Diplme Inter-Universitaire de Cardiologie Pdiatrique et Congnitale

Philippe Acar Hpital des Enfants Toulouse

Shunts Gauches-Droites 1- Communication interauriculaire 2- Communication interventriculaire 3- Canal artriel 4- Tronc artriel commun 5- Fentre aorto-pulmonaire

Communications Interauriculaires 1- Prvalence & tiologie 2- Embryologie & anatomie 3- Physiopathologie & complications 4- Diagnostic et traitement

Prvalence des CIA 10% des cardiopathies congnitales Prpondrance fminine (2/1) La plus frquente des cardiopathies congnitales de ladulte

Etiologies des CIA 1- Le plus souvent sporadiques 2- Parfois formes familiales associes : - BAV du 1er degr - gne Nkx2.5 3- Syndrome de Holt-Oram : - rare (1/100 000 naissances) - transmission autosomique dominante - gne sur le bras long du chromosome 12 - anomalie des membres suprieurs

Embryologie des CIA J27-J28 Cloisonnement de loreillette primitive

Septum primum Septum secundum Bourgeons endocardiques

D. Roux

Anatomie des CIA CIA Ostium primum (anomalie de la valve AV) CIA Ostium secundum (la plus frquente : 9/10) CIA sinus venosus (retour VP anormal partiel) CIA sinus coronaire fenestr

D. Roux

In utero : Shunt droite-gauche auriculaire physiologique

Rsistances AP = 10 fois RVS Sang satur VCI - PFO Sang dsatur VCS VD

A la naissance : Inversion du shunt auriculaire

Baisse des rsistances AP, Augmentation du dbit AP et VP, Augmentation pression OG, Shunt auriculaire Gauche-Droite

Le foramen ovale reste permable toute la vie 1/4

Physiopathologie de la CIA Le shunt gauche-droite est dpendant de la compliance des ventricules droit et gauche

Surcharge volumtrique : OD,VD,AP,VP Ractivit artrielle pulmonaire : Normale le plus souvent

Evolution Une petite CIA peut se fermer spontanment Les troubles du rythme auriculaire (fibrillation ou flutter) peuvent survenir aprs 30 ans La dysfonction ventriculaire droite est tardive favorise par les troubles du rythme Lhypertension artielle pumonaire est trs rare et plutt associe que consquence du shunt

Diagnostic des CIA - Circonstance de dcouverte la plus frquente : Auscultation systmatique dun souffle systolique - Signes fonctionnelles rares : dyspne deffort - Complications exceptionnellement rvlatrice : Insuffisance cardiaque Trouble du rythme auriculaire

Diagnostic des CIA : ECG

- Peu spcifique chez lenfant - Dviation axiale droite - Bloc incomplet droit

Diagnostic des CIA : Rx Thorax

Cardiomgalie modre (OD, AP, VD) Hypervascularisation pulmonaire

Le diagnostic des CIA repose sur lchocardiographie qui doit rpondre 3 questions : 1- Diagnostic : Type de CIA et lsions associes 2- Retentissement : Ventricule droit 3- Mode de fermeture : Anatomie

Diagnostic des CIA

Echocardiographie 2D : Surcharge volumtrique OD et VD

Diagnostic CIA sinus venosus

Echocardiographie 2D : - Enfant = incidence sous-costale - Adulte = cho trans-oesophagienne Signes : - Dfaut de la paroi postrieure du septum inter-auriculaire - Retour veineux pulmonaire anormal de la VP suprieur droite dans la VCS

CIA sinus venosus

Lcho 2D montre le shunt auriculaire G-D

CIA sinus venosus

CIA sinus venosus

CIA sinus venosus

CIA sinus venosus Scanner spiral

Le scanner montre le RVPA partiel

Diagnostic CIA ostium primum

Echocardiographie 2D : - incidences sous-costale et apicale - coupe des 4 cavits Signes : - Dfaut septal la jonction des valves AV - Fente de la valve AV gauche Doppler couleur et 3D ++

