Sndrome Diarreico crnico

Definiciones
"diarrea es el aumento de la frecuencia, el
volumen o el contenido de Lquido de las defecaciones respectoal hbito usual de cada individuo". volmenes superiores a 10 g/kg/da o mayores de 200 g/m2 de superficie

DEFINICIN
reduccin de la consistencia y aumento de la frecuencia o volumen de las deposiciones que persiste ms 30 das

DEFINICIN

Diarrea intermitente por perodo superior a tres meses

Diarrea refractaria (prolongada)

Avery(1958)

Existen mecanismos que perpetan prdidas de agua, electrolitos de gran magnitud y difciles de compensar, y su origen a una noxa no siempre reconocible.

incluye procesos con causa determinable con curso clnico de difcil manejo Concepto temporal Se refiere a procesos diarreicos de ms de 15 das de evolucin

Etiologa
Mltiple y clasificaciones variadas orgnica funcional

CAUSAS DE DIARREA CRNICA SEGN LA EDAD DEL PACIENTE

Signos y sntomas
Diarrea es sntoma y signo de la enfermedad

Historia clnica es fundamental

Caractersticas de las deposiciones

Frecuencia Volumen Olor Consistencia Constituyentes: sangre, mucosidad, restos alimentarios Ritmo circadiano Urgencia evacuatoria Otros sntomas: dolor abdominal, fiebre, meteorismo, anorexia, vmitos, infecciones en otros rganos Evolucin pondoestatural Uso de frmacos Antecedentes familiares

Qu buscar en ex. fsico?

Compromiso de peso y talla Estado msculo esqueltico Masa adiposa Signos carenciales en piel, mucosas , fanreos Manifestaciones de enfermedad respiratoria Masa abdominal Distensin abdominal Meteorismo Alteraciones neurolgicas

Estudio
Dependiente de hiptesis de trabajo

Apoyo de laboratorio clnico, imagenologa y procedimientos de diagnstico

Exmenes generales
Coproparasitolgico Determinaciones para valoracin de absorcin Pruebas de sudor Anticuerpos especficos y autoanticuerpos Endoscopas y biopsias variadas Estudios inmunolgicos Metabolitos de VIP Baciloscopas Laboratorio especfico segn orientacin diagnstica

Alteraciones anatmicas imgenes

Trnsito intestinal Enema baritado

Test de hidrgeno espirado Pruebas teraputica suspenden lactosa, PLV, soya Trastornos inmunolgicos
Interconsulta a inmunologa VIH Recuento de Ig sricas, IgE total y especfica Estudio de trastorno de fagocitosis y quimiotaxis

Manejo
Dependiente de: Estado basal del paciente(ambulatorio?) Patologa especfica Manejo hidroelectrolco y cido base Control de anemia Manejo nutricional: reposicin, dietas especficas Frmacos especficos Aporte de vitaminas y oligoelementos Control de infecciones asociadas

Casos clnicos tpicos

Nios de bajo peso al nacer o prematuros Menores de tres meses Ausencia de lactancia materna o sustitucin precoz por bibern Desnutricin Ambiente adverso con mucha contaminacin ambiental Alteraciones inmunolgicas II a desnutricin

Mecanismos de perpetuacin
Inflamacin + atrofia Enteropata colertica Disfuncin enzimtica Insuficiencia pancretica SMA Sales biliares Diarrea Osmtica Prdida barrera mucosa

Invasin bacteriana

Desnutricin

SMA

Enfermedad celiaca Definicin

intolerancia intestinal permanente al trigo de la dieta Especficamente a la gliadina, y a otras protenas relacionadas que producen lesin de la mucosa en sujetos genticamente susceptibles.

Gentica
Ligada a Complejo mayor de antgenos de histocompatibilidad(MCH) Antgenos DQ2 asociados a DR3, DR5, DR7 En Chile predominan HLA DQ8 y DQ2

Presentacin de EC
Factores genticos Ambientales Inmunolgicos

Epidemiologa
Suecia es de 1 en 250 habitantes y 1 en 4 000 en Dinamarca. USA frecuencia 1%. La prevalencia entre los 2,5 15 aos es de 3 a 13 por cada 1000 nios. Se estima de cada 1500 nios 5 a 20 con CD no esten diagnosticados. En adultos su incidencia es de 2-13/100.000 por ao. En la poblacion caucasica su prevalencia es del 0,5-1% Chile 1 en 3 000. La prevalencia en mujeres parece ser mayor que en hombres.

