BAB 1 PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Congenital Talipes Equinovarus (CTEV) atau yang biasanya dikenal dengan nama club foot merupakan suatu kelainan kongenital yang menyerang ekstremitas bagian bawah. Terdapatnya kelainan pada kaki penderita club foot menyebabkan penderita mengalami kesulitan saat berjalan, dikarenakan kaki yang mengalami plantarfleksi dan kaki depan dalam posisi adduksi. 1 Seluruh tumpuan berat badan penderita akan jatuh di posisi laretal dari kaki, yang menyebabkan penderita kesakitan saat berjalan. CTEV lebih banyak mengenai laki-laki dibanding perempuan, dengan tingkat insiden 1-2 : 1000 kelahiran di Eropa. Di Indonesia sendiri belum diketahui secara pasti angka insidennya.2 Terdapat berbagai hipotesis yang ditemukan mengenai CTEV, namun hingga kini masih belum diketahui secara pasti bagaimana CTEV tersebut terjadi. Salah satu teorinya mengatakan terjadi perkembangan embrionik abnormal sehingga menyebabkan pembatasan gerakan kaki bayi di dalam uterus.2 Pendekatan diagnosis melalui USG dan pencitraan dapat membantu dokter untuk merencanakan penatalaksanaan dan hasil yang diharapkan dari penatalaksanaan tersebut.2 Diagnosis awal pada masa antenatal akan memunculkan masalah mengenai penghentian kehamilan, sehingga diperlukan pengetahuan orang tua terhadap penatalaksanaan CTEV yang menyeluruh, untuk itu kita sebagai dokter umum agar dapat memberikan KIE kepada ibu hamil sehingga CTEV tersebut dapat dicegah lebih dini. Penatalaksanaan CTEV dapat berupa operasi hingga konservatif.2 Operasi pada CTEV diakui tidak dapat menghasilkan kaki yang normal. Berbagai penelitian telah dilakukan pada metode konservatif dan menunjukkan angka yang baik, namun masih terdapat angka terjadinya kekambuhan dan memerlukan penanganan lebih lanjut. 1.2 Rumusan Masalah Dari latar belakang di atas, kami menemukan beberapa masalah yang kami rangkum dalam rumusan masalah. Adapun rumusan tgersebut antara lain : 1. Apakah definisi dari Conginetal Talipes Equanovarus (CTEV) 2. Apakah etiologi dan faktor risiko dari CTEV? 3. Bagaimana insidensi kasus CTEV ?
Congenital Talipes Equinovarus 1

4. Bagaimana patogenesis dari CTEV ? 5. Bagaimana gambaran klinis dari CTEV ? 6. Bagaimana cara menegakkan diagnosis dari CTEV ? 7. Bagimana penatalaksanaan dari kasus CTEV ? 1.3 Tujuan Sesuai dengan rumusan masalah di atas maka penulis mendapatkan beberapa tujuan yang dapat dikelompokkan dalam tujuan umum dan tujuan khusus: 1.3.1 Tujuan Umum Secara umum penulisan paper ini adalah untuk mengetahui apa yang dimaksud dengan CTEV beserta tanda dan gejalanya mengingat CTEV sendiri adalah suatu gangguan kongenital yang penyebabnya masih belum diketahui secara pasti (idiopatik) . Hasil dari penulisan Student Project ini dimaksudkan untuk menambah pengertian masyarakat mengenai CTEV dan dimaksudkan agar dapat dilakukan penelitian lebih lanjut untuk mengetahui penyebab dari CTEV secara pasti sehingga penceghannya dapat dimaksimalkan. 1.3.2 Tujuan Kusus Sesuai dengan tujuan penulisan paper ini, maka secara khusus dimaksudkan untuk mengetahui aspek-aspek mengenai CTEV yaitu sebagai berikut : 1. Dapat mengetahui definisi, etiologi dan faktor risiko dari CTEV 2. Dapat mengetahui insiden kasus CTEV di beberapa daerah. 3. Dapat mengetahui patofisiologi dari CTEV 4. Mengetahui gambaran klinis serta cara menegakkan diagnosis dari CTEV. 5. Dapat mengetahui dan melakukan penatalaksanaan dari kasus CTEV 1.4 Manfaat Di samping memiliki dua tujuan tersebut, student project ini juga diharapkan bermanfaat secara praktis dan secara teoretis. Kedua manfaat yang diharapkan tersebut dapat diuraikan sebagai berikut. 1.4.1 Manfaat praktis Secara praktis student project ini diharapkan bermanfaat memberikan pemahaman bagi mahasiswa kedokteran terkait dengan bagaimana CTEV tersebut dapat terjadi. Dan

