CAPTULO V

BVEDA CRANEAL
1. Componentes La bveda craneal est compuesta por los siguientes huesos: dos frontales, dos parietales, porcin escamosa de hueso temporal, porcin escamosa del hueso occipital, huesos wormianos (ocasionales)1,2 (vase Figuras 5.1, 5.2 y 5.3).

Figura 5.1 Huesos, suturas y fontanela de la bveda craneal en vista superior (A) y en vista posterior (B).

Figura 5.2 Huesos y suturas craneales en vista lateral (A) y en vista anterior (B).

Captulo 5. Bveda craneal

Figura 5.3 Huesos de la bveda craneal.

El mesnquima que da lugar a la bveda del neurocrneo, aparece alrededor del da 303 y est inicialmente dispuesto como una membrana capsular (menngea primitiva) alrededor del encfalo en desarrollo. La membrana est compuesta por dos capas: una interna (endomenngea), de origen de la cresta neural, y una externa (ectomenngea), de origen mixto de mesodermo paraxial y de las clulas de la cresta neural. La endomenngea forma las dos leptomeninges que cubren el encfalo: piamadre y aracnoides. La ectomenngea se diferencia en una capa interna, la duramadre, que cubre el encfalo, la cual permanece sin osificar, y una membrana superficial externa con propiedades condrognicas y osteognicas (vase Figura 5.4). La osteognesis de la ectomenngea ocurre a medida que la formacin sea intramembranosa forma la bveda craneana, mientras la ectomenngea que forma el piso del encfalo se condroifica para formar el condrocrneo que ms tarde se osificar1.

Figura 5.4 Capas de origen de la bveda craneal

Los huesos derivados mesodermalmente son el hueso frontal, parietal, esfenoides, petroso del temporal y occipital. Los derivados del mesnquima de la cresta neural son los huesos lagrimales, nasal, escama del temporal, cigomtico, etmoides y vmer1.
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Fundamentacin para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial

La osificacin de los huesos intramembranosos depende de la presencia del encfalo; en su ausencia (anencefalia) no se forman los huesos de la bveda. La anencefalia resulta de una falla en el plegamiento neural al cerrar el tubo en la parte ms ceflica2. El hueso frontal forma la parte orbital y nasal, pero no la parte frontal en casos de anencefalia. La formacin del hueso membranoso depende de la interaccin entre el mesnquima osteognico y un epitelio, por un periodo especfico, durante el desarrollo embriolgico4-7. El hueso membranoso de la bveda craneal est formado por un mesnquima en emparedado entre dos epitelios diferentes, uno neural y otro epidermal. Experimentos de recombinacin de tejidos en pollos han mostrado que el desarrollo del hueso frontal involucra una secuencia de interacciones entre el mesnquima y los dos epitelios con los que est en contacto. Una vez el mesnquima se separa en las capas ectomenngea externa y endomenngea interna, la capacidad osteognica del mesnquima se establece en la capa externa8. La evidencia desde modelos animales sugiere que las seales inductivas para la formacin de los huesos de la bveda originados desde la duramadre son dados por los factores de crecimiento polipeptdico, y que si los huesos parietales fueran removidos de animales jvenes y la duramadre quedara intacta, sera regenerado un nuevo hueso; si la duramadre fuera removida no habra formacin sea. La duramadre es una fuente rica en el factor de crecimiento transformante s (TGF- s), factor de crecimiento parecido a la insulina (IGF), factor de crecimiento fibroblstico (FGF) y protenas morfogenticas seas (BMP), todas potentes molculas de regulacin de crecimiento involucradas en la proliferacin y diferenciacin de clulas mesenquimatosas6. Los huesos individuales de la bveda craneal se desarrollan desde varios centros de osificacin primaria y secundaria en la capa externa de la ectomeninge para formar huesos individuales. Comienza alrededor de la dcima semana en la prominencia frontal de los huesos frontales y en la prominencia parietal de los huesos parietales. En el hueso frontal, un par de centros; en los huesos parietales, dos pares por cada hueso; en la escama del occipital, un par de centros para la parte superior de la lnea nucal; y para la escama del temporal, un par de centros. Luego de formarse los centros de osificacin primaria, el hueso trabecular y la osificacin en el borde perifrico, stos se extienden hacia fuera hasta que los lmites de los huesos adyacentes se encuentran y se forman las suturas9 (vase Figuras 5.5, 5.6 y 5.7).

