Corazn y Grandes Vasos. La detencin o la interferencia en el desarrollo normal del corazn puede ocurrir en diferentes estadios de la vida intrauterina.

Durante la 5. a la 8. semanas de la vida fetal tiene lugar una fase particularmente importante en la evolucin del corazn y grandes vasos. Defectos Septales. El desarrollo de los tabiques que separan las cavidades cardacas puede ser detenidos antes de que se complete el cierre. En consecuencia, puede ser interferida la circulacin normal dentro del corazn y puede haber una mezcla de sangre desoxigenada y recientemente oxigenada. Transposicin. El Trastorno del proceso de rotacin normal del corazn y grandes vasos embrionarios puede dar lugar a una eventual malposicin de ciertas estructuras. As, la arteria pulmonar puede originarse en el ventrculo izquierdo en vez del derecho (transposicin de los grandes vasos). En tal caso la sangre oxigenada es retornada a los pulmones, mientras que la sangre pobremente oxigenada del ventrculo derecho abandona el corazn por la aorta para irrigar al organismo. Slo es posible la vida si hay una comunicacin a nivel del septum o la permeabilidad del conducto arterioso. Estenosis Valvular. Otras deformidades que pueden ocurrir son las estenosis de los anillos de las vlvulas articas y pulmonares y el fallo de las arterias aorta y pulmonares a alcanzar el tamao normal. Persistencia del Conducto Arterioso. Normalmente, el conducto arterioso sufre el cierre espontneo poco despus del nacimiento y se convierte gradualmente en un cordn fibroso. Cuando no ocurre as, el conducto arterioso permanece permeable un resto de una estructura esencial para la existencia intrauterina, pero innecesaria para una supervivencia sana despus del parto. Cavidad nica. A veces se ve un corazn con una sola, dos o tres cavidades en vez de las cuatro habituales en la autopsia de un nio nacido muerto o de un lactante fallecido poco despus del parto. En estos casos ha ocurrido un trastorno del desarrollo cardaco es un estadio ms precoz de la existencia fetal que en los casos de defecto del tabique o de transposicin de los grandes vasos. Urgencia Diagnstica. La urgencia diagnstica y teraputica en los lactantes con malformacin congnita depende del grado de riesgo asociado a la anormalidad. Las que producen una anomala de forma ms marcada pueden no constituir un problema tan urgente como las que acompaan de mayor anormalidad de funcin. As pues, en el apartado siguiente nos referiremos a las anormalidades congnitas capaces de causar la muerte neonatal precoz, independientemente de su localizacin anatmica. En los apartados posteriores nos ocuparemos de las malformaciones segn el sistema orgnico principalmente afectado.

Sistema cardiovascular.

