Sndrome de Cushing El sndrome de Cushing, tambin conocido como hipercortisolismo, es una enfermedad provocada por el aumento de la hormona cortisol.

Este exceso de cortisol puede estar provocado por diversas causas. La ms comn, que afecta a un 60-70% de los pacientes, es un adenoma en la hipfisis; esta forma del sndrome es conocida concretamente como enfermedad de Cushing. Otras causas del sndrome de Cushing son los tumores o anomalas en las glndulas suprarrenales, el uso crnico de glucocorticoides o la produccin de ACTH por parte de tumores que normalmente no la producen (secrecin ectpica de ACTH). La ACTH es la hormona, producida por la hipfisis, que estimula las glndulas suprarrenales para que produzcan cortisol. Este trastorno fue descrito por el mdico neurocirujano norteamericano Harvey Cushing (18691939), quien lo report en el ao 1932.

Epidemiologia El sndrome de Cushing es una enfermedad con una prevalencia muy baja: se dan menos de 3540 casos por milln de habitantes. El rea de la medicina especializada en el estudio y tratamiento de esta disfuncin es la Endocrinologa. Signos y sintomas Este sndrome presenta un cuadro clnico resultante del exceso crnico de cortisol circulante. Los pacientes pueden presentar uno o varios de estos sntomas:

Obesidad central con abdomen protuberante y extremidades delgadas Cara de luna llena (redonda y roja) Hipertensin arterial (entre los mecanismos causantes de la hipertensin en estos pacientes est la retencin de sodio que producen los corticoides) Dolores de espalda y de cabeza Acn Hirsutismo (exceso de vello) Impotencia Amenorrea (ausencia de la menstruacin) Sed Aumento de la miccin (orina) Joroba/Giba de bfalo (una acumulacin de grasa entre los hombros) Aumento de peso involuntario Debilidad muscular (especialmente en la cintura pelviana, que dificulta el poder levantarse de una silla sin ayuda) Estras rojo-vinosas Hematomas frecuentes por fragilidad capilar lceras Diabetes

Fatigabilidad fcil Falta de libido Irritabilidad Baja autoestima Depresin Ansiedad Psicosis

La clnica del sndrome de Cushing puede ser mnima en casos de secrecin ectpica de ACTH o CRH, cuando predomina la prdida de peso, gran fatigabilidad y debilidad muscular e hiperpigmentacin de piel y mucosas. En un 50% de los pacientes con el sndrome de Cushing aparecen trastornos mentales. Las manifestaciones ms frecuentes son la depresin y el insomnio. La gravedad de los sntomas depresivos no se relaciona de una forma directa con las concentraciones plamticas de cortisol. Los factores ms decisivos en la aparicin de dicho trastorno depresivo seran la personalidad premrbida y los acontecimientos vitales estresantes.[1] Otras manifestaciones mentales son las alucinaciones, los sntomas paranoides (sobre todo en casos de enfermedad fsica grave), la fatiga, la irritabilidad, el descenso de la libido, la prdida de memoria, la disminucin de la capacidad de concentracin, ansiedad y labilidad emocional.[1] Clasificacin

ACTH-dependiente: - Adenoma hipofisario (llamado enfermedad de Cushing) - Tumor no hipofisario (ectpico) secretor de ACTH (en el pulmn, pncreas, ovario, etc).

ACTH-Independiente: - Tumor suprarrenal (adenoma o carcinoma) - Hiperplasia nodular suprarrenal - Iatrognica: por administracin de dosis suprafisiolgicas de glucocorticoides.

Diagnstico Se mide la concentracin en sangre, en orina de 24 horas o en saliva de cortisol para confirmar su hipersecrecin. Adems, hay que demostrar que el cortisol no frena tras administrar pequeas dosis de dexametasona (un corticoide sinttico que inhibe, en condiciones normales, la secreccin CRH-ACTH). El nivel de ACTH permite distinguir si la causa es dependiente o no de ACTH:[2]

ACTH normal o elevada (en comparacin con los valores de referencia normales de cada laboratorio): sndrome de Cushing ACTH-dependiente.

ACTH baja (en comparacin con los valores de referencia normales de cada laboratorio): sndrome de Cushing ACTH-independiente.

