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GUA DE PRCTICA CLNICA
GPC
Tumor de Wilms diagnstico y tratamiento en pediatra

Evidencias y recomendaciones
Catlogo maestro de guas de prctica clnica: SSASSA-304304- 10
Av. Paseo de la Reforma No. 450 piso 13, Colonia Jurez, Delegacin Cuauhtmoc, 06600 Mxico, DF. www.cenetec.salud.gob.mx Publicado por CENETEC Copyright CENETEC Editor General Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud
Esta Gua de Prctica Clnica fue elaborada con la participacin de las instituciones que conforman el Sistema Nacional de Salud, bajo la coordinacin del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud. Los autores han hecho un esfuerzo por asegurarse que la informacin aqu contenida sea completa y actual; por lo que asumen la responsabilidad editorial por el contenido de esta Gua, que incluye evidencias y recomendaciones y declaran que no tienen conflicto de intereses. Las recomendaciones son de carcter general, por lo que no definen un curso nico de conducta en un procedimiento o tratamiento. Las variaciones de las recomendaciones aqu establecidas al ser aplicadas en la prctica, podran tener variaciones justificadas con fundamento en el juicio clnico de quien las emplea como referencia, as como en las necesidades especficas y las preferencias de cada paciente en particular; los recursos disponibles al momento de la atencin y la normatividad establecida por cada institucin o rea de prctica Este documento puede reproducirse libremente sin autorizacin escrita, con fines de enseanza y actividades no lucrativas, dentro del Sistema Nacional de Salud
Deber ser citado como: Tumor de Wilms, diagnstico y tratamiento en pediatra; Mxico: Secretara de Salud;
2010. 2010 .
Esta Gua puede ser descargada de Internet en: www.cenetec.salud.gob.mx/interior/gpc.html ISBN en trmite
CIECIE- 10 COOCOO-D48 II TUMORES (Neoplasias)
CIECIE-10 C64 Tumor Tumor m aligno del ri in, excepto de la pelvis renal
GPC: Tumor de Wilms diagnstico y tratamiento en pediatra
Coordinador: Dr. Jaime Shalkow Klincovstein Autores: Dr. Jos Ignacio Guzmn Meja
Cirujano onclogo pediatra Cirujano general
Instituto Nacional de Pediatra
Jefe de Servicio de Ciruga Oncolgica Mdico Adscrito al Servicio de Ciruga Oncolgica Mdico Adscrito al Servicio de Ciruga Oncolgica
Dr. Jos Martn Palacios Acosta
Cirujano pediatra
onclogo Instituto Nacional de Pediatra
Dr. Alberto Olaya Vargas
Onclogo pediatra
Mdico Adscrito al Servicio de Oncologa Mdica Jefe de Servicio de Radioterapia Jefe de Patologa Quirrgica
Dr. Jorge Amador Zarco Dr. Daniel Carrasco Daza Asesor: Dr. Eric Romero Arredondo Validacin Interna: Dr. Pablo Lezama del Valle Validacin Externa:
Radioterapeuta Patlogo Pediatra
Cirujano general
CENETEC
Coordinador sectorial GPC Infantil de Jefe del Servicio Ciruga Oncolgica de
Cirujano pediatra
onclogo
Hospital Mxico
Academia Nacional de Medicina
NDICE 1. Clasificacin ...........................................................................................................................................1 2. Preguntas a responder por esta gua ....................................................................................................1 3. Aspectos generales ................................................................................................................................1 3.1 Justificacin ....................................................................................................................................1 3.2 Objetivo de esta gua......................................................................................................................1 3.3 Definicin........................................................................................................................................1 4. Evidencias y recomendaciones .............................................................................................................1 4.1 Diagnstico de Tumor de Wilms...................................................................................................1 4.1.1 Cules son las manifestaciones clnicas del tumor de Wilms? ............................................1 4.1.2 Cules son los estudios de imagen indispensables para el diagnstico integral de un paciente con tumor renal (Wilms/Nefroblastoma)? .....................................................................1 4.1.3 Qu estudios genticos tienen implicacin pronstica en los pacientes con tumor de Wilms? ...............................................................................................................................................1 4.1.4 Cmo se determina la extensin de la enfermedad?...........................................................1 4.2 Tratamiento ....................................................................................................................................1 4.2.1 Cules son los principios teraputicos en el diagnstico y tratamiento del tumor de Wilms? ...............................................................................................................................................1 4.2.2 Cules son los principios quirrgicos en el diagnstico y tratamiento del tumor de Wilms? ...............................................................................................................................................1 4.2.3 Qu caractersticas histopatolgicas confirman el diagnstico de tumor de Wilms y cul es su importancia en el pronstico?.................................................................................................1 4.2.4 Cundo se debe realizar la nefrectoma primaria sin quimioterapia neoadyuvante (preoperatoria)? ...............................................................................................................................1 4.2.5 Qu opciones de quimioterapia existen para el tratamiento de tumor de Wilms en sus diferentes etapas? .............................................................................................................................1 4.2.6 Cules son las indicaciones de radioterapia en tumor de Wilms?.......................................1 4.2.7 Cmo se trata el tumor de Wilms bilateral?........................................................................1 4.2.8 Cmo se trata la enfermedad recurrente en tumor de Wilms?...........................................1 4.2.9 Cmo se trata la enfermedad metastsica en tumor de Wilms? ........................................1 4.2.10 Cmo se trata el tumor de Wilms con extensin vascular?..............................................1 4.3 Criterios de referencia ....................................................................................................................1 5. Anexos....................................................................................................................................................1 5.1 Protocolo de bsqueda...................................................................................................................1 5.2 Tabla 1.............................................................................................................................................1 5.3 Tabla 2.............................................................................................................................................1 5.4 Tabla 3.............................................................................................................................................1 6. Glosario ..................................................................................................................................................1 7. Bibliografa .............................................................................................................................................1 8. Agradecimientos....................................................................................................................................1 9. Comit acadmico .................................................................................................................................1 10. Directorio.............................................................................................................................................1 11. Comit Nacional Guas de Prctica Clnica ........................................................................................1
1. Clasificacin
Catlogo maestro: SSA-304-10 Patlogo pediatra Radilogo pediatra Radioterapeuta
PROFESIONALES DE LA SALUD CLASIFICACIN DE LA ENFERMEDAD CATEGORA DE GPC USUARIOS POTENCIALES
Cirujano Onclogo Pediatra Onclogo Pediatra
Tumor de Wilms. Tumor Renal. CIE-10 COO-D48 II TUMORES (Neoplasias) CIE-10 C64 Tumor maligno del rin, excepto de la pelvis renal Segundo y tercer nivel de atencin Mdicos generales Mdicos familiares Personal mdico en formacin Mdicos especialistas en pediatra Consejera en relacin al diagnstico y tratamiento oportuno Educacin para la salud Cirujano onclogo pediatra Onclogo pediatra Cirujano pediatra Cirujano urlogo
Cirujano general Cirujano onclogo Urlogo pediatra Radilogo pediatra Planificadores de servicios de salud
TIPO DE ORGANIZACIN DESARROLLADORA POBLACIN BLANCO FUENTE DE FINANCIAMIENTO/ PATROCINADOR INTERVENCIONES Y ACTIVIDADES CONSIDERADAS IMPACTO ESPERADO EN SALUD
Gobierno Federal Secretara de Salud Instituto Nacional de Pediatra Pacientes de 0 a 18 aos Gobierno Federal Secretara de Salud Instituto Nacional de Pediatra Consejera y educacin para el paciente Consejera y educacin para el mdico de contacto primario Referencia a mdicos especialistas Contribuir con: Homogeneizar y optimizar recursos econmicos para el diagnstico y tratamiento. Referencia oportuna de pacientes peditricos con sospecha de tumor renal al tercer nivel de atencin. Definicin del enfoque de la GPC Elaboracin de preguntas clnicas Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia Protocolo sistematizado de bsqueda Revisin sistemtica de la literatura Bsquedas de bases de datos electrnicas Bsqueda de guas en centros elaboradores o compiladores Bsqueda manual de la literatura Nmero de Fuentes documentales revisadas: 19 Guas seleccionadas: cero del periodo 2005-2010 actualizaciones realizadas en este perodo Revisiones sistemticas: cero Ensayos controlados aleatorizados: cero Reporte de casos: cero Validacin del protocolo de bsqueda por Lic. Alejandro Martnez Ochoa Adopcin de guas de prctica clnica internacionales: cero Seleccin de las guas que responden a las preguntas clnicas formuladas con informacin sustentada en evidencia Construccin de la gua para su validacin Respuesta a preguntas clnicas por adopcin de guas Anlisis de evidencias y recomendaciones de las guas adoptadas en el contexto nacional Respuesta a preguntas clnicas por revisin sistemtica de la literatura y gradacin de evidencia y recomendaciones Emisin de evidencias y recomendaciones * Mtodo de validacin de la GPC: Validacin por pares clnicos Validacin interna: Dr. Pablo Lezama del Valle. Hospital Infantil de Mxico, Federico Gmez Validacin externa : Academia Mexicana de Ciruga
METODOLOGA1
MTODO DE VALIDACIN Y ADECUACIN CONFLICTO DE INTERS REGISTRO Y ACTUALIZACIN

