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Introduccin
. El penfigoide de membranas mucosas (PMM) representa a un heterogneo grupo de enfermedades autoinmumes, ampollares, crnicas que afecta una o varias membranas mucosas con o sin compromiso de la piel. Se caracteriza por el depsito de inmunoglobulinas, de complemento o de ambos a lo largo de la membrana basal del epitelio. Los diferentes autoanticuerpos contra los distintos componentes de la membrana basal juegan un rol importante en la patognesis de este grupo de enfermedades (1).

Su diagnstico surge de la aplicacin de una exhaustiva semiologa, del diagnstico diferencial con otras entidades, del adecuado manejo de las tcnicas bipsicas as como de la correcta interpretacin inmunohistopatolgica. El objetivo de este trabajo es presentar dos casos clnicos con sus correspondientes mtodos de diagnstico, tratamientos y su diferente evolucin, realizados en 4 aos de seguimiento y control.

Antecedentes
Grinspan realiz una revisin histrica exhaustiva de la enfermedad que es conocida desde el siglo XVIII, principalmente por los mdicos oftalmlogos. Wichmann en 1794 lo describi como una forma de pnfigo de localizacin bucal y ocular. En 1857 Cooper lo denomin xerosis conjuntival y luego en 1879 Van Graefe la llam estrechamiento esencial de la conjuntiva. La combinacin de lesiones orales y oculares tambin fue observada por Morris y Roberts en 1888, lo describieron como pnfigo de las mucosas de tendencia sinequiante y de fracaso teraputico. En 1896 Thost introdujo la original nomenclatura de pnfigo crnico de las membranas mucosas (2) y en 1911 describi sus caractersticas clnicas ms salientes (3). Civatte describi por primera vez las diferencias histolgicas entre el pnfigo y el penfigoide (4). En 1951 Lever propuso el trmino penfigoide benigno de las mucosas (5). En 1957 Jablonska y colaboradores opinaron que el nombre ms apropiado deba ser el de penfigoide de las mucosas (6).

Lotart y Jacob en 1958 enunciaron: 1- que la localizacin cutnea no es tan rara, 2- la benignidad es relativa porque puede conducir a la ceguera, 3- las adherencias o sinequias revisten importancia, de ah que la denominaron dermatitis ampollar mucosinequeante y atrofiante (2). En el Primer Consenso Internacional sobre Penfigoide de Membranas Mucosas, realizado en Chicago en 1999, se estableci que sta sera la denominacin ms adecuada, quedando claramente definida la topografa dominante as como el compromiso de cualquier membrana mucosa. Se suprimi el trmino cicatrizal por excluir a aquellos pacientes que no desarrollan cicatrices en su evolucin, como ocurre en la mucosa oral y se consider inapropiado el calificativo de benigno tomando en consideracin el compromiso ocular que puede conducir a la ceguera o las estenosis larngeas o esofgicas que ponen en riesgo la vida del paciente (7). Las membranas mucosas que pueden afectarse incluyen, por orden decreciente de frecuencia: cavidad bucal, ocular, nasal, nasofarngea, anogenital, piel, laringe y esfago (8). Las lesiones cutneas se observan en aproximadamente una cuarta parte de los pacientes, frecuentemente limitada a la piel de la cabeza, cuello, torso superior y extremidades (9). Es una enfermedad que predomina en la mujer, con una relacin hombre/mujer de 1:2 o de 1:3 con una edad promedio de comienzo entre 51-62 aos y sin predileccin racial (10).Cuando excepcionalmente se presenta en nios ocurre en un rango de 2 a 18 aos (11). La enfermedad es de curso lento y progresivo, con exacerbaciones y remisiones, pudiendo permanecer las lesiones durante meses o aos.