CIA ostium primum

CIA ostium primum ECHO 3D

Fente mitrale fuyante

Diagnostic CIA ostium secundum

Echocardiographie 2D : incidence - Sous-costale ++ - Parasternale petit axe - Apicale 4 cavits (faux +) > Dop coul - ETO (adulte) Signes : - Dfaut septal bord net en position rtroaortique - Shunt G > D auriculaire

CIA os

CIA os

CIA os

CIA ostium secundum ECHO 3D

Diagnostic CIA sinus coronaire fenestr

Echocardiographie 2D : incidences - Sous-costale - Apicale 4 cavits - Suprasternale Signes : - Sinus coronaire dilat et fenestr - VCSG - Shunt G > D auriculaire

CIA sinus coronaire fenestr

Retentissement de la CIA os
Echocardiographie : 1- Surcharge VD : - Cintique paradoxale du septum - TM ou 2D : VD/VG > 0,7 2- HTAP (IT, IP, courbure septale) Trs rare 3- Mesure des dbits : Inutile et peu fiable Une CIA sans surcharge VD doit tre respecte

Lsions associes la CIA os

Stnose valvulaire pulmonaire

Diagnostic CIA sinus coronaire fenestr

Echocardiographie 2D : incidence - Sous-costale ++ - Apicale 4 cavits (DD cur TAG) - Suprasternale Signes : - VCSG - Sinus coronaire dilat - Shunt OG-SC-OD

1- Diagnostic : Type de CIA et lsions associes

2- Retentissement : Ventricule droit

3- Mode de fermeture : Chirurgie : CIA OP et SV Percutane ou chirurgie : CIA OS selon Anatomie

CIA os

Gomtries variables des CIA os

CIA multiples

Ao

Ao

CIA > Variation avec le cycle cardiaque

cm2 Surface area
2 systole diastole

100

200

300

400

500

ms

Time after R wave

Fermeture percutane Enfant > 5 ans ou adulte

Prothse Amplatz - Double disque nitinol - Autocentrage - Disque gauche + 14 mm - Disque droit + 10 mm

3D et CIA Berges

7 mm

5 mm

3D et CIA Berges

3D et CIA Berges

3D et CIA Berges

3D et CIA Berges

Calibration au ballon

3D et CIA Calibration

Atrial septal defect maximal diameter by 3D-TEE

32 mm y=3.15x+0.77 30 r=0.8 28 p<0.0001 26 24 22 20 18 16 14 12 10 8 8 12 16

20 mm

3D-TEE ASD- BSD diameter

15 10 5 0 -5 -10 -15 -20 8 10 12 14 16 18 20 22 24 26 28 30 32 mm

-2SD +2SD

Mean

20

24

28

32 mm

Mean 3D-TEE ASD diameter and BSD

Balloon stretched diameter

Abdel-Massih T et al Echocardiography 2005;22;121-7

3D et CIA Calibration

Fermeture percutane Critres de slection

1- Le diamtre maximal de la CIA + 14 mm doit tre infrieur au diamtre du septum 2- Les berges doivent mesurer plus de 5 mm sauf la berge rtro-aortique 3- Le septum inter-auriculaire doit tre solide
Les CIA multiples ne sont pas une contre-indication absolue

Modes de slections
1- Echocardiographie transthoracique 2D et 3D - 4 cavits : taille du septum, berges vers valves AV et les veines pulmonaires - sous-costale : berges vers VCI - 3D : diamtre maximal et berge 2-Echocardiographie transoesophagienne - meilleure rsolution chez ladulte - mais difficult visualiser tout le septum et la VCI

Echocardiographie trans-oesophagienne

Modes de slections
Si les critres 1 & 2 sont remplis, 3- Calibration au ballon : mesure du diamtre tir. Si empreinte, choix de la taille de lAmplatz

4- Implantation sous scopie + chocardiographie transoesophagienne ou intracardiaque

Live 3D TEE

3D et CIA Amplatz

3D et CIA Amplatz

3D et CIA Amplatz

3D et CIA Amplatz

Fermeture percutane ? - CIA 24 mm - Septum 40 mm - Berge postrieure 5 mm

Fermeture percutane ? - CIA 18 mm - Septum 36 mm - Berge > 7 mm

Fermeture percutane ? - CIA 16 mm - Septum 34 mm - Berge infrieure 2 mm

CIA multiples ?