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Captulo 5. Bveda craneal

Figura 5.5 Esquema de los estados de maduracin en un hueso parietal de un feto de 14 y 16 semanas respectivamente. A) La eminencia parietal comienza con un centro de osificacin primaria con una apariencia de piedra pmez, luego un hueso trabecular radiado desde el centro de osificacin primario, despus una zona translcida y por ltimo un cuerpo de osificacin irregular pequeo en el borde perifrico; B) incremento de la osificacin con disminucin de la zona translcida.

B
Tomada de: Silau AM et al9.

Figura 5.6A, B La zona translcida desaparece y se limita el borde seo sobre la membrana que rodea al cerebro y sobre la cual se formar la sutura interparietal.

Figura 5.7 Hueso parietal con huellas de lo que fue el patrn de osificacin.

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Figura 5.8 Escama del hueso occipital; A) cara interna; B) cara externa.

Figura 5.9 Hueso occipital, cara interna.

Figura 5.10 Hueso frontal en un feto de 21 semanas de VIU.

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Captulo 5. Bveda craneal

Figura 5.11 Hueso frontal derecho e izquierdo por la cara interna y la cara externa.

Figura 5.12 Hueso temporal derecho al nacer, cara externa.

Figura 5.13 Hueso temporal derecho al nacer, cara interna.

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2. Suturas Los bordes externos de los huesos de la bveda estn limitados por suturas, las cuales son los puntos hacia los cuales los centros de osificacin que se expanden se encuentran con sus vecinos. Ya que los huesos de la bveda son una variedad dermal, las suturas estn compuestas de tejido conectivo fibroso representando los vestigios de la membrana de la cual los huesos originalmente se osificaron11. En el plano medio sagital, los huesos frontales quedan conectados en la sutura metpica o la sutura interfrontal (vase Figura 5.14) y los huesos parietales en la sutura interparietal o sagital. La sutura coronal est formada entre los huesos frontales y parietales (vase Figura 5.2).

A B C
Figura 5.14A Crneo de 18 semanas de VIU con la sutura metpica en formacin; B) crneo de 28 semanas con sutura metpica formada y hueso frontal en crecimiento; C) crneo de 3 aos con la sutura metpica consolidada o sinosttica.

La parte inferior del hueso frontal se osifica independientemente de la prominencia frontal, esta osificacin tambin comienza en la dcima semana y rpidamente se une con la osificacin que viene de la prominencia frontal3 (vase Figuras 5.10 y 5.11). La conexin sutural del hueso parietal con la escama del temporal es una sutura biselada o sutura escamosa (sutura temporoparietal). Esto se relaciona con el hecho de que el hueso temporal permite el crecimiento de la base craneal, mientras los huesos parietales permiten el crecimiento de la bveda craneal. El sobrepaso de la sutura temporoparietal hace posible la adaptacin al crecimiento entre la base craneal y la bveda3 (vase Figura 5.17). La escama del hueso occipital es particular y est asociada con algunas circunstancias de crecimiento (vase Figuras 5.8 y 5.9). La parte inferior de este hueso se forma por osificacin endocondral mientras la parte superior se forma por osificacin intramembranosa. El sitio donde las dos partes se fusionan en la semana 11 a 12, es la regin en la cual la tienda del cerebelo se anclar intracranealmente. La parte de hueso preformado en cartlago cubre el cerebelo, mientras la intramembranosa cubre los hemisferios. La osificacin intramembranosa de la escama comienza en la semana 10 en dos centros, los cuales se extienden y se fusionan con los dos centros de la parte cartilaginosa. Se forma por tanto una sutura occipitoparietal entre la escama del occipital y los huesos parietales, llamada tambin sutura lamdoidea (vase Figuras 5.1 y 5.2). Los huesos wormianos o suturales (Olaus W, citado por Meike MC, 2002)8 son huesos aislados de tamao y forma variable que ocasionalmente se encuentran en las suturas y en las fontanelas. Ellos
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Captulo 5. Bveda craneal

son osificados desde centros independientes y son ms frecuentes en las suturas lamboideas. Los huesos wormianos son comunes en la displasia cleidocraneal, osteognesis imperfecta, hipotiroidismo y meningocele lateral12. El desarrollo de esos osculos puede tener un componente gentico, pero ya que en los crneos hidroceflicos se encuentran huesos wormianos, aparece como si el estrs de la deformacin fuera un factor contribuyente2 (vase Figura 5.15).

