Temas de Neuro Ufro

Algunas reflexiones en trono a la actividad del mdico El registro de una buena historia clnica, el perfil temporal de los sintomas,
la obtencin de los antecedentes familiares y mrbidos remotos, su analisis ulterior, a la luz de los hallasgos del examen fsico, suelen ser fuente ineludible de toda reflexin clnica dianstica. Un examen detallado y minucioso distingue a un verdadesro maestro. Los examens de laboratorio, slo alargan nuestro ojos, los oidos y nuestra manos, en la inspeccin, la auscultacin y el exmen fsico; no sustituyen al conocimiento de la patologa clnica ni al diagnostico diferencial.
Indice
1.- Alteraciones de conciencia, Dr. Conrad Stephens K....1 2.- Alteraciones del lenguaje, Dr. Conrad Stephens K.......15 3.- Semiologa de los sndromes motores, Dr. Conrad Stephens K. .....20 4.- Semiloga de los sndromes sensitivos, Dr. Conrad Stephens K. ........26 5.- Alteraciones de la motilidad ocular, Dr. Conrad Stephens K. ........31 6.- Octavo par craneal. Audicin y equilibrio, Dr. Conrad Stephens K. .....39 7.- Examen neurolgico , Dr. Oscar Jimknez L. Dra. Paula Jimnez P. dr. Eduardo Monnier B.....56 8.- Sndrome de hipertensin endocraneal, Dr. Conrad Stephens K....74 9.- Sndrome Extrapiramidales , Dr. Luis Pacheco r: y Dr. Oscar Jimnez L..83 10.- Cefaleas, Dr. Dr. Oscar Jimnez L. .87 11.- Traumatismo encfalo craneal. conceptos y fundamentos, Dr. Conrad Stephens K. 101 12.- Manejo de pacientes, Dr. Conrad Stephens K. ...119 13.- Tumores del Sistema Nervioso Central, Dr. Arturo Beyer B.y Tumores intraraquideos, Dra. Paula Jimnez Palma......128 14.- Accidentes cerebro vasculares: Oclusivos, Cardiopata y accidentes cerebro vascular, oclusivos y hemorrgicos sndrome neurovasculares....143 -hemorragia subaracnodea y accidentes cerebro vasculares isqumicos en jvenes, Dr.Oscar Jimnez L. 180 15.- Epilepsia y tratamiento de la epilepsia, Dr. Oscar Jimnez194 16.- Demencias y enfermedad de Alzaheimer, Dr. Oscar Jimnez229 17.- Enfermedad de Parkinson, Dr. Oscar Jimnez243 18.- Polineuropatas, Dr. Oscar Jimnez L. 252 19.- Lumbocitica, Dr. Conrad Stephens K. 260 20.- Neuropatas por atrapamiento, Dr. Oscar Jimnez Muerte enceflica en adultos, Dr. Oscar Jimnez L. 267 21.- Escleorosis Mltiple , Dr. Oscar Jimnez L.y Dra. Paula Jimnez P. ..272 22.- Muerte enceflica en adultos, Dr. Oscar Jimnez L. 278
Cap 1 Alteraciones de conciencia .

Dr. Conrad Stephens K.
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ALTERACION DE CONCIENCIA. Coma

Dr.Conrad Stephens K. A la capacidad que los individuos poseemos de percibir el medio ambiente que nos rodea, los cambios que en l ocurren, al darnos cuenta de nuestra propia existencia y de las modificaciones en nosotros mismos, la llamamos conciencia. La conciencia es un concepto un poco intuitivo y de lmites imprecisos puesto que un recin nacido o un nio pequeo es poco probable que pueda cumplir con la totalidad de esta definicin an estando consciente. Lo mismo puede decirse de un paciente psictico, que tendr una manera particular de percibir y reaccionar frente al medio y sin embargo estar afectado por una alteracin psquica y no de la conciencia. Tambin, personas normales, dependiendo de su personalidad, cultura y nivel educacional, o disposicin de nimo, percibirn hechos similares de forma diferente segn el momento y las circunstancias. Finalmente, una persona puede estar incapacitada de percibir una, o ms de una, modalidad sensorial dada, por ejemplo; sordera, ceguera, y sin embargo puede estar perfectamente consciente. Probablemente la conciencia y la inteligencia sean dos cualidades muy interdependientes. Sin embargo a pesar de que una definicin precisa y operacional de la conciencia no nos sea an posible, s es posible, desde el punto de vista de la semiologa, reconocer ciertos atributos de ella, que nos permiten calificar y cuantificar sus alteraciones de modo de interpretar los fenmenos patolgicos implicados. La mayor parte de los conceptos y de la nomenclatura que aqu describiremos se la debemos al Dr. Camilo Arraigada, neurlogo, que por ms un par de dcadas en los aos 60, 70 y 80 del siglo XX, fuera Jefe del Servicio de Neurologa del Hospital Barros Luco-Trudeau de Santiago de Chile y a quien tenemos mucho afecto y una deuda de gratitud por todo cuanto ense a varias generaciones de alumnos de medicina y especialistas que hemos sido sus discpulos.
Individuo consciente. Hay tres cualidades que nos permiten reconocer a un individuo c omo consciente. Estas son; la capacidad de estar vigil o despierto, el contenido psquico y la capacidad de respuesta a los estmulos del medio. Vigil. El estar despierto es una condicin necesaria para que los estmulos sensoriales y sensitivos puedan llegar a ser percibidos conscientemente. Para que sea posible se requiere del normal funcionamiento de diversas estructuras del encfalo. En primer lugar el sistema reticular activante del tronco cerebral. Luego el hipotlamo, las reas basales y mediales d e los lbulos frontales y los tlamos con sus interconexiones corticales especficas e inespecficas. Diversos grupos celulares de la formacin reticular del tronco del encfalo proyectan sus axones hacia arriba en el encfalo, cada uno de ellos con conexiones y funciones particulares y usando neurotransmisores especficos. Interactan con el hipotlamo y el tlamo, as como la corteza cerebral lmbica, sensorial, motora y de asociacin. El locus ceruleus (A6) localizado en la parte alta de la protuberancia, en las cercanas del piso del cuarto ventrculo y del ncleo mesenceflico del trigmino, contiene unas 10.000 neuronas a cada lado y emite numerosos axones cuyas terminaciones noradrenrgicas terminan en la parte lateral del hipotlamo, otras pasan hacia toda la corteza cerebral y especialmente lmbica. Pero tambin enva proyecciones hacia el tlamo, el tronco cerebral y la corteza cerebelosa. Incluso enva axones hacia la mdula espinal, donde terminan en la sustancia gris anterior y media. A pesar de su tamao discreto es de gran importacia en la activacin de todo el sistema nervioso central. Proyecciones adrenrgicas y noradrenrgicas proceden de grupos celulares desde el bulbo. Son el ncleo ambiguo(A1 y C1), el ncleo del haz solitario y el ncleo motor dorsal de vago (A2 y C2). Ascienden hasta el hipotlamo y sustancia gris periacueductal mesenceflica.
Todos los Derechos Reservados 2003 Dr. Oscar Jimnez Leighton Prohibida su reproduccin parcial o total

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Clulas dopaminrgicas (A8-10) cuyos cuerpos celulares se ubican en la parte compacta la sustancia negra se proyectan al cuerpo estriado. Otras neuronas dopaminrgicas de la formacin reticular adyacentes del mesencfalo envan sus axones a la corteza frontal y temporal especialmente medial, basal y lmbica. Intervienen en los procesos relacionados, la memoria, el aprendizaje y con fijar la atencin. Desde grupos celulares ubicados en el rafe del tronco enceflico; ncleos pontino, dorsal y mediano de la protuberancia (B5-10) se emiten axones cuyo neurotransmisor es serotonina hasta el tlamo, hipotlamo, formacin del hipocampo, ncleo caudado y toda la corteza cerebral. La regin basal, posterior y medial del lbulo frontal (prosencfalo basal), en la llamada zona innominada que incluye al ncleo basal de Meynert (Ch4). De l y de algunas neuronas en su vecindad (Ch1-3) se originan proyecciones colinrgicas hacia toda la corteza cerebral y el ncleo amigdalino del temporal . Por delante del locus ceruleus un grupo de clulas forma el ncleo lterodorsal del techo (Ch5). A nivel del colculo inferior y cerca del borde lateral del pednculo cerebeloso superior se encuentra el ncleo pednculopontino (Ch6). Ambos ncleos son tambin colinrgicos y envan proyecciones hacia el tlamo y hacia la formacin reticular del bulbo y la protuberancia. Parecen ser muy importantes en la regulacin de la alternancia vigilia sueo. Finalmente, del ncleo tuberomamilar, en la zona pstero lateral del hipotlamo, salen numerosos axones de clulas histaminrgicas, las nicas del sistema nervioso central, que se proyectan hacia toda la corteza cerebral, el tronco enceflico y la mdula espinal. El sistema reticular activante se forma por el conjunto de proyecciones monoaminrgicas y colinrgicas de los ncleos del tronco enceflico, del hipotlamo y de la regin frontobasal prosenceflica. Ejerce una accin activadora y reguladora en los ncleos de relevo especficos del tlamo, en las proyecciones inespecficas y tambin en los ncleos intralaminares y reticulares del mismo. Otro grupo de haces ascienden desde
el tronco, y al pasar por el lado del hipotlamo les son sumadas fibras hipotalmicas y prosenceflicas basales. Se dirigen hacia toda la corteza cerebral a la que tambin mantienen en un tono de activacin que hace posible la percepcin consciente de diversos estmulos. Contenido psquico. Las personas normalmente nos reconocemos una identidad. Tenemos un nombre, edad, profesin o actividad, relaciones familiares, y una biografa. Sabemos nuestra edad, fecha de nacimiento, acontecimientos personales, aniversarios, enfermedades. A todo ello le llamamos orientacin personal o autopsquica. Tambin cada individuo tiene nocin del tiempo, fecha, hora en que estamos viviendo, as como del lugar geogrfico en que se encuentra. Estos aspectos constituyen la orientacin tmporo espacial o alopsquica. Un contenido psquico adecuado se expresa en una conducta apropiada al momento y las circunstancias. Reactividad a estmulos. Normalmente los seres humanos somos capaces de responder a estmulos sensoriales y somatosensitivos de una intensidad similar. Digamos entonces que estar consciente es la condicin normal de una persona despierta, que en este estado es receptiva a estmulos y que su conducta y lenguaje manifiestan un nivel de percepcin de s mismo y del entorno similar al del examinador. Durante el da hay fluctuaciones desde un alerta intenso, a momentos de profunda concentracin, con estrechamiento de nuestro campo de atencin, a momentos de ligera general inatencin, somnolencia y finalmente sueo, del cual despertamos con estmulos ms intensos, o luego de algunas horas de descanso. La corteza cerebral tiene zonas de actividades especficas sensoriales y motoras primarias y secundarias, reas de asociacin especficas, de asociacin multimodales, y zonas lmbicas, todas ellas interrelacionadas por vas de asociacin intracorticales, transcorticales y comisurales. El tlamo tiene conexiones recprocas especficas e inespecficas con todas ellas. Tal

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como describimos anteriormente la formacin reticular, el hipotlamo y el prosencfalo basal se interrelac ionan intensamente con el sistema tlamo cortical y tambin directamente con todo el cortex. Todas estas estructuras funcionan transaccionalmente transfiriendo y elaborando informacin. Cada parte del sistema cumple una funcin especfica, pero tambin contribuye a la actividad global del sistema que es principalmente "impulsado" por la formacin reticular activante, que es el conjunto de los ncleos reticulares desde el nivel trigeminal hacia arriba. Ese nivel de actividad de conjunto es el que permite permanecer despierto, receptivo y el aporte especfico de cada parte y la suma de las partes al conjunto hacen posible la planificacin y produccin de respuestas motoras complejas, la memoria, la emocin, la imaginacin, el pensamiento. Precisin de algunos trminos. Antes de entrar en la clasificacin y descripcin de los cuadros clnicos de alteracin de conciencia se hace necesario explicar y precisar algunos trminos que usaremos con frecuencia. Estmulo nociceptivo ; se llama as a los estmulos que si son aplicados con la intensidad necesaria y durante el tiempo suficiente pueden causar dao, o noxa. Normalmente en un individuo consciente estos estmulos provocan sensacin de dolor. La respuesta a un estmulo nociceptivo frecuentemente antecede a la sensacin de dolor y frecuentemente veremos respuestas a estmulos nociceptivos aunque el paciente no est en condiciones de sentir dolor. Estmulo nociceptivo superficial; es un estmulo nociceptivo que en un individuo consciente provoca la sensacin de dolor rpido, sensacin ligada a nociceptores de la piel conectados a fibras sensitivas Ad, que por el nervio raqudeo correspondiente conducen impulsos hasta el asta posterior de la mdula espinal, de donde son conducidos hacia el tlamo y cortex somatosensitivo por el haz espinotalmico lateral. Este dolor es breve y desaparece poco despus de cesado el estmulo. Es bien localizado el sitio del estmulo y las caractersticas del objeto causante. Es la sensacin evocada por un pinchazo de alfiler, un pellizco o la traccin de un pelo.
Estmulo nociceptivo profundo ; en este caso el estmulo provoca la sensacin de dolor lento, que es intenso, aparece con latencia y persiste un tiempo ms largo una vez terminado el estmulo. Estos nociceptores estn localizados ms profundamente en los tejidos, se relacionan con fibras de tipo C, que conducen los impulsos a la mdula espinal y de all ascienden a niveles superiores por, adems del haz espinotalmico lateral, por los haces espinoreticular, espinohipotalmico, espinomesenceflico y cevicotalmico. Es provocado por presin o traccin intensa de los tejidos, fracturas, quemaduras, heridas profundas, etc. Hay diversos estmulos nociceptivos profundos usados en clnica para explorar la reactividad de un enfermo. Nosotros usamos y recomendamos la maniobra de Foix, que consiste en presionar hacia adentro con el pulpejo del dedo ndice el espacio entre la rama de la mandbula y las mastoides, un poco por debajo del conducto auditivo externo. Se puede aplicar uni o bilateralmente. Causa intenso dolor en una persona consciente. Es un estmulo potente y tiene la ventaja de no causar dao, a pesar de repetirse varias veces. Reflejos vestbulo-oculomotores; desplazamiento de los ojos en sentido contrario a los giros pasivos de la cabeza y que son consecuencia de la estimulacin de los receptores de aceleracin angular del sistema vestibular. Al girar la cabeza se desplaza el lquido endolinftico de los canales semicirculares, especialmente de los horizontales, se deforma la cpula de la cresta ampular, son desviados los cilios, se modifica la actividad de los ncleos vestibulares, en este caso especialmente del superior y del medial. Por sus conexiones con los nervios oculomotores VI y, a travs del fascculo longitudinal medial (FLM) con los IV y III, a su vez es modificada la posicin de los ojos. Este reflejo es muy importante para evaluar la condicin funcional del tronco del encfalo pues se integra en estructuras que estn desde el nivel de la transicin bulbo protuberancial hasta la parte alta del mesencfalo. Reflejo: respuesta a un estmulo que, en circunstancias similares, es constante en los todos individuos de la misma especie. La respuesta es adems de intensidad y duracin proporcional a la

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intensidad del estmulo. Hay diversos reflejos: monosinpticos, polisinpticos, de integracin segmentaria, multisegementaria, con o sin influencia suprasegmentaria, etc. Reaccin; respuesta a un estmulo, pero que tiene un nivel de elaboracin ms complejo que un reflejo. Por eso no es una respuesta constante, sino que presenta variaciones entre individuos, o en el mismo individuo, en diferentes momentos o circunstancias. La respuesta es ms compleja que un reflejo y muchas veces incluye en ella reflejos. Un ejemplo puede ayudar a comprender la diferencia; si hacemos repentina e inesperadamente un estmulo nociceptivo intenso en la mano a una persona, la retirar bruscamente y mover el cuerpo alejndose del estmulo. Har un gesto de dolor y probablemente increpar al causante del sufrimiento con algunas palabras de ms o menos calibre. Segn se trate de un varn o una dama, segn la condicin cultural y las circunstancias rodeando el evento, habr variaciones de esta reaccin. Sin embargo el reflejo de retirada de la mano, involucrado en esta reaccin, es involuntario, no variar y ser constante, as como la reaccin local de inflamacin y la respuesta de estrs (taquicardia, aumento de la presin arterial, y de la respiracin, etc.)
agitado. Se altera el sueo, no duerme en la noche, dormita a ratos durante el da. Frecuentemente se dice de esta condicin que ms que una alteracin cuantitativa de la conciencia es una alteracin cualitativa . En algunos casos la confusin se acompaa de hipoactividad y lentitud de movimientos. Dec imos que el paciente se encuentra confuso y obnubilado. En otras el enfermo est muy somnoliento, su reactividad y grado de vigilia intensamente disminuda. Hay que hablarle fuerte, mantenerlo despierto para que responda, lo que hace con breves palabras que claramente demuestran su desvinculacin con el medio. Decimos que est confuso y con severa somnolencia. A veces un paciente confuso es difcil de evaluar. Generalmente es trado porque ha tenido alteraciones en su conducta. A veces se comporta agresivo y el personal mdico tiende a pensar que se trata de un individuo de personalidad anormal o un enfermo mental. Hay que estar atento a esta circunstancia e interrogar a la familia y conocidos que le acompaen. Si claramente se trata de una persona que normalmente es tranquila y de conducta normal, que en forma brusca o relativamente rpida, presenta un desajuste en su conducta y lenguaje, es bien probable que estemos en la fase inicial de una enfermedad cerebral, o de alguna enfermedad sistmica con repercusin en el sistema nervioso central, que generalmente resultan ser graves y requieren de un pronto diagnstico y tratamiento. Un caso muy particular lo constituye el estado crepuscular que puede aparecer tanto en pacientes con lesin orgnica del sistema nervioso central, como en casos estrictamente psicopatolgicos. Su diferenciacin etiolgica no es siempre fcil. Se trata de un estado mental en que la conciencia est estrechada. Existe una focalizacin de la atencin y una polarizacin afectiva. Todo su afn est volcado en un solo propsito, se aisla del resto, est vigil pero solamente presta atencin a lo ms cercano y solo si interfiere con lo que est haciendo. El otro elemento semiolgico importante de este estado es la amnesia. El paciente no recuerda nada del tiempo que ha vivido en esta condicin, o a lo ms algunos fragmentos de ese perodo.
Nomenclatura de los niveles de alte racin de conciencia Obnubilacin. Es el grado ms leve de alteracin de conciencia. Se caracteriza por lentificacin psicomotora. El paciente se mueve lento, tiene la mirada poco atenta. Habla lento, se demora en contestar. Responde correctamente, est orientado auto y alopsquicamente, pero sus capacidades mentales estn disminuidas, falla en clculos sencillos y la memoria de fijacin (u operacional) demuestra fallas. Los recuerdos anteriores, ya fijados, no estn alterados. Confusin. Lo caracterstico de esta condicin es la desorientacin y la conducta inapropiada. La persona no reconoce estar enfermo, no sabe de fecha o de lugar. Pierde el pudor, a veces no controla sus esfnteres. Muchas veces est

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A veces este trastorno es muy sutil. El paciente se comporta bastante normal, solo se le nota un tanto porfiado; no acepta modificar su conducta y tiende a repetir acciones una y otra vez, especialmente ir al bao una y otra vez, o solicitar nuevamente la comida que acaba de comer. Lo hemos observado especialmente en casos de traumatismos encfalo craneales graves, que luego de estar un perodo con severa alteracin de conciencia, en su fase de recuperacin presentan esta condicin por un tiempo. Ha ocurrido que cuando ha vuelto a control un paciente atendido por m por muchos das, del que personalmente me desped, y que al momento del alta se vea aparentemente recuperado del todo, me dice; -Ah! Ud. es Dr. Stephens. Me han hablado tanto de Ud. por fin lo conozco-. En ese instante uno se da cuenta que al tiempo del alta an no estaba del todo consciente.
desagrado, pero brevemente. A veces localiza bien el estmulo, otras vagamente. Sopor profundo; no hay reaccin a estmulos sensoriales ni nociceptivos superficiales. Solamente cuando se aplica un estmulo nociceptivo profundo, como la maniobra de Foix, el paciente apura su respiracin, a veces abre un poco los ojos, hace un gesto de desagrado y trata de retirar el estmulo, o a lo ms mueve una o ms extremidades en forma ms o menos coordinada segn la severidad de su condicin. En cuanto cesa el estmulo, o muy poco despus, queda nuevamente inmvil.
Coma . Es el grado mximo de degradacin de la conciencia. No hay ninguna reaccin motora ni esbozo de alerta. Solamente es posible apreciar actividad refleja o movimientos anormales. Es entonces esa la diferencia entre el sopor y el coma. En este ltimo estado ya no hay respuestas a estmulos que podamos calificar como reacciones, solamente reflejos. De acuerdo a los niveles funcionales de integracin de los reflejos que observemos ser el nivel del coma en que se encuentre el paciente. Coma bulbar; solo es posible detectar reflejos de integracin bulbar. En esta condicin el paciente est completamente inmvi l. No hay respuesta motora de ningn tipo. Las extremidades estn atnicas, flcidas. No hay movimientos oculares al girar la cabeza ni con la estimulacin calrica del odo. Las pupilas estn dilatadas o en posicin intermedia pero sin ninguna reaccin a la luz. Tampoco hay reflejo corneal. La respiracin es irregular, con ritmo y amplitud variables (respiracin atxica). Al hacer un estmulo nociceptivo profundo muchas veces se acelera la frecuencia cardaca y respiratoria pues el estmulo nociceptivo hace llegar seales a la formacin reticular bulbar y de ella son transmitidos a los centros neurovegetativos del bulbo, cerrando un circuito reflejo de integracin bulbar. La atona intensa y la absoluta ausencia de respuestas motoras espinales es debida a que
Sopor. Cuando el funcionamiento del encfalo se altera de tal modo que los mecanismos de alerta son insuficientes y existen solo vestigios del estado de alerta, decimos que el paciente est en sopor. En esta condicin el paciente ya no tiene actividad psquica. Solo es capas de reaccionar a algunos estmulos y dependiendo del tipo de estmulos a los que reaccione es el nivel de sopor en que lo clasificaremos. Sopor superficial; es cuando todava hay reactividad a estmulos sensoriales. El paciente generalmente est inmvil, o se mueve en forma muy incoordinada, hay que contenerlo para que no caiga de la cama. Generalmente tiene los ojos cerrados. Al llamarlo con voz fuerte abre brevemente los ojos, a veces fija la mirada, obedece una orden simple como levantar un brazo o sacar la lengua. Ocasionalment e es capaz de decir su nombre o contestar con una palabra. Parpadea ante una luz intensa. En cuanto deja de ser estimulado cierra los ojos y cae en un aparente sueo. Sopor mediano ; ya no tiene ninguna reaccin a estmulos sensoriales. Solo reacciona a estmulos nociceptivos superficiales y tctiles. Al pincharlo retira o se soba o hace un gesto de

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estando funcional la formacin reticular del bulbo, especialmente el ncleo giganto celular en la porcin dorso rostral de este segmento, queda liberada la influencia intensamente inhibitoria que este ncleo ejerce sobre los centros segmentarios som atomotores de la mdula espinal. Accin que ejerce justamente a travs del haz retculo espinal bulbar y sus terminaciones en la capa VII de Rexed y algunas directamente en la IX. La respiracin es mantenida por que la actividad cclica del centro respiratorio persiste y los mecanismos de los reflejos respiratorios de trmino de inspiracin y expiracin continan en accin. Sin embargo es atxica pues los centros de control superiores que influyen en la respiracin ya no funcionan. Si la condicin del paciente se deteriora an ms, el paciente dejar de respirar. Actualmente es posible mantener con funciones vitales bsicas a una persona aunque se detenga la respiracin, gracias al uso de ventiladores mecnicos. Es posible sostener la actividad cardiaca, la presin sangunea y la perfusin adecuada de los tejidos con el apoyo de frmacos. Es frecuente en estos casos, que al desaparecer la accin inhibidora del ncleo giganto celular, se haga evidente actividad espinal. Aparecen reflejos plantares anormalmente hiperflexores, o respuesta de Babinski y triple flexin de las extremidades inferiores. A veces son interpretados como signos de mejora, pero desgraciadamente no lo son, indican justamente la desaparicin de la influencia del bulbo sobre la mdula espinal que ahora funciona autnoma. Coma protuberancial; en este caso los ncleos oral y caudal de la formacin reticular de la protuberancia, al estar indemnes, mediante el haz retculo espinal protuberancial y sus terminaciones en las capas VIII y VII de Rexed, ejercen una accin exitadora intensa sobre los ncleos somatomotores segmentarios de la mdula espinal. Accin exitadora que supera a la inhibitoria ejercida por el ncleo giganto celular del bulbo y que afecta especialmente a los grupos musculares antigravitatorios y extensores de las extremidades. El paciente ya no est hipotnico y flcido, sino que al ser estimulado presenta un patrn postural muy caracterstico; la rigidez de descerebracin. En esta postura se activan los msculos
antigravitatorios (para evitar la cada), cosa que es ms obvia en los animales cuadrpedos, pero que en el hombre presenta un patrn menos claro debido a la presencia de atavismos motores de nuestros antepasados en la evolucin, superpuestos a nuestra postura de bipedestacin. La postura de descerebracin en el hombre es con el tronco, cabeza y extremidades extendidas. Los brazos adems de extendidos tienen rotacin interna (pronacin) y se encuentran pegados al cuerpo (aduccin). Las manos y los dedos estn flectados y con el pulgar incluido (entre los dedos y la palma de la mano). Las piernas y pies juntos y rgidamente extendidos, frecuentemente con signo de Babinski espontneo. Esta postura a veces se observa espontneamente, pero generalmente el paciente est quieto y al hacer un estmulo, como la maniobra de Foix, aparece esta "sinergia" de descerebracin. Persiste unos segundos despus de cesado el estmulo y el paciente se va progresivamente relajando hasta quedar como estaba previamente. Como en este nivel es frecuente que las conexiones vestibulares con el ncleo del motor ocular externo estn preservadas, al girar la cabeza se observan movimientos de abduccin de uno o ambos ojos. Del izquierdo al girar hacia la derecha y viceversa. El reflejo corneal muchas veces est presente uni o bilateralmente, dado que la va aferente va nervio trigmino y la eferente va nervio facial, se encuentran en este nivel. Tambin es frecuente que al reflejo corneal lo acompae una sinergia anormal. El llamado reflejo crneo pterigoideo. Pero que no es un reflejo sino una respuesta anormal. Al estimular la crnea adems de cerrar los prpados, ms intensamente el lado estimulado, se desplaza lateralmente la mandbula hacia el lado contrario al contraerse los msculos pteriogoideos ipsilaterales. Las pupilas estn arreactivas, generalmente dilatadas, a veces de tamao intermedio. La respiracin es variable, a veces regular, otras atxica, pero hay ocasiones en que se puede ver un patrn respiratorio muy particular conocido

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com o apneusis. El paciente inspira en forma mxima y mantiene esa inspiracin varios segundos. Exala, pasan unos segundos y vuelve a hacer otra inspiracin profunda y sostenida. Coma mesenceflico ; debido a que en este nivel del tronco cerebral son integrados los reflejos pupilares, podemos encontrar respuestas a la luz uni o bilateral. Tambin sern evidentes reflejos oculomotores que impliquen indemnidad de la conexin de los ncleos vestibulares con los ncleos de los nervios IV y III por el fascculo longitudinal medial. Esta conexin podr estar completamente indemne, en cuyo caso los movimientos oculares sern normales, o con indemnidad parcial, caso en el cual los movimientos de los ojos se comportarn de acuerdo al tipo de compromiso de esa conexin. Nuevamente la influencia de la formacin reticular sobre la mdula espinal provoca sinergias de descerebracin, o la aparicin espontnea en ocasiones de rigidez de descerebracin. Ocasionalmente pueden darse movimientos de giro de la cabeza y el tronco, que son consecuencia de la liberacin de patrones posturales de integracin en la formacin reticular mesenceflica. El ritmo respiratorio puede ser bastante normal, pero frecuentemente se observa una respiracin amplia y frecuente; hiperpnea centrgena. Coma dienceflico; los pacientes en esta situacin presentan evidencia de funcionamiento de reflejos en todos los niveles del tronco cerebral y lo caracterstico es la postura o
las sinergias de "decorticacin" que se caracterizan porque los antebrazos estn flectados, pronados y adosados firmemente al tronco. Las manos se encuentran flectadas y con los pulgares incluidos. Las piernas extendidas al igual que en la postura de descerebracin. Finalmente es necesario recalcar que al paciente se le clasifica de acuerdo a su mejor rendimiento. Es frecuente que un paciente al ser hecha la maniobra de Foix pueda tener sinergias de descerebracin en un lado del cuerpo y en el otro hacer un gesto de dolor y llevar la mano hacia el sitio del estmulo. En este caso el paciente no est en coma, sino en sopor profundo. No puede tener un lado en coma y el otro en sopor, pues el individuo es uno solo. Tambin puede ser que tenga sinergias de decorticacin en un lado y de descerebracin en el otro. En cuy o caso est en coma dienceflico. Tambin es necesario resaltar que la presencia de sinergias de descerebracin no necesariamente implican que el paciente est en coma. Se requiere una evaluacin prolija del paciente para llegar a una conclusin correcta. Hay casos de lesin circunscrita del tronco cerebral en que el paciente puede tener sinergias de descerebracin y sin embargo los mecanismos de la conciencia estar conservados y el paciente puede ver y escuchar, aunque no se puede expresar y por eso la apariencia de severa alteracin de conciencia (ver ms adelante el sndrome de enclaustramiento)

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Presentamos a continuacin un cuadro resumen de clasificacin de los sndromes de alteracin de conciencia.
Escala de Glasgow. El ao 1972 fue publicado un artculo en el que se estableca la utilidad prctica de usar una escala numrica para catalogar de forma simple y rpida el nivel de conciencia de un paciente. Ha dado muy buen resultado y por eso se ha difundido ampliamente su uso. Tal como su nombre indica se comenz a usar en Glasgow, Escocia, para uniformar la clasificacin de pacientes que eran trasladados de uno a otro hospital. Se observa cada unos de los aspectos incluidos en esta tabla y se le asigna el nmero que corresponde. Luego se suman y as se obtiene el puntaje.
Tabla escala de Glasgow espontnea al sonido al dolor no orientada confusa incoherente incomprensible nula obedece rdenes localiza dolor flexin normal flexin anormal extensin anormal nula TOTAL 4 3 2 1 5 4 3 2 1 6 5 4 3 2 1
Apertura ocular
Respuest a verbal
Respuest a motora

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Una explicacin de los fenmenos patognicos del compromiso de conciencia Para que una persona pueda estar consciente se precisa del normal funcionamiento de las diversas estructuras nerviosas ya anteriormente mencionadas: formacin reticular, hipotlamo, prosencfalo fronto basal, tlamos y corteza cerebral. Debe estar funcional cada una de ellas, pero tambin las relaciones entre ellas. El conjunto del encfalo debe tener un mnimo de actividad global para hacer posible la conciencia. Si sumramos la actividad de cada neurona del sistema la actividad global permanecera bastante constante, con leves oscilaciones, lo que no quiere decir que cada neurona est constantemente activa, sino todo lo contrario, en un instante dado algunas estn activas y otras en reposo. Si en algn momento todas se sincronizan y se activan simultneamente, el funcionamiento del sistema se perturba de tal modo que el paciente presenta inconciencia y convulsin generalizada.
El nivel de actividad del sistema es bastante estable, incluso durante el sueo, condicin en la que hay ms un cambio cualitativo que cuantitativo. Veamos qu ocurre en algunas situaciones patolgicas. Si un paciente sufre una severa y extensa lesin en la parte alta del tronco cerebral que afecte gravemente a la formacin reticular, el sistema reticular, activador principal de todo este aparato, cesar en su actividad y se producir un gran deterioro de la conciencia. El paciente quedar en coma. Ms o menos tiempo dependiendo de la causa y la reversibilidad del problema. En el grfico 1 se muestra el nivel terico de actividad del sistema. En a en condiciones normales y en b en una lesin en la parte alta del tronco cerebral.
Grfico 1; nivel global de actividad del sistema en condiciones normales y en una lesin del tronco cerebral alto.

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En el caso de una lesin aguda y extensa del tlamo de un lado, la actividad del sistema caer nuevamente pero mucho menos, ya que prcticamente ser suprimida la actividad de un hemisferio cerebral, pero el otro continuar. Luego
muerte. Pero si se trata de una condicin no letal, pero muy grave, una vez que el paciente ha permanecido en coma, se ir progresivamente recuperando hasta recobrar el conocimiento en un plazo de tiempo variable. Sin embargo si la lesin
Grfico 2; nivel de actividad global del sistema en una lesin talmica y en una lesin cortical circunscrita. de algn tiempo la parte remanente del sistema se va adaptando y la actividad vuelve a un nivel que permite recobrar el conocimiento, aunque el paciente presentar las deficiencias neurolgicas de acuerdo a la lesin que ha sufrido. Grfico 2 a. En cambio en una lesin cortical circunscrita, de poca extensin, la actividad global casi no se afectar o lo har muy poco, por lo que lo ms probable es que no se produzca alteracin de la conciencia, solamente se manifestarn los signos neurolgicos anormales propios de la zona daada. La repercusin que un proceso patolgico en el encfalo tenga sobre la conciencia depende adems de su localizacin y extensin, del perfil temporal de instalacin y e volucin. Mientras ms agudo y rpido, tanto ms afectar a la conciencia. Cuanto ms gradual y lento, los mecanismos de adaptacin harn que afecte menos al nivel de conciencia. Estado vegetativo; si la lesin que ha sufrido un paciente en el sistema nervioso es muy grave y contina empeorando, la alteracin de conciencia progresar hacia el coma y luego la es muy extensa y afecta en forma importante a los componentes del sistema de la conciencia, el paciente no podr recuperar el conocimiento. Pero no persistir en coma, sino en un estado que llamamos estado vegetativo. No es coma pues la alteracin ya no es funcional, es estructural. Tampoco se puede considerar una alteracin de la conciencia sino un estado ms o menos permanente en que el paciente est con la mejor condicin de conciencia que le es posible con los remanentes de sistema nervioso que le ha quedado. Adems de esta diferencia casi conceptual, hay diferencias clnicas. La observacin prolongada del enfermo permite reconocer ciclos de vigilia y sueo, adems de esbozos de reactividad que no es posible en el coma, como percepcin de alguna emotividad al escuchar una voz familiar o msica, lo que no es posible en el coma. Tambin hay diferencias electroencefalogrficas y de potenciales evocados entre el coma y el estado vegetativo. La transicin entre el coma y el estado vegetativo se produce generalmente entre las 4 y 8 semanas siguientes de iniciado el coma. Algunos llaman estado vegetativo persistente a este cuadro.

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Otros fenmenos relacionados. Deterioro psicoorgnico; si una enfermedad altera la corteza cerebral en forma difusa y progresiva, no se producir, como es esperable, alteracin de conciencia, sino que se asiste a un menoscabo gradual de las funciones cerebrales superiores. Se lentifica el pensar, la capacidad de juicio y la inteligencia disminuyen notoriamente, la memoria de fijacin se altera, la orientacin espacial y temporal, la adecuacin social as como las habilidades adquiridas van desapareciendo progresivamente, incluso el caminar y estar de pies (astasiabasia). Finalmente desaparecen el control de esfnteres, el lenguaje. Varias enfermedades pueden causar este sndrome, siendo los ms frecuentes la enfermedad de Alzheimer y la encefalopata ateroesclertica. Psicosndrome orgnico agudo; en el caso de una enfermedad aguda o subaguda que afecte difusamente a los hemisferios cerebrales, se produce un cuadro de alteracin de conciencia en el que predomina una severa confusin y agitacin. La confusin es tan severa que los estmulos auditivos y visuales son percibidos alteradamente y la persona acta como si estuviera viviendo en un lugar y circunstancias diferentes a las actuales. Habla con personas que no estn, o acta como si estuviera en su lugar de trabajo. Puede ver deformadas las cosas, o ver objetos que no estn presentes (pseudopercepciones, alucinaciones). Se dice que el paciente est delirante, o con un sndrome delirioso. Diversas enfermedades pueden causar esta afeccin, pero en nuestro medio, la ms frecuente es el sndrome de privacin alcohlica. Somnolencia; es la tendencia anormal de un paciente con compromiso de conciencia, o bajo efectos de frmacos depresores del sistema nervioso, a permanecer con los ojos cerrados, estado en el que se aprecia tambin un notorio aumento de los umbrales de reaccin a los estmulos. Esta somnolencia no es sueo normal, sino que corresponde a una disminucin de la capacidad de alerta. La somnolencia es el fenmeno predominante en el sopor. Hipersomnia; es en cambio, la tendencia anormal a caer en sueo. La persona que lo padece al ser llamado se despierta, se "conecta" con el medio ambiente, responde normalmente y mientras
est despierto su reactividad es normal. Pero muy pronto vuelve a dormirse. Esta alteracin orienta a una enfermedad que afecte a los mecanismos de regulacin de la vigilia y el sueo, generalmente en el hipotlamo o las proximidades del tercer ventrculo. Sndrome de enclaustramiento; cuando un paciente sufre una lesin del puente y parte del tegmento de la protuberancia pueden quedar indemnes el sistema reticular activante hacia arriba y preservados los centros vitales del bulbo, hacia abajo, pero interrumpidos completamente los tractos sensitivos ascendentes y los motores descendentes. En estas condiciones, el paciente inmvil e insensible, puede dar equivocadamente al examinador la percepcin de que se trata de un paciente inconsciente, sin embargo puede ver y escuchar. La visin no se afecta pues la va ptica completa est muy sobre este nivel. La va auditiva tiene muchas conexiones alternativas a este nivel, varias cursan por la periferia del tegmento y generalmente no quedan interrumpidas. Estos pacientes frecuentemente tienen las pupilas intensamente miticas, puesto que el centro vsceromotor parasimptico, mesenceflico, est indemne, en cambio estn alteradas las conexiones que desde el hipotlamo descienden hacia el asta intermedio lateral de los segmentos medulares dorsales, que son vsceromotores simpticos. De este modo el tono parasimptico predomina sin contrapeso y las pupilas se contraen completamente. Generalmente se logra establecer un cdigo de comunicacin con el paciente que permite establecer que est consciente. Se le pide que conteste preguntas indicando si o no, cerrando los ojos una o dos veces en uno u otro caso. El electroencefalograma presenta un patrn normal y no alterado como se espera en un enfermo con grave alteracin de conciencia. Mutismo aquintico ; se trata de una condicin infrecuente pero relevante. El paciente est vigil pero inmvil. Se mantiene despierto, a veces fija y sigue con la mirada a un objeto, pero no contesta, no obedece rdenes. Tampoco reacciona con estmulos nociceptivos incluso intensos. Ocasionalmente se mueve espontneamente.

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Puede a veces agitarse y en ese caso se mueve de tal modo que se demuestra la preservacin de sus sistemas motores. Tampoco presentan los signos piramidales que son casi constantes en los casos de estado vegetativo. Se debe a una lesin frontobasal medial bilateral. Estn afectadas la corteza frontal rinenceflica, parte anterior del cngulo, hipotlamo anterior y la comisura blanca anterior. Es bien probable que las proyecciones colinrgicas originadas del ncleo de Meynert y reas vecinas, as como las relaciones recprocas de esta zona con los ncleos amigdaloides y el sistema lmbico, alteren de tal modo la motivacin, que todas las acciones voluntarias y la propositividad queden frenadas en grado extremo y aunque estn preservadas las estructuras motoras, sensoriales, del lenguaje, etc. no se ponen en marcha.
Alteraciones del lenguaje.
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ALTERACIONES DEL LENGUAJE

ya sea cotidiano, tcnico, matemtico o cualquiera otra simbologa apropiada. Sin embargo normalmente el lenguaje proposicional y afectivo van juntos en nuestra actividad, y la falta de correspondencia entre lo expresado como conceptos y nuestros gestos, pueden causar sorpresa, malestar, o hilaridad, segn las circunstancias. Localizacin Los hemisferios del cerebro no son simtricos,sino que claramente son distintos.El hombre tiene como principalesdiferencias con los animales; el lenguaje y la destreza del uso de las manos,que en el 95 % de los casos es asimtrica,con clara predom inancia de la mano der.de manera que el hemisferio izq.,relacionado con ella, pasa a ser ms importante; es el hemisferio "dominante",y en l estn organizados los mecanismos y estructuras que hacen posible el lenguaje.Un 1% de las personas son zurdos con dominancia completa del hemisferio der.que funciona como en espejo de la dominancia izq.,sin embargo la mayor parte de los zurdos tienen una dominancia ms bien ambigua en que las funciones se reparten entre uno y otro hemisferio,pero el lenguaje tiende a estar predominantemente representado en el izq.aunque de modo menos absoluto que en el individuo diestro. En el hemisferio dominante hay zonas relacionadas con las funciones del lenguaje;dos son receptivas y una es ejecutiva: 1 Las reas 41 y 42 de Brodmann adoptan una forma como de medialuna en el tercio posterior de la primera circunvolucin temporal y se disponen lateralmente al rea auditiva primaria (circunvolucin de Heschl) y es el crtex relacionado con la comprensin del lenguaje hablado.Se la llama tambin rea de Wernicke . 2 La corteza del girus angular, en la parte inferior del lbulo parietal, designada como 39 en el mapa de Brodmann, es necesaria para la comprensin del lenguaje escrito. La corteza entre estas dos zonas, as como el girus supramarginal y la zona inferior del lbulo temporal (rea 37), anterior a la corteza de asociacin visual, tambin participan en funciones de lenguaje.Toda esta parte de la corteza cerebral, que corresponde al lugar donde los
El lenguaje es un conjunto de signos y smbolos que permiten la comunicacin entre los individuos.Hay un lenguaje "afectivo" y otro "proposicional" o cognitivo. El lenguaje proposicional es casi exclusivo del hombre y se puede observar algo de l en los primates superiores como el chimpanc y el gorila. El lenguaje afectivo es en cambio ms difundido entre las especies animales, y est constitudo por el conjunto de sonidos y gestos que denotan estados de nimo, o expresan algn mensaje,lo que muchas veces se llama Expresin Corporal, y que son signos lingsticos, comprensibles en forma casi universal,e incorporados en forma instintiva. Un ejemplo ser til para comprender la diferencia entre signos y smbolos lingsticos...Si a un bosque donde en paz se encuentran algunos animales, se aproxima en forma amenazante un lobo hambriento y ste es detectado por algunas aves,los venados sern alertados del peligro por el aleteo inquieto y el cambio del sonido emitido por ellos.Ese cambio de actividad constituye un "signo" de peligro para los venados y el resto de los animales del bosque.En cambio un letrero que diga "peligro hay lobos", solo ser comprensible para quien pueda leer y comprender los "smbolos lingsticos" de este letrero. El signo de peligro acontecer cada vez que el lobo aparezca y habr una relacin temporal y espacial entre el signo y la situacin.En cambio el letrero anuncia la posibilidad de peligro est o n el lobo.La palabra "peligro" solo simboliza el peligro, pero no quiere decir que necesariamente el peligro est. As,el lenguaje proposicional o cognitivo est formado por conjuntos de smbolos auditivos (lenguaje oral) y visuales (lnje. escrito, o de seales),que son aprendidos en la interaccin con otros individuos humanos,y que son usados para transmitir mensajes, ideas, conceptos, entre ellos, pero que adems son imprescindibles para que el mismo individuo pueda pensar. El pensamiento,y el desarrollo del intelecto,van estrechamente ligados al desarrollo del lenguaje. Se pueden evocar sensaciones,imgenes, sin palabras,pero las ideas y los pensamientos slo son posibles en el lenguaje
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lbulos parietal,temporal y occipital,confluyen y se interrelacionan por conexiones transcorticales, la denominamos encrucijada tmporo parieto occipital, y es muy importante pues es donde es posible la integracin sensorial intermodal, adems de participar en la comprensin e "ideacin" de los smbolos lingusticos. 3 Corresponde al rea 44 de Brodmann y es la corteza de la parte posterior de la tercera circunvolucin frontal, e inmediatamente anterior al crtex motor relacionado con las estructuras motoras de la regin de la cabeza,y es donde estn las neuronas y conexiones encargadas de los aspectos motores del lenguaje. Se la llama rea de Broca . Las reas sensoriales y motoras del lenguaje estn conectadas por varios haces de fibras;el principal es el fascculo arqueado, que desde el frontal se dirije hacia atrs rodeando la cisura de Silvio para terminar en la corteza de la encrucijada tmporoparietooccipital.Otras conexiones son va cpsula externa y cpsula extrema,en la nsula.Finalmente hay infinidad de otras conexiones transcorticales indirectas,dentro del mismo hemisferio, como realizadas por el cuerpo calloso y aprovechando interconexiones transcorticales del hemisferio contralateral. Afasia Se denominan como "afasia" o "disfasia" una serie de trastornos "ms o menos exclusivamente" de la comprensin y/o produccin del lenguage, que observamos en un individuo que tiene conservados los rganos que permiten la fonaci n, y los element osneura les que los controla n, y que son consec uencia de una lesin cerebral circunscrita. Las alteraciones del lenguaje que se observan en un individuo que presenta un deterioro
severo de todas las funciones superiores,no se aceptan como afasia puesto que son una expresin tarda del detrimento general de las capacidades perceptivas e intelectuales. Es frecuente por ej. en la enfermedad de Alzheimer que el lenguaje se altere, pero una vez que el paciente ha evolucionado un largo tiempo, y aparecen de forma gradual y como parte de un proceso de deterioro global de todas las funciones corticales,al que llamamos sndrome de deterioro psicoorgnico. A la prdida de la voz como consecuencia de una alteracin de la laringe o de su inervacin, se la llama afona o disfona. Dislalia es la articulacin defectuosa de la palabra debido a un problema estructural de los rganos de la fonacin (boca, faringe). Al defecto de la articulacin, con conservacin de las funciones mentales y de la memoria y comprensin de las palabras se la llama disartria o anartria, y es debida a un trastorno motor de los msculos fonatorios (parlisis flcida o espstica, ataxia, rigidez, o los espasmos repetitivos de la tartamudez).
Formas clnicas de afasia.

Afasia motora. O afasia de Broca; En su forma ms severa la persona no puede hablar, ni leer en voz alta, ni repetir palabras. Por supuesto el examinador debe comprobar que el paciente no tenga parlisis oro farngea, y pueda masticar, tragar, incluso emitir sonidos, sin mayor dificultad.Generalmente estos pacientes pueden decir "si" y "no" en un contexto correcto, con lo cual uno puede comprobar que comprenden lo que se les dice, al igual que por la capacidad de obedecer rdenes que se presenta conservada.Esta dificultad para expresarse es claramente percibida por el paciente,lo que lo angustia y exaspera.Tampoco le es posible escribir palabras espontneas o dictadas, aunque puede copiar palabras y dibujar.
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En las formas ms leves o en la fase de recuperacin de un caso severo, el paciente puede hablar en forma lenta ( 10-15 palabras por minuto en vez de las 100-115 normales) y en forma agramatical, puesto que construye frases usando sustantivos, verbos, adjetivos y suprimiendo artculos, preposiciones etc... de modo que se produce un lenguaje "telegrfico"; por ej.: si quiere decir: voy a viajar en el tren, dir: yo ir tren. Adems se altera la "entonacin" o prosodia del lenguaje que se hace plano, sin acentuaciones, sin clara expresin de interjeccin o interrogacin, inexpresivo en lo emocional. Este tipo de afasia aparece en personas que han sufrido lesiones en la parte posterior de la tercera circunvolucin frontal del hemisferio dominante, o rea de Broca (44 de Brodmann) y es de forma leve cuando la lesin es pequea y exclusivamente cortical, y grave cuando afecta adems a la sustancia blanca subyacente y la parte anterior de la nsula, casos en los cuales a las dificultades expresivas severas se agregan leves elementos de alteracin de lacomprensin de palabras o conceptos difciles, o en la capacidad de comparar y establecer semejanzas y diferencias (por ej.: sinnimos y antnimos). Afasia sensorial. O afasia de Wernicke; Este tipo de afasia tiene dos elementos muy caractersticos; a un impedimento en la comprensin del lenguaje (por dificultad en la diferenciacin de los elementos de la palabra o "fonemas") tanto escrito como hablado; y b lenguaje "parafsico", pero fludamente articulado. A la incapacidad para leer de estos pacientes se la llama "alexia". Semiolgicamente se reconoce este
trastorno porque es un paciente vigil, que claramente est percibiendo lo que pasa a su alrededor y que se comporta bastante adecuadamente, y que habla sin ninguna dificultad, pero su lenguaje es un conjunto de palabras y frases incomprensibles.El paciente gesticula animadamente y no se d cuenta de que su interlocutor no le comprende, y l est inadvertido de su defecto y acta como si nada pasara. Esta chchara incomprensible o poco comprensible est compuesta de; palabras que tienen una slaba (o un fonema) cambiada, a lo que se llama "parafasia literal", por ej.: est joviendo, por; est lloviendo.Palabras que son cambiadas por otras; el pan es rojo, por; el pan es rico, a lo que se designa como "parafasia verbal" o "sustitucin semntica". Tambin aparecen fonemas, neologismos,sonidos o palabras que no forman parte del idioma, por ej.: quiero ma tot, por; quiero ms agua. En casos graves el trastorno es extremo y el paciente emite una serie de sonidos absolutamente inconexos e incomprensibles, por ej.: jacuterslinamateolina. Se la denomina "jergafasia". Este trastorno de lenguaje ocurre por lesiones en la corteza perisilviana posterior (girus angular,girus supramarginal y parte posterior de la primera circunvolucin temporal y corteza insular posterior) del hemisferio dominante. Afasia global. Es el grado mximo de alteracin del lenguaje. El paciente a lo ms repite iterativamente un fonema o una palabra sin significado y no comprende nada del lenguaje oral o escrito.Se d cuando hay extensas lesiones del hemisferio dominante y que afectan simultneamente a la corteza sensorial y motora del lenguaje, como a la sustancia blanca subyacente a esas reas. En estos casos el paciente presenta generalmente adems una severa hemiparesia y hemihipoestesia derecha. Sndromes disociativos. Se llaman as a una serie de alteraciones clnicas que muy probablemente son debidas a una interrupcin de la cadena de interconecciones intercorticales que hacen posible la comprensin y utilizacin del lenguaje. Segn la localizacin de
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esa interrupcin ser el tipo de fenmeno disociativo que ocurra.Hay una gran variedad de ellos y cada da es descrito alguno nuevo, pero aqu slo nos referiremos a los ms conocidos y frecuentes de ver. a Afasia de conduccin. Esto ocurre cuando por una lesin del hemisferio dominante se afectan los axones que interconectan las reas motora y sensorial del lenguaje. Clnicamente se manifiesta porque al hablar, tanto espontneamente, como al leer o al pedirle que repita, lo hace de modo anormal y en todo semejante al lenguaje parafsico del paciente con afasia de Wernicke, pero lo que claramente lo diferencia de esta ltima, es que el paciente se d cuenta de la anormalidad y por el hecho de que la comprensin del lenguaje est conservada (puesto que la corteza sensorial del lenguaje y sus conecciones con las reas auditivas y visuales estn funcionantes). La lesin cerebral de pacientes con afasia de conduccin es en la corteza y sustancia blanca inmediatamente por encima de la cisura de Silvio, donde se compromete el fascculo arqueado. b Sordera verbal pura. En este caso el paciente no comprende nada de lo que se le dice,pero puede leer correctamente y escribir y su lenguaje espontneo es correcto.Parece un sordo,sin embargo su audicin se puede comprobar que es normal y puede distinguir sin problemas el sonido de un motor, un timbre, una campana, el ladrido de un perro, etc...; pero las palabras habladas no las comprende, s las escritas. En estos pacientes se han encontrado lesiones bilaterales en el tercio medial de la primera circunvolucin temporal, de modo de que se interrumpen las conecciones del rea auditiva primaria con las reas corticales de asociacin auditivas de la regin temporal superoposterior. c Ceguera verbal pura. Es un trastorno muy raro pero interesante; el paciente comprende todo lo que se le dice, habla sin problemas, reconoce los numeros, puede hacer clculos, pero no puede leer y no reconoce los colores.Asombra el hecho de que puede escribir espontneamente y al dictado, pero no le es posible leer lo que acaba de escribir.
En este caso generalmente hay dos lesiones, una en la corteza calcarina izq. y sustancia blanca vecina, que impiden que el hemisferio dominante "vea" las letras, y la otra, en la parte posterior del cuerpo calloso, de modo que las letras y colores que el hemisferio der. puede ver, no pueden ser interpretados y designados correctamente en las reas del lenguaje del hemisferio izq. que estn indemnes. d Mutismo verbal puro. El paciente no puede hablar, pero comprende bien y puede leer, aunque no en voz alta, y escribe sin problemas. Se produce por lesiones corticales o subcorticales pequeas en el rea motora del lenguaje, y generalmente es transitoria y se recupera luego de algunas semanas. e Afasia nominal. Aqu el hecho caracterstico es la dificultad del paciente para nombrar objetos, es como si de la memoria hubiesen desaparecido los sustantivos.No puede nombrar objetos que se le presenten, por ej.: un reloj, sin embargo dice... sirve para ver la hora.Una pelota que se le muestre o que reconozca al tacto con los ojos cerrados, dir... es redonda, suave. O sea, recoce los objetos, puede, ms o menos describirlos o decir para qu sirven, pero no le es posible evocar su nombre. Es un trastorno relativamente frecuente, pero especialmente se la aprecia en el perodo de recuperacin de un paciente con afasiasensorial; como hecho aislado o de inicio, es ms raro. La comprensin y la lectura estn conservados. Las lesiones que la causan son de moderado o pequeo tamao, dentro del rea sensorial del lenguaje, pero no siempre en la misma ubicacin.A veces est afectada la regin basal profunda del lbulo temporal que interrumpe conecciones de la corteza del lenguaje con el hipocampo, de tan importante funcin en los procesos de memoria y aprendizaje.Otras veces se trata de tumores que comprimen difusamente las zonas coticales y subcorticales del lenguaje, o lesiones pequeas, circunscritas en el rea de Wernicke. f Afasia transcortical (o aislamiento de las reas del lenguaje). Es posible verla en pacientes que han sufrido una lesin extensa pero irregular de la corteza del hemisferio dominante, de manera que la corteza del lenguaje,motora y sensorial,
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indemnes; se queden aisladas del resto de la corteza del mismo hemisferio, como podra ocurrir en una asfixia, infartos cerebrales mltiples, anemia aguda severa y prolongada, o hipoglicemia,etc... la repeticin es tan mala como el lenguaje espontneo.En este caso la desconeccin de las reas donde se produzca la "ideacin" con las zonas corticales del lenguaje, causaran la alteracin, pero la indemnidad de las conecciones auditivas con la corteza lingstica y la conservacin de stas, hacen posible la repeticin de las palabras ideadas por otro. Algunas de las alteraciones del lenguaje que aqu hemos descrito son posibles de ver en pacientes que tienen enfermedades difusas o degenerativas del cerebro y si bien desde el punto de vista semiolgico puedan ser muy semejantes, en este caso no tienen el valor localizatorio, de cuando se presentan aisladamente, puesto que la suma de trastornos mltiples, discretos, pueden provocar un trastorno funcional semejante, pero de una localizacin muy distinta al mismo sndrome cuando es causado por una sola o dos lesiones de ubicacin constante. Para aquellos que se interesen en profundizar ms sobre este tema les recomendamos la lectura de los captulos del libro "Principles of Neurology" de Raymond Adams y Maurice Victor y la bibliografa que al final de esos captulos se enumeran.
La comprensin del lenguaje hablado y escrito estn altera
Cap 3 Semiologa de los trastornos motores deficitarios. Dr. Conrad Stephens K. 20
Semiologa de los trastornos motores deficitarios

los nervios raqudeos, segn corresponda. El sindrome de segunda motoneurona se reconoce por: 1- paresia; disminucin de las fuerzas de los msculos que estn inervados por las neuronas afectadas (la distribucin de esta paresia sera miomrica, radicular, troncular o de una rama nerviosa distal segn que la afeccin sea en el ncleo ,o en la raz, o en un nervio o nervios, o en una o en varias de sus ramas). 2- hipotona; caractersticamente el tono est claramente disminuido en el segmento partico. 3- hiporreflexia; los reflejos miotticos ( u osteotendineos) del o los segmentos enfermos estan disminuidos o abolidos, como consecuencia de la alteracin de la va eferente del reflejo. 4- amiotrofia; los msculos inervados por las neuronas afectadas, quedan sin la influencia trfica de estas neuronas, y luego de un perodo de latencia de unas dos o tres semanas, se atrofian rpidamente, llegando en algunos meses a la atrofia total, quedando solo una banda fibrosa donde antes hubo un msculo. 5- faciculaciones; son unos movimientos anormales e involuntarios que se pueden ver en algunos casos de pacientes con sindrome de segunda motoneurona y son unas rpidas sacudidas de partes de los msculos afectados, en forma asincronica y aleatoria. 6- fibrilaciones; este fenmeno no es visible, sino que solo apreciable con un instrumento electrnico, llamado electromigrafo (EMG). Se inserta un electrodo de aguja dentro del msculo afectado y se registran unos potenciales anormales, que corresponden a potenciales de accin de fibras musculares aisladas. 7- finalmente es necesario recalcar que la calidad del movimiento que el paciente es capaz de realizar est en directa proporcion a la cantidad de fuerzas perdidas.
Muchas afecciones del sistema nervioso tienen como manifestacin importante o fundamental de su cuadro la disminucin o prdida de la capacidad de moverse en forma normal. A la disminucin de la fuerza se la llama paresia , y a la imposibilidad total de moverse se la denomina plejia. La disminucin o prdida de las fuerzas (PARESIA O PLEJIA) puede ser causada por afecciones de diversa etiologa, y puede ser porque esta enfermedad altere el funcionamiento de las articulaciones y los huesos, o los msculos, o la parte motora del sistema nervioso. En el caso de que la causa de la alteracin motora sea consecuencia de una enfermedad osteoarticular, lo caracterstico es; la rigidez, la deformidad y frecuentemente la presencia de dolor en el segmento corporal afectado, tanto al palparlo, como al intentar movilizarlo. Si se trata de una enfermedad del sistema nervioso hay dos modalidades diferentes de acuerdo al tipo de neurona motora afectada. Asi, hablamos de: a- Sindrome de primera motoneurona si esta alterarada la neurona piramidal , ya sea en su soma , que se encuentra en la quinta capa de la corteza cerebral de las reas motoras, o en el axon, que se extiende desde la corteza, por el tracto corticoespinal (o piramidal) hasta el ncleo segmentario somatomotor de la mdula espinal, en el caso de los segmentos corporales del tronco y extremidades; o por el tracto corticobulbar, hasta los ncleos somato y branquio-motores en el caso de los segmentos cervico-ceflicos. b- Sindrome de segunda motoneurona si la enfermedad altera el funcionamiento de la neurona motora cuyo soma se encuentra en el asta anterior de la mdula espinal, en el caso de los segmentos corporales de tronco y extremidades, o de los ncleos somato y branquio-motores del tronco cerebral, en el caso del segmento cervicoceflico, y cuyo axon sale del sistema nervioso central formando parte de los nervi os craneales o de
El sindrome de primera motoneurona se caracteriza por: 1- paresia; disminucin de las fuerzas en proporcin a la extensin del dao. La dsitribucin de la paresia depender tambin de la extensin y localizacin de la lesin, cosa que analizaremos ms adelante. 2- hipertona espstica; hay en este caso un aumento del tono. No aparece en forma inmediata en una lesin aguda, sino que despus de algunos das o 2 o 3 semanas. Pero si la alteracin es de instalacin progresiva, s aparece a medida q ue la enfermedad progresa. Esta hipertona tiene dos hechos muy caractersticos que permiten reconocerla; a- el fenmeno de resorte o "muelle de navaja" que consiste en que al mover pasivamente un segmento corporal con respecto de otro, por ej. el brazo, f lectando y extendiendo el codo, se nota una resistencia que va en aumento y que luego en, forma brusca, cede completamente. Y b- esta hipertona no es uniforme y no afecta a todos los msculos en forma pareja, sino que tiene una distribucin muy particular, dependiendo sta de la extensin y de la localizacin de la lesin, y de la indemnidad o alteracin concomitante de otros sistemas que participan en la funcin motora ( por ej. estructuras extrapiramidales). Generalmente en las piernas predomina o es solamente detectable en los msculos extensores, y en los brazos es de predominio en los flexores de la mano y brazo, y en los pronadores y aductores. 3-hiperreflexia; debido a que el haz corticoespinal ejerce una influencia moduladora sobre la actividad del centro segmentario, al disminuir esta influencia, el reflejo miottico se exalta. Es evidente la existencia de hiperreflexia cuando se aprecian algunos o todos los fenmenos siguientes: a- disminucin del umbral; se precisa de un estmulo menor para obtener la respuesta. b- respuesta ms amplia. c- respuesta ms rpida y muchas veces repetitiva, pudiendo hacerse incluso contnua , a lo que se llama "clonus".
d- difusin de la respuesta. Normalmente el reflejo miottico, es muy selectivo y solamente responde el msculo estimulado, pero en este caso, al desaperecer o disminuir la influencia moduladora del haz piramidal, participan en la respuesta otros msculos del mismo segmento (difusin intrasegmentaria), o msculos de otros segmentos vecinos (difusin intersegmentaria), o incluso de segmentos contralaterales (difusin contralateral). Es necesario recalcar que la hiperreflexia, al igual que la hipertona espstica, no aparece de inmediato en una lesin aguda, sino despues de un perodo de latencia variable de algunos das a unas 3 semanas, pero generalmente antecede a la espasticidad. En el caso de una alteracin progresiva, se va desarrollando paralelamente a sta. 4- desaparicin o disminucin de reflejos cutneos; normalmente al pasar rpidamente por el abdomen un objeto romo, se produce una contraccin de la pared abdominal de ese lado. Este reflejo cutneo-abdominal requiere de la indemnidad del sistema piramidal para funcionar; si est alterado, desaparece o disminuye proporcionalmente a la alteracin. Lo mismo ocurre con el reflejo cremasteriano, que es la contraccin del cremster al estimular por roce la piel del muslo cercana a la ingle, y que disminuye o desaparece si hay una lesin piramidal. Finalmente el reflejo cutneo plantar. Normalmente al pasar un objeto romo por la parte externa de la planta del pi, y desde atrs hacia adelante, se flectan los dedos del pi . Al haber una alteracin de primera motoneurona; no responde (se hace "indiferente"), o contrariamente, el dedo gordo se extiende y los otros ortejos se separan abducindose, a lo que se llama "signo de Babinski". 5- sincinesias anormales. Cuando hacemos un movimiento principal, hay una serie de movimientos accesorios, que acompaan a esa accin. Por ej.: si tomamos una hoja de papel de la superficie de una mesa, movemos la mano y los dedos para hacerlo, pero la posicin del brazo, de la cabeza, del tronco y las piernas se acomodan a esa accin. Al conjunto de todos esos movimientos
que "acompaan" al movimiento principal se les llama sicinesias. En el caso de una lesin de la primera motoneurona, se producen algunas sincinesias anormales. Las ms importantes son: a- sincinesia de la marcha; cuando damos un paso, normalmente el pi se dorsiflecta, se dobla la rodilla y se avanza la pierna sin dificultad hacia adelante. En este caso, en el lado afecto, el pi se extiende, la rodilla no se flecta, sino se mantiene extendida, y la pierna en vez de avanzar en forma recta hacia adelante, hace una abduccin y luego aduccin, de manera que avanza en un movimiento circular. Adems el cuerpo es inclinado hacia el lado contrario, para que la pierna extendida pueda avanzar, apesar de lo lo cual la punta del pi generalmente roza el suelo. b- sincinesia del pulgar; cuando a una persona se le pide que con los dedos flectados, traccione con fuerza, el pulgar queda un poco en abduccin y extendido, o con leve flexin. Pero si tiene una lesin piramidal, entonces el pulgar se aduce y se flecta, quedando adosado a la palma de la mano. 6- La calidad del movimiento se altera en una proporcin mayor que la cantidad de fuerza perdida. En muchos casos la paresia es moderada, o muy leve, y sin embargo si el paciente camina lento, se nota poco una alteracin; pero si se le exige apurarse, de inmediato se advierte la sincinesia anormal de la marcha, especialmente en los primeros pasos. Los movimientos repetitivos rpidos, que cualquier persona los hace en forma rtmica y con fluidez, se hacen lentos, arrtmicos y el paciente evidencia concentracin y esfuerzo para ejecutarlos. Esto porque la primera motoneurona es parte del control suprasegmentario del movimiento y por eso se altera ms la calidad que la cantidad de movimiento, en cambio en el s. de segunda motoneurona, la calidad del movimiento se altera solamente en proporcin a la cantidad de fuerza perdida, debido a que todos los sistemas de control segmentario y suprasegmentario estn conservados (por supuesto que si la enfermedad afecta a otros sistemas adems del motor, la calidad del movimiento se percibir ms alterada, pero no como consecuencia del defecto motor, sino de la sumatoria de todos los trastornos).
7- se produce una atrofia moderada, en el caso de paresia severa, por desuso, y en forma ms lenta. En los esquemas siguientes damos algunos ejemplos. Nomenclatura de acuerdo a la topografa . De acuerdo a como se distribuyan las paresias, se les da la denominacin del modo que a continuacin sealaremos: Si la paresia afecta a una sola extremidad decimos que se trata de una monoparesia. Si en esa extremidad partica la paresia predomina en la porcin proximal de ella, diremos que se trata de una monoparesia proximal . Por el contrario, si es distal, la llamaremos; monoparesia distal. Adems debe indicarse el segmento corporal afectado, as decimos, "monoparesia braquial distal izq.", en el caso de una paresia de predominio distal del brazo izq. En el caso de una persona con una paresia o plejia que afecte a una mitad completa del cuerpo (cara, brazo, pierna), decimos que tiene hemiparesia o hemiplejia . O en el caso que afecte a una parte importante de un hemicuerpo, por ej. cara y brazo, o brazo y pierna, igualmente la llamamos hemiparesia o hemiplejia, pero para que no haya dudas, indicamos los segmentos comprometidos con la letras F B C ( F = facial , B = braquial , C = crural ). Si se afecta la pierna (C). No siempre la severidad de la hemiparesia es semejante en todos los segmentos afectados. Si resulta ser de igual intensidad en todos los segmentos decimos que es una hemiparesia armnica , y si es de diferente magnitud en los distintos segmentos, entonces se llama disarmnica y se seala cual es el segmento en que predomina. Las cruces indican la intensidad de la paresia (+ = poca , + + = mediana , +++ = plejia).
Finalmente puede que haya segmentos afectados de un lado del cuerpo y otro al lado contrario, en cuyo caso decimos que es una hemiparesia alterna para diferenciarla de una hemiparesia directa , que es cuando todos los segmentos afectados son de un solo lado. Ahora es necesario aclarar un hecho semiolgico muy significativo, y es referente a las parlisis que afectan a los msculos faciales y que son inervados por el VII nervio craneal. El nervio facial inerva todos los msculos faciales, excepto los oculomotores ( III, IV y VI) y los masticatorios (V ) . Cuando se afectan el ncleo del facial, que se encuentra en la parte ventral y baja del tegmento de la protuberancia, o las fibras del nervio en su largo recorrido intraxial, rodeando al ncleo de VI par, o una vez que emerge del neuroeje y antes de que sus fibras se separen para inervar los sectores que corresponden a sus ramas, se paralizan todos los msculoa de un lado de la cara. Se dice que hay una paresia facial de tipo perifrico cada vez que al afectarse el ncleo o el tronco del nervio ( segunda motoneurona ) se paralizan todos los msculos faciales del mismo lado de la cara. En cambio, cuando la lesin es de primera motoneurona, o sea, de la corteza o en el trayecto del axn en el haz crtico bulbar, solamente se paralizan los msculos de la mitad inferior de la hemicara, y se dice que hay una paresia facial de tipo central.
Esquema de las conexiones de los ncleos faciales.
Esto es debido, tal como se ve en el siguiente esquema, a que el ncleo del nervio facial tiene dos partes una superior que inerva la mitad superior de la cara, y otra inferior, para la mitad inferior. Los axones de la primera motoneurona salen desde la corteza, y envan fibras a ambas porciones del ncleo facial, pero la parte superior del ncleo recibe fibras desde ambos lados. Por esto, si se afectan las fibras de un lado en la cpsula interna, las del otro lado mantienen activa la parte superior de la cara , no la inferior, que solo recibe axones del lado ahora afectado. En cambio una lesin del ncleo o del tronco del nervio, afecta a todos los sectores de la hemicara, excepto, que sea muy perifrica y altere la funcin de una rama solamente.
Como se ve a la der. en el esquema, una lesin en la posicin (1) provocar una parlisis facial de tipo central der.; una en la posicin (2), afectando al ncleo ( que es muy pequeo y en que las partes superior e inferior, aqu puestas separadas en forma esquemtica, estn muy prximas en la realidad ), o en la (3) , causarn parlisis de tipo perifrico der. En la posicin (4) depender de la rama perifrica afectada. Sin embargo el diagnstico diferencial en el caso de una lesin de la rama inferior, con una lesin de tipo central, no es difcil pues basta comprobar la existencia de fibrilaciones en el EMG para afirmar que es una lesin de segunda motoneurona. Ahora volveremos a la nomenclatura de las paresias de acuerdo a su distribucin. Tetraparesia es cuando se afectan las cuatro extremidades. Pueden ser simtricas de predominio distal ( caracterstico de las polineuropatas ), o de predominio proximal ( en que
muy frecuentemente la causa es una miopata ) , o pueden ser asimtricas o predominar en un brazo o en una pierna. En cada caso deben ser descritas estas caractersticas, puesto que no existen nomenclaturas especiales para cada caso. Paraparesia se llama a la paresia de dos extremidades, una de cada lado. Generalmente al decir simplemente "paraparesia" se entiende que son las piernas las afectadas, pues una "paraparesia braquial" es muy infrecuente. Si una persona tiene una parlisis que afecta a ambos hemicuerpos, por ejemplo los msculos de la cara y los brazos y las piernas, decimos que tiene una hemiparesia doble. Y un caso muy particular es una hemiparesia doble, disarmnica, de predominio crural, a la que por convencin se llama diplejia.
Algunos ejemplos:
1= lesin cortical frontal lateral der. 2= lesin del tronco, protuberancia der. 3= lesin medular aprox. T 7 o T 8 4= lesin en la cpsula interna izq.
Localizacin La distribucin de una paresia o plejia nos orienta a una localizacin de la afeccin. Ya hemos comentado que una tetraparesia distal, simtrica, muy probablemente corresponde a una enfermedad sistmica de los nervios perifricos (polineuropata), que si es de predominio proximal apunta a una enfermedad muscular (miopata), y en el caso de una parlisis facial, que si es de tipo perifrico orienta a una lesin en el ncleo o en el tronco del nervio, en el mismo lado de la parlisis, o que si de tipo central nos indica muy posiblemente una lesin del hemisferio cerebral contralateral al lado paralizado. En el caso de una paraplejia lo ms frecuente es que la lesin sea medular, y segn el nivel de la parlisis, se puede determinar el nivel del segmento medular comprometido, que debe ser lumbar o torcico. Sin embargo puede ser tambin una lesin en el canal raqudeo ms bajo que L2, donde termina la mdula espinal, y ser por una afeccin de la cola de caballo. O tambin es posible una lesin cerebral bilateral parasagital. Una tetraplejia adems de lo mencionado en prrafos anteriores, con frecuencia es causada por una enfermedad de la mdula espinal cervical, o si adems hay compromiso de nervios craneales, indicara una lesin del tronco cerebral. La hemiparesia FBC disarmnica es generalmente por una lesin cortical o subcortical de un hemisferio cerebral. Por su parte, una hemiparesia FBC armnica es lo ms probable, consecuencia de una afeccin en la parte profunda de un hemisferio cerebral, en, o en las cercanas de la cpsula interna, donde una lesin de pequeo tamao puede afectar a las fibras de la pierna, brazo y cara simultneamente, al estar todas muy prximas entre s. En cambio, en la corteza las estructuras motoras estn ms separadas y por eso se afecta predominantemente un segmento. Si se trata de una hemiparesia alterna, con parlisis de un nervio craneal de un lado y de las extremidades del otro lado, lo ms probable es que sea una afeccin del tronco cerebral y en el lado del nervio craneal afectado.
Cap 4
Semiologa de los sndromes sensitivos.
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SEMIOLOGA DE LOS SINDROMES SENSITIVOS

Los trastornos sensitivos son difciles de evaluar pues no hay modo de objetivar o de apreciar lo que otro individuo dice sentir, y por eso hay que tomar muy en cuenta factores de personalidad, cultura, estado de conciencia, e incluso de nimo, del paciente, para obtener conclusiones adecuadas. De lo contrario, se puede sobrevalorar o desestimar una condicin y llegar a un diagnstico, o a un dimencionamiento errado de la situacin del enfermo. La evaluacin de un paciente comienza por la descripcin por ste de las sensaciones anormales que pueda sufrir, o la falta de sensaciones en alguna parte del cuerpo. Sin embargo, no es infrecuente que el paciente no presente queja alguna, y que solo durante un examen acucioso sea posible que el paciente y el examinador decubran un trastorno de la sensibilidad. Por eso el examen neurolgico debe hacerse completo y metdico, no solamente dirigido hacia las molestias expresadas por el paciente. No describiremos aqu la tcnica del examen, que ser aprendida en forma prctica junto al paciente y dirigidos por un docente. Nada ms diremos que se evalan las diferentes modalidades de sensibilidad, tratando de obtener los umbrales de ellas y haciendo varias comprobaciones y contrapruebas. Primero definiremos algunos trminos, que frecuentemente emplearemos, al enfrentarnos a un paciente afectado de una enfermedad neurolgica y que presente alteraciones de la sensibilidad.
Anestesia ; corresponde a la desaparicin de todas las sensaciones en una parte del cuerpo. Tambin puede ser la desaparicin completa de una modalidad sensitiva, pero en ese caso se expresa la modalidad afectada agregando una palabra o un prefijo, por ej.: anestesia termoalgsica, cuando se pierde la sensacin de dolor y temperatura , o cinetoanestesia si se pierde la sensacin de movimiento Hipoestesia; es la disminucin de una sensacin, que es menor que la esperada para la intensidad del estmulo aplicado. Frecuentemente se expresa por un ascenso del umbral, se precisa de un estmulo mayor que lo normal para evocar la sensacin esperada. Disestesia ; decimos que existe una disestesia cuando la sensacin est perturbada y la persona siente distinto a lo esperado, y generalmente resulta desagradable. Por ej. al tocar suavemente un objeto, su textura se siente diferente a lo que debiera y provoca una sensacin desagradable, un poco dolorosa. Hiperestesia ; es cuando la sensacin es ms intensa que lo esperado para el estmulo aplicado. Hiperpata ; cuando habiendo hipoestesia en una zona, o sea, que se precisa de un estmulo mayor para alcanzar el umbral, una vez alcanzado ste, la sensacin es mayor a lo que corresponde a la intensidad del estmulo. Parestesia ; es una sensacin en una parte del cuerpo que no est siendo estimulada, y frecuentemente se sienten como "hormigeo". Disociacin ; se pierde una modalidad de sensacin y se conserva otra, en la misma regin del cuerpo. SINDROMES SENSITIVOS Haz espinotalmico.
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La lesin completa del haz espinotalmico en la mdula espinal, tal como se muestra en el esquema provoca una anestesia termoalgsica (temperatura y dolor superficial) del lado der. del cuerpo desde uno o dos segmentos por debajo de la lesin. Esto debido a que el axn centrpeto de la neurona sensitiva del ganglio espinal, luego de ingresar a la mdula espinal, formando parte de la divisin lateral de la raz dorsal, asciende uno o dos segmentos por el tracto de Lissauer, antes de hacer sinapsis en la cabeza del asta dorsal , con la segunda neurona de esta va, cuyo axn cruza por la comisura blanca anterior para ascender por la parte ventrolateral del cordon anterolateral del lado contrario, formando parte de la porcin lateral del haz espinotalmico, que asciende hasta el ncleo ventrolateral posterior del tlamo. La porcin ventral del haz espinotalmico conduce las fibras relacionadas con el tacto protoptico, pero del punto de vista clnico, no se advierte un trastorno sensitivo, al permanecer inalterado el tacto epicrtico. Al estar conservado el tacto, y alterada la sensacin de dolor y temperatura, decimos que hay una disociacin termoalgsica, a la que tambin se llama disociacin siringomilica. . En el caso de una lesin parcial del haz espinotalmico, se produce hipoestesia termoalgsica del lado contrario a la lesin, y frecuentemente disestesias, e hiperpata. Cordn posterior . La lesin de un cordn posterior de la mdula espinal como se muestra en el esquema siguiente, interrumpe la conduccin de los impulsos nerviosos relacionados con las sensaciones tactiles epicrticas, cinestsicas ( de movimiento), y propioceptivas (de posicin),
causando anestesia tactil epicrtica, propiceptiva y cinestsica del mismo lado de la lesin y desde el mismo nivel de sta hacia abajo, al daar los axones centrpetos del ganglio raqudeo, que ingresando a la mdula espinal en la divisin medial del nervio, ascienden directamente por los cordones posteriores hasta los ncleos gracilis y cuneatus del bulbo raqudeo, donde sinapta con la segunda neurona, que a su vez enva su axn formando parte del lemnisco medial, y luego de decusarse, hasta el ncleo ventrolateral posterior del tlamo del lado contrario. Tambin en este caso hay disociacin de la sensacin, pero al revs del caso anterior; estando conservada la sensacin tremoalgsica y alterada la tactil epicrtica. Se la llama disociacin tabtica. Este trastorno sensitivo tiene un efecto muy importante sobre el movimiento, ya que la sensibilidad es muy importante en el control de ste. Aparece en los segmetos corporales comprometidos, ataxia, esto es; los movimientos son desmedidos y torpes e incoordinados, lo que se compensa en parte por el control visual, pero si se cierran los ojos esta alteracin se hace mucho ms evidente. Hace algn tiempo, antes del uso generalizado de la penicilina, y de los sistemas de control sanitario, era muy frecuente la sfilis. Esta enfermedad, en una etapa tarda de su evolucin, algunos aos despua de haber sido contagiada, puede afectar al sistema nervioso central, y una de las formas que puede adoptar es la llamada "tabes dorsal". En sta el Treponema pallidum afecta a las races posteriores al ingresar a la mdula espinal y altera fundamentalmente la divisin medial de ellas en los segmentos lumbares y dorsales, de manera
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Semiologa de los sndromes sensitivos. que las fibras de los cordones posteriores se atrofian severamente y el paciente presenta intensa ataxia de la marcha, por la alteracin de la propioceptividad de las piernas. Si el enfermo cierra los ojos, no puede permanecer de pis, o lo hace con dificultad ( signo de Romberg).
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hasta la lnea media del cuerpo, excepto en la regin perioral, donde respeta un pequeo mrgen en torno a ella , tal como se presenta en el esquema. Despus de un tiempo de ocurrida la lesin talmica, es frecuente que el paciente presente dolores espontneos, o a veces al estimular por contacto, o por movimiento, el lado afectado. Se les llama dolores talmicos, aunque tambin se pueden presentar en lesiones del lemnisco medial, o incluso de la sustancia blanca hemisfrica, pero con mucho menor frecuencia que en las afecciones del tlamo. Siringomielia . Es sta una enfermedad del sistema nervioso en que crecen unos quistes en la parte ventral del epndimo, y puede afectar tanto al bulbo (siringobulbia) como a la mdula espinal, y lo ms frecuente es que lo haga en los segmentos cervicales bajos y dorsales altos. Estos quistes se extienden por algunos segmentos, interrumpiendo la decusacin de las fibras sensitivas del haz espinotalmico en la comisura anterior, causando anestesia de dolor y temperatura en un segmento "suspendido" del cuerpo, y por supuesto, con conservacin el tacto y propioceptividad, de all el nombre de disociacin siringomilica de la sensibilidad. Pero obviamente no es la siringomielia la nica causa de este trastorno, puesto que un tumor intramedular ventral puede causar una lesin semejante, o un proceso inflamatorio, o un trauma, etc.
Y debido a la afeccin del componente medial de las fibras sensitivas de la raz dorsal, se altera la funcin de la sustancia gris del asta dorsal, y el paciente presenta intensos dolores del abdomen y las piernas. Tambin pierde la capacidad de sentir la posicin y el movimiento de sus piernas y del tronco. En lesiones menos severas de los cordones posteriores solamente pruebas de discriminacin espacial (advertir como separados dos estmulos simultneos aplicados a cierta distancia entre s), o de movimientos que exijan precisin en su realizacin, hacen posible su deteccin. Normalmente si a una persona que tiene los ojos cerrados se le "dibujan" nmeros o letras sobre la piel, es capaz de reconocerlos. Se llama agrafoestesia a la prdida de esta capacidad y puede verse como manifestacin de alteracin de los cordones posteriores . Finalmente; son los receptores y las fibras sensitivas gruesas de conduccin rpida, ligadas al sistema de los cordones posteriores, las que permiten detectar la vibracin. Si aplicamos sobre la piel un diapasn de baja frecuencia, que est vibrando, normalmente es posible detectarla. Muchas veces la primera evidencia de alteracin de este sistema sensitivo es la prdida de esta capacidad ( muy frecuentemente desaparece en personas de edad, solo por el envejecimiento ). Sndrome talmico. Se produce por lesiones profundas en un hemisferio cerebral y que afecten al ncleo ventrolateral posterior del tlamo. El paciente presenta anestesia para todo tipo de sensaciones en la mitad del cuerpo contralateral a la lesin y lo caracterstico es que alcanza en forma muy ntida
Una vez que los quistes, o el tumor, o lo que sea aumente su tamao, se afectarn las estructuras vecinas, y aparecen manifestaciones del
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Semiologa de los sndromes sensitivos. sindrome de segunda motoneurona en los mismos segmentos, y posteriormente incluso signos piramidales de la lesin hacia abajo, una vez que se comprometa la parte profunda de los cordones laterales, donde van los haces corticoespinales cruzados.
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Sndrome de Brown-Squard. Con este nombre se conoce a las alteraciones que ocurren cuando una lesin afecta a todo un lado de un segmento de la mdula espinal. Se produce: anestesia tactil epicrtica y propioceptiva ipsilateral a la lesin, paresia con sindrome de segunda motoneurona del mismo lado de la lesin, y que se extiende la misma altura del segmento medular comprometido, sindrome de primera motoneurona, tambin ipsilateral, por debajo de la lesin y , finalmente, anestesia termoalgsica contralateral desde uno dos segmentos por debajo de la lesin. Seccin medular completa. En caso de seccin de toda la mdula espinal la sensibilidad se afecta en todas sus modalidades desde la lesin hacia caudal.
Otros casos. En enfermedades sistmicas de los nervios perifricos, o polineuropata , con compromiso de las fibras sensitivas, es frecuente que se produzca un patrn llamado en calcetn y guante , pues se altera sin un lmite preciso, sino difuminado, la sensilidad distal de las extremidades. Predominar en algunos casos la alteracin del tacto, o del dolor y temperatura, dependiendo el tipo de fibras ms afectado, pero generalmente se alteran en igual cuanta. Si se altera la funcin de una sola raz sensitiva de un nervio raqudeo, es muy probable que se altere la sensibilidad de una zona muy pequea de piel, o que no se detecte ningn defecto, puesto que hay una importante superposicin de los dermatomas vecinos. Lo mismo ocurre con las lesiones de una rama sensitiva distal de un nervio perifrico.
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Pero si la lesin es de dos o ms races contiguas, o de un tronco nervioso importante s va a ser notorio un defecto sensitivo tactil y doloroso en el dermatoma, o en el sector correpondiente de distribucin del nervio. Muy caracterstica es la alteracin sensitiva cuando, especialmente por una obstruccin vascular, se afecta la regin psterolateral del bulbo ( s. de Wallenberg ), en que hay anestesia termoalgsica ipsilateral de la cara por compromiso de la raz y del ncleo espinal del trigmino, anestesia termoalgsica de tronco y extremidades contralaterales, por interrupcin del haz espinotalmico lateral, y anestesia tactil epicrtica y propioceptiva ipsilateral de tronco y extremidades, debido a que la lesin incluye a los ncleos gracilis y cuneiforme .
Para terminar, explicaremos las alteraciones que presenta un paciente cuando sufre una lesin cortical parietal, por detrs del rea sensitiva primaria. . Dado que se trata de una zona de asociacin, y que es en esta parte del cerebro donde se evala y se interpreta la informacin que llega hasta el rea somestsica primaria, son precisamente esas capacidades las que se alteran. De este modo, el paciente tiene unos umbrales sensitivos normales, pero sus movimientos son atxicos en el lado contrario al hemisferio afectado, y presenta agrafoestesia (no reconoce letras ni nmeros dibujados sobre la piel ), y astereognosia (no puede reconocer la calidad y forma de objetos puestos en su mano, cuando est con los ojos cerrados). Estos dos hechos pueden tambin presentarse en una lesin de cordones posteriores, pues la informacin que es conducida hasta el cerebro puede ser insuficiente, pero adems hay alteracin de la sensacin de vibracin, que no se altera en una lesin cortical parietal posterior.
Cap 5 Alteraciones de los movimientos oculares. Dr. Conrad Stephens K. 31
Alteraciones de los movimientos oculares.

Los ojos se mueven en forma combinada, ya sea para enfocar un determinado punto, o seguir un objeto en movimiento. El sistema que hace esto posible es bastante complejo y por eso se puede perturbar en forma muy variada, con diversas manifestaciones clnicas. Fig. 1 Msculos extraoculares
por detrs del ecuador. El oblicuo menor, desde la parte medial e inferior de la rbita, se dirige hacia afuera y se inserta por debajo del ojo. El recto superior va desde el vrtice de la rbita hacia adelante y se inserta en la superficie superior del globo ocular, un poco por delante del ecuador. El inferior, lo mismo, pero por abajo. Como se esquematiza en la fig. 2, si estando el eje longitudinal del ojo orientado hacia afuera, de modo que coincida con la direccin del m. recto superior, al contraerse hace que el ojo se eleve (fig.2 b). Pero si en esa posicin se contrae el oblicuo superior, se produce rotacin interna del globo ocular (fig.2 a)
Fig.2. I.Accin de los msculos extraoculares. Son seis msculos estriados. El recto interno es aductor del globo ocular, el recto externo es abductor. Pero los rectos superior e inferior, y los oblicuos mayor (o superior) y menor (o inferior), al contraerse provocan movimientos de elevacin o de depresin o rotacin interna o externa, dependiendo de la posicin en que se encuentre el globo ocular. El oblicuo superior se dirige desde el fondo de la rbita hacia adelante y en el ngulo superior interno de ella, tiene una polea, de all se dirige hacia afuera y atrs y se inserta en la parte superior del ojo, un poco por fuera de la lnea media y algo
Representacin esquemtica de la rbita derecha. Vista desde arriba. N = lado nasal. T = lado temporal.
Si en cambio, el ojo est aducido, y el eje del ojo se aproxima al eje de traccin del oblicuo mayor, al contraerse se produce depresin del globo ocular (fig.3 a).
las que exploramos movimientos oculares.
cuando
examinamos
los
b Fig.5. Accin de los msculos oculares extrinsecos.
Fig.3. Representacin esquemtica de la rbita derecha. Vista desde arriba. En esta posicin al contraerse el recto superior, se produce rotacin interna del ojo (fig.3 b).
Fig.4. Accin combinada de O sup y Rect. Sup.
En forma similar, el recto inferior, si el eje del ojo est en la direccin de traccin de l, produce depresin del ojo, y al contraerse el oblicuo inferior, en esa posicin, hace que el globo ocular rote hacia afuera. Si el eje ocular est hacia adentro, el oblicuo inferior eleva el ojo, y hace rotacin externa el recto inferior. Cuando el recto superior y el oblicuo mayor actan simultneamente se producen elevacin y rotacin interna. De hecho los globos oculares se mueven en cualquier direccin por la accin combinada de los msculos. En la figura 4 se muestra la accin ms o menos pura de elevacin o depresin que realiza cada msculo, y que son
II. Msculos intrnsecos. La pupila debe cambiar de tamao para variar la cantidad de luz que incida en la retina, y tambin se achica para la observacin de objetos cercanos (reflejo de acomodacin, que aumenta la profudidad de campo del ojo). La disminucin del dimetro pupilar se realiza por la contraccin del msculo constrictor del iris, formado por fibras musculares lisas circulares, concntricas. Las fibras nerviosas parasimpticas, se originan en el ncleo vsceromotor en la parte alta del mesencfalo (n. de Edinger-Westphal), cursan por el tercer nervio craneal, hasta el ganglio oftlmico, de donde salen las fibras posganglionares, y por los nervios ciliares cortos llegan hasta este msculo constrictor. El msculo ciliar, que vara la curvatura del cristalino, para el enfoque adecuado de las imgenes en al
retina, recibe una inervacin semejante. La pupila se dilata por accin de las fibras radiales del msculo dilatador del iris, que son inervadas por fibras simpticas, cuyo centro segmentario visceromotor est en el hasta intermediolateral de los dos primeros segmentos torcicos de la mdula espinal, de donde salen las fibras presinpticas que ascienden por la cadena simptica hasta el ganglio cervical superior, del cual a su vez, emergen fibras posganglionares, que por el plexo pericarotdeo alcanzan el ganglio oftlmico, por el cual pasan, sin hacer sinapsis, hasta los nervios ciliares largos, por los que llegan al ojo. Otras fibras simpticas cursan hasta las fibras musculares lisas del elevador del prpado, y del msculo orbitario.
Fig.6. Vias reflejo pupilar
El reflejo pupilar se produce al ser activados los receptores retinales por la luz. Los axones de las clulas ganglionares de la retina viajan por el nervio ptico. Los de la regin lateral siguen por la cintilla ptica del mismo lado, y los de la zona medial cruzan al otro lado por quiasma. Las fibras que participan de este reflejo, pasan medialmente a los cuerpos geniculados laterales, y por el brazo conjuntival anterior arriban a los colculos (o tubrculos cuadrigminos) anteriores. All se produce, por efecto de fibras comisurales intercoliculares, la conexin entre ambos lados, que hace posible la respuesta consensual. De los colculos salen axones hasta el ncleo vsceromotor, que por el n. motor ocular comn llegan hasta la pupila, y la pupila se contrae (fig.5). Cuando hay poca luz, el tono parasimptico baja y la pupila se dilata (midriasis). Tambin en caso de stress intenso, por hiperactividad simptica, la pupila aumenta su dimetro, y si el tono o actividad del simptico disminuye, predomina el parasimptico y se achica la pupila (miosis).
Fig. 7: Centros y vas de control supranuclear de Movimientos oculares
III. Control supranuclear. Los movimientos conjugados de los ojos implican una complejidad considerable. Los dos ojos, simultneamente se mueven a enfocar un determinado objeto, por accin de la voluntad, o por la atraccin de un ruido sorpresivo. O giramos la cabeza y mantenemos la vista en un punto, que hemos escogido para observar. Para mirar voluntariamente hacia un lado es necesario que una zona cortical en la parte posterior de la segunda circunvolucin frontal (F2) funcione correctamente. A esa parte de la corteza cerebral, que es parte de las reas premotoras, se la llama centro de la mirada conjugada voluntaria contralateral, puesto que el del hemisferio der. permite mirar a la izq., y el del izq. a la der. Cuando seguimos un objeto en movimiento, este seguimiento es posible por la actividad de la corteza del polo posterior del hemisferio. No hay un centro propiamente tal, pues no hay una zona discreta y bien localizable responsable de sta, se precisa de una lesin ms o menos extensa del occipital, que generalmente produce tambin hemianopsia homnima contralateral, para que se produzca parlisis de la mirada conjugada de seguimiento. Una lesin del hemisferio izq. causa parlisis de mirada a la der.,y una del hemisferio der., hacia la izq. Las reas corticales auditivas del lbulo temporal participan en la lateralizacin de la mirada por atraccin auditiva, e igualmente es cruzada. Desde estas tres regiones del hemisferio cerebral se originan fibras nerviosas que confluyen hacia la rodilla de la cpsula interna y se suman al haz crtico bulbar, descienden por el pednculo cerebral, y en la parte alta del mesencfalo cruzan al lado contrario y descienden por el tegmento del tronco cerebral hasta un grupo neuronas de la formacin reticular prxima al ncleo del VI nervio craneal. Ese grupo de neuronas constituyen un ncleo que denominamos centro de la mirada conjugada ipsilateral, puesto que all se activan los mecanismos de coordinacin necesarios para que por fibras de asociacin que discurren por el fascculo longitudinal medial (FLM), se activen las neuronas precisas en los ncleos oculomotores de los nervios VI, IV y III, de manera que se contraigan las fibras musculares requeridas, para el movi miento conjugado de los ojos hacia el mismo lado en que est este ncleo. Adems el FLM desciende hasta los primeros cinco segmentos cervicales por el
cordn anterior, para terminar en neuronas de los centros smamotores de las astas anteriores, y as participar de los movimientos conjugados de los ojos y la cabeza. prueba de su participacin, pero lesiones unilaterales, no, pues tanto un lado como el otro por s mismo son suficientes. Desde la corteza fibras de proyeccin, al parecer, descienden por la cpsula interna, y pasan atravs de la lmina interna del tlamo hacia atrs, y luego por la regin subtalmica, para terminar en la zona pretectal del mesencfalo, haciendo sinapsis con los ncleos del FLM, que se encuentran rostralmente al ncleo del tercer par y prximos a la comisura blanca posterior; son los ncleos intersticial de Cajal y de Darkschewitsch. cerebral. El sistema vestibular hace posible que al mover el cuerpo, o la cabeza, los ojos puedan tener la estabilidad necesaria para que las imgenes permanezcan en la misma zona de la retina, de lo contrario nuestra visin, con leves movimientos, se nos hara borrosa. Tambin el movimiento de los ojos es controlado p or el cerebelo. Los receptores propioceptivos de los msculos oculares, por fibras del nervio trigmino y pasando por el ncleo principal a nivel protuberancial, envan informacin al cerebelo. Igualmente, al cerebelo llega informacin desde la retina, que sirve para seguir la trayectoria y velocidad de un objeto.
IV. Parlisis de nerviosoculomotores. El sntoma que aparece como expresin de la parlisis de los msculos extraoculares es diplopia; visin doble. Por la desviacin de un ojo, las imgenes no se forman en zonas correspondientes de ambas retinas, y la persona percibe dos objetos, en vez de uno. Cuando se mira en la direccin en que se ejerce la accin principal del msculo comprometido la diplopia es mxima, y es mnima o desaparece cuando el paciente mira en una direccin en la que el msculo afectado no participa. Es conveniente recalcar que cuando la paresia es severa, y la paresia ocular se puede observar con facilidad, la diplopia no perturba mucho al paciente, pues las dos imgenes son muy distantes entre s y rpidamente el paciente suprime la del ojo afectado. Pero en casos de paresias leves las imgenes son muy prximas e interfieren intensamente en la visin del paciente, sin embargo
en estos casos la paresia no es fcilmente observable por el examinador. Para descubrir el msculo afectado se bebe hacer un test de diplopia para lo que se usa un anteojo con un lente incoloro a izq. y otro de color rojo a der. Segn como se desplacen las imgenes blanca y roja entre s, se puede deducir el msculo afectado. Parlisis del VI par. En este caso se afecta el msculo recto externo y el ojo del lado afectado no se puede abducir. Hay diplopia horizontal y aumenta al mirar hacia el lado afectado. En la fig. 8 se muestra un ejemplo de parlisis severa de motor ocular externo izq. En (a) mirando a der., en (b) mirando a izq. Fig. 8. PARLISIS DEL VI N. CRANEAL IZQ.
No siempre las paresias del motor ocular comn afectan a la totalidad de los msculos por l inervados. Por ejemplo es caracterstica de la neuropata diabtica el compromiso del elevador del prpado y de los msculos extrnsecos del ojo, pero la funcin pupilar se conserva indemne. Cuando el nervio es comprimido desde arriba por una hernia transtentorial descendente, se afectan primero las fibras parasimpticas, que van en la parte superior del nervio, y se produce dilatacin de la pupila; luego ptosis palpebral, y al aumentar la compresin, terminan afectados todos los msculos inervados por este nervio.
(a) Fig. 9. PARLISIS DEL III N. CRANEAL IZQ.
Parlisis de III par. Se afectan tanto la musculatura extrnseca como intrnseca del ojo afectado. El prpado est cado (ptosis palpebral) por parlisis del msculo elevador del prpado (fig. 9 a). Al levantar el prpado la pupila presenta midriasis. El reflejo fotomotor directo est abolido, pero el consensual del lado afecto al sano, s responde. El consensual del lado sano, al afectado, no reacciona. Estrabismo divergente por parlisis del recto interno, y la elevacin y depresin del ojo estn afectados al estar comprometidos los rectos superior e inferior, y el oblicuo inferior.
(a) Parlisis del IV par. Las personas que padecen una parlisis del msculo oblicuo superior tienen diplopia al mirar hacia abajo, y es especialmente al bajar escaleras, o caminar por terrenos accidentados, que se dan cuenta de su problema. Parlisis puras del nervio pattico son infrecuentes. V. Parlisis de mirada conjugada. Lesiones de la corteza frontal, que afecten a la parte posterior de la segunda circunvolucin frontal (F2), pueden causar parlisis de la mirada voluntaria hacia el lado contrario del hemisferio afectado. Cuando al paciente se le pide que mire
hacia la izq. no lo puede hacer, si tiene una lesin de F2 posterior der., pero si un ruido atrae su atencin desde la izq. desplaza la mirada en esa direccin sin problemas. Lo mismo, puede seguir un objeto que se desplace de der. a izq. Esta alteracin es casi siempre transitoria, pues generalmente, despus de unos das o un par de semanas, el control puede ser asumido por otra rea del crtex frontal. Parlisis de mirada de seguimiento. Una persona que haya sufrido una lesin extensa del polo posterior de un hemisferio puede presentar incapacidad para seguir objetos en movimiento hacia el lado contrario al de la lesin. Generalmente tambin el paciente presenta hemianopsia homnima. Por ej.: en caso de una lesin parieto occipital der., el paciente tiene hemianopsia homnima izq. y al seguir un objeto desde la der. hacia la izq., lo sigue con la mirada hasta el plano sagital, all los ojos se quedan fijos y no pueden continuar. Parlisis d e mirada subcortical. Una lesin profunda que afecte a la cpsula interna puede hacer que el paciente no pueda mirar voluntariamente, ni seguir un objeto, ni mirar atrado por un ruido hacia el lado contrario al de la lesin, al estar afectado el haz crtico bulbar. Fig. 10. Sndrome de FLM. Al mirar a der. (a). Al mirar a izq. (b).
se desven a la der. Esta desviacin persiste por algunos das, y a medida que el nivel de conciencia del paciente se recupera, la desviacin disminuye hasta desaparecer. En cambio, si una lesin afecta en la protuberancia, al centro de la mirada protuberancial ipsilateral, los ojos se desvan hacia el lado contrario de la lesin. Por ej.: una lesin en el tegmento protuberancial der. hace que los ojos se desven a la izq. Esto porque el tono de bsqueda del hemisferio izq. no se puede expresar, por la lesin protuberancial der. y predomina el del hemisferio der. que s se puede expresar al estar intacto el centro de la mirada protuberancial izq. y los ojos se desvan para ese lado. As, una enfermedad de iniciacin brusca, que afecte al hemisferio izq. en forma severa, causar una hemiparesia der. y los ojos se desviarn a la izq. Una lesin del hemisferio der. se expresar con hemiparesia izq. y desviacin de los ojos a la der. Una lesin de la protuberancia izq. causar una hemiparesia der. y desviacin de los ojos a la der. Y una del lado der.; hemiparesia izq. y desviacin de ojos a la izq. Este hecho con frecuencia permite diferenciar una lesin hemisfrica de una del tronco cerebral.
La flecha indica la direccin del nistagmus monocular.
Desviacin conjugada de la mirada. Cuando un paciente sufre en forma brusca una lesin extensa de la corteza de un hemisferio cerebral, o una lesin profunda, que afecte globalmente en forma importante la funcin de ese hemisferio, los ojos se desvan tnicamente hacia el lado afectado. Esto se debe a que cada hemisferio se relaciona con el lado contrario del cuerpo y del medio que lo rodea, esto hace que tenga un tono de bsqueda hacia ese lado. Al sufrir depresin la actividad global de un hemisferio, predomina la del lado sano y por eso los ojos se desvan. Por ej.: una lesin extensa del hemisferio der. deprime la actividad de ese lado, y el predominio del hemisferio izq. hace que los ojos
Sndrome de FLM. Cuando el fascculo longitudinal medial es afectado, al mirar hacia un lado, el ojo que se abduce, lo hace en forma normal, pero el que debe aducirce, solamente se desplaza hasta el medio, y tiene algunas sacudidas nistgmicas, en la direccin de la mirada (fig. 10). Sndrome de Parinaud. Con este nombre se conoce a la parlisis de la mirada vertical hacia arriba. Ocurre por lesin en el rea pretectal, que afecte al FLM en las cercanas de la comisura blanca posterior, o a los ncleos intersticial de Cajal y al ncleo de Darkschewitsch. Frecuentemente es el sntoma inicial en el caso de un tumor de la
regin pineal, o de la parte posterior del tercer ventrculo. Tambin en casos de hidrocefalia, al dilatarse el tercer ventrculo, y el acueducto, se estiran las fibras de la comisura blanca posterior y se produce parlisis de la mirada vertical. En muchos pacientes operados de hidrocefalia, es el sntoma ms precoz de malfuncionamiento de la vlvula derivativa. Los pacientes con sndrome de Parinaud al pedrseles que sigan con la mirada un objeto, de abajo hacia arriba, lo hacen solamente hasta el plano horizontal, all los ojos se quedan fijos, y solamente levantan los prpados. En este esfuerzo por mirar hacia arriba, frecuentemente aparece nistagmus de convergencia; ambos ojos tienen nistagmus hacia el centro, y a veces nistagmus retractorio, en que al contraerse simultneamente todos los msculos extraoculares, los ojos tienen un movimiento rpido hacia atrs y adelante (como un mbolo, en las rbitas). En casos severos de parlisis de mirada vertical, los ojos se quedan fijos hacia abajo y al centro (espasmos de depresinconvergencia). Debe tenerse presente eso s, que muchas personas ancianas tienen imposibilidad para mirar hacia arriba, y no necesariamente es signo de enfermedad, es solamente un hecho normal del envejecimiento. Nistagmus optokintico (NOK). Si una serie de objetos en movimiento, pasan por delante, como por ejemplo, un tren, cuando estamos parados en un cruce ferroviario, los ojos se desplazan siguiendo uno de los vagones, luego rpidamente se mueven en direccin contraria, y se enfocan en otro, al que siguen por un momento, pronto, se desplazan a uno nuevo, y as, hasta que termina de pasar. Hay aqu dos fenmenos; uno lento, de seguimiento del objeto, y otro rpido, en sentido contrario, que por su brusquedad llamamos de tipo sacdico. El movimiento de seguimiento es producido por la regin posterior de un hemisferio, y el movimiento sacdico por el hemisferio contrario. A este movimiento sacdico de los ojos, que ocurre en todas las personas normales, se le llama nistagmus optokintico, y su direccin se define de acuerdo a la direccin del movimiento rpido (que es contrario a la direccin del movimiento de los objetos en sucesin).
Fig. 11. Tambor de nistagmus optokintico.
En clnica, usamos una huincha, o un tambor (fig. 11), con franjas verticales que hacemos pasar enfrente de los ojos del paciente. Se produce nistagmus en la direccin contraria a la direccin en que se mueven las franjas. El NOK disminuye o desaparece cuando hay lesiones extensas del parietal o del frontal de un hemisferio, pero frecuentemente estas lesiones afectan moderadamente la funcin de esas zonas y es as que muchas veces el nico signo de localizacin puede ser la disminucin del NOK en la direccin contraria al hemisferio afectado. VI. Alteraciones de los reflejos pupilares. Una lesin del motor ocular comn, como anteriormente se ha sealado, causa midriasis por comprometerse las fibras parasimpticas; desaparece el reflejo fotomotor directo, pero el consensual del lado afectado al otro es normal. En cambio el consensual del lado sano al afectado no reacciona, pues la va eferente es la que en ambos cas os est comprometida. El compromiso de un nervio ptico hace que se dilate la pupila del ojo afectado, pues la va aferente del reflejo pupilar es interrumpida. El reflejo fotomotor directo est ausente, y tampoco hay respuesta consensual. Cuando se estimula el lado sano, s hay respuesta de la pupila en el lado enfermo, pues la va eferente est intacta. Pupila de Argyll Robertson. Al iluminar las pupilas el paciente no tiene respuesta fotomotora. Pero el reflejo de acomodacin est normal. Al observar un objeto cercano las pupilas se achican. Muy probablemente se deba a una interrupcin del
reflejo fotomotor a nivel de los tubrculos cuadrigminos anteriores. Se produca con alguna frecuencia en pacientes con sfilis, en sus formas tardas con compromiso del sistema nervioso central. Esta enfermedad es ahora rara. Tambin se ha descrito en la meningoradiculitis de la enfermedad de Lyme. No es infrecuente de observar en pacientes con diabetes mellitus, en los que muy probablemente las alteraciones microvasculares son las causantes de la lesin. Fig. 12. Sndrome de C. Bernard-Horner.
Sndrome de Claude Bernard-Horner. Al cesar, o bajar la actividad simptica del sector craneal: la pupila se pone mitica, el prpado, al disminuir el tono del elevador liso, baja un poco (la distancia de la pupila al borde del prpado es bastante simtrica, en este caso, es menor en el lado afectado), y tambin, al disminuir el tono del msculo orbitario, el ojo se va un poco hacia atrs en la rbita. As se configura este sndrome caracterizado por: miosis, ptosis palpebral y enoftalmo. Si el compromiso simptico no es solamente orbitario, junto a las manifestaciones oculares, el lado de la cara comprometido, no presenta sudoracin, a lo que denomina anhidrosis.
Cap 6
Octavo nervio craneal. Audicin. Equilibrio.
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OCTAVO NERVIO CRANEAL. AUDICIN. EQUILIBRIO.

En el interior del hueso temporal se encuentra una estructura de pequeo tamao y bastante compleja; el odo. El odo consta de tres partes principales: odo externo; conformado por el pabelln auricular y el conducto auditivo externo, que es un conducto cartilaginoso en su parte externa y seo en la interna, y en cuyo fondo se encuentra una fina y tensa membrana; el tmpano, que lo separa del odo medio; cavidad neumatizada, unida a la faringe por la trompa de Eustaquio, y que contiene tres pequeos huesos articulados: martillo, yunque y estribo, que tienen por misin hacer que las vibraciones que las ondas sonoras causan en el tmpano, se transmitan hasta la ventana oval y as lleguen al odo interno; cavidad llena de lquido y que est a su vez formada por el vestbulo y la cclea.
inercia de las ondas sonoras en el agua es mayor que en el aire. Por esto se hace necesaria una amplificacin de unas 22 veces entre el tmpano y la ventana oval, lo que este sistema mecnico realiza eficientemente. Conjuntamente hace una funcin de proteccin del odo pues el msculo del martillo (inervado por el trigmino), y el del estribo (inervado por el facial), se contraen en forma refleja, con una latencia de 40 a 160 mseg., cuando ocurre un ruido intenso (70 db sobre el umbral), y aumentan la impedancia del sistema. La atenuacin es del orden de unos 30 decibeles (db). La ventana oval comunica hacia el vestbulo. Cavidad sea ovodea de unos 5 mm de dimetro y de 3 mm de grosor. De l salen tres canales semicirculares hacia la parte externa, y se contina hacia abajo, adentro y adelante, con un conducto seo espiral; la cclea, cuya base es posterior y hacia medial, y su vrtice anterior y hacia afuera. Al conjunto de estas cavidades se le denomina laberinto seo. Dentro de este laberinto hay un laberinto membranoso, de menor dimensin, baado por el lquido perilinftico. En el vestbulo el laberinto membranoso tiene dos bolsas, una ms grande; el utrculo, otra ms pequea; el sculo. Desde el utrculo salen tres canales semicirculares membranosos, que cursan por los canales semicirculares seos respectivos. Estas estructuras no estn libres, sino firmemente ancladas por bandas fibrosas a la superficie sea. Los canales semicirculares seos tienen aproximadamente 1 mm de dimetro de seccin, y el canal semicircular membranoso 0,25 mm. Hay cinco orificios en el utrculo que conectan con ambos lados de los tres canales semicirculares, pues el canal semicircular superior y posterior comparten uno en su orgen. En un extremo de cada uno de los canales semicirculares membranosos hay una dilatacin; la ampolla, que contiene un receptor de aceleracin angular; la cresta ampular.
Fig.1.
Esquema del odo derecho visto desde adelante.
El odo medio es una cavidad de 15 mm de alto y largo, de 6 mm de ancho en su parte alta (el aditus ad antrum), 2 mm en la parte media, y 4 mm en la parte baja. El mango del martillo est frmemente adherido al timpano, y las vibraciones son transmitidas por la cadena de huesecillos hasta la ventana oval. Cuando una onda sonora cambia de medio de transmisin, una buena parte de la energa se pierde al ser reflejada en la superficie transicional. Un individuo puede escuchar perfectamente a otra persona hablando a dos metros de distancia, pero si est en una piscina y sumerge la cabeza, seguramente no escuchar nada; s escuhar los sonidos producidos en el ambiente acutico. Adems la
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El utrculo y el sculo tienen un receptor de aceleracin lineal cada uno; la mancha acstica. Utrculo y sculo estn comunicados por el conducto utrculosacular, del que sale otro; el conducto endolinftico, que a su vez, termina en el saco endolinftico, dilatacin adosada a la superficie externa de la duramadre de la cara posterior del peasco. Finalmente, el sculo tiene otro conducto; el canal reuniens (de Hensen) que lo une al conducto coclear. Todas las cavidades del
del conducto coclear, se encuentra el rgano de Corti.
Audicin An no sabemos cmo es posible que un sonido pueda ser odo, esto es, que vibraciones de un objeto, transmitidas como ondas sonoras por el aire, se puedan transformar en elementos reconocibles por un sujeto, y que ste signifique que su conducta cambie. Fig.2 Esquema del laberinto membranoso derecho visto desde atrs. En primer lugar las ondas sonoras deben ser transformadas en seales nerviosas, lo que ocurre en el rgano de Corti. Encima de la mb. basilar se encuentra el rgano de Corti. El tnel tiene unos pilares rgidos, formados por microtbulos teibles con TPA, que se encuentran firmemente anclados a la membrana basilar. A ambos lados del tnel hay unas clulas falngicas, que en la parte superior son como una copa, en cuya cavidad contienen a las clulas ciliadas. Hay una fila de clulas ciliadas internas y de 3 a 5 filas de clulas ciliadas externas.
------------------------------------------------------------------------laberinto membranoso contienen lquido endolinftico.

