PATOLOGIA BUCAL

DOENAS AUTO-IMUNES
PNFIGO VULGAR: Junto com o pnfigo vegetante afetam a mucosa bucal. O pnfigo vegetante uma variante do pnfigo vulgar. O pnfigo vulgar a mais comum dessas doenas. Incidncia de 5 casos para 1 milho de pessoas ao ano. Se no tratada muitas vezes resulta em morte do paciente. As leses bucais so as primeiras manifestaes e as de mais difcil cura. A doena devido a produo anormal de anticorpos que agem contra protenas (desmoglenas 1 e 3) que so componentes dos desmossomos. Atacando esses componentes inibe a adeso entre as clulas epiteliais. Como resultado forma-se fendas dentro do epitlio, formando bolhas intraepiteliais. A imunidade contra a desmoglena 3 causa fendas intraepiteliais acima da camada basal , clinicamente pnfigo vulgar na mucosa bucal. Anticorpos contra a desmoglena 1 causa fendas intraepitelial superficial na epiderme, sendo a mucosa bucal no afetada. Clinicamente so leses finas, avermelhadas e descamativas do pnfigo foliceo ou pnfigo eritematoso. Erupes cutneas e/ou bucais semelhantes a pnfigos podem ocorrer em pacientes que utilizam determinadas medicaes (penicilinas, ECA, AINES...) ou pacientes com neoplasias malignas linforreticulares (pnfigo paraneoplasico). As manifestaes iniciais do P. vulgar frequentemente envolvem a mucosa bucal, em geral em adultos. A idade mdia de diagnstico de 50 anos, podendo ser observada na infncia.. No h predileo por gnero. mais comum em pessoas do mediterrneo, sul da sia e descendentes de judeus. Queixa de dor na mucosa bucal. O exame clinico exibe eroses superficiais e irregulares e ulceraes distribudas aleatoriamente na mucosa bucal. Podem afetar qualquer mucosa bucal, sendo mais comum no palato, mucosa labial, jugal, ventre da lngua e gengiva. Raramente se observa no exames bolhas , devido a ruptura precoce do teto fino e frivel das bolhas. Na pele surgem como vesculas e bolhas flcidas que rompem rapidamente. O envolvimento ocular menos frequente, observado com conjutivite bilateral. Diferente do penfigoide cicatricial, no tem tendncia de produzir cicatrizes. Sem tratamento adequado, as leses bucais e cutneas tendem a persistir e progressivamente envolvem reas de maior superfcie. Uma caracterstica para diagnstico, que possvel induzir em pele de aparncia normal, sob presso lateral, a leso. Chamado sinal nikolsky positivo. Histopatolgico:

PATOLOGIA BUCAL Separao intraepitelial caracterstica, que ocorre logo acima da camada de clulas basais do epitlio. As vezes toda a camada superficial do epitlio esta descamada, deixando somente as clulas basais. As clulas da camada espinhosa do epitlio de superfcie apresentam-se tipicamente separadas e tendem a assumir forma arredondada (acantlise). O diagnstico confirmado atravs de testes de imunofluorescencia. Identificando ento anticorpos IgG e IgM componentes do sist. complemento (C3) podem ser demonstrado nos espaos intercelulares das clelulas epiteliais. Tratamento e prognstico: Deve ser realizado em fase inicial do curso da doena, pois o controle geralmente alcanado. O pnfigo uma doena sistmica, por isso o tratamento consiste no uso de corticoides sistmicos (prednisona) muitas vezes combinados a imunossupressores. Alguns recomendam o uso de corticoides tpicos, tendo sido observado, melhora. Efeitos colaterais dos corticoides: o Diabetes melito o Supresso adrenal o Ganho de peso o Osteoporose o Ulceras pptica o Intensas oscilaes de humor o Aumento na susceptibilidade de uma grande quantidade de infeces O pnfigo pode sofrer completa resoluo, antes da corticoide terapia, 60 a 90% dos pacientes morriam. Hoje a faixa de mortalidade esta em 5 a 10% devido as complicaes do uso de corticoides sistmicos a longo prazo.

PENFIGOIDE DAS MEMBRANAS MUCOSAS: Grupo de doenas bolhosas mucocutneas crnicas, de origem autoimune. Anticorpos ligados aos tecidos so dirigidos contra um ou mais componentes da membrana basal. Dobro de incidncia do pnfigo vulgar. Tambm denominado penfigoide cicatricial. Invariavelmente resulta em cegueira, se no reconhecida e tratada. As leses bucais raramente apresentam tendncia para formao de cicatrizes. Afeta adultos com media de 50 a 60 anos. Mulheres so afetadas com mais frequncia 2:1. Leses bucais so observadas na maioria dos pacientes, mas outras localizaes podem estar envolvidas como: mucosa conjuntival, nasal, esofgica, larngea e a vaginal, bem como a pele. as leses bucais iniciam como vesculas ou bolhas que podem ser ocasionalmente identificadas durante o exame. Formam-se subeptelial, produzindo um teto espesso e resistente, diferente do P. vulgar.

