeprimidos (HIV +) - Manifestaes cardacas - Neurosfilis - Leses cutneo-mucosas - tendncia para agrupamento - infiltradas e granulomatosas - cada vez menos numerosas mas mais destrutivas a nvel local - Siflis Tuberosa - ndulos drmicos agrupados - duros de cor vermelho-violcea - crescimento perifrico e com tendncia para ulcerao - cura com cicatriz atrfica central - Gomas (4 a 6 A de doena) - infiltrado inflamatrio profundo (atinge hipoderme) - muitas vezes nica e com tendncia para necrose - evoluo 1. ndulo duro, indolor, sem alteraes da pele suprajacente 2. superficie torna-se mole e avermelhada, exibindo flutuao 3. ulcerao 4. cicatriz atrfica, por vezes despigmentada Sfilis Latente Assintomtico mas com serologia positiva. Sfilis Congnita - Infeco transmitida pela me ao feto, por via sanguinea, atravs da placenta. Verifica-se a partir do 5 ms e causa parto prematuro. - Apresenta alteraes da dentio, frontal, nariz e surdez labirintica. No restante, semelhante do adulto.

1.3 Diagnstico (apoia-se em dados clnicos) 1. Pesquisa de T. Pallidum a nvel das leses cutneo-mucosas e ganglionares Acidente primrio erosionado; se o AP no est ulcerado procede-se a escorificao ou puno dos gnglios e em leses recentes fechadas Exame directo: observao em fundo escuro com colorao de Fontana (Ag) Falsos Positivos - h que distinguir o Treponema pallidum de certos treponemas saprfitos que podem existir no sulco balano-prepucial ou na mucosa oral T dentium O achado de Treponema tem valor diagnosticvel absoluto; adquire o seu valor e oportunidade mximos nas primeiras 3 semanas da doena e antes do soro sanguneo se tornar reactivo, o que sucede a partir da 4 semana.

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Nota: Quando se aplicarem desinfectantes convm aguardar 24h e fazer nova colheita. 2. Serologia: No acidente primrio: serologia negativa Ttulo VDRL maior diluio em que o soro positivo para o Treponema (1/2, 1/8..) Os acs surgem no soro sanguneo a meio do 2 perodo de incubao da doena; todas as provas serolgicas se tornam reactivas durante a fase de sfilis recente. Ordem de surgimento: FTA, TPHA, VDRL, TPI

Constituio antignica dos Treponemas Antignios Lpidico Cardiolipina Treponemas Clulas animais Clulas vegetais Bactrias (hapteno) Prtidico Trep. patognicos Trep. saprfitas Anticorpos Provas

reaginas no especfico

V.D.R.L (s tem interesse numa diluio > 1:16)

Especficos do grupo Imunofluorescentes Imobilisinas Aglutininas Especficos do tipo Imunofluorescentes Imobilisinas Aglutininas

FTA-ABS TPI TPHA

Polissacardico Trep. patognicos

FTA-ABS FTA-ABS-IgM TPI TPHA

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Interesse clnico da Serologia da sfilis 1. VDRL Despiste (rastreio no especifico) i. Sfilis I 25% dos casos apresentam falsos negativos ii. Sfilis II positivo em ~100% Controlo da evoluo e tratamento Muitos falsos positivos (ver frente) 2. FTA-ABS e TPHA Confirmao diagnstica (mais especifico e sensvel que VDRL) Diagnstico retrospectivo No se relacionam bem com a actividade da doena, logo no devem ser usados para avaliar a resposta ao tratamento 3. Ig M-SPHA Permite diagnstico de sfilis congnita 4. TPI Teste padro mais especifico Raramente usado (dificil execuo)

Falsas reaces positivas 1. VDRL Gravidez Doenas auto-imunes (LES, AR) Infeces (viroses, pneumonia atpica, tuberculose activa, paludismo, lepra), hiperglobulinmias Idade avanada. 2. TPHA Gravidez LES Mononucleose infecciosa Lepra 3. FTA-ABS Gravidez LES Hiperglobulinmias 4. IgM-SPHA Doenas com IgM aumentada 1.4 Tratamento 1. Sfilis recente (sintomtica, latente) Penicilina benzatnica 4800 000 U 2 vezes 2400 000 U (1 injeco intra-muscular 10/10 dias ) (gravidez: idem) 2. Sfilis tardia (sintomtica, latente)
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 Penicilina benzatnica 9600 000 U 4 vezes 2400 000 U (1 injeco intra-muscular 10/10 dias ) (gravidez: idem) Neurosfilis at 20 000 000 U 2 escolha: Tetraciclinas: 3g/dia 3 semanas Eritromicina: 3g/dia 3 semanas O controlo da teraputica feito pela o Clnica o Serologia Quanto mais tarde inicia o tratamento, mais tarde as reaces serolgicas se tornam negativas. Se o tratamento s iniciado aps os 2 anos (sfilis tardia), a serologia nunca mais negativa. Aps tratamento na fase recente, os ttulos de acs normalizam entre 6-18 meses. VDRL pode ficar positivo para o resto da vida, se o tratamento for tardio. FTA-abs fica positivo para toda a vida. Constitui informao de infeco pelo Treponema pallidum.

Nota: Imprescindvel estudo e tratamento de eventuais parceiros sexuais. Possibilidade de reinfeco. Sfilis foi chamada Grande Simulador porque pode mostrar-se de variadissimas formas, podendo sugerir qualquer problema cutneo. Neste aspecto muito semelhante SIDA.

2. lcera Mole Venrea

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2.1 Definio Infeco cutnea aguda provocada pelo Haemophilus ducreyi (Gram -), transmitida durante o acto sexual. Doena loco-regional (sem repercusso geral)

2.2 Clnica Perodo de incubao 3 a 5 dias Pequena pstula esbranquiada que rapidamente rebenta originando ulceraes mltiplas dolorosas de bordo vermelho vivo descolado e fundo necrtico profundo com edema difuso da regio Localizam-se mais frequentemente, no sulco balano-prepucial, freio da glande e bordo livre do prepcio, onde vrias ulceraes adquirem disposio radiada, apertam o anel prepucial e impedem a sua retraco conduzindo a fimose inflamatria. Outras localizaes menos frequentes so: base do pnis, pbis e a regio peri-anal. Kissing ulcers lceras duplas na rea de toque, por inoculao de contacto
A doena pode complicar-se com adenopatias satlites (na virilha), dolorosas,

inflamatrias, acima ou abaixo da arcada femural, com tendncia a agruparem-se e fistulizar por um nico orifcio. So acompanhadas de um sndrome febril. (balanopostite - originada pela acumulao de secrees das ulceraes no sulco balano-prepucial) Em casos no tratados, ulcerao persiste com bordos descolados e fundo sujo necrtico e designa-se fagedenismo (hoje rara). O Haemophilus ducreyi no provoca leses nas mucosas verdadeiras. muito raro dar manifestaes na mulher (pode ser portadora assintomtica), a dor impede o coito e em certa medida a disseminao. A lcera mole venrea cura espontaneamente, sem tratamento (mas pode levar vrios meses); raramente recidiva e a re-inoculao pouco frequente.

2.3 Diagnstico Clnica Identificao do H. ducreyi (de difcil concretizao: mais de 5% so falsos negativos) o Excluir infeco por T pallidum (observao microscpica) Bordos descolados da ulceraes Cultura IF (imunofluorescncia) Diagnstico Diferencial Herpes genital Cancro Sifilitico 2.4 Tratamento Frmaco Padro - Eritromicina 500mg 4id (10 dias)
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 Avaliar e tratar parceiros sexuais

3. Linfogranuloma Venreo 3.1 Definio Afeco rara, que s existe em zonas endmicas em pases tropicais, transmitida durante o acto sexual Agente etiolgico Chlamydia trachomatis, serotipo L1, L2 e L3. Aps inoculao cutnea o perodo de incubao cerca de 2-4 semanas 3.2 Clnica A sua expresso clinicopatolgica essencialmente linftica e ganglionar. 1.Estdio I (Leso inicial) 6 a 8 dias aps contacto sexual Ppula indolor e fugaz, que dura 2 a 3 dias Aparece no sulco balano-prepucial ou outro local e adquire caractersticas herpetiformes ou anlogas s do AP sifiltico. 2.Estadio II Quase no existem leses a nvel dos genitais externos Linfadenopatias inflamatrias inguinais e unilaterais, em dedo de luva (10 dia), aderentes pele e tecidos profundos i. Cada gnglio fistuliza por si prprio, aparecendo vrias fstulas que podem confluir Adenopatias de gnglios ilacos (da pequena bacia: acima e abaixo da arcada crural) Febre, anorexia e perda de peso 3.Estdio III - Fistulizao dos gnglios (cada adenopatia fistuliza per si, ou seja, existem vrios orifcios) -Edema persistente por obstruco linftica provoca: - nos genitais externos - femininos - estiomeno (edema da vulva) - masculinos elefantase do pnis - estenose rectal 3.4 Diagnstico (Pergunta de Exame) Clnico o Mais dificil na mulher adenopatias iliacas Reaco de fixao do complemento (>1:128) Reco de Frei Isolamento do agente etiolgico. o Cultura o IF 3.5 Tratamento Frmaco Padro - Tetraciclinas 2g/dia (5 semanas)
83

 A elefantase vulvar ou o aperto rectal exigem correco cirrgica Avaliar e tratar parceiros sexuais

Quadro 1 Sfilis DD Ulceraes Genitais

Incubao N leses Dor Consistncia Fundo Bordo Evoluo Ex Directo
3-4 semanas 1 dura liso, vermelho ntido cura (4s) T pallidum
mic fundo escuro

lcera Mole
3-6 dias mltiplas + mole exs amarelo aftoide descolado progressiva H ducreyi
intcel (dificil)

LGV
3d-3s (1s) 1 varivel varivel varivel fugaz IFD (Directa)

DD Adenopatia Inguinais
Inflamao Dor Supurao Rebate geral Evoluo
cura FTA-abs VDRL TPHA + +++ macia subaguda (s) no h subcrnica (m) fixao do complemento +

Serologia

Diagnstico
Ex directo + Serologia Clnico (++), Exame directo Clnico Fixao Comp

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VIROSES CUTNEAS

1. Definio So infeces provocadas por vrus, que se limitam a reas circunscritas da superfcie tegumentar (leses cutneo-mucosas).
No se incluem as viroses sistmicas com manifestao cutnea.

2. Vrus Herpes vrus o Herpes simples o Varicela-zostes o Rosola infantil Papovavrus o Verrugas o Papilomas venreos Poxvrus o Vacinia o Ndulo de ordenhadores o ctima contagioso (orf) o Molusco contagioso Vrus Coxsackie o Herpangina o Mos, ps e boca o Febre aftosa 3. Herpes Vrus Vrus de herpes simples humano (HSV 1,2) Vrus da varicela-zoster (VZV) Citomegalovrus (CMV) Vrus Epstein-Barr (EBV) Herpes vrus humano 6 (d rosola infantil) Herpes vrus humano 7 Herpes vrus humano 8 (erupo das palmas das mos e plantas dos ps em luva e meia; regride espontaneamente; importncia especial no aparecimento da doena de Kaposi nos doentes com SIDA) Arquitectura do virio Propriedades biolgicas Destruio irreversvel das clulas infectadas Primo-infeco Latncia Reactivao

Epidemiologia
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HSV 1 VZV HHV 6 HHV 7* HSV 2 HHV 8*

* >85% dos doentes com Sndrome de Kaposi

Ubiquitrio (85%)

Transmisso sexual +++ (5-25%)

3.1 Herpes simples Primo infeco incubao 4 a 5 dias HSV 1 1. Gengivo-estomatites (+++) 2. Queratoconjuntivite 3. Eczema herptico - atpico; com febre e adenopatias - Tratamento: Acyclovir (no curativo; h medida que passam os anos diminui de intensidade) 4. Meningoencefalite (metade superior do corpo) 5. Herpes neonatal HSV 2 (infeco mais tardia e sobretudo por contacto sexual) 1. Balanite 2. Vulvo-vaginite 3. Cervicite Primo-infeco pode ser assintomtica.

HSV 1 Infeco orofacial Encefalite ( superior do corpo) Contacto directo Saliva de portadores sos

HSV 2 Infeco orogenital Herpes do RN ( inferior do corpo) Transmisso sexual Transmisso vertical
Esta distino no absoluta.