Las manifestaciones bucales varan desde reas eritematosas, erosiones, ampollas y seudomembranas que cubren las reas erosionadas localizadas frecuentemente en la mucosa gingival y en el paladar y con menor frecuencia en la mucosa labial, la lengua y mucosa yugal. Harry observ que la enfermedad cursa en el 90% de los casos con afectacin de la mucosa gingival, bajo la forma clnica de una gingivitis descamativa (12). Los sntomas comienzan cuando la ampolla se rompe originando escozor, ardor, dolor, sangrado y disfagia, lo cual dificulta la alimentacin ocasionando la prdida de peso al paciente. Las manifestaciones oculares debutan siendo unilaterales y consisten en la aparicin de conjuntivitis bilateral crnica y progresiva, acompaadas de sntomas de fotofobia, ardor y lagrimeo. La primera lesin ser una ampolla en la conjuntiva, que ocasiona una erosin acompaada de una secrecin mucoide y al resolverse la ampolla deja una cicatriz. sta se adhiere al fondo de saco conjuntival, formando bridas y sinequias, que se extienden de uno a otro prpado. La crnea se seca, se queratiniza y se vasculariza, formndose un pannus, que oblitera los conductos excretores de la glndula lacrimal que finalmente se atrofia. En su evolucin el PMM puede provocar ceguera (13). El mecanismo patognico del PMM es complejo y no completamente comprendido an. Existe claramente un defecto en la inmunoregulacin que involucra la formacin de autoanticuerpos, generalmente de tipo Ig. G, dirigidos contra los componentes normales (antgenos) de la membrana basal del epitelio, de ah la denominacin de enfermedad antoinmune (14). Desde mediados de la dcada de 1980 se han identificado 10 diferentes componentes de la membrana

basal que se comportan como antgenos para los autoanticuerpos de los pacientes con PMM; ellos son: - Antgeno penfigoide bulloso 1 y 2 (BP Ag 1 y BP Ag 2), Laminin 5 (epilegrin) identidad an desconocida. Se tratara de un proceso genticamente determinado; en efecto, se encontr asociacin del PMM DQ7 (15). Asimismo se cita en la bibliografa la aparicin de PMM en paciente bajo tratamiento con determinadas drogas, en especial antihipertensivos, anticonvulsivantes y antidiurticos, constituyendo una variante del PMM denominado penfigoide medicamentoso (16). El tratamiento debe individualizarse para cada paciente teniendo en cuenta: la localizacin, severidad y evolucin de la enfermedad, la edad, comorbilidades sistmicas y las eventuales contraindicaciones al uso de la medicacin. Hay consenso en que los corticoides y sus derivados son la terapia de primera lnea, en forma local y/o sistmica (17). Otras opciones teraputicas son:- dapsone, una sulfona sinttica con propiedades antiinflamatorias significativas y azatioprina, - ciclofosfamida o - metrotrexate como inmunosupresores (18,19). con alelos del Complejo Mayor de Histocompatibilidad HLA- DQB1 y HLA- Laminin 6, - Colgeno Tipo VII, - Sub unidad integrin y otros cuatro antgenos de

DESCRIPCIN

CASO CLNICO 1

Paciente N. R., mujer de 70 aos, raza blanca que consult en la Clnica de Estomatologa, Ctedra de Patologa y Semiologa, Facultad de Odontologa, Universidad de la Repblica (UDELAR), en junio del 2002, con ampollas en .el paladar de 7 meses de evolucin tratadas con corticoides administrados alternadamente en forma local y sistmica. Relata antecedentes de hipertensin controlada con dieta. Desde el punto de vista odontolgico es una paciente desdentada total bimaxilar, rehabilitada con prtesis completas realizadas un ao antes de la consulta. Al examen clnico local se observaron las siguientes lesiones: - ampolla de 4 mm en el fondo de surco sector psterosuperior derecho, rodeada de zona eritematosa que se extenda a palatino. (Foto 1).