PATOLOGIA BUCAL as leses ulceradas geralmente so dolorosas e podem persistir semanas a meses se no tratadas. Na boca observado de forma difusa, podendo estar limitada a certa localizaes, em especial na gengiva (gengivite descamativa). Esse padro pode ocorrer no lquen plano erosivo e menos frequente no P. vulgar. A complicao mais significativa desse tipo de penfigoide o envolvimento ocular. Iniciando com fibrose subconjuntival, com a progresso, a conjuntiva torna-se inflamada e erodida. Tentantivas de cura levam a formao de cicatriz entre a conjuntiva bulbar e a conjuntiva palpebral, resultando em aderncias denominadas simblfaros. Sem tratamento as alteraes inflamatrias tornam-se mais graves. A cicatrizao da conjuntiva pode fazer com que a plpebra fique voltada para dentro (entropio) permitindo que os clios entrem em contato com a crnea e o globo ocular (triquiase), a cicatrizao pode obstruir a glndula lacrimal e com a ausncia de lagrimas o olho torna-se extremamente seco. A crnea produz queratina resultando em cegueira. Histopatolgico: Separao do epitlio e o tecido conjuntivo na regio da membrana basal. Leve infiltrado inflamatrio crnico na submucosa. Imunofluorescencia exibem uma banda linear continua de imunorreagentes na zona da membrana basal; os depsitos imunes consistem principalmente em IgG e C3, embora IgA e IgM possam ser identificados. Quando depsitos de IgG e IgA so encontrados a doena pode ser mais grave. Tratamento e prognstico: Aps diagnstico o paciente deve ser encaminhado a um oftalmologista tendo ou no manifestaes oculares. Se apresentar outras manifestaes anatmicas o especialista adequado deve ser consultado. Agentes tpicos: Quando somente em leses bucais, potentes corticoides tpicos aplicados nas leses varias vezes ao dia. At ser conseguido o controle. Podendo certamente reaparecer. Aplicaes em dias alternados previne a exacerbao da atividade da doena. Leses gengivais se beneficiam pela capacidade da realizao de higiene bucal adequada, diminuindo a gravidade e a quantidade de corticoides. Placas bucais como transportador dos corticoides topicos e proteo gengival tem tido bons resultados. Agentes sistmicos: Quando a terapia tpica for insatisfatria, os sitemicos associados a imunossupressores podem ser utilizados em pacientes que no tiverem contraindicaes. Este tipo de tratamento agressivo indicado em pacientes com leses oculares em progresso.

PATOLOGIA BUCAL Estudos com imunoglobulina humana intravenosa pode ser mais eficaz no tratamento de leses oculares do que os corticoides sistmicos. Cirurgias de correo e qualquer simblfaro deve ser realizada quando a doena estiver controlada. Sulfa (dapsona) tambm tem sido utilizada com sucesso em casos leve a moderados.

PENFIGOIDE BOLHOSO: o mais comum das condies autoimunes bolhosas, ocorrendo em frequncia estimada de 10 casos por 1 milho de pessoas ao ano. Produo de anticorpos dirigidos contra componentes da membrana basal. Assemelha-se com o cicatricial. Diferenciando seu curso clinico que limitado. Geralmente se desenvolve em pessoas idosas (entro 60 a 80 anos) No relatada predileo por gnero ou raa. Sendo alguns pesquisadores tenham observados maior incidncia em homens (2:1) O prurido (coceira) pode ser um sintoma precoce, sendo seguido do desenvolvimento de mltiplas bolhas tensas na pele normal ou eritematosa. Estas leses se rompem aps vrios dias, causando a formao de uma crosta superficial. Por fim, cura sem cicatrizao. O envolvimento da mucosa bucal incomum. Histopatolgico: Separao entre epitlio e o tecido conjuntivo na zona da membrana basal, resultando em uma fenda subepitelial. Em uma intensidade moderada clulas inflamatrias crnicas e agudas so observadas. So observadas nas reas de leses a presena de eosinfilos no interior da bolha. Imunofluorescencia direta exibe uma banda linear continua de IgG e C3 localizada na membrana basal. Esses anticorpos podem se ligar a protenas associadas aos hemidesmossomos, Apresentam anticorpos circulantes no soro. A presena de anticorpos no so capazes de induzir a formao de bolhas por si s, em vez disso, a ligao dos anticorpos com a membrana basal inicia a cascata do complemento que por sua vez resulta nem degranulao dos mastcitos com recrutamento de neutrfilos eusinofilos para rea. Sendo o dano a membrana basal causado por essa resposta inflamatria. Tratamento e prognstico: Terapia com imunossupressores sistmicos. Doses moderadas dirias de prednisona sistmica normalmente controlam a condio. Aps o controle, realizao do tratamento em dias alternados para reduzir o riscos de complicaes do uso dos corticoides. Caso a leso no respondam a prednisona asssociar com outro imunossupressor.

PATOLOGIA BUCAL Dapsona (sulfa) pode ser utilizada. Em geral o prognstico bom, com muitos pacientes apresentando remisso espontnea aps 2 a 5 anos. A terapia imunossupressora pode acarretar problemas na populao mais idosa, e taxas de mortalidade de at 27%.