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Herpes simples de repetio Eritema com vesculas no interior umbilicao central. Estas tendem a confluir (vesculas em ramo ou em bouquet). Todas as pessoas com herpes tm uma cura que diferente de indivduo para indivduo. a sensao que o herpes vai aparecer. As vesculas podem umbilicar na parte central, isto , colam-se novamente pele. Esta umbilicao tpica das leses herpticas As recadas e recidivas so sempre no mesmo local porque o gnglio onde est o vrus o mesmo

Tratamento Analgsicos e antipirticos (1 semana), na primo-infeco em que a sintomatologia local intensa e acompanhada de mau estado geral. Vesculas confluentes gengivoestomticas e dos lbios impedem a alimentao normal alimentao i.v. Quando rebentam: o Lavagem com soluto de permanganato de potssio o Bochechas com emolientes. Por vezes aplica-se xilocana antes das refeies Mucosa vaginal Creme de tetraciclina Lbios Uso profilctico de antibitico de largo espectro (Tetraciclina) Acyclovir (per os) 5x/dia de 4-4 horas, falhando a hora nocturna e durante 6-10 dias Eventualmente tranquilizantes, se na primoinfeco h parestesias locais ou com distribuio radicular que perturbam o paciente Contra-indicados - Corticosterides

3.2 Infeco pelo Herpes vrus hominis

Primoinfeco - Assintomtica - Leses - Cavidade bucal (gengivo-estomatite) - Aparelho respiratrio - Genitais (vulvo-vaginite) - Oculares

Recidivas (tendncia para recorrncia no mesmo local)

Vrus reactivado - Febre

Latncia (gnglio nervoso perifrico; pele?; mucosas?)

- Insolao - Emoes
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- Doena geral - Outras causas (traumatismos)

Hoje sabe-se que a maioria dos indivduos com herpes so atpicos (alteraes com dfice da imunidade celular e inadequao da imunidade humoral). Um em cada 100 dias do ano o indivduo infectante, mesmo sem doena activa.

Manifestaes histolgicas Leses epidrmicas vesiculosas Clulas balonizantes de Unna (multinucleadas)

Manifestaes clnicas Doena aguda caracterizada por leses cutneo-mucosas localizadas, constitudas por um ou mais grupos de vesculas confluentes, geralmente acompanhadas de adenopatias satlites. Parestesia local (prurido e eritema) Leses vesiculosas (sem grande sintomatologia; no dolorosas; tendncia a agruparem-se) rotura da vescula (o herpes chora: leses exsudativas) Crosta e cicatrizao, sem deixar cicatriz (porque uma leso da epiderme, no afecta a derme) numa semana. As vesculas so sempre umbilicadas (umbilicao central) exsudao crosta cura A leso fixa numa determinada regio (cicatriz despigmentada) e recidiva sempre no mesmo local, uma vez que o vrus est latente no gnglio inervado pelo gnglio infectado. As recidivas tendem a diminuir progressivamente (mais espaadas e menos graves, ao longo do tempo). Quando h leses disseminadas, pensar sempre num problema de base; doena imunossupressora, doena neoplsica, doena hematolgica, etc. a exuberncia das leses no normal em situaes comuns fazer exames serolgicos para saber se existe alguma alterao subjacente. Localizao das leses Lbios (a mais frequente) As leses podem envolver todo o lbio inferior quando so muito destrutivas: pensar numa situao de imunossupresso Nariz Regies genianas Pavilho auricular Genital Ndegas

3.3 HHV 6
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Espectro clnico Exantema sbito (> casos) o Doena da criana, at aos 5 anos (1 infncia), que aparece como uma leso de alta morbilidade (rash cutneo), com febre elevada Sndrome mononuclesico Doena febril aguda Hepatite aguda Meningoencefalite Pneumonite Supresso da medula ssea 3.4 HHV 7 Espectro clnico Pitirase rsea de Gilbert Exantema sbito Sndrome mononuclesico Doena febril aguda Hepatite aguda
()

3.5 HHV 8 Espectro clnico Sarcoma de Kaposi infeco oportunista Linfoma B Doena de Castelman infeco de cavidades, nomeadamente peritoneal () 3.6 Outras formas 1) Herpes neonatal No RN Caractersticas sistmicas; localizaes viscerais; com leses ou no de estomatite Febre, dispneia, ictercia, hemorragias cutneo-mucosas, meningoencefalite 2) Eczema herptico (Erupo varioliforme de Kaposi-Julius-Berg) Eczema atpico Eczema herptico Erupes varioliformes predominantemente em reas de pele com eczema Febre elevada Perigo de encefalite < 1 ano vida 3) Herpes catamenial (aps menstruao)

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3.7 Vrus Varicela Zoster Varicela: primo-infeco Zona: recorrncia / recrudescncia

Infeco V-Z

Varicela (primo-infeco)

Zona

Latncia (gnglios radiculares)

Vrus reactivado ( excepcional) - Corticosterides - Imunossupressores - Antimitticos - Linfomas - Radioterapia - Traumatismos - Outras

3.7.1 Varicela Doena da infncia Prurido Febrcula (38C) Leses de vrias idades do mesmo tipo no mesmo indivduo, devido a virmias sucessivas (a virmia permanece durante muitos dias) Quadro clnico polimorfo permite fazer o diagnstico clnico Vescula umbilicada Pstula Crosta Cicatriz?

3.7.2 Zona

Definio

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Doena aguda provocada pelo Herpes zoster, caracterizada por leses cutneas (mais que mucosas), localizadas rea de distribuio de um nervo sensitivo, geralmente unilaterais e dolorosas. Normalmente reactivado aps 40-50 anos

Nota: Herpes simples - a capacidade de recidiva banal HVZ - a recidiva excepcional; quase sempre cura definitivamente No herpes Zoster a prevalncia aumenta com o aumento da idade

Clnica Prodrmos Dores Parestesias Eritema Dor prodrmica Incio do rash, com sensao de quiemadura intensa na regio onde surgiro as leses 24-48 horas antes do aparecimento das leses Dor aguda Rash curado aps 30 dias Dor crnica (nevralgia ps-herptica) Cessao da dor? Leses cutneas no trajecto do(s) nervo(s) atingido(s) o Surge rapidamente em 2-3 dias o Unilaterais (raramente bilaterais) o Vesiculosas e com tendncia necrose central o Mais disseminadas que no herpes o Acompanhadas de dores intensas (mais intensas nas pessoas de idade) so extremamente difceis de tratar o Localizadas em toda a rea de distribuio do nervo (rea metamrica, inervada por uma raiz espinhal) o Secam e formam crostas, deixando uma cicatriz residual Atingem 1 ou vrios gnglios radiculares Adenopatia satlite Nevralgia residual Recidiva excepcional Se Herpes zoster: o Recidiva o Generalizados H leses de varicela distncia, profusas o Com necrose
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 reas de necrose chamam a ateno para situaes de grande agressividade que podem ter outras patologias subjacentes (ex: libnfoma de hodgkin, SIDA) o Hemorrgicos Pensar em qualquer situao de base

Localizao Ao longo da distribuio de um dermtomo unilateral (a bilateralidade mau prognstico) Quando as leses so disseminadas h que pensar em outra doena (ex: SIDA) Localizaes mais frequentes: 1. Torcica 2. Lombar 3. Craniana Certas localizaes conferem caractersticas e designaes particulares a. Herpes zoster frontal (feixe superior do trigmio) b. Herpes zoster oftlmico (ramo oftlmico do trigmio: ptose e alteraes pupilares) c. Gnglio geniculado VII - Nervo facial (zumbidos, envolvimento hemilingual, palato envolvido) d. Herpes zoster generalizado (febre e alteraes do estado geral, em idosos ou linfoma) No caso de atingimento do nervo oftlmico, indispensvel a observao pelo oftalmologista por perigo de atingimento da crnea (pode perfurar). o Quando o nervo nasal interno est envolvido, muitas vezes, a crnea est envolvida. A nevralgia ps-herptica surge 30 dias aps a cura da erupo, muito intensa e pode levar remoo cirrgica dos gnglios nervosos afectados. Manifestaes sistmicas Mal-estar Arrepios Febre
Idade dos indivduos Novos casos por ano / 1000 habitantes 10-19 40-49 60-69 80-84 1.4 2.9 6.8 10.1

Distribuio HZV por dermtomos (% de casos) Craniana Cervical 13-20 11-14

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Torcica Lombar Sagrada Disseminada

50-56 12-14 2-2 1-2

Factores de risco na nevralgia ps-herptica 1. 2. 3. 4. 5. 6. Idade Dor prodrmica intensa Severidade da dor aguda Severidade das leses Grau de leso sensitiva Stress psicolgico

Tumores mais frequentemente associados ao Herpes Zoster Proliferaes linforreticulares Doena de Hodgkin Leucemia linfide crnica Mieloma mltiplo Linfomas no Hodgkin

Complicaes 1. 2. 3. 4. Infeco bacteriana Gangrena local Nevralgia ps-herptica Complicaes oculares at amaurose (herpes zoster oftlmico)

Tratamento Aciclovir Valaciclovir o Pr-frmaco do Aciclovir o Melhor absorvido, melhor farmacocintica Formas ligeiras apenas tratamento antissptico suave local Com dor e parestesias Analgsicos Administrao intramuscular gangliosdeos (semanas) efeito benfico sobre a nevralgia Localmente: o Antissptico suave e/ou com antipruginoso (anti-histamnico) A usar corticides tpicos na crnea. Devido nevralgia o Pode haver necessidade de utilizar tranquilizantes
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o Carbamazepina anti-epilptico o Amitriptilina anti-depressivo Contra-indicados corticosterides Excepto: queratoconjuntivite nevralgia ps-zosteriana em indivduos acima dos 60 anos

4. Papiloma Vrus Humano Afeces cutneas 1. Verrugas cutneas a. Vulgares b. Planas c. Plantares d. Filiformes 2. Epidermodisplasia verruciforme 3. Papilomas venreos = Condilomas acuminados ou planos 4. Papulose bowenoide 5. Carcinoma verrucoso genital, plantar 6. Quisto epidermide plantar 7. Quisto verrucoso E ainda 8. Doena de Heck (na Turquia) 9. Outras leses genitais a. Condilomas planos associados displasia b. Papilomas venreos

Afeces mucosas (no interessam) 1. Verrugas vulgares 2. Papilomas c. Nasais d. Larngeos e. Conjuntivais 3. Carcinoma verrucoso a. Oral
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b. Genital 4. Hiperplasia epitelial focal

4.1 Verrugas cutneas

4.1.1 Planas ou Juvenis Pequenas dimenses (cabea de alfinete) Leses papulosas, benignas Superfcie rugosa Cor suja Surge sobretudo na face, dorso das mos (e pescoo, punhos e joelhos) Essencialmente nas crianas Por vezes do uma leso linear A maior parte das vezes curam espontaneamente

4.1.2 Vulgares Massa saliente, circunscrita (1-5 mm dimetro) Superfcie rugosa, nica ou mltiplas Sobretudo adultos jovens + frequentes nas mos (e zonas de mais traumatismo) Podem curar espontaneamente So leses benignas; as sub e peri-ungueais so de difcil tratamento i. Local (custicos) ii. Azoto lquido clcico iii. Citostticos locais

4.1.3 Plantar So leses queratsicas o principal agente o HPV-1 Adulto jovem Leses pouco numerosas na regio plantar do p Muito dolorosas, devido ao crescimento interno, endoftico (o vrus cresce em profundidade); tambm so exofticas Do dor presso lateral e vertical. Calo Dor difusa sobre o calo Espessamento da camada crnea, com manuteno vs Verruga plantar Dor tipo pontada O desenho digital da planta do p interrompido
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das linhas cutneas

4.2 Epidermodisplasia verruciforme

(Pergunta de Exame)

Doena autossmica recessiva com dfice das defesas contra o HPV. Doena pr-cancerosa Mltiplas leses verrucosas que se podem assemelhar a pitirase versicolor Leses numerosas, com predisposio para o dorso das mos e ps e com capacidade de degenerar (20%) Carcinoma espinhocelular Doena de Bowen Basalioma Podem surgir na face, pescoo e mos Caracterstica familiar: surgem em portadores de deficincias imunolgicas (alteraes dos linfcitos T) A susceptibilidade maior infeco com HPV oncognicos e aco da luz solar levam ao aparecimento de Carcinomas Espinhocelulares bastante agressivos.