La cclea es un tubo de seccin aproximadamente circular, de unos 34 mm de longitud, que se contina desde el vestbulo y se enrolla sobre s mismo 2 3/4 vueltas, en forma de un caracol, de 9 mm de base y 5 mm de alto. La parte central de este caracol, eje de esta estructura helicoidal, se llama modiolo. A todo lo largo, este tubo est dividido en tres secciones por dos membranas. La membrana basilar separa hacia abajo a la rampa timpnica, del conducto coclear que est por encima de ella. La delgada membrana de Reissner separa al conducto coclear de la rampa vestibular, que est por encima y adentro (fig. 3). Las rampas vestibular y timpnica estn comunicadas entre s por el helicotrema, en el vrtice del caracol. El conducto coclear termina en un fondo de saco a ese nivel. La rampa vestibular, como su nombre indica, es la prolongacin de la cavidad del vestbulo, y la rampa timpnica termina en la base del caracol, en la ventana redonda. Sobre la membrana basilar, dentro
Del vrtice, donde se juntan los pilares del tnel, sale como un techo; el velo terminal, tambin de material rgido, que cubre la parte superior de las clulas ciliadas, pero que tiene unos espacios perforados, por los que sobresalen los cilios. Las clulas falngicas tambin tienen microtbulos formando unas columnas intracitoplasmticas, que les da rigidez. Atravs de las clulas falngicas y del tnel pasan fibras nerviosas que hacen sinapsis en la base de las clulas ciliadas. Cuando una onda sonora hace que la base del estribo vibre en la ventana oval, se tranmite por el medio lquido perilinftico y endolinftico. La mb. basilar, que se extiende unos 30 mm a lo largo del caracol, tiene fibras dispuestas desde la lmina espiral hacia afuera, donde su unin al ligamento espiral es laxa, lo que le permite vibrar, como la lengeta de una harmnica. Las fibras de la mb. basilar son de 0,04 mm de longitud en la base y se van haciendo ms largas hacia el vrtice, donde alcanzan 0,5 mm. Este hecho, ms la mayor masa lquida que hay a medida que nos alejamos de la
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ventana oval, que implica ms masa inercial hacia el vrtice, que en la base. Por esto la mb. basilar presenta vibraciones resonantes de mxima amplitud en la base, para los tonos altos, y en el vrtice para los tonos bajos.
Fig. 3 Esquema de seccin del caracol. El rango de esta capacidad resonante diferencial para tonos puros es de 50 Hz en el vrtice, a 20.000 Hz en la base, para un ser humano, joven. Con la edad este rango va disminuyendo, especialmente en los tonos altos. Los desplazamientos hacia afuera y adentro del estribo en la ventana oval, casi no producen cambios de presin, a pesar de que hay desplazamiento de masa lquida, por el abombamiento o retraccin compensatorio de la mebrana de la ventana redonda. Al subir la mb. basilar, la punta de los cilios de las clulas ciliadas, que estn en contacto con la mb. tectoria, se desplazan hacia afuera, lo que aumenta la frecuencia de descarga de las fibras nerviosas aferentes. El desplazamiento ser mximo en la zona de ms perfecta resonancia, y para una misma frecuencia la amplitud del movimiento ser mayor en proporcin a la intensidad del sonido.
El lquido perilinftico tiene una composicin qumica semejante al LCR, por lo que su concentracin de Na + es alta y la del K+ es baja. El lquido endolinftico, por fenmenos activos de la estra acstica, es de alta concentracin de K+ y baja de Na+ . Por eso hay una diferencia de potencial elctrico de + 80 mV entre las rampas coclear y timpnica. Adems el potencial intracelular de las clulas ciliada es - 80 mV en relacin a la rampa timpnica. Esta diferencia de potencial es llamado potencial coclear. Este potencial, junto a los cambios de permeabilidad de mb. en la clula ciliada, al inclinarse los cilios, seran los resposables de que se puedan g enerar potenciales de accin en las fibras aferentes. Sin embargo es probable que mediadores qumicos tambin participen en el potencial generador, que a su vez es modificado por la influencia de las numerosas terminaciones eferentes que llegan a las clulas ciliadas.
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Fig. 4 Esquema del rgano de Corti.
Fig. 5
Movimiento del rgano de Corti.
Hay del orden de 20.000 clulas ciliadas en el hombre. Unas 3.500 internas y 16.500 externas. El nervio auditivo tiene unas 30.000 fibras aferentes. El 90% de ellas estn relacionadas con clulas ciliadas internas. Cada fibra aferente se relaciona con una sola clula ciliada interna. Pero cada clula ciliada interna tiene 10 a 20 terminaciones aferentes. El 10% restante de fibras aferentes se relacionan con clulas ciliadas externas. Cada fibra aferente se relaciona con unas 10 clulas ciliadas externas. Cada clula ciliada externa puede tener unas 4 terminaciones aferentes. Las neuronas sensitivas de primer orden se encuentran en el ganglio espiral en la cclea, y los axones, por el centro del modiolo, se dirigen hacia la base, para pasar por la criba espirodea hacia el conducto auditivo interno y formar la rama auditiva
del octavo nervio craneal. Todas las clulas ciliadas reciben tambin terminaciones eferentes, por lo que su volumen en el nervio auditivo es considerable, no se conoce todava como operan pero no cabe duda de que su rol es importante. Todava es un buen misterio el como omos. Nuestro rango auditivo es de 50 a 20.000 Hz para las frecuencias puras. Omos sonidos de tan baja frecuencia como 50 Hz y tan agudos como 20.000 Hz, pero nuestra capacidad para diferenciar las frecuencias es desde un poco ms de 100 y hasta alrrededor de 8000 Hz (equivalente a 7 octavas musicales). La discriminacin es en parte explicable por la localizacin espacial diferente de las clulas
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ciliadas activadas a lo largo del conducto coclear. Al hacer registros con microelectrodos en el nervio auditivo, se ha comprobado que las fibras nerviosas durante el silencio tienen una actividad de descarga espontnea de unos 100/seg, y su frecuencia mxima de descarga es del orden de 1000/seg cuando hay estmulos auditivos. Sin Inclinacin de los cilios embargo, adems de discriminar la frecuencia, o tono de un sonido, podemos discriminar el timbre del sonido, lo que est dado por la calidad de las frecuencias armnicas, que son subdivisiones de la frecuencia pricipal. Podemos notar por el odo la diferencia de calidad de un equipo electrnico de sonido que solo reproduce frecuencias de hasta 20.000 Hz, de otro capaz de reproducirlas hasta de 100.000 o ms Hz. Cmo es, todo esto, posible con la informacin que se enva al cerebro, mediante potenciales de accin, conducidos por los axones del nervio auditivo? Va auditiva aferente. En la parte alta del bulbo raqudeo y muy prximos al pednculo cerebeloso inferior estn los ncleos cocleares. El ncleo ventral por delante del pednculo, y el dorsal por atrs. Todas las fibras aferentes del nervio coclear hacen sinpasis en esto ncleos. Ambos ncleos estn interrelacionados por fibras que van del uno al otro. Desde el ncleo coclear ventral, salen axones que se dirigen hacia medial, por un haz, el cuerpo trapezoide, y en su gran mayora alcanzan el complejo nuclear olivar superior contralateral, en la parte baja de la protuberancia. Algunos se dirigen al complejo nuclear de la oliva protuberancial ipsilateral. Del ncleo coclear dorsal salen axones hacia atrs y luego a medial, formando la estra acstica, en el piso del cuarto ventrculo. Al llegar a la lnea media cursan hacia adelante por el rafe, y se incorporan al cuerpo trapezoide, ascienden hacia el complejo olivar protuberancial contralateral, donde algunas de sus fibras terminan, o emiten colaterales, pero una gran proporcin ascienden por el lemnisco lateral hasta el colculo inferior. Parte de las fibras terminan o dan colaterales en los ncleos del lemnisco lateral, en la parte alta de la protuberancia. A nivel del cuerpo trapezoide hay tambin unos pequeos ncleos, pero sus conexiones exactas an no se conocen del todo.
Desde el complejo nuclear olivar protuberancial un gran contingente de fibras ascendentes van por el lemnisco lateral, envan colaterales hacia la formacin reticular del tronco, algunas term inan en los ncleos del lemnisco lateral, y la mayora terminan haciendo sinapsis en el colculo inferior. Un pequeo grupo de fibras del lemnisco lateral, provenientes del complejo olivarsuperior, pasan directo hasta el cuerpo geniculado medial. Hay fibras que conectan a los ncleos del lemnisco lateral de cada lado entre s (comisura de Probst), y tambin a nivel de los colculos, hay conexiones entre ambos lados. La va auditiva ascendente contina de los colculos inferiores al cuerpo geniculado medial por el brazo conjuntival posterior. La radiacin auditiva, que forma parte de la porcin sublenticular de la cpsula interna, pasa desde el cuerpo geniculado medial, por el techo de la prolongacin temporal del ventrculo lateral, y alcanza la corteza cerebral de la primera circunvolucin temporal. reas 41 y 42 de Brodmann, que son el corteza auditiva primaria. Va auditiva eferente. La corteza cerebral tiene inervacin recproca con todos los sistemas de proyeccin del tlamo. Esto no es excepcin en la va auditiva. Por eso hay fibras desde la corteza auditiva hasta el geniculado medial. Pero tambin hay sistemas de fibras descendentes, paralelamente a las ascendentes, conectando los diversos niveles desde el cuerpo geniculado medial hasta los ncleos cocleares. Sin embargo la mayor parte de las fibras descentes llegan hasta el complejo nuclear olivar protuberancial, y es desde all que salen numerosas fibras que, por el nervio auditivo, alcanzan hasta las clulas ciliadas internas y externas de la cclea. Se llama haz olivo coclear a este sistema de fibras. Se presume que este sistema eferente es el que hace posible que voluntariamente se pueda enfocar la atencin auditiva hacia una determinada fuente sonora cuando hay varias simultneas. Desde varios niveles se producen conexiones entre la va auditiva y la formacin reticular del tronco y del diencfalo, tanto del sistema aferente como del eferente.
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Fig. 6 Esquema de la va auditiva aferente.
participan diversos sistemas. Los receptores tactiles informan sobre los puntos de apoyo y si hay fuerzas actuando sobre nosotros, como una rfaga de viento, o un empujn. Los receptores propiceptivos informan sobre la postura y tono de los msculos. La vista proporciona puntos de referencia en el espacio y contribuye a determinar nuestra postura y velocidad de desplazamiento. Los receptores vestibulares informan de la posicin de la cabeza en relacin a la fuerza de gravedad y de los cambios de direccin y velocidad con que nos desplazamos. Los centros nerviosos relacionados con ellos desencadenan los ajustes necesarios en cada instante. Los elementos principales de los receptores vestibulares son las clulas ciliadas, que tienen entre 50 y 80 cilios y un kinocilio, cada una de ellas. Los cilios y el kinocilio estn dispuestos de tal modo que siempre el kinocilio queda hacia un lado, de manera que la clula presenta una polarizacin morfolgica y funcional (fig.7). Estas clulas ciliadas se encuentran en el epitelio de los receptores.
Se puede apreciar en el esquema de la fig.6, que el sistema auditivo no presenta la tpica secuencia de tres rdenes neuronas para conducir impulsos desde el receptor hasta la corteza. Las neuronas de primer orden estn en el ganglio espiral, las de segundo en los ncleos cocleares. Las de tercer orden pueden estar en el complejo nuclear de la oliva superior, en los ncleos del lemnisco lateral, o en los colculos inferiores. Las de cuarto orden a nivel del cuerpo geniculado lateral. Pero entre estos cuatro nieles se producen intensos intercambios entre s y con los del lado contrario. Equilibrio Podemos permanecer en forma estable en una posicin dada por la accin coordinada de los msculos, que mantienen balanceado el peso del cuerpo en relacin a la fuerza de gravedad y a la inclinacin de la superficie en que nos encontremos. Si variamos nuestra posicin, automticamente se producen contracciones y relajaciones coordinadas de grupos musculares de modo de persistir en equilibrio. Esta coordinacin se hace en el sistema nerviosos central y
Fig. 7 Clulas ciliadas. En una cresta ampular todas las clulas ciliadas se encuentran orientadas en la misma direccin. En la mcula unas estn orientadas en una direccin y otras en otra, p ero no al azar sino que polarizadas hacia una zona que se llama la estrola. Pero el resultado, es que en el plano principal de la mcula hay clulas en todas las direcciones posibles. Las clulas ciliadas forman parte de un epitelio monoestratificado. En su base se relacionan con las terminaciones nerviosas.En el caso de la
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mcula, los cilios se introducen en la membrana otoltica; masa gelatinosa que contiene unos cristales, los otolitos, que la hacen unas 3 veces ms densa que el lquido endolinftico en que est inmersa. Los cilios de la cresta ampular son includos en la cpula que es como una cresta gelatinosa, liviana, de densidad semejante a la del lquido endolinftico, y casi obstruye el lumen del canal semicircular a nivel de la ampolla.
inclinacin de unos 30 con respecto al plano horizontal. La mcula del utrculo est es este mismo plano. Al inclinar la cabeza para adelante unos 30 quedan horizontales. Cuando la cabeza cambia de posicin, la membrana otoltica, por su peso, se desplaza, cambia la inclinacin de los cilios de la mcula, y el patrn temporal y espacial de potenciales del nervio se modifica. Si la persona est en un vehculo y ste inicia la marcha, la membrana otoltica, que tiene ms inercia, tracciona los cilios, y nuevamente, frente a esta aceleracin lineal, se modifica la actividad del nervio. Fig. 10 Desplazamientos de lquido endolinftico.
Fig. 8 Esquema de mcula y cresta ampular Cuando los cilios estn en posicin de reposo, la fibra nerviosa relacionada descarga con una frecuencia de unos 75/seg. Si los cilios se inclinan, en la direccin del kinocilio, la frecuencia de descarga aumenta. Disminuye si se inclinana en direcin contraria. Fig. 9
Fig. 8 Esquema de mcula y cresta ampular.
Esquema de la porcin vestibular del laberinto membranoso derecho visto desde atrs.
La mcula del utrculo est en un plano casi horizontal, y la del sculo en un plano casi perpendicular a ella. Los canales semicirculares tienen la disposicin que se muestra en la fig. 9. El superior perpendicular al posterior, en el plano vertical. El horizontal, hacia el lado, con una
La fuerza de gravedad est permanentemente ejerciendo su accin en las mculas del utrculo y sculo, y el patrn de informacin que envan al cerebro depende de la posicin esttica de la cabeza, y de las modificaciones que puedan ejercer los movimientos
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de aceleracin o desaceleracin. Si la cabeza es girada, el lquido endolinftico se desplaza dentro de los canales semicirculares. Se producen corrientes utriculfugas en unos, y corrientes utriculpetas en otros. En la cresta ampular de la ampolla del canal semicircular horizontal las clulas ciliadas tienen el kinocilio del lado del utrculo, y en los canales superior y posterior, del lado del canal semicircular. Por eso, las corrientes utriculpetas del canal semicircular horizontal aumentan la actividad en su nervio ampular. Las corrientes ampulfugas la disminuyen. En los canales semicirculares superior y posterior, las corrientes utriculpetas disminuyen la actividad, y las utriculfugas, la aumentan, en sus correspondientes nervios ampulares.
lquido sern: utriculfugo en el canal semicircular superior der. y utriculpeto en el canal semicircular posterior izq. Esto aumentar la actividad del nervio ampular del canal superior der., y disminuir la del canal posterior izq. Del mismo modo, en las posiciones intermedias, se activan e inhiben unas u otras, en todas las combianciones posibles. Los giros de la cabeza, y mientras dura la aceleracin, son lo que ms causa desplazamientos relativos de lquido en el sistema de los canales semicirculares. Una vez que el movimiento se hace uniforme, el desplazamiento de la cabeza y del lquido endolinftico se igualan, y la cpula de la cresta ampular vuelve a su posicin de reposo. Funcionan como receptores de aceleracin angular, y presentan una adaptacin rpida, pues en cuanto la aceleracin cesa, vuelven a su actividad basal. Centros nerviosos del sistema vestibular. Las fibras nerviosas que proceden de las mculas y de las crestas ampulares, confluyen en el ganglio de Scarpa, que se encuentra al fondo del conducto auditivo interno. Del ganglio salen los axones aferentes, que formando parte del octavo
Fig. 11 Disposicin relativa de los canales Si la cabeza es girada a la izq., del modo representado en la parte b de la fig. 11, se produce corriente utriculpeta en el canal semicircular izq. y utriculfuga en el canal horizontal der. El nervio ampular izq. aumenta su ritmo de descargas, y disminuyen a la der. En caso de que la cabeza sea inclinada hacia adelante y a la der., en un plano de giro de unos 45 grados en relacin al plano sagital, los mximos desplazamientos de
nervio craneal, llegan a la parte lateral del surco bulbo protuberancial, donde ingresan al sistema nervioso central. semicirculares vistos desde arriba. Unas pocas fibras provenientes de la mancha acstica del sculo van hacia los ncleos cocleares, por lo que se presume que cumpla algn rol en la percepcin auditiva de los sonidos de baja frecuencia.
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zonas VII, VII y IX de Rexed). El nervio contiene tambin fibras eferentes, que al igual que en la rama coclear, llegan hasta las clulas ciliadas. Se originan de un grupo de neuronas que estn en el tegmento protuberancial en una zona entre el ncleo del VI par y el ncleo vestibular lateral. Aproximadamente la mitad son cruzadas y la otra mitad ipsilateral. Los ncleos vestibulares son cuatro, localizados en la parte baja de la protuberancia y la mitad superior del bulbo, inmediatamente ventrales al piso de la parte externa del cuarto ventrculo. Se denominan: superior, medial, lateral e inferior. Los cuatro ncleos vestibulares reciben terminaciones desde todos los receptores vestibulares, pero el superior recibe una cantidad modesta de fibras. El ncleo lateral se relaciona preferentemente con el utrculo, el medial con las crestas ampulares, y el inferior recibe de ambos. Fibras provenientes de los receptores vestibulares llegan tambin directamente a la porcin vestibular del cerebelo (vestbulocerebelo); ndulo y parte de la vula del vermis cerebeloso y los flculos (tambin llamado arquicerebelo). Los ncleos vestibulares se relacionan intensamente unos con otros, y hay muchas conexiones entre los de uno y otro lado. Tambin hay muchas fibras desde y hacia la formacin reticular del tronco. El vestbulocerebelo tiene conexiones recprocas con los ncleos vestibulares, especialmente con el ncleo lateral. Los ncleos vestibulares realizan su participacin en el cont rol de los movimientos oculares por fibras, que saliendo especialmente del ncleo superior, se incorporan al fascculo longitudinal medial y ascienden hasta los ncleos oculomotores. El haz vestbulo espinal lateral, se origina del ncleo lateral, desciende por la parte anterior del cordn lateral ipsilateral, y a lo largo de toda la mdula espinal va realizando conexiones con neuronas internunciales del asta anterior (en las El haz vestbulo espinal medial, de mucho menor tamao que el lateral, procede desde el ncleo vestibular medial desciende por el cordn anterior de la mdula espinal cervical y hasta los primeros 6 a 8 segmentos torcicos. La mayor parte lo hace por el mismo lado, otra parte de las fibras de este haz son cruzadas. Igualmente, terminan en el asta anterior, en neuronas internunciales de las zonas VII, VIII y IX. Es mediante los haces vestbulo espinales que el sistema vestibular participa de los movimientos de mantencin del equilibrio. Pero no es la forma exclusiva en que lo hace, pues mediante sus conexiones directas e indirectas con la formacin reticular, las estructuras extrapiramidales del tronco, y el cerebelo, ejerce influencia sobre ellos, y a la vez, las recibe desde esos sistemas. No existe una va especfica desde los centros vestibulares hasta la corteza, pero es posible que a travs de la formacin reticular, se etablezcan conexiones con el ncleo ventrolateral posterior del tlamo y desde all con la corteza del lbulo parietal. La sensacin consciente de postura podra depender en parte de estas estructuras. Trastronos de la audicin La audicin es muy importante en el ser humano. La sordera causa un severo aislamiento del que la sufre. Los sordos, en general, sufren ms problemas ps icolgicos y de adaptacin con la familia y la sociedad que los ciegos. Si no se les presta la debida ayuda, los sordos de nacimiento no aprenden a comunicarse con sus semejantes, y antiguamente eran considerados retardados y dementes y se les reclua. La cosa ha mejorado, pero an los sordos no tienen las mismas oportunidades en la vida que los que escuchan bien. Frecuentemente el paciente relata la dificultad para escuchar, pero hay casos en los que el paciente no ha notado su hipoacusia, especialmente cuando es de instalacin lenta. Uno sospecha el defecto, si el paciente habla muy fuerte y se inclina hacia adelante, mirando muy atento, cuando se le habla. Muchos pacientes, adems de la dificultad para or, se
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quejan de escuchar un ruido inexistente; tinitus, que puede ser uni o bilateral, agudo o grave, contnuo o intermitente. El tinitus se da con ms frecuencia en lesiones degenerativas del rgano de Corti. Se puede evaluar la audicin de un paciente comparndola con la de uno, al acercar un objeto sonoro al odo, como el tic-tac de un reloj, o una radio con poco volumen y viendo a que distacia se logra escuchar, por uno y otro odo. Resulta tambin muy til, al borde de la cama, hablar con la voz cuchicheada por un lado, mientra en el otro, se le dobla la oreja sobre el odo y se hace un movimiento con la mano, como frontndola, lo que produce ruido de enmascaramiento de ese lado. Con un poco de experiencia, y comparando un lado con otro y con otros pacientes, se puede hacer una buena idea de la capacidad auditiva de una persona. Si uno apoya la base de un diapasn que est vibrando sobre el crneo el sonido se trasmite por el hueso directamente hacia la cclea, y resulta perfectamente audible. Decimos que este sonido se ha trasmitido por va sea, para diferenciarlo de los sonidos trasmitidos por va
area que es la forma normal. Aprovechando este fenmeno hay un par de pruebas para examinar la audicin. El ms conveniente es el diapasn de 512 Hz. Prueba de Rinne. Se hace vibrar el diapasn y su base se apoya en la mastoides. El sonido va poco a poco disminuyendo hasta hacerse inaudible. En ese momento se acercan los extremos libres del diapasn al odo, y en unapersona normal, se vuelve a escuchar durante un buen tiempo hasta que la vibracin ya es muy dbil, pues la va area es mucho ms eficiente. Luego se hace en el otro odo y se comparan los tiempos de audicin en uno y otro lado, por va area y sea. En el caso de una hipoacusia de conduccin; o sea, por obstrucin del conducto auditivo externo, o una alteracin en el odo medio que afecte a la transmisin del sonido hasta la ventana oval. La audicin por va sea es ms larga que por va area, en el lado afectado.
Fig. 12 Curvas de audiometra
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Fig. 13 Ejemplos de audiometras Si hay hipoacusia neurosensorial; esto es, por alteracin de la cclea o del nervio. No hay inversin de los tiempos, sino que tanto en el lado sano como el enfermo se escucha ms por va area, pero el tiempo de escucha por ambas vas es de menos duracin en el lado afecto. Prueba de Weber. Si la base del diapasn, vibrando, es apoyado en la mitad de la frente, o en el vrtex, normalmente se siente el sonido al medio de la cabeza. Si el paciente tiene hipoacusia de conduccin lateraliza el sonido al lado enfermo. En el caso de ser neurosensorial, al lado sano. Estas pruebas no son muy tiles en caso de sordera bilateral y no pueden cuantificarse como para comparar un paciente con otro. Audiometra. El audimetro es un equipo electrnico que puede producir sonidos de tonalidades puras, con intensidades y duraciones controlables. Tiene unos audfonos para estimulacin por va area y unos vibradores que se ponen sobre la mastoides para la estimulacin por va sea. En una cmara silente se pone al paciente y ste, cada vez que escucha un sonido oprime un botn que enciende una luz. El tecnlogo va anotando y luego hace una curva de umbrales de audicin para distintas frecuencias que llamamos audiograma. En la fig. 12 a se muestra un audiograma normal. La escala de intensidad es relativa. El db 0 es un nivel de audicin tal que pocas personas escuchan, inmediatamente por debajo del umbral normal. Esto se hizo realizando pruebas en grupos de individuos. Lo normal es que por va area un ser humano escuche entre 0 y 15 db. Hay personas que tienen un umbral un poco menor que el normal establecido, por eso la escala tiene un valor de -10, que en trminos fsicos es un absurdo, no puede haber una energa sonora negativa. La fig.12 b es un ejemplo de hipoacusia de conduccin del odo der. pues el umbral de audicin por va area est muy aumentado (hay una prdida auditiva y por eso la curva se desplaza para abajo), un poco ms de 40 db. En cambio por va sea es normal. La fig. 13 a muestra una curva audiomtrica normal para el odo izq. La audicin por vas area y sea del odo der. presenta un aumento considerable del umbral, especialmente en las tonalidades altas. Se trata por lo tanto de una hipoacucia de tipo neurosensorial. En b se ve una audiometra de un paciente con hipoacucia neurosensorial bilateral pero mucho mayor en el odo der.
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En el caso de una hipoacusia neurosenorial es necesario diferenciar si la alteracin es el rgano de Corti o en las vas nerviosas. Esta tarea no es simple, pero en general es posible hacer la diferenciacin auque no con certeza absoluta. Si la intensidad de un sonido aumenta, la persona que lo escucha tiene la sensacin de ese incremento. Sin embargo ese incremento de sensacin puede ser mayor que lo es perado. Cuando este fenmeno ocurre se denomina reclutamiento y es casi de regla que exista en los casos de hipoacusia por cortipata, y aparece solamente en el 25 % de los casos de lesin neural. Existen varias pruebas para comprobar si hay reclutamiento: Prueba de Fowler. Se puede hacer cuando la hipoacusia neurosensorial es unilateral. En una frecuencia dada se da un estmulo un poco por sobre el umbral en el odo sano y luego se estimula el lado afectado en el que se aumenta la intensidad hasta que la sensacin de intensidad en ambos lados sea igual. Luego se aumenta en el lado sano unos 15 a 20 db y se repite la secuencia anterior en el lado afectado. Cuando hay reclutamiento se ve que en el lado enfermo el incremento es cada vez menor que en el lado sano para tener la misma sensacin de intensidad. Puede incluso tener la misma sensacin de intensidad con un estmulo de menor intensidad que en el lado normal. Si no hay reclutamiento la diferencia se mantiene igual en cada incremento y se obtienen unas grficas paralelas. En la fig. 14 a se puede ver la prueba de Fowler de una persona que tiene hipoacusia neurosensorial izq. Los estmulos son con una frecuencia de 4000 Hz. Al hacerlo con 5 db en OD, se requiere de 16 en OI para tener la misma sensacin de intensidad. Luego se aumenta a 28 db en OD y se precisa hacerlo con 39 en OI, y as sucesivamente, en cada incremento de OD se requiere un aumento de unos 11 db ms en el odo hipoacsico. Se mantiene una diferencia constante y se obtienen unas lneas paralelas. No hay
reclutamiento. En cambio en el ejemplo de la fig. 14 b, tambin en un caso de hipoacusia neurosensorial izq., claramente hay reclutamiento, pues en los sucesivos estmulos hechos en 2000 Hz, se requiere cada vez un aumento menor en el lado afectado. Incluso estmulos menores que en lado sano, producen una sensacin semejante en las intensidades altas. Otra prueba de reclutamiento es la del umbral de molestia auditiva. Las personas normales, con un sonido de 100 a 110 db, tienen una sensacin desagradable. Si hay hipoacucia de conduccin, o por lesin neural, este umbral aumenta en proporcin al nivel del dficit auditivo. Pero si hay reclutamiento este umbral no cambia, o incluso puede bajar un poco. Por ej.: si el umbral auditivo en la frecuencia 3000 Hz es 45, lo esperable sera que el umbral de molestia auditiva estuviera en 135, pero si al hacerlo, con 105, ya aparece discomfort, es signo de reclutamiento.
a Fig. 14 Prueba de Fowler para reclutamiento. Finalmente, la prueba de SISI (short increment sensitivity index). Se da un tono 20 db por encima del umbral en forma contnua por 2 minutos. Se hacen breves estmulos de incremento de 1 db durante ese tiempo. Normalmente una persona es capaz de detectar con dificultad algunos de esos. No ms de 25 %. Cuando hay cortipata, se logran captar un alto porcentaje de ellos, 60 % o ms. Hay otros exmenes que contribuyen a diferenciar una cortipata de una lesin neural, como la prueba de deterioro tonal (tone decay) y las pruebas de logoaudiometra (discriminacin auditiva de fonemas), pero aqu no las trataremos. Hay
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tambin elementos que permiten establecer si un trastorno de la audicin de tipo neural es ms probable que sea del nervio, o consecuencia de una lesin central. Sin embargo no es posible diferenciarlos con certeza, solamente en trminos de mayor o menor probabilidad de localizacin. Es preciso s hacer presente que sorderas de causa central son excepcionalmente raras, como consecuencia de las mltiples e intrincadas vas de conduccin de las sensaciones auditivas, que adems van en la zona perifrica del tegmento del tronco cerebral, de modo que para que sean afectadas debe producirse una lesin tan extensa y severa que resulta incompatible con la vida. Hay solamente dos lesiones centrales capaces de causar sordera. Una es el compromiso de ambos colculos inferiores , generalmente por tumores del lbulo anterior del cerebelo, o del techo mesenceflico, que es donde confluyen los lemniscos laterales de ambos lados, y se produce sordera bilateral. La otra es la lesin, casi siempre por infartos trombticos de la arteria cerebelosa psteroinferior, de los ncleos cocleares de un lado, que origina sordera de ese mismo lado (sordera que acompaa a otros sntomas propios de la localizacin de esa lesin, y que se denomina sndrome de Wallenberg). Muy til para estudiar lesiones del tronco cerebral, incluso en pacientes con alteracin de conciencia, es el empleo de potenciales evocados auditivos. Esta tnica se ha hecho posible con el desarrollo de la electrnica y la computacin. Se hacen series de estmulos auditivos breves con audfonos. Mediante electrodos localizados en la cabeza se registra la actividad elctrica del encfalo. Cada estmulo por separado causa una modificacin tan leve de la actividad elctrica, que es imperceptible, pero cuando se hacen estmulos sucesivos, con una relacin temporal bien precisa, y se promedia un perodo de la actividad, se obtiene una curva en la que s son detectables claramente las modificaciones de la actividad basal. Esto permite ver si hay retardos o cambios en la morfologa de las curvas segn la localizacin y severidad de la alteracin. Tambin si se sospecha sordera en un nio de pocos meses esta tcnica nos puede aclarar la situacin.
Sndromes vestibulares El principal sntoma de afeccin del sistema vestibular es el vrtigo. Es una desagradable sensacin de movimiento giratorio en que los objetos giran en torno a uno, o que uno gira. Cuando es intenso se acompaa de alteraciones vegetativas; vmitos, sudoracin e hipotensin, que en ocasiones puede llegar a provocar lipotimia. Debe diferenciarse al vrtigo; del mareo, que es un sntoma muy frecuente, pero que casi nunca tiene un significado especfico. Los pacientes llaman mareo a una gran variedad de molestias, desde debilidad por intensa astenia, a una sensacin de angustia severa, dificultades para ver, o fallas en la coordinacin motora, etc... Esos mareos pueden ser el sntoma inicial de cualquier enfermedad benigna o grave o psicosomtica. La otra manifestacin de alteraciones del aparato vestibular es el desequilibrio, dificultad para caminar o permanecer en pies en forma estable. La persona que lo sufre camina con las piernas separadas para aumentar la base de sustentacin, presenta tendencia a irse hacia los lados, como si estuviera ebria. Permanece en pies en forma inestable, con oscilaciones del cuerpo. Finalmente, un signo muy importante es el nistagmus; movimiento involuntario de los ojos que tiene una fase lenta en un sentido y otra rpida en la direccin contraria. La direccin del nistagmus se define de acuerdo a la direccin de la fase rpida. El nistagmus puede ser horizontal, vertical, u oblicuo en cualquier direccin. Puede tambn ser giratorio, en que los globos oculares giran en relacin a su eje. Segn la intensidad, puede ser un nistagmus fino (sacudidas de pequea amplitud), o amplio. El nistagmus se facilita cuando la mirada est orientada en la direccin del nistagmus, y es inhibido al mirar en sentido contrario. Por lo que la intensidad se clasifica en grados. Nistagmus grado 1 es cuando solamente aparece al mirar en la direccin del nistagmus. Grado 2 cuando aparece al mirar en la direccin del nistagmus, y no desaparece al mirar al centro. Y es nistagmus grado 3 cuando aparece incluso al mirar en direccin contraria a la del nistagmus. El nistagmus frecuentemente, si es de poca intensidad, puede desaparecer cuando el paciente fija la mirada en un
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punto, por lo que es conveniente examinar al paciente en una pieza con poca luz, pedirle que mire al frente, y examinar los movimientos oculares con una luz de incidencia lateral, o usar unos lentes de Frenzel, que son unos anteojos que hacen que la persona vea muy borroso y no pueda fijar la mirada. Es necesario tener presente que muchas personas normales presentan nistagmus al mirar hacia el lado en forma extrema. Solamente tiene valor patolgico cuando se hace evidente al desplazar la mirada 30o hacia el lado. Si se observa solamente en la mirada extrema no indica enfermedad. Para evaluar un paciente que consulta por desequilibrio o vrtigo existen varias pruebas de funcin vestibular: Equilibrio esttico; se observa a la persona al permanecer de pies, con los pies juntos. Se ve si tiene tendencia a oscilar o inclinar el cuerpo (pulsiones) hacia un lado. Luego se le hace cerrar los ojos, a lo que se llama prueba de Romberg. Al desaparecer el control visual de la postura las pulsiones aumentan, y puede, en casos severos, llegar a caer, por lo que hay que estar atento para sostenerlo y evitar que se golpee. Prueba de indicacin: se sienta al paciente en la punta de una silla con los pies juntos, se le pide que extienda hacia adelante los brazos y luego que cierre los ojos. Normalmente debiera mantener una postura estable por varios minutos. Cuando hay una alteracin vestibular, tiende a desviarse. Equilibrio dinmico; es la evaluacin durante la marcha. Se observa si camina con aumento de la base de sustentacin, si tiende a desviarse, y si esta desviacin es anrquica, o predomina en una direccin. Si la marcha es normal o con poca alteracin, se le hace caminar sobre una lnea, con un pi delante y otro por atrs, como los equilibristas, con lo que se pueden hacer evidentes alteraciones que en la marcha normal no eran detectables. Luego, si no hay evidencias de alteracin, se le hace caminar con los ojos cerrados. Normalmente una persona en esas condiciones logra mantener la direccin por
varios pasos, si hay una alteracin vestibular, puede desviarse antes de lo esperable. Nistagmus espontneo. Se le miran los ojos al paciente estando quieto. Si no hay inconveniente para el enfermo, el ideal es hacerlo en posicin sentado. Luego se le pide que dirija su vista en diferentes direcciones, y se observa si aparece nistagmus. Se anota en qu direcciones de mirada aparece, y qu direcciones presenta. La intensidad se aprecia de acuerdo a los criterios establecidos en prrafo anterior. Nistagmus postural. Se evala el comportamiento de los movimientos oculares en los cambios bruscos de posicin. Se sienta al paciente en una camilla y seguidamente se le somete a varios cambios de posicin establecidos. En primer lugar con la cabeza al centro, se le acuesta con la cabeza colgando hacia atrs. Se espera un minuto. Luego bruscamente se vuelve a sentar. Se gira ahora la cabeza a la der. y se le acuesta con la cabeza colgando girada a la der. Se vuelve a la posicin sentado con la cabeza a la der. Se repite lo mismo pero ahora girada la cabeza a la izq. Posteriormente se hace una secuencia semejante, pero ahora sin hacer colgar la cabeza, sino mantenindola en el mismo plano del cuerpo, con la cabeza al centro, a la der. y a la izq. En todos los cambios se advierte al paciente que debe mantener los ojos abiertos, con la mirada al centro. Entre cada cambio debe haber un minuto de espera. El examinador mira con atencin los ojos, y toma nota de la aparicin de nistagmus, o de las modificaciones que pueda tener el nistagmus espontneo, y de las sensaciones que pueda presentar el paciente. Prueba calrica. En este examen se estimula directamente al receptor vestibular perifrico en forma artificial. Se acuesta al paciente con la cabeza un poco levantada, a unos 30 grados, de manera que el canal semicircular horizontal quede vertical con respecto al suelo, y con la ampolla arriba. Se irriga alternadamente el conducto auditivo externo, durante 40 segundos, con agua a 30oC y a 44oC. Con el agua a 30oC, menor que la temperatura corporal, se enfra el lquido en el canal semicircular y genera una corriente de convexin utriculfuga. La irrigacin a 44oC aumenta la
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temperatura, y genera una corriente utriculpeta. En personas normales, con una latencia promedio 25 segundos desde el inicio de la irrigacin se produce nistagmus y sensacin de vrtigo. La direccin del nistagmus es: con agua fra en direccin contraria al odo estimulado; con agua caliente, en direccin hacia el odo irrigado. Como regla mnemotnica se dice que huye del fro, y se aproxima al calor. El nistagmus persiste de 1 min 45 seg, a 2 min 30 seg desde que se inicia la irrigacin. Entre la estimulacin con agua fra y caliente, y entre un lado y otro, la duracin de la repuesta nistgmica no debe tener diferencias de ms de 20 seg. Diferencias superiores a 20 seg indican una exitabilidad distinta, o una respuesta anormal. La amplitud y frecuencia del nistagmus, as como la sensacin de vrtigo son, normalmente, ms o menos simtricas. Sndrome vestibular perifrico agudo. Es causado por diversas enfermedades que alteran en forma brusca y severa el funcionamiento del nervio vestibular, o de la parte vestibular del laberinto. Se caracteriza por el comienzo brusco de una intensa crisis de vrtigo, casi siempre acompaado de vmitos, tan frecuentes, que se puede deshidratar. El paciente est angustiado y muy asustado. Presenta severo desequilibrio, no se puede parar, si intenta erguirse se va hacia un lado. Permanece quieto pues los movimientos aumentan el vrtigo. Tiene nistagmus espontneo grado 3, amplio, de alta frecuencia, horizontal, en direccin contraria al lado afectado (si el nistagmus es hacia la der. indica lesin izq. y vice versa), y que generalmente tiene adems un componente de tipo rotatorio. Es muy caracterstico de las lesiones vestibulares perifricas que el sistema nervioso central rpidamente las compensa. Despus de algunas horas, o de unos dos a cinco das, la intensidad del vrtigo comienza a disminuir. El nistagmus es menos amplio, desaparece el componente rotatorio. Posteriormente el vrtigo solamente se desencadena por movimientos del paciente. Si se queda quieto se siente bien. Si se mueve lento logra pararse y caminar. Despus de un par de semanas ya logra hacer una vida casi normal, y el nistagmus espontneo ha desaparecido o es muy leve.
El desequilibrio es claramente lateralizado. Tiene cada o pulsiones hacia el lado afectado. En la prueba de indicacin y en la marcha se desva hacia el lado enfermo. Y un hecho muy particular es el siguiente: al hacer la prueba de Romberg, si la lesin es izq. el paciente se desva a la izq. Pero si la cabeza se gira a la der. de modo que el odo izq. queda adelante, al cerrar los ojos, ahora se va hacia el frente. Por el contrario, si se repite con la cabeza a la izq. se va para atrs. Se podra decir que sigue al lado enfermo. Esto es debido a las influencias que la informacin propioceptiva llegada desde el cuello tiene sobre la postura y el equilibrio. A medida que se va compensando, el desequilibrio va disminuyendo hasta desaparecer. En la etapa inicial, de intenso vrtigo, no es conveniente hacer pruebas de nistagmus posicional, pues la condicin del paciente las hace intolerables. Una vez avanzada la etapa de compensacin s se pueden hacer y en ellas se ver un comportamiento muy caracterstico del nistagmus. Puede aparecer en todos o en algunos de los cambios posturales. Cuando aparece, lo hace con latencia, o sea, una vez hecho el cambio posicional, pasan unos segundos y comienza el nistagmus, que es paroxstico; va aumentando de intensidad hasta un mximo y luego decrece hasta desaparecer. Se aompaa de sensacin de vrtigo. En todas las ocasiones en que aparece el nistagmus tiene la misma direccin, se dice que es de direccin fija. Al hacer la prueba calrica generalmente no hay respuesta alguna, o hay severa hipoexitabilidad, en el lado afectado, debido a que el receptor o el nervi o no funcionan, o funcionan muy poco. Resumiendo; el sindrome vestibular perifrico agudo se caracteriza por: intenso vrtigo y desequilibrio de inicio brusco, que se compensan despus de un tiempo, nistagmus espontneo en direccin contraria al lado de la lesin, nistagmus posicional de direccin fija, con latencia y paroxstico, y ausencia o gran disminucin de la respuesta en la prueba calrica. Muchas enfermedades lo pueden causar, la mayora conciernen al otorrinolaringlogo, y algunas a neurocirujanos y neurlogos, entre las que se destacan: Traumatismos en que fracturas del
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peasco afecten al laberinto o al nervio o ambos. Trombosis de la arteria auditiva interna, rama de la arteria cerebelosa ntero-inferior, y que se introduce por el conducto auditivo interno para irrigar al nervio y el laberinto. Neuronitis vestibular; alteracin inflamatoria, probablemente de causa viral, que afecta al ganglio de Scarpa y al nervio vestibular. Sndrome vestibular perifrico de progresin lenta. Cuando una enfermedad que afecta al sistema vestibular en su porcin perifrica, lo hace con una lenta progresin, al mismo tiempo que va alterando su funcionamiento, se va produciendo la compensacin. Por eso no hay sntomas muy intensos, y frecuentemente son tan sutiles que muchos pacientes no les prestan atencin, o el mdico al que consultan no les da importancia. Son breves episodios de vrtigo y desequilibrio al cambiar de posicin, o hacer ejercicio. Muchas veces cursa asintomtico y se descubre cuando la enfermedad afecta a la parte coclear del odo y se hace el estudio investigando la causa de la hipoacusia. Generalmente no hay nistagmus espontneo. En las pruebas de nistagmus posicional, puede encontrarse con las caractersticas propias de una lesin perifrica: direccin fija, paroxstico y con latencia. Sin embargo es frecuente que no se detecten nistagmus ni vrtigo postural en estos casos. El elemento objetivo ms confiable en este tipo de enfermos, es la prueba calrica, que se presentar con hipoexitabilidad o inexitabilidad vestibular, dependiendo de la severidad de la lesin. La causa ms frecuente de este tipo de presentacin son los tumores de la base del crneo que afecten al peasco, y especialmente, los que se localizan en la zona del ngulo pontocerebeloso. Sndrome vestibular central. Se manifiesta en todos aquellos pacientes en que la enfermedad altere el funcionamiento de los centros y vas relacionados con el sistema vestibular en el tronco cerebral y el cerebelo.
Vrtigo. El paciente se queja de sensacin de inestabilidad y de movimiento anormal, pero es de poca o moderada intensidad. Desequilibrio. Generalmente tampoco es muy severo, el paciente puede levantarse y caminar, pero lo hace con aumento de la base de sustentacin. En algunos casos el desequilibrio es intenso y llama la atencin el mucho desequilibrio y la poca sensacin de vrtigo. Las pulsiones y la tendencia a desviarse en las pruebas de equilibrio esttico y dinmico son errticas. En la prueba de Romberg se desplaza en cualquier direccin, en forma aleatoria, y sin ninguna relacin con la posicin de la cabeza. La latencia de la cada o la desviacin luego de cerrar los ojos es muy breve, en cambio en el sndrome vestibular perifrico hay unos 5 a 10 segundos de latencia. Nistagmus espontneo. Frecuentemente no es muy amplio, y de grado 1 o 2, raramente grado 3. No es en una sola direccin, sino multidireccional. La direccin del nistagmus cambia en alguna de las direcciones de la mirada, y no es infrecuente que al observar al paciente en diferentes momentos del da, la direccin del nistagmus vare en relacin a la observacin previa. Nistagmus postural. Es de direccin cambiante en los distintos cambios de posicin. Aparece sin latencia. Y no es paroxstico, permanece de la misma frecuencia e intensidad y no se agota mientras persista en la actual posicin. Prueba calrica. Se presentan respuestas anormales de distinto tipo. Hiperexitabilidad; respuestas de duracin mayor que lo normal. Disrritmia; en que el nistagmus se presenta irregular en su frecuencia y amplitud. Perversin de la respuesta; la direcin del nistagmus no ocurre en la direccin esperada. Desviacin tnica de los ojos; desplazamiento de los ojos en la direccin de la fase lenta del nistagmus, desaparece la fase rpida del nistagmus. Direccin preponderante del nistagmus; la duracin es diferente segn el lado hacia el cual ocurra el nistagmus. Por ejemplo: se estimula con agua caliente el odo der., se obtiene nistagmus hacia la der. y dura 1 min 3 0 seg. Se estimula a izq. con calor y se observa respuesta hacia izq. de 2 min 10 seg. Luego con agua fra, en
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el odo der. responde por 2 min 22 seg hacia la izq. Y con fro a izq. el nistagmus es hacia la der. y dura 1 min 24 seg. Cada vez que el nistagmus es hacia la izq. dura ms, independientemente del odo estimulado. Lesiones centrales hay de muy diversas causas, las principales son: tumores intraxiales del tronco cerebral, tumores extraxiales, pero que comprimen o desplazan secundariamente al tronco, alteraciones vasculares oclusivas de ramas del territorio vrtebro basilar, enfermedades inflamatorias y desmielinizantes, especialmente, la esclerosis mltiple. Finalmente...expondremos aqui dos cuadros clnicos.
Otros casos son idiopticos, pero su curso es benigno y habitualmente se curan por s mismos en unos pocos meses. Se piensa que pueden ser debidos a depsitos de partculas densas en la cpula de la cresta ampular de la ampolla del canal semicircular posterior, como se ha comprobado histolgicamente en unos pocos pacientes (cpulolitiasis). Se depositaran all porque es la zona ms inferior de los canales semicirculares. Al paciente que sufre de este cuadro, el solo hecho de explicarle que se trat a de una enfermedad benigna, y no grave, le causa bastante alivio. Casi siempre vienen muy asustados y alarmados. Se le recomienda que evite en lo posible las posiciones que le causan el malestar. En algunos casos se dan tranquilizantes menores, que parecen disminuir la intensidad y frecuencia de los episodios de vrtigo. Tumor del ngulo pontocerebeloso. El ngulo pontocerebeloso es la zona de la fosa posterior que est circundada por la parte lateral de la protuberancia y el bulbo hacia medial, la porcin del cerebelo donde est el flculo por atrs, y el peasco hacia adelante y al lado. Por ella atraviesa el 8o nervio craneal desde el conducto auditivo interno hasta la parte lateral del surco bulbo protuberancial. El ms frecuente de los tumores de esta regin es el shwannoma del octavo nervio craneal (desde antiguo conocido con el nombre de neurinoma). Tumor originado de las clulas de Schwann, generalmente de la rama vestibular, pero puede hacerlo de la rama coclear tambin. Lo mas frecuente es que inicie su desarrollo en la porcin intracanalicular del nervio (dentro del conducto auditivo interno (CAI)). Crece lentamente en aos. Va comprimiendo al nervio de a poco. Generalmente el primer sntoma es hipoacusia unilateral y progresiva de tipo neurosensorial. Al hacer el estudio funcional del octavo par se encuentra adems de la hipoacucia, hipoexitabilidad vestibular en la prueba calrica, del mismo lado de la sordera. Las Rx del peasco y la TAC demuestran deformacin y aumento del ancho del conducto auditivo interno. Posteriormente el tumor crece ya hacia afuera del CAI, ocupando la cisterna del ngulo y a medida que crece comprime al tronco cerebral. Aparecen signos cerebelosos del mismo lado.
Vrtigo postural paroxstico benigno. Son breves, pero intensos episodios de vrtigo al cambiar de posicin, especialmente al darse vuelta en la cama o agacharse. Duran un instante a unos pocos segundos. Terminado el episodio la persona no presenta problema alguno. Se repiten durante el da unas pocas o varias veces. Pasa algunos das sin que aparezcan pero de pronto vuelven. La audicin es normal. No hay otras alteraciones neurolgicas. No tiene nistagmus espontneo. En las pruebas de nistagmus postural presenta nistagmus con latencia y paroxstico. Pero la direccin puede ser distinta en las diferentes posiciones, aunque en esas posiciones siempre se manifiesta del mismo modo. La prueba calrica es normal. La etiologa ms frecuente es la traumtica. El vrtigo postural benigno postraumtico aparece a veces en relacin precoz al accidente, pero ms frecuentemente se inicia en los das o semanas siguientes. Dura un tiempo variable, unas pocas semanas, a unos dos o tres meses. Lo ms probable es que el traumatismo cause desgarros en las manchas acsticas, o en la cpula de la cresta ampular de algn canal semicircular y que el cuadro persista hasta que se repare espontneamente el dao, o hasta que el sistema nerviosos central reaprenda a interpretar la informacin que se le enva.
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Puede desplazarlo de tal modo que dificulte la circulacin del LCR y se produzca hidrocefalia e hipertensin intracraneal. El nervio facial que tambin pasa por el CAI se afecta solamente algunas veces y en forma tarda, cuando el tumor alcanza gran tamao. Si el tumor sigue creciendo puede daar hacia arriba al quinto par, y algunas veces al sexto. Luego se producen signos de compromiso del tronco cerebral con manifestaciones vestibulares centrales, signos piramidales, etc... En esta etapa el pronstico es
muy malo, y la probabilidad de que el paciente muera o quede con secuelas luego de la operacin son muy altas. Por eso el diagnstico debe hacerse lo ms precoz posible. El diagnstico con TAC de alta resolucin se hace con gran certeza si el tumor ya tiene un tamao como para deformar el CAI. Actualmente la resonancia nuclear magntica (RNM) permite hacer el diagnstico en tumores muy pequeos, lo que hace posible excelentes resultados al tratarlos con ciruga.
Fig. 15 Esquema del ngulopontocerebeloso der. visto desde arriba.
Examen clnico neurolgico.
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Dr. Conrad S. , Dra. Paula J., Dr. Eduardo M.
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Dr.Oscar Jimnez Leighton. Dra.Paula Jimnez Palma. Dr. Eduardo Monnier Berner.
El examen de un paciente neurolgico esta ntimamente integrado al examen mdico y clnico general, pero tiene particulares caractersticas y diferencias. Ya, desde el ingreso del paciente a la sala de atencin, podemos observar elementos que nos orientan en el examen. Una marcha con arrastre del pie hiperextendido, realiza un arco externo al avanzar, y el brazo del mismo lado en flexin aducida, es propia del sndrome piramidal; una marcha lenta anteflectada y a paso corto en un paciente con poca expresin del rostro, puede corresponder a un sndrome extrapiramidal parkinsoniano. Al realizar la anamnesis, se solicitan los antecedentes de identificacin personal, los relativos a enfermedades previas y se interroga en bsqueda de factores de riesgo, alergias y medicamentos administrados, afecciones de familiares directos que podran ser relevantes en relacin a factores de riesgo o relacionadas con su problema. Durante el interrogatorio, se pueden precisar elementos propios del examen de conciencia: alerta, atencin, orientacin, memoria remota e inmediata, el lenguaje, tanto en la expresin como en la comprensin de las preguntas que se realizan. Se puede, desde la anamnesis, estimar inclusive, la capacidad de reflexin y juicio, e inferir de lo anterior si el paciente tiene un compromiso de conciencia, de la atencin, o si tiene alteracin de rendimientos intelectuales. El interrogatorio al paciente y a los familiares debe precisar los sntomas, el grado de incapacidad que estos determinan y desde cuando. Precisar su perfil temporal , la forma de comienzo y evolucin, otros sntomas asociados y factores precipitantes, que suelen ser importantes al momento de la reflexin clnico diagnstica. El interrogatorio de un paciente con cefalea, es un claro ejemplo de la importancia de una buena anamnesis, como fundamento del correcto
diagnostico. En relacin a diplopa, es importantsimo establecer por ejemplo su perfil temporal, su presentacin en el curso del da, sise asocia otros sntomas, etc. Diplopa con fatigabilidad vespertina es muy diferente a diplopa con eretismo cardaco y temblor de manos de reciente comienzo, en primer caso p odra tratarse de un sndrome miastnico y en el segundo de hipertiroidismo. No podemos eludir aqu hacer presente, que quienes ms saben, interrogan mejor, pero an as, el que sabe ms, no puede eludir el tiempo dedicado al interrogatorio y al buen det allado examen de cada paciente. Por su parte, el examen clnico, debe precisar con claridad si la afeccin se acompaa de fiebre y/o de signos de irritacin menngea; y si hay o no hipertensin endocraneal, en la progresin sintomtica o en el examen neurolgico. El examen neurolgico comienza en forma imperceptible para el paciente, desde el momento en que accede a la vista del mdico, quien le observa como camina, y que postura tiene, sise desplaza con buen equilibrio, si bracea y si responde al gesto de saludo. El momento de caminar es la mejor oportunidad para apreciar si hay temblor, si hubiere una paresia, o claudicacin por dolor, en fin, este primer momento, espontneo muchas veces, permite anticipar otros elementos que ms tarde habrn de buscarse en el examen clnico ms formal. Una vez sentado el paciente para la entrevista clnica, establecemos un dialogo en trminos formales, siempre atento y respetuoso, en el cual junto a la obtencin de la anamnesis, podemos inferir el estado de alerta (muchas veces obvio) pero tambin, la memoria , el juicio, la capacidad de comprensin y de reflexin, su lenguaje e indirectamente sus rendimientos. Es importante preguntar dirigidamente por enfermedades previas, aquellas que al momento de consultar presenta, las medicaciones que el paciente toma, por indicacin mdica y por cuenta propia! Preguntar por intervenciones quirrgicas previas, investigar la presencia de factores de riesgo de enfermedades cerebro vasculares, antecedentes del embarazo y parto cuando corresponda, traumatismos, accidentes, y antecedentes
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familiares. En lo personal preferimos interrogar estos antecedentes antes de preguntar por el motivo de consulta. El examen clnico neurolgico puede realizarse en el orden que mejor acomode al examinador, y a veces al que demande el caso del paciente, segn la gravedad de su condicin. No obstante las preferencias personales, el examen debe explorar al menos diversas funciones del sistema nervioso (ver pg.62), y considerar un mayor nfasis en algunos aspectos de acuerdo a los sntomas y a los signos que se presenten en cada caso. Personalmente, doy comienzo al examen formal, tomando la presin arterial, el pulso, el peso, y la temperatura si viene al caso. Seguidamente, si el paciente esta vigil y alerta, realizo el examen de pares craneanos, postergando muchas veces el examen de conciencia, lenguaje, rendimientos intelectuales, memoria, juicio y resolucin de problemas. si durante la anamnesis o durante el interrogatorio, no hay referencia o evidencia de problemas de memoria y/o de rendimientos, podra obviar el examen de conciencia tras un par de preguntas advertidas, en que se le explica al paciente que se le harn unas pruebas de memoria y otras para saber cmo resuelve algunos problemas. Se le pide repetir tres palabras no relacionadas ( pelota, bandera y rbol, o, vela, telfono y conejo) que l mismo debe repetir un par de veces, para recordarlas ms tarde; pedirle enseguida que deletree en forma inversa una palabra de cinco letras (reloj); proseguir: si tengo mil pesos y compro 3 manzanas de $150 cada una cunto vuelto me deben entregar ? Pedirle finalmente que recuerde las tres palabras que anteriormente se le pidi repetir. Si responde bien a estas preguntas es posible completar el examen, en caso contrario, habr de realizarse un examen ms detallado de la memoria y de los rendimientos intelectuales. No examino de rutina el olfato I par. Realizo un examen de fondo de ojos II par bilateralmente. Luego examino el campo visual, por confrontacin: pido al paciente que se tape el ojo derecho con la palma de su mano derecha, sin apretarlo, me sito frente a l, a la distancia de mi brazo extendido, cierro mi propio ojo izquierdo, al tiempo que le indico mirar fijamente a mi nariz, sito
mis brazos extendidos al limite de mi campo visual (o reojo) y muevo mis dedos sin un orden ni ritmo fijo, debiendo avisarme el paciente este movimiento en su campo visual, en tres posiciones diferentes para cada mano. Repito este mismo procedimiento para el otro ojo. Las alteraciones en este examen conviene precisarlas bien, repitiendo el examen con acuciosidad, pidiendo atencin al paciente, y cuidando que conserve la mirada fija al centro. Si persiste la alteracin, solicito siempre un examen de Campo Visual y Campimetra al tecnlogo mdico de oftalmologa. Prosigo con el examen de las pupilas, los reflejos fotomotores directos y consensuales, precisando si hay isocoria, iluminando con una buena luz sobre el dorso de la nariz tal que ambos ojos reciban luz uniforme, luego desplazo el foco de la luz a un y a otro ojo, deteniendome en cada uno. El examen de pares craneanos oculomotores (III IV y VI pares) , se realiza en conjunto, se advierte primeramente si hay ptosis, si la hubiere investigar tambin si hay midriasis o miosis y qu lado (por si hubiere compromiso parasimptico o simptico en cada caso). Pido al paciente mirar a mi dedo indice extendido y distante, lo acerco y constato la convergencia, y la miosis refleja que debe producirse (reflejo de acomodacin); luego desplazo mi dedo lateralmente a un y al otro lado, hacia arriba y hacia abajo desde la posicin central, luego le hago mirar a los ngulos superiores e inferiores. Los ojos deben moverse conjugadamente, esto se aprecia por el movimiento propio de los ojos, y ms precisamente, por el reflejo que una luz o la ventana hacen sobre sus corneas, precisando que estos reflejos caigan siempre en sitios homlogos o equivalentes (el limbo corneal por ejemplo). Al examinar los ojos en la mirada lateral, detengo la mirada a 30 y tambin en la posicin (casi) extrema, para ver si hay nistagmus. Al mirar hacia arriba, deben elevarse sinrgicamente los prpados y arrugarse la frente por contractura de los msculos frontales. Si el paciente consulta aquejado de diplopa o esta se evidencia durante el examen, es ineludible realizar un examen ms detallado con un cristal rojo sobre el ojo derecho y la luz de una linterna de foco pequeo, examen que se conoce con el nombre de diploscopa.
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El examen de sensibilidad de la cara ( V par) lo realizo tocandola suavemente a cada lado, slo por excepcin busco el reflejo corneal, que resulta muy molesto a los pacientes. El examen del VII par lo efecto solicitando al paciente que mire hacia arriba, con lo que arruga su frente, que cierre los ojos con vigor, ocultando sus pestaas, hacemos presin suave y tratando de abrirle los ojos, finalmente le pido que efecte un gesto de risa forzada y que contraiga los msculos de la barba. Como volviendo atrs, examinamos los msculos masticatorios y la diducin (inervados por en V par). El examen de VIII par, requiere precisar la audicin, para esto podra realizarse la prueba de hablarle casi en secreto a un odo, mientras se enmascara el contrario, frotndole suavemente el pabelln auricular con la palma de nuestra mano. Probar despus el otro odo. El examen con diapasones es til, pero demanda de mayor experiencia, comparar la audicin de un odo con otro, comparar la paciente con la del examinador, precisar lateralizacin de la audicin con el diapasn sobre el vertex (signo de Weber). Un audiograma ser siempre ms preciso. El examen del equilibrio se realiza solicitando al paciente la marcha sobre una linea, y en tndem (poniendo el taco frente a la punta del otro pie y avanzar sobre una linea); tambin que marche en el mismo lugar levantando las rodillas, con los ojos cerrados. Se trata de precisar si hay lateropulsiones, si tiene buen reflejo postural al girar. Examinar con ojos cerrados, que extienda ambos brazos e indique al frente, para constatar tambin lateropulsin. El examen de IX y X pares, que inervan el velo del paladar y las cuerdas vocales, se realiza pidiendo al paciente que diga: ahh! observando que el velo palatino se eleve en forma simtrica. El reflejo farngeo lo exploro slo como excepcin por lo incmodo para el paciente. Una parlisis velopalatina determina escape de aire por la nariz se manifiesta como rinolalia abierta; esto puede objetivarse poniendo una mota de algodn frente a cada fosa nasal y verificar si hay escape de aire al hablar con voz plena (espiracin vocalizada). La fonacin tambin debe escucharse, ya que la voz bitonal correspondera a la paresia o parlisis de una cuerda vocal. Esto ltimo se precisa mejor al examen con espejo larignoscpico.
El XI par se examina pidiendo al paciente que gire la cabeza, que la incline rotada hacia el hombro, y oponemos resistencia a la accin de su msculo esterno cleido mastoideo. Pedimos enseguida la elevacin de los hombros, y oponemos resistencia al msculo trapecio. El XII par, corresponde a la inervacin somatomotora de la lengua, se examina pidiendo al paciente que protruya la lengua, y que haga resistencia lateral a travs de la mejilla a cada lado. En particular es importante observar y buscar fasciculaciones y/o atrofia. Terminado el examen de pares craneanos, podran buscarse los signos menngeos, teniendo presente que el ms relevante es la rigidez de nuca. Proseguir con el examen motor, que debe incluir el examen de la marcha, fuerzas, tono, trofismo y coordinacin. El examen de la marcha es muy importante, pedir y observar marcha natural, en talones y punta de pies. Luego, saltar en un pie, e incluso avanzar saltando en un pie luego con en el otro. Solicitar al paciente de pie, flexiones de caderas sucesivas, lo que exige la extensin de caderas por accin de los msculos glteos. Examinar fuerzas de msculos abductores del hombro, flexores del codo, extensores del codo, extensores de mueca, extensores de dedos, flexores de dedos y flexores de mueca. Ante flexin de caderas, extensin de rodilla, flexin de rodilla, anteflexin del pi, extensin dorsal del pie (mejor evaluados en la marcha en talones y en puntillas). Es importante fijar las articulaciones vecinas al examinar la potencia muscular, y evitar las sinergias, individualizando la accin de cada msculo examinado. Complementariamente debe realizarse la prueba de pronacin : pedir, a ojos cerrados, extensin forzada de ambos brazos con las manos supinadas (mirando hacia arriba) y los dedos extendidos y abducidos (como sujetando el techo) y esperar la fatiga. De ser anormal determinar cada del brazo, pronacin y flexin de la extremidad al cabo de uno 10 a 15 segundos. Una prueba que precisa paresia por fatiga en las extremidades inferiores, se realiza en decbito dorsal y tambin a ojos cerrados, dejando ambas piernas horizontales
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con las caderas y rodillas en semiflexin, y con los pies a una misma altura, esperando tambin que al cabo de unos segundos se produzca cada de un pie. Existe una convencin para cuantificar la magnitud de las fuerzas expresar cuanta paresia tiene un msculo o una accin determinada: MO: M1: M2: No hay contractura del vientre muscular ni desplazamiento articular. Contractura visible, sin desplazamiento articular. Contractura con desplazamiento que no supera gravedad en todo el arco del movimiento. Contractura con desplazamiento en todo el arco del movimiento y que supera gravedad. Contractura que supera la gravedad y es capaz de resistir cierta aunque no plena resistencia. Contractura que supera la gravedad y es capaz de resistir plena resistencia.
realizar el desplazamiento completo. El examen de reflejos miotticos debe realizarse en todo paciente. Hay diversos modelos de martillos, los que cada mdico elige de acuerdo a preferencias muy personales. En particular me resulta ms cmodo examinar con el modelo britnico (Queen's Square Hammer de 12 pulgadas a lo menos) no obstante el modelo de hachita es tambin muy prctico. Cada reflejo corresponde a un centro segmentario somatomotor y a un mimero determinado. Tiene enorme valor encontrar por ejemplo una asimetra en los reflejos, la prdida de un reflejo especfico, la disminucin o la ausencia de todos, la exaltacin desde un determinado nivel hacia abajo etc. Las asimetras y los niveles dan un carcter de patolgico a estos hallazgos. Ha de tenerse en cuenta que hay pacientes con facilitacin emocional de los reflejos miotticos, como hecho nico y aislado, que carece de valor significativo como expresin de sndrome de 1 motoneurona. La hiperreflexia miottica es ms constante que la espasticidad al examinar un paciente con sndrome de 1 motoneurona. La presencia de clonus representa una exaltacin mxima del reflejo miottico, siempre patolgico, puede encontrarse por elongacin de los extensores del pie, y tambin de la rtula (con el paciente en decbito percutir desplazando la rtula distalmente). El compromiso de 2 motoneurona en el asta anterior (medular), en la raz o el nervio, determina en el nivel comprometido, arreflexia con disminucin del tono, hipotona y flaccidez. Por esto, se denomina como parlisis flccida al sndrome de 2 motoneurona, y parlisis espstica la correspondiente a 1 motoneurona.
M3: M4:
M5:
El examen del tono muscular propende a determinar si hay alteracin en cuanto a incremento o a disminucin. El aumento del tono muscular, hipertona, puede ser de carcter espstico en un sndrome de 1 motoneurona, con el caracterstico muelle de navaja; o como rigidez plstica , o en tubo de plomo, en los sndromes extrapiramidales. Tambin podra haber una hipertona con oposicin al movimiento, que denominamos paratona o mejor denominada gegenhalten (sostener en contra, en alemn). La espasticidad se evidencia mejor en los msculos flexores en las extremidades superiores, y en los msculos extensores en las extremidades inferiores. Es ms elocuente en un paciente crnico no sujeto a rehabilitacin kinesica, pero es importante su bsqueda en pacientes en que se sospecha que el sndrome de 1 motoneurona se ha instalado con perfil evolutivo crnico. La espasticidad es velocidad dependiente, por lo que en su grado ms leve, se hace patente cuando movilizamos la extremidad con rapidez, por ejemplo, extensin del codo, supinacin rpida partiendo desde la posicin de mano pronada, notandose un enganche, un momento de mayor resistencia en el arco de desplazamiento, el que vencido, libera el movimiento, para presentarse nuevamente al volver a
Un buen e xamen de reflejos requiere relajar bien al paciente, incluso distrayendolo, pude ser la oportunidad para preguntarle algo pendiente. Prefiero colocar mi pulgar izquierdo sobre los tendones o sitios de percusin, para evitar el miedo al dolor que provocara el golpe del martillo de
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reflejos, esto da confianza al paciente, y nos permite sentir y observar mejor la magnitud de un reflejo. En particular no interpongo mi pulgar al examinar los reflejos triciptal ni los aquilianos. En la intencin de precisar asimetras, es importante examinar los reflejos uno a uno y a cada lado, comparandolos entre s (comparar ambos bicipitales, o ambos rotulianos), comparar el umbral de la respuesta miottica, para esto recomiendo examinar un mismo reflejo, con golpes suaves, crecientes, y repetidos a un y al otro lado, alternadamente. Es importante recordar entonces la inervacin de los msculos, su accin, y a qu raz corresponden: Abduccin de hombre: C5 (n circunflejo) Flexin del codo: C5-C6 (n msculo cutneo) Extensin del codo: C6-C7 (n radial) Extensin de mueca: C6-C7 (n radial) Flexin de mueca: C7-C8 (n mediano) Flexin de dedos: C8 (n mediano) Extensin de dedos: C8 (n radial) Abduccin de dedos: D1 (n cubital) Flexin de cadera: L2-L3 (n femoral al iliopsoas) Extensin de rodilla: L3-L4 (n femoral) Dorsiflexin del pie: L4-L5 (n peroneal) Extensin de cadera: L4-L5 (n glteo) Flexin de rodilla: L5-S1 (n citico) Extensin plantar del pie: S1-S2 (n tibial) Si el examen de reflejos miotticos nos permite precisar si hay compromiso de 1 o 2 motoneurona, tan importante como ellos es la bsqueda de los reflejos cutneo superficiales. El ms importante es el Reflejo cutneo plantar. Se realiza un estmulo plantar con un objeto romo (el extremo del mango del martillo de reflejos, incluso con una llave) desde el borde externo del taln, siguiendo un trayecto cercano al borde externo del pie, y realizando un arco interno por la cabeza de los metatarsianos hacia el ortejo mayor. Suele ser suficiente un estmulo con leve presin, mas si no hubiere respuesta, repetir con mayor presin y roce. La respuesta normal del reflejo cutneo plantar es la flexin de los ortejos. En presencia de un sndrome de 1 motoneurona se produce una respuesta de extensin de los ortejos, con ligera abduccin de ellos y dorsiflexin del pie. Si hay mayor liberacin espinal, por prdida de los influjos
suprasegmentarios, se pude observar incluso una triple respuesta de retirada, con dorsiflexin del pie, flexin de rodilla y cadera , como sinergia asociada a la extensin de los ortejos. Tambin pude presentarse una respuesta extensora menor, incluso un reflejo plantar indiferente, como expresin de un compromiso de 1 motoneurona, descartndose un sndrome de 2 motoneurona por la presencia de reflejos miotticos vivos. En un sndrome de 2 motoneurona, no hay respuesta al estmulo cutneo plantar, y tampoco habra reflejos miotticos. Otros reflejos cutneo superficiales son los cutneo abdominales superficiales y el cremasteriano, o Geiger en las mujeres. Estos ltimos reflejos se integran a nivel alto, suprasegmentario, y se encuentran ausentes en el sndrome de 1 motoneurona. No los buscamos en el examen de pacientes ambulatorios, no obstante silo realizamos en los pacientes hospitalizados, por las facilidades y la disposicin que ofrecen al examen los pacientes en esta condicin. El trofismo muscular se examina con la clara intencin de buscar atrofia, como expresin de un compromiso de 2 motoneurona, compromiso de asta anterior, de una raz o de un nervio. Por esto mismo, buscamos atrofia en pacientes con historia sugerente de cervicobraquialgia, lumbocitica, compresin o atrapamiento y seccin neural, etc. Es til palpar los msculos y verificar el tamao y tono de los vientres musculares, comparar un lado con otro, a veces resulta til pellizcar la piel sobre el msculo, la que sobra en relacin a un msculo atrfico. Se puede medir el permetro del muslo o las pantorrillas por ejemplo, considerando que la extremidad dominante puede tener un centmetro ms que la menor como un hecho normal. Si sospechamos enfermedad de la neurona motora, solicitamos que el paciente se desvista casi por completo, dejndose las prendas ms intimas, para buscar atrofias y fasciculaciones. El examen de la coordinacin es importante, y muchas veces lo realizamos antes del examen de reflejos, para darle continuidad al examen de marcha y fuerzas, en que se le dan rdenes al paciente, en contraste a su pasividad durante el examen de reflejos.
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La calidad de los movimientos puede verse comprometida por diversos factores y por tanto puede traducir el compromiso de diversas estructuras y funciones: primera motoneurona, cerebelo, extrapiramidales, lbulo parietal. Su interpretacin requiere del contexto del examen motor. Solicitar movimientos repetitivos rpidos, palmoteos de una mano, luego la otra; pedir que realice una pinza con el pulgar y el ndice, y que repita este movimiento en forma rpida y rtmica. Tambin pedir que golpee ritmicamente el piso con el pie, manteniendo apoyado el taln; que golpee alternada y rpidamente con punta y taco. Observar la velocidad, ritmo y precisin, de los movimientos en manos y pies. Pedir luego la realizacin de movimientos alternos de las manos, palmoteos con dorso y palma de la mano sobre la otra mano, sobre su propio muslo, o sobre la mesa, con una mano primero, luego la otra. Observar tambin la velocidad, ritmo y precisin. Continuar el examen de coordinacin con la prueba indice nariz, pidiendole al paciente que toque con la punta de su dedo indice nuestro indice y luego la punta de su nariz, y as alternadamente uno y otro, en tanto desplazamos nuestro ndice a una nueva posicin ms cercana o distante, ms lateral o ms medial, mientras l lleva su dedo hacia su nariz. Observar la velocidad, el ritmo, la presencia de temblor y la precisin de los movimientos. Complementar con la prueba taln rodilla. Con el paciente en decbito supino, pedirle que toque su rodilla con e l taln del otro pie, que toque despus el empeine y en tercer tiempo la camilla, describiendo un tringulo, en forma rtmica y precisa, sin brusquedad, con un pie, luego el otro. Observar ritmo y precisin de los movimientos.
El examen sensitivo es a menudo engorroso y de difcil interpretacin. Se le deben dar instrucciones al paciente y l mismo debe comprender y cooperar, mientras el examinador trata de evitar toda subjetividad, del paciente y la propia. A veces los pacientes con compromiso intelectual no comprenden lo mnimo necesario para un examen de sensibilidad tctil. Algunos pacientes se sienten muy incmodos por el examen de sensibilidad dolorosa. Otras veces el paciente esta aburrido de tanto examen. Lo ms sencillo es precisar un nivel de anestesia o de hipoestesia en un sndrome medular; comparar la sensibilidad de un lado y otro en una hemihipoestesia. Ms complejo es el examen de sensibilidad postural, solicitando al paciente que con ojos cerrados identifique si tiene un ortejo extendido o flexionado: dgame si tiene el dedo hacia arriba o hacia abajo. El examen de esterognosia y grafoestesia resulta novedoso para los pacientes, se interesan y cooperan mejor. Recomiendo por esto tener a mano un conjunto de objetos para este propsito: una llave un botn, un sacapuntas, una moneda, un pinche del pelo, un tornillo, etc. Es importante que los objetos a reconocer no suenen y que sean explorados por una sola mano. Observar como los manipula y explora. En presencia de hipoestesia, el paciente podra no reconocer un objetos e incluso carsele! La grafoestesia significa dibujarle al paciente un numero sobre la palma de la mano por ejemplo y que lo reconozca, tras un par de nmeros, pedirle que reconozca los siguientes a ojos cerrados, en la palma y luego sobre el pulpejo del pulgar y del indice. Comparar un lado con el otro. La estimulacin simultnea bilateral. permite discriminar si hay hipoestesia a un lado, fenmeno que se conoce como extincin, ya que el paciente no refiere haber sido estimulado al lado hipoestsico. Se presenta un esquema de examen neurolgico, que no importando el orden, debe realizarse lo ms completo, como un examen de
No estar completo el examen motor sino se observa la postura del paciente, durante la marcha y durante el reposo, prestando atencin a su fascie, el tono de su voz, la presencia de movimientos asociados, y precisar si hay o no movimientos involuntarios anormales: temblor, corea, atetosis, mioclonas o posturas distnicas anormales.
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aproximacin para establecer si hay lesin o alteracin funcional, y donde se encuentra sta, si es nica o mltiple, aclarar si hay o no irritacin menngea, y si hay o no hipertensin endocraneal y, finalmente, cul es la condicin de alerta, vigilancia y de rendimientos.
una lesin estructural o por disfuncin inducida por un desorden metablico o frmaco inducido.
En lo esencial, el examen debe precisar el estado de alerta y reactividad, y las alteraciones de una serie de reflejos y respuestas motoras, las que tienen corres ponden cia con un determ inado nivel de
Examen del paciente en coma
El examen de los pacientes inconscientes debe ser necesariamente diferente, no comprenden ni obedecen rdenes. La alteracin causal y responsable de la alteracin de conciencia debe encontrarse necesariamente en los hemisferios cerebrales o en el tronco cerebral, y por efecto de
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alteracin en el diencfalo o del tronco cerebral. El enfrentamiento clnico debe ser ordenado y sistemtico. Se debe recolectar la informacin necesaria al mismo tiempo que se realizan las primeras medidas teraputicas destinadas a mantener las funciones vitales y evitar mayor dao neurolgico. El deterioro de la conciencia se puede deber a un sinnmero de causas. La prioridad es definirla y tratarla lo antes posible. La conciencia, tiene dos componentes a considera: los aspectos cognitivos, y el alerta (el estar despierto). El primero se refiere a un alto nivel de integracin de mltiples impulsos sensoriales, que permiten una comprensin cabal de s mismo y del medio. El mecanismo reside en el funcionamiento de la corteza cerebral en forma difusa. El segundo es resultado y expresin del funcionamiento del tronco cerebral (mesencfalo y protuberancia) y del diencfalo, los cuales estn sincronizados por un sistema de ncleos y tractos, del sistema ascendente reticular activante (SARA). Aspectos testeables del SARA son la apertura ocular ante a un estmulo nociceptivo, reaccin pupilar, los reflejos cornales, oculomotilidad. El SARA se proyecta por va talmica y activa la corteza, acta como un despertador de la actividad cortical, induce el alerta que faculta la atencin y los procesos cognitivos. Pueden presentarse alteraciones de conciencia por dao cortical o telenceflico difuso, o por dao del mecanismo de alerta, del tronco (SARA) o del tlamo. Por afecciones locales que determinan dao extenso en un hemisferio cerebral y/o hipertensin intra craneana; o bien por patologas primarias del tronco, o secundarias al dao producido por hernias transtentoriales o cerebelosas las que ejercen compresin externa y determinan dao funcional y vascular del mismo, resultando en una lesin del mecanismo del despertar. La afecciones metablicas inducen una falla cortical bilateral y simultnea del tronco. EL EXAMEN FSICO GENERAL Debe incluir la exploracin de los Signos vitales: va area, circulacin (presin arterial, frecuencia cardaca y ritmo). Piel: signos de trauma, estigmas de dao heptico, marcas de
punciones, fenmenos infecciosos o emblicos. Cabeza: signo de Battle (hematoma sobre el proceso mastoideo) crpitos o hemorragia desde los odos. Rigidez de nuca : puede ser indicativo de trauma, infeccin o sangrado subaracnoideo. Trax, abdomen, corazn y extremidades: no olvidar el examen rectal y examen ginecolgico. Respiracin: puede sugerir dao heptico (fetor hepticus), cetoacidosis, uremia o ingestin de alcohol. EL DIAGNSTICO NEUROLGICO Significa establecer los siguientes items: A.- Observacin; B.- Establecer el nivel de consciencia; C.- Patrn respiratorio; D.- Posicin de ojos y cabeza; E.- Campo visual y fondo de ojos; F.Pupilas; G.- Movimientos oculares; H.- Respuesta motora; I. - Respuesta sensitiva. A.- OBSERVACIN: Si el paciente descansa en forma natural, confortable, como si estuviera durmiendo, presenta bostezos y estornudos, probablemente el coma no es muy profundo. Sin embargo otros automatismos como el toser, tragar o el hipo no reflejan necesariamente que el coma sea superficial. El tono de la mandbula tambin es un indicador de la profundidad del coma. Si est abierta denota severidad en la inconsciencia. B.- NIVEL DE CONCIENCIA: Dada la imprecisin que pudiera existir frente a los diferentes trminos, siempre es aconsejable describir la respuesta que tiene el paciente frente a diferentes estmulos. Obnubilado: lentificacin psicomotora. La memoria de fijacin es pobre. Confusin: Es definida por la incapacidad de mantener un flujo coherente de p ensamiento o acciones. Existe una alteracin en la atencin. La causa ms comn de este estado es la encefalopata txica o metablica, sin embargo se puede ver a veces en lesiones corticales focales ubicadas en el lbulo parietal l derecho. Clnicamente se puede medir en un paciente despierto realizando series de 7, inversin de palabras, etc. El delirio es un estado confusional ms una actividad simptica exagerada (taquicardia, diaforesis, temblor, midriasis, e hipertensin). En general el delirium se ve en
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estados con un aumento de las catecolaminas circulantes como en la intoxicacin por drogas estimulantes (fenciclidina o amfetaminas), fiebre, deprivacion alcohlica o de drogas sedativas (barbitricos o benzo diazepinas). Sopor: El paciente conserva la capacidad de responder frente a estmulos con reacciones. En el superficial es cuando hay reaccin frente a estmulos sensoriales. En el mediano, hay reaccin frente a estmulos nociceptivos superficiales (pincharlo); y en el profundo slo responde frente a estmulos nociceptivos profundos (Foix). Coma: nivel mximo de deterioro de la conciencia donde no encontramos respuestas voluntarias frente a estmulos, sino que es posible encontrar respuestas reflejas, las que dependern de la cantidad de tronco indemne. C.- RESPIRACIN: Cheyne Stokes: se caracteriza por un patrn de perodos de hiperventilacion los cuales disminuyen gradualmente hasta llegar a la apnea de duracin variable. Este tipo de respiracin indica disfuncin hemisfrica bilateral profunda y de ganglios basales. Hiperventilacion neurognica central: es una respiracin rpida, regular y profunda con una frecuencia de 25 por minuto. No tiene significado de localizacin. La regularidad es un factor de mal pronstico ya que traduce profundizacin del coma. Se debe excluir primeramente que este patrn respiratorio no corresponda a una cetoacidosis diabtica, una acidosis lctica e hipoxemia. Respiracin apneusica: Consiste en una fase inspiratoria larga seguida de apnea. Este tipo respiratorio sugiere dao pontino. Respiracin atxica o "Gasping" (jadeo): implica dao en los centros medulares de la respiracin. Se caracteriza por ser catica. Usualmente preceden al agotamiento respiratorio. Depresin respiratoria: respiracin inefectiva y lenta. Se produce por depresin medular o intoxicacin por drogas. Coma con hiperventilacion: se ve frecuentemente en alteraciones metablicas como la acidosis metablica o alcalosis respiratoria.
D.- POSICIN DE OJOS Y CABEZA: El hemisferio cerebral intacto determina desviacin tnica y conjugada de los ojos y de la cabeza hacia el lado contrario, por actividad normal de la segunda circunvolucin frontal (F2) y su proyeccin al tronco (al centro de la mirada conjugada lateral de la formacin reticular pontina paramediana, del lado opuesto). Si se daa un hemisferio se pierde este tono versivo, los ojos y la cabeza, giran en direccin del hemisferio daado alejandose la mirada del dficit motor. En las lesiones pontinas, por compromiso del centro de la mirada conjugada, los ojos se desvan hacia la hemiparesia y miran en direccin contraria de la lesin. E.- CAMPO VISUAL Y FONDO DE OJO: En pacientes que no estn completamente sin respuesta se debe examinar el Cam po Visual por amenaza y poder determinar as hemianopsias, el estmulo de amenaza evoca normalmente un parpadeo en el lado de visin conservada (el aire por el ojo puede provocar un falso positivo). El Fondo de Ojos puede mostrar papiledema que refleja un aumento de la presin intracraneana, o la presencia de hemorragias subhialoideas (imagen de cogulo redondo, bien definido en la superficie de la retina) se asocia con hemorragia subaracnoidea. F.- PUPILAS: Se debe examinar tamao, redondez, simetra de la reaccin pupilar tanto directa como consensual. Posicin media (3-5mm) y arreactivas frente a la luz: indican dao mesenceflico. Pupilas reactivas: indican indemnidad del mesencfalo. En las circunstancias de Movimientos Oculares Extrnsecos (MOE) ausentes y no reactivos, con reflejo corneal ausente, el hecho de encontrar pupilas reactivas sugiere anormalidad metablica o intoxicacin por drogas. Pupila midritica y arreactiva unilateral: en un paciente comatoso puede se un signo de compresin del III PC dada por herniacin del lbulo temporal (pupila de Hutchinson). En un paciente alerta no es signo de herniacin; podra corresponder a anisocoria esencial, injuria del iris
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por la edad, migraa, aneurisma de la comunicante posterior, uso de dilatadores pupilares. Pupilas pequeas reactivas: significan dao pontino como infarto o hemorragia. Los opiceos y la pilocarpina tambin producen pupilas pintpoint. Dilatacin: la dilatacin pupilar en respuesta al estimulo doloroso en el cuello (reflejo cilioespinal) indica indemnidad de la zona baja del tronco. G.- MOVIMIENTOS EXTRAOCULARES: En pacientes que son capaces de obedecer rdenes se deben buscar los Movimientos Oculares Extrnsecos (MOE). En pacientes que no responden se deben buscarlos Reflejos Vestbulo Oculares (VOR). VOR: Maniobra de ojos de mueca. Lo normal es que los ojos se movilicen en la rbita en direccin contraria al movimiento de la cabeza, manteniendo su posicin en relacin con el ambiente. Si la respues ta es anormal orienta a lesin destructiva a nivel pontino o mesenceflico. La intoxicacin por barbitricos tambin puede abolir los reflejos. En pacientes conscientes los VOR estn abolidos. H.- RESPUESTA MOTORA: Espontaneas: Convulsiones: tienen valor localizador si son focales. Si son multifocales es sugestivo de proceso metablico. Sacudidas mioclnicas: apuntan a encefalopata metablica. Tienen el mismo significado que el Asterixis. Ausencia de movimientos: en una mitad del cuerpo es hemiparesia. Inducidas: Ellas requieren de la indemnidad de los tractos corticoespinales. Si los movimientos son incompletos o unilaterales indican dao en la va piramidal.
Decorticacin: flexin y aduccin de los brazos y extensin de las piernas. La lesin es sobre el mesencfalo hasta profundo en los hemisferios. H.- RESPUESTA SENSITIVA Se puede evidenciar un defecto hemisensitivo en ausencia de parlisis. Se testea la sensibilidad facial y corneal. Un nivel sensitivo en el tronco sugiere dao en la mdula espinal.
Donde esta la lesin? Algunas reglas del juego

Un examen clnico neurolgico no puede ser concebido como aparte o sustituto del examen fsico general del paciente. Alguna de las caractersticas que particulariza al examen neurolgico es el propsito de establecer una localizacin para los sntomas y los signos que aquejan y presenta un paciente. Si los sntomas y los signos corresponden a un sndrome o a una enfermedad, precisar si hay una o ms de una lesin, es una cuestin muy importante al momento de formular una hiptesis etiolgica. No es lo mismo una lesin nica o varias lesiones, un tumor cerebral podra justificar una hemiparesia directa y una afasia; pero una sola lesin no nos explica la presencia de una hemianopsia y la parlisis de un par craneano por ejemplo del VII par. No es lo mismo una lesin en un o en otro lugar, para un determinado lugar anatmico puede haber un grupo de etiologas diferente que para otro. En el ngulo pontocerebeloso hay un grupo de etiologas diferente de las que corresponden a la regin de la silla turca. El lugar de la lesin orienta a la posible etiologa . Los neurlogos examinan a los pacientes siguiendo algunas reglas lgicas, basados en su conocimiento de la neuroanatoma. Segn el relato anamnstico, orientan su examen a fin de confirmar una localizacin, ojal nica, que explique los sntomas y los signos del paciente, pero tambin confirman este diagnstico de lugar, descartando otros posibles lugares, ya que la enfermedad pude ser tambin multifocal.
Reflejos: Descerebracion: extensin, aduccin y rotacin interna de las EESS con extensin de las EEII. La lesin se ubica entre el ncleo rojo y los ncleos vestibulares.
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Las reglas seguidas, son casi inconscientes, pero es conveniente explicitarlas, para facilitar el examen y la reflexin clnica de diagnstico de lugar. En las alteraciones de conciencia la disminucin del estado de alerta es producida por un trastorno bilateral de los hemisferios cerebrales, o por lesiones de la proyeccin de la formacin reticular activante o por lesin de ella en la parte alta del tronco cerebral (de la protuberancia media hacia arriba). Las lesiones de la mdula espinal no determinan compromiso de conciencia. Las alterac iones de conciencia pueden corresponder a procesos difusos o localizados (mayormente si estos ltimos se acompaan de hipertensin intra craneal). Una alteracin difusa instalada con perfil agudo compromete ms el estado de alerta y vigilancia, en tanto u na afeccin de perfil evolutivo crnico, compromete ms las funciones cognitivas, inicialmente con alteraciones de la atencin, memoria y lentificacin del curso del pensar, con dificultades para encontrar las palabras para expresar sus ideas. Los trastornos afsicos tienen valor localizatorio para la corteza cerebral, y en el hemisferio dominante. El mismo significado localizatorio tienen alteraciones cognitivas como alexia, agrafia, discalculia y apraxia. Las alteraciones de visin mono oculares corresponden a lesiones prequiasmticas. La hemianopsia homnima corresponden siempre a lesin retroquiasmtica y contralateral. El sndrome quiasmtico determina hemianopsia heternima bitemporal, por lesin de las fibras que se cruzan, que corresponden a las retinas nasales. La diplopa corresponde siempre a una lesin en el tronco cerebral o los pares craneanos culo motores, con exclusin de los hemisferios cerebrales y de la mdula espinal.
en recinto obscuro induce dilatacin pupilar (midriasis) por inervacin simptica, y la estimulacin luminosa, determina miosis, por inervacin parasimptica. La anisocoria puede ser resultado de un compromiso de III par o por sndrome de Claude Bernard Horner. En el caso del III par, la ptosis se encuentra al lado de la midriasis, en tanto en el sndrome de Claude Bernard Horner la ptosis se encuentra al lado de la miosis. La presencia de un reflejo miottico vivo corresponde a 1 motoneurona, y su disminucin o abolicin a lesin de 2 motoneurona. Hallazgos asimtricos siempre tienen valor, hay variaciones individuales de un paciente a otro, pero los pacientes tienen respuestas mas o menos simtricas en cuanto a reflejos a un y al otro lado. Buscar signos piramidales, de 1 motoneurona, confirmarlos por la presencia de reflejo cutneo plantar, y luego precisar cun altos se pueden encontrar. La presencia de una 2 motoneurona podra ser el lugar de la lesin, descartar para ello que no existan signos piramidales por sobre la 2 motoneurona. Confirmar que la parlisis de 1 y 2 motoneurona son del mismo lado en caso de 2 motoneurona espinal; o que que son de lados alternos en el caso que la 2 motoneurona sea un par craneano (hemiplejia alterna). Las hemiplejias directas son producto de lesiones hemisfricas, si son disarmnicas son corticales o inmediatamente subcorticales; en tanto las hemiplejias directas armnicas corresponden a lesiones tlamo capsulares, ms profundas en el hemisferio cerebral. La parlisis facial inferior (central) significa siempre compromiso sobre la protuberancia del tronco cerebral, la que se confirma por la presencia de signos de 1 motoneurona por debajo y al mismo lado de la parlisis. Una parlisis facial perifrica (2 motoneurona) puede ser por compromiso del ncleo o del tronco nervioso. Buscar signos piramidales al lado contrario y bajo la lesin, que de estar presentes significan que el paciente presenta una hemiplejia alterna, de nivel protuberancial (la altura del par craneano comprometido). En ausencia de
Las parlisis de miradas conjugadas son producto de lesiones en los hemisferios cerebrales o del tronco, pero no de los pares craneanos. El examen de pupilas debe ser completo, considerando vas aferentes y eferentes, la inervacin simptica y la parasimptica. El examen
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compromiso de vas largas la parlisis facial perifrica pude ser el resultado de una lesin del tronco nervioso. Las parlisis que comprometen ambas extremidades inferiores corresponden a lesiones medulares, de niveles dorsales o lumbares, segn la 2 motoneurona ms alta, o producto de un proceso interhemisfrico, que compromete la corteza frontal posterior alta. sino hubiere signos de 1 motoneurona, la parlisis podra corresponder a una lesin de 2 motoneurona, con mayor c ompromiso por los axones ms largos, como sucede en los casos de polineuritis. La presencia o ausencia de reflejos miotticos nos orienta. La presencia de un reflejo miottico vivo corresponde a 1 motoneurona, y su disminucin o abolicin a lesin de 2 motoneurona. Los trastornos sensitivos disociados, en que hay prdida de la sensibilidad termoalgsica o tctil postural se explican por compromiso en la mdula o en el tronco cerebral. Los dficit de la sensibilidad termoalgsica y tctil postural en una misma extremidad slo se explican por compromiso en las raices, plexos, nervios, o en la corteza. Caso N 1: Un paciente presenta una parlisis de ambas piernas, con anestesia tctil y postural desde el ombligo hacia abajo. Una parlisis de am bas piernas puede corresponder a diversas causas y ser el resultado de una lesin en diferentes lugares o niveles del sistema nervioso central. La primera neurona motora se encuentra en la corteza frontal posterior, prerolandica y ms precisamente parasagital en la parte alta de la convexidad de los hemisferios. Sin embargo cada pierna se encuentra en un hemisferio diferente y por tanto distantes una de otra. Ms cercanos se encuentran los axones de las 1 motoneurona en el tronco, pero tambin distantes unos de otros y con otras estructuras interpuestas, ncleos de pares craneanos y axones de vas que ascienden como otras que descienden. Una lesin en el tronco cerebral que determine compromiso motor bilateral es posible, no obstante comprometera tambin pares craneanos y se acompaara de un dficit sensitivo en la cara ( por lesin del V par o de sus vas) .
La ausencia de compromiso de pares craneanos y falta de compromiso de los brazos, nos orienta necesariamente a que la lesin se ubica en la mdula espinal y a nivel dorsal o lumbar alto. Se confirma el compromiso de 1 motoneurona por la presencia de exaltacin patolgica de reflejos miotticos en ambas piernas, y tan alto como el reflejo y/o mimero correspondiente. En este caso estn exaltados los reflejos aquilianos (S1 - L5) y los rotulianos (L3 -L4) de manera que la lesin esta por sobre el engrosamiento lumbar. La parlisis para anteflectar la cadera significa que hay compromiso del psoas, que representa un nivel L1. Si pedimos al paciente que se siente, desde su posicin decbito, podramos apreciar que el ombligo asciende, por contractura de los segmento ms altos del msculo recto anterior, y que los msculos ms bajos del abdomen permanecen flccidos en tant o los superiores se contracturan, elevando el hombligo !
El reflejo cutneo plantar es extensor bilateral. El reflejo cremasteriano esta ausente bilateralmente, as como el reflejo cutneo abdominal inferior (ambos de nivel D12). El reflejo cutneo abdominal medio (D10) esta ausente en tanto el superior (nivel D6- D8 esta presente). aqu una transicin, una diferencia entre un nivel y el inmediatamente vecino.
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El examen de sensibilidades confirma el nivel del ombligo como el dermtomo D10 comprometido. La va sensitiva del tacto transcurre por el cordn posterior de la mdula, hasta alcanzar los ncleos dorsales gracilis y cuneatus del bulbo. De aqu los axones de la 2 neurona cruza al lado opuesto para alcanzar ncleos talmicos. Nuevamente, como para la va motora, una lesin tan alta determinara un dficit en los brazos o agregara un par craneano, que ste paciente no tiene. La lesin se encuentra en la mdula espinal, en el nivel D10 de la mdula dorsal. Otro argumento que afirma la localizacin espinal, es la presencia de compromiso esfinteriano, que es muy caracterstico en las afecciones medulares Ha de tenerse en cuenta que no hay correspondencia entre la vertebra y el nivel medular! Una lesin medular D10 esta en relacin al cuerpo vertebral D6 D7. En el examen clnico debe examinarse este nivel, y una radiografa de columna dorsal debe mostrar claramente este nivel D6 vertebral y los vecinos. Caso N 2: Una paciente presenta una hemiplejia alterna facial perifrica derecha y braquio tronco crural izquierda. Una hemiplejia representa un compromiso de 1 motoneurona. El paciente debera tener exaltacin de reflejos miotticos en las extremidades izquierdas, en tanto son normales o menores a derecha, precisndose as una asimetra de reflejos. De enorme significado sera encontar un reflejo cutneo plantar extensor a la izquierda. El signo de Babinski es un signo de enorme valor semiolgico y casi patognomnico de lesin de 1 motoneurona. Si los signos piramidales estn presentes a la izquierda, debe precisarse en seguida cuan altos son, examinar los reflejos de Geiger, los cutneo abdominales, y seguidamente buscar la altura de la exaltacin de los reflejos miotticos, que en este caso tendran que ser por sobre el bicipital (C5) izquierdo.
Hasta aqu, se ha confirmado la presencia de un dficit motor genuino y que la lesin que lo determina esta por sobre el engrosamiento cervical, en el tronco cerebral o en un hemisferio cerebral. Las lesiones hemisfricas determinan un dficit motor al lado contrario, ya que los axones de la 1 motoneurona cruzan al lado opuesto. Desde la corteza frontal descienden por la corona radiada (o centro semioval) y por el brazo posterior de la cpsula interna , siguen trayecto hacia el tronco, a los pednculos cerebrales en el mesencfalo, a la regin ventral de la protuberancia hasta las pirmides bulbares, donde cruzan el lado opuesto para descender por el cordn lateral de la mdula espinal justo por delante del cuello del asta posterior, por haz crtico espinal. Los axones de 1 motoneurona que corresponden a los pares craneanos, descienden por la rodilla de la cpsula interna y constituyen el haz geniculado. Este haz desciende tambin al tronco pero no cruza como un conjunto, sino que lo hace parcialmente cada vez y para cada par craneano poco antes del nivel correspondiente. La presencia de parlisis facial perifrica derecha, representa el compromiso de un par craneano, de 2 motoneurona, y es el compromiso ms alto en este paciente. Encontrndose el compromiso del VII al lado contrario de la parlisis del brazo tronco y pierna, explica en una sola lesin el cuadro deficitario, ya que el compromiso protuberancial (lugar del ncleo del VII par) derecho explica tambin el compromiso de la 1 neurona
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que ms abajo cruza y alcanza las extremidades izquierdas. La lesin se encuentra en la protuberancia derecha, punto ms cercano entre la va piramidal, 1 motoneurona, y el ncleo del VII par, 2 motoneurona. No hay otro lugar en que ambos se encuentren tan cercanos. ________________________ Caso N 3: Un paciente presenta una parlisis que compromete la mitad inferior de la cara, el brazo y la pierna del mismo lado izquierdo, con prdida de la sensibilidad de las mismas partes del cuerpo, con la sola diferencia que el compromiso sensitivo comprende adems la parte alta de la cara. Un compromiso motor que determina un dficit de las extremidades y la cara, necesariamente corresponde a una lesin por encima de la mdula espinal. Si su localizacin fuere en el tronco, debera presentar el compromiso de un par craneano, al mismo lado de la lesin, y al lado contrario de la parlisis de las extremidades. si el compromiso facial es ipsilateral al compromiso braquio tronco crural, la lesin necesariamente se encuentra por sobre el tronco, en el hemisferio cerebral contralateral al dficit motor. Una hemiplejia directa, corresponde siempre a una lesin que se encuentra por encima del tronco. El compromiso de la 1 motoneurona en este paciente, se acompaa del resto de los elementos semiolgicos propios del sndrome: reflejo cutneo plantar izquierdo extensor, abolicin del reflejo cremasteriano y de los cutneo abdominales a la izquierda, con la conservacin de los mismos a la derecha, y respuesta flexora del reflejo cutneo plantar derecho.
En las lesiones hemisfricas con sndrome de 1 motoneurona, se produce una caracterstica parlisis de la mitad inferior de la cara, conservndose la inervacin motora facial superior, hecho conocido como parlisis facial central (o parlisis facial inferior) Otro hecho semiolgico importante a observar en este paciente, adems de la distribucin de la parlisis, es su carcter armnico, es decir, la misma magnitud de parlisis para las diferentes partes comprometidas y deficitarias. Una hemiplejia fascio braquio crural directa armnica izquierda. Una hemiplejia con compromiso armnico significa que estn comprometidas en forma ms o menos uniforme todos los cuerpos neuronales en la corteza motora frontal prerolandica, o todos sus axones. Pueden ocurrir ambas circunstancias, pero es ms plausible que esta forma de hemiplejia sea producto de una lesin de cpsula interna, ms pequea que una lesin cortical tan extensa. El dficit sensitivo, corresponde tambin al sndrome talmico, con hemianestesia fascio braquio crural izquierda directa armnica, con clara delimitacin del dficit en la linea media. La lesin se encuentra entonces en la cpsula interna derecha.
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--------------------------------------Caso N 4: Una paciente presenta una parlisis de la mitad izquierda del cuerpo, con mayor compromiso deficitario para la cara y para el brazo y la mano, que para la pierna. Tiene una hemiplejia izquierda fascio braquio crural directa disarmnica. Como en los casos anteriores, una parlisis de las extremidades y de la cara a un mismo lado, se explica slo por una lesin localizada por sobre el tronco, en el hemisferio cerebral, contrario al dficit motor. si la lesin fuere profunda, comprometera a todas las fibras motoras en la cpsula interna o muy cerca de ella, con un dficit que involucrara a todas las fibras en forma ms o menos uniforme, producindose una hemiplejia directa armnica. No es este el caso! La va de la sensibilidad trmica y dolorosa del pie y la pierna izquierdas, tienen la primera neurona en el ganglio raqudeo de los dermtomos correspondientes, S1, L5 y L4 respectivamente, por debajo de la rodilla. El axn proximal de esta neurona ganglionar alcanza la segunda neurona de la va en la cabeza del asta posterior de la mdula espinal, en el segmento correspondiente. De aqu la va continua, cruzando al lado contrario por delante del epndimo, para alcanzar el cordn lateral y ascender por el haz espino talmico lateral, por el lado derecho en este ejemplo, hasta alcanzar la tercera neurona el el ncleo ventro lateral posterior del tlamo. La parlisis amiotrfica de la mano, significa indudablemente que hay un compromiso de 2 motoneurona, parlisis con atrofia, ausencia de reflejo miottico e hipotona, que son parte de este sndrome de 2 motoneurona. Un examen electromiogrfico podra poner en evidencia la denervacin, la presencia de fibrilaciones y la ausencia de unidades motoras en la distribucin de los nervi os y/o en los mimeros comprometidos. La presencia de fuerza y trofismo normales en los msculos extensores del codo y de la mueca, con leve paresia de los extensores de dedos , significa que los msculos del nervio radial estn indemnes o casi indemnes, con leve paresia del extensor de dedos que tiene representacin C7 - C8, en tanto los ms proximales de este nervio estn indemnes C6 y C7. Los msculos atrficos, intrnsecos de la mano corresponden a los nervios mediano (tenares e interseos ventrales, 1er y 2 lumbricales) y al
Una hemiplejia fascio braquio crural directa disarmnica, corresponde a un compromiso alejado de la cpsula interna, ms cercano a la corteza cerebral, en la corona radiada (centro semioval) o en la corteza misma. En este caso la lesin se encuentra en la corteza frontal posterior prerolandica en la parte baja de la convexidad, y para mayor comprensin, en una regin que corresponde a la irrigacin de ramas superficiales de la arteria cerebral media. Caso N 5. Un paciente presenta una amiotrofia de los msculos intrnsecos de la mano derecha, y anestesia trmico dolorosa del pie y la pierna izquierdas.
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cubital (los hipotenares e interseos dorsales, el 3er y 4 lumbricales). Todos estos msculos corresponden a mimeros C8 y D1, por supuesto a la derecha. Los axones de estas 2 neuronas C8 y D1 podrn estar lesionados en algn lugar del trayecto, desde el asta anterior, en las raices, en el plexo, o en los troncos nerviosos por su trayecto en el brazo antebrazo hasta la mano. Una lesin perifrica, ms all de la emergencia de las raices espinales, no nos explica la asociacin del compromiso motor atrfico y la anestesia del pie y la pierna izquierdas. El punto ms cercano para estas dos vas, la 2 neurona motora y la sensitiva termoalgsica, es la mdula espinal cervical a la derecha, y justamente a nivel de la 2 motoneurona comprometida: C8 - D1, con lesin en el cordn lateral y el asta anterior. Como confirmatorio de esto, podemos buscar signos piramidales, de 1 motoneurona bajo la lesin, los que deben estar a la derecha al mismo lado de la amiotrofia! pues el haz crtico espinal ya cruz en la transicin bulbo medular. El reflejo cutneo plantar estara a la derecha, al lado contrario del dficit termoalgsico. Tambin podramos encontrar en este caso una hipoestesia tctil tronco crural derecha, bajo la lesin, ya que esta sensibilidad transcurre por el cordn posterior de la mdula sin cruzar sino una vez alcanzado el bulbo. _____________________ Caso N 6. Un paciente tiene prdida de sensibilidad de ambas manos y antebrazos, de ambos pies y ambas piernas. Arreflexia miottica. Reflejos cutneo plantares indiferentes. Una lesin que determina compromiso sensitivo distal de extremidades, conservndose la sensibilidad proximal y del tronco, no podra encontrarse en la mdula espinal. Una prdida de sensibilidad de ambos antebrazos por lesin espinal, tendra que determinar un compromiso distal, si fuera suspendido como en una siringomielia, sera un compromiso termoalgsico puro, y no explica el dficit sensitivo distal de extremidades inferiores y el compromiso tctil y postural de manos y pies la lesin esta en otra parte!
Una lesin talmica no sera bilateral, mismo argumento que excluye el compromiso de la corteza parietal. La paciente tendra ms de una lesin, una sola localizacin no explica todo el cuadro. La paciente padece ms de una o muchas lesiones que explican su dficit. Estas lesiones deben tener un mecanismo fisiopatolgico compartido, el que produce la disfuncin alguna estructura presente en brazos y piernas y que se explica que en los brazos y en las piernas padezca de los mismos dficit.
Una polineuropata es el mecanismo y la causa del compromiso deficitario sensitivo de esta paciente. __________________ Caso N 7: Un paciente se encuentra despierto, vigil, sin comprensin de lo que se le dice, habla y no se entiende qu dice, su discurso es un jerga que conserva la meloda y prosodia, no obstante dice palabras incomprensibles. Algunas alteraciones tiene un alto valor localizatorio. Las alteraciones del lenguaje o afasias son signos deficitarios que corresponden tambin a un lugar especfico. En este caso, el paciente presenta una afasia de comprensin, o afasia de Wernike, que se produce por lesin en e l hemisferio dominante, y en la corteza parietal posterior, muy cercana a la regin temporal posterior.
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Para diferenciar entre cintilla ptica o ganglio geniculado, es necesario examinar los reflejos fotomotores, iluminando las retinas ciegas. Las fibras de la va aferente del reflejo fotomotor, acompaan a las fibras de la va ptica, y se separan de la cintilla ptica poco antes de su ingreso al ganglio geniculado para alcanzar los ncleos parasimpticos del III par en el mesencfalo. Una lesin en la cintilla ptica, comprometera el reflejo fotomotor al estimular la retina ciega, en tanto que una lesin geniculada o retrogeniculada no determina prdida del reflejo fotomotor.
______________________ Caso N 8: Caso N 9: Un paciente no ve con el ojo derecho. Un paciente no ve hacia la derecha, con defecto visual en ambos ojos. Estos casos se resuelven ambos en forma similar. Es necesario recordar la anatoma de la va ptica y de ello se deduce con claridad que todos los axones provenientes de la retina del ojo derecho emergen por el polo posterior del ojo formando el nervio ptico derecho, el que se extiende hasta el quiasma ptico. El quiasma, se ubica en la regin supra sellar, sobre la silla turca, y sobre la hipfisis, bajo la regin anterior del III ventrculo y por ende del hipotlamo anterior. a quin el quiasma, se separan las fibras provenientes de la retina nasal y se cruzan con las provenientes del otro ojo, de forma que la prolongacin del quiasma hacia el tlamo, hacia los ganglios geniculados mediales, llamados cintillas pticas, llevan informacin de un y del otro ojo, pero que corresponden a lados homlogos del campo visual. La falta de visin del ojo derecho slo se explica entones por una lesin en el nervio ptica derecho. Ms atrs, en el quiasma o en la cintilla ptica, cualquier les in involucra fibras provenientes del ojo izquierdo, por lo que la lesin es prequiasmtica en el caso N 8 El otro paciente, caso N 9, tiene una alteracin visual que compromete parcialmente ambos ojos, y justamente para sectores homlogos o mejor dicho homnimos del campo visual. Esta lesin slo es posible por un compromiso retroquiasmtico, y sino ve a la derecha, la lesin se encuentra al lado izquierdo, en la cintilla ptica , en el ganglio geniculado o extensamente en la proyeccin tlamo cortical de la va ptica a la izquierda.
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Cmo se instal esta la lesin?

Un examen clnico neurolgico debe precisar lugar, y si la lesin es nica, pero es tambin sumamente importante establecer cmo se instal la lesin, ya que la conjuncin de estos elementos nos permite una reflexin diagnstica de lugar, sindromtica y etiolgica. Caso N 10: Un paciente, de 65 aos, casado y con tres hijos, agricultor, sano previo, normotenso y no diabtico, ingresa trado por su esposa, ya que ella nota un trastorno de memoria creciente, en el curso de los ltimos dos meses, asociados a cefalea de
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magnitud menor hace unas semanas, de la cual se queja con ms frecuencia la ltima, y por ltimo, desde ayer que tiene dificultades para expresarse, no encuentra palabras las confunde dice una por otra, y no comprende del todo bien qu se le pide. Examinado, esta alert a, con alteracin leve del lenguaje, afasia mixta con trastornos de nominacin. Presenta adems trastornos de orientacin temporal y no tiene buena memoria de recuerdo para hechos inmediatos. No rinde apropiadamente en las pruebas de rendimientos aritmticos (resta seriada 100-7), confunde lateralidad no reconoce el nombre de los dedos. Su fondo de ojos pone en evidencia que a la izquierda hay borramiento del borde de la papila del nervio ptico y congestin de la retina peripapilar, con prdida del pulso venoso. Defecto visual por hemianopsia homnima derecha, leve hemiparesia derecha con reflejo cutneo plantar derecho extensor, y leve hemihipoestesia derecha con anesterognosia y agrafoestesia . Una lesin parietal izquierda podra explicar los sntomas y signos deficitarios, con efectos ms all y por razones de vecindad, por la hipertensin intracraneal que la lesin determina expresada en las alteraciones encontradas en el examen de fondo de ojos! La causa ms probable de este cuadro es un proceso expansivo, un tumor, un glioma de localizacin parietal izquierdo. ----------------------------------------------------Caso N 11: Una paciente de 56 aos, consulta muy alarmada. Despus del medioda, present de un momento a otro, prdida de fuerzas del brazo y de la mano izquierda, las cosas se la caan, y no senta bien la mano al tocarse con la contraria. Con dificultad menor camin y pudo llamar a sus familiares por telfono, los que le acompaan al mdico. Al examen se encuentra vigil y atenta, sin alteraciones de lenguaje, memoria, juicio e inteligencia normales. Sin alteraciones de pares craneanos, y sus fuerzas recuperadas prcticamente, transcurridas slo dos horas desde el inicio de su cuadro deficitario. En el resto del examen se le encuentra
presin arterial 190/120, con pulso regular 80 por minuto, sin soplo cardaco. Al auscultar sus cartidas, se encuentra un soplo bajo el ngulo submaxilar derecho. Un Eco Doppler dplex color, confirma una estenosis carotdea de 85 % en el origen de la arteria cartida interna derecha, y estenosis no significativa a la izquierda. El resto de los exmenes muestra dislipidemia con colesterol total y triglicridos elevados. Esta paciente presenta un cuadro de perfil agudo, sin hipertensin endocraneal, con sntomas y signos deficitarios dependientes de una localizacin nica, en el hemisferio derecho, y en el territorio de la arteria cerebral media! afortunadamente resuelto casi en su totalidad al cabo de pocas horas, que etiolgicamente corresponde a un TIA (Accidente isqumico transitorio) que es la traduccin de su ateromatosis carotdea. La paciente fue sometida a endarterectoma y a tratamiento de su hipertensin y dislipidemia. Ambos casos clnicos 10 y 11, presentan cuadros deficitarios de localizacin nica. Las diferencias en cada paciente, determinan una conclusin diagnstica tambin diferente. La presencia o ausencia de hipertensin intra craneal, la presencia o ausencia de signos de irritacin menngea, el perfil temporal de instalacin, la progresin de los sntomas y signos en el tiempo, son parte importante de la reflexin y juicio clnico.
Bibliografa: Introduction to CLINICAL NEUROLOGY.2d. Ed. Douglas J. Gelb. Butterworth&Heinemann.2000. SAMUELS Martin A., M.D. Editor of Manual of Neurology. Diagnosis and Therapy. Sixth Edition. Lippincot Williams & Wilkins. 1999.
Cap 8 Sndrome de hipertensin intracraneal. SINDROME DE HIPERTENSION INTRACRANEAL

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Antes de entrar propiamente en materia, ser necesario recordar algunos elementos de la fisiologa normal de la presin intracraneal, y por ende; de la formacin y circulacin del lquido cefalorraqudeo (LCR), y de los mecanismos de regulacin y control del flujo sanguneo cerebral. Fisiologa La cavidad craneal y el canal raqudeo en encuentra casi "flotando" en el LCR que lo rodea, y que acta como amortiguador de los cambios posturales y los golpes moderados, que de lo contrario causaran lesiones al cerebro y la mdula espinal. El LCR se forma en un 80% en los plexos corodeos de los ventrculos y especialmente de los ventrculos laterales que es donde tienen mayor tamao. Los estudios fisiolgicos indican que no todos los componentes se forman en los plexos; por ej.: el agua se desplaza fcilmente desde y hacia los ventrculos atravs del epitelio ependimario, y por la pa y aracnoides, hacia y desde el espacio subaracnoideo. Fundamentalmente lo que el plexo coroideo hace es "bombear" Na hacia los ventrculos creando un 3,1 % de hipertonicidad del LCR respecto del plasma, hipertonicidad que es mxima en las cercanas de los plexos, y que dada la permeabilidad del epndimo y leptomeninges al agua y Na, tiende a equilibrarse y disminuye a medida que nos alejamos de los plexos corodeos. De este modo se crea una gradiente de presin que permite que el LCR circule de los ventrculos laterales hacia el tercero, el cuarto, las cisternas de la base, el canal espinal, la convexidad del cerebro, y termine reabsorbindose por las vellosidades aracnoidales hacia los senos venosos durales, especialmente el seno longitudinal superior. Adems de esta gradiente, el LCR es desplazado porque los plexos corodeos laten con cada sstole cardaco, latido que es trasmitido por la onda del pulso arterial de las arterias corodeas, y retransmitido al lquido de los ventrculos, y al cerebro. La presin de esta onda de pulso es de 60 mm de agua en los ventrculos laterales, 50 mm en la cisterna magna y 30 mm en la cisterna lumbar.
Se producen 14 a 36 ml/hr.; unos 500 ml de LCR cada da, por lo que se recambia unas 4 veces. El espacio subaracnodeo se prolonga hacia el interior del parnquima cerebral por las membranas menngeas que acompaan a las arterias que se introducen hacia el tejido enceflico, en los que se llaman espacios perivasculares ( de VirchowRobins ). Estos cumplen una funcin equivalente al sistema linftico en el resto del organismo, y contribuyen a la configuracin qumica del LCR, especialmente en lo que se refiere a las protenas, que adems se modifican cuando hay alteraciones en el parnquima, y por ende, del anlisis del LCR podemos inferir alteraciones en el sucerebro. conjunto tienen un volumen aproximado de 1700 ml. En ese espaci La presin del LCR no es constante, vara segn la posicin y actividad del individuo, pero en condiciones de reposo, en decbito y medido por puncin lumbar es normalmente menos de 20 cm de agua, que es el lmite superior como cifra de normalidad, sin embargo uno habitualmente encuentra una presin de 6 a 10 cm (ha de tenerse cuidado de usar un manmetro capilar, pues un sistema que implique salida de unos pocos ml de LCR puede hacer bajar la presin del LCR por disminucin de contenido).Si es medida la presin intraventricular, la medicin de presin se va ha modificar de acuerdo a la posicin de la cabeza, por la influencia de la presin hidrosttica; por ej, si el catter est en el ventrculo der. y la cabeza apoyada sobre el lado izq. y registramos una presin de 2 cm de LCR, y luego volteamos la cabeza y la apoyamos sobre la der. nuestro registro se modifica y sube nuestra medicin a 5 cm., sin embargo no es que la presin intracraneal haya variado, sino que las condiciones de medicin son las que han cambiado. Adems de esta variable, cuando uno registra la presin intracraneal es evidente que no es constante, sino que tiene variaciones que se presentan como oscilaciones de la presin sincrnicas con la respiracin, desciende en la inspiracin y asciende con la expiracin, y, superpuesta a esa onda lenta, se advierte una onda ms breve, sincrnica con el ciclo cardaco y de morfologa semejante a la onda del pulso arterial, y que corresponde al latido arterial del plexo corodeo y que se trasmite a todo el encfalo y LCR, onda cuya magnitud es distinta segn donde se registre, como se mencion en prrafo anterior.
Cap 8 Sndrome de hipertensin intracraneal.

La presin intracraneal muestra tambin una muy significativa relacin con el flujo sanguneo cerebral, y muy importantemente con el retorno venoso de la sangre hacia el trax. El cerebro se comporta, por as decirlo, como una "esponja" llena de sangre. Si el flujo cerebral decae a cero en un paro cardaco, la presin intracraneal cae brucamente a cero tambin. Sin embargo no hay una relacin paralela entre la pr. intracraneal y la presin arterial debido a los mecanismos de autorregulacin del flujo cerebral, pero si el flujo decae, s baja la pr.intracraneal,y si el flujo aumenta sobre lo normal, la pr. intracraneal aumenta, y es, como veremos ms adelante, en parte el mecanismo de hipertensin intracraneal en la encefalopata hipertensiva. En lo que respecta al retorno venoso, es muy significativo en la regulacin de la presin intracraneal. Un flujo venoso expedito permite un rpido arrastre de los metabolitos de desecho y que el equilibrio cidobase tisularsea ptimo. Por el contrario, si el retorno venoso se dificulta, se produce estasia sangunea y la presin sangunea intracapilar aumenta. Esto hace que el contenido sanguneo intracerebral se expanda. Si esto ocurre dentro del rango de adaptacin del cerebro, la presin no aumenta, pero si es de mayor cuanta van a ocurrir varios fenmenos que pueden determinar un aumento importante de la pr.intracraneal. Estos fenmenos son: a la "hichazn" por expansin del contenido sanguneo intracerebral. b la lentitud de evacuacin de los productos de desecho metablicos hace que aumente la pr. parcial de CO2 intratisular y en los vasos estsicos, y que descienda el pH local por acidosis metablica. c el aumento de CO2 y la acidosis son un intenso estmulo de vasodilatacin de las arterolas, con lo que la presin intracapilar aumenta an ms, los capilares se expanden, y la presin hidrosttica intracapilar aumentada determina salida de lquido del espacio vascular al intersticial, o sea; edema. d las alteraciones metablicas locales desencadenan fenmenos inflamatorios, los que junto al estiramiento del endotelio de los vasos dilatados, causan aumento de la permeabilidad capilar, ms salida de lquido y protenas del espacio intravascular al insterticial, y por ende; ms
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edema. e el LCR se reasorbe menos eficientemente hacia la sangre pues al aumentar la presin venosa tiene una gradiente menos favorable. Finalmente es necesario hacer una referencia a la importancia de la posicin del cuerpo; si una persona est en decbito supino, y la cabeza se encuentra, a la misma altura que el trax, la sangre debe fluir del seno longitudinal superior hacia la aurcula der. En esas circunstancias la pr. en la aurcula es de unos 4 cm de H2O y en el seno longitudinal superior de unos 15 cm H2O, y esa gradiente es la que hace que la sangre se mueva hacia el corazn (154=11cm). Si esa misma persona se pone de pies, el seno longitudinal sup. queda unos 30 cm o ms, por arriba de la aurcula der. de modo que la sangre,por gravedad,"cae" como en una cascada, desde el seno longitudinal sup. por las venas yugulares, y cava superior, hacia el corazn. Esto hace que si medimos la pr. del seno longitudinal sup. en una persona erecta, sta es negativa, en unos 10 a 15 cm (15 cm de agua). Fisiopatologa En un adulto el crneo es bastante rgido, y los diversos huesos que lo conforman se encuentran slidamente unidos por las suturas, por lo que la cavidad intracraneal es de volumen constante. Y su contenido constitudo por: el parnquima enceflico, el LCR, y la sangre contenida en los vasos (principalmente capilares y venas, y una pequea cantidad en las arterias). La cavidad craneal es dividida por la tienda del cerebelo en; la fosa posterior, que contiene al tronco cerebral y cerebelo, y por enc ima de ella, la regin supratentorial, que contiene los hemisferios cerebrales, uno a cada lado, a su vez separados por la hoz del cerebro. Estas estructuras divisorias de la cavidad craneal son muy trascendentes en el cuadro clnico de un sindrome de hipertensin intracraneal (SHI). Aumentos de la presin intracraneal se pueden producir por diversas causas, pero son los siguientes los mecanismos principales; a Hidrocefalia ;aumento de la cantidad de LCR, generalmente por obstruccin de sus vas de circulacin y por ende dilatacin de los ventrculos. b Hemorragias y hematomas;la ruptura de vasos sanguneos por traumatismos, aneurismas, malformaciones vasculares, o enfermedades

degenerativas vasculares,provocan lesiones agudas que ocupan espacio, y aumentan la presin intracraneal. c Procesos expansivos;que es como denominamos al conjunto de lesiones slidas o qusticas que crecen progresivamente al interior del crneo (tumores, abcesos, quistes parasitarios, teratomas, etc...). d Obstruccin de grandes venas;el contenido intravascular puede aumentar dramticamente al obstruirse el seno longitudinal, el seno lateral, una gran vena de drenaje en la convexidad del cerebro. e Edema citotxico; cuando por distintas causas, se producen severas alteraciones metablicas intracelulares; stas se hinchan, se rompen las membranas celulares, se liberan enzimas al espacio intersticial y ocurre necrosis. Esto provoca aumento de volumen del tejido y edema, que cuando alcanza suficiente magnitud, puede provocar hipertensin intracraneal. Por ej.; un infarto cerebral, una encefalopata hipxica, un traumatismo encfalocraneal, etc... Mecanismo Vamos a seguir paso a paso los acontecimientos que ocurren cuando un "proceso expansivo" se desarrolla dentro del crneo. Puede tratarse de un tumor, un quiste o de cualquier enfermedad en que una masa va creciendo progresivamente. Inicialmente el tejido circundante a la lesin expansiva se va "acomodando" a este fenmeno; la gla, las meninges, las neuronas, los vasos sanguneos y las fibras nerviosas son progresivamente desplazados y deformados, y el espacio subaracnodeo vecino es colapsado. Al continuar creciendo, los desplazamientos tisulares aumentan y se comprime la porcin del ventrculo ms cercana al proceso expansivo, reduciendo el volumen de LCR. Hasta este momento esta alteracin es muy bien tolerada y no se produce aumento de la presin intracraneal, pero al continuar creciendo, las venas cercanas a la lesin son comprimidas, y su lumen disminudo. Mientras esta disminucin de lumen pueda ser compensada con aumento local de la velocidad del flujo, no hay problema, pero una vez que la disminucin de lumen llega al nivel crtico de 20 %, este fenmeno compensatorio no es suficiente y la presin venosa proximal a la compresin aumenta, lo que hace que se produzca encharcamiento de las vnulas y capilares que drenan hacia el territorio de esa vena
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comprimida. A medida que esta obstruccin progresa, la dificultad de drenaje aumenta y aparecen los fenmenos antes descritos, de descenso del pHlocal, aumento de CO2, hichazn y edema local. A este edema por mecanismo de obstruccin venosa y que frecuentemente acompaa a un proceso expansivo se le denomina edema vasognico. Todos estos cambios ocurren de modo ms gradual y lento cuanto menos velocidad de crecimiento tenga el proceso expansivo, y mucho ms precozmente cuanto ms veloz sea su aumento de volumen, pues los fenmenos de adaptacin se hacen insuficientes antes. Una vez que los fenmenos adaptivos son soprepasados, al tamao del tumor, se agregan la hinchazn y los desplazamientos tisulares ya no en la vecindad inmediata a l, sino que a mayor distancia, con lo que ms venas se obtruyen y se reproducen los fenmenos descritos abarcando extensiones mayores del encfalo y haciendo que la presin intracraneal aumente progresivamente; progresividad que no es lineal sino exponencial, y cada nuevo aumento del tamao del proceso expansivo tiene cada vez mayor efecto sobre la presin al interior del crneo. Adems el aumento de la presin no es uniforme en toda la cavidad craneal, sino que hay una gradiente, siendo mximo en la lesin expansiva y el tejido inmediatamente vecino, y menor a medida que nos alejamos. Esta gradiente hace posible que se produzcan desplazamientos del tejido enceflico. Los desplazamientos son diferentes segn la localizacin del proceso expansivo. En un proceso expansivo situado lateralmente en la cavidad craneal, el primer desplazamiento a distancia ser que las estructuras de la lnea media del cerebro (tercer ventrculo, hipotlamo, tlamo), se "desvan" hacia el lado contrario. Al aumentar este desplazamiento, se deslizan por debajo de la hoz del cerebro el cuerpo calloso y la circunvolucin del cngulo. A este desplazamiento de tejidos por debajo de la hoz del cerebro se le llama hernia subfalcial. En cambio, se llama hernia transtentorial descendente (o hernia del uncus),al desplazamiento de tejido de la parte medial y basal del lbulo

temporal (circunvolucin del hipocampo, uncus), hacia abajo por el agujero de la tienda del cerebelo, al continuar el crecimiento del proceso expansivo. Este deslizamiento frecuentemente afecta al tercer nervio craneal del mismo lado de la hernia, pues es comprimido y estirado en su trayecto cercano al uncus, y posteriormente, al aumentar la cantidad de tejido herniado, se comprime el mesencfalo, que es empujado hacia el otro lado y comprimido contra el otro borde de la tienda del cerebelo. Cuando este fenmeno alcanza una magnitud suficiente, el mesencfalo es por as decirlo,"estrangulado" a nivel del agujero de la tienda. Decimos, cuando esto ocurre, que ha habido enclavamiento. Al mismo tiempo el tronco cerebral puede ser empujado hacia abajo, a lo que se llama: desplazamiento rostrocaudal del tronco. En ocaciones esto produce estiramiento del sexto par craneal y por eso, parlisis del recto externo puede ser expresin de un sndrome de hipertensin intracraneal (SHI). En el caso de un proceso expansivo paragital, los desplazamientos de la lnea media van a ser de menor cuanta, pero al empujar al cerebro desde arriba, aparece precozmente la hernia transtentorial descendente, y es tambin de mayor significacin el desplazamiento rostrocaudal del tronco. Cuando un proceso expansivo se desarrolla y crece en la fosa posterior, empuja y deforma al 4 ventrculo, lo cual dificulta la salida de LCR y causa rpido ascenso de la presin intracraneal por hidrocefalia hipertensiva. Posteriormente, si el paciente no es tratado, desplaza el culmen del cerebelo hacia arriba y causa una hernia transtentorial ascendente,comprimiendo desde atrs el mesencfalo. Al ser comprimidos los colculos inferiores puede causar s ordera y parlisis del 4 nervio craneal. Similarmente, son empujadas las amgdalas cerebelosas por el agujero occipital; herniacin de las amdalas, cosa muy grave, pues al comprimir al bulbo raqudeo, puede causar paro cardiorespiratorio y la muerte. Sntomas y signos Los sntomas y signos del SHI son variables dependiendo de la edad del paciente, y de la velocidad de instalacin del proceso. Por eso separamos este sndrome en:
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1 SHI subagudo o progresivo. 2 SHI agudo. 3 SHI del lactante. SHI subagudo o progresivo Como su nombre indica, es cuando el agente causal es un proceso expansivo que crece en forma gradual, por ej.: un tumor cerebral. La manifestacin inicial ms frecuente es cefalea ; dolor de cabeza que tiene varias caractersticas que permiten diferenciarla de otras. En primer lugar se trata de una cefalea que es progresiva, esto es, va aumentando en intensidad en el tiempo. Posiblemente es ste el elemento ms importante y cada vez que enfrentemos a un paciente que tiene cefalea si es claramente progresiva, debe alertarnos a la posibilidad de un proceso expansivo. Por el contrario, una cefalea de carcter recurrencial, con largos perodos de remisin, y con episodios de distinta localizacin e intensidad, es muy improbable que sea por SHI. Frecuentemente es posible establecer que esta cefalea tiene horario matutino; el paciente se despierta con cefalea y se alivia luego de levantarse. Se explica este fenmeno porque al dormir, en posicin horizontal, y tal como se explic anteriormente, la presin sangunea en el seno longitudinal superior es mayor, lo que dificulta el retorno venoso y la reabsorcin de LCR. Una vez que la persona se levanta, la presin del seno disminuye, el retorno venoso mejora, y se facilita la reabsorcin del LCR, con lo que se alivia la hipertensin intracraneal, y la cefalea disminuye. Tambin contribuye el hecho de que durante el sueo se produce un ligero descenso del pH sanguneo por hipoventilacin. A medida que el tiempo pasa y al ir creciendo el proceso expansivo, de da a da la duracin de la cefalea es mayor, hasta que ya no se alivia, y persiste desde la maana hasta la noche. La intensidad de la cefalea aumenta con las maniobras que provocan aumento de presin del LCR ; como son:el toser, pujar, levantar un objeto pesado, hacer movimientos bruscos. Por eso las personas con SHI se mueven con cautela, hablan en voz baja, montona, con cara menos expresiva, se paran y caminan lento. Es frecuente que al toser o moverse, se lleven la mano a la cabeza. A veces al aumentar la cefalea en una de estas maniobras,

vomitan, vmito que a veces es explosivo, y que no alivia la cefalea. Generalmente la cefalea es holocrnea, pero en ocaciones puede ser de predominio frontal, y otras occipital. Algunas veces el lugar donde inicialmente apareci una cefalea progresiva, puede indicar la localizacin del proceso expansivo, pero eso es debido no al aumento de la presin intracraneal, sino a que el tumor se encuentra cerca de la duramadre y puede, al irritar las terminaciones nerviosas que posee la dura en las cercana de los vasos mengeos, causar dolor, pero cuando la cefalea es debida a hipertensin intracraneal, se debe princialmente a estiramiento y compresin de las arterias en la base del cerebro, y de las meninges en la base del crneo y se expresa como holocrnea, de predominio frontal si es supratentorial, y a veces occipital, si es un proceso de la fosa posterior. El examen de fondo de ojos es hecho en forma rutinaria en todos los pacientes que consultan por una afeccin neurolgica, pero con mayor razn debe ser practicado cuando se sospecha un SHI. La retina es una prolongacin del diencfalo, y el nervio ptico un tracto nervioso, que se encuentra protejido por una vaina de la duramadre, que se extiende sin solucin de continuidad con la esclertica del ojo. Entre la duramadre y el nervio ptico se contina el espacio subaracnodeo desde la base del cerebro hasta el globo ocular. La arteria central de la retina, rama de la arteria oftlmica, que a su vez proviene de la cartida interna intracraneal, ingresa al nervio ptico a 1,25 cm por detrs del fondo del ojo, y por el centro del mismo penetra al interior del ojo, y desde el centro de la papila se distribuyen sus ramas hacia arriba y abajo. Las venas retinales, van paralelamente a las arterias, pero en sentido contrario y la vena central de la retina desde el centro de la papila se introduce por el interior del nervio ptico hacia atrs y se conecta a las venas de un plexo que rodea al nervio y que drena hacia los senos durales. Si la presin intracraneal aumenta, tambin aumenta la presin en el LCR que rodea al nervio ptico, lo que dificulta el retorno venoso de las venas de la retina que se dilatan y pierden el latido venoso que normalmente es apreciable en la mayor parte de las personas (su ausencia es tembin normal en muchas personas). Si persiste la hipertensin intracraneal se congestiona la papila; esto es; se pone hiperhmica y sus bordes se hacen menos precisos, se
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difuminan. Posteriormente aparece edema de la papila, con solevantamiento en vez de la excavacin que normalmente existe, y finalmente aparecen hemorragias peripapilares y exudados fibrinosos. Si la causa del problema no es resuelta, la compresin del nervio se hace intolerable y la persona comienza a perder la visin hasta quedar ciega, por atrofia del nervio ptico. La alteracin de conciencia tambin puede ser manifestacin de SHI, y habitualmente es debida a deformacin y malfuncionamiento de las estructuras de la lnea media delencfalo (hipotlamo, formacin reticular, tlamo) cuando el proceso expansivo las empuja hacia el lado contrario. Y generalmente, cuando se produce la hernia subfalcial el compromiso de conciencia, hasta ese momento discreto (obnubilacin, confusin), aumenta dramticamente, y el paciente cae en sopor. Posteriormente la hernia transtentorial descendente puede comprimir el tercer par y aparecer parlisis de ese nervio craneal, primero con dilatacin de la pupila, luego ptosis palpebral (pues las fibras de esas estructuras van en la parte superior del nervio), y finalmente parlisis del resto de los msculos inervados por el motor ocular comn. Si la hernia contina creciendo, puede comprimir al mesencfalo y el paciente cae en coma mesenceflico, y decimos que ha habido "enclavamiento", pues esta hernia estrangula progresivamente las estructuras neurales y se produven hamorragias por obstruccin venosa que agravan ms la condicin del paciente. Manifestaciones neurovegetativas. Es frecuente que un paciente con SHI presente taquicardia, sudoracin, e hipertensin arterial, sto como expresin de stress, pero tambin como un intento del organismo de mejorar la presin de perfusin cerebral ( diferencial entre la P. arterial y la P. intracraneal). Posteriormente cuando las herniaciones causan alteraciones del funcionamiento del mesencfalo y del tronco cerebral, aparecen alteraciones del ritmo respiratorio, primero con hiperpnea centrgena (respiracin rpida, profunda), que puede causar alcalosis. Luego respiracin de SheyneStockes (aumento progresivo de amplitud y frecuencia, luego descenso de amplitud y frecuencia hasta hacer una pausa de varios segundos, para repetir el ciclo).