Figura 5.15 Huesos wormianos.

3. Fontanelas Donde se encuentran ms de dos huesos de osificacin intramembranosa, la interseccin entre las suturas es ocupada por una gran membrana, las llamadas fontanelas, que son seis, una en cada esquina de los huesos parietales; ellas dan la flexibilidad necesaria en los huesos laminares durante el nacimiento y el periodo de rpido crecimiento cerebral (vase Figura 5.16). Las ms grandes son la fontanela anterior en la interseccin de los dos huesos frontales y los dos huesos parietales, y la fontanela posterior en la interseccin de los parietales con el hueso occipital. Las otras son pares de fontanelas anterolaterales o esfenoidales, y fontanelas posterolaterales o mastoideas que estn situadas en las esquinas laterales e inferiores de los huesos parietales2. Las fontanelas se reducen a dimensin de suturas muy rpido despus del nacimiento1, as: fontanela posterior a los 2 a 3 meses, fontanela anterolateral a los 3 meses, fontanela posterolateral al final del primer ao y fontanela anterior durante el segundo ao. En el adulto la fontanela anterior corresponde al punto craneomtrico Bregma, la fontanela anterolateral al punto Pterion y la fontanela posterolateral al Asterion.

Figura 5.16 Fontanelas en el recin nacido.

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4. Estructura y funcin de las suturas Las suturas son encontradas solamente en el crneo y tienen dos funciones principales: a. Como un sitio secundario de crecimiento seo. b. Para dar una unin firme a los huesos adyacentes mientras permite un ligero movimiento como respuesta a la fuerza mecnica. Las fibras y la organizacin celular de las suturas no es uniforme y vara dependiendo del sitio, la edad y dentro de la misma sutura en el tiempo8, pero como una generalizacin cada una est formada por una continuacin de fibras y periostio celular alrededor de los mrgenes de los huesos adyacentes, unidos por una capa intermedia de tejido fibroso y vasos sanguneos7,8. La capa celular provee las clulas necesarias para la osteognesis en los mrgenes suturales; la capa intermedia permite el crecimiento continuo del tejido conectivo sutural y permite pequeos ajustes en los huesos. Esto tambin facilita probablemente una angulacin progresiva entre los huesos a medida que estos alteran su forma durante el crecimiento, reduciendo la necesidad de superficies extensas de remodelado. La morfologa sutural est determinada por el sitio y la fuerza mecnica a la cual las suturas estn sujetas. En el caso de la sutura coronal los huesos parietales traslapan los huesos frontales mientras la sutura sagital es una sutura borde a borde; en general las suturas de la lnea media son borde a borde, mientras todas las dems son de traslape. Durante el periodo de crecimiento, las suturas tienen una configuracin predominantemente lineal, pero con la edad se vuelven biseladas e interdigitadas8 (vase Figura 5.17).

Figura 5.17A Sutura sagital interdigitada borde a borde; B) sutura coronal con traslape y sagital borde a borde.

5. Crecimiento y remodelacin La forma y tamao final de la bveda craneal son dependientes primariamente de las presiones internas ejercidas sobre la tabla interna de los huesos neurocraneales. El encfalo en expansin ejerce fuerzas tensionales sobre las suturas seas, con lo cual secundariamente se estimula el crecimiento seo sutural de forma compensatoria. El encfalo acta en este contexto como una matriz funcional determinando la extensin y el grado de crecimiento de los huesos neurocraneales Entonces, el crecimiento de los huesos de la bveda ser una combinacin de: a) crecimiento sutural; b) aposicin y reabsorcin de superficie (modelacin); y c) desplazamiento centrfugo por la expansin del encfalo1,3,8 (vase Figura 5.18).

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Captulo 5. Bveda craneal

Figura 5.18. Crecimiento por remodelacin y por desplazamiento de la bveda.

Las proporciones atribuibles a los varios tipos de mecanismos de crecimiento varan. La acrecin de los huesos de la bveda es predominante sutural hasta cerca de los cuatro aos de vida, despus la aposicin superficial se vuelve un mecanismo ms importante. Las tablas que se presentan a continuacin reflejan el crecimiento craneal a travs de la distancia biparietal y la circunferencia craneal, medidas utilizadas para valorar el desarrollo prenatal promedio (vase Tabla 5.1 y Figura 5.19).