4.3 Papilomas venreos = condilomas acuminados Principalmente HPV-6, sexualmente transmissvel Contgio por contacto genital ou objectos conspurcados Perodo de incubao longo (at 6 meses) Leses papilomatosas, granitadas, com estrutura vegetante (couve flor); grandes dimenses Podem ser planos Podem ser + ou queratsicos As leses podem desenvolver-se e dar carcinomas (Carcinoma espinhocelular) Condilomas venreos gigantes = tumor de Lowenstein Pensa-se que no so causados por vrus oncognicos Homem Leses de superfcie esponjosa, salientes, verrucosas Sulco balano-prepucial, prepcio e dorso dos ps Mulher Sobretudo leses internas, vaginais Tratamento: Podofilino local / laser Condilomas planos aplicar cido Actico a 5% , deixar durante 10 minutos e observar depois. V-se o aparecimento de leses brancas leses aceto-brancas
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4.4 Molusco contagioso Contgio por contacto directo ou em piscinas Poxvirus Comum em indivduos atpicos (dfice de imunidade celular mais susceptveis a infeces virusais); tambm pode ser de transmisso sexual Regio genital, perianal e tronco; tambm s pregas e face Pequenas ppulas ou ndulos procidentes superfcie cutnea, rosados ou branco prola, umbilicados e cheios de massa gelatinosa e pegajosa. Massa branca no seu interior + umbilicao central Constitudo por elementos que distendem as clulas corpo de incluso citoplasmtico Agregados de partculas vrus necessrio fazer curetagem das leses (no h outro tratamento)

4.5 Doena de Bowen = carcinoma in situ Causado pelo HPV-16 Tambm chamado carcinoma multicntrico Aspecto queratsico e pigmentado (no pnis e principalmente na vulva) Fazer bipsia

(Pergunta de Exame)

Nota: PHV potencialmente oncognicos: - Tipos 16, 18, 31, 33, 35, 39, 51, 58, 59 (e agora muitos mais)

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PARASITOSES

1. Definio As alteraes provocadas por artrpodes constituem o grupo nasogrfico mais importante das parasitoses cutneas.

Artrpodes o Anpluros Pediculos (piolhos) o Acarinos Sarcoptdeos (caro da sarna)

2. Pediculoses Infestao cutnea por piolhos (transmisso interhumana) 1. Couro cabeludo Pediculus humanus capitis (vivem no corpo) 2. Corpo Pediculus humanus casparis (vive na roupa de cama e durante a noite pica o homem, regressando depois roupa; praticamente eliminado) 3. Pbis Phthirus pubis

2.1 Pediculose do couro cabeludo Prurido intenso na nuca e regio retroauricular (temporal) Picadas na orla do couro cabeludo, nuca e at pavilho da orelha Os ovos (lndeas) esto presos ao cabelo por quitina (dissolve-se em pH cido: vinagre, cido actico a 5%); esto na raiz do cabelo O piolho move-se A visualizao das lndeas faz o diagnstico. Tratamento o Lindano a 5 % (com o cabelo seco, aplicar o champ e manter durante 4 minutos, em ocluso com uma toalha; depois fazer o wash out) o Cuidado! Se absorvido provoca leses SNC o Benzoato de benzilo o Pinetrinato (eficaz(?), praticamente incuo no txico) ex: Quitoso

2.2 Pediculose do corpo Em indivduos com ms condies de higiene; o piolho encontra-se no vesturio e na cama e a partir da que ataca a pele Prurido intenso (quadro de melanodermia) Tronco, cintura, ndegas e coxas

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Tratamento o Cuidar da roupa (esterilizao)

2.3 Pediculose do pbis Em ambos os sexos O piolho tem um aspecto morfolgico diferente: mais largo e achatado (chatos) Vive na raiz do plo: ponto negro na raiz Parasita o pbis, regies pilosas da face interna das coxas e at axilas e pestanas Prurido mantido e acentuado

Sinal clnico sangue na cueca pintas de sangue na raiz do plo pbico os piolhos so hematfilos (o piolho pica e antes de comear a aspirar, injecta um anticoagulante para facilitar a alimentao)

Tratamento o Lindano a 1 % o Se atinge as pestanas e sobrancelhas, nomeadamente na criana Vaselina (faz piolho deslizar, sendo fcil remover) xido amarelo de mercrio (impede o piolho de respirar)

3. Sarna = Sarcoptose = Escabiose Doena cutnea parasitria provocada pelo caro Sarcoptes scabiei hominis, exclusivo no Homem Tem uma acentuao de 15 em 15 anos Trade: Prurido arrastado, principalmente nocturno Distribuio prpria dos sinais objectivos ppulas, ndulos, vesculas, sulcos (zona lateral dos lbios, rea mamilar) Doena do agregado familiar e companheiros Transmisso Contacto cutneo com indivduos parasitados, geralmente no leito ou roupa destes; o caro sobrevive apenas poucas horas fora da pele Frequentemente h epidemia domiciliria, com a criana a saltar de cama em cama H um processo de sensibilizao de 21 dias, tempo de resposta celular aos Ags do Sarcoptes scabiei (vive na camada crnea Ag penetram a epiderme onde desenvolvem sulcos acarinos reaco inflamatria prurido sensibilidade ao prurido, 21 dias (3-4 semanas) no novo contacto o incio do prurido imediato).
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 Afecta principalmente: o Crianas o Adulto jovem (transmisso sexual) o Epidemias escolares o Higiene pobre / Promiscuidade Clnica Prurido, com exacerbao nocturna (calor exacerba a agresso antignica e facilita movimentao) o prurido uma resposta aos Ags que chegam derme onde se d uma resposta celular reas mais afectadas: o Genitais masculinos (pnis, glande e escroto) o Regio mamilar (leses nodulares de grande durao) o Face interna das coxas, quadrante interno e inferior da regio gltea o Axilas (bordo anterior) o rea em barra periumbilical o (punhos e cotovelos, espaos interdigitais e dorso dos ps e mos) o Criana - Palmas das mos e plantas dos ps - Face e couro cabeludo - Dorso

Sulco acarino com reaco inflamatria; vescula na ponta do sulco e leses descamativas da camada crnea (a relao entre a intensidade do prurido e a erupo: ppulas, ndulos, vesculas e galerias, so variveis de indivduo para indivduo) s vezes so difceis de encontrar As leses podem estar impertiginadas (infeco bacteriana secundria) ou apresentar uma reaco nodular (sarna nodular) nunca biopsar!
Muitas vezes o diagnstico s se faz quando aparecem as leses nodulares (se bipsia - o resultado ser de pseudo-linfoma cutneo, devido grande infiltrao linfocitria)

Na criana pode haver um envolvimento generalizado (pstulas nas palmas das mos, leses descamativas interdigitais) o Diagnstico diferencial com eczema atpico da criana No h alterao do estado geral Complicaes o Pele seca: eczema o Pele oleosa: piodermites Sarna Norueguesa ou Crostosa Em indivduos imunodeprimidos, porque no tm prurido
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 Diagnstico 1. Clnico

Lepra, SIDA, teraputica com citostticos, imunossupressores, corticosterides Leses crostosas acentuadas Muitas vezes os indivduos so internados sem diagnstico, chegando-se a este quando algum na enfermaria se comea a coar!! O acto de coar elimina alguns caros como estes indivduos no se coam, os caros podem continuar a proliferar Tendncia para evoluir para eritrodermia o

(Pergunta de Exame)

o Prurido nocturno predominante (ou quando prximo de fonte de calor) o Incio insidioso do prurido e leses cutneas o Erupo cutnea caracterstica e generalizada o Padro epidemiolgico das leses cutneas (existncia de doena anloga no cnjuge e indivduos do mesmo agregado familiar) 2. Pesquisa do caro (bipsia tangencial de uma bolsa e observao ao microscpio ptico)

A sarna do limpo difcil de diagnosticar: prurido discreto nocturno, electivo (axilar, regio mamilar feminina e genitais masculinos) muitas vezes requer prova teraputica Tratamento 1. Lindano a 1 % (loo, creme) 24 h no adulto e 6-8 h na criana; aplicado em pele seca (no pode ser aplicado a seguir ao banho ou sobre pele hmida, para no haver absoro, pois este produto neurotxico) 2. Cromatiton (Eurax) 3. Enxofre a 5 % 4. Benzoato de benzilo

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PIODERMITES

1. Definio Infeces bacterianas da pele Doenas cutneas purulentas estreptococos e estafilococos. provocadas por cocos piognicos, especialmente

o Primria o Secundria (infeco de leses cutneas pr-existentes)

2. Microbiologia cutnea normal Flora residente, saprfita o Propionobacterium acne, Malassezia furfur (pitirase), Staphylococcus aureus, S. epidermidis, etc o Pode virulizar Flora transitria o S. epidermidis, S. aureus Flora nmada ou residente transitria o Em reas hmidas e quentes, nomeadamente nas eroses e leses traumticas) o Patognicas

2.1 Flora bacteriana Corynebacteria o anaerbios o aerbios Staphylococcus Streptococcus Micrococcus Bacilos Gram : Pseudomonas, Proteus, Serratia

3. Factores naturais de defesa antimicrobiana 1) Renovao epidrmica e descamao A regenerao contnua da epiderme impede a fixao de grmens 2) Coeso celular da camada crnea Camada mota, queratinizada, clulas esto sobre um cimento que as une 3) Camada lipdica pH cido (5 - 5.5) Actividade das lipases: triglicridos do sebo cidos gordos no permitem invaso bacteriana
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4) Secura cutnea Contrria humidade necessria para a proliferao bacteriana 5) Sistema imunitrio - Humoral (IgG e IgA suor crino) - Celular (clulas de Langerhans) - Pptidos antibiticos segregados pelos queratincitos (defensinas I e II, cateliciclina) Patogenicidade bacteriana Por exemplo, a xerose caracterstica do eczema atpico leva ao desenvolvimento de S. aureus Flora saprfita

4. Factores patognicos Microbianos o Virulncia o Toxinas o Enzimas Cutneos o Efraco epidrmica o Macerao o Secura o pH neutro o Estase sangunea Gerais o Alteraes imunolgicas Diabetes SIDA Imunossupresso teraputica o Alteraes celulares Cuidado com: Antagonismo bacteriano Aderncia bacteriana protena M dos estreptococos Produtos txicos Anticorpos secretados

5. Infeces bacterianas da pele Agentes Microbianos Pseudomonas aeruginosa Foliculite Celulite Eritema gangrenoso
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H. influenza Celulite Brucella Brucelosa cutnea Bartonella henselae Doena do arranhamento de gato Angiomatose bacilar ? Erysipelothrix Borrelia burgdorferi Doena de Lyme Corynebacterium Eritrasma A ecloso das piodermites condicionada pela ocorrncia de desequilbrio ecolgico cutneo, em condies cutneas de receptividade.

6. Piodermites - Etiologia 1. Estreptococo 2. Estafilococo So raras as situaes de responsabilidade exclusivamente de um ou outro; usualmente os 2 grmens esto associados (infeces mistas), excepto: a) Furnculo Foliculites Estafilococo

b) Ectima Erisipela

Estreptococo

Ectima e erisipela podem ser causados por S. aureus, o que tem implicaes teraputicas.

7. Epidemiologia Transmisso por contacto directo Piodermites estreptoccicas o Ms condies higiene o Crianas Piodermites estafiloccicas o Meio hospitalar o Indivduos debilitados

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8. Fisiopatologia Infeces cutneas

Agresso bacteriana directa (agressividade prpria do agente vs defesas do hospedeiro)

Agresso por toxinas bacterianas (as mais importantes actualmente)

Na Erisipela muitas vezes impossvel encontrar o agente etiolgico, uma vez que este j desapareceu deixando as toxinas. S em 15-20% das infeces que se encontra.

9. Agentes microbianos Streptococcus pyogenes 1. 2. 3. 4. 5. Imptigo vulgar Erisipela Celulite Escarlatina Perionquia * Staphylococcus aureus 1. Imptigo contagioso * 2. Imptigo bolhoso 3. Foliculites 4. Furnculo, antraz 5. Perionquia 6. Erisipela, celulite * 7. Sndrome da pele escaldada

* = menor frequncia

Dois tipos de piodermites

Estafiloccicas Folculo piloso Unha Glndula Sudorpara

Estreptoccicas A nvel da pele glabra (ms condies de higiene; leses prvias da pele)

|
Osteofoliculites Epiderme

|
Imptigo

|
Foliculites (terol, periporite) Epiderme Derme

|
ctima Erisipela

|
Furnculo Antraz Derme

Abcesso
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 Hidrosadenite Perionquia

Hipoderme

Fleimo

|
Hipoderme T. cel. subcutneo Celulite Gangrena estrepto.

medida que a profundidade aumenta, os quadros clnicos vo sendo mais graves.