1
Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters
Catlogo maestro: SSA-304-10
FECHA DE ACTUALIZACIN a partir del registro 2 a 3 aos
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua, puede contactar al CENETEC a travs del portal: http://www.cenetec.salud.gob.mx/.
2. Preguntas a responder por esta gua gua
1. Qu es el tumor de Wilms/Nefroblastoma? 2. Cules son las manifestaciones clnicas del tumor de Wilms? 3. Cules son los estudios de imagenologa indispensables para el diagnstico integral de un paciente con tumor renal (Wilms/Nefroblastoma)? 4. Qu estudios genticos tienen implicacin pronstica en los pacientes con tumor de Wilms? 5. Cmo se determina la extensin de la enfermedad? 6. Cules son los principios quirrgicos en el diagnstico y tratamiento del tumor de Wilms? 7. Qu caractersticas histopatolgicas confirman el diagnstico de tumor de Wilms y cul es su importancia en el pronstico? 8. Cundo se debe realizar la nefrectoma primaria sin quimioterapia neoadyuvante (preoperatoria)? 9. Qu opciones de quimioterapia existen para el tratamiento de tumor de Wilms en sus diferentes etapas? 10. Cules son las indicaciones de radioterapia en tumor de Wilms? 11. Cmo se trata el tumor de Wilms bilateral? 12. Cmo se trata la enfermedad recurrente en tumor de Wilms? 13. Cmo se trata la enfermedad metastsica en tumor de Wilms? 14. Cmo se trata el tumor de Wilms con extensin vascular? 15. Por qu es importante referir a los pacientes con tumor de Wilms a centros de referencia de tercer nivel?
3. Aspectos generales generales

3.1 Justificacin Justificacin
El nefroblastoma o tumor de Wilms (TW TW), TW es un tumor de clulas embrionarias del rin que afecta a uno de cada 10,000 nios. Diagnosticado de manera oportuna, es el tumor slido maligno con mayor xito teraputico en oncologa peditrica. De acuerdo al National Wilms Tumor Study Group (NWTSG; 1969-2002), El tumor de Wilms se presenta en el 92% de todos los tumores renales en la infancia, seguido del tumor renal de clulas claras (3.4%) el nefroma mesoblstico congnito (1.7%) y el tumor rabdoide maligno (1,6%) as como otros tumores raros a nivel renal, como el tumor neuroectodrmico primitivo, el sarcoma sinovial y el nefrona qustico. El Tumor de Wilms por lo tanto es la neoplasia renal ms frecuente hasta los 15 a 19 aos, en que el tumor de clulas claras se vuelve el ms frecuente. Hasta en el 10% de los casos puede estar asociado a otros sndromes congnitos como la aniridia espordica, hemihipertrofia aislada, Sndrome de Denys-Drash, Sndrome de Beckwith- Wiedemann, Sndrome de WAGR. 6
John Hunter quien entre 1763 a 1793 recolect los primeros tumores para su museo, de los cuales un tumor bilateral en un nio pequeo permanece an en exhibicin en el museo Hunteriano del Real colegio de Cirujanos en Londres. El nombre de Wilms qued ligado a esta neoplasia debido a su descripcin de 7 casos en su monografa de 1899 donde sealaba la asociacin de este tumor renal mixto embrionario con la presencia de nefroblastomas. La primera reseccin exitosa fue realizada por Thomas Richard Jessop en la enfermera general de Leeds en 1977 y Czerny reporto su serie de 150 pacientes antes de 1891 con una mortalidad operatoria del 75% y solo 5 nios tuvieron una sobrevida de 5 aos. Los principales sistemas de clasificacin de acuerdo al estadio de la enfermedad son los del COG (Childrens Oncology Group) y de la SIOP (Sociedad Internacional de Oncologa Peditrica) los cuales se describen en el (ANEXO I) de la presente Gua, de acuerdo a el estadio en que se encuentra el tumor al momento del diagnstico y a las caractersticas histopatolgicas del mismo esta neoplasia se clasifica en grupos de riesgo sealados en el (ANEXOII). Actualmente los grupos de investigacin sobre esta neoplasia ms reconocidos son el NWTSG (National Wilms Tumor Study Group) en los Estados Unidos y el de la SIOP (Sociedad Internacional de Oncologa Peditrica) en Europa ambos han sentado las bases modernas para el abordaje, estudio y manejo cientfico de los nios afectados por esta neoplasia, las principales conclusiones obtenidas en los principales protocolos se encuentran resumidas en el (ANEXO III) de la presente Gua de Prctica Clnica.
3.2 Objetivo de esta gua gua
La finalidad de este catlogo es establecer un referente nacional para orientar la toma de decisiones clnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible. Esta gua pone a disposicin del personal del segundo y tercer nivel de atencin, las recomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las acciones nacionales sobre: Determinar los procedimientos diagnsticos en los nios con tumor de Wilms. Describir el manejo integral de los nios con Tumor de Wilms (Oncolgico Mdico, Oncolgico Quirrgico y de Radioterapia) en las distintas etapas de la enfermedad. Describir el pronstico y seguimiento esperado. Lo que favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica, contribuyendo de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades que constituye el objetivo central y la razn de ser de los Servicios de Salud.
3.3 Definicin
El tumor de Wilms (TW) es el cncer renal ms frecuente en pediatra. Ocurre en uno de cada 250 000 nios, reportndose alrededor de 500 casos anuales en EU. La mxima incidencia ocurre entre dos y cuatro aos de edad, con 80% de los casos presentndose antes de los cinco aos, y rara vez aparece despus de los 8 aos. Las manifestaciones clnicas que presentan los nios con Tumor de Wilms son: masa abdominal palpable (75%), dolor abdominal (28%), hipertensin (26%), hematuria macroscpica (18%), hematuria microscpica (24%), y fiebre (22%). La etiologa del TW es desconocida en la mayora de los casos, sin embargo, en 5% de los pacientes se identifica una mutacin gentica. Estas pueden estar relacionadas a tres mutaciones principales: Mutacin del gen WT1 (11p13) que incluye WAGR, aniridia aislada, sndromes de Denys-Drash y Frasier. El gen WT2 (11p15) se asocia a hemihipertrofia, as como sndromes de BeckwithWiedemann, Simpson-Golabi-Behmel y Perlman. Entre 1-3% de los pacientes tienen Wilms familiar (FWT1 en 17q21 y FWT2 en 19q13). El Tumor de Wilms se considera una neoplasia embrionaria, trifsica ya que contiene elementos de distintas estirpes histolgicas mostrando componentes blastemal, estromal y epitelial, El anlisis del tejido es muy importante y debe hacerlo un patlogo experto. La presencia de anaplasia es un factor pronstico, que se presenta entre el 5 al 10% de los tumores, y principalmente en nios mayores a 2 aos de edad, en el NWTSG-1 el 66.7% de los pacientes con anaplasia presentaron recadas. El tratamiento del TW depende del estadio de la enfermedad, as como la clasificacin del tumor de acuerdo a grupos de riesgo, incluye quimioterapia, ciruga y radioterapia (terapia multimodal).
4. Evidencias y recomendaciones r ecomendaciones

Las recomendaciones sealadas en esta Gua son producto del anlisis de las guas de prctica clnica internacionales seleccionadas mediante el modelo de revisin sistemtica de la literatura. La presentacin de la evidencia y las recomendaciones expresadas en las guas seleccionadas, corresponden a la informacin disponible organizada segn criterios relacionados con las caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y tipo de resultados de los estudios que las originaron. Los niveles de las evidencias y la graduacin de las recomendaciones se mantienen respetando la fuente original consultada, citando entre parntesis su significado. Las evidencias se clasifican de forma numrica y las recomendaciones con letras; ambas, en orden decreciente de acuerdo a su fortaleza. Tabla de referencia de smbolos empleados en esta gua:
Evidencia
Recomendacin
/R
Punto de buena prctica
4.1 Diagnstico Diagnstico de Tumor de Wilms

