Cardiopatas congnitas

Int. Camila Collao

Hosp. Felix Bulnes Cerda Pediatra 2013

NDICE
1. 2. 3. 4. 5. Definicin Etiologa Epidemiologa Historia Clnica Clasificacin
1. CC Acianticas 2. CC Cianticas

6. Conclusiones

DEFINICIN
Anormalidad en la estructura / funcin del corazn en el RN, establecida durante la gestacin. Consecuencia de la alteracin del desarrollo embrionario del corazn durante la 3-10sem de gestacin.

Gua clnica MINSAL 2010, Cardiopatas congnitas operables en menores de 15 aos

ETIOLOGA
90% Desconocida / multifactorial 8% factores genticos
5% Cromosomopatas 60% Sd. Down

2% factores ambientales
Virus Enfermedad materna durante gestacin Radiacin, drogas
Gua clnica MINSAL 2010, Cardiopatas congnitas operables en menores de 15 aos

EPIDEMIOLOGA
Se presentan en el 0.8 - 1% de los RN vivos Chile: RN/ ao: 246.000 Segunda causa de muerte en menores de 1 ao

MINSAL, DEIS 2008

 Frecuencia

Gua clnica MINSAL 2010, Cardiopatas congnitas operables en menores de 15 aos

HISTORIA CLNICA
1. Anamnesis 2. Examen Fsico 3. Laboratorio

Antecedentes
Familiares Embarazo Patologas: DM, hipertiroidismo Inf. Virales: Rubeola, CMV, varicela Exposicin a radiaciones Drogas Neonatales

Cardiopata congnita Muerte sbita IAM joven Otros: QT prolongado, Sd. Marfan, genopatas

EG, Prematurez Asfixia SDR Uso de VM

Antecedentes
Hia. Clnica Nios menores
Rechazo / dificultad alimentaria Sudoracin Curva pondoestatural Sntomas respiratorios Infecciones respiratorias a repeticin Deteccin de soplos

Hia. Clnica Nios mayores

Disnea de esfuerzo Dolor precordial Sncope Palpitaciones

Examen Fsico
Estado general Estado nutricional Signos vitales Fascie
10% asociada a anomalas cromosmicas 30% asociada a otras malformaciones

Coloracin piel y mucosas Presencia de soplos Pulsos 4 extremidades Visceromegalia

Examen fsico
Soplo cardaco
Tipo Intensidad Foco Tonalidad Irradiacin Frmito Modificacin con maniobras

Laboratorio
Radiografa de trax
ndice cardiotorcico Flujo pulmonar

Ecocardiograma CONFIRMA DG Electrocardiograma puede ser normal Hemograma, gases arteriales ELP (previo uso de diurticos /digitlicos)

Laboratorio
Test de Hiperoxia
Diagnstico diferencial Cianosis PO2 con FIO2 100% por 10 min PO2 > 250 mmHg no se tratar de CCC.

PO2 <180 mmHg, es muy probable que se trate de una CCC.

CLASIFICACIN
CC Cianticas
Condicin fisiopatolgica dominante es shunt Derecha Izquierda Caracterstica clnica es la presencia de cianosis

CC Acianticas
Son las ms diversas Su nica caracterstica comn es la ausencia de cianosis en su presentacin clnica

CLASIFICACIN
CIV

CIA Shunt I - D DAP Acianticas CC Cianticas Insuficiencias Valvulares Obstructivas Corazn Izquierdo DVAPP

Comunicacin interventricular (CIV)

Permite el paso de la sangre desde el ventrculo de mayor presin al de menor presin, establecindose as un shunt I-D y aumento del flujo pulmonar CIV aislada 25%, asociada a otras CC (Tetraloga de Fallot, TGA, Tronco Arterioso)

Comunicacin interventricular (CIV)

Clasificacin Membranosa/ Subaortica Muscular Supracristal/ septo de salida Septo de entrada / Canal AV % 75% 15% 7 5% 5

Comunicacin interventricular (CIV)