Diferentes pruebas radiofisiolgicas (RMN de la hipfisis, TAC o RMN de suprarenales y, a veces, de trax) permiten identificar adenomas u otros tumores. Tratamiento El tratamiento depende de la causa del sndrome. Si es debido a la toma de corticoides, se recomendar su supresin si la causa que los indic como tratamiento lo permite. Si es debido a un adenoma de hipfisis, el tratamiento consistir en su extirpacin neuroquirrgica por un equipo experimentado. Si la causa es un tumor suprarrenal, ste se extirpar, bien por laparoscopia o por lumbotoma. En todos los casos es conveniente normalizar el cortisol antes de la ciruga mediante tratamiento mdico (por ejemplo, con metopirona, ketokonazol, inhibidores reversibles de la sntesis adrenal de cortisol). Tras la ciruga suele estar frenada la propia produccin de cortisol, por lo que debe hacerse tratamiento sustitutivo con pequeas dosis de cortisona hasta que se recupere la produccin de cortisol. En el carcinoma suprarrenal se puede utilizar el mitotano, que destruye las clulas suprarrenales. La duracin de los sintomas de sndrome de Cushing exgeno(por toma de corticoides)ser de 2 a 18 meses, segn la cantidad de corticoides que hayan sido ingeridos. Complicaciones y expectativas El pronstico de la enfermedad es bueno si se normaliza el cortisol, aunque es frecuente que los pacientes presenten cierta obesidad y ms osteoporosis y tendencia a la depresin que la poblacin normal. Hay que tener en cuenta que a veces la recuperacin es lenta y los sntomas pueden ser molestos, pudiendo quedar la calidad de vida afectada principalmente en las primeras fases de la enfermedad. En caso de carcinoma suprarrenal, si est en una fase inicial la ciruga puede ser curativa, aunque si el tumor est avanzado el pronstico es malo. Enfermedad de Addison Definicin Es un trastorno que ocurre cuando las glndulas suprarrenales no producen suficiente cantidad de sus hormonas. Nombres alternativos Insuficiencia suprarrenal corticosuprarrenal crnica primaria; Hipofuncin corticosuprarrenal; Insuficiencia

Causas, incidencia y factores de riesgo Las glndulas suprarrenales son pequeos rganos que secretan hormonas y que se encuentran localizados en la parte superior de cada rin. Estas glndulas estn conformadas por una parte externa (llamada corteza) y una parte interna (llamada mdula). La corteza produce tres tipos de hormonas:

Las hormonas glucocorticoides (como el cortisol) mantienen el control de la glucosa (azcar), disminuyen (inhiben) la respuesta inmunitaria y ayudan al cuerpo a responder al estrs. Las hormonas mineralocorticoides (como la aldosterona) regulan el equilibrio de sodio y potasio. Las hormonas sexuales: andrgenos (hombres) y estrgenos (mujeres) afectan el desarrollo sexual y la libido.

La enfermedad de Addison resulta de un dao a la corteza suprarrenal, lo cual hace que dicha corteza produzca menos de sus hormonas. Este dao puede ser causado por lo siguiente:

El sistema inmunitario ataca por error la glndula (enfermedad autoinmunitaria) Infecciones como la tuberculosis, VIH o infecciones micticas Hemorragia, prdida de sangre Tumores Uso de medicamentos anticoagulantes

Los factores de riesgo para la enfermedad de Addison de tipo autoinmunitario incluyen otras enfermedades autoinmunitarias:

Tiroiditis crnica Dermatitis herpetiforme Enfermedad de Graves Hipoparatiroidismo Hipopituitarismo Miastenia grave Anemia perniciosa Disfuncin testicular Diabetes tipo 1 Vitiligo

Ciertos defectos genticos pueden causar estas afecciones. Sntomas

Cambios en la presin arterial o en la frecuencia cardaca

Diarrea crnica Oscurecimiento de la piel: decoloracin cutnea en parches Color oscuro no natural en algunos sitios Palidez Debilidad extrema Fatiga Prdida del apetito Lesiones en la boca, en la parte interna de la mejilla (mucosa bucal) Nuseas y vmitos Deseo vehemente por el consumo de sal Movimiento lento y pesado Prdida involuntaria de peso

Signos y exmenes Los exmenes pueden mostrar:

Aumento del potasio Presin arterial baja Nivel de cortisol bajo Sodio srico bajo Niveles normales de las hormonas sexuales

Otros exmenes pueden abarcar:

Radiografa abdominal TC abdominal

Esta enfermedad tambin puede cambiar los resultados de los siguientes exmenes:

