Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 17-016-A-50

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Diplopie
C Vignal-Clermont

Rsum. La diplopie binoculaire est la traduction clinique dune atteinte du systme oculomoteur. Le diagnostic topographique et tiologique repose sur linterrogatoire et lexamen prcis du patient, complts par un bilan qui est fonction des donnes de ce premier examen. Les paralysies oculomotrices sont la principale cause de diplopie binoculaire et leurs tiologies sont multiples, domines par les traumatismes, les atteintes vasculaires, tumorales et la pathologie congnitale. En dehors du traitement tiologique propre, il est important de ne pas laisser les patients voir double. Leur prise en charge doit donc tre effectue conjointement par le neurologue et lophtalmologiste.
2001 Editions Scientiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : diplopie, paralysie oculomotrice, moteur oculaire commun, nerf pathtique, moteur oculaire externe.

Introduction
Les mouvements oculaires sont au service de la vision. Cette vision binoculaire impose au systme oculomoteur la contrainte de maintenir les axes visuels face limage xe. La correspondance sensorielle est ainsi servie par la correspondance motrice. Latteinte dun muscle ou dun nerf oculomoteur, ou plus rarement certaines atteintes des voies supra- ou internuclaires, va perturber les correspondances motrice et sensorielle et tre responsable dune diplopie. La diplopie est donc la perception dun mme objet dans deux endroits diffrents de lespace visuel. Devant ce trouble visuel, le praticien doit rpondre aux trois questions suivantes : quelle est la topographie de latteinte oculomotrice responsable de la diplopie ? quelle est ltiologie de cette atteinte ? que peut-on proposer au patient ?

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1 Complexe nuclaire du nerf oculomoteur commun. 1. Innervation du muscle droit infrieur ; 2. innervation du muscle oblique infrieur ; 3. innervation du muscle droit interne ; 4. innervation du muscle droit suprieur ; 5. innervation du muscle releveur de la paupire ; 6. bres pupillaires dEdingerWestphal ; 7. caudal ; 8. rostral ; 9. ganglion ciliaire.
[3, 4, 9]

Rappel anatomique (g 1)

Les muscles oculomoteurs assurant la motilit oculaire extrinsque sont au nombre de six par il ; les quatre muscles droits : suprieur (DS), infrieur (Dinf), interne (Dint) et externe (DE) forment un cne musculaire ; ils sinsrent en arrire lapex orbitaire sur le tendon de Zinn et en avant entre 5 et 8 mm en arrire du limbe sclrocornen. Le grand oblique ou oblique suprieur (OS) sinsre en arrire sur le tendon de Zinn ; il se dirige dabord en avant et en dedans et se

rchit sur sa poulie situe dans langle supro-interne de lorbite, avant de repartir vers larrire et en dehors pour sinsrer sur la sclre, en arrire de lquateur du globe oculaire. Le petit oblique ou oblique infrieur (OI), galement rtroquatorial sinsre dans le quadrant infro-externe du globe. Le moteur oculaire commun (III), innerve les muscles DS, Dinf, Dint, OI et le releveur de la paupire suprieure. Les bres pupillaires parasympathiques innervant le sphincter irien suivent le trajet du III. Le noyau du III est situ dans le tronc crbral en avant du colliculus suprieur et comprend plusieurs sous-noyaux. Lorganisation comporte deux particularits : les bres innervant le droit suprieur sont toutes des bres croises ; linnervation des deux releveurs de la paupire se fait partir dun seul sous-noyau dont le sige est mdian.

Catherine Vignal-Clermont : Ophtalmologiste, praticien hospitalier, centre hospitalier Delafontaine, 2, rue Pierre-Delafontaine, 93205 Saint-Denis cedex 1, attache lhpital Lariboisire 2, rue Ambroise-Par, 75475 Paris cedex 10, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Vignal-Clermont C. Diplopie. Encycl Md Chir (Editions Scientiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Neurologie, 17-016-A-50, 2001, 8 p.

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Diplopie

Neurologie

Les bres du III mergent la partie antrieure du tronc crbral, au niveau du sillon bulboprotubrantiel, la terminaison du tronc basilaire ; elles cheminent ensuite le long de la tente du cervelet o elles sont pinces entre les artres crbelleuse suprieure et crbrale postrieure, puis sur le toit du sinus caverneux avant de pntrer dans sa paroi latrale. la sortie du sinus caverneux, le III se divise en deux branches suprieure et infrieure qui pntrent dans lorbite par lanneau de Zinn. Le nerf pathtique (IV) innerve lOS. Son noyau est situ en avant du colliculus infrieur ; les bres qui en sont issues mergent la partie dorsale du tronc crbral, croisent la ligne mdiane et ont ensuite un trajet circumpdonculaire darrire en avant. Elles pntrent dans la paroi latrale du sinus caverneux et se dirigent vers la fente sphnodale. Le moteur oculaire externe (VI) innerve le DE. Son noyau est situ dans la protubrance, sous le plancher du IVe ventricule. Les bres mergent en avant, au niveau du sillon bulboprotubrantiel ; elles se dirigent vers lavant, croisent la pointe du rocher, puis gagnent lintrieur du sinus caverneux au contact de la carotide interne. Elles pntrent ensuite dans lorbite par la fente sphnodale, dans lanneau de Zinn.