10. Formas clnicas

10.1 Estafiloccicas A nvel do folculo piloso, unhas e glndulas anexos da pele Em profundidade Muito purulentas, pouco exsudativas Osteofoliculite Foliculite superficial sem grande reaco inflamatria Localizao no couro cabeludo e membros (pstula superficial subcrnea, que ocupa o infundbulo do folculo piloso) Tratamento: antibiticos tpicos

Foliculite Infeco estafiloccica do folculo piloso com reaco inflamatria marcada (atinge bolbo) mais profunda Podem aparecer na face aps utilizao de corticosterides tpicos (diminuio das defesas imunitrias) Atinge todo o folculo nas leses profundas h atingimento tambm do infundbulo folicular a) Sicose Foliculite localizada barba (forma recidivante localizada aos plos grossos) Mais raramente: pbis ou nuca Infeco: Estafiloccica Instalao abrupta
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 Sintomatologia intensa (dor) Com adenopatia satlite Tricoftica Instalao lenta Longo curso sem sintomatologia intensa As leses aparecem e desaparecem e depois desenvolvem foliculite b) Terol Foliculite localizada aos clios das plpebras Furnculo Infeco estafiloccica perifolicular global Aprofundamento da foliculite com envolvimento da derme (atingimento dos tecidos circundantes) Ndulo vermelho doloroso massa necrtica (o carnico) coleco purulenta central (a rotura d lugar expulso do rolho de tecido necrosado, ou reabsorve-se espontaneamente) deixa cicatriz H inflamao periferia Pode ser tratada com antibiticos especiais H indivudos com tendncia para furnculos mltiplos (++ fossas nasais mais difcil tratar com abs) Furunculose Vrios furnculos disseminados Favorecida por uma situao de base ou ocorre num portador crnico de S. aureus (diabetes, imunossupresso) Tratamento: Rifampicina ou Vancomicina Localizaes particulares o CAE (muito doloroso) o Plpebra (terol) o Lbio superior e nariz (risco de propagao ao crebro) Tratamento: antibiticos tpicos nas fossas nasais o Ndegas o Regio cervical o Axilas Antraz Agregado de furnculos, que drenam por orifcios independentes Muitas vezes, a nvel da nuca com cicatrizes hipertrficas ou quelides Localizao na nuca e dorso Foliculite Furnculo Antraz (confluncia) Periporite Infeco estafiloccica das glndulas sudorparas crinas Leses nodulares e indolores; drenam ps amarelo e cremoso Localizao: pescoo, parte posterior da cabea, ndegas e coxas
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Hidrosadenite Inflamao das glndulas sudorparas apcrinas Ocluso do canal excretor Infeco Ndulos avermelhados e dolorosos; drenagem para o exterior atravs de trajectos fistulosos de evoluo arrastada Localizao : axilas, virilhas, genitais, regio perianal e arola mamria Grandes problemas teraputicos h antibiticos que resolvem momentaneamente, mas vai recidivar Muitas vezes recorre-se interveno cirrgica enxertos de pele com o pobjectivo de substituir a pele com glndulas apcrinas da regio (porque h leso da derme a partir da qual se restitui a pele) Perionquia Infeco em redor das unhas As perionquias por Pseudomonas tm aspecto esverdeado e mau cheiro Existem ainda perionquias candidisicas

10.2 Estreptoccicas Atingem a pele glabra So superficiais Muito exsudativas, pouco purulentas Imptigo Infeco (estreptoccica e/ou estafiloccica) com localizao superficial da epiderme Muito comum em crianas Contgio directo mos Envolvimento inicial da face: reas peri-orificiais orifcios perinasal, peribucal e periauriculares Podem envolver uma rea mais extensa da pele mos e outras reas expostas Formam uma crosta em forma de favo de mel: crosta melissmica (cor de mel) o Leso: bordo descolado perifrico, activo + poro em auto-tentativa de cura descamao que central o Exsudativas, sem cicatriz, e de aspecto circinado A leso desenvolve-se muito rapidamente No h sintomatologia sistmica associada Cura em 2-3 dias, se diagnstico correcto; pode ter resoluo expontnea Quando aprofunda e atinge a derme superficial, passam a ser denominados de ctimas Quando h envolvimento drmico secundrio, uma erisipela

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 Existem Impetigos que so infeces mistas (estreptococs + estafilococos) ou estafiloccicas. No entanto, o Imptigo vulgar estreptoccico. Impetigo estreptoccica o Pequena vescula crosta espessa e aderente Impetigo estafiloccica o Vescula/bolha crosta fina Impetigo bolhoso o Provocado ++ por estafilococos o S na criana o Toxina estafiloccica epidermolisina: a toxina que causadora da leso o Toxina eliminada por via renal insuficincia renal o Aparece em recm-nascidos (imaturidade renal), ou em insuficientes renais ou imunodeprimidos o Sndrome de Lyell infantil provocado pela toxina estafiloccica o Sndrome de Lyell no adulto descolamento bolhoso provocado por medicamentos o Pode haver descolamento generalizado, podendo chegar a pr em causa a vida da criana ctima Inicia-se com uma vescula e cura com cicatriz (pouco evidente) Semelhante ao imptigo, mas atinge camadas mais profundas (chega derme superficial), com eroso, ulcerao e cicatriz condicionada por alteraes locais (edema crnico, estase, etc.) Frequente nos membros inferiores, em indivduos com m circulao sangunea Erisipela Infeco estreptoccica aguda da pele (epiderme e derme) + adulto feminino 20-50, Streptococcus -hemolitico Geralmente o ponto de entrada interdigital (uma linha), por exemplo uma infeco dermoftica nos espaos interdigitais do p Sintomas sistmicos: febre, calafrios (no incio faz pensar em pielonefrite) aparecem 24-48 horas antes da placa eritmatosa Instala-se em aproximadamente 24 horas (quando aparecem leses cutneas) e cede espontaneamente 1-2 semanas Localizao nos membros inferiores e face (na face habitualmente as leses so unilaterais) a leso na face mais perigosa porque pode haver invaso dos seios nasais, carvernoso, SNC Leso bem delimitada, bolhosa (por vezes com descolamento bolhoso), necrtica, edemaciada; Envolvimento drmico acentuado derme superficial Perodo de incubao: 2-5 dias A infeco implanta-se frequentemente com ferimentos traumticos, lceras de perna, fissuras e ulceraes crnicas de diversas naturezas. Muitas vezes recidivante
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 Estas leses quando de repetio, podem dar origem a leses de elefantase (alterao da drenagem linftica) pele em casca de rvore Condies predisponentes: o Diabetes o Desnutrio Evoluo / Complicaes (muito recidivante) o Septicmia o Broncopneumonia o Meningite o Linfadenema o Elefantase dos membros inferiores o Celulite Se a leso se aprofunda pode originar um abcesso ou o Abcesso mesmo um fleimo, chegando quase fascia o Fleimo muscular exige estudo dos tecidos moles

Erisipela Abcesso Fleimo Fascete necrosante Mionecrose - Insuficincia renal - Rabdomilise

Nota: Abcesso nadegueiro Eco de tecidos moles para saber se h reas a drenar (ver a profundidade) Fleimo que envolve reas profundas do p pode ser drenado cirurgicamente (se houver coleco purulenta)

Diagnstico diferencial: o Lpus o Dermatomiosite o Na face pode haver alguma confuso com o diagnstico diferencial de LES ou outras colagenoses o edema e o incio abrupto so a favor de erisipela S em 15-20% dos casos conseguimos isolar o agente infeccioso Quando a leso aprofunda pode originar celulite AINEs esto contra-indicados impedem a migrao dos neutrfilos pode levar a fascete necrosante (aprofundamento da leso atinge a fscia muscular: cirurgia pode ocorrer sepicmia) Abcesso e fleimo Infeces purulentas dermo-hipodrmicas com acentuada distribuio celular e comportamento clnico grave (estado geral) Abcesso: eritema e tumefaco local; descarga purulenta Fleimo: propagao para a profundidade (atinge reas musculares e aponevrticas, com leses de celulite; podem fazer septicmias e bacterimias)
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o Estes doentes nunca devem ser tratados com AINEs porque, num fleimo e numa celulite, vo inibir a migrao de neutrfilos e a delimitao da infeco, provocando fascetes necrosantes imediato desbridamento cirrgico, porque provocam septicmias que podem conduzir morte. 11. Tratamento Tpico o Antibiticos: Mupirocina (ainda no comercializado) Sistmico o Penicilina: Streptococcus o Eritromicina ou outro: Staphylococcus (no esquecer os Staphylococcus penicilinase resistentes = lactamase-resistentes) No esquecer de fazer sumria de urinas (avaliar hematria e proteinria), para prevenir o aparecimento de glomerulonefrite ps-estreptoccica provocado por algumas estirpes.

11.1 Imptigo a) Local Lavagens com gua e sabo Remoo das crostas Aplicao de permanganato de K a 1:10000 e mais tarde, cremes ou pomadas de tetraciclinas ou bacitracina Desinfeco das roupas. Tratamento 2 a 3 vezes ao dia at ao desaparecimento das leses. Procurar focos spticos vizinhos e proceder ao seu tratamento (rinites, faringites, vaginites, etc.), bem como de alteraes gerais favorecedoras eventualmente existentes.

S nas formas extensas se justifica o tratamento geral b) Geral Penicilina G procanica injectvel ou Eritromicina 2g/dia durante 7 a 10 dias (500 mg / 6-6h)

11.2 Foliculite a) Local Depilao manual

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 Pensos com pomada de antibitico tetraciclinas Desinfeco das roupas b) Geral Meticiclina 500 mg 6/6 h 11.3 Furnculo e Antraz a) Local Pensos quentes Inciso cirrgica eventual (principalmente no antraz) Avisar para no fazer a expresso das leses b) Geral Oxacilina 1g 6/6 Anti-estafilococos: cefalosporinas, clindamicinas, vancomicina 11.4 Erisipela a) Local Pensos hmidos com Permanganato de K a 1:20000 Pomadas dos antibiticos Tratamento adequado da porta de entrada b) Geral Penicilina G procanica 2 milhes U/dia ou Eritromicina 2g/dia Analgsicos, antipirticos e repouso no leito

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LCERA VENOSA DO MEMBRO INFERIOR

1. Etiologia da lcera da Perna lceras venosas (hipertenso venosa) Doenas hematolgicas (talassmias e discrasias sanguneas) Doenas neurolgicas lceras arteriais Infeces Neoplasias Doenas metablicas Doenas vasculares Doenas congnitas

Exemplos: lcera auto-infligida (doentes com alteraes psiquitricas) Bordo rectilneo (transio bordo-fundo abrupta), regular Sem outras leses (no h atrofia branca, hiperpigmentao, lipodermatoesclerose) Na face posterior da perna lcera hipertensiva (associado a aterosclerose lceras de Martorell) Ulcerao de pequena dimenso Na face anterior da perna Extremamente dolorosas, principalmente com a hiperextenso da perna Transio abrupta Sem hiperpigmentao perifrica

lcera por vasculite Regio supramaleolar externa Outras leses no malolo do p Revestida por crosta hemtica lcera arterial Bordos angulosos (ngulo recto) Fundo muito necrtico Sobre proeminncias sseas Tecido adjacente sem alteraes muito significativas Pulsos impalpveis

2. lcera venosa do membro inferior Localizao principal: regio supramaleolar interna

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Maior dimetro vertical Leses irregulares Dolorosas quanto expostas ao ar ou se tenta retirar o material necrtico Transio suave entre o bordo e o fundo da leso (declive suave abrupto nas lceras arteriais) Fundo pode ser caloso ou no, limpo ou com tecido necrtico, mais ou menos granuloso H esclerose da perna devido sntese excessiva de colagnio, o que impede a drenagem linftica e venosa adequada o A lcera um estdio de hipertenso venosa do membro inferior o Lipodermatoesclerose: Do tecido conjuntivo e adiposo adjacente Tecido em redor da ulcerao duro, fibrosado, a pele no desliza pelos planos profundos Dermite prpurica e pigmentada (manchas hiperpigmentadas) o Dermite ocre pela presena de hemossiderina na derme que estimula a melanognese, em torno da lcera Atrofia branca de Millian placas brancas, nacaradas e duras encastoadas (podem estar presentes noutras situaes), em regra contornados por pigmentao e cujo centro revela fino pontuado vermelho (capilares dilatados). Presena de varizes

Medir pulsos o ndices oscilomtricos o Tenso arterial do membro inferior

2.1 Patofisiologia
Exame)

(Pergunta

de

Durante a marcha num indivduo normal, a TA do membro inferior, a nvel maleolar, diminui devido ao sistema muscular de bombeamento (bomba aspirante premente dos gmeos) e sobe no repouso. Nos indivduos com insuficincia venosa do membro inferior, devido a perfurantes incompetentes, da rede venosa superficial para a profunda, a alteraes musculares, etc este mecanismo est comprometido a TA sobe durante a marcha ou ortostatismo

Bomba insuficiente ( presso venosa mantido) Estase venosa e hiperpresso a nvel das vnulas ps-capilares, por baixo da epiderme e a nvel da derme superficial Lmen do capilar aumenta muito Proliferao de capilares para repartir a presso
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 Aumento da permeabilidade da microcirculao: Sada de colides (fibrinognio, fibrina, ) e albumina para espao extravascular, com edema Difuso de O2 est bloqueada + passagem de nutrientes Hipxia Ulcerao

Glbulos vermelhos destrudos a este nvel originam hiperpigmentao. A sada de fibrinognio que origina fibrina, forma uma manga fibrosa que impede a troca de nutrientes entre os vasos e os tecidos, com consequente necrose e ulcerao tecidular. No bordo da lcera deve-se identificar a hiperproliferao e dilatao capilar e uma manga de fibrina peri-capilar (manga perivascular)

Etiopatognese Trombose venosa profunda anterior (e histria de embolia pulmonar) Insuficincia valvular Diminuio da mobilidade () Cicatrizao Ulcerao Promotores da ulcerao

