UNIVERSIDADE SANTA CECLIA

FACULDADE DE ODONTOLOGIA SNDROME DE PRADER WILLI (SPW) RELATO DE CASO

AUTOR: ROSANGELA AL MALUZA FLOREZ * (rosangela@unisanta.br)

CO-AUTORES: DEBORAH CRISTINA SENGER RAPAPORT**; FABIANE PRISCILLA BITTAR***;

VERA LCIA FERREIRA DE OLIVEIRA****; WILMA KARINA CAETANO LIA *****.

INTRODUO:
Descrita pela primeira vez em 1956 por Prader, A. e Willi, H. Doena neurogentica complexa caracterizada por hipotonia neonatal, retardo no desenvolvimento neuropsicomotor, baixa estatura, hiperfagia, obesidade, hipogonadismo e sinais craniofaciais dismrficos, boca triangular, ocorrncia de 1/10000 a 1/5000. Recm-nascido apresenta dificuldade de suco (o beb no consegue mamar no peito, tem que ser alimentado com sonda ou conta-gotas). No conseguem ganhar peso, demoram mais tempo para sustentar o pescoo, sentar sem apoio, andar, isso pode at levar a me a super alimentar o filho sem suspeitar do diagnstico. A hiperfagia s se inicia entre l e 6 anos de idade. Teste que confirma o diagnstico dos pacientes realizado no DNA e chama-se Estudo do padro de metilao da regio PraderWilli/Angelman. O teste determina o mecanismo gentico que deu origem sndrome e tambm se existe risco de que um casal com uma criana afetada possa ter outra com a mesma sndrome.
Paciente em 2010 Paciente em 2013

Rx Panormico inicial

Como chegou na UNISANTA

CASO CLNICO:
Paciente G.G.F.R., da Clnica de Pacientes com Necessidades Especiais da Faculdade de Odontologia da UNISANTA, gnero feminino, hoje com 10anos de idade, leucoderma, segunda gestao, parto cesrea, pr natal normal, gravidez a termo, natural de Santos, SP, apresenta mos e ps pequenos, hipopigmentao da pele, estrabismo, alto grau de apneia do sono, comportamentos agressivos para obter alimentos, apresentando hiperfagia excessiva. Clculo de IMC: 42,3 Kf/m, obesidade classe III, considerado risco altssimo para vrias doenas como: diabetes, hipertenso arterial, enfarto e diversos tipos de cncer. Seus cuidadores se submeteram ao aprendizado de tcnica de escovao assim como a importncia do segmento na clnica Odontolgica. TRATAMENTO: O diagnstico precoce da SPW e o aconselhamento gentico podem ser de fundamental importncia para o entendimento e segmento da sade, diminuindo a obesidade, favorecendo assim uma maior expectativa de vida.
Baixa estatura e obesidade em vrias fases

Mos pequenas

Ps pequenos

REFERNCIAS:
MESQUITA, MLG. Perfil comportamental e Cognitivo de crianas com a SPW. Dissertao (Ms em Psicologia) Universidade Mackenzie, SP, Br, 2007. MILLER, SP, Riley, P; Sherell MI. The neonatal presentation of Prader Willi Syndrome revisited. J. Pediat v. 134: 226-228, 1999. NEVILLE, B. et. al. Patologia Oral e Maxilofacial. 3 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, p. 566-569, 2009. NUSSBAM, RL; Micinnes, RR; Willard, HF. Thompson & Thompson,. Gentica Mdica. 6 Ed. R,J. Guanabara Koogan, 2002. *Especialista em Odontopediatria, Mestre(UNIFESP), Coordenadora do Curso de Odontologia, UNISANTA, Titular da disciplina de Pacientes Com Necessidades Especiais.** Mestre em Educao, Professora assistente da disciplina de Pacientes Com Necessidades Especiais.*** Especalista em Ortodontia, Mestre e Doutoranda (UNIFESP), assistente da disciplina Pacientes Com Necessidades Especiais.**** Especialista em Odontopediatria, Mestre em Sade Pblica assistente da disciplina Pacientes Com Necessidades Especiais.***** Especialista em Endodontia, assistente da disciplina Pacientes Com Necessidades Especiais.