Interrogatoire
Il recherche des lments permettant dorienter vers une tiologie : antcdents du patient : ophtalmologiques : rducation orthoptique, chirurgie de strabisme, chirurgie de la cataracte, traumatisme craniofacial ou orbitaire rcent ; gnraux : recherche de facteurs de risque vasculaires, en particulier existence dun diabte dont on doit prciser les caractres ; antcdents neurologiques... ; signes prcdant linstallation de la diplopie et/ou laccompagnant : existence de douleurs prioculaires (lment important de la dmarche diagnostique), de cphales, signes en faveur dune maladie de Horton, notion de baisse dacuit visuelle ou de trouble du champ visuel, existence dclipses visuelles... Linterrogatoire prcise les caractres de la diplopie : mono- ou le plus souvent binoculaire, disparaissant lors de locclusion dun il ; permanente ou transitoire (majore par leffort physique, orientant vers une myasthnie ; nexistant pas ou augmente dans certaines positions du regard, par exemple diplopie uniquement la lecture ou lors de la descente des escaliers orientant vers une atteinte du grand oblique) ; direction de la vision double : horizontale, verticale ou oblique.

Dnitions
Lexamen dun patient se plaignant de diplopie doit tre soigneux et dmarrer ds que celui-ci entre dans la pice et commence raconter son histoire. Il faut sattacher observer comment il se dplace, sassoit, regarde son environnement et lexaminateur. Cet examen clinique comporte deux temps importants : linterrogatoire et lexamen de la motilit oculaire proprement dit. Le tableau I constitue un lexique des termes frquemment utiliss en oculomotricit qui sont utiliss dans cet article [6]. Tableau I. Lexique des termes frquemment utiliss en oculomotricit.
Duction/version/vergence Par duction, on entend un mouvement intressant un seul il, en gnral effectu alors que lil controlatral est occlus. Abduction/adduction : labduction est un mouvement monoculaire horizontal, dirig de dedans en dehors ; ladduction est un mouvement monoculaire horizontal dirig de lextrieur vers le nez. Par version, on entend un mouvement des deux yeux dans la mme direction (ou conjugu). La vergence est un mouvement des deux yeux en direction oppose (dysconjugu), souvent mis en jeu lors du rapprochement dun objet (convergence) ou de son loignement (divergence). Comitance/incomitance : une dviation oculaire (ou strabisme) est dite comitante ou concomitante si elle est stable dans toutes les positions du regard ; cest en gnral le cas des strabismes congnitaux. Quand langle de la dviation change avec les mouvements oculaires, le strabisme est dit incomitant ; cest le cas par exemple des paralysies oculomotrices o la dviation est maximale dans le champ daction du ou des muscles paralyss. Confusion/diplopie : la diplopie est le fait quun mme objet est vu dans deux endroits diffrents de lespace visuel, et donc doubl. La confusion est le fait que lorsque les deux axes visuels ne sont brutalement plus parallles, deux images diffrentes sont superposes au niveau de la vision centrale, le patient ne sachant pas laquelle est rellement en face de lui. Phorie/tropie : une phorie (ou htrophorie) est un trouble de lalignement oculaire qui napparat que lorsque la xation binoculaire est rompue, par exemple lors de locclusion dun il ; lorsque le patient xe avec ses deux yeux, il est capable de maintenir un alignement oculaire correct an de voir simple lobjet quil xe. Une tropie (ou htrotropie) est un trouble de lalignement oculaire prsent lorsque les deux yeux sont ouverts. Il peut sagir dune sotropie (dviation en dedans ou strabisme convergent), exotropie (strabisme divergent), hypertropie (dviation vers le haut) ou hypotropie (dviation vers le bas). Dviation primaire/dviation secondaire : on appelle dviation primaire la dviation mesure lorsque lil sain est xateur et dviation secondaire, la dviation mesure lorsque lil paralys est xateur. En cas de paralysie oculomotrice rcente, la dviation secondaire est plus importante que la dviation primaire.

Examen clinique (g 2)

[2, 5, 7]

DIPLOPIE MONOCULAIRE

Elle est le plus souvent dorigine oculaire. Pour lliminer, on ralise pour cela locclusion dun il puis de lautre. La suppression de la vision double par locclusion dun il signe la diplopie binoculaire. Si locclusion dun il ne supprime pas la diplopie, cest quil existe une diplopie monoculaire sur lun des deux yeux. La mise en vidence dune diplopie monoculaire impose de placer devant lil atteint un cache perc dun trou punctiforme ou trou stnopique. Si le trou stnopique fait disparatre la vision double, il sagit dun problme purement oculaire (tableau II) qui est prcis par lophtalmologiste. Trs rarement la vision double persiste sur un il, il peut alors sagir dun problme psychogne, ou exceptionnellement dune atteinte occipitale.
DIPLOPIE BINOCULAIRE