Cicatrizao 3 fases: 1. Granulao 2. Exsudao 3. Re-epitelizao

2.2 Diagnstico diferencial Pioderma gangrenoso o Placas necrticas superfcie o Bordo descolado o Muitas vezes associado a DII lcera fictcia
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o Leso produzida pelo doente o Bordos lineares fazendo ngulos agudos nos sues bordos Vasculite o Presena de leses purpricas na extremidade do p Leso arterial concomitante o Palpao de pulsos o Medio TA membro inferior (< 2/3 TA braquial)
CID Embolia Hemoglobinoparias Policitmia Alteraes congnitas

o Fstula AV o S. Klinfelter o Espinha bfida Infeces o Amebase o Infeces bacterianas o Infeces fngicas

2.3 Tratamento 1. Diminuir a hipertenso venosa durante a marcha o Fazer conteno venosa (excluir 1 patologia arterial) Ligaduras elsticas Meias elsticas A partir do metatarso at ao joelho com a pessoa em decbito dorsal. Objectivo: criar gradiente de presso que permita bombear o sangue de baixo para cima o Elevao dos calcanhares a cerca de 15cm do corao direito durante o decbito elevar os ps da cama

2. Promover a cicatrizao Remoo de obstculos limpar o fundo da lecra (retirar necrose do colagnio) Proteger a pele adjacente (no fundo da lcera no existem anexos, logo a cicatrizao faz-se a partir dos bordos Tapar/Ocluir, para que a re-epitelizao se processe rapidamente Fundo sujo Deterso (Limpeza) No cirrgica o Banhos antisspticos KMnO4 o mais usado
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 Dakin reaces eczematosas AgNO3 no se usa habitualmente porque origina tatuagens o Ocluso o Enzimas (varidasa, estreptocinase) o Dextronmeros (Debrison) Microgrnulos de molculas que absorvem grandes quantidades de gua Por vezes substitudos por acar granulado Cirgica o Rara o Analgesia loco-regional ou geral o Escova, pina, bisturi, cureta Fundo limpo Ocluso Fenmeno de epibulia: o movimento das clulas para promover a cicatrizao ocorre mais depressa fase de reepitilizao mais rpida Pensos oclusivos (h quem no os ache teis) o Hidrocolides (Varihesive, DuoDerm) ptimos para promover a granulao Quando fundo da lcera muito profundo o Hidrogeles (Vigilon, Geliperm) Leses muito exsudativas o Bota de Unna o Alginatos (Suebson, Kaltostat) Absorventes Bons em lceras exsudativas o Espumas (Lyofarm, Allevyn) o Filmes (Opsite) Favorecem reepitilizao No usar antibiticos!! A no ser que haja infeco (no flora normal) Banhos antisspticos secam o fundo da lcera No usar AINEs as lceras so porta de entrada para Erisipela que, com o uso de AINEs podem evoluir rapidamente para celulite ou fascete necrosante

2.4 Complicaes de lcera da perna Erisipela o Placa quente, vermelha, dolorosa, com bolhas confluentes o Necessrio antibioterapia Eczema o Muito frequentes

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o Eczema agudo ou subagudo: lceras de bordo regular de fundo vermelho vivo, granuloso o Os antibiticos, quer tpicos, quer sistmicos, so a acusa mais frequente desta complicao, pois a flora normal que coloniza a lcera promove a cicatrizao o Coar (traumatismo) agrava a situao Fleblitos o Podem perturbar a cicatrizao por serem material estranho Malignizao o Carcinoma espinhocelular (*) vegetaes que surgem no fundo da lcera, normalmente crnica, de difcil cicatrizao. So vegetaes resistentes e persistentes. Necessrio fazer bipsia. o Sarcoma o Melanoma Intratabilidade o Devido lipodermatoesclerose: impede que o sistema imunitrio actue na cicatrizao o Amputao? se o doente aceitar (melhora a qualidade de vida) Ttano o Fazer reforo da vacina

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MICOSES

1. Definio Todas as afeces cutneas, mucosas ou viscerais provocadas por fungos. Grande discrepncia entre o n de fungos e n de doenas por eles provocadas; no entanto tm vindo a aumentar, por condies o Ecolgicas Geogrficas Climatricas o Teraputicas

2. Tipos de micoses 1. Superficiais epiderme, plos e unhas A. Dermatofitias (tinhas) (dermatfitos) i. Tricophyton ii. Microsporum iii. Epidermophyton Candidase cutnea i. Candida albicans Pitirase versicolor i. Malassezia furfur Tinha negra (palmas) Piedras (axilas)

B. C. D. E.

2. Subcutneas derme e tecido celular subcutneo A. Esporotricose B. Feosporotricose C. Micetomas (leses destrutivas dos ps mt comuns pases tropicais) D. Cromomicose (fungos negros) E. Ficomicoses subcutneas (fungo saprfita) 3. Profundas ou sistmicas A. Criptococose B. Aspergilose C. Histoplasmose (norte americana; africana) D. Blastomicose (Brasil) manifestaes cutneas e orofarngeas (nariz) E. Coccidiomicose F. Mucormicose (diabticos; letal se no tratada a tempo) G. Rinosporidiose H. Clasdosporiase I. Geotricose

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Nota: Criptococose e Aspergilose Complicaes mais frequentes nos doentes com SIDA alteraes cutneas e viscerais (pulmonares, intestinais e cerebrais)

3. Micoses Superficiais

Etiopatogenia Microclima Temperatura Humidade Ecologia (flora existente) Organismo - Inoculum - Virulncia MICOSE SUPERFICIAL Camada crnea Hospedeiro - Resposta imune - Defesas inespecficas

4. Dermatofitias = Tinhas = Dermatomicoses Infeco superficial de tecidos queratinizados causada por fungos dermatfitos.

4.1 Dermatfitos Fungos filamentosos com afinidade selectiva para as estruturas queratinizadas o Camada crnea da epiderme o Unhas o Plos, Cabelos o (Tecidos crneos de vrios mamferos) o (Penas das aves) 3 gneros, 39 espcies o Tricophyton Pele, unhas e plos Transmisso entre humanos o Microsporum Pele e plos Tecidos crneos, ces e gatos o Epidermophyton Pele e unhas Origem telrica Habitat a) Antropoflicos
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 Parasitam a pele humana; requer contacto interhumano; leses pouco inflamatrias, crnicas e difceis de tratar (adaptao fungo-Homem) Tinhas crnicas (zonas cobertas) b) Zooflicos Vivem na pele dos animais; requer contacto Homem-animal (trabalhadores rurais) Tinhas inflamatrias (zonas expostas) c) Geoflicos Saprfitas do solo; ocasionalmente patognicos; requer contacto com terra (trabalhadores rurais) Tinhas inflamatrias (zonas expostas)
b) e c) reaco inflamatria muito intensa com eliminao do fungo espontaneamente

Tipos de Dermatfitos Antropoflicos M. audorini M. ferrugineum M. schoenleini T. rubrum T. violaceum T. megninii E. floccosum Zooflicos M. canis T. mentagrophytes T. verrucosum T. gallinae T. equinum Geoflicos M. gypseum T. mentagrophytes

4.2 Patogenia Factores do meio Ecologia / Geografia Condies climticas / microclima o Temperatura / humidade / ocluso / macerao Factores do agente Habitat (geoflico / zooflico / antropoflico) Tinhas inflamatrias ou qurion Micoses com grau de inflamao grande, uma vez que o fungo tem origem telrica ou zofila, havendo uma grande agressividade (no reconhecido pelo sistema imunitrio) Virulncia da estirpe Factores do hospedeiro Idade (Tinea capitis) Sexo - maior incidncia em geral (Tinea cruris em particular)
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 - maior incidncia de Tinea capitis Raa

4.2 Manifestaes 1. Capitis Tinhas tonsurantes Tinhas favosas (no tonsurantes) 2. Barbae Sicosiforme Circinada 3. Glabrata 4. Unguium 5. Manum 6. Cruris 7. Pedis

Tinhas inflamatrias Qurion Granuloma de Magochi Foliculites agminados Abcessos subcutneos

4.3 Tinha do couro cabeludo = Tinea capitis Sobretudo na criana 3 tipos o Microsprica o Tricoftica o Favosa

Tinha tonsurante microsprica De origem quase exclusivamente animal (M. cannis); a origem humana (M. audorini) excepcional Crianas em idade escolar; pequenas epidemias O microsporo parasita pele e plos: o Pequenos esporos - grandes placas(reas de alopcia): Normalmente leso nica grande, arredondada, com algumas leses perifricas eventuais, pequenas Bem delimitadas Superfcie escamosa o Superfcie totalmente tonsurada
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o Todos os cabelos parasitados por igual (dissociados e partidos) 2 a 5 mm acima da sua emergncia o rea albuminosa/branqueada (miclio extracapilar) As leses de alopcia curam espontaneamente na puberdade, devido ao sebo Exame directo Parasitismo ectoendotrix (cabelo parasitado por dentro e por fora primeiro por fora)

Tinha tonsurante tricoftica Crianas em idade escolar; tambm adultos Pequenas placas o Numerosas o Mal delimitadas, no arredondadas (devido coexistncia de cabelos normais, no parasitados, e cabelos parasitados tonsurados) o Black dots resultantes da tonsura do cabelo, na emerso do couro cabeludo o Leses difusas o Superfcie escamosa Quando h tinha H sempre descamao do couro cabeludo (quando no h leso do couro cabeludo, uma alopcia ariata) Cura espontnea na puberdade (menos frequente que microsprica) devido ao sebo o T. violaceum (alopcia cicatricial) Exame directo Parasitismo endotrix (cabelo parasitado por dentro e partido)

Tinha favosa T. schoenleini (exclusivo do Homem) Rara Todas as idades (pouco contagiosa: pequenos agregados familiares) Reaco inflamatria muito intensa Leses bem delimitadas, redondas e deprimidas, com cabelos no centro o Placas escamo-crostosas amarelas o Com gods fvicos reas redondas, crostosas, com um tufo de cabelo, com tonsura definitiva devido inflamao cicatricial permanente o Cheiro activo a urina de gato Destruio irreversvel dos cabelos (no partem, caem) alopcia cicatricial definitiva o Atrofia do pelo Cicatriz Alopcia

4.4 Tinha da pele glabra = Tinea corporis Origem tricoftica, sobretudo T. rubrum O fungo desenvolve-se dentro e paralelamente superfcie da camada crnea (impingem)
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 Surge uma mancha vermelha que pode dar prurido Leso bem delimitada, circular ou circinada (herpes circinado) o Com bordo activo perifrico, eritematoso, vesiculoso, inflamatrio (onde se localiza o fungo) o Centro descamativo (descamao furfurcea fcil de destacar) - tentativa de cura central Evoluo relativamente rpida (2-3 semanas) e expanso centrfuga (a leso comea num determinado ponto e caminha para a periferia); Pode regredir espontaneamente (zoo e geoflicos), mas tambm pode recidivar (antropoflicas) Quando um agente microsprico, as leses so mltiplas A aplicao de corticosterides potentes pode levar a uma roscea Tinea incognitum o Tinha da face de difcil diagnstico o Muitas vezes s com a evoluo e com a pesquisa de fungos que se consegue chegar a uma concluso Exame directo com KOH a 5% Variantes topogrficas 1. Tinha inguinal ou crural 2. Tinha dos ps 3. Tinha das mos

Tinea cruris Virilhas e face interna da coxa As leses podem progredir para as ndegas em indivduos (sexo feminino obesas) que passam muito tempo sentados Nunca envolve o escroto; no envolve prega inguinal (ao contrrio do que acontece na candidase) Uni ou bilateral o Bordo perifrico bem marcado (circinado), crescimento centrfugo o Descamao furfurcea o Prurido, devido ao calor nocturno e sudao o H leses fissuradas, provavelmente com anos de evoluo (DD com eczema) Favorecida pelas condies anatmicas locais (pele fina, atrito, temperatura e humidade) e agravada por certos tipos de vesturio + frequente nos homens, mulheres obesas ou mulheres com cintos muito apertados Teraputicas inadequadas levam profuso das leses Aps a cura das leses, fica hiperpigmentao residual

Tinea pedis (tinha dos indivduos de p calado)

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 Nos espaos interdigitais, planta e bordo do p (podem ser acompanhadas por leses das unhas) Leses descamativas, de evoluo cclica, com exarcebao no tempo quente (p calado) Bordo bem delimitado, regular e por vezes vesiculoso Na planta do p leses apresentam descamao furfurcea No existe o componente exsudativo que existe no p de atleta P de atleta o Infeco mista: bactrias + fungo + componente eczematoso o Resulta da macerao / humidade contnua o Habitualmente no respondem aos antifngicos Tinea manus Ocorre nas palmas das mos (trabalhadores rurais) Quando as leses so muito extensas deixam de ser caractersticas de tinha (diagnstico diferencial: eczema traumtico) Muitas vezes o diagnstico faz-se pela coexistncia de leses nas unhas Podem aparecer leses queratsicas com descamao furfurcea Bordo bem delimitado