Finalmente, cuando la alteracin del tronco se extiende hacia abajo, respiracin atxica. Cuando la hipertensin intracraneal es muy intensa, o de rpida progresin puede presentarse con bradicardia e hipertensin arterial severa efecto, que por ser descrito por Cushing, lleva su nombre, y se debera a aumento de la presin arterial para mejorar la perfusin cerebral, pero al mismo tiempo, el aumento tan intenso de la PA causa reflejo inhibitorio de la frecuencia cardaca por estimulacin del seno carotdeo en el cuello. Finalmente es necesario recalcar que cualquier manifestacin neurolgica con un perfil evolutivo claramente progresivo : cefalea, sordera, disminucin de la visin, parlisis de un nervio craneal, hipoestesia, menoscabo intelectual, fallas de la memoria, etc..., deben hacer pensar en que el agente causal ms probable es un proceso expansivo. SHI agudo Aparece cuando la enfermedad causante del sindrome es de instalacin aguda, como: una hemorragia cerebral, hemorragia subaracnodea, obstruccin aguda de la circulacin del LCR en los ventrculos, por un cisticerco intraventricular por ejemplo, hemorragia secundaria a un traumatismo, una encefalitis viral grave, obstruccin aguda de un seno venoso importante, etc... Se inicia con intensa cefalea, muchas veces de aparicin brusca y frecuentemente el paciente vomita. El paciente se presenta muy quieto, pues cualquier movimiento oesfuerzo le aumenta el malestar, se lleva la mano a la cabeza. Puede rpidamente aparecer alteracin de conciencia, que progresa en pocas horas o das hacia el coma y la muerte, si no es debidamente tratado, o si la causa no es curable. Signos deficitarios focales se podrn evidenciar s egn la localizacin y etiologa, y progresarn rpidamente. De igual modo, puede presentar alteracin de los nervios craneales por compromiso directo de la lesin o secundariamente a herniacin. En estos casos no es infrecuente la aparicin de convulsiones y de las manifestaciones vegetativas mencionadas en anterior prrafo. En el examen de fondo de ojos no es esperable que haya edema de papila, pues el aumento brusco de la presin intracraneal causar
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dilatacin de las venas, desaparicin del latido venoso e incluso hemorragias perivenosas, pero para que aparezca edema se precisa de un aumento sostenido de la presin intracraneal a lo menos de unas dos o tres semanas. SHI del lactante En los nios recin nacidos y lactantes los huesos del crneo estn separados y no se han consolidado las suturas, para permitir la expansin del cerebro que en este perodo de la vida tiene un rpido crecimiento. La fontanela est blanda y si se la observa con cuidado se ve que late, y oscila con la respiracin. Si se pone erecto al nio, se excava y se hace ms evidente el latido y el movimiento respiratorio. Si la presin intracraneal aumenta por un proceso expansivo, o por hidrocefalia, que es lo ms frecuente, la fontanela se abomba y se pone tensa, el latido se hace menos evidente y las oscilaciones respiratorias desaparecen, an poniendo vertical al infante. Adems la suturas se separan progresivamente de modo que el permetro del crneo aumenta anormalmente y el nio presenta macrocefalia. La fontanela normalmente se cierra a los 18 meses de vida, pero en estos casos puede permanecer abierta mayor tiempo. Este crecimiento anormal de la cabeza hace que el aumento de la presin intracraneal nunca sea muy grande y por eso no se produce edema de papila en los nios pequeos. Pero la circulacin venosa intracraneal es obstaculizada y por eso es muy notoria la circulacin colateral extracraneal; las venas del cuero cabelludo se dilatan y se hacen muy evidentes. Por ltimo, si la causa de esta situacin no es corregida, se producir un retardo cada vez ms grave del desarrollo psicomotor del pequeo. Hay una condicin particular en que las cosas no ocurren del modo recin descrito. Craniosinostosis Es una condicin en la que las suturas se consolidan en forma anormalmente precoz, y como consecuencia el crneo crece en forma defectuosa y adopta formas diversas y caractersticas segn la o las suturas comprometidas. Hay varias de estas alteraciones en las que la cavidad craneal no se expande acorde con el desarrollo del cerebro y ste va quedando aprisionado, comprimido por un crneo rgido, y se produce hipertensin intracraneal por craneoestenosis. En este caso en vez de

macrocefalia, hay microcefalia, la fontanela se cierra precozmente y el nio presenta edema de las papilas. Es necesario en este punto destacar un hecho particular del SHI en los nios preescolares y escolares menores. Si se presenta un proceso expansivo de evolucin progresivo lento, el crneo a esta edad an es bastante plstico y tambin pueden presentar macrocefalia, por lo cual siempre debe tenerse presente como un signo sospechoso de hipertensin intracraneal un nio con cefalea y que es cabezn, y se le debe hacer fondo de ojos, que frecuentemente estar claramente alterado si hay un tumor cerebral. Signos radiolgicos En los adultos jvenes y en los nios se pueden observar algunas alteraciones en la Rx del crneo, por efecto de aumento de la presin intracraneal. Son estos: Impresiones digitiformes; se marcan el relieve de los surcos y circunvoluciones del cerebro en la tabla interna de la calota. Adelgazamiento del hueso del crneo; a la simple inspeccin del crneo en la Rx se nota que est ms fino. Diastasis de las suturas; se separan las suturas del crneo. Demineralizacin del dorso de la silla turca; El dorso de la silla turca se hace borroso al ser comprimido por las estructuras del cerebro que se apoyan sobre ella.
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Cap 9 Sindromes Extrapiramidales. SNDROMES EXTRAPIRAMIDALES

Dr. Luis Pacheco Rivas. Dr. Oscar Jimnez Leighton.
Dr. Luis Pacheco R. Dr. Oscar Jimnez L.
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principalmente por: *Ncleo caudado y putamen : *Globus Pallidum externo e interno: *Substancia Nigra. *Ncleo subtalmico de Luys. Adems algunos fisilogos incluyen ncleos de la amgdala, ncleo rojo y la formacin reticular del tronco cerebral. La aferencias y eferencias son: *Ncleo estriado: ste recibe de toda la corteza cerebral, substancia nigra, amgdala y ciertos ncleos talmicos (parafascicular y centro mediano envan al putamen; ncleos intralaminares del tlamo envan a la cabeza del ncleo caudado) *El estriado proyecta al Globus Pallidum y Substancia Nigra *El Globus Pallidum: a travs del asa y fascculo lenticular se unen al fascculo talmico (que proviene del ncleo dentado y rojo) y enva sus fibras hasta el ncleo ventrolateral, ventral anterior y talmicos intralaminares, y desde aqu se proyectan hasta la corteza motora. *La substancia Nigra (pars reticularis) se proyecta: al ncleo talmico ventromedial, ncleos pednculo pontino y colculos superiores. *La substancia Nigra (pars compacta) que se proyecta al estriado, constituyendo una va dopaminrgica, de especial relevancia clnica. Existe una va descendente, muy discutida, que de los ganglios basales (G.Plido) se proyecta al mesencfalo, formacin reticular del puente y bulbo hasta la mdula espinal. Neuroqumica. Existen tres mediadores de importancia: Dopamina (DA) que se encuentra preferentemente en la substancia nigra (pars compacta) y el caudado. GABA ubicada preferentemente en el globus plido y substancia nigra (pars reticulata). Acetil colina que se encuentra en el ncleo caudado y putamen. Cuadros clnicos: Existen principalmente dos grupos, uno con rigidez, bradicinesia y trastornos posturales: enfermedad de Parkinson y sndromes parkinsonianos. El segundo grupo que comprende diversos movimientos involunt arios: Corea, atetosis, balismos, temblor, distona, diskinesias, mioclona, tics.
Introduccin El acto motor voluntario, automtico, postural y reflejo requiere de una integracin compleja, regulada y controlada, y esta mediado por la va corticoespinal y por los ncleos motores del mesencfalo y protuberancia. Estructuras del tronco cerebral (protuberancia y ncleos rojos) colaboran con mecanismos neuronales de la postura en movimiento especialmente cundo stos son muy automticos y repetitivos. Adems de las sensaciones tctiles, visuales y auditivas, estn conectadas con la va motora por centros de asociacin (corteza premotora y motora accesoria), lo que permite la regulacin sensorial del acto motor, facilitando la coordinacin del pensamiento y la accin. Hay dos sistemas subcorticales: los ganglios basales (estriado, plido, substancia nigra y ncleos subtalmico de Luys y otras estructuras), y el cerebelo, que cumplen papeles importantes en el control del tono muscular, la postura, y la coordinacin del movimiento, como tambin la iniciacin de ellos, a travs de las conexiones tlamo - corticales, corteza premotora y va cortico espinal. Por esta integracin tan rica entre un sistema y otro, es muy difcil hacer una divisin anatmica y funcional. As en general se dice que el sistema extrapiramidal se refiere a todas las vas motoras excepto la piramidal. Por tanto podramos distinguir 3 sndromes motores: 1) con prdida del movimiento voluntario y espasticidad (Va piramidal) 2) sin perdida del movimiento voluntario y con resultado de prdida de la coordinacin y ataxia (cerebelo) 3) sndrome motor asociado a rigidez, akinesia, movimientos involuntarios y temblor; la lesin se ubica en los ganglios basales y sus vas. Este ltimo es el que conocemos como sndrome extrapiramidal. Anatoma: Los ganglios basales no tienen anatoma precisa, estn formados
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Cap 9 Sindromes Extrapiramidales.
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se hace evidente al colocar un papel sobre la mano extendida, su frecuencia vara de 6 - 12 Hz. Se acenta con el stress y algunos frmacos (isoproterenol) y es bloqueado por el Propranolol, esto sugiere que se debe al estmulo de receptores Beta adrenrgicos perifricos, a diferencia del Temblor Esencial. Se exacerba por el stress, fro, fatiga, hipoglicemia, hipertiroidismo, feocromocitoma. medicamentos (antidepresivos tricclicos, amfetaminas, cido valproico). 2) Temblor parkinsoniano: es de reposo, distal, con movimientos de pronosupinacin, baja frecuencia (de 3 a 7 Hz), desaparece con el sueo y se exacerba con el estrs.Generalmente comienza en forma asimtrica. Involucra principalmente las manos, pero pueden comprometerse los labios, lengua, mandbula y cara, el temblor activo de la cabeza es muy infrecuente y debe sugerir un temblor esencial si no hay otros sntomas parkinsonianos. La lesin de este temblor se encuentra en la va dopaminrgica nigro estriatal, rubro espinal y rubro olivo dento rubral, que altera el input del ncleo ventro lateral del tlamo. Este temblor se observa adems en sndromes parkinsonianos por drogas (reserpina, neurolpticos, bloqueadores de Ca), intoxicacin por CO y manganeso, lesiones vasculares y tumorales, enfermedades degenerativas (Enf. de Wilson, Hidrocfalo normotensivo, Corea de Huntington, Atrofias multisistmicas, Parlisis sura nuclear progresiva, Shy-Draeger. 3) Temblor Esencial: es el ms frecuente de los movimientos involuntarios anormales. Puede ser hereditario, espordico o asociado a ciertas condiciones neurolgicas. La incidencia mayor est en la segunda y sexta dcada de la vida, aparece ms frecuentemente en las manos, seguido de la cabeza, voz, lengua, piernas y tronco. Este temblor persiste en la postura mantenida con un movimiento de flexoextensin. Su frecuencia es de 7 a 11 Hz. y tiende a progresar proximalmente. Se exacerba a intentar el control del movimiento, estrs o emocin. Aumenta con la escritura al llevarse el alimento a la boca y disminuye con la concentracin mental, reposo, alcohol y por la indicacin teraputica de propranolol.
Corteza Cerebral
Temblor: Es el trastorno del movimiento ms frecuente, y se caracteriza por una oscilacin rtmica de un segmento corporal, que ocurre en reposo durante la accin. El temblor se define como un movimiento oscilatorio, involuntario, estereotipado y repetitivo, que tiende a ser de regular amplitud y frecuencia (esto lo diferencia del corea, atetosis, balismos tics diskinesias y mioclonas) y nunca se presentan durante el sueo (esto lo diferencia de las fasciculaciones, convulsiones, mioclonas y nistagmus).Los temblores se clasifican segn el momento de ocurrencia en: a. Temblor de reposo: generalmente son por enfermedad de Parkinson o sndromes parkinsonianos. b. Accin (mantencin de actitud): estos se observan en el Temblor Esencial, acentuacin del temblor fisiolgico y lesiones de la va dento rubro talmica. El temblor se considera patolgico cuando interfiriere con la actividad normal del paciente. Puede distinguirse: 1. Acentuacin del temblor fisiolgico 2. Temblor parkinsoniano 3. Temblor esencial 4. Temblor cerebeloso 1) Temblor fisiolgico: normalmente presente y es un temblor de pequea amplitud y alta frecuencia,

La E.M.G. muestra descargas simultneas de los msculos antagonistas. pero en el 10 /% existen descargas alternantes y algunos autores sugieren que este grupo tendra predisposicin a desarrollar enfermedad de Parkinson. El 20 % de los pacientes con temblor esencial desarrollan Parkinson. Existe un familiar afectado en el 65 % de estos enfermos, y el patrn es de herencia autosomica dominante. Hay una frecuente asociacin con distona (47 %), por ejemplo distonas crneo cervicales, calambres del escribiente. 4) Temblor cerebeloso : es un temblor postural e intencional, con una frecuencia de 3 a 5 Hz. asociado a hipotona y dismetra (indice-nariz). La lesin se ubica en la va dento rubral y debe ser bilateral, o bien, hay lesin del ncleo rojo. Est presente en varias condiciones patolgicas como Esclerosis mltiple, Degeneracin y Atrofias cerebelosas, medicamentos (fenitoina, carbamazepina, barbitricos, alcohol y litio), lesiones vasculares y tumorales del cerebelo, enfermedad de Wilson. Tratamiento del temblor Despus de diferenciar el tipo de temblor, usar la terapia apropiada. En el temblor fisiolgico y otros se debe insistir al paciente que no se aparte socialmente. Usar ansioliticos como Bromazepam y Alprazolam en dosis bajas puede disminuir el temblor producido por el stress. Estos agentes asociados a propranolol pueden tomarse profilacticamente ante un evento trascendente o ante una situacin de stress. En el temblor parkinsoniano se usa dopaminrgicos, anticolinrgicos (trihexifenidilo, Artane, Tonaril), stos ltimos no usarlos en mayores de 60 aos. El temblor esencial responde favorablemente en un 70 % al uso de Propranolol o Primidona. El primero debe usarse en dosis progresivas desde 40 mg, la mayora de los pacientes tienen favorable respuesta a dosis entre 80 y 120 mg diarios, pudiendo al canzarse hasta 320 mg en casos muy excepcionales. Primidona tambin debe indicarse en dosis progresiva y fraccionada, con dosis til entre 250 a 325 mg diarios. Algunos pacientes requieren alcanzar dosis
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mayores de acuerdo a la determinacin de nivel plasmtico, e incluso puede llegar a asociarse propranolol y primidona. En el temblor cerebeloso se ha usado Fisostigmina, colina, baclofen, cido valproico e isoniacida (este medicamento es el que mejor ha resultado). Corea y Atetosis: Corea palabra que deriva del griego, significa danza. Son movimientos involuntarios anormales, arrtmicos, de tipo espasmdico, mas o menos bruscos, rpidos y potentes. Pueden ser simples y complejos, con distribucin variable. Pueden simular un movimiento voluntario. Generalmente afecta la parte ms proximal de las extremidades, acompaado ciertas muecas y gesticulaciones. Casi siempre son movimientos aislados pero pueden confluir unos sobre otros y simular una atetosis, por lo cual se dice que los pacientes tienen coreoatetosis. gesticulacin (morisquetas) de la cara. ms tpica en el Corea de Sydenham y en la variedad asociada al embrazo o Corea Gravidarum, en ambos generalmente hay el antecedente de una infeccin estreptoccica y/o enfermedad reumtica. Por tanto debe descartarse una enfermedad reumtica activa o reactiva. En la embarazada casi siempre esta presente el antecedente de un episodio de corea de Sydenham. Responden favorablemente a la administracin progresiva de haloperidol (Haldol). Debe considerarse que el sndrome coreoatetosico puede ser la expresin de una secuela motora extrapiramidal por asfixia y trauma de parto (Parlisis cerebral) o por efecto de hiperbilirrubinemia del recin nacido, e incluso deben descartarse otras patologas como enfermedad de Wilson, Acantocitosis, uso de ACO y litio, hipertiroidismo, Lupus sistmico, policitemia. En pacientes con aparicin de los sntomas durante la adolescencia o adultos jvenes, una vez descartada la estreptocia, considerar siempre enfermedad de Wilson, ya que esta afeccin tiene un claro mejor pronstico en caso de diagnstico temprano y tratamiento oportuno. Corea de Huntington: Esta enfermedad tiene una trada: herencia dominante, coreoatetosis y demencia.

Su frecuencia es de 4 a 5 por milln de habitantes. Aparentemente afecta ms a los hombres. Edad de comienzo est en la 4 y 5 dcada, aunque el 5 a 10 % lo hace antes de los 20 aos o en la niez. Tiene herencia autosomica dominante de penetracin completa. Este gen est en el cromosoma 4. En general los pacientes jvenes lo heredan del padre y los mayores de la madre. La enfermedad puede comenzar con alteraciones conductuales, (son desconfiados, irritables, excntricos, impulsivos, falta de control que los lleva al alcoholismo o promiscuidad sexual), alteraciones del humor y la afectividad (especialmente depresin). Luego aparecen los trastornos de la memoria que progresa a la demencia con elementos de agnosias y apraxias. La enfermedad tiene un curso progresivo lento, despus de 15 a 16 aos del comienzo de la enfermedad sobreviene la muerte. En los estudios de TAC y RNM de encfalo se puede observar atrofia bilateral de la cabeza del ncleo caudado y putamen, que se corresponde a los hallazgos de la anatoma patolgica de los casos descritos en la literatura clsica. Hemibalismo. Son movimientos bruscos repetitivos, involuntarios y violentos, de carcter proximal, de rotacin y circunduccin de la extremidad. El paciente se ve muy afectado por la presencia y la magnitud de este movimiento anormal, por su brusquedad amplitud y persistencia, pueden producir lesiones por el roce, por los golpes e incluso fracturas, pero lo ms relevantes lo extenuado y fatigado que se encuentran los pacientes afectos por el hemibalismo. La lesin que lo produce se ubica en el ncleo subtalmico de Luys contralateral. Muchas veces es expresin de una hemorragia o infarto subcortical, y su evolucin es regresiva al cabo de un par de semanas, con respuesta parcial a la indicacin de haloperidol. En los casos de hemibalismo crnico, la terapia ms efectiva es la talamotoma ve ntrolateral esterotaxica. Distonas y Diskinesias. Con fines de mejor comprensin, se les divide en segmentarias o focales y generalizadas. Distona es un a actitud anormal persistente producida por la contraccin de msculos agonistas y antagonistas, y puede ser considerad como una forma extrema de atetosis. Pueden verse comprometidos msculos de las
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extremidades y/o del eje axial. Las distonas pueden ser secundarias a diversas situaciones y patologas neurolgicas, los que incluyen la hipoxia cerebral, medicamentos, intoxicaciones como por ejemplo por manganeso, y las afecciones que determinan parkinsonismo o coreoatetosis. Las distonas segmentarias incluyen tortcolis, retrocollis, calambre del escribiente, blefaroespasmo y otras distonas con diskinesia oro linguo faciales como la enfermedad de Meige. La distonas generalizadas son ms raras, y su prototipo corresponde a la Distona musculorum deformans , que es una afeccin progresiva y hereditaria, ms frecuente en familias con ascendiente judo ( y endogamia). La tortcolis espasmdica, es una forma clnica fcil de reconocer, y que corresponde a una distona focal o segmentaria idioptica que involucra la musculatura del cuello. Se desconoce el substrato anatmico. Los movimientos pueden ser de bruscas y rpidas sacudidas (diskinesia) o de postura sostenida (distona). Un tercio de los pacientes tienen remisin espontnea en el curso de los meses y hasta tres aos. El mejor tratamiento suele ser la terapia con neurotoxina botulnica tipo A. Otras distonas observadas en la prctica clnica habitual, son las distonas y diskinesias frmaco inducidas en los pacientes con enfermedad de Parkinson que usan l-dopa, y la alteracin extrapiramidal frmaco inducida por fenotiazinas butirofenonas otros neurolpticos, en particular los que bloquean receptores dopaminrgico D2 en el sistema limbico. Tambin la medicacin antiemtica como el Torecan de uso tan difundido en nuestro pas, la metoclopramida, tambin pueden inducir sndromes extrapiramidales con distona. Tics: Son movimientos anormales compulsivos, de ejecucin rpida y coordinada, en contraste a otros movimientos involuntarios anormales pueden ser parcialmente controlados o postergados conscientemente. Pueden dividirse en Tics simples o mltiples, as como agudos y crnicos.

Muchos nios presentan tics, al menos un 5 %. Se presentan en forma de muecas, parpadeos, muecas de ejecucin brusca y rpida, sacudidas de cabeza, de hombros, y tambin en algunos pacientes con ruidos fonatorios inspiratorios de rino y/u orofaringe (muy feos). De causa incierta, se les ha asociado a muy amplia diverso tipo de causas, la ms plausible parece ser un sndrome relacionado a infeccin estreptoccica. La mayora de los tics, se exacerban frente a situaciones de ansiedad, y desaparecen espontneamente en la adolescencia.
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temblor, no tiene retardo para iniciar un movimiento, y las tareas no le toman ms tiempo que el habitual, su equilibrio es normal. El examen clnico, su marcha es normal, con postura erguida, braceo conservado bilateral, sin temblor de manos mientras camina, rota bien. capaz de realizar movimientos repetitivos rpidos con el pie y de realizar ritmica y rpidamente movimiento de punta y taco con ambos pies. No tiene temblor de reposo. Temblor evidente al extender ambos brazos y manos con los dedos extendidos, mayor al tomar un objeto o al sealar con el indice. Leve asimetra del temblor, mayor a derecha, y al angustiarse, el temblor es tambin manifiesto en la cabeza. No hay rigidez a la movilizacin pasiva de las extremidades. Su grafa es de tamao normal, normal grande incluso, con grueso temblor. Niega automedicacin y en particular niega tomar flunarizina ni antidepreisvos inhibidores de la recaptacin de serotonina. No tiene antecedentes familiares salvo que su hijo - de 35 aos- expresa temblor post esfuerzo que le dificulta realizar tares finas, transitorio, sin mayor significado. Se diagnostic como Temblor Esencial y se le indic Primidona en dosis progresiva, controlada con niveles plasmticos, los que en valor de 6,5 o ligeramente mayor han determinado una importante remisin del temblor. Transcurridos cuatro aos su evolucin ha sido de lenta progresin; se le asoci Diazepam 5 mg a la cena a la Primidona que maniete cada da, con beneficio para su temblor. Cada tres o cuatro meses toma cido flico 1mg diario por perodos de tres a cuatro semanas. Comentario: La paciente pedece un trastorno extrapiramidal de varios aos de evolucin, sin mayor repercusin sobre su actividad diaria y sin limitaciones para realizar su voluntad. Su temblor no esta presente en reposo y no tuvo asimetra clara al inicio del cuadro, sin rigidez ni posturas anormales, conservando los movimientos asociados de braceo y gesticulacin facial, sin hipocinesia ni hipomimia. No tiene micrografia. No presenta bardicinesia ni alteraciones del tono, no hay rigidez plstica ni en rueda dentada al examen. La paciente no presenta signos de parkinsonismo, no recibe frmacos que determinan
------------------------------------------------------------------------BIBLIOGRAFA: PARKINSON Y OTRAS ALTERACIONES DEL MOVIMIENTO. UNA PUESTA AL DA. Tomo I. Parkinson. Editor Fernando Daz Grez. Ediciones de la Sociedad de Neurologa, Psiquiatra y Neurociruga, Chile. 1999. MANUAL OF NEUROLOGIC THERAPEUTICS. Sixth Edition. Edited by Martin A, Samuels. Lippincot Williams & Wilkins. 1999. -------------------------------------------------------------------------
CASOS CLINICOS. Sndomes extrapiramidales. Dr. Oscar Jimnez Leighton. Caso N 1: Yolanda C. Paciente de 63 aos, casada, madre de cuatro hijos, duea de casa, sana previa a excepcin de Asma bronquial. Ella misma y su familia estaban habituados a que presentara hace varios aos, temblor de manos transitorio, en relacin a la administracin de broncodilatadores con inhalador. Consulta preocupada por presentar temblor de ambas manos ms pronunciado el ltimo ao, peristente durante el da, e independiente de la medicacin broncodilatadora, ms evidente en los momentos en que toma un objeto pesado o emplea el servicio para comer, en especial la cuchara. Al llevar una taza derrama parte de su contenido si se encuentra ansiosa, por lo que ha evitado circunstancias de encuentro social. Inrerrogada dirigidamente no presenta torpeza motora ms que la derivada del

temblor como efecto colateral, a excepcin de sus broncodilatadores, por lo cual el diagnstico de Temblor esencial parece el ms probable, ms an si su hija tambin lo presenta y con similares caractersticas.
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El alcohol, tomado en pequea cantidad, determina una rpida disminucin del temblor de mantecin de actitud y de accin, y no modifica el temblor de reposo, efecto que se prolonga por una tres horas, y que puede ser empleado como prueba diagnstica, o confirmatoria si el paciente ya lo haba notado y lo refiere o confirma en la anamnesis. Se le ha indicado Primidona en atencin a que los betabloqueadores estan contraindicados por su asma bronquial. La administracin de cido flico tiene como propsito prevenir alteraciones hematolgicas farmaco inducidas. La asociacin de baja dosis de Diazepam, aminora el efecto de la ansiedad en cuanto a magnificar el temblor.
Cap 10 Cefaleas CEFALEAS

Dr. Oscar Jimnez Leighton.
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Introduccin Cefalea. (del latn Cephalaea, y ste del griego kephalaa, de kephal, cabeza.) Molestia o dolor localizado en cualquier parte de la cabeza. La cefalea es un sntoma comn, presente en una amplia variedad de enfermedades y experimentada por todas las personas al padecer procesos tan simples como un resfro comn o una gripe, pero que podra representar en algunas circunstancias una molestia persistente o recurrente con perturbacin de la actividad cotidiana y normal, o incluso una afeccin importante del SNC. Cada uno de nosotros recuerda haber sufrido cefalea en alguna oportunidad este ltimo tiempo, y al cabo de un ao quizs casi todos la hemos experimentado al menos una vez. Muchas personas que padecen cefalea consultan a diversos especialistas: oftalmlogos, otorrinos, dentistas, neurlogos, psiquiatras, fisiatras, e incluso a quiroprcticos, sin alivio de su malestar a pesar de haber sido sometidas a numerosos exmenes, de haber seguido los tratamientos mdicos y farmacolgicos recomendados, usar lentes y posiblemente haber perdido algunos dientes e incluso a pesar de usar placas de relajacin. Las cefaleas son un motivo frecuente de consulta, y aunque rara vez constituye la expresin de un problema grave, es importante su conocimiento por parte de los mdicos no especialistas en neurologa para un apropiado diagnstico y tratamiento, y para una oportuna derivacin de los pacientes que la padezcan como sntoma de una enfermedad orgnica. La mayora de los pacientes con cefalea son personas sensibles y de carcter muy razonable, limitados por episodios ocasionales de dolor, provocados por estados de fatiga, stress emocional o exposicin a algn factor desencadenante. En la atencin profesional de estos pacientes es muy importante realizar una detallada anamnesis, no solamente con el propsito diagnostico, para lo que es esencial un buen interrogatorio, sino que adems por l se
individualiza para cada paciente su particular cefalea, sus factores precipitantes y agravantes, y de su anlisis se puede recomendar un tratamiento y medidas no farmacolgicas complementarias que ayudarn a una prevencin y mejor control de las molestias. Aquellos paciente que no responden favorablemente a medidas teraputicas sencillas, pueden corresponder a cefaleas de rebote por abuso de analgsicos o ergotismo, o bien padecer trastornos emocionales que requieren asistencia de un especialista. Muchos cuadros mdicos y emocionales se expresan entre sus sntomas con cefalea. Son de inters particular, los cuadros en que la cefalea es el sntoma principal, o constituye un signo de alarma que traduce una afeccin orgnica mayor. (CAPLAN Louis R.in J.P.Mohr, M.D. 1989) El cerebro es virtualmente insensible al dolor, por lo que las cefaleas se originan de lesiones que comprometen las meninges y/o los vasos adyacentes. Fibras sensitivas del nervio trigmino y de las races cervicales inervan el tejido adventicial superficial de los vasos sanguneos que irrigan las meninges aracnoides y duramadre, y puede originarse dolor por distorsin o irritacin de los vasos y/o de las meninges, el que es referido a la frente en los casos de compromiso en la fosa anterior, correspondiente a la distribucin de la primera rama del trigmino. Los pacientes con compromiso de la fosa media acusan dolor en la distribucin de la segunda rama del trigmino, infraorbitario; las lesiones sobre la convexidad se expresan por dolor en el vertex, en la regin alta de la cabeza, o parietal ipsilateral. La inervacin que traduce la sensacin dolorosa originada en la fosa posterior, corresponde a fibras del nervio facial, glosofarngeo, vago, y ramos posteriores de los nervios cervicales rostrales, con dolor referido a la nuca, la regin occipital, al cuello y a los hombros, y rara vez a la mastoides, odo o regin orofaringea. Las cefaleas pueden originarse tambin por compromiso de estructuras crneo faciales sensibles, como los senos paranasales, el ojo, el odo, la nariz, el conducto auditivo externo, la articulacin temporo mandibular, las piezas dentales, el crneo seo y su periostio, y frecuentemente desde los msculos crneo cervicales, y masticatorios.
Cap 10 Cefaleas
Segn su origen se pueden agrupar las cefaleas en tres categoras importantes: Cefaleas de origen intracraneal, las cefaleas originadas por compromiso de estructuras extracraneales, y la tercera categora que corresponde a cefaleas crnicas recurrentes no relacionadas a patologa sistmica seria, ni a enfermedad intracraneal o extracraneal dem ostrada. En el diagnstico diferencial de las cefaleas es imprescindible contar con una apropiada y detallada anamnesis, un examen clnico neurolgico que precise si hay o no compromiso de conciencia, fiebre, signos menngeos, que precise razonablemente si hay o no hipertensin endocraneal y/o compromiso deficitario de vas largas y ncleos. En los posible debemos determinar la severidad de la cefalea, el grado de incapacidad que ella determina en la vida cotidiana, y qu factores precipitantes y agravantes la modifican, qu la alivia, y considerar adems que es posible que algn paciente padezca incluso ms de un tipo de cefalea. I.CEFALEAS DE ORIGEN INTRACRANEAL. De particular importancia es reconocer la cefalea como sntoma de hipertensin endocraneal. Esta se presenta con un perfil de carcter crnico progresivo en el caso de los procesos expansivos, pero su instalacin tambin puede ser aguda como en el caso de meningitis, encefalitis, hemorragias cerebrales parenquimatosas y en hemorragias subaracnodeas por ruptura espontnea de aneurismas. La cefalea de hipertensin endocraneal asociada a procesos de curso crnico, se asocia a compromiso de conciencia expresada en menoscabo de rendimientos intelectuales, orientacin, juicio, memoria, capacidad de abstraccin, configurando un psico sndrome orgnico que constituye un elemento ms del cuadro orgnico de base. La cefalea de hipertensin endocraneal de perfil crnico, es de carcter progresivo, de predominio matinal, cada da se hace ms intensa y ms precoz, provocada o agravada por los esfuerzos, la tos o el pujo. Se acompaa la cefalea de hipertensin endocraneal de nauseas y de vmitos. Se describe a los vmitos como
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explosivos, pero en la prctica clnica se observa que los pacientes presentan los vmitos precedidos de sensacin nauseosa ms frecuentemente que sin ella. Lo importante es precisar la relacin del vmito asociado a la cefalea, y no como un sntomas independientes, de diferente origen. Avanzado el curso de la hipertensin endocraneal, los pacientes presentan hipertensin arterial reactiva y bradicardia. El edema de papila es expresin clara de hipertensin endocraneal (o de neuritis ptica bulbar), y su hallazgo hace imprescindible un estudio diagnstico complementario del paciente. En el examen clnico de todo paciente con cefalea, es imprescindible realizar un examen de fondo de ojos. Se manifiestan como cefalea de hipertensin endocraneal de perfil crnico progresivo afecciones como la neurocisticercosis, que por infiltracin menngea parasitaria interfiere en la circulacin del lquido cefaloraqudeo, con hidrocefalia secundaria. Los tumores enceflicos producen cefalea por el efecto de masa, distorsin de los vasos y traccin ejercida sobre las meninges, acompaada frecuentemente de crisis convulsivas, y de signos deficitarios de localizacin. Los tumores de fosa posterior, determinan hipertensin endocraneal sin o con pocos signos focales, se expresan con trastornos del fondo de ojos y pueden acompaarse de rigidez de nuca , por irritacin menngea en regin bulbo cerebelosa inferior. La hipertensin endocraneal de perfil agudo, se acompaa tambin de cefalea, la que es intensa desde el inicio, asociada a nauseas y vmitos, y acompaada de compromiso de conciencia que se manifiesta por alteracin del alerta y/o confusin, estupor o agitacin. Tanto ms agudo el proceso, tanto mayor la cefalea y el compromiso de conciencia. Las afecciones cerebrovasculares pueden producir naturalmente cefalea, asociada a signos deficitarios focales en el caso de las hemorragias cerebrales hipertensivas y en los pacientes con Infartos oclusivos. Los accidentes isqumicos transitorios no provocan cefalea. La hemorragia subaracnoidea es la afeccin cerebrovascular en que la cefalea es un sntoma
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primordial, de instalacin sobre aguda y con caractersticas tpicas de hipertensin endocraneal, asociada a vmitos y a compromiso de conciencia, que puede o no estar asociada a signos deficitarios focales aunque lo habitual es que s se presente con ellos, apareciendo adems en el curso de la evolucin los signos de irritacin menngea. Los pacientes que cursan cuadros meningo encefalticos agudos, tpicamente presentan cefalea de hipertensin endocraneal, astenia, fiebre, signos de irritacin menngea con rigidez de nuca y raquialgia, en ausencia de signos deficitarios focales o alteraciones del fondo de ojos, salvo prdida del pulso venosos e incluso de la excavacin fisiolgica de la papila. Las meningitis purulentas no debieran representar un dificultad diagnstica importante con apoyo del examen de lquido cfalo raqudeo y su cultivo. El compromiso de conciencia se asocia invariablemente en los procesos infecciosos de las meninges de no mediar tratamiento adecuado. La meningitis TBC debe tenerse siempre presente como diagnstico diferencial entre las meningitis a lquido claro, y considerar que ms vale iniciar un tratamiento oportuno que haber tardado horas o un par de das en la confirmacin del diagnstico de certeza. La instalacin de perfil agudo de cefalea, compromiso de conciencia confusional estuporoso o agitado, convulsiones, y en la evolucin signos deficitarios focales, deben hacer sospechar an en ausencia de fiebre una enfermedad grave, meningitis TBC o encefalitis herptica. Una tomografa axial de encfalo descarta en estos pacientes el absceso cerebral, y debe realizarse siempre que se presentes sntomas o signos de alarma en un paciente, e incluso ante toda duda razonable. II.CEFALEAS DE ORIGEN EXTRACRANEAL.Constituye la segunda categora mayor de de cefaleas, relacionada a procesos agudos que comprometen estructuras craneofaciales, como por ejemplo el ojo, los senos paranasales, o el crneo, ocasionada correspondientemente por glaucoma, sinusitis o una metstasis al crneo s eo. Los dolores de origen extracraneal se acompaan usualmente de los signos inflamatorios con tumefaccin local. El glaucoma es un intenso dolor referido como mximo al ojo, y agravado en la oscuridad por la midriasis refleja. Los vicios de refraccin son
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sobreestimados como causa de cefalea tanto por parte de los pacientes como de los mdicos en general. Tabla N 1 Signos de alarma en cuadros de cefalea. En la historia clnica: * comienzo brusco de un nuevo cuadro de cefalea * agravacin progresivo de la cefalea * cefalea provocada por el esfuerzo, tos, pujo, y/o actividad sexual * cefalea asociada a sntomas como: - somnolencia, confusin, trastornos de la memoria - fiebre, prdida de peso, mialgias, artralgias - trastornos visuales progresivos, diplopa, - paresias, torpeza o trastornos del equilibrio *comienzo de la cefalea sobre los 50 aos En el examen fsico: * signos vitales anormales, especialmente fiebre o hipertensin * signos de compromiso de conciencia, alerta, confusin estuporosa o agitacin, deterioro * signos de irritacin menngea * alteraciones del fondo de ojos, edema papilar, hemorragias peripapilares * anisocoria, trastornos de oculomotilidad * trastornos particos o alteraciones de tono o trofismo * reflejos miotticos asimtricos y/o reflejo cutaneoplantar extensor * trastornos de coordinacin o de la marcha * dolor, tumefaccin y prdida de pulso de arterias craneales. WHICH HEADACHE: Headache Diagnosis G U I D E Ed by Glaxo 1991 ______________________________________ Los cuadros sinusales no deben ofrecer dificultad en el diagnstico diferencial, precedidos de un cuadro respiratorio alto y agudo con coriza y constipacin nasal, prolongado en su evolucin por sobreinfeccin bacteriana, se expresa por dolor y asociado muchas veces a rinorrea descarga nasal posterior y a los signos caractersticos de la congestin e infeccin respiratoria superior. El dolor por sinusitis es referido sobre la regin fronto medial o sobre los antros maxilares; aumenta el dolor cuando el paciente anteflecta y baja la cabeza. Una radiografa de senos paranasales suele resultar de
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gran utilidad diagnstica en los casos dudosos. La disfuncin temporo mandibular o sndrome de Costen, es tambin motivo de confusin, y se expresa como dolor referido desde la regin cigomtica y preauricular, irradiado al temporal, y el paciente no siempre relaciona la precipitacin o mximo dolor con el proceso de la masticacin y/o la tensin emocional y el bruxismo. Un hbito masticatorio asimtrico, la mala condicin de los molares, una mordida escolitica, el crujido articular y el dolor provocado por la presin sobre el cndilo con la mandbula semiabierta son elementos caractersticos de esta afeccin. III.CEF ALEAS CRNICAS RECURRENTES BENIGNAS. Este grupo de cefaleas es el ms relevante por su frecuencia y motivo de consulta; los dolores no estn relacionados enfermedad sistmica, a procesos intracraneales inflamatorios o que ocupan espacio, ni relacionados a compromiso de estructuras extracraneales. Las principales causas de cefalea en este grupo son la cefalea de tensin, y las cefaleas vasculares incluyendo la migraa. No hay procedimientos diagnsticos ms eficientes que una buena historia y un completo examen, en los pacientes con cefalea. La TAC cerebral es muchas veces normal, y a excepcin de la biopsia para los casos de arteritis de la arteria temporal, no hay exmenes con resultado patognomnico.
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En los casos de cefalea de larga data, sin carcter progresivo ni asociadas a dficit neurolgico, es plenamente vlido el aforismo escuchemos al paciente, l nos expresa el diagnstico , y slo es necesario hacerle unas pocas preguntas bien orientadas, antes de examinarlo, para descartar causas orgnicas graves, hipertensin endocraneal, o afirmar el diagnstico de cefalea benigna por el hallazgo de dolor el la insercin de los msculos extensores de la nuca, sensibilidad y tumefaccin de la arteria temporal, dolor de articulacin temporo mandibular o porque el examen clnico neurolgico es enteramente normal. El paciente concurre habitualmente a consultar aquejado de dolor, por lo que es conveniente tener frente a l una actitud serena y preguntarle primeramente y en forma detallada por enfermedades previas, antecedentes de hipertensin arterial, uso de hormonas anticonceptivas o por climaterio sintomtico, otros frmacos, antecedentes quirrgicos, interrogar por sntomas que traduciran alteracin del SNC como alteraciones de memoria juicio o episodios de compromiso de conciencia, trastornos del sueo o de los apetitos, perdida de peso, sntomas originados en otros sistemas y precisar los hbitos de consumo de alcohol y tabaco.
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III.a.CEFALEAS VASCULARES Y LA MIGRAA. Las causas ms frecuentes de cefalea recurrente benigna de las cefaleas vasculares es la migraa. Diversas estadsticas refieren que entre un 8 a 15 % de los varones, y un 18 a 30 % de las mujeres, han padecido de cefalea vascular en algn momento durante su vida. La migraa se producira por dilatacin dolorosa de vasos arteriales, frecuentemente del territorio de la cartida externa. El flujo sanguneo estara temporalmente reducido durante el perodo prodrmico, y el mismo aumenta durante la fase dolorosa. En el curso la jaqueca se presentan cambios en la concentracin plasmtica de substancias vasoactivas, y la vasodilatacin dolorosa puede ser influida por ellas. Durante el perodo de instalacin es posible observar un incremento de la concentracin de 5hidroxitriptamina (serotonina), y la administracin de frmacos vasoactivos resultan altamente efectivos para el alivio de las crisis cuando se utilizan desde la fase temprana. En lo principal, la migraa es una cefalea de instalacin aguda, de duracin restringida a unas pocas horas a un da, y repetida a intervalos irregulares durante los cuales el paciente est libre de sntomas. Aunque muchos jaquecosos reconocen factores precipitantes y sntomas prodrmicos, estos no siempre estn presentes. As mismo, el dolor es de carcter pulstil, de distribucin hemicranea, asociado a nauseas, fotofobia e intolerancia a los ruidos. Al resolverse el episodio doloroso algunos pacientes presentan postdromos eufricos, en tanto otros refieren astenia y letargo. La cefalea se instala en forma aguda y progresa en el curso de minutos, referida con frecuencia como supraciliar o frontolateral, tornandose cada vez ms intensa e intolerable, de carcter pulstil y acompaada de nauseas, los pacientes deben abandonar muchas veces su quehacer, vomitan y prefieren guardar reposo acostados en un lugar ms oscuro y silencioso. El dolor alivia momentneamente por la presin de los vasos pericraneales, con paos fros o por una bolsa de hielo. El dolor es tpicamente unilateral, repetido en forma alterna, suele ser ms frecuente a un mismo lado, y muchos pacientes la refieren como bilateral. Los episodios dolorosos se prolongan por
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una hora o ms, y alivian, pero pueden prolongarse hasta por uno o dos das. Cuando la migraa s e presenta con sntomas prodrmicos que le anteceden, se estima como jaqueca clsica. Estos sntomas corresponderan a trastornos simpticos de la circulacin de cartida interna durante la fase de vasoconstriccin inicial de la jaqueca, y se expresan frecuentemente como alteraciones visuales: fosfenos o brillo molesto, visin de lineas o de visin alterada como mirando por un vidrio que distorsiona y ondula los objetos, o que descompone la luz a modo de un prisma, seguido a veces de visin hemianpica o de escotomas. Otros pacientes acusan parestesias migratorias, que se suceden de menor sensibilidad de una extremidad. Estas alteraciones neurolgicas prodrmicas indoloras se prolongan por espacio de 10 a 15 minutos, y las presentan casi el 20 %de los jaquecosos. Aquellos que no tienen sntomas prodrmicos se estima que padecen jaquecas comunes. Una serie de circunstancias pueden precipitar un episodio de migraa, y es muy importante que cada jaquecoso reconozca bien qu circunstancias o qu factores pueden potencialmente desencadenarle sus episodios dolorosos, a modo de evitar las crisis, adoptando rutinas y una conducta preventiva permanente y como necesario complemento al tratamiento medicamentoso de cada crisis en particular. De varios factores, por lo general cada jaquecoso puede reconocer algunos que le provocan las crisis, en tanto no presenta problemas con los dems que a otras personas s les resultan precipitantes seguros de sus jaquecas. Los circunstancias precipitantes son muy personales y con amplia variabilidad entre diferentes sujetos. Entre las circunstancias ms reconocidas podemos referir: ALCOHOL, por lo que se recomienda su consumo moderado, en poca cantidad y excelente calidad. DORMIR MAS DE 9 HORAS, tpico desencadenante de fin de semana; y con menos frecuencia, tambin se reconoce como desencadenante de episodio jaquecoso el trasnochar, en especial cuando adems se ha bebido alcohol.
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El AYUNO, de modo que se recomienda mantener cierta rutina en los horarios de comida y de sueo. Aquellas personas con sobrepeso deben programar comer menos y evitar el ayuno en sus dietas. OLORES, en particular la inhalacin de olor a cera, parafina, bencina, pintura fresca, solventes, incluso algunos perfumes. Hay personas que sufren jaquecas al oler cebollas. La permanencia en RECINTOS MAL VENTILADOS. El aire fresco es siempre ms sano. El consumo de alimentos ricos en TIRAMINA, entre los cuales cabe mencionar, a modo de evitarlos, en especial las mujeres en el perodo premenstrual: Vinos tintos, mencionados como Chianti, Jerez, Vermut, que deben por ende limitarse. Quesos maduros (Cheddar, Grugiere, Roquefort ), Ricotta, requesn, queso crema maduro . Caviar, Arenque seco o adobado. Cerveza de fermentacin natural, no superar 350 cc ojal. Chucrut, Habas. Pat de hgado de aves. Salchicha ahumada, chorizo, Salame duro. Sopas envasadas con levadura, extracto de levadura. Salsa de Soya en cantidad exagerada. Chocolate y Cacao, que contienen feniletilamina. Precaucin en restaurante CHINO, muchas de sus comidas contienen glutamato monosdico y las personas sensibles sufren rubor, vrtigos, molestias digestivas y cefalea vascular . Salsas inglesas. Alios para ensaladas que contienen queso. Alimentos con glutarato como preservante o colorantes artificiales en particular los rojos. El SOL DIRECTO Y PROLONGADO durante el verano. La TENSIN EMOCIONAL y las preocupaciones, constituyen el factor ms comn y la ms frecuente causa que precipita los episodios dolorosos a los jaquecosos. Los ANTICONCEPTIVOS orales, pueden determinar alivio en 1/3 de las usuarias, en tanto otro tercio experimenta clara agravacin de sus jaquecas con el uso de terapias hormonales. Un ESFUERZO fsico intenso inusual o extemporneo puede ser precipitante, incluso la actividad sexual. Los pacientes jaquecosos presentan una clara predisposicin familiar, las crisis se inician durante la adolescencia y la juventud en la mayora, y muy rara vez el primer episodio se presenta despus de los 40 aos. Los nios que presentan episodios de cefalea vascular, tienen tambin un claro antecedente familiar, y el dolor no tiene las
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que es posible
caractersticas especficas reconocer en los adultos.
En caso de episodios de jaqueca alejados o de poca intensidad, es aconsejable instruir al paciente en conductas y hbitos preventivos, a modo que evite los precipitantes ms comunes y a que reconozca su jaqueca desde el comienzo de la instalacin, ya que un buen analgsico o antiinflamatorio administrado precozmente resulta eficaz en la mayora de las oportunidades. En caso de episodios de migraa muy dolorosa, es necesario indicar un tratamiento ms especfico para cada crisis. Los derivados de la ergotamina, con efecto vasoconstrictor, son tiles en cuanto previenen la fase de vasodilatacin dolorosa si se administran precozmente. Se aconseja tomar 2 grageas de tartrato o dihidro ergotamina al inicio de los sntomas prodrmicos o del dolor hemicrneo pulstil (1 mg por gragea); y repetir 1 gragea adicional cada 1 2 horas en caso de persistir el dolor, con mximo de 4 a 6 mg en el da. La adicin de cafena a los preparados facilita la absorcin de la ergotamina, y tambin resultan de utilidad asociar terapia analgsica. Alternativamente puede indicarse dihidroergotamina en spray nasal (Dihidoergot ) a aquellos pacientes con nauseas o vmitos, ya que un inicio tardo del tratamiento de la crisis, y la alteracin de la motilidad gstrica propia de la crisis de migraa, determinan un cambio en la absorcin de ergotamina y de los medicamentos administrados por va oral. En casos de dolores intolerables y/o asociados a vmitos es necesario complementar el tratamiento oral, administrando analgsico intramuscular: diclofenaco 50 a 75 mg, que podra repetirse dentro de 8 a 12 horas. No debe a dministrarse derivados de ergotamina en das sucesivos, ya que su abuso resulta en cefalea de rebote , signos de ergotismo, y riesgo de isquemia coronaria y cerebrovascular. Recientemente se han introducido al mercado un nuevos frmacos, naratriptan (Naramig ) rizatriptan (Maxalt ) para uso oral, y sumatriptan (Imigran ) para administracin oral, intranasal y autoinyector para administracin subcutnea. Estos frmacos estimulan los receptores de serotonina y previenen la fase dolorosa de la jaqueca. La administracin oral de estos frmacos es til, particularmente en aquellas
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personas que reconocen bien el inicio de su jaqueca y que no vomitan. La administracin subcutnea de sumatriptan es sumamente eficaz en el tratamiento temprano de una crisis de migraa. No es recomendable asociar derivados de ergot y triptanos.
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que disminuye la respuesta vasodilatadora; y los bloqueadores de canales de calcio, como el verapamilo aunque el de indicacin ms frecuente es la flunarizina (Sibelium ) en dosis de 5 a 10 mg diarios. Incluso se pueden asociar ocasionalmente con resultado sinrgico propranolol y flunarizina. Otros medicamentos mencionados son la ciproheptadina, y la amitriptilina. III.b.Cluster headache, Cluster cefalea, cefalea en racimos. De las diversas formas de cefalea vascular, la ms incapacitante es la Cluster headache, llamada tambin cefalea en racimos, caracterizada por una sucesin de episodios dolorosos de localizacin ocular, de enorme intensidad prolongados por 15 a 90 minutos, que alivian y se repiten varias veces durante el da, incluso durante el sueo, por espacio de varios das e incluso por 4 a 8 semanas; de aqu su nombre Cluster. Los dolores se inician al cabo de unas dos horas de sueo, unilaterales, perioculares, asociados a congestin nasal, inyeccin conjuntival y lagrimeo, muchas veces a leve ptosis palpebral, alteraciones pupilares, sudoracin y rubor hemifacial, irradiacin ocasional a la sien a la mejilla y a los dientes. Cluster headache, es una afeccin infrecuente, que compromete exclusivamente a varones, de 30 a 50 aos, y aunque bien caracterizada en lo diagnostico, se desconoce su fisiopatologa. Su localizacin periorbital y la asociacin a un sndrome de Claude Bernard Horner, sugieren que la alteracin compromete la porcin proximal intracraneal de la cartida interna, pero es claro que adems se asocian otras alteraciones neurognicas e incluso su carcter peridico horario y preponderancia por el sexo masculino sugieren una participacin hipotalmica y hormonal. A diferencia de la migraa, el dolor es de mas corta duracin pero intenso, sin prdromos sensitivos ni alteraciones visuales, y rara vez acompaados d e nauseas o vmitos. A semejanza con la migraa Cluster headache puede ser precipitada por factores externos, entre los que destaca el alcohol, y menos frecuentemente el viento fro sobre la cara, los vasodilatadores como medicacin o contenidos en la alimentacin como nitritos, la excitacin o cambios en el hbito del sueo. Dado que los episodios de dolor suelen ser breves, el tratamiento de la crisis en curso requiere de terapia analgsica inyectable, y si es posible
En consideracin a que las mujeres jaquecosas que fuman, que usan hormonas anticonceptivas o sufren hiperlipidemia, tienen mayor riesgo cerebrovascular, es preferible desincentivar el uso de tartrato de ergotamina por su efecto vasoconstrictor, aconsejar en ellas el empleo de dihidro ergotamina (Parsel o Dihidroergot spray nasal), de efecto vasodilatador, o un derivado de triptanos, adems de recomendarles que dejen de fumar, que cambien su mtodo anticonceptivo, y que modifiquen su dieta en caso de dislipidemia. En forma ocasional pueden presentarse cuadros de prdromo visual con fosfenos y escotomas o franca hemianopsia, que instalada, se resuelven al cabo de 15 a 20 minutos en forma indolora: corresponden a una jaqueca indolora, migraine sine cephalgia. Es importante considerar en estos pacientes diagnstico diferencial con accidente isqumico transitorio, y evaluar adecuadamente los factores de riesgo cerebrovascular. Una crisis de jaqueca puede resultar complicada con un dficit neurolgico secuelar, entre los que cabe mencionar defectos visuales permanentes producidas por isquemia occipitocortical; oftalmoparesias, que se expresan como diplopa y/o ptosis por compromiso del III par (80%) ms rara vez del VI par (12%), las que se resuelven en varias semanas; y tambin parlisis intrnseca con resultado de pupila midritica fija (PEARCE J.M.S.). El tratamiento medicamentoso profilctico de cefalea vascular recurrente debera indicarse en aquellos pacientes que sufren al menos un episodio de dolor incapacitante o varias crisis menores durante el mes. Es imprescindible primeramente instruir al paciente sobre los diversos factores precipitantes que debe evitar, y prevenir sobre el abuso de derivados de ergotamina. Los frmacos de mejor resultado profilctico son: propranolol 40 a 120 mg diarios u otro beta bloqueador adrenrgico,
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complementarla con la inhalacin de oxgeno. El uso de derivados de ergot es de resultado variable, por efecto de la errtica absorcin por la va oral, por lo que debe preferirse la administracin rectal, incluso en casos de dolores repetidos e intensisimos puede intentarse metilergonovina intramuscular ya que en nuestro pas no disponemos de tartrato de ergotamina para uso paraenteral. La prevencin de los siguientes ciclos dolorosos en Cluster headache se fundamenta en un apropiado diagnstico, explicado al paciente como una afeccin benigna y sin secuelas, que en forma caracterstica se pueden repetir, y por causa no bien comprendida lo hacen durante el mismo perodo en aos futuros - otoo y/o primavera - y que se deben obviar los factores precipitantes entre los que destaca el alcohol y las trasnochadas. La prevencin puede requerir la administracin de un medicamento, entre los que puede indicarse: bloqueadores de canales de calcio, propranolol, carbonato de litio, y mas recientemente incluso el valproato sdico. III.c.Hemicranea paroxstica recurrencial. Constituye una entidad de reciente descripcin por Sjaastad y Dale el ao 1974 (citado por GRAHAM,1983) en relacin a Cluster headache, pero con claras diferencias, que permiten su caracterizacin como una afeccin diferente. La hemicranea paroxstica recurrencial se presenta preferentemente en mujeres, con episodios de dolor referidos a regin fronto orbitaria y a la sien, acompaada a veces de leve ptosis y miosis, lagrimeo y congestin nasal, de 10 a 20 minutos de duracin, y repetidos con frecuencia durante el da, a veces tambin incluso durante la noche, a intervalos de una o dos horas, acumulando incluso hasta 20 episodios en el da. Estas crisis de dolor no responden a terapia de ergot ni para Cluster cefalea, y presentan una favorable remisin dentro de pocas horas al uso de indometacina en alta dosis 150 a 200 mg diarios, la que debe reducirse progresivamente en el curso de una semana, previniendo lgicamente gastritis que complica el uso de indometacina con cimetidina o ranitidina, y controlando posibles cambios hematolgicos en el hemograma. La mayora de las pacientes responde bien a la administracin de 150 mg de indometacina
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diaria, por dos das, con rpida reduccin de la dosis en dos o tres das ms. En caso de recidiva, las pacientes vuelven a responder bien al mismo tratamiento. Los mismos autores han demostrado la interesante precipitacin de los episodios de dolor por la presin en ciertos puntos del cuello, y por la inclinacin del cuello, y su rotacin hacia el lado del dolor, todo lo cual que sugiere un mecanismo de irritacin mecnica sobre la cadena simptica cervical, y explica tambin una relacin entre las cefaleas en racimo y los traumas cervicales. III.d. Arteritis de la temporal . Enfermedad que corresponde a inflamacin obliterante y granulomatosa de la arteria temporal, que puede asociarse a compromiso clnico de otras arterias como la oftlmica, cartida, y coronarias, y cuyo mal nombre induce a los mdicos a una falsa tranquilidad, por estimarla como una enfermedad localizada y que slo produce cefalea. Se presenta en adultos mayores, con dolor holocrneo aunque mayor frontolateral donde puede ser pulstil, sensibilidad del cuero cabelludo y molestias al peinarse y tocarse el crneo, identificando muchas veces inflamacin de los vasos del cuero cabelludo desde la sien. Muchos pacientes se sienten muy comprometidos, como padeciendo una enfermedad mayor y refieren astenia, prdida de peso, dolores en diversos msculos proximales (polimialgia reumtica), fatigabilidad, sudoracin nocturna. Se acompaa de elevacin importante de la velocidad de sedimentacin horaria, y la biopsia de vasos del cuero cabelludo puede revelar los elementos de inflamacin granulomatosa que confirman el diagnstico de arteritis con clulas gigantes. El gran riesgo para los pacientes con arteritis de la temporal, es la prdida de la visin, variando la prevalencia de prdida visual entre 40 al 50 % en diversas series clnicas. Ms importante an, un 65 % de estos pacientes comprometidos presentan prdida visual bilateral, el que se manifiesta en la mayora de los casos durante las primeras 24 horas de prdida del primer ojo o durante la primera semana. En el estudio de Mayo Clinic, realizado por Hollenhorst, con 1500 casos (citado por CARTER J,1983) ninguno de los pacientes present prdida de visin del segundo ojo luego del cuarto mes del compromiso del primer ojo. La prdida visual es consecuencia de una neuritis ptica isqumica, con edema papilar plido y con retina normal en el examen de fondo de ojos;
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y menos frecuentemente como oclusin de arteria central de la retina, en las que se aprecia un edema plido y difuso de la retina con disco papilar de bordes difuminados y tambin ms plido. Los signos oftalmolgicos no tienen carcter patognomnico, por lo que se debe considerar la arteritis de temporal como un posible diagnstico en todos los adultos mayores con cefalea intensa de reciente comienzo y trastorno visual asociado.
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dificultades en la concentracin, irritabilidad, lasitud y fatiga fcil; trastornos visuales, midriasis y dificultades de visin causados por isquemia retinal; pulso dbil, manos y pies fros producto de la vasoconstriccin perifrica; parestesias, punzadas, opresin esternal, estado nauseoso e incluso bradicardia. El mayor responsable de este cuadro suele ser el tartrato de ergotamina, que las pacientes se autoadministran repetidamente y en forma prolongada por varios das, en dosis de dos, tres o ms tabletas diarias, haciendose por ello dependientes y con clara cefalea de rebote al suspender la administracin del frmaco. Muchos pacientes se automedican con tartrato de ergot como tratamiento preventivo, por lo que es importantsimo entregar a los pacientes una apropiada indicacin. sobre los tratamientos profilcticos y del correcto tratamiento de las crisis, haciendo hincapi en los riesgos del ergotismo y de la cefalea de rebote. IV.f. Cefalea post contusional. La cefalea post contusional, de carcter crnico y recurrente, suele ser una secuela importante y de difcil evaluacin, ya que se plantea una suerte de competencia entre el mdico que desea descartar una complicacin de su TEC de la cual la cefalea puede ser su signo de alarma; y por el otro lado, el paciente que cree haber sufrido una enfermedad muy grave e incapacitante, con enorme perjuicio a su salud y no pocas veces que debe ser indemnizado y acogido a prolongados subsidios por los sistemas previsionales. La cefalea post contusional se presenta a los pocos minutos al cabo de varios das despus del traumatismo, y habitualmente, al momento de consultar por la cefalea, los exmenes clnicos y radiolgicos son normales. El dolor se prolonga por varios das y desaparece, pero pudiera persistir ocasionalmente por semanas y por varios meses. Se asocian a la cefalea post contusional otras molestias como vrtigos, trastornos de la concentracin, irritabilidad, cambios en la personalidad e insomnio (SCHEROKMAN B,1983). Estudios realizados en heridos de guerra y en civiles, han determinado la incidencia entre el 33 y 46 %, con mximo de 68 % para heridos durante
El tratamiento con corticoides puede ser iniciado ante la fundada sospecha, y luego suspendido, en forma progresiva, si no se confirma el diagnstico de arteritis, pero el gran riesgo de ceguera justifica una conducta resuelta mientras se realizan los exmenes complementarios. La biopsia puede ser incluso normal dado el carcter focal y segmentario de la inflamacin de las arterias. El tratamiento esteroidal determina una rpida remisin de los sntomas, y debe ser mantenido por lapso de de varios meses, ya que una suspensin temprana significa muchas veces una recidiva del cuadro inflamatorio. III.e. Cefalea de rebote por abuso de analgsicos. Esta variedad de cefalea es de reciente reconocimiento, y es expresin de la magnitud de automedicacin. Analgsicos tan comunes como la aspirina y paracetamol pueden determinar cefalea en aquellos que la toman en forma diaria. El abuso de medicacin analgsica se observa especialmente en mujeres entre los 30 a 40 aos, lo que refleja indirectamente que ellas sufren de cefalea ms frecuentemente que los varones. Un 4 % de los pacientes que consultan por cefalea presentan trastornos por abuso de medicacin analgsica, especialmente por asociaciones con ergotamina. Los jaquecosos son muy propensos al abuso por automedicacin, y en menor medida las cefaleas msculo tensionales. La cefalea de rebote es tpicamente diaria y persistente, aunque de intensidad fluctuante, holocrnea, de intensidad leve a moderada, con pocos sntomas visuales o nauseas asociados. El dolor remite por perodos por la administracin repetida de los analgsicos o ergotamina, que los pacientes toman cada tres o cuatro horas, perpetuando y agravando muchas veces los signos y sntomas del ergotismo: cambios de humor,
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la guerra de Viet Nam con traumatismo de crneo por herida penetrante. Sin embargo en estudios realizados en civiles, la cefalea post contusional se correlaciona ms con heridas lacerantes del scalp y con traumas menores que con los TEC asociados a contusin cerebral grave, y que es mucho ms frecuente en personas con alteraciones psiconeurticas preexistentes (MILLER H,1961).
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incrementarse la tensin. La cefalea msculo tensional se instala en forma insidiosa desde la nuca e irradia al resto de la cabeza y al cuello, iniciada durante el da tiene predominio vespertino, precipitada o agravada por la tensin emocional y por diversos conflictos, la sobrecarga laboral u otras circunstancias ansigenas. Algunos pacientes expresan que al acostarse no toleran la almohada, y que esto les aumenta las molestias. A diferencia de la cefalea vascular, la cefalea msculo tensional es de carcter casi diario y prolongada por semanas y meses, incluso los fines de semana y a veces durante las vacaciones, no es de carcter pulstil, no se acompaa de molestias visuales, nauseas ni de vmitos. El consumo de alcohol o de un medicamento de efecto relajante o tranquilizante, pueden determinar un momentneo alivio del dolor. La intensidad de la cefalea puede ser muy variable, as como su frecuencia y su duracin, que puede ser momentnea o de curso prolongado, de carcter descrito como pesadez, como presin o una traccin, de localizacin suboccipital, irradiado de la nuca al resto de la cabeza, al cuello y los hombros. Se asocia a tensin dolorosa de los msculos extensores de la nuca, supraespinosos y del angular, con sensibilidad en la insercin de los mismos msculos esquelticos en el reborde suboccipital y a veces tambin en la mastoides, en ausencia de alteraciones estructurales, y con relacin a las reacciones individuales frente a la tensin emocional de cada da. Aquellos pacientes que despiertan con dolor lo refieren muchas veces a la regin frontotemporal, con sensibilidad local en la insercin de los msculos masticatorios. Al momento de consultar, muchos pacientes han sufrido de cefalea de larga data, semanas o meses han estado aquejados de molestias y muy probablemente la cervico cefalea se ha hecho diaria y persistente, lo que les ha llevado a buscar atencin mdica. El trmino tensin puede significar un conflicto en relacin con estos pacientes, ya que muchos de ellos son incapaces de reconocer que la tensin emocional les puede provocar contractura muscular cervico nucal dolorosa, y no asumen que la angustia le puede determinar sntomas somticos. Es recomendable no adelantar un juicio o valoracin de las circunstancias precipitantes durante la anamnesis, ya que la sola mencin de la palabra
Ante cefalea post contusional deben descartarse complicaciones, y considerar como causales y contribuyentes el abuso de medicacin analgsica y los factores psicognicos. Es muy importante la actitud serena del mdico y la apropiada valoracin de la contusin cerebral y riesgo de eventual complicacin, induciendo al paciente a reasumir su actividad fsica y a rehabilitarse. III.g.CEFALEA MSCULO TENSIONAL. (Terrence L.Riley, MD. 1983) En la mayora de las series diagnsticas, un 40 a 50 % de los pacientes que consultan por cefalea, padecen cefalea tensional tambin llamada msculo tensional. Infortunadamente los pacientes confunden el uso de los trminos, y denominan como jaqueca a todo dolor de cabeza intenso o recurrente. Por lo anterior es importantsimo pedir al paciente que describa lo que siente, y que no adelante un diagnstico etiolgico. La apropiada anamnesis es la mejor herramienta diagnstica en el caso de cefaleas crnicas recurrentes (ver pginas precedentes). La mayora de los pacientes se queja de dolores y de molestias referidas a la regin de la nuca, irradiados al cuello y a los hombros, con sensacin de rigidez y de tener el cuello ms rgido, a veces extendidos a las escpulas, un brazo o a la regin dorsal. Las molestias del cuello y de la escpula suelen tener relacin con la postura, con los movimientos y con la elongacin de los msculos involucrados. El dolor de la nuca se irradia tambin al resto de la cabeza hacindose holocrneo, puede tener mayor intensidad a un lado o ser simtrico, expresado como pesadez cervico nucal, o como una traccin sobre el cuero cabelludo en la regin posterior de la cabeza. La tensin sostenida irrita la glea y las inserciones musculares, las que se tornan sensibles y pueden dar lugar a dolores punzantes, al momento de
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tensin o sugerir que el stress emocional puede ser la explicacin a su problema de cefalea, puede significar un quiebre en la relacin clnico teraputica. Debe cuidarse el lenguaje, privilegiar una buena comunicacin y brindar confianza al paciente escuchando con atencin su historia clnica y las respuestas al interrogatorio. Solamente al concluir el examen fsico y realizar el diagnstico diferencial, que se comentar en trminos sencillos con el paciente, se podr mencionar la tensin emocional y se explicar su contribucin en la gnesis del dolor msculo tensional. Es posible incluso que una persona padezca de cefalea msculo tensional provocada por cervico artrosis asociada a la tensin emocional cotidiana de carcter simple y ordinario, a quien la mencin anticipada del stress emocional como factor causal le habra resultado molesto y habra deteriorado de ste modo la relacin mdico paciente. El diagnstico diferencial ms importante en un paciente con cefalea de curso crnico es con procesos orgnicos por lo que no debe jams simplificarse el examen clnico neurolgico, y descartar los cuadros asociados a hipertensin endocraneal y de irritacin menngea. El examen debe ser enteramente normal, a excepcin de los signos de irritacin msculo aponeurtica y de la glea, tensin dolorosa y a veces algn grado de restriccin a la movilidad del cuello. La palpacin del crneo es til, con nfasis en zonas de dolor ms localizado, buscando alteraciones del r elieve de la bveda o signos de inflamacin localizada. Examinar la columna cervical, su movilidad pasiva en flexin y extensin, rotaciones e inclinaciones laterales, estimar el grado de contractura y objetivar limitaciones en la movilidad, dolores y crujidos articulares. Es comn encontrar a personas mayores de treinta aos con crujidos articulares intrascendentes a la inclinacin lateral del cuello, sin dolor y sin limitacin a la movilizacin. Aquellos pacientes que refieran dolor ms marcado al cuello e irradiado al brazo, deben inducir a examinar muy en particular el trofismo fuerzas tono y reflejos miotticos bibraquiales, descartando o afirmando con ello un compromiso radicular cervical. Solicitar una Tomografa Axial Computada de encfalo toda vez que se tenga una duda razonable que el paciente padezca algn proceso orgnico cerebral, y complementar con un estudio radiolgico de la columna cervical toda vez que se
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haya de documentar o evaluar una espondilosis cervical con o sin irritacin radicular. Muchos pacientes que padecen cefalea tensional de larga data, presentan sntomas distimicos o categricamente una depresin asociada. Tratamiento: La mayora de los pacientes han intentado tratamientos analgsicos antes de consultar, por lo que un buen tratamiento debe estar fundamentado en una buena historia y examen clnico, complementada con un diagnstico diferencial explicado en palabras sencillas al paciente, destacando la importancia de la ansiedad como causa de tensin y de irritacin consecuente de los msculos extensores de la nuca y de sus inserciones en la gnesis del dolor. El objetivo del tratamiento debe ser aliviar la tensin y por ello del dolor. Un anlisis de las posibles circunstancias ansigenas, apoyo psicoteraputico y la administracin de un psicofrmaco constituyen un pilar fundamental en el tratamiento. Las benzodiazepinas son tiles y ojal se indiquen en dosis baja y por un tiempo limitado a fin de evitar frmaco dependencia. Su asociacin a un relajante muscular como Myolastan , Tizanidina (Sirdalud ), Clormezanona, Ciclobenzaprina o Clorzoxazona, potencian su efecto sobre la contractura muscular anormal. El alivio del dolor se consigue por medicacin analgsica y anti inflamatoria, lo que beneficia al paciente por la inflamacin asociada de los tejidos e inserciones musculares, adems de los posibles trastornos espondilsicos de la columna cervical. Un tratamiento fisitrico resulta de gran ayuda en los pacientes con marcado dolor y tensin musculares. Es aconsejable indicar terapia antidepresiva en aquellos pacientes que tengan curso muy prolongado de su cefalea y sntomas depresivos asociados. existen preparados en que se asocia una benzodiazepina a un relajante muscular, y otros en que se asocia a un antidepresivo, los que resultan tiles en los diversos casos. La amitriptilina es el antidepresivo tricclico de mejor resultado en estos pacientes, en dosis de 12,5 a 50 mg diarios, o mayor en caso de una depresin importante. Considerar siempre en estos pacientes la necesidad
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de derivarlos a tratamiento psicoteraputico adicional, aunque muchas veces ellos mismos no reconozcan cunto les puede beneficiar.
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anatmica corresponde a parlisis incompleta de III par, con compromiso parasimptico. Los trastornos neurolgicos de instalacin aguda y espontnea corresponden casi siempre a patologa vascular, un a vez excluidos procesos infecciosos y afecciones desmielinizantes. No hay evidencia de infeccin ya que la paciente se encuentra afebril, y la afecciones desmielinizantes como la esclerosis mltiple, como su nombre lo indica, tienen manifestaciones que traducen mltiple localizacin neurolgica, lo que no ocurre en este caso. La cefalea de intensidad enorme e instalacin abrupta, asociada a parlisis de III par craneal, es altamente sugerente de un aneurisma del polgono de Willis. El episodio agudo corresponde una brusca dilatacin del aneurisma y ms probablemente a su ruptura. La ausencia de signos de irritacin menngea las primeras horas no tiene significado excluyente para el diagnstico, puede instalarse tras seis horas incluso, y su ausencia persistente es indicio de un sangrado sub aracnoideo menor. No se le practic puncin lumbar por la disponibilidad inmediata de Tomografa Axial Computada de encfalo sin contraste, y se demostr hemorragia subaracnoidea con hiperdensidad espontnea de cisternas de la base y silviana derecha. La arteriografa carotdea mostr un aneurisma de comunicante posterior derecha. ____________________________________
CASOS CLNICOS CEFALEAS: Dr. Oscar Jimnez Leighton Dra. Paula Jimnez Palma
Caso N13 Rosa del C. M. S. 45 aos, casada, duea de casa, consulta al Servicio de Urgencia aquejada de cefaleas hace varios meses. Fue despertada de su sueo dos horas despus de medianoche, por intensa cefalea, la que persisti hasta su consulta en el Servicio de Urgencia, donde recibi terapia analgsica. Describe su dolor como insoportable, y ms intenso que cualquier otro dolor previo. El dolor presentaba mayor intensidad en la bifrontal y en el vertex frontal, acompaada de estado nauseoso. Al acostarse, not hipersensibilidad fronto pterional derecha, al apoyar la cabeza sobre la almohada , y visin doble especialmente al mirar hacia la izquierda. Interrogado su esposo, se obtuvo la historia de cefaleas de brusca instalacin y persistentes por horas, de moderada intensidad, con alivio por analgsicos comunes, y de frecuencia irregular, hasta dos veces por semana, de localizacin posterior, occipital, irradiada al vertex parietal y lateralizada a la derecha. Nunca antes habra sido despertada por cefalea. Al examen neurolgico se le describe alerta y bien orientada, sin signos menngeos. Midriasis OD, con leve ptosis, estrabismo divergente leve OD, con paresia de movimientos oculares verticales. Parlisis de reflejo del fotomotor pupilar OD directo y consensual, con respuestas normales de pupila OI directa y consensual. Sin alteraciones en el examen de fondo de ojos. no se describieron alteraciones de otros pares craneanos , sin signos piramidales ni paresia de extremidades. Comentario: La paciente presenta una parlisis de III par craneal, con compromiso de musculatura extrnseca e intrnseca OD, por lo que la paciente presenta una cefalea de causa orgnica. Una cefalea intensa, cuya intensidad despierta a la paciente, tambin debe hacer sospechar un causa orgnica subyacente a la cefalea. La localizacin
Caso N14 Trinidad. H. P. Mujer de 66 aos, Profesora jubilada, viuda, y vive con una hermana mayor soltera. Sana previa, sufre de episodios de dolor intenso que refiere a la mejilla bajo el arco cigomtico izquierdo, y que describe como agudo y punzante, insoportable, como una cuchillada , prolongado por varios segundos, pero repetido varias veces durante el da. El dolor es tal que le hace llorar muchas veces. La primera vez que present este dolor fue 10 meses antes de consultar, y su frecuencia es diaria las ultimas tres semanas, durante el da, y precipitado por tocarse suavemente la cara, por comer, al lavarse los dientes y a veces incluso al hablar. Dice que ha aprendido a no tocarse y a evitar que la brisa le de al lado izquierdo de la cara los das malos. Ha comido con dificultades los ltimas semanas y cree haber
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bajado unos pocos kilos. Concurri primeramente a su dentista, quien le solicit una radiografa y le obtur un molar, sin alivio de los dolores recurrentes. El examen neurolgico fue normal. Se le solicit Tomografa Axial Computada de encfalo sin y con medio de contraste, normal. Comentario : Aunque no hay evidencias que la paciente presenta un proceso orgnico, la intensidad del dolor es muy incapacitante. La paciente ha descrito en la anamnesis una descripcin clsica de la neuralgia al trigmino, que en su caso corresponde a la segunda rama del V par izquierdo. Salvo la neuralgia trigeminal que se asocia a Esclerosis Mltiple, el examen neurolgico es normal. El criterio diagnstico para neuralgia esencial del trigmino considera que: 1.- Habitualmente el dolor se presenta en breves paroxismos, de unos pocos segundos, a un minuto o dos de duracin, y referido a la cara. 2.- El dolor es siempre unilateral, en la distribucin del nervio trigeminal, generalmente en el territorio de la segunda o tercera rama. 3.- La intensidad del dolor es insufrible. 4.- El dolor es descrito como agudo, punzante, quemante. 5.- El dolor puede ser espontneo, o precipitado por por actividades como lavarse la cara, hablar, masticar, y tambin por exponer la cara al viento fro. Algunos pacientes sealan incluso zonas de gatillo, las que al ser estimuladas precipitan el paroxismo doloroso. 6.- En algunas circunstancias puede presentarse enrojecimiento del mismo lado de la cara acompaado de lagrimeo del ojo, o tic facial del mismo lado llamado tic doulourex o tic doloroso. 7.- Habitualmente no hay alteraciones en el examen neurolgico. 8.- Las remisiones espontneas son frecuentes. En caso que el dolor no sea caracterstico, deben considerarse los siguientes diagnsticos diferenciales: 1.- Dolor psicognico. 2.- Dolor de causa dental. 3.- Dolor secundario a disfuncin de la articulacin temporo mandibular (ATM).
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4.- Dolor secundario a sinusitis. 5.- Neuralgia post herptica. 6.- Dolor secundario a tumores de la mandbula, del maxilar o del naso farinx. 7.- Arteritis de la temporal (arteritis por clulas gigantes). Diagnosticada como Neuralgia esencial del trigmino, se le indic Carbamazepina. Se le explic que en caso de resultado insatisfactorio, podra realizarsele un procedimiento neuroquirrgico que consiste en realizar una micro compresin del ganglio de Gasser. --------------------------------------------------------------------Caso N15 Francisco P.M. Paciente de 39 aos contador, referido por cefalea recurrente de varios aos de evolucin. Desde la adolescencia presenta episodios de cefalea acompaada estado nauseoso y a veces de vmitos, repetida a intervalos irregulares, tres a cuatro veces en el ao. Los ltimos cuatro aos sus dolores se han hecho ms frecuentes y han tenido un patrn ms regular. Rara vez presenta cefaleas durante la semana, y estos ocurren ms bien los das sbados, acompaadas de alteraciones visuales, dice ver borroso los objetos como nublado, adems de tener fotofobia. El dolor se presenta sin sntom as premonitorios. Le agrada practicar deporte, asiste a club de tenis los fines de semana, y varias veces ha debido abandonar en un juego, por la presencia de cefalea. El refiere que su cefalea es pulstil, hemicranea fronto ocular alterna, ms frecuentemente a derecha, para irradiarse al resto de la cabeza al ser muy intensa. El dolor se prolonga por espacio de varias horas, alivia momentneamente por la presin frontolateral, por paos fros, y se acompaa de estado nauseoso, para resolverse en dos o tres horas. Cree que si vomita, alivia su dolor antes que si no lo hace. El ltimo mes ha presentado al menos tres episodios incapacitantes. A raz del ltimo de ellos concurri a un Servicio de urgencia, se le practic una Tomografa axial computada de encfalo, con y sin medio de contraste, la que fue normal. Su padre es coronario, sometido a tratamiento tras un infarto al miocardio hace 18 meses, bien recuperado. Su madre ha sido sana, con la excepcin de haber presentado cefaleas
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hemicraneas repetidas actualmente sana. hasta los 55 aos,
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aconsej la administracin de un anti inflamatorio al comienzo de la cefalea y se le advirti del riesgo de tomar ergotamina con frecuencia.
El examen neurolgico result normal. Comentario : Ante un paciente con cefalea cronificada es til considerar que la cefalea puede ser originada por una diversidad de causas o mecanismos. (1) Por afecciones extracraneales: glaucoma, sinusitis, dentarias, articulacin temporo mandibular, espondilosis cervical, arteritis de la temporal. (2) Por causas intracraneales con o sin hipertensin intracraneal: procesos menngeos inflamatorios crnicos, hematoma subdural crnico, malformacin vascular arterio venosas, meningeomas, gliomas, alteraciones en la circulacin de LCR. (3) Psicognicas. (4) cefaleas crnicas benignas: cefaleas vasculares incluida la migraa y sus variedades, cefalea msculo tensional, cefalea por abuso de medicamentos. El examen neurolgico normal, aleja diversas posibilidades diagnosticas, es importante no slo descartar hipertensin endocraneal por un buen examen de fondo de ojos, sino tambin precisando el perfil evolutivo de la cefalea, su ritmo horario y factores agravantes. En este caso, dada la larga evolucin y la magnitud de los ltimos episodios dolorosos, el paciente se practic una tomografa, pero no siempre se cuenta con ella. Una tomografa normal, no faculta obviar el examen neurolgico! El paciente presenta una cefalea de caractersticas propias de cefalea vascular, Jaqueca comn, sin prdromos o aura, por los siguientes hechos: a) dolor pulstil, recurrente, frecuentemente unilateral (al menos al comienzo del dolor); b) asociacin frecuente con nauseas y vmitos; c) presencia ocasional de sntomas visuales premonitorios; d) historia familiar; e) examen clnico normal. Las crisis migraosas pueden ser precipitadas por tensin emocional, mas pueden presentarse tambin en perodos de descanso Jaqueca de fin de semana , por el consumo de alcohol, ingesta de chocolate, quesos etc. No es rara la cefalea precipitada por el esfuerzo, como el caso de este paciente. Se le indic tratamiento instruyndole a evitar factores y circunstancias desencadenantes y mediacin profilctica con propranolol. Se le
BIBLIOGRAFA: CAPLAN Louis R.in J.P.Mohr, M.D. 1989 Manual of Clinical Problems in Neurology.Chap 24; 89-92.Little Brown and Company. Second Edition. 1989. CARTER John E.1983. Ophtalmic and NeuroOphtalmic aspects of headache. Neurologic Clinics Vol 1.N2.May 1983 Symposium on HEADACHE. GRAHAM John R.1983. Migraine: Question, Theories, and Answers. Neurologic Clinics Vol 1.N2.May 1983 Symposium on HEADACHE. MILLER H,1961. Accident neurosis. Br. Med.J., 1:919-925, 992-998,1961. PEARCE J.M.S. Clasical description of migraine. Chapter 5.page 38. Migraine in General Practice. Basic Concepts. Editor Karl Ekbom 1993 SmithGordon and Company Limited. RILEY Terrence L., MD. 1983. Muscle-Contraction Headache. Neurologic Clinics Vol 1.N2.May 1983 Symposium on HEADACHE. SCHEROKMAN Barbara, Massey Wayne.1983. Post-Traumatic Headaches. Neurologic Clinics Vol 1.N2.May 1983 Symposium on HEADACHE. WHICH HEADACHE. Headache Diagnosis G U I D E Ed by Glaxo 1991.
Cap 11 Traumatismo Encfalocraneal (TEC) Dr. Conrad Stephens K

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TRAUMATISMO ENCFALOCRANEAL (TEC) CONCEPTOS Y FUNDAMENTOS Dr. Conrad Stephens K.
Siempre esta enfermedad ha sido frecuente, pero en la actualidad en nuestro pas ha alcanzado proporciones de una dimensin trgica. Es la primera causa de muerte en los varones de entre 5 y 40 aos, y lo es tambin frecuente entre las personas de ms de 40 o de 60. Adems de las muertes, es motivo de numerosas lesiones incapacitantes temporales, y muchas veces permanentes, que dejan discapacitadas en grados variables a gran cantidad personas, lo que implica un gran costo econmico y social, por baja de la productividad y la necesidad de financiamiento de los sistemas de previsin y asistencia social, as como el costo hospitalario en el esfuerzo de recuperar la salud de estos enfermos. Los datos obtenidos del Instituto Nacional de Estadsticas (INE) y del departamento de Informtica del Ministerio de Salud, atingentes a este problema son los siguientes: En 1992 murieron en Chile 74.090 personas. 97.3 % tuvieron certificacin
mdica. De la causa de estas muertes destacamos aqu: TBC en 481 casos, tumores en 15.300, enfermedades circulatorias en 21.507, enfermedades respiratorias 8.206, traumas y envenamientos 8.864. De los 8.864 casos de muertes violentas 2.462 son por TEC. La proporcin; hombres/mujeres = 5/1 Datos de la regin de La Araucana ( IX Regin ): En 1991 murieron 5.336 personas en la IX regin. Por traumas y envenamientos murieron 700 personas. 577 varones y 123 mujeres. En 418 casos la causa de muerte fue TEC (377 varones y 41 mujeres). Distribucin geogrfica; aqu se seala el nmero de casos de muertes violentas ocurridas en 1991 en las principales localidades de la regin, de acuerdo al lugar de residencia habitual del fallecido, no al lugar donde muri. Por Ej.; si una persona vive en Traigun, pero por su gravedad fue trasladado a Temuco, donde muri, esta registrado como un caso en Traigun. Carahue = 34; N. Imperial = 30 ;Villarrica = 33; Pitrufquen = 25; Temuco = 189; Traiguen = 23; Victoria = 35 ; Angol = 36

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En 1993 nacieron 15.487 personas en la IX regin, y murieron 5.223. 675 murieron por causas violentas. Hospital de Temuco En 1993 hubo 27.380 pacientes egresados en nuestro hospital; 17.210 eran de la ciudad de Temuco, y 10.170 en su gran mayora provenientes de la regin, unos pocos de otras regiones, frecuentemente viajeros que enferman a su paso por aqu. 3.047 fueron pacientes afectados de traumas y envenamientos. TEC 565 pacientes. 441 hombres y 124 mujeres. Murieron 43. (39 eran varones, y 4 mujeres). Fueron operados 67 pacientes, o sea el 11,85 %.
En total los das de hospitalizacin ocupados por los pacientes con TEC fueron: 2.896 das/cama, con un promedio de 5,12 das. Nmero de pacientes operados de TEC complicado: 81 en 1992 67 en 1993 81 en 1994 46 entre el 1 de enero y el 30 de junio de 1995 Definicin de TEC Es la enfermedad en que se afectan el encfalo y sus cubiertas cuando la cabeza es sometida a presiones, compresiones, o cambios bruscos de la velocidad (aceleracin) con que se desplaza en un determinado momento, y
que exceden la capacidad de resistencia o adaptacin de los tejidos. Esa es la definicin desde el punto de vista formal y acadmico, pero en la prctica clnica, nuestro problema es reconocer a las personas que estn afectadas de esta enfermedad. Hay casos en que no es obvio. Si un individuo sufre un trauma en la cabeza, puede causar una herida de la piel, pero no necesariamente compromiso enceflico. En cambio podemos tener un paciente sin evidencias de lesiones externas y con severo dao del encfalo. Clnicamente diremos que se trata de un TEC en todos los casos en que habiendo un trauma, que afecte a la cabeza, se presenten evidencias de alteraciones funcionales o anatmicas del encfalo. La ms frecuente y evidente de estas alteraciones es la alteracin de conciencia, ms severa y duradera, mientras ms severo sea el TEC. Otra manifestacin es la amnesia. Los pacientes que han tenido un TEC con f recuencia no recuerdan haber sufrido un accidente, ni cmo ni por qu, han llegado al servicio de urgencia. Se olvidarn perodos de tiempo previos (amnesia retrgrada), y posteriores al accidente (amnesia postraumtica), ms o menos largos, en proporcin directa a la intensidad del trauma. Otras evidencias de alteracin del encfalo son la aparicin de signos deficitarios focales, como paresias, alteraciones sensitivas, trastornos del lenguaje, del campo visual, etc... No son infrecuentes, especialmente en los nios, los ataques convulsivos. Inmediatamente, o poco despus del trauma, el paciente Fig. 1 TEC por impresin sin fractura.

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puede sufrir una crisis convulsiva generalizada o parcial. Otras veces son manifestaciones menores, ms sutiles como haber tenido fosfenos (ver luces, estrellitas), o acfenos (escuchar sonidos inexistentes), o presentar inestabilidad en la marcha e incoordinacin en los movimientos transitoriamente. A veces el paciente sufri alteracin de conciencia muy breve y no la recuerda, o la niega, en cuyo caso es muy importante prestar atencin a la informacin de los acompaantes del paciente. Esto ocurre especialmente con los nios y los ancianos, en que traumas aparentemente menores o sin importancia, de no prestarles la debida atencin, pueden terminar trgicamente. Patogenia. Dependiendo de la naturaleza y caractersticas fsicas del accidente las lesiones enceflicas son muy variables. Hay varios mecanismos bsicos de traumas crneo enceflicos. Mecanismos 1- TEC por impresin. Se trata de aquellos casos en los que la cabeza es golpeada con un objeto denso, de poco volumen, y en que la superficie de contacto entre el objeto y la cabeza es pequea. Por Ej.: una pedrada, un garrote.
Tal como se ve en la fig.1, un cuerpo denso, pequeo, golpea la superficie de la cabeza, el hueso se deprime en el rea de contacto . El tejido cerebral subyacente es comprimido y desplazado, con mayor velocidad, y con el mximo desplazamiento, en el centro, y menor velocidad y menor desplazamiento en la periferia del rea de contacto. Fig. 1 TEC por impresin sin fractura. Estas diferenciales de velocidad y magnitudes de desplazamientos entre distintos puntos del tejido, genera fuerzas de tensin entre ellas, que si sobrepasan su elasticidad y capacidad de adaptacin y resistencia, provocar desgarros y rupturas celulares y vasculares, lo que llamamos una lesin (Fig.1 b). Una vez que la depresin del hueso alcanza su mximo, y la energa cintica del objeto se ha disipado, ste se detiene, y luego rebota. El hueso deprimido vuelve rpidamente a su posicin inicial, en virtud de su elasticidad. Lo hace ms rpidamente que el cerebro subyacente, que tiene un comportamiento elstico diferente, y presenta ms inercia para regresar a su posicin inicial. Esto crea durante un tiempo breve, un efecto de vaco local, con presiones negativas, que si alcanzan magnitudes suficientes causan rupturas vasculares y celulares agravando la lesin. Adems, el movimiento de vuelta a la posicin inicial tambin, como a la ida,

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produce tensin entre las distintas porciones de tejido, agregando otro factor en la gnesis de esta lesin (fig. 1 c). Experimentalmente se ha visto que si el contacto entre el objeto contundente y el crneo ocurre en un tiempo mayor de 0,005 seg. desde que se inicia el contacto hasta que alcanza la mxima depresin, y se detiene, para luego rebotar, el crneo soporta la deformacin y la energa se disipa por la superficie del crneo en forma de ondas concntricas, que viajan por el crneo a una velociada semejante a la del sonido en el hueso. En cambio, si la velocidad del objeto es tal, que desde el inicio del contacto, hasta la mxima depresin se llega en un tiempo menor que 0,005 seg. la energa no se logra disipar en forma de ondas y se produce fractura del hueso, que en este caso particular de trauma por impresin es una fractura muy caracterstica. Tal como se ve en la (Fig. 2 a) se deprime la zona central, y en la periferia de la depresin se produce un solevantamiento del hueso en la zona comprometida
se distribuyen las lneas de fuerza, en esta estructura en forma de bveda (Fig. 2 b). Se producen una fractura central, y fracturas circulares en las tablas interna y externa, en la zona del hueso que inicialmente se solevant. De mayor radio en la tabla interna que la externa. Y adems, varias fracturas radiadas que unen a la fractura central, con las fracturas circulares (Fig. 2 c). Sin embargo, no solo el factor velocidad con que ocurra la deformacin es importante, tambin lo es la fuerza. Si la fuerza aplicada en un punto no es suficiente para sobrepasar la capacidad de resistencia, no se producir la fractura. Esto ser porque la masa del objeto contundente, sea pequea, y aunque tenga una alta velocidad, la energa cintica no ser suficiente. Por otro lado, si sobre una pequea rea del crneo se aplica un objeto agudo, que se desplaza con lentitud pero que es empujado por una fuerza constante y grande, capaz de sobrepasar la resistencia del crneo, tambin se provocar una fractura por impresin. A estas fracturas circunscritas, con
Fig. 2 Fractura en TEC por impresin Las fracturas se inician en la tabla interna donde se extienden ms hacia afuera que en la tabla interna, debido a la forma como
desplazamiento hacia el interior del crneo, las llamamos Hundimiento.

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Si el desplazamiento de este hundimiento, al medirlo en las Rx, es mayor de 14 Mm., es muy probable que las meninges hayan sufrido desgarros. En estos casos las lesiones cerebrales son debidas a la penetracin de fragmentos seos hacia el cerebro, y muchas veces, a la penetracin hasta el tejido nervioso, del mismo agente vulnerante, especialmente cuando es muy filoso, como un pual, un desatornillador, etc... , de modo que adems, son arrastrados hasta el interior de la cavidad craneal: trozos de piel, pelos, pedazos de tela, suciedades, cuerpos extraos, adheridos al objeto. De esta manera, y deduciendo de lo que hemos recin descrito, lo caracterstico de un TEC por impresin es que las lesiones crneo enceflicas sean circunscritas al rea de contacto entre el agente vulnerante y el crneo, y que la profundidad y severidad de esta lesin ser directamente proporcional a la velocidad y a la fuerza con que ocurra el impacto. 2 - TEC por aceleracin o desaceleracin. En tiempos de vida normal, y de paz, es este el tipo de mecanismo causante de la mayor parte de los TECs que ingresan a un hospital. Ocurren cuando un individuo se desplaza a cierta velocidad, y bruscamente se detiene (desaceleracin), por ejemplo; al chocar el vehculo motorizado en que viaja, o caer desde un techo, y estrellar la cabeza contra una superficie plana. O cuando estando quieto, la cabeza es bruscamente desplazada (aceleracin), por ejemplo, al ser chocado por un bus.
* Fig.3 crneo.
* Fracturas de la base del
En los traumas por este mecanismo, si la deformacin del crneo, en el rea de contacto, con la superficie en la cual impacta, supera la capacidad de resistencia y la deformacin es rpida, en menos de 0,005 seg., se produce un rasgo de fractura lineal (Fig. 4), que en la convexidad de la calota, generalmente tiene la direccin en la que ocurri el impacto. La extensin lineal de la fractura es proporcional a la intensidad del golpe. Muchas de las fracturas se irradian hacia la base del crneo (Fig. 3).
Fig.4 Fracturas en TEC por aceleracin o desaceleracin. La base tiene varias estructuras densas, ms rgidas, a las que llamamos arbotantes, pues actan como verdaderas vigas, con comportamiento mecnico semejante a los

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arbotantes de las catedrales gticas. Son stos; los peascos, los bordes de las alas del esfenoides y el clivus. Los rasgos de fractura que se irradian a la base lo hacen generalmente por las partes ms dbiles, que son los techos orbitarios, la lmina cribosa del etmoides, las delgadas lminas que separan a la cavidad craneal de las celdillas mastoideas, y del odo medio, y se dirigen hacia los agujeros de la base del crneo. Lo hacen en forma paralela a uno de los arbotantes, y se detienen en relacin a ellos. Pero en casos de impactos muy violentos pueden fracturar un arbotante a lo largo de su eje, o cruzarlo perpendicularmente. puta!!, ,ahora me chante con esta wea, no quiero ni ver el word Cuando la violencia del impacto es grande, y la superficie plana contra la que se estrella el crneo es muy rgida, se producen mltiples fracturas de la calota y de la base, que se cruzan entre s como un mosaico. Se las llama fracturas por estallido (Fig. 4). Y se debe a una deformacin extensa, pero ocurrida tan rpido, que no hay disipacin de energa en forma de ondas, y toda ella se disipa en las fracturas (principio de conservacin de la energa), que ocurren siguiendo las lneas y puntos de mxima deformacin. Incluso muchos fragmentos quedan separados entre s (distasis) y algunos desplazados hacia afuera (blow out). En cuanto al encfalo, las alteraciones funcionales y estructurales que ocurren en los traumas por aceleracin o desaceleracin, son muy variables, y dependen de: la direccin, la velocidad, la zona de impacto en el crneo, la posicin del
cuerpo y de factores personales como la edad, grosor y rigidez o elasticidad de los tejidos. As, adems de reglas generales, hay cierto grado de incertidumbre por respuestas individuales distintas. Hemos avanzado mucho en el conocimiento de estas lesiones desde los estudios pioneros del neurlogo y neurofisilogo Denny-Brown y la neuropatolga Dorothy Russell, que hacan experimentos en su laboratorio de Londres, en plena 2 Guerra Mundial, pero todava nos quedan muchas preguntas sin respuesta, y enigmas por resolver. Veremos primero algunas situaciones particulares, que nos permitirn comprender los principios generales en la patogenia de las lesiones enceflicas en los traumas por aceleracin o desaceleracin: A - Cada de espaldas desde altura, sobre una superficie lisa. La cabeza en posicin vertical, impacto en la regin occipital (Fig. 5 a.)
Fig. 5. Patogenia de las lesiones enceflicas en TEC por desaceleracin. En primer lugar, como se ve en la Fig. 5 b, con el impacto y por un breve momento, el crneo se deforma. Se acorta su dimetro ntero posterior y aumenta el dimetro transversal. Esto hace que la forma ovodea del crneo se aproxime a la forma esfrica, con lo que su volumen

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aumenta, pero su contenido se mantiene constante, y por ende la presin al interior del crneo baja y puede llegar a causar hemorragias profundas en los hemisferios cerebrales, cerca de las paredes del tercer ventrculo y de los ventrculos laterales. A estos fenmenos se llama efecto de cavitacin central. En el rea de contacto, en este caso la regin occipital, el hueso se deprime, y si la velocidad del impacto y la rigidez de la superficie son suficientes, puede producirse una fractura lineal, o por estallido, si es an mayor. En esta zona, se producen desplazamientos de tejido, parecidos a lo que analizamos en el trauma por impresin, pero de menor magnitud, ya que la superficie de contacto es amplia, por lo que comparativamente se producen lesiones menores. Adems la desaceleracin brusca hace que las partculas que tengan distintos coeficientes de centrifugacin tiendan a disgregarse. Por la inercia del contenido del crneo, la presin local aumenta intensamente. La presin hidrosttica dentro de los vasos aumenta, pero tambin, en el tejido que los rodea, y por dentro y por fuera de las membranas celulares, de modo que tienden a compensarse unas contra otras. Por esto el efecto de hiperpresin en la zona de contacto no causa mucha lesin. En cambio en la regin contraria, en este caso el frontal, como se esquematiza en las Fig. 5 c y d, el cerebro se desplaza ms y ms rpido que el crneo, ya que es menos rgido. El cerebro es casi una esponja llena de lquido, en este caso; sangre en los vasos, y LCR en los ventrculos y el espacio subaracnodeo.
Por eso se produce un descenso brusco e intenso de la presin. Lo llamamos efecto de cavitacin en el antipolo. Normalmente la presin dentro de los capilares es de unos 25 Mm. Hg, y de 15 Mm. Hg en las venas. La presin en el tejido y el LCR es de unos pocos cm. de agua, o 1 a 2 Mm. Hg, y las paredes vasculares soportan esa diferencial sin problemas. Sin embargo si como consecuencia del efecto de cavitacin la presin baja a menos una atmsfera (-760 Mm. Hg) la diferencial entre el lumen vascular y el tejido que lo rodea llega a ser del orden de 775 a 785 Mm. Hg, con lo que capilares y venas estallan, rajndose a lo largo y apareciendo extensas hemorragias. El efecto de cavitacin tambin hace que los gases disueltos en los tejidos se vaporice, especialmente el nitrgeno que es muy difusible y abundante, formando burbujas que aumentan el dao. El cerebro en su movimiento de vaivn roza la corteza basal del frontal contra los bordes agudos del ala esfenoidal y las irregularidades de los techos orbitarios, causando desgarros corticales y de los vasos piales de la cara inferior de los lbulos frontales. Los bulbos olfatorios son con frecuencia traccionados con tal intensidad que se desprenden de la lmina cribosa del etmoides y estos pacientes quedan con anosmia. (Fig. 5 d). Efecto de cavitacin semejante, pero de un poco menor magnitud, y roce contra las paredes de la fosa media del crneo provocan tambin lesiones en los lbulos temporales. B - Cada lateral con impacto en la regin temporal. Fig. 6 a. El crneo se acorta en el dimetro transversal y se alarga en el longitudinal

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(Fig. 6 b). El volumen craneal disminuye. Hay aumento brusco de la presin intracraneal. Una fractura se puede producir en el temporal, dependiendo de la intensidad del impacto, y de la rigidez de la superficie con que impacta. Tambin hay efectos de hiperpresin y de cavitacin, pero menos intensos que en la situacin anterior, debido a que el dimetro transversal es menor que el nteroposterior, y que la hoz del cerebro separa ambos lados en dos compartimentos. Fig. 6. Tec por desaceleracin. Impacto lateral.
desplazan el tronco cerebral y el cerebelo, y ocurren fenmenos de subpresin y de hiperpresin. Se pueden producir lesiones en la circunvolucin del cuerpo calloso y en el cuerpo calloso, al ser presionados y rozar en el el borde inferior de la hoz. Igualmente la parte alta del tronco cerebra l se puede estrellar contra el borde de la tienda del cerebelo, como se esquematiza en la Fig. 6 c. C - Cada hacia atrs, impacto parietal der. Aceleracin angular. En los casos A y B anteriores se han idealizado situaciones en la que se produce solamente una brusca desaceleracin lineal, pero como veremos ahora,
Hay hiperpresin en la regin temporal impactada, y de cavitacin en la regin temporal contraria. Efecto de hiperpresin en la superficie medial del frontal, parietal y occipital al presionar contra la hoz del cerebro, y de subpresin en la superfice homloga, pero contralateral de esos mismos lbulos, al distanciarse de la hoz (Fig. 6 c). Semejantemente en la fosa posterior, se
frecuentemente se producen rpidos giros de la cabeza con lo que al componente lineal, se agregan fenmenos de desaceleracin o aceleracin angular. Como se ve en la Fig. 7 a y b, al caer hacia atrs con la cabeza inclinada a la der., el impacto es en el parietal der. donde pueden ocurrir fracturas, si se dan las condiciones de acuerdo a lo que hemos expuesto en los casos anteriores. Adems se produce un rpido giro de la cabeza

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hacia la der. por estar el centro de gravedad ceflico hacia adelante de la mitad del crneo, y en este caso, hacia la der. al estar inclinada hacia ese lado.
crneo, era posible predecir la localizacin de las lesiones enceflicas.
Fig.7. TEC por desaceleracin. Aceleracin angular. En la zona del impacto hay los fenmenos de hiperpresin, y de subpresin en el antipolo, como se esquematiza en la Fig.7. El rpido giro del crneo hacia la der. hace que el cerebro tambin gire hacia la der., pero lo hace ms lento, lo
Fig. 8 TEC por Aceleracin angular.
desaceleracin.
3 - TEC por compresin. que hace que haya un movimiento relativo del cerebro con respecto del crneo, como si se moviera en direccin contraria. Esto crea nuevamente reas de hiperpresin y de subpresin. Especialmente la parte anterior del lbulo temporal contralateral es donde los fenmenos de cavitacin tendrn la mayor expresin. Holbourn fu quien usando modelos de plasticina hizo estudios sobre estos fenmenos de acleracin angular, y encontr una buena correlacin con los estudios anatomopatolgicos de los pacientes que fallecan, y en los cuales poda averiguar las circunstancias precisas del accidente. Demostr que conociendo las caractersticas del accidente y la zona de impacto en el Son aquellos casos en que la cabeza apoyada sobre una superficie regular es sometida a presin por un cuerpo de superficie extensa y ms o menos plana (Fig.9). Si la presin es muy grande, el crneo se fractura, se deforma y el cerebro es aplastado. Generalmente el individuo que lo sufre muere en el lugar del accidente. Ocurren especialmente en derrumbes de edificios o de faenas mineras, terremotos, choques de grandes vehculos como buses o trenes. Sin embargo, hay casos en los que la compresin no es letal y el paciente sobrevive. Lo caracterstico de estos casos son las extensas fracturas de la base del crneo, por lo que los pacientes con frecuencia presentan parlisis de varios

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nervios craneales y sin embargo no tienen alteracin de conciencia, o es de poca magnitud y dura poco tiempo. 4 - Heridas crneo enceflicas por armas de fuego. Se trata aqu de un proyectil denso, de pequeo volumen que impacta la cabeza con una gran velocidad. La colisin del proyectil es explosiva, la energa cintica es tan grande, que la disipacin de la energa ya no es localizada, como en el trauma por impresin, a pesar de que la superficie de contacto es muy pequea, sino que se extiende en forma de un cono extenso. Se producen severas lesiones al paso del proyentil, por empuje, desgarro y traccin. Y por la proyeccin secundaria de fragmentos del proyectil, del hueso, y de los tejidos (esquirlas), en trayectorias lineales divergentes, que expanden considerablemente la zona de destruccin. Los proyentiles de alta velocidad, que atraviesan el crneo en forma transfixiante, causan un orificio de entrada chico, con una depresin central pequea, y expansin del hueso que la rodea hacia afuera (blow out), que es expresin de la colisin explosiva; y un gran boquete de salida, con extensas fracturas y desgarros de la piel, por el que sale masa enceflica y sangre (Fig.10). Casi nunca alguien puede sobrevivir a heridas de tal naturaleza. Armas que disparan balas de menor calibre, a menos velocidad, o aquellas lanzadas a mucha distancia y que han perdido mucha de su energa en el roce con el aire, pueden causar lesiones ms restringidas y que permitan sobrevivir a quien las sufra.
Junto con el dao causado por el proyectil, las armas de fuego disparadas a corta distancia, especialmente en los casos suicidas con apoyo del can sobre la cabeza, se producen quemaduras por la explosin de la plvora y lesiones debidas al ingreso a presin de los gases al interior del crneo. Afortunadamente en nuestro pas este tipo de traumas son poco frecuentes. Sin embargo en perodos de conflictos sociales graves hemos tenido notorios aumentos. Hay tambin peligro de recrudecimiento de este tipo de heridas en relacin al aumento de la delincuencia ligada al narcotrfico.
Fig. 9. TEC por compresin. 5 combinados. TEC por mecanismos

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Es muy frecuente que una persona que cae de altura, no caiga sobre una superficie lisa. En una construccin, es casi la regla, que haya palos, ladrillos, restos de material, tirados por todas partes. As un trabajador que caiga de un andamio, al golpear la cabeza sobre una superficie irregular, como un montn de ladrillos, va a tener lesiones por desaceleracin, y por impresin, al impactar la cabeza en uno de los
Fig.10. Herida crneo enceflica por arma de fuego. Vrtices de un ladrillo. Hay dos mecanismos simultneos. Otra persona si sufre el impacto de una bala en la cabeza, y cae inconsciente al suelo, tiene dos traumas: uno por bala y otro por el impacto en el suelo. Dos mecanismos, pero no simultneos, sino sucesivos. Cada vez que hay suma de mecanismos, o de sucesivos traumas, las lesiones son ms severas. Tensin y estiramiento de los axones Hemos analizado algunos aspectos de la mecnica de las lesiones crneo enceflicas en el TEC. Sin embargo, para comprender otros fenmenos, revisaremos brevemente el modelo experimental que usaron en 1941 Dorothy
Russell y Denny-Brown. Utilizaron gatos, perros y monos, semianestesiados al momento de ser golpeados en la cabeza con un pndulo, cuya masa, velocidad y volumen eran conocidos. Se consideraba como perdida de la conciencia, en estos casos de animales con anestesia superficial: la prdida del reflejo corneal, la desaparicin de las respuestas de retirada de las extremidades y el aumento transitorio de la presin arterial. Tal como se ve en la Fig. 11, unos animales eran golpeados en la cabeza con un pndulo de pequeo volumen pero denso (a), otros con uno grande y pesado, contra la cabeza del animal libre (b), y finalmente unos con un pndulo grande y pesado, pero con la cabeza apoyada (c). En el caso (a) los animales no perdan la conciencia. Solamente presentaban signos deficitarios focales de acuerdo a la zona del cerebro que fuera afectada. Inconciencia solamente ocurra en caso de una velocidad enorme y siempre que el pndulo penetrase el crneo causando profundas lesiones en el encfalo. En la situacin (c), los animales con la cabeza apoyada, solamente presentaban inconciencia cuando el gran pndulo golpeaba la cabeza con mucha violencia, provocando grandes lesiones y deformacin del crneo y del encfalo, de lo contrario, solamente se producan lesiones externas y el animal no tena inconciencia. En cambio en los animales en la condicin (b), al estar con la cabeza libre y ser golpeados con el pndulo grande, con mucho menos violencia que en el caso (c), s presentaban inconciencia.

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Es frecuente expresar la aceleracin en relacin a la aceleracin gravitacional de la tierra que se denomina con la letra g. La aceleracin calculada, expresada en unidades g sera; A b c de * Se estableci as que la cabeza que estaba en reposo, al ser empujada por el pndulo se aceleraba y se mova a una velocidad semejante a la del pndulo, cuya masa era varias veces superior a la de la cabeza del animal. Se estableci de esta manera un umbral de inconciencia. Cuando el pndulo tena una velocidad de 28 pies/seg. (8,53 m/seg.), o ms, el animal presentaba inconciencia, Con una velocidad menor, no se alteraba la conciencia. La cabeza pasaba de su situacin de reposo a la velocidad del pndulo en 1/2000 de seg. Para comprender un poco mejor la magnitud de esta aceleracin hagamos el siguiente: Esta aceleracin es tan grande que si se mantuviera por un segundo la velocidad final sera: * Unos... 17,060 Km. . 3600 seg. = 61.416 Km./hr. Este umbral de 1740 g fue obtenido en animales semianestesiados y la inconciencia era la desaparicin de reflejos, lo que implica una disfuncin muy severa del encfalo. Omaya, usando modelos experimentales ms modernos e infraestructura del tipo de las usadas en investigaciones aeroespaciales por la NASA ha logrado establecer que el umbral es muy prximo a los 400 g para el mono. En el hombre es menor debido al mayor dimetro del crneo y volumen del cerebro. Est prximo a unos 125 g . Conocemos ya que el factor ms crtico es la aceleracin en la gnesis de la inconciencia. Pero falta conocer el mecanismo implicado. Hay evidencias de interrupcin o disminucin importante de la actividad de la formacin reticular (FR) del tronco cerebral: los registros EEG demuestran depresin simtrica y global de los hemisferios cerebrales, y los registros
Fig.11. Modelo experimental Denny-Brown y D. Russell
* a = aceleracin , v = velocidad , vi = vel. inicial , vf = vel. final , t = tiempo

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directos de la actividad neuronal del tronco, evidencian disminucin de sta, concomitante con la depresin de los hemisferios. Los animales previamente decorticados y sometidos a traumas, presentan un comportamiento en todo semejante a los animales con el encfalo intacto. Finalmente, los pacientes que han tenido graves traumas enceflicos por desaceleracin, y que han muerto despus de un tiempo de ocurrido el trauma (varios das o semanas), presentan severa disminucin de la poblacin neuronal de la FR del tronco. Durante algn tiempo se postularon varias teoras para explicar esta alteracin en el funcionamiento de la FR del tronco. Primero se sustent que habra un brusco aumento de la presin intracraneal que seguramente interrumpa la actividad neuronal. Experimentalmente se descart, puesto que los axones sometidos a presiones hidrostticas de 100.000 libras/plg.2 (17.149 Kg./cm2) continuaban conduciendo impulsos nerviosos. Se atribuy importancia a las vibraciones que seguramente ocurran en relacin al trauma. Sin embargo, axones, o estructuras nerviosas sometidas a diversas vibraciones, funcionaban sin problemas, y se alteraban en condiciones de vibraciones de una intensidad que difcilmente podran ocurrir en forma natural. Pero los axones cuando eran traccionados, causando estiramiento en el eje axial, por discreto que fuera, dejaban de conducir, y si se aumentaba la tensin, prontamente ocurra n alteraciones estructurales. Finalmente, Omaya amarr un hilo al filum terminale de la mdula espinal de unos conejos. Por el otro
extremo la cuerda tena un peso y penda de una polea. Al dejar caer el peso, la cuerda traccionaba a la mdula espinal y al tronco cerebral, y los conejos dependiendo del peso y de la altura de la que se dejaba caer, presentaban un umbral de inconciencia, y superado ste, la duracin de la alteracin de conciencia era proporcional al grado de traccin. El tronco cerebral se encuentra en la fosa posterior y est fijo por arriba a la base del diencfalo por los pednculos cerebrales, que pasan por el agujero de la tienda del cerebelo. Hacia abajo, se contina atravs del agujero occipital, con la mdula espinal que est fija por el ligamento dentado al canal espinal. La parte media del tronco cerebral es constituda por la protuberancia, que es la porcin ms voluminosa, y por detrs, el cerebelo se fusiona al tronco por los pednculos cerebelosos.
a*

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cerebelosos medios y los superiores. Tambin ocurren fenmenos de estiramiento del tejido enceflico en otras zonas del cerebro. Se han observado en el cuerpo calloso y en la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales afectando preferentemente a los sistemas de fibras de asociacin intrahemisfricos como el lemnisco superior, o a la cpsula interna y la corona radiante. Anatoma patolgica Las lesiones cerebrales traumticas, que denominamos contusin, son bsicamente de dos tipos: focales y difusas. Pueden coexistir ambas, y lo ms habitual es que as sea. Frecuentemente las lesiones focales son mltiples ( contusin multifocal). La contusin focal consiste fundamentalmente de focos hemorrgicos, por laceracin y desgarro de los tejidos y los vasos, zonas de necrosis de colicuacin por liberacin de enzimas citoplasmticas, hemorragias diapedticas (tejido infiltrado por sangre), inflamacin; hiperhemia , congestin vascular y edema. Todo esto causa aumento de volumen, o hinchazn del tejido, que desplaza y comprime las zonas vecinas del cerebro. La autorregulacin del flujo local se altera y llega ms sangre por vasodilatacin local, a la zona contundida, que sin embargo tiene el retorno venoso dificultado por la hinchazn, con lo que sta aumenta. Se producen infartos por compresin y desplazamientos vasculares, y por espasmo, consecuencia de las hemorragias tisulares y del espacio subaracnodeo. Estos focos de contusin no siempre son iguales; a veces predominan las hemorragias, en otras la
b Fig.12 Aumento de la tensin axial del tronco. Como es representado en la Fig.12 b, una cuerda que est fija por ambos extremos, que tenga un peso en su centro, y que est desplazndose a una velocidad constante. La cuerda tendr una tensin=n. Si bruscamente el desplazamiento de la cuerda es detenido, la inercia del peso central aumentar la tensin de la cuerda en un factor x, dependiendo de la masa, de la velocidad y de la magnitud de la desaceleracin, y la cuerda se estirar. Esto mismo es lo que pasara con el tronco cerebral, fijo por arriba y abajo, y con una masa inercial grande en su centro. Al desacelerar o acelerar bruscamente la cabeza aumentara la tensin axial y afectara especialmente a los axones de las neuronas de la FR que recorren longitudinalmente el tronco cerebral, y que son funcionalmente muy importantes. Adems del estiramiento axial, seguramente hay fenmenos de torsin, que aumentaran los efectos nocivos. El cerebelo al ser desplazado, estira los pednculos cerebelosos y provoca lesiones en los axones, especialmente de los pednculos

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congestin vascular y edema, en algunos los infartos y la necrosis. La contusin difusa est constituida por: 1- Hinchazn generalizada del encfalo, o de zonas extensas de los hemisferios, en que predominan fenmenos de desregulacin del flujo cerebral, alteraciones de la permeabilidad endotelial y edema. Los ventrculos y el espacio subaracnodeo son comprimidos, lo que dificulta el retorno venoso y aumenta la presin intracraneal. 2Degeneracin axonal difusa. Cuando el estiramiento por el aumento de la tensin axial del tronco, que ya hemos comentado, o la tensin entre diversas porciones de tejido enceflico, que se desplazan a velocidades o direcciones diferentes, exceden un nivel crtico, los axones no solamente presentan alteraciones funcionales reversibles, sino que se pueden cortar. Al examinar el encfalo con microscopa ptica y electrnica se encuentran axones seccionados, que se reconocen por la formacin caracterstica de bolas de retraccin (retraction balls). Los axones daados, primero se ven de calibre irregular (aspecto varicoso), por indentacin hacia el axoplasma de las clulas de Schwann, y por puntos de estrechamiento o de bloqueo del flujo axonal, que causan dilataciones proximales al estrechamiento. Posteriormente el axn se fragmenta en mltiples bolas de retraccin. Todo este proceso se produce entre las 30 horas despus del trauma, en que ya es advertible la irregularidad del calibre de los axones, y 4 a 8 das, en que aparecen las bolas de retraccin, que luego son removidas lentamente por los macrfagos.
Adems del tronco cerebral son especialmente sensibles a estas alteraciones: los pednculos cerebelosos, el cuerpo calloso, los sistemas de fibras de asociacin intrahemisfricos y las radiaciones de la cpsula interna. Los pacientes presentan una gran variabilidad en el tipo y distribucin de las lesiones. Por ejemplo: un paciente que cae de gran altura sobre una superficie rgida puede presentar extensa degeneracin axonal e hinchazn. Otro, que caiga al resbalar en el bao y sufra un TEC con aceleracin angular por impacto parietal izq. tendr predominantemente contusin focal temporal der. y algunas zonas discretas de degeneracin axonal difusa. En el caso de un trauma por impresin habr un foco de contusin hemorrgica en la zona de impacto. TEC abierto Cuando un paciente que ha sufrido un TEC conserva intactas las meninges, el peligro de una infeccin intracraneal es bajo. Es un TEC cerrado. En cambio, si se desgarra la duramadre y se produce una comunicacin entre la cavidad craneal y el ambiente exterior, o con las cavidades naturales de la cabeza, el peligro de una infeccin intracraneal aumenta considerablemente. Por eso decimos que en este caso se trata de un TEC abierto . Un TEC es obviamente abierto cuando: - Hay exposicin de masa enceflica en una herida. - Hay escurrimiento de LCR por una herida, o un agujero natural de la cabeza. Licuorrea nasal u otorraquia.

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- Se encuentra aire en la cavidad craneal (neumocfalo), en la Rx, o en la TAC. Un TEC es probablemente abierto cuando: - Se encuentra una fractura con hundimiento de ms de 14 Mm. Se debe medir con una Rx tangencial, o en la TAC. - Hay una fractura de la base del crneo, puesto que la duramadre de la base es muy fina y se desgarra con facilidad en estos casos.
Hematoma extradural (HED)
Fractura de la base del crneo Las fracturas de la base del crneo son comprobables con radiografas de buena calidad, tomadas con las proyecciones adecuadas, y con estudios con ventana sea en la TAC. Clnicamente se pueden diagnosticar con bastante certeza la presencia de fracturas de la base del crneo en los casos siguientes: - Cuando hay escurrimiento de LCR por las fosas nasales (licuorrea) o por odos (otorraqu- En los casos de epistaxis o de otorragia habiendo habido un impacto alejado de la nariz o del odo comprometido. - Cuando inmediatamente en relacin al trauma aparecen signos de compromiso de nervios craneales. O la aparicin de signos de compromiso de n. craneales ms tardo, pero en que se descarte otra causa y solo sea atribuble a una fractura de la base. - La observacin de equmosis de aparicin tarda en los prpados o retroauriculares.
Fig.13 Patogenia del hematoma extradural: (a): situacin normal,(b): la fractura desgarra el vaso sanguneo, (c): la sangre extravasada se acumula en el espacio extradural. La duramadre est adherida a la superficie interna del hueso y entre ambas no hay espacio. Tiene numerosos vasos sanguneos que dibujan su lecho en la calota. En un TEC alguno de estos vasos puede ser desgarrado por los bordes de una fractura. La hemorragia que se produce separa a la duramadre y la va disecando, generando una coleccin hemtica que comprime progresivamente al cerebro, ms rpidamente si es una arteria que una vena, y tanto ms tambin, cuanto mayor sea el calibre del vaso comprometido. La probabilidad de que ocurra este fenmeno aumenta al ser ms larga una fractura, o si son varias. Cuanto mayor sea la separacin de los bordes del rasgo de fractura es ms la probabilidad de un desgarro vascular. Al ocupar espacio y comprimir al cerebro causa aumento de la presin intracraneal y el paciente deteriora su condicin clnica, con mayor rapidez

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cuanto ms rpida sea la progresin de la hemorragia. Las hemorragias extradurales de la fosa temporal por lesin de la arteria menngea media, o alguna de sus ramas principales, evolucionan muy rpido y en pocas horas el paciente puede morir si no es tratado oportunamente. Algunas veces tan rpido como 4 horas, frecuentemente en un plazo de menos de 24.
las venas ms all de su resistencia, y como consecuenc ia de estallidos por el fenmeno de cavitacin. Es por ello que casi exclusivamente ocurren en los traumas por aceleracin y desaceleracin, en que estos fenmenos son muy conspicuos. a; situacin normal, b; desplazamiento de la corteza por trauma por desaceleracin, estallido de la vena puente, Hay tres tipos de hematomas subdurales. Se diferencian por el tiempo de evolucin y por sus caractersticas anatomopatolgicas. Hematoma subdural agudo. En personas jvenes y sanas ocurre en traumas de gran intensidad. Hay sangramiento activo y comprime severamente al encfalo al ir creciendo. Provoca agravamiento del paciente precozmente, en las primeras horas, que se expresa por aumento del compromiso de conciencia, signos deficitarios progresivos, y alteraciones vegetativas propias del sndrome de hipertensin intracraneal de evolucin rpida. Pero en algunos casos se manifiesta un poco ms tardamente, hasta los tres das despus de ocurrido el accidente. Al operar, o en la autopsia, se encuentran sangre fresca y cogulos en el espacio subdural. La mortalidad es muy alta, del orden del 60 a 75 %, a pesar de un tratamiento adecuado, pues adems del hematoma, las lesiones enceflicas son muy severas. En personas de edad, debido a que el cerebro es ms rgido, y las venas menos elsticas, en un trauma no muy severo, se puede romper una vena de gran calibre y dar origen a un hematoma subdural agudo, sin que haya una lesin cerebral
Fig. 14
Patogenia del hematoma subdural,
En cambio cuando el vaso arterial es de menor calibre, cosa que ocurre en las ramas aleja das de la fosa temporal, o si el sangramiento es de una vena, la evolucin del cuadro es ms lenta, incluso de varios das. Hematoma subdural (HSD) Es la coleccin de sangre en el espacio subdural que ocurre cuando se desgarran venas puentes (venas que de la corteza cruzan el espacio suracnodeo y el espacio subdural en su trayecto desde la corteza hacia los senos venosos de la duramadre) . Se rompen por los desplazamientos del cerebro que estira a

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concomitante de consideracin. Si se opera oportunamente, la posibilidad de recuperacin es bastante favorable. c; coleccin de sangre en el espacio subdural.
Hematoma subdural subagudo. El sangramiento al espacio subdural es menos intenso, la hemorragia se cohbe espontneamente. Sin embargo el cogulo comienza a hemolisarse, y la hemosiderina acta como un irritante local y se forma una cpsula parietal de tejido inflamatorio, adosada a la duramadre, y que exuda lquido hacia el espacio subdural. Al ir licundose el hematoma crece de volumen y comprime y desplaza al cerebro y aumenta la presin intracraneal. Unos das despus del traumatismo el paciente persiste con cefalea y puede alterarse, o aumentar el compromiso de la conciencia, o aparecer signos deficitarios focales que progresan. Es frecuente que este tipo de hematoma cause crisis convulsivas, a veces parciales, otras veces generalizadas. Si estas manifestaciones de deterioro de la condicin del paciente aparecen desde el 4o da y hasta el 16o o 21o das, luego de ocurrido el TEC, desde el punto de vista clnico corresponde a un HSD subagudo, si lo hacen ms precozmente, es agudo, pues la cpsula parietal precisa de a lo menos 4 das para formarse. Se produce en traumas de menos severidad que en los HSD agudos y el pronstico es bueno. Si el diagnstico y el tratamiento quirrgico son oportunos casi siempre la recuperacin del paciente es completa en un plazo de das o un par de
semanas. En la operacin se encuentran la cpsula parietal y cogulos antiguos, en parte hemolisados que constituyen un lquido oscuro caf verdoso y un poco viscoso, que con frecuencia, los neurocirujanos decimos que remeda el aspecto del petrleo. Hematoma subdural crnico. Cuando el diagnstico se hace de 16 a 21 das, o ms, despus del accidente, el cogulo se ha disuelto completa o casi completamente. Se encuentra encapsulado, con una cpsula parietal ms gruesa y organizada, con abundantes vasos sanguneos de neoformacin, y por otra cpsula visceral delgada, avascular, adosada encima de la aracnoides. Tarda en formarse de 16 a 21 das y luego contina engrosndose.
HSD agudo HSD Fig. 15 Hematoma subdural izq. Esquema en vista axial.