Foto 1 - ulceraciones en el tercio medio y posterior del paladar del lado izquierdo y restos del techo blanquecino de una ampolla de 3 mm de dimetro rodeada de un halo eritematoso (Foto 2).

Foto 2 - dos ampollas de 3 mm de dimetro en el tercio posterior de mucosa yugal derecha (Foto 3).

Foto 3 - lesiones erosivas eritematosas con centro blanquecino necrtico, correspondiente al techo de las ampollas dispersas por todo el piso de boca - ampolla de 5 mm de dimetro en el reborde alveolar posterior que se extenda hacia palatino observada una semana despus de la primera consulta. (Foto 4).

Foto 4 No present afectacin clnica de la conjuntiva ocular.

Diagnstico presuntivo: penfigoide de las membranas mucosas. Se tomaron dos muestras bipsicas perilesionales de mucosa yugal derecha, una para examen antomo patolgico en formalina acuosa al 10 % y otra para inmunofluorescencia directa, en suero fisiolgico. La histopatologia N 02-189, realizada en la Ctedra de Anatoma Patolgica General y BMF de la Facultad de Odontologa, inform que se trataba de epitelio malpighiano con francas hendiduras entre epitelio integro y el corion. El conjuntivo presentaba infiltrado inflamatorio moderado linfoplasmocitario con eosinfilos escasos e hiperplasia endotelial vascular (Foto 5)

Foto 5 Desprendimiento in toto del tejido conjuntivo y presencia de neovasos

En suma: lesin erosiva ampollar cuya morfologa orienta a

penfigoide de las membranas mucosas La Inmunofluorescencia Directa (IFD) realizada en la Ctedra de Dermatologa del Hospital de Clnicas mostr: Ig. G depsito lineal altamente positivo en la membrana basal del epitelio (Fotos 6 7). Ig A: depsito en la capa basal. (Foto 8). C3: presente en la capa basal.

Foto 6 Foto 6 IFD: presencia lineal de IgG

Foto 7. IFD: Presencia lineal de IgA

Foto 8 IFD: positividad lineal para C3 Diagnstico definitivo: penfigoide de las membranas mucosas. Se realizaron interconsultas con: Oftalmologa, Ginecologa, Gastroenterologa, Dermatologa y Medicina Interna, no hallndose compromiso de otras mucosas. La paciente recibi inicialmente tratamiento con corticoides tpicos (prednisona 20 mg en orabase), utilizando las propias prtesis como cubetas, durante 6 meses. Debido a pobre respuesta se combin con tres aplicaciones intralesionales

de acetnido de triamcinolona, con lo cual desaparecieron las lesiones. La paciente permanece asintomtica hasta la fecha.

CASO CLNICO 2

Paciente de iniciales G.N., mujer de 72, blanca, que consult en la Clnica de Estomatologa, Ctedra de Patologa BMF y Semiologa, Facultad de Odontologa UDELAR en agosto del 2003 con lesiones dolorosas en la mucosa bucal. Comenzaron tres aos antes con ampollas cutneas en cara interna del miembro inferior derecho, biopsiadas en su oportunidad, con informe histopatolgico de Inflamacin Inespecfica. La zona donde asentaron las ampollas repar con cicatriz. Al mes siguiente, la paciente consult por lesiones erosivas en la mucosa bucal, que persistieron varias semanas, con ardor y dolor. Entre los antecedentes personales se destaca: hipertensin controlada y artritis reumatoidea tratada con antiinflamatorios no esteroideos va oral y corticoides inyectables, cada 30 das. En la esfera odontolgica es una paciente desdentada parcial pstero-superior rehabilitada con prtesis parcial removible haca 8 aos. Apreciacin general: la paciente presentaba una cifosis y lordosis que limitaban los movimientos y deformaciones severas articulares de manos y rodillas.