Con el desarrollo de nuevas tcnicas de investigacin y de tratamiento quirrgico, actualmente es posible salvar la vida de algunos nios con malformaciones cardacas graves, que entro tiempo hubiesen fallecido poco despus del parto. Por tanto, en al actualidad es muy importante reconocer estos estados precozmente y tener planeada una pauta de investigacin. Existen anormalidades cardacas en el 1 al 2 % de los nios nacidos vivos. Casi la mitad fallecern dentro de las primeras semanas o meses de la vida constituyen, pues, una forma de malformacin congnita grave y relativamente comn. Pauta de conducta. La investigacin detallada de las anomalas ms grave es complicada y no ser expuesta aqu. Es esencial, no obstante, que los mdicos y comadrones que tratan con recin nacidos sean capaces de reconocer los primeros signos que puedan indicar una anormalidad cardaca y disponer la ulterior investigacin y tratamiento sin demora. Cmo esto ltimo pueda hacerse, variar de acuerdo con las facilidades disponibles en cada unidad particular. En todas las unidades es vital un plan previsto de accin, y esto generalmente implicar la consulta con cardilogos habituados a enfrentarse con este tipo de problemas en recin nacidos. Anormalidades ms comunes. Aunque hay un gran nmero de anomalas individuales que pueden ocurrir en el sistema cardiovascular, nueve de ellas representan el 85 % del total. en tabla 11-2 aparecen estas nueve, agrupadas segn su principal interferencia con la funcin. El restante 15 % de anomalas cardacas incluye un amplio margen de anormalidades que son individualmente raras, y para ulteriores referencias respecto a las mismas remitimos al lector a los textos de cardiologa pediatrica. Grupo ciantico. Las anormalidades mostradas en la tabla 11-2 son compatibles con supervivencias variables si no son corregidas quirrgicamente. El primer grupo se caracteriza por un comienzo precoz de la cianosis cuanto ms precoz el comienzo peor pronstico. Corazn izquierdo hipoplsico. El sndrome del corazn izquierdo hipoplsico, que incluye una hipoplasia del ventrculo izquierdo, vlvula artica y arco artico, es la causa ms comn de muerte en perodo neonatal. No existe tratamiento. Transposicin de los grandes vasos. La transposicin de los grandes vasos es la segunda causa ms frecuente de muerte. La anatoma es muy variable y compleja. En la forma ms comn, al aorta se origina en el ventrculo izquierdo, siendo posible la vida por una derivacin a nivel ventricular o auricular y por la permeabilidad del conducto arterioso. En algunos casos, este shunt puede ser aumentado por septostoma auricular usando un catter con baln. Con tales medios el recin nacido puede sobrevivir hasta que el nio alcanza la edad en que puede ya ser sometido a ciruga correctora. Tetraloga de Fallot. La tetraloga de Fallot es la estenosis pulmonar asociada a comunicacin ventricular, dextroposicin de la aorta e hipertrofia ventricular derecha. Si bien la cianosis es un dato corriente en los nios mayores, no lo es tanto encontrarla en el perodo neonatal a menos que la estenosis pulmonar sea de grado severo. Grupo Obstructivo.

Estenosis valvular. Las lesiones obstructivas, como las estenosis graves de las vlvulas pulmonares o articas o la coartacin artica, aaden una sobrecarga adicional al ventrculo correspondiente y pueden abocar a una insuficiencia cardaca. La cianosis es un dato precoz en la estenosis pulmonar grave. El diagnstico puede ser sospechado, en principio, por la presencia de un soplo cardaco en el examen del primer da Coartacin. La ausencia o retraso de los pulsos femorales apunta hacia la posibilidad de una coartacin de la aorta. Con frecuencia aparece una insuficiencia cardaca en la 1 o 2 semana. Es posible el tratamiento quirrgico de cada uno de estas anormalidades despus del tratamiento mdico de la insuficiencia cardaca. Lesiones con Shunt. La persistencia del conducto arterioso, comunicacin ventricular y comunicacin auricular generalmente son descubiertas al principio por la presencia de un soplo cardaco. Este puede no estar presente en el examen del primer da, pero puede ser detectado ms tarde en la primera semana de la vida. La inversin del shunt de izquierda-derecha a derecha izquierda provocar cianosis. Esto es ms probable que ocurra cuando est aumentada la resistencia al flujo sanguneo pulmonar o se eleva la presin de la sangre pulmonar. El shunt aumenta el flujo sanguneo pulmonar en una extensin variable segn su tamao y la insuficiencia cardaca es ms corriente cuando hay un mayor incremento del flujo. Insuficiencia cardaca. Durante el primer mes de la vida la insuficiencia cardaca es una complicacin comn de la malformacin cardaca congnita. Las anormalidades ms corrientes con mayor facilidad para provocar una insuficiencia son la coartacin artica, transposicin de los grandes vasos, persistencia del conducto arterioso y atresia artica. Otras anormalidades adquiridas, como miocarditis, fibroelastosis endocrdica o anemia profunda, como en el hydrops fetalis, tambin causan insuficiencia cardaca. Manifestaciones clnicas. Los primeros signos clnicos de insuficiencia que suelen observarse son una ganancia de peso anormal, aumento de la frecuencia de pulso y respiratoria y dificultad en la alimentacin. Todos y cada uno pueden ser atribuidos a otras causas, y la presencia de insuficiencia cardaca puede no ser reconocida hasta que aparecen disnea, cianosis moderada hepatosplenomegalia. El enema perifrico es un signo tardo y la insuficiencia cardaca debe ser diagnosticada y tratada antes de aqul aparezca. Los signos pulmonares son variables y no constituyen una indicacin fidedigna de la presencia o ausencia de insuficiencia. Tratamiento mdico. El tratamiento de la insuficiencia cardaca en los lactantes, en el primer mes de la vida, slo difiere en detalle del tratamiento en edades ulteriores. Las dosificaciones de los frmacos usados deben ser calculadas cuidadosamente por el mdico responsable y las enfermeras deben prestar particular atencin a la medicin de las dosis indicadas. Esto reza en particular para frmacos como la digoxina.

