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Artigo Original

Tumor de clulas gigantes sseo: aspectos clnicos e radiogrficos de 115 casos

TUMOR DE CLULAS GIGANTES SSEO: ASPECTOS CLNICOS E RADIOGRFICOS DE 115 CASOS*


Julian Catalan1, Alexandre Calbria da Fonte1, Joel Rodrigo Beal Lusa1, Alex Dias de Oliveira1, Elisa Soares de Melo1, Reinaldo Ottero Justino Jnior1, Tjioe Tjia Min1, Ana Carolina Mori Lima1, Carlos Marcelo Gonalves2 Resumo OBJETIVO: Analisar os aspectos clnicos e radiogrficos em pacientes com diagnstico de tumor de clulas

gigantes sseo, confirmado por histopatologia. MATERIAIS E MTODOS: Os dados clnicos e radiolgicos (quando disponveis) de 115 pacientes com diagnstico de tumor de clulas gigantes sseo foram analisados no presente estudo. RESULTADOS: Dos casos avaliados, 57,4% (66) eram do sexo feminino e 80% (92) eram da raa branca. A mdia de idade dos pacientes foi de 30 anos e a topografia mais freqente das leses foi a metfise distal do fmur, em 22,6% (26) dos casos. O aspecto radiogrfico mais comum foi o de leso puramente ltica, em 63,7% (51) dos casos. CONCLUSO: O tumor de clulas gigantes uma neoplasia ssea relativamente comum, com predomnio em indivduos da raa branca e com aspecto radiolgico bem definido. Unitermos: Radiologia convencional; Tumor de clulas gigantes; Neoplasias sseas.

Abstract Giant cell tumor of bone: clinical and radiographic aspects of 115 cases.

OBJECTIVE: To review clinical and radiographic findings in patients with histologically confirmed giant cell tumor of bone. MATERIALS AND METHODS: Clinical and radiological data of 115 patients with giant cell tumor of bone were analyzed. RESULTS: Of the evaluated cases, 57.4% (66) were female and 80% (92) were white. The patients were 30 years old in average and the most common site of the lesions was the distal femoral metaphysis, in 22.6% (26). The most common radiographic aspect was a purely lytic lesion, in 63.7% (51) of the cases. CONCLUSION: Giant cell tumor of bone is not an uncommon tumor, predominant in the white race, with radiological findings well established. Keywords: Conventional radiology; Giant cell tumor of bone; Bone neoplasms.

INTRODUO O tumor de clulas gigantes (TCG) uma das neoplasias sseas primrias mais comuns, que se apresenta na maioria das vezes como leso benigna. A ampla maioria dos tumores acomete indivduos da segunda quarta dcada de vida, com discreto predomnio do sexo feminino. Dor e aumento de volume local so as queixas mais freqentes. Classicamente, os estudos radiogrficos convencionais demonstram leso ltica, solitria, metaepifisria, bem delimitada, sendo os ossos da regio do

joelho os mais afetados. O presente estudo pretende avaliar os aspectos clnicos e radiogrficos de 115 casos desta entidade diagnosticados em nossa instituio. MATERIAIS E MTODOS Foram estudados 115 casos de TCG histologicamente confirmados e diagnosticados entre 1980 e 2000 no Centro de Tratamento e Pesquisa Hospital do Cncer A.C. Camargo, por meio de dados colhidos em pronturios e reviso do arquivo de imagens do setor de radiologia. No houve padronizao na realizao dos exames, por estes terem sido realizados na rotina do servio ao longo dos anos, em diferentes aparelhos, sem estabelecimento de protocolo prprio. RESULTADOS Dos 115 pacientes, 57,4% (66) eram do sexo feminino e 42,6% (49), do sexo masculino. A raa de maior prevalncia em