Dimetro biparietal (externo-externo) Centiles (mm) Semanas de 5to 50 avo 95 avo gestacin 12 16.0 19.7 23.4 13 198.8 23.5 27.3 14 23.4 27.3 31.2 15 27.1 31.0 35.0 16 30.7 34.7 38.8 17 34.2 38.3 42.5 18 37.7 41.9 46.1 19 41.1 45.4 49.7 20 44.4 48.8 53.3 21 47.6 52.2 56.7 22 50.8 55.5 60.1 23 53.9 58.7 63.4 24 57.0 61.8 66.6 25 59.9 64.8 69.7 26 62.7 67.8 72.8 27 65.5 70.6 75.7 28 68.1 73.4 78.6 29 70.7 76.0 81.3 30 73.1 78.6 84.0 31 75.5 81.0 86.5 32 77.7 83.3 88.9 33 79.8 85.5 91.2 34 81.8 87.6 93.4 35 83.7 89.6 95.5 36 85.5 91.5 97.4 37 87.1 93.2 99.3 38 88.6 94.8 100.9 39 89.9 96.2 102.5 40 91.1 97.5 103.9 41 92.2 98.7 105.2 42 93.1 99.7 106.3

Circunferencia de la cabeza usando dimetro biparietal (externo-externo) Centiles Semanas de 5to 50 avo gestacin 95 avo 12 57.1 68.1 79.2 13 70.8 82.2 93.6 14 84.2 96.0 107.8 15 97.5 109.7 121.9 16 110-6 123.1 135.7 17 123.4 136.4 149.3 18 136.0 149.3 162.7 19 148.3 162.0 175.7 20 160.4 174.5 188.6 21 172.1 186.6 201.1 22 183.6 198.5 213.3 23 194.8 210.0 225.3 24 205.6 221.2 236.9 25 216.1 232.1 248.1 26 226.2 242.6 259.0 27 235.9 252.7 269.5 28 245.3 262.5 279.6 29 254.3 271.8 289.4 30 262.8 280.7 298.7 31 270.9 289.2 307.6 32 278.6 297.3 316.0 33 285.8 304.9 324.0 34 292.6 312.0 331.5 35 298.8 318.7 338.5 36 304.6 324.8 345.0 37 309.8 330.4 351.0 38 314.5 335.5 356.5 39 318.7 340.0 361.4 40 322.3 344.0 365.8 41 325.3 347.4 369.6 42 327.7 350.3 372.8

Tabla 5.1 Tablas de referencia de dimetro biparietal y circunferencia craneal

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Fundamentacin para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial

Figura 5.19 Crneos de 18, 24, 27, 28, 31 semanas de VIU edad calculada por dimetro biparietal. Se observa cambio de forma de hueso frontal.

Dado que la circunferencia de la cabeza est relacionada con el volumen intracraneal, ste es un buen indicador de crecimiento del encfalo. Entre el nacimiento y el estado adulto, el tamao del encfalo se incrementa cerca de unas 3 y 1/2 veces, de aproximadamente 400 cc a 1300-1400 cc. La expansin rpida y temprana del encfalo se convierte en un problema para el inmediato establecimiento de los vasos cerebrales: ste lo estira, debilitando sus paredes, predisponindolos para la formacin de aneurismas en periodos tardos de la vida. El desarrollo precoz del encfalo es reflejado en el agrandamiento rpido de la circunferencia de la cabeza, la cual dobla desde un promedio de 18 cm en el periodo mediogestacional (4-5 meses de VIU) a un promedio de 33 cm (aprox. 13 pulgadas) al nacimiento. Este rpido incremento de la cabeza contina durante el primer ao de vida alcanzando un promedio de 46 cm y luego disminuye; la circunferencia de la cabeza alcanza 49 cm a los dos aos y solamente 50 cm a los tres aos. El incremento entre los tres aos y la edad adulta es solamente 6 cm1 (vase Tablas 5.2, 5.3, 5.4 y 5.5).

Prenatal Volumen Proporcin Porcentaje de crecimiento total Circunferencia de la 18 cm (4 a 5 cabeza meses de VIU)

Nacimiento 400 cc 8a1 25% 13 pulgadas

6 meses

1 ao

2 aos 6a1 75%

3 aos

5 aos 4a1

10 aos

Adulto

22.5 a 1 95%

50% 46 cm

49 cm

50 cm

56 cm

Tabla 5.2 Crecimiento de la bveda craneal

Al nacimiento, el neurocrneo membranoso ha logrado 25% de su crecimiento; a los seis meses, 50%, y a los dos aos, 75%8.

