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DEFINICIONES Y CLASIFICACIN
LEUCEMIA: neoplasias con afectacin extensa de la M.O. y normalmente (no siempre) de sangre perifrica. LINFOMA: masas tisulares delimitadas
1. NEOPLASIAS LINFOIDES
2. NEOPLASIAS MIELOIDES
Origen en clulas progenitoras hematopoyticas.
GENERALIDADES
85-90% son neoplasias de linf B y la mayor parte de las restantes son de linf T. Las neoplasias de linf B y T tienden a reproducir el comportamiento de sus homlogos normales DISEMINACIN (excepto LH y de linf B de la zona marginal). El LH se disemina de forma ordenada: la estadificacin de los linfomas es ms til en el tto. de los LH (linfoma de hodgkin).
GENERALIDADES
2/3 LNH y LH se presentan como aumento no doloroso de ganglios linfticos (>2cm). 1/3 segn afectacin lugar extraganglionar. Leucemias linfocticas : signos y sntomas relacionados con supresin de la hematopoyesis normal.
1.- LEUCEMIA LINFOCTICA CRNICA/LINFOMA LINFOCTICO PEQUEO La LLC es la leucemia ms frecuente en el adulto occidental. Mediana de 60 aos y predominante en el varn 2:1. Linfocitos pequeos en sangre perifrica. Paciente normalmente asintomtico en el diagnstico. Clnica difusa (astenia, anorexia) con linfadenopatas y esplenomegalia. Leucopenia o leucocitosis. Funcin inmunitaria alterada. La evolucin y pronstico dependen de la fase clnica (mediana de supervivencia de 4-6 aos) y de la tendencia a formar tumores ms agresivos.
En la LLC los linfocitos en exceso infiltran progresivamente la mdula sea, los tejidos linfticos (ganglios y bazo fundamentalmente) y otros rganos (hgado). Las manifestaciones clnicas de la enfermedad son consecuencia de dicha infiltracin que desplaza a los elementos normales de la sangre e impide un correcto funcionamiento de los rganos afectos. Adicionalmente, los linfocitos producidos no funcionan correctamente y no pueden cumplir su misin de defensa del organismo.
NEOPLASIAS MIELOIDES
Origen en clulas progenitoras hematopoyticas. Afectan principalmente a mdula y, en menor grado, a rganos hematopoyticos secundarios. Sntomas relacionados con la alteracin de la hematopoyesis. Clasificacin:
Leucemias mieloides agudas. 2. Sndromes mielodisplsicos. 3. Trastornos mieloproliferativos.
1.
SNDROMES MIELODISPLSICOS
Trastornos de la clula germinativa clonal que deriva en hematopoyesis ineficaz y riesgo alto de transformacin en leucemia mieloide aguda citopenias en sangre perifrica. El SMD primario es una enfermedad de la 3 edad. 1/3 se descubre accidentalmente. Clnica por pancitopenia (reduccin g.rojos, blancos y plaquetas): astenia, infecciones, hemorragias. Mediana de supervivencia de 9-29 meses. En pacientes jvenes: TMO.
TRASTORNOS MIELOPROLIFERATIVOS
Superposicin clnica y morfolgica: aumento del estmulo proliferativo de la MO, citopenias en sangre perifrica y transformacin variable a leucemia aguda. Formas ms relevantes: 1. LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA. 2. POLICITEMIA VERA: con pltora, cianosis e HTA. 3. TROMBOCITOSIS ESENCIAL.