4.1.1 4.1.1 Cules son las manifestaciones clnicas del tumor de Wilms?
Evidencia/Recomendacin El nefroblastoma o TW (TW), es un tumor embrionario del rin que afecta a uno de cada 10,000 nios. Diagnosticado de manera oportuna, es el tumor slido con mayor xito teraputico en oncologa peditrica. Los tumores renales peditricos corresponden al 5% de las neoplasias malignas en nios menores de 15 aos y 3.6% de las neoplasias en nios menores a 20 aos. De acuerdo al National Wilms Tumor Study Group (NWTSG; 1969-2002), El TW se presenta en el 92% de todos los tumores renales en la infancia, seguido del tumor renal de clulas claras (3.4%) el nefroma mesoblstico congnito (1.7%) y el tumor rabdoide maligno (1,6%); as como otros
Nivel/Grado IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Scott RH, 2005. Grundy, 2005
IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Dome, 2009
tumores raros a nivel renal como el tumor neuroectodrmico primitivo, el sarcoma sinovial y el nefrona qustico.
El TW es uno de los tumores abdominales ms comunes de la infancia y el que ms frecuente afecta a los riones. Se estima que se presenta en uno de cada 200 000 a 250 000 nios, la mxima incidencia es alrededor de los 3 aos, rara vez aparece despus de los 8 aos. La mayora de los tumores se presentan de manera aislada, en nios por lo dems sanos. En un pequeo porcentaje de pacientes, la enfermedad se presenta asociada a sndromes genticos.
IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos. Zapata, 2010 IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Scott RH, 2005. Grundy, 2005 IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones por un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Miniati, 2008
Cada ao son diagnosticados 500 nios en los Estados Unidos con TW, con una incidencia reportada de 1: 10 000 Los reportes indican que el 80% ocurre antes de los 5 aos, con un pico mximo de incidencia entre los 3 a 4 aos.
Las manifestaciones clnicas que presentan los nios con TW: son masa abdominal (75%), dolor abdominal (28%), hematuria macroscpica (18%), hematuria microscpica (24%) y fiebre (22%).
IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones por un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Dome, 2009 IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones por un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010
Las manifestaciones clnicas incluyen la presencia de una masa abdominal asintomtica, dolor abdominal vago e inespecfico, sntomas gastrointestinales e hipertensin hematuria ocasional.
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4.1.2 Cules son los estudios de imagen indispensables para el diagnstico integral de un paciente con tumor renal (Wilms/Nefroblastoma)? Evidencia/Recomendacin La sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo, valor predictivo negativo, de la Tomografa Computada (TC) en el establecimiento del diagnstico en enfermos con TW fue de 0.92, 0.55, 0.84, y 0.73, respectivamente. La TC permite establecer el diagnstico de certeza en el 82% de los casos. Nivel/Grado IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones por un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Miniati, 2008
Esta indicado la realizacin de ultrasonido II abdominal (USG), TC abdominal con doble (Al menos un estudio experimental bien medio de contraste, placa de rayos X de Trax diseado). Zapata, 2010 (PA, lateral y ambas oblicuas) y TC de trax.
4.1.3 Qu estudios genticos tienen implicacin pronstica en los pacientes con tumor de Wilms? Evidencia/Recomendacin Nivel/Grado
La etiologa del TW es desconocida en la mayora de los casos, sin embargo, en 5% de los pacientes se identifica una mutacin gentica. Estas pueden estar relacionadas a tres mutaciones principales: Mutacin del gen WT1 (11p13) que incluye WAGR, aniridia aislada, sndromes de Denys-Drash y Frasier. El gen WT2 (11p15) se asocia a hemihipertrofia, as como sndromes de Beckwith-Wiedemann, Simpson-Golabi-Behmel y Perlman. Entre 13% de los pacientes tienen Wilms familiar (FWT1 en 17q21 y FWT2 en 19q13).
IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Scott RH, 2005. Grundy, 2005
El 65% de los TW con anaplasia presentan mutaciones del gen supresor TP53, estas mutaciones se presentan de manera poco frecuente en tumores de Wilms de HF.
IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Dome, 2006 11
IV (Evidencia obtenida de publicaciones u La prdida de la heterocigosidad (LOH) para opiniones de un comit de expertos, los cromosomas 1p y 16q identifican a los experiencias clnicas de autoridades respetadas tumores de Wilms con HF en quienes tienen o casos clnicos). mayor ndice de recadas y muerte. Scott RH, 2005. Grundy, 2005 La prdida de la heterocigosidad (LOH) en estas regiones cromosmicas puede ser usada como un factor pronstico para determinar el riesgo de la falla teraputica, independiente al estadio de la enfermedad. La vigilancia para nios con factores de riesgo para desarrollar TW se lleva a cabo con USG cada 3 o 4 meses, hasta la edad de 5 aos, excepto en pacientes con sndrome de Beckwith-Wiedemann, Simpson-GolabiBehmel, y algunos casos de Wilms familiar, en quienes la vigilancia debe continuarse hasta los 7 aos de edad. IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Scott RH, 2005. Grundy, 2005 IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Scott RH, 2005. Grundy, 2005
4.1.4 Cmo se determina la extensin de la enfermedad?
Evidencia/Recomendacin
Nivel/Grado
IV (Evidencia obtenida de publicaciones u Se indicar la realizacin de ultrasonido opiniones de un comit de expertos, abdominal, TC abdominal con doble medio de Contraste, placa de rayos X de Trax (PA, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). lateral y ambas oblicuas) y TC de trax. Zapata,2010
Los estudios de extensin incluyen: Genticos y moleculares: determinacin de WT1, WT2, WT3, P53 Histopatolgicos: biopsia preoperatoria translumbar o estudio de la pieza quirrgica en resecciones primarias, estudio histopatolgico de los ganglios linfticos regionales (de preferencia sin neoadyuvancia). Gabinete: ultrasonido abdominal,
IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Dome, 2009
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telerradiografa de trax y/o TC de trax de preferencia con cortes ultradelgados (lung care), TC abdominal con doble contraste.
4.2 Tratamiento
4.2.1 4.2.1 Cules son los principios teraputicos en el diagnstico y tratamiento del tumor de Wilms?
Nivel/Grado IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Scott RH, 2005. Grundy, 2005 IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Scott RH, 2005. Grundy, 2005
El tratamiento del TW incluye quimioterapia, ciruga y radioterapia. Intervenciones que permitan reducir el estadio de la enfermedad para no utilizar radioterapia y/o quimioterapia ms txica, reducirn la morbilidad relacionada al tratamiento. En Estados Unidos, el National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) recomienda nefrectoma de entrada en estadios I y II, con biopsia pre-tratamiento para los pacientes considerados no resecables al diagnstico. Los esquemas de la quimioterapia subsecuente as como la necesidad de radioterapia se determinan por el estadio del tumor y su histologa. En Europa, la Sociedad Internacional de Oncologa Peditrica (SIOP) recomienda quimioterapia pre-operatoria (sin biopsia) en todos los tumores sugestivos de ser TW, para sub estadificar el tumor antes de la nefrectoma tarda.
IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Scott RH, 2005. Grundy, 2005
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4.2.2 Cules son los principios quirrgicos quirrgicos en el diagnstico y tratamiento del tumor de Wilms?
Evidencia/Recomendacin El grupo de estudio del TW en Estados Unidos (NWTSG) ha conducido 5 grandes estudios clnicos multi-institucionales. La recurrencia local en TW se asocia a disminucin en la sobrevida. La tcnica quirrgica puede impactar el estadio del tumor as como el riesgo de recurrencia local. El procedimiento quirrgico adecuado para un paciente con TW unilateral es la nefrectoma radical. Se recomienda el abordaje transperitoneal para evaluar adecuadamente la extensin tumoral extrarrenal. No debe utilizarse la lumbotoma como va de abordaje. Se inspecciona la cavidad en busca de implantes peritoneales, invasin vascular y metstasis. Se debe evaluar el rin contralateral en busca de enfermedad bilateral antes de realizar la nefrectoma. El muestreo ganglionar hiliar as como paraaortico y paracaval ipsilateral es imprescindible. No deben realizarse biopsias transoperatorias, excepto en los casos en los que el tumor se considere irresecable. Diversos factores han influido sobre la recurrencia local, estos incluyen el tipo histolgico y la biologa del tumor, el estadio es un factor predictor importante de la recurrencia tumoral. El cirujano juega un rol muy importante en la reseccin completa del tumor y en evitar la ruptura tumoral con derramamiento y diseminacin peritoneal. Son importantes clasificar adecuadamente al enfermo y en especial identificar el grado de la invasin linftica.
Nivel/Grado IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Ehrlich, 2005 D (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Ehrlich, 2005
IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Ehrlich, 2005
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Los pacientes en estadio II en quienes no se tomo biopsia de los ganglios linfticos, tienen un mayor ndice de recada, sin embargo las diferencias no fueron estadsticamente significativas. El derramamiento tumoral se ha reportado hasta en el 19.3% de los nios sometidos a nefrectoma sin neoadyuvancia, sobre estadificndolos. El 25% del derramamiento tumoral es evitable, se deben prescindir de biopsias transoperatorias ya que resultan innecesarias.
IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Ehrlich, 2005 IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Ehrlich, 2005