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Captulo 5. Bveda craneal

Hombres
-1 DE 7 das 1 mes 2 meses 4 meses 6 9 1 ao 1.5 aos 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 9.3 9.6 9.8 10.5 10.8 11.3 11.9 12.2 12.5 13.0 13.2 13.4 13.5 13.6 13.8 13.8 13.7 13.9 14.0 14.1 14.2 14.2 14.3 14.6 14.6 14.6 MEDIA 9.6 10.1 10.3 11.0 11.0 11.9 12.5 12.9 13.0 13.4 13.6 13.8 14.0 14.1 14.2 14.2 14.2 14.5 14.6 14.7 14.7 14.9 15.0 15.4 15.2 15.2 + 1 DE 9.9 10.5 10.8 11.3 11.2 12.5 13.1 13.3 13.6 13.8 14.1 14.2 14.4 14.5 14.7 14.8 14.7 15.0 15.1 15.2 15.2 15.5 15.5 15.9 15.9 15.9

Mujeres
-1 DE 7 das 1 mes 2 meses 4 meses 6 9 1 ao 1.5 ao 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 8.8 8.3 9.7 10.4 10.8 10.4 11.6 12.1 12.4 12.7 13.2 13.2 13.2 13.3 13.4 13.4 13.5 13.7 13.7 13.7 13.8 14.0 14.0 14.0 14.0 14.0 MEDIA 9.3 8.9 10.3 10.8 11.4 10.8 12.2 12.7 12.8 13.1 13.5 13.5 13.7 13.8 13.9 13.9 14.0 14.1 14.1 14.2 14.3 14.4 14.5 14.4 14.4 14.4 + 1 DE 9.7 9.4 10.9 11.2 11.9 11.2 12.8 13.3 13.1 13.5 14.0 14.0 14.1 14.2 14.3 14.4 14.4 14.5 14.6 14.7 14.8 14.9 15.0 14.9 14.9 14.9

Tabla 5.3 Anchura de la Cabeza (Eu Eu) (cm.)13 Hombres

EDAD 1a5 meses 6 a 12 1 ao 2 ao 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 a 25 -1 DE 14.3 14.7 16.0 15.8 17.1 17.5 17.4 17.6 17.6 18.0 18.0 18.2 18.0 18.1 18.1 18.2 18.7 18.8 18.6 18.6 19.1 MEDIA 14.9 15.2 16.7 17.0 17.7 18.1 18.1 18.3 18.4 18.6 18.6 18.8 18.7 18.9 18.8 18.9 19.4 19.3 19.4 19.3 19.7 +1 DE 15.5 15.7 17.3 18.3 18.4 18.8 18.7 19.1 19.2 19.5 19.1 19.4 19.5 19.6 19.6 19.7 20.1 19.9 20.3 19.9 20.4

Mujeres
EDAD 1 a 5 meses 6 a 12 1 ao 2 ao 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 a 25 -1 DE 13.9 15.4 15.4 16.3 16.7 17.0 17.4 17.2 17.4 17.4 17.4 17.6 17.7 17.8 17.8 17.8 17.9 17.8 17.8 17.8 18.0 MEDIA 14.2 15.8 16.2 16.9 17.4 17.5 17.9 17.8 18.1 18.1 18.1 18.3 18.3 18.4 18.4 18.4 18.5 18.4 18.4 18.5 18.7 +1 DE 14.5 16.2 17.0 17.4 18.0 18.0 18.4 18.3 18.7 18.8 18.8 18.9 19.0 19.0 19.0 19.0 19.1 19.1 19.1 19.2 19.4

Tabla 5.4 Longitud anteroposterior de la cabeza (Gl-Op) (cm) 13.

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6. ndice ceflico El ndice ceflico es la relacin existente entre la anchura de la cabeza (eu eu) y la longitud anteroposterior de la cabeza (gl op) expresado como porcentaje. El valor normal de esta relacin se sita entre el 76% y 81% (individuos denominados mesocfalos). Cuando el ndice ceflico es menor del 76%, el crneo probablemente es dolicocfalo; si el ndice ceflico es mayor de 81 %, braquicfalo. Para la determinacin del ndice ceflico puede realizarse el clculo aritmtico simple o bien utilizar el nomograma de Lasker13 (vase Figura 5.20).

ndice ceflico =

Anchura de la cabeza *100 Longitud anteroposterior de la cabeza

Figura 5.20 Crneo braquicfalo y dolicocfalo.