4.5 Tinha da barba = Tinea barbae Etiologia: dermatfitos Tricophytum de origem animal quase exclusiva de agricultores Leses na pele glabra (plos no atingidos), com aspecto idntico ao herpes circinado (reaco inflamatria marcada) ou Leses de foliculite supurada sicose tricoftica: ndulos de dimenses variveis, supurativas, indolores So leses de evoluo crnica e cura espontnea (embora cicatriciais) Kerion da barba Forma nodular e supurativa; variante clnica da sicose tricoftica Acentuada tendncia supurativa, levando com frequncia expulso dos plos parasitados, com alopcia definitiva Embora a supurao seja devida aos fungos, por vezes h infeco bacteriana secundria Tambm pode surgir na nuca, couro cabeludo ou antebrao Muitas vezes identificado como infeco bacteriana antibitico no resolve A reaco inflamatria to grande que tudo destrudo o No possvel fazer culturas, porque no h hifas nem esporos Falsos positivos O diagnstico clnico Fenmenos reaccionais imunolgicos o Tendncia evolutiva para a cura o Ausncia de recidiva
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o Intradermoreaco tricofitina + o Anticorpos circulantes

4.6 Qurion ou Tinha inflamatria Foliculite por dermatofitos Leses salientes, eritmatosas, brilhantes, plos da superfcie quebram-se facilmente Grande agressividade inflamatria Aspecto infeccioso bacteriano, ++ inicialmente antibiticos no resolvem Os cabelos arrancam-se de forma fcil e no dolorosa Normalmente numa rea pilosa (mas tambm pode surgir numa rea glabra)

4.7 Tinha das unhas = Tinea unguium = Onicomicose Invaso das lminas ungueais por dermatfitos tricofticos o Mos: trabalho rural o Ps: p calado A leso comea, geralmente, no bordo livre da unha at raiz o Sem reaco inflamatria, logo no dolorosa (diagnstico diferencial: cndida) o Discromia (unha esbranquiada ou amarelada, baa Leuconquia) o Superfcie irregular o Espessamento com hiperqueratose subungueal o Descolamento (a oniclise total rara) Unha totalmente destruda unha em junco (quando cortada parece um junco) Ao cortarmos a unha sai p permite fazer o exame directo Inicio das leses no bordo livre o Ao contrrio da candidase, que comea no bordo lateral e mais comum nas unhas das mos, com inflamao e s havendo secundariamente atingimento ungueal A matriz ungueal no invadida, pelo que a unha continua a crescer DD com psorase ungueal nesta h envolvimento de todas as unhas Evoluo crnica (meses ou anos) sem tendncia cura 4.8 Diagnstico das Tinhas 1) Epidemiolgico Rural Couro cabeludo (crianas) Barba (masculino) Mos (ambos os sexos) Ps e pernas (feminino) Citadino Couro cabeludo (crianas) Barba (masculino) Inguinal (masculino) Ps (ambos os sexos)

2) Clnico

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3) Identificao do agente etiolgico No interessa saber qual o dermatfito para o tratamento, basta identificar o fungo como dermatfito!

Colheita de material Pele glabra raspado das leses (bordo activo) Unhas raspado do bordo espessado que esfarela Plos e barba pina cabelos quebrados Exame directo Microscpio ptico: hifas = dermatfitos Pele glabra e unhas filamentos septados Cabelos: Parasitismo endotrix tricoftico Parasitismo ectoendotrix microsprico

4.9 Tratamento Geral Griseofulvina* (10 a 15 mg / Kg / dia), via oral ou, outros antifngicos sistmicos: Cetoconazol, Itraconazol e Terbinafina Local Antifngicos (2 a 3x dia) o Soluto iodo-salicilato o Derivados ionidazol (Clotrimazol, Miconazol, Clonazol) Medidas higinicas

Tinha couro cabeludo Antifngico tpico em creme ou loo, associado a antifngico sistmico o Adultos Griseofulvina p.o. Terbinafina p.o. Itraconazol p.o. Fluconazol p.o. o Crianas Griseofulvina p.o.
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 Terbinafina p.o. (pouco usada) o No inferior a 4 semanas + Lavagem diria com champs contendo cetoconazol, econazol ou sulfato de selnio

Tinha das unhas Antifngico tpico: o Tioconazol soluo ungueal o Amorolfina soluo ungueal o Bifonazol pomada Mnimo 6 meses Antifngico sistmico: o Terbinafina P.o. o Itraconazol p.o. o Fluconazol Aproximadamente 6 semanas

Tinha da pele glabra Poucas leses com evoluo > 3 meses o Antifngico tpico (creme ou loo) Muitas leses ou imunodeprimidos, com evoluo > 3 meses o Antifngico tpico + o Antifngico sistmico Terbinafina p.o. Itraconazol Fluconazol

5. Pitirase versicolor Etiologia Malassezia furfur Fungo lipfilo actualmente identificado com o Pityrosporum orbicular (saprfita da pele oleosa) desenvolve-se nos lpidos produzidos pelas glndulas sebceas Vive exclusivamente na camada crnea, sem qualquer capacidade de penetrao ou de atacar plos e unhas saprfita que integra a flora cutnea normal Vive na pele sob a forma de esporos (no patognicos) Quando tem condies de proliferao (humidade, temperatura, contedo em sebo da pele), os esporos transformam-se em filamentos que so responsveis pela doena No h contgio
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Pityrosporum orbiculare Pityrosporum ovale ? comensal patognico (vive no poro de sada dos folculos sebceos) Clnica + frequente em: o Indivduos de pele oleosa (no aparece em crianas ou idosos; existe essencialmente na puberdade e adulto jovem) o Indivduos que praticam desporto (pele mais hmida por transpirao) o Pases tropicais Desenvolve-se sempre que h condies de temperatura e humidade favorveis; provoca doena o Caspa o Dermite seborreica Pitirase (escamas finas) versicolor (diferentes cores)

Leses Leses de aspecto muito variado: manchas pigmentadas ou hipopigmentadas, discrmicas ou acrmicas, cobertas de finas escamas furfurceas o Avermelhadas o Acastanhadas o Esbranquiadas devido produo de cido azolaico (inibidor da formao de melanina) pelo Pityrosporum (descamao pitirisica, fina) Quando o indivduo apanha sol, fica com manchas claras Mais marcante em indivduos de raa negride Localizao Sobretudo no tronco e tambm pescoo e face No h uma localizao definitiva No atinge indivduos de pele seca Factores de patogenicidade 1. Sudao excessiva (com aumento da temperatura e humidade) seborreia 2. Gravidez 3. Corticoterapia sistemtica 4. Predisposio gentica Tratamento
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 O tratamento no modifica as leses, apenas mata o fungo, da que as manchas esbranquiadas permaneam at nova exposio solar, visto que resultam da falta de bronzeamento dessas reas Antifngicos sistmicos o Hipossulfito de sdio a 20% o Sulfunato de seleneo a 2,5% (champ) o Enxofre e cido saliclico (sabonete) o Tolciclato (loo) o Nitrato de econazol (saquetas) o Cetoconazol oral Normalmente o Cetoconazol oral, 5-10 dias, 200 mg/dia, no final da refeio ou o Antifngicos tpicos + lavagem comprodutos de higiene com cetoconazol, econazol ou queratolticos suaves (ex: cido saliclico) o Em leses mais extensas e antigas ou em imunodeprimidos Antifngico sistmico: Itraconazol; Fluconazol

6. Candidase Etiologia Candida albicans Saprfita normal das mucosas digestivas, respiratria e genital; no vivem na pele Infeco largamente oportunista Provocam leses (principalmente cutneas e das mucosas, raramente sistmicas), quando encontram no hospedeiro condies favorveis (idnticas s das mucosas) de: Humidade Temperatura Macerao As reas mais frequentemente afectadas so as mucosas e as pregas cutneas, onde as condies acima referidas so ptimas para o seu desenvolvimento Patogenicidade do agente Candidase Alteraes da imunidade Aumento do acar (grvidas, diabticos) Diminuio das defesas orgnicas

Factores favorecedores da patogenicidade da Candida albicans 1. Fisiolgicos a. Idade (RN) b. Gravidez 2. Climticas
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3. 4.

5. 6. 7. 8. 9. A

a. Temperatura b. Humidade Endcrinos a. Diabetes Metablicos a. Obesidade b. Desnutrio c. Carncias vitamnicas Doenas crnicas (neoplasias) Medicamentos (antibiticos, citostticos ou esterides) Imunitrios Aco traumtica (macerao cutnea) Actividade sexual Candida s metaboliza acar, logo prolifera em meios em que h uma boa

disponibilidade de acares. Consequentemente as infeces aumentam na gravidez (por aumento da glicmia a nvel da vagina), no tratamento com antibiticos de largo espectro e com corticosterides (hiperglicemiantes)

Clnica A Candida activa directamente o complemento, tendo aco inflamatria Leses distncia, pustulosas Candidase cutnea 1. Intertrigo o Manifestao mais frequente das candidases cutneas o Pregas mais frequentemente atingidas Interdigitais fissuras (pessoas que trabalham com gua); nas mos, mais frequentemente no 3 espao interdigital, nos ps o 4 espao Genito-crurais Feminino virilha (obesidade) Masculino prega balanoprepucial (prepcio longo cura: circunciso; diabetes) - h envolvimento da prega inguinal, do escroto e da glande; a tendncia para envolver as pregas distingue-a da tinha das virilhas Submamrias Axilares Internadegueiras dermite das fraldas (traumtica) o Leses eritematosas e exsudativas i. Vesculas e pstulas de contedo branco leitoso (quando rebentam) b. Superfcie eritematosa, hmida i. Contorno bem delimitado ii. Descolamento epidrmico na periferia
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iii. Com ardor e prurido 2. Leses das unhas Perioniquia crnica a. Mulher cuja profisso exige imerso das mos em gua (domstica, lavadeira, cozinheira) b. Factores predisponentes i. Perturbaes circulatrias ii. Diabetes c. Inicialmente perionquia candidisica isto , com inicio na prega lateral da unha: atingimento do prato ungueal mais tarde d. Leso periungueal, inflamatrias (eritema e edema) e dolorosas (diagnstico diferencial (tinhas) e. No h hiperqueratose nem espessamento ungueal f. Apertando sai uma gota de ps esverdeado g. Secundariamente pode haver um atingimento da unha (bordo lateral e base da unha deslocados parcialmente, mostrando-se opaco, descorado e espesso na tbua interna) 3. Candidases profundas ou granulomatosas (ultrapassa a epiderme) a. Crianas na 1 e 2 infncia b. Rara; associada a alteraes do sistema imunitrio c. Mais frequente na face, couro cabeludo e, mais raramente, mos e ps d. Leses vegetantes, papilomatosas e hiperqueratsicas formando placas bem delimitadas por bordos salientes.
Candidase no corpo

Leso inicial + leses perifricas pustulosas No existe um bordo bem delimitado e activo como nas tinhas

Candidase Mucosa 1. Bucal = sapinhos Na mucosa jugal Envolvimento da lngua e palato que se assemelham a placas de Petri com culturas Ppulas brancas leitosas confluentes em superfcie vermelha e sangrenta Participao ganglionar regional e febre Povo diz: sapinho em idoso p na cova Em adultos muitas vezes a 1 manifestao de HIV uma das primeiras manifestaes de um doente com SIDA i. Candidase bucal ii. Candidase do esfago (muitas vezes leses graves) iii. Dermite seborreica 2. Vaginal Vulvovaginite
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 Mucosa vermelha viva, coberta de pontos brancos (cremoso: parece iogurte) Dolorosa Ulceraes Corrimento amarelo 3. Boqueiras a. Em regra associada a doentes com mau estado geral, anemia, teraputica imunossupressora, indivduos sem dentes ou com placas dentrias mal feitas

Candidase cutneo-mucosa crnica Alterao congnita, com carcter hereditrio Indivduos no fabricam anticorpos contra Candida (autossmica recessiva) Tendncia para a persistncia de leses aparentemente banais, que desde o incio so resistentes teraputica leses crostosas com evoluo de muitos anos Leses distncia (mos e ps) que se confundem muitas vezes com psorase distinguem-se desta porque no h zonas de pele s a envolver as leses Placas corporais Temos 4 tipos o Pode cursar com endocrinopatias, nomeadamente com Hipoparatiroidismo Hipotiroidismo Hipoadrenocostisolismo Vitiligo Anemia perniciosa o Auto-recessiva o Difusa o Associada a timoma Leses frequentes no nariz; candidase oral intensa H cura clnica, no cura da doena o Tratamento permanente

Evoluo Ondulante com tendncia para a cronicidade (por vezes h cura natural)

Tratamento Candidase cutnea o Antifngicos locais: Nistatina ou outros o Combate ou correco de factores patognicos favorecedores o Antifngico sistmico dfice imunitrio ou difcil controlo Onicomicose
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o antifngicos locais o Proteco das mos contra macerao e traumatismos (ex: manicure) Uso de luvas de pano absorvente (as de borracha das mulheres que trabalham muito tempo com gua que do problemas) o Combater factores predisponentes locais Candidase oral ou vaginal o Antifngico sistmico Fluconazol p.o. o Antifngico tpico (na forma de creme ou vulos vaginais) o Oral: Nistatina em gotas

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MANIFESTAES CUTNEAS DE DOENAS GERAIS

1. Conectivites LES LE crnico Dermatomiosite Esclerodermia sistmica progressiva Esclerodermia circunscrita Conectivite mista 2. Sarcoidose 3. Alteraes metablicas a) Diabetes b) Porfirias 4. Alteraes cutneas em relao com doenas do aparelho digestivo 5. Dermatoses paraneoplsicas

1. Colagenoses ou Doenas do Tecido Conjuntivo

Esclerodermia Dermatomiosite Lpus eritematoso Panartrite nodosa Sndrome de Sjgren Poliartrite Sndromes biolgicos puros

Doenas com imunocomplexos autoimunes

A Esclerodermia a verdadeira colagenose. As restantes so consideradas doenas auto-imunes. A auto-imunidade feminina; os androgneos protegem contra doenas auto-imunes

2. Lpus Eritematoso

Subgrupos Clnicos (Gilliam, 1981) 1. LE agudo ou sistmico (90% sexo feminino) Eritema facial Eritema generalizado / difuso Eritema morbiliforme formas bolhosas e necrticas 2. LE subagudo Anular
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 Discide Psoriasiforme

3. LE crnico (+ frequente) Discide Profundo 4. (LE Neonatal)

E tambm 5. Paniculite lpica Lpus edematoso crnico Afeco profunda da pele Apresenta-se como celulite Actualmente admite-se a natureza auto-imunitria do lpus eritematoso (os estudos de imunofluorescncia cutnea revelam depsito de imunoglobulinas e complemento na juno dermo-epidrmica das leses cutneas do lpus eritematoso).