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Luego de un trauma, generalmente de moderada intensidad, y frecuentemente en personas de edad, o individuos jvenes o de mediana edad, debilitados por enfermedades crnicas, pero especialmente por el consumo excesivo de alcohol y uso de drogas, se produce una pequea coleccin hemtica subdural, que en el perodo inicial pasa asintomtica o con sntomas tan discretos que pasa inadvertido. Se lica progresivamente, se constituye la csula parietal que exuda lquido con protenas hacia la coleccin. La membrana visceral es semipermeable y a medida que se fragmentan los componentes sanguneos, la presin osmtica y onctica aumentan al interior, atrayendo agua hacia el hematoma, que lentamente se va expandiendo. El paciente presenta un cuadro de deterioro intelectual progresivo, prdida del nimo vital, alteracin de la marcha, y posteriormente alteracin de conciencia y, o , signos deficitarios focales progresivos. El perodo de latencia entre el trauma y el diagnstico es muy subagudo HSD crnico
ser de poca monta queda en el olvido, o no fue advertido por los familiares del paciente, o pas como otra borrachera de un bebedor excesivo, o un alcohlico. Por eso en todo paciente con un cuadro de deterioro intelectual y neurolgico de evolucin subaguda en semanas o pocos meses, con o sin signos deficitarios focales, debe ser sospechado.La TAC hace fcilmente el diagnstico. El tratamiento quirrgico oportuno permite recuperar a todos estos pacientes en pocos das. Un diagnstico tardo, con el paciente en sopor profundo, o en coma, es muy poco esperanzador. En la operacin se encuentran la cpsula parietal, al incindirla se drena un lquido amarillo-verdoso que es ms claro en la parte anterior y ms oscuro hacia atrs pues los componentes ms pesados se sedimentan hacia atrs al permanecer en decbito. Luego de vaciado y lavada la caidad con suero, se observa la cpsula visceral. Hematoma intracerebral (HIC) Si en un TEC las fuerzas actan de tal modo que hacen que dos o ms porciones de tejido se deplacen con velocidades muy diferentes, las tensiones que se crean entre ellas causarn desgarros del tejido y los vasos, pudiendo dar origen a hemorragias intraparenquimatosas. Cuando hay uno o varios focos hemorrgicos pequeos decimos que hay una contusin
variable. Lo ms frecuente; unas pocas semanas a unos 2 o 3 meses, pero no es raro encontrar casos con latencias tan largas como un ao. Muchas veces el antecedente traumtico no existe pues por

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hemorrgica, que se caracteriza por la o las pequeas hemorragias, rodeadas de una zona de inflamacin, con congestin vascular, necrosis y edema, que en la TAC se ve como una zona hipodensa. Cuando una de estas hemorragias alcanza un tamao suficiente como para comprimir y desplazar al tejido decimos que se trata de un hematoma intracerebral.
Normal
Contusin hemorrgica Central derecha
Hematoma frontal derecho
Fig. 16 Esquema de contusin hemorrgica y hematoma intracerebral. La mayora de los hematomas intracerebrales ocurren por lesiones a contragolpe, en que el efecto de cavitacin y el roce de la corteza contra las irregularidades de la superficie interna del crneo, se suman a los desplazamientos tisulares comentados en el prrafo anterior. Los ms frecuentes son los hematomas del lbulo temporal en los traumas por desaceleracin angular, o cuando la cabeza va en direccin oblicua, e impacta en el parietal, ambos casos en que la lesin mxima es a contragolpe en el lbulo temporal contralateral al sitio de impacto. No son raros los casos de hematomas temporles bilaterales. Le siguen en frecuencia los hematomas intracerebrales de los lbulos frontales en
traumas por desaceleracin con impacto posterior. Pero se pueden dar en cualquier localizacin intracraneal, dependiendo el mecanismo el trauma. Se producen en traumatismos severos, y precozmente determinan agravacin del paciente que persiste alterado de conciencia, o aumenta el compromiso de sta, y puede presentar signos deficitarios focales, o aparecen a medida que el hematoma crece. Cuando el tamao del hematoma es importante y desplaza estructuras en forma amenazante, especialmente de la lnea media, o cuando determina claramente repercusin negativa en el estado neurolgico del paciente, debe ser operado de urgencia. En la operacin se encuentran cogulos, tejidos desgarrados y necrticos. Si adems del hematoma hay extensas y mltiples lesiones del encfalo el pronstico es ominoso, la mortalidad es elevada, pero si se trata de una lesin circunscrita a la zona del hematoma el pronstico vital y funcional es bueno. Si el hematoma es pequeo, y si la condicin del paciente es favorable y estable, se puede esperar a que se reabsorba espontneamente, lo que tarda entre 3 y 8 semanas.
Higroma subdural Hay ocasiones en que con el traumatismo se produce un desgarro de la aracnoides y se escurre LCR hacia el espacio subdural, que progresivamente va haciendo una coleccin que causa hipertensin intracraneal y desplazamiento

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del cerebro. Ocurre en traumatismos de diversa condicin, pero preferentemente en los graves. Se manifiesta precozmente, en las primeras horas, o hasta pocos das despus de trauma (2 a 4). En individuos aosos se puede producir en traumas de moderada intensidad y con un cuadro ms arrastrado, simulando un HSD subagudo. A veces, cuando son pequeos, y si la evolucin del paciente es favorable, se resuelven espontneamente, pero lo ms frecuente es que sea necesario operarlos; se drena el LCR y el pronstico es en general bueno, pero dependiendo de la extensin de las lesiones enceflicas concomitantes que el TEC haya causado. Anlisis terico de algunas situaciones
distancia, d=1,7m; la aceleracin es la que corresponde a la fuerza de gravedad, a=9,8m/seg2; de manera que la velocidad final, Vf del vector V1 es:
No todos los accidentes, en una persona previamente sana, producen efectos deletreos sobre su organismo. Haremos un anlisis de algunas situaciones, que obviamente son idealizadas y circunscritas a un mbito terico, pero que nos darn luces del porqu de algunos hechos. Usaremos frmulas y procedimientos matemticos simples que se pueden encontrar en el captulo sobre movimiento (cinemtica) de cualquier texto bsico de fsica. Un individuo de ms 1,70 m de altura cae de espaldas, y golpea la cabeza en el occipital contra el suelo, justamente en el punto donde desde el suelo, cuando est de pies, est a 1,70 m de altura. Se considera a la cabeza en cada libre, con velocidad inicial, Vi=0; la
Por lo que el vector es:
Las velocidades V1 y V2 se deben sumar en forma vectorial y como est en ngulo recto;

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As la velocidad de la cabeza al momento de llegar al suelo es de 7,35 m/seg, que equivale a 26,46 Km/hr. Si la superficie contra la que se detiene es rgida y consideramos que la amortiguacin, por la deformacin de la piel y el hueso, as como de la superficie de impacto alcanzara a 1 cm;
Dado que el umbral es de 125 g, esta cada puede dems provocar un TEC. Si calculamos el tiempo en que esta desaceleracin ocurre:
y dado que para que la energa se disipe, se precisa que ocurra en un tiempo mayor que 0,005 seg, en este caso es muy probable que se produzca una fractura. Pero si la superficie es un poco ms blanda, porque hay una alfombra, o piso de madera, y la desaceleracin se produce en 2,5 cm;

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La desaceleracin es menor que el umbral y el tiempo suficiente para que las ondas disipen la energa y no se fracture el crneo. Normalmente una persona que se resbala no cae y golpea directamente la cabeza en el suelo, sino que trata de sujetarse y muchas veces apoya los brazos o el hombro, y los msculos cervicales enlentecen la cada de la cabeza, de manera tal que casi nunca resulta de graves consecuencias. Pero los ebrios pierden estas capacidades y no es raro que se produzcan graves lesiones cerebrales en cadas aparentemente inocentes. Si un automovilista va a 100 Km/hr y choca, y su cuerpo se desacelera en un tramo de 10 m
No hay problema. Y si lo hace en 1m;
Tampoco esa desaceleracin es crtica. Por eso si el habitculo del vehculo no se deforma y los ocupantes van bien fijos por cinturones, pueden sobrevivir sin problemas. Probemos ahora un clculo si la desaceleracin es 50 cm;

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Esa proteccin es dada por los vehculos con bolsa de aire (air bag), y funciona. En cambio supongamos que un ocupante del vehculo sale disparado a 100Km/hr desde su vehculo en marcha y se estrella contra una superficie y se detiene en 25 c m;
Ya est por sobre la capacidad de resistencia, y si es en 15 cm;
La sobrepasa lejos y lo ms probable es que haya gravsimas lesiones . Veamos ahora un caso de cada de altura de 10 m. La velocidad inicial (Vi) es igual a 0 y la velocidad final ( Vf) al llegar al suelo ser:
Y en el caso de que la desaceleracin sea en 10 cm. Porque el terreno es blando;

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Desaceleracin que es compatible con salir ileso. Si es ms rgido y solo amortigua 5 cm;
Se producirn lesiones cerebrales. Si la altura es mayor y la superficie menos deformable, ya se puede Ud. Imaginar las graves consecuencias. Estos ejemplos demuestran lo crtico que pueden ser unos pocos cm, y eso explica porqu en un accidente de auto unas personas pueden salir ilesas y otras morir, dependiendo del lugar que ocupan en el vehculo, de la deformacin que ste sufra, de la calidad de su construccin y de los sistemas de seguridad que tenga. Los accidentes de aviacin ocurren a una velocidad tan alta que casi nunca hay sobrevivientes, y adems casi siempre hay incendio.
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Traumatismo Encfalo Craneal (TEC)
Dr. Conrad Stephens K
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Traumatismo Encfalo Craneal (TEC) Manejo de los Pacientes

Efectos del TEC sobre el encfalo. Aumento de la labilidad a la noxa. Cuando el cerebro ha sufrido un traumatismo aumenta su labilidad ante una nueva injuria. Esto se demostr en un experimento clsico que a continuacin relatar. A un grupo de gatos se les daba un golpe en la cabeza de magnitud tal que perdan el conocimiento, pero pronto se recuperaban. A las 24 horas todos los gatos eran normales. Se sacrificaron algunos y en el estudio histolgico no se les encontraba ninguna alteracin. Otro grupo de gatos eran operados exponiendo las cartidas, las que eran comprimidas por unos minutos, de manera que perdan el conocimiento y el electroencefalograma (EEG) se aplanaba. Al soltar la compresin todos los gatos se recuperaban completamente, el EEG se normalizaba y la autopsia de aquellos que se sacrificaron, no presentaban alteraciones en el cerebro. Un tercer grupo de gatos era sometido a un trauma semejante al del primer grupo. Todos se recuperaban. Una hora despus del trauma se les someta a una isquemia cerebral por compresin carotdea semejante a la del segundo grupo. Sin embargo estos gatos sometidos a dos noxas que por s mismas no eran dainas, ahora no se recuperaban, la mayor parte de ellos quedaban postrados, y al intentar la actividad su coordinacin y la marcha era anormal. El EEG no se normalizaba. En la autopsia se encontraban mltiples lesiones cerebrales. No se conocen con precisin los cambios sutiles que se producen, que al mismo tiempo de pasar asintomticos y sin expresin morfolgica, hacen que la labilidad aumente. Posiblemente haya pequeas fisuras de las membranas celulares y de los organelos intracelulares (mitocondrias,retculo endoplsmico, ribosomas, etc...) que no perturben ms que levemente el funcionamiento celular, pero que disminuyan importantemente la reserva funcional de modo que al sumarse una nueva noxa no se puedan producir las adaptaciones necesarias.
Alteraciones tisulares. Se ha podido demostrar acidosis de los tejidos cerebrales en los TECs. El pH disminuye progresivamente durante algunas horas en el parquima cerebral luego de un TEC severo. Tambin hay liberacin de Ca++ , radicales libres, y enzimas. Se desencadenan los mecanismos que llevan a la inflamacin, con aumento de volumen local por hinchazn . La hinchazn es consecuencia, por una parte, de la inflamacin, que se caracteriza por vasodilatacin y expansin del lecho capilar, hay aumento del volumen de sangre intravascular en el tejido. Se produce edema, como consecuencia del aumento de la permeabilidad y por el incremento de la presin hidrosttica intracapilar. El flujo sanguneo intracapilar se enlentece y la presin parcial de CO2 aumenta, lo que incrementa la acidosis local, que causa ms vasodilatacin, y a su vez ms congestin
e hinchazn. Por otra parte, la hinchazn es debida alteraciones moleculares, en que al romperse molculas grandes y modificarse su estructura terciaria y cuaternaria, se expanden y se desordenan y ocupan mayor volumen. Al fragmentarse aumenta la presin onctica local y atrae agua. La destruccin celular termina en focos de necrosis de colicuacin. Si esta alteraciones son circunscritas y de poca magnitud, el efecto global sobre la funcin cerebral es mnimo, pero van aumentando estos efectos en la medida que son de mayor extensin e intensidad, lo que a su vez depende del mecanismo y severidad del traumatismo.
Prdida de los mecanismos de autorregulacin del flujo cerebral. Si la presin arterial sistmica cambia, el flujo cerebral se mantiene constante en una rango bastante extenso. Pero luego de un TEC el flujo cerebral no se regula bien y si la PA aumenta se incrementa el flujo, y por el contrario disminuye, si hay hipotensin. Hipertensin intracraneal. Si las lesiones cerebrales y los cambios metablicos locales son de suficiente magnitud y extensin; la hinchazn cerebral por congestin vascular y edema, sumados a los focos de necrosis e infartos, y a las hemorragias, determinarn aumento anormal de la presin intracraneal. La presin de perfusin del cerebro es la diferencia entre la presin arterial sistmica y la presin intracraneal. En condiciones normales esta diferencia es grande y la presin de perfusin es muy favorable. El aumento de la presin intracraneal hace menor esta gradiente de presin y se dificulta especialmente la perfusin de los capilares cuya presin es de 40 mm Hg. En los TECs graves la presin intracraneal puede aumentar sobre 30 y hasta ms de 40 mm Hg, con lo que la perfusin es muy dificultosa. Eso genera los infartos que varias veces hemos mencionado. Al hincharse el cerebro el espacio subaracndeo es comprimido, se colapsa, y la circulacin del LCR se enlentece. El LCR y el espacio subaracndeo cumplen una funcin similar al sistema linftico en el resto del cuerpo, y entonces este es otro factor de incremento de retencin de lquido tisular. Las venas que desde el parnquima transitan por el espacio subaracnodeo hacia los senos, son tambin afectadas y se dificulta el retorno venoso, lo que empeora las cosas.
Efectos sistmicos. En los TECs de moderada severidad las alteraciones enceflicas y sistmicas son de ninguna o poca magnitud y no amenazan la vida ni la recuperacin del paciente, pero en los casos graves adems de las alteraciones enceflicas que ya hemos tratado, se producen severos trastornos sistmicos. Por el mismo mecanismo de estiramiento de los axones y dendritas de las
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neuronas de la FR del tronco cerebral que causa la alteracin de conciencia, se afecta en funcionamiento de los centros de control del sistema nervioso autnomo y de la respiracin. Respiracin. Tanto en observaciones experimentales, como en la experiencia clnica se ha podido establecer muy claramente que inmediatamente de ocurrido el trauma, hay un perodo de apnea, o de severa hipoventilacin, que puede ser de unos pocos segundos, a varios minutos. Muchas de las personas que mueren inmediatamente despus del accidente fallecen por no respirar, y si se les asistiera oportunamente, podran sobrevivir. Luego viene un perodo de hipoventilacin, de mayor o menor duracin de acuerdo con la intensidad del trauma, hasta volver a la condicin normal. Tan importante es este fenmeno que en los experimentos en animales se ha observado que la severidad de las lesiones cerebrales y la mortalidad es mucho menor en los animales que estn intubados y conectados a un vantilador al momento del trauma. La hipoventilacin o la apnea significa siempre agregar al efecto directo del trauma, dao por hipoxia e hipercabnia. Frecuencia cardaca. Se produce un descenso notable de la frecuencia cardiaca por algunos minutos, de 5 a 10 minutos, y luego tiende a normalizarse. Si la bradicardia persiste, indica que puede haber hipertensin intracraneal severa.
Tratamiento En cuanto se enfrente ud. al paciente, se deben dar los siguientes pasos; y hgalos siempre igual y en este orden. Mantngase sereno, no se deje influenciar por el ambiente de conmocin que frecuentemente se crea en torno a un accidente. No discuta con el pblico ni el personal. No se enoje, no grite. Tampoco sea displicente e indiferente, la cosa es grave. Sea metdico as no improvisar ni dejar de hacer cosas importantes: 1- Evale la situacin respiratoria. Debe inspecionar la boca y fosas nasales y retirar cuerpos extraos o aspirar lquidos, si los hubiera. Si presenta cianosis, administre oxgeno. Considere la insercin de cnula Mayo. Si la mecnica ventilatoria es mala o hipoventila asstalo de inmediato con Amb. La cabeza debe ser manejada con delicadeza. Evite movimientos bruscos o extremos. Siempre debe considerar la posibilidad de una lesin concomitante de la columna. 2Cohiba las hemorragias externas, mediante compresin local. 3- Inserte una va venosa, con solucin fisiolgica o Ringer, con un catter de buen calibre (ojal 14). No use glucosa inicialmente, pues se ha comprobado que el aporte de glucosa, especialmente en dosis altas, puede agravar las lesiones cerebrales. Si hay hipotensin adminstrela con rapidez. Si la hipotensin es severa y hay evidencias de hipovolemia por hemorragias, indique transfusin de glbulos lo antes posible.
Fig 1. Efectos sistmicos de TEC grave.
Presin arterial. En los traumas de moderada intensidad la PA disminuye moderada y brevemente y se recupera en unos minutos. En los TECs graves la presin aumenta por unos pocos minutos (5 a 10) y luego desciende y se mantiene baja entre 20 minutos y un par de horas, para recuperarse. Sin embargo esta hipotensin nunca es del nivel del shock. Si un paciente presenta severa hipotensin siempre debe tenerse presente que la causa es hipovolemia por la hemorragia de las heridas o hemorragia interna y debe ser prontamente tratado. Hipotona. El paciente queda hipotnico por un tiempo y no es raro que presenten relajacin de esfnteres. Muchas veces, especialmente si han bebido alcohol, vomitan, y en estas condiciones es muy frecuente que se inunden las vas respiratorias con contenido gstrico, y si hay lesiones en la nariz y la boca, con sangre. La severidad y duracin de todos estos efectos son directamente proporcionales a la intensidad del trauma.
4- Inmovilice las fracturas, en caso de haberlas, y administre un analgsico si el paciente tiene dolor, una vez estabilizado, se pueden usar opiceos. 5 - En caso de convulsiones idealmente adminitre Epamn inyectable 500 mg a 1 gr IV, lentamente, no ms de 50 mg por minuto. Si no, fenitona, 12 comprimidos molidos y disueltos en unos 40 a 50 cc de suero o agua, administrados por sonda rectal por una vez, como enema de retencin. Se puede usar diazepam inyectale, pero debe tenerse presente que su efecto anticonvulsivante es muy breve, solo unos pocos minutos, y deprime la conciencia y la respiracin. 6- Ahora trate las heridas . Rasure sin temor y ampliamente el cuero cabelludo en torno a las heridas. Lave con suero, irrige abundantemente para disminuir la concentracin de bacterias y mugre. Si hay tierra, u otros cuerpos extraos, limpie con gasa o compresas. Tome con pinzas los trozos de piedras, maderas, etc... que pueda ver. Cohiba mediante ligadura y sutura todas las hemorragias.
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Suture siempre las heridas. No traslade a un paciente sin haber suturado las heridas. 7- Indique la administracin de suero antitetnico si hay heridas contaminadas. 8- Dados los pasos anteriores y estabilizada la respiracin y la presin arterial, obtenga los datos sobre la hora y lugar, y acerca de la naturaleza y circunstancias del accidente. Caractersticas del paciente y, muy importante, si es posible establecer si hubo ingesta excesiva de alcohol, o drogas y frmacos. Evale la condicin de conciencia del paciente. Examine los nervios craneales: reflejos pupilares, movimientos oculares, reflejos corneales, contraccin de los msculos faciales. Busque la existencia de signos deficitarios focales: paresias, reflejos cutneos abdominales, respuesta al estmulo cutneo plantar. Alteraciones sensitivas. Registre todo esto en la ficha clnica. Si el paciente debe ser trasladado enve toda esta informacin, recuerde que el hospital al que transfiera a su paciente aunque tenga muchos recursos y buenos doctores, lo ms probable es que no tenga adivinos. Si ud. telefonea avisando que un paciente va en camino, tanto mejor.
TEC pacientes grado 1 . Todos los pacientes con TEC deben ser hospitalizados para ser observados. Si bien para los pacientes en grado 1 el riesgo de morir por las lesiones cerebrales directas causadas por el trauma es ninguno, s existe la posibilidad de que una hemorragia intracraneal pueda ser fatal, en caso de no ser tratada, o causar graves secuelas por ser tratada tardamente. El riesgo de una hemorragia intracraneal es baja, 0,5 % en el caso de no haber fractura y de 2 % aproximadamente, en los casos en que en la Rx se observe fractura. La Rx es siempre necesaria. La presencia de fractura implica un riesgo cuatro veces mayor de hemorragia.
Clasificacin de los pacientes

Concluidas las acciones anteriores, las siguientes medidas que se deben tomar son dependiente de las condiciones del paciente, que ser clasificado en uno de cuatro grupos o grados de acuerdo a los siguientes criterios: Grado 1 Paciente consciente u obnubilado. 15 puntos en la escala de Glasgow. Su examen neurolgico no revela signos deficitarios focales ni alteracin de los nervios craneales. Grado 2 Todos aquellos enfermos cuya alteracin de conciencia es entre confuso y sopor mediano, lo que equivale a un puntaje de la escala de Glasgow 14 a 9. Tambin aquellos pacientes sin alteracin de conciencia, o alteracin ms leve, pero que presenten signos deficitarios focales o alteracin de uno o ms nervios craneales. Grado 3 Cuando el paciente se encuentra con alteracin de conciencia entre sopor mediano y hasta coma mesenceflico. Escala de Glasgow de 8 a 5 puntos. Presente o no signos deficitarios focales o alteracin de nervios craneales. Puede tener sinergias de decorticacin o descerebracin uni o bilaterales. Respira espontneamente. Grado 4 En el caso de coma protuberancial o bulbar. 4 o 3 puntos en la escala de Glasgow. Presenta sinergias de descerebracin o atona. No tiene reflejos de integracin mesenceflica. Ausencia de reflejos pupilares. Puede ventilar espontneamente o estar en apnea.
segn su condicin.
Fig. 2
Diagrama de eventos posibles en TEC grado 1.
Si en la Rx no hay fractura, y el paciente evoluciona bien, esto es; sin cefalea o cefalea discreta, no progresiva, sin alteracin de conciencia ni ninguna otra manifestacin anormal, puede ser dado de alta al domicilio a las 24 hrs de observacin. Si a un paciente en grado 1 con Rx normal se le hace T AC y si es normal y su evolucin es buena, puede ser dado de alta con solo 8 hrs de observacin. Debe tenerse presente que no es conveniente que en estos casos la TAC sea demasiado precoz. Es mejor, si el enfermo esta bien, hacerla despus de unas 4 o 5 hrs. Si se hace antes de una hora desde que ha ocurrido el accidente, es probable que una hemorragia muy incipiente no se advierta y se tenga una falsa seguridad. Obviamente que si el paciente presenta cefalea o alteracin de conciencia, o cualquier manifestacin anormal no espere, hgala lo antes posible. Si en la Rx se observa fractura, la TAC es obligatoria. De ser normal, y si la evolucin del paciente es buena se le puede dar de alta a las 24 horas, pero si presenta cefalea debe prolongarse la observacin. En caso de aparecer alteracin de conciencia o signos neurolgicos anormales la TAC debe ser repetida. En el caso de un paciente en grado 1 con fractura y en circunstancias en que sea imposible hacer TAC, se observa al paciente por lo menos dos o tres das. En caso de evolucionar bien, puede ser dado de alta , pero si presenta cefalea persistente, o progresiva y manifestaciones neurolgicas anormales como alteracin de conciencia o signos
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neurolgicos de dficit trasldelo de inmediato a un centro donde se pueda hacer. Cuando la TAC no es normal. De haber una hemorragia que precise de intervencin quirrgica, debe ser operado de inmediato, lo antes posible, especialmente si hay alteracin de conciencia y signos deficitarios progresivos, o si en la T AC hay importantes desplazamientos del cerebro. La ms frecuente es la hemorragia extradural, que por su rpida evolucin, obliga a actuar pronto. Si hay pequeas lesiones que no desplazan tejidos y si el paciente evoluciona estable se prolonga la hospitalizacin por algunos das. Se repite la TAC en plazos variables segn la evolucin, la ltima a las 8 semanas aproximadamente, que es el tiempo en que se reabsorben las hemorragias. Durante la hospitalizacin se deja al paciente en reposo, acostado con la cabeza un poco levatada, en unos 30 grados de inclinacin. Inicialmente sin alimentacin oral y con hidratacin parenteral. Se pueden indicar analgsicosantinflamatorios para la cefalea o las heridas. En caso de evolucionar estable y sin problemas, se pasa a alimentacin oral. Una vez dado de alta al domicilio se recomienda hacer reposo en cama por lo menos 5 das, para seguir con actividad progresiva prudentemente. Puede regresar a sus actividades normales a unos 7 a 12 das de ocurrido el accidente. Para hacer deportes es recomendable esperar unas tres semanas. TEC pacientes grado 2 . Hay dos grupos de pacientes en los que se presentan con grado 2. Uno es el de los enfermos que tienen signos neurolgicos focales o de alteracin de nervios craneales (con signos neurolgicos anormales CSNA), y el otro es el de los que no presentan ninguna de estas alteraciones (sin signos neurolgicos anormales SSNA).
La probabilidad de presentar una lesin que precise de tratamiento quirrgico es mucho mayor en el grupo CSNA, casi un 50%. En cambio en los pacientes SSNA esta posibilidad no es superior a un 6%. Por eso en los pacientes CSNA la TAC debe ser hecha de inmediato. No pierda tiempo con las Rx. Si la alteracin requiere de operacin deber hacerse en cuanto sea posible. Si se trata de un hematoma intracraneal con desplazamiento de estructuras, con urgencia. Si se trata de un caso de trauma por impresin con una lesin circunscrita, con poca repercusin o desplazamiento de otras zonas del encfalo, la operacin puede ser diferida por unas horas, siempre que no haya riesgo de infeccin. En el caso de una anormalidad en la TAC que no requiera de tratamiento quirrgico se mantiene hospitalizado al paciente hasta que se normalice de conciencia y las condiciones de las heridas hagan posible el traslado a su hogar. Si la evolucin se desva de su curso hacia la mejora, y que no sea explicable por factores extracraneales, en cualquier momento puede ser necesario repetir una TAC A los pacientes SSNA se les solicita Rx y aquellos en que sea normal y su evolucin buena, pueden ser dados de alta a las 48 hrs y con indicaciones similares a los de grado 1. Pero si persiste la cefalea, o aparecen signos anormales, alteracin de conciencia, o cualquier sospecha de hipertensin intracraneal, no dude en hacer prontamente una TAC. Si se observa fractura, se debe practicar TAC, y con mayor razn si presenta signos neurolgicos, alteracin de conciencia o cefalea progresiva. TEC pacientes grado 3. Este grupo de pacientes constituye una emergencia. La probablidad de morir es alta y est comprobado que de aplicarse oportunamente todas las medidas teraputicas que actualmente conocemos la mortalidad y morbilidad se puede reducir notablemente. Sin embargo nuestra realidad es precaria, frecuentemente no podemos hacer lo que se debiera por falta de recursos. Aqui expodremos lo que se debe hacer, en nuestra esperanza que pueda ser una realidad en un futuro, ojal no muy distante. En cuanto reciba al paciente, iniciar ventilacin asistida con Amb. Instalar cnula Mayo si es requerido. Inserte una va venosa de buen calibre. En cuanto sea posible y siempre que domine la tcnica debe sedar al paciente e intubarlo y mantenerlo con ventilacin asistida.
Fig. Fig. 3 Diagrama de posibles eventos en Diagrama de acciones
TEC grado 2.
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Fig. 4
Diagrama de acciones en TEC grado 3. Fig. 5 Diagrama de acciones en TEC grado 4.
Luego se tratan las heridas, se inmovilizan las fracturas. E cuanto est en condiciones debe hacerse una TAC urgente, y luego las Rx que sean imprescindibles. No pierda tiempo con radiografas dems. Si hay hemorragias intracraneales con indicacin quirrgica, debe ser operado lo antes posible, los resultados son diferentes si el paciente es intervenido antes de 4 horas desde el accidente, a si se realiza ms tarde. En cuanto el paciente sale de pabelln, o hecha la TAC, en caso de no haber indicacinquirrgica, se ingresa en la UCI. Se le mantiene con hiperventilacin de modo de mantener la PCO2 entre 30 a 25 mm Hg. Se instala un sistema de registro de presin intracraneal y se controla permanentemente la presin intracraneal (PIC). Si a pesar de la hiperventilacin la PIC persiste alta, se administra manitol en dosis menor de 1gr/Kg/hr, y peridicamente (cada 15 a 3o minutos) se evaca LCR ventricular por el catter de medicin de la PIC. De persistir alta la PIC se aumenta la dosis de manitol progresivamente hasta dosis de ms de 1 gr/Kg/hr. De continuar alta la PIC se induce coma barbitrico con pentobarbital intravenoso. Si se consigue mantener la PIC en el orden de 25 mm Hg o menos es un signo de buen pronstico. Si la PIC persiste elevada, cerca de 40 mm Hg, o ms, y no responde a las medidas teraputicas, el pronstico es muy malo y lo ms probable es que el paciente muera, o quede con muy severas secuelas. Este tratamiento y monitorizacin de PIC se mantiene entre 3 a 15 das de acuerdo a la evolucin. Lo ms frecuente es entre 4 y 8 das. Estabilizado el paciente y ya desconectado del ventilador, se transfiere a una unidad de menor nivel de tratamiento. Si el paciente no mejora a pesar de todo nuestro esfuerzo y empeora, se avisa al equipo de trasplantes y en caso de configurarse la condicin de muerte enceflica, se encargarn de comunicar a la familia la posibilidad de la donacin de rganos. Todo esto debe ser manejado con tacto, prudencia, y debe ser hecho por personas entrenadas para esta fin, y autorizadas por el hospital. TEC pacientes grado 4. Este grupo de pacientes son muy graves, su tasa de sobrevida no es superior a 15%. Muchos fallecen poco despus de su llegada al hospital.
El tratamiento es en todo semejante a los pacientes en grado 3, pero en este grupo habr frecuentemente hallazgos tomogrficos de muy mal pronstico, y pacientes en que la PIC se mantenga persistentemente elevada, sin respuesta al tratamiento. Dado que muchas veces la evolucin hacia la condicin de muerte enceflica es rpida, se avisa al equipo de trasplantes una vez hecha la TAC, o poco dspus de ingresar a la UCI. Por supuesto que si las condiciones mejoran, o se estabiliza, se mantiene todo espectante.
Pronstico de acuerdo a los hallazgos tomogrficos. El Traumatic Coma Data Bank, banco de datos que reune la informacin de los pacientes con traumatismos encfalocraneales graves de varios centros neuroquirrgicos norteamericanos (University of Texas Medical Branch, Galveston, Texas; University of California at San Diego, California; University of Virginia, Charlottesville, Virginia; Medical College of Medicine, Richmond, Virginia) en un estudio de 746 casos ocurridos entre los aos 1984 y 1987 ha propuesto la siguientes clasificacin de los hallazgos tomogrficos por el valor pronstico que se puede establecer y para comparar resultados del tratamiento entre los diversos centros. (En realidad eran 1030 pacientes pero fueron excludos de este estudio todos los casos de traumatismos por arma de fuego, aquellos pacientes que ingresaron agnicos y que fueron considerados insalvables, y a los que no se alcanz a realizar una TAC). Clasificacin tomogrfica : - Contusin difusa I ; TAC normal, no se observan lesiones. - Contusin difusa II ; Cisternas visibles, desplazamiento de lnea media 0 -5 mm. Lesiones hipodensas hiperdensas o combinadas, de volumen no superior a 25 cc. Puede incluir fragmentos seos o cuerpos extraos. - Contusin difusa III; Cisternas comprimidas o ausentes. Desplazamiento de lnea media de 0-5 mm. Lesiones hipodensas, hiperdensas o combinadas de no ms de 25 cc. - Contusin difusa IV; Desplazamiento de lnea media > 5mm. Lesiones hipodensas, hiperdensas o combinadas de volumen no superior a 25 cm. - Lesin masiva evacuada; cualquier lesin
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evacuada quirrgicamente. - Lesin masiva no evacuada; lesin hiperdensa o combinada, no evacuada, de volumen superior a 25 cc - Lesin de tronco cerebral ; cuando hay una lesin tomogrficamente aprecia en el tronco cerebral. A continuacin se presenta una tabla resumida de la condicin de egreso de los 746 pacientes en grados 3 y 4 de acuerdo a su clasificacin tomogrfica. (Suplement to the Journal of Neurosurgery, November 1991; J. Neurosurgery/volume 75/November, 1991; page S18). Condicin al egreso de acuerdo a la TAC
relacin a los 40 aos. Al comparar los resultados en los distintito grupos de edad, claramente empeora el pronstico en los pacientes de 40 aos o ms aos. Afortunadamente a esa edad el riesgo de accidente es menor que en las personas ms jovenes, que son menos prudentes y ms impulsivas. Desgraciadamente en la tercera edad nuevamente aumenta el riesgo de accidentes, esto ha ocurrido en los paises desarrollados y se ve un incremento de accidentes en personas mayores de 65 aos en nuestro pas tambin.
Bueno = recuperacin completa; moderado = dficit moderado; severo = dficit severo; vegetativo = estado vegetativo
(Glasgow Outcome Scale; Jennet B, Bond M: Assesment of outcome after severe brain damage. A practical scale. Lancet 1: 480-484,1975).
De la observacin de esta tabla fcilmente se desprende la probabilidad de sobrevida, de mortalidad, o de severas secuelas, en relacin a las lesiones observadas en la tomografa computada. Obviamente el mejor pronstico es en aquellos casos en que la TAC es normal, contusin difusa I. Las lesiones masivas no evacuadas tienen mayor mortalidad y peores resultados que los operados (lesiones masivas evacuadas), lo que no nesesariamente quiere decir, en opinin de los autores, que de haber sido intervenidos se hubieran salvado, sino que la localizacin, o lesiones concomitantes hacan impracticable una operacin. Sin embargo, en algunos casos pudo ser un error, considerarlos no quirrgicos. Tomar desiciones es confrecuencia difcil.
Posiblemente algunos hbitos no los han podido cambiar y cruzan la calle por lugar donde siempre lo hicieron sin peligro, pero que ahora con el aumento del trfico se ha hecho ms riesgoso. Tambin es probabale que la menor rapidez de sus movimientos y la prdida de algunas habilidades y capacidades sensoriales influyan. Precocidad del tratamiento. Cunto ms rpido se inicie la asistencia profesional de los pacientes con traumatismos graves, mejores son las posibilidades de recuperacin. Cuando se comparan los resultados especialmente en la primera hora, se ve una clara diferencia; mejores resultados cuanto ms precoz se inicia la atencin por personas entrenadas en rescate. Bastante crticos son los 10 a 20 primeros minutos. Por eso es fundamental mejorar las ambulancias de rescate en equipamiento y personal. En nuestra ciudad el cuerpo de bomberos est haciendo una notable contribucin en ese sentido. Calidad de la atencin mdica. No cabe duda que al contar con personal entrenado y motivado, la infraestructura adecuada, los elementos tcnicos teraputicos y de diagnstico necesarios, se obtienen mejores resultados que si esta enfermedad es dejada a su evolucin natural, o tratada con mnimos recursos. En nuestra regin la principal deficiencia es la falta de camas de UCI y tratamiento intermedio. Calidad del paciente. La recuperacin es ms satisfactoria cunto ms educado es el paciente y cunto ms estable y segura es su
Otros factores pacientes con TEC.
pronsticos
de
los
Del tipo de accidente. Tienen peor pronstico las cidas de saltura de 4 metros para arriba. Tambin los accidentes de vehculo motorizado tienen globalmente peor pronstico que otros accidentes. Finalmente, los peatones atropellados frecuentemente sufren severas lesiones.
Edad. En una serie de investigaciones se ha podido establecer que hay un quiebre muy claro en
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personalidad, especialmente si cuenta con una familia que mantenga con el paciente y con el equipo mdico una relacin adecuada. Un paciente ignorante, que no comprende el objetivo que se persigue, que no tiene entusiasmo po mejorar, tiene una evolucin arrastrada. Una persona insegura, desconfiada, con una familia conflictiva, trasmite inseguridad a las personas encargadas del cuidado del paciente y las decosiones son demoradas, u optan por conductas perjudiciales, frecuentemente mal aconsejados por familiares o amigos.
Cap 13 Tumores del Sistema Nervioso Central Dr. Arturo Bever B. y Dra. Paula Jimnez P. 128
TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL. Dr. Arturo Beyer Barrientos. Dra.Paula Jimnez Palma.
incidencia de gliomas, especficamente astrocitomas, ya que estas clulas mantienen, en condiciones normales, la capacidad de entrar en fase G1 (del ciclo mittico) en la edad adulta del ser humano. En todo caso, este tema es ms complejo y escapa al nivel de esta revisin. Concepto de malignidad de los tumores enceflicos. Un punto importante a mencionar en los tumores primarios del SNC es el concepto de malignidad y benignidad. A diferencia de los tumores de otra localizacin corporal, el criterio histopatolgico no es el nico para definir el grado de malignidad de un tumor enceflico. Otros factores, a veces ms relevantes, son: a) la localizacin de tumor, b) tamao, caractersticas (infiltrativo/expansivo), c) edad del paciente, d) condicin neurolgica y c) tumor residual post-operatorio. As por ejemplo, un paciente de 70 aos, con cardiopata coronaria, con un gran meningeoma de la base craneal, (tumor histolgicamente benigno), de muy difcil reseccin quirrgica y alto riesgo perioperatorio, tendr un pronstico probablemente pobre en relacin a otro paciente de 20 aos, sin otras enfermedades, con un Astrocitoma juvenil del hemisferio cerebeloso, tumor que a pesar de ser intraaxial, es accesible quirrgicamente, y con posibilidad de recuperacin neurolgica, por la localizacin cerebelosa. La importancia de lo recientemente mencionado es la base para definir, paciente a paciente, el manejo ms apropiado, idealmente en el contexto de un equipo profesional que incluya a un neurlogo, neurocirujano, onclogo, neuroradilogo, radioterapeuta, anestesista e intensivista, con experiencia en el manejo de este tipo de patologas. Crecimiento tumoral, edema vasognico. Los tumores del SNC crecen bsicamente de tres formas: a) Por expansin , al aumentar su masa slida. Esto es ms demostrativo con los llamados tumores extraaxiales, es decir los ubicados por fuera del plano pio-aracnoidal, como por ejemplo los meningeomas. b) Por degeneracin qustica , lo que se traduce en aumento del volumen tumoral. c) Por infiltracin, es decir afectando directamente la histologa enceflica. Esto ocurre bsicamente en
Epidemiologa. La casustica de los tumores primarios (sin incluir metstasis) es dfcil de determinar, por distintos factores, entre los cuales se incluye la seleccin de casos en centros de referencia, las diferencias en diagnsticos histopatolgicos y la falta de estudios de elevada casustica de tipo poblacional. Sin embargo, existen estudios combinados hospitalarios - poblacionales como por ejemplo el estudio nacional norteamericano de 1977, el cual concluy una tasa de incidencia de 3,7 /100.00 habitantes. Otros estudios poblacionales, dan cifras entre 7 y 13 tumores/100.00 hbtes. En relacin a cifras de mortalidad, explican el 22% de las muertes por cncer en personas a 15 aos (segundo lugar despus de leucemia). En general, la tasa de mortalidad por tumores primarios del SNC vara entre 3,8 y 5,4/100.000 hbts. Tumores primarios ms frecuentes y etiologa. Los tumores pueden originarse de las clulas gliales (astroglia, oligodendroglia, microglia), clulas ependimarias, o plexos coroideos. De las neuronas, del tejido mesotelial, como por ejemplo de las clulas aracnoidales, que originan a los meningeomas, de tejido glandular, como la hipfisis. Tambin de las clulas de Schwann, como por ejemplo el neurinoma del nervio acstico (Tumor del ngulo pontocerebeloso ms frecuente) que, a pesar de tener origen en una clula glial del sistema nervioso perifrico, por su ubicacin, se incluye dentro de los tumores intracraneales. De esta manera, se mencionan los gliomas, que son los ms frecuentes, aproximadamente 40 a 50 % de todos los tumores primarios. El segundo lugar lo ocupan los meningeomas (20%), en tercer lugar los adenomas hipofisiarios (10%), luego los neurilemomas o schwannomas (7%), meduloblastomas (3%), y los craneofaringeomas (2,5%). Con respecto a la etiologa de los tumores el SNC, se consideran factores genticos, inmunolgicos y ambientales, stos ltimos no del todo confirmados, como por ejemplo trauma y radiacin. Sin embargo, explica en parte la mayor
los tumores intraaxiales, sobre todo los gliomas. La importancia de esto radica fundamentalmente en la dificultad de extirpacin total, ya que dicha infiltracin es a nivel tisular microscpico, siendo difcil definir los mrgenes de reseccin, como se explicar al describir a los gliomas. Asociado al crecimiento tumoral, se produce edema en al vecindad, a nivel de la substancia blanca. Es el llamado edema vasognico, es decir por alteracin de la permeabilidad de la barrera hemato enceflica. Histolgicamente se explica por prdida de las uniones firmes intercelulares a nivel del endotelio capilar cerebral, lo que se asocia principalmente a congestin venosa. Tambin se postula la accin de substancias txicas y metablicas provenientes del metabolismo celular tumoral. Tomogrficamente se visualiza por menor densitometra perilesional (hipodensidad, de tonalidad ms obscura). Es sobre este edema que se acta con el uso de corticoides, a fin de aminorar el efecto de masa, la posible hipertensin endocraneal y por ende la sintomatologa. Manifestaciones clnicas de los tumores del SNC. Las manifestaciones clnicas se expresarn en la medida del compromiso de regiones de mayor funcionalidad como por ejemplo corteza cerebral motora, y del ritmo y grado de crecimiento tumoral, el cual est definido en parte por el grado de diferenciacin celular. Un glioma de poca diferenciacin crecer a un ritmo mayor que un meningeoma por ejemplo. Los sntomas y signos ms frecuentes son: a) CEFALEA: 54 %; por traccin directa tumoral de meninges de la base craneal, de los vasos arteriales del polgono de Willis o por hipertensin endocraneal. b) DFICIT NEUROLOGICO: 68%; por compresin o por infiltracin. c) CRISIS CONVULSIVAS: 26%; vara segn el tipo y ubicacin del tumor. Ms frecuente en oligodendrogliomas. Considerar diagnstico de tumor en crisis convulsiva, sobre todo si es de inicio parcial, sobre los 20 aos. d) CAMBIOS CONDUCTUALES: en lesiones frontales. e) NAUSEAS, VMITOS: su presencia, sin otras manifestaciones, debe hacer sospechar en lesin expansiva de fosa posterior. Se explica por irritacin a nivel del rea postrema. En clnica, dentro de las distintas etiologas del sndrome emtico del nio debe considerarse este diagnstico.
e) ATAXIA, DISMETRIA: en los tumores cerebelosos. f) COMPROMISO DE PARES CRANEALES: la afeccin mltiple orienta a proceso expansivo de la base craneal o del tronco cerebral. la afeccin aislada del VI par es inespecfica en cuanto a localizar el lado lesional. En general, se menciona que los tumores se manifiestan clinicamente cuando alcanzan un dimetro de 2,5 cm. Desde el punto de vista patolgico, estas manifestaciones dependern de:(a) Hipertensin endocraneal: a1. lesin expansiva (tumor, edema perilesional); a2. bloqueo en circulacin de LCR: obstruccin a nivel del IV III ventrculo, agujero de Monro, con hidrocefalia resultante.(b) Compresin de estructuras. (c) Infiltracin de tejido nervioso. (d) Infiltracin de la corteza cerebral. Importante en la sospecha de proceso expansivo es la progresin de sntomas y signos. Con la sospecha clnica, el e xamen de eleccin es la Tomografa Axial computada de encfalo (TAC), sin y con medio de contraste e.v.. El uso de medio de contraste puede prestar gran utilidad para definir los mrgenes tumorales, a veces poco visibles en el estudio no contrastado, y orientar al tipo de tumor (el meningeoma por ejemplo presenta homognea e intensa captacin de ste). La Resonancia Nuclear Magntica (RNM) adquiere fundamental importancia en los tumores de aspecto infiltrativo a la TAC o de ubicacin troncal. Este examen, dado a su elevado costo, deber ser evaluado en su solicitud por el especialista. En este aspecto, es importante recalcar que un paciente adulto con manifestacin epilptica (epilepsia tarda) deber realizarse RNM o una TAC en forma prioritaria a un Elec troencefalograma (EEG). TUMORES PRIMARIOS MAS FRECUENTES EN ADULTOS: 1. Gliomas: Son los tumores primarios ms frecuentes (40 - 50 %). a) Astrocitomas: los ms frecuentes dentro de este grupo. Por su naturaleza intraaxial, presentan crecimiento predominantemente infiltrativo, en la substancia blanca del cuerpo calloso (glioma en mariposa), de los pednculos cerebrales, cpsula interna y centros semiovales. Estos tumores presentan un amplio espectro de malignidad histolgica, por lo cual se
han clasificado en grados (3 o 4 segn el autor). Existen varias clasificaciones, de distintos autores (Kernohan, Daumas - Duport, otras), considerando factores microscpicos como pleomorfismo celular nuclear, hipercelularidad, presencia de mitosis, ploriferacin endotelial y necrosis. A mayor grado del tumor, mayor presencia de dichos factores. Dichas clasificaciones tienen por objetivo establecer un pronstico y conducta teraputica. En la prctica, se aplican a los astrocitomas ubicados en los hemisferios cerebrales. Sin embargo, algunas implican cierta subjetividad en la definicin. Adems dentro de un mismo tumor pueden existir reas con diferentes graduaciones. Inclusive, un tumor puede presentar dediferenciacin con el tiempo, es decir subir de grado. Existen algunos gliomas, que no se pueden clasificar, por presentar componente mixto, oligodendro - astrocitario, o por tener un comportamiento biolgico ms o menos especfico, como por ejemplo el Astrocitoma piloctico juvenil del cerebelo, de excelente pronstico con la ciruga radical. En general, a los gliomas de grado 1 y 2 de Kernohan se les denomina Astrocitoma de bajo grado. A los de grado 3: Astrocitoma anaplsico, y al grado 4: Glioblastoma multiforme (GM), nombre que se relaciona con su aspecto patolgico. La diferencia entre anaplsico y el GM es la presencia de necrosis en ste ltimo. La proporcin entre GM: Astrocitoma anaplsico:Astrocitoma de bajo grado es de 5:3:2 (por ende, el GM es el tumor primario ms frecuente). El GM se ubica preferentemente en los lbulos frontales y temporales. Cuando infiltra a travs del cuerpo calloso, adquiere una morfologa caracterstica en la TAC (glioma en mariposa). Es ms frecuente en la 5 y 6 dcada de la vida, con leve predominio masculino. Puede dar metstasis a travs del espacio subaracnodeo (10 - 25%; gliomatosis menngea). La sobrevida promedio, con tratamiento ptimo (ciruga, radioterapia) es entre 7 10 aos para los astrocitomas de bajo grado, 2 aos para los astrocitomas anaplsicos, y slo de de meses para el GM. De estas cifras, se desprende la razn de escribir ptimo, ya que a la fecha actual no existe la terapia ideal. Se estn realizando investigaciones en el campo de la inmunoterapia y gentica, que podran cambiar esta situacin en el futuro. La conducta actual es, como se mencion previamente, definir una conducta teraputica en cada paciente; el TAC o RNM es orientador al tipo
de tumor. Segn la localizacin, se podr intentar exrsis total, que en el caso de los gliomas, por ser infiltrantes debern tener un margen de tejido enceflico sano al TAC o mejor an a la RNM. En realidad, dicho margen en la mayora de los casos posee infiltracin microscpica tumoral, y en la prctica se traducir en realizar, cuando sea posible, lobectomas . La gran mayora de las veces slo se puede realizar lo que se denomina descompresin tumoral (exresis parcial del centro tumoral), que tiene por objetivo aminorar los sntomas, adems de efecto citoreductor previo a la radioterapia, y estudiar patolgicamente el tumor. Posteriormente se podr asociar radioterapia , que logra prolongar el tiempo y calidad de vida por algunos meses en los casos de los gliomas de alto grado. Icluso se realiza radioterapia intersticial (braquiterapia), con instalacin de pellets radioactivos en el lecho tumoral, con similares resultados. La quimioterapia en adultos no ha sido claramente efectiva. Cuando el tumor es de difcil acceso quirrgico, como por ejemplo en los de localizacin profunda, o cuando el paciente es de alto riesgo anestsico, y con el objetivo de confirmar histologa y por ende pronstico, se puede realizar una biopsia estereotxica, que en trminos simples coniste en introducir un cateter especial, con mnimo margen de error, guiado por coordenadas en los tres planos espaciales: x,y,z; obtenidas del estudio tomogrfico craneal con arco de referencia. De esta forma se evita el riesgo quirrgico de una craneotoma convencional en lesin cerebral profunda. Sin embargo, esta tcnica an es de escaso uso por el costo del sistema. Adems, la cantidad de tejido obtenida es escasa, lo cual dificulta la interpretacin por el patlogo, o induce a diagnsticos equvocos. b) Oligodendrogliomas: tumor derivado de los oligodendrocitos (responsables de sintetizar la mielina del SNC). Comprende aproximadamente el 4% de los tumores primarios. Son de lento crecimiento. De hecho, el intervalo en meses antes de la ciruga vara segn distintos estudios entre 28 y 70. La presentacin clnica ms frecuente es la crisis convulsiva. Histolgicamente, se caracterizan por presentar un halo perinuclear (imagen de huevo frito), el cual es en realidad un artefacto. Tambin presental calcificaciones, las que son evidentes en la TAC, incluso a veces en la Radiografa de crneo. Son ms frecuentes en las regiones frontales, y la edad ms frecuente de presentacin esalrededor de los 40 aos de edad. 30 a 40 % de estos tumores
son mixtos, es decir oligo - astrocitomas. El pronstico es bastante mejor a los astrocitomas, y se fijan % de sobrevida a 10 aos, con terapia quirrgica y eventual radioterapia posterior. 2. Meningeomas. Costituyen aprox. el 20% de todos los tumores primarios. Originados de clulas aracnoidales. La mayora son histolgicamente benignos, aunque tambin los hay malignos. Presentan predominio en la edad media de la vida, y en el sexo femenino. son de lento crecimiento, por ende no raras veces asintomticos. La mayora de las veces son de ubicacin extraaxial, pero a veces pueden estar ubiacdos a nivel intraventricular. Macroscpicamente son de consistencia firme, bien delimitados. Histolgicamente se distinguen varios tipos, sin mayor implicancia pronstica. Sin embargo, existen algunos especficos de comportamiento ms agresivo. Su localizacin es variada: parasagitales, de la hoz, de convexidad, del surco olfatorio, del tubrculo sellar, del ala esfenoidal, intraventriculares, del tentorio, etc. En el estudio puede ser muy til la RX. de crneo, ya que estos tumores puedeen inducir hiperostosis, aumento de la vascularizacin diploica, o tambnin pueden presentar calcificaciones. El TAC es el examen de eleccin, y ess muy sugerente por su aspecto con el medio de contraste, con homogneo e inteso refuerzo. La angiografa cerebral tiene gran utilidad, ya que permite e studiar la irrigacin de estos tumores, la mayora de las veces dependiente de ramos meningeos (del territorio carotdeo externo). Tambin permite evaluar el compromiso de los senos venosos durales. Esto es importante para planificar la ciruga. En algunos centros con los medios tcnicos y los especialistas adecuados, permite incluso realizar una terapia endovascular embolizante a fin de amoinorar la hemorragia intraoperatoria. La RNM permite un estudio anatmico ms acabado, sobre todo en las relaciones con las estructuras vecinas, como los senos venosos, pero reemplaza a la TAC como examen inicial. 3. Adenomas hipofisiarios. Son los tumores ms frecuentes de la regin de la silla turca. Existen otros tumores a este nivel, como por ejemplo el craneofaringeoma, el glioma infundibular, glioma hipotalmico, germinoma. Los adenomas hipofisiarios representan
un 10% de los tumores intracraneales. se derivan de la adenohipfisis. Se pueden clasificar de varias formas: a) segn su afinidad tintorial del citoplasma celular; es la forma tradicional de nomenclatura, actualmente de poca utilidad, ya que no existe estricta correlacin con la actividad hormonal secretora. Adenomas cromfobos. Adenomas basfilos. Adenomas eosinfilos. b) por su tamao, al estudio tomogrfico o por RNM Microadenomas: dimetro menor a 1 cm. Macroadenomas: dimetro mayor a 1 cm. c) segn la actividad secretora hormonal: determinada por rdio inmuno anlisis. Productor de Hormona del crecimiento. Productor de Prolactina. Productor de ACTH. Productor de TSH. Productor de FSH - LH. Plurihormonal. Sin funcin hormonal aparente. En realidad, a la microscopa electrnica se ha demostrado la presencia de grnulos secretorios en estas clulas, por lo cual se supone que secretan precursores hormonales u hormonas no detectables. La microscopa electrnica tambin ha dectado tumores conformados por clulas con gran cantidad de mitocondrias, son los llamados oncocitomas. Clnicamente, los adenomas hipofisiarios se pueden manifestar de cuatro formas, las dos primeras ms frecuentes: 1. Por trastornos endocrinolgicos. 2. Por efecto de masa. 3. Apolpleja hipofisiaria. 4. Fstula de LCR, 1. El trastorno endocrinolgico ms habitual es el consecuente al aumento del nivel plasmtico de Prolactina (PRL), lo cual se traduce en un sndrome de amenorrea galactorrea (esta ltima muchas veces ausente) en la mujer y en disminucin de la lbido y oligo esopermia en el hombre. Este aumento de PRL no necesariamente se debe a un tumor secretor (de hecho, la mayora de los adenomas son no secretores ), sin al bloqueo de la accin del PIF (factor hipotalmico inhibidor de la secrecin de PRL), como consecuencia de la distorsin anatmica del tallo pituitario. Este fenmeno habitualmente se taduce en clnica p or valores sanguneos de PRL menores de 100ng/cc (valores normales menores a 25 ng/cc). Se deben considerar otras causas de
hiperprolactinemia, especficamente la accin de algunos frmacos y el hipotiriodismo primario. Cuando los valores son mayores de 200, se plantea la existencia de un adenoma secretor de PRL (Prolactinoma). Como regla, la probabilidad de la existencia de un prolactinoma es la mitad del valor de PRL. Cuando el adenoma secreta hormona del crecimiento, se producir gigantismo o acromegalia, segn la edad del paciente. Esta condicin ser de resolucin neuroquirrgica, ya que el principal riesgo el la miocardiopata hipertrfica. La secrecin tumoral hipofisiaria de ACTH se traducir en la Enfermedad de Cushing. La secrecin tumoral de TSH se traducir en hipertiroidismo primario. 2. El efecto compresivo se debe habitualmente a adenomas no secretores. Pueden comprimir: a) al quiasma ptico, con hemianopsia homnima bitemporal. Tambin pueden afectar la agudeza visual al comprimir directamente a un nervio ptico. b) al seno cavernoso, con compromiso de los nervios III, IV, rama oftlmica y maxilar superior del V par, VI par. tambin, al oclur el seno, pueden provocar ptosis y quemosis. Esto configura el llamado sndrome de seno cavernoso, y es ms frecuente en los llamados adenomas invasores, o en los carcinomas hipofisiarios. 3. La apopleja hipofisiaria es una condicin poco frecuente, pero grave, constituyendo una urgencia mdica y muchas veces quirrgica por la amenaza visual. Consiste en un cuadro sbito caraterizado por cefalea intensa, compromiso visual, oftalmoplejia uni bilateral y a veces compromiso de conciencia. Se debe a hemorragia (a veces necrosis) intratumoral. 4. La fstula de LCR, manifestada como rinorraquia espontnea, es poco habitual como manifestacin inicial, y se debe a erosin del piso selar. 4. Neurinoma del acstico. Es el tumor ms frecuente de la regin denominada ngulo pontocerebeloso, conformada ppor el cerebelo, la protuberancia y la pared posterior del peasco. A este nivel se ubocan los pares craneales V, VII,VIII ( los dos ltimos dirigiendose al conducto auditivo interno). Otros tumores (diagnstico diferencial) son el meningeoma y el quiste epidermoide. El neurinoma del acstico representa el 10 % d e los tumores intracraneales. En realidad es un schwannoma de la rama vestibular superior del VIII par craneal, originado en la trancisin entre la mielina central y pewrifrica, cerca del poro acstico
interno. Las manifestaciones ms precoces son tres: hipoacusia sensorio neural, de tipo insidiosa pero progresiva ( adiferencia de la Enfermedad de Menire, en que es fluctuante), tinitus , y desequilibrio. Cuando el tumor sobrepasa los 2 cm. puede afectar a los otros pares craneales, primero al V par (hipo estesia facial), despus al VII (paresia facial perifrica), a pesar que el VII es ms cercano, lo cual se explica por la mayor vulnerabilidad de las fibras sensitivas. Posteriormente afectar al cerebelo, con la clnica especfica, y al tronco cerebral. Afortunadamente, son tumores de lento crecimiento, benignos, y gracias a la TAC o RNM se pueden detectar en etapas iniciales. sin embargo, en no raras ocasiones el paciente no acude al mdico o bien no se sospecha por ste, lo cual implica un pronstico funcional ms pobre y mayor riesgo quirrgico, siendo ste el nico tratamiento posible. Cuando se pesqizan tumores bilaterales, o unilaterales en pacientes menores a 40 aos, debe considerarse la posibildad de neurofibomatosis tipo II. TUMORES DEL SNC EN NIOS. Los tumores primarios enceflicos en nios se ubican en el segundo lugar en frecuencia despus de las leucemias, a pesar de ser tumores slidos ms frecuentes (40 - 50 %). Se presentan 2 a 5 casos por 100.000 habitantes. A diferencia de la poblaci adulta, en los nios existe mayor proporcin de tumores a nivel de fosa posterior: 0 - 6 meses: 27%; 6 - 12 meses: 53%; 12 - 24 meses: 74%; 2 - 16 aos:42% ( se acepta como cifra promedio 60%). Los tumores ms frecuentes son tres: el meduloblastoma, el astrocitoma cerebeloso y el glioma del tronco cerebral. Otros tumores intracraneales importantes de considerar son el craneofaringeoma, el tumor de la regin pineal, el ependimoma y el papiloma del plexo corodeo. El meduloblastoma, forma parte de un grupo de tumores denominados tumores neuroectodrmicos primitivos, por originarse de sta clula primordial. Otros tumores de este grupo son por ejemplo el retinoblastoma y el neuroblastoma. Este grupo de tumores es muy agresivo en su comportamiento, por ende de mal pronstico. Pueden dar incluso metstasis va LCR. El meduloblastoma es el tumor enceflico ms frecuente de los nios. Se presenta en la primera dcada de la vida (aunque tambin puede
presentarse en jvenes, y con mejor pronstico). se origina en el techo del IV ventrculo, por lo cual puede causar hidrocefalia precoz. Clnicamente se presenta popr cafalea (poco precisable en nios pequeos) y vmitos. No es raro que el nio se estudie poe ste sntoma (sndrome emtico). Los signos sern los relacionados con un sndrome cerebeloso, un nio con frecuentes cadas puede cursar una ataxia. El tratammiento es multidisciplinario: quirrgico, posteriormente radio y quimioterapia. La radioterapia debe incluir al eje espinal, por la eventualidad de metstasis. Las mejores sobrevidas flutan entre 56 y 43 % a 5 y 10 aos respectivamente. generalmente la recidiva es a nivel del cerebelo, aunque tambin puede haber compromiso medular por metstasis. El astrocitoma del cerebelo es un timor de mejor pronstico que su homlogo supratentorial. generalmente son de bajo grado. Incluso, existe un tumor especfico denominado astrocitoma Piloctico Juvenil, de excelente pronstico con terapia qurrgica ( 94 % de sobrevida a los 10 aos). No requiere radioterapia. estor tumores se ubican en llos hemisferios cerebelosos, y generalmente son qusticos. La porcin tumoral en realidad es un ndulo mural. La cavidad qustica visible a la TAC es reactiva. El glioma del tronco cerebral puede ser de distintos grados, pero en general es de mal pronstico dado su naturaleza infiltrativa. Puede estar a nivel alto, manifestandose por Sndrome cerebeloso e hidrocefalia. Generalmente son de bajo grado. Tambin puede ubicarse a nivel bajo (bulbo medular), manifestandose por compromiso mltiple de pares craneales bajos y por compromiso motor y sensitivo de extremidades. Generalmente esto son de grado alto. La RNM ha logrado orientar en la graduacin y en el tratamiento, por su excelente definicin anatmica, ya que algunos pacientes, los menos, pueden beneficiarse en su calidad de vidacon la ciruga. Se menciona al respecto en la literatura que la cirugam puede ser til cuando el tumor posee componente exoftico. Es discutible su utilidad en los gliomas de bajo grado no exofticos. Sin utilidad en los de alto grado. La radioterapia asociada a corticoides puede mejorar tambin la calidad de vida. Es discutible si el hiperfraccionamiento de las dosis ionizantes puede mejorar el pronstico de los pacientes.
TUMORES RAQUIMEDULARES.
Anatoma: La mdula espinal es una estructura larga y cilndrica revestida por meninges.Ella se encuentra en el conducto raqudeo o vertebral. En el adulto se extiende desde el agujero magno occipital hasta el extremo inferior de la 1 vrtebra Lumbar, mientras que en el recin nacido el cono medular alcanza una porcin ms inferior en la columna lumbar (L3). Distal al cono medular se encuentra la cola de caballo con todas las races lumbares y sacras. Una condensacin de la piamadre, que se extiende caudalmente desde el cono medular forma el filum terminale; esta estructura penetra en el tubo dural a nivel de S2, se cubre de dura y prosigue como ligamento coccgeo hacia la cara posterior del cccix. El acortamiento relativo de la mdula respecto a la columna vertebral hace que con excepcin de los primeros segmentos cervicales que se sitan frente a la vrtebra correspondiente, los ms inferiores estn desplazados ceflicamente. En las vrtebras dorsales altas hay un desnivel de dos metmeros y tres en las vrtebras ms caudales. Por ejemplo, la apfisis espinosa de T4 est frente al 6 segmento medular; entre las vrtebras T9 y L1 se encuentran todos los segmentos lumbares y sacros. Los 31 pares de nervios raqudeos estn vinculados con regiones determinadas de la mdula, por lo que se considera que la mdula est compuesta por 31 segmentos, los que se dividen en 8 segmentos cervicales, 12 torcicos, 5 lumbares, 5 sacros y 1 coccgeo. Los nervios raqudeos emergen del conducto vertebral por los agujeros intervertebrales. El primer nervio cervical emerge entre el atlas y el occipital; la octava raz cervical lo hace entre C7 y T1; los dems nervios raqudeos emergen de los agujeros intervertebrales situados por debajo de la vrtebra correspondient e al mismo numero. Las lesiones medulares producen compromiso metamrico, al comienzo localizado al segmento y luego distal a l acompandose de espasticidad de las extremidades, exaltacin de los reflejos tendneos, hipo o anestesia por debajo de la les in, signo de Babinski y Clonus; las lesiones medulares comprometen tambin la funcin esfinteriana con retencin urinaria y constipacin. - Los tumores de la cola de caballo afectan a las
races comprometidas, tambin de acuerdo a la topografa metamrica y producen generalmente dolor y disminucin de fuerzas del grupo muscular correspondiente con hipotona, arreflexia y marcada atrofia en el territorio que inervan. - A nivel medular se puede producir compromiso mixto, radicular y medular; ej: neurofibromas radiculares que primero afectan la raz y luego la mdula. - Las lesiones del cono medular son responsables de la alteracin de las funciones esfinterianas. En la mdula las lesiones pueden tener diferente localizacin en el plano transversal con diferente sintomatologa que ayuda a hacer el diagnstico, sin embargo en el caso de los tumores, al crecer estos, pueden afectar todas las funciones. * Compromiso de los cordones posteriores: Un tumor en esta zona producir alteracin del tacto epicrtico, propiocepcin consciente, sensibilidad vibratoria y alteraciones cenestsicas en el mismo lado de la lesin. y desde el mismo nivel hacia caudal. Clinicamente existe adems ataxia y signo de Romberg (+). * Compromiso de porcin lateral de la mdula: Algunos tumores, como el antes mencionado neurofibroma, que crecen en la porcin lateral de la mdula, producen un compromiso de tipo disociado con hemiparesia del mismo lado de la lesin ms alteracin del tacto epicrtico ipsilateral con compromiso de la sensibilidad termoalgsica del lado contrario (Sd. Brown Sequard). * Compromiso por lesiones que afectan el centro de la mdula: En este caso los tumores alteran la termoalgesia bilateralmente y en forma segmentaria o suspendida con conservacin de la sensibilidad tctil , al afectarse solamente las fibras que cruzan contralateralmente alrededor del conducto ependimario. Clasificacin: Los tumores raqudeos pueden ser divididos en dos grupos principales: a) aquellos que surgen dentro de la mdula espinal, ya sea como Tu neural primario o metstasis, que invaden y destruyen tractos y estructuras de sustancia gris = Tumores Intramedulares. -b) aquellos que surgen fuera de la mdula = Tumores Extramedulares. Estos ltimos pueden subdividirse en extradurales, como es el caso de Tu de los cuerpos
vertebrales y tejidos epidurales; y en intradurales si provienen de las leptomeninges o races. Epidemiologa: En un Hospital general de USA, la frecuencia relativa de Tu raqudeos segn sus diferentes localizaciones es de aprox. 5% para Tu intramedulares; 40% para Tu extramedularesintradurales y un 55% para los extradurales. En un Hospital de especialidad neuroquirrgica estas frecuencias varan a un 7, 64 y 29% respectivamente (Elsberg). Los tumores de la mdula espinal son considerados menos frecuentes que los tumores que comprometen el cerebro. Un estudio de la Clnica Mayo muestra en una serie de 8.784 pacientes con Tu primarios del SNC que solo el 15% de ellos era intraespinal. Otros estudios norteamericanos muestran una incidencia de 3-10 por 100.000 hbts. A diferencia de los Tu cerebrales, la mayora de localizacin intraespinal era considerado benigno y produca su efecto principalmente por compresin ms que por invasin.(Raymond D. Adams. 6edCD. Principles of Neurology 1997) Tumores Intramedulares. Los Tu intramedulares tienen el mismo origen celular que los originados en el cerebro, sin embargo la frecuencia con que se presentan los Tu de los diferentes tipos celulares es diferente. Los Ependimomas corresponden aprox. 60% de los Tu raqudeos de esta localizacin y los Astrocitomas representan el 25%. Los Oligodendrogliomas son mucho menos frecuentes. El resto de los Tu intramedulares (aprox. 10%) consisten en un grupo diverso de Tu no gliomatosos como son lipomas,epidermoides, dermoides, teratomas, hemangiomas,hemangioblastomas y carcinomas metastsicos. Los Tu intramedulares, al crecer, invaden y comprimen la mdula normal produciendo distorsin de los fascculos de sustancia blanca de la mdula espinal. La mdula se engruesa por el tumor creciendo en su interior o es comprimida por un Tu proveniente desde afuera y el espacio subaracnodeo de alrededor de este segmento de mdula es colapsado . Debido a esto, el LCR bajo el Tu queda aislado o loculado y no participa del flujo por sobre la lesin. Esto puede ser demostrado por el Sd. de Froin ( xantocroma y coaguabilidad del LCR) y por la interrupcin del flujo del medio de
contraste en el espacio subaracnodeo visto con la Mielografa. El mejor examen constituye la RNM ya que muestra el componente intramedular y su efecto en el espacio subaracnodeo. Astrocitomas: Son Tu relativamente avasculares sin tendencia a la calcificacin. En raras ocasiones el Tu se maligniza.Crecen en el interior de la mdula infiltrndola a veces en forma extensa y desarrollando quistes multisegmentarios que amplifican el efecto compresivo del tumor. Su tendencia infiltrativa hace difcil extirparlos sin daar los cordones medulares. Crecen lentamente, a veces en varios aos, por lo que es frecuente encontrarlos extendindose por varios segmentos medulares, con una larga evolucin subclnica, con una evolucin sintomtica relativamente corta, al momento del diagnstico. El dolor localizado en el dermatoma radicular afectado es uno de los sntomas ms frecuentes. En general este tipo de Tu es ms frecuente en los adultos, sin embargo en los nios hay una incidencia significativa y en ellos se acompaa con alguna frecuencia de escoliosis. Segn su ubicacin topogrfica en la mdula es como se presenta el cuadro clnico. Diagnstico: 1. Radiografa de columna vertebral: Se produce un ensanchamiento del canal vertebral en el rea en que se extiende el Tu a expensas de los pedculos que pierden su forma ovoidea, aplanandose en la proyeccin A-P. En la Lateral se observa erosin de la cara posterior de los cuerpos vertebrales. 2. Mielografa: La introduccin de un medio de contraste radio-opaco en la cisterna lumbar ha sido el mtodo clsico para limitar el extremo inferior de los Tu. En los Tu de gran extensin se puede complementar el estudio con la inyeccin de medio de contraste a nivel de la cisterna magna, haciendo descender el contraste y delimitando el extremo superior del tumor. 3. TAC y RNM (Mielo-TAC): Exmenes de la ms alta resolucin en cuanto a imgenes. La RNM tiene aun mayor nitidez y exactitud en Tu medulares. 4. Puncin lumbar: Revela disociacin albmino-citolgica por gran elevacin de las protenas haciendo que el LCR
pueda coagularse a temperatura ambiente y su color es xantocrmico oscuro.Debe evitarse la extraccin de grandes cantidades de lquido ya que en los tumores con aumento de la presin intrarraquidea, pueden desencadenarse alteraciones en la microcirculacin que aceleren el dficit neurolgico. Tratamiento:(1) Ciruga: est limitada en su efectividad por la ausencia de un plano de clivaje entre el Tu y el resto de la mdula normal por lo que es conveniente disponer de una biopsia inmediata, de modo que al conocer el diagnstico de astrocitoma se debe limitar la extirpacin a las reas ms fciles de disecar. Los quistes pueden ser drenados y finalmente la duramadre ensanchada mediante una plasta de fascia o dura liofilizada. (2) Radioterapia: es post- operatoria y se utiliza de preferencia en los nios, mientras en los adultos se prefiere controlar al paciente y eventualmente reoperar. Los resultados en el seguimiento prolongado son malos por la progresin de la enfermedad. Ependimomas: Ocurren ms frecuentemente en la regin del trax. En raras ocasiones presentan malignizacin y en muchas ocasiones presentan asociacin con quistes intramedulares. Es un Tu relativamente avascular y son encapsulados, es decir,tienen un plano de clivaje que permite su extirpacin completa y curacin de los pacientes. Un grupo de ellos crece en el interior de la mdula y otro en el cono medular y a continuacin del filum terminale, lo que los hace ms fcil de resecar. La sintomatologa y diagnstico instrumental expuesta para los astrocitomas es la misma que para estos tumores y el tratamiento se realiza con microciruga y debe procurarse su reseccin completa. Metstasis intramedulares: No son tan raras como muchos piensan. En un estudio de autopsia (retrospectivo) hecho por Costigan & Winkelman se encontr que de 627 pacientes con cncer diseminado, 153 casos tenan metstasis en el SNC. En 13 de ellos las metstasis estaban localizadas en la mdula espinal y en 9 de estos 13 la metstasis eran profundas sin asociacin con carcinomatosis leptomeningea. En 4 casos la neoplasia pareca extenderse por fuera de la pia. El carcinoma broncognico era la fuente principal de estas
metstasis. Otra metstasis frecuente de encontrar en mujeres es proveniente de Ca de mama, provocando un extenso edema perilesional. Otros tumores medulares: Menos frecuentes que los anteriores se encuentran los Tu epidermoides, Teratomas, Oligodendrogliomas, Hemangioblastomas, Lipomas, etc. Se ha establecido una asociacin entre la aparicin de un Tu epidermoide y el antecedente de una o ms punciones lumbares anteriores, probablemente por transportar tejido de la piel dentro del canal espinal al efectuar el procedimiento. Tumores Extramedulares. En general se originan de las races raqudeas, en la duramadre o en la columna vertebral. De los Tu extramedulares primarios del SNC, los ms comunes son el Neurofibroma y el Meningioma, los que en conjunto corresponden a aprox. 55% de todas las neoplasias intraespinales. Estos tumores son ms frecuentemente intradurales que extradurales. En el caso de los Neurofibromas existe una tendencia a su ubicacin en la regin torcica, mientras que los Meningiomas se extienden igualmente a travs de toda la extensin de la mdula. Otros tumores primarios extramedulares son los Sarcomas, Tu vasculares, Cordomas y Ca epidermoides (encontrados en este orden de frecuencia). Neurinomas y Neurofibromas: Los Neurinomas son tumores que crecen desde las vainas de Schwann de las races dorsales , comprimiendo pero no infiltrando las fibras nerviosas.Son Tu relativamente avasculares, sin calcificacin. La raz dorsal est ntimamente envuelta en la matriz del tumor por lo que es difcil de resecar al momento de la ciruga. Generalmente los Neurinomas son nicos, mientras que los Neurofibromas crecen en el interior de las races y son mltiples, afectando a veces el territorio espinal y tambin el intracraneano (Enfermedad de Von Recklinghausen). Son tumores de lenta evolucin y crecen agrandando el agujero de conjunc in por donde emerge la raz comprometida, lo cual puede ser demostrado por radiografas oblicuas. Crecen en forma de reloj de arena hacia el exterior e interior del raquis. En el interior comprimen lateralmente la
mdula espinal produciendo en un comienzo un Sd. de Brown Sequard acompaado de dolor radicular e hipoestesia metamrica. Al progresar el Tu va comprometiendo aun ms la mdula provocando un dficit motor y sensitivo como fue descrito. El contenido de protenas del LCR est aumentado ms all de lo atribuible un bloqueo del LCR. Diagnstico y Tratamiento: El mejor mtodo para su evaluacin es RNM. En cuanto a tratamiento: ciruga. La extirpacin neuroquirrgica debe ser completa, principalmente en el caso de los Neurinomas, ya que permite su curacin definitiva. Meningiomas: Al igual que los intracraneanos son Tu benignos de lento crecimiento, por lo que pueden pasar sin ser diagnosticados por largo tiempo. Como crecen independientemente de las races raqudeas, no afectan la formina y crecen en cualquier punto de la circunferencia del canal raqudeo produciendo sndromes medulares posteriores, laterales o anteriores.Lo ms frecuente es que se localicen en la regin del trax, ms frecuente en mujeres y pueden calcificarse. Adems tienen una firme unin con la dura. Probablemente su origen sea de clulas aracnoidales, por lo tanto estn localizados en la zona donde emergen los nervios raqudeos o por donde penetran arterias al canal medular. Diagnstico y Tratamiento: El diagnstico hecho con mielografa o RNM permite su intervencin con microciruga que en lo posible debe incluir la duramadre donde estn asentados, con plasta de ella. La curacin puede ser completa y los pacientes mejoran significativamente de su parlisis distal al Tu. Metstasis: Las metstasis extradurales son probablemente las ms frecuentes de los tumores raqudeos. La va por la cual se diseminaron es habitualmente hematgena o por extensin desde el cuerpo vertebral o extensin desde Tu paravertebrales va foramen intervertebral. Su origen ms frecuente es el Ca de pulmn, mama, prstata, rin y tiroides. Afectan al cuerpo vertebral y/o lminas, extendindose al espacio peridural comprimiendo la mdula espinal. Pueden producir fracturas patolgicas y el sntoma ms frecuente al comienzo es el dolor localizado en la columna e irradiado siguiendo el metmero de las races afectadas. El diagnstico con cintigrafa sea puede
preceder al obtenido por radiografas de columna vertebral. Con la TAC se obtienen imgenes que ayudan en determinar la extensin de la lesin. Hemangiomas vertebrales: Este tipo de tumores es uno de los Tu ms frecuentemente encontrado en la columna vertebral.Tiene una histologa benigna. La incidencia ha sido estudiada a travs de autopsias rutinarias y se determin un valor de 2 - 12%. Es levemente ms frecuente en las mujeres y se presenta tambin en edad ms avanzada , raramente en nios, pero ms frecuentemente alrededor de la 4 dcada de la vida. Puede comprometer cualquier porcin de la columna, pero tiene predileccin por por la columna torcica. Los hemangiomas pueden ser capilares o cavernosos, siendo esta ltima modalidad ms frecuente. El aporte sanguneo proviene de pequeas ramas de arterias intercostales o lumbares. Funcionalmente la lesin es un shunt arterio-venoso. Clnica: Es insidiosa. Puede existir dolor local, sntomas radiculares o una paraparesia lentamente progresiva. Frecuentemente un pequeo trauma es el que da comienzo a esta paraparesia. Diagnstico: Frecuentemente las alteraciones radiogrficas son patognomnicas de este Tu.Compromete el cuerpo vertebral pero puede extenderse hacia los pedculos, lminas, procesos espinosos y transversos. El espacio del disco intervertebral est casi siempre intacto. La angiografa es el mejor mtodo para definir la naturaleza y el aporte sanguneo del Tu. A veces es posible encontrar engrosamiento de las arterias intercostales . Tratamiento: Cuando el hemangioma causa alteraciones neurolgicas, existen diversas modalidades teraputicas. Una terapia de tipo quirrgico aislada parece riesgosa y no es recomendada por la posibilidad de exanguinacin. Debido a esto se proponen principalmente dos modalidades teraputicas:(1) Radioterapia, (2)Embolizacin de la masa por cateterizacin arterial. Sintomatologa de los tumores raqudeos. Los pacientes con tumores raqudeos se presentan generalmente con alguno de estos cuatro sndromes clnicos: 1.- Sndrome de tracto espinal sensoriomotor 2.- Sndrome de dolor radicular
3.- Sndrome siringomilico. 4.- Sndrome de compresin medular aguda. Sndrome de tracto espinal sensoriomotor: El cuadro clnico est fundamentalmente dado por la compresin de los tractos de la mdula espinal ms que por su invasin o destruccin. El comienzo de los sntomas compresivos es generalmente gradual y de curso progresivo en un periodo de semanas a meses, acompaado frecuentemente de dolor en el dorso.Las alteraciones iniciales pueden ser motoras o sensitivas con una distribucin asimtrica. En las lesiones cervicales o del foramen magno existe una secuencia comn del deterioro motor, la que comienza en un brazo, sigue el compromiso de la pierna ipsilateral, luego la otra pierna y finalmente el otro brazo ( patrn alrededor del reloj). En las lesiones torcicas usualmente una pierna se torna dbil y rgida primero, y luego la otra. Sensaciones subjetivas como parestesias adquieren patrones similares. La sensibilidad termoalgsica se ve afectada con mayor frecuencia que el tacto, la sensibilidad vibratoria y la propiocepcin, a pesar de que la columna posterior est frecuentemente comprometida. Inicialmente las alteraciones sensoriales son contralaterales al mximo dficit motor, pero un Sd de Brown Sequard ntido es ms raro de ver. La vejiga y los intestinos se paralizan en forma coincidente con la parlisis de las piernas. Si se alivia la compresin de la mdula, se produce una recuperacin de los sntomas motores y sensitivos en el orden inverso al que aparecieron, es decir, la primera parte afectada es la ltima en recuperarse; y los sntomas sensitivos tienden a desaparecer primero que los motores. Sndrome de dolor radicular: El sndrome de compresin medular generalmente es acompaado de dolor radicular, es decir, dolor en la distribucin de una raz nerviosa sensitiva. Es descrito como un dolor tipo cuchillo o sordo ms un dolor agudo superpuesto el que se irradia hacia distal. Este dolor caractersticamente se ve intensificado al toser, estornudar y al hacer esfuerzos.Las manifestaciones usuales de una lesin radicular por compresin e irritacin medular son cambios sensitivos segmentarios (parestesias, alteraciones en el tacto) y/o alteraciones motoras ( calambres, atrofia, prdida de los reflejos osteotendineos) y un dolor en la columna sumado al dolor radicular. Estos cambios segmentarios, principalmente los sensitivos, son los que
generalmente preceden a los signos de compresin medular por meses en el caso de las lesiones benignas. Los signos posteriores consisten en: (1) plejia espstica asimtrica de las piernas con lesiones toracolumbares y de los brazos y piernas en lesiones cervicales; (2) un nivel sensitivo en el tronco bajo el cual la percepcin del dolor y temperatura estn disminuidos o perdidos; (3) signos de cordones posteriores; (4) vejiga espstica bajo control voluntario dbil. Sndrome siringomilico: No existe ningn signo nico que indique un Tu intramedular. El sntoma ms comn es el dolor y es invariable su presencia en tumores del filum terminale. Los Ependimomas y los Astrocitomas (Tu intramedulares ms comunes) usualmente presentan un Sd. mixto sensoriomotor. Cuando los Tu intramedulares comprometen la sustancia gris central resulta en un Sd. Siringomilico. Tericamente un Tu intramedular que destruye la sust. gris causara un Sd. cordonal central con alteraciones sensitivas segmentarias o disociadas, amiotrofia e incontinencia temprana y posteriormente una plejia corticoespinal; sin embargo en la prctica la distincin entre intra y extramedular rara vez se da.La disociacin termoalgsica de la tctil sobre varios segmentos del tronco es el signo ms confiable de lesin intramedular. Extraamente, por razones no comprendidas un Tu extramedular puede dar un Sd. Siringomilico. Sndrome de compresin medular aguda: Es una presentacin clnica, que representa una urgencia neuroquirrgica, ya que cada tiempo transcurrido disminuye las esperanzas de una favorable recuperacin clnica. Generalmente estros pacientes tienen un diagnstico tardo de su afeccin medular, precedidos de evolucin subclnica o de sntomas precedentes bien tolerados y mal interpretados, hasta que la mdula no tolera mayor compresin ni crecimiento del proceso expansivo. Sndromes espinales especiales: Sndromes clnicos inusuales se pueden encontrar en pacientes con Tu en la regin del foramen magno produciendo una tertraparesia con dolor en la zona posterior de la cabeza y rigidez de nuca, paresia y atrofia de las manos y msculos del dorso del cuello, un acentuado desequilibrio y
alteraciones sensitivas. Si el tumor se hace intracraneal aparecern signos cerebelosos y de pares craneanos bajos. Si la lesin se ubica en la zona torcica baja y primeras vrtebras lumbares resultar un compromiso mixto, tanto de cauda equina com o de mdula espinal.Un signo de Babinski (+) seala compromiso de la mdula por sobre L5. Lesiones aisladas de la cauda equina es a veces difcil de distinguir de aquellas que comprometen el plexo lumbosacro y compromiso de mltiples nervios ;y generalmente en los primeros estados existe dolor el que en ocasiones se asocia a atrofia, parlisis arreflctica bilateral y asimtrica, prdida de sensibilidad radicular y alteraciones esfinterianas. En las lesiones del cono medular existe en un comienzo alteraciones de la funcin vesical con retencin de orina y constipacin, dolor lumbar hipoestesia o anestesia en los dermatomas sacros, atona del esfnter anal con prdida del reflejo bulbocavernoso, impotencia y a veces paresia de las piernas. En general las alteraciones sensitivas preceden a las motoras y a las alteraciones de reflejos por algunos meses. El dolor en la espalda generalmente empeora al reposar.
Tratamiento de los tumores raqudeos. En general depende de la naturaleza de la lesin y la condicin clnica del paciente. Los tumores extramedulares - intradurales deberan ser resecados lo antes posible luego de su diagnstico. En el caso de los gliomas intramedulares el tratamiento es una laminectoma con descompresin y excresis, ms radioterapia En los Carcinomas y Linfomas con crecimiento epidural existe una buena respuesta a la radioterapia y tratamiento endocrino ( carcinoma de mama y prstata) y a la administracin de drogas antineoplsicas (linfomas y mielomas). La consideracin ms importante en el manejo de las metstasis epidurales es la necesidad de un diagnstico precoz en un estado donde slo est presente el dolor de espalda y antes que aparezcan signos de dficit neurolgico.Una vez aparecida la alteracin neurolgica, los resultados del tratamiento son pobres.
Hans Schliack and Dirk Stille. symptomatology of intraspinal tumours.
Clinical
Malcolm B. CARPENTER, A.B.,MD. NEUROANATOMIA. Fundamentos. 4 Edicin 1994. Editorial Mdica Panamericana S.A.
Ependimoma de regin torcica.RNM
BIBLIOGRAFIA: Raymond ADAMS D.; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed.Coyright 1997 by The Mac Graw Hill.Chapter: MENDEZ S. Jorge. Tumores Apuntes P.U.C. de Chile. Raquimedulares.
CASOS CLINICOS TUMORES DEL SNC Dr. Oscar Jimnez Leighton.
Andrew L. Tiewsky.David O.Davis. Radiology of Spinal Canal Neoplasia.Neuro-oncology Chap 124. Bennett M. STEIN. Spinal Intradural Tumors.Neurooncology. Chap 125. David C. HEMMY. Vertebral Hemangiomas.Neurooncology. Chap 128. Setti S. Rengachary. Masses of the Sacrum.Neurooncology Chap 129.
Caso clnico N16 BENJAMN F. O. 43 aos, empleado bancario, casado, 2 hijos, su esposa vende seguros, separados de hecho hace dos aos. Enfermedades Previas: Hernia inguino escrotal operado a los 9 aos. Jaqueca comn, con episodios de dolor ocasionales ltimos 4 aos. Origen aparente tres meses antes de consultar a especialista, aquejado de cefalea consult su mdico familiar, quin le trat como Fiebre Tifoidea. Sin embargo, su cefalea se hizo persistente y progresiva por lo cual se automedic con analgsicos y ergotamina que tomaba a diario (!). Consult al neurlogo dado que adems dela y perisitente intensa cefalea presentaba dificultades en la realizacin de su trabajo y errores al efectuar operaciones aritmticas para cuadrar
cifras y los valores que administraba bajo su responsabilidad en el banco. Se le solicit y practic una Tomografa axial computada de encfalo (TAC) y hospitaliz el mismo da de la consulta con diagnostico de tumor cerebral. Comentario: No es infrecuente que los pacientes se automediquen con derivados de ergotamina, con resultado de agravacin de sus cefalea y riesgo de complicaciones cerebrovasculares. Es importante determinar el carcter de la cefalea en la anamnesis, con el paciente y con los familiares cercanos, para precisar si tiene atributos de hipertensin endocraneal y su curso en el transcurso de los das y semanas (mayor matinal, incremento por los esfuerzos, nauseas, progresin, etc). Las alteraciones de calculo aritmtico se objetivaron en el examen clnico, asociadas a trastorno de nominacin de dedos y a dificultades de carcter afasico de comprensin, los que orientan a una locaclizacin parietal posterior. En atencin a su relacin familiar se traslad a otra vecina ciudad, donde fue intervenido. Se le practic una craneotoma parietal posterior izquierda; y fue sometido a tratamiento radioterapeutico ulterior. El informe anatomopatolgico del material enceflico concluye: Hallazgos concordantes con Astrocitoma Anaplasico (Grado III de OMS). Concurre a control post ciruga luego de tres meses. Permanece en tratamiento anticonvulsivante que expresa slo al interrogatorio dirigido, con medicamento cuyo nombre no recuerda a pesar de que lo toma a diario. Destaca postura permanente de inclinacin y de rotacin de la cabeza a la derecha, lo que corresponde a postura de adaptacin por su defecto visual hemianpico secuelar. Calvo, con arco de tatuaje negruzco temporofrontal que cruza el crneo de lado a lado, rubor y tumefaccin parieto temporal posterior izquierda con lesin ulcerada, secundarios a la radioterapia que fue sometido. Alerta, vigil y cooperador, aunque presenta dificultades en la comprensin de preguntas y el dialogo se desarrolla en frases simples, con retardo y dificultades claras en la comprensin de ordenes con algn grado de complejidad. En rendimientos mnesicos, es claro que presenta deterioro de memoria de evocacin y de retencin: no recuerda noticias recientes relevantes,
no retiene tres palabras instruidas para recordar al cabo de un par de minutos. En la anamnesis incluso es claro que hay un innumerables detalles que no recuerda, no precisa en ella las fechas ni relata ordenada y jerrquicamente su propia afeccin; en ningn momento expres algo referente al tratamiento radioterapeutico. Recuerda nombre del presidente actual y de los previos. Incapaz de recordar diez flores, slo 6/10. Yerra en operaciones de clculo simple, y es incapaz de realizar la resta seriada 100 - 7. Presenta alteraciones gnsicas, no comprende bien y con facilidad qu se le pregunta: al repetirle y describir las instrucciones en forma sencilla y en palabras simples su desempeo mejora, sin embargo, no es capaz de nombrar correctamente los dedos de la mano, confunde lateralidad, imita posturas en espejo y persevera. Concreto en examen de proverbios y refranes, a lo sumo alcanza rendimientos de carcter funcional y con un nivel muy bsico de abstraccin. HEMIANOPSIA HOMNIMA DERECHA. Trastorno de fijacin, y de la mirada de seguimiento a la derecha. Inclina la cabeza para mirar con el hemicampo izquierdo - su visin remanente -. Fondo de ojos normal, sin signos actuales de hipertensin endocraneal; con papila de bordes netos, sin papiledema ni palidez. Oculomotilidad normal. Secuela piramidal derecha de poca magnitud, hemiparesia fascio braquio crural derecha directa muy leve expresada a la fatiga, con reflejos cutneo abdominales presentes pero menor a derecha, cutneo plantares flexores bilaterales. Tono normal, sin alteraciones trficas, con reflejos miotticos bibraquiales normales y exaltacin patolgica de reflejos miotticos bicrurales +++, sin clonus aquiliano. Marcha autnoma, con buen equilibrio, sin paresias salvo a la fatiga en puntillas y talones, y de poca magnitud. Hemihipoalgesia fascio braquio crural derecha directa de leve magnitud. Sin alteraciones de coordinacin ni ataxia por compromiso de vas ni del cerebelo.
seguramente se agravarn junto a un sndrome de hipertens in endocraneal como el que tuvo al inicio de su cuadro clnico. En esa condicin clnica el paciente no pudo retornar a su trabajo previo, sus secuelas visuales y de funciones superiores no mejoraron, al contrario, luego de varios meses de evolucin relativamente estable y poco sintomtica, se agrav. Por lo anterior, se le aconsejo acogerse a la mejor expectativa previsional por su futuro personal y familiar, al ms breve plazo.
Comentario Paciente de 43 aos, diagnosticado y intervenido por proceso expansivo intracraneal cuatro meses antes, correspondiente a Astrocitoma Anaplasico. Dicho tumor es de carcter maligno, de inicio reciente a su diagnstico clnico, de mal pronstico evolutivo en el corto plazo. Aunque la mayora de los pacientes son operados y biopsiados, los resultados teraputicos no son exitosos a pesar de la radioterapia, y fallecen al cabo de meses o poco ms de un ao. La localizacin del tumor a la regin temporo parietal posterior izquierda corresponde al sndrome clnico de localizacin que el paciente presenta, con alteraciones gnsicas, de calculo, nominacin de dedos y reconocimiento de lateralidad, y por extensin profunda interrupcin de la radiacin ptica con hemianopsia homnima derecha como consecuencia de ello. La leve paresia y piramidalismo derecho , con destacada hiper reflexia miottica bicrural podra representar compromiso frontal posterior parasagital por una probable herniacin subfalcial (bajo la hoz) por el efecto de masa de su patologa de base. El Astrocitoma Anaplasico (Grado III de OMS), cuyos fragmentos enviados a examen anatomo patolgico conforman una masa de 6 x 4,5 x 1,5 cm + 2,5 x 1 x 1 cm para dos tipos de muestras respectivamente, que en volumen representan 40,5 cm3 + 2,5 cm3 = 43 cm3, de localizacin parietal posterior izquierda constituyen una masa de forma y tamao de un huevo grande de gallina, que por extensin e infi ltracin y lugar constituyen una afeccin muy grave, expresados en la secuela caracterizada por compromiso de funciones intelectuales, de memoria, cognitivas y de clculo, adems de la hemianopsia,
Cap 14 Accidentes Cerebrovasculares Dr. Oscar Jimnez Leighton Dra. Paula Jimnez
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ACCIDENTES CEREBROVASCULARES.
Dr. Oscar Jimnez Leighton. Dra. Paula Jimnez
Introduccin Un Accidente cerebrovascular (ACV), es un trastorno clnico patolgico producto de la afeccin de la circulacin propia e intrnseca del encfalo, por oclusin o ruptura, determinando un compromiso funcional y vital del territorio y las estructuras correspondientes. De perfil evolutivo agudo, caracterizado por la instalacin brusca de sntomas y signos, los que en rpida progresin corresponden a un sndrome topogrfico circulatorio o de localizacin. El concepto de ACV es utilizado genricamente para referirse a los Accidentes Isqumicos Transitorios (TIA), a los diversos tipos de infartos, a las hemorragias parenquimatosas y a las hemorragias subaracnodeas espontneas. Los ACV constituyen la enfermedad ms invalidante y letal de la patologa neurolgica de los adultos, y son la manifestacin ms catastrfica de la hipertensin arterial y de la arterioesclerosis. No corresponde denominar como accidente a procesos que no tienen nada de azarosos, y que son la consecuencia de eventos encadenados e iniciados con muchos aos de antelacin. La evolucin de la hipertensin as como de otros factores del husped, han sido estudiados en su relacin con la ocurrencia de ACV en estudios epidemiolgicos prospectivos y de poblacin general. La gran vulnerabilidad del encfalo a la isquemia, no recuperable por medidas mdicas ni quirrgicas, acentan la necesidad de una conducta y poltica de prevencin de los ACV. La prevencin implica el reconocimiento y el control de los factores de riesgo en los individuos susceptibles, siendo el ms significativo de todos la hipertensin arterial, lo que est avalado por estudios diversos que muestran una clara relacin con su control y la persistente baja de las tasas de mortalidad por ACV.
Prevalencia e incidencia (WOLF Philip 1983) (ADAMS Raymond.Principles of Neurology CD/6ed.1997.) Los ACV siguen siendo la tercera causa de muerte en USA y en nuestro pas, luego de las afecciones cardacas y el cncer, aunque la tasa de mortalidad declina por los programas de control de la hipertensin arterial. En el censo realizado en USA el 1 de Julio de 1976, se determin una prevalencia de 794 personas por 100.000. La prevalencia tuvo un rango de 66 por 100.000 en menores de 45 aos; 998 por 100.000 entre los 45 y 64 aos; y 5063 por 100.000 en mayores de 65 aos. Los ACV contribuyen de importante manera a la incapacidad, afectando al menos a la mitad de los hospitalizados por esta causa. En el estudio de Framingham un 71% de los ACV que sobreviven tienen un deterioro de su capacidad laboral al ser observados luego de 7 aos, un 16% est invlido y dependiente, y otro 31% requiere de ayuda y asistencia para el autocuidado. La incidencia de ACV vara considerablemente, segn la poblacin de referencia, su composicin etaria, y si se trata del primer ACV o de una recurrencia. La incidencia de ACV est ntimamente relacionada a la edad, la que se duplica en cada dcada sobre los 55 aos, de manera anloga a la incidencia de enfermedad coronaria. Tabla N1. La frecuencia segn el tipo clnico de ACV tambin vara segn la fuente de datos, ya que los datos de pacientes hospitalizados, se sobrerepresentan los casos ms jvenes, los ms graves, y los con dificultad diagnstica; adems que en las series de diagnstico post mortem se sobrerepresentan las hemorragias cerebrales, por su mayor letalidad. Los datos obtenidos por estudios de poblacin son por tanto ms representativos, pero tienen la dificultad de tener pocos casos, y con insuficiente estudio de diagnstico diferencial en muchos de ellos. Tabla N2. Un estudio prospectivo multidisciplinario nacional (Jorge TAPIA, 1992) comunic incidencia de 68,8% para infarto cerebral (33,5% cardioemblicos, 13,2 lacunares, 4,4% aterotrombticos, 14% de etiologa imprecisa, y 3,7% para otro), y 31,1% para hemorragias (28% parenquimatosas, y 3,3% subaracnodeas). Un 76% de las hemorragias parenquimatosas se asociaron a hipertensin arterial.
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en su influencia segn sexo, edad y grupos raciales, lo que es importante al momento de
Factores de riesgo (WOLF PHILIP 1983) Es de suma importancia conocer los factores de riesgo y contribuyentes a la enfermedad cerebrovascular, como una forma efectiva de prevenir la enfermedad y su catastrfico impacto, en las personas ms susceptibles, ya que las medidas teraputicas mdicas y quirrgicas no ofrecen una recuperacin plena de las secuelas en muchos de los casos. Los factores de riesgo y precursores de ACV han sido identificados en los estudios de poblacin como el Heart Disease Epidemiologyc Study at Framingham, Massachusetts. Estos estudios muestran incluso la relacin entre los ACV con otras afecciones cardiovasculares y las consecuencias de la hipertensin arterial como la cardiopata coronaria y la insuficiencia cardaca congestiva. Estos factores precursores difieren
programar acciones en prevencin. La hipertensin arterial, ha sido reconocida como el factor ms importante en los estudios epidemiolgicos, tanto para los infartos oclusivos como para los ACV hemorrgicos. Tambin son contribuyentes la diabetes, y trastornos de la funcin cardaca con el antecedente de enfermedad coronaria previa o de anomalas electrocardiogrficas, o de insuficiencia cardaca. La elevacin de lpidos plasmticos, el hbito de fumar, y la obesidad, son importantes aunque de menor significado que comparados como factores precursores de enfermedad coronaria o vascular perifrica. Se ha establecido que un hematocrito elevado incrementa tambin el riesgo de ACV. Los ACV emblicos, son principalmente consecuencia de enfermedad cardaca, valvulopatas (estenosis mitral), infartos al
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miocardio, arritmias (fibrilacin auricular), y complicaciones de ciruga cardaca. Pueden producirse tambin embolizaciones paradojales por foramen oval u ostium primum persistente, y por desprendimiento de material de placas ulceradas del tronco braquiceflico y de la bifurcacin carotdea, en los casos en que no hay una causa cardiognica evidente. La hemorragia cerebral intraparenquimatosa, est relacionada estrechamente con la hipertensin arterial, por la ruptura de los microaneurismas de Charcot Bouchard inducidos por ella, o como complicacin de terapia anticoagulante o fibrinoltica. La hemorragia subaracnoidea espontnea es principalmente secundaria a la ruptura de un aneurisma congnito del polgono de Willis, que podra estar asociado a hipertensin arterial. La hipertensin arterial, es un precursor dominante en el riesgo de infarto cerebral aterotrombtico y de hemorragia cerebral hipertensiva, adems de ser una afeccin prevalente con efecto adverso en una amplia proporcin de la poblacin. El riesgo cerebrovascular est relacionado a la magnitud del alza de presin, en todo su rango. Para infarto aterotrombtico no hay un valor de presin arterial exento de riesgo, ni diferencias relativas al sexo. El estudio de cohorte de Framingham evidenci que la hipertensin sistlica aislada constituye igualmente un factor de riesgo, no relacionada con la rigidez arterial parietal subyacente, sino con la presin arterial resultante. El uso de anticonceptivos orales en las mujeres, constituye tambin un factor de riesgo, ms significativo en aquellas que adems son hipertensas, fuman, son mayores de 35 aos, o son jaquecosas. La patognesis asociada al uso prolongado de los contraceptivos no sera en estos casos ateroesclertica. La migraa per se constituye un factor de riesgo. por ltimo cabe mencionar el uso de cocana, la hiperuricemia la elevacin de los niveles de fibringeno, y la elevacin de los niveles de homocistena.
ACCIDENTES CEREBROVASCULARES OCLUSIVOS (FUTRELL Nancy. 1996)
El infarto cerebrovascular oclusivo es una emergencia, a modo semejante de un infarto isqumico miocrdico, por cuanto la prdida de circulacin sangunea puede conducir a un dao irreversible si el flujo no es restaurado en un breve plazo. Es necesario educar en este concepto de inmediata necesidad de atencin mdica frente a la enfermedad cerebrovascular, la que debe iniciarse desde el ingreso a los Servicios de Urgencia, para minimizar el dao, en consideracin a la extrema labilidad de las neuronas a la isquemia. Estas medidas deben considerar proteger el cerebro, asegurar una apropiada presin de perfusin, y disminuir el edema cerebral secundario. Los mdicos clnicos deben recordar que para un paciente con isquemia cerebrovascular, el tiempo representa tejido cerebral. La prevencin de las afecciones cerebrovasculares deben ser parte importante de la poltica de prevencin de los programas de salud. El control de los factores de riesgo debe ser promovido desde la niez, promoviendo hbitos nutricionales y de ejercicio; controlar el sobrepeso y destacar los inconvenientes del tabaquismo, para evitarlos. El diagnstico y tratamiento apropiado de la hipertensin arterial e hiperlipidemia, han disminuido la incidencia de enfermedad cerebrovascular y coronaria, por lo que es necesario alcanzar una cobertura y adhesividad mayor al diagnstico y tratamientos a la poblacin expuesta. Siempre ser mejor prevenir que rehabilitar a un paciente hipertenso o fumador incapacitado por una hemiplejia o un afasia. El desarrollo de nuevos mtodos diagnsticos como el Eco Doppler dplex color, permite estudiar las cartidas e identificar placas de ateroma estenosantes o ulceradas, en los pacientes con soplos carotdeos o accidentes isqumicos transitorios, que podran beneficiarse de una endarterectoma; y precisar tambin otros pacientes que requieren un tratamiento diferente como anticoagulante o ticlopidina, portadores de fibrilacin auricular por ejemplo.
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DEFINICIONES Es necesario compartir un lenguaje y convenir en conceptos comunes para comprender una experiencia clnica, para desarrollar programas de prevencin y para evaluar resultados teraputicos. Accidente isqumico transitorio (TIA). Es un concepto puramente clnico. Corresponde a una alteracin neurolgica focal resultado de un trastorno circulatorio en un rea del encfalo, generalmente de comienzo brusco y resuelta dentro de 24 horas; con una duracin habitual de 15 minutos a dos horas. Las definiciones conceptuales de TIA e Infarto se formalizaron a fines de los aos 1950, y la precisin diagnstica mejor en la dcada de 1970 con el advenimiento de la TAC y luego a fines de los 1980 con la RNM. Con stos mtodos diagnsticos pudo precisarse que un TIA resuelto antes de 24 horas no es garanta de que no se haya producido un infarto isqumico, pues una TAC realizada semanas despus evidencia muchas veces una lesin luego de un TIA. An as, el concepto clnico de TIA es importante, por su enorme valor pronstico y signo de alerta premonitorio de una isquemia mayor o infarto subsecuente. La duracin habitual de un TIA es breve, de 5 a 30 minutos, y de no estar completamente resuelto dentro de 4 horas existe una alta posibilidad de que se trate de un infarto isqumico, por lo que las medidas teraputicas deben adoptarse en relacin a ello. Los TIA se presentan con dficit incompletos y de limitada severidad, una hemiparesia o una dificultad para expresar algunas palabras; rara vez una hemiplejia (como dficit completo), afasia, hemianopsia negligencia espacial. La asociacin de sntomas o signos dependientes de un territorio vascular : hemiparesia + hemihipoestesia, hemiparesia + trastorno afsico, etc. dependientes de la arteria cerebral media, rara vez corresponden a TIA y sugieren oclusin de un vaso mayor. La amaurosis fugax (prdida transitoria de visin mono ocular) constituye un ejemplo clsico de TIA, y se asocia a riesgo de futuro infarto y a la presencia de infartos carotdeos asintomticos o silentes (HARRISON MJG,1977). Accidente cerebrovascular oclusivo. Infarto cerebral es una definicin de carcter morfolgico patolgico, consistente en una lesin enceflica causada por la disminucin o ausencia de flujo sanguneo cerebral, evidente al examen de microscopia de luz. El dao selectivo a las neuronas, con preservacin de otras clulas y sin
edema, se denomina dao isqumico neuronal o cambios isqumicos. Estos ltimos, no son evidentes en la exploracin de Tomografa Axial Computada (TAC) o Resonancia Nuclear Magntica (RNM), ya que no hay cambios en el contenido de agua en el tejido y por tanto no hay variaciones en la densidad radiolgica o intensidad de seal respectivamente. El dao celular de neuronas, astrocitos, frecuentemente de oligodendroglia, clulas endoteliales y axones mielinizados, generalmente conducen a cambios en el contenido de agua, que pueden ser evidenciados en la TAC y RNM. La acumulacin de agua se inicia transcurridas unas 12 horas, por lo que una TAC practicada al momento del ingreso no revelar ms que lesiones preexistentes, y descartar las de carcter hemorrgico, de manera que el diagnstico de infarto cerebral debe realizarse en la sala de urgencia con fundamentos puramente clnicos y semiolgicos. La literatura americana denomina Stroke a la entidad clnica, reservando Cerebral Infarct para el concepto patolgico., distincin imprecisa en nuestro lenguaje clnico cotidiano, ya que nos referimos habitualmente como infarto oclusivo, accidente cerebrovascular oclusivo o infarto isqumico, como sinonimias de Isquemic Stroke. Etiologa es la determinacin de una causa o factor preciso en un paciente dado. Si el tabaquismo produce ateroesclerosis y una placa carotdea produce embolizacin, entonces el factor causal ser una embolia, referida algunas veces como arterio arterial. El factor etiolgico en un infarto isqumico es la disminucin del flujo en un vaso sanguneo cerebral al punto que se produce dao. Por lo general hay trombosis local, o una embolizacin originada en una fuente proximal. Procesos como vasoespasmo e hipotensin rara vez producen isquemia o infarto cerebral. Se estimaba anteriormente que los infartos trombticos eran mucho ms frecuentes que los emblicos, como causa de infarto isqumico. Dos factores contribuyeron a esta apreciacin: primero, si no se hallaba fuente embolgena se estimaban trombticos, no requiriendose evidencia de trombosis; y segundo, en la deficiente individualizacin de las fuentes embolgenas. Con las facilidades diagnsticas actuales, con Eco Doppler dplex de cartidas, Eco Doppler cardaco transtorcico y particularmente transesofgico, estudios recientes han estimado que las embolias son responsables de un 83% del total de los infartos isqumicos (del ZOPPO GJ. 1992). Lagunas. El uso del trmino laguna e
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infarto lacunar, ha contribuido a confusin en el sentido de inducir a un tratamiento inapropiado y a un estudio etiolgico insuficiente en muchos pacientes (MILLIKIAN CH,1990). La hiptesis establecera que la asociacin de hipertensin y enfermedad de pequeos vasos provoca infartos isqumicos profundos. El efecto de lo anterior es que estos pacientes no requieren ms tratamiento preventivo que un apropiado control de la hipertensin. Sin embargo un 35% de los pacientes con lagunas no padecen hipertensin arterial (ALDAIR JC,1991), y por tanto no reciben mayor atencin, estudio diagnstico ni tratamiento apropiado a su enfermedad. El trmino infarto lacunar tiene significado para referir a un infarto pequeo y de localizacin profunda. Se ha usado frecuentemente para describir un mecanismo, referido a un infarto isqumico provocado por hipertensin. La hipertensin no provoca infartos; es el principal factor de riesgo (FUTRELL Nancy,MD.1996). La laguna no es ms que una cavidad en el cerebro, producto de un pequeo infarto. Aparece en la TAC como un rea de hipodensidad menor de 1,5 cm de dimetro. El dao focal del tejido, activa la remocin por macrfagos que dejan una cavidad. Pierre Marie, neurlogo francs, estudi autopsias de 50 pacientes, con lagunas en el ncleo lenticular (45) y otras lagunas en la protuberancia, tlamo, cpsula interna, cuerpo calloso y centro semioval. P.Marie estim que estas lagunas resultaban de infartos curados provocados por la ruptura u oclusin de una arteria perforante, probablemente por arteroloesclerosis. La asociacin con hipertensin surge desde los trabajos de FISHER 1965, que comunic que un 95 % de los pacientes con lagunas en la autopsia tenan historia de hipertensin arterial previa; sin embargo estudios ulteriores no corroboraron esta incidencia, la que flucta entre un 40 % a un 75 % en diversos estudios, semejante a ls dems pacientes con infartos isqumicos de mayor tamao. Esto significa que las lagunas son solamente un tipo de infarto distinto por tamao y localizacin, y la hipertensin arterial no es causa, sino simplemente un factor de riesgo.
destacado en los casos de ACV hemorrgicos y la Hemorragia subaracnoidea por ruptura espontnea de aneurismas congnitos. La evolucin puede ser, el curso evolutivo progresivo a la muerte, y si sta no ocurre al cabo de horas o das, los pacientes no complicados presentan signos de recuperacin progresiva, de grado variable. Este perfil temporal, de instalacin aguda de un dficit neurolgico focal, con recuperacin progresiva luego de alcanzar un mximo, sin hipertensin endocraneal en los ACV oclusivos, y con signos y sntomas de hipertensin endocraneal en los hemorrgicos, son la clave diagnstica ms importante. En el caso de los ACV oclusivos, es adems importante reconocer correspondencia entre los signos deficitarios y un territorio circulatorio anatmico determinado. La expresin clnica de los diferentes tipos de ACV oclusivos,, depender de los territorios involucrados en el dficit isqumico, los elementos propios de cada causa etiolgica en particular, y algunas variaciones en la presentacin. Los ACV emblicos, tienen caractersticamente un comienzo muy brusco y definido, con remisin rpida o persistencia del dficit. Los ACV oclusivos trombticos, tienen un comienzo tambin agudo, pero de instalacin en rpida progresin del dficit en el curso de varios minutos horas, mas rara vez en das, en particular los ACV oclusivos trombticos ateroesclerticos, stos suelen instalarse durante el sueo o durante las primeras horas de la maana al despertar, y ser precedidos por TIAs en casi el 50 % de los casos a ms. Accidente Isqumico Transitorio (TIA). Corresponden a dficit neurolgico transitorio como consecuencia de isquemia en el territorio de una arteria determinada, de varias horas a minutos de duracin, seguido de recuperacin funcional completa. Puede ser un episodio nico o uno ms de varios previos. Como ya se precis previamente, pueden ser el signo anticipatorio de un infarto trombtico ateroesclertico. Los TIA de cartida interna pueden expresarse como ceguera mono ocular (amaurosis fugax), hemiparesia, sndrome hemisensitivo, afasia, discalculia o confusin. El territorio vertebrobasilar, puede manifestar sus TIA como ceguera, hemianopsia, diplopa, vrtigos o disartria, disfagia, paresia o entumecimiento facial, hemiparesia o cuadriparesia, sndromes sensitivos, o combinaciones de los anteriores. Los TIA cuyo dficit es prolongado (de varias horas a un da) o de patrn diferente,
CUADRO CLNICO.
El modo caracterstico de presentacin de la enfermedad cerebrovascular es la instalacin aguda o brusca, de un dficit neurolgico focal; no mediando convulsin o trauma. En los casos ms dramticos, los pacientes presentan hemiplejia y compromiso variable de conciencia, el que es muy
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corresponden casi siempre a etologa embolica. Algunos autores estiman que todos los TIA son emblicos, otros creen que representan trastornos circulatorios locales debidos a cambios en la viscosidad de la sangre, hipotensin, u otros mecanismos. Los pacientes que sufren TIA, deben ser sometidos a estudios no invasivos de flujo, como Eco Doppler dplex color de cartidas y vertebrales, Angiografas con sustraccin digital o Angiografa de 4 vasos y examen del origen de los troncos supra articos. Si los sntomas corresponden al territorio carotdeo, las causas suelen ser frecuentemente placas ateromatosas ulceradas o muy estenosantes en la bifurcacin, con excelente resultado pronstico luego de tratamiento quirrgico con endarterectoma. Si las lesiones etiolgicas se encuentran en la porcin intracraneana de la cartida, o en territorio vertebrobasilar, o no fue posible localizarlas, los pacientes se benefician de la indicacin de Aspirina, Ticlopidina, o tratamiento anticoagulante prologados. Es importante tener presente que el compromiso ateroesclertico estenosante produce reduccin del lumen arterial, sean placas concntricas o excntricas, al punto que si reducen el lumen a un 75% (que equivale a un 50% del dimetro, ya que la seccin a = p x r2), se produce una gradiente de presin con compromiso de flujo a travs de la estenosis, el que se expresa sintomtica y clnicamente si se asocian trastornos anatmicos en el polgono de Willis (congnitos o adquiridos por oclusin ateroesclertica), trastornos del ritmo o del gasto cardaco, u otros que afecten la autoregulacin del flujo sanguneo cerebral.(VALDS F. y KRAMER A.1985). La estenosis causada por placas de ateroma en las cartidas, progresa en un 60% de los casos (JAVID H.1970), presentando un numero significativo de ellos hemorragia en sus espesor. Dicha hemorragia puede producir la oclusin brusca del vaso o la disrrupcin endotelial con evacuacin del contenido de la placa hacia el torrente. Cuando esto ocurre se produce embolizacin del lecho distal del vaso comprometido. La placa ateromatosa original se transforma en una lcera que hace las veces de nido de aglutinacin plaquetaria y de fibrina, con la formacin de nuevos mbolos (WOOD E.H. 1969). En algunos casos estas embolas, son indistinguibles de las de origen central (cavidades cardacas, vlvulas, aorta ascendente). Cuando se enfrenta la decisin del tratamiento a recomendar a un paciente que sufre de isquemia cerebral transitoria, o que ha tenido
un dficit neurolgico prolongado con secuela no invalidante, debe considerarse cul es el riesgo espontneo de sufrir nuevos episodios neurolgicos frente a cada alternativa de tratamiento y los riesgos y complicaciones de cada uno en particular. En un estudio ya clsico realizado por la Mayo Clinic, en la comunidad de Rochester, Minnesota, entre los aos 1955 y 1969, el riesgo espontneo de infarto cerebral consecutivo a un TIA fue de 23% el primer ao, un 37% a los 3 aos, y un 45% a los 5 aos. Este riesgo fue disminuido prcticamente a la mitad con la iniciacin de tratamiento anticoagulante (WHISHNANT J.P. 1973). Diversos estudios se han realizado comparando diversos tratamientos, de ellos el Estudio Cooperativo Canadiense demostr una accin estadsticamente significativa de Aspirina en la prevencin de muerte o Stroke en los pacientes con TIA, en un seguimiento de 26 meses, con el hecho llamativo de que este beneficio es aparente slo para los varones! En realidad la administracin de Aspirina posterga la presentacin del infarto cerebral durante el perodo de observacin, y no lo previene a largo plazo. La indicacin de medicamentos vasodilatadores no es til, y muy al contrario puede provocar un potencial dao (como es el desarrollo de Parkinsonismo farmacoinducido por Flunarizina). Es aconsejable efectuar siempre que sea posible, un examen de Eco Doppler color de cartidas, por la favorable respuesta al tratamiento quirrgico en caso de demostrarse placas ulceradas o significativamente estenticas.
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pronstico
de
la
enfermedad
oclusiva
Finalmente, el TIA no es ms que la manifestacin local de la ateroesclerosis sistmica, y los estudios clnicos han demostrado que la principal causa de muerte en los pacientes con TIA es la enfermedad coronaria, ms que el infarto cerebral trombtico ateroesclertico. Accidente cerebrovascular oclusivo trombtico ate. La aorta, las coronarias y los grandes vasos arteriales cerebrales tienen predisposicin a cambios ateroesclerticos, con especial predileccin por la cartida comn y la interna, la basilar y las arterias vertebrales. Los factores que incrementan esta predisposicin son la Hipertensin Arterial, Diabetes mellitus, y la Hiperlipidemia, tanto gentica como diettica. Ms de la mitad de los pacientes que desarrollan un infarto cerebral han presentado uno o ms eventos de alerta precedentes y que corresponden a TIAs, cuyo reconocimiento y tratamiento permite modificar el curso natural y
cerebrovascular ateroesclertica. Los ACV oclusivos trombticos ATE, precedidos o no de TIA, pueden presentarse de una de las siguientes formas: frecuentemente como dficit neurolgico de instalacin aguda, instalado en pocos minutos o una pocas horas, despertando el paciente con su parlisis; un inicio con intermitencias y progresin a lo largo de muchas horas o varios das; a veces los sntomas iniciales remiten por unas horas para progresar despus; y ms sorprendente resultan los casos de progresin por etapas en el curso de semanas. El cuadro deficitario guarda relacin con el territorio arterial comprometido ( ver sndromes neurovasculares y figuras ms adelante) y la condicin de los vasos anastomticos. No es infrecuente el hallazgo de trombosis asintomtica de la cartida interna, en pacientes cuyo polgono de Willis ha suplido el dficit circulatorio. El tratamiento de los ACV oclusivos debe considerar en primer lugar un apropiado control de
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los signos vitales, prevenir una agravacin del ACV propiamente tal (que es la causa ms frecuente de muerte durante la primera semana de evolucin) y prevenir las complicaciones mdicas. Es aconsejable trabajar con un equipo de especialistas y multiprofesional integrado, de modo de alcanzar un diagnstico causal del ACV con prontitud, y de iniciar tambin precozmente las medidas teraputicas, de prevencin y rehabilitacin del paciente. No se han desarrollado drogas que reduzcan el tamao del infarto, pero los pacientes bien tratados, presentan menor mortalidad, y un mejor pronstico de recuperacin de su secuela. La respiracin suele estar comprometida en los pacientes con ACV, producto de compromiso del tronco cerebral, o por edema severo, secundario a un infarto extenso en uno de los hemisferios. La hiperventilacin, que beneficia a pacientes con TEC y edema, no tiene efectos favorables en los casos de edema asociado a ACV y agrava su pronstico, ya que en el territorio infartado se pierden los mecanismos de autoregulacin de la circulacin cerebral, y la vasodilatacin de los territorios sanos y reactivos a la hiperventilacin se vasodilatan y sustraen flujo, agravando el trastorno isqumico en la zona del infarto. La intubacin y ventilacin en pacientes con trombosis de la arteria basilar, que presentan problemas respiratorios o por paro, por compromiso del centro respiratorio, no cambia el pronstico vital de los pacientes. Las indicaciones para intubacin orotraqueal son comnmente dos: disfagia importante en los casos de infarto bulbolateral por oclusin de la PICA (Sd. de Wallemberg), y los pacientes con compromiso respiratorio reversible por complicaciones pulmonares infectadas o edema pulmonar. El ritmo y la funcin cardaca pueden estar comprometidos. La insuficiencia cardaca disminuye el flujo sanguneo cerebral y la perfusin. La enfermedad coronaria debe tenerse presente como frecuente asociacin en los casos de TIA y de ACV oclusivo trombtico ateroesclertico. Es aconsejable contar siempre con examen de EKG para evaluar condicin previa y vigente del miocardio, as como los trastornos del ritmo. Muchas veces el trastorno del ritmo no es evidente, como en los casos de fibrilacin auricular intermitente, y por ello s recomendable una monitorizacin de 24 horas durante el perodo inicial del infarto. En los casos de ACV oclusivo embolico, con fibrilacin auricular debe digitalizarse, y considerar anticoagulacin para prevenir la formacin de nuevos mbolos.
La presin arterial se eleva frecuentemente en los pacientes con ACV. La causa ms comn de esta hipertensin reactiva es una respuesta simptica, a modo de proteger la presin de perfusin y el flujo a la zona comprometida por el infarto. Los hipotensores deben indicarse en caso de presiones diastlicas de 130 mm mayor, y para mantener las presin sistlica como mximo entre 180 a 200 mm, durante las primeras 48 horas, a objeto de no comprometer la autoregulacin del flujo sanguneo cerebral. La administracin de nitroglicerina e.v. permite un apropiado control, con la posibilidad de rpida remisin del efecto en caso de hipotensin. Muchos pacientes que sufren ACV oclusivo estn recibiendo tratamiento hipotensor previo, y la mantencin del mismo durante la fase aguda del infarto, se asocia a hipotensiones catastrficas, con agravacin clnica de los infartos. Para prevenir el efecto de rebote al suspender los betabloqueadores, puede reducirse su dosis a la mitad. Transcurridas las primeras 48 a 72 horas, se resuelve la hipertensin reactiva, por lo que los pacientes podran retornar a su terapia antihipertensiva. Como norma debe descartarse siempre hipoglicemia, aunque rara vez esta se expresa como dficit focal y su correccin puede conducir a una rpida normalizacin del cuadro neurolgico. En caso de hiperglicemia, sta tambin debe corregirse, con administracin de insulina, al menos cuando alcanzan valores de 300 mg/dl. Hay claras evidencias derivadas de estudios en ratas y en humanos, que la hiperglicemia agrava los infartos cerebrales, muy probablemente por incremento del metabolismo anaerbico y por la produccin de lactato (CANDELISE L. 1985). Al ingreso del paciente, debe interrogarse a los familiares y testigos, definir el perfil de instalacin del cuadro, investigar por sntomas de hipertensin endocraneal, antecedente de cardiopata, fiebre, infeccin, neoplasia, traumatismos del crneo, diabetes con hipoglicemia episdica, y para descartar otras posibles causas de dficit neurolgico focal. Si el paciente esta en condiciones de comprender y cooperar, la forma de comienzo y el momento de instalacin son importantes guas diagnsticas; as como para establecer el tiempo de evolucin, fundamental al momento de decidir tratamiento fibrinolitico (trombolitico). Una historia de ACV o de secuelas neurolgicas preexistentes debe establecerse, a modo de tener un apropiado juicio clnico del examen neurolgico y cuadro agudo y vigente. Un ACV previo contralateral puede sugerir
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una etiologa embolica cardiognica, por su tendencia natural a la recidiva, as como el haber sufrido TIAs previos sugiere una etiologa trombtica ateroesclertica. La presencia de diplopa o vrtigos sugieren un compromiso vertebrobasilar, etc. En caso de enfermedad del colgeno, deben realizarse exmenes complementarios, que incluyan anticuerpos antinucleares y anticardiolipinas, especialmente en pacientes jvenes, y debe solicitarse la asesora de especialistas. Dado que la condicin de los pacientes a su ingreso es apremiante y muchas veces grave, el examen clnico y neurolgico debe abreviarse, a objeto de tener una idea diagnstica e iniciar un tratamiento apropiado con premura. Deben auscultarse siempre el corazn, los pulmones y las cartidas, evaluar en el examen fsico todo lo referido a las afecciones previas y concomitantes, y a los sntomas expresados. El examen neurolgico debe ser lo suficiente como para establecer la localizacin y severidad del cuadro, su pronstico inmediato. Evaluar el estado de conciencia, alerta, orientacin, lenguaje, memoria y juicio. Precisar miradas conjugadas, oculomotilidad, pupilas y reflejos fotomotores. Realizar un examen de fondo de ojos e investigar el campo visual por confrontacin. Examinar la movilidad de las extremidades, el tono, la capacidad de percibir estmulos dolorosos en las extremidades particas, buscar los reflejos miotticos y examinar los reflejos cutneo plantares, cremasterianos y abdmino cutneos. Lo anterior no toma ms de 5 a 10 minutos, luego de lo cual debera precisarse un diagnstico clnico sindromtico y de localizacin; y una idea acerca de la posible etiologa. Es importante, cuando es posible, contar con una tomografa axial computada de inicio, la que debe realizarse sin medio de contraste, ya que su utilizacin puede agravar el dao tisular en la zona del infarto por su hiperosmolaridad. Es posible que sta resulte normal, lo que no descarta el diagnstico de infarto, ste slo ser evidente luego que la acumulacin de agua en el tejido necrtico se exprese como hipodensidad al cabo de dos a cuatro das. La TAC descarta un hemorrgico - espontneamente hiperdenso - y permite conocer la presencia de patologa enceflica preexistente, como infartos en el mismo hemisferio o de otra localizacin, lo que sugiere una etiologa embolica. Las Rx trax permiten evaluar el tamao cardaco, y descartan patologa pulmonar asociada; debe repetirse de ser necesario, considerando que la neumona es una
complicacin mdica frecuente en los pacientes con ACV, y causa de muerte en muchos de ellos. Los pacientes con ACV deben ser hospitalizados, ojal en fase temprana de evolucin, lo que permite un mejor resultado teraputico y pronostico, permanecer a cuidado de personal entrenado y capacitado para verificar cambios en la evolucin, estado de conciencia, miradas, grado y carcter de las parlisis, de modo de alertar sobre los resultados del tratamiento para su correccin. a adecuada administracin de volumen liquido es primordial, ya que puede agravar el edema cerebral en pacientes con infartos extensos, con grave efecto de hipertensin endocraneal. Es deseable que permanezcan sin ingesta oral durante las primeras 24 horas. Los pacientes con ACV severo, tienen riesgo de aspiracin, a la vez que la mayora deben realizarse procedimientos diagnsticos que requieren ayunas. Debe administrarse suero salino o glucosalino, en dosis aproximada de 75 % del requerimiento para hidratacin normal, enterando volmenes mayores slo en caso de deshidratacin. La realimentacin debe ser progresiva teniendo en cuanta su capacidad de tragar sin riesgo de aspiracin. Aquellos con disfagia prolongada, deben ser alimentados por sonda nasoyeyunal. Puede producirse edema cerebral consecutivo al infarto, y no siempre tiene valor predictivo el ta,ao del infarto, ya que algunas veces grandes infartos no lo producen, pero como regla debe sospecharse siempre en pacientes jvenes y en los infartos extensos. El edema cerebral se asocia a hipertensin endocraneal y agravacin del cuadro neurolgico, con deterioro del alerta, aparicin de signos piramidales bilaterales, y midriasis cuando se produce herniacin transtentorial. El edema progresa hasta el cuarto da. La hiperventilacin no tiene efecto benfico. El uso de manitol es prctico y resulta til cuando se indica en etapas tempranas, por lo que es importante prevenir siempre la sobrehidratacin e hiponatremia, que agravan el edema.
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Fig N 1
TAC de encfalo en primer y cuarto da: Inicialmente, cambios en la corteza y en los ganglios basales, con colapso de la cisterna silviana. En la segunda TAC hay clara visualizacin de la localizacin y extensin del infarto, as como del efecto de masa que ste produce. La fiebre, en pacientes que han sufrido ACV debe estimarse siempre como un signo de complicacin infecciosa, considerando que la neumona aspirativa es frecuente en estos pacientes. Muchos pacientes requieren sonda vesical en el perodo inicial, y es conveniente considerar peridicamente su remocin o sustitucin por un recolector, para prevenir posible infeccin. Igualmente importante es cuidar las condiciones de la piel, prevenir escaras, erosiones y lesiones por alguna medida de contencin usada en caso de agitacin. Aseo ocular prevencin de querato conjuntivitis. No descuidar la evacuacin intestinal. (FUTRELL Nancy, MD.1996. desde la pg 8). El tratamiento de un ACV oclusivo trombtico ATE, es objeto de controversia, con autores que favorecen el uso de anticoagulantes como Heparina e.v. a otros -la mayora- con posturas ms conservadoras. La heparinizacin temprana est indicada para prevenir trombosis progresiva de la arteria basilar, ya que su administracin reduce la mortalidad de un 60 al 10 %, con bajo riesgo de conversin hemorrgica del infarto. La revascularizacin de la cartida es eficaz cuando el diagnstico es precoz y oportuno, y la lesin es accesible en el cuello, lo que slo es posible en un numero restringido de casos. La indicacin de vasodilatadores no resulta ms que en robo circulatorio, sustrayendo sangre de la zona marginal del infarto o de penumbra. A largo plazo, es importante iniciar un apropiado control
de los factores de riesgo, tratar la hipertensin (ojal evitando la indicacin de diurticos, para prevenir incremento de la viscosidad), aconsejar una dieta que corrija hiperlipidemia, prohibicin absoluta de fumar y consumo de alcohol, correccin de poliglobulia si la hubiere, y asociar anticoagulantes como Aspirina y/o Ticlopidina, aunque su resultado preventivo a largo plazo es tambin discutible. El tratamiento fisiokinsico es importante en la rehabilitacin, inicialmente para prevenir trastornos propios de la espasticidad, luego para reeducar la marcha. El pronstico resulta difcil en un primer momento, cuando an no se ha completado el cuadro clnico y la extensin del infarto. Sugieren un mal pronstico de recuperacin un dficit focal catastrfico desde el inicio, signo de Babinski bilateral o sopor. Los pacientes jvenes, menores de 70 aos tienen una mejor expectativa de recuperacin de su secuela. La asociacin con otra patologa resulta importante de considerar al momento de evaluar el pronstico. La mortalidad es alta en aquellos pacientes con compromiso de conciencia sopor profundo o coma. El estudio pronstico prospectivo de Cornell Stroke Team en Nueva York (CARONNA John.1983) revel que un 20 % de los pacientes tuvo excelente recuperacin, y retornaron a su nivel previo de funcionamiento, un 18 % recuper absoluta independencia, aunque qued con dficit residual y restriccin moderada. Un tercio de los pacientes qued con secuelas incapacitantes o dependientes de la ayuda de terceros para el desempeo de actividades cotidianas. Falleci un quinto de los pacientes incluidos en el seguimiento. Se estableci tambin que los pacientes alcanzan su condicin su condicin de recuperacin o de secuela estable al cabo de 3 meses para un 40 % de los casos. lo que alcanza a un 90 % al trmino del ao. Dicho en otros trminos: los pacientes que recuperan dficit lo hacen durante los primeros meses post ACV, y los ms graves tienen una evolucin estacionaria. Accidente cerebrovascular oclusivo embolico. Los ACV oclusivos emblicos, son la causa ms frecuente de infarto cerebral (32%) a los que sumados los de etiologa indeterminada ( que son en su mayora emblico), elevan la proporcin a cerca de un 40% del total de los ACV (ver Tabla N2: Compiled by CM. Fisher and RD. Adams in an examination of 780 brains during year 1949 at Mallory Institute of Pathology, Boston City Hospital) comparados con los ACV oclusivos trombticos, que corresponden a un 32 % (ver
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Tabla N 2: Compiled by J.Mohr, L.Caplan, D.Pessin, P.Kistler, and G.Duncan at Massachusetts General Hospital and Beth Israel Hospital, Boston). La mayora de los mbolos son de fuente cardiognica, relacionados a la fibrilacin auricular crnica y paroxstica, bradiarritmia por enfermedad del nodo, valvulopata mitral estentica, mixomas auriculares, mio y endocarditis, e infartos al miocardio con trombos murales. Otros pueden ser de origen arterio arterial por embolizacin desde los trocos supra articos, pulmonares, o embolas paradojales desde el corazn derecho en casos de foramen oval permeable. A diferencia de los trombos, que se adhieren a la pared vascular, los mbolos son friables y migratorios. Los mbolos pueden desintegrarse antes de producirse la necrosis isqumica, o bien luego de constituirse el infarto de modo que al recircularse el territorio infartado, ste se torna en infarto Imgenes de infartos cerebrales en TAC
emblicos, es en mucho semejante a lo referido a los ACV oclusivos trombticos. Nada puede hacerse cuando el infarto ya esta constituido. La heparinizacin previene la formacin de nuevos mbolos, debe indicarse tempranamente en los casos de embola cardiognica, adems que acorta los das de hospitalizacin. La heparinizacin precoz puede ser riesgosa en un paciente hipertenso, y en los infartos extensos. La conversin hemorrgica de un infarto, que ocurre en un tercio de los casos, puede ser evidente luego de varios das, tal que si ello no ha sucedido al cuarto, puede iniciarse tratamiento con heparina en dosis gradual, seguida de cumarnicos. En general, la conversin hemorrgica de un infarto emblico no se acompaa de una agravacin del cuadro clnico. Lo que si implica una complicacin grave y muchas veces fatal, es la transformacin hemorrgica de un infarto durante un tratamiento trombolitico, especialmente si ste fue utilizado
hemorrgico, lo que suele ocurrir en cerca de un tercio de los pacientes, y es posible objetivarlo al controlar la TAC de encfalo. El cuadro clnico se caracteriza por la instalacin aguda, de forma mas o menos brusca y rpida del dficit focal, sin signos ni sntomas de hipertensin endocraneal. Pudiera ocurrir que adems del cerebro, existan otras localizaciones de mbolos cardiognicos, como el rin, intestino o una extremidad. El cuadro deficitario depende del territorio circulatorio ocluido, a semejanza de los ACV oclusivos trombticos ateroesclerticos, con particular preferencia por el territorio de arteria cerebral media. El pronstico de los pacientes es tambin semejante a los ACV oclusivos trombticos ATE, excepto que podran presentar una remisin ms temprana, y que siempre debe tenerse presente la tendencia a la repeticin de las embolas. El tratamiento de los ACV oclusivos
despus de las 6 horas del comienzo del infarto. De todos los ACV, los emblicos son los ms beneficiados por la terapia anticoagulante a largo plazo con derivados cumarnicos o antiplaquetarios.
CARDIOPATA Y ACCIDENTE CEREBROVASCULAR.