Realizar nefrectoma radical en todos los casos, D preferentemente como medida teraputica (Evidencia obtenida de publicaciones u inicial. opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata 2010 Resecar todos los ganglios macroscpicamente D anormales marcando su sitio anatmico, en (Evidencia obtenida de publicaciones u caso de no haberlos revisar los ganglios aunque opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas su aspecto sea normal. o casos clnicos). Zapata 2010 Evitar reseccin de rganos adyacentes en D bloque, en dicho caso limitarse a tomar biopsia (Evidencia obtenida de publicaciones u y diferir la reseccin hasta despus de recibir opiniones de un comit de expertos, quimioterapia neoadyuvante. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata 2010 En los Estados Unidos la nefrectoma inicial es IV el tratamiento recomendado, la quimioterapia (Evidencia obtenida de publicaciones u adyuvante y la necesidad de radioterapia sern opiniones de un comit de expertos, determinadas por el estadio tumoral y su experiencias clnicas de autoridades respetadas histologa. o casos clnicos). Scott RH, 2005 En el Reino Unido y Europa se prefiere iniciar IV con neoadyuvancia para disminuir el volumen (Evidencia obtenida de publicaciones u tumoral y el estadio difiriendo la realizacin de opiniones de un comit de expertos, la nefrectoma experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Scott RH, 2005
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La posibilidad de detectar la presencia de un IV tumor en el rin contralateral durante la (Evidencia obtenida de publicaciones u laparotoma que no fue detectado en opiniones de un comit de expertos, tomografa preoperatoria es menor al 1%. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Ehrlich, 2005
4.2.3 Qu caractersticas histopatolgicas confirman el diagnstico de tumor de Wilms y cul es su importancia en el pronstico? Evidencia/Recomendacin Nivel/Grado
El anlisis del tejido es muy importante y debe IV hacerlo un patlogo experto. (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata 2010 Se considera histologa desfavorable (HDF) al IV tumor que tenga anaplasia difusa. El resto se (Evidencia obtenida de publicaciones u considera histologa favorable (HF). opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata 2010 Cuando se compar la sobrevida libre de enfermedad (EFS) con HF sin biopsia inicial contra aquellos diagnosticados con anaplasia, no existi diferencia significativa a 5 aos de vigilancia. [Sin anaplasia 47% EFS (95%, intervalo de confianza 23%-68%); anaplasia, 50% EFS (95% , intervalo de confianza 18%75%); P = .78]. IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Hamilton, 2006
Los tumores con anaplasia estn presentes en IV el 10% de pacientes con estadio V y tienen el (Evidencia obtenida de publicaciones u mismo pronstico adverso en enfermedad opiniones de un comit de expertos, unilateral como bilateral. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Hamilton, 2006
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La respuesta histolgica a la quimioterapia IV preoperatoria puede ser resistencia o (Evidencia obtenida de publicaciones u diferenciacin, maduracin o regresin. opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Weirich, 2001 Los tumores de Wilms con predominio de IV estroma tienen pobre respuesta a (Evidencia obtenida de publicaciones u quimioterapia preoperatoria al igual que la opiniones de un comit de expertos, variedad rabdomiomatosa fetal. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Weirich, 2001 El porcentaje de tumores que contenan IV msculo estriado se incrementaron de 4% a (Evidencia obtenida de publicaciones u 31% despus de recibir quimioterapia y en los opiniones de un comit de expertos, que tenan un patrn estromal en 7.4%. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Weirich, 2001.. Zuppan, 1991 Los resultados del NWTS-4 mostraron un predominio epitelial en el 9.3% de los tumores de Wilms, la mayora de ellos en estadios bajos. Presentaron una excelente respuesta a tratamiento y un pronstico favorable. El patrn predominantemente blastemal se redujo del 34.9% al 9.3% por lo que es la estirpe histolgica ms sensible a quimioterapia. Los pacientes en estadio IV tuvieron una reduccin del patrn blastemal hasta 13.2%. A pesar de la reduccin proporcional del blastema en TW con quimioterapia preoperatoria, este subtipo presenta quimio resistencia. Es el tipo histolgico en que se reporta el mayor nmero de recadas, sin embargo la respuesta de las recadas al tratamiento, es similar a las otras variedades tumorales. Los resultados del NWTS-3 mostraron una sobrevida libre de enfermedad de 56% en aquellos que presentaron recadas. IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Weirich, 2001 IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Weirich, 2001. Zuppan, 1991 IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Weirich, 2001
17
El pronstico en las variedades mixta y predominantemente regresiva de TW mostr en la mayora de los casos una buena respuesta clnica. Al ser analizados en conjunto mostraron menos del 10% de recadas y 92% de sobrevida libre de recurrencia a 4 aos. La quimioterapia preoperatoria altera las caractersticas histolgicas en el TW. De acuerdo a los reportes del protocolo SIOP-9 para histologa estndar se puede dividir en grupos de bajo riesgo (aquellos con predominio epitelial y estromal) y de alto riesgo (tumores con predominio blastemal, mixtos o con cambios predominantemente regresivos).
IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Weirich, 2001 IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Weirich, 2001
4.2.4 Cundo se debe realizar la nefrectoma primaria sin quimioterapia neoadyuvante (preoperatoria)?
Nivel/Grado IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010
El TW es un tumor quimio sensible por lo que se tendr que considerar el beneficio de la quimioterapia neoadyuvante en pacientes en quienes la ciruga pudiera representar un riesgo para la funcin de rganos vecinos.
El equipo multidisciplinario coordinado por el D cirujano onclogo, determinar si el tumor es (Evidencia obtenida de publicaciones u resecable o irresecable al diagnstico. opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010 Realizar nefrectoma radical en todos los casos, D preferentemente como medida teraputica (Evidencia obtenida de publicaciones u inicial. opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010
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Evitar reseccin de rganos en bloque, en D dicho caso limitarse a tomar biopsia y diferir la (Evidencia obtenida de publicaciones u reseccin hasta despus de recibir opiniones de un comit de expertos, quimioterapia neoadyuvante. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010 En los protocolos del COG (Children Oncology IV Group) todos los pacientes son candidatos a (Evidencia obtenida de publicaciones u ciruga de inmediato. opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Ritchie, 2005
4.2.5 Qu opciones de quimioterapia existen para el tratamiento de tumor de Wilms en sus diferentes etapas?
Nivel/Grado
La indicaciones para dar quimioterapia preoperatoria son: 1. TW Bilateral. 2. Trombo tumoral en vena cava por arriba del nivel de las suprahepticas. 3. tumores que invaden rganos adyacentes cuya reseccin implica la reseccin de otra estructura a excepcin de la glndula suprarrenal. 4. tumores que al juicio del cirujano impliquen mayor morbilidad o mortalidad si son resecados antes de recibir quimioterapia. 5. Alteraciones y restriccin ventilatoria severa por enfermedad metastsica pulmonar severa. Si se administra quimioterapia preoperatoria el procedimiento quirrgico no deber diferirse ms all de la 12 semana del tratamiento.
IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Ritchie, 2005
La sobrevida libre de recurrencia a 4 aos de IV los nios que recibieron quimioterapia (Evidencia obtenida de publicaciones u preoperatoria es de 95%. opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Weirich, 2001 19
Vincristina y Actinomicina D son generalmente bien toleradas, con bajo riesgo de efectos colaterales a largo plazo. Las antraciclinas se asocian a cardiotoxicidad, mientras que ciclofosfamida, carboplatino y etopsido presentan efectos adversos significativos. En etapa I o etapa II con HF se recomienda el uso del esquema A del protocolo nacional que incluye: Vincristina 0.05 mg/kg o 1.5mg/m2 SC IV (dosis mxima de 2mg) y Actinomicina D 45 g/Kg IV. Etapas II a IV con HDF se recomienda el esquema B del Protocolo Nacional que incluye: Actinomicina D 45 g/Kg IV, Vincristina 0.05 mg/kg o 1.5mg/m2 SC IV (dosis mxima de 2mg), Doxorrubicina 1mg a 1.5mg /Kg IV. En etapas II a IV con HDF recomiendan el esquema C del Protocolo Nacional que incluye Actinomicina D 45 g/Kg IV, Vincristina 0.05 mg/kg o 1.5mg/m2 SC IV (dosis mxima de 2mg), Doxorrubicina 1mg a 1.5mg /Kg IV, Ciclofosfamida 440 mg/m2/dosis 14.7 mg/Kg/dosis IV por 3 o 5 das, Etopsido 100mg/m2/dosis 3.3mg/Kg/dosis IV 5 das.
D (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Pein, 2004. Oeffinger, 2004. D (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010 D (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010 D (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010
4.2.6 Cules son las indicaciones de radioterapia en tumor de Wilms? Evidencia/Recomendacin Nivel/Grado
La radioterapia puede producir dao cutneo IV local, problemas reproductivos y segundas (Evidencia obtenida de publicaciones u neoplasias. opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Hawkins 1989; Jenkinson 2004
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D NWTS-5 Indica dosis uniforme de 10.8 Gy a (Evidencia obtenida de publicaciones u todos los pacientes en estadios II a IV con la opiniones de un comit de expertos, presencia histolgica de anaplasia. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Dome, 2006 Ninguno de los pacientes en estadios I y II ha IV tenido recurrencias en el lecho quirrgico (Evidencia obtenida de publicaciones u cuando han sido administrados 10.8 Gy por lo opiniones de un comit de expertos, que se considera un control local excelente. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Dome, 2006 IV Las tasas de recurrencia en el lecho quirrgico (Evidencia obtenida de publicaciones u en pacientes en estadios III, IV y V son de opiniones de un comit de expertos, 16.2%, 15%, y 29% respectivamente. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Dome, 2006 La radioterapia postoperatoria debe D administrarse a los 10 das del postoperatorio. (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010 Est indicada en estadios III y IV con HF y IV estadios II, III y IV con HDF. (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010 La dosis recomendada es de 10.8 Gy con IV proteccin a bazo y rin contralateral, (Evidencia obtenida de publicaciones u irradiando lecho tumoral y cadenas opiniones de un comit de expertos, ganglionares. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010 La radioterapia postoperatoria est indicada en IV contaminacin peritoneal, irradiando todo el (Evidencia obtenida de publicaciones u abdomen desde domos diafragmticos hasta el opiniones de un comit de expertos, agujero obturador entre las cabezas femorales. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010