Hombres
EDAD 0a5 meses 6 a 11 1 ao 2 ao 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 a 25 -1 DE 42.14 43.85 47.98 48.63 49.59 50.37 50.81 50.43 50.70 51.32 51.48 52.08 52.01 52.92 53.04 53.16 54.79 55.17 55.25 54.81 56.46 MEDIA 43.38 45.26 49.09 50.08 50.88 51.84 52.00 51.86 52.12 52.91 52.67 53.47 53.75 54.28 54.57 54.78 56.28 56.32 56.86 56.25 57.90 +1 DE 44.62 46.67 50.20 51.53 52.17 53.31 53.19 53.29 53.54 54.50 54.26 54.86 55.49 55.64 56.10 56.40 57.77 57.47 58.47 57.69 59.34

Mujeres
EDAD 0a5 meses 6 a 11 1 ao 2 ao 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 a 25 -1 DE 40.85 43.53 45.87 48.02 48.94 49.86 50.73 49.53 50.10 50.35 50.86 51.28 51.56 52.13 52.42 52.60 52.67 53.28 52.98 52.73 53.42 MEDIA 41.80 45.16 47.55 49.07 50.22 50.89 51.67 50.74 51.54 51.78 52.20 52.59 53.02 53.48 53.78 53.87 54.20 54.64 54.44 54.21 54.90 +1 DE 42.75 46.79 49.23 50.12 51.50 51.92 52.61 51.95 52.98 53.21 53.54 53.90 54.48 54.83 55.14 55.14 55.73 56.00 55.90 55.69 56.38

Tabla 5.5 Permetro ceflico13.

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Captulo 5. Bveda craneal

En el recin nacido los huesos de la bveda son una lmina de trabeculado seo. Durante la primera dcada estos huesos desarrollan una cantidad variable de tejido reticular diploe que contiene hueso medular separando las lminas del endocrneo y el ectocrneo, las cuales estn compuestas de hueso cortical; esto sirve para disminuir el peso del crneo sin reducir proporcionalmente la dureza1 (vase Figura 5.21).

Figura 5.21 Hueso de la bveda craneal con disposicin diploe.

El incremento del grosor de los huesos permite al diploe expandirse. Alrededor de los cuatro aos, la compactacin lamelar del hueso reticular forma las tablas interna y externa de los huesos craneales. Las tablas adquieren cada vez ms la forma de adulto. Esta estructura sea diferencial crea una alta dureza: mientras la conducta de la tabla interna est relacionada primariamente con el encfalo y la presin intracraneal, la tabla externa responde ms a fuerzas extracraneales musculares y fuerzas de sostn o de refuerzo. El engrosamiento del hueso frontal en la lnea media a la altura de la glabela resulta de la separacin de las tablas interna y externa con invasin del seno frontal entre las dos lminas corticales. Solamente la lmina externa es remodelada, de forma que la interna es estable a los 6-7 aos de edad, reflejando el cese del crecimiento cerebral. Entonces solamente el aspecto interno del hueso frontal puede ser usado como punto de referencia para estudios de crecimiento desde la edad de siete aos. El crecimiento de la lmina externa durante la niez produce los arcos superciliares, los procesos mastoideos la protuberancia occipital externa y las lneas o crestas nucales y temporales que estn ausentes en el crneo neonatal y que estn asociadas con la insercin de los msculos temporal y occipital15. Los huesos de la bveda continan el engrosamiento lentamente aun despus de que su crecimiento general se ha completado1 (vase Figura 5.22).

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Fundamentacin para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial

Figura 5.22 Diferentes grosores de huesos de bveda craneal.

Cuando la presin intracraneal se vuelve excesiva, como en la hidrocefalia, ambas lminas de los huesos de la bveda se adelgazan y se expanden ampliamente. Contrariamente, la reduccin en la funcin por ejemplo en la microcefalia resulta en una bveda pequea (vase Figuras 5.23 y 5.24).

Figura 5.23 Hidrocefalia.

Figura 5.24 Radiografas de crneo muisca con sospecha de hidrocefalia

La tensin de los msculos podra influenciar en algn grado el desarrollo del proceso mastoideo, la lmina pterigoidea lateral, la lnea temporal y nucal en el crneo, el proceso coronoides y el ngulo de la rama-cuerpo de la mandbula. Fuerzas externas anormales aplicadas durante el desarrollo pueden distorsionar la morfologa craneal, mas no la capacidad craneal, como es evidente por las formas bizarras que los crneos adquieren cuando es aplicada una presin por artefactos en los crneos de nios en algunas sociedades primitivas1 (vase Figura 5.25).