* Trabalho realizado no Centro de Tratamento e Pesquisa Hospital do Cncer A.C. Camargo, So Paulo, SP . 1. Mdicos Residentes do Departamento de Imagem do Centro de Tratamento e Pesquisa Hospital do Cncer A.C. Camargo. 2. Mdico Radiologista do Departamento de Imagem do Centro de Tratamento e Pesquisa Hospital do Cncer A.C. Camargo. Endereo para correspondncia: Dr. Alexandre Calbria da Fonte. Alameda Santos, 333, ap. 34, Cerqueira Csar. So Paulo, SP , 01419-000. E-mail: acfonte@ig.com.br Recebido para publicao em 28/10/2004. Aceito, aps reviso, em 18/5/2005.

nosso estudo foi a branca, com 80% (92), seguida da parda com 12,2% (14), negra com 6,1% (7) e amarela com 1,7% (2). A mdia de idade foi de 30 anos, sendo que 34 pacientes tinham menos de 20 anos e 11 pacientes tinham mais de 50 anos, correspondendo a faixas etrias de maior raridade de surgimento desta entidade. O paciente mais novo tinha quatro anos de idade e o mais velho, 79 anos (Figura 1). Clinicamente, dor e aumento de volume foram os sintomas mais importantes, em 80,8% (93) e 54% (62) dos pacientes, respectivamente. Hematria, febre e emagrecimento foram sintomas encontrados em apenas um paciente cada, correspondendo a 0,9% da casustica. Recidiva local foi diagnosticada aps tratamento em 27,8% (32) dos pacientes. A topografia mais comum de apresentao (Figura 2) do TCG foi a metfise distal do fmur (Figura 3), com 22,6% (26) dos pacientes, seguido da tbia proximal (Figura 4), com 20% (23), mandbula, com 7,8% (9), e metfise proximal do mero e distal

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Catalan J et al.

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Nmero de pacientes

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Faixa etria (anos)


Figura 1. Grfico demonstrando a distribuio dos pacientes com relao faixa etria. Figura 2. Desenho esquemtico do esqueleto demonstrando a distribuio topogrfica das leses. Modificado de Unni(3).

Figura 3. TCG do fmur distal. Leso ltica com eroso da cortical e pseudotrabeculaes.

Figura 4. TCG da tbia proximal. Leso ltica com eroso da cortical e pseudotrabeculaes.

do rdio (Figura 5), cada uma com 6,9% (8) dos pacientes. Apenas um dos pacientes apresentou metastatizao da doena e o rgo afetado foi o pulmo. Aps a reviso do caso pela equipe multidisciplinar que o conduziu, estabeleceu-se que se tratava de TCG maligno da forma secundria. Radiograficamente, o padro mais observado foi o de leso metafisria puramente ltica, em 63,7% (51) (Figura 6) dos pacientes. Os outros padres mais freqentes foram leso ltica com insuflao (Figura 7), em 20% (16), e leso ltica com

septaes internas (Figura 8), em 13,8% (11) dos pacientes. Ruptura da cortical foi observada em 11,2% (9) dos casos, aumento de partes moles em 17,5% (14), reao periosteal em 7,5% (6) e esclerose marginal em 6,25% (5) dos casos. No havia descrio do aspecto radiogrfico pr-tratamento em 43,7% (35) dos pacientes. DISCUSSO O TCG uma neoplasia ssea relativamente comum, correspondendo a cerca de 5% a 10% de todos os tumores sseos pri-

mrios e 15% a 25% dos tumores sseos benignos. Caracteriza-se, microscopicamente, por grande quantidade de clulas gigantes em meio a estroma de clulas mononucleares. No h consenso entre a maioria dos autores com relao verdadeira histognese dessas leses, mas as evidncias favorecem uma origem mesenquimal e que as clulas mononucleares seriam progenitoras das clulas gigantes que do nome ao tumor(1). Existem duas variantes malignas do TCG, uma caracterizada por estroma de aspecto francamente maligno com clulas
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Figura 5. TCG do rdio distal. Leso ltica com destruio da cortical.

Figura 6. TCG da asa do ilaco direito. Leso ltico-insuflativa com aumento de partes moles adjacentes.