(Enfermedades Cerebrovasculares isqumicas y hemorrgicas. Jorge Mndez y Ramn Leiguarda. Ed.Mediterrneo.1994.Cap.6. Sandra Braun y R. Corvaln).
Mltiples estudios enfatizan la importancia de las afecciones cardacas en la etiopatogenia de los ACV oclusivos. Se ha determinado como factores condicionantes de trombo embolismo las
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siguientes circunstancias: dilatacin de las cavidades cardacas, que facilita el estasis y favorece de este modo la formacin de trombos; prtesis valvulares; trastornos del ritmo, en particular fibrilaciones auriculares; tumores cardacos; vegetaciones; valvulopatas; endocarditis e infartos al miocardio. Actualmente , es posible identificar a los pacientes con presunto riesgo, y adoptar en ellos las medidas preventivas correspondientes. Para ello, es de invaluable ayuda el contar con exmenes complementarios como la Eco cardiografa, que permite visualizar las estructuras potencialmente embolgenas, sin desmedro de los estudios de eco Doppler de cartidas y la TAC de encfalo, que contribuyen a un mejor diagnstico, tratamiento y pronstico de estos pacientes. La primera comunicacin del cerebral Embolism Task force (1986), concluy que aproximadamente un 15 % de los ACV isqumicos son de origen cardiognico. Cabe destacar el reciente estudio multicntrico prospectivo del Stroke Data Bank que, con criterios de inclusin estrictos, encontr una prevalencia de ACV de origen cardiognico de 19 %, variando entre 13 y 34 % en los cuatro centros incluidos (FUSTER.1988). En poblaciones ms jvenes, la incidencia de ACV isqumicos y TIA de origen cardioemblico es an mayor y fluctuara entre 23 y 36 % (FISHER,M.1988 y GIDDINS,H.B.1977). La trombosis intracavitaria se produce principalmente en las condiciones que favorecen la ectasia sangunea, asociada por tanto a una baja velocidad circulatoria, la que permite la activacin de mecanismos de coagulacin y generacin de fibrina. El dao endotelial y los estados de hipercoagubilidad, tambin contribuyen a la formacin de trombos. La ectasia sangunea es factor fundamental en la formacin de trombos auriculares, lo que se presenta en las condiciones de mecnica auricular efectiva alterada, como se observa en los casos de fibrilacin auricular (FA), en el crecimiento auricular, estenosis mitral, y en la insuficiencia cardaca. Existen adems evidencias experimentales y clnicas, de que la ectasia sangunea en las zonas de akinesia o diskinesia, favorece la formacin de trombos murales ventriculares (ASINGER.AW.1981). El dao endotelial tambin puede contribuir a la formacin de trombos. En el infarto al miocardio reciente se produce un infiltrado leucocitario que separa las clulas endoteliales de la membrana basal, y la exposicin del tejido subendotelial al torrente sanguneo sirve como sustrato para la formacin
de trombos (HOFFMAN.T,1990). En estudios etiolgicos de aneurismas ventriculares y cardiomiopatas dilatadas, se han encontrado alteraciones endocrdicas que tambin explican este fenmeno. En el caso de las prtesis cardacas, hay que distinguir las de tipo mecnico, altamente trombognicas, de las biolgicas, que lo son poco. Desde el momento de la implantacin de la prtesis mecnica, se inicia el depsito de plaquetas en las interfases del endocardio - sutura - prtesis, en la superficie protsica y en el tejido perivalvular daado. Ms importante an es la activacin del factor XII, que inicia la cascada con la coagulacin, fenmeno que se produce al entrar en contacto la superficie protsica con la circulacin. Las prtesis biolgicas, son menos trombognicas tanto por los materiales con que estn fabricadas, como por sus caractersticas estructurales y hemodinmicas. De acuerdo al estudio de Cerebral Embolism Task Force, las patologas cardacas subyacentes en los pacientes con ACV de origen cardioemblico seran: FA no valvular 45 %; infarto agudo al miocardio 15 %; aneurisma del ventrculo izquierdo 10 %; valvulopata reumtica en 10 %; prtesis cardacas en 10 % y otras causas no tan comunes en un 10 % de los casos. Se estima que hasta el 70 % de los mbolos de origen cardaco migraran a la circulacin cerebral. Fibrilacin auricular. Es la arritmia cardaca que con mayor frecuencia se asocia a morbimortalidad tromboemblica. Est presente en 0,4 a 1,9 % de la poblacin general, variando su prevalencia en diferentes subgrupos de poblacin. Constituye un hallazgo comn en los pacientes con evidencias de tromboembolismo sistmico, y es muy probable que el fenmeno de ectasia sangunea en la aurcula y en la orejuela izquierda sean el mecanismo determinante en la formacin de trombos en los pacientes con FA; en un estudio de ms de mil pacientes con tromboembolismo sistmico, un 57 % present FA. Alrededor de un 35 % de los pacientes afectos a FA, presentan un ACV isqumico durante el curso de su vida. Estudios recientes indican que 6 a 24 % de los ACV isqumicos se han producido en asociacin a FA (KEMSTER.1988). La incidencia de ACV en pacientes con FA vara con la edad; en los menores de 60 aos es inferior al 3 % anual, mientras que en los mayores de 70 aos es superior al 5 % en igual perodo. FA y valvulopata reumtica. El tromboembolismo sistmico es una complicacin importante de las valvulopatas y su incidencia es
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mayor en las reumticas. La estenosis mitral, con o sin insuficiencia, es la valvulopata que ms frecuentemente se asocia a tromboembolismo sistmico: 5 a 10 % de los pacientes con valvulopata mitral han presentado embolas sistmicas a los 10 aos de observacin y 25 a los 20 aos (ROY,1986). Por otra parte, 80 a 90% de los pacientes mitrlicos que presentan tromboembolismo sistmico tienen FA crnica. Los pacientes con valvulopata reumtica y FA tienen 17 veces ms posibilidades de presentar
de ACV en pacientes mayores de 70 aos, 32 % de ellos con hipertensin arterial como riesgo adicional. Fibrilacin auricular paroxstica. Corresponde a la existencia de casos de arritmia por FA breve y en salvas, con duracin de pocos instantes u horas, y que no evolucionan a FA crnica. Esta condicin puede predisponer a ACV, estudios retrospectivos han observado una incidencia variable de embolas cerebrales, de 7 a 30 %, en relacin a FA paroxstica. Cardiopata coronaria. Infarto agudo al miocardio. Estudios recientes indican que un 2,5 % de los pacientes con infarto agudo al miocardio presentan un ACV isqumico dentro de las 2 a 4 semanas de evolucin. El 6 % de los pacientes con infarto agudo de cara anterior, y el 1 % de cara inferior, presenta ACV emblico. Se han encontrado trombos murales del ventrculo izquierdo en aproximadamente un 30 % de los pacientes con infarto de cara anterior y menos de 5 % de cara inferior. Los trombos se forman durante la primera semana, especialmente los primeros dos das, de preferencia en los infartos extensos (CPK>2.000 UI/lt). En presencia de trombos intraventriculares visualizados al ecocardiograma, el riesgo de embolizar es aproximadamente de un 10 %. Alrededor de un 3 % de pacientes con infarto del miocardio antiguo (ms de tres meses de evolucin), pueden presentar ACV, con mayor riesgo para aquellos con localizacin anterior del infarto y la coexistencia de arritmias como enfermedad del ndulo sinusal o FA. La incidencia de tromboembolismo sistmico en presencia de aneurisma ventricular izquierdo, es de un 0,35 % por ao, francamente menor que el infarto agudo al miocardio. Esto se explica porque los trombos en los aneurismas ventriculares crnicos son laminados y adheridos al endocardio, a diferencia de los trombos en el infarto agudo, que muchas veces son mviles y friables pudiendo protrur a la cavidad ventricular. Miocardiopata dilatada. La prevalencia de trombos murales ventriculares es alta en ambos ventrculos, en estudios post mortem de pacientes con miocardiopata dilatada. La estasis sangunea y la baja velocidad de la circulacin en un ventrculo difusamente dilatado e hipocontrctil, activan el proceso de la coagulacin. A diferencia de los aneurismas ventriculares, los trombos no estn mecnicamente aislados y es ms fcil que
tromboembolismo, si se les compara con la poblacin general, y un alto porcentaje de stos se localiza en el cerebro. Si bien el riesgo es menor en pacientes con valvulopata mitral a predominio de insuficiencia, sta corresponde al valor nada despreciable de 1 a 3% por ao. FA y otras cardiopatas. Se estima que el riesgo de ACV flucta entre un 4 a 6% anual, no obstante que un 45 % de los ACV de origen cardioemblico se presenta en pacientes con FA no valvular. El ms alto riesgo, luego de FA asociada a estenosis mitral, lo constituye la asociacin de FA a hipertensin arterial. Es conocido que adems de la FA y la hipertensin, influye el factor edad, por cuanto esta asociacin es ms comn en sujetos mayores. Los pacientes con enfermedad del ndulo sinusal y FA tienen alto riesgo de embolizar, y este riesgo no se modificara en forma significativa con el uso de marcapasos. Los pacientes con FA asociada a insuficiencia cardaca, tienen tambin un mayor riesgo de embolizacin; el estudio de Framingham demostr que la insuficiencia cardaca preceda a la instalacin de FA en 14,3 % de los casos estudiados. Un 10 a 28 % de los pacientes con tirotoxicosis presentan FA. A la inversa, un 13 a 30 % de los pacientes con FA idioptica presentan algn estigma de Enfermedad de Graves. La incidencia de accidentes emblicos en los pacientes con FA asociada a tirotoxicosis flucta entre un 8 y 39 %, siendo mayor cuando existe cardiomegalia y/o insuficiencia cardaca. El riesgo de ACV en los pacientes con FA idioptica (que ocurre en ausencia de signos clnicos, electrocardiogrficos, cardiolgicos o ecogrficos patolgicos, y que afecta preferentemente a varones jvenes) es bajo, como se demostr en el estudio de Framingham, con seguimiento de 30 aos, con incidencia de 2,6 %
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embolizen, adems que frecuentemente los pacientes con cardiomiopata dilatada sufren trastornos del ritmo o estn en FA crnica, lo que aumenta su riesgo de embolizar. Endocarditis infecciosa. El
Tratamiento anticoagulante en pacientes con riesgo de tromboembolismo sistmico. Es muy importante identificar los diferentes subgrupos con alto riesgo de tromboembolismo sistmico, y en ellos indicar un a terapia profilctica, para reducir esta complicacin
tromboembolismo y la hemorragia cerebral son complicaciones graves de la endocarditis infecciosa. Un 15 a 20 % de los pacientes debuta o presenta un ACV emblico en las primeras 48 horas posteriores al diagnstico de endocarditis. El riesgo de sufrir un infarto cerebral alejado, una vez controlada la infeccin, es inferior al 5 %. El riesgo de tromboembolismo es mayor en endocarditis causada por agentes altamente virulentos, como son los hongos o estafilococos dorados y en prtesis mecnicas. En una serie nacional, se present esta complicacin en 15 de 104 pacientes con endocarditis (BRAUN,S.1987). Embolas paradojales. Se producen cuando un cogulo originado en la circulacin venosa o en las cavidades cardacas derechas, pasa a la circulacin sistmica a travs de cortocircuitos vasculares que saltan la red capilar pulmonar. Con ecocardiografa contrastada se ha detectado foramen oval permeable (un cortocircuito fisiolgico), en un 10 a 18 % de las personas normales. La prevalencia de este hallazgo en adultos jvenes con ACV es significativamente mayor: de 54 a 56 %. Esto indica que las embolas paradojales pueden ser una fuente no reconocida de tromboembolismo sistmico. La confirmacin de un foramen oval permeable en un adulto joven con un ACV no explicado, inclusive en ausencia de trombosis venosa y/o hipertensin pulmonar sostenida, sugiere una embola paradojal, por lo que en estos casos es recomendable efectuar una ecocardiografa con medio de contraste y maniobra de Valsalva y/o ecocardiografa transesofgica.
que puede resultar invalidante. Como se precis anteriormente, en muchos casos es posible identificar la fuente embolgena, precisar la presencia de arritmia, visualizar trombos, vegetaciones o tumores. Sin embargo con todo, en los ACV oclusivos slo se logra precisar clnicamente una certeza etiolgica en no ms del 60 % de los casos, a pesar de las investigaciones auxiliares en bsqueda de fuentes embolgenas cardiognicas y de cartidas. El tratamiento anticoagulante ptimo es aquel que logra los mejores niveles de anticoagulacin con un mnimo de complicaciones para el paciente. Teniendo presente que el tratamiento anti coagulante no est exento de complicaciones que pueden ser graves e incluso fatales, es fundamental considerar en cada caso los riesgos y beneficios del tratamiento. Un alto riesgo representa la presencia de FA con antecedente de tromboembolismo sistmico, la FA asociada a estenosis mitral, prtesis valvulares mecnicas, y menor riesgo para FA idioptica, perodo temprano de evolucin de infarto agudo al miocardio, prtesis valvulares biolgicas, miocardiopatas dilatadas y endocarditis infecciosas.
SNDROMES NEUROVASCULARES. Al producirse un ACV oclusivo se desarrollan alteraciones neurolgicas de instalacin aguda y que se expresan como sndromes deficitarios, que se corresponden con el territorio vascular comprometido. Se pueden observar variantes menores en los sndromes de
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localizacin vascular arterial pero su uniformidad semiolgica permite su reconocimiento y con ello constituyen un fundamento adicional al diagnstico de ACV. Estos sndromes son comunes para las diferentes formas de ACV oclusivo. Las hemorragias cerebrales se desarrollan por la ruptura de vasos arteriales, comnmente perforantes, con localizaciones que guardan relacin con ellas, y que semiolgicamente se expresan con alteraciones neurolgicas deficitarias de instalacin aguda, que corresponden a una extensin mayor que un territorio circulatorio, y que se asocian a sntomas y signos de hipertensin endocraneal.
excepcin, no sucede en ms de 1 % de los casos de sndrome de arteria cartida, siendo el resto por compromiso de la cartida interna propiamente tal. La arteria cartida interna no es un vaso terminal, recibe circulacin por colaterales provenientes del polgono de Willis, y desde la rbita a travs de la arteria angular, lo que determina que una proporcin cercana al 30 o 40 % de los casos de oclusin de cartida interna sobre la bifurcacin sean silentes o casi asintomticos. La oclusin arterial se expresa como un dficit neurolgico en el segmento ms distal, entre dos territorios circulatorios contiguos, en la
Infartos del territorio carotdeo. La arteria cartida se origina directamente del arco artico a la izquierda, y del tronco braquiceflico a la derecha, asciende por cuello vecina al msculo esternocleidomastodeo hasta la altura de C4, dividindose justo bajo y delante del ngulo de la mandbula, originando las arterias cartida interna y externa. Esta bifurcacin es sitio de desarrollo importante de placas ateromatosas estenosantes, de gran significacin clnica. Los infartos oclusivos pueden desarrollarse desde la complicacin de las placas ateromatosas de la bifurcacin, con embolizacin distal del material de una placa ulcerada expresada clnicamente como TIA, o como embola arterio arterial (WOOD E.H. 1969); por estenosis y oclusin secundarias a un accidente de la placa producido por hemorragia dentro de ella, con resultado de isquemia distal e infarto del territorio; o por estenosis progresiva que en su desarrollo determina una disminucin del aporte circulatorio en el segmento ms distal del territorio irrigado. La oclusin de la cartida comn es la
zona de menor flujo y terminales de la cartida interna. Comnmente, los infartos oclusivos carotdeos se distribuyen en parte o todo el territorio de la arteria cerebral media. Cuando la arteria comunicante anterior es muy pequea, puede incluirse adems el territorio de la arteria cerebral anterior ipsilateral. Si el polgono de Willis no es anatmicamente funcional, puede presentarse un infarto masivo del hemisferio cerebral, que comprende los dos tercios anteriores incluyendo las estructuras profundas. En los casos de trombosis asintomtica de cartida, suplida la circulacin a travs del polgono de Willis por la cartida contralateral, su oclusin resulta en un infarto cerebral catastrfico que involucra a ambos Fig N 2 hemisferios. Puede suceder tambin que una arteria cerebral posterior reciba su aporte circulatorio principalmente a travs de la comunicante posterior, resultando por ello incluida en el sndrome isqumico por oclusin carotdea. La oclusin del territorio carotdeo
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determina un cuadro clnico que corresponde al cuadro clnico de la arteria cerebral media, con hemiplejia directa y hemihipoestesia contralaterales, con afasia en los casos de compromiso del hemisferio dominante, y a veces hemianopsia inclusive; a lo que debe agregarse las alteraciones por dficit de arteria cerebral anterior si est involucrada. Los infartos muy extensos determinan alteracin de conciencia, lo que tambin puede ocurrir en forma diferida producto del edema cerebral y la hipertensin endocraneal secundaria que ello significa. Los pacientes con infartos en territorio carotdeo pueden presentar cefalea, la que es referida a regin supraciliar o pterional. Al comprometerse el flujo de una cartida, se reduce la circulacin en los territorios de las arterias cerebral media y anterior, y la zona da mxima isquemia se ubica en la frontera de ambos territorios, en zonas profundas del hemisferio, entre los vasos perforantes lenticuloestriados y las penetrantes que nacen desde el territorio superficial que irrigan la convexidad, produciendose as infartos en la sustancia blanca subcortical a la corteza frontal y/o parietal en el centro semioval, los que producen manifestaciones deficitarias y paresias que predominan en hombro y caderas ms que en la cara y mano, con excepcional carcter afsico o hemianopsia. Aunque la mayora de las arterias slo puede ser evaluada por mtodos indirectos, la bifurcacin carotdea y la cartida comn estn accesibles al examen del cuello. En los casos de estenosis severas de la bifurcacin con o sin trombosis sobreagregada, es posible auscultar soplos con la campana del estetoscopio. Su localizacin en el ngulo de la mandbula hace suponer que muy probablemente son ocasionados desde la cartida interna, en tanto si se escuchan en la parte baja del cuello, deben ser originados en la cartida comn o en la subclavia. La duracin y la calidad del soplo es importante, aquellos que se extienden al distole y son agudos, estn invariablemente asociados a estenosis severa de la cartida (lumen < 1,5 mm). Arteria cerebral media. Irriga por sus ramas superficiales la parte lateral del hemisferio, y su territorio comprende la corteza y la substancia blanca subcortical de la parte lateral e inferior del lbulo frontal incluyendo las reas motoras 4 y 6, los centros para la mirada conjugada lateral, el rea de Broca que se
traduzca en afasia motora en el hemisferio dominante; la corteza y la substancia blanca del lbulo parietal incluyendo las reas sensitivas y las circunvoluciones marginal y supramarginalis; la parte lateral y superior del lbulo temporal y la nsula, incluyendo el rea que produce afasia sensitiva de Wernike. Las ramas perforantes de la arteria cerebral media, arterias lentculo estriadas, irrigan el putamen, parte de la cabeza y cuerpo del ncleo caudado, la parte externa del globus pallidum. el brazo posterior de cpsula interna y la corona radiada. El tamao y extensin irrigados por la arteria cerebral media es ms grande que el correspondiente a las arterias cerebral anterior y cerebral posterior. Fig N 3 Principales localizaciones corticales
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Arteria cerebral media

Arteria rolandica. Arteria parietal asc. Ant.
Fig N 4
Tronco superior
Arteria Parietal asc. ant.
Arteria Angular Arteria Temporal post. Arteria Temporo polar. Tronco inferior de art. cerebral media
Principales localizaciones corticales: En hemisferio dominante: 1:Afasia motora; 2:Afasia sensitiva; 3:Alexia, agrafia; 4:Apraxia constructiva; 5;Agnosia tctil; 6:Agnosia visual. En lbulo frontal: compromiso del gyrus precentral: lesin de 1 motoneurona, hemiplejias directas disarmnicas o armnicas; en 2 circunvolucin frontal (F2), desviacin conjugada de ojos y cabeza; y en gyrus frontal inferior o rea de BROCA (1), Afasia motora. En lbulo parietal: el gyrus postcentral, referido a funcin somatosensitiva, y los importantes gyrus supramarginalis(4) y angularis(3), referidos a funciones gnsicas. En lbulo temporal: relacionado a funciones simblicas en el hemisferio dominante, gyrus temporal superior o rea de WERNIKE (2), afasia sensitiva; tiene reas referidas a la audicin y al gusto; pueden producirse defectos del campo visual por compromiso de la va ptica en la sustancia blanca. En lbulo occipital: defectos visuales, hemianopsias o cuadrantopsias homnimas, trastornos de miradas de seguimiento, con problemas para lectura; dislexia y agnosia visual an el hemisferio dominante.
Arteria cerebral anterior. Por sus ramas esta arteria irriga los tres cuartos anteriores de la cara medial de los hemisferios cerebrales, incluyendo la superficie orbital medial del lbulo frontal, el polo frontal, la parte superior de la convexidad en su porcin paramediana, y los cuatro quintos anteriores del cuerpo calloso. Su territorio perforante, que nace en la proximidad del polgono de Willis, irriga el brazo anterior de la cpsula interna, la parte inferior de la cabeza del ncleo
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Olfactory Tract Middle Cerebral Artery Optic Chiasm (Cut) Mammillary Body Superior Cerebellar Artery Basilar Artery Anterior Cerebral Artery Internal Carotid Artery Posterior Comunicating Artery Posterior Cerevral Artery Pontine Arteries Anterior Inferior Cerebellar Artery Anterior Spinal Artery Vertebral Artery
Fig N 5
Arterias Vertebrales, Basilar y caudado y la parte anterior del Globus Pallidum. La mayor de estas penetrantes es la arteria recurrente de Heubner. La oclusin de arteria cerebral anterior proximal a la comunicante puede resultar en un trastorno menor y bien tolerado o ser asintomtica. El mximo trastorno se produce cuando ambas arterias cerebrales anteriores se originan de un mismo tronco arterial, en cuyo caso el infarto isqumico se expresa en una hemiplejia fascio braquio crural disarmnica, a predominio crural y de carcter bilateral, como una parapleja de origen cerebral, con incontinencia de esfnteres, abulia y apata, con los correspondientes signos de compromiso bifrontal. El infarto unilateral determina una hemiplejia directa disarmnica de predominio crural, con dficit sensitivo de semejante distribucin. Los ojos se puedendesviar con mirada hacia el lado de la lesin, puede presentarse
Polgono de Willis. incontinencia y signos extrapiramidales como rigidez paratnica (gegenhalten) y grassping, contralaterales. Por compromiso de la perforante recurrente de Heubner, es posible que se presenten alteraciones motoras afsicas transcorticales. Suele ocurrir oclusin de la arteria cerebral anterior, por efecto de la herniacin subfalcial que se produce en un infarto masivo de cerebral media complicado con edema postnecrtico intenso, y accidentalmente luego de ciruga en aneurismas de comunicante anterior. Territorio vertebrobasilar y arteria cerebral posterior. Arteria vertebral. Las arterias vertebrales irrigan el bulbo y la porcin inferior de los hemisferios cerebelosos, se unen para formar la arteria basilar, que a su vez irriga la protuberancia, la porcin superior del cerebelo y del tronco cerebral. De todos los sndromes clnicos por oclusin en el territorio vertebrobasilar, es de particular relevancia clnica el reconocimiento del infarto oclusivo de la arteria
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cerebelosa postero inferior (PICA), que produce un infarto bulbo lateral dorsal, descrito por Wallemberg el ao 1895, con compromiso de los ncleos vestibulares (nistagmus, oscilopsia, vrtigos, nauseas y vmitos); haz espino talmico lateral (anestesia termoalgsica contralateral braquio troco crural); va simptica descendente central (sndrome de Horner ipsilateral: ptosis, miosis, enoftalmos y prdida de la sudoracin en la mitad de la cara); fibras del IX y X pares craneanos (disfagia, parlisis velopalatina ipsilateral y de la cuerda vocal, ronquera y abolicin del reflejo farngeo); fibras olivo y/o espino cerebelosas y a veces del cuerpo restiforme (hemiataxia ipsilateral de las extremidades y lateropulsin); ncleo del Haz solitario (dis o ageusia); fibras descendentes y ncleo del V par craneal (anestesia termoalgsica de la hemicara ipsilateral, dando lugar a una hemianestesia alterna); y a veces compromiso de los ncleos gracilis y cuneatus (anestesia tctil postural ipsilateral del tronco y las extremidades). Suelen ocurrir infartos de menor magnitud y expresin semiolgica, o con extensin mayor, por tanto con oftalmoplejias o desviaciones sesgadas de miradas. Arteria cerebral posterior. En ms del 70 % de las personas, las arterias cerebral posteriores se originan de la bifurcacin ceflica de la arteria basilar, y se encuentran unidas a las cartidas por delgadas arterias comunicantes posteriores. Las ramas superficiales terminales irrigan la cara infero medial del lbulo temporal y la superficie medial del occipital, incluyendo las reas visuales 17, 18 y 19, la lngula, el cuneo y el pericuneo. El territorio perforante puede ser dividido esquemticamente en dos, el tlamo perforante (que se origina del origen de la comunicante e irriga las porciones inferiores, mediales y anteriores del tlamo), y el tlamo geniculado (originado ms distalmente frente al ganglio geniculado lateral al que irriga, adems de parte la parte central y posterior del tlamo). Clsicamente, la oclusin de las ramas superficiales, dan origen a hemianopsias homnimas contralaterales, por compromiso de las reas visuales y/o de las fibras geniculo calcarinas que convergen al cortex estriado. Pueden producirse alteraciones incompletas, con mayor compromiso calcarino inferior y por tanto con resultado de defectos visuales cuadrantpicos superiores. Los infartos en territorio de hemisferio dominante pueden producir adems alexia (con o sin disgrafia), anomia
(afasia amnsica), y agnosias visuales. Las lesiones vasculares pueden ser el resultado de oclusiones por mbolos o trombosis ateroesclerticas. En caso de infartos del territorio profundo tlamo perforante, pueden producirse alteraciones extrapiramidales como el balismo (por lesin del ncleo subtalmico de Luys), hemicoreoatetosis, hemiataxia, alteraciones sensitivas o temblores. Infartos que comprenden el sector ms medial, de arterias perforantes inter pedunculares, pueden determinar alteraciones de conciencia, parlisis de miradas verticales hacia arriba, oftalmoplejias, trastornos motores con ataxia y/o temblor e incluso hemiplejia alterna mescenceflica. La oclusin del territorio tlamo geniculado, produce el sndrome talmico hemisensitivo anestsico. EVALUACIN CEREBROVASCULAR NO INVASIVA. Cerca de un tercio de los ACV isqumicos estn relacionados a lesiones ateromatosas del cuello, localizadas en la bifurcacin carotdea o en la porcin proximal de la cartida interna. Se han desarrollado diversos mtodos de estudio no invasivo para investigar afecciones de las cartidas, siendo las ms tiles los que se basan en el fenmeno Doppler y ultrasonido. Existen instrumentos ultrasnicos Doppler en que se trasmite el ultrasonido en forma continua (Doppler de onda continua, el rayo ultrasnico se emite por un cristal piezoelctrico y el ultrasonido dispersado es recibido por otro cristal), y equipos Doppler pulsado (que utilizan un solo cristal, que funciona alternativamente como emisor y receptor, con pulsos de milisegundos de duracin, y que permite registrar reas definidas en profundidades determinadas). El cambio en la frecuencia, o corrimiento Doppler, es directamente proporcional a la velocidad de la circulacin en el vaso estudiado. La velocidad de flujo es tal, que las diferencias de frecuencia estn dentro del rango audible, y al ser amplificadas, ayudan al examinador a discriminar cualitativamente un vaso con flujo alterado. Para una evaluacin cuantitativa, se emplea una procesadora que uniforma las diferentes frecuencias Doppler en un ciclo cardaco, utilizando el factor de transformacin de Fourier, proporcionando un espectro de frecuencias codificado y en tiempo real llamado sonograma , en color y de la distribucin de las velocidades de los glbulos rojos, dando un patrn interno del flujo. El flujo normal, en los vasos del cuello y
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las arterias intracraneanas es laminar, y la mayora de los elementos figurados transcurren por el centro de la columna lquida. En condiciones normales los sonidos son suaves, aunque en las bifurcaciones pueden producirse turbulencias en sujetos normales, debido a la redistribucin de la circulacin. La velocidad normal en las cartidas (frecuencia en el sonograma), dependiendo de la edad del paciente, es de 50 a 100 cm por segundo (2 a 3 KHz), siendo mayor para los pacientes jvenes. Cuando existe una estenosis la velocidad del flujo aumenta en forma proporcional a ella (con el cuadrado inverso del dimetro) salvo cuando alcanza la etapa crtica. Cuando las estenosis sobrepasan el 50 % de la luz del vaso la velocidad aumenta; en las de 60 % es de aproximadamente 160 cm/seg (5 a 6 KHz). En las moderadas (hasta un 80 % de disminucin del dimetro) la velocidad llega hasta 250 cm/seg (6 a 8 KHz). Desde un 80 % de estenosis en adelante la obstruccin se torna cada vez ms severa desde el punto de vista hemodinmico y la velocidad en estos casos puede alcanzar 300 a 400 cm por segundo (10 a 14 KHz). El flujo se reduce por debajo del 10 % hasta que la luz del vaso llega a 1,2 mm. A partir de una estenosis cuya luz es 1 mm o menor, comienza la fase crtica, donde un pequeo cambio en el dimetro reduce en forma significativa el flujo. La existencia de estos procedimientos no debe desincentivar la realizacin de un examen clnico acuciosos, el que debe incluir necesariamente la auscultacin de ambas cartidas.
J Stroke cerebovasc Dis 1991; 1: 158-62. ADAMS D. Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed. Coyright 1997 by The Mac Graw Hill.Chapter: Cerebrovascular disease. ASINGER A.W., MIDELL F.L., Elsperger K.J. et al. 1981. Incidence of left ventricular thrombosis after transmural acute myocardial infarction: Serial evaluation by two dimensional echo cardiography. N.Engl.J.Med. 1981; 305: 297-302. BRAUN S., Chamorro G., Dubernet J. et al. 1989. Endocarditis infecciosa: aspectos clnicos, diagnstico bacteriolgico y ecoghrfico. Rev. Chil. Cardiol.., 1989; 8: 203-9. CANDELISE L., Landi G, Orazio E.N, Bocardi E. 1985. Prognostic significance of hipoglicemia in acute stroke. Arch. Neurol. 1985; 42: 661. CARONNA John J., and David Lewy. 1983. Clinical predictors of outcome in Isquemic Stroke. Neurologic Clinics - Vol1, N1 pp.103-117. February 1983. CEREBRAL EMBOLISM TASK FORCE (1986). Cardiogenic brain embolism. Arch. Neurol., 1986; 43: 71-84. FISHER M., Kase C.S.,Steele B. et.al.1988. Isquemic stroke after cardiac pacemaker implantation in sigk sinus syndrome. Stroke, 1988; 19: 712-5. FUSTER V. Badimon L., Cohen M. et al.1996. Insight into pathogenesis of acute isquemic syndromes. Circulation, 1988; 77:1213-20. FUTRELL Nancy, MD.& Millikian Clark H.MD.1996. Disease a Month. Stroke is an Emergency. Volume XLII Number 4 April 1996.
GIDDINS H.B.,Surks M.J. 1977. Cerebral embolization in atrial fibrilation complicationg hyperthyroidism. JAMA, 1977; 240: 2567-8. BIBLIOGRAFA: ADAIR JC, Milikian CH. 1991. Size and distribution of lacunes defined by computed tomography: correlatio with blood pressure and posible stroke mecanism. HARRISON M.J.G., Marshall J.1977. Evidence of silent cerebral embolism in patients with amaurosis fugax. J Neurol Neurosurg Psichiatry 1977; 40: 651-4. HOFFMAN T., Kasper W., Meinertz T. et al. 1990.
163
Echocardiographic evaluation of patients with clinically suspected arterial emboli. The Lancet, 1990; 336: 1421-4. JAVID H., Ostermiller W.E., Huegesh J.W. 1970. Natural History of carotid Bifurcation Atheroma. Surgery 67; 80, 1970. KEMSTER P.A., Gerraty R.P.,Gate P.C., 1988. Asymptomatic cerebral infarction in patients with chronic fibrillation. Stroke. 1988; 19:955-8. MENDEZ Jorge y Ramn Leiguarda. Enfermedades Cerebrovasculares Isqumicas y Hemorrgicas. Ed. Meditarrneo. 1994. MILLIKIAN CH., Futrell N. 1990. The fallacy of lacune hypotesis. Stroke, 1990; 21:1251-7. ROPPER ALLAN H. 1993. Neurological and Neurosurgical Intensive Care. Third Edition. Raven Press, Ltd., New York 1993. ROSS Russell R.W. Editor.1983. Vascular Disease of the Central Nervous System. Churchill Livingstone.1983. ROY D., Marchand E., Gagne P. et al.1986. Usefulness of anticoagulant therapy in prevention of embolic complicaction of atrial fibrillation. Am. Heart J. 1986; 112: 1039-43. SAMUELS Martin A., M.D. Editor of Manual of Neurology. Diagnosis and Therapy. Sixth Edition. Lippincot Williams & Wilkins. 1999. TAPIA Jorge, Corbaln R., Huete I. et al. 1992. Estudio multidisciplinario del Accidente vascular Enceflico: I Definicin, Diseo y Resultados Generales. Rev. Med Chile, 1992; 120: 1414-1422. VALDS Francisco, KRMER Albrecht, 1985. Arterioesclerosis carotdea: Diagnstico y alternativas de tratamiento. Depto de Enf. Cardiovasculares. Escuela de Medicina. Universidad Catlica de Chile.
Joel.1983. Current status of Risk factors for Stroke. Neurologic Clincs Vol 1,N1, February 1983. WOOD E.H., Correll J.W. 1969. Atheromatous Ulceration in Myor Neck Vessels as Cause of Cerebral Embolism. ACTA Radiol. 9: 520, 1969. del ZOPPO G.J., Peock K., Pessin M.S. et al. 1992. Recombinant tissue plasminogen activator and embolic stroke. Ann Neurol 1992; 32: 78-86.
WISHNANT J.P., Matsumoto N., Elveback L.R. 1973. The efect of anticoagulants on the prognosis of patients with transient isquemic attacks in a community. Rochester, Minnesota 1955, trogh 1969. Mayo Clin. Proc 48; 844: 1973. WOLF Philip A,. Kannel B. William & Vertel
Cap 14 Accidentes Cerebrovasculares Hemorragicos Dr. Oscar Jimnez Leighton- Paula Jimnez P.
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ACCIDENTES CEREBROVASCULARES HEMORRAGICOS.

Dr. Oscar Jimnez Leighton. Dra. Paula Jimnez P.
Introduccin Se denominan como hemorragia cerebral parenquimatosa o hematoma cerebral a los sangramientos que ocurren en el cerebro, que pueden extenderse y alcanzar los ventrculos o el espacio subaracnodeo secundariamente. El concepto de hemorragia cerebral correspondera a un sangramiento de localizacin profunda y poco delimitado, que infiltra los tejidos y tractos, y que por extensin alcanza muchas veces los ventrculos y/o el espacio subaracnodeo; en tanto el trmino hematoma cerebral correspondera a hemorragias bien delimitadas y ms superficiales en el cerebro o hemisferios cerebelosos, que frecuentemente alcanzan la corteza y no se extienden a los ventrculos. En el uso habitual de la terminologa clnica, se denomina incluso como hematoma cerebral a la hemorragia intracerebral traumtica que complica un TEC, significando en cierto modo que os hematomas cerebrales deben ser evacuados quirrgicamente en la mayora de los casos. Se forman hematomas adems de la causa traumtica, por ruptura de malformaciones arteriovenosas o aneurismas, en coagulopatas y tumores. Hemorragia cerebral parenquimatosa o primaria incluye a las hemorragias lobares, de ganglios basales y del tlamo, pero se consideran adems en el concepto clnico patolgico las hemorragias cerebelosas y del tronco cerebral. En el diagnstico diferencial se considera como hemorragia subaracnoidea al sangramiento originado de aneurismas o angiomas localizados directamente y en contacto con el lquido cefaloraqudeo (LCR), pudiendo la sangre secundariamente disecar tejido cerebral y formar un hematoma en el parnquima. Hipertensin arterial y hemorragia cerebral. La hipertensin arterial es el principal factor de riesgo de hemorragia cerebral, presente en un porcentaje que flucta entre 72 a 94 % de los casos de hemorragia cerebral primaria (BROTT T,1986; MOHR JP,1978; TAPIA Jorge, 1992) de modo tal que se usa casi como si sinnimo al trmino hemorragia cerebral hipertensiva. Los diversos estudios han incluido a los pacientes sin un criterio uniforme, incluso al
momento de instalacin del accidente cerebrovascular, puede presentarse una hipertensin transitoria, que no obsta para considerar al paciente como hipertenso, ya que solamente refleja una respuesta a la hipertensin endocraneal o liberacin de catecolaminas. En la serie de Brott, un 45 % de los pacientes tenan antecedente previo de hipertensin, otro 11 % no eran hipertensos conocidos y tenan hipertrofia ventricular izquierda; un 44 % no tuvo evidencias de hipertensin arterial crnica, un 15 % tuvo solamente hipertensin transitoria. Otros factores de riesgo incluyen a los aneurismas y los angiomas, adems de otras condiciones de ms infrecuente presentacin, entre las que cabe destacar a la hemorragia por angiopata amilodea, las coagulopatas y la relacionada con terapia fibrinoltica en fase aguda de infarto al miocardio. Las hemorragias relacionadas con ruptura de aneurismas congnitos, se presentan en forma caracterstica en la regin fronto basal interhemisfrica o paramediana en los aneurismas de comunicante anterior; y en el lbulo temporal en los aneurismas de cerebral media, en los que se observa adems del hematoma intracerebral, sangre en las cisternas y en el espacio subaracnodeo, en el examen de Tomografa Axial Computada (TAC). Las hemorragias amilodeas se observan en la substancia blanca del centro semioval parieto occipital, muchas veces mal delimitadas y mltiples. Se menciona tambin como factor de riesgo de hemorragias a tumores, y los aneurismas micticos desarrollados por endocarditis infecciosa o en drogadictos que abusan de substancias que se inyectan por va endovenosa que adems de vasculitis (por inyeccin de talco, comprimidos o semillas molidas) sufren episodios hipertensivos por los efectos simpaticomimticos de las drogas que usan. Fisiopatologa de la hemorragia cerebral. La hemorragia cerebral primaria resulta del sangramiento de vasos arteriales con dao de la ntima por lipohialinosis y degeneracin fibrinoide de las capas media y elstica. La enfermedad vascular hipertensiva compromete preferentemente a las arteriolas penetrantes lenticuloestriadas, tlamoperforantes, y los vasos perforantes paramedianos ramas de la arteria basilar. Las paredes debilitadas de las arteriolas desarrollan mltiples pequeas dilataciones llamadas microaneurismas de Charcot y Bouchard, los que postularon en 1872 que su
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ruptura origina la hemorragia cerebral. Esto ha sido objeto de controversia, Russel ROSS (1963) demostr la presencia de estos microaneurismas en vasos perforantes de 100 a 300 um de dimetro en pacientes hipertensos, en estrecha relacin a la localizacin de las hemorragias parenquimatosas, apoyando esta hiptesis. Sin embargo actualmente se ha sugerido que las hemorragias pueden tambin ser el resultado de otro tipo de lesiones en la pared vascular y no necesariamente la ruptura de estos microaneurismas. Estudios patolgicos en pacientes hipertensos fallecidos por hemorragia cerebral, no han podido demostrar relacin estrecha entre la ruptura de los microaneurismas y la hemorragia (COLE, 1967), adems que no todos los pacientes con hemorragia cerebral son hipertensos. Comunicaciones recientes, han demostrado alteraciones al microscopio electrnico de la lmina elstica, en diferentes localizaciones, preferentemente en la bifurcacin de las pequeas arterias (TAKEBAYASHI, 1990), y tambin se han comunicado alteraciones de la pared por depsito de amiloide, en estrecha relacin al sitio de ruptura. El sangramiento es de corta duracin, y no parece prolongarse ms all de una hora, lo que se ha corroborado por estudios con inyeccin de eritrocitos con marcador radioactivo, y en los casos en que el sangramiento es persistente y la hemorragia crece debe sospecharse la presencia de una malformacin vascular, una coagulopata o que la hemorragia haya ocurrido en un tumor. La hemorragia cerebral hipertensiva se origina muy probablemente del sangramiento de un vaso arterial nico, sin clara relacin con los microaneurismas de Charcot y Bouchard, por ruptura de la pared del mismo debilitado por los cambios degenerativos y lipohialinosis, pudiendo haber relacin entre el dimetro de la arteria comprometida y el tamao de la hemorragia. No hay por el contrario relacin entre severidad de la hipertensin y magnitud de la hemorragia. Existe mas bien una correlacin precipitante con alza momentnea de presin arterial por esfuerzo fsico, stress emocional, o por medicacin simptico mimtica. Esto se pone de manifiesto porque la mayora de las hemorragias se presentan en vigilia y actividad. La hemorragia determina hipertensin endocraneal y alteracin de los mecanismos de autoregulacin de la circulacin con desarrollo de isquemia local y edema. La hemorragia ocupa espacio y desplaza al tejido sano, irrumpe en l disecando entre las fibras de la substancia blanca.
El dficit clnico es consecuencia al menos de cuatro factores, el efecto de masa y los desplazamientos del tejido cerebral y hernias, el edema cerebral y la isquemia, la extensin a los ventrculos, y la hidrocefalia. El sangramiento se detiene prontamente al formarse un cogulo de plaquetas, fibrina y glbulos rojos. Esta hemostasis puede estar disminuida en caso de medicacin anticoagulante, alcohol y coagulopatas. El edema vasognico puede aumentar en el curso de 48 horas, resultando por ello un incremento del efecto de masa y de la hipertensin endocraneal, que se expresa en agravacin del cuadro clnico y mayor compromiso de conciencia. Existe una relacin estrecha entre el tamao de la hemorragia y del edema, con la magnitud del compromiso de conciencia y la hipertensin endocraneal. El volumen de la hemorragia y el edema, se reducen a partir de la segunda semana, con formacin de macrfagos de hemosiderina en el borde del hematoma. La fagocitosis remueve la sangre y disminuye el tamao de la lesin, restando en el tiempo una cavidad que es ocupada por astrocitos que ploriferan marginalmente al hematoma en reabsorcin; rara vez se forma una cpsula.
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Tabla N 1 Localizacin de 358 Hemorragias cerebrales parenquimatosas Tipo N Putaminal 100 Talmica 50 Lobar Frontal 25 Temporal 30 Occipital 18 Parietal 25 Protuberancia primaria 40 Cerebelosa 29 N.Caudado 10 Capsular 10 Mescencefalica 5 Bulbar 2 Intraventicular primaria 8 Mltiple 6
Weisberg et al.1990. Medicine Vol.69,N5p.280.
diagnstico, permite orientar el tratamiento, y estimar un pronstico. En el curso de los das y semanas, el tamao de la hemorragia y del edema decrecen, con disminucin del edema en la segunda semana, y la sangre se torna luego iso e hipodensa. En una TAC de control pudiera subestimarse el tamao inicial de la hemorragia y del efecto de masa de la lesin primera. Algunos pacientes pueden presentar un refuerzo perifrico de la lesin al trmino de la segunda semana con mximo durante la tercera, ms frecuente en hemorragias lobares, y puede inducir a error diagnstico por confusin con gliomas, metstasis, abscesos, etc. pero estas lesiones se acompaan de edema vecino y efecto de masa importante, que una hemorragia ya no tienen al cabo de tres semanas. El examen de Resonancia Nuclear Magntica, no ha significado una contribucin importante en el diagnstico de ACV hemorrgico, ya que la TAC es un excelente procedimiento para su diagnstico. Cuadro clnico y localizacin. Es caracterstico de los ACV hemorrgicos la presentacin de un dficit neurolgico focal con perfil de instalacin aguda, asociado a sntomas y signos de hipertensin endocraneal, expresado frecuentemente con hemiplejia acompaada de cefalea, vmitos y compromiso de conciencia. Se presentan las hemorragias en relacin a los vasos perforantes, que alterados por lipohialinosis y microaneurismas, corresponden con mayor frecuencia a cuatro localizaciones (Tabla N 1) en el caso de las hipertensivas: putamen, tlamo, cerebelo y protuberancia, que tienen una expresin semiolgica propia y un pronstico diferente. Esta caracterstica instalacin de los ACV hemorrgicos es un argumento importante en el diagnstico diferencial con ACV oclusivos, sin embargo casi un tercio de los pacientes con hemorragia cerebral comprobada no tienen compromiso de conciencia al inicio, y en otros pocos ms, el dficit focal y el sopor ser instalan en forma progresiva durante el primer da. La cefalea invalidante ocurre solamente en algo ms de la mitad de los pacientes, pero los vmitos estaran presentes en todos los casos (RICHARDSON Allan. 1983). Hemorragias putaminales o ganglionar laterales. Constituyen la localizacin ms frecuente de la hemorragia cerebral parenquimatosa, y casi siempre corresponden a hemorragia hipertensiva, por ruptura de las
Neuroimagen en Tomografa axial computada. La neuroradiologa ha resultado fundamental en el apropiado diagnstico de las hemorragias cerebrales. Aos atrs los clnicos nos apoybamos en la alteracin del LCR y en las alteraciones encontradas en la angiografa, en la que se juzgaba la presencia de una hemorragia por el desplazamiento de los vasos por una masa avascular. El LCR se torna hemorrgico o xantocrmico en un 80 % de los pacientes, y los cambios arteriogrficos son evidentes en cerca del 60 % de los casos, induciendo a error diagnstico al menos en un 25 % de los pacientes, que teniendo una hemorragia son diagnosticados como infarto isqumico. La fidelidad de la TAC para mostrar la presencia de una hemorragia le hace una herramienta fundamental en el diagnstico de los ACV. Es aconsejable contar con ella en la fase ms precoz posible en el desarrollo de un dficit neurolgico de instalacin aguda; permite demostrar claramente una hemorragia parenquimatosa, una hemorragia subaracnoidea, resultar normal en un infarto isqumico, o poner en evidencia una patologa preexistente. En ACV hemorrgico, la TAC evidencia su presencia, su tamao y localizacin, el edema satlite y los desplazamientos por efecto de masa, la invasin ventricular y por ltimo la hidrocefalia, si la hubiere; todo lo cual adems del
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arterias lentculo estriadas, territorio perforante de la cerebral media. La serie de Weisberg et al. constituida por 100 hemorragias putaminales, revela que de 54 hemorragias putaminales hipertensivas, 37 tenan anomalas vasculares crnicas (Hipertrofia ventricular izquierda al EKG o ECO, cardiomegalia en Rx trax, o retinopata hipertensiva al examen de fondo de ojos), 34 no presentaron signos de anomala vascular previa. Treinta y ocho pacientes presentaron extensin de la hemorragia al hemisferio o al tlamo. Ocho pacientes que eran normotensos, compartieron caractersticas comunes: menores de 40 aos, historia de abuso de substancias, angiografa normal y completa recuperacin clnica. La mortalidad total de estos 100 pacientes fue de 20 %, menor que la comunicada en otras series (37 %). El pronstico result peor en los pacientes con hemorragias masivas extendidas del putamen al hemisferio o al tlamo, y no tenan cambios vasculares crnicos, determinando un mejor pronstico vital y de secuela para los pacientes normotensos y para los hipertensos con dao vascular crnico previo. La presencia de cambios vasculares crnicos secundarios a la hipertensin, podran estar acompaados de engrosamiento de la pared arteriolar, lo que resultara en un factor protector, con resultado de hemorragias de menor magnitud que en aquellos que no tienen estas alteraciones reactivas. Los pacientes con hemorragia ganglionar lateral presentan brusca instalacin de hemiplejia y prdida de todas las formas de sensibilidad, con mayor dficit motor que sensitivo en la mayora de los casos, expresado en hemiplejia fascio braquio crural contralateral directa y disarmnica, de predominio fascio braquial, y con dficit sensitivo correspondiente a hemihipoestesia fascio braquio crural contralateral directa y disarmnica, predominio fascio braquial Se presenta cefalea de localizacin temporal en un 67 % de los casos, la que puede estar ausente en casos de hemorragias pequeas, y es sntoma constante en las hemorragias extensas, las que tienen adems un gravecompromiso de conciencia, hemiplejias y hemianestesias directas casi armnicas, alteraciones de las miradas y/o hemianopsia, e invasin ventricular de regla. Puede presentarse afasia si la hemorragia putaminal se extiende al lbulo temporal dominante, o anosognosia en la extensin al lbulo parietal no dominante. El dficit neurolgico focal alcanza el mximo dentro de las primeras dos horas en el 92 % de los casos. En los pacientes con extensin al tlamo o al
hemisferio, puede haber un deterioro tardo hasta el cuarto da. Hemorragia Talmica o ganglionar medial. La ruptura de los vasos perforantes se traduce en un hematoma localizado y/o una lesin destructiva que involucra la regin de los pednculos cerebrales y el mesencfalo. Se caracteriza clnicamente por la instalacin aguda de un gravsimo compromiso de conciencia que puede alcanzar tempranamente el coma, con sinergias flexoras de decorticacin o extensoras de descerebracin, acompaadas de alteraciones autonmicas y dficit sensitivo motor severo, hemiplejia y hemianestesia global directa armnica con desviacin conjugada de cabeza y ojos al lado de la lesin. En las hemorragias talmicas ms posteriores se asocia con frecuencia hemianopsia homnima, con parlisis de miradas conjugadas verticales hacia arriba y anisocoria al extenderse caudalmente. Las hemorragias talmicas parenquimatosas mediales vaciadas al ventrculo, pueden semejar el cuadro clnico de la hemorragia subaracnoidea espontnea por ruptura de un aneurisma congnito, con cefalea, signos de irritacin menngea, confusin y pocos signos de localizacin. Lo anterior reafirma el hecho que la TAC de encfalo es una herramienta imprescindible en el diagnstico de los ACV, y en particular en los hemorrgicos. En la serie de Weisberg et al. llama la atencin que de los 50 pacientes con hemorragia talmica, 16 de los 17 pacientes hipertensos con alteraciones vasculares crnicas tuvieron hemorragias pequeas (< 17 mm), en tanto que de los 28 pacientes hipertensos con hemorragia masiva (> de 18 y hasta 50 mm) solamente 7 tenan cambios vasculares crnicos. Los pacientes normotensos y los que tienen cambios vasculares presentan un mejor pronstico, el que resulta peor para los hipertensos sin cambios vasculares crnicos porque sufren de hemorragias de mayor tamao. Constituyen elementos indicativos de mal pronstico clnico la presencia de coma dentro de las primeras 24 horas,anomalas pupilares y los trastornos de miradas verticales. Las hemorragias pequeas, que ocurren ms frecuentemente asociadas a hipertensin, tienen buen pronstico. Las hemorragias de mayor tamao, que se extienden a regiones vecinas temporal y/o parietales, presentan cefalea, hemianopsia homnima, asociandose adems alteraciones sensitivas y motoras; ocurren en pacientes normotensos con coagulopatas, enfermedades del colgeno
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vascular o neoplasias, tienen muy mal pronstico. Hemorragias protuberanciales. La protuberancia es el sitio ms frecuente de presentacin de las hemorragias en el tronco cerebral, la mayora de ellas como resultado de la ruptura de vasos perforantes paramedianos de la arteria basilar en pacientes hipertensos. Los casos de hemorragia tegmento medial son gravsimos, se presentan con cefalea de instalacin abrupta, temprano y severo compromiso de conciencia que alcanza el coma, acompaado de cuadriplejia, alteracin de la motilidad ocular, miosis con respuesta conservada al estmulo luminoso,sin alteracin del campo visual, visin borrosa o hemianopsia homnima; puede presentarse slo con cefalea intensa de instalacin aguda en caso de hemorragias laterales y pequeas diagnosticadas solamente por la TAC. Hemorragias cerebelosas. Antes del advenimiento de la TAC de encfalo, el diagnstico clnico de la hemorragia cerebelosa era sospechado en aquellos casos de instalacin aguda de dficit neurolgico correspondiente al tronco y cerebelo, manifestados por ataxia de tronco o extremidades, vrtigo, nistagmus multidireccional o desconjugado, y alteraciones en la motilidad ocular, asociados a cefalea y vmitos. Era confirmado por estudios anatomopatolgicos, o establecido indirectamente por medio de angiografas en base a los desplazamientos vasculares por el efecto de masa y la hidrocefalia secundaria. Es de consenso general la necesidad de una TAC temprana ante esta signologa descrita, dado que la confirmacin diagnstica induce a considerar la urgente necesidad de realizar una evacuacin neuroquirrgica del hematoma, a objeto de aliviar la hipertensin endocraneal y la hidrocefalia secundaria a la compresin del tronco cerebral y obstruccin a la circulacin del LCR, que pueden inducir un precoz enclavamiento del paciente.
Semiolgicamente, en los casos de hemorragia del vermis (en la linea media), es relevante la ataxia de la marcha, y en las hemorragias hemisfricas (laterales) se observa importante ataxia segmentaria de las extremidades ipsilaterales. La trada ataxia de la marcha, paresia facial ipsilateral y paresia de mirada conjugada, es caracterstica de las hemorragias mediales y ventrales del pednculo cerebeloso. Las hemorragias mayores de 3 cm, con invasin intraventricular e hidrocefalia, presentan un deterioro rpido de su condicin clnica, con una mortalidad cercana al 33 % an con tratamiento quirrgico, en tanto los pacientes con hemorragias de menor tamao se recuperaran incluso en forma espontnea. En la serie de Wiesberg et al. se observ que tenan mayor valor predictivo para estimar el deterioro clnico e indicacin de ciruga, el efecto de distorsin sobre el tronco cerebral y las cisternas de la base, el efecto de masa sobre el cuarto ventrculo y la hidrocefalia obstructiva, que la dimensin y tamao de la hemorragia. A semejanza de los casos de hemorragia putaminal y/o talmica, el peor pronstico y las hemorragias de mayor tamao se presentaron en los pacientes hipertensos sin cambios vasculares crnicos.
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TRATAMIENTO. No es posible recomendar un tratamiento nico, dado que no hay estudios clinicopatolgicos con suficientes pacientes y con diagnstico de certeza fundamentado clnicamente en TAC, y por el hecho de que se han agrupado diversas etiologas, por ejemplo hipertensin arterial, aneurismas congnitos, hematomas espontneos, malformaciones vasculares e incluso por coagulopatas, sin discriminacin en cuanto a resultado de las diversas herramientas y conductas teraputicas, para las cuales tampoco hay un criterio uniforme, debiendo reconocerse que los neurocirujanos jvenes son muy entusiastas en realizar evacuacin quirrgica de los hematomas. En condiciones ideales, debera contarse con medicin de presin intracraneal, dado que constituye una importante herramienta complementaria a la evaluacin clnica, siendo lo deseable que no supere los 20 mm, y por sobre este valor considerar medidas como infusin de manitol, furosemida e incluso drenaje ventricular. Al producirse el ACV hemorrgico, se presenta una elevacin transitoria y reactiva de la presin arterial, secundaria a la hipertensin endocraneal y a la liberacin de catecolaminas, con trastorno de los mecanismos de autoregulacin del flujo sanguneo cerebral, por lo que la presin arterial debe ser controlada en forma prudente y cautelosa, de manera de no provocar ni agregar alteraciones isqumicas, que pueden contribuir a agravar el edema cerebral que se desarrollar. Es suficiente con bajar la presin sistlica a 160 mm Hg, y la presin diastlica a 110 mm Hg, cifras a las que es muy poco probable que el sangramiento se repita. La hemorragia cerebral alcanza su tamao dentro de las primeras dos horas, por lo que un control ms tardo de la presin arterial, no disminuye la magnitud ni el efecto de masa del hematoma, y por el contrario, la hipotensin inducida puede resultar nociva. Debe evitarse la
administracin de hipotensores con accin vasodilatadora como los bloqueadores de canal clcico, nifedipino, nitroprusiato o nitroglicerina, porque la vasodilatacin cerebral agrava la hipertensin endocraneal, de modo que deben preferirse frmacos con otro mecanismo de accin como los inhibidores ECA (Captopril sublingual, luego enalaprilo) o Labetalol que es agente alfa y beta bloqueador. La experiencia clnica muestra que las hemorragias cerebrales hipertensivas no crecen ni se repiten bajo control apropiado de la presin arterial. La cefalea puede ser muy incapacitante y severa en los pacientes que conservan la conciencia y el alerta, por lo que requieren medicacin analgsica. No puede indicarse Aspirina por su efecto antiplaquetario, tampoco los opiceos por su efecto depresor de la respiracin lo que determinara retencin de CO2 y con ello vasodilatacin secundaria que agrava a su vez la hipertensin endocraneal. Es preferible indicar Dipirona o Paracetamol, y asociar Codena si fuere necesario. En consideracin al compromiso de conciencia y a los vmitos que presentan la mayora de los pacientes, debe suspenderse toda ingesta oral, e indicar hidratacin y medicacin paraenteral, cuidando de no inducir trastornos por sobrehidratacin ni por hiponatremia. De existir grave compromiso respiratorio, considerar el uso de cnula Mayo y eventual intubacin orotraqueal del paciente, lo que previene aspiracin de los vmitos y facilita ventilacin. Es discutible si los pacientes se benefician de la indicacin profilctica de Fenitoina para prevenir las convulsiones, pero en caso de ocurrir, administrar una dosis de carga de 10 a 15 mg/Kg con Epamin e.v. La administracin de corticoides puede resultar en una beneficiosa reduccin del edema vasognico. La evacuacin quirrgica de los hematomas parenquimatosos resulta beneficiosa en los casos de hemorragia cerebelosa, en particular cuando hay distorsin del tronco con riesgo de falla respiratoria e hidrocfalo obstructivo por compresin del cuatro ventrculo; probablemente en las hemorragias lobares alejadas de los ganglios basales, ms claro en las hemorragias parenquimatosas en pacientes sin gran compromiso de conciencia y normotensos. Las medidas preventivas ms eficaces son el apropiado control de la hipertensin arterial, el reconocimiento temprano de la toxemia gravdica, y el tratamiento adecuado de los trastornos de la coagulacin. Es de relevante
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importancia que en las series nacionales, se haya precisado un porcentaje mayor de ACV hemorrgicos en comparacin con las extranjeras, 28 % en la serie de TAPIA 1992, y ms importante an, de ellos un 76,3 % eran hipertensos. En el referido estudio, menos de la mitad de los pacientes hipertensos ingresados por ACV controlaban apropiadamente su hipertensin.
Lippincot Williams & Wilkins. 1999. TAPIA Jorge, Corbaln R., Huete I. et al. 1992. Estudio multidisciplinario del Accidente vascular Enceflico: I Definicin, Diseo y Resultados Generales. Rev. Med Chile, 1992; 120: 14141422. TAKEBAYASHI S., Sakata N., Kawamura A. 1990. Reeavaluation of miliary aneurysm in hiyertensive brain: Recanalization of small hemorrage. Stroke 21 (suppl) 1-59. 1990. WIESBERG Leon A.,Stazio Antonio, Shamisnia Moretza, Elliot Debra. 1990. Nontraumatic Parenchimal Brain Hemorrages. Medicine Vol 69.N5: 277-295.1990. WOLF Philip A,. Kannel B. William & Vertel Joel. 1983. Current status of Risk factors for Stroke. Neurologic Clincs Vol 1,N1, February 1983.
BIBLIOGRAFA: ADAMS D. Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed. Coyright 1997 by The Mac Graw Hill.Chapter: Cerebrovascular disease. BROTT T., Thailinger F, Hertzberg V. 1986. Hypertension as risk factor for spontaneous intracerebral hemorrage. Stroke 17:107883.1986. COLE F.M., Yates P. 1967. Intracerebral microaneurysm and small cerebrovascular lesions. Brain 90: 759-68,1967. FUTRELL Nancy, MD.& Millikian Clark H.MD.1996. Disease a Month. Stroke is an Emergency. Volume XLII Number 4 April 1996. MENDEZ Jorge y Ramn Leiguarda. Enfermedades Cerebrovasculares Isqumicas y Hemorrgicas. Ed. Meditarrneo. 1994. MOHR J.P., Caplan L.R., Melski J.W. 1978. The Harvard Cooperative Stroke Registry; a prospective registry. Neurology 28;745-62,1978. RICHARDSON Alan.1983.Vascular Disease of the Central Nervous System Cap.13, page 245. Churchill Livingstone. 1983. ROPPER ALLAN H. 1993.Neurological and Neurosurgical Intensive Care. Third Edition. Raven Press, Ltd., New York 1993. ROSS Russell R.W. Editor.1983. Vascular Disease of the Central Nervous System. Churchill Livingstone. 1983. ROSS Russell R.W. 1963. Observations on intracerebral aneurysm. Brain 86:425. 1963. SAMUELS Martin A., M.D. Editor of Manual of Neurology. Diagnosis and Therapy. Sixth Edition.
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA.
Dr. Oscar Jimnez Leighton. Dr. Eduardo Monnier Berner
Introduccin El concepto de hemorragia subaracnoidea (HSA) se refiere comnmente a la hemorragia subaracnoidea espontnea, que es la invasin abrupta de sangre en el espacio subaracnodeo, como consecuencia de la ruptura de aneurismas saculares, malformaciones vasculares arteriovenosas, aneurismas micticos, u otras alteraciones vasculares que se rompen y sangran sin causa evidente. Existen otras condiciones en las que tambin hay sangre en el espacio subaracnodeo, como la asociada a contusin cerebral en un traumatismo encfalo craneal, o el vaciamiento al espacio subaracnodeo de una hemorragia cerebral hipertensiva, cuyo cuadro clnico, pronstico y tratamiento son enteramente diferentes de la HSA espontnea por ruptura aneurismtica. La HSA por ruptura de aneurismas cerebrales saculares constituye la cuarta causa ms frecuente de las afecciones cerebrovasculares, con una incidencia de 4 a 10 por 100.000 hab por ao. Le preceden los infartos ateroesclerticos y emblicos, y la hemorragia cerebral parenquimatosa. La HSA es la afeccin cerebro vascular de mayor riesgo en cuanto significa una alta tasa de mortalidad: un 25 % de
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los casos fallece en el curso del primer da, y la mortalidad se eleva a un 50 % al trmino del tercer mes. De los pacientes que sobreviven, al menos la mitad queda con sntomas limitantes derivados de la hemorragia misma, del resangramiento y de las complicaciones por vasoespasmo cerebral o por hidrocefalia. En otros trminos, la mitad de los pacientes que son dados de alta luego de ser hospitalizados por HSA espontnea, nunca recuperan a plenitud su nivel funcional y calidad de vida premrbida. Los estudios necrpsicos informan que hasta un 5 % de las series estudiadas son portadora de un aneurisma, lo que contrasta con la incidencia de ruptura. En consideracin a la magnitud y a la gravedad del cuadro clnico de HSA es importantsimo reconocer los factores de riesgo y prevenir la enfermedad (J. Philip KISTLER,1993). Los aneurismas cerebrales saculares, son llamados tambin congnitos, se desarrollan como regla en las bifurcaciones o ramificaciones de los vasos arteriales del polgono de Willis o sus ramas principales. Se presume que se desarrollan a partir de un defecto congnito en las capas medias y elstica interna de las arterias comprometidas. Tambin se postula alternativamente que se desarrollan a partir del debilitamiento de la elstica interna, por factores y fuerzas hemodinmicas en el pice de las bifurcaciones. Como resultado del compromiso parietal debilitante, la ntima protruye cubierta por la adventicia, dilatndose el vaso localmente como una prominencia, luego como un globo al que se le puede reconocer un cuello. El tamao de los aneurismas va desde los 2 mm hasta 3 ms cm de dimetro, con un promedio de 7,5 mm. Aquellos que se rompen tienen habitualmente 10 mm o ms en los estudios angiogrficos, no obstante tambin se rompen los de dimetro menor. Los aneurismas congnitos pueden presentar tambin variadas formas: elongados, cilndricos, esfricos o multilobulados, con o sin cuello. El sitio de ruptura es habitualmente el punto ms dbil de la dilatacin, donde pueden haber incluso dilataciones saculares adicionales (ADAMS D. Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed. Coyright 1997 by The Mac Graw Hill.Chapter: Cerebrovascular disease). La HSA por ruptura de aneurisma es de rara presentacin durante la infancia. La incidencia de HSA asciende gradualmente con la edad para alcanzar su mximo entre los 35 y 65 aos de edad. La presencia de aneurismas congnitos se asocia a mayor incidencia de rin
poliqustico, displasia fibromuscular de los vasos arteriales extracraneales, enfermedad de Moyamoya, enfermedad de Ehlen Danlos, y coartacin de las aorta. La hipertensin arterial es un antecedente ms prevalente que en la poblacin general. El embarazo y parto no se relacionan estadsticamente con la ruptura aneurismtica, aunque siempre debe tenerse presente la posibilidad ante el esfuerzo del pujo durante el parto por va natural. Los cambios ateroesclerticos, aunque presentes en los pacientes de mayor edad, y en la pared de algunos aneurismas saculares, no juegan un rol en la formacin ni en la dilatacin y ruptura de los mismos. Un 90 a 95 % de los aneurismas saculares se localizan en la parte anterior del polgono de Willis. Las cuatro ubicaciones ms frecuentes son: en relacin a la arteria comunicante anterior, en el origen de la comunicante posterior, en la primera bifurcacin de la arteria cerebral media, y en la bifurcacin de la cartida interna en arteria cerebral anterior y media. Otras localizaciones son el origen de arteria oftlmica, el sitio de unin de la comunicante posterior con la cerebral posterior, la bifurcacin de la arteria basilar, y el sitio de origen de alguna de las tres arterias cerebelosas. Una ruptura aneurismtica en seno cavernoso da lugar a la presencia de una fstula cartido cavernosa. Los aneurismas pueden ser mltiples, lo que sucede en al menos un 20 % de los casos (ADAMS D. Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed. Coyright 1997 by The Mac Graw Hill.Chapter: Cerebrovascular disease). Otras referencias (J.Philip KISTLER,1993) indican que un 85 % de los aneurismas se ubican en la circulacin anterior: que un 12 a un 31 % de los pacientes tienen mltiples aneurismas, y que un 9 a un 19 % tienen localizacin bilateral idntica, y en espejo.
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agravada por cualquier esfuerzo, (ver Tabla 1: Fig N1
.
IMGENES ANEURISMAS ARTERIOGRFICAS DE
CUADRO CLNICO. Existen en algunas ocasiones sntomas prodrmicos que pueden sugerir la localizacin del aneurisma que se ha dilatado o se ha roto y sangrado: 1) La presentacin de una parlisis de III par con midriasis, prdida del reflejo fotomotor, y dolor localizado sobre o bajo el ojo, orientan a la presencia de una dilatacin aneurismtica en la unin de la arteria comunicante posterior con la cartida interna. El compromiso del III par traduce en estos casos el brusco crecimiento del aneurisma o una pequea hemorragia local. La cefalea es el sntoma ms precoz, y se presenta fluctuante en tanto se desarrollan la ptosis y la diplopa, que preceden a las alteraciones pupilares. El compromiso diabtico del III par respeta por regla general la inervacin intrnseca del ojo, conservandose por ende los reflejos pupilares; en estos pacientes debe evaluarse minuciosamente el carcter de la cefalea, descartndola como sntoma de hipertensin endocraneal, como sucede en los casos de HSA, y en los casos de duda diagnstica descartarla siempre. 2) Un dolor referido al ojo o bajo el mismo, puede ser tambin producido por la dilatacin de un aneurisma en el territorio de la arteria cerebral media, del mismo modo que un dolor occipital o cervical posterior sugiere que la ruptura o dilatacin ocurre en una de las arterias cerebelosas. 3) Otros sntomas prodrmicos como alteraciones del campo visual, estn relacionados con aneurismas carotdeos supraclinodeos. El sntoma caracterstico de una ruptura aneurismtica es la cefalea intensa de presentacin brusca y violenta, de cualquier localizacin, habitualmente en un paciente previamente sano y asintomtico y que no se explica por otra causa, afebril, persistente y
Signos de alarma en cuadros de cefalea. Cap. Cefaleas). Una HSA de pequea magnitud puede expresarse con cefalea de presentacin aguda, con algunas caractersticas de hipertensin endocraneal, acompaada de ningn o de un grado menor de confusin y ulteriormente con la aparicin de signos menngeos, los que deben ser buscados intencionalmente en el examen del paciente. Se considera que el aneurisma preexistente se rompe en relacin a un alza transitoria de la presin arterial, en particular la producida por el esfuerzo fsico, actividad sexual, pujo u otra circunstancia. La hipertensin arterial sistmica sostenida es la causa de ruptura de los aneurismas. Loa aneurismas saculares encontrados en exmenes de rutina, y seguidos en el curso del tiempo, muestran una clara tendencia a la ruptura si su tamao es superior a los 10 mm, pero menores de 20 mm. Aneurismas con un tamao menor de 3 mm tienen muy bajo riesgo de ruptura (J.P. MOHR.1989). No puede precisarse con certeza qu aneurisma se romper en el futuro, pero los datos conocidos actualmente, permiten inferir que el tamao de los aneurismas constituye una variable importante a tener en cuenta, en los de tamao mayor de 7 mm es aconsejable practicar ciruga profilctica obliterante. Su tasa de ruptura excede de 1 a 20 % por ao. Datos de Clnica Mayo sobre 130 pacientes con 161 aneurismas no rotos, de un estudio de seguimiento de 824 aneurismaspaciente-ao, revelaron que 15 de 59 aneurismas de un tamao mayor de 1 cm se rompieron, en tanto que ninguno de los 102 aneurismas menor de 1 cm se rompi. Aunque se desconoce la tasa de expansin de los aneurismas de tamao inferior a 7 mm, los datos sugieren que esta es muy baja (citado en J.Philip KISTLER,1993).
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El volumen de sangre extravasado al romperse un aneurisma vara de unos pocos cm3 a una hemorragia fatal, producindose los eventos en pocos segundos. La hemorragia tiene cinco consecuencias mayores: la primera es el dao directo al encfalo por el sangramiento a presin, formandose en algunos casos un hematoma intracerebral. La posibilidad de un resangramiento constituye un segundo gran problema. En tercer lugar, puede desarrollarse un hidrocfalo por la obstruccin del espacio subaracnodeo por una gran hemorragia. Una cuarta consecuencia de la presencia de sangre en el espacio subaracnodeo es la induccin de alteraciones sistmicas, producidas por descarga de catecolaminas secundaria a la disfuncin hipotalmica, con efecto vasoconstrictor enrgico, observada en un 50 % de los pacientes, y que puede causar un a necrosis subendocrdica evidenciada en el EKG; trastornos en el equilibrio hidrosalino por sndrome de secrecin inadecuada de hormona antidiurtica, presente en un 10 % de los pacientes, y que agrava la hipertensin endocraneal. Al momento de producirse la ruptura del aneurisma, la sangre irrumpe bruscamente en el espacio subaracnodeo, por breves instantes la presin intracraneal se eleva considerablemente, incluso alcanzando la presin arterial media, con cada de de la perfusin cerebral. Estos cambios son responsables de la brusca prdida del conocimiento que ocurre en el 45 % de los pacientes. Esta puede estar precedida por cefalea intensisima de brusco inicio, pero la mayora de los pacientes refieren la cefalea una vez que han recuperado el conocimiento. Un 10 % de los pacientes sufre un gravsimo compromiso de conciencia desde el inicio el que se prolonga por varios das. Un 45 % de los pacientes presenta cefalea con caractersticas propias de hipertensin endocraneal, agravada por los esfuerzos, y en tanto conservan la conciencia la refieren como el mayor dolor experimentado jams en la vida. Con frecuencia es referido al cuello y a la regin occipito nucal.la cefalea intensa persiste de modo incapacitante por un lapso de muchos das, con caractersticas de hipertensin endocraneal. Los vmitos se asocian con frecuencia, por lo que la asociacin de cefalea de brusco comienzo y vmitos, debe hacer sospechar siempre una HSA. La instalacin sobreaguda de cefalea de hipertensin endocraneal sin signos deficitarios de localizacin constituye un signo casi emblemtico de la ruptura de un aneurisma, sin embargo estos
se presentan con cierta frecuencia, revelando el sitio de ruptura, traduciendo la formacin de un hematoma intracerebral, o bien la presencia de vasoespasmo e isquemia en un determinado territorio. La presencia de sangre en el espacio subaracnodeo tiene efecto irritativo, que se manifiesta por la presencia de signos de irritacin menngea, los que se desarrollan en el curso de la evolucin clnica, evidentes al cabo de pocas horas, del modo que pueden estar ausentes en caso de un examen precoz en la evolucin. El examen de LCR por puncin lumbar evidencia la presencia de sangramiento subaracnodeo. lo que tambin tiene latencia en manifestarse de al menos unas 4 a 6 horas, por lo que un LCR claro como agua de vertiente las primeras horas no descarta el diagnstico. El examen de Tomografa axial computada de encfalo (TAC) sin medio de contraste, que debe realizarse ante toda sospecha de HSA, muestra claramente la sangre extravasada como hiperdensa, en las cisternas y en el espacio subaracnodeo, resaltando la geografa cortical y mostrando adems si la hubiere una coleccin intracerebral. El examen de fondo de ojos pudiera no mostrar nada anormal, como sucede en los cuadros de hipertensin endocraneal de instalacin aguda y de corta data, pero en HSA en particular, es posible apreciar hemorragias retinales perivasculares, y con menos frecuencia hemorragias peripapilares a modo de flamas o llamaradas, y una alteracin caracterstica, denominada hemorragia subhialodea o preretinal. La parlisis de III par sugiere la ruptura de un aneurisma de comunicante posterior. La paresia o parlisis de IV par es un hecho comn en sndrome de hipertensin endocraneal y no tiene valor localizatorio, aunque podra significar la ruptura de un aneurisma infratentorial. Un aneurisma de la bifurcacin de la arteria cerebral media puede romperse hacia el espacio subdural y formar un hematoma subdural. Los aneurismas de comunicante anterior se rompen y a veces forman un hematoma en la cisterna basal, de suficiente tamao como para tener efecto de masa. Cualquier aneurisma puede romperse hacia el parnquima cerebral y formar un hematoma intracerebral, los que se manifiestan con signologa deficitaria de localizacin como hemiparesia, afasia en el hemisferio dominante, anosognosia (negligencia) en los casos de hematoma en hemisferio no dominante, trastorno de la memoria y abulia. El efecto de masa que ulteriormente tiende a agravarse por fenmenos
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de isquemia y edema, demanda la evacuacin quirrgica urgente del hematoma. Se puede desarrollar hidrocfalo agudo si una cantidad importante de sangre fluye y se acumula en las cisternas de base. Se puede formar un hemoventriculo, por la sangre que fluye en forma retrgrada a travs de los agujeros de Luschka y Magendie al sistema ventricular. El hidrocfalo agudo es en parte responsable de la magnitud del compromiso de conciencia y de la persistencia del sopor o estado comatoso. El drenaje de los ventrculos por medio de ventriculostoma alivia la acumulacin de sangre y de LCR y con ello la hidrocefalia y de modo dramtico las manifestaciones clnicas de ello derivadas. Puede tambin desarrollarse un hidrocfalo subagudo, que aparece luego de 2 a 4 semanas o ms, por obstruccin a la circulacin del LCR por la sangre cisternal extravasada y que ejerce un efecto obliterante al flujo del LCR y en los puntos de reabsorcin de LCR (Granulaciones de Paccioni), cuya sintomatologa principal es tambin el compromiso de conciencia y la abulia, constituyendo un diagnstico diferencial importante con el vasoespasmo clnico de arterias cerebrales anteriores, lo que constituye otra complicacin posible en la ruptura de aneurismas dela comunicante anterior. Al cabo de 3 a 12 das de la ruptura del aneurisma, puede presentarse una hemiplejia diferida u otro dficit focal, rara vez antes o despus de este plazo, y que son la traduccin de trastornos circulatorios producidos por el estrechamiento de los vasos arteriales principales, que observados en la angiografa se denomina vasoespasmo radiolgico (ADAMS D. Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed.Coyright 1997). Se ha establecido con certeza que el fenmeno de vasoespasmo de las ramas arteriales principales de la base, que ocurre luego de la ruptura de aneurismas saculares, puede conducir a trastornos isqumicos e infartos cerebrales, determinando as el denominado vasoespasmo clnico, y que es responsable mayor de la mortalidad tarda y que sucede luego que los pacientes se han estabilizado de la ruptura y presentan los primeros signos de mejora y recuperacin. Otras referencias (J.Philip KISTLER,1993) indican que el vasoespasmo clnico se presenta en un 30 % de los pacientes que sobreviven a la hemorragia, y su sintomatologa se presenta entre los das 4 y 14, con un peak al sptimo da. Si los signos neurolgicos neurolgicos
derivados de la ruptura del aneurisma y de la hemorragia han sido claramente evaluados y su evolucin conocida, es posible reconocer con claridad los derivados de una complicacin en curso, por resangramiento del aneurisma o por vasoespasmo clnico. Los sntomas derivados del vasoespasmo expresan la isquemia del territorio comprometido, y de acuerdo a su severidad y oportunidad de tratamiento, resultarn en un infarto. El vasosespasmo clnico es un fenmeno local, que compromete a los vasos arteriales, observado en las angiografas como un estrechamiento a veces de menos de 2 mm de la cartida interna supraclinodea, o menores de 1 mm para los segmentos proximales de la arteria cerebral anterior (segmento A1) o cerebral media (tronco M1), e incluso menores de 0,5 mm para cerebral posterior o divisiones de la cerebral media (M2), y se correlaciona estrechamente con los signos y sntomas que presentan los pacientes. El vasoespasmo esta relacionado con la presencia de sangre en torno a los vasos, pero se desconoce an porqu se produce. En estudios de laboratorio se ha determinado que diversas substancias pueden determinar estenosis vascular in vitro al ser aplicadas en gran cantidad: serotonina, catecolaminas, angiotensina, e histamina, las que se degradan rpidamente in vivo por lo que no parecen ser los mediadores ms importantes del vasoespasmo. Al contrario, se ha logrado inducir vasoespasmo sostenido al realizar incubacin con sangre completa y los metabolitos derivados de los eritrocitos que se degradan, especialmente oxihemoglobina (Weir B,1985. citado en J.Philip KISTLER,1993). Las experiencias clnicas permiten correlacionar la cantidad de sangre extravasada y su localizacin subaracnoidea cisternal o en las fisuras, con la posibilidad de desarrollar un vasoespasmo, su magnitud e incluso el territorio de riesgo. Se ha podido establecer en estas series clnicas que se puede predecir vasoespasmo si en la TAC de encfalo se observan cogulos cisternales de al menos 5 x 3 mm, o de 1 mm de grosor envainando a los vasos en las fisuras, lo que se correlaciona con la distribucin del vasoespasmo y la isquemia, mejor prediccin con una TAC que se ha practicado con el propsito de control luego de 24 a 96 horas de acaecida la ruptura del aneurisma, con algunas limitaciones para evaluar una hemocisterna en la fosa posterior. Los sndromes clnicos derivados del
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vasoespasmo se corresponden al territorio involucrado, as por ejemplo en el compromiso de la arteria cerebral media se produce hemiparesia con afasia (en el hemisferio dominante), anosognosia o apractoagnosia (hemisferio no dominante), los que podran estar ausentes en caso de una buena circulacin anastomtica en los territorios limtrofes. Al comprometerse el territorio de arteria cerebral anterior, los pacientes presentan apata y abulia, permanecen alertas quietos y desinteresados del entorno, si cooperan lo hacen con latencia, responden las preguntas de un modo lacnico, presentan incontinencia esfinteriana y paresia bicrural. Un severo espasmo de cerebrales posteriores produce trastornos homnimos del campo visual. La signologa puede desarrollarse en forma aguda o progresiva en pocos das. Un infarto extenso en el territorio de la arteria cerebral media puede determinar severo edema cerebral, con hipertensin endocraneal de curso ominoso. Resangramiento. El resangramiento de un aneurisma roto es gravsima condicin, cuya incidencia puede ser de hasta el 30 %, e implica una alta tasa de morbi mortalidad. Hasta el 31 % de los pacientes con resangramiento falleci en un estudio (SundT.M.1978, citado en J.Philip KISTLER,1993). La mayor incidencia se produce en las tres primeras semanas, y se estima que en particular este resangramiento sucede durante el primer da, y es la causa de la alta mortalidad inicial incluso antes de la hospitalizacin. Kassell y Torner (citado por R.CROWELL,1995), encontraron en su estudio que la tasa de resangramiento se concentra en el primer da 4 %, y que luego se agrega un 1,5 % por da hasta enterar un 27 % al trmino de la segunda semana, con una tasa final de 52 % para el total de los pacientes seguidos en el estudio. Torner estableci adems que la mayor tasa de resangramiento se presenta en los pacientes con mayor gravedad en la escala de Hunt y Hess, en los hipertensos, y en los de mayor edad. En esencia, la hemorragia subaracnoidea por ruptura de un aneurisma sacular se expresa clnicamente por cefalea de instalacin sobreaguda, de intensidad enorme, asociada a compromiso de conciencia y cuya magnitud est relacionada con la cuanta del sangramiento, sin o con pocos signos de localizacin, asociada a vmitos por la hipertensin endocraneal, y a signos de irritacin menngea. TRATAMIENTO. El primer objetivo del tratamiento es
prevenir el resangramiento, dad la alta mortalidad de la HSA espontnea por rotura de aneurisma congnito o sacular, y la alta proporcin de secuelas que ella significa para los que la sobreviven ( la mortalidad se eleva a un 50 % al trmino del tercer mes, y de los pacientes que sobreviven, al menos la mitad queda con sntomas limitantes derivados de la hemorragia misma, de las complicaciones por vasoespasmo cerebral o por hidrocefalia). El principal acto teraputico es la exclusin del aneurisma de la circulacin por tcnicas neuroquirrgicas de microciruga a fin de realizar clipaje del aneurisma, lo que tiene resultados de dramtica efectividad y al riesgo de baja mortalidad para el procedimiento, cercana al 3 % para grupos experimentados. La obliteracin de los aneurismas por terapias endovasculares, constituye tambin una alternativa de tratamiento paliativo. La fase inicial del tratamiento tiene por objeto estabilizar rpidamente al paciente, prevenir y tratar las complicaciones, y completar su estudio diagnstico a fin de facilitar el tratamiento neuroquirrgico de obliteracin. El tratamiento indicado est influenciado por la condicin clnica del paciente, la localizacin y carcter morfolgico del aneurisma, y de las condiciones neuroquirrgicas locales. En condiciones ideales todos los pacientes deberan ser sometidos a ciruga para oclusin del aneurisma, siendo la mortalidad tanto mayor como es la gravedad del cuadro clnico de los pacientes. resulta de utilidad prctica clasificar a los pacientes de acuerdo a su cuadro clnico ea la escala desarrollada para el efecto por Grado I: Paciente asintomtico o con cefalea moderada y rigidez de nuca. Grado II: Cefalea moderada a severa, con rigidez de nuca, pero sin signos neurolgicos de localizacin, excepto compresin extrnseca del III par. Grado III: Somnolencia, confusin, y signos deficitarios de grado leve. Grado IV: Sopor persistente, mediano o profundo, con sinergias tempranas de descerebracin y trastornos neurovegetativos. Grado V: Coma y signos de descerebracin. El plan de tratamiento inicial est influenciado por el grado de compromiso del paciente segn la escala de Hunt y Hess. En grados I y II. Realizar estudio diagnstico temprano con TAC de encfalo sin
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medio de contraste y arteriografa de 4 vasos. Informar a la familia y al paciente la naturaleza de la enfermedad, las medidas diagnsticas y los eventuales tratamientos, destacando la necesidad de planificar una intervencin quirrgica a objeto de excluir el aneurisma de la circulacin y prevenir su resangramiento. Comentar con los familiares los riesgos, las posibles complicaciones y las consideraciones pronosticas que el caso presenta. El tratamiento de estabilizacin durante la fase aguda, incluye: Reposo absoluto en cama, con la cabeza en alto, lo que por posicin mejora el drenaje venoso y previene aumento de la presin intracraneal. Ambiente tranquilo y silente en lo posible. Rgimen 0. Administracin de fluidos ligeramente hiperosmolares como solucin Ringer lactato , para obtener una ligera hipervolemia y hemodilucin, propendiendo a mantener una presin venosa central elevada, con el propsito de prevenir eventual vasoespasmo. mantener la hemodilucin inducida por sobrehidratacin con soluciones de Manitol, Dextran o Hemacel, los que deberan repetirse diariamente segn el control de hematocrito y de electrlitos plasmticos. La administracin de frmacos bloqueadores de canales de calcio ha mostrado ser eficaz en la prevencin de infartos isqumicos en varias series clnicas (ADAMS D. Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed. Coyright 1997 by The Mac Graw Hill.Chapter: Cerebrovascular disease), en dosis recomendadas de 60 mg orales cada 4 horas. Control de la hipertensin arterial a modo que la presin sistlica no supere los 150 mm Hg, evitando hipotensin, ya que la hipotensin inducida no previene el resangramiento, y al contrario puede disminuir la presin de perfusin y contribuir a la produccin de vasoespasmo. La ciruga practicada precozmente obvia la necesidad de tan estricto control de la hipertensin arterial. Medicacin analgsica, la que por s misma puede reducir la hipertensin. Vendas elsticas para prevenir embolas pulmonares. Medicacin laxante suave. La indicacin de anticonvulsivante es objeto de controversia, y muchos neurocirujanos los utilizan a objeto de prevenir resangramiento inducido por una convulsin, prefiriendo para el efecto Fenitoina. El uso de agentes antifibrinoliticos a modo de prevenir la lisis del trombo plaquetario que sella la rotura del aneurisma no ha mostrado un efecto significativo en el pronstico de los pacientes, por
cuanto incrementa el riesgo de complicaciones por isquemia e hidrocfalo. Cautelar posible presentacin de hiponatremia durante la primera semana, la que puede estar inducida por la secrecin de factor natrurtico auricular o cerebral, potente oligopptido que estimula la natruresis en los tbulos renales, o tambin inducida por efecto de la hormona antidiurtica. La contraccin del volumen intravascular secundario a la hiponatremia aumente el riesgo de complicaciones isqumicas derivadas del vasoespasmo, sin alterar la incidencia ni severidad de la estenosis vascular arterial.(ADAMS D. Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed. Coyright 1997 by The Mac Graw Hill.Chapter: Cerebrovascular disease). La intencin de planificar una intervencin neuroquirrgica temprana, dentro de las primeras 36 horas para los pacientes en grado I o II, previniendo resangramiento, y someterlos luego de ello a tratamiento de moderada hipertensin, hipervolemia y hemodilucin para evitar vasoespasmo. En grados III y IV. Las mismas indicaciones de reposo, posicin, sobrehidratacin, hemodilucin, prevencin de emolas pulmonares, y de vasoespasmo y anticonvulsivantes, son vlidas para estos grados. Es aconsejable trasladar al paciente a una unidad de cuidados intensivos ya que requieren un apoyo ms complejo para control y tratamiento de la hipertensin endocraneal y de las complicaciones, que son mucho ms frecuentes en este grupo. En consideracin a que la magnitud del sangramiento es mayor, el riesgo de vasoespasmo tambin lo es, por tanto las medidas profilcticas son importantsimas. Fundamentalmente: Hemodilucin propendiendo alcanzar un hematocrito ligeramente superior a 30 o 32 % (no inferior ya que compromete el transporte de oxgeno y puede tener un efecto deletreo) incluso practicando flebotomas; Hipervolemia por sobrehidratacin isotnica elevando la presin venosa central entre 8 - 12 cm de agua; moderada Hipertensin elevando la presin a valores entre 160 - 170 mm de Hg, o mayor en el postoperatorio de un aneurisma clipado, para lo cual se puede indicar infusin continua de dopamina. Adicionalmente debe indicarse Nimodipino por SNG o por infusin endovenosa continua con bomba, ya que los estudios clnicos muestran una disminucin en la tasa de infartos isqumicos. El efecto del
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Nimodipino est bien demostrado que no se ejerce sobre las arterias lesionadas, sino mejorando la microcirculacin. Vigilar siempre eventual edema pulmonar, alteraciones electrolticas y edema cerebral. Con frecuencia los pacientes en grado III IV presentan hemorragia complicadas con hemoventriculo e hidrocefalia aguda. La evacuacin quirrgica inmediata por medio de una derivativa ventricular mejora dramticamente la condicin clnica. En caso de hematomas intracerebrales grandes o colecciones subdurales contribuyentes a hipertensin endocraneal es conveniente tambin practicar su evacuacin quirrgica. El momento de la intervencin para exclusin del aneurisma en los pacientes con grado III IV es objeto de controversia, pero existe acuerdo general en operarlos tan pronto sea posible estabilizarlos en un grado inferior.
arterias y drenadas por grandes venas. La falta de una red capilar determina que la sangre fluya a un territorio venoso con presiones sistlicas, de lo que deriva su gran riesgo de ruptura y sangramiento. En ms del 80 % de los casos se identifican varias arterias nutricias para un ovillo vascular, el que es drenado a su vez por numerosas venas. Slo en un 10 % de los casos se observa una arteria, el ovillo, y una vena de drenaje. La localizacin y tamao de la MAV pueden ser variables, de unos pocos centmetros o mayor, incluso alcanzando a ocupar una parte importante de un lbulo cerebral, en el tronco enceflico o en el cerebelo. No es excepcional que en las MAV grandes, las arterias nutricias sean mltiples, bilaterales, y provenientes de ms de un territorio vascular enceflico. Su crecimiento en el curso de los aos se ha demostrado bien, por el seguimiento angiogrfico de casos no operados. Fig N2
MALFORMACIONES VASCULARES
Las malformaciones vasculares enceflicas pueden ser de diferentes tipos, y junto a la Malformacin vascular arteriovenosa (MAV) otras tres de ellas merecen ser destacadas: 1.- Telangectasias, son pequeas anomalas consistentes casi por entero por vasos de calibre capilar, habitualmente minsculas y no representan un riesgo importante de sangramiento clnicamente significativo. 2.- Malformaciones cavernosas, formadas por vasos sinuosos de dimetro variable y de paredes delgadas, sin contener arterias, venas, ni tejido nervioso en su interior. Son de tamao moderado y compacto, frecuentemente mltiples y de cualquier localizacin en el SNC, pueden crecer producto de un sangramiento y provocar una hemorragia parenquimatosa clnicamente muy semejante a las derivadas de una MAV. Los estudios radiolgicos pueden evidenciar calcificaciones, hecho caracterstico de estas lesiones cavernomatosas. 3.- Malformaciones venosas, que presentan caractersticas semejantes a una MAV, pero no contienen arterias. Su tamao vara considerablemente, son ms compactas y no alcanzan la magnitud da las MAV. Se considera que tienen un buen pronstico. Malformaciones vasculares arteriovenosas. Son malformaciones de tipo hamartomas, constituidas por vasos histolgicamente identificables como arterias y como venas, sin capilares, dispuestos como un ovillo vascular, alimentadas por una o ms
Imagen arteriogrfica de malformacin vascular.

La mayora de las MAV son asintomticas, pero tarde o temprano sangran. La primera hemorragia puede ser fatal, pero ms del 90 % de los pacientes sobrevive el sangramiento. La tasa de hemorragia en pacientes no tratados es de 4 % anual y la tasa de mortalidad en dos series de pacientes no tratados fue de 1 a 2 % por ao (ADAMS D. Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed. Coyright 1997). Hace aos se estimaba que las MAV se presentaban con mayor frecuencia en las dcadas de los 20 a 30 aos, pero la experiencia clnica ms reciente y apoyada en tcnicas diagnsticas modernas han desplazado la mayor frecuencia a las dcadas de los 30 y 40 aos. Las MAV son asintomticas en tanto no
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se rompen y sangran al espacio subaracnodeo, al parnquima cerebral o los ventrculos. Una pequea proporcin de ellas puede manifestarse con signos de carcter progresivo o fluctuante, expresin de su crecimiento gradual o de robo circulatorio por la formacin de vasos de gran calibre que fistulizan el flujo sanguneo cerebral. Un numero importante de casos se presenta en forma de epilepsia, la que debe ser estudiada en orden a excluir una causa orgnica, por su comienzo tardo. Otros pacientes con MAV pueden quejarse de cefalea al modo de una migraa, los que deben estudiarse complementariamente en el caso de que la historia clnica de la jaqueca no sea caracterstica, con prdromo o aura prolongados, cefalea de muy larga duracin, dficit neurolgico residual, hallazgos anormales en el examen fsico neurolgico, etc. Un estudio de TAC cerebral o Resonancia Nuclear Magntica (RNM) sin y con contraste facilitan el diagnstico. Algunos pacientes consultan por soplo, el que de no tener su origen en la bifurcacin carotdea amerita estudio neurorradiolgico. La MAV es asintomtica por muchos aos, y se pone en evidencia en la edad adulta al romperse y sangrar, por provocar crisis de tipo epilptico, por cefalea o por otros sndromes clnicos. La hemorragia por ruptura de una MAV provoca un sangramiento subaracnodeo e intraparenquimatoso, por lo que su cuadro clnico se caracteriza por cefalea de instalacin aguda, con caractersticas de hipertensin endocraneal, con nauseas y vmitos, compromiso de conciencia y signos deficitarios de localizacin de magnitud variable. La MAV ocupa espacio en el cerebro, de modo que al romperse, sangra en su interior y al parnquima, alcanzando un tamao de efecto menos devastador que el equivalente a una hemorragia cerebral hipertensiva de la misma magnitud. El sangramiento subaracnodeo es tambin mucho menos violento que la rotura de aneurismas saculares. Las MAV pequeas sangran antes y provocan hemorragias ms grandes y devastadoras que las MAV grandes. El riesgo de ruptura de un a MAV conocida induce a contraindicar los ejercicios fsicos, y a practicarle operacin cesrea a las embarazadas de trmino, para evitar el pujo del parto vaginal. No es posible precisar un cuadro clnico especfico para MAV rota, solamente la presencia de convulsiones la caracteriza frente a la HSA por ruptura de un aneurisma sacular o por una hemorragia cerebral hipertensiva, pero no ms de del 2 % de los pacientes que sangran por MAV convulsionan. Es muy importante establecer el
diagnstico diferencial entre aneurisma, MAV y hemorragia hipertensiva. Los aneurismas tienen un alto riesgo de resangramiento en la fase aguda, en tanto las MAV presentan resangramientos en un plazo muy variable e impredecible, incluso luego de aos. Las hemorragias cerebrales hipertensivas virtualmente no recurren, al menos en la misma localizacin. En el caso de rotura de aneurisma sacular el sangramiento es violento y al espacio subaracnodeo, sin o con pocos signos de localizacin, los que si estn presentes en las hemorragias parenquimatosas, hemiparesia, afasia, hemianopsias, etc. La TAC de encfalo en HSA por aneurisma roto muestra el sangramiento subaracnodeo, las hemocisternas y un posible hematoma intracerebral, aunque el aneurisma sacular debe ser puesto en evidencia por medio de una arteriografa. En las MAV rotas la TAC pone en evidencia el sangramiento parenquimatoso y subaracnodeo, y en la fase con medio de contraste se refuerza la malformacin, lo que tambin es posible determinar en una RNM. Es conveniente practicar exmenes neurorradiolgicos con y sin medio de contraste en todos los casos de hemorragias cerebrales parenquimatosas en menores de 50 aos sin diagnstico etiolgico claro, para descartar una MAV. Al momento de diagnosticarse una MAV debe resolverse su tratamiento. en caso de una MAV que ha sangrado y causa un gran hematoma con hipertensin endocraneal, debe practicarse evacuacin quirrgica de la coleccin. De modo anlogo a los aneurismas, el tratamiento tiene como primer objetivo estabilizar la condicin clnica del paciente y practicar los exmenes que permiten decidir y planificar un tratamiento quirrgico para la extirpacin, o alternativamente embolizaciones por cateterismo selectivo de la MAV. Las MAV pequeas y ubicadas en zonas mudas del cerebro tienen una buena expectativa de tratamiento curativo por extirpacin completa de la malformacin. En el caso de malformaciones grandes, es posible practicar embolizaciones de los vasos aferentes a objeto de reducir el tamao de la malformacin, y extirparla luego diferidamente. Las MAV pequeas (< de 30 mm) y de localizacin profunda, pueden ser tratadas por un procedimiento de radiacin ionizante gama, que por tcnica esterotaxica se focaliza y circunscribe a la lesin. A mayor edad de los pacientes, mayor tamao de la MAV, y al menos un 1/3 de las MAV no tienen tratamiento.
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BIBLIOGRAFA: ADAMS D. Raymond; VICTOR Maurice & ROOPER Allan H. Priniples of Neurology CD/6ed. Coyright 1997 by The Mac Graw Hill.Chapter: Cerebrovascular disease. CROWELL ROBERT M.,Christopher S. Oglivy, Daryl R. Gress, and J. Philip Kistler. 1995. General Management of Aneurismal Subarachnoid Hemorrage. Chapter 8, page 111. In Surgical Management of Neurovascular Disease. Edited by Robert Ojemann. Christopher S. Ogilvy, Robert M. Cowell, Roberto C. Heros. Williams & Wilkins. Third Edition. 1995. KISTLER PHILIP J. Daryl R. Gress, Robert M Crowell, John Pile-Spellman, and Roberto C. Heros. Manegement of Subarachnoidal hemorrage. In Neurological and Neurosurgical Intensive Care. Third Edition. Raven Press, Ltd., New York 1993. MOHR J.P., Caplan L.R., Melski J.W. 1978. The Harvard Cooperative Stroke Registry; a prospective registry. Neurology 28;745-62,1978. ROPPER ALLAN H. 1993. Neurological and Neurosurgical Intensive Care. Third Edition. Raven , Ltd., New York 1993.
Cap 14 Accidentes Cerebrovasculares Isqumicos en Jvenes Dr. Oscar Jimnez Leighton Dra. Paula Jimnez P.
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ACCIDENTE CEREBROVASCULAR ISQUMICO EN JVENES.