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Captulo 5. Bveda craneal

Figura 5.25 Crneo muisca con evidencia sea y radiogrfica de deformacin craneal intencional.

7. Mecanismos de desarrollo y fusin de las suturas Todas las suturas tienen algn grado de fusin por uniones seas o sinostosis. La sinostosis sutural comienza a diferentes edades en varias suturas del crneo, se inicia en la superficie endocraneal y termina en la ectocraneal1. Al nacimiento los huesos frontales estn separados por la sutura interfrontal o metpica; la fusin sinostsica de esta sutura usualmente comienza alrededor del segundo ao y unifica el hueso frontal en un solo hueso alrededor de los siete aos de edad. La sutura metpica persiste en el adulto en un 10-15% de los crneos. En tales casos, los senos frontales estn ausentes o hipoplsicos1 (vase Figura 5.14). El cierre de las suturas en el resto de la bveda craneal comienza entre los 25 y 30 aos, aunque hay una amplia variacin, el orden usual es: sagital, coronal y lamboidea. Las suturas faciales en contraste, pueden permanecer latentes hasta muy tarde en la vida adulta1 (vase Tabla 5.6).

Sutura craneal

Interfrontal Interparietal (sagital) Frontoparietal (coronal) Occipitoparietal 26 Nasomaxilar 68 72 (lamboidea) Frontocigomatica Temporoparietal 35-39 Cigomaticomaxilar 70 a 72 Tabla 5.6 poca de cierre de algunas suturas craneofaciales en humanos8.

Comienzo de cierre Sutura facial (aos) 2 Intermaxilar (palatina) 22 Frontomaxilar 24 Frontonasal

Comienzo de cierre (aos) 30 a 35 68 a 71 68

Los mecanismos moleculares involucrados en la morfognesis y fusin de las suturas han sido descubiertos a travs de la patognesis de la craneosinostosis. Las preguntas son: Por qu durante la osteognesis de la bveda la osificacin cesa y las suturas se forman cuando los huesos opuestos se encuentran? Hay un mensaje osteoinhibitorio previniendo la osificacin de las suturas? La evidencia de los datos sugiere papeles especficos para los factores de crecimiento as como para BMP y Shh rutas de sealizacin en el desarrollo de las suturas craneales, pero no es claro la cascada morfogentica. La sealizacin desde la duramadre parece regular el

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Fundamentacin para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial

mantenimiento de la sutura prenatalmente, mientras seales en los frentes de osteognesis parecen dominar despus del nacimiento8. El hueso escamoso del hueso temporal es independiente de la induccin del encfalo y est presente en anencefalia2. El desarrollo precoz del encfalo determina la predominancia temprana del neurocrneo sobre la cara y el sistema masticatorio. Aunque el encfalo y consecuentemente la bveda sea neurocraneal, se desarrolla muy rpida y tempranamente, su crecimiento cesa ms rpido que los elementos faciales y masticatorios. La predominancia del neurocrneo sobre la cara es mayor en el feto, reduciendo a una proporcin de 8 a 1 al nacimiento, 6 a 1 al segundo ao, 4 a 1 a los cinco aos, y 2 a 2.5 a 1 en el adulto. Al nacimiento, el neurocrneo ha alcanzado 25% de su total crecimiento; ste completa el 50% a los seis meses y 75% a los dos aos. A los diez aos el crecimiento neurocraneal es de 95%, pero el esqueleto facial ha alcanzado solamente un 65% de su crecimiento total. En la vida posnatal el neurocrneo incrementa 4-5 veces su volumen, mientras la porcin facial lo incrementa de 8 a 10 veces3 (vase Figura 5.26).

Figura 5.26 Comparacin de las proporciones faciales y craneales en el recin nacido y en el adulto.