Observation du patient en position de repos

Le plus souvent, il existe une dviation oculaire ou strabisme dont on prcise le type : strabisme convergent (sotropie), divergent (exotropie), dviation verticale isole (hyper- ou hypotropie) ou accompagne dune dviation horizontale. Linspection apprcie galement lexistence dune attitude vicieuse de la tte ou torticolis ; pour essayer de compenser la vision double, le patient tourne la tte dans le champ daction du muscle atteint. On recherche galement lexistence danomalies oculaires associes : une exophtalmie dont on prcise les caractres : bilatrale, axile, saccompagnant dune rtraction palpbrale et dune asynergie oculopalpbrale, elle oriente vers une affection dysthyrodienne ; unilatrale, non axile, indolore et dapparition progressive, elle voque plutt un problme orbitaire tumoral ; un ptsis : unilatral, constant, associ une atteinte des muscles Dinf, Dint et DS homolatraux, il oriente vers une atteinte du III ; variable dans la journe, major par leffort, il est en faveur dune myasthnie. Par ailleurs, lexistence dun ptsis peut masquer la diplopie ;

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Diplopie
liminer une htrophorie dcompense

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Vision simple = Diplopie binoculaire

Dviation oculaire de face + Motilit

2 Arbre diagnostique devant une diplopie. POM : paraPas de dviation lysie oculomotrice. motilit normale - problme ophtalmologique : anisomtropie - diplopie physiologique - problme fonctionnel
dviation stable - strabisme aigu

Diplopie

Occlusion d'un il puis de l'autre

Vision double = Diplopie monoculaire

Dviation variable - trouble supranuclaire - POM - myasthnie - myopathie (Basedow)

Trou stnopique

Vision simple - problme rfractif - cataracte

Vision double - problme fonctionnel - problme occipital

Tableau II. Causes de la diplopie monoculaire.

Le plus souvent pathologie oculaire - Anomalie de surface cornenne avec irrgularit ou astigmatisme cornen irrgulier, par exemple en rapport avec un kratocne - Cataracte, subluxation ou luxation du cristallin ou dun implant cristallinien - Problme irien : iridectomie de grande taille, iridodialyse post-traumatique - Problme maculaire, par exemple membrane pirtinenne Plus rarement problme anorganique Exceptionnellement atteinte crbrale occipitale

Dans le cadre dune diplopie intermittente dclenche ou majore par les efforts de xation visuelle, si lexamen ne retrouve pas de dviation oculaire en position primaire et dans les diffrentes positions du regard, il faut se mer dune htrophorie dcompense. Dans ce cas, locclusion alterne dmasque un strabisme convergent (sophorie) ou divergent (exophorie) qui disparat en vision binoculaire. En cas de xation prolonge, la fusion ne peut tre maintenue et la diplopie apparat. En cas dexophorie dcompense, il existe en rgle une insuffisance de convergence associe.

En cas de diplopie verticale

On recherche un trouble de la torsion oculaire par la manuvre de Bielschowski. En cas de paralysie du IV, il existe une diplopie verticale plus importante dans le regard en bas et en dedans du ct de lil paralys. Ainsi, quand on incline la tte du patient du ct paralys, la diplopie augmente avec une lvation de lil paralys : cest la manuvre de Bielschowski. Cette manuvre est ngative en cas datteinte du DS controlatral.

un trouble pupillaire : une mydriase unilatrale associe une limitation des DS, Dinf, Dint homolatraux signe une atteinte du III.

Dviation oculaire
Cette tude se fait en binoculaire (tude des versions) puis en monoculaire (tude des ductions oculaires), et lon tudie la convergence oculaire. Si cette dviation est stable dans toutes les positions du regard, on est dans le cadre rare du strabisme aigu rvl par une diplopie. Le plus souvent, la dviation varie dans les diffrentes positions du regard. De mme que la diplopie, elle est maximale dans le champ daction du ou des muscles paralyss. Labduction est effectue par le DE innerv par le VI et ladduction par le Dint innerv par le III. Llvation est essentiellement sous la dpendance du DS (innerv par le III), alors que le OI na daction dlvation que lorsque lil est en adduction ; labaissement est assur par le Dinf innerv par le III lorsque lil est en abduction, alors que lOS, muscle de la lecture, est abaisseur lorsque lil est en dedans. Le plus souvent, la diplopie est en rapport avec une paralysie oculomotrice (POM) ou une atteinte de la jonction neuromusculaire (myasthnie), mais il peut aussi sagir dune atteinte du muscle luimme. Plus rarement, la diplopie est cause par une pathologie inter- ou supranuclaire.

Diffrents types de mouvements oculaires

Ils sont analyss un par un, dans le plan horizontal puis vertical : tude des saccades en demandant au patient de dplacer ses yeux volontairement ; tude de la poursuite oculaire en faisant suivre un objet dplac lentement ; tude du rexe vestibulo-oculaire (RVO) par la manuvre des yeux de poupe. En cas datteinte nuclaire ou infranuclaire, il existe une atteinte des saccades du muscle paralys et une paralysie du RVO dans le mme sens. Dans les atteintes supranuclaires, on retrouve une dissociation entre la motilit saccadique volontaire atteinte et le RVO conserv.

Examen gnral
Il recherche une autre atteinte neurologique : atteinte des autres paires crniennes, syndrome crbelleux...
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Schma de Lancaster : normal. OG : il gauche ; OD : il droit ; D SUP : droit suprieur ; D EXT : droit externe ; D INF : droit infrieur ; P OBL : petit oblique ; D INT : droit interne ; G OBL : grand oblique.