Figura 7. TCG do rdio distal, demonstrando o aspecto em bolhas de sabo, causado pelas pseudotrabeculaes sseas.

gigantes benignas de permeio, conhecida como forma primria, e outra em que surge proliferao sarcomatosa no interior de uma leso previamente documentada como sendo um TCG benigno(2). Esporadicamente, mesmo um TCG com caractersticas totalmente benignas pode evoluir com metstases a distncia(3). Apenas cerca de 69 casos foram publicados na literatura indexada at o presente. Tipicamente, surge entre os 20 e 50 anos de idade, com discreto predomnio de pacientes do sexo feminino(4).
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Dor de varivel intensidade o sintoma predominante, comumente associada a aumento de volume da regio afetada. A localizao clssica dessas leses auxilia no diagnstico, pois se sabe que em mais de 85% das vezes se situam a at 1 cm do osso subarticular. O ponto de origem desse tumor incerto, porm a maioria dos autores acredita que seja a face metafisria do plat epifisrio(5). Nos raros casos em que seu aparecimento precede o fechamento da fise de crescimento, a leso tende a ter localizao metafisria(6). Nestes casos, deve-se ter cuidado para afastar o diagnstico de cisto sseo aneurismtico e osteossarcoma rico em clulas gigantes(3). Quase metade dos casos acomete as regies proximais do joelho, mais comumente o fmur distal. O rdio distal e o sacro tambm so ossos freqentemente envolvidos. Raramente, surgem nos pequenos ossos da mo e ps; nestes casos, parece haver maior incidncia de multicentricidade tumoral(3,5). Radiologicamente, apresenta-se como imagem ltica, excntrica, com estreita zona de transio com o osso normal, sem esclerose perifrica. Este aspecto observado em at 85% dos casos(4). As leses grandes, entretanto, parecem ter localizao central. Reao periosteal caracterizada, radiograficamente, em menos de um tero dos casos. Em cerca da metade dos pacientes existe um aspecto multiloculado secundrio a trabeculao proeminente (na verdade, pseudotrabeculao por sulcos

sseos criados por eroso do endsteo)(6). Raramente, o tumor produz calcificaes, sugerindo o diagnstico de osteossarcoma. Um sistema de graduao baseado no aspecto radiogrfico do TCG foi desenvolvido por Campanacci et al.(7). O tumor grau I apresenta margens bem definidas e um fino halo de osso maduro. O tumor grau II bem delimitado, porm no apresenta halo esclertico. A leso grau III tem bordas mal delimitadas, sugerindo agressividade. Entretanto, esta classificao no parece ter correlao clnica. Outros mtodos de diagnstico por imagem tm papel importante na caracterizao da leso. A cintilografia ssea demonstra ampla concentrao do radioindicador na leso (Figura 9) e em at 57% dos casos est presente o sinal da rosquinha, em que h fotopenia central(6). A tomografia computadorizada no diagnstico das leses sseas solitrias tipicamente utilizada por delinear de forma muito superior as alteraes da cortical(8). Nos TCG, a tomografia (Figura 10) demonstra mais claramente a expanso ou eroso da cortical, pseudotrabeculaes, ausncia de matriz mineralizante e eventuais fraturas patolgicas(9). A ressonncia magntica considerada o mtodo de maior importncia para avaliar a extenso de tumores sseos, entretanto, menos especfica no diagnstico diferencial(10). Em imagens de ressonncia magntica, o TCG se apresenta mais comumente como leso bem delimitada, que

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Catalan J et al.

Figura 8. Cintilografia ssea demonstrando hiperconcentrao do radioindicador no rdio distal por TCG.