Sinais cutneos inespecficos Leses vasculares o Telangiectasias por vezes presente no eritema periungueal o Vasculite drmica o Tromboflebites o Raynaud o Livedo o Ulcerao Outras o Alopcia frontal ou difusa o Leses mucosas o Urticria o Discromia cutnea

2.1 Lpus Eritmatoso Fixo (Discide ou Crnico)

Definio
Afeco cutnea, crnica, em regra sem compromisso sistmico, que evolui com

formao de eritema persistente, com tendncia para alterao da superfcie, por motivo da destruio atrfica As leses cutneas possuem desde o incio carcter estvel e no so precedidos por fenmeno do tipo funcional aparente (leses com pouca mobilidade) O prognstico benigno
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Clnica
Dermatose pouco comum Essencialmente sexo (2:1) Mais frequente nas idades mdias Localizao (zonas expostas luz solar)

o Face: predomnio nas regies genianas, dorso do nariz e fronte. o Couro cabeludo (alopcia cicatricial permanente) o Pavilhes auriculares o Dorso das mos o Decote o Raramente tronco e membros Manifestaes cutneas
Inicialmente surgem leses discretas, com eritema relativamente fixo, bilaterais, com

dimenses variveis e bordo delimitado, assintomticas ou ligeiramente pruriginosas Gradualmente tornam-se descamativas a descamao devido a hiperqueratose por espessamento da camada crnea a nvel dos infundbulos dos folculos pilosos As escamas so formadas por lminas secas e aderentes que se destacam com relativa dificuldade (a face inferior destas lminas mostra espculas crneas, as quais correspondem a rolhes que preenchem os orifcios pilo-sebceos o que provoca alopcia) Atrofia acentuada da epiderme Infiltrado inflamatrio que atinge os anexos Com o decorrer do tempo, em regra meses, verifica-se o alargamento perifrico das leses (progresso centrfuga) leses atrficas o Enquanto o centro se torna hipopigmentado, atrfico, com telangiectasias frequente o contorno hiperpigmentado As alteraes discrmicas so frequentemente muito acentuadas, notando-se reas totalmente despigmentadas alternando com manchas acastanhadas Tipicamente localizam-se s regies genianas e dorso do nariz, simtricas imagem em asa de borboleta e corpo de borboleta As leses so fixas e no cedem muito bem teraputica As leses agravam-se no Vero, o que juntamente com a localizao em reas expostas, demonstra a importncia das radiaes solares

Couro cabeludo o Leses fixas o A atrofia conduz a rea de alopcia cicatricial permanente

Pavilhes auriculares o As leses circunscrevem-se dentro da concha e revelam-se apenas como pontos

negros que correspondem a infiltrao eritematosa e a hiperqueratose folicular o Ou toda a periferia do pavilho est atingida (com a evoluo atrfica adquire aspecto disforme)

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 Mucosas (mucosa labial inferior) o Manchas eritematosas o reas esbranquiadas o Ulcerao superficial

Dorso das mos e dos dedos o As leses localizam-se entre as articulaes interfalngicas

Lpus eritematoso profundo o Aspecto clnico menos frequente, constitudo por ndulos subcutneos que

emergem em regra na superfcie de extenso dos membros

Diagnstico 1. Aspectos clnicos Eritema, atrofia, hiperqueratose, telangiectasias e discromia so elementos importantes 2. Exame histopatolgico o Atrofia epidrmica e infiltrao linfocitria o Camada crnea espessada, com prolongamentos profundos ocupando os orifcios pilosebceos o Alterao da membrana e camada basal o Aspecto homogneo das fibras colognicas que perdem o seu desenho caracterstico o Igs (IgG e IgM) e C3 demonstrveis por imunofluorescncia nas leses (e no na pele s como o LES) o Atinge unicamente a pele, no costumando cursar com acs anti-nucleares (podese encontrar depsitos de acs e complemento a nvel da juno dermoepidrmica) Formas de diagnstico o Imunofluorescncia indirecta o Imunodifuso o Contra-imunoelectroforese o RIA o ELISA o Imunobloting

Diagnsticos Diferenciais LES Dermite seborreica Psorase Roscea (> frequncia na menopausa, neurose vascular da face) Dermatofitia
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 Sarcoidose Basalioma superficial

2.2 Lpus Eritmatoso Sistmico ou Agudo

Definio
Doena multissistmica, atingindo a pele, rim, corao, pulmes, sistema nervoso e

outros orgos e sistemas de natureza auto-imune No requer a presena de leses cutneas para o diagnstico As leses cutneas presentes em cerca de 80% casos so habitualmente caractersticas Evolui de modo agudo, subagudo ou crnico, frequentemente errtico Prognstico reservado

Histologia o Infiltrado agudo esparso o Hiperqueratose difusa (no h hiperqueratose normalmente; se houver, diferente do LE crnico) o Espessamento da membrana basal Clnica
Situao pouco frequente Mais frequente no sexo feminino (5 a 10:1) Maior nmero de casos entre os 30 e 40 anos Sintomas iniciais inespecficos (90% dos doentes) 1. Febre 2. Adinamia 3. Artralgias (1 manifestao) 4. Emagrecimento 5. Quando surgem manifestaes cutneas so a chave do diagnstico

Leses cutneas
No incio da afeco a expresso dermatolgica relativamente pouco frequente.

o ~20% no momento de diagnstico o 60-70% durante a evoluo As leses tm localizao igual do LE fixo (regio geniana e dorso do nariz), com imagem em borboleta, so leses: o Mais agudas e congestivas o Eritematosas, com algumas telangiectasias o Difusas o Mais extensas o Por vezes acompanhadas de edema
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o Tm carcter mvel Localizam-se: o Regies genianas e dorso do nariz o Lbio superior o Muitas vezes na rea peri-ungueal o Leses em zonas cobertas: Decote Regio peitoral e esternal Palma das mos e dos ps Mucosa bucal palatina e outras mucosas (leses congestivas, algumas esbranquiadas) As leses nas polpas dos dedos so pequenas manchas eritematosas, punctiformes e hiperqueratsicas, resultantes de fenmenos de vasculite do territrio capilar terminal Dorso das mos (leso sobre as falanges e no sobre as articulaes, como sucede na dermatomiosite) Formas bolhosas e necrticas (nomeadamente necrticas distais) Manifestaes sistmicas
Febre Artralgias Leses cutneas Emagrecimento Adenopatias Pleurisia Leses cardacas e leses renais Hepatomeglia Leses gastrointestinais Sndrome Raynauld Manifestaes neuropsquicas Corpos citides (oculares) Mialgias

Evoluo
A evoluo do LES possui carcter errtico, imprevisvel (as crises de agudizao surgem

precipitadas por factores diversos ou sem causa aparente) A melhoria clnica induzida pela corticoterapia caracterstica, mas podem verificar-se igualmente remisses espontneas.

LE crnico LES

LES (nunca passa a crnico)

Classificao do LES
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Critrios de Classificao segundo a ARA (American Association for Reumatism) 1. Eritema malar Asa de borboleta, discreta 2. Eritema discide Placas eritmatosas elevadas, com descamao queratsica aderente 3. Fotossensibilidade Erupes cutneas devido a uma reaco excepcional luz solar 4. Ulceraes orais Caractersticas do LE e da Sfilis Geralmente indolores 5. Arterite No erosiva, duas ou mais articulaes perifricas 6. Serosites Pleurisia, pericardite 7. Alteraes renais Proteinria persistente (> 0.5g/dia) 8. Alteraes neurolgicas Psicose, ansiedade 9. Alteraes hematolgicas Anemia hemoltica com reticulcitos 3 Leucopenia (< 400/mm em 2 ou mais ocasies) 3 Linfopenia (< 1500/mm ) 3 Trombocitopenia (< 5500/mm ) 10. Alteraes imunolgicas Clulas LE, anti-DNA, anti-Sm Falsa serologia da siflis positiva 11. Anticorpo anti-nuclear (ANA) O diagnstico do LES estabelecido quando 4 ou mais estes 11 critrios esto presentes de modo simultneo ou sucessivo, durante qualquer tempo de evoluo da afeco. Existem 4 critrios dermatolgicos (os 4 primeiros). No passado era tambm considerada a Alopcia (perifrica) nestes critrios. No entanto esta difusa e incaracterstica, tendo sido abandonada.

Diagnstico A. Bipsia Atrofia cutnea Hiperqueratose mais acentuada a nvel dos folculos pilosos Reaco inflamatria e destruio dos plos Alterao da membrana basal B. IgG, IgM e C3 (imunofluorescncia)
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 LE crnico positiva, s a nvel das leses LES positiva, nas leses e na pele s (dorso ou face externa do brao: zonas

cobertas) o Os autoanticorpos encontram-.se na juno dermoepidrmica, rodeiam os anexos cutneos (quer na leso, quer nas reas de pele s)
LES Acs anti-DNA nativo; anti-Sm

Tratamento Corticoterapia (prednisona e derivados) Anti-paldicos de sntese (cloroquina) aumenta a tolerncia luz Imunossupressores o Azatioprina (de recurso, quando a situao evolui desfavoravelmente) o Talidomida (em ensaio) Potente agente anti-inflamatrio Usa-se na doena de Paget e aftas recidivantes incontrolveis

2.3 Lpus Eritmatoso Sub-agudo Prognstico melhor que o LES Leses cutneas (2 tipos) o Leses anulares no tronco que simulam as do eritema multiforme (tentativa de atrofia central com bordo activo, discide) o Leses psorisiformes Grande fotossensibilidade (UV) Grande envolvimento das reas expostas Prega mentoniana poupada Algumas alteraes vasculares H atingimento de outros orgos, principalmente rim e SNC

50-60% 4 critrios ARA o Caractersticas clnicas (frmacos, paraneoplsicos, associaes patolgicas) o Caractersticas genticas (HLA DR3) o Caractersticas serolgicas (ac anti-Ro) o Caractersticas histolgicas o Resposta teraputica particular (muito boa - Talidomida) o Melhor prognstico 2.4 Lpus Neonatal
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LE materno ou outra colagenose LE Neonatal

Ac anti SSA / Ro (95%)

A me tem autoanticorpos anti-Ro, que passam a placenta Leses cardacas Bloqueio A-V Leses cutneas Eritema congestivo Placas anulares (do tipo de LE sub-agudo) Outras leses (hematolgicas, hepticas, etc) Leses hiperpigmentadas, ligeiramente queratsicas Normalmente leses no coexistem (apenas em 10% casos) Imunofluorescncia ajuda no diagnstico Fazer Ac anti-Ro me e no na criana