Presentacin clnica
Enfermedad celiaca clsica Formas atpicas

EC clsica
Presentacin en lactantes Forma tarda del preescolar Presentacin adulto Sntomas: Diarrea esteatorreica Vmitos Distensin abdominal Irritabilidad, decaimiento Hipotrofia muscular caracterstica Palidez de piel y mucosas Edema Tendencia a infecciones

Otras formas de presentacin

EC silente: en parientes de celiacos. Son asintomticos con biopsia anormal EC latente: tuvieron atrofia vellositaria que se recuper con dieta sin gluten pero cursan con mucosa normal bajo dieta normal EC potencial: mucosa normal con alteraciones inmunolgicas

Asociaciones
Intolerancia a lactosa Enteropata alrgica Dermatititis herpetiforme Diabetes Otras afecciones autoinmunes

Diagnstico serolgico
Determinacin de anticuerpos antiendomisiales(EMA) Anticuerpos antitransglutaminasa

Dependientes de IgA

EMA tienen sensibilidad 88-100% y una especificidad 91 al 100%. TTG tienen sensibilidad 92-100% y una especificidad 91 al 100%. EMA + TTG 100%. Por costo se sugiere usar TTG, EMA es operador dependiente

Dermatitis herpetiforme

Diagnstico histolgico
Biopsia mucosa intestinal(criterios de Marsh):

I= slo infiltrado linfocitario

II= enteritis linfocitica con hiperplasia de criptas III(A,B,C)= atrofia vellositaria parcial, subtotal, total

Mucosa intestinal normal y EC

Diagnstico diferencial de atrofia vellositaria

Desnutricin Kwashiorkor Enteropata alrgica Tumores(linfomas intestinales) Enteropata autoinmune Sprue tropical

Tratamiento
Dieta libre de gluten de por vida. El no-seguimiento del tratamiento se ha asociado con un mayor riesgo de desarrollar linfomas de intestino delgado, cncer de boca faringe y esfago y desarrollo de enfermedades autoinmunes.

Para monitorizar la adhesin al tto se sugiere controlar en forma anual con TTG. Los valores declinan despus de 6 meses

JPGN: 40(1) 2005 pp 1-19

JPGN: 40(1) 2005 pp 1-19

Intolerancia alimentaria
Dficits enzimticos intestinales congnitos y adquiridos Enteropata alrgica

Prevalencia de intolerncia alimentaria

Nios: 8% <2 aos: 7% Adultos: 1%

Dficits enzimticos
Lactasa Sacarasa Amilasa intestinal Sacarasa-isomaltasa(congnito)

Clnica de intolerancia alimentaria

Diarrea osmtica de mayor o menor intensidad dependiente de la carga de nutrientes y del tenor de enzima intestinal Heces lquidas abundantes cidas, espumosas Evacuaciones ruidosas Meteorismo y distensin abdominal Clicos Proctitis

Diagnstico
pH fecal Determinacin de cuerpos reductores en heces Medicin de enzimas en mucosa intestinal Prueba de Hidrgeno espirado

Tratamiento
Manejo diettico dependiente de enzima afectada y edad del paciente Leches sin lactosa, reemplazo de sacarosa por otros azcares

Definicin de enteropata alrgica

Reaccin de intolerancia reproducible ante ingestin de un alimento o nutriente

Coexistencia con respuesta inmune patolgica hacia el mismo alimento

Clnica
Procesos diarreicos vinculados con la ingestin de un cierto nutriente que mejoran con la eliminacin del mismo de la dieta Asociacin con signos alrgicos en otros sistemas: piel(20-40%), va respiratoria(10-25%) Puede haber respuesta multisistmico por anafilaxis

Alimentos alergizantes
Leche de vaca: 2% Soya Man: 1,2% Huevo Frutas Leguminosas Trigo y otros cereales Chocolate Pescado Colorantes

Manifestaciones digestivas
Nauseas Vmitos Diarrea SMA y falla en crecimiento Sangramiento digestivo:hematemesis, rectorragia Enteropata perdedora de protenas Dolor abdominal Distensin abdominal Constipacin

Manifestaciones extradigestivas
Angioedema bucofaringolarngeo Rush cutneo Eczema Estornudos Rinorrea Tos Obstruccin bronquial Jaqueca Irritabilidad Artralgias Proteinuria

Diagnstico
Prueba terapetica (criterios de Goldman)= gold standart Pruebas inmunolgicas. Prick, patch test. IgE especfica, IgG, deteccin de complejos inmunes circulantes, histamina plasmtica Pruebas digestivas: biopsias endoscpicas esofagogstricas, duodenales, colnicas(hipereosinofilia)

Prevencin
Lactancia materna Slidos despus de los seis meses Gluten despus de 8 a 10 meses Evitar ingesta de lcteos y huevos antes del ao a dos aos

Tratamiento
Eliminacin en dieta de alimento agresor En alergia a protena de leche de vaca:
Pecho materno y suspensin de lcteos a la madre Reemplazo por frmulas elementales, aminoacdicas (Neocate) Frmulas con soya

Cambio lento y progresivo a leche de vaca entre el ao o dos aos de vida En casos graves, uso de corticoides

FQ
Enfermedad gentica grave ms frecuente en la raza caucsica. Patrn hereditario autosmico recesivo. Carcter multisistmico.

Causada por mutacion del gen CFTR (canal de cloruro de sodio)

FQ
Manifestaciones cardinales: EPOC, insuficiencia pancretica exocrina y concentracin elevada de electrolitos en el sudor. Manifestaciones respiratorias: ms frecuente presentacin (95% de los pacientes), causa la mayor morbimortalidad en FQ. Insuficiencia pancretica exocrina: 80-85% de pacientes con FQ.