CIA multiples

Marie 8 ans ETO Biplan

Marie 8 ans ETO 3D

Marie 8 ans ETO 3D

Julie 3 ans ETT 2D

Julie 3 ans ETT Biplan

Julie 3 ans ETT 3D

Julie 3 ans Que faire ?

CIA en fente, 16 x 4 mm, berge postrieure 4 mm, septum 35 mm

Slection avant fermeture percutane

40 pts (5-70 ans) ETT 2D & 3D +/- ETO CHU Toulouse

30 pts

3 pts septum lche

27 pts

10 pts - berges < 5 mm - CIA + 14 > septum

2D Intracardiac Echo

Pr JR Lusson, Clermont Ferrand

Lchocardiographie avant largage de la prothse doit vrifier : 1- que les 2 disques sandwichent le septum

Les migrations de prothse sont le plus souvent immdiates aprs limplantation (prothse desax ou mauvaise indication)

Lchocardiographie avant largage de la prothse doit vrifier : 2- labsence de shunt pri-prothtique

Les shunts intraprothtiques sont physiologiques juste aprs implantation Le taux docclusion 3 mois est de 100% (identique la chirurgie)

Lchocardiographie avant largage de la prothse doit vrifier : 3- labsence dobstruction des valves AV, des veines caves et des veines pulmonaires

Les obstructions sont exceptionnelles et se voient en cas dimplantation de large prothse chez des petits enfants

Lchocardiographie avant largage de la prothse doit vrifier : 4- labsence de thrombose

Un traitement antiagrgant (chez lenfant) ou anticoagulant (chez ladulte) pendant 6 mois est requis aprs implantation de la prothse (temps de lendothlisation)

Starflex occluder

Les autres dispositifs nayant pas de systme dautocentrage peuvent fermer des PFO mais non de larges CIA

Fermeture chirurgicale
Les voies dabord sont : - la sternotomie le plus souvent
- la thoracotomie postrieure droite chez la petite fille - la thoracotomie sous-mamaire droite chez ladolescente

Fermeture chirurgicale
Les indications sont : - CIA os impossibilit ou chec de fermeture percutane - CIA sinus venosus - CIA ostium primum avec shunt significatif et/ou fuite de la valve AV gauche

Fermeture chirurgicale de CIA os

Sous CEC, aprs auriculotomie droite, suture dun patch : -pricarde autologue le plus souvent - synthtique : Dacron ou Gore-tex
La mortalit opratoire est trs faible < 0,5% Les complications sont rares : - syndrome post-pricardotomie - infection de la cicatrice - trouble du rythme auriculaire

Fermeture chirurgicale de CIA sinus venosus

Le patch est cousu de faon drainer la VP suprieur droite lOG. Dans les rares cas o la VP se jette haut dans la VCS, celleci est anastomos lauricule droit

Une complication rare est lobstruction VP ou VCS

Post-Operative SV

Fermeture chirurgicale de CIA op

Le 1er temps opratoire consiste de suturer la fente mitrale

Le risque est la fuite mitrale rsiduelle

Fermeture chirurgicale de CIA op

Le 2me temps opratoire consiste coudre patch pour fermer la CIA en ne lsant pas le noeud AV

Le risque est le BAV post-opratoire

Cleft Mitral Valve

Fente VAV gauche CAV partiel

Cleft Mitral Valve Epic Echo

Fuite mitrale post-opratoire

superior mural inferior

407%
(28-55%)

256% 355%
(27-48%) (12-36%)