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UVEITIS

INTRODUCCION uveitis se aplica a todo proceso inflamatorio del tracto uveal (iris, cuerpo ciliar, coroides) que en ocasiones involucra a otras estructuras vecinas como el trabeculum, la retina, el cuerpo vtreo, el endotelio corneal y la papila. Adems de la frecuente imprecisin de los lmites anatmicos del proceso inflamatorio, existe una gran heterogeneidad en su expresin clnica y una amplia gama de enfermedades asociadas. Desde un punto de vista patognico se admite que, tanto la inflamacin inicial como la persistencia de la misma, es el resultado de una compleja combinacin de factores genticos, ambientales e inmunolgicos. Aunque los mecanismos patognicos no son del todo bien conocidos, se acepta que el sistema inmune tiene una participacin activa, destacando de manera especial el papel de los linfocitos T y de los antgenos de clase II del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH). La uveitis puede ser una manifestacin de una enfermedad generalizada, formando parte de las denominadas uvetis asociadas a enfermedades sistmicas cuya incidencia es variable y que oscila, segn las series, entre el 19% y el 56% de los casos. Por otro lado, puede constituir una entidad bien definida con caractersticas clinicomorfolgicas precisas, denominadas uvetis oftalmolgicas especficas y que representan el 20% del total. Por ltimo, puede ser una entidad clinicopatolgica aislada que se incluye en el grupo de uvetis idiopticas y cuya incidencia vara entre el 50% y el 60% de los casos. EPIDEMIOLOGA La incidencia de uvetis, en los pases desarrollados, es de 15-17 casos por 100.000 habitantes y ao, siendo la causa del 10-15% de los nuevos casos de ceguera. La frecuencia de ciertos tipos de uvetis vara segn las diferentes regiones del mundo debido a factores geogrficos (oncocercosis e histoplasmosis), alimentarios (toxoplasmosis ocular e ingesta de carne porcina) y genticos (asociacin de molculas del CMH con algunos tipos de uvetis). Aunque algunas entidades como la artritis crnica juvenil predominan en nios, la uvetis es poco comn en los diez primeros aos de vida y su frecuencia declina a partir de la sexta dcada, presentando la mayora de los pacientes los primeros sntomas entre los 20 y los 50 aos. uvetis crnica asociada a artritis crnica juvenil en mujeres y la uvetis anterior aguda asociada a espondilitis anquilosante en hombres. Sin embargo, en general, la incidencia es igual en hombres que en mujeres En la distribucin por sexos destaca el predominio de la forma de inicio, duracin, actividad, patrn, dao visual y respuesta al tratamiento. CLASIFICACIN ANATMICA La clasificacin anatmica, la ms utilizada actualmente, se basa en la localizacin primaria del segmento ocular que se considera origen del proceso inflamatorio. As, se distingue entre uvetis anterior, intermedia, posterior y panuvetis. - UVEITIS ANTERIOR Afecta al iris y/o cuerpo ciliar e incluye iritis, ciclitis y/o iridociclitis. Representa el grupo ms frecuente (60%) y suele ser una enfermedad aguda y autolimitada. A su vez, se puede subdividir en granulomatosa, cuando presenta caractersticas histolgicas de reaccin granulomatosa