En el examen local: en los sectores dentados anterior superior e inferior, presentaba abundante placa bacteriana provocada por la dificultad de higiene dado el sangrado y el dolor al cepillarse. En la mucosa se observaban las siguientes lesiones: 2). enca vestibular y palatina superior presentaba un ribete intensamente eritematoso y brillante (Fotos 1 y

Foto 1

Foto 2 enca vestibular inferior de color rojo intenso brillante, el eritema se extenda al fondo de surco y se continuaba en la mucosa de cara interna del labio (Foto 3).

Foto 3 ampollas y ulceraciones en la mucosa yugal , el paladar y la lengua (Foto 4).

Foto 4 en el tercio medio de la mucosa yugal derecha se observaba una lesin erosiva de 40 por 20 mm de bordes irregulares cubierta por una membrana blanquecina, que corresponda al techo de ampolla y que al pasar la gasa embebida en suero dejaba un rea ulcerada y sangrante ( Foto 5).

Foto 5 en el tercio posterior de la misma mejilla se evidenciaba una ampolla intacta de 3mm de dimetro (Foto 5). en el sector posterior de la mucosa yugal izquierda se constat una ampolla rosada junto con un rea ulcerada de 5 por 10 mm con restos del techo de otra ampolla.

en el lmite del paladar duro y blando presentaba una ampolla de 4 mm de dimetro rodeada de rea eritematosa (Foto 6).

Foto 6

en la cara ventral de la lengua se observaban mltiples erosiones irregulares y bilaterales.

Diagnstico presuntivo: por las caractersticas de las lesiones ampollares bucales y la gingivitis descamativa se plante diagnstico de penfigoide de membranas mucosas, pero como haba debutado con ampollas cutneas se deba considerar al pnfigo como diagnstico diferencial. La citologa exfoliativa de la ampolla yugal izquierda demostr la presencia de clulas inflamatorias, sin clulas de Tzanck, descartndose as el diagnstico de pnfigo (Foto 7).

Foto 7

Extendido de clulas mononucleares

linfoplasmocitarias

Se obtuvieron dos muestras bipsicas perilesionales de mucosa yugal derecha para examen antomo patolgico y para IFD, fijndolas en formalina al 10% y suero fisiolgico respectivamente. El estudio histopatolgico (N 03-129) realizado en la Ctedra de Anatoma Patolgica General y BMF de la Facultad de Odontologa, inform que se trataba de una ampolla subepitelial. El epitelio se mantena en reas adosado a la membrana basal. El conjuntivo presentaba un infiltrado inflamatorio linfocitario, con neutrfilos, plasmocitos, abundantes mastocitos y neovasos (Fotos 8 10).

Foto 8 Hendidura entre epitelio de cubierta y tejido conjuntivo. Ampolla subepitelial

Foto 9 Infiltrado de linfocitos, neutrfilos y plasmocitos

Foto 10 Presencia en conjuntivo de mastocitos y neovasos. Alteracin de clulas basales Se concluye con un diagnstico concordante con Penfigoide de membranas mucosas. La IFD realizada en la Ctedra de Dermatologa del Hospital de Clnicas demostr: depsitos lineales en membrana basal de Ig G (Fotos 11 y 12), Ig A (foto 13) y C3.

Foto 11 IFD: presencia lineal IgG

Foto 12 IFD: presencia lineal IgA

Foto 13 IFD: presencia lineal C3

Diagnstico definitivo: penfigoide de membranas mucosas en una paciente portadora de artritis reumatoidea. Se realizaron las interconsultas con Oftalmologa y Medicina Interna y no se hallaron otras alteraciones patolgicas exceptuando las establecidas a la fecha de la consulta. La paciente recibi tratamiento local con acetnido de triamcinolona al 0.5% en solucin acuosa, administrado 4 veces por da, durante 7 das, higiene oral con clorhexidina y controles semanales. Luego de la 1 semana de tratamiento mejor el intenso dolor pero persistieron las lesiones por lo que se aument la dosis de prednisona a 10mg en Orabase aplicada con cubetas estampadas, 4 veces al da (Fotos 14 y 15).