La dosis de digitalizacin de la digoxina es del orden de 50 a 60 ug por kg. de peso y se da normalmente partida en tres o cuatro dosis en un espacio de 12 a 24 horas, de acuerdo con la gravedad de los signos de insuficiencia y la rapidez de la respuesta por parte del nio. La dosis inicial puede ser administrada por va intramuscular o intravenosa. Una dosis de mantenimiento diaria del 20 al 25 % de la dosis digitalizante dividida en dos dosis puede ser dada generalmente por la boca. El tratamiento con digoxina debe ser suspendido si la frecuencia cardaca desciende por debajo de 100 por minuto. La furosemida, en dosis de 1 mg por kg. puede ser usada y repetida cada 4 a 6 horas cuando est indicada. La teraputica diurtica de mantenimiento puede ser continuada oralmente con bendrofluazida a dosis de 2,5 mg diarios o cada dos das. Generalmente suelen ser necesarios suplementos de potasio. Aparte de la teraputica farmacolgica, el nio debe ser mantenido en atmsfera de oxgeno al 30%. Puede ser necesaria la alimentacin con sonda. Por lo general, no se requiere utilizar una leche pobre en sodio, pero existen preparados tipo Edosol para los casos en que sea necesario. Investigacin. De las nueve anormalidades cardacas referidas, tres son responsables de casi la mitad de muertes neonatales por malformacin cardaca. Son el sndrome del corazn izquierdo hipoplsico, la coartacin artica y la transposicin de los grandes vasos. Las dos ultimas son susceptibles de tratamiento quirrgico. Por tanto, es importante una observacin clnica cuidadosa y, cuando se sospeche una anormalidad cardaca potencialmente letal, es obligatorio sus estudio en un centro que cuente con el equipo adecuado. Este estudio generalmente comprender una cateterizacin cardaca, que debera ser efectuada en todos los nios que han presentado insuficiencia cardaca o cianosis persistente de origen cardaco. El nmero de nios que requieren tales estudios en cualquier maternidad es reducido y. por tanto, slo enviando estos nios a un centro regional cabe esperar una mejora de la elevada cifra de mortalidad actual por anormalidades cardacas graves. Donde se ha adoptado esta actitud ya empiezan a verse sus buenos resultados. Bibliografa: Craig's. Care of The Newly Born Infant. A. J. Keay and D. M. Morgan. Livinstone Edinburgh. London and New York. 111:144. 1984. El Dr. Samuel Rondn es Mdico Jefe (e) del Departamento de Pediatra del Hospital Central de San Felipe "Dr. Placido Daniel Rodrguez Rivero"; Mdico Jefe del Servicio de Neonatologa del Hospital Central de San Felipe "Dr. Placido Daniel Rodrguez Rivero", Servicio integrado dentro del Departamento de Pediatra de este centro hospitalario; Mdico Docente (c) de Pregrado Bachilleres del Quinto Ao de Medicina de la Universidad Centro Occidental "Lisandro Alvarado", Ncleo San Felipe; y, Coordinador de la Unidad de Terapia Intensiva Neonatal de la Clnica de Especialidades Mdico Quirrgicas C. Servicio Integrado dentro de la Unidad Peditrica de esta institucin. Lea ms del mismo autor en drrondonpediatra.com.