(histiocitos, clulas epiteloides y clulas gigantes multinucleadas) y no granulomatosa (clulas pequeas con predominio de linfocitos. -UVEITIS INTERMEDIA Incluye a toda inflamacin intraocular origen que se localiza en: a) la porcin posterior del cuerpo ciliar (pars plana), dando lugar a una pars planitis y/o b) en la periferia extrema retiniana (en el espacio entre la hialoides anterior y posterior de la base del vtreo), originando una vitritis. Representan el 7% del total de uvetis. -UVEITIS POSTERIOR Abarca una serie de entidades en las que la inflamacin origen se localiza por detrs de la membrana hialoidea posterior y representan alrededor del 15% del total de las uvetis. Puede afectarse la coroides, la retina y la porcin posterior del cuerpo vtreo e incluye, por tanto, coroiditis, coriorretinitis, retinocoroiditis y vasculitis retiniana. PANUVEITIS Bajo esta denominacin se incluye la inflamacin global de las tres partes de la vea y constituyen el 20% del total de las uvetis. CLASIFICACIN SEGN OTRAS CARACTERSTICAS DE BROTE Cada episodio debe ser valorado por separado, incluyendo si la afectacin ocurre en el mismo ojo, en el contralateral y si es uni o bilateral. En cada brote es importante recoger la forma de inicio, la duracin, la actividad, el patrn, el dao visual y la respuesta al tratamiento. Segn los criterios del IUSG cada episodio se diferencia por: Inicio: Puede ser sbito o insidioso. Duracin: Se entiende por uvetis de corta duracin o aguda cuando los signos inflamatorios oculares estn presentes durante menos de tres meses. En el caso de que dichos signos persistan tres o ms meses de forma mantenida se cataloga de uvetis de larga duracin o crnica. Patrn: La uvetis puede ser recurrente o no recurrente, dependiendo del nmero de brotes o episodios. Actividad: La actividad inflamatoria puede ser ligera o severa. En las uvetis anteriores dicha clasificacin se fundamenta en datos subjetivos, es decir en los sntomas del paciente (dolor, ojo rojo, fotofobia y visin borrosa) y en datos objetivos, mediante la cuantificacin de clulas y valoracin de protenas en humor acuoso (efecto Tyndall). Segn el nmero de clulas o la turbidez se clasifican en cruces (de una a cuatro). El nmero de clulas que corresponde a cada cruz vara segn los autores, aunque los criterios de Hogan y Kimura son los ms utilizados. As, se dividen en uvetis con actividad ligera (2+) y severa ( 3+). Para las uvetis intermedias y posteriores, se cuantifican las clulas en vtreo y se valora el grado de opacificacin del mismo (criterios de Nussenblatt y cols). De este modo, se distingue entre actividad ligera ( 2+) y severa ( 3+). Aspecto clnico: En uvetis anteriores, las clulas inflamatorias se agrupan y unen al endotelio corneal formando los denominados precipitados querticos. El aspecto de estos precipitados sirve para clasificar a las uvetis como granulomatosa y no granulomatosa. El tipo ms comn es el no granulomatoso, caracterizado por unos precipitados de color claro, finos y compuestos por linfocitos, clulas plasmticas y pigmento. Los precipitados granulomatosos son mayores, de aspecto graso y compuestos por linfocitos, clulas plasmticas y clulas gigantes. Las uvetis de tipo granulomatoso suelen ser crnicas, de comienzo insidioso, con afectacin aadida del segmento posterior y conllevan un peor pronstico. Dao visual: El dao visual puede ser severo si la prdida visual es mayor o igual del 50% de la agudeza visual previa o si hay una prdida de ms del 50% de la amplitud del electrorretinograma. Se considera ligero si es menor del 50%. Respuesta al

tratamiento esteroideo: Una uvetis es corticosteroidesensible, cuando al administrar corticoides a dosis fisiolgicamente aceptables, hay una mejora objetivable de la inflamacin. En otros casos, existe respuesta a los mismos, pero cuando se intenta disminuir la dosis de esteroides reaparece la inflamacin, requiriendo tratamiento durante perodos superiores a tres meses. En estos casos, la uvetis es corticosteroide-dependiente. Por ltimo, hay uvetis que no responden a corticoides, independientemente de la dosis utilizada, son los casos de uvetis refractarias, en las que se ensayan diversos regmenes de inmunosupresores. CLASIFICACIN ETIOLGICA Aunque sin una clara correlacin patognica, las uveitis pueden clasificarse desde el punto de vista etiolgico en exgena y endgena. UVEITIS EXGENA Causada por una lesin externa a la vea, ya sea por invasin externa de un microorganismo o por traumatismo y/o ciruga. UVEITIS ENDOGENA Constituye el grupo ms frecuente y posee un espectro etiolgico variable, dependiendo de la localizacin de la inflamacin ocular. En uvetis anteriores, la uvetis asociada a HLA-B27 sin artritis o con espondiloartropata (espondilitis anquilosante, sndrome de Reiter, artropata psorisica, enfermedad inflamatoria intestinal) representan las etiologas ms frecuentes (30-50% de los casos). En uvetis intermedia, el grupo ms frecuente lo constituye el de las idiopticas con o sin vasculitis asociada (70%) mientras que un 10% forman parte de una enfermedad sistmica (toxoplasmosis, sarcoidosis, esclerosis mltiple, enfermedad de Lyme o toxocariasis, entre otros). Por otra parte, la toxoplasmosis constituye la causa ms frecuente de uvetis posterior aunque en determinados tipos de enfermos predominen otras etiologas, tal es el caso de los sujetos usuarios de drogas por va parenteral (candidiasis) o el de los pacientes con infeccin avanzada por el virus de la inmunodeficiencia humana (citomegalovirus). Por ltimo, en los casos de panuvetis, la sarcoidosis es la enfermedad ms frecuentemente diagnosticada seguida de candidiasis, enfermedad de VogtKoyanagi-Harada y de la enfermedad de Behet. MANIFESTACIONES CLNICAS la sintomatologa vara en funcin de la etiologa, en general existen unas caractersticas comunes para cada localizacin. UVEITIS ANTERIOR Iridociclitis aguda,cursa con dolor intenso, enrojecimiento, fotofobia y disminucin variable de la visin. Los sntomas de una iridociclitis aguda son dolor severo, enrojecimiento, fotofobia y disminucin variable de la visin. El dolor se refiere al territorio del trigmino y puede llegar a ser tan intenso como para impedir la realizacin de cualquier actividad. Se debe a la miosis espstica y a la irritacin de los nervios ciliares provocados por mediadores inflamatorios. La disminucin de la visin es variable, es ms frecuente en las recurrencias que en el primer episodio y est ocasionada por la miosis y la turbidez del humor acuoso. Las recurrencias de determinados tipos de uvetis pueden provocar cataratas o glaucoma que deterioran gravemente la visin. Los signos de una iridociclitis aguda son hiperemia iridiana y ciliar periquertica, miosis y exudacin en la cmara anterior. Este exudado procede de los vasos iridianos al perderse la integridad de la barrera hematoacuosa. Estn compuestos de clulas inflamatorias y protenas (responsables del fenmeno Tyndall). El fenmeno Tyndall es el efecto