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De acuerdo a los resultados de los protocolos del NWTS-3 y NWTS-4. El retraso en iniciar radioterapia despus del 10 da postoperatorio no influyo significativamente en las tasa de recurrencia local a nivel de flanco y abdomen, sin embargo se recomienda que los nios con TW que requieran de radioterapia, se radien antes de las dos semanas postoperatoria. Las complicaciones tardas asociadas a radioterapia incluyen neumonitis, enfermedad restrictiva pulmonar, escoliosis, xifosis, segundas neoplasias y en nias hipoplasia mamaria y cncer mamario. La radioterapia solo se administrar ante la presencia de metstasis pulmonares si la actividad tumoral se ha demostrado mediante biopsia, a pesar de haber sido tratado 6 semanas con esquema de quimioterapia que incluya Doxorrubicina.
III (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Kalapurakal, 2006
IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Ehrlich, 2006 IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Nicolin, 2008
4.2.7 Cmo Cmo se trata el tumor de Wilms bilateral?
Nivel/Grado
La incidencia de TW bilateral (TWB) es de 5% IV de todos los nios con TW y se ha mantenido (Evidencia obtenida de publicaciones u estable desde el reporte del NWTSG de 1976. opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Hamilton, 2006 Los nios con TWB que requieren remover IV ms del 50% de la masa renal tienen riesgo (Evidencia obtenida de publicaciones u elevado para desarrollar insuficiencia renal. opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Cozzi, 2006
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En los pacientes con reduccin de ms del 50% de la masa renal funcional el grado de insuficiencia renal es directamente proporcional al porcentaje de parnquima renal resecado. La nefrectoma con salvamento de nefronas no se indica en los nios con TW unilateral con un rin contralateral normal ya que los riesgos de dejar enfermedad residual superan a los beneficios.
IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Cozzi, 2006 IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Cozzi, 2006
La ciruga de salvamento de nefronas est IV indicada en el TWB o nios con TW en rin (Evidencia obtenida de publicaciones u nico. opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Cozzi, 2006 El tratamiento del TW depende del estadio de IV la enfermedad, as como la clasificacin del (Evidencia obtenida de publicaciones u tumor de acuerdo a grupos de riesgo. opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Scott RH, 2005. Grundy, 2005 Se indica la reseccin solamente si se puede IV preservar suficiente tejido renal sano en por lo (Evidencia obtenida de publicaciones u menos un lado. opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010 La enucleacin quirrgica se refiere a la incisin circunferencial de la cpsula renal alrededor del tumor seguido de diseccin roma, que permite la diseccin de la pseudocpsula tumoral, permitiendo la remocin simple del tumor con un mximo de preservacin del parnquima renal normal. La enucleacin del tumor puede realizarse en nios con TW de localizacin central menores de 3 aos de edad y con riesgo bajo de anaplasia, especialmente en aquellos con enfermedad bilateral. IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Cozzi, 2006 D (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Cozzi, 2006 23
En TWB quimioterapia de acuerdo a la etapa IV (sic). (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010 Los protocolos del NWTS, la SIOP y el UKCCS recomiendan el uso de quimioterapia preoperatoria antes de realizar el salvamento de nefronas en tumores de Wilms bilaterales sincrnicos, tumores en pacientes mono renales y pacientes con enfermedad renal preexistente. La nefrectoma parcial es el procedimiento quirrgico de eleccin para el salvamento de nefronas, porque la excisin completa del tumor con un margen libre de tumor no viola los principios de ciruga oncolgica. D (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Cozzi, 200 D (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Cozzi, 2006
Evaluacin por imagen a la semana cinco, si IV hay enfermedad resecable, se realiza ciruga de (Evidencia obtenida de publicaciones u reintervencin, resecando el tumor del rin opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas menos afectado. o casos clnicos). Zapata, 2010 Si no hay evidencia de tumor macroscpica, se indica quimioterapia habitual (sic). Si la ciruga de reintervencin muestra enfermedad macroscpica se indica radioterapia o quimioterapia con esquema ICE. IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010
Pueden ser necesarias varias cirugas de IV reintervencin. (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010 Este tipo de ciruga solo deber realizarse en centros de alta especialidad que cuente con la infraestructura y el personal capacitado (onclogos mdicos, radioterapeutas, cirujanos onclogos pediatras, cirujanos pediatras de trasplante, intensivistas pediatras, patlogos
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PBP
24
pediatras) para procedimientos.
efectuar
este
tipo
de
4.2.8 Cmo se trata la enfermedad recurrente en tumor de Wilms? Evidencia/Recomendacin Nivel/Grado
El estadio del tumor es un factor pronstico IV muy importante de la recurrencia tumoral. (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Ehrlich, 2005 Las recurrencias en el lecho quirrgico en nios IV en estadios III, IV y V son de 16.2%, 15%, y (Evidencia obtenida de publicaciones u 37.9% respectivamente. opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Dome, 2006 Los nios en estadio I en quienes no se examinan los ganglios linfticos tienen un incremento en la recurrencia 6 veces mayor que aquellos en estadio I con estudio histopatolgico negativo en las biopsias ganglionares transoperatorias. IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Ehrlich, 2005
Los nios en estadio II tienen un riesgo de IV recurrencia local 4 veces mayor si existe (Evidencia obtenida de publicaciones u derramamiento del tumor durante el opiniones de un comit de expertos, transoperatorio. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Ehrlich, 2005 Los resultados al tratamiento para nios con TW recurrente son pobres, especialmente si tienen factores de riesgo como: HDF, recurrencia temprana, tratamiento previo con tres drogas, recada no confinada al pulmn, recada abdominal despus de radioterapia. IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Abu-Ghosh, , 2002
25
Varios factores producen un impacto en la IV incidencia de la recurrencia local, estos (Evidencia obtenida de publicaciones u incluyen las caractersticas histopatolgicas del opiniones de un comit de expertos, tumor as como su biologa. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Ehrlich, 2005 La recada exclusivamente pulmonar, en lecho quirrgico no radiado, y las ocurridas 12 meses posterior al diagnstico de lesiones en etapa I con HF, pueden ser tratadas con Actinomicina D y Vincristina. La recada en pacientes con histologa desfavorable en pacientes con tratamiento inicial con Actinomicina D, Vincristina y Doxorrubicina, en recadas a sitios distintos a pulmn o recadas en abdomen radiado, se indica quimioterapia con ICE, ciruga de reintervencin y radioterapia. IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010 IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010
El estadio del tumor es un factor pronstico IV muy importante de la recurrencia tumoral. (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Ehrlich, 2005 Las recurrencias en el lecho quirrgico en nios IV en estadios III, IV y V son de 16.2%, 15%, y (Evidencia obtenida de publicaciones u 37.9% respectivamente. opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Dome, 2006
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4.2.9 Cmo se trata la enfermedad metastsica en tumor de Wilms?
Nivel/Grado Nivel/Gr ado IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Ehrlich, 2006
Las lesiones pulmonares nicas demostradas por TC no significan la presencia de tumor, por lo que la biopsia de las mismas es indispensable para su confirmacin histopatolgica, para diferenciar entre un proceso benigno o maligno, y as permitir proporcionar el tratamiento idneo.
La reseccin quirrgica de las metstasis IV pulmonares no mejora la supervivencia, su (Evidencia obtenida de publicaciones u funcin es documentar la histologa ms que opiniones de un comit de expertos, una estrategia teraputica. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010 Las metstasis hepticas no deben ser resecadas inicialmente a menos de que sean pequeas. En caso de persistir despus de la quimioterapia pueden resecarse en la mayor parte de los casos de manera extra-anatmica (cuas o enucleacin). IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Zapata, 2010
4.2.10 Cmo se trata el tumor de Wilms con extensin vascular?
Nivel/Grado IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Rioja, 2008
En el momento del diagnstico podemos encontrar invasin de la vena renal en el 2035% de los casos, mientras que su extensin en la vena cava inferior ocurre en un 4-10% de los pacientes; en un 10- 25% de estos, el trombo se extiende por encima de las venas suprahepticas hasta la aurcula derecha o incluso el ventrculo derecho.