Dr. Oscar Jimnez Leighton. Dra. Paula Jimnez P.
Introduccin Aunque la incidencia de los accidentes cerebrovasculares isqumico en los pacientes con edades entre 15 y 50 aos es ms baja que en los mayores de 50 aos, no es excepcional para los neurlogos enfrentarse a un accidente cerebrovascular isqumico en una persona joven, en particular en un hospital de referencia. Un 12% de los ACV ocurren en pacientes menores de 45 aos, de los cuales el 50% son de naturaleza isqumica, (la hemorragia cerebral estara sobrerepresentada en comparacin a los mayores). La incidencia de ACV en los jvenes vara segn los estudios y las estructuras de poblacin. La incidencia anual de ACV en jvenes en el Reino Unido es estimada aproximadamente en 10 por 100 000 (mujeres:hombres, 1,6:1) en estudios prospectivos de comunidad. Sobre los 45 aos la incidencia es claramente mayor y el espectro etiolgico se estrecha incrementandose la prevalencia de ateroesclerosis. En tanto en los mayores, el cardioembolismo y la aterotrombosis estn relacionados con la mayora de los ACV isqumicos, los infartos cerebrales en los pacientes jvenes tienen caractersticas propias, pueden ser el modo de presentacin de enfermedades sistmicas o locales muy diversas. Es importantsimo realizar un estudio diagnstico lo ms completo y temprano posible, buscando una etiologa subyacente tratable. Etiologas de ACV isqumicos en jvenes. La investigacin etiolgica de un ACV isqumico en una persona joven representa un verdadero desafio a los mdicos. Aunque algunas causas son similares que en los pacientes mayores (estenosis carotdea ateromatosa, endocarditis), las posibles causas a considerar en el diagnstico diferencial son mucho ms numerosas al enfrentar un paciente menor de 50 aos. An despus de los estudios diagnostico, la causa permanece incierta en casi un 40% de los casos de ACV en jvenes. El cuadro clnico refleja la localizacin y distribucin anatmica del compromiso enceflico, y con raras excepciones se corresponde a los sndromes neurovasculares de pacientes
mayores. Al tomar la historia clnica es muy importante interrogar sobre antecedentes de trombosis venosa profunda o pulmonar (coagulopatas), artralgias (lupus sistmico), rush cutneos (vasculitis, sndrome antifosfolpidos, enfermedad de Fabry), abortos (sndrome antifosfolpidos), historia familiar de trombosis (trombofilias familiares), uso de substancias y/o drogas. Es muy importante establecer el modo de comienzo de los sntomas deficitarios y su perfil temporal ya que una parlisis por compresin o elongacin de un nervio, polineuritis o una esclerosis mltiple pueden resultar engaosos en un comienzo. Debe realizarse un acucioso examen neurolgico y cardio vascular. Buscar la presencia de todos los pulsos perifricos y precisar si son simtricos (coartacin, estenosis subclavias, arteritis de Takayasu), y si hay arritmia obviamente. Auscultacin cardiaca y bsqueda de soplos de las cartidas o subclavias, aunque deba realizarse prontamente un Eco Doppler color ya que la ausencia de soplo no descarta estenosis carotdea. Otras caractersticas, como un sndrome de Claude Bernard Horner (diseccin de cartida), estigmas cutneos de hiperlipidemia pueden ser tambin en ocasiones evidentes, hbito y fascie Marfanoide (sndrome de Marfan, homocistinuria), hipermovilidad articular y laxitud de la piel (Ehlen-Danlos, pseudoxantoma elasticum). livedo reticularis (sndrome de Sneddon), rush vascultico, astillas hemorrgicas, ulceras genitales y orales (enf. de Behcet) o signos de venopuncturas no deben pasarse por alto. El examen de fondo de ojos puede dar importante informacin: edema papilar (trombosis venosa cerebral), manchas petequiales (endocarditis bacteriana aguda), atrofia ptica y retinitis pigmentosa (citopata mitocondrial), mbolos de colesterol (estenosis carotdea, ateroma ulcerado) y signos de vasculitis ( vasos estrechos, hemorragias retinales, exudados algodonosos. etc). EXMENES A SOLICITAR EN PACIENTES JVENES CON ACV ISQUMICO Generales * Hemograma * VHS * Perfil bioqumico * Glicemia * Perfil lipidico * Electrocardiograma * Radiografa de trax
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* Tomografa Axial Computada de encfalo, sin medio de contraste. Especficos * Coagulograma * Protena C & S, antitrombina III * Electroforesis de hemoglobina * Anticoagulante lpico * Anticuerpos anticardiolipinas * Anticuerpo antinucleares y antiDNA * VDRL y TPHA o fta ABS * HIV * Examen qumico citolgico de LCR. * Eco Doppler dplex color de cartidas y vertebrales * Eco cardiograma transtorcico * Eco cardiograma trans esofgico * Resonancia nuclear magntica de cerebro y cuello * Angio resonancia de los vasos cerebrales y del cuello * Angiografa carotdea y vertebral por cateterismo * Biopsias.
disecciones arteriales, traumatismos y manipulaciones de cuello y columna cervical, displasia fibromuscular, reduccin de protenas anticoagulantes, estados de hipercoagubilidad, sndromes primario y secundario por anticuerpos antifosfolpidos, algunas hemoglobinopatas, sndromes con hiperviscosidad, vasculitis, enfermedades del colgeno vascular, lupus eritematoso sistmico, Sida, homocistinuria, angiopata amilodea familiar, microangiopata con encefalopata retinopata y sordera, acidosis lctica con miopata y encefalopata con episodios cerebrovasculares.
Principales causas. Las causas de Accidentes cerebrovascular oclusivo en adultos jvenes son muy diversas. Estos pacientes requieren habitualmente estudios diagnsticos ms acuciosos y extensos que los adultos mayores, para determinar la causa subyacente al infarto isqumico. Resulta particularmente importante esta actitud, por cuanto muchas de las etiologas tienen tratamiento y su reconocimiento ofrece la oportunidad de modificar su riesgo especfico como factor de recidiva. Resulta de utilidad clasificar los ACV de los jvenes en las siguientes categoras: oclusin ateroesclertica de las grandes arterias de circulacin carotdea o vertebrobasilar, oclusin no ateroesclertica de las arterias grandes ( diseccin, enf de Moya Moya), cardioembolismo, enfermedad oclusiva de las arterias perforantes pequeas que nacen de las divisiones de las arterias intracerebrales mayores (llamada tambin enfermedad de pequeo vaso), estados protrombticos, condiciones miscelneas (migraa. anticoncepcin oral, abuso de drogas), y ACV de causa incierta (stroke criptognico). Diversas series refuerzan la importancia de los factores de riesgo conocido de ACV en la poblacin joven, y amplan el espectro etiolgico entre los que se mencionan a: cardiopatas, hipertensin arterial (SHARPER AG,1991), tabaquismo, diabetes, migraa, uso de cocana,
Los datos de diversos estudios indican que de 21-48 % de los ACV isqumicos en jvenes son provocados por oclusin ateroesclertica de las arterias grandes, un 10-33 % por enfermedad oclusiva no ateroesclertica (las disecciones alcanzan hasta 10-20 % en algunos estudios), 1335 % por cardioembolismo, 3-18 % por enfermedad de los vasos perforantes, 8-15 % por estados protrombticos, y de 4-15 % de causas miscelneas. Stroke criptognicos un 7-40 % de los casos. (SIQUEIRA Neto JI et. al.1996). Estudios de anlisis logstico regresivo mltiple, han puesto en evidencia que el consumo de alcohol que excede los 40 gm de etanol, particularmente beber hasta la intoxicacin dentro de las 24 horas previas a un ACV, constituye un factor de riesgo independiente de infarto tanto en hombres como en mujeres (HILLBOM M 1995) . El cardio embolismo es la causa ms frecuentemente reconocida de ACV en jvenes, y la ateroesclerosis prematura constituye tambin
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Grandes arterias
Art.mediano
Art. Perforantes calibre
vnulas
venas
Diseccin espontnea Enf.Takayasu Moya Moya Arteritis temporal
Ate. TBC PAN
Angitis Lupus Wegener Prpura Sch-Henoch
otra causa importante, especialmente en menores de 35 aos. Un grupo francs de Marsella (MILANDRE L; Brosset C; Habib G; Graziani N; Khalil R: Service de Neurologie, CHU de la Timone, Marseille) publicado en 1994, estudi etiolgicamente 52 casos consecutivos de ACV en jvenes de 16 a 35 aos admitidos en el curso de 6 aos por infarto cerebral diagnosticado por TAC cerebral y/o resonancia Nuclear Magntica. Los pacientes fueron estudiados segn un protocolo standard que incluy arteriografa cerebral, ecografa transesofgica, Holter EKG de 24 horas, niveles de inhibidores de la coagulacin y test anticoagulante para el lupus, serologa para sfilis y virus HIV. La mayora los pacientes fue estudiado adicionalmente con Eco transesofgico (33), ecocardiografa contrastada (50), y nivel de anticuerpos anticardiolipinas (33). La distribucin de los territorios infartados fue semejante a los infartos en adultos mayores. En dieciseis casos (16) se precis la etiologa con certeza: 9 correspondieron a cardiopata con alto riesgo embolgeno; 4 a diseccin arterial espontnea; 1 a enfermedad de Moya Moya; 1 ateroesclerosis; y 1 por deficiencia hereditaria de antitrombina III. Dieciocho casos (18) se estimaron como de posible etiologa: 11 por cardiopata de bajo riesgo embolgeno, como prolapso de vlvula mitral o aneurisma auricular
septal; 3 por diversas arteriopatas, displasias arteriales; 1 por sndrome de anticuerpos antifosfolpidos; y 3 relacionados a migraa. En otros dieciocho casos (18) no fue posible precisar la etiologa (34,6 %), aunque todos ellos salvo uno presentaban al menos un factor de riesgo cerebrovascular reconocido. La caracterstica principal de ste grupo de etologa indeterminada es que la mayora eran mujeres usuarias de hormonas anticonceptivas orales fumadoras y/o con hipercolesterolemia. En el seguimiento de los pacientes en esta serie hubo dos fallecimientos en el perodo aguda, con un perodo de observacin de 31+/- 18 meses para los sobrevivientes. Tres presentaron recurrencia, un 82 % present una muy buena remisin del dficit neurolgico, con secuelas menores o sin ellas, pero un 26 % de los pacientes qued incapacitado permanentemente para reasumir su trabajo premrbido. La serie publicada por autores franceses el ao 1991(Fabrice LISOVSKI), de 148 casos de pacientes de hasta 40 aos, estudiados tempranamente, concluye el siguiente resumen y diagnsticos precisados clnica y radiologicamente. Se evaluaron por isquemia cerebral cientocuarenta y cinco pacientes ( 75 varones y 73 mujeres) entre los 5 y 40 aos de edad. Las etiologas fueron heterogneas, y pueden ordenarse en siete grupos. La angiografa
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se practic en todos los casos, e indic el diagnostico etiolgico en la mayora de los pacientes. Las embolas fueron la anomala ms frecuentemente reconocida (38,4 %). No hubo complicaciones en el procedimiento arteriogrfico. Las disecciones arteriales descubiertas por arteriografa fueron la causa de infarto en un 10,1 % de los pacientes. Ateroesclerosis fue diagnosticada en 32 casos y result ser la etologa ms comn (21,6 %). No se encontr la causa en un quinto de los pacientes. Los anticonceptivos orales se consideraron una potencial causa en el 11,5 % de los casos, enfermedades cardacas en 12,8 %, y desrdenes hematolgicos en 8,1 %. Otras causas potenciales incluyeron: migraa, enfermedades inflamatorias, embarazo y lagunas. El seguimiento de 126 casos mostr que muchos pacientes tuvieron una buena recuperacin funcional.
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Cardioembolismo Se demuestra hasta un 20 a 30 % (o ms) de fuente embolgena cardiognica en los pacientes jvenes que han sufrido un ACV isqumico. Las causas ms comunes son: vlvulas protsicas, valvulopatas reumticas, endocarditis bacteriana, cardiomiopata dilatada, segmentos isqumicos diskineticos, aneurismas del septum auricular, foramen oval patente, y prolapso de la vlvula mitral. La relacin causal de los tres ltimos es menos definida. El foramen oval persistente y el prolapso de la mitral se encuentran frecuentemente en jvenes sanos, hasta en un 30 y 20 % respectivamente, no obstante su hallazgo como hecho aislado en jvenes con ACV isqumico corresponde a 40 y 10 % respectivamente, y hasta cuatro veces ms frecuentes en series en jvenes con ACV vs grupo control ajustado por sexo y edad. La persistencia del foramen oval puede constituir un factor de riesgo de ACV en jvenes, no considerado en su real magnitud en los estudios diagnsticos dado que no constituye un factor de riesgo en sujetos > de 50 aos (JONES EF 1994).
riesgo de recurrencia luego del primer evento es alto, por lo que debe realizarse prevencin secundaria con anticoagulantes orales. Esta medicacin debera ser diferida hasta la segunda semana en el caso de infartos extensos, por el riesgo de conversin hemorrgica. Diseccin de arterias extracraneales. La diseccin espontnea de las arterias cartidas y vertebrales eran consideradas un a condicin rara, pero se le reconoce cada vez con mayor frecuencia en atencin al mejor conocimiento clnico y a la disponibilidad de tcnicas diagnsticas. Se denomina como espontnea una diseccin en la que no hay antecedentes de trauma romo ni penetrante. La arteria ms frecuentemente comprometida es la porcin extracraneal de la cartida interna, y en segundo lugar la arteria vertebral, la que se puede extender intra cranealmente alcanzando muy rara vez hasta la arteria basilar. La diseccin de la cartida, rara vez se extiende intra cranealmente u ocurre slo en esta porcin. La diseccin extendida intra cranealmente puede ocasionar sangramiento subaracnodeo. La diseccin espontnea de las arterias cartida interna y vertebral es causa y explica la mayora de los eventos retinales isqumicos, amaurosis fugax y TIAs en los adultos jvenes y de edad media, aunque muchas veces las disecciones no determinan sntomas ni manifestaciones isqumicas, y por tanto no son detectadas. Estudios de poblacin en Rochester, Minnesota, y en Dijon, Francia, han revelado una incidencia anual de 2,6 a 2,9 por 100 000 para disecciones de cartida interna extracraneal. Las disecciones de arteria vertebral seran alrededor de un tercio de las disecciones de cartida. Patogenia. Estas disecciones suceden cuando la sangre circulante penetra en la pared arterial a travs de una pequea ruptura de la intima, desgarra la capa media y forma un falso lumen, ocluyendo por colapso el lumen verdadero hacia craneal. La diseccin, puede hacerse subintimal y a veces subadventicial. Por el ingreso de sangre intramural pueden ocurrir las siguientes circunstancias: a) la formacin de un hematoma intramural que empuja el lumen verdadero determinando una estenosis alongada, que puede ser demostrada angiogrficamente o por un corte del nivel apropiado en RNM. b) si el hematoma intramural alcanza tamao suficiente, pudiera determinar oclusin completa del lumen verdadero. c) en ocasiones el falso lumen se reconecta cranealmente con el lumen verdadero, creandose
Las embolas paradojales han sido subestimadas como causa de ACV en los jvenes. Estudios de Doppler con medio de contraste para diagnstico de comunicacin derecha-izquierda en infarto cerebral en pacientes jvenes (MOLINS A 1996), han evidenciado una prevalencia significativamente mayor de shunt en los pacientes con ACV de causa indeterminada (P 0.0043) y para los que no tenan factores de riesgo vascular (P 0.0069). La alta prevalencia de foramen oval persistente, que alcanza a un 35 % de la poblacin general, y la elevada incidencia de las trombosis venosas silentes, sugieren que las embolas paradojales son una causa subestimada de los ACV y oclusin tromboemblica perifrica en pacientes jvenes y mediana edad. El desarrollo de tcnicas diagnsticas apropiados permite reconocer la persistencia del foramen oval y los shunts derecha-izquierda, y aunque el riesgo de recidiva de ACV emblico en pacientes jvenes en su presencia no est bien definido, es aconsejable practicar su cierre en aquellos con embolizaciones clnicamente importantes y/o repetidas en el territorio arterial sistmico (CHAIKOF EL.1994). Al identificarse una fuente embolgena cardiognica, debe considerarse practicar un tratamiento mdico o quirrgico etiolgico. El
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un flujo en escopeta de dos caones. d) la expansin del hematoma intramural hacia afuera pudiera determinar la formacin de un aneurisma disecante de la pared, si este aneurisma se reconecta cranealmente al lumen verdadero, pudiera contener trombos y determinar embolizaciones distales. e) pudiera presentarse estenosis y aneurismas disecantes en una misma arteria; y f) el aneurisma o la diseccin de la porcin intracraneal, pueden romper la pared y determinar escapes de sangre o hemorragia subaracnoidea. Etiologa. Aunque las disecciones son reconocidas como espontneas (sin traumatismo obvio precedente), los pacientes refieren a veces traumas triviales, por ejemplo toser, sonarse la nariz, giro forzado de la cabeza, haber trabajado bajo un auto, pintado el cielo de una habitacin, dormido con el cuello en posicin incmoda, y actividades deportivas. Las disecciones de la cartida son ms frecuentes en los pacientes con arterias redundantes y la hipertensin es ms comn que en la poblacin general. Como factores intrnsecos, que predispondran a la diseccin puede mencionarse que se ha encontrado hasta un 12 - 15 % de displasia fibromuscular en pacientes con diseccin espontnea de la cartida. Las disecciones de cartida y vertebral se han relacionado tambin con enfermedades del tejido elastico-colgeno incluyendo el sndrome de Marfan, Ehlers-Danlos y la osteognesis imperfecta. Hay series que reportan casos de predisposicin familiar con compromiso de varios vasos cervico ceflicos y viscerales; mayor incidencia de aneurismas intracraneales en pacientes con diseccin espontnea de vasos crneo cervicales; y asociacin de diseccin espontnea familiar con vlvula artica bicspide. No es claro que el tabaquismo o el uso de anticoncepcin oral constituyan un riesgo para diseccin. La ateroesclerosis no parece ser un factor de riesgo. Menos de un tercio de los pacientes sufren diseccin simultnea de ms de un vaso, y en ellos, debe particularmente estudiarse una enfermedad del tejido conectivo subyacente. La mayora de los pacientes son adultos de edad media o ms jvenes. Ms del 70 % de los pacientes son menores de 50 aos. La incidencia es ligeramente mayor en mujeres. Cuadro clnico. El dolor, referido al cuello, la cara o la cabeza, es lejos el sntoma inicial ms comn, en casi el 80 % de los pacientes. La cefalea o el dolor facial es frecuentemente unilateral o localizado, cuando es unilateral se
corresponde al lado de la arteria comprometida por la diseccin. Los pacientes se quejan de dolor fronto orbitario y periorbitario. Tambin se pueden quejar de dolores profundos en el odo, en la regin mastoidea, en el ngulo de la mandbula regin temporal y occipital. El dolor referido al cuello esta presente solamente en el 25 % de los pacientes. Los sntomas deficitarios focales, cerebrovasculares isqumicos: TIA, infarto o ambos, se presentan despus de la aparicin del dolor hemicraneo o hemifacial, con una latencia de minutos, horas o un par de das, con instalacin que puede ser indolora. Un sndrome de Claude Bernard Horner incompleto, ptosis, miosis, sin anhidrosis, se encuentra en cerca del 40 % de los pacientes. Las fibras simpticas que inervan glndulas sudorparas se distribuyen con la cartida externa y por ello no son afectadas. Se producen soplos carotdeos subjetivos no siempre evidentes a la auscultacin. Un 10 % de los casos presenta compromiso de pares craneanos bajos, lo que se atribuye a un mecanismo isqumico ms que a compresin directa o estiramiento. A diferencia de cartida, la diseccin de la vertebral extendida cranealmente puede acompaarse de sangramiento subaracnodeo, provocando signos de irritacin menngea. Clnicamente la enfermedad se presenta como uno de los siguientes sndromes: 1) cefalea (hemicranea) unilateral con parlisis ocular simptica ipsilateral. 2) hemicranea a la que se agregan con latencia un sndrome neurovascular isqumico (TIA o infarto). 3) y menos frecuentemente: parlisis de nervio craneal (IX a XII) asociada a cefalea hemilateral. Lo habitual es que se presenten combinados los dos primeros sndromes, con mayor expresin clnica de uno de ellos. Diagnstico y tratamiento. La diseccin de los vasos crneo cervicales se confirma con Eco Doppler dplex, RNM, angioresonanacia o angiografa. El tratamiento a indicar esta sujeto al grado y carcter de la sintomatologa y al momento de consultar, por lo que se considera segn el caso, desde anticoagular con heparina de bajo peso molecular, hasta el uso sencillo de Aspirina 325 mg. Las arterias disecadas se recanalizan dentro de un plazo de tres a seis meses, no requiriendose un tratamiento quirrgico para estos pacientes. El riesgo de recurrencia es alrededor de 1 % por ao, asumiendo que no hay una enfermedad del tejido conectivo subyacente. Ateroesclerosis prematura. Al estimar
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las causas de ACV en jvenes, la ateroesclerosis se torna prominente a mayor edad, desde el 2 % entre los 15 y 30 aos a 30 - 35 % para el grupo etario de 30 a 45 aos. Adems de los conocidos factores de riesgo de ateromatosis, hipertensin, diabetes mellitus, hiperlipidemia, tabaquismo; para la ateroesclerosis prematura se desconocen ampliamente los factores predisponenetes y asociaciones. Los pacientes con homocistinuria (un defecto hereditario autosmico recesivo, que determina la incapacidad de transformar homocistena en cistatonina y metionina) desarrollan ateromatosis prematura de los grandes vasos. Los homocigotos presentan rasgos del sndrome de Marfan y el diagnstico se confirma por niveles elevados de homocistena en la sangre y orina, y test de nitroprusiato positivo. Los heterocigotos, tambin pueden desarrollar ateromatosis prematura, en condiciones de dficit de folatos, piridoxina y vitamina B12 (todos son factores metablicos de homocistena). La dieta y el tratamiento de sustitucin, puede reducir las complicaciones vasculares. La radioterapia de tumores larngeos, puede inducir ateromatosis carotdea. La radioterapia craneal, tambin produce vasculopatas por radiacin. Migraa. El riesgo de sufrir un ACV para un jaquecoso es relativamente bajo. Estudios de casos y controles revelan un exceso de migraas clsicas vs migraa comn (1,3 vs 0,8) en jvenes con ACV, con mayor susceptibilidad para las mujeres jaquecosas, especialmente para aquellas que fuman, o son usuarias de anticoncepcin oral. Los ACV asociados a migraa comprometen tpicamente el territorio de la arteria cerebral posterior, aunque no de un modo exclusivo, y parece ser el resultado de contraccin arteriolar prolongada. La trombosis de pequeos vasos debida a activacin plaquetaria tambin jugara un rol patognico. Coagulopatas. La anomalas de la coagulacin se identifican en no ms del 1 % de los pacientes en series no seleccionadas. Sin embargo, en pacientes jvenes que han sufrido ACV de etologa incierta y estudiados dirigidamente en bsqueda de una condicin de hipercoagulabilidad, los porcentajes son superiores. Una elevacin del fibringeno plasmtico, y una variedad de anormalidades congnitas de la fibrinolisis incluyendo la deficiencia de plasmingeno, dficit del activador
de del plasmingeno, dficit del factor XII/prekallikrena, se han visto asociados a trombosis venosas, pero tambin relacionados a raros casos de trombosis arterial. Deficiencias de los inhibidores de la coagulacin: protena C, protena S, y antitrombina III, estn asociados con mayor riesgo de trombosis. Predisponen a trombosis venosas diversas, incluyendo las cerebrales y el seno sagital, y tambin se han comunicado trombosis arteriales y ACV. Estas condiciones, hereditarias, pueden adquirirse en situaciones de prdida de protenas como en el sndrome nefrtico. La resistencia a la activacin de protena C, ha sido identificada como el defecto de la coagulacin hereditaria trombofilica ms frecuentemente demostrada. Es causada por una mutacin en el gen que codifica el Factor V, y es denominada como mutacin Leiden del Factor V, presente en 2 a 7 % de la poblacin caucsica. Los heterocigotos tienen un riesgo de trombosis 5 a 10 veces mayor, en tanto los homocigotos se estima que alcanzan un riesgo de 50 a 100 veces. Relacionada estrechamente a trombosis venosas, esta anomala esta presente en 20 a 60 % de los jvenes con trombosis venosas inexplicadas. Abuso de substancias. El problema del uso y abuso de drogas ha alcanzado proporciones importantes, de consecuencias internacionales y nacionales, con impacto en la salud de la poblacin. No es desconocido el inicio de este hbito a temprana juventud. Sus efectos txicos comprenden el SNC y el SNP, tanto en los adultos como en el feto de la madre embarazada. Se ha identificado una clara relacin entre el uso de drogas y todas las manifestaciones de enfermedad cerebrovascular, que incluyen a los TIAs, isquemias retinales y cerebrovasculares de todos los territorios transitorios y permanentes, hemorragia subaracnoidea y hemorragias enceflicas parenquimatosas. Se ha precisado el uso de drogas en 15 a 38 % de los ACV isqumicos en los menores de 50 aos. La cocana puede incrementar la agregacin plaquetaria o inhibir las reacciones fibrinoliticas del sistema de protena C, induciendo de esta forma estados protrombticos. Por otra parte el alcohol induce una disminucin de los factores de coagulacin hepticos, incrementa la fibrinolisis y conduce a una produccin anormal de fibringeno ocasionando as una ditesis hemorrgica. Es difcil predecir a priori las consecuencias del uso y abuso del alcohol y
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drogas, ya que muchas veces los sujetos son poliadictos y realizan diversas combinaciones de substancias. La cocana, el alcohol, fenilpropanolamina, fenteramina y otras drogas simpaticomimticas poseen accin vascular; la cocana incluso puede determinar por efecto propio vasoespasmo coronario, cambios ateroesclerticos, infarto al miocardio y cardiomiopata. Las amfetaminas pueden producir microaneurismas y hemorragias subaracnodeas, complicadas con microhemorragias, vasoespasmo y oclusin de los vasos; con alteraciones tipo vasculitis necrotizante observados en periarteritis nodosa. Tambin se describen estenosis y enfermedad oclusiva de los vasos extra e intracraneales, inflamaciones de las arterias intracraneales tanto las pequeo como las de mayor calibre, arteritis y sangramientos, de patognesis incierta e inducidos por el uso de herona, cocana , cido lisrgico y varias amfetaminas. Aproximadamente el 80 a 90 % de los infartos isqumicos asociados a drogas ilcitas, ocurren en sujetos de la tercera y cuarta dcada. Uno debiera sospechar que el infarto isqumico pudiera estar inducido por uso de drogas, en un sujeto joven con la ausencia manifiesta de factores de riesgo. Los sntomas pueden presentarse en un sujeto previamente reconocido como usuario, por sobredosis, por reexposicin a droga luego de intervalo de abstinencia, y tambin en relacin al primer uso. Los sntomas se presentan durante los primeros minutos o las primeras horas (habitualmente >48 hrs.) despus de la administracin de la droga, e incluyen signos deficitarios focales, convulsiones, cefaleas vasculares, compromiso de conciencia y coma. Los pacientes pueden estar normo o hipertensos, incluso con arritmias cardacas, debe buscarse seales de venopunctura, perforacin del septum nasal y signos clnicos de endocarditis. En todos los usuarios de droga endovenosa buscar dirigidamente infeccin VIH. Los pacientes con infarto isqumico inducido por cocana pueden quedar con dficit neurolgico de grado moderado o mayor, y depresin. La mortalidad derivada de infartos isqumicos relacionados con uso de drogas, puede ser mayor que en no usuarios. Las secuelas y mortalidad son tambin mayores para las complicaciones de hemorragia intracerebral y hemorragia subaracnoidea relacionadas con el uso de drogas, comparados con los no usuarios. Nuestros casos. En nuestra prctica
clnica hemos asistido en el curso de 18 aos a la presentacin de de ACV oclusivos en jvenes, que han correspondido a etiologa embolica por estenosis mitral (ASM, ONM), a fibrilacin auricular, aorta bicspide (MGl SG), miocarditis con dilatacin de cavidades (PVA), mixoma auricular (1), cardiopata congnita (CLA), endocarditis bacteriana, trombticas secundarias a arteritis por meningitis TBC, arteritis por fiebre tifoidea (GAA), vasculitis necrotizante, por abuso de ergotamina (JLIS) y mujeres jaquecosas fumadoras que usaban anticoncepcin oral (SVA, XRR, +1), puerperales, asociados a poliglobulia (SBP), diseccin espontnea de cartida (DSA, ML, + un tercer caso ), en relacin a infarto al miocardio reciente, trastorno trombofilico postciruga, en paciente muy fumadora (MPG), asociado a hipertensin arterial (IOV). Por supuesto hubo casos que quedaron sin diagnstico etolgico, la mayora de ellos aos atrs cuando no contbamos con las posibilidades de exploracin diagnstica actualmente disponibles. No hemos diagnosticado casos relacionados con uso de drogas ni arteritis por sfilis. Creemos que ha sido fundamental el estudio etiolgico asociado a otros especialistas, y la realizacin de tcnicas de exploracin diagnsticas que adems de neuroimgenes incluyen Eco Doppler de cartidas y vertebrales, Eco Cardiograma transtorcico y transesofgico en ocasiones, angiografa de 4 vasos, Holter EKG, coagulograma, estudio de LCR. Estudios pronsticos. Los TIA y ACV oclusivos en jvenes tienen una baja mortalidad global, en muchos de ellos no resulta posible precisar la etiologa (aproximadamente en un 1/3), y la gran mayora tiene un favorable pronstico en cuanto a retornar al trabajo, siendo el mejor predictor la severidad del dficit neurolgico en fase aguda del infarto ( FERRO JM 1994). Un estudio pronstico reciente fue llevado a cabo en Holanda (KAPPELLE LJ 1994), que efectu un seguimiento a 296 pacientes entre 15 y 45 aos ingresados por ACV y referidos a tratamiento de rehabilitacin entre Julio de 1977 y Enero de 1992. Veintin pacientes (7 %) fallecieron en fase aguda del ACV, y otros cuarenta lo hicieron durante su evolucin (14 %) en el curso de los seis aos de observacin promedio. Ninguno de los fallecidos durante el seguimiento result tener 25 aos o menos al momento de sufrir su infarto. La mortalidad fue
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significativamente mayor en aquellos que sufrieron infarto por oclusin de un vaso mayor (riesgo relativo 1.7; intervalo de confidencia del 95%: 1.0 a 2.7), y fue claramente menor en los que sufrieron ACV de causa indeterminada o desconocida comparada con en el grupo de pacientes jvenes en que se precis diagnstico causal (riesgo relativo 0,1; intervalo de confidencia del 95%: 0 a 0,7). Recidiva de infarto cerebrovascular se present en 23 pacientes (9%) lo que result fatal en 9 de ellos. De treinta y siete pacientes controlados y seguidos por cardilogo, tres presentaron infarto agudo al miocardio. Catorce requirieron solucin quirrgica por cirujano vascular. La evaluacin realizada segn Glasgow Outcome Scale y Barthel Index fue en general favorable. Sobrevivieron al estudio, sin secuela, sin recidiva y sin necesidad de ciruga mayor el 49 % de los casos. Un 42 % de los sobrevivientes de ACV retornaron a su trabajo. Un numero importante de pacientes qued con secuelas y/o limitaciones de carcter fsico, emocional o social que comprometan su calidad de vida. En esta serie es importante destacar la alta proporcin de recidiva de ACV (9%) y la mortalidad acumulada (20,6 %). Las diversas series de estudio diagnstico y pronostico de ACV en jvenes concuerdan con la incidencia cercana al 4 % del total de los ACV, ligera preponderancia por sexo masculino, reconociendo diversas etiologas como las ya referidas, sin alcanzar diagnstico causal en cerca del tercio de los pacientes, y con pronstico de buena recuperacin en casi el 60 % de los casos y una mortalidad en fase aguda de 4 a 7 %.
Ed L Caplan. 1977. PJ MARTIN, TP Enevoldson, PRD Humphrey. Causes of ischaemic stroke in the young Postgrad Med J 1997; 73: 8-16. CHAIKOF EL; Campbell BE; Smith RB-3rd. Paradoxical embolism and acute arterial occlusion: rare or unsuspected? J Vasc Surg. 1994 Sep; 20(3): 377-84. HILLBOM M; Haapaniemi H; Juvela S; Palomaki H; Numminen H; Kaste M. Recent alcohol consumption, cigarette smoking, and cerebral infarction in young adults. Stroke. 1995 Jan; 26(1): 40-5. MILANDRE L; Brosset C; Habib G; Graziani N; Khalil R: Service de Neurologie, CHU de la Timone, Marseille .Infarctus cerebraux arteriels chez des patients ages de 16 a 35 ans. Etude prospective de 52 observations. Presse-Med. 1994 Nov 12; 23(35): 1603-8. MOLINS A; Serena J; Genis D; Bassaganyas J; Perez Ayuso MJ; Davalos A Utilidad del Doppler transcraneal con contraste para el diagnostico de la comunicacion derecha-izquierda en el infarto cerebral de adultos jvenes. Neurologia. 1996 Jun-Jul; 11(6): 205-9. JONES EF; Calafiore P; Donnan GA; Tonkin AM. Evidence that patent foramen ovale is not a risk factor for cerebral ischemia in the elderly. Am J Cardiol. 1994 Sep 15; 74(6): 596-9. FERRO JM; Crespo M. Prognosis after transient ischemic attack and ischemic stroke in young adults. Stroke. 1994 Aug; 25(8): 1611-6. KAPPELLE LJ; Adams HP Jr; Heffner ML; Torner JC; Gomez F; Biller J. Prognosis of young adults with ischemic stroke.A long-term follow-up study assessing recurrent vascular events and functional outcome in the Iowa Registry of Stroke in Young Adults.Stroke. 1994 Jul; 25(7): 1360-5. Fabrice LISOVOSKI, Pascal Rousseaux.Cerebral infarction in young people. A study of 148 patients with early cerebralangiography. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 1991; 54: 576-579. SIQUIERA Neto JI; Santos AC; Fabio SR;
BIBLIOGRAFA: MARC I. CHIMOVITZ . Ischemic Stroke in the young. Chap 91 in Primer on Cerebrovascular Diseases. Ed L Caplan. 1977. JOSEPH P. BRODERICK. Stroke and Migraine. Chap 92 in Primer on Cerebrovascular Diseases. Ed L Caplan. 1977. BAHRAM MOKRI. Spontaneous Dissections of Cervicocephalic Arteries. Chap 107 in Primer on Cerebrovascular Diseases. Ed L Caplan. 1977. MICHAEL A. SLOAN. Toxicity/Substace Abuse. Chap 113 in Primer on Cerebrovascular Diseases.
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Sakamoto AC .Cerebral infarction in patients aged 15 to 40 years. Stroke. 1996 Nov; 27(11): 2016-9
CASOS CLINICOS: AFECCIONES CEREBROVASCULARES Dr. Oscar Jimnez Leighton Dra. Paula Jimnez Palma
Caso 17: Antonio J. Paciente de 69 aos que consulta espontneamente, preocupado por haber presentado por tercera vez, un episodio de dificultad para encontrar las palabras, falta de fuerzas y torpeza de la mano derecha, resueltos al cabo de 4 a 20 minutos las ltimas 3 semanas. Es conocido hipertenso arterial crnico y diabtico, sometido a baypass coronario el ao 1988, y a angioplasta coronaria con 3 Stent 8 meses antes. Cumple tratamiento con, diltiazem, atenolol, aspirina, glibenclamida y Glucophage diariamente. Comentario: Un episodio recurrente de dficit focal pude ser vascular, epilptico, psicognico, metablico, e incluso el prdromo de una migraa. En un varn de 65 aos, con factores de riesgo e historia de enfermedad circulatoria coronaria, lo ms probable es que stos representen isquemia cerebral transitoria TIA. Ms an, lo caracterstico de los episodios, repetidos durante 3 semanas de similar forma comprometiendo la mano derecha y el lenguaje, sugieren un trastorno circulatorio en el territorio de la cartida interna izquierda. Al examen clnico neurolgico, solamente se constat una hipoarreflexia miottica universal, sin paresias segmentarias a la fatiga ni contra resistencias. Reflejos cutneo plantares flexores/indiferentes. Marcha normal y equilibrada, sin paresias en marcha en talones ni punta de pies. Se encontraba afebril, PA 140/80, Pulso regular 85 por minuto. Soplo carotdeo izquierdo submaxilar audible tanto en sstole como en distole. Soplo carotdeo derecho menor, tambin presente. Sin soplo cardaco. Comentario: El soplo carotdeo izquierdo corresponde a los sntomas del paciente y al hemisferio comprometido. El componente diastlico del soplo sugiere un alto grado de estenosis. La hiporreflexia miottica universal correspondera a una polineuropata sensorio motriz atribuible a su diabetes mellitus, cuyo
estudio deber complementarse a futuro. La ausencia de otros hallazgos, que traduzcan dficit focal o piramidalismo, significan que muy probablemente el paciente no ha sufrido un infarto cerebral. Los elementos clnicos orientan a que el paciente padece una estenosis carotdea ateroesclertica como causa de Accidentes Isqumicos Transitorios. Se solicitaron exmenes complementarios: una Tomografa Axial Computada de encfalo fue casi normal, con leve abiotrofia enceflica y varias imgenes hipodensas correspondientes a un infartos lacunares, la mayor vecina al ncleo lenticular derecho. Eco Doppler dplex color de cartidas sugerente de estenosis de cartida interna izquierda mayor de 80 %, por lo que se hospitaliz para complementar con estudio angiogrfico y practicar endarterectoma carotdea. Comentario: Al momento de consultar, el paciente presentaba un alto riesgo de sufrir un infarto cerebral en el futuro inmediato, por lo que fue sumamente importante la realizacin de la TAC y Eco Doppler el mismo da, con lo que se decidi su hospitalizacin. A su ingreso, es muy importante obtener una va venosa para la administracin de solucin salina (a pesar de su condicin diabtica) ya que la hiperglicemia esta asociada con agravacin del tamao de los infartos isqumicos. Su hospitalizacin permite la prevencin de hipotensin y controlar su presin arterial, y actualizar sus exmenes. Algunos neurlogos indican heparina a los pacientes con TIA y estenosis carotdea de grado crtico, a objeto de prevenir la trombosis en el sitio de la estenosis, en tanto se completa el estudio diagnstico prequirrgico. Puede criticarse esta conducta, ya que en caso de producirse un infarto, el paciente sera excluido de un tratamiento fibrinolitico, por la prolongacin del tiempo parcial de tromboplastina. La angiografa demostr una estenosis del 90% de la cartida interna izquierda, con otra placa en la bifurcacin carotdea derecha sin estenosis significativa. Vasos intracraneales normales. Se le practic endartercetoma con parche de vena al tercer da. Al alta se le indic atorvastatina, dada su condicin de cardiopata coronaria y elevacin limite superior de LDL. Control con endocrinlogo por el compromiso neuroptico con estudio de Neuroconduccin sensitiva y motora de extremidades. En los controles posteriores ha permanecido asintomtico hasta el sexto mes.
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______________________________________ Caso 18: Clotilde M.G. Mujer de 59 aos que consulta al Servicio de Urgencia llevada por su hija que fue quien se preocup, ya que desde la maana al despertar presenta dificultad para ver con el ojo izquierdo. La paciente refiere ser sana a excepcin de hipertensin arterial crnica y toma por ello nifedipino, sufre ocasionales palpitaciones y latidos cardacos rpidos momentneamente. No tendra alteraciones visuales previas salvo presbicia, y no ha presentado otros sntomas neurolgicos. La paciente se encontraba alerta y bien orientada, su presin arterial era 175/100, su pulso auscultado130 por minuto e irregular, sin soplos. Obesa IMC 32. El nico hallazgo neurolgico anormal fue una hemianopsia homnima izquierda. Comentario: Los pacientes con hemianopsia confunden frecuentemente su trastorno visual, atribuyendolo a un ojo. Al cubrirles un ojo a la vez durante el examen de campo visual se confirma que el defecto esta presente en ambos ojos y para el mismo lado del campo visual. La paciente padece un dficit focal de instalacin aguda, en ausencia de trauma y de sntomas de hipertensin endocraneal. Esto es sugerente de etiologa cerebro vascular. La ausencia de TIAS, la arritmia posiblemente fibrilacin auricular, sugieren un trastorno circulatorio del lbulo occipital derecho, muy probablemente cardioemblico. Se le realiz un electrocardiograma, que confirm la fibrilacin auricular, y una Tomografa Axial Computada de encfalo, la que result normal. Se le hospitaliz, y obtenida una va venosa se le administr solucin salina. Fue tratada con heparina. Su presin arterial se mantuvo moderadamente elevada. Comentario: Se le realiz tratamiento con heparina ya que su infarto emblico est relacionado con su fibrilacin auricular. No correspondera realizar tratamiento fibrinolitico ya que el plazo transcurrido entre la instalacin del dficit y la consulta exceda largamente las tres horas e incluso pudo ocurrir durante el sueo. Si la TAC de encfalo hubiese mostrado conversin hemorrgica temprana del infarto, la heparina habra estado contraindicada. No se indic tratamiento hipotensor, para evitar hipotensin y disminucin de la perfusin cerebral. Se practicaron exmenes complementarios al da siguiente: Eco cardio 2D y Doppler color con transductor transesofgico, que
mostr contraste espontneo en la aurcula izquierda, sin trombos. Se mantuvo con heparina y comenz tratamiento con neosintron, de acuerdo a la indicacin del cardilogo. Comentario: El Eco transesofgico tiene mejor resolucin para mostrar anomalas que el Eco transtorcico, y debe practicarse en la medida de lo posible n pacientes en que deba precisarse presencia de trombos en la aurcula. Se realiza Ecocardio para descartar valvulopata, vegetaciones o trombos. La presencia de contraste espontneo, tambin llamado humo, correspondera a lentitud y rmora circulatoria, precursores de la formacin de trombos auriculares. El tratamiento anticoagulante oral tiene por objeto prevenir la recidiva a largo plazo. La hemianopsia persisti, y al tercer da se repiti la TAC cerebral, mostrando un extenso infarto occipital derecho, sin conversin hemorrgica. No se logr cardioversin farmacolgica con la administracin de amiodarona. Se suspendi la heparina una vez alcanzado un INR en rango teraputico de 2,0 a 3,0. Al alta se le indic mantener nifedipino para el control de su hipertensin, digoxina para controlar la taquiarritma cardaca asociada a su fibrilacin auricular, y mantener el tratamiento anticoagulante oral. Control con cardilogo para intentar cardioversin elctrica en el futuro prximo. Comentario: Los pacientes que padecen un infarto cerebral agudo, tienen TAC de encfalo normal, si esta se realiza transcurridos tres o cuatro das, se evidencia el infarto en curso. Una Resonancia Nuclear Magntica tiene mayor sensibilidad en esta fase temprana, es ms difcil contar con ella habitualmente, adems que es una examen que requiere de ms de una hora de procedimiento, lo que es muy importante al momento de decidir tratamiento fibrinolitico en un posible candidato. Si en controles sucesivos de TAC cerebral se observa conversin hemorrgica del infarto isqumico, es aconsejable suspender el tratamiento anticoagulante. El tratamiento anticoagulante oral es riesgoso, es importante instruir a los pacientes y familiares, solicitandoles la mayor responsabilidad y disciplina para los controles de protrombina e INR. ____________________________________ Caso 19: Patricio.V.A. Paciente de sexo masculino, 42 aos, casado, 2 hijos, Profesor. Esposa vendedora de seguros. Sano previo.
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Madre y abuelo materno diabticos. Fumador de 10 a 15 cigarrillos diarios. Siete das antes de consultar tuvo otalgia izquierda persistente, y el da anterior asimetra facial con debilidad del hemicuerpo izquierdo, mayor en el brazo y lateropulsiones hacia ese mismo lado. Al examen se constat: Conciencia clara, lcido, sin alteraciones de juicio, inteligencia y memoria. Sin afasia. Fondo de ojos con papila de bordes netos y pulso venosos presentes. Sin hemianopsia. Oculomotilidad normal. Pupilas isocoricas, con reflejo fotomotor normal. Hemiparesia FBC izquierda directa disarmnica mayor FB, con reflejos miotticos vivos a ese mismo lado. Reflejo cutneo plantar extensor a izquierda. Hemihipoestesia FBC izquierda de grado mnimo, con anesterognosia , y disminucin de la grafoestesia para los nmeros en los pulpejos de los dedos a la izquierda . Sin ataxia. Sin signos menngeos. Presin arterial 130/70, T 36C. Corazn sin soplos y ritmo regular. Comentario: El paciente ha consultado transcurrido un da de instalacin de su cuadro neurolgico deficitario, lo que sucede con frecuencia en nuestro medio, por lo que no cabe ms que realizar un buen estudio diagnstico, tratar la causa en lo posible y prevenir la recurrencia. El paciente padece un dficit focal de instalacin aguda, en ausencia de trauma y de sntomas de hipertensin endocraneal. Su cuadro podra explicarse por una lesin nica, y no tiene antecedente de compromiso neurolgico previo. Esto es sugerente de etiologa cerebro vascular, en el territorio de la arteria cerebral media, carotdeo derecho; no obstante deben considerarse otras posibles etiologas. El paciente neg uso de drogas ilcitas, ni se automedica con antimigraosos que contengan ergotamina, y neg haber bebido alcohol en exceso la vspera o en otras oportunidades. No ha tenido cefalea estado nauseoso, ni tuvo dolor en el cuello o en la hemicara, ni ha sufrido traumatismo craneal. Se le indic aspirina en tanto se hospitalizaba y no fumar. Comentario: El paciente presenta una afeccin unifocal referida al hemisferio derecho, de causa incierta muy probablemente vascular. La ausencia de factores de riesgo, salvo el tabaquismo, no es hipertenso diabtico ni padece dislipidemias, inducen a descartar causas menos frecuentes para un infarto oclusivo en una persona tan joven. La ausencia de dolor cervical y hemifacial, la ausencia de sndrome de Claude
Bernard Horner ipsilateral, hacen muy improbable una diseccin espontnea de la cartida. La ausencia de soplo descarta una displasia fibromuscular y hacen muy improbable una estenosis significativa. De su relato clnico parece improbable padezca una arteritis inducida por abuso de drogas ilcitas o trombosis relacionada a vasoespasmo inducido por ergotamina. No padece arritmia ni tiene soplos, no obstante es muy importante practicar un examen cardiolgico que lo descarte como fuente embolgena. Se hospitaliz y se le practicaron exmenes complementarios al da siguiente: Hemograma: Hematocrito 44%, Hemoglobina 15 g/dl, con leve anisocitosis y poiquilocitosis. Leucocitos 7.500 x mm3. Plaquetas normales. VHS 5mm. Orina: normal. Electrocardiograma: Normal. Perfil bioqumico sin alteraciones. Colesterol total 185. Triglicridos 120. LCR: lquido claro y traslcido, Glucosa 084g/l, Protenas 027g/l. sin clulas. Eco Doppler dplex color carotdeo y vertebral bilateral : Sin ateromatosis, flujo de arterias vertebrales ascendente. No se observaron alteraciones hemodinmicas.Tomografa axial computada de encfalo, con y sin contraste, mostr imagen hipodensa silviano insular derecha, sin efecto masa ni refuerzo por medio de contraste, correspondiente a un infarto isqumico en el territorio de la arteria cerebral media. Se solicitaron otros exmenes cuyos resultados diferidos fueron: Test ELISA para cisticercosis negativo en LCR y sangre. FTA abs: no reactivo. Anticuerpos antifosfolipido y anticardiolipinas, anticuerpos anti ENA y factor anticoagulante del lupus (reaccin por veneno de serpiente). Determinacin protena C y de protena S, determinacin de resistencia a la activacin de protena C (mutacin de factor V de Leiden), todos los cuales resultaron negativos o en rangos normales. Holter ECG: Ritmo sinusal, extrasistola supraventricular aislada y en par, muy escasa. Conduccin es aurculo ventricular e intraventricular estables. Se realiz un examen diagnstico: Eco cardio transtorcico 2D y Doppler color y con transductor transesofgico, que mostr dilatacin de los ventrculos, con diskinesia y disminucin de la fraccin de eyeccin, sin trombos intacavitarios. Se le inici tratamiento con heparina y comenz tratamiento con neosintron ,los das siguientes, de acuerdo a la indicacin del
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cardilogo. Controlado, al sptimo da presentaba evolucin regresiva del dficit motor, con gesto facial asimtrico, retardo en movimientos repetitivos rpidos, con fuerzas casi normales contra resistencia en el brazo, marcha autnoma y equilibrada. Sin dficit sensitivo ms que grafoestesia disminuida a izquierda. Reflejo cutneoplantar indiferente/extensor y exaltacin de reflejos miotticos izquierda. Comentario: Se le realiz tratamiento con neosintron ya que su infarto emblico est relacionado con su cardiopata dilatada. No correspondera realizar tratamiento fibrinolitico ya que el plazo transcurrido entre la instalacin del dficit y la consulta exceda largamente el plazo de eventual beneficio. Si la TAC de encfalo hubiese mostrado conversin hemorrgica temprana del infarto, el tratamiento anticoagulante se habra diferido. El Eco transesofgico tiene mejor resolucin para mostrar anomalas que el Eco transtorcico, se realiza para descartar valvulopata, vegetaciones o trombos. El tratamiento anticoagulante oral tiene por objeto prevenir la recidiva a largo plazo. El tratamiento anticoagulante oral es riesgoso, es importante instruir a los pacientes y familiares, solicitandoles la mayor responsabilidad y disciplina para los controles de protrombina e INR. Al alta se le indic mantener tratamiento anticoagulante oral. Los controles posteriores demostraron una remisin del compromiso miocrdico, el que fue estimado como miocarditis, y se suspendi el tratamiento anticoagulante oral una vez recuperada la motilidad normal de los ventrculos. Su secuela neurolgica es mnima transcurridos tres aos, slo es precisable leve asimetra de reflejos miotticos. Comentario: Los accidentes cerebrovasculares en pacientes jvenes, constituyen un captulo interesante de la neurologa, desafan un diagnstico diferencial ms laborioso, deben tenerse en cuenta numerosas etiologas potenciales y condiciones predisponentes diferentes a los que concurren en los adultos mayores, y dada su juventud, muchas veces se encuentran en perodo activo y productivo de su vida laboral, y cualquier secuela es muy invalidante para su familia. ______________________________________ Caso N 20: Fernando C. F. J. 51 aos, casado, esposa duea de casa, cuatro hijos, Profesor de Educacin Media. Enfermedades
Previas: Hipertenso Arterial crnico, en tratamiento con Atenolol + Hidroclorotiazida + Enalaprilo. Enfermedad Neurolgica : Activo hasta su afeccin neurolgica. En vigilia y actividad, sufre brusca cada e inconsciencia, hospitalizado grave en el Hospital, vomita al ingreso. Al examen clnico: Presin Arterial: 200/110 (!) Pulso: 70 por minuto, regular, sin soplo cardaco, ni soplo carotdeo. Sopor medio, con desviacin tnica de la cabeza y miradas a la izquierda. Fondo de ojos con nervio ptico normal, sin papiledema, alteraciones retino vasculares secundarias a su enfermedad vascular hipertensiva. Oculomotilidad normal al giro ceflico, reflejos fotomotores presentes bilaterales. Sin alteracin de nervios craneales. No se observ nistagmus. Hemiplejia fascio braquio crural derecha directa disarmnica a predominio fascio braquial, con reflejo cutneo plantar derecho extensor y abolicin del cremasteriano de ese mismo lado, en tanto conserva plantar izquierdo flexor y el cremasteriano esta presente. Comentario: La instalacin brusca de un dficit neurolgico focal es altamente sugerente de afeccin cerebrovascular. La instalacin en vigilia y la presencia de vmito, hacen presumir que hay hipertensin endocraneal, y por tanto hacen ms probable una hemorragia. La ruptura de un aneurisma congnito podra no tener signos de localizacin, instalandose rigidez de nuca y signos de irritacin menngea en el curso de las primeras horas. Los signos de localizacin tan evidentes (hemiplejia, desviacin tnica de cabeza y de la mirada) el compromiso de conciencia de brusca instalacin y los vmitos, son ms frecuentes como forma de comienzo de un hemorragia cerebral hipertensiva, y por lo disarmnico del sndrome piramidal, sugerentes de una hemorragia ganglionar lateral. Practicada una TAC de encfalo sin medio de contraste, se confirma la presencia de una hemorragia parenquimatosa localizada preferentemente en ncleo lenticular izquierdo con efecto de masa, compresin destructiva de la parte ms anterior del brazo posterior de la cpsula interna y desviacin del tlamo y de la linea media, con colapso del III ventrculo. Vaciamiento parcial al ventrculo lateral. Se le indic solucin salina y tratamiento hipotensor para controlar su hipertensin con captopril, luego se asoci diurtico. Evolucion sin
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complicacin respiratoria. Comentario: Es aconsejable no realizar un control enrgico de la hipertensin arterial, asegurar la va area, mantener una va venosa, prevenir la aspiracin de vmitos, y realimentar por sonda nasoyeyunal al cabo de un par de das. Prevenir la hiponatremia cuidando que las infusiones endovenosas contengan electrlitos. Aportar caloras con solucin glucosada sin inducir hiperglicemia. Alta luego de dos semanas, con anartria y hemiplejia derecha. Controlado por cardilogo y sometido a rehabilitacin kinesica. Derivado a su mdico familiar para que sea controlado, y complete su estudio diagnstico y evaluacin de factores de riesgo. Recuper marcha con apoyo y luego independiente, manteniendo tratamiento hipotensor. Reevaluado al cabo de un ao: Alerta, vigil, orientado. Sin alteraciones de lenguaje. Con disartria modulatoria. Memoria conservada, sin alteraciones patentes de compromiso intelectual. Fondo de ojos sin cambios. Pares craneanos libres. Campo visual por confrontacin normal. Marcha conservada y autnoma, sin braceo, a paso ms corto rgido y arrastrado, fatigable, con paresia importante al solicitarle caminar en talones y en puntillas. Hemiparesia fascio braquio crural derecha directa torpe espstica, con alteraciones de la motricidad fina, con dificultad ejecuta movimientos repetitivos rpidos y alternos, sin destreza braquial derecha. Sin alteraciones de coordinacin, salvo las atribuibles a su secuela piramidal derech a. Alteraciones sensitivas de magnitud menor, con hemihipoestesia fascio braquio crural derecha directa casi armnica. Tono y trofismo con menos que moderada rigidez espstica crural derecha. Reflejos miotticos asimtricos, exaltados patolgicamente a derecha. Reflejo cutneo plantar equvoco extensor a derecha, flexor a izquierda. Comentario: En esta ltima evaluacin fue considerado como portador de secuela IRRECUPERABLE con los diagnsticos de: Hipertenso Arterial crnico severo. Accidente Cerebro Vascular Enceflico. Hemorragia cerebral hipertensiva ganglionar lateral de hemisferio izquierdo, con secuelas disartrica y torpe
hemipartica piramidal derecha, de magnitud incapacitantes para desempaar su profesin o actividad remunerada, transcurridos ya 18 meses de su complicacin neurovascular. Lo anterior es catastrfico, y representa las graves consecuencias de la hipertensin arterial no tratada y las incapacidades que determinan las complicaciones neurovasculares.
Cap 15 Las Epilepsias Dr. Oscar Jimnez Leighton

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LAS EPILEPSIAS
Introduccin La Epilepsia es una de las afecciones neurolgicas ms frecuentes. El trmino epilepsia se refiere a crisis recurrentes, reconocidas hace ms de un siglo por Huglins Jackson, quin en sus trabajos la defini: Epilepsia es el nombre aplicado a las descargas ocasionales, bruscas, excesivas, rpidas y localizadas, de la substancia gris. De acuerdo a esta definicin no exista una forma de la enfermedad, sino muchas. La OMS define la epilepsia como una afeccin crnica, de etiologa diversa, caracterizada por crisis recurrentes debidas a un a descarga excesiva de neuronas cerebrales. Una crisis epilptica es una cris cerebral por descarga neuronal excesiva. La epilepsia propiamente tal, se caracteriza por la repeticin de estas crisis. Las manifestaciones clnicas de la epilepsia incluyen una serie de movimientos, trastornos de conciencia, sensaciones y percepciones anormales o una combinacin de tales sntomas. Puede definirse una crisis, una enfermedad que causa las crisis, los factores precipitantes de las crisis, y todos ellos contribuyen a una comprensin del fenmeno epilptico, pero adems deben tenerse en cuenta los aspectos culturales y sociales que implican el diagnstico de epilepsia para un individuo y su familia. La epilepsia puede ser la nica manifestacin de una enfermedad que en forma inaparente esta presente por toda la vida y que requiere cuidados y tratamientos especiales. En muchos otros casos la epilepsia es la expresin de enfermedades neurolgicas o de lesiones cerebrales, as como tambin puede ser complicacin de un trastorno de carcter mdico. En general, se considera que la repeticin de las crisis es una caracterstica esencial de la epilepsia, por lo que una crisis aislada, no constituye epilepsia. Algunas crisis tienen obviamente una causa transitoria, la que no implica una tendencia a la recurrencia. Un paciente con insuficiencia renal, que sufre una crisis, un joven que al desmayarse sufre una
crisis, un paciente adulto que sufre un ataque de Stokes - Adams, o cualquiera que sufra crisis precipitadas por uso de un frmaco, no sufre epilepsia. Se argumenta que se presenta epilepsia cuando el origen de las descargas recurrentes es primariamente cerebral (Williams, 1968). Esto excluira todos los ataques provocados por enfermedades de cualquier otra parte del organismo. Pero el diagnstico clnico es ms complejo que la simple definicin, ya que por otro lado, algunas crisis recurrentes, como por ejemplo las producto de de hipocalcemia o arritmias cardacas, son diagnosticadas habitualmente como epilepsia dado que muchas veces es muy difcil identificarlas en su origen real. Ms an, el umbral crtico esta determinado primariamente por un mecanismo cerebral o por condiciones extracerebrales (hormonas por ejemplo)? La situacin actual del conocimiento no permite ser tan estricto y restringir en trminos absolutos la epilepsia a eventos aparentemente puramente cerebrales (Mardsen, 1982). La epilepsia implica una serie de fenmenos, y cada uno genera una interrogante diferente, cuyas respuestas nos llevan a conocer el fenmeno integralmente. El epilptico tiene una predisposicin a sufrir ataques recurrentes, determinada por una variedad de circunstancias, algunas conocidas y muchas ignoradas an. Dada la predisposicin, las crisis pueden ser gatilladas por causas precipitantes, que tambin pueden ser individualizadas en algunos casos, pero casi siempre inciertas. Durante las crisis ocurren eventos elctricos y bioqumicos, que provocan los sntomas de las crisis. El substrato cerebral como las crisis mismas, contribuyen, a los cambios fsicos, conductuales y sociales que presentan algunos epilpticos durante el perodo interictal, y pueden llegar a ser tan importantes como las crisis mismas. Epidemiologa Las cifras acerca de la magnitud de la epilepsia son muy variadas, pues dependen de la metodologa de los estudios, del tipo de muestra, de la precisin del diagnstico, etc. No obstante lo anterior, se puede decir que al menos un 5 % de las personas han sufrido una crisis epilptica en la vida (EPILEPSIA. Normas Tcnicas. Ministerio de Salud Chile 1990).

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Con respecto de la magnitud de la epilepsia propiamente tal, su incidencia esta en un rango de 20 a 50 por 100 000(Zielinski,1982; Hauser & Kurland,1975). Las tasas ms altas corresponden a autores britnicos (Crombie et al,1960; Pond,Bidwell & Stein, 1960), quienes incluyeron pacientes con crisis nica y las convulsiones febriles. La importancia de este valor es que representa el numero estimado de pacientes a atender dentro del ao por la primera crisis. Estas cifras se elevaran a 20 por 100 000 entre los menores de 1 ao de edad (EPILEPSIA. Normas Tcnicas. MinSal.Chile 1990). Por otra parte, el 75 % de las epilepsias se inician antes de los 20 aos de edad. La literatura ofrece un considerable numero de estudios sobre prevalencia de la epilepsia en diferentes pases. Los ndices de prevalencia de la epilepsia promedio por 1000 de la poblacin general, varan desde 1,3 en Formosa (Lin,1953) y 1,5 en Niigata, Japn (Sato,1964) a 9,2 en Varsovia (Zielinski,1974), hasta tasas tan altas como 19,5 en Bogot, Colombia (Gmez, Arciniegas & Torres,1978). En la mitad de estos estudios la prevalencia est entre 4 y 10 por 1000. En Chile (Chiofalo et al,1979) se realiz un estudio en nios de 9 aos, aplicando el cuestionario utilizado por Rose en 1973, obteniendo cifras de prevalencia ms altas que las obtenidas por este autor (18,6 para Washington County.Md), alcanzando a 27,6 por 1000. Chiofalo et al considera como causa de estas diferencias, las condiciones socio econmicas de la muestra. Otro estudio nacional, en la regin Metropolitana, observ una prevalencia de 17 por 1000, siendo 32 a 37 por 1000 para los grupos de 0 a 14, y 15 a 29 aos, respectivamente.(EPILEPSIA. Normas Tcnicas. MinSal.Chile 1990).
Gentica Desde hace ms de 100 aos los estudios sobre los riesgos de crisis epilpticas en descendientes de los enfermos han contribuido considerablemente a un mejor conocimiento de las beses genticas de la epilepsia. En este siglo, varios estudios de familias han contribuido en base a investigaciones de poblacin o bien fundados en control clnico. Los ms recientes (Tsuboi & Endo, 1977; Annegers et al,1976; Janz & Scheffner,1980; y Janz & Beck-Mannagetta,1982), se han basado en diferentes poblaciones y referido a diferentes riesgos de morbilidad. Estos trabajos han confirmado que el riesgo general de epilepsia en descendientes de padres con epilepsia es entre 3 y 4 %, siendo mayor en algunos tipos de crisis. Este riesgo excede en 2 a 6 veces el de la poblacin general. De acuerdo a lo que se supone, la incidencia acumulativa es del 1,1 a los 25 aos de edad, segn los trabajos en Rochester. Beck-Managetta y Janz (1989) presentaron un estudio con seguimiento de 544 familias, con un progenitor con epilepsia, definida como la presentacin de al menos 2 crisis epilpticas no provocadas, con seguimiento por 20 aos en ms del 50 % de los casos, y sobre el 80 % de los 858 descendientes. El riesgo de tener crisis entre los descendientes fue de 8,3 % en tanto que el 91,7 % no las present durante el perodo de seguimiento. El riesgo para 10 casos de convulsiones neonatales fue de 1,19 %, lo cual est dentro de lo esperado. La presentacin de convulsiones febriles en 38 nios (4,5 %) se ubica dentro del rango superior en muestras de Estados Unidos y Europa Occidental. Veintiocho nios tuvieron slo convulsiones febriles (3,33 %) y en

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Epilepsia en hijos de progenitores con epilepsia

Padres N Conrad 4,5 Alstrom Harwald 4.4 Lennox Tsuboi % Endo 2,4 Annegers et al 3,6 Janz y Scheffner 3,7 Beck-Managetta et al 1937 1950 1951 1951 1977 1978 1980 1989 519 897 162 4231 263 336 384 427 1237 1568 339 252 34 506 687 672 840 Hijos N n % 70 10 11 2,7 12 25 25 39 4,6 3
10 casos de ellas fueron seguidas de crisis recurrentes afebriles, en el sentido de una epilepsia (1,19 %). Esta ltima cifra corresponde a un cuarto de la morbilidad por epilepsia de los descendientes. De acuerdo a un seguimiento reciente, hasta los 25 aos de edad, el 7 % de aquellos pacientes que tuvieron convulsiones febriles desarrollan crisis no provocadas. Esta cifra se elev al 17 - 22 % si las convulsiones febriles eran complejas. Esta cifra es cercana a la de los descendientes de progenitores con epilepsia, que han tenido la epilepsia despus de presentar convulsiones febriles. En el estudio de BeckManagetta y Janz(1989), el desfavorable pronstico de las convulsiones no puede ser explicado por exceso de convulsiones febriles complejas.

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n 10
Convulsiones neonatales(CN), febriles(CF) y afebriles en 840 hijos de 427 familias con un padre epilptico (Beck-Managetta et el 1989) CN CF CFE(*) Crisis aisladas Epilepsia % n % n % n % n % 1,2 28 3,3 10 1,2 3 0,4 29 3,5 Convulsiones Febriles n 38 4,5 % Crisis afebriles n 42 5,0 %
El riesgo total de crisis afebriles fue del 5 % (42/840), cifra que esta muy cerca de la obtenida en los primeros estudios retrospectivos de adultos descendientes de enfermos con epilepsia. Excluyendo los 3 casos de convulsiones aisladas, el riesgo de epilepsia fue de 4,6 % (39/840) para descendientes de progenitores con epilepsia con y sin convulsiones febriles previas. Existen especiales caractersticas de los progenitores o de sus descendientes que puedan contribuir al riesgo? Existen factores que pueden ser capaces de predecir el tipo de crisis, su curso y pronstico en los hijos? La diferenciacin segn sexo de los progenitores confirma la preponderancia materna para las convulsiones febriles y epilepsia. La epilepsia de etiologa desconocida de los progenitores est asociada a un ms alto riesgo de crisis epilpticas en los descendientes, comparada con la epilepsia sintomtica de aquellos. La epilepsia generalizada de los padres es una condicin que favorece el riesgo de epilepsia en los hijos. El pequeo grupo de pacientes con epilepsia con crisis generalizadas y parciales, est asociado a un alto riesgo de crisis en sus descendientes. Diferentes tipos de crisis tienen un impacto gentico diferente con respecto al riesgo de enfermar de los hijos. En relacin a las convulsiones febriles, el riesgo mayor esta asociado a ausencias en los padres, y menor a crisis parciales complejas, en los progenitores. En relacin a epilepsia, denuevo el mayor riesgo es
para los hijos de padres con epilepsia ausencia generalizada. El menor riesgo es para epilepsia paterna con crisis parciales simples, asociadas o no a crisis tnico clnicas generalizadas. La edad de comienzo de la epilepsia en los padres, est correlacionada con el riesgo de enfermar de los hijos. Un significativo ms bajo riesgo lo tienen los descendientes con convulsiones febriles, de progenitores con epilepsia de inici tardo (> de 20 aos). El sexo de los hijos no es factor relevante, pero s la ocurrencia de complicaciones pre peri y post natales, favorece la manifestacin de epilepsia, pero no de convulsiones febriles. La historia de convulsiones febriles en los progenitores est significativamente asociada a una alta proporcin de convulsiones febriles en los descendientes, y no muestra relacin con el riesgo de epilepsia. De acuerdo al tipo de crisis en los progenitores y sus descendientes, pareciera prevalecer un esquema de trasmisin semejante. Crisis generalizadas en los padres tienden a asociarse a este tipo de crisis en los hijos y, en la mayora de los casos, ellas son idnticas a las de sus progenitores. Clasificacin de las epilepsias. Las manifestaciones clnicas de la epilepsia en el humano son mltiples y diversas, y la terminologa empleada para describirlas alcanz tal diversidad y confusin, que se hizo necesario

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realizar una clasificacin de acuerdo al conocimiento actual de los fenmenos epilpticos, a la vez que simple, para su aplicacin clnica, de aceptacin general. Como base de cualquier clasificacin debe tenerse presenta qu se clasifica, y al respecto cabe advertir la distincin entre clasificacin de las crisis epilpticas y las epilepsias propiamente tales. Al clasificar las crisis epilpticas estamos referidos a la manifestacin clnica y sus bases neurofisiolgicas; en tanto que al clasificar epilepsias nos ocupamos de agrupar tipos de crisis o sndromes, su historia natural y sus causas subyacentes. Desde el punto de vista clnico semiolgico es til la clasificacin que diferencia las crisis en dos tipos bsicos: las crisis epilpticas parciales y las crisis epilpticas generalizadas. En las primeras, las crisis es producida por una descarga localizada en un rea de la corteza de uno de los hemisferios cerebrales, manifestandose por sntomas que van a depender de la funcin del rea afectada. Las crisis parciales simples mantienen conservada la conciencia, hecho que no ocurre en las crisis parciales complejas; ambas pueden tener una generalizacin secundaria. Las crisis generalizadas se caracterizan por un compromiso simultaneo de ambos hemisferios cerebrales. Las crisis parciales son producidas con cierta frecuencia por un dao estructural del cerebro, en relacin con cicatrices, tumores, granulomas inflamatorios o parasitarios, malformaciones vasculares arteriovenosas o infartos; por lo tanto requieren de un estudio etiolgico ms acucioso que las crisis generalizadas. Estas ltimas pueden ser el resultado de una predisposicin gentica y es menos probable el hallazgo de una causa
Clasificacin Internacional de las CRISIS EPILPTICAS. 1981. A. CRISIS PARCIALES (crisis de inicio localizado) 1. Crisis Parcial Simple (sin alteracin de conciencia) 1.1. Con sntomas motores. 1.2. Con sintomas somatosensoriales o sensoriales especficos. 1.3. Con sntomas autonmicos. 1.4. Con sntomas psquicos. 2. Crisis Parcial Compleja (con alteracin de conciencia) 2.1. Comienza como crisis parcial simple seguida de alteracin de conciencia, con o sin automatismo. 2.2. Con compromiso de conciencia desde el inicio, con o sin automatismo. 3. Crisis parciales secundariamente generalizadas B. CRISIS GENERALIZADAS (bilaterales, simtricas y sin comienzo focal) 1. Ausencias. 2. Mioclnicas . 3. Tnico clnicas. 4. Tnicas y Clnicas. 5. Atnicas. C. NO CLASIFICADAS. Incluye todas las que por informacin incompleta es imposible clasificar en alguna categora.
especfica susceptible de tratamiento etiolgico, siendo consideradas en este caso Epilepsias idiopticas o esenciales. Valga considerar que esta forma de epilepsia es de inicio en edades menores de 20 aos, por lo que toda epilepsia de comienzo con crisis generalizadas en mayores de 20 aos, debe ser estudiada con el rigor de una crisis parcial, en la bsqueda de su etiologa. Existen sndromes con crisis parciales idiopticas en nios, de buen pronstico. La diferenciacin entre los distintos subgrupos de crisis epilpticas permite seleccionar al anticonvulsivante que tiene ms probabilidad de controlar el tipo de crisis mediante una monoterapia,

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aspecto fundamental en el tratamiento actual. A. CRISIS PARCIALES: 1. CRISIS PARCIALES SIMPLES. Son crisis localizadas (focales) sin trastorno de conciencia, es decir, se conserva la capacidad de responder a estmulos externos o de recordar por completo lo ocurrido durante la crisis. El EEG puede presentar alteraciones focales, generalizadas o ser incluso enteramente normal. Las crisis parciales simples ms comunes corresponden a los cuatro tipos siguientes: 1.1 Crisis Parciales Simples con sntomas motores: Son crisis tnicas o clnicas limitadas a una parte del hemicuerpo, tal como cara, mano, pie u otras reas del mismo lado; puede abarcar todo el hemicuerpo. Puede suceder que la descarga se propague con efecto de una marcha, que sigue la distribucin motora cortical frontal prerolandica, llamada crisis Jacksoniana. Podemos reconocer crisis parciales simples motoras con marcha y sin marcha Jacksoniana. Otro tipo de crisis parcial simple motora frecuente es la denominada crisis versiva, en que el foco de descarga est en la circunvolucin frontal transversa F2: el paciente sufre una brusca desviacin de la mirada, del cuello y de la cabeza hacia el lado contrario, incluso puede girar el cuerpo alzando el brazo y la mano del mismo lado a que mira. Pudiera suceder que tras una crisis se presente parlisis de Todd. Dficit motor de curso regresivo espontneo, de resolucin en corto plazo. Otras crisis parciales simples motoras, frontales, pueden ser anartricas o fonatoria. 1.2 Crisis Parciales Simples con sntomas somatosensitivos o sensoriales: Son crisis de sensaciones parestsicas localizadas (hormigueo, picazn, entumecimiento, etc.) en el hemicuerpo contrario a la descarga parietal cortical, y tambin pueden reconocerse crisis parciales simples somatosensitivas con y sin marcha Jacksoniana. Las crisis sensoriales corresponden a descargas de reas de proyeccin primaria cortical de receptores especficos: crisis parcial simple sensorial visual, auditiva, olfatoria, gustativa o vertiginosa. Estas alucinaciones sensoriales pueden ser carcter elemental como fosfenos o luz
brillante, que corresponden a un origen de descarga de rea visual primaria, puede ser la visin de fosfenos coloreados o estmulos luminicos giratorios (de origen temporo occipital), o bien, de semiologa ms elaborada como es el caso de tener la visin de objetos o secuencia de imgenes, que corresponden a reas de proyeccin y asociacin visual alejados del polo occipital. De forma anloga es posible tener alucinosis elemental auditiva al oir un sonido, o bien de semiologa elaborada al oir una frase, o una meloda, etc. Las crisis parciales simples olfatorias y gustativas, se corresponden a descargas de la circunvolucin del hipocampo en su extremo basal anterior, uncus o gancho, y son conocidas por esto como crisis uncinadas. 1.3 Crisis Parciales Simples con sntomas autonmicos o neurovegetativos: Son crisis de sntomas digestivos o gastrointestinales (salivacin, malestar abdominal, vmitos), respiratorios o circulatorios (apnea, palidez, rubor, sudoracin), vesicoureterales (emisin de orina), etc. La midriasis es probablemente el signo neurove getativo ms comn. Rara vez se presentan aisladas, acompaando con frecuencia a otras crisis parciales. 1.4 Crisis Parciales Simples con sntomas psquicos: Son crisis con trastornos de las funciones enceflicas superiores. Pueden ser las siguientes: Crisis dismnsicas o distorsin de la memoria. Las ms comunes son crisis de ya visto o de jams visto. Crisis cognitivas tales como como estados de ensoacin o sensacin de irrealidad. Crisis disfsicas, con palilalias o afasia. Crisis afectivas, sensaciones de extremo placer, displacer, angustia o terror diurno no provocado (nios). Crisis ilusorias, como macropsias, micropsias o metamorfopsias. Crisis alucinatorias, con visin de escenas, imgenes o luces. Estas crisis frecuentemente se acompaan de compromisos de conciencia y corresponden por ello a Crisis Parciales Complejas, con sntomas cognitivos, afectivos, ideosensoriales, etc.

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generalizacin secundaria. 2. CRISIS PARCIALES COMPLEJAS: Son crisis localizadas (focales) que se acompaan de algn grado de compromiso de conciencia. Este puede ocurrir desde el inicio de la crisis o durante su transcurso, asociado o no con automatismos. El EEG presenta una descarga unilateral o bilateral, en la regin frontal o temporal. El paciente tiene nocin de amnesia lacunar, y que ha transcurrido un plazo desde la interrupcin de su conciencia plena. Muchas veces ocurren con alteracin aislada de conciencia, sin o con automatismos gestuales, o con sntomas como los descritos en 1.4. Automatismo. Es la actividad motora involuntaria que ocurre durante un estado de alteracin de conciencia, mas o menos coordinada y adaptada a las circunstancias del momento. El paciente, confuso, conserva el tono postural. Se pueden reconocer automatismos perseverativos, es decir, el pacient e contina la actividad en forma mas o menos apropiada; y los automatismos gestuales (chupeteos, saboreos, masticacin. fonatorios), y diversos actos motores agregados al estado de confusin. La mayora de los automatismos estn asociados a epilepsias originadas en el lbulo temporal y se estima que cerca del 75 % de aquellos con crisis parciales complejas, desarrollarn automatismos. Es muy raro que el automatismo sea la nica manifestacin epilptica.
2.CRISIS PARCIALES SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS: Son crisis parciales simples o complejas, que progresan hacia una crisis generalizada de tipo tnico-clnico, tnica o clnica. El EEG crtico se caracteriza inicialmente por manifestaciones asimtricas correspondientes a la crisis parcial, que evoluciona a descarga generalizada. B. CRISIS GENERALIZADAS: Son crisis cuyas caractersticas clnicas y semiolgicas no incluyen signos ni sntomas referidos a una localizacin anatmica y/o sistema funcional de un hemisferio, y que usualmente se acompaan de compromiso de conciencia, manifestaciones motoras bilaterales a lo menos simtricas, acompaados de descarga autonmica. El EEG muestra un patrn de descarga bilateral, sincrnico y simtrico sobre ambos hemisferios, en los que la descarga tiene lugar, comprendiendo una extensa rea simultneamente. 1. AUSENCIAS. Son crisis generalizadas de corta duracin, con compromiso de conciencia por un lapso de 5 a 20 segundos, en que el paciente interrumpe bruscamente su actividad y permanece perplejo e inmvil, con pestaeo o leves sacudidas mioclnicas, con recuperacin instantnea de la conciencia lcida al trmino de la crisis. Ocurren ms frecuentemente en nios y se pueden,repetir frecuentemente durante el da. Su expresin en EEG es caracterstica, con complejos de punto onda 3 ciclos por segundo(cps), propios de la AUSENCIA GENERALIZADA TPICA llamada tambin Ausencia tpica o Petit Mal. Hay crisis de ausencias con menor grado de sincrona y simetra llamadas AUSENCIA GENERALIZADA ATIPICA , Ausencia atpica o Petit Mal variant La crisis de Ausencia generalizada puede ser de carcter simple al presentar compromiso aislado de conciencia. Una crisis de ausencia generalizada puede acompaarse de otros fenmenos, pudiendo reconocerse Ausencias complejas:
EEG crtico de una crisis con inicio asimtrico, propagada a derivaciones vecinas y rpida

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(i) (ii) (iii) (iv) (v) (vi)
con componente clnico: Ausencia mioclnica con incremento del tono postural: Ausencia retropulsiva con disminucin o abolicin del tono postural: con automatismos: Ausencia automtica con fenmenos autonmicos: Ausencia enurtica, encoprtica como formas mixtas
un registro caracterstico denominado hipsarritmia. 3. CRISIS TONICO-CLONICAS. Crisis con compromiso de conciencia de instalacin Ausencia brusca atnica e inicial, o acintica acompaada de contractura generalizada de la musculatura (fase tnica), con cada al suelo, responsable del grito que emiten algunos pacientes al espirar forzadamente a travs de la glotis cerrada, de mordedura de la lengua y de la emisin de gases rectales ocasionalmente, prolongada por unos 10 a 30 segundos; seguida de movimientos clnicos de la cara y de las extremidades (fase clnica) que se prolonga por 45 segundos a un minuto ms, acompaada de diferentes manifestaciones vegetativas como cianosis, palidez e incontinencia esfinteriana. La duracin de la crisis vara de 2 a 5 minutos. Le sigue un estado post ictal, con confusin o sueo posterior. El EEG ictal se caracteriza por descarga de polipuntas en fase tnica, llamado ritmo reclutante, en la fase clnica por espigas ondas, y en el estado post ictal por enlentecimiento. 4. CRISIS TNICO Y CLNICAS. Estn limitadas slo a una fase respectiva de la crisis tnico-clnica, tanto en su componente clnico como electroencefalogrfico. 5. CRISIS ATNICAS. Disminucin o prdida del tono postural que puede ser masiva, con cada brusca al suelo o limitada a la cabeza, la mandbula o una extremidad. Dura desde segundos a minutos. El EEG se caracteriza por espigas y ondas de frecuencia variable.
EEG crtico de una crisis de Ausencia generalizada tpica, con complejos punta onda 3 cps. Inicio bilateral y sincrnico de la descarga anormal (A), que comprende extensas reas de ambos hemisferios. 2. MIOCLONIAS. Crisis generalizadas caracterizadas por bruscas sacudidas de contraccin muscular simtrica, de fracciones de segundos, de grupos musculares o generalizada, con brusco cambio de postura. El EEG puede mostrar poli puntas y ondas o punta ondas, en ocasiones espigas y ondas lentas. En los lactantes con EPILEPSIA MIOCLNICA o Sndrome de West, se presenta

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EEG crtico de un nio con Epilepsia mioclnica infantil con puntas y ondas lentas irregulares, polipuntas bilaterales y sincrnicas. Sndrome de West.
EEG de nio con retardo mental, crisis de ausencia y atnicas. Registro de puntas, polipuntas y ondas bilaterales sincrnicas y asincrnicas, de frecuencia variable. Sndrome de Lennox - Gastaut. Sndromes epilpticos (DREIFUSS et al.1985). En las dcadas precedentes, la cooperacin y discusin en el mbito de la epilepsia pusieron en evidencia la necesidad de una terminologa y clasificacin comn e internacional, como condicin previa para la investigacin, comparacin de resultados teraputicos e intercambios de opinin. La Comisin para terminologa y Clasificacin de la Liga Internacional Contra La Epilepsia estim necesario dos sistemas separados de clasificacin: uno para las crisis epilpticas, y otro para las epilepsias y sndromes epilpticos. La clasificacin de las epilepsias enunciada en 1970 ha presentado problemas de carcter terminolgico. El trmino epilepsia empleado se refiere a enfermedad, y en estricto sentido slo se han identificado pocas entidades en esta categora diagnstica, como la enfermedad por cuerpos de Lafora, por lo que la clasificacin necesariamente se refiere a sndromes ms que a enfermedades. Se define un sndrome epilptico como un
EEG crtico de epilepsia generalizada. Crisis tnica, en que se aprecia ritmo reclutante de breves segundos, seguidos de punta s.

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trastorno epilptico caracterizado por una agrupacin de signos y sntomas que ocurren conjuntamente, los que pueden ser clnicos (por ejemplo: evolucin clnica, tipos de crisis, forma de recurrencia de las crisis, y los hallazgos semiolgicos y neuropsicolgicos), o hallazgos de laboratorio auxiliar (por ejemplo: EEG, Rx crneo, TAC y RNM de encfalo). A diferencia de una enfermedad, un sndrome no tiene necesariamente una misma etiologa y pronstico. Algunos sndromes epilpticos tienen sin embargo, una gran importancia pronstica. Algunos sndromes son muy especficos, otros son de carcter ms amplio, incluyen o se superponen con otros. Epilepsia mioclnica juvenil puede presentarse con Epilepsia Ausencia y Epilepsia Gran Mal del despertar. (epilepsia sintomtica o secundaria) de aquellas que son idiopticas (epilepsias primarias o esenciales ) y criptognicas. A. SNDROMES EPILPTICOS PARCIALES, FOCALES O CON LOCALIZACIN. A.1. Sndromes idiopticos. Son sndromes que se caracterizan por la ausencia de dficit neurolgico, normalidad intelectual, antecedentes familiares de epilepsia en la mayora de los casos, comienzo de las crisis despus de los 18 meses de edad y hasta los 20 aos, con rango mximo entre 1 y 25 aos de edad. Los episodios son breves, poco frecuentes y sin dficit post ictal prolongado. En el EEG la actividad de fondo es normal, agregndose alteraciones focales. A.1.1 Epilepsia con espigas centrotemporales. Clinicamente se caracteriza por breves crisis parciales simples, motoras hemifaciales, frecuentemente asociadas a sntomas somatosensitivos, con tendencia a la generalizacin convulsiva secundaria. Ambos tipos de crisis estn relacionados al sueo. El EEG presenta un foco espicular centrotemporal que se activa durante el sueo. Las crisis se inician entre los 3 y 13 aos (peak 9-10 aos), y recuperacin antes de los 15-16 aos. Es frecuente la predisposicin gentica, con preponderancia masculina. El pronstico es favorable, cesando las crisis y normalizandose el EEG en la mayora de los pacientes. No hay recurrencia al discontinuar
el anticonvulsivante. A.1.2 Epilepsia con paroxismos occipitales. Este sndrome es similar al previo. Las crisis se inician con sntomas visuales (amaurosis, fosfenos, ilusiones, o alucinaciones). seguidos de crisis hemiclnicas o de automatismos. En una cuarta parte de los casos las crisis se suceden de cefalea vascular migraosa. El EEG muestra paroxismos occipitales que aparecen al cerrar los ojos. El pronstico clnico suele ser bueno, aunque no tan favorable como epilepsia con espiga centro temporal (GASTAUT Henri.1985)
-----------------------------------Dos dicotomas se emplean para definir las categoras m A.2. Sndromes sintomticos. Son sndromes que tienen generalmente su origen en patologa del SNC, lo que significa que debe realizarse un apropiado estudio diagnstico etiolgico, establecer si corresponden a una epilepsia de causa evolutiva tratable como por ejemplo un tumor, neurocisticercosis, absceso cerebral, etc. o bien a causas degenerativas como la demencia tipo Alzheimer, o secundaria a secuela no evolutiva post traumtica, post meningitis o secuela cerebro vascular. Las crisis dependen semiolgicamente del origen cortical, pueden ser parciales simples o complejas, sin o con generalizacin convulsiva secundaria. Suelen ser de difcil control y requieren de tratamiento vitalicio. Cabe recordar, que es importantsimo precisar el modo en que se inicia la manifestacin epilptica ictal, en orden a no confundir una crisis generalizada de carcter convulsivo de inicio, con una crisis parcial secundariamente generalizada, ya que la crisis convulsiva generalizada Gran Mal puede ser parte de un sndrome epilptico generalizado esencial o de un sndrome epilptico sintomtico; en tanto la crisis parcial rara vez es parte de un sndrome epilptico esencial como los reconocidos de punta centro temporal y de paroxismo occipital.
Epilepsia de paroxismos ocipitales. Respuesta paroxstica occipital inducida por apertura ocular

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B. SNDROMES EPILPTICOS GENERALIZADOS.
B.1.Sndromes generalizados idiopticos (relacionados con la edad). Son formas de epilepsia generalizada generalizada en que todas las crisis son de comienzo generalizado, con EEG de descargas de expresin generalizada, bilateral, sincrnica y simtrica, segn el tipo correspondiente a la clasificacin. Se presentan en pacientes con estado interictal normal, sin signos neurolgicos ni hallazgos neuroradiolgicos anormales. En general la actividad EEG intercrtica muestra actividad de base normal, y descargas generalizadas, como puntas, polipuntas, y puntas ondas a 3 cps o ms rpidas. Esta anomalas pueden incrementarse durante el sueo superficial. Los diferentes sndromes de epilepsia generalizada esencial pueden presentar diferentes tipos de crisis generalizadas, y adems diferir en su edad de comienzo.
Cuadro de Epilepsias generalizadas idiopticas o primarias:
B.1.1.Convulsiones Neonatales Familiares Benignas: Afeccin infrecuente, con crisis de tipo clnico y apneicas, sin patrn EEG especfico, que se presentan durante el segundo y tercer da de vida, con carcter hereditario dominante, sin demostracin etiolgica en historia ni en exmenes clnicos complementarios. Un 14 % de estos pacientes desarrollarn ulteriormente epilepsia.
B.1.2. Convulsiones Neonatales Benignas: Se presenta con crisis tnicas y apneicas frecuentes, alrededor del quinto da de vida, sin etiologa conocida ni alteraciones en los exmenes metablicos. El EEG interictal puede demostrar espigas y ondas theta agudas. No presenta recurrencia de las crisis, y el desarrollo psicomotor es normal. B.1.3.Epilepsia Mioclnica Infantil Benigna: Esta forma se caracteriza por crisis bruscas y breves mioclonas generalizadas que ocurren durante los dos primeros aos de vida; en nios enteramente sanos y normales, frecuentemente con historia familiar de epilepsia. El EEG muestra alteraciones paroxsticas de espiga y punta onda durante el sueo superficial. Las crisis se controlan eficientemente bajo tratamiento adecuado.
No se presentan otros tipos de crisis, aunque pueden ocurrir crisis convulsivas generalizadas tnico-clnicas durante la

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adolescencia. Este sndrome epilptico puede acompaarse de un retardo relativo del desarrollo intelectual, y cambios menores en la personalidad.
ocurren espontneamente o precipitadas por factores ambientales. La ausencias tienden a desaparecer espontneamente y son controladas
apropiadamente por el tratamiento especfico en casi el 80% de los pacientes. Durante la
B1.4. Epilepsia Ausencia Infantil. (Picnolepsia): Este sndrome es relativamente infrecuente, ocurre en nios de edad escolar (peak de 6 a 7 aos), con estrecha predisposicin gentica, en un nio en todo otro aspecto normal. De presentacin ms frecuente en nias que en varones. Se caracteriza por frecuentes crisis de breve ausencia, simple o compleja, con correlato EEG de elementos de punta onda 3 cps. simtricos, sincrnicos y bilaterales, con ritmo de base generalmente normal. La ausencia generalizada simple se caracteriza principalmente o exclusivamente por compromiso de conciencia; en tanto en la ausencia generalizada compleja la alteracin de conciencia se acompaa de otros sntomas clnicos. Las crisis son frecuentes durante el da, y
(Picnolepsia):
adolescencia se pueden desarrollar crisis generalizadas tnico-clnicas, lo que se observa en casi el 40% de los casos, y ms raramente, pueden persistir las ausencias como nico tipo de crisis durante la edad adulta.
Es importante distinguir este sndrome de otras epilepsias infantiles que se presentan con ausencias, restringido el concepto de Epilepsia Ausencia Infantil a: (1) comienzo antes de la pubertad, (2) se presenta en nios sanos previamente, (3) crisis de ausencia como forma de inicio de las crisis,

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(4) crisis de ausencia muy frecuentes, simples o complejas, con exclusin de las ausencias mioclnicas. En epilepsia ausencia infantil, las mioclonas son suaves y se traducen en parpadeo; no presentandose bruscas sacudidas clnicas de la cabeza, hombros ni brazos, propios de la ausencia mioclnica, (5) crisis de ausencia asociada a descargas EEG bilateral, simtrica, regular y sincrnica de complejos de punta onda 3 cps. con ritmo de base normal. Podra presentarse menor sincrona y regularidad en caso de crisis de ausencia atpica. condiciones en que se presentan crisis de ausencia. La Epilepsia Ausencia Infantil presenta remisin espontnea en la mayora de los casos, y su pronstico depende mas bien de la asociacin con crisis generalizadas tnicoclnicas Gran Mal en la adolescencia, ms que el temprano y apropiado control de las crisis. La ausencias mioclnicas son una forma rara de crisis, que se presentan en un grupo heterogneo de pacientes, que tienen de comn el presentar retardo del desarrollo intelectual, y pobre respuesta al tratamiento (LOISEAU Pierre,1985).
B.1.5. Epilepsia Ausencia Juvenil: ocurren a diario. Si se presentan crisis generalizadas Gran Mal asociadas, stas ocurren al despertar, y muchas veces los pacientes presentan adems crisis mioclnicas. La distribucin por sexo es igual. El EEG muestra complejos punta onda rpidos (> 3cps.). La respuesta a tratamiento es buena (WOLF Peter, 1985). B.1.6 Epilepsia Mioclnica Juvenil: Este sndrome se presenta alrededor de la pubertad, se caracteriza por crisis con sacudidas mioclnicas bruscas, aisladas o repetidas arritmicamente, bilaterales y simtricas, de predominio braquial y por lo general sin compromiso de conciencia evidente. Algunos pacientes pueden caer por la sacudida mioclnica. Se trata de un trastorno heredado, con igual distribucin por sexos. Se ha identificado recientemente la mutacin de un gen en el cromosoma 6 p21.3 (Antonio V Delgado - Escueta
et al.1989). Frecuentemente se presentan adems crisis generalizadas tnico-clnicas, y ms raramente ausencias generalizadas. Las crisis se presentan habitualmente a poco de despertar, y son precipitadas muchas veces por la deprivacin de sueo. El EEG ictal e interictal presenta descargas generalizadas de punta onda o polipuntas ondas de frecuencia rpida (> 3cps.) facilitados por deprivacin de sueo y por fotoestmulo, sin relacin estricta entre puntas EEG y mioclonas. Los pacientes son muchas veces fotosensibles. La respuesta al tratamiento adecuado es buena. (WOLF Peter, 1985) (DREIFUSS et al. 1985). ---------------------------------------------------------------------------Las crisis de ausencia son slo un tipo de crisis, y no co B.1.7. Epilepsia con crisis Gran Mal del despertar: Se trata de un sndrome epilptico con crisis g eneralizadas Gran Mal, la mayora de ellas tnico clnicas, manifestadas exclusivamente o predominantemente (> del 90% de las veces) luego de despertar (independientemente de la hora del da); o como segundo peak de frecuencia de presentacin a la hora del descanso vespertino. El comienzo es habitualmente en la segunda dcada de la vida. La etiologa es casi siempre desconocida, y la predisposicin gentica es relativamente frecuente. Si se presentan otro tipo de crisis estas son ausencias generalizadas o crisis mioclnicas, ----------------------------------------------------------------------Es un sndrome de epilepsia generalizada primaria relaci como en la Epilepsia mioclnica juvenil. Las crisis pueden ser precipitadas por la falta de sueo al trasnochar u otros factores externos. El EEG muestra patrones de alteracin de las epilepsias generalizadas. Se presenta una correlacin significativa con fotosensibilidad. (WOLF Peter, 1985) (DREIFUSS et al. 1985). B.2. Sndromes generalizados idiopticos y/osintomticos: Esta categora incluye sndromes con casos idiopticos y sintomticos como de los sndromes de West y Lennox - Gastaut, as como sndromes en que no es clara su condicin, con sugerencias de ser idiopticas (por la falta de una causa demostrada, estrecha predisposicin gentica), u otros que sugieren un origen sintomtico (como retardo psicomotor, dficit o anormalidades neurolgicas). B.2.1. Sndrome de West, espasmos

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infantiles, Espasmos masivos: Habitualmente el sndrome de West, consiste en la trada caracterstica de los espasmos infantiles (contracciones breves, con flexin del tronco y cabeza y elevacin de los brazos), compromiso del desarrollo psicomotor con progresivo retardo, e hipsarritmia (presente en 2/3 de los casos), con peak entre los 4 y 7 meses de edad. Los varones son afectados con mayor frecuencia (1,5 : 1) y tienen peor pronstico que las niitas. El sndrome de West puede ser separado en dos grupos, uno en que reconoce la existencia de signos de dao enceflico (retardo psicomotor, signos neurolgicos, signos radiolgicos, u otro tipo de crisis) o causa conocida; y un segundo grupo, ms pequeo, idioptico, caracterizado por la ausencia de signos previos de dao enceflico o etiologa conocida. Se consideran como formas atpicas aquellos casos de comienzo temprano o tardo, y aquellos en que faltan un elemento de la trada. retardo psicomotor ni epilepsia ulterior, sin son diagnosticados y tratados precozmente. Algunos
observa en el EEG, definida como una mezcla catica de ondas lentas de muy alta amplitud (> 200 uVolts) de 1 a 7 cps. ondas agudas y puntas de amplitud, morfologa y duracin variable. Existen numerosas causas del sndrome de West, que incluyen el dao enceflico pre y post natal, los sndromes neurocutneos (especialmente la esclerosis tuberosa), malformaciones cerebrales, trastornos metablicos, e infecciones del SNC. Estudios neuroradiolgicos revelan hasta entre un 66 y 81 % de alteraciones, consistentes en atrofias cerebrales y malformaciones congnitas.
B.2.2. Sndrome de Lennox - Gastaut: (JEAVONS Peter M.1985) (DREIFUSS et al. 1985). Este sndrome se pone de manifiesto en nios entre 1 y 8 aos de edad, preferentemente en la edad preescolar. Las crisis que presentan son variadas, ausencias atpicas, crisis tnicas axiales, atnicas (con bruscas cadas), y no es raro que --------------------------------------------------------------------------El pronstico se basa en parte en la terapia prec adems tengan crisis convulsivas tnico clnicas, mioclnicas, y crisis parciales. Las crisis se repiten frecuentemente. Presentan tambin status
Factores pronsticos en Sndrome de West Bueno (1) (2) Idioptico o criptogentico Desarrollo psicomotor premrbido normal (3) Intelecto normal o leve retardo al comienzo de la enfermedad (4) (5) (6) Sin otro tipo de crisis Sin alteracin neurolgica Tratamiento precoz en pacientes del grupo idioptico (7) Fase de espasmos masivos de corta duracin Secundario Desarrollo psicomotor premrbido anormal Severo compromiso intelectual al comienzo de la enfermedad Asociada a otro tipo de crisis Con alteraciones neurolgicas Comienzo antes de los tres meses Malo
casos responden a la indicacin de valproato y benzodiazepinas. Hipsarritmia, es la alteracin que se
epilepticus de crisis tnicas esencialmente, aunque tambin ocurren estados soporosos con mioclonas, crisis tnicas y atnicas. El control de las crisis es

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difcil, y los pacientes sufren un deterioro psquico progresivo, con cambios y trastornos de personalidad. Un 60 % de los casos se presenta en nios que sufran una encefalopata previ a, y puede ser primario en algunos casos. El EEG presenta alteraciones del ritmo de fondo, puntas polipuntas y paroxismos de punta onda lenta con frecuencia menor que 3 cps. y muchas veces anomalas multifocales; durante el sueo se inscriben salvas de actividad rpida anormal 10 cps. (DREIFUSS et al.1985). B.3. Sndromes generalizados sintomticos. B.3.1. Epilepsias mioclnicas progresivas psquico progresivo. El EEG est siempre alterado. La encefalopata mioclnica infantil temprana con paroxismos de supresin descrita por Ohtahara es un ejemplo de este grupo, que deriva en alteraciones hipsarritmicas y sndrome de West sintomtico frecuentemente. B.3.2. Epilepsias tnico clnicas, tnicas y clnicas: Se presentan con crisis generalizadas y parciales, alternando unas u otras, tambin con status epilepticus durante su larga evolucin. Los EEG muestran alteracin focal y/o del ritmo. Los pacientes presentan alteraciones neurolgicas y elementos clnicos y de laboratorio de encefalopata. Sndromes epilpticos 1.CONVULSIONES NEONATALES: Las crisis neonatales difieren de las que presentan los nios y los adultos. La mayora de las crisis se consideran sutiles y por ello son frecuentemente ignoradas. se pueden manifestar como desviacin ocular, nistagmus, parpadeos, movimientos buco linguales de succin, pedaleos o apnea. Otras crisis pueden ser de carcter tnico con extensin de extremidades, semejando posturas de descerebracin o decorticacin. Estas se observan particularmente en los nios prematuros. Las crisis pueden ser clnicas multifocales, y se caracterizan por movimientos clnicos de una extremidad, que migran a otras parte del cuerpo o extremidad, o de carcter focal ms localizado. En estas ltimas los nios pueden
conservar el estado consciente. Rara vez ocurren crisis mioclnicas. El EEG, de difcil interpretacin en esta edad, es de valor diagnstico y pronstico. Las crisis tnicas tienen mal pronstico por su frecuente asociacin con hemorragias intraventriculares. Las crisis mioclnicas implican tambin un mal pronstico, ya que son parte de la encefalopata mioclnica temprana.(DREIFUSS et al 1985).
---------------------------------------------------------------------------con demencia. Conformado por un grup 2. CONVULSIONES FEBRILES: Las crisis convulsivas febriles son un trastorno relacionado con la edad, en nios entre 6 meses y los 5 aos, caracterizado por crisis generalizadas que se presentan en relacin a un cuadro febril agudo. La mayora de las convulsiones febriles son breves y no complicadas, consideradas simples , con duracin menor de 15 minutos, generalizadas, y nicas en el mismo episodio febril. Sin embargo una minora pueden ser ms prolongadas, con duracin mayor de 15 minutos, de carcter focal o en serie, consideradas complejas. Estas crisis, especialmente cuando hay dao neurolgico previo pueden complicarse con hemiplejia transitoria o con secuela neurolgica definitiva, como el sndrome Hemiplejia hemiatrofia epilepsia. Existe tendencia a recurrencia de las crisis convulsivas febriles, especiales en al menos un tercio de los pacientes. La controversia referida al riesgo de desarrollar epilepsia ha sido resuelta por diversos estudios, estimada como no mayor del 4 %. La mayora de los pacientes no requiere tratamiento profilctico, y es esencialmente un sndrome benigno de la infancia (DREIFUSS et al. 1985). Tratamiento de las crisis convulsivas febriles El objetivo del tratamiento es evitar la repeticin de las crisis convulsivas febriles. Para evitar la recurrencia de las crisis se debe bajar la temperatura corporal. Se utilizarn de preferencia medidas fsicas. Debe investigarse la etiologa de las crisis; en nios menores de un ao se realizar de rutina una puncin lumbar y examen de lquido cfalorraquideo.

209
El tratamiento profilctico de las convulsiones febriles se iniciar en las siguientes eventualidades: (a) Crisis de ms de 15 minutos de duracin. (b) Crisis focal. (c) Crisis seguida de alteracin neurolgica transitoria o permanente. (d) Crisis repetidas en el mismo episodio febril. (e) Crisis en los menores de 12 meses de edad. (f) Antecedentes de crisis epilpticas no febriles en padres o en hermanos. (g) Dao neurolgico previo (h) Recurrencia de las crisis en nuevos episodios febriles. El tratamiento se prolongar por dos aos luego de la ltima crisis. (Mardsen, C.D. and Reynolds,E.H. 1982). Por definicin el status epilepticus consiste en crisis recurrentes sin recuperacin de la conciencia entre los ataques; en contraste con una serie de crisis de crisis en que los ataques se suceden con frecuencia, pero con recuperacin de la conciencia entre ellos. El status epilepticus verdadero constituye una emergencia mdica, y requiere de tratamiento intensivo inmediato. Las crisis seriadas no implican un riesgo de dao severo, pueden derivar en status por lo que tambin deben ser controladas rpidamente. Status Gran Mal. La recurrencia de crisis convulsivas Gran Mal sin recuperacin de la conciencia, produce fiebre, anoxia, hipoglicemia, y otros trastornos metablicos, taquicardia e hipotensin, que se combinan como factores de dao enceflico que de no controlarse, pueden determinar la muerte del paciente. Las observaciones experimentales han revelado que la actividad epilptica sostenida por s misma puede provocar dao neuronal (por la demanda metablica local). expresada en esclerosis del Asta de Amon, que se traduce en cronificacin de la epilepsia con crisis originadas en el lbulo temporal. El status epilepticus Gran Mal se presenta en alrededor del 3% de los pacientes epilpticos, con mortalidad global cercana al 10 %. Puede ser la primera manifestacin de epilepsia en algunos pacientes, lo que es excepcional. En la mayor parte de los casos se trata de pacientes
epilpticos previamente conocidos que han interrumpido tratamiento farmacolgico; que padecen alguna enfermedad intercurrente; han asociado otras drogas o bebido alcohol. Puede ocurrir sin un precipitante claro. Siempre debe investigarse la etiologa, en nios el status puede ser la forma de presentacin de un proceso inflamatorio infecciosos agudo meningo encefaltico, de un trastorno metablico, hipoglicemia, hipocalcemia, encefalopata asociada a enfermedad heptica sndrome de Reye, etc. El tratamiento debe ser precoz y agresivo, empleando medicacin efectiva, en dosis y va apropiada, corrigiendo factores metablicos asociados al tiempo de realizar un oportuno diagnstico causal.(Ver capitulo siguiente) --------------------------------------------------------------------------Estado de Mal Epilptico. Pueden presentarse tambin estados de mal epilptico con crisis no convulsivas, pudiendo reconocerse estados de mal con crisis de ausencia, con crisis parciales complejas y con crisis parciales simples. Estos status no implican riesgo vital, pueden ser de diagnstico equvoco si la sintomatologa es sutil, deben ser tratados y aclarados en su origen, descartndose causas orgnicas e indicando apropiada profilaxis ulterior.
BIBLIOGRAFA: Beck-Mannagetta G, Janz D.,Hoffmeister V., et al. 1989.Morbility risk for seizures and epilepsy in offspring of patients with epilepsy, in: BeckMannagetta G.,Anderson V.E.,Doose H.,Janz D.(ed) Genetics of epilepsies. Spriger,Berlin Heidelberg New York.1989,119-126. Chiofalo,N. Kirschbaum A.,Fuentes A., A. Cordero ML. and Mardsen J.1979. Prevalence of epilepsies in children of Melipilla, Chile. Epilepsia. 20,261-266. Crombie D.L., Cross K.W., Fry J., Pinsent R.J. & Watts C.A. 1960. A survey of epilepsies in general paractice. A report by the Research Committee of College of GeneralPracticioners. Brtish Medical Journal. 2.416-422.

210
Delgado-Escueta, Antonio V. et al. Mapping the Gene for Juvenil Myoclonic Epilepsy. Epilepsia, 30 (Supl.4): S8-S18,1989. Devilat Marcelo. Editor (1991) Las Epilepsias. Investigaciones Clnicas. Sociedad de Neurologa, Psiquiatra y Neurociruga. Dreifuss F.E. et al. Proposal for Clasification of Epilepsies and Epileptic Syndromes. Epilepsia. 26 (3): 268-278,1985. EPILEPSIA. Diagnstico y tratamiento. Normas Tcnicas.Ministerio de Salud. (1990)
Psychiatria, Neurologia, Neurochirugia, 63,217. Williams D.(1968). The management of epilepsy. British Journal of Medicine, 2,702.
Wolf Peter,. Juvenile Absence Epilepsy. Chapter 27. Wolf Peter,. Juvenile Myoclonic Epilepsy. Chapter 28. in EPILEPTIC SYNDROMES in INFANCY, CHILDHOOD and ADOLESCENCE. Ed. J.Roger. C.Dravet. M Bureau. Commision F.E.Dreifuss. Clasification P.Wolf. and Terminology EUROTEXT Ltd 1985. Zielinski J.J. (1982). A Textbook of EPILPSY. ed. J.Laidlaw and A. Richens. Churchill Livingstone, Chap 2. 16-33. 1982.
Chile.
Gastaut Henri,. Benign Epilepsy of Childhood with Occipital Paroxism. Chapter 17. In EPILEPTIC SYNDROMES in INFANCY, CHILDHOOD and ADOLESCENCE. Hauser, W.A., and Kurland, L. Tm.,(1975) The epidemiology of epilepsies in Rochester, Minnesota, 1935 trough 1967. Epilepsia, 9: 87-105. Janz Dieter (1991). Riesgos de Sndromes epilpticos en hijos de padres con epilepsia. Las Epilepsias. Investigaciones Clnicas. Sociedad de Neurologa, Psiquiatra y Neurociruga. Jeavons Peter M. West syndrome: Infantile Spasm. Chapter 5. In EPILEPTIC SYNDROMES in INFANCY, CHILDHOOD and ADOLESCENCE. Ed. J.Roger. C.Dravet. M Bureau. F.E.Dreifuss. P.Wolf. EUROTEXT Ltd 1985. Loiseau Pierre. Childhood Absence Epilepsy. Chapter 12. EPILEPTIC SYNDROMES in INFANCY, CHILDHOOD and ADOLESCENCE. Ed. J.Roger. C.Dravet. M Bureau. F.E.Dreifuss. P.Wolf. EUROTEXT Ltd 1985. Mardsen, C.D. and Reynolds E.H. (1982). A Textbook of EPILEPSY. ed. J.Laidlaw and A. Richens. Churchill Livingstone, Chap 4, 97-154. Pond D.A., Bidwell B.H., & Stein L.(1960) A survey of epilepsy in forteen general pactices. I demographic and medical data.
Ed. J.Roger. C.Dravet. M Bureau. F.E.Dreifuss. P.
TRATAMIENTO DE LAS EPILEPSIAS

Diagnstico de las epilepsias La Epilepsia es una de las afecciones neurolgicas ms frecuentes. La OMS define la epilepsia como una afeccin crnica, de etiologa diversa, caraterizada por crisis recurrentes debidas a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales. La epilepsia propiamente tal se caracteriza por la repeticin de estas crisis. La epilepsia puede ser la nica manifestacin de una enfermedad que en forma inaparente esta presente por toda la vida y que requiere cuidados y tratamientos especiales. En muchos otros casos la epilepsia es expresin de enfermedades neurolgicas o de lesiones cerebrales, as como tambin puede ser la complicacin de un trastorno de carcter mdico. Una crisis aislada no puede ser considerada epilepsia en rigor, pero pudiera ser la primera manifestacin de una afeccin orgnica cerebral, un granuloma parasitario por cisticerco, el comienzo de una encefalitis herptica, la primera manifestacin de un absceso cerebral crnico, o de un glioma. El diagnstico de epilepsia tiene importante significado para el paciente y para su familia, por lo que debe realizarse responsablemente en base

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clnica y anamnstica, estableciendo el tipo o los tipos de crisis que presentan (de acuerdo a la Clasificacin Internacional) analizando los sntomas referidos por el paciente y los datos aportados por testigos y familiares que hayan observado las crisis. Deben recogerse los antecedentes clnicos de afecciones previas personales, e indagar sobre antecedentes familiares de epilepsia. El examen clnico debe estar orientado a buscar signos neurolgicos anormales y a descartar una eventual causa de las manifestaciones epilpticas. Debe instrurse al paciente y a su familia que las crisis epilpticas no son slo las crisis convulsivas, que stas pueden tener un comienzo de carcter parcial, sin o con compromiso de conciencia. Luego de esto, interrogar dirigidamente sobre eventuales crisis parciales simples o complejas, sin o con generalizacin secundaria. Del mismo modo se proceder para investigar por crisis de ausencia generalizada y por crisis mioclnicas. El EEG puede servir de apoyo diagnstico, al poner de manifiesto alteraciones irritativas caractersticas, como los complejos de punta onda, paroxismos de puntas o polipuntas generalizadas, o mostrar paroxismos sincrnicos en perodo postictal temprano; ms el diagnstico de epilepsia debe estab lecerse solamente en presencia de crisis y no por la presencia aislada de una anomala electroencefalogrfica. Si a pesar de un estudio acucioso y detallado de los antecedentes clnicos no es posible aseverar que el paciente presenta crisis epilpticas, no debe hacerse el diagnstico ni tampoco iniciar un tratamiento. Slo es aceptable ticamente completar el estudio diagnstico para excluir alguna causa subyacente. Es importante tener presente una actitud de diagnstico crtico frente a la manifestacin epilptica inicial y a la primera crisis, considerar la posibilidad de una causa subyacente susceptible de tratamiento especfico, lo que se logra con una adecuada anamnesis y precisin del tipo de crisis, su forma de comienzo y evolucin ulterior, un apropiado examen clnico neurolgico, y el complemento de estudios EEG, LCR, inmunolgicos, TAC o RNM de encfalo, etc. Las epilepsias idiopticas presentan
manifestaciones ictales sin un a causa precisable, de comienzo entre los 18 meses y los 20 aos, con mximos entre 1 y 25 aos de edad, cuya anamnesis excluye patologa previa del encfalo, sin historia de compromiso intelectual ni manifestaciones de enfermedad del SNC al examen clnico y neurolgico, casi siempre con crisis generalizadas, salvo los sndromes de epilepsia parcial benigna. Pueden presentar el antecedente de otro familiar afecto, y la evolucin de la crisis es a la rpida recuperacin, sin dficit ni sintomas ulteriores agregados. En el EEG la actividad de fondo es normal o con irregularidad simtrica, agregndose alteraciones paroxisiticas generalizadas espontneas o inducidas por activacin. Al contrario, las epilepsias sintomticas, presentan una historia y evolucin que puede diferir en alguno de los aspectos referidos anteriormente para epilepsia idioptica. Una edad de comienzo precoz o tarda de las crisis, el antecedente de asfixia o trama del parto o de otra afeccin previa del SNC. Desarrollo psicomotor retardado, compromiso intelectual, microcefalia o alteraciones en examen neurolgico. Comienzo localizado de las crisis, compromiso ictal o postictal prolongado, dficit postictal, o exmenes complementarios alterados: LCR inflamatorio, EEG focal, TAC de encfalo anormal, etc. Aunque la epilepsia es en rigor una afeccin caracterizada por crisis recurrentes, es aconsejable considerar como eventualmente epilpticos sintomticos y someter a un estudio de diagnstico etiolgico completo a los pacientes con crisis nica si sta es de presentacin en mayores de 25 aos, de comienzo localizado, de duracin prolongada o con dficit postictal, o con examen neurolgico anormal, obviamente. El tratamiento de la epilepsia tiene como propsito suprimir las crisis, y ofrecer al paciente la mejor oportunidad para desarrollar su vida sin limitaciones relevantes. Es importante primeramente hacer partcipe al paciente y a su familia de lo que significa ser epilptico, ya que solo por medio de la educacin es posible obtener una real conciencia y responsabilidad para el cumplimiento de un tratamiento prolongado, rutinario, metdico, con controles peridicos, que incluya adems aspectos

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psicosociales y de comportamiento. Debe explicarse al paciente su diagnstico, en la dimensin diagnstica causal y pronstica, hacerle presente que su vida puede ser habitualmente normal bajo cumplimiento riguroso de farmacoterapia, qu esperanzas puede tener por un tratamiento etiolgico, y qu implicancias tiene la enfermedad para su descendencia. (Ver anexo N 1: Informacin para pacientes epilpticos Hospital Regional TEMUCO). Siempre debe insistirse sobre la necesidad de un tratamiento medicamentoso diario y continuo, que no debe suspenderse salvo por indicacin mdica por alergia, reaccin adversa o modificarse por ajuste del tratamiento segn niveles plasmticos determinados para ese efecto. Los pacientes deben mantener un hbito rutinario y saludable en relacin a las horas de sueo, y evitar exponerse a factores desencadenantes como el consumo de alcohol, la supresin del sueo, modificacin del horario o por suspensin del tratamiento, por fiebre, luces intermitentes (es importante sealar que el efecto de luz intermitente, estroboscpica, puede producirse en una carretera arbolada al ser cruzada por el sol rasante del amanecer o del atardecer en un da despejado), o por una circunstancia de apremio psquico importante. No existen razones para suprimir la prctica deportiva salvo aquellas que implican riesgo de cadas de altura, y las obviamente peligrosas como el automovilismo deportivo, la aviacin, el paracaidismo, etc.Tampoco deben suprimirse el consumo de determinados alimentos, del t o caf, ni del chocolate. Puede practicarse la natacin una vez que el paciente tenga un apropiado control de sus crisis, bajo discreta vigilancia. Los pacientes epilpticos no deben conducir vehculos de carga ni de locomocin colectiva; solamente pueden conducir su propio vehculo familiar una vez alcanzada la remisin de al menos un ao de sus crisis, y mantener tratamiento responsablemente. Laboralmente, es aconsejable desalentar el desempeo en mquinas peligrosas. Algunos epilpticos presentan adicionalmente limitaciones por efecto de secuelas motoras o intelectuales. otros en tanto no alcanzan un apropiado control de sus crisis y por ello no pueden permanecer en un trabajo
estable, por lo que debe estimarse necesario cuantificar su discapacidad y derivarlos para jubilacin por la comisin mdica evaluadora de su sistema previsional. Los nios deben desempearse en un ambiente de normalidad, sin sobreproteccin, asistiendo a colegios normales y sin restriccin para participar en actividades deportivas ni excursiones o viajes de estudio con sus compaeros. Tan solo una proporcin menor de nios requiere apoyo psicopedaggico y/o psicolgico adicional, o deben concurrir a colegios especiales. Tratamiento de la crisis convulsiva Al producirse la crisis, es importante cautelar que el paciente no se golpee y no se haga dao, en lo posible evitar que se muerda la lengua al comenzar la fase tnico clnica, interponiendo un pauelo o el extremo de su ropa entre sus dientes. Esperar que la crisis se resuelva, lo que debera ocurrir en breve tiempo, generalmente no ms de dos minutos. Vigilar luego que respire sin obstruccin durante el perodo postictal inmediato, extender su cabeza y colocarle ligeramente de lado para evitar obstruccin por su lengua y por su saliva, que deber ser limpiada si es excesiva. De tratarse de un paciente epilptico conocido, inducir a consultar con prontitud al mdico tratante a objeto de controlar y evaluar el tratamiento indicado. Como medida de proteccin ante una nueva crisis se administra tratamiento paraenteral a los pacientes que consultan por crisis convulsivas en los Servicios de Urgencia hospitalarios. En el caso de lactantes es importante descartar procesos menngeos, examinando el LCR. El objetivo del tratamiento medicamentoso de la crisis presenciada es detener la crisis. El medicamento de uso habitual es el diazepam por va endovenosa, de rpida accin, aunque fugaz. Las ampollas son de 10 mg. En los nios la dosis es de 0,5 mg/Kg con mximo de 10 mg, y en inyeccin a velocidad no mayor de 1 mg por minuto. En caso de estar disponible, en los adultos, es preferible administrar fenitoina (Epamin ) endovenosa, por su efecto ms prolongado y no provocar sedacin. La ampolla es de 250 mg, y se administran los 5 cc a una velocidad no mayor de 1 cc por minuto. Como alternativa puede administrarse fenobarbital endovenoso por un a vez, en dosis de 10 mg/Kg.

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Tratamiento medicamentoso de la Una vez realizado el diagnstico de epilepsia y de haber precisado su eventual etiologa, deben considerarse los tipos de crisis, y en lo posible reconocer un sndrome epilptico. Despus de esto se elige un frmaco, de acuerdo a las anteriores categoras diagnosticas, siendo la condicin ideal el tratamiento con un solo medicamento, evitando en lo posible las asociaciones. Cada frmaco debe indicarse y mantenerse en las dosis suficientes para alcanzar niveles plasmticos en rango teraputico til. Las dosis iniciales sern bajas, y se incrementarn en forma paulatina a fin de mejorar la tolerancia y evitar efectos colaterales en aquellos frmacos que producen somnolencia como la carbamazepina, o molestias gstricas como sucede con el valproato. En el caso de fenitoina, se pueden indicar dosis altas y teraputicas desde el comienzo. Existe una clara preferencia por algunos frmacos, en relacin al tipo de crisis que se pretende tratar y suprimir: se prefiere indicar valproato ante crisis de ausencia generalizada y mioclnicas; por otra parte se prefieren
Tabla N1
los frmacos, prefiriendose carbamazepina, fenitoina o epilepsia valproato, y finalmente la primidona y el fenobarbital. Durante el tratamiento y con periodicidad, deben realizarse controles de niveles plasmticos del medicamento, ms an en caso de control incompleto de las crisis, ante la sospecha de
TRATAMIENTO FARMACOLGICO SEGN TIPO DE CRISIS

MEDICAMENTOS DOSIS DIARIAS ADULTOS NIOS CONCENTRACIONES PLASMTICAS TERAPUTICAS
TIPO DE CRISIS
PARCIALES SIMPLES, COMPLEJAS Y SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS

Frmaco de eleccin Carbamazepina o Fenitoina 600 - 1200 mg 300 - 400 mg 20 - 30 mg/Kg 4- 7 mg/Kg 6 -12 g/ml 10 - 20 g/ml
Alternativa
Fenobarbital o Primidona
100 - 250 mg 750 - 1500 mg
4 -3 mg/Kg 10 - 25 mg/Kg
15 - 20 g/ml 6 - 12 g/ml
incumplimiento de tratamiento, al realizarse cambios de dosis, y cuando se 50 presentan signos Frmaco de eleccin Ac. Valproico 1000 - 3000 mg 15 - 30 mg/Kg -100 g/ml intoxicacin. En las pacientes que se embarazan, Alternativa Etosuccimida 750 - 2000 mg 20 - 40 mg/Kg 40 - 80 g/ml cambia el volumen de distribucin y se produce un efecto de dilucin, por otra parte en los pacientes CRISIS MIOCLNICAS carbamazepina o fenitoina ante crisis parciales que padecen afecciones renales o hepticas, debe complejas o simples respectivamente. Para 1000 crisis intoxicacin 50 con que para Frmaco de eleccin Ac. Valproico - 3000 mg vigilarse un 15 eventual - 30 mg/Kg -100 dosis g/ml convulsivas generalizadas son tiles la mayora de la mayora de los epilpticos son teraputicas. Alternativa
AUSENCIAS GENERALIZADAS
Clonazepam
1,5 - 6 mg
0,1 - 0,2 mg/Kg
CLNICAS, TNICAS, TONICO-CLONICAS Y ATNICAS GENERALIZADAS

Frmaco de eleccin Carbamazepina o Fenitoina o Ac. Valproico 600 - 1200 mg 300 - 400 mg 1000 - 3000 mg 20 - 30 mg/Kg 4- 7 mg/Kg 15 - 30 mg/Kg 6 -12 g/ml
50 -100 g/ml
10 - 20 g/ml 15 - 20 g/ml
Alternativa
Fenobarbital o Primidona
100 - 250 mg 750 - 1500 mg
4 -3 mg/Kg 10 - 25 mg/Kg
6 - 12 g/ml

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En los pacientes con asociaciones de frmacos es fundamental controlar los niveles, por las diversas interacciones que se producen entre ellos. No deben asociarse medicamentos sin haberse precisado antes las razones del fracaso del primer tratamiento, lo cual frecuentemente se debe al incumplimiento de las indicaciones de las dosis y la periodicidad del tratamiento. Es preferible cambiar el primer frmaco por uno de segunda eleccin antes que asociar dos medicamentos, e indicar politerapia slo una vez que se est convencido del fracaso del tratamiento con monodroga. Los diversos medicamentos significan a su vez diversos efectos colaterales o efectos adversos que deben ser controlados con periodicidad clinicamente y con exmenes de laboratorio segn cada caso. La duracin del tratamiento farmacolgico est sujeta al diagnstico. Las epilepsias idiopticas deben ser tratadas por un lapso de al menos 5 aos libres de crisis( que no es lo mismo que 5 aos recibiendo medicamentos!). En los pacientes con epilepsia sintomtica debe considerarse u tratamiento ms prolongado, muchas veces vitalicio en pacientes mayores de 20 aos. En el caso de recidivas, el tratamiento debe reiniciarse por un nuevo perodo, con el agravante de que si ocurre sobre los 20 aos de edad, el tratamiento podra ser tambin de duracin indefinida, como en las epilepsias de comienzo tardo.
Medicamentos antiepilpticos
Carbamazepina Es un frmaco (Tegretal ) de poca solubilidad por lo que se absorbe lentamente, se distribuye en los tejidos por su liposolubilidad. Se une a protena en un 70 a 80 %. La concentracin en la saliva refleja el nivel de droga libre, por lo que puede ser usada como una forma de monitorizacin. La presencia de otros anticonvulsivantes no influencian su unin a protena. Se metaboliza a carbamazepina 10,11epoxido metabolito estable y farmacolgicamente activo. Este se cataboliza a hidroxi derivados, que se excretan por la orina. Tan solo el 2 % de la droga se elimina inalterada. Al administrar una dosis de carbamazepina, no se encuentra
correlacin entre dosis y niveles plasmticos entre diversos pacientes, lo que es debido a la diferente tasa de metabolizacin individual, consecuencia de la biodisponibilidad del frmaco, y de la autoinduccin del propio metabolismo. Sin embargo es posible encontrar una relacin entre dosis y nivel en cada paciente en particular, con alzas menores a las esperadas, por induccin enzimtica. Puede estimarse que la carbamazepina es un antiepilptico mayor y en ningn caso un frmaco de segunda linea. La carbamazepina no es til en todos los pacientes. Los mejores resultados se obtienen en el tratamiento de las crisis tnico clnicas (Gran Mal) y en las crisis parciales con sintomatologa compleja (crisis del lbulo temporal). Las crisis de ausencia generalizada no remiten al uso de carbamazepina. Los pacientes con diferentes tipos de crisis tienen respuestas variables. Se observan una variedad de efectos colaterales, particularmente durante el comienzo de la terapia, pero no alcanzan la importancia para justificar la suspensin del medicamento, siendo el ms frecuente la somnolencia, la que se aminora por un comienzo progresivo del tratamiento. Los efectos adversos se observan una vez alcanzados 9,5 a 12 g/ml, con variabilidad entre los pacientes en cuanto a su aparicin y tolerancia. Los temores respecto de su toxicidad, como depresin medular parecen ser exagerados luego de aos de experiencia con este frmaco. Puede observarse transitoria leucopenia, presumiblemente debida al comienzo del tratamiento. Se aprecia un efecto psicotropo, atribuido a su semejanza qumica estructural con los antidepresivos tricclicos.La carbamazepina no normaliza el EEG. En los pacientes de difcil control, con diversos tipos de crisis y por ello con politerapia, la carbamazepina pudiera ser efectiva por una accin independiente, y no reemplaza al primer frmaco administrado. Una buena asociacin parece ser carbamazepina + valproato, prefiriendose Oxcarbazepina en vez de carbamazepina. Cuando se administra carbamazepina con otras drogas, como el f enobarbital, fenitoina o valproato, es difcil alcanzar niveles plasmticos en rangos teraputicos tiles, siendo preferible indicar en estas asociaciones Oxcarbazepina (Trileptal ) keto anlogo, de diferente metabolismo (ver ms adelante).