ptico provocado por partculas extraas en el humor acuoso al hacer incidir un haz luminoso a travs de la cmara anterior mediante la lmpara de hendidura. Se debe distinguir la presencia de un exudado proteico (flare) de la existencia de clulas inflamatorias en el humor acuoso; stas son de un tamao mayor que las protenas, suelen ser redondas y brillantes y tambin deben diferenciarse de partculas de pigmento y de clulas hemticas. Otros signos pueden ser la aparicin de precipitados querticos y sinequias. Iridociclitis crnica: Los sntomas de dolor, enrojecimiento y fotofobia son mucho menos evidentes que en la forma aguda mientras que la turbidez visual es mucho mayor. Debido a esto, si el paciente es un nio puede estar muchos aos padeciendo la enfermedad de forma desapercibida, hasta que la aparicin de complicaciones secundarias (queratopata en banda, dficit visual, cataratas, leucocoria) lleva al diagnstico. UVEITIS INTERMEDIA Por lo general, los pacientes con uvetis intermedia no describen claramente el inicio de los sntomas. La sintomatologa inicial es muy inespecfica, suele cursar con disminucin de la agudeza visual o visin de moscas volantes sin dolor ni fotofobia. En la mayora de los casos, la parte externa del ojo est blanca y sin signos inflamatorios. El segmento anterior es normal o presenta un Tyndall de poca intensidad. Los signos ms importantes de la uvetis intermedia aparecen en el vtreo, en el que se desarrolla un infiltrado celular prominente y agregados de clulas en la parte inferior que se denominan bolas de nieve vtreas. El curso es variable, desde formas autolimitadas a exacerbaciones y remisiones peridicas UVEITIS POSTERIOR El paciente con uvetis posterior puede cursar sin participacin del segmento anterior. Suelen quejarse de una disminucin de la agudeza visual que es variable segn la localizacin del foco inflamatorio y miodesopsias. Al examen de fondo de ojo se puede observar una mayor o menor turbidez vtrea, exudados focales en coroides y/o retina, vasculitis o desprendimiento exudativo de la retina. En la mayora de los casos, el resultado final es la destruccin de la retina y/o coroides con cicatriz residual. DIAGNSTICO DE LA UVEITIS Para el estudio de las uvetis, la mayora de autores recomiendan un sistema de tipificacin diagnstica dirigida basado en la exploracin ocular, en la historia clnica, examen fsico general detallados y cuyo objetivo es obtener al final del mismo, tres o cuatro entidades ordenadas por probabilidades diagnsticas. Los pasos o apartados a seguir son bsicamente los siguientes: 1. Historia clnica breve. 2. - Exploracin ocular. 3. - Diagnstico de sospecha. 4. - Tipaje diagnstico. 5. - Diagnstico. En el primer escaln se trata de realizar un primer contacto con el enfermo, sin entrar en detalles demasiado minuciosos para posteriormente, en el apartado tercero, ampliar la historia ya de una forma dirigida. En este primer apartado se recogern datos como la edad, sexo, ataques previos, lateralidad, forma de inicio y tiempo de duracin (aguda o crnica). El segundo escaln, la exploracin ocular, es esencial para determinar la localizacin anatmica, el aspecto clnico o morfolgico, el grado de inflamacin y para valorar el dao visual. Este paso va a ser clave en la orientacin diagnstica, pues a pesar de la cada vez mayor oferta de pruebas y tcnicas disponibles, el diagnstico sigue siendo bsicamente clnico. PRUEBAS INESPECFICAS.- La mayora de los estudios realizados en nuestro medio han llegado a la conclusin de que un estudio que incluya una analtica bsica con velocidad de sedimentacin globular, Mantoux, serologa (herpes, les) y una radiografa de trax son suficientes. Las restantes pruebas complementarias deben ser dirigidas por los patrones de presentacin de la uvetis, por la exploracin oftalmolgica y por el examen fsico general.