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La nefrectoma con trombectoma es el IV tratamiento de eleccin en los pacientes con (Evidencia obtenida de publicaciones u tumor renal y trombo en cava. opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Rioja, 2008 La altura del trombo no influye en el IV pronstico. (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Rioja, 2008 La presencia de infiltracin tumoral de la cava IV tiene un peor pronstico por su posibilidad de (Evidencia obtenida de publicaciones u tener mrgenes quirrgicos positivos y requerir opiniones de un comit de expertos, reparacin de esta estructura vascular. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Rioja, 2008 Est indicada la quimioterapia preoperatoria en trombos tumorales en la vena cava por arriba del nivel de las venas hepticas. IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Ritchie, 2005 IV (Evidencia obtenida de publicaciones u opiniones de un comit de expertos, experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Rioja, 2008
En los casos con trombo tumoral que alcanza las venas suprahepticas o hasta la aurcula, est indicado el uso de circulacin extracorprea, hipotermia, parada cardiaca y exanguino transfusin junto con la ciruga de reseccin del tumor abdominal. Se recomienda el abordaje en conjunto con cirujanos cardiovasculares.
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4.3 Criterios de referencia
Nivel/Grado
La sobrevida de los nios con TW es de 90% IV con tumores localizados, y de 70% en aquellos (Evidencia obtenida de publicaciones u con enfermedad metastsica tratados en opiniones de un comit de expertos, centros especializados. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Pritchard-Jones K, 2002 La vigilancia por imagen puede llevarse a cabo IV en un centro local pero deber ser realizada por (Evidencia obtenida de publicaciones u personal capacitado en ultrasonografa opiniones de un comit de expertos, peditrica. experiencias clnicas de autoridades respetadas o casos clnicos). Scott RH, 2005. Grundy, 2005 Existen reportes donde se demuestra los nios tratados inicialmente en los centros especializados y de concentracin en el manejo del paciente peditrico con TW tienen una sobrevida mayor, con menor ndice de recada y complicaciones; que cuando son manejados aisladamente en los segundos niveles de atencin. Consideramos conveniente que el manejo inicial de estos pacientes se lleve a cabos en centros especializados de tercer nivel de atencin.
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5. Anexos
5.1 Protocolo de bsqueda
La bsqueda sistemtica de informacin se enfoc a documentos que fueron obtenidos sobre la temtica de DIAGNSTICO Y TRATAMIENTO DEL TUMOR DE WILMS. La bsqueda se realiz en PubMed. Criterios de inclusin: Documentos escritos en idioma ingls o espaol. Publicados durante los ltimos 5 aos. (al no encontrar informacin en este rango de tiempo se abri a 10 aos).
Criterios de exclusin: 1. Documentos escritos en idiomas distintos al espaol o ingls. Estrategia Estrategia de bsqueda Primera etapa Esta primera etapa consisti en buscar documentos relacionados al tema de tumor de wilms en nios, en PubMed. Las bsquedas fueron limitadas a humanos, documentos publicados durante los ltimos 5 aos, en idioma ingls o espaol, del tipo de documento de guas de prctica clnica y se utilizaron trminos validados del MeSh. Se utiliz el trmino tumor de wilms / Wilms Tumor. . Esta etapa de la estrategia de bsqueda no dio resultados. Bsqueda Resultado obtenido
("Wilms Tumor"[Mesh] OR ("Wilms Tumor/diagnosis"[Mesh] OR "Wilms Tumor/drug therapy"[Mesh] OR "Wilms Tumor/surgery"[Mesh] OR 0 "Wilms Tumor/therapy"[Mesh])) AND ("humans"[MeSH Terms] AND (Practice Guideline[ptyp] OR Guideline[ptyp]) AND (English[lang] OR Spanish[lang]) Spanish[lang]) AND ("infant"[MeSH Terms] OR "child"[MeSH Terms] OR "adolescent"[MeSH Terms]) AND ("2005"[PDAT] : "2010"[PDAT])) Algoritmo de bsqueda 1. 2. 3. 4. 5. 6. Wilms Tumor [Mesh] Diagnosis [Mesh] drug therapy [Mesh] surgery [Mesh] therapy [Mesh] # 2 OR # 3 OR # 4 OR # 5 30
7. # 1 AND # 6 8. Humans [Mesh] 9. # 7 AND # 8 10. Practice guideline [ptyp] 11. Guideline [ptyp] 12. # 10 OR # 11 13. # 9 AND # 12 14. English [Lang] 15. Spanish [Lang] 16. # 14 OR # 15 17. # 13 AND # 16 18. Infant [Mesh] 19. Child [Mesh] 20. Adolescent [Mesh] 21. # 18 OR # 19 OR #20 22. # 17 AND # 21 23. "2005"[PDAT]: "2010"[PDAT] 24. # 22 AND # 23 25. #1 AND (#2 OR #3 OR #4 OR #5) AND #8 AND (#10 OR #11) AND (#14 OR #15) AND (# 18 OR # 19 OR #20) AND #23 Al no tenerse resultados se procedi a ampliar la bsqueda a 10 aos; pero tampoco se obtuvieron resultados. Algoritmo de Bsqueda Resultado obtenido
("Wilms Tumor"[Mesh] OR ("Wilms Tumor/diagnosis"[Mesh] OR "Wilms Tumor/drug therapy"[Mesh] OR "Wilms Tumor/surgery"[Mesh] OR 0 "Wilms Tumor/therapy"[Mesh])) AND ("humans"[MeSH Terms] AND (Practice Guideline[ptyp] OR Guideline[ptyp]) AND (English[lang] OR Spanish[lang]) Spanish[lang]) AND ("infant"[MeSH Terms] OR "child"[MeSH Terms] OR "adolescent"[MeSH Terms]) AND ("2000"[PDAT] : "2010"[PDAT])) Segunda etapa A solicitud del grupo de desarrollo se realiz la bsqueda en PubMed a partir de documentos que tuvieran el tema de tumor de wilms especficamente bajo el enfoque de drug therapy en idioma ingls o espaol, publicado de 2000 a 2010. Se obtuvieron 231 resultados, de los cuales se utilizaron 4 documentos en la elaboracin de la gua. Algoritmo de Bsqueda "Wilms Tumor/drug therapy"[Mesh] AND ((English[lang] Spanish[lang]) AND ("2000"[PDAT] : "2010"[PDAT])) OR 231 Resultado obtenido
31
Tambin se realiz la bsqueda en PubMed a partir de documentos que tuvieran el tema de tumor de wilms especficamente bajo el enfoque de su patologa en idioma ingls o espaol, publicado de 2000 a 2010. Se obtuvieron 572 resultados, de los cuales se utilizaron 8 documentos en la elaboracin de la gua. . Algoritmo de Bsqueda Resultado obtenido "Wilms Tumor/pathology"[Mesh] AND ((English[lang] OR Spanish[lang]) AND ("2000"[PDAT] : "2010"[PDAT])) 572 Adems, se realiz la bsqueda en PubMed a partir de documentos que tuvieran el tema de tumor de wilms especficamente bajo el enfoque de ciruga, en idioma ingls o espaol, publicado de 2000 a 2010. Se obtuvieron 302 resultados, de los cuales se utilizaron 5 documentos en la elaboracin de la gua. Algoritmo de Bsqueda Resultado obtenido
"Wilms Tumor/surgery"[Mesh] AND ((English[lang] OR Spanish[lang]) AND ("2000"[PDAT] : "2010"[PDAT])) 302
32
5.2 Tabla 1
PRINCIPALES CONCLUSIONES DE LOS ESTUDIOS DEL NWTSG Y LA SIOP
National Wilms Tumor Study (NWTS) NWTS-1 (19691973) NWTS-2 (19741978) Resultados de relevancia Estadio I: La Radioterapia no ofrece beneficios a pacientes < 2 aos con AMD Estadios II-III: VCR/AMD son superiores que su uso como mono droga La presencia de anaplasia corresponde a un fuerte factor pronstico adverso Estadio I: La reduccin de quimioterapia de 15 meses a 6 meses no afecto de manera negativa la sobrevida libre de recadas, La radioterapia no es necesaria en este grupo. Estadio II: El compromiso linftico empeora el pronstico Estadios II-IV: la adicin de DOX al esquema de VCR/AMD mejor los resultados Estadio I con Histologa favorable (HF): La Sobrevida libre de recadas fue similar si el tratamiento con VCR/AMD dur 10 o 26 semanas Estadio II (HF):la adicin de DOX al esquema de VCR/AMD no mejor la sobrevida libre de recadas, Radioterapia no es necesaria en este grupo Estadio III (HF) : 1. Sin DOX, Radioterapia de20 Gy al flanco fue superior a 10 Gy 2. Adicin de DOX a Radioterapia de 10 Gy al flanco incrementa la Sobrevida libre de recadas 3. Adicin de DOX a Radioterapia de 20 Gy al flanco no mejor la sobrevida libre de recadas Estadio IV (HF): Adicin de Ciclofosfamida no mejor la sobrevida libre de recadas Estadios II-IV con anaplasia difusa: la adicin de Ciclofosfamida parece mejorar la sobrevida libre de recadas Estadio I-IV (HF) No hay diferencia en sobrevida libre de recadas cuando se administra Adriamicina en mono dosis que en cinco dosis, la toxicidad y el costo son menores en una sola dosis Estadio III-IV (HF) No hay diferencia en sobrevida libre de recadas cuando se administra DOX en mono dosis que en tres dosis. La toxicidad y el costo son menores en una sola dosis Estadio II-IV (HF): No hay diferencia en sobrevida libre de recadas entre 6 y 15 meses de quimioterapia. Estadios II-IV con anaplasia difusa mejor la sobrevida libre de recadas con la adicin de Ciclofosfamida Estadio I (HF),edad < 2 aos, tumor < 550 g:sin quimioterapia, 2- libre de recadas con sobrevida de solo 86% pero la sobrevida total fue de 100% Estadios I-IV (HF): LOH en 1p y 16q predictor negativo para sobrevida libre de recadas y sobrevida total Estadio I con anaplasia: La sobrevida libre de recadas y la sobrevida total inferiores a los pacientes en Estadio I con (HF) Estadios II-IV con anaplasia difusa: mejores resultados usando esquema de VCR/DOX/CYCLO/ETOP
NWTS-3 (19791986)
NWTS-4 (19861994)
NWTS-5 (19952002)
Fuente: Dome J, Roberts Ch, Argani P. Pediatric Renal Tumors. En Orkin S, Fisher D, Look AT, Lux S, Ginsburg D,
Nathan D. Oncology of Infancy and Childhood. Saunders Elsevier 1st Ed (2009): 542 - 585 pp.
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Estudio de la Sociedad Internacional de Oncologa Peditrica (SIOP) SIOP 1 (1971-1974) SIOP 2 (1974-1976) SIOP 5 (1977-1979)
Sealamientos de relevancia Radioterapia preoperatoria reduce el nmero de rupturas tumorales transoperatorias y sub estadifica al tumor 9 meses de VCR/AMD equivalen a 15meses de VCR/AMD; la reduccin de rupturas tumorales en el grupo con neoadyuvancia se confirma. La administracin de quimioterapia preoperatoria equivale a la administracin de radioterapia en la prevencin de rupturas tumorales. Estadio I: 17 semanas de VCR/AMD tiene resultados similares a 38 semanas de VCR/AMD Estadio IIN0: Al no incluir la regla de detencin disparada por RT por recurrencias abdominales; sin embargo la enfermedad libre de enfermedad y sobrevida global no fueron afectadas al no utilizar RT. Estadio IIN+/III: La doxorrubicina increment la sobrevida libre de enfermedad pero no la sobrevida total 4 semanas de VCR/AMD equivales a la administracin de 8 semanas en los trminos de sobrevida libre de enfermedad y sobrevida total en tumores en estadio I. Pacientes en estadio I de tumor de Wilms evolucionan de manera similar si se administran 4 semanas VCR/AMD postoperatorias que si se administran 38 semanas Histologa predictiva de recurrencia post quimioterapia; Necrosis completa: bajo riesgo. Predominio blastemal: alto riesgo.
SIOP 6 (1980-1987)
SIOP 9 (1987-1991) SIOP 93-01 (1993-1999)
5.3 Tabla 2 TABLA DE ESTADIO Y RIESGO PARA TUMOR DE WILMS