8. Forma de la cabeza y compromisos de las suturas Las sinostosis prematuras aisladas son raramente una anomala familiar o genticamente determinada, producen distorsiones craneales caractersticas como resultado del crecimiento continuo del cerebro y efecto en las suturas normales. La sinostosis de la sutura sagital limita el crecimiento lateral, aumentndolo en direccin anteroposterior, resultando en un crneo en forma de bote, en la llamada escalocefalia. La sinostosis bilateral de las suturas coronales limita en crecimiento anteroposterior de la bveda, produciendo un crneo puntiagudo (oxicefalia y turricefalia) y corto (braquicefalia). La sinostosis prematura de un lado de las suturas lamdoidea y coronal causa oblicuidad del crneo (plagiocefalia) (vase Figura 5.27 y Tabla 5.8). La trigonocefalia, describe una deformidad, donde el crneo tiene forma aguda en los huesos frontales y est asociado con la fusin prematura de la sutura metpica con hipotelorismo1 (vase Figura 5.27 y Tabla 5.7). Cuando se observa sinostosis precoz o asimtrica de suturas craneales se aplica la ley de Wirchow: el crneo crece en el sentido de la sutura que se cierra precozmente13.

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Captulo 5. Bveda craneal

Figura 5.27 Tipos de crneos: A) normal; B) trigonocefalia; C) braquicefalia; D) y E) plagiocefalia; F) dolicocefalia.

Forma de la cabeza Dolicocefalia (escafocefalia) Braquicefalia Plagiocefalia anterior Plagiocefalia posterior Trigonocefalia

Sutura fusionada o ausente Sagital Coronal bilateral Coronal unilateral Lamboidea unilateral Metpica

Tabla 5.7 Forma de la cabeza y compromiso de las suturas .

9. Anomalas de desarrollo El desarrollo patolgico de la bveda craneal puede ser debido a malformaciones, disrupciones, deformaciones y displasia. 9.1 Malformaciones La sutura metpica no se observa en la parte inferior de la frente en la holoprosencefalia, y est anormalmente abierta en la hidrocefalia. En condiciones como cretinismo, progeria, trisoma 21 y disostosis cleidocraneal hay retardo en la osificacin de la sutura metpica y las suturas sagitales de la bveda, de forma que la fontanela anterior puede permanecer abierta1. En el encefalocele parietal los huesos parietales se perforan por tejido cerebral hemisfrico2. El agujero caecum localizado entre la sutura frontoetmoidal puede no hacer un cierre correcto y permitir la herniacin del contenido craneal en la cara, formando encefalocele1. En el sndrome de Meckel Gruber se presentan defectos en la formacin de huesos osificados endocondralmente, resultando en una falla para el cierre normal en las regiones donde se encuentran estos huesos. Las partes de formacin intramembranosa se fusionan normalmente1. Las fontanelas y las suturas pueden presentarse excesivamente abiertas en hidrocefalia y cerrarse prematuramente en la microcefalia. La craneosinostosis, la prematura fusin de las suturas (1 en 2.500 nacidos vivos)8 da como resultado la cesacin del crecimiento sutural. La interrupcin del crecimiento seo ocurre en ngulo recto a las suturas fusionadas, de manera que resulta en un crecimiento anormal compensatorio en otras direcciones que resultan en distorsiones de la forma de crneo. Hay varias craniosinostosis asociadas con sindactilia, a los cuales se les refiere colectivamente como acrocefalosindactilias, dentro de las cuales se encuentra el
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Fundamentacin para la evaluacin del crecimiento, desarrollo y funcin craneofacial

Sndrome de Apert12. Algunos de los muchos craneosinostosis pueden verse en la Tabla 5.8. Sndrome de Apert Sndrome de Crouzon Sndrome de Pfeiffer Sndrome de Seckel Sndrome de Saethre-Chotzen Sndrome de Jackson-Weiss Sndrome de Carpenter
Tabla 5.8 Sndromes con craniosinostosis.

sndromes

que

presentan

La bveda craneal no se desarrolla en anencefalia y es acompaada por ojos salientes y cuello pequeo. Como anomalas asociadas se puede encontrar: hidronefrosis, paladar fisurado, hernia diafragmtica, omfalocele, labio hendido y otras (vase Tabla 5.9). Anencefalia Encefalocele Holoprosencefalia Otocefalia Aplasia nasal, aplasia heminasal con o sin proboscis.
Tabla 5.9 Sndromes con contorno craneofacial anormal .

9.2 Disrupciones La bveda craneal puede verse afectada por la adhesin de bandas amniticas, y el defecto y la localizacin depende del sitio de la adhesin y de la banda en si misma2. 9.3 Deformaciones Las deformaciones pueden ser vistas cuando se presenta oligohidramnios como en el sndrome de Potter, donde los huesos frontales son presionados2.

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