Foto 14

Foto 15 La paciente evolucion favorablemente, lo que permiti la ingesta de alimentos blandos. Luego de 6 meses de tratamiento, desaparecieron las lesiones de lengua, mucosa yugal izquierda y encas. A los 18 meses concurre nuevamente con ampollas en las mismas topografas exceptuando la lengua. El tratamiento consisti en prednisona sistmica a dosis de 60 mg/da. Luego de 7 das y habiendo comenzado a mejorar el cuadro clnico se disminuye la frecuencia de la dosis a das alternos hasta completar 15 das y se continu con el tratamiento local y de higiene rigurosa, disminuyendo los sntomas pero no remitiendo totalmente las lesiones (chequear esto). En diciembre del 2003 se indic una nueva interconsulta mdica para valoracin general y se notifica que no haba alteraciones sistmicas nuevas. Sin embargo, en febrero del 2004, la paciente fue internada por dolor abdominal severo y fallece 7 das despus con un diagnstico de carcinoma gstrico avanzado.

Discusin

El penfigoide de membranas mucosas, junto con el penfigoide ampollar, la dermatosis Ig A lineal, la dermatosis ampollar de la infancia y la epidermolisis bullosa adquirida, se agrupan bajo la denominacin de desrdenes ampollares subepiteliales inmunomediados (immune-mediated subepithelial blistering diseases IMSEBD) y constituyen un grupo de enfermedades de la piel y/o mucosas cuya lesin elemental es la ampolla subepitelial. Tambin suelen referirse a ellas como dermatosis subepiteliales ampollares (20). A nivel molecular, cada una de estas enfermedades es gatillada como respuesta a diferentes antgenos. Los signos y sntomas de estas entidades nosolgicas son generalmente los mismos, pero la combinacin de las tcnicas histopatolgicas e inmunohistolgicas permiten diferenciar unas de otras. De manera que el diagnstico de certeza se alcanza por la combinacin de los signos clnicos y los hallazgos inmunohistopatolgicos. La verdadera incidencia de PMM no est claramente definida. Los datos que aporta la literatura dermatolgica sugieren que es 7 veces menos frecuente que el penfigoide ampollar (21). Por otra parte el penfigoide ocular puede ocurrir en 1 de cada 15.000 a 40.000 pacientes atendidos en una clnica oftalmolgica (22). Los estudios de inmunofluorescencia de las enfermedades de la mucosa oral revelan que el PMM es tres veces ms frecuente que el pnfigo. Este ltimo se presenta una incidencia anual del 0.5 al 3,2 por 100.000 habitantes (23- 27). Es una enfermedad que predomina en mujeres y debuta entre los 51-62 aos; las dos pacientes presentadas, comienzan la enfermedad a los 70 aos. En relacin a otros grupos etarios, se han reportado solamente once casos de

manifestaciones orales en nios y adolescentes, la mayora de ellos, con signos gingivales (28,29) y dos casos con compromiso genital (30). En el 85% de los pacientes con PMM las lesiones comienzan en la mucosa oral, siendo la gingivitis descamativa una de la formas iniciales de presentacin, de ah la importancia que el Odontlogo conozca esta entidad ampollar (31,32). Las manifestaciones oculares ocurren en 3 a 48% de las series estomatolgicas relevadas, pudiendo ocasionar ceguera (33). Ninguna de las pacientes presentadas en este estudio manifest signos oculares en los 4 aos de seguimiento. Recientemente se han reconocido varios subtipos de PMM en base a los autoanticuerpos presentes, lo que otorgara las distintas caractersticas clnicas en relacin a los tejidos afectados, los diferentes patrones inmunopatolgicos y de especificidad antignica de los autoanticuerpos: los pacientes con lesiones orales pacientes con lesiones ampollares en membranas mucosas y en piel pacientes con lesiones orales y piel, con o sin lesiones en otras mucosas pacientes con lesiones oculares con o sin lesiones orales. El PMM puede presentarse asociado a otras patologas. Kobayashi y colaboradores han reportado la presencia simultnea de caractersticas clnicas y serolgicas de pnfigo