MC: segn tamao
Pequeas: ms frecuentes, soplo sistlico II III/ VI. 35% cierra espontneamente Moderadas Grandes: no ofrecen resistencia al flujo, producen disnea, dificultad en la alimentacin, crecimiento insuficiente, sudoracin profusa, ICC, no cierra espontneamente. Puede evolucionar hacia una HTP. Sndrome Eisenmenger

Comunicacin interventricular (CIV)

Tratamiento Lactantes con clnica de IC y retraso pondoestatural
Necesitan ms caloras (+150/Kcal/kg/da) por el aumento de la demanda metablica. Fcos:
Diurticos: Furosemida 1-4mg/kg/da en 1 3 tomas IECA: ojo RAM HiperK. Digoxina

En aquellos que no se compensan adecuadamente o con defectos muy amplios, cierre quirrgico.

Comunicacin interauricular (CIA)

Paso de sangre oxigenada desde cavidad de mayor presin a la de menor presin, establecindose un Shunt I D e hiperflujo pulmonar.

Se puede sospechar ante la presencia de un soplo sistlico II III /VI en foco pulmonar y un desdoblamiento dijo del 2do. ruido

Comunicacin interauricular (CIA)

Clasificacin CIA ostium secundum: 70% de las CIA. En la parte central del septo. Recurrencia fliar 7-10%. Se puede asociar a CIA del seno venoso y prolapso vlvula mitral. CIA del seno venoso: 10% de las CIA. En el septo intrauricular por debajo de la VCS. Se asocia a DVAPP. CIA ostium primum: en la base del septo interauricular, por falta unin septum primum con cojines endocrdicos. Asocia a anomalas vlvulas AV

Comunicacin interauricular (CIA)

Diagnstico:
ECG normal / rsR en V1 (bloqueo incompleto rama derecha) por hipertrofia VD mas que un trastorno de conduccin RxTx en CIA grande, cardiomegalia Ecocardio Gold standard

Tratamiento:
Espontneo 70 80% antes de los 18 meses Quirrgico si son mayores a 8mm o persisten despus de los 18 meses.

Ductus arterioso persistente (DAP)

Ductus conecta el tronco de la arteria pulmonar con la Ao. descendente por debajo de la A. subclavia izquierda. Conexin normal durante la vida fetal, lleva gran parte de la sangre desde el VD a la Ao descendente.. Solo un 10% se dirige al pulmn. Entre los 20 -30 das de vida ocurre el cierre del ductus. Factores que determinan el cierre: Aumento de la Po2 y la disminucin de las PGE2

Ductus arterioso persistente (DAP)

MC: dependen del tamao del ductus
Pequeo <3mm soplo sistolico /continuo en 2do EII, regin infraclavicular izq. Moderado 3 -6 mm taquipnea, dificultad alimentacin,retraso ponderal, Soplo en maquinaria/Gibson. Pulsos saltones/cler. Grande > 6mm clnica de IC izquierda (taquipnea, tiraje, infecciones respiratorias)

Ductus arterioso persistente (DAP)

Tratamiento:
Farmacolgico
Indometacina 0.2mg/kg/ cada 12 24hrs, 3dosis ev durante 20 30 minutos Ibuprofeno: 3 dosis en intervalos de 24 hrs de 10, 5 y 5 mg/kg ev en 15 min

Quirrgico. Se reserva para quienes tto farmacolgico ha fracasado o este contraindicado.

CLASIFICACIN
Shunt I - D Obstructivas Corazn Izquierdo Acianticas Coartacin artica Estenosis artica / mitral Hipoplasia ventrculo izquierdo Insuficiencia mitral / artica CC Insuficiencias Valvulares Obstructivas Corazn Derecho Cianticas Mezcla total Estenosis pulmonar

Falta de mezcla

Obstructivas corazn izquierdo

ESTENOSIS ARTICA

COARTACIN ARTICA

CLASIFICACIN
Tetraloga de Fallot Obstructivas Corazn Derecho Acianticas CC Cianticas Mezcla total Ventrculo nico o AT sin Est. pulmonar Falta de mezcla Transposicin de grandes arterias Tronco arterioso Ventrculo nico /AT con Est. pulmonar Atresia pulmonar

Tetraloga de Fallot
Incluye: -Estenosis pulmonar -CIV -Cabalgamiento Aorta -Hipertrofia VD
MC: -Si EP severa cianosis severa -EP moderada soplo sistlico de EP -EP mnimo Hiperflujo pulmonar izq der (Fallot rosado)
*Crisis anoxmicas: Urgencia cardiolgica, estrechamiento tracto salida VD, disminucin del flujo pulmonar.