Congenital Talipes Equinovarus

diharapkan dapat bermanfaat sebagai acuan dalam penelitian yang akan dilakukan di kemudian hari meskipun student project ini belum dapat dikatakan sempurna. 1.4.2 Manfaat teoritis Secara teoritis paper ini diharapkan bermanfaat untuk memperjelas bagaimana CTEV dapat terjadi, khususnya, manfaat teoritis ini dapat dirinci sebagai berikut : 1. Mahasiswa dapat mengetahui definisi, etiologi dan faktor risiko dari CTEV 2. Mahasiswa dapat mengetahui insiden kasus CTEV di beberapa daerah 3. Mahasiswa dapat mengetahui bagaimana CTEV dapat terjadi ( patofisiologi ) 4. Mahasiswa dapat mengetahui gambaran klinis dari CTEV serta cara menegakkan diagnosis. 5. Mahasiswa dapat melakukan penatalaksanaan pada CTEV.

BAB 2
Congenital Talipes Equinovarus 3

PEMBAHASAN
2.1 Definisi dan etiologi

Congenital talipes equinovarus (CTEV) atau yang biasa disebut dengan club foot adalah kelainan pada perkembangan lower limb dimana CTEV diambil dari kata talus dan pes, tumit terangkat seperti kuda (equino) dan mengalami endorotasi (varus).1,2 Posisi telapak kaki terbalik, pergelangan kaki plantarflexi dan kaki depan dalam posisi aduksi. Terjadi kontraktur pada tendon bagian medial kaki, pada kapsul sendi di pergelangan kaki, kaki belakang dan mid foot. Hal ini akan menyebakan susahnya pasien untuk menapakkan kaki dan berat badan pasien akan bertumpu pada bagian lateral dari kaki depan sehingga pasien akan mengalami kesakitan saat berjalan.2 Belum diketahui secara pasti apa etiologi dari CTEV. Namun, etiologi CTEV dapat kita kelompokkan dalam congenital, teratologic dan positional.3 Penyebab congenital biasanya hanya terjadi sedikit kelainan. Jika penyebabnya teratologic itu dikarenakan oleh penyakit neuromuskular.3 Sedangkan penyebab positional diakibatkan oleh posisi kaki bayi in utero.2 Selain itu ada beberapa teori juga yang dicetuskan mengenai penyebab dari CTEV, diantaranya adalah vascular, vilar genetic, dan faktor dari lingkungan.1,2 Dalam suatu studi dinyatakan bahwa terjadinya delesi pada chromosome 2 (2q31-33) yang mengatur apoptosis tumbuh kembang dihubungkan dengan terjadinya CTEV.3 Pada kembar monozigot, jika salah satu kembaran mendapatkan CTEV maka saudara kembarnya memiliki risiko 1 : 3 untuk menderita CTEV. 2 Beberapa studi juga telah dilakukan apakah ada faktor lingkungan yang terkait dengan CTEV. Salah studi yang dilakukan menyatakan bahwa ada hubungan infeksi intrauterine enterovirus dengan penyakit ini.2 2.2 Insidensi Di Eropa kasus CTEV terjadi lebih banyak pada pria dibanding wanita. CTEV terjadi 1-2 dalam 1000 kelahiran di Eropa.2 Saudara kandung dari pasien memiliki risiko 2% sampai 4% terkena CTEV. Jika seorang anak dan anggota keluarga yang lain, atau kedua orang tuanya, memiliki clubfoot, risiko pada anak yang lain meningkat sebesar 10% sampai 20%. 2,3 Tetapi risiko tersebut berkurang pada anak kedua dan ketiga.2 20% dari kasus, CTEV ini dikaitkan dengan kelainan bawaan lainnya. Pemeriksaan yang komprehensif dari bayi diperlukan untuk mendeteksi tandatanda fisik bahwa kondisi ini tidak idiopatik.2 Sebuah studi di Australia menemukan bahwa ada
Congenital Talipes Equinovarus 4