Formas de presentacin

N.E.JM, Vol. 347, No. 6 August 8, 2002

Fibrosis Qustica
Incidencia
EEUU (Wisconsin) 1/2.000 1/3.000(caucsicos) Afro-Americanos 1/10.000 Asiticos-Americanos 1/90000 Latinos. 1 cada 6000

Chile : incidencia probable de 1/2.000 a 1/6.000 RN

vivos

aprox. 60-80 casos nuevos anuales 309 registrados en el programa nacional, 44 (14,2%) mayores de 18 aos promedio de sobrevida 12 aos 1 cada 32 personas sanas seran portadoras
SERIE GUAS CLINICAS MINSAL N 51 2007

Pediatrics 2007;119;e495-e518

Diagnstico:
A) TEST DEL SUDOR : 1. Iontoforesis de pilocarpina cuantitativa (mtodo Gibson-Cook): Valores positivos: Na+ y Cl -- : > 60 mEq/l Valores lmites: Na+ y Cl -- entre 40 y 60 mEq/l. 2. Macroduct y anlisis por mtodo de conductividad Valores positivos: Na+ y Cl -- : 80 mmol/l Valores lmites: Na+ y Cl -- entre 50 y 80 mmol/l.

Cuadro Clnico:
Criterios de sospecha diagnstica en pacientes con fibrosis qustica de acuerdo a su edad de presentacin (OMS, 1995) 1

. Recin nacidos y lactantes menores Ileo meconial Ictericia neonatal prolongada (colestsica) Sndrome de edema, anemia, desnutricin Esteatorrea, sndrome de malabsorcin Incremento ponderal inadecuado Vmitos recurrentes

Cuadro Clnico:
Lactantes

Tos y/o sibilancias recurrentes o crnicas que no mejora con tratamiento Neumona recurrente o crnica Retardo del crecimiento Diarrea crnica Prolapso rectal Sabor salado de piel Hiponatremia e hipocloremia crnicas Historia familiar de FQ, o muerte en lactantes o hermanos vivos con sntomas sugerentes

Preescolares
Tos crnica con o sin expectoracin purulenta, sin respuesta a tratamiento Sibilancias crnicas recurrentes inexplicadas sin respuesta a tratamiento Incremento deficiente de peso y talla Dolor abdominal recurrente Prolapso rectal Invaginacin intestinal Diarrea crnica Hipocratismo digital Hiponatremia e hipocloremia crnicas Hepatomegalia o enfermedad heptica inexplicada Plipos nasales

Escolares Sntomas respiratorios crnicos inexplicados Pseudomona aeruginosa en secrecin bronquial Sinusitis crnica, poliposis nasal Bronquiectasias Diarrea crnica Sndrome de obstruccin intestinal distal Pancreatitis Prolapso rectal, hepatomegalia

Adolescentes y adultos
Enfermedad pulmonar supurativa crnica e inexplicada Hipocratismo digital Dolor abdominal recurrente Pancreatitis Sndrome de obstruccin intestinal distal Cirrosis heptica e hipertensin portal Retardo del crecimiento Esterilidad masculina con azoospermia Disminucin de la fertilidad en mujeres

Presentacin Clnica:
Esteatorrea Escasa ganancia de peso o franca prdida de peso Retraso desarrollo pondoestatural ( 20% nios ptan. peso y/o talla por debajo del percentil 5 para la edad) Manifestaciones de deficiencias de vitaminas liposolubles Menores de 6 meses, puede observarse hipoalbuminemia, edema y anemia. Aumento de apetito e ingesta en etapas tempranas Alteraciones cutneas derivadas de la carencia de cidos grasos esenciales ( Dermatitis seborreica)

Malabsorcion e la fibrosis quistica: Evaluacion

Medicion cualitativa: test de Sudan Medicion cuantitativa 1. Balace de grasas en deposiciones por 3-5 das 2. Estatocrito cido 3. Medicion de quimiotripsina o elastasa fecal
JPGN 1996 vol 22 157-60 J cyst fibrosis 2006: vol 5: 71-6

Evaluacin
La elastasa fecal no es degradada durante su transito intestinal. Tiene una sensibilidad 98% y especificidad 93%. Para su medicion se utiliza tecnica de Elisa
Jpediatrics 2004 vol 145 322-6

Clasificacin suficiencia pancretica segn valores de la elastasa fecal

Medicion > 200 100-200 < 100 Interpretacion normal
Insuficiencia pancreatica moderada Insuficiencia pancreatica severa

Jpediatrics 2004 vol 145 322-6

Normas generales de actuacin

No retirar la lactancia materna. No introducir alimentos nuevos. Retirar los jugos de frutas (alto contenido azcares.

 Intentar que la dieta sea equilibrada y proporcione las caloras adecuadas. Evitar los inhibidores del peristaltismo intestinal. Evitar el empleo indiscriminado de antibiticos