Tetraloga de Fallot
ECG HVD con R prominente y T (+) en V1 RxTx: corazn en forma de zueco. No hay cardiomegalia, flujo pulmonar normal o disminuido. Ecocardio confirma diagnostico.

Tetraloga de Fallot
Tratamiento Crisis anoxmicas:
Posicin de acuclillamiento Oxigeno Fcos: morfina, propanolol PGE1

Quirrgico
RN o Lactante <3meses con cianosis RN sin cianosis Forma electiva >3meses con o sin cianosis

Transposicin de grandes arterias

-2da Cardiopata cianticas ms frecuente -Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el ms frecuente (30%) -Ms frecuente en varones (2:1) Formas presentacin: 1. TGA con SI del neonato 2. TGA con SI en nios mayores de un mes 3. TGA asociada a CIV grande 4. TGA con CIV y estenos subpulmonar fija 5. TGA con SI y estenosis pulmonar

Transposicin de grandes arterias

Al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI (al contrario de lo que ocurre en un corazn normal). El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamao de su pared a las pocas semas de vida.
MC: La gravedad de los sntomas depende de si hay una manera en que se puedan combinar los dos circuitos independientes de flujo sanguneo, para permitir que llegue cierta cantidad de sangre oxigenada al cuerpo Nios con TGA y CIV grande asociado cursan con escasa cianosis y un cuadro de Insuf. cardaca precoz. Posteriormente si no se realiza ciruga precoz presentan hipertensin pulmonar irreversible a los pocos meses/ aos de edad

Transposicin de grandes arterias

Tratamiento
Mantener ductus abierto PGE1 Evitar oxigenoterapia, podra cerrar ductus Previo a cx atrioseptoma de Rashkind Correccin quirrgica primeros das de vida. (4 a los 12-15 das)

Tronco arterioso
-Una sola arteria de los ventrculos. -Generalmente tambin hay una CIV Los estudios de la historia natural esta cardiopata, sugieren un 50% mortalidad durante el primer mes vida, siendo la supervivencia primer ao de vida del 10 25% de de de al

MC: aparecen a los pocos das de vida. Cuadro de ICC con mayor o menor grado de cianosis. Taquipnea, sudoracin con la alimentacin, falta de ganancia de peso, hepatomegalia. La presencia de tronco arterioso es indicacin absoluta de ciruga

Ventrculo nico
Presencia de slo ventricular funcional una cmara

Diagnstico y tratamiento precoz son fundamentales para proteger a los pulmones de la HTP y al ventrculo de la miocardiopata asociada a la sobrecarga de presin y volumen.
Medidas anticongestivas con digital y diurticos Tratamiento Quirrgico. -Cx Blalock Taussig: anastomosis entre subclavia y art. Pulmonar. -Cx Glenn: anastomosis cavo pulmonar (VCS) -Cx Fontan: anastomosis cavo pulmonar total

CONCLUSIONES
Anormalidad de la estructura/funcin cardaca por alteraciones durante el desarrollo embrionario 0.8 1 % poblacin general 90% causa desconocida Realizar una historia clnica minuciosa Clasificacin en cianticas y acianticas CIV es la cardiopata congnita ms frecuente Ecocardiograma es examen diagnstico de eleccin
CIA desdoblamiento fijo 2do ruido DAP Soplo maquinaria / pulsos saltones CoAo Pulsos asimtricos

BIBLIOGRAFA
Gua clnica. Cardiopatas congnitas operables en menores de 15 aos. MINSAL 2010 Cardiopatas congnitas ms frecuentes. R.M. Perich Durn Ductus arterioso persistente. Mara Dolores Ruiz. AEPED Transposicin de las grandes arterias. Dr. M. Gil Fournier. AEPED Troncus arterioso. Dr. J.M. Caffarena Calvar. AEPED