y penfigoide en una misma paciente as como la asociacin con otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoidea y el lupus eritematoso sistmico (34,35). Por otra parte, se ha comunicado la asociacin del PMM con tumores malignos slidos, en particular en pacientes que desarrollan ampollas cutneas y de membranas mucosas y en los que se reconoce anticuerpos anti-laminina 5 o antiepilegrin con estudios de inmunoprecipitacin. Los tumores reportados fueron carcinoma de conjuntiva, adenocarcinoma de pulmn y carcinoma gstrico (36-41). Cabe destacar que el segundo caso clnico de PMM presentado, padeca de artritis reumatoidea y desarroll un carcinoma gstrico de evolucin agresiva. El diagnstico de PMM se basa en los hallazgos clnicos, histolgicos e inmunopatolgicos. El estudio de los tejidos en el microscopio ptico demuestra, una separacin ntida entre epitelio y conjuntivo, llamada ampolla o bulla subepitelial. Este epitelio mantiene la capa de clulas basales y por debajo de l, se observan desde suaves hendiduras a francas luces subepiteliales que se extienden a lo largo de la superficie. El techo que conforma la parte superior de la ampolla est constituido por un epitelio atrfico y comprimido en todo su espesor. El contenido de estas ampollas es sero-fibringeno con eosinfilos y neutrfilos. El inicio de la enfermedad se caracteriza por una reaccin inflamatoria rica en eosinfilos y linfocitos, pero con escasos plasmocitos, dispuestos en forma difusa hacia la profundidad del tejido conectivo papilar edematoso.

En general el infiltrado inflamatorio es de grado variable en el tejido conjuntivo, con abundantes clulas plasmticas y a veces con presencia de eosinfilos y neutrfilos. Adems existe dilatacin de los vasos sanguneos, acompaado por un moderado infiltrado inflamatorio que abarca de la superficie hasta la profundidad del corion. La repeticin de los brotes evolutivos en la misma zona, conduce a la atrofia de las papilas del corion y a la neoformacin de los vasos capilares, con reaccin fibrosa y acmulos de densos infiltrados linfoplasmocitarios. Como quedara establecido en el Primer Consenso Internacional de PMM, la inmunofluorescencia es de rigor para el diagnstico definitivo de PMM. Los estudios de inmunoflurescencia directa (IFD) muestran un patrn de fijacin lineal altamente positivo para Ig G y C3. Las Ig M e Ig A pueden observarse junto o en lugar de la Ig G. La segunda tcnica de inmunodiagnstico empleada es la Inmunofluorescencia Indirecta (IFI); constituye el estudio de anticuerpos antimembrana basal circulantes en suero del paciente y se estudian la Ig G y Ig A. Pero no todos los pacientes con PMM poseen autoanticuerpos circulantes en el suero, por lo que este estudio no constituye un criterio absoluto para el diagnstico. Su positividad est vinculada con la extensin de la enfermedad, con la fase activa o de reposo y con el tipo de sustrato utilizado en la tcnica (7). El PMM debe diferenciarse de otras enfermedades que involucran las membranas mucosas tales como: liquen plano erosivo, sndrome de Stevens-Johnson, eritema multiforme, pnfigo vulgar, penfigoide ampollar, epidermolisis ampollar,