Lophtalmologiste complte cet examen de la motilit oculaire par une tude de la rfraction oculaire, de lacuit visuelle, un examen la lampe fente la recherche dune anomalie du segment antrieur de lil et une tude du fond de lil. Cet examen permet de prciser la cause oculaire dune diplopie monoculaire, de rechercher un problme de rfraction, dliminer une htrophorie dcompense ainsi que des causes ophtalmologiques plus rares de diplopie binoculaire : les syndromes de rtraction ; ce sont : le syndrome de Stilling-Trk-Duane o il existe une brose musculaire avec un dcit de labduction de lil atteint et une rtraction du globe dans le mouvement dadduction de ce mme il. le syndrome de Brown o il existe une brose de la gaine du grand oblique.

Examens complmentaires
En plus de ltude de la motilit oculaire, latteinte oculomotrice peut tre prcise par diffrentes techniques. Mesure de la dviation oculaire (exprime en dioptries) dans les diffrentes positions du regard en utilisant des barres de prisme. Examen au verre rouge : il peut tre pratiqu demble au cabinet. On interpose un ltre rouge devant un il, par convention lil droit. Ceci permet de savoir quelle est limage vue par chaque il. On peut ainsi analyser le dcalage et sa variation en fonction de la position des yeux pour connatre le ou les muscles dcitaires. Il existe des rgles dinterprtation : lorsque les axes visuels se croisent, les images se dcroisent. Dans une sodviation (par exemple lors dune paralysie du VI), les deux images scartent dans le plan horizontal, chacune restant du bon ct et la diplopie est dite homonyme. Dans une exodviation (lors dune atteinte du III) les images se croisent dans le plan horizontal et la diplopie est dite croise ; lcart entre les deux images augmente dans le champ daction du ou des muscles paralyss ; limage la plus priphrique est celle de lil paralys. En pratique, ce test est facile raliser dans les atteintes limites un ou deux muscles. Il demande une bonne coopration du patient. Son principal inconvnient est labsence de mesure du dcit ; Test de Hess-Lancaster : il est bas sur le principe de la confusion, puisque chaque il voit une image diffrente. Le sujet qui porte des lunettes duochromes (un verre rouge sur un il et un verre vert sur lautre) dans une pice sombre est plac devant un cran quadrill neutre ; deux torches projettent sur cet cran une che : la che
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rouge est vue uniquement par lil quip du verre rouge et la verte par lautre il. Pour tudier lil quip du verre rouge (lil droit, par convention le plus souvent), lexaminateur dplace sur lcran la torche verte que le patient voit avec son il gauche et donne au patient la torche rouge vue par le droit. Il lui demande de superposer sa torche rouge sur la torche verte. Pour tudier lil gauche quip du verre vert, les torches sont inverses. Ce test, dont il existe des variantes, permet de mettre en vidence lil atteint dont le cadre de dviation est le plus petit et le ou les muscles partiques. Il visualise galement la dviation secondaire provoque par lhyperaction du synergique controlatral. Ce test constitue un document objectif qui permet de quantier latteinte et de suivre lvolution du dcit. La gure 3 illustre laspect dun Lancaster normal, les gures 4, 5 et 6 montrent laspect du Lancaster dans les POM du III, IV et VI respectivement. Au terme de lexamen clinique, le diagnostic topographique de latteinte responsable de la diplopie est en gnral fait : POM le plus souvent, mais aussi myasthnie ou atteinte musculaire. La pathologie supranuclaire est plus rarement en cause. Le diagnostic tiologique est parfois suspect lors de lexamen clinique initial ; il est conrm par le bilan qui est fonction de ltiologie suspecte.

Diagnostic tiologique dune diplopie binoculaire

Il existe plusieurs faons denvisager le diagnostic tiologique dune diplopie binoculaire : en fonction de lexistence de signes associs (douleur, exophtalmie : tableaux III, IV) ; en fonction du mcanisme de latteinte : vasculaire, tumorale, inammatoire... ; enn, en fonction de la topographie de latteinte ; cest cette dernire classication qui est utilise ici ; de plus, bien que les POM soient la principale cause neurologique de diplopie binoculaire, les atteintes sont envisages en suivant les voies oculomotrices et leurs connexions, en commenant par les atteintes supranuclaires et en terminant par la pathologie musculaire.
PARALYSIES DE FONCTION ET ATTEINTES INTERNUCLAIRES

[1, 5]

Les atteintes supranuclaires de la latralit et de la verticalit oculaire ne donnent en rgle pas de diplopie. En revanche, lors de lophtalmoplgie internuclaire antrieure qui traduit une atteinte de linterneurone reliant les noyaux du III et du

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Schma de Lancaster : paralysie du moteur oculaire commun droit. OG : il gauche ; OD : il droit ; D SUP : droit suprieur ; D EXT : droit externe ; D INF : droit infrieur ; P OBL : petit oblique ; D INT : droit interne ; G OBL : grand oblique.

Schma de Lancaster : paralysie du grand oblique droit (IV droit). OG : il gauche ; OD : il droit ; D SUP : droit suprieur ; D EXT : droit externe ; D INF : droit infrieur ; P OBL : petit oblique ; D INT : droit interne ; G OBL : grand oblique.