empat faktor signifikan yang terkait, yaitu ras aborigin, jenis kelamin laki-laki, ibu dengan anemia dan ibu dengan hiperemesis.2,3 2.3 Patofisiologi CTEV dapat dihubungkan dengan adanya kelemahan pada persendian, dislokasi kongenital, serta kurangnya beberapa tulang tarsal. CTEV ini dapat mempengaruhi satu atau kedua kaki (bilateral). Terdapat beberapa teori yang dapat menjelaskan mengenai terjadinya CTEV ini , teori tersebut antara lain : 1. Hipotesis Posisi atau kekuatan mekanis Dalam hipotesis ini dijelaskan bahwa pembatasan gerakan kaki janin di dalam uterus dapat menyebabkan CTEV. Kelaian tersebut terjadi karena perkembangan embrionik yang abnormal yaitu saat perkembangan kaki ke arah fleksi dan eversi pada bulan ke 7 kehamilan.2 Pertumbuhan yang abnormal tersebut dapat menimbulkan deformitas pada kaki yang juga dipengaruhi karenan tekanan intrauterin.1,3 Hipotesis ini juga menjelaskan bahwa adanya oligohidroamnion pada kehamilan dapat menyebabkan CTEV, hal itu karena dengan sedikitnya cairan amnion pada kehamilan menyebabkan janin terjepit dan berakibat akhir pada kondisi kaki janin mengalami endorotasi yang berbentuk varus.1,2 2. Hipotesis Jaringan Ikat Dijelaskan bahwa adanya kelainan jaringan ikat primer dapat menyebabkan CTEV. Penderita yang mengalami CTEV mengalami pemanjangan pada ligamen di bawah meleollus lateralis yaitu ligamentum calcaneofibularem sehingga sendi diantara tulangtulang tarsal tidak dapat bergerak dan tulang tulang pedis mengalami deformitas.1,2 3. Hipotesis Vaskular Berdasarkan hipotesis vaskuler yang dikatakan bahwa terdapat pemblokan pada salah satu cabang dari sistem vaskularisasi pada kaki dan hal ini merupakan hal yang paling banyak terjadi pada masa kehidupan fetus yang dapat menurunkan infiltrasi lemak dan jaringan fibrosa pada beberapa spesimen. Individu dengan CTEV memiliki pengecilan otot gastrocnemius bagian ipsilateral yang mungkin berhubungan dengan penurunan perfusi melalui arteri tibialis anterior pada masa perkembangan.2 4. Hipotesis Gangguan Perkembangan Selama masa perkembangan normal pada ekstremitas yang berlangsung selama 9 sampai 38 minggu. Proses pembentukan tulang kaki diikuti dengan adanya osifikasi, sendi dan
Congenital Talipes Equinovarus 5

pembentukan ligamen pada persendian yang diikuti dengan pemutaran ekstremitas ke arah medial bagian distal.1 Proses rotasi ini yang membuat telapak kaki dapat ke posisi plantar (posisi kaki normal). Namun pada CTEV rotasi tersebut tidak terjadi yang menyebabkan kaki tersebut tetap berada membentuk posisi posisi telapak kaki terbalik, pergelangan kaki plantar flexi dan kaki depan dalam posisi aduksi.2 2.4 Gambaran klinis Pada kasus CTEV ditemukan adanya beberapa kelainan pada ekstemiats bawah , kelainan tersebut antara lain : 1. Pergelangan kaki berada dalam posisi ekuinus (telapak kaki terangkat) dan kaki berada dalam posisi supinasi dan endorotasi (varus) dan aduksi. Jari kaki terlihat lebih pendek, tulang navikular dan kuboid bergeser ke arah medial. Bagian medial kaki tampak cembung dan bagian medial tampak cekung dengan adanya cekungan pada bagian medial plantar kaki.2,3 2. Terjadi kontraktur jaringan lunak plantar pedis bagian medial, tulang kalkaneus tak hanya berada dalam posisi ekuinus tapi bagian anteriornya mengalami rotasi ke arah medial disertai rotasi ke arah lateral pada bagian posteriornya.1,2 3. Tumit tampak kecil dan tertarik sehingga mengalami inversi, karena bagian lateral tidak tertutup maka leher talus dapat dengan mudah diraba di sinus tarsalis. Maleolus medialis menjadi sulit untuk diraba dan menempel pada tulang navikular karenan tidak tedapat celah diantaranya. Sudut aksis bimaleolar menurun dari normal yaoti 85o menjadi 55o karena adanya perputaran subtalar ke medial.1,4 4. Terjadi atrofi pada gastrocnemius muscle (otot pembentuk betis). Kaki belakang tidak dapat dieversikan dari posisi varus.1 5. Pada gambaran radiologis ditemukan adanya kesejajaran tulang talus dan kalkaneus.2 Gambar : penderita bilateral CTEV