17-hidroxicorticosteroides 17-cetoesteroides Tasa de excrecin de aldosterona urinaria en 24 horas Corticotropina Aldosterona Conteo de eosinfilos en la sangre CO2 Prueba de estimulacin con Cortrosyn Examen de potasio Renina Cortisol en orina

Tratamiento El tratamiento con reemplazo de corticosteroides controlar los sntomas de esta enfermedad, pero generalmente es necesario tomar estos frmacos de por vida. A menudo, las personas

reciben una combinacin de glucocorticoides (cortisona o hidrocortisona) y mineralocorticoides (fludrocortisona). El mdico puede aumentar la dosis del medicamento en momentos de:

Infeccin Lesin Estrs

Durante una forma extrema de insuficiencia suprarrenal, crisis suprarrenal, la persona se tiene que inyectar hidrocortisona de inmediato. Asimismo, generalmente se necesita tratamiento complementario para manejar la presin arterial baja. A algunas personas con la enfermedad de Addison se les ensea a que se apliquen ellas mismas una inyeccin de hidrocortisona de emergencia en situaciones de estrs. Es importante que la persona lleve siempre consigo una tarjeta de identificacin mdica que indique el tipo de medicamento y la dosis apropiada que necesita en caso de emergencia. Nunca se debe dejar de tomar la dosis de este medicamento para esta afeccin, ya que se pueden presentar reacciones potencialmente mortales. Expectativas (pronstico) Con una terapia de sustitucin hormonal, la mayora de las personas con la enfermedad de Addison pueden llevar vidas normales. Complicaciones Se pueden presentar complicaciones si la persona toma muy poco o demasiado suplemento de hormonas suprarrenales. Las complicaciones tambin pueden resultar de las siguientes enfermedades asociadas:

Diabetes Tiroiditis de Hashimoto (tiroiditis crnica) Hipoparatiroidismo Hipofuncin ovrica o insuficiencia testicular Anemia perniciosa Tirotoxicosis

Situaciones que requieren asistencia mdica La persona debe consultar con el mdico si:

No es capaz de retener el medicamento debido al vmito.

Le han diagnosticado la enfermedad de Addison y se presentan situaciones de estrs como infeccin, lesin, traumatismo o deshidratacin. Es posible que necesite un ajuste en las dosis de los medicamentos. Su peso aumenta con el tiempo. Sus tobillos comienzan a hincharse. Desarrolla otros sntomas nuevos.

Si la persona tiene sntomas de crisis suprarrenal, debe aplicarse una inyeccin de emergencia del medicamento que le recetaron. Si no hay disponibilidad de ste, debe acudir de inmediato a la sala de urgencias ms cercana o llamar al nmero local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos). Los sntomas de la crisis suprarrenal abarcan:

Dolor abdominal Dificultad respiratoria Presin arterial baja Prdida del conocimiento

Enfermedad de Addison Direccin de esta pgina: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000378.htm Las glndulas suprarrenales se localizan justo arriba de los riones. La capa externa de estas glndulas produce hormonas que ayudan al cuerpo a responder al estrs, regulan la presin sangunea y el equilibrio del agua y sal en el cuerpo. La enfermedad de Addison ocurre cuando las glndulas suprarrenales no producen suficientes hormonas. Suele ser a consecuencia de un problema con el sistema inmunolgico. El sistema inmunolgico ataca equivocadamente sus propios tejidos y daa las glndulas suprarrenales. Los sntomas incluyen:

Prdida de peso Debilidad muscular Fatiga que empeora con el tiempo Baja presin arterial Piel oscura o manchada

Existen pruebas de laboratorio que pueden confirmar si padece de la enfermedad de Addison. Si no se trata, puede ser mortal. Necesitar tomar pastillas de hormonas por el resto de su vida. Si padece de la enfermedad de Addison deber llevar consigo una tarjeta de identificacin en caso de urgencia. Esta deber mencionar que usted padece dicha enfermedad e indicar sus medicinas y las dosis que necesita en caso de urgencia.