Figura 9. Tomografia computadorizada demonstrando leso expansiva com densidade de partes moles e eroso da cortical no rdio distal (mesmo caso da Figura 8). characterization of cell types. J Clin Invest 1987; 79:483491. Grote HJ, Braun M, Kalinski T, et al. Spontaneous malignant transformation of conventional giant cell tumor. Skeletal Radiol 2004;33:169175. Unni KK. Giant cell tumor. In: Unni KK, editor. Dahlins bone tumors: general aspects and data on 11,087 cases. 5th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 1996;263283. Mirra JM. Bone tumors: diagnosis and treatment. 2nd ed. Philadelphia, Pa: JB Lippincott, 1980:332 356. Levine SM, Lambiase RE, Petchprapa CN. Cortical lesions of the tibia: characteristic appearances at conventional radiography. RadioGraphics 2003; 23:157177. Murphey MD, Nomikos GC, Fleming DJ, et al. Imaging of giant cell tumor and giant cell reparative granuloma of bone: radiologic-pathologic correlation. RadioGraphics 2001;21:12831309. Campanacci M, Giunti A, Olmi R. Giant cell tumors of bone: a study of 209 cases with long-term follow-up in 130. Ital J Orthop Traumatol 1975;1: 249277. Resnick D. Tumors and tumor-like lesions of bone: radiographic principles. In: Resnik D, editor. Diagnosis of bone and joint disorders. Philadelphia, Pa: Saunders, 1995;36133627. Woertler K. Benign bone tumors and tumor-like lesions: value of cross-sectional imaging. Eur Radiol 2003;13:18201835. Berquist TH. Magnetic resonance imaging of primary skeletal neoplasms. Radiol Clin North Am 1993;31:411424. Aoki J, Tanikawa H, Ishii K, et al. MR findings indicative of hemosiderin in giant cell tumor of bone: frequency, cause, and diagnostic significance. AJR 1996;166:145148. Oda Y, Miura H, Tsuneyoshi M, Iwamoto Y. Giant cell tumor of bone: oncological and functional results of long-term follow-up. Jpn J Clin Oncol 1998;28:323328. Su YP, Chen WM, Chen TH. Giant cell tumors of bone: an analysis of 87 cases. Int Orthop 2004;28: 239243. Manaster BJ, Doyle AJ. Giant cell tumors of bone. Radiol Clin North Am 1993;31:299323.

Figura 10. Ressonncia magntica de TCG da tbia proximal ponderada em T1 mostra leso expansiva com hipossinal e focos de sinal elevado de permeio.

pode ser circundada por halo de baixa intensidade de sinal, representando tanto esclerose reacional como cpsula fibrosa(6). A maioria das leses apresenta hipointensidade de sinal em imagens ponderadas tanto em T1 (Figura 10) quanto em T2, fato atribudo presena de depsitos de hemossiderina e/ou ao alto contedo de colgeno(6,9). Este achado pode ser til para excluso de outras leses de localizao epifisria, como cistos subcondrais, condroblastoma e condrossarcoma de clulas claras(6,11). reas csticas no interior da leso tambm so freqentemente caracterizadas pela ressonncia magntica,

podendo ser conseqentes a hemorragias ou formao de cistos sseos aneurismticos secundrios(6,9). Um sistema de graduao cirrgica similar ao de Campanacci et al.(7) foi desenvolvido por Enneking, tambm representado por trs diferentes graus(12). O tratamento padro varia da curetagem simples at a resseco ampla e os resultados variam com diferentes trabalhos. A curetagem da leso, combinada com cauterizao das margens e/ou uso de nitrognio lquido, tem-se mostrado mtodo confivel de tratamento, porm leses grandes requerem resseco ampla e reconstruo com prtese ou tecido sseo autlogo(13). Recorrncia local do TCG freqentemente observada, mais amide nos trs primeiros anos aps o tratamento. Grandes sries de pacientes com avaliaes aps o tratamento, como a reportada por ODonnel et al., demonstram ndices de at 25% de recidiva local(14). CONCLUSES O tumor de clulas gigantes uma neoplasia ssea relativamente comum, com caractersticas radiolgicas bem definidas. Os aspectos epidemiolgicos e radiolgicos mais comuns descritos na literatura assemelham-se aos observados em nossa casustica.
REFERNCIAS 1. Goldring SR, Roelke MS, Petrison KK, Bhan AK. Human giant cell tumors of bone identification and

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