Congenital Talipes Equinovarus

2.5 Diagnosis CTEV dapat didiagnosis dengan menggunakan ultrasonography (USG) pada saat antenatal. Studi baru-baru ini menemukan bahwa diagnosis CTEV dengan USG memiliki nilai prediksi positif sebesar 83% dengan rata-rata positif palsu 17%.2 Studi lainnya menemukan rata-rata positif palsu pada CTEV unilateral lebih tinggi sebesar 2% daripada bilateral (55%). 2 Bar Hava et al mendeskripsikan deformitas yang bersifat transien pada awal minggu kehamilan menunjukkan CTEV akibat late maturation atau tingginya flexibilitas pada fetal limb muscle.2 Pemindaian pada minggu ke 20-24 memungkinkan diagnosis yang lebih terpercaya daripada yang diperiksa lebih awal.4 Diagnosis juga dapat ditegakkan dengan pencitraan. Pencitraan memiliki peran terbatas namun dapat membantu dokter menentukan bagaimana pengobatan mereka bekerja dan menilai hasil dari pengobatan tersebut. USG dan MRI dapat digunakan untuk pencitraan pada bagian tulang yang tidak keras (non-ossified).2 Suatu studi menggunakan 3D MRI untuk mengukur volume total cartilagenous dan volume pada ossifiec nuclei di kedua talus dan kalkaneus. Pengukuran ini ditemukan sedikit pada CTEV daripada di kaki yang normal.2 Volume nukleus pada talus ditemukan 20% lebih kecil daripada kaki yang terkena dan didapat ossifiec nucleus pada talus juga kalkaneus berada lebih maju daripada kaki normal.2 Studi baru-baru ini yang menggunakan USG untuk mendeskripsikan perubahan morfologis pada sendi talonavicular dan pada sendi calcacuboid pada dua kelompok anak-anak dengan CTEV.2 Satu kelompok diobati dengan metode Ponseti dan yang lainnya dengan Copenhagen regime. Tingkat anatomical correction yang sama ditemukan pada kedua grup, namun didapat hasil yang lebih cepat dengan metode Ponseti.2,4 Pengobatan USG menegaskan bahwa tak adanya malformasi pada talus di ankle matise. Displacement dari navicular dorsal diketahui telah terjadi sebanyak 6%-43% pada CTEV dan terasosiasi dengan tingginya rata-rata untuk corrective surgery.5 Berbagai pencitraan yang digunakan telah diikuti dengan pengobatan untuk merekam gerakan sendi. MRI dengan resolusi tinggi digunakan untuk menegaskan penemuan penurunan gerakan secara umum pada tulang di
Congenital Talipes Equinovarus 7