Schma de Lancaster : paralysie du droit externe droit (VI droit). OG : il gauche ; OD : il droit ; D SUP : droit suprieur ; D EXT : droit externe ; D INF : droit infrieur ; P OBL : petit oblique ; D INT : droit interne ; G OBL : grand oblique.

VI controlatral, il existe du ct atteint, lors du mouvement de latralit une limitation de ladduction de lil atteint alors que lil controlatral prsente un nystagmus ataxique en abduction. Cest dans cette position de regard latral que le patient peut se plaindre

de vision double horizontale. Chez les patients de moins de 40 ans, la sclrose en plaques (SEP) est ltiologie dans 95 % des cas ; chez les patients plus gs, les causes vasculaires reprsentent environ 60 % des cas, contre seulement 15 % pour les causes tumorales. Le
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Tableau III.
Problme diagnostique

- liminer un anvrisme +++ (IRM, artriographie) - rechercher lexistence dune atteinte pupillaire Anvrisme carotidien : III douloureux avec atteinte pupillaire Autres tiologies vasculaires : - diabte (III)++ - vascularites (Horton, priartrite noueuse, lupus, sarcodose) - stules carotidocaverneuses (traumatisme, souffle) Sclrose en plaques Inammations, infections locorgionales - inammations orbitaires - zona ophtalmique (POM dans 5 % des cas) - infections, inammations ORL (cavum, otomastodite, sinusite sphnodale) - Tolosa et Hunt tiologies tumorales : orbite, apex orbitaire, rgion parasellaire (sinus caverneux), fente sphnodale Migraine ophtalmoplgique : rare, surtout enfant, diagnostic dlimination
IRM : imagerie par rsonance magntique ; POM : paralysie oculomotrice ; ORL : oto-rhino-laryngologique ; III : moteur oculaire commun.

de la convergence), de llvation et de labaissement. Le test de Lancaster conrme la limitation du mouvement de lil dans ces diffrentes directions et montre lhyperaction de tous les mouvements de lil sain, en dehors de ladduction (g 4). Il peut galement exister une atteinte extrinsque isole avec respect de la pupille ; parfois, latteinte est partielle, touchant un ou deux muscles. Les causes des atteintes du III chez ladulte sont : une origine anvrismale dans 20 30 % des cas ; une tiologie ischmique dans 20 % des cas environ (grande frquence des atteintes du III dorigine diabtique qui peuvent tre douloureuses) ; une frquence de 10 20 % pour les causes traumatiques ; une frquence de 10 15 % pour les causes tumorales avec ou sans hypertension intracrnienne (HIC) ; les autres tiologies sont plus rares : la SEP (7 % environ) ; la maladie de Horton ( voquer fortement chez le sujet g car la diplopie est le signe fonctionnel initial du Horton dans 12 % des cas et le III est la paire crnienne le plus souvent atteinte dans cette maladie) ; les causes infectieuses (mningites, encphalites) ; le syndrome de Tolosa et Hunt ; dans 10 14 % des cas, la POM du III reste dtiologie indtermine, avec probablement une grande proportion datteintes vasculaires. Chez lenfant, la moiti des atteintes du III isoles sont dorigine congnitale (50 % environ) ; les autres tiologies sont traumatiques (15 25 % des cas), tumorales (10 %) ; les tiologies anvrismales sont rares (7 %). Notons sur ce terrain la migraine ophtalmoplgique, qui reste un diagnostic dlimination. La conduite tenir devant une atteinte du III isole dpend de lexistence ou non dune atteinte pupillaire, dune douleur et de lge du patient. Lexistence dune mydriase associe une atteinte du III extrinsque est en faveur dune compression (tumeur, anvrisme) car les bres pupillaires sont situes la priphrie du nerf. Une atteinte du III avec atteinte pupillaire associe une douleur impose la ralisation en urgence dune IRM complte par une artriographie crbrale, seul examen permettant dliminer formellement lexistence dun anvrisme intracrnien. linverse, une paralysie du III sans atteinte pupillaire est plutt en faveur dun processus ischmique. En pratique, chez le sujet de moins de 40 45 ans (non athrosclreux), une IRM doit tre pratique quel que soit ltat pupillaire. En cas datteinte de la pupille, a fortiori sil existe une douleur associe, lIRM (complte par une angio-IRM) est ralise en urgence et complte ventuellement par une artriographie. Chez les sujets risque vasculaire avec une atteinte du III complte sans atteinte pupillaire, une surveillance et un bilan des facteurs de risque vasculaire et liminant une maladie de Horton sont indiqus. Le patient doit tre revu rgulirement (au cinquime, au huitime jour, puis chaque mois) ; lapparition dune atteinte pupillaire impose la ralisation dune IRM et dune artriographie. Dans le cadre des atteintes ischmiques, la POM rgresse en rgle en 3 4 mois. En cas dvolution atypique, un bilan neuroradiologique doit tre fait. Enn, latteinte partielle du III, ne touchant pas tous les muscles, nest en rgle pas dorigine ischmique et impose un bilan neuroradiologique pour liminer une compression. Beaucoup plus rare, latteinte du noyau du III est responsable dune atteinte du III homolatrale et dune paralysie de llvation de lil controlatral qui apparat dvi vers le bas en position primaire. ce tableau peut sassocier un ptsis bilatral. Les accidents vasculaires en sont la cause la plus frquente.