TRATAMIENTO DE LA UVEITIS Antes de iniciar un tratamiento a un paciente con uvetis, debe realizarse una valoracin oftalmolgica detallada para identificar el tipo de uvetis, la extensin de la afectacin ocular y la presencia de complicaciones como cataratas, glaucoma, neovascularizacin y desprendimiento de retina. Adems, es importante conocer la evolucin natural de la enfermedad. As, la mayora de las uvetis anteriores agudas son autolimitadas aunque recidivantes mientras que las vasculitis pueden tardar aos en inactivarse y la necrosis retiniana aguda de origen herptico evoluciona hacia el desprendimiento de retina total en pocas semanas. Incluso determinadas entidades como la ciclitis heterocrmica de Fuchs o las uvetis crnicas de bajo grado de actividad, no requieren tratamiento, pues es peor el A pesar de estas consideraciones, el tratamiento de la mayora de los casos de uvetis suele ser inespecfico, pues en pocos casos (coriorretinitis toxoplsmica, endoftalmitis por cndida y vasculitis retiniana por citomegalovirus en el SIDA) hay respuesta a un tratamiento especfico. Dentro de este tratamiento inespecfico, los corticoides (tpicos, perioculares y sistmicos) siguen siendo el pilar del tratamiento en la mayora de las uvetis. Incluso las uvetis tratadas de forma especfica, requieren la administracin de corticoides para aminorar el dao intraocular, muchas veces irreversible, que el propio proceso inflamatorio conlleva CORTICOIDES La va de administracin de los corticoides vara segn la localizacin de la uvetis. As, la uvetis anterior suele responder a la va tpica mientras que las uvetis intermedias y posteriores requieren de la administracin sistmica o periocular, ya que los corticoides tpicos no alcanzan a estos segmentos del globo ocular. Otros aspectos importantes son la instauracin temprana (a dosis de ataque) y la retirada lenta de los mismos, pues son frecuentes las recidivas al suspender el tratamiento. La frecuencia de la instilacin corticoidea depende de la gravedad de la inflamacin. Se debe empezar con una frecuencia elevada, reducindola cuando la inflamacin remita. En el caso de la uvetis anterior aguda se suele comenzar con la instilacin horaria para posteriormente ir aumentando los intervalos y finalmente suspenderlo a las 5-6 semanas. En el caso de la uvetis anterior crnica es mucho ms difcil ya que puede ser necesaria la terapia con corticoides durante meses, con los efectos secundarios que esto conlleva.

CICLOPLJICOS-MIDRITICOS Son frmacos fundamentales para prevenir alteraciones estructurales irreversibles en el segmento anterior del globo ocular, impiden la formacin de sinequias y alivian el dolor al relajar el msculo ciliar. Por tanto, estn indicados en aquellas uvetis en las que exista afeccin del segmento anterior. INMUNOSUPRESORES Pueden emplearse diversos inmunosupresores (ciclosporina, metrotexate, azatioprina...) para algunas entidades que no responden al tratamiento con corticoides. Es imprescindible llevar un control estrecho de la respuesta al tratamiento as como de las complicaciones potenciales de estos frmacos.

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