kaki bagian belakang setelah operasi.4,5 Tidak hanya pergerakan dari tulang pasien di kaki bagian belakang mengalami pengurangan getaran namun terkadang mengarah ke arah berlawanan dari normal. 2.6 Penatalaksanaan 2.6.1 Pengobatan Selama 10 tahun terakhir, pengobatan pada CTEV tidak berubah. Menyebarnya teknik yang dideskripsikan oleh Ponseti sangat mengejutkan terutama pada negara maju dan berkembang. Pengobatan pada pasien CTEV dapat dilakukan dengan : 1. Operasi Manajemen operasi untuk CTEV dibagi menjadi dua kelompok. Pendekatan A La Carte dideskirpsikan oleh Benhasal et al, dimana kerangka hanya akan dilepas saat perbaikan penuh telah diperoleh. Prosedur One-size fits allyang dipopulerkan oleh Turco dimana kedua kaki menjalani operasi tidak tergantung daripada keparahannya masing-masing. Bahkan bagi mereka yang menyarankan operasi setuju bahwa operasi tidak akan menghasilkan kaki yang normal.2 2. Ponseti Regime Ponseti regime mengikut sertakan casts pada lower limb dengan tehnik yang tegas. Casts diganti setiap lima atau tujuh hari. Sesudah kaki diperbaiki, abduction foot orthosis harus penuh digunakan selama 12 minggu, hingga berumur 4 tahun. Percutaneous tenotomy dari tendon achiles dan pemindahan tendon tibialis anterior merupakan dasar dari protokol.2 Tenotomy dari tendon achiles biasanya dilakukan sesudah sendi talonavicular dikurangi, tapi saat hindfoot tetap pada eqiunus dan tidak terdapat tanda pembenaran disebut dengan hindfoot stall.4,5 Pemindahan dari tendon tibialis anterior mengindikasikan terjadinya deformitas kambuhan yang berkembang pada anak-anak diatas dua tahun setengah. Tenotomy dari tendon achiles merupakan langkah dasar dari tehnik ponseti.4 Setelah bagian percutaneous diatas insersi calcaneal, tendon akan bergabung dalam tiga minggu, yang telah ditunjukkan dengan USG.5 Penggunaaan tenotomy tidaklah universal namun semakin parah deformitas pada kaki, semakin besar tenotomy diperlukan. 3. Banhasel/Dimeglio regime

Congenital Talipes Equinovarus

Penekanan pada manajemen non-operatif merangsang keingintahuan dari Perancis. Diperlukan manipulasi haran pada kaki neonatus oleh fisioterapis ahli dan imobilisasi sementara dengan taping elastik dan non-elastik.2,4 Sebagian besar dari kemajuan terjadi saat tiga bulan pertama. Apabila sukses, maka program dilanjutkan dan dilakukan setiap hari oleh orang tua hingga anak berjalan. Hasil penelitian dengan metode ini menunjukkan 42% tidak memerlukan operasi, 9% memerlukan tenotomy tendon achiles, 29% memerlukan posterior release, ddan 20% memerlukan komprehensive posteromedial release.2 4. Metode Lizarov Kekambuhan dari deformitas CTEV tetap menjadi problem yang kompleks. Tehnik Lizarov menggunakan gradual distraction dan pembenaran deformitas dengan pembungkus eksternal yang telah dideskripsikan sebagai pengobatan alternatif pada kasus CTEV yang kambuh atau resisten.2 2.6.2 Pencegahan Beberapa kelainan bawaan seperti CTEV ini sulit untuk dicegah namun ada beberapa hal yang dapat digunakan untuk mengurangi risiko terjadinya kelainan bawaan seperti : 1. Tidak merokok dan menghindari asap rokok 2. Menghindari alkohol dan obat terlarang : hal ini kerana obat terlarang bersifat teratogenik yaitu dapat menimbulkan kecacatan pada janin. Gangguan tersebut terjadi pada saat organogenesis pada trimester pertama. Kerana bahan teratogenik tersebut maka sel tidak dapat tumbuh dan berkembang degan baik yang menimbulkan kecacatan fisik pada bayi.4 3. Menjalani vaksinasi sebagai perlindungan terhadap infeksi yang mungkin dapat ditularkan kepada calon bayi : hal ini dilakukan untuk mencegah infeksi TORCH pada ibu hamil yang dapat menyebabkan kecacatan pada bayi.5 4. Melakukan pemeriksaan prenatal secara rutin : dilakukan untuk mengetahi lebih dini apabila terjadi kelainan bawaan pada bayi, sehingga pengobatan dapat dilakukan segera mungkin dan komplikasi CTEV yang mungkin terjadi saat bayi dilahirkan dapat dikurangi.2 5. Makan makanan bergisi dan konsumsi vitamin yang cukup saat hamil : dilakukan untuk mengoptimalkan proses organogenesis pada janin mengingat proses tersebut memerlukan beberapa zat penting seperti vitamin dan asam folat. Namun dianjurkan juga pada ibu
Congenital Talipes Equinovarus 9

hamil untuk tidak mengkonsumsi sayuran mentah untuk mencegah infeksi seperti TORCH.