Tableau IV. Diplopie et exophtalmie, daprs [10].

Exophtalmie unilatrale - Tumeur orbitaire : vasculaire, neurogne, lymphode, osseuse, mningiome, mtastase - Affection inammatoire orbitaire : - aigus : cellulites orbitaires pouvant se compliquer de thrombophlbite du sinus caverneux - chroniques : - granulomatoses (priartrite noueuse, lupus, Wegener) - sarcodose - amylose - certaines tumeurs avec une participation inammatoire - pseudotumeur inammatoire - Fistules carotidocaverneuses : spontanes ou traumatiques, exophtalmie soufflante Exophtalmie bilatrlae : ophtalmopathie thyrodienne

diagnostic tiologique repose sur limagerie par rsonance magntique (IRM) qui visualise bien le tronc crbral. De mme, lorsquil existe une skew deviation, trouble supranuclaire qui associe une dviation oculaire verticale et une cyclotorsion, on retrouve trs frquemment une diplopie verticale.
PARALYSIES OCULOMOTRICES
[3, 8]

Latteinte du VI est la plus frquente des POM (30 40 % environ), suivie par latteinte du III partielle ou totale (25 % des cas environ) et enn les atteintes du IV dont la frquence varie en fonction du recrutement ou non de la pathologie congnitale ; le reste est reprsent par les atteintes multiples qui sont frquentes. tiologies : les plus frquentes sont les cause traumatiques (20 % environ), vasculaires (15 % environ), tumorales (10 20 % selon les sries) et congnitales (environ 20 %). Les autres tiologies sont plus rares.

Atteinte du moteur oculaire commun (III)

Elle reprsente entre 25 et 33,5 % de lensemble des POM. Elle peut tre totale ou partielle. Elle est le plus souvent lie une lsion tronculaire situe entre le tronc crbral et lorbite, le long du trajet du nerf. Sur le plan clinique, dans la forme complte, il existe un strabisme divergent et, du ct de latteinte, un ptsis qui peut masquer la diplopie. En cas datteinte intrinsque, la pupille du ct atteint est en mydriase aractive. Lorsque lil est maintenu ouvert, il existe une diplopie croise avec un petit dcalage vertical des images. La mobilisation fait apparatre un dcit de ladduction (y compris lors
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Atteinte du nerf pathtique (IV)

La paralysie du IV est responsable dune attitude vicieuse de la tte, incline et tourne vers le ct sain, menton abaiss. Il existe une diplopie verticale qui prdomine dans le regard en bas et en dedans, et gne la lecture, la marche, la descente des escaliers. En position

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primaire, lhypertropie est modre ou absente et lil ne peut se porter en bas et en dedans ; la diplopie augmente si le sujet incline la tte sur lpaule du ct paralys, avec dans ce cas un mouvement dlvation de lil paralys : cest la manuvre de Bielschowsky (cf supra). Le test de Lancaster visualise la limitation de lOS et lhyperaction du Dinf controlatral. (g 5). Les deux grandes causes de la paralysie du IV isole sont les atteintes traumatiques (25 50 %) et congnitales. Les autres tiologies : vasculaires (15 %), SEP, tumeurs (5 10 %), infections, collagnoses... sont beaucoup plus rares. La chronologie dune POM du IV dorigine vasculaire est identique celle du VI : dbut brutal, souvent avec une douleur priorbitaire ; dviation oculaire constante pendant 4 6 semaines ; en gnral, rcupration complte. En pratique, devant une atteinte du IV non traumatique chez un adulte, tant donn la grande frquence des atteintes congnitales, il est ncessaire de pratiquer, quel que soit lge du patient, un bilan oculomoteur avec une mesure de lamplitude de fusion. Celle-ci est mesure par lorthoptiste et reprsente ltendue des mouvements possibles dans les diffrentes directions en maintenant la perception dune image unique. En cas de dcompensation dun IV congnital, cette amplitude de fusion est souvent importante et aucune exploration complmentaire nest ncessaire. En cas de mauvaise amplitude de fusion chez un sujet jeune, il est ncessaire dliminer une cause tumorale en pratiquant une IRM. Chez le sujet g risque vasculaire, un bilan des facteurs de risque ainsi quune surveillance clinique sont ncessaires. Une imagerie est pratique en cas de non-rgression de latteinte, voire de son extension.

Tableau V. Diagnostic topographique des atteintes combines de plusieurs nerfs oculomoteurs.

Localisation
Syndrome de la loge caverneuse Syndrome de la fente sphnodale Syndrome de lapex orbitaire Syndrome de Weber (pied du pdoncule) Syndrome pdonculaire de Benedikt (noyau rouge) Syndrome de Millard-Gbler (protubrance) Syndrome de langle pontocrbelleux Syndrome de la pointe du rocher (Gradenigo) Syndrome de Garcin (base du crne)

Signes cliniques
III, IV, V, VI et sympathique III, IV, VI, V1 II, III, IV, VI, V1 III, hmiplgie croise III, mouvements anormaux controlatraux (ataxie crbelleuse, tremblement) VI, VII priphrique, hmiplgie croise respectant la face V, VII et VIII. Atteinte du VI tardive V et VI Atteinte homolatrale multiple tendue des nerfs crniens de I XII

Une paralysie bilatrale du VI peut sobserver dans les atteintes traumatiques et au cours de lHIC. Il existe dans ce cas une diplopie horizontale qui augmente dans le regard latral droit et gauche et est moins importante dans le regard de face. Il existe une limitation bilatrale de labduction avec une hyperaction de ladduction aussi bilatrale. Les atteintes bilatrales du VI demandent un bilan neuroradiologique et, en cas de normalit, une ponction lombaire.