3. Dermatomiosite

Definio Variedade clnica de poliomiosite caracterizada por sintomatologia cutneo-muscular tpica, cuja evoluo aguda, subaguda ou crnica Alteraes cutneas associadas a alteraes musculares (podem no ser concomitante e ocorrer alguma diferena temporal) A dermatomiosite do adulto associa-se em nmero significativo de casos, com neoplasia maligna Prognstico reservado Grupos I. Poliomiosite (sem alteraes cutneas) II. Dermatomiosite (DM) III. Dermatomiosite ou Miosite com neoplasia visceral (>40A) IV. Dermatomiosite infantil V. Sobreposio (LES, AR, sndrome Gougerot-Sjrgren) Clnica Doena rara (menos frequente que o LED e a esclerodermia generalizada) Mais vulgar no sexo (2:1)
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 A distribuio etria bimodal, a que correspondem 2 formas clnicas distintas designadas por juvenil e do adulto (a primeira mais benigna) O incio da dermatomiosite frequentemente insidioso, na criana a doena surge frequentemente desencadeada por episdio infeccioso banal, como amigdalite, gripe ou ainda por vacinao, coincidncia que em regra no ocorre no adulto. Manifestaes cutneas Eritema e edema na face (palpebral), decote e membros, em reas expostas luz Eritema discreto, rseo, particularmente acentuado e violceo nas plpebras superiores (++) e inferiores (peri-orbitrio) (raramente o LE atinge plpebras) o o chamado anel lils (lilac ring) eritema heliotrpico em redor dos olhos o D fotossensibilidade Edema de intensidade e evoluo varivel, enquanto o eritema se mantm durante muito tempo Leses eritemato-descamativas o Dorso das mos e ps o Bem como na fronte, ouro cabeludo, pescoo e parte superior do trax Articulaes pequenas e grandes atingidas (ppula de Gottron leso sobrearticular) o Articulaes interfalngicas, o Cotovelos o Joelhos Hemorragias periungueais caractersticas o Sinal da manicure: Hiperqueratose Dilatao vascular ao longo do bordo das unhas Eritema e telangiectasias periungueais Ao fim de algum tempo de evoluo observa-se grau varivel de atrofia cutnea nestas leses. A descamao escassa e aderente Pode apresentar leses nas palmas das mos e plantas dos ps idnticos s observadas no LES As manifestaes cutneas podem surgir simultaneamente com as musculares, ou pelo contrrio, preced-las ou suced-las (1/3 casos surge com fenmeno de Raynaud nas fases iniciais.
Nota: Leses da Dermatomiosite sobre as articulaes Leses do Lpus eritmatoso - interarticulares

Manifestaes musculares A falta de fora muscular, o sintoma cardinal relativamente ao compromisso dos msculos esquelticos. mais potente nas cinturas escapular e plvica, traduzindo-se por: o Incapacidade de levantar os braos acima da cabea o Dificuldade em sentar-se e levantar-se o Dificuldade ou impossibilidade de sair do leito sem auxlio
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 Podem ocorrer dores musculares (em 50% casos o seu aparecimento posterior s

leses cutneas), e queixas articulares; h um certo grau de edema dos msculos, dolorosos palpao. O compromisso da musculatura farngea comum traduzido por disfagia, regurgitao de lquidos e passagem de alimentos para as vias respiratrias, podendo surgir pneumonia por aspirao facilitada pela deficiente ventilao pulmonar como resultado de fraqueza da musculatura intercostal e do diafragma A mobilidade ocular pode estar perturbada. As crises sucessivas de inflamao cutnea determinam nas reas mais afectadas (face, decote, zonas justa-articulares) atrofia considervel, discromia reticulada e telangiectasias conduzindo a aspecto poiquilodrmico. Poiquilodermia no uma doena, um estado clnico (na DM, LE, Esclerodermia, etc.).
Na DM juvenil frequente a calcificao cutnea e subcutnea devido atrofia externa

das massas musculares (o seu aparecimento precoce melhora o prognstico??) As sequelas da inflamao muscular conduzem a miosclerose retrctil com fixao em postura viciosa. Leses viscerais
Cardacas 70% o Anomalias da conduo o Miocardite o Insuficincia cardaca congestiva o Pericardite Gastrointestinais 40-80% o Disfagia o Refluxo gastro-esofgico o Dismotilidade esofgica o Incontinncia rectal Articulares 25-35% Raynaud 15-30% Pulmonares 5-10% o Doena pulmonar intersticial o Pneumonia de aspirao o Insuficincia ventilatria

Dermatomiosite juvenil Rara (15% das DM), mas Pode ser boa se parecida com a do adulto Ou m envolvimento vascular / vasculite Morte!! H formas muito resistentes teraputica o Vasculite complicaes viscerais: Glomerulonefrite Prpura 2 tipos: o Corticoresistente e fatal
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o Crnico com recidivas

A associao de DM no adulto com neoplasia maligna (DM paraneoplsica) observa-se em cerca de 50% dos doentes, acima dos 40 anos de idade, F=M:
o Tipo histolgico tumor carcinoma (mais frequente) o Localizao mais frequentes:

- mamas, ovrio e tero - prstata, pulmo e estmago

o Evoluo mais ou menos dependente da evoluo da neoplasia

Na maior parte dos casos de associao de DM causam neoplasia maligna, o diagnstico de tumor secundrio relativamente s manifestaes cutneas-musculares

Diagnstico
clnico (os exames laboratoriais no so especficas de dermatomiosite mas sim de

miosite) DD: as triquinoses podem simular a dermatomiosite

Critrios de diagnstico

(Pergunta de Exame)

1. Fraqueza progressiva, simtrica, dos msculos proximais (semanas a meses) 2. Inflamao e necrose das fibras musculares (dor) 3. Aumento de enzimas dos msculos estriados MM CK (seguimento da doena e resposta teraputica; CPK especfico para a dermatomiosite) LDH (isoenzimas 4 e 5) Aldolase (mais til para documentar o atingimento muscular) TGO e TGP Anidrase carbnica (isoenzima III) 4. EMG (electromiograma) anormal (com caractersticas de miopatia) Fibras separadas Clulas inflamatrias entre as fibras; edema Atingimento do msculo estriado; no do msculo cardaco ou do msculo liso 5. Sintomas cutneos patognomnicos Leses rosadas nas plpebras e reas articulares
Diagnstico:
Definitivo 4 critrios Provvel 3 critrios Possvel 2 critrios Para haver uma DM, o critrio 5 tem de estar presente se est ausente uma Poliomiosite

O estudo histopatolgico deve ser executado em zona no experimentada na EMG, a fim

de evitar a possibilidade de se valorizarem na histologia falsas imagens de inflamao.

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Outros procedimentos diagnsticos Bipsia muscular EMG Autoanticorpos (anti-Jo1) RMN se tudo negativo, identifica msculo edemaciado para bipsia Imunofluorescncia complexo de ataque membrana do complemento (C5b-C9)

Tratamento C. Corticoterapia vitalcia A dexametasona e a triaminolona induzem elas prprias o aparecimento da DM, portanto contraindicadas D. Metotrexato grande frmaco na DM; efeitos secundrios relativamente menores E. Fisioterapia cuidadosa F. Anti-paldicos de sntese Na DM infantil de melhor prognstico, usados s como teraputica de manuteno, nunca de incio G. Tratamento imediato da neoplasia maligna associada (remoo cirrgica) Evoluo e Prognstico
A evoluo varivel

1. Incio agudo ou subagudo, e posterior evoluo ondulante com surtos de exacerbao intervaladas por pocas de acalmia 2. Incio agudo ou subagudo e evoluo mantida at ao desaparecimento lento da doena 3. Incio agudo e rapidamente mortal (falncia respiratria sbita por necrose muscular) Na criana tem bom prognstico

Nota:
A morte na DM do adulto deve-se na maior parte dos casos s complicaes da

invaso tumoral
Na criana a morte surge por intercorrncias, muitas vezes secundrias a teraputica

corticide (hemorragia digestiva e pneumonia bacteriana)

4. Esclerodermias 1. Circunscritas = Localizadas (so puramente cutneas) Morfeia o nica o Em placas mltiplas o Generalizada Esclerodermia linear
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o Em golpe de sabre) o Monomlica Esclerose das dermes e massas musculares subjacentes, em jovens, so unilaterais

2. Generalizada ou progressiva Manifestaes gerais e evoluo longa; geralmente os doentes morrem por complicaes pulmonares, renais ou digestivas o CREST o Sistmica progressiva o Sndrome misto do tecido conjuntivo
o Acrosclertica perifrica o Centrosclertica difusa

4.1 Esclerodermia localizada

Clnica Esclerodermia localizada Pode envolver todo um membro H atrofia do panculo (encerramento dos septos) Morfeia: o Branco macarado na face anterior do trax o Pele no distende o No h envolvimento sistmico o Por vezes regride Esclerodermia em placas
Leses eritematosas (tom avermelhado inicialmente, anel violceo na periferia, leses

fixas) H branqueamento, marmorear das placas (esclerose da pele e consequente atrofia) cor de marfim com bordo lils Habitualmente isoladas e nicas (predileco pela regio mamria) Os indivduos no se conseguem mover a pele funciona como uma armadura: o Comprometimento profundo dos tecidos contractura em flexo Mais frequente em mulheres jovens Histologia: aumento do colagnio com endurecimento progressivo da derme e menor mobilidade da pele

Esclerodermia em faixas
Atrofia da pele que pode atingir o couro cabeludo at face Esclerodermia linear, com ou sem hemiatrofia facial Em jovens mulheres

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Esclerodermia monomlica

Atrofia muscular

4.2 Esclerodermia Generalizada

Definio
Doena multissstmica com localizaes na pele, tubo digestivo, pulmes, rins, corao,

cujo compromisso dermatolgico, caracterizado pelo endurecimento cutneo, clinicamente inconfundvel Evoluo crnica e progressiva Prognstico reservado Patogenia Alteraes vasculares
factor citotxico da clula endotelial fibrose ntima arteriolar

Disfuno imunitria aumentada

scl -70 enzima intranuclear

Sntese

de

colagnio

fibroblastos colagnio I e

III Clnica Doena rara Mais frequente sexo (2 a 3:1) Incio mais frequente entre 30-50 anos

Manifestaes gerais 1. Edema persistente das mos e acrocianose de intensidade varivel acroesclerose (90% destes doentes comeam com fenmenos de Raynaud); as crises vo-se repetindo provocando: Leses de atrofia das mos Leses de esclerose esclerodactilia (a esclerose cutnea aumenta gradualmente determinando com frequncia contractura das articulaes inter-falngicas em semi-flexo) Pra a nvel do cotovelo A pele esclerosada, como que encolhe, notando-se um endurecimento cutneo, com perda das pregas da pele e impossibilidade de movimento A pele a nvel das superfcies articulares torna-se mais fina. H feridas que no cicatrizam, nomeadamente as localizadas s mos e ponta do nariz (acroesclerose) 2. Necrose dos vasos, por vezes com leses ulcerativas de repetio que podem terminar em amputao espontnea ou cirrgica.
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3. Evolui para leses na face: Nariz e boca sem pregas cutneas A pele vai ficando mais esticada, lisa, brilhante, dura, no malevel (perda de mmica facial), nariz afilada, abertura bucal e dos olhos diminuda (microstomia) Face em mscara 4. Mais tarde poder surgir Compromisso de tronco e membros inferiores Surgem telangiectasias, calcificaes Leses esofgicas (atrofia esofgica, acalsia, disfagia) 5. H queda de plos e cabelos e secura superficial por atrofia dos folculos pilossebceos e glndulas sudorparas

Sintomas Viscerais 1. Aparelho digestivo: Disfagia (esclerose e alteraes peristaltismo esofgico) Alterao trnsito Sndrome de mal-absoro 2. Pulmo: Dispneia (fibrose pulmonar) 3. Cardacos e renais Fibrose do miocrdio com perturbaes na conduo e miocardiopatias Alteraes vasculares nas arterolas renais, com HTA Importantes pela gravidade das consequncias e agravamento do prognstico

Estados evolutivos I pele, esfago, msculo, ossos II pulmo, intestino delgado

(fibrose pulmonar, alveolite; obstipao/diarreia, m absoro)

III corao, rins

Muitos doentes morrem por infeces intercorrentes pulmonares

Diagnstico
S clnico; no h parmetros biolgicos: o Incio pelo F. Raynaud o Endurecimento tegumentar gradual, progressivo e centrpeto Bipsia: dilatao e aumento volume fibras colagnicas Anticorpos o Anti-centrmero Sndrome de CREST o Scl-70 Esclerodermia difusa 150

o Ro (SSA), La (SSB) Sndrome de Sjgren o Anti-centrolo Esclerodermia o (Anti-4 SGS RNA Esclerodermia cutnea difusa) o Anti-RNP, RNAse resistentes com ttulo elevado Sndrome de Sharp

Tratamento
No existe medicao que detenha a progresso da doena:

o Vasodilatadores perifricos o Corticoterapia?

4.2 Sndrome de CREST

Esclerodermia sistmica progressiva de baixa agressividade Associa:

o Calcinose cutnea (das proeminncias sseas) o Fenmeno de Raynaud o Compromisso Esofgico o ESclerodactilia (dedos fazem extenso em anquilose) o Telangiectasias (face, superior tronco, mos, lbios, mucosa bucal e mucosa gastrointestinal)

5. Sndrome de Sharp Afeco mista do tecido conjuntivo Doena que tem particularidades de uma doena do tecido conjuntivo mas pode ter sinais clnicos / histolgicos de outra doena

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