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En general, la dosis diaria de carbamazepina utilizada como monodroga es inferior a a la requerida al administrarla en asociaciones. La dosis de mantencin habitual es de 600 a 800 mg diarios, como monodroga, lo que debe monitorizarse en controles peridicos del nivel plasmtico. La determinacin de los niveles plasmticos es til para el apropiado control clnico de los pacientes. Fenitoina De los antiepilpticos, la fenitoina es la droga de uso ms difundido y por ello la ms estudiada, es fcil de medir en el suero, y posee caractersticas farmacocinticas que son responsables de su variada respuesta. Se administra como sal sdica que es ms soluble que como cido, y el excipiente de las formulaciones influye de manera muy importante en la biodisponibilidad del frmaco, tal que algunas copias no alcanzan rangos ni efectos teraputicos tiles. Es aconsejable por tanto que el paciente reciba siempre la misma formulacin y marca de fenitoina, a objeto de obviar la variabilidad de absorcin debida a los diversos excipientes. La administracin intramuscular resulta en baja absorcin, dado que el vehculo solvente es tan alcalino como pH 12, es fisiolgicamente tamponeado al pH de los tejidos, con resultado de precipitacin cristalina y retardo importante de la absorcin. La administracin endovenosa es apropiada en alcanzar efectos y niveles con prontitud, ya que difunde rpidamente a los tejidos. La fenitoina se une casi un 90 % a las protenas en adultos (85 % en neonatos, y puede ser desplazada por la bilirrubina), la mayora a la albmina, y la unin a los tejidos cerebrales es rpida y semejante a la unin a la albmina srica, por lo cual la fenitoina es un frmaco de eleccin para el tratamiento del Status convulsivo. Dado que el aclaramiento plasmtico de fenitoina es lento. puede ser administrada en monodosis diaria, con niveles relativamente estables. Sin embargo la dosis de mantencin es muy variable entre los pacientes, y puede ser influida de forma muy importante al asociarse con otros frmacos. Los barbitricos determinan una induccin enzimtica tal que las dosis de mantencin deben elevarse y frecuentemente no se alcanza el rango teraputico con referida
asociacin. Resultado semejante se puede esperar de la asociacin con valproato. Al ser utilizada como monodroga la dosis de mantencin puede ser de 300 a 350 mg por da en la mayora de los pacientes. La fenitoina es metabolizada en el hgado, por enzimas microsomales, y la tasa de metabolizacin estara determinada polignicamente. Esta metabolizacin heptica es saturable dentro del rango teraputico del frmaco, lo que resulta en una curva no linear de la relacin dosis / nivel plasmtico, de enorme importancia clnico prctica. Alcanzado un nivel dado es posible que pequeos incrementos de la dosis diaria en un paciente, se traduzcan en importante elevacin del nivel plasmtico de la droga, en tanto en otro no represente un alza significativa, de modo tal que la dosis de mantencin del tratamiento con fenitoina es de carcter muy individual, y adems susceptible de interaccin por otros frmacos. Es indispensable la determinacin de los niveles plasmticos en el perodo en que el tratamiento se instaura, y luego, cada vez que se aconseje algn cambio o asociacin con otro medicamento, y vigilando adems peridicamente la aparicin de signos o sintomas clnicos de efectos adversos o de intoxicacin. La fenitoina es un frmaco eficaz para el control de las crisis generalizadas convulsivas y para las crisis parciales simples, y en grado algo menor para las c risis parciales complejas. Puede emplearse en asociacin, con resultados variables, dado que en ello se producen cambios frmaco cinticos importantes, tal que algunas asociaciones bajan los niveles por debajo del rango teraputico til o inducen una metabolizacin muy rpida. Considerando su vida media larga puede y conviene sea administrada en monodosis diaria, en nios fraccionada en dos dosis diarias. La instauracin del tratamiento puede hacerse con dosis del doble o triple de la dosis de mantencin por una vez, en pacientes con crisis frecuentes, para alcanzar los niveles plasmticos teraputicos con prontitud, y luego continuar con la dosis de mantencin. Debe observarse en los pacientes la eventual presentacin de signos adversos, buscar nistagmus, el que es de carcter rpido, fino y multidireccional, y se recomienda que ante su presencia se controle el nivel sanguneo de la droga. Como signo de intoxicacin lo ms relevante

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es un sndrome cerebeloso pronunciado, con ataxia neo y paleocerebelosa, diplopa y obnubilacin. Algunos pacientes en tratamiento con fenitoina presentan hipertrofia gingival, la que se previene y/o retarda con un hbito aplicado de aseo dental. El hirsutismo es un problema frecuente y molesto en las mujeres, con el inconveniente que no regresa al discontinuar el tratamiento, motivo por el cual ha de preferirse carbamazepina en vez de fenitoina en las niitas. La fenitoina puede inducir tambin respuestas cutneo alrgicas, de grado variable (prurito y erupcin morbiliforme), que pueden
Tabla N2
EFECTOS SECUNDARIOS
DOSIS DEPENDIENTES Diplopa transitoria Somnolencia Ataxia Nistagmus Ataxia - incoordinacin Exacerbacin de las crisis Disquinesias Anemia megaloblstica Osteoporosis Sd. Steven Johnson IDIOSINCRATICOS Erupcin cutnea Depresin medular Sd. Steven Johnson Hiperplasia gingival Hirsutismo Erupcin cutnea Sd. tipo Lupus
DROGA Carbamazepina (Tegretal ) (Trileptal ) Fenitoina (Epamin )
Ac. Valproico (Depakene ) (Leptilan ) (Atemperator ) Fenobarbital (Luminal )
Somnolencia inicial Dao heptico (tipo Sd. Reye) Alteraciones del apetito Cada del pelo Temblor Rush cutneo Trombocitopenia Elevacin de enzimas hepticas Somnolencia Bajo rendimiento escolar Hiperactividad Dficit atencional Somnolencia Sntomas gastrointestinales Sd. Stevens Johnson Erupcin cutnea Sd. Stevens Johnson Anemia megaloblstica Lupus eritematoso Depresin medular
Etosuccimida (Succinutin ) Clonazepam (Ravotril )
Somnolencia Aumento de secrecin salival y bronquial Ataxia Trastornos de conducta Todos los DerechosDisforia Reservados 2003 Dr. Oscar Jimnez Leighton Prohibida su reproduccin parcial o total

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alcanzar gran severidad, por lo que debe alertarse sobre su potencial efecto alergnico a los pacientes e instarlos a consultar tempranamente frente a sntomas y signos cutneos. Peridicamente controlar el hemograma en bsqueda de anemia o cambios megaloblsticos, producidos por competencia con folatos, en los pacientes tratados por perodos prolongados. Aportar vitamina D3 a estos mismos pacientes a objeto de prevenir efectos adversos de raquitismo y osteomalasicos. Por ltimo pueden presentarse adenopatas semejantes al linfoma de Hodking. Fenobarbital Barbitrico til en el control de las crisis epilpticas, de absorcin casi completa en el lapso de 1 a 6 horas, segn el excipiente y de las comidas, con un peak de concentracin plasmtica entre 0,5 a 6 horas luego de la administracin intramuscular, lo que es muy lento para el tratamiento del Estado de mal epilptico convulsivo, en la sala de urgencia, considerando adems que su difusin al tejido cerebral es tambin lenta. La distribucin del frmaco es pH dependiente, en alcalosis se desplaza a los tejidos, se une en un 45 % a protenas plasmticas, principalmente albminas y globulinas; esta baja unin lo hace menos sensible a cambios de concentracin en pacientes con politerapia. Los nios metabolizan el fenobarbital de manera ms rpida que los adultos, por lo que se requieren dosis mayores al referirlas a mg/Kg/da. La mitad de la dosis administrada se metaboliza rpidamente a p-hidroxifenobarbital, que se excreta como tal o como glucurnido. Estos metabolitos son inactivos. Un 20 % del fenobarbital aparece en la orina sin cambios. La alcalinizacin de la orina incrementa su eliminacin, lo que puede ser aprovechado para tratar intoxicaciones. El fenobarbital es de utilidad en el tratamiento de las crisis generalizadas convulsivas, y en menor grado en las crisis parciales. Por su vida media larga las concentraciones tiles no se alcanzan sino luego de un par de semanas. Su principal efecto adverso es la sedacin; y en los nios la inquietud, irritabilidad y los problemas acadmicos. A semejanza que con fenitoina y primidona, su uso
en madres embarazadas puede inducir hemorragias en los recin nacidos. Es un frmaco que se utiliza en un numero decreciente de pacientes adultos, y se elige mas bien por su bajo costo, o por fracaso de otros medicamentos. Primidona De indicaciones homlogas al fenobarbital, de absorcin rpida, es aconsejable indicarla en dosis fraccionadas en tres tomas diarias, y con la recomendacin de comenzar con dosis pequeas, a fin de evitar somnolencia en el perodo inicial del tratamiento. Se metaboliza en parte a fenobarbital, pero presenta adems una actividad anticonvulsiva nte propia, lo que le confiere un espectro ms amplio de accin que el fenobarbital, til en crisis generalizadas, y en las crisis parciales. cido Valproico Conocido como dipropil acetato en su forma de sal sdica o de magnesio, con pocas diferencias farmacocinticas dado que la substancia presente en el plasma es el cido. Su estructura difiere considerablemente de los otros antiepilpticos, es un cido graso de dos cadenas. Es absorbido completa y rpidamente, con peak de nivel plasmtico luego de 3 a 6 horas. Un efecto adverso comn son las nauseas, que es dosis dependiente, de manera que es mejor tolerado con mayor fraccionamiento de la dosis diaria y por utilizacin de comprimidos con cubierta entrica. Se distribuye en el agua extracelular, por lo que las concentraciones en el cerebro son menores que en el plasma. Su unin a protenas plasmticas es del 90 a 95 % en bajas concentraciones, pero esta unin es progresivamente menor al elevarse el nivel sanguneo, con resultado de una curva no linear en la relacin dosis concentracin (no elevandose proporcionalmente por dosis mayores). Su asociacin con fenitoina, determina un desplazamiento y un mayor efecto de fenitoina, con riesgo inicial de intoxicacin, seguido de cada del nivel de ambos, por interaccin competitiva. Se metaboliza por y ? oxidacin, y ninguno de sus metabolitos es activo. Tiene una vida media breve, de 8 a 20 horas, por lo que debe administrarse al menos en tres tomas diarias, y debe cautelarse bien el horario de la toma de las muestras en exmenes de niveles plasmticos. Su accin se ejerce por

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inhibicin de las enzimas responsables de la degradacin del cido vamino butrico (GABA), por lo que su efecto tarda en manifestarse una vez alcanzado el nivel sanguneo ptimo. Superados los temores de graves efectos adversos que acompaaron su introduccin al uso clnico, el cido valproico es un medicamento de gran utilidad. Son raros los casos de compromiso heptico y pancreatitis, comunicados en la literatura en nios menores de tres aos y con asociacin medicamentosa. Esaconsejable controlar enzimas hepticas con frecuencia durante los primeros seis meses de tratamiento, y luego con menor periodicidad, a la vez de buscar efectos adversos trombocitopnicos, obligando esto ltimo a suspender el tratamiento. Esta contraindicado su uso durante el embarazo. Clinicamente, se indica para tratamiento de las crisis de ausencia generalizada, para las crisis mioclnicas y las crisis atnicas, en las que constituye la primera eleccin, activo tambin para las crisis generalizadas convulsivas o convulsiones febriles. De las diversas asociaciones posibles entre los antiepilpticos, la ms eficaz ha resultado ser cido valproico + oxcarbazepina. Etosuccimida Alternativa teraputica en el control de las crisis de ausencia generalizada. requiere de la asociacin de otro frmaco en caso de que el paciente presente adems otro tipo de crisis, generalizadas convulsivas o parciales; de manera que es aventajada por el valproato al momento de la eleccin de tratamiento, de modo que su uso es excepcional. Clonazepam (Ravotril ) Se emplea en caso de crisis mioclnicas, til en las crisis de ausencia generalizadas, en caso de mala respuesta a otros frmacos, desarrolla tolerancia con resultados de prdida del efecto. Tiene la ventaja de presentar pocos efectos adversos, entre ellos somnolencia, y con menor frecuencia ataxia y trastornos del comportamiento como irritabilidad. Es preferible no asociar con valproato, por el riesgo de inducir estado de mal epilptico con crisis de ausencia. Su principal indicacin y uso clnico actual, por su accin ansioltica, es el trastorno de ansiedad con crisis de pnico con y sin agorafobia.
Lamotrigina Con uso en Europa hace ya varios aos, y de indicacin en pocos pacientes en nuestro medio (Lamictal ), por el elevado costo de tratamiento. Su accin sera obstruyendo la salida de aminocido excitatorios como el glutamato por va de inhibicin de canales de sodio o calcio. La lamotrigina se absorbe bien y se metaboliza por glucorinizacin, proceso que es inhibido por valproato e incrementado por carbamazepina. En dichas asociaciones, con valproato o con carbamazepina, las interacciones de drogas determinan mayores efectos colaterales de ambos medicamentos. Su tolerancia es buena y solo unos pocos pacientes presentan nauseas, ataxia, vrtigos o diplopa. Hay un mayor riesgo de reacciones cutneas que con otros frmacos antiepilpticos, alcanzando hasta un 15 % de los pacientes. Su eficacia se ha investigado como terapia de adicin, con resultado de reduccin de las crisis en 22 a 30 % en ms del 50 % de los pacientes incluidos. Hay un sinergismo en combinaciones de lamotrigina + valproato. Aunque eficaz para crisis parciales, parece ser mejor ante las crisis generalizadas. Estudios recientes recomiendan incluso en tratamientos como monodroga, no obstante ello no es un frmaco considerado como la primera eleccin al momento de iniciar un tratamiento. Gabapentina Este frmaco (Normatol ) se sintetiz en la idea de imitar la acin in vivo del cido vamino butrico (GABA), tal que su estructura es muy similar. La gabapentina, aprobada en USA desde 1994, es un frmaco de asociacin til en crisis parciales secundariamente generalizadas, de mecanismo de accin desconocido. Al parecer, no ejerce un efecto sobre el sistema GABA ergico cerebral sino sobre un receptor desconocido y totalmente distinto del complejo receptor GABA, especfico, inhibiendo las corrientes de sodio dependientes de voltaje, e incrementando la liberacin de cido vamino butrico. Esto representa el hallazgo de un novedoso e importante mecanismo en la gnesis y propagacin de las descargas epilpticas. La gabapentina se absorbe por la va del transporte intestinal de amino cidos, por ello dosis

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dependiente. Es bien tolerada, solo unos pocos pacientes experimentan efectos colaterales como temblor, ataxia, diplopa, los que rara vez limitan su uso clnico. Su mayor ventaja es que no tiene interacciones con otros frmacos, incluyendo los antiepilpticos, no se une a protenas y no se metaboliza, se excreta sin cambios por el rin, y se elimina por hemodialisis. Las dosis teraputicas estn en el rango de 600 a 1800 mg/24 horas, con una vida media tan breve como 6 horas, por lo que debe fraccionarse su administracin. Tiene una respuesta clnica de eficacia similar casi superior a lamotrigina, con reduccin de hasta un 50 % de las crisis en un tercio de los pacientes. Este efecto favorable, experimenta desafortunadamente un deterioro en un muchos de los pacientes.
Estado de Mal Epilptico Tnico - clnico generalizado

Por definicin el Status epilepticus consiste en crisis repetidas sin recuperacin de la conciencia entre los ataques; en contraste con ataques seriados en las crisis se suceden con frecuencia, pero con recuperacin de la conciencia intercrtica. Una crisis convulsiva tnico clnica prolongada por ms de treinta minutos, es considerada igualmente estado de mal epilptico. El Status epilepticus tnico-clnico verdadero, constituye una emergencia mdica, y requiere tratamiento inmediato. Las crisis repetidas provocan pirexia, anoxia, hipoglicemia, y otros trastornos metablicos, taquicardia e hipotensin, que se combinan para producir dao enceflico, e incluso la muerte. Las crisis determinan secuelas neurolgicas y mentales, y provocan particularmente en los nios, lesiones necrticas en el asta de Amon, determinando Epilepsia del lbulo temporal por esclerosis temporal mesial. De considerable importancia resulta la observacin de epilepsia experimental en que no se logra prevenir el dao enceflico por curarizacin, que evitan las manifestaciones sistmicas. Esto indica que las descargas repetidas implican un dao enceflico por si mismas mediadas por cambios metablicos locales, por lo que las crisis deben ser tratadas a pesar de una buena condicin general del paciente.
Un 3 % de los epilpticos presentan status epilepticus, y su mortalidad es an cercana al 10 %, con mayor riesgo para los nios y para mayores de 60 aos. Puede ser la primera manifestacin de epilepsia (1/3 de los casos), o ser precipitado en un epilptico previamente conocido (otro 1/3 de los casos) por la suspensin brusca de la medicacin. En los nios el status epilepticus como manifestacin inicial, puede ser producto de una enfermedad inflamatoria como la meningitis, una encefalitis, hipoglicemia, hipocalcemia, u otra alteracin metablica, intoxicacin, o sndrome de Reye. En los adultos las causas son semejantes, pero adems deben considerarse los tumores, particularmente los frontales, la encefalopata hipertensiva, absceso cerebral y trombosis venosa cortical. El status epilptico requiere un tratamiento inmediato y efectivo, su pronstico y consecuencias estn relacionadas con la duracin del mismo entre el inicio e instalacin de las crisis, y el comienzo de un tratamiento y el adecuado control de ellas. El Status epilepticus tnico - clnico sigue una serie de eventos predictibles. La fase temprana, prolongada por 30 a 60 minutos, caracterizada por una fase tnica seguida de una fase clnica, con disminucin de la duracin de la fase tnica en las crisis sucesivas. Las crisis son de comienzo bilaterales y sincrnicas en cerca de la mitad de los pacientes, y de comienzo focal adversivas en el resto. Al prolongarse el Status Epilepticus tnico clnico las crisis se abrevian, y tienen una expresin ms restringida. Una actividad focal o lateralizada no implica necesariamente una patologa focal de base. Finalmente la actividad motora convulsiva se reduce a mioclonas, pudiendo persistir actividad paroxstica en el EEG, con disociacin electromecnica. Luego del Status puede persistir un estado confusional prolongado, mayor en pacientes con organicidad previa.
Tratamiento 1. Hospitalizacin. 2. Asegurar va area permeable: aspiracin de secreciones, cnula bucal o intubacin endotraqueal. 3. Instalar catter endovenoso , obtener muestra para exmenes de glicemia, creatininemia, calcemia, niveles plasmticos de anticonvulsivantes,

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electrlitos plasmticos, hemograma y que la historia y el examen clnico aconsejen. 4. Colocar Tiamina 100 mg. e.v. en pacientes con sospecha de alcoholismo y enseguida suero glucosado hipertnico que aporte 25 - 50 mg de glucosa rpidamente. Administrar en menores de 18 aos glucosa al 10 % 2 -4 ml/Kg. Inyectar 5 10 mg e.v. de Diazepam, los que se repetirn durante los primeros 180 minutos de repetirse las crisis (ver 5a) Mantener la va venosa! 5. Administracin de anticonvulsivante El agente teraputico ideal para el Status Epilepticus debe ser de gran afinidad por el tejido cerebral, de efecto rpido, y no producir depresin respiratoria ni de conciencia, tener un efecto prolongado para prevenir la repeticin de las crisis, y finalmente suprimir los efectos motores, sistmicos y EEG de la fraccin de droga libre no ligada a protenas plasmticas, a su liposolubilidad y al flujo sanguneo cerebral. El volumen de distribucin es mayor para drogas liposolubles , el frmaco se redistribuye desde el cerebro y el plasma al resto de la grasa corporal, por lo que debe aportarse una dosis de carga suficiente, considerando el volumen de distribucin y la concentracin deseada para eficacia de las drogas. La dosis de carga se puede calcular con la siguiente formula:
Dosis de carga (mg/Kg) = Concentracin deseada (mg/ml) x Volumen de distribucin (L/Kg)
* La dosis inicial debe ser endovenosa, la absorcin por otras vas es ms lenta! * Se deben administrar dosis apropiadas desde el inicio. * No debe titubearse en repetir las dosis si el status se repite. Considerar frmacos de infusin continua de no ceder las crisis luego de repetir dosis endovenosas individuales. 5.a. Diazepam (disponible en casi todos los hospitales) Adultos: 0,3 mg/Kg iniciales, con mximo de 20 mg al repetir (no sobrepasar 100 mg en 24 horas). Nios: 0,3 a 0,5 mg/Kg iniciales, con mximo de 40 mg en 24 horas. No superar 2 - 4 mg/min en
la administracin. En los nios, cuando no pueda utilizarse la va e.v. se puede utilizar la administracin por va rectal en dosis de 0,6 mg/Kg (dosis mxima 20 mg). El efecto del diazepam es fugaz , y no previene las siguientes crisis, de manera que el tratamiento debe continuarse con otro medicamento, ojal fenitoina (Epamin ) e.v. de efecto ms prolongado y sin depresin respiratoria. Idealmente el diazepam podra sustituirse por midazolam (Dormonid) con mejores resultados, o por lorazepam (Amparax ). 5.b. FENITOINA Es un frmaco de fcil y seguro, con las precauciones de vigilar sus efectos sobre el ritmo cardaco, de efecto rpido, sin depresin respiratoria ni de la conciencia, como otras drogas alternativas, y por tanto sin sinergismo depresor al asociarse con diazepam. No debe utilizarse en caso de alergia conocida; o de trastorno previo de la conduccin aurculo ventricular, sin monitorizacin EKG. La concentracin de til de fenitoina esta en el rango de 10 a 20 g/ml (mg/L), con amplia variabilidad individual. Los estudios iniciales de tratamiento de Status epilepticus con fenitoina se realizaron con dosis de carga de 13 a 15 mg/Kg, para alcanzar concentraciones de 20 g/ml segn la frmula (0,7 L/Kg x 20 g/ml = 14 mg/Kg), considerando que el volumen de distribucin de la fenitoina es 0,7 L/Kg. Recientemente se ha demostrado y se aconsejan dosis de carga superiores, del orden de 18 a 20 mg/Kg para el tratamiento del Status epilepticus, por dos razones: primero, la concentracin ptima para el control de las crisis en el Status est en el rango de 25 a 30 g/ml , y segundo, la dosis de carga entre 13 y 15 mg/Kg no mantiene la concentracin plasmtica por sobre los 10 g/ml durante las 24 horas, lo que si se logra con 18 mg/Kg de dosis inicial. La fenitoina (Epamin ) para uso e.v. est disponible en ampollas de 250 mg, se administra en dosis que no sobrepasen los 50 mg/min ( que corresponde a 1cc por min) lo que es preferible de realizar sin diluir, o a lo sumo en una pequea porcin de solucin salina. Deben administrarse 13 a 15 mg/Kg en el curso de 20 minutos, para luego enterar la dosis plena calculada a 18 mg/Kg, que elevar la concentracin a 25 - 30 g/ml , y que mantendr un nivel plasmtico en rango teraputico til por las 24 horas. El peak de concentracin cerebral se alcanza solamente una hora despus de

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la infusin de la dosis de carga, por lo que no es inhabitual que deba asociarse diazepam en el perodo temprano del Status tratado con fenitoina endovenosa. La utilizacin de fenitoina e.v. requiere del control de la funcin cardiorespiratoria (arritmia e hipotensin arterial), de ocurrir alguna de stas, cesar la administracin, y reiniciar a velocidad ms lenta. La fenitoina es muy irritativa y puede causar flebitis qumica, o dao tisular si se extravasa. Es recomendable alternar la inyeccin de las ampollas con solucin salina y evitar las soluciones glucosadas para prevenir precipitacin. En los adultos, cuando no se pueda administrar fenitoina e.v. es preferible indicarla por va nasogastrica o rectal, antes de preferir otro frmaco. Se disuelven primeramente las capsulas o tabletas por completo en agua, con ayuda de un mortero, y se administran 400 a 600 mg de inmediato como dosis de carga (segn tratamiento previo de fenitoina por parte del paciente), seguidos de 300 a 400 mg a las cuatro horas, dosis que se repetir dentro de las 4 horas siguientes, completndose hasta 20 mg/Kg como mximo.
SI TERMINADOS LA ADMINISTRACIN DE FENITOINA TODAVA PERSISTEN LAS CRISIS DESPUS DE 20 MINUTOS, PUEDE INTENTARSE ALGUNA DE LAS SIGUIENTES ALTERNATIVAS: 5.c. Infusin continua de Midazolam, benzodiazepina de accin breve, til en el tratamiento del Estado de Mal Epileptico convulsivo tnico-clnico. Una infusin lenta de 0,2 mg/Kg (en alrededor de un minuto), se contina con infusin intravenosa continua de 0,2 mg/Kg/hora. Es importante considerar que debe elegirse una benzodiazepina nica para cada paciente (entre Midazolam, Lorazepam o Diazepam), y no combinar ni asociar una con otra, por esto es preferible no usar Diazepam desde el inicio si es que se dispone de Midazolam. 5.d. Fenobarbital De no contarse con midazolam o fenitoina en ampollas, y de continuar con crisis luego de 20 minutos a pesar de haber usado ya fenitoina por SNG o rectal, se podra indicar fenobarbital endovenoso. La dosis inicial en adultos es de 100 -
200 mg, con mximo de 20 mg/Kg en 24 horas; y en nios se comenzar con 10 mg/Kg, con mximo de 20 mg/Kg en 24 horas. La infusin no debe sobrepasar de 1 a 2 mg/Kg/min. Existe la posibilidad de comenzar el tratamiento con fenobarbital, como frmaco nico, desde un comienzo del estado de mal epilptico, en lugar de combinar diazepam o midazolam seguido de fenitoina, utilizando las dosis ya sealadas. No debe usarse fenobarbital simultneamente con diazepam!, sino una vez que el nivel de este ltimo haya descendido. 5.e. Anestesia general, en caso de disponer de ella. 5.f. Administracin de pentobarbital sdico, 500 mg en 500 cc de solucin glucosada isotnica, en goteo lento. La mayora de los f racasos de tratamiento, se deben a insuficiente dosis de carga del frmaco elegido, o por falta de tratamiento de las causas precipitantes del Status epilptico. Son pocos los pacientes que no responden apropiadamente a altos niveles plasmticos de fenitoina o de fenobarbital, y suelen ser consecuencia de tumores o afecciones inflamatorias difusas (encefalitis, por ejemplo). 6. Realizar puncin lumbar ante la sospecha de afeccin meningo encefaltica. 7. Una vez controladas las crisis debe realizarse un apropiado diagnstico diferencial de las posibles causas del estado de mal epilptico, entre las cuales la ms frecuente es la suspensin del tratamiento mdico indicado en un epilptico previamente conocido. 8. Alcanzado el control de las crisis y realizado el diagnstico causal del estado de mal epilptico, debe iniciarse un tratamiento anticonvulsivante de mantencin, para lo que se administrarn los frmacos segn niveles plasmticos obtenidos en la admisin, o de acuerdo a la informacin de familiares (sospecha de suspensin de farmacoterapia). Un suplemento paraenteral de fenobarbital o fenitoina puede ser suficiente en la mayora de los casos para prevenir la recurrencia de las crisis.

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Epilepsia y Embarazo.
Aproximadamente un 50 % de las pacientes no sufre modificaciones en la frecuencia de sus crisis, mientras que un 25 % experimenta una disminucin de ellas, otro 25 % presenta un incremento, lo que pudiera estar en relacin a cambios en el umbral convulsivo por alza de las concentraciones plasmticas de hormonas, o por efecto de dilucin de drogas anticonvulsivantes por la expansin del volumen plasmtico durante el embarazo. Las posibilidades de tener un hijo sano son muy superiores al 90 %, en consideracin al bajo potencial teratognico de las drogas; no desconociendose que las epilpticas an sin tratamiento tienen un riesgo mayor de malformaciones que las embarazadas sanas. Las malformaciones se producen las primeras semanas del embarazo, y con frecuencia las pacientes consultan transcurrido ya ese perodo. No debe indicarse trimetadiona a mujeres en edad frtil, y debe evitarse el uso de valproato durante el primer trimestre. (EPILEPSIA. Normas Tcnicas. MinSal. Chile.1990). De reciente publicacin, una serie nacional investig prospectivamente, desde 1978, Malformaciones congnitas en hijos de madres con epilepsia ( A. FUENTES 1998). La muestra en anlisis alcanza a 256 nios hijos de 143 madres con epilepsia expuestas o no a terapia antiepilptica durante el primer trimestre de gestacin. en el grupo control 8 nios presentaron anomalas fetales (3,1%), en la muestra en estudio 23 (9%). En el grupo de madres sin tratamiento y sin crisis, 5 nios sufrieron de anomalas (5,3%), numero que subi a 18 (11%) cuando fueron expuestos a frmacos. Si la madre recibi slo un frmaco 9 (8,7%) de 103 nios presentaron anomalas, y 6 (14%) de 42 nios cuando la madre fue tratada con ms de una droga. El grupo de ms alto riesgo a presentar anomalas fetales son las pacientes con politerapia y crisis convulsivas tnico clnicas generalizadas (16,6%). Cuatro nios presentaron anomalas mayores: 3 cardacas, en uno de ellos se asoci anomala renal, y uno con fisura labio palatina. Las anomalas menores fueron las ms frecuentes, especialmente dismorfias digitales y faciales. Los autores, conscientes de la
trascendencia del tema, han credo de inters emitir algunos juicios, hacen referencia al protocolo en uso actualmente en el Instituto de Neurociruga Asenjo como orientacin prctica, que contiene tiles recomendaciones: a) El uso simultneo de frmacos durante el primer trimestre aumenta en forma significativa el riesgo de anomalas fetales. b) Niveles sricos altos seran un factor de riesgo. c) El aporte de cido flico reducira el riesgo de defecto del tubo neural del cido valproico. d) No hay consenso sobre cul de los antiepilpticos mayores (fenobarbital, fenitoina, carbamazepina, cido valproico) tiene mayor riesgo teratognico, excepto este ltimo que se ha vinculado a defectos del tubo neural. e) PROTOCOLO: Poblacin en Control. Pacientes con epilepsia o con otra patologa en tratamiento con frmacos antiepilpticos en edad frtil (15 a 40 aos). Acciones Pre-Concepcin. 1) Educacin y consejos: Alimentacin adecuada especialmente aporte de cido flico y vitamina K, cuidados prenatales como evitar el cigarrillo, ciclo de sueo regula etc., importancia del manejo farmacolgico para asegurar el buen control de las crisis, utilizacin de monoterapia, si es posible retiro de frmaco. Especificar que el riesgo de anomalas fetales existe an sin epilepsia y sin frmacos. Informar las medidas del protocolo, etc. 2) Diagnstico etiolgico de epilepsia. Con la finalidad de evaluar el riesgo gentico y manejo farmacolgico. Estudio radiolgico previo al embarazo. 3) Evaluacin Clnica - EEG, con el objetivo de tipificar el tipo de crisis epilptica y determinar su riesgo y su evolucin. 4) Retiro de frmaco o frmacos si las condiciones clnico -EEG lo permiten: mnimo dos aos sin crisis. 5) Monoterapia: Si no es posible el retiro de frmacos intentar monoterapia con el frmaco esencial y que tenga el menor riesgo teratognico. 6) Establecer dosis mnima efectiva. Niveles sricos totales y libres. 7) Fraccionamiento para evitar peak. 8) Evitar la carbamazepina cuando hay antecedentes familiares de defectos del tubo neural, y la fenitoina cuando hay antecedentes de anomalas cardacas. 11) Dieta que contenga adecuado aporte de folato y vitamina K. 12) Suplemento de cido flico. Acciones durante el embarazo. 1) Control de niveles sricos seriados totales y libres para evitar: a) niveles sricos altos, b) crisis epilpticas

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especialmente la tnico clnica generalizada, c) estado epilptico y d) teratogenicidad. 2) Si la madre recibe fenitoina o fenobarbital usar profilacticamente vitamina K durante los ltimos meses del embarazo. 3) Administracin diaria de cido flico durante el perodo de organognesis. 4) Si las crisis se inician durante el embarazo no practicar estudio radiolgico. Otro estudio prospectivo de una cohorte de 211 mujeres epilpticas embarazadas entre 1987 y 1990 (Cheryl H WATERS 1994) sobre las consecuencias del embarazo asociado a drogas antiepilpticas, se concluye que los hijos de mujeres con epilepsia expuestas a drogas antiepilpticas, tienen una tasa ms alta de muerte y malformaciones fetales que el grupo control (P=.001). Las consecuencias anormales se asociaron a los tres antiepilpticos mayores (carbamazepina, fenitoina, y fenobarbital), con el mayor riesgo relativo para fenobarbital, un riesgo medio para fenitoina, y el menor riesgo relativo para carbamazepina (P=.019). Por insuficiente numero de casos expuestos, no se estableci un riesgo relativo para valproato. Oxcarbazepina: experiencia y rol futuro Las ventajas de carbamazepina como monodroga en el tratamiento de epilepsias con crisis parciales complejas, han determinado que su indicacin y uso se haya extendido adems a otras formas de crisis epilpticas en las que tambin tiene una favorable respuesta como en crisis parciales simples, crisis parciales con generalizacin secundaria, y en las crisis generalizadas convulsivas Gran Mal. Sin embargo en un numero reducido de pacientes, se presentan limitaciones por la presentacin de reacciones cutaneoalrgicas. Estos pacientes pueden incluso desarrollar reaccin cruzada con Fenitoina, por lo que el tratamiento antiepilptico queda restringido a la indicacin de drogas de menor efecto y que no son las ideales para este tipo de epilepsias. Se ha desarrollado un KETO derivado de Carbamazepina, Oxcarbazepina, que presenta menor riesgo de reaccin cutaneoalrgica, lo que representa una esperanza para aquellos pacientes alrgicos, de recuperar el control de sus crisis con un medicamento homlogo, de perfil y efectivi dad clnica comparable a Carbamazepina.
Los estudios clnicos realizados en pacientes con epilepsias de difcil control, en los que se realiz sustitucin de Carbamazepina por Oxcarbazepina, se observa tambin un mejor control de las crisis, a la vez que una disminucin de efectos colaterales por menor interaccin entre los diversos medicamentos que los pacientes reciben. La efectividad de Oxcarbazepina en el tratamiento de neuralgia del trigmino refractaria a Carbamazepina ha sido demostrada en estudios clnicos, con beneficio para estos pacientes que controlan sus crisis con medidas farmacolgicas y no son intervenidos quirrgicamente. Esto es atribuible al hecho que Oxcarbazepina se metaboliza por una va totalmente diferente, que se transforma rpida y casi totalmente en un derivado Mono hidroxilado, activo farmacolgicamente, de una vida media de 8 a 13 horas, y cuya unin a protenas es del 30 a 40 %; menor que Carbamazepina, la que se une a protena en un 70 a 75 %. El hecho de tener una menor unin a protenas le conferira una mayor potencia, ya que una mayor fraccin de droga libre queda disponible frente al receptor para desarrollar la accin del frmaco. Esto ltimo contrasta con la prctica clnica que ha demostrado que la dosis de sustitucin de Oxcarbazepina suele ser un 20 a un 30 % superior a la de Carbamazepina para el control de las manifestaciones epilpticas. Oxcarbazepina no autoinduce sus enzimas catablicas como sucede con la Carbamazepina, no interfiere ni es interferida mayormente en caso de medicacin asociada. El pequeo cambio estructural le confiere a Oxcarbazepina una diferencia importante en su comportamiento farmacocintico. En contraste con el metabolismo oxidativo de Carbamazepina, la Oxcarbazepina es reducida por enzimas hepticas a un derivado Mono hidroxilado, el cual constituye un principio activo. Puede considerarse por lo anterior a la Oxcarbazepina como una prodroga, precursora de su principio activo. La absorcin de Oxcarbazepina es virtualmente completa, y los niveles plasmticos del Monohidroxiderivado se incrementan en un 17 % al ser administrada con alimentos. La administracin de Carbamazepina induce tras sucesivas dosis las enzimas que participan en su metabolismo oxidativo y eliminacin, alcanzandose un estado estacionario y una relacin estable entre dosis, nivel plasmtico

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y efecto clnico una vez que la auto induccin es completa, lo que sucede al cabo de una dos a cuatro semanas. Comparativamente, la administracin de Oxcarbazepina y su transformacin a Monohidroxiderivado, no es alterada en dosis sucesivas, y el estado estacionario se alcanza luego de la tercera o cuarta dosis. La mayor va de eliminacin del Monohidroxiderivado es la formacin de conjugados por glucorinizacin y su eliminacin renal. En consideracin a que la principal va de metabolizacin heptica de Oxcarbazepina no involucra las enzimas oxidativas mitocondriales del hgado, la insuficiencia heptica tiene poca influencia sobre su metabolismo. La dosis de Oxcarbazepina debera s er reducida en pacientes con clearence de creatinina disminuido, administrando la mitad de la dosis en aquellos pacientes con clearence de 10 a 30 ml/min. En la prctica clnica, las dosis deben ser ajustadas individualmente a cada paciente, de modo de alcanzar los resultados clnicos esperados en el control de las crisis. En los jvenes entre 6 a 18 aos, las dosis estimadas para Carbamazepina por Kg de peso son similares a las que corresponden para Oxcarbazepina para la obtencin de un buen nivel de Monohidroxiderivado. La baja unin a protenas, del orden del 40% determina que la interaccin por otros medicamentos a este nivel sea mnima. La sustitucin de Carbamazepina por Oxcarbazepina tiene por efecto un alza en los niveles de otras drogas, en los tratamientos asociados, como es el caso de Valproato y Fenitoina que se incrementan casi un 20 a 30 %, lo que se atribuye a deinduccin del metabolismo heptico oxidativo. metabolismo oxidativo y por ende alteran la farmacocintica de Carbamazepina, no modifican el metabolismo de Oxcarbazepina. Oxcarbazepina no presenta interaccin farmacocintica con los anticoagulantes orales derivados de Warfarina, lo que representa una clara ventaja frente a otras drogas como el Fenobarbital, Carbamazepina y Fenitoina .La induccin previa del metabolismo oxidativo por administracin de Fenobarbital o Fenitoina, no modifica la formacin de Monohidroxiderivado a partir de la Oxcarbazepina, pero puede determinar
su transformacin oxidativa a Dihidroderivados, lo que clinicamente no tiene relevancia, ya que esta sera una va alternativa de poca importancia en el metabolismo de Oxcarbazepina. La coadministracin con estos frmacos inductores de enzimas oxidativas podra determinar que las dosis requeridas sean ligeramente mayores que en monoterapia. La asociacin de Oxcarbazepina con Valproato no implica modificaciones a las dosis requeridas en monoterapia. El hecho que Oxcarbazepina utilice una va metablica heptica diferente al metabolismo oxidativo, facilita los tratamientos asociados con otros anticonvulsivantes, lo que es una especial ventaja en el tratamiento de nios, y en los epilpticos de difcil control que requieren asociar Valproato. Cuando se sustituye Carbamazepina por Oxcarbazepina, este reemplazo puede ser realizado inmediatamente, de un da a otro, pero los trabajos clnicos realizaron siempre una sustitucin gradual en dos a tres semanas, con dosificacin final de Oxcarbazepina que result ser un 20 % superior a la corres pondiente a Carbamazepina , en mg diarios. El rush cutneo alrgico atribuible a Carbamazepina, ocurre en aproximadamente 5 a 7 % de los pacientes. Las reacciones cutaneoalrgicas son raras para Oxcarbazepina, pero es posible observar hasta un 27 % de reaccin cruzada con Carbamazepina. Se ha observado clinicamente un efecto secundario antidiurtico a la administracin de Oxcarbazepina, el que es ms pronunciado que el descrito para Carbamazepina. Los pacientes presentan hiponatremia, de grado leve e irrelevante en tanto no reciban dosis teraputicas mximas, adems de benigna se corrige por la reduccin de la medicacin y con la restriccin del aporte liquido.
Oxcarbazepina induce enzimas del subgrupo del citocrom Debe sospecharse intoxicacin acuosa en aquellos pacientes que bajo tratamiento con Oxcarbazepina presenten letargo, confusin, cefalea, vmitos, edema de extremidades, y anormalidades neurolgicas. No es aconsejable iniciar tratamiento anticonvulsivante a pacientes con hiponatremia de no corregirse este trastorno a Na > 130 mEq/Lt. Si bien no se ha esclarecido el ntimo mecanismo de esta alteracin, se postula que puede ser el resultado de un incremento de la secrecin de hormona anti diurtica (ADH), de una mayor sensibilidad del receptor renal a la ADH circulante,

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por efecto directo sobre las clulas del tbulo renal distal del nefrn, o por inhibicin de la actividad de la vasopresinasa prolongando la vida media de la vasopresina. Estudios clnicos en pacientes con intoxicacin acuosa por Oxcarbazepina, no han presentado incremento de ADH circulante, por lo que parece que el efecto primordial es sobre el tbulo renal distal del nefrn. Los pocos problemas que podra representar la utilizacin de Carbamazepina como anticonvulsivante, particularmente la respuesta alrgica, la interaccin con otros medicamentos, los relacionados a la formacin de epoxiderivados y sus efectos sobre las funciones cognitivas, son obviados por la sustitucin por Oxcarbazepina, lo que confiere a esta nueva droga un importante lugar entre los frmacos de primera linea en el tratamiento de la epilepsia. Adicionalmente, una formulacin inyectable para uso endovenoso, supera la limitacin para la mantencin del tratamiento en pacientes con compromiso de conciencia, con trastornos gastrointestinales, o con indicacin de ayunas por preparacin pre quirrgica. Oxcarbazepina posee una accin antiepilptica reconocida, til, como la Carbamazepina como droga de primer orden para el control de crisis parciales y crisis generalizadas tnico clnicas. Los modelos experimentales para investigar efectividad contra los diferentes tipos de crisis son el electroshock, para crisis tnico clnicas; y el modelo de foco inducido por implante en neocortex de sustancias txicas epileptgenas como el aluminio, para las crisis parciales; resultando para ambos un frmaco efectivo, a concentraciones teraputicas, sin desarrollo de tolerancia al cabo de varias semanas. A semejanza de Carbamazepina, la Oxcarbazepina no resulta eficaz en controlar las crisis inducidas en el modelo de uso sistmico de pentilenetrazol, que se correlaciona con la eficacia clnica para crisis de ausencia y mioclonas generalizadas. Se asume que el mecanismo de accin de Oxcarbazepina, aunque desconocido, correspondera a la disminucin de las descargas de potenciales de accin dependientes de canales de sodio en la membrana presinptica. Varios estudios clnicos han reafirmado la eficacia de Oxcarbazepina, tanto como monodroga como en asociacin; para control de crisis parciales simples y complejas, crisis
secundariamente generalizadas y generalizadas tnico clnicas. En estos estudios, provenientes de pases escandinavos, donde se ha utilizado desde el inicio este ketoderivado, se ha obtenido incluso favorable control en una fraccin de pacientes estimados como refractarios, pero lo ms destacable es el beneficio teraputico por disminucin de efectos colaterales y la significativa menor interaccin con otras drogas en esquemas asociados. La dosis utilizadas en estos estudios fueron muy semejantes a las correspondientes para Carbamazepina y/o ligeramente mayores: 30 mg/Kg/da para los nios, 18 mg/Kg/da en los adultos, y de 15 mg/Kg/da en adultos mayores. La Carbamazepina se ha utilizado desde hace varios aos en el tratamiento de pacientes con enfermedad afectiva, en e l tratamiento de las fases depresivas y en la prevencin de sus recurrencia . Es muy posible que Oxcarbazepina represente tambin un aporte en estos pacientes, considerando que clinicamente es un frmaco de accin equivalente a la Carbamazepina o incluso ms potente, como ha resultado ser en el tratamiento de neuralgia al trigmino. Se encontraron comunicaciones referidas a experiencia clnica de Oxcarbazepina en pacientes con enfermedad afectiva (Emrich, citado por GRANT 1992), su mencin para esta indicac in en el captulo correspondiente en el libro de farmacologa de Goodman y Gilman, y otros artculos que refieren su ineficacia en la profilaxis de desorden afectivo (Wildgrube,citado por GRANT 1992). En este grupo particular de enfermos, debe realizarse un control estricto de electrlitos plasmticos, ya que en el caso de administracin previa o adicional de carbonato de litio, este catin, puede alcanzar concentraciones muy elevadas. La hiponatremia inducida por el efecto antidiurtico de Oxcarbazepina podra ocasionar una interaccin renal, con la consecuente elevacin de las concentraciones de litio por ahorro de cationes, con riesgo de intoxicacin y encefalopata metablica. La diferente farmacocintica y metabolismo de Oxcarbazepina, podra resultar tambin en una ventaja al momento de asociarla con frmacos antidepresivos, dado que a diferencia de Carbamazepina, no se presentara interacciones por induccin enzimtica oxidativa mitocondrial en el hgado ni competencia en el transporte unido a

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protenas en el plasma. La utilizacin de Oxcarbazepina durante e embarazo debe ser an cautelosa, se han comunicado alteraciones dismorficas, que desaparecen ms tarde en el curso de los aos, y un estudio dans multicntrico retrospectivo que comunic resultados en 12 embarazos expuestos a Oxcarbazepina, refiri: 3 abortos espontneos y 9 embarazos de trmino normales. Otra comunicacin informa de 13 embarazos expuestos, uno de ellos con resultado de espina bfida en una mujer que adems reciba Valproato, y otra mujer con monoterapia de Oxcarbazepina cuyo hijo present bridas amniticas. Como debe ser la conducta ante todo frmaco nuevo, frente a Oxcarbazepina debe ser la de una prudente abstinencia frente al embarazo, al menos por ahora. Frente a todo lo ya expuesto, cabe preguntarse si necesitamos nuevas y mejores drogas antiepilpticas, ante lo cual la respuesta es sin lugar a dudas que s las necesitamos, ya que an tenemos un grupo importante de pacientes epilpticos con insuficiente control de sus crisis. Con las drogas tradicionales disponibles, que incluyen Carbamazepina, Fenitoina, Valproato, Fenobarbital, Primidona, Clonazepam, y Clobazam, a lo menos un 25 % de los pacientes tiene un control insuficiente de sus crisis, y permanecen refractarios al tratamiento. Estos epilpticos presentan importantes limitaciones para una vida normal, tanto por las crisis como por los efectos colaterales de las altas dosis de los frmacos que se les indican. En la prctica clnica, el advenimiento de drogas nuevas representa siempre una esperanza, y en particular Oxcarbazepina, por que rescata el espectro y la efectividad de Carbamazepina en aquellos pacientes que han sufrido alergia o no alcanzaron un nivel til por interaccin con drogas asociadas, o sencillamente por control insuficiente de sus crisis con el esquema indicado. Sin desconocer sus limitaciones, debemos estar atentos frente a una potencial hiponatremia, y debemos ser cautos al indicarla a mujeres embarazadas.
EPILEPSIA La epilepsia es una enfermedad crnica, generalmente curable. Se caracteriza por crisis, producto de una liberacin brusca de energa del cerebro. Esto altera en forma temporal la actividad del cerebro, que vuelve a trabajar normalmente una vez terminada la crisis. Entre las crisis, el cerebro generalmente trabaja en forma normal. Cualquier persona puede sufrir una epilepsia; sta puede ser causada por un dao cerebral producto del parto, un accidente o una enfermedad que afecte gravemente al cerebro. Aproximadamente una de cada 100 personas sufre de epilepsia. Es IMPORTANTE consultar al mdico especialista, quin le dar la atencin y consejos para hacer una vida normal. Usted debe tomar su medicina, en dosis y horario indicados, y no hacer cambios por su cuenta. Generalmente el medicamento elegido corresponde especialmente para su tipo de crisis, y la dosis est ajustada individualmente segn el examen de sangre que se controla regularmente. La finalidad del tratamiento es prevenir las crisis. El mdico seguramente le solicitar exmenes para buscar la causa de su epilepsia, dado que a veces se requiere de un tratamiento especial para estos casos. Usualmente es necesario que usted tome la medicina por largo tiempo, aunque no tenga crisis. Es RESPONSABILIDAD del paciente y de su familia retirar oportunamente la receta de medicamentos, mensualmente, en la oficina del Programa de Epilepsia, en el subterrneo del Centro de Diagnstico del Hospital Regional, con su Carn de Tratamiento, y concurrir a la farmacia de pacientes ambulatorios o a la Liga Contra la Epilepsia, segn corresponda. Consejos para impedir que las crisis dirijan su vida: 1.- El paciente no debe tomar alcohol, es peligroso an en cantidades pequeas si toma anticonvulsivantes (tabletas para la epilepsia). 2.- Tomar los medicamentos y alimentos en forma regular es muy importante. No haga cambios de medicamentos ni de dosis por su propia cuenta, si tiene dudas consulte a su mdico. ANEXO N1 3.- Es casi seguro que su salud fsica y mental es tan buena como un persona sin epilepsia. Trate de
Servicio de Neurologa y Neurociruga Hospital Regional de Temuco Servicio de Salud Araucana Sur

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ser activo fsica y mentalmente como cualquier persona de su edad; sin embargo tenga cuidado con lugares o actividades que pongan en peligro su vida en caso de sufrir una crisis. En el bao mantenga la puerta sin llave, use menor cantidad de agua en la tina y avise a algn familiar que se toma un bao. 4.- Evite muebles con esquinas puntiagudas o bien cbralos. 5.- Ponga atencin a los lugares donde hay fuego o superficies muy calientes (estufas, braseros). 6.- Sueo: se necesita 8 horas de reposo cada da como mnimo. Una trasnochada puede provocar una crisis. 7.-Manejar: Puede hacerlo si tiene como mnimo 3 aos sin crisis, y si su mdico le autoriza. Si obtiene licencia para manejar no suspenda ni disminuya su dosis de medicamentos, y evite viajes largos o fatigosos, especialmente de noche. 8.- Deporte: Puede practicar, sin extenuarse y contando con amigos de confianza a su lado, y sin sobrepasarse. La fatiga tambin puede ser un factor desencadenante de crisis epilptica. 9.- Sexo: No hay ninguna diferencia entre usted y otras personas en cuanto a prcticas sexuales. La epilepsia no es una enfermedad hereditaria en la mayora de los casos. 10.- Tener precaucin con algunos sintomas extraos (o auras) que pueden avisarle que una crisis puede presentarse. No confe en estas premoniciones. No siempre ocurren este tipo de avisos que pueden incluir: saltos o contractura involuntaria de una extremidad, brusca desviacin de los ojos o de la cabeza hacia un lado, cambios bruscos de nimo, olvido de cosas, lagunas mentales, alteraciones de la visin (manchas, luces de colores), sonidos extraos, gusto alterado o percepcin de olores diferentes, a veces sentimientos raros. 11.- Es aconsejable portar alguna identificacin de epilptico, ante el caso de sufrir una crisis inesperada entre desconocidos o extraos. Qu hacer ante una crisis Conserve la calma, suelte la ropa del cuello y l acintura, ponga al paciente de lado y ponga algo blando bajo la cabeza. No trate impedir las convulsiones y no le d ningn lquido a beber, solo evite que se golpee o se muerda la lengua protegiendolo y colocando entre los dientes un
pauelo o una punta de sus ropas, tal que al morder, no atrape su propia lengua. La persona permanece inconsciente por unos pocos minutos y se recupera despus de un perodo de confusin y a veces duerme por unos minutos. No es imprescindible atencin mdica durante el ataque. Es importante que el paciente se controle con el mdico y ojal con un testigo de la crisis que pueda relatar cmo comenz la crisis y contar los detalles de la misma.
BIBLIOGRAFA y lectura complementaria: EPILEPSIA. Diagnstico y tratamiento. Normas Tcnicas.Ministerio de Salud. Chile. (1990) Clinical Pharmacology and medical traetment . A. Richiens. A Textbook of EPILEPSY. ed. J.Laidlaw and A. Richens. Churchill Livingstone, Chap 8, 292371 (1982). New Antiepileptic Drugs. Marc A. Dichter, M.D. & Martin J. Brodie, M.D. The New England Jornal of Medicine, Vol 334 N 24. Jun 13,1996.1583-1589 STATUS EPILEPTICUS. Thomas R Browne and Mohamad Mikiati. Neurological and Neurosurgical Intensive Care, 3er edition.ed. Allan H.Ropper. Raven Press 1993. Cap 21. 383-410. Malformaciones congnitas en hijos de madres con epilepsia. Antonio FUENTES, Eduardo Salgado, Vernica Gmez. Rev. Chilena de Neuro-Psiquiatria 1998; 36: 114-120. Out comes os Pregnancy Associated With Antiepileptic Drugs . Cheryl H WATERS, MD,FRCPC; Yizac Belai.MD; Peggy S Gott.PhD Perry Shen.MD et al. Arch Neurology. 1994;51: 250-253. epilptica: Oxcarbazepine : Experience and Future Role: EPILEPSIA Volume 35, Supplement 3, 1994. Frederick ANDERMANN, Guest Editor. P.LLOYD, G.Flesh, and W.Diertle. Clinical Pharmacology and Pharmacokinetic.

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Agostino BARUZZI, Fiorenzo Albani, and Roberto Riva. Pharmacokinetic... Lennart GRAM. Clinical Experience with Oxcarbazepine. Mogens DAM. Practical Aspects of Oxcarbazepine Treatment. Eva ANDERMANN. Pregnancy and Oxcarbazepine. Olivier DULAC. Children with Epilepsy and Oxcarbazepine. Guy REMILLARD. Oxcarbazepine and Intractable Trigeminal Neuralgia. GRANT,S. Faulds, 46:873-888, 1992. D. Oxcarbazepine. Drugs
convulsin tnico clnica. Comentario: Una crisis convulsiva nica no constituye epilepsia, no obstante es importante interrogar sobre los antecedentes personales previos y familiares. De ser posible, es aconsejable realizar examenes complementarios que incluyan un electriencefalograma (EEG)para constatar la presencia de ondas anormales de carcter generalizado o focal, y una tomografa axial computada de encfalo (TAC cerebral) para descartar una lesin orgnica, secuelas de asfixia y trauma de parto, una malformaciin congnita, una parasitosis, un abceso, una malformacin vascular u otro hallazgo que justifique la presencia de la crisis. La familia aport datos slo al interrogatorio dirigido. La madre presentaba con frecuencia durante su la adolescencia episodios breves de sgundos de interrupcin de la conciencia, sin consecuencias, casi imprceptibles para los dems, durante los que interrumpa su atencin o un dialogo, para recuperarse completamente en dos o tres segundos. Su padre no refiri sintomas semejantes. La paciente recuerda, que presenta algunas maanas, especialmente despus de trasnochar or algn motivo, sacudidas involuntarias y violentas de una u otra extremidad, al omento de despertar y durante las primeras horas de la maana, ha notado su desayuno, ha roto medias, se ha golpeado con su propio cepillo de dientes o con su peineta, se le caen sus cosas o simplemente se le sacude el cuerpo con una brusca e involuntaria contraccin. Todo lo anterior lo tena por normal y era mtivo de risa bromas por sus hermanos y compaeros. Comentario: La paciente presenta mioclonas del despertar, y su madre ausencias generaizadas. Practicado el EEG este result alterado, con ritmo de fondo normal y simtrico, salvas paroxisticas bilaterales de comlejos de punta onda lenta 3 a 3,5 ciclos por segundo (cps) y salvas sincrnicas de espigas y poliespigas generalizadas de alto voltaje, 4 a 6 cps. inducidas por la activacin de fotoestmulo. Se le diagnostic Epilepsia Mioclnica Juvenil, y se le indic Valproato de sodio, con remisin completa de su sintomatologa.
GOODMAN & GILMAN. Bases farmacolgicas de la teraputica. 1997 . Jaime GODOY F.,Toms MesaL., Arturo Jaramillo M. Oxcarbazepina : un nuevo anticonvulsivante. PSICONEUROFARMACOLOGA. Editor Cesar Ojeda. Ed. de la Sociedad de Neurologa, Psiquiatra y Neurociruga de Chile. 1995.
Casos clnicos. Epilepsias. Dr. Oscar Jimnez Leighton. Dra. Paula Jimnez Palma.
Caso N 21 Rachel B., de 16 aos es trada por su madre por haber presentado ese mismo da en la maana una crisis iniciada por grito, mientras se vesta en su pieza lugo de ducharse. Sus familiares que concurrieron asustados a su pieza le encontaron inconciente con el cuerpo rgido semiflectado y con la boca y los doientes apretados y los ojos abiertos, a lo que sucedi una serie de saciudidas de todo el cuerpo, para quear inciente como en un sueo muy pesado por varios minutos. La noche anterior se acost de madrugada con motivo de una fiesta. Examinada slo se constata cefalea a los movimoientos bruscos y mialgias, atribuibles a su

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------------------------------------------------------Caso N 22 Consult un paciente de 32 aos, operario agrcola, casado, 2 hijos, fumador de 10 cigarrillos diarios, bebedor con ocasional embriaguez. Con antecedente familiar de padre hipertenso arterial crnico. Habra presentado un episodio de brusca prdida de la conciencia, precedida los instantes previos por dificultad para hablar, con lengua torpe y desviacin involuntaria de la boca hacia un lado. Su esposa relata que le vio y que luego de esto dio un grito y cay de la silla por el costado derecho, rgido y con los ojos abiertos, la cabeza girada y los ojos mirando a la derecha, su piel se torn enrojecida al tiempo que todo su cuerpo temblaba. Al cabo de casi un minuto comenz con sacudidas y se mordi la lengua, eliminando saliva muy espumosa por la boca. Se alivi en un poco ms de dos minutos para quedar con un sueo profundo, del que se recuper totalmente transcurridos unos 15 a 20 minutos, al cabo de los cuales se quej de cefalea, dolores musculares diversos y del dolor de su lengua. Comentario: El paciente consulta por un cuadro ictal, del que tiene nocin calar por prdida de la conciencia, no obstante los sintomas inmediatamente previos son parte de la crisis, son ellcomienzo de su crisis!, por lo que estamos frente a un paciente con una crisis focal (o parcial simple) secundariamente generalizada. La dificultad para hablar y la versin de cabez a y ojos a la derecha, corresponden a una descarag neuronal excesiva de localizacin frontal posterior y motora, una crisis anartrica y versiva, seguida de una convulsin tnico clnica. Interrogado el paciente por manifestaciones previas, recuerda haber presentado las semanas anteriores perodos de breve alteracin de la conciencia, en que cambia su percepcin de realidad, no puede hablar, se confunde y tiene vaga idea de qu esta ocurriendo, recuperado luego con la sensacin de despertar en un escenario nuevo, transcurridos varios segundos. Comentario: El paciente presenta adems crisi parciales con compriso de conciencia, confusin y desorientaci como resultado de una descarga focal en areas dre
asociacin probable mente frontales o del lbulo temporal. Estas crisis se denominan crisis focales con compromiso de conciencia o crisis parcial complejas. Tienen el significado de cualquier cirsis epilptica, no siempre reconocidas como tales, con el valor adicional de corresponder generalmente a epilepsias sintomaticas, cuya causa debe investigarse. El examen clnico y neurolgico result normal. Un EEG practicado tambin es informado como normal. Una Tomografa Axial computada de encfalo realizada mostr lo siguiente:
Comentario: Esta tomogafa evidencia varias imagenes hipodensas de carcter quistico, una de mayor tamao frontocortical derecha, adems de otras algunas con localizacin ms profunda en el parnquima, destacando en varias de ellas la presencia de una imagen puntiforme ms densa en su interior. Tambin se observan dos o tres calcificaciones puntiformes. Lo antrerior corresponde a una neurocisticercosis con quistes vivos y otros que muertos cicatrizaron y se calcificaron. Se le indic tratamiento con carbamazepina, y se present su caso para discusin con otros neurlogos en cuanto al tratamiento de su parasitosis. Algunos fueron

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partidarios de tratar con Albendazol y otros fueron partidarios de abstenerse de dicho tratamiento.
Cap 16 Enfermedad de Alzheimer y diagnstico de las demencias.
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ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y DIAGNOSTICO DE LAS DEMENCIAS.

Introduccin(Small Gary W.,Jarvik Lissy F.1982) (Tariot Pierre N.1994) Se asume con frecuencia que la demencia constituye una afeccin crnica progresiva e irreversible, pero es mejor considerarla como un sndrome de etiologa heterognea. Los mdicos deben estar atentos a los diversos disturbios y procesos patolgicos que pueden expresarse como demencia, de causa potencialmente tratable y de carcter funcional u orgnico. La demencia es un trastorno comn en la edad madura, se estima que afecta a un 5% de los mayores de 65 aos o al menos un 20 % de los mayores de 80 aos (Gurland B.J.,1982). El trmino demencia esta referido a un sndrome caracterizado por prdida de la capacidad intelectual en mltiples dominios. Estos incluyen a la memoria y la capacidad de de aprendizaje, habilidades lingisticas de comprensin y expresin, de la lectura y la escritura, praxias, la habilidad para interpretar el entorno, y la apropiada percepcin y manipulacin de la informacin visuoespacial. Es comn que se presenten cambios de personalidad y trastornos conductuales, acompaados de juicios deliriosos y/o alucinaciones, semejantes a cuadros psicticos. Los pacientes afectos pierden la capacidad para realizar con independencia las actividades cotidianas, como baarse, vestirse, comer y asearse. En estados ms avanzados, las funciones biolgicas bsicas se comprometen y se pierde totalmente el lenguaje, asocindose diversas anormalidades neurolgicas como reflejos anormales y crisis convulsivas. A pesar de una adecuada definicin de conceptos, no resulta posible distinguir apropiadamente en un paciente demenciado si sto es producto de trastornos de carcter funcional u orgnicos en base puramente clnica, por ello es preferible considerar a la demencia como un sndrome clnico cuya etiologa debe investigarse, buscando la agrupacin de
sntomas y su evolucin, de signos, de exmenes de laboratorio complementarios, neuropsico lgicos, funcionales y neuroradiolgicos del encfalo. El proceso demenciante es un trastorno del todo distinto al envejecimiento normal, y constituye un sndrome patolgico enteramente diferente; por tanto demanda nuestro estudio y contribucin para erradicar antiguas concepciones como senilidad y ateroesclerosis como diagnsticos mdicos. El envejecimiento de nuestra poblacin y las mejores condiciones de salud y calidad de vida, traern consigo un cambio progresivo de las enfermedades y de su magnitud como problema de salud en nuestra nacin, representando la demencia un problema ms emergente, creciente, y de repercusiones personales, familiares, sociales y econmicas para todos. Sndromes demenciantes sin tratamiento causal especfico Demencia tipo Alzheimer El ao 1906, Alois Alzheimer, mdico alemn, describi los hallazgos neuropatolgicos en un varn de 51 aos, muerto por un a enfermedad con compromiso de la memoria, desorientacin, y demencia severa terminal; consistentes en atrofia cerebral, ovillos neurofibrilares, y placas neuriticas. Conocida por aos como demencia presenil, la demencia tipo Alzheimer corresponde aproximadamente a un 50% de las demencias de los adultos mayores, cuya prevalencia se incrementa con el envejecimiento. La enfermedad comienza en forma insidiosa y tiene un curso progresivo. Aunque no se dispone actualmente de un tratamiento especfico, existen actualmente algunos indicios de su etiologa. La enfermedad representa probablemente un trastorno heterogneo que comprende alguna de las siguientes causas: anomalas cromosmicas, cambios inmunitarios, defectos de neurotrasmisin, dismovilidad leucocitaria, virus lentos o priones, metales pesados y antgenos HLA.
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Tabla N 1 Criterio diagnstico para demencia . DSM IV Diagnostic and Statistical Manual A. La presencia de los mltiples dficit cognoscitivos se manifiestan por: (1) Deterioro de la memoria (deterioro de la capacidad para aprender nueva informacin o recordar informacin aprendida previamente) (2) Al menos uno de los siguientes: * afasia (alteracin del lenguaje) * apraxia (deterioro de la capacidad para llevar a cabo actividades motoras, a pesar de que la funcin motora est ( intacta) * agnosia (fallo en el reconocimiento o * alteracin de la ejecucin (p. ej., planificacin, organizacin, secuenciacin y abstraccin) B. Los dficit cognoscitivos en cada uno de los criterios A1 y A2 provocan un deterioro significativo de la actividad laboral o social y representan una merma importante del nivel previo de actividad. C. Demostracin a travs de la historia, de la exploracin fsica o de hallazgos de laboratorio de que la alteracin posee una causa orgnica especfica. D. Los sntomas no ocurren solamente durante un episodio de delirio. ____________________________________ Demencia multiinfarto La demencia a multiinfarto puede identificarse habitualmente por su instalacin aguda y definida en el tiempo, con progresin en escalones del compromiso intelectual, asociado a signos neurolgicos focales, y a hipertensin arterial en la mayora de los pacientes.Los signos y sntomas pueden ser evaluados en la escala de Hachinski; que ayuda a diferenciarla de otras causas de demencia como la tipo Alzheimer, aunque a veces coexistan ambas (Hachinski, 1975). Muchas veces los familiares no reconocen el comienzo del proceso de deterioro y por ello este suele ser indeterminado. La demencia por multiinfarto esatara sobrediagnosticada en muchos de los casos, y aunque no existe un tratamiento especfico, las medidas sintomticas pueden mejorar el confort de los pacientes y medrar su desempeo cotidiano.
Otros trastornos Se estima que la prevalencia de demencia en los pacientes con enfermedad de Parkinson flucta entre el 22 y 40%; la aparicin del sndrome de demencia en un parkinsoniano conocido aclara el diagnstico una vez excluida la depresin. La enfermedad de Pick es una demencia degenerativa primaria que simula la enf. de Alzheimer clinicamente, pero con claras diferencias morfolgicas, por su compromiso focal, diferente distribucin y cantidad de las placas seniles y ovillos neurofibrilares. La enfermedad por cuerpos de Lewy, demencia degenerativa cuyo diagnostico requiere adems de paciente presente identificacin al menos: de objetos, alucinaciones a pesar de visuales, que la funcin parkinsonismo o alteraciones de la atencin o del alerta . Otras causas de demencia constituyen la enfermedad de Huntigton, corea heredo familiar con compromiso intelectual de clara base gentica, expresado en la tercera o cuarta dcada de la vida; la Atrofia multisistmica y la Parlisis Supranuclear Progresiva o enfermedad de Steele Richardson Olziewski, y el sndrome de Shy Drager.
Sndromes demenciantes afeccin psiquiatrica
secundarios
Depresin La presentacin clnica de un a depresin en el adulto mayor simula frecuentemente una demencia, tal que se ha reportado que se realiza errneamente el diagnstico de demencia en 8 a 15% de los pacientes adultos mayores deprimidos. No resulta fcil realizar una diferenciacin pues a de los pacientes tienen problemas coexistentes, al punto que se ha publicado que casi el 20 a 30% de los pacientes con demencia presentan adems una depresin (Ron M.A. 1979) (Reifler B.V. 1982). Desordenes paranodeos y ezquizomorfos Cerca de un 10% de los pacientes mayores de 60 aos ingresados a los Servicios de Psiquiatra padecen cuadros ezquizomorfos, de comienzo tardo en la vida (Caine E.D. 1981). Con signos de demencia, no la padecen, y tienen buena respuesta teraputica del trastorno paranoide. Los pacientes adultos mayores con enfermedades somticas, que padecen hipoacusia
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y/o disminucin de la acuidad visual, pueden presentar trastornos parafrnicos, con delirios injertados en una personalidad que en otros aspectos se encuentra intacta. Sndromes demenciantes secundarios a drogas y toxinas No es raro que los adultos mayores estn recibiendo diversos frmacos, dado que con frecuencia padecen ms de una enfermedad crnica o las previenen con los medicamentos que reciben. Su propia condicin significa cambios farmacocinticos y de accin de los frmacos. Pueden presentarse sndromes demenciantes por drogas secundarios a digital, propranolol, fenacetina, bromuros, anticolinrgicos y barbitricos. Los efectos sedantes de neurolpticos, antidepresivos, o combinacin de medicamentos como haloperidol con carbonato de litio o con antiparkinsonianos anticolinrgicos como el trihexifenidilo, pueden contribuir a los defectos de memoria con frecuencia. El uso y abuso de alcohol y drogas puede asociarse a deterioro y demencia, como ocurre en los sujetos ms jvenes. Los txicos que pueden inducir demencia incluyen al monxido de carbono, metales pesados, y compuestos orgnicos como el tetracloruro de carbono. La demencia por acumulacin de aluminio en los pacientes dializados crnicos constituy un problema hace aos, y puede revertirse por tratamiento con desferroxiamina (Ackrill P. 1980). Sndromes demenciantes secundarios a afeccin orgnica Trastornos metablicos El hipotiroidismo es la afeccin endocrina que con ms frecuencia determina compromiso cognitivo y demencia, y como el hipertiroidismo aptico, son reversibles por tratamiento oportuno. El hiperparatiroidismo o la hipercalcemia de cualquier etiologa, pueden determinar confusin y letargo. La demencia por compromiso hepatolenticular en la enfermedad de Wilson podra mejorar bajo tratamiento con penicilamina. La insuficiencia heptica por cirrosis, por enfermedad heptica inflamatoria, o por shunt portocava, pueden determinar deterioro cognitivo global. La hipoglicemia, el hiperparatiroidismo, el sndrome de Sheehan, el
sndrome de Cushing, la uremia, deshidratacin, hipernatremia y los efectos remotos de un carcinoma son trastornos metablicos que pueden causar sndrome de demencia. Trastornos endocraneales Los diversos procesos expansivos, que ocupan espacio, pueden potencialmente expresarse como sndrome de demencia o como trastorno cognitivo y de memoria. Los tumores, como un meningeoma, un glioma, o una metstasis, pueden tener diversa localizacin, pero los que ms frecuentemente provocan sndrome de demencia son los de localizacin frontal. Estos tumores pueden expresarse slo como una demencia y no ser sospechados desde otro fundamento clnico (Mardsen C.D., Harrison M.J.G., 1972). El hematoma subdural crnico, puede semejar el cuadro clnico de enfermedad de Alzheimer, en un adulto mayor, y muchas veces, el antecedente del trauma es desconocido, por lo que debe considerarse siempre como diagnstico diferencial en un paciente con sintomatologa de perfil subagudo. Las funciones cognitivas y los rendimientos intelectuales mejoran habitualmente, al resolverse quirrgicamente el proceso que ocupa espacio y que provoca hipertensin endocraneal; tanto en el hematoma subdural crnico como en otras patologas, como un abceso cerebral o al realizar una derivacin ventrculo peritoneal en un paciente con hidrocfalo normo o hipertensivo. Estados carenciales Los cuadros por carencia son ms frecuentes en los pacientes de baja condicin socioeconmica, y tambin en los consumidores excesivos de alcohol; en ancianos con estreches econmica, con limitaciones fsicas o falta de dentadura adecuada. La carencia de tiamina induce el sndrome de Wernike Korsakoff, en el que hay trastornos preferentes de la memoria, y es confundido con estado demencial ya que frecuentemente los signos oftalmoparticos pueden faltar al comienzo de la enfermedad. Tambin pueden ocurrir trastornos de memoria por dficit de vitamina B12 y/o de folatos. Es muy importante un tratamiento precoz pues la terapia de reemplazo puede remitir los cambios hematolgicos y de mdula sea, y persistir el sndrome amnsico y dficit cognitivo neurolgico como secuela definitiva.
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Enfermedades infectocontagiosas Asistimos a un perodo de cambios en los que la demencia por encefalitis por virus SIDA (HIV 1 y 2), aportarn con un numero creciente de casos en la siguiente dcada. Con frecuencia estos pacientes presentan otros elementos propios de la enfermedad y sus complicaciones; algunas de ellas tratables como la Toxoplasmosis e infecciones menngeas por hongos. La neurosfilis y meningitis tuberculosas de perfil crnico subagudo, pueden presentarse como trastorno intelectual en los adultos mayores, y requieren tratamiento especfico. Infortunadamente no podemos tratar an a los pacientes con sndrome de Jacob Creutzfeld, y con Leucoencefalopata multifocal progresiva. Otras El Lupus eritematoso es la causa ms frecuente de compromiso vascular del SNC por enfermedad del tejido conjuntivo, que se presenta con alteracin de carcter demencial. Tambin pueden ocurrir trastornos de memoria y confusin en Esclerosis Mltiple y en insuficiencia pulmonar crnica. La mala absorcin por enfermedad de Whipple puede provocar alteraciones neurolgicas y sndrome demencial. Dado que las causas del sndrome de demencia son mltiples y heterogneas, es importante que el clnico considere a la demencia como sndrome; que corresponde a una agrupacin de sntomas y signos expresados en menoscabo de los rendimientos intelectuales, del juicio, la memoria, de la personalidad, y de la capacidad de planificar y realizar actos productivos, sin que por ello corresponda a una sola condicin patolgica, y por lo tanto, sujeta a diagnstico causal, el cual muchas veces significa una real expectativa teraputica y una potencial recuperacin. El estudio diagnstico se basa en una apropiada anamnesis personal y familiar, estableciendo el perfil evolutivo de los sntomas, su agregacin en el tiempo, y la repercusin de ellos en el desempeo cotidiano. Precisar la presencia o ausencia de Hipertensin arterial y de Diabetes, del hbito presente y remoto de beber alcohol, de antecedentes de trauma enceflico y afecciones del SNC. Interrogar sobre los diversos tratamientos farmacolgicos
que cumple y los que adicionalmente toma por su cuenta !! El examen clnico neurolgico debe realizarse buscando adems de lo rutinario, signos de compromiso de funciones superiores dirigidamente, los que deben documentarse con una psicometra, buscar signos deficitarios focales, afsicos, motores piramidales y extrapiramidales, miradas y campo visual, equilibrio y taxia; y todo lo que la anamnesis y la experiencia personal aconsejen evaluar. La reflexin clnica que se formule, debe complementarse con exmenes adicionales, los que podran variar segn la etiologa ms sugerente, y que incluyen: EEG, Tomografa Axial Computada de encfalo sin y con medio de contraste, Hemograma con VHS, Glicemia, Creatininemia, Electrlitos plasmticos, hormonas tiroideas, pruebas hepticas, VDRL o FTA-abs, Test de ELISA para HIV, y medicin de nivel plasmtico de folatos y vitamina B12. La puncin lumbar es de poco rendimiento para el diagnstico diferencial, y debera realizarse de ser necesaria segn la reflexin diagnstica luego de reevaluar con los primeros exmenes. Una Tomografa por emisin de positrones tambin debe realizarse en segunda instancia, en aquellos pacientes que requieran evaluacin de alteracin vascular o metablica. El invaluable significado de recuperar a un paciente con compromiso de carcter demencial, justifica el costo econmico que se invierte en un apropiado estudio diagnstico etiolgico (MULLEY G.P. 1986). Interesante resulta analizar estudios de diagnstico en pacientes ingresados con diagnstico de demencia. La investigacin de C.D. Mardsen publicada el ao 1972, antes de la endemia de SIDA, que en 106 pacientes de consulta externa dio como resultado que 84 padecan compromiso intelectual con alteraciones cognitivas y de memoria, y 15 pacientes no presentaban demencia, la mayora de los cuales sufran depresin . Se estableci una etiologa especfica en 36 de los 84 pacientes demenciados, correspondiendo los restantes 48 a atrofia de causa degenerativa primaria (la mayora de ellos enf. de Alzheimer). Un 15 % de los pacientes de la serie padecan una patologa tratable (Mardsen C.D., Harrison M.J.G.,1972).
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Tabla 2 Diagnstico en 106 pacientes National Hospital for Nervous Diseases . Queen Square. London.1969.
Demenciados Sin demencia: Depresin Psiquitricos-Histeria Mania Farmacotoxicidad Epilepsia No precisada
84 (87%) 15 8 1 1 2 1 2
sndrome de ingresados demencia,con unsndrome a proporcin de demencia de pacientes sufren pseudo demencias por desordenes afectivos, frmaco inducidos, o por hipotiroidismo, en tanto otro grupo no menor del 15 % sufre de patologa orgnica tratable, y por tanto todos ellos con real expectativa de recuperacin del sndrome clnico deficitario en caso de un diagnstico y de un tratamiento oportuno.
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER. (Tariot Pierre N., 1994) Definicin La Enfermedad de Alzheimer (EA) es un sndrome demenciante irreversible caracterizado por la prdida de las capacidades intelectuales, demenciados compromiso de la memoria y de funciones cognitivas, del juicio y de la inteligencia, alteraciones afsicas, trastornos del comportamiento, y prdida de la capacidad para el autocuidado, y, finalmente anormalidades neurolgicas. La EA tiene frecuentemente su inicio a edad avanzada, generalmente luego de los 60 aos, aunque puede comenzar tan tempranamente como a los 30 aos. La progresin de la enfermedad es gradual y permanente, con una espectativa de sobrevida de 8 a 10 aos despus del comienzo de los sintomas. Las prevalencias de EA vara segun los metodos, definiciones y con las edades de la poblacin en estudio. Se estima que aproximadamente un 6% a 8% de todas personas mayores de 65 aos padecen EA, y que la prevalencia se duplica cada 5 aos luego de los 60 aos de edad, tal que cerca del 30% de la poblacin mayor de 85 aos sufre EA. Existen actualmente diversas hiptesis respecto de la etiologa y fisiopatologa de la EA, pero ninguna es definitiva y no existe tratamiento curativo en la actualidad. El diagnstico por enf. de Alzheimer se considera probable, en tanto se cumplan los requisitos del criterio diagnstico del National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke ININCDS) y la Alzheimers Disease and related Disorders Association (ADRDA). Estos requisitos se establecen en la Tabla N 4, requirindose para diagnstico definitivo la confirmacin histopatolgica adicional, ya que no existe en la actualidad una prueba de laboratorio de valor diagnstico.
Demencia-incierta
Tabla 3 Diagnstico final en 84 pacientes National Hospital for Nervous Diseases . Queen Square. London.1969. Procesos expansivos * 8 Demencia aterioloesclertica multi infarto 8 Demencia en alcohlicos 6 Probable Hidrocefalia normotensiva 5 Enf. de Jacob Creutzfeld 3 Corea de Huntignton 3 Atrofia cerebral post traumtica 1 Post Hemorragia subaracnodea 1 Encefalitis limbica 1 Atrofia cerebral de causa desconocida**48 (57 %) * Gliomas (3); Metstasis (2); Meningeoma (1). ** La mayora padecan presumiblemente Enf. de Alzheimer o de Pick. Esta serie no incluy casos de causas orgnicas tratables, menos frecuentes del sndrome de demencia, como el craneofaringeoma, meningeomas supratentoriales, tumores intraventriculares, tumores hipofisiarios, ----------------------------------------------------------------aneurismas gigantes, y el no tan raro hematoma subdural crnico. El psico sndrome es evidente en el exa,men clnico, los signos deficitarios focales o de hipertensin endocraneal no resultan tan obvios con frecuencia, de manera que el diagnstico causal debe realizarse por el acucioso examen y anlisis de los antecedentes, complementado por exmenes metablicos, hormonales y neurorradiolgicos. Finalmente, debe estimarse que ante un
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Criterio diagnstico de NINCDS para probable Enf. de Alzheimer. National Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke. 1.Demencia, establecida por examen clnico y confirmada por exmenes neuropsicolgicos. 2 .Dficit en dos o ms reas cognitivas. 3. Curso progresivo del compromiso de memoria 4. Ausencia de compromiso de conciencia. 5.Comienzo entre los 40 y 90 aos, 6. Ausencia de otro trastorno sistmico o los dficit. Las observaciones que el proceso patolgico de enf. de Alzheimer compromete el hipocampo y la corteza de asociacin, puede ser inferida desde el examen clnico, como los requisitos del compromiso intelectual con deterioro progresivo de la memoria y otras funciones cognitivas. Es importante tener presente que ste criterio no es especfico, por lo que es necesario realizar previamente un diagnstico y estudio de exclusin de las otras posibles causas del deterioro intelectual progresivo referidas en el captulo anterior. Aunque la correlacin entre diagnstico clnico y confirmacin histopatolgica es del 75 al 90%, el criterio pierde sensibilidad al realizarse exclusin de otros diagnsticos, y al coexistir dos patologas demenciantes, como sucede al combinarse demencia por multiinfarto y enf. de Alzheimer, que son las demencias ms prevalentes. Algo similar ocurre al asociarse enf. de Parkinson y demencia. (HENDERSON V.W. 1989). Neuropatologa El diagnstico de probable EA en vida es usualmente clinico, no obstante la certeza diagnstica requiere ser confirmado en examen un histopatolgico postmortem, por la presencia de placas neuriticas y ovillos neurofibrilares en localizaciones especficas en la corteza cerebral y en el hipocampo (ver en HENDERSON V.W.1982, la tabla 2). Una placa es una estructura esfrica extracelular neuronal, que contiene un centro de amiloide, rodeado de axones y dendritas anormales. Los ovillos neurofibrilares, son haces de filamentos, que se encuentran en los cuerpos celulares, en los axones y en las dendritas. La prdida de neuronas en la corteza de asociacin
Tabla 4
y en algunos ncleos, y, la disminucin de las sinapsis, se correlacionan con el deterioro cognitivo. En el examen macroscpico se aprecian cambios abiotrficos cerebrales, que no se presentan de manera uniforme en todos los pacientes con enf. de Alzheimer, y que suelen observarse en personas sanas. Las placas seniles y los ovillos y funciones neurofibrilares cognitivas. se encuentran en diversos procesos degenerativos, mas no en cerebros normales. habitualmente Es posible despus encontrarlos de los 65 en aosde la edad substantia enfermedad nigra de losdel pacientes cerebro que con pudiera Parkinson explicar post encefaltico, demencia pugilistica, complejo Guam o Parkinson demencia, Esclerosis tuberosa, sndrome de Down, representando que estos cambios pueden ser inducidos por diversos procesos y agentes. Patologa molecular El componente principal de la placa es el amiloide . La protena beta amiloide de las placas neuriticas de Alzheimer (B/A4) es una protena pequea e insoluble, derivada de un pptido mayor denominada protena precursora del amiloide (APP) por accion de proteasas. Se ha precisado el aparato gentico que controla la APP, pero se desconoce su significado en condiciones fisiolgicas normales. Se postula que esta protena precursora sera primordial para el desarrollo y mantencin del SNC, y tambin que sera potencialmente neurotxica. En este punto, puede ser razonable considerar que la acumulacin del amiloide puede ser suficiente para provocar ciertas caractersticas neuropatolgicas de la enf. de Alzheimer, aunque no suficiente para provocar todo el sndrome. Se postula que el beta amiloide acumulado ejerce un efecto citotxico, que induce una errnea fosforilacin de la proteina tau. Los ovillos neurofibrilares contienen filamentos rectos y en pares helicoidales. Se han identificado diversas protenas especficamente relacionadas con estos filamentos, en particular las menconadas protenas tau. Esta protena existe en seis formas similares (isoformas), controladas por un mismo gen, que la puede fosforilar en diversos grados. La fosforilacin anormal puede ocurrir en diversos sitios, Incluyendo los de unin microtubular. El efecto de esta foforilacin sera una prdida de la capacidad de tau para promover la arquitectura microtubular, motivando una cascada de eventos que desintegran la funcin celular, comprometiendo la capacidad de transporte de protenas y de factores trficos
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desde el ncleo celular a la periferia. Otras protenas identificadas son la ubiquitin, la protena microtubular 2, y la protena de neurofilamento. Una modificacin intencionada de los procesos celulares podra determinar una disminucin de la acumulacin de amiloide, o de la foforilacin errnea de tau, por lo que el futuro podran desarrollarse estrategias teraputicas si se demostrara su beneficio en la evolucin o en la prevencin de la enfermedad. En los pacientes con enf. De Alzheimer se presentan en el hipocampo cambios granulo vacuolares peculiares que no se observan en el envejecimiento normal, y cuerpos de Hirano. Estos ltimos, se cree, encapsulan ribosomas, que secuestrados de esta forma, no participan en la sntesis proteica que sustenta las bases moleculares de la memoria (MOHR J.P.1989). Alteraciones de la neurotrasmisin Se pueden caracterizar diversas vas neuroanatmicas y funcionales por su neurotrasmisor. Un claro ejemplo de esto es la va dopaminrgica de la substantia nigra mescenceflica que llega al estriado, cuyo dao determina el sndrome parkinsoniano. Diversos estudios comunican una particular vulnerabilidad de algunos neurotrasmisores en enf. de Alzheimer (COYLE et. al.1983; BLASS, 1993). El cambio ms dramtico es el relacionado con la prdida de sntesis de acetilcolina en el cerebro (colin Fig N1 Corte coronal en Ncleo Basal de Meinert acetiltransferasa). Los cuerpos celulares de las neuronas colinrgicas se ubican en el prosencfalo basal, incluyendo el ncleo basal de Meynert. El prosencfalo basal se extiende desde el tubrculo olfatorio en direccin caudal y se superpone al rea
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conocida como sustancia perforada anterior. El dficit cognitivo de la enf. de Alzheimer puede ser correlacionado con el dficit de acetilcolina en la corteza, el hipocampo, y las amgdalas (COYLE et al.1983). As mismo los cambios relacionados con los receptores colinrgicos tienen importante implicancia funcional.
Existe clara correlacin entre el nivel de colin acetiltransferasa y los cambios clnico patolgicos de la enfermedad, expresados en el numero y distribucin de las placas seniles de amiloide (PERRY el al.1978). La llamada teora colinrgica de la enf. de Alzheimer sostiene que el sistema colinrgico juega un rol importante en la memoria y el aprendizaje, y que una disfuncin experimental del sistema produce dficit cognitivos que semejan parcialmente las caractersticas de enf. de Alzheimer. Esta hiptesis sirve de basa a la terapia colinrgica, de manera anloga al tratamiento de sustitucin dopaminrgica en la enf. de Parkinson con lesin de la substantia nigra. Otra prdida selectiva de neuronas se ha documentado en el locus ceruleus. En este grupo de pacientes, el sndrome de Alzheimer se presenta con particular severidad y muerte precoz. Este hallazgo es de particular inters por
cuanto las neuronas de locus ceruleus proyectan difusamente a la corteza fibras adrenrgicas, en oposicin funcional a las colinrgicas. La observacin de que los casos con compromiso metablico adrenrgico y del nucleus ceruleus son ms jvenes que los pacientes ms maduros y con compromiso neuronal en el ncleo basal de Meynert, en los que no se ha encontrado la misma alteracin adrenrgica, se postula que existiran al menos dos formas metablicas de la demencia tipo Alzheimer (MOHR J.P. 1989). Los dficit de neurotrasmisores asociados a enf. de Alzheimer exceden entonces a los relacionados con acetilcolina; se han comunicado alteraciones en serotonina, norepinefrina, aminocidos, pptidos, y otros ms. Las clulas de estos neurotrasmisores, contienen ovillos neurofibrilares, que dan cuenta de la disminucin de la produccin del neurotrasmisor. Se han descrito tambin que paralelamente a la reduccin de colin acetiltransferasa en los cerebros de pacientes con enf. de Alzheimer, esta reducida la cantidad de somastostatina, y se considera que este pptido ejerce una accin auxiliar en la neurotrasmisin de las neuronas colinrgicas. La vasopresina, sintetizada en los ncleos suprapticos y paraventricular hipotalmicos mejoraran la memoria en ratas. Sus niveles, estudiados recientemente en los pacientes con enf. de Alzheimer, estn reducidos en alrededor de un 30 %, en el hipotlamo, en el locus ceruleus, y en la substantia nigra (ROSSOR M.N.1980). De ser ciertas las reflexiones referidas al significado, al rol de los neurotrasmisores involucrados, y los subtipos metablicos y de lesin celular subcortical, los pacientes deberan ser tratados con una combinacin de herramientas farmacolgicas que corrijan los mltiples dficit en la neurotrasmisin. Anormalidades del metabolismo oxidativo Blass, 1993, sugiere que una alteracin mitocondrial se presenta en los cerebros afectos de enf. de Alzheimer, y ha descrito alteraciones histoquimicas y enzimticas que podran ser parte de la cascada de eventos relacionados con la fisiopatologa de la enfermedad. Factores de riesgo Diversas circunstancias incrementan al riesgo de desarrollar enf. de Alzheimer, y el
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examen de ellas puede contribuir a una mejor comprensin de la enfermedad. La edad incrementa definidamente el riesgo; por razones desconocidas al presente,pero presumiblemente relacionado con la presencia y densidad de placas seniles asociadas al proceso de envejecimiento, o por prdida de la plasticidad neuronal determinada por los factores de crecimiento, y que mantiene la integridad morfolgica y funcional de las clulas. Los traumatismos de crneo son otro factor contribuyente identificado en el riesgo de desarrollar una demencia, aunque sin un efecto uniforme. Pequeos y repetidos traumas en los boxeadores pueden conducir a una demencia semejante en la patologa a enf. de Alzheimer. Los mecanismos para estos cambios son tambin desconocidos, y se postula una alteracin en la barrera hematoenceflica que normalmente protege al cerebro de agentes neurotxicos. Una historia familiar de sndrome de Down es un factor significativo de riesgo. Hay tambin una prevalencia mayor en las mujeres para enf. de Alzheimer. Estudios de casos y controles han descartado una relacin con el consumo de caf, el hbito de beber alcohol moderadamente, y medicamentos. Las comunicaciones referidas a fumadores no son concluyentes.
personas sin EA, y no esta presente en muchos pacientes que si desarrollaron la enfermedad, por lo que no e se justifica su bsqueda en personas asintomticas . Tambin se ha comunicado una mayor concordancia en gemelos monocigotos. Los factores genticos no son comprendidos en su cabal importancia actualmente, y juegan un rol muy variable. No tienen un valor diagnstico sino que solamente identifican el riesgo de enfermar. En algunos casos la anormalidad gentica pudiera ser crucial; en otros casos pueden coexistir interacciones de diversos factores ambientales y la predisposicin gentica para el desarrollo de la enfermedad. Diversas alteraciones genticas pueden conducir a travs de su propio mecanismo a una va final comn, expresada en el sndrome clnico y patolgico de la enf. de Alzheimer. Si se llegara a identificar los factores genticos determinantes, se podra influir por ejemplo en las proteasas que degradan la protena precursora del amiloide de las placas seniles, y/o influir en las kinasa que fosforilan tau. Ms an, se podran identificar los sujetos susceptibles de enfermar y ejercer sobre ellos un tratamiento profilctico, o de detencin del proceso de enfermedad. Toxinas La exposicin a un factor txico ambiental se ha propuesto como posible causa de la enf. de Alzheimer. La capacidad neurotxica del aluminio es bien conocida, pero las evidencias de ser el factor responsable no son concluyentes. Los ovillos neurofibrilares inducidos por el aluminio, en conejos experimentales, son diferentes morfologicamente a los de enf. de Alzheimer que tienen pares helicoidales de neurofilamentos, mas an estos conejos no muestran disminucin de la colin acetiltransferasa. Existe an controversia sobre el hallazgo de aluminio en clulas cerebrales, como factor precipitante del dao o consecuencia de ste. El estudio de las demencias puede dar luces sobre las causas de la enfermedad. El complejo Demencia-Parkinson-ELA de Guam, presenta degeneracin neuronal progresiva en la corteza cerebral, ncleos basales y espinales, y en consecuencia con caractersticas clnicas de las tres enfermedades. Los habitantes nativos de las islas Marianas que la padecen, presentan a su vez una incidencia de ELA casi 100 veces mayor que la poblacin de
Hiptesis etiolgica Gentica Se han identificado unas pocas familias con herencia autosomica dominante en el mundo, que corresponden a E.Alzheimer familiar. A lo menos un 10 % de los casos de Alzheimer tienen un carcter familiar. Se han encontrado anormalidades especficas en los cromosomas 21 , 19, 14 y 1 relacionados con mutaciones del gen de la protena precursora del amiloide en el cromosoma 21, pero los casos familiares preseniles parecen estar relacionados a mutaciones en el cromosoma 14. Los casos de Alzheimer familiar senil y EA espordicos estaran asociados a un marcador en el cromosoma 19 (50 % de los casos); este marcador, la apolipoprotena E-A alelotipo 4 (APOE-4) se ha encontrado en las placas de amiloide de Alzheimer (FARLOW M.R.1994). Sin embargo este alelo se ha encontrado en
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Estados Unidos, y se postula que sera producto de la ingestin de una sustancia neurotxica hallada en la semilla de un vegetal utilizado en la dieta. De comprobarse definitivamente esta teora sera posible por analoga postular que la enf. de Alzheimer es provocada por un factor neurotxico. De similar forma la enf. de Parkinson puede ser provocada por MPTP, un opiceo que determina dao selectivo de la Substantia Nigra. Procesos infecciosos y/o alteraciones inmunitarias Se ha postulado que la enf. de Alzheimer sea el producto de la infeccin por virus lento, a semejanza de las demencias degenerativas trasmisibles Kuru y Jacob Creutzfeld en humanos, y el Scrapie de las ovejas y las cabras, la enfermedad de las vacas locas (Reino Unido G.B. 1996-7), pero a la fecha no hay demostracin que valide esta reflexin por analoga. Tampoco se ha demostrado claramente una capacidad protectora de los antiinflamatorios, en la hiptesis que las respuestas inflamatorias repetidas, provocadas por infecciones o disfuncin autoinmune, llevaran a dao celular. Diagnstico de la enfermedad de Alzheimer.El diagnstico de una enfermedad cerebral que produce demencia involucra tres etapas sucesivas: documentar que existe una prdida de capacidades cognitivas, establecer cul es su causa, y evaluar la situacin biogrfica y psicosocial del paciente. Es necesario comprobar que existe una desiminucin de la capacidad de juicio, memoria y de otras funciones cerebrales. El testimonio de los familiares es crucial y complementario al examen clnico y a las psicometras. La existencia de mltiples causas de demencia hace necesario un estudio sistemtico y completo para establecer la causa en un paciente individual. En lo principal, una buena historia y examen clnico permiten tener una primera orientacin y descartar varias etologas. Sin embargo, cuadros clnicos similares pueden corresponder a diferentesenfermedades cerebrales, o trastornos psicolgicos, lo que obliga a realizar exmenes complementarios para evitar errores, aunque la certeza diagnstica de
EA se obtiene slo por exmenes histopatolgicos. Los ms empleados en nuestro medio son la tomografa axial computada de encfalo o scanner, la tomografa por emisin de positrones (SPECT scan), la resonanacia nuclear magntica (RNM), el electroencefalograma (EEG), exmenes del lquido cfalorraqudeo, adems de estudios imnunolgicos hormonales y perfil bioqumico. Fig N 2:
De modo caracterstico, una tomografa computada de encfalo pone de manifiesto los signos de atrofia cerebral, con mayor amplitud del espacio subaracnoideo epicortical y un aumento del volumen de las cavidades internas del cerebro o ventrculos cerebrales. Para tratar al paciente es necesario conocer que su condicin no es slo el estado biolgico de su cerebro, sino quin es, cul es su familia, a qu recursos econmicos y afectivos puede recurrir. Esto es importante para decidir qu exmenes pedir, qu tratamientos eventualmente se le pueden aconsejar, y adems, orientar a la familia en cuanto a disponer oportunamente recursos legales y/o aclarar cuestiones de patrimonio y herencia. Sntomas de la enfermedad de Alzheimer Estadio temprano. En este perodo los pacientes presentan olvidos frecuentes, con indemnidad del recuerdo para los hechos ms remotos. Adems suelen existir fallas del juicio y trastornos afectivos, ansiedad, irritabilidad y a
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veces incluso depresin. Las fallas del juicio pueden inducirlo a cometer errores importantes en su trabajo, pero si las actividades son rutinarias pueden pasar inadvertidos. Los familiares consideran muchas veces que estos trastornos son la expresin del descuido, le critican o intentan corregir, lo que produce conflictos de relacin, otros argumentan pretextos que justifican los sntomas y adoptan una actitud de negacin, en tanto el proceso de la EA avanza. Segundo perodo Transcurrido un tiempo, se agregan defectos del lenguaje (afasia) y de habilidades motoras complejas. El paciente sigue perdiendo la capacidad de memoria pero adems tiene dificultades para encontrar las palabras y trminos para construir adecuadamente una frase o expresar una idea, especialmente cuando se trata de un tema inusual o de conceptos abstractos. La prdida de funciones lingsticas compromete tambin la capacidad de reflexin y de comprensin (agnosias) y por ende la facultad para administrar los bienes. La prdida de funciones motoras complejas se expresa como dificultades cada vez mayores para manejar un control remoto, programar un microondas, y la incapacidad de utilizar diversos instrumentos (apraxias). En esta etapa el paciente llega a tener problemas serios de memoria y de orientacin, por lo que no debe salir solo a la calle, a la vez que se pierde paulatinamente el autocuidado (aseo personal, vestuario, pudor) y la familia tiene cada da ms claro que algo importante sucede y que enfrenta una grave enfermedad cerebral, y su angustia deriva de la bsqueda de un tratamiento eficaz, del tener que cuidar de u paciente que no tiene conciencia de sus limitaciones, y del costo econmico de una prolongada enfermedad. Tercer perodo Se caracteriza por un conjunto de sntomas agregados a la prdida de la memoria y de los rendimientos intelectuales, como la presencia de signos motores de tipo extrapiramidal. Los pacientes caminan cada da con mayor dificultad, a pasos cortos, con postura anteflectada y con un equilibrio cada vez ms precario, a la vez que se los msculos tornan
rgidos en forma semejante a la enfermedad de Parkinson. El deterioro motor es progresivo, de forma que al cabo de varios meses o un par de aos los pacientes terminan postrados en cama, sin lenguaje y sin control de esfnteres. En este perodo se pueden presentar adems episodios de confusin mental, de delirio y de agitacin de diverso grado, con o sin alucinaciones, desordenes de ciclo vigilia sueo, o alteraciones del nimo. Estos trastornos pueden ser precipitados en ocasiones por cuadros intercurrentes, complicaciones agregadas a la EA, como un estado infeccioso, una deshidratacin, un traumatismo de crneo, una trombosis cerebral, o inducida por algn frmaco. En algunos pacientes se presentan ideas delirantes: los delirios de celos y de perjuicio son los ms frecuentes. Esta ideas son convicciones absolutas del paciente, que no se convence con ningn argumento, y amerita su tratamiento farmacolgico con sedantes. El humor depresivo no es raro en pacientes con EA. Puede ser la manifestacin de una depresin reactiva, en los pacientes que tienen cierta conciencia de sus dificultades o limitaciones, principalmente en las primeras etapas, y se angustian por ello. Es necesario disminuir las exigencias ambientales y tranquilizarlos. Tratamiento actual Es fundamental instruir a los familiares sobre el carcter y significado de la enf. de Alzheimer. Que ella es un proceso mrbido diferente del envejecimiento normal, y que no corresponde a ateroesclerosis, que su causa es desconocida, no trasmisible ni heredable, segn el conocimiento actual. Que el paciente presentar una evolucin de progresivo compromiso de funciones intelectuales con trastornos del comportamiento, que lo incapacitarn de tomar decisiones, de planificar y realizar actos, y que las actividades cotidianas pueden resultar cada vez ms riesgosas: conducir un vehculo, atravesar una calle, prepararse la comida, etc. En general la apariencia externa de los pacientes se conserva hasta etapas avanzadas, y no debe llevar a equvoco el que la memoria est conservada para recordar hechos muy remotos. La dependencia y el cuidado de terceros ser inevitable, con el tiempo requerirn ayuda para vestirse, para comer, para asearse, y la invalidez ser mayor al
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asociarse sntomas motores en una etapa ms avanzada, en la que hay un compromiso ms extenso de las clulas cerebrales. Es tambin aconsejable prevenir a los familiares sobre posibles desacuerdos, que surgen por las responsabilidades que deben compartirse en el cuidado y futuro del paciente, as como en la administracin de su patrimonio. Debe requerirse de los familiares una estricta responsabilidad en cuanto a los tratamientos medicamentosos que recibe el paciente, y de no adicionar frmacos ni modificar los horarios, ya que podran inducirse estados de agitacin y de delirio, sobresedacin, incremento de alteraciones extrapiramidales, etc. En los perodos tempranos de la enfermedad, los pacientes son capaces de apreciar su deterioro, particularmente en la memoria de fijacin y en la dificultad creciente para encontrar las palabras adecuadas para expresar sus ideas. Esto les motiva angustia y sentimientos de tristeza, mayores al comprobar la insuficiencia de los tratamientos, y la progresin inexorable, con las limitaciones que ello significa. Conviene reforzar a los familiares una actitud de afecto por el paciente, considerndolo integrado al grupo social, pidindole su opinin en las cosas simples y hacindolo participar en los hechos cotidianos lo que refuerza de este modo su autoestima y le otorga seguridad frente a sus aprehensiones por el futuro. Hasta 1993, no existan medicamentos de accin especfica sobre los dficit de memoria y problemas cognitivos, que constituyen los sntomas ms incapacitantes de la EA. En los pacientes demenciados, luego de excluir las causas y sndromes potencialmente tratables y reversibles, resta un gran numero de pacientes, la mayora de los cuales padecen EA, a quienes los clnicos tenan hasta pocos aos atrs, slo la opcin de tratar y manejar los sntomas secundarios como la ansiedad, depresin, trastornos del sueo, delirios y la agitacin. Estudios sustentados en la teora colinrgica de EA, sugieren que podra obtenerse un beneficio en el deterioro cognitivo de la enfermedad. Se utilizaron en forma experimental, frmacos precursores de la acetilcolina, agonistas colinrgicos e inhibidores de acetilcolinestearasa, en el conocimiento de la deplecin de acetilcolina cortical y en estructuras
subcorticales (compromiso del ncleo basal de Meynert). La administracin de fisostigmina produjo resultados transitorios y modestos, pero significativos en la memoria, que prestaron importante apoyo a la teora colinrgica. La rivastigmina (Exelon ), el donezepilo (Eranz o Arycept ) y el clorhidrato de tacrina (Cognex ), disponibles hoy, son inhibidores reversibles de la acetilcolinestearasa, de duracin ms prolongada que la fisostigmina y posibles de administrarse por va oral, cuya accin determina un incremento de los niveles de acetilcolina cerebral por menor degradacin de ella. Los pacientes que se benefician de su administracin, que alcanzan a lo sumo un 40 a 60% de los que la reciben, son aquellos que se encuentran en una etapa temprana del compromiso cognitivo y principalmente de la memoria. Los pacientes que reciben tacrina deben ser controlados peridicamente con exmenes de transaminasas (alaninaminotransferasa), ya que algunos pacientes presentan efectos adversos por hepatotoxicidad (FARLOW M.R.1994).Es muy posible que por esta razn en el futuro esta droga sea desplazada por otras ms inocuas. Los frmacos de accin anticolinestearasica no seran de utilidad en estadios avanzados de la enfermedad. Un estudio de doble ciego con grupo control reciente, ha comunicado que la administracin de 10 mg de selegilina ( un inhibidor de la MAO B utilizado hasta 1995 en pacientes con enf. de Parkinson) y 2000 UI diarias de alfa tocoferol (Vitamina E), retardan la progresin de la enf. de Alzheimer, lo que es atribuible a su accin antioxidante (SANO Mary,1997). Segn lo requiera el paciente, pueden asociarse diversos frmacos al tratamiento, durante los diferentes estadios de progresin de la enfermedad: antidepresivos, sedantes, hipnticos, etc. cuidando siempre de no inducir efectos colaterales inconvenientes. Importante rol corresponde al mdico, en aconsejar a los familiares orientndolos en cmo invertir mejor sus recursos econmicos, para mejor beneficio del paciente, instndolos a relevarse en las responsabilidades de custodia y confort, ya que las exigencias diarias permanentes y crecientes, desaniman hasta los ms fervorosos y celosos cumplidores, dado el obscuro pronstico de la enfermedad.
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De aclararse otros procesos fisiopatolgicos contribuyentes en la enf. de Alzheimer, podremos disponer en el futuro de nuevas drogas.
HENDERSON V.W., Finch C.E. 1989. The neurobiology of Alzheimers disease. J Neurosurg 1989; 70: 335 - 353. MARDSEN C.D..Harison M.J.G. 1972.Outcome of Investigation of patients with presenile dementia. British Medical Journal. 29 April 1972; 2: 249 252. MOHR J.P. 1986.Manual of Clinical Problems in Neurology, pages 265- 268.Second Edition. Little, Brown and Company. MULLEY G.P. 1986. Differential diagnosis of dementia. British Medical Journal. 31 May 1986; Vol 292: 1416-1418. PERRY E.K., Tomilson B.E., Blessed G. et al. 1978. Correlation of colinergic abnormalities with senile plaques and mental test scores in senile dementia. British Medical Journal. 1978; 2 (6150): 1457 - 9. REIFLER B.V., LarsonE.,Hanley R. 1982. Coexistence of cognitive impairment and depresion in geriatric outpatients. Am J Psichiatry 1979; 139: 623 -26. RON M.A., Toone B.K., Garralda M.E., et al. 1979. Diagnostic accuracy in presenile dementia. Br J Psychiatry 1979; 134; 161-68. ROSSOR M.N., Iverson L.I., Mountov C.Q., et al. 1980. Arginine vassopresin and choline acteyltransferase in brains of patients with Alzheimer type senile dementia. (Letter) The Lancet 1980:(8208 - 8209); 1367 -8. SANO Mary for the memebers of the Alzheimers Disease Coopoerativev Study. 1997. A controled trial of Selegiline. Alfa tocopherol, por both as treatment of Alzheimers disease. The New England Journal of Medicine Vol 336 N 17. April 24, 1997. Page 1216-22. SMALL Gary W., Jarvik Lissy F. 1982. The Dementia Syndrome. The Lancet, December 25, 1982; 1443-14454. TARIOT Pierre N. 1994. Alzheimer Disease; An Overwiev.
BIBLIOGRAFIA: ACKRILL P., Ralston A.J.,Day J.P.,Hodge K.C. 1980. Succesful removal of aluminium from patient with dialysis encephalopathy. The Lancet . 1980;ii: 692-93. BLASS J.P..1993. Phatophysiology Alzheimers syndrome. Neurology 1993; 43 (suppl 4) S25-38. CAINE E.D.1981. Pseudodementia. Arch. Gen. Psychiatry 1981; 38:1359-64. COYLE J.T., Orice D.L., De Long M.R. 1983. Alzheimer disease; a disorder of cortical innervation. Sience 1983; 219: 1184-90. DONOSO Archibaldo. La enfermedad de Alheimer y otrasdemencias. Editorial Universitaria. 2 edicin.1998. FARLOW M.R. 1994. Management of Alzheimer Disease; Todays options and Tomorrows Opportunities. Alzheimer Disease and associated Disorders. Vol 8, Suppl 2;1994; S 50 - S 67. GARY W, MD; Peter V. Rabins,MD; Patrici P. Bary, MD; et al 1997. Diagnosis and Treatment of Alzheimer Disease and Related Disorders. Consensus Statement of the American Association for Geriatric Psychiatry, the Alzheimer Association, and the American Geriatrics Society. JAMA Oct 22/29 1997; 278,: 1363-1371. GURLAND B.J.,Cross P.S. 1982. Epidemiology of psicopathology in older age; some implications for clinical services. Psichiatric Clin N Am 1982; 5: 11-26. HACHINSKI V.L. et al.1975. Cerebral blood flow in dementia Arch Neurol 1975; 32: 632-37. of
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Alzheimer Disease and Associated Disorders. Vol 8, Supp 2 1994: S4 - S11.
Comentario: Este paciente presenta un Hematoma subdural crnico, con un sndrome demencial que ha tenido una evolucin larvada por lapso de muchas semanas, ms evidente para su familia los ltimos das por la alteracin de conducta, su apata y el transtorno del control de esfinteres. Esto se explica por la tolerancia de este paciente a la hipertensin endocraneal ante la presencia de la hemorraga traumtica, por el grado atrofia preexistente y que podra atribuirse al consumo excesivo de alcohol. La corta y rpidamente progresiva evolucin, en pocas semanas, y la presencia de signos deficitarios lateralizados, descartaron desde el inicio una demencia degenerativa primaria. Una etiloga que debe tenerse en cuenta, adems del hematoma subdural crnico, es la metstasis cerebral. En ambas condiciones, los pacientes y los familiares podran estar inadvertidos de la condicin precipitante, un TEC o una neoplasia respectivamente.
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Enfermedad de Parkinson y parkinsonismos.
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ENFERMEDAD DE PARKINSON Y PARKINSONISMOS.