BAB 3 PENUTUP 3.1 Kesimpulan Dari penjabaran di atas dapat ditarik kesimpulan bahwa : 1. CTEV merupakan suatu gangguan kongenital dimana posisi telapak kaki terbalik, pergelangan kaki plantarflexi dan kaki depan dalam posisi aduksi yang penyebabnya dapat dikelompokkan menjadi congenital, teratologic dan positional. 2. Insidensi dari CTEV terjadi 1-2 dalam 1000 kelahiran di Eropa. Saudara kandung dari pasien memiliki risiko 2% sampai 4% terkena CTEV.

Congenital Talipes Equinovarus

10

3. Terjadinya CTEV dapat dijelaskan dengan beberapa hipotesis yang dikemukakakan oleh beberapa ahli seperti hipotesis vaskular, hipotesis jaringan ikat, hipotesis dorongan sistem saraf dan beberapa hipotesis lain yang turt mendukung terjadinya CTEV. 4. Gambaran klinis dari CTEV dapat dilihat dengan Pergelangan kaki berada dalam posisi ekuinus dan kaki berada dalam posisi supinasi (varus) dan aduksi dan juga terjadi kontraktur jaringan lunak plantar pedis bagian medial. 5. Diagnosis dapat ditegakkan dengan melihat gambaran klinis yang khas pada pasien CTEV dan juga dengan beberapa pemeriksaan penunjang lain seperti USG dan MRI. 6. Pengobatan yang dapat dilakukan adalah dengan operasi dan menggunakan terapi rehabilitatif. 7. Pencegahan yang dapat dilakukan adalah dengan melakukan pemeriksaan prenatal secara rutin dan mengkonsumsi makanan yang berimbang yang dikombinasikan dengan beberapa vitamin. Selain itu vaksinasi juga dapat dilakukan untuk mencegah infeksi TORCH. 3.2 Saran Adapaun saran yang dapat kami berikan berupa : 1. Lebih meningkatkan pelayanan kesehatan pada masyarakat dan memberikan KIE mengenai faktor risiko CTEV sehingga dapat dilakukan pencegahan lebih dini terutama pada ibu hamil sehingga prevalensi CTEV dapat dikurangi. 2. Agar tenaga kesehatan lebih banyak melakukan penelitaian mengingat patogenesis dari CTEV yang masih belum jelas , sehingga dapat diketahui secara pasti mengenai CTEV dan komplikasi yang akan ditimbulkan bagi individu yang mengalami gangguan CTEV.

Congenital Talipes Equinovarus

11

DAFTAR PUSTAKA 1. Standring, Susan; Neil R Borley; Patricia Collins, et all. 2009. Chapter 85 Development of The Pelvic Girdle and Lower Limb. Grays Anatomy. London: Churchill Livingstone Elesevier. Page 1463-1464. 2. Miedzybrodzka,Z. 2003. Congenital Talipes Equinovarus (Clubfoot): a Disorder of The Foot Not the Hand. Available from http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1571059/pdf/joa0202-0037.pdf Accessed on 29th March 2013. 3. Siapkara, A; R Duncan. 2007. Congenital Talipes Equinovarus A Review of Curent Management. Available from http://www.bjj.boneandjoint.org.uk/content/89B/8/995.long Accessed on 1st April 2013. 4. Moore, Keith L; Arthur F Dalley; Anne M R Agur. 2010. Chapter 5 Clubfoot (Talipes equinovarus). Clinically Oriented Anatomy.Philadelphia:Wolters Kluwer. Page 668. 5. Kliegman, M Robert; Hal B Jenson; Richard E Behrman, et all. 2007. Chapter 673 Talipes Equinovarus (Clubfoot). Nelson Textbook of Pediatrics.USA: Saunders Elsevier. Page 2777-2778.

Congenital Talipes Equinovarus

12

Congenital Talipes Equinovarus

13