Atteintes combines de plusieurs nerfs oculomoteurs

Latteinte combine de plusieurs nerfs oculomoteurs impose la ralisation dun bilan radiologique an de dterminer la localisation de la lsion en cause et son tiologie. Lassociation de diffrentes POM a une grande valeur localisatrice. Plusieurs syndromes sont ainsi constitus (tableau V). Les causes les plus frquentes sont traumatiques et tumorales, mais il peut aussi sagir datteinte inammatoires. Parmi les tiologies des atteintes combines de plusieurs nerfs oculomoteurs, le syndrome de Tolosa et Hunt ralise une ophtalmoplgie douloureuse. Il sagit dune inammation idiopathique du sinus caverneux et/ou de lapex orbitaire. Cest un diagnostic dlimination qui ne doit tre retenu quaprs avoir limin une cause infectieuse ou tumorale ; son traitement repose sur la corticothrapie. Parmi les autres causes affections inammatoires ralisant une atteinte combine de plusieurs nerfs oculomoteurs, on cite galement le syndrome de Miller-Fischer, variante du syndrome de Guillain et Barr qui associe une ophtalmoplgie souvent rapide et bilatrale, une diplgie faciale frquente et une atteinte des nerfs priphriques.
ATTEINTE DE LA JONCTION NEUROMUSCULAIRE : MYASTHNIE [5]

Atteintes du moteur oculaire externe (VI)

Cest la plus frquente des POM ; elle na pas de valeur localisatrice. Elle associe : une diplopie horizontale homonyme, maximale dans le regard du ct paralys ; une attitude vicieuse de la tte, tourne vers le ct du muscle paralys ; un strabisme convergent incomitant, il atteint en adduction avec abduction impossible. Le Lancaster montre une limitation de labduction de lil pathologique avec une hyperaction de ladduction de lil sain (g 6). Chez ladulte, les causes traumatiques sont les plus frquentes et impliquent un bilan neuroradiologique. En dehors de ce contexte, les atteintes vasculaires prdominent aprs 40 ans. Elles sont volontiers prcdes ou accompagnes par une douleur pri- ou rtro-oculaire. Le bilan retrouve une hypertension artrielle et/ou un diabte. Latteinte rgresse en 3 6 mois. Les autres tiologies sont moins frquentes : tumorales (par irritation, compression du nerf ou par HIC), la SEP, les causes infectieuses (mningites, mastodites), inammatoires (Horton, sarcodose, Tolosa et Hunt) ; les tiologies indtermines ne sont pas rares Chez lenfant, les principales tiologies sont traumatiques (40 %) et tumorales (30 40 %). En pratique, en cas datteinte non traumatique isole du VI, chez le sujet de moins de 40 ans, il est ncessaire de pratiquer un bilan neuroradiologique (scanner, IRM). Si celui-ci est ngatif, on ralise un bilan sanguin, un examen oto-rhino-laryngologique et une ponction lombaire. Chez le sujet plus g risque vasculaire, il est ncessaire dvaluer les facteurs de risque par un bilan biologique complet incluant la recherche dune maladie de Horton. Le patient doit tre surveill rgulirement, labsence damlioration entranant la ralisation dun bilan neuroradiologique. En cas de nonamlioration de latteinte motrice en 4 6 mois, limagerie est rpte.

On lvoque devant une diplopie intermittente, variable, majore par les efforts musculaires et la fatigue. Elle touche le plus souvent la femme (3 pour 1) avant 40 ans. Les signes oculomoteurs, diplopie et ptsis, sont inauguraux dans 70 % des cas et environ 95 % des patients prsentent une atteinte oculomotrice au cours de la maladie. La pupille est toujours pargne. Les muscles le plus souvent atteints sont le releveur de la paupire suprieure, le Dint et ensuite le DS. Si latteinte oculomotrice reste isole pendant 2 ans, il y a une probabilit trs faible pour que le patient dveloppe par la suite une myasthnie gnralise. Le diagnostic, suspect linterrogatoire devant lexistence dune diplopie variable, peut tre prcis par : lexistence dune faiblesse des orbiculaires, la majoration du ptsis et de la diplopie aprs leffort, lexistence dun signe de Cogan lors de lexamen ;
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Diplopie

Neurologie

le test au glaon ; celui-ci, plac entre 1 et 2 minutes sur la paupire suprieure, diminue, voire fait disparatre, le ptsis myasthnique ; ce test simple est sensible et assez spcique de cette affection. Le diagnostic peut tre conrm par la positivit dun test avec un anticholinestrasique (Prostigminet , Tensilont , Reversolt ) qui amne la rgression de la diplopie et du ptsis. On peut galement rechercher la prsence danticorps anti-rcepteurs lactylcholine (prsents dans seulement 50 % environ des formes oculaires pures) ou lexistence dun bloc myasthnique par un lectromyogramme.
ATTEINTES MUSCULAIRES