Introduccin La primera descripcin detallada de la enfermedad conocida hoy da como Enfermedad de Parkinson (EP), fue realizada por James Parkinson el ao 1817. Descrita en su Ensayo sobre la Parlisis Agitante, como un trastorno crnico y progresivo del sistema nervoso central, de comienzo insidioso en la edad media de la vida, con aparicin primeramente de un ligero temblor y debilidad de una mano que luego difunde y compromete las extremidades. Con la progresin de la enfermedad, el paciente adopta lentamente una postura anteflectada y una marcha en que apura los pasos como si fuese impulsado. Luego de un numero variable de aos la enfermedad avanza a un estado de invalidez. A pesar de su conocimiento como entidad clnica por casi un siglo, no se conoca su correlato anatomopatolgico ni etiologa. Durante la segunda dcada del siglo XX, una pequea epidemia de una desconocida enfermedad se present en el mundo. Descrita primeramente por von Ekonomo en 1917, esta nueva enfermedad se caracterizaba por somnolencia de instalacin gradual o aguda y parlisis de pares craneanos oculomotores y bulbares, diskinesias coreiformes, espasmos de torsin, crisis oculogricas, estado catatnico smil, y trastornos conductuales. Esta enfermedad, llamada encefalitis letrgica, encefalitis epidmica, o enfermedad de von Ekonomo , se present en forma epidmica hasta 1926, luego de ese ao se presentaron casos espordicos hasta 1940. Los casos clnicos de comienzo de la epidemia se relacionaron con alta mortalidad en la fase aguda. Aquellos que sobrevivieron la fase aguda desarrollaron frecuentemente una disfuncin neurolgica lenta y progresiva que inclua sntomas y signos que semejaban la EP. Se denomin a esta condicin como parkinsonismo y a la secuela de la encefalitis como Parkinsonismo postencefaltico. Por muchos aos la encefalitis letrgica fue la mayor causa de parkinsonismo. Con toda probabilidad causada por un virus neurotropo, y los ltimos intentos de aislar el agente causal implic al virus herpes hominis, sin haber alcanzado certeza. El concepto de parkinsonismo como un sndrome de mltiple etiologa pudo
establecerse desde el reconocimiento del parkinsonismo postencefaltico. Se han descrito numerosos sndromes clnicos que semejan EP: parkinsonismo arterioesclertico, parkinsonismo sifiltico, parkinsonismo secundario a intoxicacin por monxilo de carbono, por manganeso, farmacoinducido, etc. (R.Duvoisin.1976). El desconocimiento de una buena correlacin clnico patolgica, llev muchas veces a dudar de la independencia de la EP como entidad, incluso a considerar que todos eran parkinsonismos post encefalticos. Slo el desarrollo de las neurociencias las ltimas dcadas han podido explicar las bases patolgicas y neurofisiolgicas de la enfermedad, as como los trastornos en neurotrasmisin y los cambios en receptores, permitiendo con este mejor conocimiento un tratamiento ms apropiado y que ofrece mejor sobrevida a los pacientes. La EP, en su forma degenerativa, comienza en la mayora de los casos entre los 40 y los 70 aos. Su inicio antes de los 30 aos es muy rara. Por acuerdo, se considera como Parkinson juvenil a aquellos que se inician antes de los 45 aos. No se observa una diferencia de presentacin entre sexos. Se han considerado diversos factores como predisponentes o causales, sin demostracin cierta para ninguno de ellos: trauma, trastornos de ansiedad, sobre trabajo, exposicin al fro, etc. La enfermedad se ha observado en todas las naciones, grupos tnicos y clases socioeconmicas. En la raza blanca se estima una prevalencia en el rango de 66 a 187 por 100.000 habitantes, y se observa tambin una variacin semejante en la tasa de incidencia anual que es estimada de 5 a 24 por 100.000 habitantes. La raza negra pareciera estar parcialmente protegida (R.J.Mantilla.1981). Los casos familiares son raros, y pueden corresponder a parkinsonismo postencefaltico o a degeneracin striatonigral. La enfermedad es frecuente al grado de afectar al 1 % de los mayores de 50 aos, y con una incidencia similar entre diversos paises. Considerando su frecuencia, la posibilidad que por coincidencia en una familia haya otro enfermo es tan alta como el 5 % (ADAMS D. Raymond; VICTOR M. & ROOPER A.H. Principles of Neurology CD/6ed. 1997 ). Clasificacin de los parkinsonismos. El concepto de parkinsonismo como expresin clnica de la disfuncin de las vas dopaminrgicas nigroestriadas, adems de la mejor comprensin de las alteraciones neuropatolgicas subyacentes
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en los pacientes con parkinsonismo, han permitido una mejor clasificacin. La clasificacin ms prctica agrupa en siete grupos a los procesos que pueden afectar la substantia nigra y sus proyecciones al cuerpo estriado: parkinsonismo primario, parkinsonismo post encefaltico, parkinsonismo iatrognico, parkinsonismo plus, parkinsonismo juvenil, parkinsonismo secundario (o sintomtico), y pseudoparkinsonismo. Parkinsonismo primario. La enfermedad de Parkinson (EP), Parkinson idioptico, o parlisis agitante, es reconocida como la forma prototipo de parkinsonismo. Est referida a la degeneracin de un sistema neuronal, y su cuadro clnico y patolgico parece ser una entidad nosolgica. A pesar de la investigacin epidemiolgica, los avances en neurofisiologa y neuropatologa, su causa permanece an incierta. No hay evidencias de que corresponda a una enfermedad por virus. Se han sospechado causas genticas pero no se han demostrado agrupaciones familiares ni hereditarias. Algunos pacientes diagnosticados clinicamente como Parkinson idioptico en vida han resultado presentar en la autopsia degeneracin striatonigral. Habitualmente no puede distinguirse clinicamente entre EP idioptica y degeneracin striatonigral. La caracterstica ms notable de la degeneracin striatonigral es la atrofia y decoloracin parda del putamen. Puede ocurrir despigmentacin de la substantia nigra, pero la magnitud de la prdida neuronal y la disminucin del aporte de dopamina al estriado es menos relevante que en el Parkinson idioptico. Esto explicara tal vez la pobre respuesta a la terapia sustitutiva con l-dopa en los pacientes con esa forma de parkinsonismo. Parkinsonismo postencefaltico. Representa la secuela clsica de la encefalitis letrgica, de la que muy pocos pacientes la sobreviven hasta hoy da. Los pacientes tenan un curso crnico de progresin muy lenta y con otros signos y sntomas asociados, como las crisis oculogiras, espasmos distnicos, tortcolis, etc. En forma espordica se presentan casos de parkinsonismo post encefalticos producto de la afeccin por otros virus neurotropos (Coxakie B, japons B, y San Luis)(ADAMS D. Raymond; VICTOR M. & ROOPER A.H. Principles of Neurology CD/6ed. 1997 ). Parkinsonismo iatrognico. Relacionado con la indicacin de frmacos antipsicticos antidopaminrgicos, que
siendo de amplio uso, se presenta ms relacionado con la administracin de dosis altas e indicacin prolongada en pacientes psiquitricos. Considerar efecto de fenotiazinas, clorpromazina, haloperidol, tioridazina, tranquilizantes, antidepresivos, reserpina. etc. Tambin puede producirse por la indicacin de otros frmacos como la flunarizina, y menos frecuentemente por metoclopramida. Parkinsonismo plus. Los sntomas y signos de parkinsonismo pueden presentarse en asociacin con otras afecciones degenerativas del sistema nervioso central de presentacin relativamente infrecuente. Ejemplo de esto lo constituyen la Parlisis supranuclear progresiva o sndrome de SteeleRichardson-Olzewski, las atrofias olivo-pontocerebelosas, y el sndrome de Shy-Drager. Parkinsonismo juvenil. Aunque la EP idioptica puede comenzar en pacientes menores de 45 aos, es importante reconocer este grupo y considerar diagnsticos diferenciales distintos. debe estudiarse la posibilidad de una enfermedad de Wilson, degeneracin hepatolenticular que determina trastorno extrapiramidal en jvenes y es susceptible de tratamiento mdico, con resultados importantes para su curso y pronstico. El diagnstico correcto se establece por la demostracin de enfermedad heptica, pigmentacin corneoescleral o anillo de KayserFleischer, y las anormalidades en el cobre plasmtico, la ceruloplasmina plasmtica, y amino cidos urinarios. Parkinsonismo sintomtico o secundario. Se presenta en asociacin a trastornos que siendo frecuentes, por localizacin ocasional comprometen el mesencfalo y la substancia nigra. Por ejemplo: lesiones traumticas, isqumicas, hemorragias, tumores, neurosfilis, tuberculosis, etc. que rara vez estn implicadas como causa de parkinsonismo. Pseudoparkinsonismos. Que incluye a un conjunto de afecciones con signos extrapiramidales, como el Temblor esencial benigno, el parkinsonismo aterioloesclertico, el hidrocfalo normotensivo, y las alteraciones trmulo rgidas hipocinticas producto del uso de sales de litio, asociadas a hipotiroidismo, a depresin, y trastornos de la marcha por distintas lesiones cerebrales. Cuadro clnico y evolucin de la enfermedad de Parkinson. La enfermedad tiene un comienzo insidioso y progresa con perfil
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crnico progresivo lento en muchos aos, a lo largo de 15 a 20, y a veces ms aos, antes de alcanzar la invalidez. Desconocemos porqu algunos pacientes estn severamente incapacitados al cabo de 10 o pocos menos aos. La enfermedad reduce la expectativa de vida, por el incremento de la incidencia de infecciones, cadas, y complicaciones relacionadas con la invalidez crnica. El apropiado control y tratamiento mdico influencia de forma significativa la esperanza de vida, as como la velocidad de progresin de la incapacidad, como resultado de conocerse mejor factores protectores como el efecto antioxidante de la vitamina E, el resultado de una terapia racional con levodopa. El diagnstico en etapas tempranas suele ser un desafo y una enorme responsabilidad, considerando las implicancias de pronstico vital y las limitaciones futuras en lo motor, para cada paciente diagnosticado. El curso clnico de la EP puede valorarse en cinco etapas, de acuerdo a la severidad de los sntomas y el grado de incapacidad, de acuerdo a la escala de Hen y Yahr. Sumariamente: Grado I: Los sntomas y signos son unilaterales, mas bien incmodos que limitantes. Los pacientes presentan temblor de reposo hemilateral o de una extremidad, pueden quejarse de atraso de una pierna al caminar, de torpeza motora fina y prdida de agilidad. Su postura y la marcha pueden ser asimtricas, con ligera lateropulsin y prdida del braceo, mostrando a veces temblor solamente en la mano que no bracea. Si el lado comprometido es el dominante acusan cambios en la escritura y micrografa. Grado II: Los sntomas se han hecho bilaterales, aunque tengan predominio por un lado, con los mismos signos de temblor de reposo, que ya puede comprometer los msculos faciales, cierto grado de rigidez plstica y/o en rueda dentada, retardo en la realizacin de tares motoras con clara disminucin de los movimientos asociados como el braceo, la presencia de una postura caracterstica de la mano y del tronco ligeramente anteflectado. El paciente tiene una menor gesticulacin facial y su discurso tiene una meloda monocorde. No presentan limitaciones importantes para realizar actividades cotidianas y laborales simples, su incapacidad sigue siendo discreta o mnima. Grado III: En este grado existe ya una expresin categrica del sndrome parkinsoniano, el que siendo
bilateral, presenta claras limitaciones en la capacidad para realizacin de tares simples como vestirse, comer, y para asearse: con rigidez ms que moderada del tronco y delas extremidades, con el resultado de posturas anormales caractersticas de las manos: leve hiperextensin de la mueca, flexin de metacarpofalngicas con extensin de las interfalngicas, hipocinesia con retardo en la iniciacin de los movimientos. Alteracin de la marcha, con pasos cortos que se aceleran, como cayendo hacia adelante, en postura de anteflexin del tronco, mostrando los primeros signos de alteracin del equilibrio. Los pacientes son incapaces de realizar una actividad de carcter laboral, y deben permanecer al cuidado y a expensas de terceros. Grado IV: La progresiva evolucin lleva a la condicin de incapacidad importante, incluso para realizar actos de carcter bsico y cotidiano, con graves limitaciones y alteracin del equilibrio, marcha festinante con propulsin o retropulsiones por prdida de reflejos posturales. El temblor no presenta progresin e incluso puede ser menos relevante que en etapas ms tempranas, en tanto se empobrece la capacidad de hacer cosas. Facies hipomimicas, mirada brillante sin parpadeo, frente seborreica, sialorrea y voz de tonalidad baja monocorde con disartria mordida que dificultan su comprensin. Pudiera haber hipotensin ortosttica y deben considerarse el efecto de ldopa o que el paciente padezca un sndrome de Shy-Drager. Grado V: Que representa la condicin de invalidez plena, en que la marcha ya no es posible, y los pacientes permanecen rgidos acinticos en la cama o en una silla con completa dependencia de la atencin por parte de terceros. Estos grados y progresin de la enfermedad son modificados por el tratamiento con levodopa y otros medicamentos, pero en lo bsico el curso de la afeccin es muy semejante, en plazos ms prolongados. Puede asociarse a la EP un proceso demenciante. En la serie de Lieberman, esta presente en 168 de 520 pacientes, en grado moderado a severo, alcanzando el 32 %, y una incidencia 10 veces superior a la esperada para la edad corregida. Lo anterior no significa que el compromiso intelectual est presente desde el inicio, sino que se desarrolla en el curso de la enfermedad. Ha de presentarse atencin a otra asociacin que s puede estar desde etapas tempranas: un 25 a 30 % de los pacientes presentan adems depresin. La lentitud en los
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movimientos, inestabilidad y leve rigidez se normalizan en algunos de estos pacientes por el tratamiento farmacolgico (ADAMS D. Raymond; VICTOR M. & ROOPER A.H. Principles of Neurology CD/6ed. 1997 ). Patologa. Todos los neuropatlogos concuerdan con que la prdida de neuronas pigmentadas en la Substantia nigra y otros ncleos pigmentados (locus ceruleus, etc.) constituyen el hallazgo ms constante en la EP y parkinsonismo post encefaltico. La prdida neuronal es muy pronunciada al examen microscpico de estas regiones, con cuerpos de inclusin eosinfilos citoplasmticos en las neuronas llamados cuerpos de Lewy . Estos cuerpos se presentan en prcticamente todos los casos de EP. Se observan tambin cuerpos de Lewy en el parkinsonismo postencefaltico, pero son ms relevantes los ovillos neurofibrilares. Ambas anomalas celulares aparecen ocasionalmente en la substantia nigra con el envejecimiento, y es posible que estos individuos hallan desarrollado EP de haber vivido ms aos. Se aprecian prdidas neuronales pero de menor magnitud y de dudoso significado. La falta de una lesin consistente en el striatum o en el pallidum es notable, en consideracin a las conexiones recprocas con la substantia nigra, y a la deplecin de dopamina en el estriado caracterstica de la EP. Bases neurofisiolgicas del parkinsonismo. Luego de aos de controversia se considera la degeneracin de pars compacta de substantia nigra como el hecho patolgico ms relevante en EP, y tan importante como ello es el reconocimiento de tres hechos: Primero, se encontr dopamina en concentraciones importantes en el cuerpo estriado y en la substantia nigra. Segundo, deplecin de dopamina en casos de EP y en animales con destruccin experimental de la substantia nigra. Tercero, la descripcin de vas de proyeccin nigro-estriadas que utilizan a dopamina como neurotrasmisor. Se han descrito otras vas extrapiramidales entre los ganglios basales, y de stas las ms importantes son las proyecciones del ncleo caudado al putamen y globus pallidus (mediada por acetilcolina), la estrofugal a travs del ansa lenticularis y fascculo talmico (de mediadores desconocidos), y la va estronigral (mediada por cido gama aminobutirico -GABA-). Como resultado del conocimiento mencionado, se postula que el funcionamiento
normal de los ganglios basales es al menos en parte el resultado del equilibrio e interaccin entre un sistema estriopetal mediado por dopamina, y un sistema estrofugal mediado por acetilcolina y GABA as como otros neurotrasmisores no identificados. Por extensin podra estimarse en un anlisis simple que el parkinsonismo es el resultado de la disfuncin del sistema dopaminrgico nigro- neoestriado producto de la degeneracin de la substantia nigra. En el parkinsonismo el neoestriado parece estar liberado de la modulacin inhibitoria que ejerce la dopamina por las proyecciones nigro neoestriadas, y como consecuencia el sistema colinrgico estro talmicas y estrio nigrales se tornara dominante. En otros trminos, los sntomas y signos de parkinsonismo pueden ser la expresin de una actividad anormal del estriado que al menos es parte est mediado por acetilcolina. Este modelo terico de parkinsonismo ofrece una base racional para entender el mecanismo de accin de diversos medicamentos empleados en EP. Los frmacos anticolinrgicos centrales disminuyen los signos los signos y sntomas parkinsonianos, aparentemente actuando sobre neuronas del sistema estrofugal. Del mismo modo lesiones que interrumpen las principales eferencias estriotalmicas reducen o eliminan los sntomas en pacientes parkinsonianos. De hecho este ha sido el fundamento para la ciruga esterotaxica que interrumpe estas proyecciones por la lesin en globus pallidum (palidotoma), en el ansa lenticularis (campotoma), o en el ncleo ventrolateral del tlamo(talamotoma). Se comprende adems la relacin de EP, parkinsonismo post encefaltico, y los frmacos antidopaminrgicos. Diagnostico diferencial. Aunque la EP sigue siendo la causa ms comn de parkinsonismo, debemos reconocer otras condiciones que producen similares manifestaciones de temblor, rigidez, akinesia y trastornos posturales. Puede resultar sencillo diferenciarla de otras, en presencia de caractersticas que no son propias de la EP. Los estudios necrpsicos permiten establecer que al menos un 25 % de los pacientes considerados como EP, tuvieron en realidad otra causa para su parkinsonismo. Lo primero en un diagnstico diferencial es obtener una buena historia de uso de medicamentos. Medicamentos bloqueadores de
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receptores dopaminrgicos, utilizados para sntomas psiquitricos y gastroenterolgicos pueden provocar en el SNC una reaccin idntica a la EP, excepto en que es reversible al discontinuar la medicacin. Habiendose eliminado las drogas como eventual causa, las siguientes consideraciones deben diferenciar si el sntoma principal es el temblor o la hipo o akinesia. Si el paciente presenta temblor, el diagnostico ms importante a considerar adems de EP es el Temblor esencial (TE). Hay diversas caractersticas que permiten una diferenciacin entre las dos condiciones: Una voz trmula o un temblor ceflico, son signos de TE. En las extremidades, el TE produce un temblor de accin (y mantencin de actitud), en tanto EP provoca temblor de reposo. Los pacientes con TE tienen habitualmente un antecedente familiar, y muchas personas creen errneamente que padecen una EP familiar. La disminucin del temblor luego de una ingesta moderada de alcohol es muy propia del TE. Los pacientes con TE, no presentan otros signos ni sntomas extrapiramidales parkinsonianos. El TE responde favorablemente a los betabloqueadores y a la primidona, mas no a levodopa. Los pacientes que se presentan con akinesia representan un mayor desafo diagnstico. A pesar de la afeccin subyacente, todos estos pacientes tienden a moverse lentamente, a pasos cortos, su escritura se torna pequea, y parpadean con menos frecuencia, no bracean al caminar. Otros sntomas y signos incluyen la prdida de la expresin facial (fascie de mscara), discurso de voz monocorde y de menor intensidad, dificultades para incorporarse de una silla, salir de un vehculo, y para girar o moverse en la cama. En estos pacientes, debe buscarse alguna caracterstica adicional que no se presente en EP, de aqu el concepto de Parkinson plus. Estas diferencias pueden tomar a veces aos en hacerse evidentes. Muchos pacientes y familiares confunden los sntomas parkinsonianos y creen haber sufrido una afeccin cerebrovascular. En realidad los parkinsonismos de causa cerebrovasculares son infrecuentes, y se destaca en ellos un trastorno de la marcha de pasos arrastrados y freezing (congelamiento; el paciente permanece akintico, los pies pegados al piso, sin avanzar ). La hidrocefalia tambin puede provocar parkinsonismos, con un marcado trastorno de la marcha y de la postura bpeda (astasia abasia).
En los jvenes, debe considerarse siempre la enfermedad de Wilson y solicitarse los exmenes de laboratorio pertinentes. De las numerosas causas de parkinsonismo secundario, hay tres que merecen particular mencin para diagnstico diferencial, por la confusin diagnstica a que inducen: Parlisis supra nuclear progresiva (PSP), Atrofia multisistmica y la Degeneracin crtico basal ganglionar. Como para la EP, no existen en la actualidad elementos de laboratorio o de neuroimgenes que permitan un diagnstico de certeza, el que slo es posible en estudios post mortem. La Parlisis supra nuclear progresiva (PSP), conocida tambin como enfermedad de Steele Richardson Olszewski, tiene como caracterstica distintiva primordial, el trastorno de los movimientos oculares, compromiso progresivo de las miradas verticales, los ojos van quedando fijos y el paciente tiene una fascie de perplejidad, al tiempo que tiene problemas para leer, caminar, incorporarse de una silla, y para comer. Sus movimientos son lentos, la expresin de voz se torna en disartria mordida, con disfagia y el trastorno de la marcha y del equilibrio son muy destacados. Los signos parkinsonianos presentes, tendran un predominio axial. Por largo tiempo los pacientes conservan el intelecto, algunos tienen problemas de memoria y/o cambios de personalidad. La Atrofia multisistmica comprende tres variantes, que antes se consideraba como enfermedades independientes: degeneracin striato nigral, sndrome y enfermedad Shy -Drager, y la atrofia Olivopontocerebelosa. La degeneracin striato nigral produce un sndrome parkinsoniano sin respuesta a levoterapia, por lo cual es posible distinguirla. En el sndrome y enfermedad Shy -Drager se observan los elementos clnicos de parkinsonismo asociados a hipotensin postural y marcada disfuncin autonmica. Los pacientes con degeneracin Olivopontocerebelosa presentan como hallazgos asociados, disartria, ataxia, nistagmus y espasticidad. En general la Atrofia multisistmica afecta a pacientes menores en edad que la EP. Tratamiento. El tratamiento farmacolgico de la EP (Samuels. 1991) se basa en las consideraciones previas referidas al desbalance dopaminrgico-colinrgico por la deplecin de dopamina en el estriado, con el propsito de incrementar la oferta de dopamina y/o estimular los receptores dopaminrgicos en el
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neoestriado, o reducir la actividad colinrgica central con agentes anticolinrgicos. a) Anticolinrgicos: seran tiles en perodos tempranos de la EP y cuando el temblor es el sntoma predominante. Actualmente se intenta evitar su uso por el efecto sobre la memoria y funciones cognitivas (por su misma accin anticolinrgica). Los frmacos de uso ms difundido son el trihexifenidilo(Artane , Tonaril ), y el biperiden (Akineton ). b) l-dopa, que estimula receptores de dopamina D1 y en menor medida D2, y se administra habitualmente con inhibidores de decarboxilasa perifrica (Prolopa y Sinemet ) a objeto de reducir los efectos colaterales como nauseas, vmitos, arritmias, hipotensin ortosttica etc. Ofrece una favorable respuesta en la mayora de los pacientes, con clara remisin de los signos y sntomas de parkinsonismo. Es deseable utilizar las dosis mas bajas clinicamente efectivas (CHANA P.1998), ya que en estudios a largo plazo la l-dopa ha demostrado inducir cambios en los mismos receptores de dopamina, con lo que disminuyen los beneficios iniciales al cabo de 3 a 4 aos en cerca de la mitad de los pacientes; induciendo movimientos anormales (peak dose dyskinesia), distonas, disminucin del efecto y duracin de la dosis (end of dose wearing off), y episodios de falta de respuesta (fenmeno on - off) por cambios en la farmacocintica de la l-dopa, llamados en conjunto como sndrome de largo plazo . La presencia de estos fenmenos determina la necesidad de modificar las dosis y los horarios de administracin de la medicacin, siendo lo ms conveniente fraccionar dosis y repetirlas a intervalos ms frecuentes, cuidar que el vaciamiento gstrico sea eficaz y evitar la administracin de l-dopa con comidas pesadas o con alto contenido proteico ya que los amino cidos compiten en su absorcin con l-dopa. Asociando agonistas dopaminrgicos a la adminstracin de l-dopa, y administrando formulaciones de liberacin controlada, disminuyen las fluctuaciones on -off y otros elemenots del sndrome de largo plazo. c) Agonistas de dopamina: de estimulacin sinrgica de receptores de dopamina, entre los cuales destaca bromocriptina (Parlodel ) agonista D1 y D2, que es deseable asociar a l-dopa. Su administracin asociada a ldopa, permite reducir sus dosis, y al estimular receptores D2 prevendran la aparicin de diskinesias por mantener inervados los receptores D2 (y por tanto con su umbral intacto)
lograndose as postergar la aparicin del sndrome de largo plazo. Hay otros frmacos agonistas como la pergolida (Celance ) de muy buen efecto clnico, y la lisurida de poca indicacin y uso en nuestro medio. De reciente aplicacin en pacientes parkinsonianos, el Sifrol tiene resultados similares a Celance . En condicines ideales un tratamiento debera asociar bajas dosis de l-dopa y un agonista dopaminrgico D1 -D2 como la pergolida. d) Inhibidores de MAO B.Selegilina (ldeprenyl). Han demostrado un claro efecto protector en la produccin de parkinsonismo experimental en monos intoxicados con MPTP, y se postula que su efecto antioxidante es protector y retarda la progresin de la enfermedad, as como su accin inhibitoria de MAO B prolongara el efecto de l-dopa al disminuir la catabolizacin de dopamina en el estriado, ocasionando de esta manera una menor tasa metablica de las clulas de substantia nigra. Los inhibidores de MAO B prolongan el efecto de la dosis de l-dopa y permiten as reducir las dosis clinicamente tiles y efectivas. Estas reflexiones, apoyadas en la experimentacin, indujeron al uso de selegilina en los pacientes portadores de EP por lapso de varios aos en los 1990. Una investigacin reciente (A.Lees 1995), realizada por un estudio cooperativo en Gran Bretaa, demostr un incremento en la tasa de mortalidad en el grupo de pacientes tratados con l-dopa + selegilina vs. el grupo control, con importante crtica a los resultados de estudios previos, lo que ha tenido como consecuencia la suspensin de esta terapia en los pacientes en estadios tempranos de la enfermedad, manteniendose en aquellos que presentan sndrome de largo plazo con deterioro de fin de dosis. e) Inhibidores de COMPT: tolcapone (TASMAR), con beneficio semejante a la administracin de inhibidores de MAO B, determinan una reduccin de la tasa metablica neuronal en la substantia nigra, por menor catabolizacin de l-dopa. Su administracin demanda de un estricto control de exmenes de transaminasas hepticas, y dado su potencial efecto hepatotxico se han sintetizado otras drogas sin riesgo hepatotoxico, como el entacapone (COMPTANT). f) Amantadina (PK Merz ), es un agente antiviral, de efecto anticolinrgico moderado, y que promueve la liberacin de dopamina de las vesculas presinpticas en el estriado, con resultados teraputicos en reduccin de la rigidez y de la hipocinesia, y en menor medida del
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temblor. Su efecto suele ser beneficioso, pero se extingue al cabo de varios meses. Debe cautelarse por sus efectos colaterales ya que algunos pacientes desarrollan edema bimaleolar. g) Programas no farmacolgicos: corresponden fundamentalmente a educacin del paciente y la familia sobre una seria de medidas a fin de permitir una mejor adaptacin a las progresivas limitaciones que la enfermedad determina, a la ejecucin de un programa de actividades y ejercicios que mantengan la mejor eficiencia neuromuscular y los rangos articulares, ya que la hipocinesia y la rigidez pueden determinar alteraciones secundarias al desuso, para lo cual el apoyo kinsico es de gran utilidad. g) Soluciones quirrgicas?: los avances del conocimiento bioqumico de la EP y el parkinsonismo en general, as como en la organizacin funcional de los ganglios basales, han dado como consecuencia nuevos enfoques neuroquirrgicos, que pretenden aliviar el dficit de dopamina en el estriado, o bien corregir los efectos compensatorios anormales que se producen en los circuitos neurales de los ganglios basales. Se realizaron tcnicas de trasplantes de clulas procedentes de mdula adrenal del propio paciente, y de clulas fetales dopaminrgicas de mesencfalo, con mejores resultados para este ltimo mtodo. Esta opcin requera realizar abortos sincronizados, con el propsito de obtener material enceflico fetal, lo que implica una ineludible objecin tica al mtodo, adems que no esta claro an la cantidad ptima de tejido ni el lugar ms adecuado para el trasplante. Hoy se realizan trasplantes en casos muy seleccionados, y en los paises en que el aborto es un procedimiento legal y moralmente aceptado (!). Tambin se ha empleado ciruga esterotaxica para provocar lesiones, con el fin de corregir las alteraciones neuronales con que el organismo intenta compensar los dficit asociados con la enfermedad. Las lesiones realizadas en las vas eferentes de los ganglios basales o en el tlamo ventral contralateral, pueden ayudar a aliviar el temblor y la rigidez, sin correccin de la hipocinesia. La palidotoma psteroventral produce una regresin importante de los sntomas asociados a hipocinesia, mejor que la observada en los casos de trasplante de material fetal. Se han publicado casos de implante de sondas de estimulacin de ganglios basales, con alivio de temblor, alternativa terapeutica que en nuestro pas se ha practicado en un paciente a la fecha (1999). Esta modalidad de tratamiento tiene la ventaja de no ser lesional, y no excluye al
paciente para una cirugia en un futuro prximo, en tanto se describan mejores resultados quirrgicos, por mejor identificacin del lugar para la ciruga esterotaxica. Lo anterior ha ofrecido una alternativa tica ante los trasplantes, de resultados concretos y para un mayor numero de pacientes. El tratamiento de los pacientes ser como en muchas otras enfermedades, la conjuncin apropiada del conocimiento propias de cada caso en particular, adecuando siempre lo necesario para alcanzar una buena capacidad de realizacin motora y mejor calidad de vida. Adems de los frmacos referidos como antiparkinsonianos, puede ser necesario indicar ocasionalmente otros medicamentos, a objeto de aminorar sntomas depresivos, fomentar el vaciamiento gstrico (domperidona), corregir hipotensin ortosttica y/o postural (Florinef ), y en los casos de confusin y delirio incluso considerar la suspensin transitoria de la medicacin dopaminrgica (drug holiday).
BIBLIOGRAFA: ADAMS D.Raymond; VICTOR M. & ROOPER A.H. Principles of Neurology CD/6ed. 1997. DUVOISIN Roger,M.D. Parkinsonism. Clinical Symposia CIBA. VOL 28 N1. 1976. MARTILLA, R.J. and Rinne, U.K. Epidemiology of Parkinsons Disease: An Overview. Journal of Neural Trasmision Vol.51, 135-148.1981. LIERBERMAN A. et. al. Dementia in Parkinson disease. Ann. Neurol 6: 335, 1979. W.BIRKMAYER and O.HORNYKIEWICZ. Advances in Parkinsonism. Editiones Roche, Basle. 1978. RILEY David, MD. The Differential Diagnosis of Parkinsons Disease. World. Neurol Vol 13, Number 1 March 1998. SAMUELS Martin A., M.D. Editor of Manual of Neurology. Diagnosis and Therapy. Sixth Edition. Lippincot Williams & Wilkins. 1999. LEES A.J. on behalf of Parkinsons Disease Research Group of U.K. Comparison of
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therapeutic effects and mortality data of levodopa and levodopa combined with selegiline in patients with early, mild Parkinsons disease. Brtish Journal of Medicine. Vol: 311: 1602-7. 16 Dec 1995. CHANA Pedro. Dilemas en el tratamiento precoz de la Enfermedad de Parkinson. Controversias Actuales en Neurologa y Neurociruga. Ed. Soc. de Neurologa,Psiquitra y Neurociruga.Chile. 1998.
CASOS CLINICOS ENFERMEDAD PARKINSON Dr. Oscar Jimnez Leighton.
DE
kinsica. Dieta liviana fraccionada con fibra vegetal. Ropa acorde a la estacin, disponer en su casa el retiro de alfombras resbalosas, poner piso de goma dentro de la tina de su bao y poner un par de manillaso asas para tomarse mientras se baa y para facilitar su equlibrio. Se le aconsej que solicite jubilacin en su A.F.P., ya que no desea trabajar ms. En controles sucesivos semanas y meses siguentes se le indic terapia combinada de l-dopa 250 mg al desayuno y 125 despus del medio da + bromocritina 2,5 mg x 2 veces en el mismo horario. Su condicin clinica mejor al grado de quedar evaluado en grado I de Hoen y Yahr en perodos en on, con dolor leve y restriccin articular a la abduccin del hombro derecho, por lo cual se mantuvo en programa de ejercicios. _______________________ Caso clnico N 25: Sr. Nelso H.V. 64 aos, casado, 3 hijos, jubilado de Ferrocarriles del Estado, su esposa tambin trabaj para FFCC del E. activa hasta 6 aos atrs. Morbilidad previa: Apendicectoma. Pleuresa TBC? durante su juventud. Bebedor con incapacidad para detenerse, hasta los 56 aos. Hipertenso Arterial con normalizacin de cifras tensionales, sin terapia antihipertensiva al momernto de consultar. Sin antecedente familiar de afeccin extrapiramidal similar. Diagnosticado como Enfermedad de Parkinson idioptica, con trastorno de la marcha con clara hipocinesia hemilateral derecha. Alcanz tal grado de limitacin sintomtica que trataba de escribir y de fumar con la mano izquierda. Se diagnostic Depresin asociada, y asoci Imipramina + Bromazepam. Al consultar luego de 6 aos de evolucin, reciba asociacin de Levodopa + carbidopa 250mg, y Trihexifenidilo 2 mg, cuatro dosis diarias, con buena recuperacin funcional, pero marcado estreimiento y trastorno de memoria. Obeso de 95 Kg. Presin arterial 140/70 mm Hg. Se estim como Parkinson III en on y IV al menos en off, con carcter rgido hipocinetico preferente. Sndrome de largo plazo con fenmenos on - off, distonas y movimientos coreicos en peak de dosis, freezing matinal, y dificultades durante el sueo y horas nocturnas. Comentario: Transcurridos ms de cinco aos una proporcin cercana al 50% de los pacientes que padecen enf. de Parkinson pueden presentar un
Caso clnico N 24: Zenon P. R. Paciente de 63 aos quin tres meses antes habra sufrido una cada desde un vehculo agrcola que cargaba con pasto. Impacto dorso lumbar, y en regin parietal izquierda. Compromiso de conciencia no mayor de 5 minutos. Ingres a Hospital como accidente laboral : lcido, sin paresias ni signos piramidales. Alta al cabo de tres das, se quejaba de limitaciones y dificultades para realizar su trabajo, por prdida de fuerzas del hemicuerpo Atendido por neurogo se constat: Vigil, alerta, inteligencia con pensamiento concreto y de juicio elemental, sin trastorno de memoria. Pares craneanos libres. Fondo de ojos, papilas de bordes netos, plidas. Facsie hipomimica, con ojos brillantes por menor parpadeo. Voz monocorde y discurso en tono lastimero. Marcha lenta, a paso corto y con postura en anteflexion. Rigidez plstica axial y de las 4 extremidades, de grado moderado a derecha leve a izquierda. Temblor de mantencin de actitud leve y ms evidente en reposo, mayor braquial izquierdo. Dificultad para incorporarse del decbito. Sin paresias objetivas. Reflejos miotticos vivos todos. Reflejo cutaneoplantar presente flexor bilateral. Reflejo cutaneoabdominal presente. Se le diagnostic:1.-Traumatismo Encfalo Craneal sin signos de complicacin. Tuvo slo una contusin cerebral leve. 2.Sndrome extrapiramidal con parkinsonismo degenerativo. Clasificado como Hoen y Yahr II de predominio derecho, a predomnio rgido hipocintico Se le indic Grifoparkin 1/2 tableta 8 y 12 horas y control en tres semanas. Rehabilitacin
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sndrome de largo plazo, que como los que padece este paciente se expresan como en este paciente con perodos de accin medicamentosa que alternan con perodos refractarios (perodos en on y perodos en off) los que corresponderan a alteraciones en la biodisponibilaidad de la l-dopa. Las distonas y los movimientos coreicos, corresponden tambin a una alteracin de la farmacocintica de l-dopa, con sobreestimulacin de receptores dopaminrgicos en el estriado. El freezing matinal traduce falta de estimulacin dopaminrgica y una dependencia de la l-dopa admnistrada para su transformacin en dopamina exgena por decarboxilacin. Las dificultades durante el sueo corresponden tambin a una hipo estimulacin dopaminrgica nocturna. Tanto el freezing como los problemas nocturnos representan un grado avanzado de su degeneracin neuronal en substantia nigra mesenceflica, con poca capacidad de sintesis, de reserva y almacenamineto de la , por lo que es dependiente en gran medida del aporte farmacolgico dopamina. Se suspendi Trihexifenidilo, ya que su trastorno de memoria puede atribuirse a la accin anyicolinrgica central de este frmaco, adems de los sintomas depresivos acompaantes en este como un muchos pacientes de enf. de Parkinson. La constipacin intestinal y el retardo en el vaciamneto gstrico y transito digestivo tambin aumentan por efecto anticolinrgico, perturbando adems la absorcin y biodisponibilidad de l-dopa y otra medicacin. Se cambio a Levodopa- benserazida (PROLOPA) en dosis fraccionada cada 4 horas (250-125-125-125) y una dosis complementaria en la noche de la forma retard (PROLOPA HBS), se adicion progresivamente Bromocriptina 2,5 mg en 4 dosis tambin cada 4 horas (2,5 - 3,753,75 - 3,75), y Bromazepam. Controlado, hubo se elevarse dosis de Prolopa en 60 mg adicionales cada dosis, y a 20 mg la dosis total diaria de Bromocriptina. El resultado de este cambio en la medicacin fue mejora del tono bibraquial, casi sin temblor, y marcha con paso breve casi disprxico. Recuper independencia para las actividades basicas de cada da, sin problemas para realizar tareas domsticas con limitaciones menores por el tiempo que demora en ellas. Al control luego de un ao fue evidente fenmeno de wearing off, con deterioro de fin de dosis luego de tres horas y media, y fenmeno de off luego de la dosis postprandial del medioda.
Se le indic por ello Domperidona antes del almuerzo, para mejorar vaciamiento gstrico y la tolerancia digestiva del tratamiento. Se asoci Selegilina a primeras dosis de la maana, dividiendo las dosis de medicamentos del da en fracciones cada tres y media horas. Comentario: La afeccin tiene un curso progresivo, y la dependencia al aporte de l-dopa medicamentos se hizo ms patente a traves de este fenmeno de wearing off o deterioro de fin de dosis. Tambin representa una falta de capacidad de acumular dopamina en los terminales y vesculas presinpticas de las neuronas nigro estriadas. La administracin de Selegilina, un inhibidor de la MAO B, reduce la tasa de catabolismo de dpoamina, con mayor acumulacin del neurotrasmisor en el espacio sinptico y mayor posibilidad de reabsorcin, con efecto neto de prolongacin de su accin y mejora clnica. La domperidona mejora su vaciamento gstrico y con ello la mejor absorcin en el horario postprandial. Reevaluado en dos meses: buena remisin de las alteraciones de off postprandial, con trastornos diskinticos coreiformes en on que prefiere a la hipocinesia rgida. Transcurridos ocho aos de su diagnstico se estima que ha desarrollado claro problema desequilibrio, y por impaciencia ha sufrido cadas. Se le considera en grado IV de Hen y Yahr. Desde este ltimo control han debido fraccionarse las dosis incluso cada 2 horas por problemas diskinticos coreicos y deterioro de fin de dosis. -------------------------------------------------------------
Neuropatas por atrapamiento: Cap 18 252
NEUROPATIAS POR ATRAPAMIENTO Dr. Oscar Jimnez Leighton.
Introduccin Los atrapamientos de nervios perifricos constituyen un captulo importante y prevalente de la patologa del Sistema Nervioso Perifrico (SNP), motivo frecuente de consulta y causantes de molestias y limitaciones funcionales importantes en los pacientes que los padecen. El concepto de atrapamiento nervioso implica que una presin se ha ejercido en forma sostenida sobre un segmento de un nervio determinado. Esto podra ser a travs de la piel como en el caso de la parlisis radial de Sbado por la Noche, o desde tejidos adyacentes por ejemplo por un hematoma. En ambos casos hay una presin diferente entre el segmento del nervio comprimido y otro en continuidad. Se entiende por constriccin nerviosa, la imposicin sostenida de un calibre disminuido al tronco nervioso, lo que puede ser bien tolerado en tanto sea muy lentamente progresivo permitiendo al nervio adaptarse, hasta un nivel crtico, desde el cual se presentaran sntomas y disfuncin. El atrapamiento neural sera una distorsin mecnica o constriccin de un nervio por una banda fibrosa, un tnel fibroso u osteofibroso. Juegan un rol patognico importante las angulaciones, el estiramiento y las deformaciones, como la compresin o constriccin un nervio determinado. Los sntomas ms comunes son el adormecimiento, entumecimiento, parestesias urentes y dolorosas, torpeza y paresias; cambios trficos de la piel, hipotona y atrofia en los casos inveterados. SNDROME DEL TNEL CARPIANO El sndrome de Tnel Carpiano (STC) se produce por compresin del nervio mediano en la mueca. Los pacientes se quejan de adormecimiento, disestesias y dolores de los tres primeros dedos de la mano, los que tienen predominio vespertino y nocturno, o mayores luego del uso de la mano. La exacerbacin nocturna es tan comn, que casi podra dudarse del diagnostico clnico en su ausencia. Los sntomas dolorosos pueden ser referidos como irradiados ms proximalmente hacia el antebrazo y al hombro. Es frecuente que los pacientes refieran
que se les caen los objetos que toman, ya que la hipoestesia se traduce en mano ciega y torpeza motora. Es ms comn en las mujeres y en edades correspondientes a la 5 y 6 dcada. Los sntomas pueden presentarse durante el embarazo y resolverse postparto. El examen clnico en etapas tempranas pudiera ser normal, no obstante al progresar la compresin se puede objetivar hipoestesia en el territorio mediano de la mano, con paresia para la abduccin del pulgar. El examen clnico neurolgico esta dirigido a objetivar hipoestesia en el territorio cutneo del nervio mediano, explorando la sensibilidad tctil de la mano, y estimulando con un objeto punzante, particularmente sobre la superficie dorsal de las primeras falanges del pulgar y de los dems dedos. Deben realizarse el test de Phalen (agravacin de los sntomas hiopestesicos y parestesias a la flexin pasiva mxima de la mueca sostenida por un minuto), y el sino de Tinel (parestesias en el territorio del mediano evocadas por la percusin sobre el ligamento del tnel del carpo). El signo de Tinel tiene una sensibilidad del 60 % y una especificidad del 67 %, que corresponden a un 75 y un 47 % respectivamente para el test de Phalen. La exploracin electrodiagnstica es fundamental en el diagnstico de STC, y debera realizarse en la medida de lo posible a todos los pacientes con sospecha clnica, resultando positivo en un 91-98% de los pacientes diagnosticados en base a sus sntomas y examen clnico. En particular, el examen objetiva el retardo de conduccin nerviosa sensitiva (VCS) a travs del carpo, lo que representa la desmielinizacin segmentaria en el sitio de la compresin. Se realiza estimulando antidrmicamente el nervio mediano proximalmente sobre la mueca y en la palma, registrandose los potenciales de accin evocados en el ndice. Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan un compromiso bilateral por lo que deben explorarse las VCS de ambos nervios medianos. El examen de VCS debe incluir otros nervios, para comparar los valores de los nervios medianos con la VCS radio cubital, para documentar o descartar procesos polineuropticos concomitantes, que podran ser predisponentes. La ausencia del potencial de accin sensitivo y/o su retardo a travs del carpo, tienen valor diagnostico para STC. La disminucin de la amplitud del potencial de accin evocado no tiene valor diagnostico ya que no representa la desmielinizacin focal y segmentaria, ya que bien
podra ser expresin de una (poli) neuropata axonal o de un compromiso neural o radicular ms proximal. El examen de conduccin mediano motora (VCM) tambin es importante en el estudio del STC, apreciandose un retardo de la latencia motora distal (desde la mueca -a 40 mm- a los msculos tenares) con VCM normal o retardos menores de la conduccin en el antebrazo; en contraste con la VCS a travs del carpo que esta invariablemente disminuida. Una latencia motora mediano distal mayor de 4,0 mseg a 40 mm es estimada como anormal. La magnitud de los retardos sensitivos y motores, no guardan relacin estrecha con la duracin o la severidad de los sntomas clnicos. La exploracin electromiogrfica (EMG) con aguja es necesaria cuando se requiera descartar un sndrome radicular o una compresin proximal del nervio mediano. En consideracin a que las agujas de EMG se esterilizan para su reutilizacin en otro paciente, es que los neurlogos evitan realizar examen EMG ante un cuadro clnico claro y con un retardo de conduccin individual y localizado al nervio mediano en el carpo. Ms importante que realizar una EMG, es descartar el atrapamiento del nervio cubital en el codo o en el canal de Guyon realizando un estudio complementario de la neuroconduccin de este nervio. Dada la frecuencia del STC, se refieren pacientes con sospecha diagnstica, a fin de descartar la neuropata por atrapamiento, en cuyo caso el rendimiento del examen es de 49 a 78 % de positividad. En estos pacientes, sin clnica concluyente de STC, es de particular importancia estudiar y descartar otras neuropatas por atrapamiento. Invariablemente hay una pequea proporcin de pacientes con resultados falsos positivos y falsos negativos, por lo cual, debe complementarse siempre el diagnostico de los elementos clnicos y anamnesticos, con la la neuroconduccin sensitiva, y los resultados teraputicos. Los falsos negativos para pacientes con sntomas tpicos es < al 8 % de los casos.
Figura N1:
Velocidad de conduccin sensitiva mediano distal a travs del carpo 19,0 m/seg. Latencia distal 1,5 ms (trazo superior) y proximal a 140mm de 5,10 mseg. Figura N2
Velocidad de conduccin motora mediano: Latencia distal 5,44 ms (trazos superiores). Latencia proximal 9,92 m/seg. Amplitud 9,6 mVolts. VCM codo/mueca 54,6 m/seg. En caso que el estudio de conduccin rutinario no ayude a discriminar, resulta de utilidad realizar el test de Bactrian (Figura N3), que consiste en practicar una conduccin sensitiva antidrmica sobre el pulgar desde los nervios radial y mediano, comparando las latencias y amplitudes de ambas respuestas.
Figura N3: Test de Bactrian
n. mediano
n. radial
A la derecha: Distribucin de la inervacin cutnea superficial de los nervios del antebrazo y la mano (cara ventral), los nervios mediano y radial sobre el pulgar.
Velocidades de conduccin sensitiva antidrmica mediano distal a 140mm (trazos superiores) 2,8 mseg; versus conduccin sensitiva radial con latencia de 2,1 ms (trazos inferiores)
El STC es una patologa comn. Un estudio realizado en Rochester, Minnesota, que examin registros de fichas mdicas, estim una incidencia de 125 por 100.000 hab. en el perodo comprendido entre 1976 y 1980. Un estudio clnico efectuado por mdicos de California estim que 515 de cada 100.000 pacientes que solicitaron atencin durante 1988 padecan STC, y que en la mitad de estos pacientes era posible reconocer un origen ocupacional. Diversas investigaciones efectuadas para establecer incidencia de STC en relacin a tipos de trabajo, permiten afirmar que algunos trabajos o actividades se relacionan con un claro mayor riesgo de presentar un STC como los empaquetadores de pescado, ensambladores de partes electrnicas, msicos y tcnicos dentales por ejemplo. La realizacin de movimientos repetitivos con flexoextensin de mueca, la manipulacin de instrumentos vibratorios, posturas de hiperextensin de la mueca y la realizacin fuerzas, se correlacionan con mayor riesgo de desarrollar un STC (Tablas 1 y 2).
Cabe sealar que la relacin entre situaciones laborales y las maniobras condicionantes de STC es objeto de controversia, en tanto la precisin de este criterio involucra responsabilidad para las empresas, y evidentemente mayores costos para los sistemas previsionales y de proteccin de accidentes laborales. Fisiopatologicamente debe tenerse presente que bajo condiciones normales, la presin de los tejidos en un compartimiento de la extremidad es de 7 a 8 mm de Hg. En el STC, las presiones son del orden de 30 mm de Hg, muy cercanas al nivel en que se presenta disfuncin neural. Durante la flexin de mueca o la extensin, la presin podra incrementarse hasta los 90 a ms mm de Hg, lo que puede causar isquemia.
Constituyen factores de mal pronstico para un tratamiento mdico, una edad mayor de 50 aos, una duracin de la enfermedad mayor de 10 meses, y la presencia de parestesias persistentes durante el da, con exacerbacin vespertina y nocturna caracterstica. El tratamiento quirrgico consiste en seccionar el retinculo o ligamento volar del carpo. La indicacin quirrgica, debe estar fundamentada primeramente en el fracaso poca esperanza de resultado por el tratamiento mdico. Los pacientes con STC agudo,resultado de un traumatismo por ejemplo, aquellos con dolor permanente y de fcil precipitacin por la actividad tienen indicacin quirrgica. En particular debe considerarse la operacin en aquellos con una evolucin prolongada, los que presenten dficit sensitivo clnico y/o paresia de los msculos tenares. La descompresin es indiscutible si hay paresia con atrofia tenar, compromiso sensorio motriz demostrado por estudios de neuroconduccin, significando ellos que hay un categrico compromiso neural con desmielinizacin segmentaria y prdida axonal traducida en denervacin. Los resultados de la intervencin quirrgica son muy favorables, mejores si la indicacin ha sido oportuna, ya que pacientes renuentes a operarse o de diagnstico tardo, con paresia o atrofia tenar, con dolor o sntomas parestesicos persistentes, y los de larga evolucin, no tienen buena recuperacin y
remisin de los sntomas. La mayora de los pacientes reasumen su actividad cotidiana al cabo de unas pocas semanas, no obstante el STC relacionado con traumatismo agudo o laboral, requiere un perodo de varios meses antes de la recuperacin plena. Una proporcin menor de pacientes se agrava o no presenta alivio postciruga, y deben ser reexplorados por su cirujano. NEUROPATA POR NERVIO CUBITAL. ATRAPAMIENTO DEL
La neuropata por atrapamiento del cubital es mucho menos frecuente que el STC, y no hay datos precisos de su prevalencia. La compresin del nervio puede ocurrir en el codo, por su localizacin superficial en el canal del cubital, medial al epicndilo, para introducirse en el tnel del cubital, bajo la aponeurosis de insercin proximal de los dos vientres del msculo cubital anterior (flexor carpi ulnaris). El nervio transcurre distalmente y profundamente en el antebrazo entre los msculos cubital anterior y flexor profundo de los dedos. En la mueca el nervio sigue su trayecto por el canal de Guyon, entre el hueso pisciforme y el gancho del hueso ganchoso, para emerger en la mueca y dividirse en los ramos motor profundo y sensitivo superficial. Puede ocurrir una compresin aguda del cubital en el codo como consecuencia de una ciruga larga con anestesia general, as como tambin en los pacientes con compromiso de conciencia o coma. Los casos de neuropata crnica pueden ser el expresin de varias causas
o mecanismos. En el canal del codo se incluyen: la presin ejercida por la postura de apoyarse reiteradamente con el codo sobre una superficie plana, especialmente si el canal es poco profundo; por la subluxacin recurrente del nervio, el que rueda medialmente por sobre el epicndilo; los traumatismos directos; las deformidades articulares post traumatismos , post fracturas o consecuencia de artritis. En el tnel del codo (proximal de antebrazo) se puede comprimir por engrosamiento de la vaina aponeurtica del cubital anterior, condicin referida como rara. La compresin en el canal de Guyon tiene otras causas y su expresin clnica es diferente en tanto haya compresin proximal, en la emergencia o ms distal al canal, con diferentes compromisos motores y sensitivos segn los ramos comprometidos. Los pacientes con neuropata por atrapamiento del cubital, se quejan de forma tpica de adormecimiento del meique y del borde medial del antebrazo. Pueden tener dolor y molestias en el codo, irradiadas a la mano. El incremento de parestesias a la flexin del codo es un signo muy sugestivo del atrapamiento neural. Si ocurriera paresia, afecta a diversas funciones de la mano, debilitando el aductor del pulgar, la pinza entre el pulgar y el indice, y eventualmente la potencia prensil de la mano. Aquellos que requieran una coordinacin fina de la mano, resienten claramente su funcin ante un sndrome neurocompresivo por STC o del cubital. La tcnicas de electrodiagnstico son muy semejantes al estudio del STC. Se realiza un estudio sensitivo distal antidrmico sobre la mueca y en la palma a travs del canal de Guyon, estudios de latencias motoras distales, y VCM a travs del codo, con registros cutneo sensitivos en el meique y motores hipotenares, eventualmente en el primer interseo, siempre bilaterales! En los casos poco sintomticos resulta ms difcil demostrar el retardo segmentario a travs del codo. La determinacin de la presencia de atrapamiento y del sitio preciso, requiere descartar otras condiciones menos frecuentes: Sndrome de oprculo torcico, radiculopata C8, y compresiones extrnsecas del plexo braquial por tumores axilares metastsicos o adenopatas. Los resultados del tratamiento mdico y conservador son muy limitados. Las infiltraciones con corticoides son ineficaces. El tratamiento quirrgico esta indicado en los pacientes con
trastorno motor partico con o sin atrofia, y en los que padecen de dolor persistente. Qu tratamiento quirrgico realizar depende tambin de la magnitud y duracin de los sntomas y signos, prefiriendose la transposicin del nervio. SNDROME DEL OPRCULO TORCICO. El sndrome de oprculo torcico (SOT) corresponde al sndrome neurovascular compresivo en la regin comprendida entre el cuello y la axila. La causas del SOT corresponden a trastornos congnitos (costilla cervical, anomalas de la primera costilla con banda fibrosa, banda fibrosa del msculo escaleno), y traumticos ( fracturas de la clavcula, pseudo artrosis de la clavcula, y traumas compresivos de la parte alta del trax). El SOT puede dividirse en dos categoras mayores: a) SOT neurognico, o caos con dficit neurolgico; y b) SOT no neurognico, o casos sin dficit neurolgico. El SOT neurognico es muy raro, e incluye dolor y prdida sensitiva en la distribucin radicular C8 y D1, paresia de los msculos tenares, y en los casos ms severos paresia y atrofia de os msculos intrnsecos de la mano. Los cambios del pulso radial distal a la abduccin del hombro se presenta en el 15 % de personas normales, y no tiene valor diagnstico de SOT. El SOT neurognico definido, presenta invariablemente compromiso sensitivo con baja amplitud del potencial de accin sensitivo cubital distal, y prolongacin de la respuesta F. La mayora de los SOT no neurognicos presentan un cuadro de dolor menos definido, mejor descrito como Sndrome del hombro cado, con buena remisin ante el tratamiento kinesico de fortalecimiento del romboides y trapecio, induciendo una postura ms erecta, e incrementando la movilidad del cuello y del hombro. NEUROPATA POR NERVIO RADIAL. ATRAPAMIENTO DEL
El nervio radial es la prolongacin mas larga del tronco primario posterior del plexo braquial, comprendiendo raices espinales C5 a D1. Desde su nacimiento cursa por el borde axilar posterior - inervando el trceps braquial- para alcanzar el canal de torsin humeral al que sigue en trayecto espiral descendente para alcanzar el extremo radial de la epfisis humeral en el codo. A la salida del canal de torsin, inerva el msculo
braquioradial (supinador largo) y y el extensor carpi radialis (m. radiales externos). En el codo el nervio se divide en dos ramos que cursan distalmente en el antebrazo, uno superficial (n. radial sensitivo superficial) y otro profundo (n. interseo posterior) puramente motor, que se introduce bajo la escotadura que forma la insercin del msculo supinador corto, conocida como Arcada de Frohse inervando los extensores de dedos. El nervio radial puede ser comprimido en su trayecto humeral cercano a la emergencia del septum intermuscular en el canal de torsin, lo que es frecuente en pacientes que han dormido profundamente bajo efecto del alcohol luego de un Sbado por la noche, o propio del novio que duerme abrazando a su novia, que le comprime el brazo durmiendo sobre l. El alcohol es un factor contribuyente en casi todos los casos. Clnicamente los pacientes presentan parlisis de los msculos extensores de dedos y de mueca, adems del supinador largo; con indemnidad del trceps braquial. Por lo general la parlisis se recupera en un plazo de 6 a 8 semanas, sin embargo los pacientes con denervacin ms severa tardan 6 a 8 meses. Estos ltimos, deben recibir tratamiento kinesico con electroestmulo, y usar una frula antebraquiopalmar con traccin extensora digital. El sndrome de compresin del nervio interseo posterior es ms raro, relacionado con el sobreuso de la extremidad en movimientos de pronacin repetida, por ejemplo la poda de arbustos. Existe un compromiso de los msculos extensores de dedos, con indemnidad del supinador (braqioradialis) y la extensin de mueca (extensor carpi radialis longus), con indemnidad de la rama sensitiva. Por el uso de tijeras, puede comprimirse la rama cutnea sensitiva del radial, en su trayecto por la tabaquera anatmica sobre el tendn del extensor del pulgar.
Eng.J.Med.Vol:329 N27.2013-18 3. Curso de Neuropatas por Atrapamientos Focales. 54 Congreso Nacional de Sociedades de Neurologa, Neurociruga y Psiquiatra. Valdivia 1999. 4. Interactive Atlas of Human Anatomy. Frank H. Netter, M.D. Special Edition on The Central Nervous System. Novartis. Primavera de 2000
BIBLIOGRAFA: 1.CLINICAL ELECTOMYOGRAPHY. Shin J.Oh, M.D. Second Edition. William & Wilkins. 1993. 2.Entrapment Neuropathies of extremities. David M. Dawson, the upper M.D. New
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LUMBOCIATICA Dr. Conrad Stephens Katalinic.
Dr. Conrad Stephens Katalinic
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Introduccin Para el mdico general y diversos especialistas resulta muy frecuente el ser consultados por personas que sufren de dolores lumbares o lumbociticas.No analizaremos todas las patologas capaces de dar sntomas de esta naturaleza,pero daremos las bases racionales de como enfocar este problema. El trmino "lumbago" es inespecfico,slo indica dolor en la regin lumbar de cualquier causa,por eso es necesario recalcar que lumbago no es ningn diagnstico,meramente indica que hay un problema y ms o menos dnde est ese problema,pero no constituye una entidad nosolgica como muchas personas,y desgraciadamente, algunos mdicos piensan que es.El concepto "lumbago mecnico" es un poco lo mismo,aunque aqu ya implica que la causa es esqueltica y que el episodio de dolor es precipitado por un movimiento normal, en el caso de una alteracin constitucional o adquirida de la columna, o un esfuerzo exesivo que ha generado un trastorno muscular,ligamentoso o articular, en la columna lumbar normal. Sin embargo es preciso recalcar que debe ser tenido en cuenta que el inicio del dolor en relacin a un movimiento o esfuerzo,no implica de inmediato un "lumbago mecnico",puesto que no es infrecuente que el paciente que tiene,por ejemplo un tumor vertebral,inicie el dolor de la vrtebra afectada luego de un esfuerzo,o al cambiar de posicin.En el caso de un lumbago mecnico generalmente se trata de personas que sufren episodios recurrenciales de dolor lumbar,de mayor o menor intensidad,que generalmente duran horas o pocos das, que son iniciados por un moviento ms o menos intenso,y que se alivian con el reposo. El disco intervertebral es una estructura compleja,de comportamiento mecnico visco elstico,capaz de soportas grades presiones,y cuya plasticidad permite la movilidad entre vrtebras contiguas, en pequeas magnitudes,que al sumarse al conjunto de la columna dan la posibilidad de importantes desplazamientos de segmentos corporales entre
s, puesto que en condiciones normales el comportamiento mecnico del cuerpo vertebral es rgido. Morfolgicamente el disco intervertebral est compuesto de un "ncleo pulposo ", localizado un poco por detrs de su centro,que es una gelatina formada por agua y protenas,encapsulada en una fina membrana y de forma discodea.Este ncleo est rodeado por sucesivas capas concntricas de tejido elstico cuyas fibras se insertan en la superficie superior de la vrtebra inferior, y que con una trayectoria helicoidal y una inclinacin de unos 30 grados en relacin a esa superficie,terminan firmemente adheridas a la superficie inferior de la vrtebra suprayacente a ese disco.Las fibras de capas contiguas estn entre s dirigidas en direccin contraria,lo que le d ms resistencia.Esta disposicin de capas sucesivas de fibras elsticas cruzadas es muy semejante a la estructura de un neumtico de automvil.Entre el disco y la superficie sea de la vrtebra hay un cartlago delgado y denso. El disco intervertebral por estar sometido a una gran presin no puede tener vasos sanguneos con sangre que circule por ellos.Por ejemplo un individuo que de la cintura hacia arriba pese 40 Kg y en que la superficie de la cara superior de la vrtebra L5 sea de unos 10 cm cuadrados, soportara un presin de 4 Kg por cm cuadrado y sta puede subir segn se ha medido, hasta unos 40 Kg por cm cuadrado, en condiciones extremas y por breves tiempos,al levantar grandes pesos.Por ello el oxgeno,los nutrientes y los desechos metablicos de las clulas (condrocitos) del disco intervertebral,llegan o salen lentamente por difusin desde los tejidos vecinos,lo que las hace muy vulnerables si se ven exigidas por un noxa. Discopata degenerativa. La estructura del disco intervertebral se puede alterar por ser sometido a una gran deformacin por traccin o desplazamientos excesivos, en un traumatismo, en cuyo caso se habla de una ruptura traumtica del disco, cosa de la que no nos ocuparemos ahora.Pero el disco intervertebral sometido a frecuentes,breves esfuerzos excesivos, o a prolongadas compresiones o deformaciones, por ejemplo; un mecnico que durante horas permanezca en una postura forzada, inadecuada, mientras repara una mquina,sufre pequeos
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desgarros de las fibras elsticas que lo componen.Estos pequeos desgarros son reparados con fibras que no son elsticas y cuya disposicin ya no es tan ordenada como la que exista,queda por as decir una "cicatriz" en el lugar del desgarro.Esta cicatriz es menos elstica y muy proclive a su vez a desgarrarse cuando el disco es nuevamente sometido a traccin o sobrecarga,y esta nueva alteracin induce una mayor reparacin, acompaada frecuentemente de un pequeo foco inflamatorio, que induce la creacin de vasos de neoformacin en la zona,que a la siguiente vez que el disco es sobrecargado, se rompen y causan una pequea hemorragia, que a su vez provoca ms inflamacin y reparacin, repitindose un crculo vicioso en el cual la estructura normal del disco intervertebral va siendo progresivamente reemplazada por tejido cicatricial, cuyo comportamiento mecnico es muy inadecuado, siendo menos elstico y por ende se producen cambios de presin mucho ms bruscos al interior del espacio intervertebral, que conducen a nuevas lesiones del disco ante esfuerzos ya no excesivos, sino normales o incluso menores.El ncleo pulposo en todo este proceso se va alterando en su forma, y con frecuencia se deshace, lo que exacerba la alteracin mecnica. El conjunto de cambios ocurridos del modo antes descrito en el disco intervertebral constituyen la "discopata degenerativa", y estos fenmenos degenerativos generalmente comienzan en la parte ms perifrica del disco donde se altera en forma progresiva el cartlago y luego el hueso del cuerpo vertebral que en parte se reabsorbe y en parte se regenera, dando el aspecto radiolgico caracterstico de esta alteracin: 1 estrechamiento del espacio intervertebral, 2 esclerosis sea subcondral, y 3 la formacin de "osteofitos". Signos radiolgicos que aparecen algn tiempo largo despus de iniciada la discopata y que lo hacen en el mismo orden en que han sido enumerados. La discopata degenerativa no tiene la misma probabilidad de aparecer en cualquier individuo, hay por una parte una cierta disposicin gentica en algunas personas que
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claramente tienen antecedentes familiares de afecciones del disco, pero esto no es muy frecuente.Es ms frecuente de ver personas que tienen lo que en conjunto llamamos "diplasias" de la columna y que son una serie de moderadas anomalas constitucionales de la columna lumbosacra, como son: vrtebras de transicin parciales entre L5 y S1, segmentos lumbares de 4 o 6 vrtebras, fusiones anormales de vrtebras, espinas bfidas, hiperlordosis por excesiva angulacin lumbosacra, escoliosis, etc... y que condicionan que los discos intervertebrales sean sometidos a carga no en el eje axial, como corresponde y para lo cual fueron "diseados", sino en ejes oblicuos, que facilitan la iniciacin del proceso degenerativo. Hay tambien mayor riesgo de desarrollar discopata degenerativa en las personas de vida sedentaria, que permanecen perodos largos de tiempo sentadas, o en la misma posicin, por ej. secretarias, digitadores de computadores, operarios en lneas de produccin.Y sto pareciera deberse a que en la posicin sentada, la presin intradiscal es mayor que en pies, o reclinado, y que el disco al ser comprimido permanentemente pierde una parte del agua que contiene, es por as decir "estrujado", y de este modo pierde elasticidad y se hace ms vulnerable, sobre todo si esta persona luego de su trabajo, debe viajar incmodo en un bus atestado de pasajeros,y en el cual con frecuencia debe hacer bruscos movimientos, para subir,desplazarse y luego bajarse.Est probado que el hacer ejercicio en forma adecuada, no permanecer esttico por perodos largos de tiempo, y reclinarse por algunos momentos durante el da; permiten que el disco conserve mejor sus caractersticas de elasticidad y que se deshidrate menos por compresin.Es muy importante el evitar los movimientos bruscos pues stos, ms que levantar pesos grandes, parecen ser responsables de desgarros del disco. Desde el punto de vista clnico, una buena parte de las personas con discopata son asintomticas, o cursan un buen tiempo asintomticas, porque el disco es una estructura sin inervacin y slo en la medida en que sea afectado en la periferia del disco, especialmente en su parte posterior, prxima al ligamento vertebral comn posterior, que s tiene terminaciones nerviosas del dolor, la inflamacin que acompaa al fenmeno degenerativo puede
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causar dolor. El dolor es un dolor de intensidad variable,localizado en forma un poco vaga en la regin lumbar; a veces medial, frecuentemente un poco lateralizado.Si en el proceso inflamatorio est includa la meninge cercana al ligamento comn vertebral posterior es frecuente que el paciente presente dolor referido a la cadera, o hacia el coccis, o el muslo, o la regin de la arcada crural y perineal, uni o bilateralmente.Este dolor referido es por compromiso de estructuras viscerales y no debe confundirse con el dolor de compresin neural que veremos ms adelante.El episodio de dolor claramente se alivia modificando la posicin, o con el reposo y dura entre algunos minutos, horas, o unos pocos das y se hace recidivante, con perodos muy variables de remisin, pero al progresar la enfermedad se puede hacer permanente, especialmente si hay factores anatmicos predisponentes,como las anteriormente descritas, o si las condiciones ambientales no son modificadas.Se ha atribudo a la obesidad tambin un rol protagnico en esta afeccin pues el peso excesivo muy probablemente influya en la evolucin de la discopata degenerativa. Espondilolistesis.Espondilolisis. Otra causa no rara de dolor lumbar es la espondilolistesis, que aqu slo mencionaremos brevemente.Al examinar la Rx de un paciente que ha consultado por dolor lumbar podemos encontrar de vez en cuando un desplazamiento de un cuerpo vertebral en relacin a otro, de forma que el alineamiento normal se ha perdido; aparece un "escaln".Este desplazamiento anormal de un cuerpo vertebral, se denomina "listesis".Por ej.: listesis anterior de L4 sobre L5; significa un desplazamiento anterior de la vrtebra L4, y se designan por grados segn la magnitud del desplazamiento: grado 1 cuando es 1/4 de la longitud de la superficie superior de la vrtebra subyacente, grado 2 cuando es 1/2, grado 3 cuando 3/4, y grado 4 cuando est corrida toda una vrtebra. Espondilolisis; recibe este nombre la condicin que permite que la la espondilolistesis ocurra.Normalmente las articulaciones de los procesos articulares de las vrtebras, una a cada lado, con sus carillas casi verticales a nivel
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lumbar, sirven de "tope" que impide el escurrimiento de una vrtebra sobre la otra.En algunas ocasiones la articulacin presenta una anomala estructural congnita y no realiza bien esta funcin, por ej. por laxitud de sus ligamentos y cpsula, o por estar dispuesta menos verticalmente de lo que le corresponde.En otras por un defecto adquirido, por ej. el desgaste del cartlago articular que hace que degenere la articulacin y muy probablemente al agregarse un trastorno circulatorio local de la articulacin, sta sufre un proceso de lisis.Al no frenar los vectores de fuerza que "empujan" las vrtebras lumbares stas se desplazan, generalmente hacia adelante. Tambin se ha visto en algunos casos que las articulares estn normales, y que se puede producir listesis por falla del pedculo.No se sabe qu causara esta alteracin, pero puede ser fatiga de material por un defecto congnito, o un debilitamiento del pedculo por un trauma o un defecto de irrigacin del mismo, pero al ceder la viga que fija la articular al cuerpo vertebral,ste se puede correr en forma anormal. Obviamente al ocurrir la listesis el disco se deforma severamente y se degenera, y contribuye al dolor que acompaa a esta afeccin al estirarse los tejidos vecinos y deformar el canal raqudeo, que puede llegar a causar compresin de estructuras neurales en los casos extremos. Espondilosis.Raquiestenosis. La discopata degenerativa habitualmente evoluciona hasta la involucin completa del disco, totalmente reemplazado por tejido fibroso y la formacin de grandes osteofitos, que disminuyen notablemente la elasticidad de la columna, la que al acortarse por la disminucin de altura de cada disco y de los cuerpos vertebrales por descalcificacin y procesos degenerativos de la edad, llevan al aspecto caracterstico de la columna de los ancianos, rgida y curvada.A ello se agregan deformaciones artrsicas de las articulares y calcificaciones de los ligamentos amarillos y del ligamento interespinoso y supraespinoso, e incluso a veces del ligamento comn vertebral posterior.Al conjunto de estas alteraciones y deformidades adquiridas,degenerativas, se denomina como espondilosis deformante. Cuando las alteraciones de la espondilosis son severas y cuando los osteofitos crecen hacia el canal raqudeo y estrechan el canal raqudeo, se
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constituye lo que llamamos "raquiestenosis degenerativa". Esta raquiestenosis puede a veces ser de solo uno o dos segmentos, o muy extendida, y hablamos de raquiestenosis segmentaria o generalizada en uno u otro caso. Este estrechamiento progresivo del canal raqudeo puede causar compresin de las meninges primero y luego compresion de las races nerviosas o de la mdula espinal, dependiendo de la altura donde est afectada la columna. En algunos casos el estrechamiento ocurre hacia el canal de conjuncin, donde puede comprimir un raz.Se llama "estenosis foraminal" a este caso, y puede darse aisladadamente, o adems de una raquiestenosis segementaria o generalizada. Desde el punto de vista clnico esta espondilosis se manifiesta por dolor recurrente, progresivo, acompaado de rigidez y que se alivia con el reposo y reaparece o se exacerba con la actividad. Cuando se comprimen estructuras nerviosas aparecece dolor recurrente, de atributos neurales (irradiado en distribucin radicular, segmentaria, que aumenta al estirar las races crurales o citicas segn el segmento afectado) y que caractersticamente se desencadena especialmante con la actividad, por lo que se la llama incluso "claudicacin intermitente" de causa neurolgica. Si la compresin progresa, pueden agregarse paresias, alteracin de los reflejos, hipoestesias y alteraciones esfinterianas, cuya distribucin estar claramente relacionada con la localizacin anatmica de los procesos compresivos. Hernia de disco. Debido a un gran esfuerzo fsico a una persona se le puede romper el disco intervertebral, y parte del contenido del mismo puede salirse desde su interior. Ms frecuentemente puede ocurrir que a un individuo con un disco daado por una discopata degenerativa, al hacer un esfuerzo moderado, o incluso por un movimiento rutinario se le pueden romper algunas capas de su disco y ste deformarse por desplazamientos del ncleo pulposo y otros elementos del disco, de modo que se deforme y aparezca una deformacin en su superficie externa.Se constituye as una hernia. Esta hernia generalmente se produce hacia atrs pues el disco es ms dbil en esa regin.Decimos que
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una hernia es "extruda" cuando el contenido del disco sale al exterior de l, rompiendo incluso el ligamento comn vertebral posterior, y que es "protruda", cuando hace prominencia pero conservando la continuidad del ligamento. De lo escrito en el prrafo anterior se desprende que en general la discopata degenerativa precede a una hernia de disco y que las hernias por cargas excesiva en un disco sano, existen pero no son muy frecuentes. Lumbocitica. El sndrome lumbocitico es un cuadro clnico en el que el sntoma predominante es el dolor.Dolor frecuentemente intenso, pero que debe ser claramente dolor irradiado en la distribucin de una raz nerviosa, o cuando siendo el dolor no tan preciso en su distribucin, se acompae ste de manifestaciones clnicas que claramente apunten a un compromiso neural.Hemos visto muchas veces pacientes a los que se les ha atribudo una lumbocitica por tener dolor lumbar y dolor en una extremidad, y sin embargo claramente faltaban los elementos neurales del cuadro, y finalmente se comprobaron otros cuadros capaces de provocar dolor referido a la extremidad, como por ej.: afecciones inflamatorias de la cadera, de la articulacin sacroilaca, clicos por urolitiasis, tumores o procesos inflamatorios de la parte proximal de la pierna, y articulacin coxofemoral, discopatas degenerativas con compromiso menngeo o peridural pero no compresin radicular, tumores o procesos inflatorios retroperitoneales (pielonefritis, abcesos).En todos estos cuadros el dolor es de distribucin imprecisa, en la cadera o regin proximal del muslo, y claramente el dolor aumenta notoriamente al palpar o comprimir la zona afectada, o al mover la extremidad pues se mueven la articulacin y los msculos de la regin afectada. El dolor por compresin neural se extiende por la cara posterior del muslo y llega hasta el taln o el borde externo del pi,por efeccin de S1; o la cara anterolateral de la pantorrilla y a veces hasta el dedo gordo del pi, por afeccin de L5.Es muy comn que el paciente junto al dolor presente parestesias o disestesias en el territorio de la raz afectada, y es ste un elemento muy til en el diagnstico diferencial puesto que estos trastornos de sensibilidad slo son posibles cuando hay compromiso neural.Es an ms obvio el
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compromiso de racesnerviosas,si hay adems disminucin del reflejo aquiliano, en el caso de compromiso de la raz S1; o si hay paresia de los msculos del mimero respectivo a la raz afectada. Signo de Lasege; cuando es flectada la articulacin coxofemoral con la pierna extendida, el nervio citico es desplazado hacia abajo y se tensa.Si hay compresin de una de sus races de origen, el dolor aumenta, y luego se alivia al disminuir la flexin coxofemoral.Cuando ocurre ste fenmeno decimos que el "signo de Lasege" est presente, y adems se puede precisar el ngulo en el cual se provoca el dolor, lo que d una idea de la magnitud de la compresin.Debe tenerse muy presente que el dolor debe ser dolor irradiado hacia distal en el trayecto del citico y en la distribucin del dermatoma de la raz comprometida para que este signo sea vlido.Es comn que examinadores inexpertos consideren como presente un signo de Lasege cuando al fletar la art. coxofemoral el paciente se queja de dolor, pero si uno pregunta al paciente dnde le duele y l seala la cadera o la regin lumbar, es obvio que el dolor no es por compresin radicular. Adems ocurre que si el dolor aparece muy precozmente, antes de llegar a unos 45 grados, es muy probable que el dolor no sea debido a compresin, puesto que la elongacin de la raz no empieza antes de los 45 grados de flexin.Es importante explicar al paciente que es una maniobra diagnstica importante y debe cooperar y relajarse, a pesar de lo mal que se siente, pues esta maniobra bien utilizada en manos de alguien con los conocimientos adecuados permite hacer un certero diagnstico, y un tratamiento eficaz. Otro elemento importante para establecer que se trata de un dolor radicular es que el dolor es evocado al toser,estornudar, pujar, o hacer cualquier maniobra que aumente la presin del LCR, y a veces tambin al flectar la cabeza y el cuello, puesto que eso estira hacia arriba a la mdula espinal y las races. Lumbocruralgia. En este caso las races comprometidas son las del nervio crural y el dolor tendr la distribucin de las races del plexo lumbar; cara anterior del muslo y rodilla si es L3 ,o un poco ms distal por el borde tibial de la pierna si es L4, o el borde externo del muslo si
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L2.Habr hiporreflexia o arreflexia rotuliana y a la maniobra de estiramiento de las races lumbares altas se llama "signo de O'Connell", y se hace flectando la pierna sobre el muslo y extendiendo la articulacin coxofemoral, y evoca dolor en la cara anterior del muslo y con la distribucin de la raz respectiva, si es que est comprimida.
Diagnstico,Tratamiento, Evolucin. La ms frecuente causa de lumbocitica es cuando una hernia de disco protruye hacia el canal raqudeo y comprime una o ms raices nerviosas, pero debe siempre tenerse presente que pueden haber varias otras causas, que lumbocitica no es sinnimo de hernia de disco.Veremos primero el caso de lumbocitica por hernia de disco y luego los diagnsticos diferenciales frecuentes. Se trata habitualmente de personas jvenes, entre 25 y 45 aos la mayora de las veces ( pero hemos visto en pacientes desde 14 hasta ms de 70 aos), y que presentan dolores lumbares recurrenciales a la manera de una discopata degenerativa, por algunos meses o aos. En forma brusca,generalmente despus de un esfuerzo, inmediatamente al mismo, o con latencia de hasta algunas horas, sienten un intenso dolor lumbar y dolor de tipo radicular de intensidad variable, pero que los pacientes comnmente relatan como el ms severo sufrido hasta ahora en su vida.Si el dolor se inici de forma muy brusca, en relacin casi inmediata a un intenso esfuerzo, como por ej.; levantar un refrigerador, y si el paciente al momento del examen fsico tiene evidentes signos de compresin radicular y, especialmente si tiene paresia ms que leve, es lo ms probable que sea una hernia extruda (el enfermo a veces escuha y siente un "clic" al romperse el ligamento).En este caso rpidamente el enfermo debe ser estudiado y de confirmarse el diagnstico debe ser prontamente operado.A esto caso de hernia aguda de intensos sntomas y con paresia, se la denomina habitualmente como "citica paralizante" y debe ser considerada como una urgencia. Tambin es una forma aguda y de urgente tratamiento la "hernia central" que es cuando la protrusin o extrusin se produce por la lnea media,y en cuyo caso en vez de causar dolor hacia la extremidad distalmente, se produce dolor hacia el perin, hipoestesia de la regin medial de
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ambos muslos y perineal, y vejiga neurognica, por compresin de las races mediales de la cola de caballo. Afortunadamente las hernias de disco habitualmente no se presentan de esta manera tan urgente, y solo constituyen un proporcin menor de los casos.La forma ms frecuente de presentacin es menos dramtica; generalmente se inicia el dolor luego de un esfuerzo, muchas veces moderado, y el paciente recuerda exactamente el momento del inicio de su dolor, con dolor lumbar y simultneamente, o con latencia de minutos a algunas horas, dolor de tipo radicular, que aumenta al moverse, pararse, intentar caminar.Hay hipotona de los msculos del mimero correspondiente, algunos pacientes pueden tener paresia leve a moderada, e hiporreflexia de los msculos correspondientes a la raz afectada, as como dolor irradiado con las maniobras de estiramiento radicular (signos de Lasege, u O'Connell, o al flectar la cabeza), disestesias, hipoestesia etc... Tratamiento; ya mencionamos los casos que requieren de urgente tratamiento quirrgico, pero debe tenerse presente que la gran mayora de las hernias de disco no requieren ciruga.Se estima que slo el 10 a 15 % precisan de tratamiento quirrgico. Enfrentado a un paciente en el que sospechamos una hernia de disco, debe indicrsele reposo absoluto en cama, reposo que debe ser hecho en la posicin que el paciente sienta ms confortable, pero siempre acostado, no sentado en la cama. Es conveniente que en cuanto sea posible se le tome una Rx simple de columna lumbosacra AP y L, y de ella uno espera que sea normal o que presente signos de discopata degenerativa, generalmente incipientes. En cuanto a medicamentos se administran antiinflatorios no esteroidales, analgsicos y un tranquilizante menor si el paciente est muy tenso y nervioso.Es muy frecuente el uso de relajantes musculares y su utilidad algunos la discuten, pero se argumenta que al disminuir el espasmo muscular reflejo del segmento espinal afectado contribuiran a disminuir el dolor y la presin sobre el disco. Algunos an preconizan la traccin, pero todo parece indicar que el efecto mecnico de la traccin no es mucho, sino que sta al amarrar al paciente lo obliga a hacer un reposo
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absolutamente absoluto, y sera por eso su efecto benfico. Si se comparan resultados de pacientes que hacen efectivamente su reposo con los traccionados, no pareciera haber diferencias significativas en su evolucin. El reposo se ha de mantener un mnimo de 15 das, y el dolor normalmente disminuye significativamente al tercer a quinto da, y de all para adelante el paciente se siente cada da un poco mejor. Si no ocurre as, y si luego de algunos das de reposo el dolor es muy severo, o si contrariamente va en aumento durante el reposo, es muy probable que se trate de una hernia extruda y debe considerarse la opcin operatoria, especialmente si la paresia aumenta. Si la evolucin es buena, luego de completado el reposo el enfermo reinicia en forma progresiva una actividad cautelosa y el ideal es que sea dirigido por un kinesilogo que lo ensee a moverse en forma adecuada, pues actos tan elementales como sentarse en la cama, pararse, acostarse, si se hacen de manera incorrecta pueden arruinar una evolucin que era hasta ese momemnto satisfactoria.Si contina un progreso hacia la mejora, el paciente puede reincorporarse a su vida activa en uno o dos meses desde que se inici el cuadro. En el caso de que al reiniciar la actividad, reaparezca el dolor, se puede prolongar el reposo hasta un mes, pero ms all no es prudente; si habiendo hecho el reposo en forma adecuada, la dolencia persiste ms largo que un mes an cuando sea de intensidad moderada, es que hay mucha alteracin del disco,y no puede soportar el peso del cuerpo, se deforma, protruye y comprime el nervio, por lo que es conveniente operarlo. Una vez que se ha decidido que un paciente tiene indicacin quirrgica, debe hacerse exmenes que comprueben que se tiene el diagnstico correcto y tener la certeza de la localizacin y tamao de la hernia. El mtodo diagnstico actual ideal para sto es la resonancia nuclear magntica (RNM), pero tiene como inconveniente su muy alto costo, y el que hay an pocos equipos disponibles en nuestro pas. Afortunadamente la TAC de alta resolucin, en las hernias lumbares, tiene muy buena resolucin diagnstica y logra aclarar la mayora de los casos.La mielografa con contraste inyectado va puncin lumbar, era el mtodo rutinario hasta no mucho tiempo atrs y an es un mtodo con algunas indicaciones como complemento de la
C19
Lumbbociatica
TAC, en algunos pacientes. Es preciso hacer notar aqu que de aquellos pacientes tratados de hernias de disco, tanto mdicamente como con ciruga, muchos quedan con pequeas molestias recurrenciales o permanentes y que son atribubles a alteraciones intraneurales por la compresin; o a adherencias cicatriciales residuales, pues en la parte afectada el cojinete de tejido adiposo peridural, que amortigua y da movilidad a los diversos componentes anatmicos entre s, se atrofia y la raz y las meninges quedan "ancladas" en una pequea cicatriz, muy poco elstica y que al ser traccionada causa dolor. Adems la discopata degenerativa, componente inicial de todo este asunto, no es curable, contina su inexorable evolucin en el mismo disco y muy probablemente en otros. Diagnstico diferencial. En general se puede decir que el diagnstico de la lumbocitica no es difcil, si se tienen en consideracin los elementos anteriormente expuestos y los que enunciaremos ahora. En primer lugar es improbable una hernia como causa de lumbocitica en una persona de edad avanzada; es en ese caso ms probable una discopata degenerativa antigua con osteofito y estenosis foraminal o raquiestenosis, lo que ser evidente al tomar la Rx y encontrar signos de degeneracin del disco avanzados. En segundo lugar, en aquellos casos de dolor claramente progresivos, de comienzo subagudo, y especialmente si el compromiso es multirradicular, ha de sospecharse una lesin tumoral, primaria o secundaria de la vrtebra o peridural. En este caso la Rx simple da signos de lesin sea muy frecuentemente, y el diagnstico se aclara, pero debe exigirse un ptima calidad de la Rx, puesto que grandes lesiones destructivas de las vrtebras pueden pasar inadvertidas en una Rx de tcnica inadecuada o que por haber mucho gas intestinal no se puedan ver con claridad todas las estructuras seas y las partes blandas perivertebrales que son posibles de observar en una buena radiografa. En los casos de lesin tumoral neoplsica es caracterstica la conservacin del disco, y la destruccin u "osteolisis" del cuerpo vertebral y los pedculos. En cambio, en las
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"discitis" o infeccin del disco intevertebral, la alteracin comienza en el disco y radiolgicamente se aprecian; disminucin de altura del espacio intervertebral e irregularidades por caries y secuestros en la superficie de los cuerpos vertebrales adyacentes. La TAC es un mtodo complementario muy til en el diagnstico de estas alteraciones, y la confirmacin es por medio de de biopsia y cultivo, ya sea por ciruga o la obtencin de muestras por puncin percutnea dirigida con radioscopa, pero que debe ser hecha con el instrumental apropiado, puesto que las muestras obtenidas con agujas son casi siempre insatisfactorias. Finalmente quisiera que quede claro que la alta frecuencia de consultas por lumbago y lumbocitica hace necesario que esta patologa sea atendida por mdicos generales, que siguiendo los principios aqu sealados pueden resolver adecuadamente la mayora de los casos, y referir al especialista slo los pacientes que presenten problemas de diagnstico diferencial o que requieran tratamiento quirrgico.
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Neuropatas por atrapamiento
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NEUROPATIAS POR ATRAPAMIENTO Dr. Oscar Jimnez Leighton.
Introduccin Los atrapamientos de nervios perifricos constituyen un captulo importante y prevalente de la patologa del Sistema Nervioso Perifrico (SNP), motivo frecuente de consulta y causantes de molestias y limitaciones funcionales importantes en los pacientes que los padecen. El concepto de atrapamiento nervioso implica que una presin se ha ejercido en forma sostenida sobre un segmento de un nervio determinado. Esto podra ser a travs de la piel como en el caso de la parlisis radial de Sbado por la Noche, o desde tejidos adyacentes por ejemplo por un hematoma. En ambos casos hay una presin diferente entre el segmento del nervio comprimido y otro en continuidad. Se entiende por constriccin nerviosa, la imposicin sostenida de un calibre disminuido al tronco nervioso, lo que puede ser bien tolerado en tanto sea muy lentamente progresivo permitiendo al nervio adaptarse, hasta un nivel crtico, desde el cual se presentaran sntomas y disfuncin. El atrapamiento neural sera una distorsin mecnica o constriccin de un nervio por una banda fibrosa, un tnel fibroso u osteofibroso. Juegan un rol patognico importante las angulaciones, el estiramiento y las deformaciones, como la compresin o constriccin un nervio determinado. Los sntomas ms comunes son el adormecimiento, entumecimiento, parestesias urentes y dolorosas, torpeza y paresias; cambios trficos de la piel, hipotona y atrofia en los casos inveterados. SNDROME DEL TNEL CARPIANO El sndrome de Tnel Carpiano (STC) se produce por compresin del nervio mediano en la mueca. Los pacientes se quejan de adormecimiento, disestesias y dolores de los tres primeros dedos de la mano, los que tienen predominio vespertino y nocturno, o mayores luego del uso de la mano. La exacerbacin nocturna es tan comn, que casi podra dudarse del diagnostico clnico en su ausencia. Los sntomas dolorosos pueden ser referidos como irradiados ms proximalmente hacia el antebrazo y al hombro. Es frecuente que los pacientes refieran que se les caen los objetos que toman, ya que la
hipoestesia se traduce en mano ciega y torpeza motora. Es ms comn en las mujeres y en edades correspondientes a la 5 y 6 dcada. Los sntomas pueden presentarse durante el embarazo y resolverse postparto. El examen clnico en etapas tempranas pudiera ser normal, no obstante al progresar la compresin se puede objetivar hipoestesia en el territorio mediano de la mano, con paresia para la abduccin del pulgar. El examen clnico neurolgico esta dirigido a objetivar hipoestesia en el territorio cutneo del nervio mediano, explorando la sensibilidad tctil de la mano, y estimulando con un objeto punzante, particularmente sobre la superficie dorsal de las primeras falanges del pulgar y de los dems dedos. Deben realizarse el test de Phalen (agravacin de los sntomas hiopestesicos y parestesias a la flexin pasiva mxima de la mueca sostenida por un minuto), y el sino de Tinel (parestesias en el territorio del mediano evocadas por la percusin sobre el ligamento del tnel del carpo). El signo de Tinel tiene una sensibilidad del 60 % y una especificidad del 67 %, que corresponden a un 75 y un 47 % respectivamente para el test de Phalen. La exploracin electrodiagnstica es fundamental en el diagnstico de STC, y debera realizarse en la medida de lo posible a todos los pacientes con sospecha clnica, resultando positivo en un 91-98% de los pacientes diagnosticados en base a sus sntomas y examen clnico. En particular, el examen objetiva el retardo de conduccin nerviosa sensitiva (VCS) a travs del carpo, lo que representa la desmielinizacin segmentaria en el sitio de la compresin. Se realiza estimulando antidrmicamente el nervio mediano proximalmente sobre la mueca y en la palma, registrandose los potenciales de accin evocados en el ndice. Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan un compromiso bilateral por lo que deben explorarse las VCS de ambos nervios medianos. El examen de VCS debe incluir otros nervios, para comparar los valores de los nervios medianos con la VCS radio cubital, para documentar o descartar procesos polineuropticos concomitantes, que podran ser predisponentes. La ausencia del potencial de accin sensitivo y/o su retardo a travs del carpo, tienen valor diagnostico para STC. La disminucin de la amplitud del potencial de accin evocado no tiene valor diagnostico ya que no representa la desmielinizacin focal y segmentaria, ya que bien podra ser expresin de una (poli) neuropata axonal o de un compromiso neural o radicular ms
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proximal. El examen de conduccin mediano motora (VCM) tambin es importante en el estudio del STC, apreciandose un retardo de la latencia motora distal (desde la mueca -a 40 mm- a los msculos tenares) con VCM normal o retardos menores de la conduccin en el antebrazo; en contraste con la VCS a travs del carpo que esta invariablemente disminuida. Una latencia motora mediano distal mayor de 4,0 mseg a 40 mm es estimada como anormal. La magnitud de los retardos sensitivos y motores, no guardan relacin estrecha con la duracin o la severidad de los sntomas clnicos. La exploracin electromiogrfica (EMG) con aguja es necesaria cuando se requiera descartar un sndrome radicular o una compresin proximal del nervio mediano. En consideracin a que las agujas de EMG se esterilizan para su reutilizacin en otro paciente, es que los neurlogos evitan realizar examen EMG ante un cuadro clnico claro y con un retardo de conduccin individual y localizado al nervio mediano en el carpo. Ms importante que realizar una EMG, es descartar el atrapamiento del nervio cubital en el codo o en el canal de Guyon realizando un estudio complementario de la neuroconduccin de este nervio. Dada la frecuencia del STC, se refieren pacientes con sospecha diagnstica, a fin de descartar la neuropata por atrapamiento, en cuyo caso el rendimiento del examen es de 49 a 78 % de positividad. En estos pacientes, sin clnica concluyente de STC, es de particular importancia estudiar y descartar otras neuropatas por atrapamiento. Invariablemente hay una pequea proporcin de pacientes con resultados falsos positivos y falsos negativos, por lo cual, debe complementarse siempre el diagnostico de los elementos clnicos y anamnesticos, con la la neuroconduccin sensitiva, y los resultados teraputicos. Los falsos negativos para pacientes con sntomas tpicos es < al 8 % de los casos.
Figura N1:
Velocidad de conduccin sensitiva mediano distal a travs del carpo 19,0 m/seg. Latencia distal 1,5 ms (trazo superior) y proximal a 140mm de 5,10 mseg. Figura N2
Velocidad de conduccin motora mediano: Latencia distal 5,44 ms (trazos superiores). Latencia proximal 9,92 m/seg. Amplitud 9,6 mVolts. VCM codo/mueca 54,6 m/seg. En caso que el estudio de conduccin rutinario no ayude a discriminar, resulta de utilidad realizar el test de Bactrian (Figura N3), que consiste en practicar una conduccin sensitiva antidrmica sobre el pulgar desde los nervios radial y mediano, comparando las latencias y amplitudes de ambas respuestas.
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Figura N3: Test de Bactrian
reconocer un origen ocupacional. Diversas investigaciones efectuadas para establecer incidencia de STC en relacin a tipos de trabajo, permiten afirmar que algunos trabajos o actividades se relacionan con un claro mayor riesgo de presentar un STC como los empaquetadores de pescado, ensambladores de partes electrnicas, msicos y tcnicos dentales por ejemplo. La realizacin de movimientos repetitivos con flexoextensin de mueca, la manipulacin de instrumentos vibratorios, posturas de hiperextensin de la mueca y la realizacin fuerzas, se correlacionan con mayor riesgo de desarrollar un STC (Tablas 1 y 2).
n. mediano
n. radial A la derecha: Distribucin de la inervacin cutnea superficial de los nervios del antebrazo y la mano (cara ventral), los nervios mediano y radial sobre el pulgar. (modificado de atlas Nette R)
El STC es una patologa comn. Un estudio realizado en Rochester, Minnesota, que examin registros de fichas mdicas, estim una incidencia de 125 por 100.000 hab. en el perodo comprendido entre 1976 y 1980. Un estudio clnico efectuado por mdicos de California estim que 515 de cada 100.000 pacientes que solicitaron atencin durante 1988 padecan STC, y que en la mitad de estos pacientes era posible
Velocidades de conduccin sensitiva antidrmica mediano distal a 140mm (trazos superiores) 2,8 mseg; versus conduccin sensitiva radial con latencia de 2,1 ms (trazos inferiores)
Cabe sealar que la relacin entre situaciones laborales y las maniobras condicionantes de STC es objeto de controversia, en tanto la precisin de este criterio involucra responsabilidad para las empresas, y
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evidentemente mayores costos para los sistemas previsionales y de proteccin de accidentes laborales. Fisiopatologicamente debe tenerse presente que bajo condiciones normales, la presin de los tejidos en un compartimiento de la extremidad es de 7 a 8 mm de Hg. En el STC, las presiones son del orden de 30 mm de Hg, muy cercanas al nivel en que se presenta disfuncin neural. Durante la flexin de mueca o la extensin, la presin podra incrementarse hasta los 90 a ms mm de Hg, lo que puede causar isquemia.
tenares. La descompresin es indiscutible si hay paresia con atrofia tenar, compromiso sensorio motriz demostrado por estudios de neuroconduccin, significando ellos que hay un categrico compromiso neural con desmielinizacin segmentaria y prdida axonal traducida en denervacin. Los resultados de la intervencin quirrgica son muy favorables, mejores si la indicacin ha sido oportuna, ya que pacientes renuentes a operarse o de diagnstico tardo, con paresia o atrofia tenar, con dolor o sntomas parestesicos persistentes, y los de larga evolucin, no tienen buena recuperacin y remisin de los sntomas. La mayora de los pacientes reasumen su actividad cotidiana al cabo de unas pocas semanas, no obstante el STC relacionado con traumatismo agudo o laboral, requiere un perodo de varios meses antes de la
Constituyen factores de mal pronstico para un tratamiento mdico, una edad mayor de 50 aos, una duracin de la enfermedad mayor de 10 meses, y la presencia de parestesias persistentes durante el da, con exacerbacin vespertina y nocturna caracterstica. El tratamiento quirrgico consiste en seccionar el retinculo o ligamento volar del carpo. La indicacin quirrgica, debe estar fundamentada primeramente en el fracaso poca esperanza de resultado por el tratamiento mdico. Los pacientes con STC agudo,resultado de un traumatismo por ejemplo, aquellos con dolor permanente y de fcil precipitacin por la actividad tienen indicacin quirrgica. En particular debe considerarse la operacin en aquellos con una evolucin prolongada, los que presenten dficit sensitivo clnico y/o paresia de los msculos
recuperacin plena. Una proporcin menor de pacientes se agrava o no presenta alivio postciruga, y deben ser reexplorados por su cirujano. NEUROPATA POR NERVIO CUBITAL. ATRAPAMIENTO DEL
La neuropata por atrapamiento del cubital es mucho menos frecuente que el STC, y no hay datos precisos de su prevalencia. La compresin del nervio puede ocurrir en el codo, por su localizacin superficial en el canal del cubital, medial al epicndilo, para introducirse en el tnel del cubital, bajo la aponeurosis de insercin proximal de los dos vientres del msculo cubital anterior (flexor carpi ulnaris). El nervio transcurre distalmente y profundamente en el antebrazo entre los msculos cubital anterior y flexor profundo de
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los dedos. En la mueca el nervio sigue su trayecto por el canal de Guyon, entre el hueso pisciforme y el gancho del hueso ganchoso, para emerger en la mueca y dividirse en los ramos motor profundo y sensitivo superficial. Puede ocurrir una compresin aguda del cubital en el codo como consecuencia de una ciruga larga con anestesia general, as como tambin en los pacientes con compromiso de conciencia o coma. Los casos de neuropata crnica pueden ser el expresin de varias causas o mecanismos. En el canal del codo se incluyen: la presin ejercida por la postura de apoyarse reiteradamente con el codo sobre una superficie plana, especialmente si el canal es poco profundo; por la subluxacin recurrente del nervio, el que rueda medialmente por sobre el epicndilo; los traumatismos directos; las deformidades articulares post traumatismos , post fracturas o consecuencia de artritis. En el tnel del codo (proximal de antebrazo) se puede comprimir por engrosamiento de la vaina aponeurtica del cubital anterior, condicin referida como rara. La compresin en el canal de Guyon tiene otras causas y su expresin clnica es diferente en tanto haya compresin proximal, en la emergencia o ms distal al canal, con diferentes compromisos motores y sensitivos segn los ramos comprometidos. Los pacientes con neuropata por atrapamiento del cubital, se quejan de forma tpica de adormecimiento del meique y del borde medial del antebrazo. Pueden tener dolor y molestias en el codo, irradiadas a la mano. El incremento de parestesias a la flexin del codo es un signo muy sugestivo del atrapamiento neural. Si ocurriera paresia, afecta a diversas funciones de la mano, debilitando el aductor del pulgar, la pinza entre el pulgar y el indice, y eventualmente la potencia prensil de la mano. Aquellos que requieran una coordinacin fina de la mano, resienten claramente su funcin ante un sndrome neurocompresivo por STC o del cubital. La tcnicas de electrodiagnstico son muy semejantes al estudio del STC. Se realiza un estudio sensitivo distal antidrmico sobre la mueca y en la palma a travs del canal de Guyon, estudios de latencias motoras distales, y VCM a travs del codo, con registros cutneo sensitivos en el meique y motores hipotenares, eventualmente en el primer interseo, siempre bilaterales! En los casos poco sintomticos resulta ms difcil demostrar el retardo segmentario a travs del codo.
La determinacin de la presencia de atrapamiento y del sitio preciso, requiere descartar otras condiciones menos frecuentes: Sndrome de oprculo torcico, radiculopata C8, y compresiones extrnsecas del plexo braquial por tumores axilares metastsicos o adenopatas. Los resultados del tratamiento mdico y conservador son muy limitados. Las infiltraciones con corticoides son ineficaces. El tratamiento quirrgico esta indicado en los pacientes con trastorno motor partico con o sin atrofia, y en los que padecen de dolor persistente. Qu tratamiento quirrgico realizar depende tambin de la magnitud y duracin de los sntomas y signos, prefiriendose la transposicin del nervio.
SNDROME DEL OPRCULO TORCICO. El sndrome de oprculo torcico (SOT) corresponde al sndrome neurovascular compresivo en la regin comprendida entre el cuello y la axila. La causas del SOT corresponden a trastornos congnitos (costilla cervical, anomalas de la primera costilla con banda fibrosa, banda fibrosa del msculo escaleno), y traumticos ( fracturas de la clavcula, pseudo artrosis de la clavcula, y traumas compresivos de la parte alta del trax). El SOT puede dividirse en dos categoras mayores: a) SOT neurognico, o caos con dficit neurolgico; y b) SOT no neurognico, o casos sin dficit neurolgico. El SOT neurognico es muy raro, e incluye dolor y prdida sensitiva en la distribucin radicular C8 y D1, paresia de los msculos tenares, y en los casos ms severos paresia y atrofia de os msculos intrnsecos de la mano. Los cambios del pulso radial distal a la abduccin del hombro se presenta en el 15 % de personas normales, y no tiene valor diagnstico de SOT. El SOT neurognico definido, presenta invariablemente compromiso sensitivo con baja amplitud del potencial de accin sensitivo cubital distal, y prolongacin de la respuesta F. La mayora de los SOT no neurognicos presentan un cuadro de dolor menos definido, mejor descrito como Sndrome del hombro cado, con buena remisin ante el tratamiento kinesico de fortalecimiento del romboides y trapecio, induciendo una postura ms erecta, e incrementando la movilidad del cuello y del hombro.
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NEUROPATA POR NERVIO RADIAL.
ATRAPAMIENTO
DEL
El nervio radial es la prolongacin mas larga del tronco primario posterior del plexo braquial, comprendiendo raices espinales C5 a D1. Desde su nacimiento cursa por el borde axilar posterior - inervando el trceps braquial- para alcanzar el canal de torsin humeral al que sigue en trayecto espiral descendente para alcanzar el extremo radial de la epfisis humeral en el codo. A la salida del canal de torsin, inerva el msculo braquioradial (supinador largo) y y el extensor carpi radialis (m. radiales externos). En el codo el nervio se divide en dos ramos que cursan distalmente en el antebrazo, uno superficial (n. radial sensitivo superficial) y otro profundo (n. interseo posterior) puramente motor, que se introduce bajo la escotadura que forma la insercin del msculo supinador corto, conocida como Arcada de Frohse inervando los extensores de dedos. El nervio radial puede ser comprimido en su trayecto humeral cercano a la emergencia del septum intermuscular en el canal de torsin, lo que es frecuente en pacientes que han dormido profundamente bajo efecto del alcohol luego de un Sbado por la noche, o propio del novio que duerme abrazando a su novia, que le comprime el brazo durmiendo sobre l. El alcohol es un factor contribuyente en casi todos los casos. Clnicamente los pacientes presentan parlisis de los msculos extensores de dedos y de mueca, adems del supinador largo; con indemnidad del trceps braquial. Por lo general la parlisis se recupera en un plazo de 6 a 8 semanas, sin embargo los pacientes con denervacin ms severa tardan 6 a 8 meses. Estos ltimos, deben recibir tratamiento kinesico con electroestmulo, y usar una frula antebraquiopalmar con traccin extensora digital. El sndrome de compresin del nervio interseo posterior es ms raro, relacionado con el sobreuso de la extremidad en movimientos de pronacin repetida, por ejemplo la poda de arbustos. Existe un compromiso de los msculos extensores de dedos, con indemnidad del supinador (braqioradialis) y la extensin de mueca (extensor carpi radialis longus), con indemnidad de la rama sensitiva. Por el uso de tijeras, puede comprimirse la rama cutnea sensitiva del radial, en su trayecto por la tabaquera anatmica sobre el tendn del extensor del pulgar.
BIBLIOGRAFA: 1.CLINICAL ELECTOMYOGRAPHY. Shin J.Oh, M.D. Second Edition. William & Wilkins. 1993. 2.Entrapment Neuropathies of extremities. David M. Dawson, Eng.J.Med.Vol:329 N27.2013-18 the upper M.D. New
3. Curso de Neuropatas por Atrapamientos Focales. 54 Congreso Nacional de Sociedades de Neurologa, Neurociruga y Psiquiatra. Valdivia 1999. 4. Interactive Atlas of Human Anatomy. Frank H. Netter, M.D. Special Edition on The Central Nervous System. Novartis. Primavera de 2000
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Esclerosis Mltiple.
Dr. Oscar Jimnez Leighton., Dra. Paula Jimnez Palma.
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ESCLEROSIS MLTIPLE
Dr. Oscar Jimnez Leighton. Dra. Paula Jimnez Palma.
INTRODUCCIN La Esclerosis Mltiple (EM), denominada tambin Esclerosis en Placas, es una afeccin inflamatoria desmielinizante crnica, que se presenta preferentemente en adultos jvenes, que evoluciona por episodios recurrentes de compromiso neurolgico focal agudo, con remisiones de carcter incompleto, y que determinan secuelas aditivas en el tiempo. Los trastornos clnicos corresponden principalmente a lesiones de nervios pticos, mdula espinal, tronco cerebral, cerebro y cerebelo, expresados en trastornos motores, parestesias, disminucin de la visin. diplopa, nistagmus, disartria, temblor de intencin, trastornos de la sensibilidad tctil y cinestsica, trastornos esfinterianos, paraparesia, y alteraciones de respuesta emocional. DIAGNOSTICO El diagnostico puede ser difcil en fase temprana de la enfermedad, no obstante en la evolucin, y al recurrir los episodios de exacerbacin aguda o brotes, se presentan compromisos neurolgicos deficitarios de localizacin mltiple, y la certeza diagnstica alcanza el mximo. No existe un examen diagnstico de laboratorio disponible, por lo que el diagnstico clnico se fundamenta: a) en la presencia de una historia de alteraciones neurolgicas con fluctuaciones (brotes de exacerbacin y remisin) o curso evolutivo progresivo lento; b) alteraciones en el examen clnico neurolgico que ponen en evidencia la localizacin mltiples lesiones en la substancia blanca del sistema nervioso central. El examen de lquido cfalo raqudeo (LCR) muestra alteraciones en un 90% de los pacientes. Un 50% de los pacientes presenta pleocitosis, con ms de 5 linfocitos. La pleocitosis es ms pronunciada en la fase temprana y durante las exacerbaciones, en la evolucin de la enfermedad. Cerca del 75% de los pacientes tienen elevacin de gamaglobulinas en el LCR, con elevacin IgG, las que alcanzan el 12% o ms de la protena total de LCR. Se puede determinar una relacin entre el contenido de IgG en LCR/ IgG en plasma, cuyo ndice se relaciona con la elevacin selectiva de IgG en LCR. En EM se
presentan moderadas elevaciones del contenido de protena en LCR, y valores superiores a 100 mg/dl son raros. Utilizando electroforesis de alta resolucin, se puede demostrar la presencia de bandas oligoclonales de IgG, en 85 a 95% de los pacientes con EM definida, no obstante tambin pueden encontrarse en otras afecciones del Sistema Nervioso Central (SNC) como neurosfilis, Panencefalitis esclerosante subaguda, meningitis por hongos, Panencefalitis por virus rubola. Atendido lo anterior, y a su presencia desde etapas tempranas de la enfermedad, la determinacin de bandas oligoclonales de IgG puede utilizarse como un test de confirmacin diagnstica, en la presencia de clnica sugerente y las alteraciones caractersticas en la Resonancia Nuclear Magntica (RNM). El hallazgo de una elevacin de la protena bsica de la mielina, puede confirmar que una alteracin aguda del SNC corresponde a desmielinizacin activa, por un brote de EM u otra afeccin aguda, mielitis transversa, neuritis ptica, desmielinizacin inducida por radioterapia, etc. Elevaciones superiores a 9 ng/ml sugieren desmielinizacin activa. Este examen tambin tiene limitaciones diagnsticas para EM. El examen de Potenciales Visuales evocados, Potenciales Auditivos Evocados, y Potenciales Somato Sensitivos Evocados, presentan tambin alteraciones en pacientes con EM. Hasta el 80% de los pacientes con EM definida presentan alteraciones en el examen de potenciales visuales evocados, y al menos un 50% de estos pacientes no tenan alteracin clnica por esta lesin de va ptica. Los estudios neurorradiolgicos realizados por Resonancia Nuclear Magntica (RNM) de encfalo y mdula espinal, han contribuido invaluablemente al diagnstico de EM, y la comprensin de los mecanismos patognicos de la enfermedad. La imgenes obtenidas por Resonanacia Nuclear Magntica (RNM) ha mejorado significativamente el diagnostico y el control evolutivo de la enfermedad, as mismo, ha contribuido a una mejor comprensin de los procesos fisiopatolgicos subyacentes en la EM. Utilizando imgenes en T1 con gadolinio (Gd), se ha demostrado la ruptura de la barrera hematoenceflica en reas focales de inflamacin activa, que precede a la aparicin de nuevas lesiones cerebrales y oras anormalidades. Este hallazgo sugiere que la inflamacin se presenta cuando comienza a desarrollarse una nueva
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Esclerosis Mltiple.
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lesin, y proporciona la evidencia adicional de que la inflamacin es un episodio temprano y quizs el principal en el desarrollo de los cambios producidos en la sustancia blanca en la EM. Adems de aportar informacin bsica acerca de la naturaleza de la EM, la RNM en imgenes T1+Gd puede proporcionar valiossima informacin sobre la actividad patolgica en pacientes individuales que padecen la enfermedad, revelando la presencia de lesiones nuevas y en vas de extensin. Existe evidencia de que la RNM en imgenes T1+Gd es ms sensible que la evaluacin clnica, para la deteccin de la actividad patolgica. La RNM con imgenes T2 (densidad protnica) se utiliza para obtener una medicin objetiva del volumen total de la lesin dentro del cerebro, a consecuencia de componentes activos (agudos) e inactivos (crnicos). La RNM tambin desempea entonces un rol importante en la confirmacin del diagnstico de EM y la exclusin de otras posibilidades diagnsticas, ha contribuido en forma muy significativa en los estudios diseados para evaluar los tratamientos, adems de esclarecer la patognesis y la historia natural de la EM. La evaluacin de los parmetros obtenidos mediante RNM, puede proporcionar una medicin objetiva, sensible, confiable y cuantitativa de los resultados, para su empleo en estudios clnicos. La RNM no debe reemplazar las mediciones tradicionales de los resultados clnicos, tales como la discapacidad y las exacerbaciones [Expanded Disability Status Scale (EDSS)], aunque ciertamente complementa estas evaluaciones. ETIOLOGA La Esclerosis Mltiple (EM) es una enfermedad inflamatoria y desmielinizante del Sistema Nervioso Central (SNC), que afecta principalmente a adultos jvenes. Su etiologa es an desconocida, sin embargo las investigaciones clnicas, epidemiolgicas y de laboratorio, sugieren un mecanismo autoinmune, probablemente desencadenada por un proceso infeccioso (por ejemplo un virus), que induce una respuesta inmune mediada por clulas T, en un individuo genticamente susceptible. Los factores genticos son importantes en EM, pero su relacin es compleja. La enfermedad esta asociada significativamente con determinantes antignicos HLA de clase II: HLA-Dw2 y HLA-DR2, particularmente con halotipos DRw15, DQw6 y Dw2. Las molculas de superficie de las clulas
HLA codificadas por estos genes, se ligan al antgeno extrao, y este complejo es luego reconocido por el receptor de la clula T. La susceptibilidad a la EM puede estar tambin deteminada por receptores de las clulas T. El factor ambiental puede tambin desempear un rol significativo en la etiologa de la EM. Los estudios de migraciones han revelado que los factores que determinan la susceptibilidad a la enfermedad se adquieren antes de los 15 aos de edad. Los individuos que se mudan a otra regin geogrfica antes de los quince aos asumen el riesgo que prevalece en su nuevo ambiente, mientras que aquellos que migran despus de los 15 aos, llevan consigo el riesgo prevalente en su lugar de origen. PATOLOGA En cuanto a su patologa, la EM se caracteriza por la presencia de lesiones en el SNC, l amadas placas, que consisten en reas de desmielinizacin bien definidas y muy cercanas las reacciones celulares inflamatorias perivasculares. Si bien las placas se encuentran diseminadas en toda la substancia blanca, se localizan preferentemente en la regin periventricular, los nervios pticos, tronco cerebral, cerebelo y mdula espinal. Las lesiones activas estn constituidas principalmente por linfocitos T activados y macrfagos, hallazgo que sugiere la presencia de un proceso inmunolgico activo. Las lesiones ms antiguas contienen menos clulas inflamatorias, con presencia de gliosis. Los mecanismos de la patognesis de la desmielinizacin mediada inmunologicamente son complejos, pero parecen estar asociados con la desrregulacin de las citoquinas (por ejemplo, Interfern gamma, expresin del factor de necrosis tumoral alfa - FNT). En el examen de sangre perifrica, se encuentran tambin anormalidades imunolgicas, semejantes a las encontradas en pacientes con otros desrdenes autoinmunes (pro ejemplo: lupus eritematoso sistmico). Estas alteraciones incluyen el aumento de los niveles sricos de la molcula de adherencia intracelular 1 (ICAM-1), incremento del FNT, y expresin del RNA mensajero de las linfotoxinas de las clulas mononucleares de sangre perifrica aumentado, disminucin de la supresin inducida por la concanavilina A y mediada por clulas T, y presencia de reaccin linfoctica mixta autloga. Los defectos inmuno rregulatorios en la sangre de los pacientes con EM parecen estar acompaados por la rpida migracin de clulas T activadas
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desde la sangre perifrica al SNC. La captacin y el pasaje de estas clulas T activadas al SNC, va clulas endoteliales cerebrales, comprenden interacciones complejas entre las molculas adherentes, las citoquinas y otros factores. Por lo tanto la EM parece ser una enfermedad tanto del SNC, en el que se produce una respuesta inmune localizada, como del compartimento inmune perifrico. EPIDEMIOLOGA Las mujeres son 1,9 a 3,1 veces ms propensas a desarrollar EM que los hombres. El comienzo de la enfermedad raramente se manifiesta antes de la pubertad o despus de los 60 aos de edad. Despus de la pubertad, la incidencia aumenta rpidamente, alcanzando un peak a los 30 aos. La incidencia sigue siendo alta en la cuarta dcada y luego desciende abruptamente. La EM es ms frecuente en regiones de clima fro o templado. En los Estados Unidos de Norte Amrica (EUA), la prevalencia global de EM aumenta de sur a norte. En comparacin con los individuos caucsicos, el riesgo relativo para los individuos negros en EUA es de 0,4. En 1990, haba aproximadamente 250.000 a 350.000 personas en EUA con EM diagnosticada como clnicamente definida, probable o posible, diagnosticandose alrededor de 200 nuevos casos por semana. CLASIFICACIN Y CURSO CLNICO El curso clnico de la EM es sumamente variable, con un inicio tpico entre los 20 a 50 aos de edad, mayor entre 25 a 30 aos. Histricamente se han empleado varios sistemas de clasificacin, pero generalmente se considera que existen cuatro formas principales de EM: EM recurrente-remitente (EM-RR), y EM progresiva (EM progresiva primaria y EM progresiva secundaria). La mayora de los pacientes presenta un curso recurrente- remitente (EM-RR), con episodios de disfuncin neurolgica separados por perodos en los que se producen grados variables de recuperacin y estabilizacin. La repeticin de los brotes o exacerbaciones es variable, pudiendo estar distanciados por muchos aos , o ser varios en el curso de un mismo ao. En los primeros 10 aos de EM. los pacientes generalmente presentan episodios neurolgicos agudos (exacerbaciones o brotes) seguidos de perodos de remisin, intervalos de duracin impredecibles. Generalmente, se dice, que la frecuencia de las exacerbaciones disminuyen con el tiempo, pero la
evidencia es conflictiva.. El paciente promedio presenta aproximadamente dos exacerbaciones cada tres aos. Cerca del 10 a 20 % de los pacientes con EM de comienzo joven y una proporcin mayor de los pacientes de comienzo ms tardo, presentan una forma de EM progresiva primaria, con un deterioro gradual de la condicin neurolgica desde el inicio de los sntomas. Esta variedad evolutiva desafa las habilidades clnicas diagnsticas, y exige las mayores destrezas de examen y juicio clnico para precisar el carcter multifocal de la enfermedad. Aproximadamente un 50 % de los pacientes con EM - RR presentan, tras 10 aos de enfermedad, una conversin evolutiva, con una gradual progresin del compromiso neurolgico, lo que se denomina EM secundariamente progresiva. En esta fase de la enfermedad, los brotes son infrecuentes, y existe un deterioro gradual pero inexorable de la funcin neurolgica. La forma recurrente progresiva de EM (EM-RP) es otra variedad evolutiva, en la que los pacientes presentan un deterioro escalonado progresivo, con un incremento del compromiso neurolgico, por la adicin de secuelas que experimentan poca recuperacin brote tras brote. Los signos y sntomas ms comunes al comienzo de la EM, incluyen debilidad de uno ms miembros, prdida de la visin, parestesias, diplopa, vrtigos e inestabilidad. El comienzo de la enfermedad puede ser tanto mono como polisintomtico. El curso clnico de la EM es sumamente variable, con el tiempo, hay menor recuperacin tras cada brote, con la consecuente acumulacin residual de las diversas secuelas, lo que induce una progresiva discapacidad e invalidez. EXACERBACIONES Las exacerbaciones de la EM se han definido e interpretado de distintas maneras. En el marco de los estudios clnicos a menudo se definen como agravamiento percibido de viejos sntomas o aparicin de nuevos, atribuibles a EM y acompaadas por una anormalidad neurolgica objetiva caracterstica; por ejemplo agravamiento de 0,5 puntos en la la Escala Ampliada de Discapacidad [Expanded Disability Status Scale (EDSS)], de por lo menos 24 a 48 horas de duracin, en pacientes que estaban estables o que haban mejorado durante los 30 das anteriores. Las exacerbaciones tambin se denominan brotes, ataques o episodios. Las alteraciones subyacentes a las
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exacerbaciones o brotes, as como la subsecuente progresin de la enfermedad y agravacin de los dficit neurolgicos de los pacientes, ha sido interpretada como un proceso espordico de inflamacin y desmielinizacin focales , en reas elocuentes del encfalo y la mdula espinal, en tanto la progresin, se comprende como una acumulacin de los trastornos focales de dao axonal y de la mielina. Sin embargo, las imgenes obtenidas por Resonancia Nuclear Magntica (RNM), disponibles los ltimos 10 aos, han puesto en evidencia, que el compromiso es ms amplio y extenso, lo que se pone de manifiesto en las imgenes obtenidas en T1 sin con medio de contraste paramagntico, y T2. Ms an el anlisis espectroscpico de cortes e imgenes obtenidas por RNM, ponen de relieve que hay alteraciones axonales, las que podran estar relacionadas con el dao irreversible y las secuelas de la EM, que por muchos aos fueron ignoradas en privilegio de las alteraciones de la mielina. Estos hallazgos, han determinado una nueva ptica de los trastornos y bases inmuno patolgicas relacionadas con la EM, eclipsandose el rol de los auto antgenos relacionados a la mielina, focalizandose la atencin a los mecanismos de dao axonal, ya que seran stos los ms relevantes en la patogenia del dao irreversible y las manifestaciones clnicas de la EM. MANIFESTACIONES CLNICAS MOTORAS A medida que la EM progresa, los pacientes exhiben un patrn caracterstico de disfuncin motora, expresin del compromiso de primera motoneurona, con espasticidad muy manifiesta. Esta se expresa como dificultades en la marcha, debilidad en los miembros menor destreza para tareas finas, clonus y espasmos, paraparesia o hemiparesia. La espasticidad es generalmente resultado de una lesin espinal y afecta por tanto a las piernas y el tronco. Avanzado el curso de la enfermedad, los pacientes pueden presentan marcado tono flexor, lo que dificulta an ms la marcha, con bruscas cadas, calambres e incluso algunos pacientes tienen problemas para el empleo de una silla de ruedas. Los signos piramidales pueden incluir exaltacin de reflejos miotticos, con o sin clonus aquiliano, reflejo cutneo plantar extensor, y ausencia de reflejo cutneo abdominal superficial. Puede observarse, en estadios avanzados de compromiso motor, atrofia en diferentes grupos
musculares, por ejemplo en las manos, pectorales, deltoides, glteos, esternocleido mastoideo y masetero, con disminucin y prdida de reflejos. VISUALES La neuritis ptica es comnmente una manifestacin temprana de la EM, se presenta por lo menos en el 20% de los pacientes. Sus primeros sntomas generalmente son dolor en el ojo o dolor supraorbitario, algunas veces acompaado de cefalea, que a menudo se agrava con el movimiento ocular o se presenta durante slo durante el movimiento. El dolor se ve generalmente acompaado por sensibilidad del globo ocular. Despus del comienzo del dolor se produce un sbito deterioro visual, generalmente en forma de visin borrosa. Por lo regular, la agudeza visual despus de un ataque inicial, se recupera en varias semanas, a pesar de que muchos pacientes informan de la presencia continua de una imagen visual opaca, falta de apreciacin del brillo de los colores, o de intolerancia a la luz intensa. Despus de un gran esfuerzo, de un trastorno emocional, de fumar, de ingerir una comida caliente, de un aumento de la temperatura ambiental, o de la menstruacin, algunos pacientes acusan un nuevo episodio momentneo y temporal de alteraciones visuales, manifestacin que se denomina sndrome de Uhthoff. Habitualmente, se cree que el 30 a 80% de los pacientes que sufren un episodio aislado de neuritis ptica y presentan lesiones en las imgenes por resonancia magntica finalmente desarrollarn EM. SENSITIVAS Los pacientes con EM manifiestan una amplia variedad de signos y sntomas sensoriales. Los sntomas puramente sensoriales son comunes al comienzo de la enfermedad o en los primeros brotes. Las parestesias (hormigueo o hipoestesia) son comunes. Puede manifestarse prdida de la sensibilidad perineal y disminucin de la sensibilidad vaginal. Puede haber prdida del sentido postural en una o en ambas manos. En la enfermedad ms avanzada, el paciente puede experimentar una sensacin de constriccin alrededor de alguna parte del miembro inferior o prdida de la sensacin trmica. El sndrome de piernas inquietas es particularmente comn en las mujeres. El dolor persistente relacionado con neuritis ptica, la neuralgia del trigmino, o espasmos reflejos dolorosos afectan a por lo menos el 30% de los pacientes. El lumbago es comn.
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Signo de Lehrmite. Es una caracterstica clnica comn de la EM, una sensacin similar a un shock elctrico que desciende por la columna a las piernas cundo se flexiona el cuello. Esta sensacin puede manifestarse en ms del 30% de los pacientes. En un adulto joven sin antecedentes de traumatismo cervical, el signo de Lehrmite es indicativo de EM, an en ausencia de otra sintomatologa. CEREBELOSAS Los signos y sntomas de la EM asociados con la disfuncin cerebelosa, son difciles de precisar y distinguir entre las dems manifestaciones de alteracin neurolgica, no obstante son muy comunes, e incluyen, alteraciones del equilibrio, dificultad para la marcha, temblor, ataxia y disartria. Los signos de alteracin cerebelosa se presentan comnmente asociados a otras alteraciones del examen y rara vez en la fase temprana de la enfermedad. Una vez que aparecen, los signos cerebelosos, tienen poca remisin y persisten. La ataxia y el temblor intencional cerebeloso constituyen sntomas muy incapacitantes en los pacientes con EM. Los temblores intencionales, se manifiestan al momento de realizar un acto voluntario, e incluyen la caracterstica oscilacin del ndice en la prueba ndice nariz, con mayor temblor dismtrico al acercar el dedo al blanco. La disartria cerebelosa con voz escandida (articulacin lenta y medida de las palabras) se observa en etapas avanzadas de la enfermedad. MENTALES Aproximadamente el 40% de los pacientes con EM acusa deterioro mental leve, mientras que la discapacidad intelectual severa es infrecuente. Cuando se manifiestan deficiencias cognitivas, generalmente comprometen el aprendizaje, la memoria reciente, y el procesamiento de la informacin ms que el lenguaje, el que sigue siendo normal. Un trastorno emocional significativo puede ser una manifestacin primaria del deterioro progresivo y una amenaza de exacerbaciones en pacientes con EM. Los trastornos afectivos son muy comunes en estos pacientes. Muchos pacientes, hasta un 54% de los pacientes presentan sndrome depresivo en el curso de la enfermedad, lo que tiene un efecto adverso significativo sobre la capacidad para desenvolverse en el trabajo y en el entorno familiar y social. La evidencia sugiere que la depresin es a menudo inadecuada,mente
reconocida y tratada en pacientes con EM. EVALUACIN CLNICA DE LA EM La severidad de la EM se valora mediante escalas de evaluacin funcional que miden el grado de deterioro o discapacidad; mediante el anlisis de la frecuencia, severidad y secuelas de las exacerbaciones; y mediante las imgenes de RNM. Cada uno de stos mtodos de evaluacin desempea un rol importante en los estudios clnicos diseados para comparar y evaluar nuevas teraputicas. La medicin clnica del deterioro o de la discapacidad sigue siendo el patrn establecido para la evaluacin de los estudios clnicos de EM definida. La medicin de las exacerbaciones tambin es importante, pero no deben ser los nicos parmetros a evaluar, han de considerarse adems las imgenes obtenidas por RNM. Existen varias escalas de evaluacin del grado de discapacidad en pacientes con EM. La ms importante es la Escala Ampliada de Discapacidad [Expanded Disability Status Scale (EDSS)] o la escala de Kurtze, descrita por primera vez en 1955, y que mide el deterioro relacionado con EM, considerando siete sistemas funcionales: piramidal, sensitivo, visual (ptico), cerebeloso, intestinal - vesical, tronco cerebral, y mental; en escala de 0 a 10 puntos totales, considerando como 0 al examen normal. La otra escala de evaluacin, se considera como complementaria, comnmente denominada escala de Scripps [Neurological Rating Scale (NRS)]. DISCAPACIDAD La acumulacin de discapacidades fsicas, es el factor que ms afecta la vida de los pacientes con EM. A pesar de la progresin evidente de la incapacidad neurolgica irreversible asociada con EM recidivante, la evaluacin de la discapacidad impone un desafo debido al curso y naturaleza variable de la enfermedad, y a las percepciones subjetivas variables de la discapacidad informadas por los individuos. En un estudio de seguimiento longitudinal y geogrfico de 1099 pacientes con EM que fueron evaluados en la Clnica de EM del Hospital Universitario de London, Canad, entre 1972 y 1984, Weinshenker y col. determinaron los tiempos medios de la totalidad de la poblacin estudiada en alcanzar varios puntos cruciales de la EDSS (Expanded Disability Status Scale). El tiempo medio necesario para que toda la poblacin del estudio alcance la DSS 3 (discapacidad moderada) fue de 7,69 aos, y el tiempo medio para alcanzar la DSS
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6 (ambulatorio pero que requiere asistencia para caminar), fue de 14,97 aos. Otros estudios han revelado una progresin ms rpida segn lo determinado por la capacidad para caminar y/o trabajar. Aproximadamente del 20 al 30% de los pacientes es incapaz de caminar sin ayuda o de desempear actividades laborales normales 5 aos despus del comienzo de la EM; este porcentaje aumenta al 50% a los 15 aos y al 80% a los 30 aos. Slo un 10 a 20% de los pacientes tuvieron un curso benigno, definido como ausencia de discapacidad significativa 10 a ms aos despus del comienzo de los sntomas. Las caractersticas clnicas principalmente asociadas con la prdida de la capacidad para trabajar, incluyen la paresia espstica de la s piernas, incoordinacin, disminucin de la visin, limitaciones fsicas y fatiga. Los esfuerzos para identificar los factores predictores del curso avanzado de la EM en un paciente individual, al momento del diagnostico, siguen siendo inciertos. Existe un clara correlacin entre el grado de discapacidad, en un momento dado, y la expectativa de vida en los pacientes de EM: a grados ms alto de incapacidad, menor sobrevida. La discapacidad fsica progresiva de la EM y sus efectos sociales y econmicos asociados, justifican la imperiosa necesidad de nuevas teraputicas, que modifiquen significativamente la acumulacin de secuelas deficitarias que la caracterizan. La EM afecta principalmente a adultos jvenes, al comienzo de la adultez y de la vida familiar, al comienzo de su actividad econmica productiva, y persiste durante toda la vida, con secuelas que pueden agravarse por la adicin de los defectos residuales de brotes sucesivos en el curso de los aos. TRATAMIENTO Existen actualmente varias alternativas teraputicas disponibles para el tratamiento de los pacientes. Tres medicamentos reducen la frecuencia de las recadas en los pacientes con EM - RR: Interfern beta - 1b (Betaseron), Interfern beta 1a (Avonex), y acetato de Glatiramer (Copaxone, llamado anteriormente copolmero - 1). Los dos primeros ejercen un efecto imnunomodulador , y el tercero fue desarrollado como un anlogo sinttico de la protena bsica de la mielina. Los tres son de alto costo, y son efectivos en prevenir (ms bien postergar) la recurrencia de nuevos episodios de exacerbacin, no obstante resultan ineficaces en casi un tercio de los pacientes.
Los corticoides se han utilizado tradicionalmente para el tratamiento de las fases agudas y exacerbaciones de EM. Los mejores resultados se han obtenido con la administracin de Metilprednisolona intravenosa y algunos autores prefieren incluso ACTH. Tambin se utilizan esquemas de tratamiento oral con prednisona. La plasmafresis es til y puede mejorar el pronstico en los pacientes con un brote severo. El tratamiento sintomtico de los pacientes con EM es sumamente importante, ocupando en ste un rol destacado la kinesioterapia, la medicacin antiespstica, la terapia antidepresiva y el tratamiento de la neuralgia del trigmino.
BIBLIOGRAFA: Douglas J.Gelb. Introduction to Clinical Neurology. Chap 10. Second Edition. 2000. Butterworth Heinemann. Monografa Esclerosis Mltiple, para su producto Avonex (Interferon beta 1 -a) Laboratorio Abbott. MULTIPLE SCLEROSIS 2001. January 2001. Archives of Neurology.
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Introduccin La muerte cerebral se define como la prdida irreversible de las funciones clnicas del cerebro, incluyendo el tronco cerebral. Las afecciones neurolgicas que derivan en Muerte Cerebral con mayor frecuencia, son la Hemorragia subaracnodea espontnea por ruptura de aneurisma, y el Traumatismo encfalo craneal con contusin cerebral gravsima. En las unidades de tratamiento intensivo se presenta tambin en casos de Encefalopata hipoxo isqumica post paro cardio respiratorio, y de insuficiencia heptica fulminante. En un hospital como el nuestro, centro de referencia regional, es posible estimar que el diagnstico de muerte cerebral es requerido al menos 12 veces al ao, y en caso de contar con mayores recursos de UTI y de fomentarse una poltica de trasplantes, las oportunidades podran ser hasta 24 o 36 por ao. Este cuadro aparece precisamente en la llamada Muerte Cerebral o mejor, Muerte enceflica, pues slo la muerte de todo el cerebro - en concreto del troco enceflico - asegura que, si se suspende la respiracin asistida y otras medidas auxiliares, la muerte absoluta con paro respiratorio y cardaco acaecer en minutos u horas. La muerte de la pura corteza cerebral, sin compromiso del tronco, da lugar a los estados vegetativos prolongados, por no a la prdida de la funcin respiratoria y a continuacin de la cardaca. El diagnstico definitivo de muerte enceflica exige excluir previamente estados parecidos provocados por grandes hipotermias o por intoxicaciones como las de barbitricos o benzodiazepinas, que mueven a engao. En Chile el ao 1982, en virtud de una modificacin del Cdigo Sanitario, se seala en el artculo 149: que se podr certificar la muerte cuando se haya comprobado la abolicin total e irreversible de todas las funciones enceflicas, lo que se acreditar mediante certeza diagnstica de la causa del mal y al menos dos evidencias electroencefalogrficas, en la forma que seala al reglamento. Este podr, adems, indicar procedimientos para certificar la muerte. En estos casos, al certificado de defuncin expedido por el mdico se agregar un documento en que se dejar constancia de los antecedentes que permitieron acreditar la muerte.
Precisa el mismo artculo 149 del Cdigo Sanitario, que: la muerte se certificar por dos facultativos, uno de los cuales deber desempaarse en el campo de la neurologa o neurociruga. Los facultativos que otorguen la certificacin no podrn formar parte del equipo que realiza el trasplante. Se hace necesario conocer y difundir un criterio de Muerte Cerebral, acorde a lo establecido por la legislacin vigente, a las recomendaciones de las Sociedades Cientficas involucradas, deducidas stas de numerosos trabajos clnicos y de aplicacin de diversos criterios a lo largo de aos. Hay divergencias de cmo realizar el test de apnea, y qu exmenes de laboratorio son confirmatorios y/o necesarios. Estudios realizados y que evalan el grado de conocimiento de los criterios de Muerte Cerebral y de las disposiciones legales y reglamentarias vigentes, han evidenciado un importante grado de desconocimiento sobre el tema. Esto puede perjudicar cualquier accin destinada a la promocin de donacin de rganos en la poblacin, y as mismo la certificacin responsable por parte de los mdicos, particularmente los de UTI, cirujanos y anestesistas.
Criterio para diagnstico clnico de Muerte Cerebral: Estos criterios de muerte cerebral fueron elaborados por el Comit Ad-Hoc de la Escuela de Medicina de Harvard en 1968 y se convirtieron en ley (Uniform Determination of Death Act) en 1982. Desde ese momento se abri un debate an vigente. Tales criterios afirman que el cerebro estara muerto para todos los propsitos prcticos cuando ya no funciona ni volver a hacerlo, y se identifica la muerte cerebral con la muerte del individuo y si paso al estado de cadver. Se considera que declarar muerto al individuo y aconsejar incluso el cese de la respiracin mecnica despeja el camino para el trasplante de rganos; se estima obsoleto el criterio clsico (o vulgar) de muerte.
La Muerte Cerebral o Muerte Enceflica, es la ausencia de funciones enceflicas de etiologa conocida e irreversible. Se requiere demostracin clnica o neurorradiolgica de enfermedad aguda o
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catastrfica del SNC acorde a Muerte Cerebral. Deben exclurse condiciones clnicas o complicaciones mdicas que dificultan una apropiada valoracin de las funciones del SNC como los trastornos hidroelectrolticos, desequilibrio cido base, y trastornos endocrinos. Establecer de manera segura que no hay intoxicacin por drogas, depresores del SNC ni otros txicos. La temperatura corporal debe ser a lo manos igual o superior a 32 C. Tres son los hallazgos clnicos ms importantes en Muerte Cerebral: coma arreactivo, ausencia de respuestas reflejas del tronco cerebral, y apnea. I. Coma: Falta de respuesta motora al estmulo de dolor nociceptivo. II. Ausencia de reflejos del tronco cerebral. (a) Pupilas: reflejo fotomotor ausente, tamao en posicin intermedia o dilatada (4-9mm). (b) Oculomotilidad: reflejo oculocfalogiro ausente (realizado nicamente en ausencia de traumatismo vertebral cervical). Falta de respuesta a la irrigacin de cada odo con agua fra (emplear al menos 50 ml. de agua a 0 C y esperar un minuto para respuesta de desviacin ocular, y esperar 5 minutos para la irrigacin del segundo odo. (c) Respuesta motora y sensitiva facial: reflejo corneal ausente. Reflejo corneo pterigodeo ausente. Arreactividad al estmulo doloroso nociceptivo supraorbitario o estilomastodeo. (d) Reflejos farngeos y traqueales: falta de respuesta al estimular la faringe posterior con un bajalenguas. Ausencia de tos o bradicardia al realizar aspiracin bronquial con sonda. III. Apnea: El Test de Apnea debe realizarse de la siguiente forma, ya que mal realizado puede precipitar la muerte. Prerequisitos: (1) Temperatura corporal igual o superior a 36,5 C. (2) Presin sistlica igual o superior a 90 mm Hg. (3) Diabetes inspida corregida (alternativa: balance hdrico positivo las ltimas 6 horas). (4) paCO2 normal (alternativa paCO2 arterial igual o mayor de 40 mm Hg.). (5) paO2 normal (alternativa: preoxigenacin para obtener paO2 igual o mayor de 200 mm de Hg.). Procedimiento: (1) Conectar un oxmetro de pulso y desconectar el respirador (alternativa: colocar cnula a nivel de la carina para oxigenacin con 8 litros por min. de O2 100 %). (2) Observar cuidadosamente por movimientos respiratorios.
(3) Medir paO2, paCO2, y pH arteriales al cabo de 3 minutos, y reconectar el respirador. (4) Si los esfuerzos ventilatorios estn ausentes y la paCO2 es igual o superior a 60 mm de Hg. (alternativa: incremento de paCO2 de 20 mm sobre la linea de base normal de paCO2), la prueba puede considerarse positiva (apoya el diagnstico de Muerte Cerebral). (5) Si se observaran movimientos respiratorios ventilatorios, el Test de Apnea debe considerarse negativo y no contribuye al diagnstico de Muerte Cerebral. (6) Conectar el ventilador si durante el test la presin sistlica desciende de 90 mm de Hg. o si el oxmetro de pulso indica desaturacin de oxgeno y se observan arritmias cardacas. Tomar al momento una muestra de sangre arterial para examen de gases: si la paCO2 es igual o mayor de 60 mm de Hg. o ha tenido un incremento de 20 mm Hg. o mayor en relacin a la linea de base normal de paCO2, el Test de Apnea puede considerarse positivo; otro resultado de gases arteriales con paCO2 < 60 mm Hg. o incrementos < de 20 mm de Hg. sobre la linea de base normal de paCO2, son indefinidos y se requieren de otros exmenes confirmatorios de Muerte Cerebral, ya que el test de Apea no se complet por el perodo de 3 minutos, ni se produjeron los cambios requeridos en el examen de gases. Es importante tener presente que algunas condiciones pueden inducir a error en el examen y diagnstico de Muerte Cerebral, por lo que ste no debe fundamentarse solamente en base a los hallazgos clnicos. Se recomienda practicar exmenes confirmatorios. Las siguientes son algunas causas que interfieren con un apropiado diagnstico clnico de Muerte Cerebral: (1) Trauma facial severo. (2) Anomalas pupilares preexistentes (3) Niveles txicos de drogas sedantes, aminoglucsidos, antidepresivos tricclicos, anticolinrgicos, drogas anticonvulsivantes, agentes quimioterapeticos o bloqueadores neuromusculares. (4) Apnea del sueo o enfermedad pulmonar severa con resultado de retencin crnica de CO2. Hay hechos clnicos compatibles con el diagnstico de Muerte Cerebral, observados unos u otros en forma ocasional, y que no deben estimarse como actividad del tronco cerebral: (1) Movimientos de extremidades de origen espinal, mioclonas espinales, que no deben ser confundidos con las respuestas patolgicas de
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sinergia de decorticacin ni descerebracin (de flexin y extensin respectivamente). (2) Movimientos que simulan esfuerzo respiratorio: elevacin y abduccin de hombros, expansin intercostal sin desplazamiento de volumen areo, arqueamiento de la espalda. (3) Sudoracin, rubor, taquicardia. (4) Presin arterial normal sin soporte farmacolgico. (5) Ausencia de diabetes inspida (control osmolar normal). (6) Presencia de reflejos miotticos, clonus, respuesta de triple flexin. (7) Respuesta cutneo plantar extensora o reflejo de Babinski. Exmenes de laboratorio confirmatorios. Muerte cerebral es un diagnstico clnico. Se recomienda una nueva evaluacin transcurridas 6 horas, pero este intervalo es arbitrario. Un examen confirmatorio no es imperativo pero es aconsejable en aquellos pacientes en quienes no se pudo realizar una apropiada valoracin de los reflejos del tronco o no se pudo completar el Test de Apnea. Debe resaltarse que cualquiera de os test recomendados pueden dar resultados semejantes en pacientes con dao cerebral catastrfico que (an) no cumplen con los criterios clnicos de Muerte enceflica. Los siguientes son, en orden de sensibilidad decreciente: (1) Angiografa convencional: ausencia de circulacin en la bifurcacin carotdea o del polgono de Willis. La circulacin de cartida externa puede estar presente y puede haber retardo en el llene del seno sagital superior. (2) Electroencefalograma: ausencia de actividad durante un perodo de observacin de 30 min. Con tcnica acordada por el comit de expertos para exmenes de sospecha de Muestre Enceflica. (3) Ultrasonografa Doppler transcraneal: el 10 % de los pacientes pudiera no tener ventana temporal por lo que la ausencia de Doppler no puede interpretarse como consistente con Muerte Cerebral. Pequeos peaks sistlicos en protosstole sin flujo diastlico o flujo reverberante, son indicativos de elevada resistencia vascular asociada a una gran hipertensin endocraneal. (4) Examen de Scan cerebral con Tecnecio 99 m hexamethylpropyl - leneamina-oxime; no se observa captacin del istopo por el tejido cerebral, con fenmeno de crneo vaco. (5) Potenciales evocados somatosensitivos:
ausencia bilateral de respuesta N20-P22 a la estimulacin del nervio mediano. Los registros deben realizarse acorde a lo establecido en comit de expertos.
Anlisis crtico
Cabe preguntarse, si son necesarios para el hombre comn y para el ejercicio de la prctica mdica, un nuevo concepto de muerte. Si la respuesta fuere afirmativa, resulta difcil definir un concepto que conforme a las diversas posturas filosficas y religiosas. El concepto de Muerte Cerebral o Muerte Enceflica, constituye un estricto criterio clnico, cuyo valor predictivo de muerte prxima no podemos desconocer. Sin embargo esta certeza no obsta para darle el significado de muerte definitiva, por cuanto la muerte es la ausencia de vida, tiene por ello, como todo valor, polaridad de signo opuesto y excluyente! con su antivalor: no se puede estar vivo y muerto al mismo tiempo, ni de modo alguno compartido! La vida constituye un valor, como la muerte la prdida del mismo; por lo tanto cualquier definicin del concepto de muerte debe considerar la ausencia de los signos del comportamiento vital, como argumento esencial en la definicin del concepto e idea de muerte. Dicho de otra forma: es indispensable definir la muerte como la ausencia de la vida, y no como la conjuncin de requisitos presentes en un sujeto. Estar muerto aquel que no presente evidencias ni signos de vida. La consideracin que la prdida total e irreversible de las funciones enceflicas como sinnimo de muerte no es aceptable. Los fenmenos cognitivos y la conciencia son esenciales en el gnero humano, pero no constituyen funciones vitales. Reconocemos vida en un organismo cuando ellos son capaces de ejercer funciones como percepcin, irritabilidad, el desplazamiento, la nutricin, etc. Los organismos vivos complejos tienen la capacidad fisiolgica de integrar funciones de diversos rganos y sistemas, como por ejemplo, la respiracin, la circulacin, la reproduccin, la nutricin, que funcionan como un todo, reflejo de la integracin morfo funcional. La prdida de alguna funcin u rgano que no desintegra al individuo no implica que ste se encuentre muerto. De las funciones tenidas por vitales slo algunas estn presentes en todos los organismos vivos, por lo que biolgicamente
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deben estimarse como esenciales al momento de calificar la presencia de vida, aquello que es comn y necesario en todos. Por oposicin en su ausencia podramos estimar que el organismo vivo est muerto, genricamente. De las diversas funciones vitales, la nutricin perece ser la medida ms adecuada, comn a todos los seres vivientes, por cuanto integra diversos procesos como la circulacin y el transporte energtico, los que permiten el desarrollo de las dems facultades vitales esenciales. El concepto de Muerte Enceflica, corresponde a la muerte de un rgano (del encfalo), y los sujetos que cumplen con los enunciados, preservan funciones estimadas como vitales (incluida la nutricin). La condicin de muerte cerebral no desintegra en el individuo lo esencial, y comnmente reconocido como caracterstica vital, son capaces de cumplir la funcin nutritiva. Pero volvamos a la pregunta Es necesaria una nueva definicin de muerte? Qu beneficios puede tener predecir con exactitud que un organismo morir pronto? Reconozcamos que muerte es un proceso, que no se cumple para todos los rganos a un mismo instante, y que media un plazo entre su inicio y su consumacin plena y definitiva. El criterio de Muerte Enceflica pudiera encontrarse en esta dimensin, en este trnsito. A partir de la muerte cerebral se desencadenan hechos biolgicos de degradacin, que por ende no son BIOlgicos (bio = vida) sino de putrefaccin, que resultan en la muerte definitiva.
En suma la Muerte enceflica no significa simultneamente la muerte del cuerpo entero; sta ocurrir rpidamente debido a la apnea y la detencin de la circulacin si no hay ayuda tecnolgica. El donante de rganos realiza un autntico acto de generosidad, al desprenderse de rganos cuya ausencia pondr punto final a la vida (que resta) justamente por no ser todava un cadver. Estimar que los sujetos que cumplen con el criterio de muerte cerebral estn muertos, como lo hace la legislacin vigente, significa una modificacin del conocimiento vulgar de lo que entendemos por estar muerto. Aqu otro punto crtico, ya que el comn de las personas no conocen el hecho que existe un nuevo concepto de muerte. Al preguntarsele al hombre comn si una vez muerto dona sus rganos, se le est solicitando un acto de desprendimiento en condicin de Muerte Enceflica, y no en la situacin de muerte cadver, que su dimensin vulgar de la muerte. Es imprescindible, y un acto ticamente ineludible, educar al hombre comn, realizar esfuerzos por difundir este nuevo concepto de muerte, relacionado al acto de donacin de rganos, tal que exista una plena compresin de qu estiman los mdicos como muerte al refererirse que un sujeto se encuentra en Muerte Cerebral. Muchas personas desconocen que existe un nuevo criterio mdico y jurdico, y han expresado su voluntad a favor y a veces en contrario a la donacin rganos, frente a una solicitud que no les ha sido explicada en lo que al nuevo concepto de muerte se refiere. La legislacin debe respetar los valores ticos, y no imponerlos a una comunidad, por esto, el acto de donacin debe ser del todo voluntario, pero adems ilustrado, esto es, el sujeto debe tener plena conciencia que ser donante en la condicin de muerte cerebral, concepto distinto a la muerte vulgar. Una respuesta sin el necesario conocimiento de qu se pregunta y a qu se esta respondiendo, significa burlar la fe pblica, y un acto arbitrario, que en otra dimensin - la del conocimiento pleno del concepto de muerte enceflica - eleva al sujeto donante a la mayor virtud, a la mxima caridad, por su gesto generoso, loable y justo, y porque renuncia libremente al resto de vida que queda en su cuerpo al morir, para salvar a otro.
En el caso de Muerte enceflica, no estamos hablando de vida residual de un u otro tejido, frecuente en los cadveres, sino de vida corprea en cuanto a unidad, como cuando se tena plena salud, salvo el hecho naturalmente muy importante de que se necesita apoyo tecnolgico para mantener la respiracin, y la circulacin; pero, en que a diferencia de un cadver, las clulas son capaces de asimilar, algo inconcebible en un cadver, en proceso de putrefaccin. Por eso el trasplante de rganos se realiza de un cuerpo todava vivo (pronto a morir) a otro necesitado; el corazn, el hgado, los riones trasplantados, no son cadavricos sino vivos, pese a que el donante ya ha muerto enceflicamente (y jurdicamente).
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BIBLIOGRAFA: World Neurology. Vol 10 N1. The Newsletter of World Federation of Neurlogy. Revisin crtica de los criterios de Murete Cerebral y situacin actual de la legislacin chilena. Dr. Fernando Vergara. M.L. Fonck. Rev.Med.de De Chile 115: 447-482. 1987. Aspectos clnicos y legales de los criterios de Muerte Cerebral: evaluacin de su grado de conocimiento por neurlogos y neurocirujanos. J.L.Castillo y cols. Rev.Med.de De Chile 119: 908912. 1991. Report of Ad-Hoc Commitee of the Harvard Medical School to examine the definition of Brain Death. A definition of irreversible coma. J.A.M.A. 1968; 205: 337-340. Plumb F, Posner J. The diagnosis of Stupor and Coma. Philadelphia, F.A. Davis Company 1982. La muerte Cerebral y los trasplantes . Dr. A. Serani Vida Mdica. Vol 43 N3. Octubre 1991; 17-26. tica y Biotica. Dr. Armando Roa. Ed. Andrs Bello. 1998.

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Fig.6. Vias reflejo pupilar

Fig. 7: Centros y vas de control supranuclear de Movimientos oculares

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(a) Fig. 9. PARLISIS DEL III N. CRANEAL IZQ.

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