Estadio I II III IV V Clasificacin de riesgo Bajo Riesgo Riesgo Intermedio Porcentaje de casos 45-50% 20% 10-15% 15% 5% Porcentaje de casos 5-10% 70-80% Tumor Tumor limitado a un rin, reseccin completa, cpsula renal intacta, sin tumor residual Tumor con extensin regional ms all de la cpsula renal pero con reseccin completa. Sin tumor residual aparente. Tumor residual confinado al abdomen, sin diseminacin hematgena. Metstasis hematgenas (pulmn, hgado, hueso, cerebro) Tumor Bilateral al diagnstico Histologa Nefroblastoma qustico parcialmente diferenciado Nefroblastoma con necrosis universal Nefroblastoma epitelial Nefroblastoma estromal Nefroblastoma mixto Nefroblastoma de tipo regresivo Anaplasia focal Nefroblastoma blastematoso Anaplasia difusa
Alto riesgo
15-20%
34
5.4 Tabla 3
SISTEMAS DE CLASIFICACIN PARA EL ESTADIO DE LOS TUMORES RENALES PEDITRICOS PEDITRICOS

Estadio I Grupo de Oncologa Peditrica (COG) (pre quimioterapia) Tumor limitado al rin con reseccin completa: Cpsula renal intacta, sin invasin tumoral. Sin invasin tumoral de las venas y linfticos del seno renal. Sin metstasis ganglionares o hematgenas. Sin biopsia. Mrgenes negativos. El tumor se extiende ms all del rin pero se realiza reseccin completa El tumor penetra la cpsula renal. Hay tumor en las venas o linfticos del seno renal. Tumor en vena renal con margen libre de tumor. Sin metstasis ganglionares o hematgenas. Mrgenes quirrgicos negativos. Tumor residual o metastasis no hematgenas confinadas al abdomen Metstasis ganglionares abdominales. Contaminacin peritoneal o implantes tumorales. Derramamiento tumoral de cualquier grado ocurrido antes o durante la ciruga. Tumor macroscpicamente residual en el abdomen. Biopsia tumoral (incluyendo por aspiracin con aguja fina) antes de la nefrectoma. Presencia de tumor en bordes quirrgicos. Sociedad Internacional de Oncologa Peditrica (SIOP) (Post quimioterapia) Tumor limitado al rin con reseccin completa: La cpsula renal puede estar infiltrada pero el tumor no alcanza la superficie externa. El tumor puede protruir y ocupar la luz del sistema pielocalicial y el urter pero no lo infiltra. Los vasos del seno renal no estn involucrados. El tumor se extiende ms all del rin pero se realiza reseccin completa: El tumor penetra la cpsula renal hasta la grasa perirenal. El tumor infiltra el seno renal y/o invade los vasos sanguneos o linfticos por fuera del parnquima renal pero hay reseccin quirrgica completa. El tumor infiltra los rganos adyacentes o la vena cava pero hay reseccin quirrgica completa. Reseccin incompleta del tumor que se extiende ms all de los mrgenes de reseccin quirrgica (residual macroscpico o microscpico) Afectacin de ganglios linfticos abdominales, incluyendo tumor necrtico o cambios inducidos por quimioterapia. Ruptura tumoral previa o transoperatoria. El tumor ha penetrado la superficie peritoneal. Trombo tumoral presente en los bordes de reseccin quirrgica. Biopsia quirrgica antes de la reseccin definitiva (No incluye biopsia por aguja fina). Metstasis hematgenas ms all del abdomen Tumor renal bilateral El tumor de cada lado debe ser subestadificado por separado de acuerdo a los criterios anteriormente sealados [ej. Estadio V, subestadio II (derecho), subestadio I (izquierdo)]
II
III
IV V
Metstasis hematgenas ms all del abdomen Tumor renal bilateral: El tumor de cada lado debe ser subestadificado por separado de acuerdo a los criterios anteriormente sealados [ej. Estadio V, subestadio II (derecho), subestadio I (izquierdo)]
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6. Glosario
Tumor de Wilms: Wilms Nefroblastoma, tumor renal maligno ms frecuente en la infancia. Tumor trifsico: trifsico se dice que el tumor de Wilms es un tumor trifsico porque contiene tres componentes histolgicos diferentes: tejido blastemal, tejido estromal y tejido epitelial. WT1: WT1 fue el primer gen que se detect en el cual ocurran mutaciones especificas en pacientes con tumor de Wilms, consiste en delecin del cromosoma 11 (11p13). WT2: WT2 Anlisis citogenticos demostraron un segundo gen distinto al WT1 asociado a la gnesis de tumor de Wilms, caracterizado por la prdida de heterocigosidad en el en el cromosoma 11 (11p15). Sndrome WAGR: WAGR Acrnimo de un sndrome caracterizado por la presencia de tumor de W ilms, Aniridia, malformaciones G enitourinarias, R etraso mental en nios. Sndrome de BeckwithBeckwith-Wiedemann (BWS): es un sndrome de sobre crecimiento asociado a macroglosia, hernia umbilical, hemihipertrofia, gigantismo, hipoglicemia neonatal y predisposicin por desarrollar tumor de Wilms y otros tumores. Sndrome de DenysDenys- Drash: Drash este sndrome tambin est relacionado al WT1 y se caracteriza por insuficiencia renal, seudohermafroditismo y mayor susceptibilidad para desarrollar tumor de Wilms. Sndrome Simpsoncon sobre crecimiento con displasia ungueal, Simpson- GolabiGolabi- Behmel: Sndrome Sn polidactilea, polimastia, politelia y predisposicin a desarrollar tumor de Wilms y otros tumores. HDF (Histologa desfavorable): Tumores en los que se encuentra anaplasia. Al resto se considera histologa favorable (HF).
7. Bibliografa
1- Abu-Ghosh AM, Krailo MD, Goldman SC, Slack RS, Davenport V, Morris E, et al. Ifosfamide, carboplatin and etoposide in children with poor-risk relapsed Wilms tumor: a Childrens Cancer Group report. Ann Oncol 2002; 13(3):460-409. 2- Cozzi DA, Zani A. Nephron-sparing surgery in children with primary renal tumor: indications and results. Semin Pediatr Surg 2006; 15(1): 3-9. 3- Dome JS, Cotton CA, Perlman EJ, Breslow NE, Kalapurakal JA, Ritchey ML, et al. Treatment of anaplastic histology Wilms Tumor: results from the fifth National Wilms Tumor Study. J Clin Oncol 2006; 24(15): 2352-2358. 4- Dome J, Roberts Ch, Argani P. Pediatric Renal Tumors. En Orkin S, Fisher D, Look AT, Lux S, Ginsburg D, Nathan D. Oncology of Infancy and Childhood. Saunders Elsevier 1st Ed (2009): 542 - 585 pp. 5- Ehrlich PF, Ritchey ML, Hamilton TE, Haase GM, Ou S, Breslow N, et al. Quality assessment for Wilms tumor: a report from the National Wilms Tumor Study-5. J Pediatr Surg 2005; 40(1): 208 213. 6- Grundy PE, Breslow NE, Li S, Perlman E, Beckwith JB, Ritchey ML, et al. Loss of heterozygosity for chromosomes 1p and 16q is an adverse prognostic factor in favorablehistology Wilms Tumor: a report from the National Wilms Tumor Study Group. J Clin Oncol 2005; 23(29): 7312-7321. 36
7- Hamilton TE, Green DM, Perlman EJ, Argani P, Grundy P, Ritchey ML, et al. Bilateral Wilms tumor with anaplasia: lessons from the National Wilms Tumor Study. J Pediatr Surg 2006; 41(10): 16411644. 8- Hawkins MM, Smith RA. Pregnancy outcomes in childhood cancer survivors: probable effect of abdominal irradiation. Int J Cancer 1989; 43(3): 399-402. 9- Jenkinson HC, Hawkins MM, Stiller CA, Winter DL, Marsden HB, Stevens MC. Long-term population-based risks of second malignant neoplasms after childhood cancer in Britain. Br J Cancer 2004; 91(11): 905-910. 10- Kalapurakal JA, Li SM, Breslow NE, Beckwith JB, Macklis R, Thomas PR, et al. Influence of radiation therapy delay on abdominal tumor recurrence in patients with favorable histology Wilms tumor treated on NWTS-3 and NWTS-4: a report from the National Wilms Tumor Study Group. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2003; 57(2): 495499. 11- Miniati D, Gay AN, Parks KV, Naik-Mathuria BJ, Hicks J, Nuchtern JG, et al. Imaging accuracy and incidence of Wilms' and non-Wilms' renal tumors in children. J Pediatr Surg 2008; 43(7): 13011307. 12- Oeffinger KC, Hudson MM. Long-term complications following childhood and adolescent cancer: foundations for providing risk-based health care for survivors. CA Cancer J Clin 2004; 54(4): 208-236. 13- Pein F, Sakiroglu O, Dahan M, Lebidois J, Merlet P, Shamsaldin A, el al. Cardiac abnormalities 15 years and more after adriamycin therapy in 229 childhood survivors of a solid tumour at the Institute Gustave Roussy. Br J Cancer 2004; 91(1): 37-44. 14- Rioja-Zuazu J, Rodrguez-Rubio-Cortadellas F, Zudaire-Bergera JJ, Saiz Sansi A, Rosell-Costa D, Robles-Garca JE, et al. Ciruga con circulacin extracorprea e hipotermia en tumores con extensin a vena cava: 20 aos de experiencia de la Clnica Universitaria de Navarra. Actas Urol Esp 2008; 32(4): 396-405. 15- Ritchey ML, Shamberger RC, Hamilton T, Haase G, Argani P, Peterson S. Fate of bilateral renal lesions missed on preoperative imaging: a report from the National Wilms Tumor Study Group. J Urol 2005; 174(4Pt2): 1519-1521. 16- Scott RH, Walker L, Olsen E, Levitt G, Kenney I, Maher E, et al. Surveillance for Wilms Tumour in at-risk individuals: pragmatic recommendations for best practice. Arch Dis Chid 2006; 91(12): 995-999. 17- Weirich A, Leuschner I, Harms D, Vujanic GM, Trger J, Abel U, et al. Clinical impact of histologic subtypes in localized non-anaplastic nephroblastoma treated according to the trial and study SIOP-9/GPOH. Ann Oncol 2001; 12(3): 311-319. 18- Zuppan CW, Beckwith JB, Weeks DA, Luckey DW, Pringle KC. Effect of preoperative therapy on histologic features of Wilms' tumor. An analysis of cases from the Third National Wilms' Tumor Study. Cancer 1991; 68(2): 385-94. 19- Zapata, M. Gonzlez, O. Prez, F. Correa C. Echevarra, M. Gutirrez, O. Lezama,P. et al Tumor de Wilms Captulo 18 En Rivera, R. Protocolos tcnicos, Cncer de Nios. Consejo Nacional para la Prevencin y el Tratamiento del Cncer en la Infancia y la Adolescencia 1. Edicin. Editores de Textos Mexicanos SA de CV Mxico D.F. 2010
37
8. Agradecimientos
Se agradece a las autoridades de la Comisin Coordinadora de Institutos Nacionales de Salud y Hospitales de Alta Especialidad y de la Direccin General de Coordinacin de los Hospitales Federales de Referencia, las gestiones realizadas para que el personal adscrito al centro o grupo de trabajo que desarroll la presente gua; asistiera a los eventos de capacitacin en medicina basada en la Evidencia y temas afines, coordinados por el Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud.
9. Comit acadmico
Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud M. en A. Mara Luisa Gonzlez Rtiz Dr. Esteban Hernndez San Romn Dr. Hctor Gonzlez Jcome Dr. Luis Aguero y Reyes Dra. Mercedes del Pilar lvarez Goris Lic. Jos Alejandro Martnez Ochoa Dr. Arturo Ramrez Rivera Dra. Lorraine Crdenas Hernndez Dra. Mirna Garca Garca Dr. Eric Romero Arredondo Lic. Ana Mara Otero Prieto Lic. Emmanuel Riba Zarate Comunicacin y logstica Diseo grfico Asesores de guas de prctica clnica Directora General Director de Evaluacin de Tecnologas en Salud Subdirector de guas de prctica clnica Coordinador de Guas de Prctica Clnica Coordinadora de Gestin Sectorial de GPC Investigacin documental
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10. Directorio
Secretara de Salud Dr. Jos ngel Crdova Villalobos Secretario de Salud Instituto Mexicano del Seguro Social / IMSS Mtro. Daniel Karam Toumeh Director General Instituto de Seguridad y Servicios Sociales para los Trabajadores del Estado / ISSSTE Lic. Miguel ngel Yunes Linares Director General Sistema Nacional para el Desarrollo Desar rollo Integral de la Familia / DIF Lic. Mara Cecilia Landerreche Gmez Morin Titular del organismo SNDIF Petrleos Mexicanos / PEMEX Dr. Juan Jos Surez Coppel Director General Secretara de Marina Almirante Mariano Francisco Saynez Mendoza Secretario de Marina Secretara de la Defensa Nacional General Guillermo Galvn Galvn Secretario de la Defensa Nacional Consejo de Salubridad General Dr. Enrique Ruelas Barajas Secretario del Consejo de Salubridad General
Instituto Nacional de Pediatra Dr. Guillermo Slomon Santibaez Director General Dr. Jaime Ramrez Mayans Director Mdico Dr. Jos Antonio Len Prez Subdirector de Ciruga Dr. Jos Reynes Manzur Director de Enseanza Dr. Jaime Shalkow Klincovstein Jefe del Servicio de Ciruga Oncolgica
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11. Comit Nacional Guas de Prctica Clnica