Diffrentes mthodes de traitement peuvent tre envisages : locclusion : il peut sagir dune occlusion totale dun il ou partielle dans un champ de vision, si la diplopie nexiste que dans certaines positions du regard ; selon les cas (ge du patient, acuit visuelle, type de la paralysie), on envisage soit une occlusion de lil paralys, soit une occlusion alterne chaque jour, voire parfois une occlusion de lil sain ; cette mthode est surtout utile la phase aigu ou lorsque langle est trs variable ; linjection de toxine botulinique a t propose dans les paralysies rcentes isoles du VI ; elle permet de diminuer langle de dviation, mais peut avoir comme effet secondaire un ptsis ; les prismes peuvent tre envisags dans le cas dune atteinte dans une seule direction, si la dviation est assez stable et peu importante ; l encore, ils peuvent tre placs sur lil paralys, rpartis entre les deux yeux ou plus rarement tre mis sur lil sain ; la rducation orthoptique nest pas utile au stade aigu, quand la dviation est importante et quil nest pas possible au patient de fusionner ; un stade trop prcoce, elle ne fait quaugmenter la contracture ; en revanche, la phase de rcupration, ds quil est possible dobtenir une fusion ou si lon peut obtenir un paralllisme avec des prismes, elle permet de stimuler la fusion et den augmenter lamplitude ; enn, au stade des squelles, en labsence de rcupration au bout de 6 mois 1 an et sur une dviation stable, une chirurgie oculomotrice peut parfois tre propose.

Plusieurs types daffections musculaires peuvent tre responsables dune diplopie : les atteintes traumatiques : incarcration du Dinf dans une fracture du plancher de lorbite (rechercher dautres signes, inconstants : anesthsie du nerf sous-orbitaire, nophtalmie) ; dsinsertion de la poulie du grand oblique lors dun traumatisme orbitaire ; l ophtalmopathie thyrodienne : latteinte oculomotrice est la rsultante dun processus dyssimmunitaire ; elle peut prcder, accompagner ou suivre latteinte endocrinienne (le plus souvent dans le cadre dune maladie de Basedow) ; on recherche une exophtalmie et une rtraction palpbrale avec une asynergie oculopalpbrale ; les muscles le plus souvent atteints sont le Dinf puis le Dint ; latteinte musculaire inammatoire saccompagne dune augmentation de volume du corps musculaire bien visible en chographie, au scanner ou lIRM ; cette inammation volue progressivement vers la brose avec une limitation de lexcursion oculaire dans le champ daction du ou des muscles atteints ; le traitement repose sur la normalisation de la fonction thyrodienne parfois associe une corticothrapie gnrale ou une radiothrapie orbitaire ; la phase des squelles, si une diplopie persiste, une chirurgie oculomotrice est alors indique ; les myosites, atteintes inammatoires dun ou plusieurs muscles oculomoteurs, sont responsables dune ophtalmoplgie douloureuse ; elles sont le plus souvent idiopathiques ; latteinte musculaire peut tre isole ou sintgrer dans un tableau dinammation orbitaire plus diffuse, ralisant alors une pseudotumeur inammatoire ; les affections musculaires hrditaires, parmi lesquelles on cite lophtalmoplgie externe progressive o latteinte oculomotrice est le plus souvent bilatrale, saccompagnent dun ptsis prcoce et o les patients se plaignent rarement de diplopie.

Conclusion
Lexistence dune diplopie binoculaire traduit une atteinte du systme oculomoteur. Le premier temps de la dmarche diagnostique est lanalyse clinique des caractres de la vision double qui permet de localiser latteinte et de dnir les examens complmentaires ncessaires au diagnostic. La demande de neuro-imagerie doit en effet tre guide par lexamen et non pas venir en premire intention comme un parapluie . Le traitement, en dehors du traitement tiologique spcique, se fait au stade des squelles et fait appel aux prismes et la chirurgie des muscles oculomoteurs. La prise en charge des patients repose sur une coopration entre le mdecin traitant, lophtalmologiste et lorthoptiste. aucun moment, partir de la premire consultation du patient, il ne faut laisser celui-ci voir double.

Rfrences
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Traitement dune diplopie binoculaire

En dehors du traitement de ltiologie, mdical (diabte, maladie de Horton, myasthnie...) ou chirurgical (rduction dune fracture du plancher de lorbite, ablation dune tumeur...) qui nest pas envisag ici, il est important de ne pas laisser les patients voir double. En effet, lorsquil existe un strabisme paralytique, les lois de lquilibre oculomoteur de Hering et Sherington font quune paralysie dun muscle oculomoteur entrane une hyperinnervation de son synergique controlatral. Si on laisse le patient en binoculaire, cette hyperinnervation va aboutir lapparition de contractures sur le synergique controlatral du muscle paralys, qui vont xer le phnomne. Les patients prsentant une diplopie doivent donc tre pris en charge sur les plans ophtalmologique et orthoptique o les indications du traitement sont poses.