Enfermedad Lineal IgA o Dermatitis Lineal IgA y Lupus Eritematoso Discoide. No existen en la literatura estudios clnicos controlados y a gran escala, en relacin a la terapia para esta enfermedad. En la decisin sobre el frmaco a administrar al paciente se debe de tener en cuenta: - la localizacin de las lesiones, - la severidad y - la velocidad de progresin. Se consideran pacientes de alto riesgo cuando las lesiones asientan en: mucosa ocular, genital, nasofaringe, esfago y laringe y de bajo riesgo cuando las lesiones involucran solamente la mucosa bucal o la mucosa bucal y la piel, dado que existe menos tendencia a desarrollar cicatrices en estas localizaciones (42). De manera que para los pacientes con PMM limitado a la cavidad bucal, se aconseja iniciar el tratamiento local con corticoides tpicos de alta potencia como: clobetasol, betametasona y fluocinolona, con o sin aplicacin inyectable intralesional de acetnido de triamcinolona (43). Para las lesiones gingivales, los corticoides tpicos son ms efectivos cuando se los aplica con frulas estampadas preparadas para tal fin (44). Para prevenir la candidiasis durante el tratamiento, es conveniente el uso de

Penfigoide
Escuela Dental de la Universidad del Sur de California. U.S.A.

Esta enfermedad es ligeramente menos severa que el pnfigo vulgar. Tambin, se caracteriza por las vesculas y ampollas. En muchos casos se ven estas vesculas y ampollas intactas dentro de la cavidad oral. Es principalmente una enfermedad de membranas mucosas y no involucra a

la piel. La cavidad oral es aproximadamente afectada en un 90% Otros sitios afectados son los conjuntivas de los ojos, membranas nasales, vagina y ano. Estas vesculas y ampollas permanecen intactas en la cavidad oral porque la separacin ocurre por debajo de la basal epitelial. No hay acantlisis de las clulas epiteliales, y la vescula es, por consiguiente, menos frgil. En esta microfotografa puede verse al epitelio intacto techando la vescula. Dentro del lumen hay protenas y clulas inflamatorias.

A una mayor resolucin, el epitelio puede verse entero, incluso la membrana basal. El tejido conjuntivo queda desnudo y hay una reaccin inflamatoria mixta. sta tambin es una enfermedad autoirnmune. En esta enfermedad el cuerpo produce anticuerpos en contra de la basal. Por consiguiente, el diagnstico puede hacerse por inmunofluorescencia. La inmunofluorescencia directa en el material de la biopsia generalmente se prefiere a los estudios del suero. En esta microfotografa el modelo fluorescente sigue la membrana basal y esto es diagnstico de enfermedad. El penfigoide benigno tiene una marcada tendencia a involucrar la enca marginal. La descripcin clnica a menudo usada para estas lesiones es "gingivitis descamativa" Debe sealarse que sta es slo una descripcin clnica y no un diagnstico definitivo. En la enca tiene una marcada apariencia eritematosa. Aqu hay otro paciente con la enca afectada por la enfermedada..

Aqu hay reas de ulceracin y descamacin gingival.

Aqu hay simplemente una vescula intacta en la enca lingual superior

Tambin pueden afectarse otras reas del mucosa oral. Este seor presenta ulceraciones dolorosas de los mucosa bucal y labio. El examen clnico revel lceras superficiales irregularmente formadas.

En otra vista, las lesiones estn presentes en la mucosa yugal y la enca edentula. En el interrogatorio el paciente manifiesta incomodidad ocular. Hay eritema e irritacin de la conjuntiva de los ojos. sta es la consecuencia ms seria de la enfermedad porque estas lesiones en la conjuntiva pueden dejar cicatriz y con el tiempo pueden producir ceguera. La biopsia fue realizada y el diagnstico es pnfigo benigno de las membranas mucosas. El paciente se le indico corticoides sistmicos y mostr una marcada mejora en el plaza de una semana. Generalmente los pacientes se tratan inicialmente con grandes dosis de corticoides que se disminuye con el tiempo para conseguir la dosis ms baja de mantenimiento. Aqu hay otra rea que ha mejorado con la terapia mencionada (compare con imagen 34). Volver

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