Dra. Maki Esther Ortiz Domnguez Subsecretaria de Innovacin y Calidad Dr. Mauricio Hernndez vila Subsecretario de Prevencin y Promocin de la Salud Dr. Julio Sotelo Morales Titular de la Comisin Coordinadora de Institutos Nacionales de Salud y Hospitales de Alta Especialidad Salomn Chertorivski Woldenberg Comisionado Nacional de Proteccin Social en Salud Dr. Jorge Manuel Snchez Gonzlez Secretario Tcnico del Consejo Consejo Nacional de Salud Dr. Octavio Amancio Chassin Representante del Consejo de Salubridad General Gral. De Brig. M.C. Efrn Alberto Pichardo Reyes Director General de Sanidad Militar de la Secretara de la Defensa Nacional Contra Almirante SSN MC Miguel ngel Lpez Campos Director General Adjunto Interino de Sanidad Naval de la Secretara de Marina, Armada de Mxico Dr. Santiago Echevarra Zuno Director de Prestaciones Mdicas del Instituto Mexicano del Seguro Social Social Dr. Carlos Tena Tamayo Director General Mdico del Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado Dr. Vctor Manuel Vzquez Zrate Subdirector de Servicios de Salud de Petrleos Mexicanos Lic. Ma. Cecilia Amerena Serna Directora General de Rehabilitacin y Asistencia Social del Sistema Nacional para el Desarrollo Integral de la Familia Dr. Germn Enrique Fajardo Dolci Comisionado Nacional de Arbitraje Mdico Dr. Jorge E. Valdez Garca Director General de Calidad y Educacin en Salud Dr. Francisco Garrido Latorre Director General de Evaluacin del Desempeo Dra. Gabriela Villarreal Levy Directora General de Informacin en Salud M. en A. Mara Luisa Gonzlez Rtiz Directora General del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud Dr. Franklin Libenson Violante Secretaria de Salud y Directora General del Instituto de Salud del Estado de Mxico Dr. Luis Felipe Graham Zapata Secretario de Salud del Estado de Tabasco Dr. Juan Guillermo Mansur Arzola Secretario de Salud y Director General del OPD de Servicios de Salud de Tamaulipas Dr. Manuel H. Ruiz de Chvez Guerrero Presidente de la Academia Nacional de Medicina Dr. Jorge Elas Dib Presidente de la Academia Mexicana de Ciruga Act. Cuauhtmoc Valds Olmedo Presidente Ejecutivo de la Fundacin Mexicana para la Salud, Salud , A.C. Dr. Juan Vctor Manuel Lara Vlez Presidente de la Asociacin Mexicana de Facultades y Escuelas de Medicina, A. A.C . Mtro. Rubn Hernndez Centeno Presidente de la Asociacin Mexicana de Hospitales Dr. Roberto Simon Sauma Presidente de la Asociacin Nacional de Hospitales Privados, A.C. Dr. Luis Miguel Vidal Pineda Presidente de la Sociedad Mexicana de Calidad de Atencin a la Salud, A.C. Dr. Esteban Hernndez San Romn Director de Evaluacin de Tecnologas en Salud del Centro Nacional de Excelencia Tecnolgica en Salud Presidenta Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular Titular y suplente del presidente Titular 2008-2009 Titular 2008-2009 Titular 2008-2009 Titular Titular Asesor Permanente Asesor Permanente Asesor Permanente Asesor Permanente Asesor Permanente Secretario Tcnico
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3.2 Objetivo de esta gua gua

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4. Evidencias y recomendaciones r ecomendaciones

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Punto de buena prctica

4.1 Diagnstico Diagnstico de Tumor de Wilms

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4.1.4 Cmo se determina la extensin de la enfermedad?

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4.2.7 Cmo Cmo se trata el tumor de Wilms bilateral?

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pediatras) para procedimientos.

4.2.8 Cmo se trata la enfermedad recurrente en tumor de Wilms? Evidencia/Recomendacin Nivel/Grado

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4.2.9 Cmo se trata la enfermedad metastsica en tumor de Wilms?

4.2.10 Cmo se trata el tumor de Wilms con extensin vascular?

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4.3 Criterios de referencia

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"Wilms Tumor/surgery"[Mesh] AND ((English[lang] OR Spanish[lang]) AND ("2000"[PDAT] : "2010"[PDAT])) 302

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