Es un trastorno que ocurre cuando las glndulas suprarrenales no producen suficiente cantidad de sus hormonas. Causas, incidencia y factores de riesgo Las glndulas suprarrenales son pequeos rganos que secretan hormonas y que se encuentran localizados en la parte superior de cada rin. Estas glndulas estn conformadas por una parte externa (llamada corteza) y una parte interna (llamada mdula). La corteza produce tres tipos de hormonas:

Las hormonas glucocorticoides (como el cortisol) mantienen el control de la glucosa (azcar), disminuyen (inhiben) la respuesta inmunitaria y ayudan al cuerpo a responder al estrs. Las hormonas mineralocorticoides (como la aldosterona) regulan el equilibrio de sodio y potasio. Las hormonas sexuales: andrgenos (hombres) y estrgenos (mujeres) afectan el desarrollo sexual y la libido.

La enfermedad de Addison resulta de un dao a la corteza suprarrenal, lo cual hace que dicha corteza produzca menos de sus hormonas. Este dao puede ser causado por lo siguiente:

El sistema inmunitario ataca por error la glndula (enfermedad autoinmunitaria) Infecciones como la tuberculosis, VIH o infecciones micticas Hemorragia, prdida de sangre Tumores Uso de medicamentos anticoagulantes

Los factores de riesgo para la enfermedad de Addison de tipo autoinmunitario incluyen otras enfermedades autoinmunitarias:

Tiroiditis crnica Dermatitis herpetiforme Enfermedad de Graves Hipoparatiroidismo Hipopituitarismo Miastenia grave Anemia perniciosa

Disfuncin testicular Diabetes tipo 1 Vitiligo

Ciertos defectos genticos pueden causar estas afecciones. Sntomas

Cambios en la presin arterial o en la frecuencia cardaca Diarrea crnica Oscurecimiento de la piel: color de piel en parches Color oscuro no natural en algunos sitios Palidez Debilidad extrema Fatiga Inapetencia Lesiones en la boca, en la parte interna de la mejilla (mucosa bucal) Nuseas y vmitos Deseo vehemente por el consumo de sal Movimiento lento y pesado Prdida involuntaria de peso

Signos y exmenes Los exmenes pueden mostrar:

Aumento del potasio Presin arterial baja Nivel de cortisol bajo Sodio srico bajo Niveles normales de las hormonas sexuales

Otros exmenes pueden abarcar:

Radiografa abdominal Tomografa computarizada del abdomen

Esta enfermedad tambin puede cambiar los resultados de los siguientes exmenes:

17-hidroxicorticosteroides 17-cetoesteroides Tasa de excrecin de aldosterona urinaria en 24 horas Corticotropina Aldosterona Conteo de eosinfilos en la sangre CO2

Prueba de estimulacin con Cortrosyn Examen de potasio Renina Cortisol en orina

Tratamiento El tratamiento con reemplazo de corticosteroides controlar los sntomas de esta enfermedad, pero generalmente es necesario tomar estos frmacos de por vida. A menudo, las personas reciben una combinacin de glucocorticoides (cortisona o hidrocortisona) y mineralocorticoides (fludrocortisona). Nunca omita dosis del medicamento para esta afeccin porque se pueden presentar reacciones potencialmente mortales. El mdico puede aumentar la dosis del medicamento en momentos de:

Infeccin Lesin Estrs

Durante una forma extrema de insuficiencia suprarrenal, crisis suprarrenal, usted se tiene que inyectar hidrocortisona de inmediato. Asimismo, generalmente tambin se necesita tratamiento complementario para manejar la presin arterial baja. A algunas personas con la enfermedad de Addison se les ensea a que se apliquen ellas mismas una inyeccin de hidrocortisona de emergencia en situaciones de estrs. Es importante que usted lleve siempre consigo una tarjeta de identificacin mdica que indique el tipo de medicamento y la dosis apropiada que necesita en caso de emergencia. Adems, el mdico le puede aconsejar que use siempre una escarapela de alerta mdica (Medic-Alert), como un brazalete, que en caso de emergencia advierta a los profesionales mdicos que usted tiene esta afeccin. Expectativas (pronstico) Con una terapia de sustitucin hormonal, la mayora de las personas con la enfermedad de Addison pueden llevar vidas normales. Complicaciones Se pueden presentar complicaciones si usted toma muy poco o demasiado suplemento de hormonas suprarrenales. Las complicaciones tambin pueden resultar de las siguientes enfermedades asociadas:

Diabetes Tiroiditis de Hashimoto (tiroiditis crnica)

Hipoparatiroidismo Hipofuncin ovrica o insuficiencia testicular Anemia perniciosa Tirotoxicosis