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Vamos a enfocarnos en lo que es hipertensin pulmonar primaria. La hipertensin pulmonar es una complicacin hemodinmica, la cual est presente en mltiples enfermedades. La definicin es que la presin arterial media pulmonar es mayor a 25, lo normal es 14. En general es un poco ms engorroso medir la presin arterial media, lo que nosotros medimos y lo que ustedes van a ver en el 90% de los pacientes es cuando nosotros los ecografistas medimos hipertensin pulmonar en un pacientes con insuficiencia cardiaca, ponemos hipertensin pulmonar, pero nos basamos en la presin de arteria pulmonar sistlica y eso se mide de manera sper fcil en el ecocardio. La clasificacin de hipertensin pulmonar de la OMS est dada por cinco grupos: OMS Grupo I: Hipertensin arterial pulmonar (HAP), que es la ms abierta. OMS Grupo II: Hipertensin pulmonar asociada a la cardiopata izquierda, que es lo que ustedes van a ver ms frecuente a la tiroides. Este grupo es el que ms frecuente van a ver: estenosis mitral, insuficiencia cardiaca avanzada. OMS Grupo III: Hipertensin pulmonar asociada con enfermedad pulmonar y/o hipoxemia, esto lo vern en pacientes EPOC, en los tpicos pacientes bronquticos crnicos. OMS Grupo IV: Hipertensin pulmonar debida a enfermedad tromboemblica crnica. El paciente que hace tromboembolismo crnico, o sea que hace tromboembolismo pulmonar a repeticin, desarrollan hipertensin pulmonar. OMS Grupo V: Miscelnea, son grupos de enfermedades que no se tiene claro porque producen hipertensin pulmonar. Desde el punto de vista epidemiolgico, se hizo un estudio con coronografas de 4500 pacientes, donde definieron hipertensin arterial pulmonar como presin de arteria pulmonar sistlica mayor de 40 y definieron: un 10%, o sea no es tan poco. 78% eran cardiopata izquierda, o sea, estenosis mitral, insuficiencia cardiaca, lesiones valvulares, infarto, etc. 9,7% eran enfermedades pulmonares e hipoxemia, EPOC. 4,2% eran hipertensin arterial pulmonar, grupo I, o sea, esa hipertensin es esencial, es primaria. 0,6% eran hipertensin pulmonar tromboemblica. 6,8% no eran definible. Pero en general ustedes van a ver esto y tienen que saberlo porque una de las complicaciones que ustedes pasan es tromboembolismo pulmonar, pacientes agudos, pero tambin hay muchos pacientes que hacen episodios que se van compensando y mltiples tromboembolismos pulmonares de baja cuanta y el paciente tiene un status, campo pulmonar normal, un tipo joven que de repente se empieza a cansar y lo ves tiene todo el territorio pulmonar con trombos. En cuanto a la hipertensin pulmonar, es la idioptica, un grupo en relacin a algunos receptores, inclusive por falta de toxinas, hasta por enfermedades del tejido conectivo, como LUPUS, ESCLERODERMIA.
En el cor pulmonar se observa que el ventrculo derecho ya no es 1/4 del ventrculo izquierdo (normal), se observa hipertrofiado y
Lo que define una insuficiencia cardiaca es el aumento de la tensin en la pared, toda patologa, ya sea infarto, enfermedades
Cor pulmonar Es la insuficiencia cardiaca derecha por alteracin de la estructura pulmonar, tienen que comprender que el ventrculo izquierdo, que est en paralelo con el ventrculo derecho, el ventrculo izquierdo trabaja contra la aorta y el derecho contra la arteria pulmonar y el territorio pulmonar, entonces cualquier cosa que altere la estructura a nivel pulmonar, va a hacer que el corazn derecho falle.
Este corazn presenta el ventrculo derecho aumentado de tamao (hipertrofia), ya que generalmente el ventrculo derecho es un del ventrculo izquierdo.
()Hay hipertrofia de los msculos papilares a nivel del ventrculo derecho, ya que este generalmente es de tamao ms pequeo y ms delgado, ya que trabaja contra un rgimen de resistencia vasculares palomares mucho mas bajo que la del lado izquierdo
Etiologa:
- Muy frecuentemente enfermedades intrnsecas del pulmn o va area, EPOC, asociado al hbito tabquico, enfermedad intersticial difusa autoinmune, hipertensin pulmonar primaria, que tambin puede producir cor pulmonale, que es la insuficiencia cardiaca derecha secundario a la alteracin de la estructura pulmonar. - Alteraciones de la caja torcica como cifoescoliosis tambin, empiezan a hacer hipoxemia en un principio, despus hipercapnia, incompetencia neuromuscular, obesidad excesiva, todos esos pacientes obesos con sndrome de Pickwick, tambin pueden tener insuficiencia cardiaca derecha. - Alteraciones de la ventilacin, hipoventilacin alveolar idioptica, hipoxemia, sindrome de apnea del sueo de etiologa central.
Clnica:
Los pacientes dicen que se cansan, se fatigan, pueden tener sncope por bajo dbito porque el ventrculo derecho est deficiente, pueden tener dolor precordial, porque el grosor del ventrculo derecho puede ser tan grande que las coronarias no son capaces de prefundir a pesar de que no tengan lesiones coronarias. Isquemia cerebral, estos pacientes tienen ()Esto es lo que van a ver ustedes que les llama la atencin? Tiene edema, yugulares altas, est rubicundo, significa poligloblico. Estos son los pacientes, y t no sabes si es bronquitis crnica, EPOC, IC, les das broncodilatadores o diurticos? es complicado, entonces por eso hablo del pptido natriurtico.
Pptido Natriuretico
Por ejemplo, yo tengo una paciente con una cifoescoliosis severa y la trataba, y se hospitalizaba por descompensacin de su cuadro pulmonar. Le daban corticoides, 2 broncodilatadores, kinesilogo, antibiticos, pero estaba en la casa una
Entonces como habamos dicho la presin arterial media es de 25 en reposo y mayor de 30 en ejercicio, la sobrevida hasta el 80 es de 2,8 aos hechos el diagnostico, actualmente la sobrevida es de un 80%, 56% y 38%, en el primer, tercer y quinto ao. sea claramente algo paso que mejoro la sobrevida. Tres puntos principales de la HTP primaria: Vasoconstriccin, hay una vasoconstriccin que nadie sabe por que a nivel de la arteriola. Proliferacin de clulas musculares y endoteliales. Trombosis in situ. Lo que se ha visto es que al parecer hay un desbalance entra la vasoconstriccin y la vasodilatacin del territorio pulmonar, alteracin de factores mitognicos, que tienden a aumentar la proliferacin celular, tambin hay inhibidores celulares, los que al parecer estn inhibidos y factores antitromboticos que se pierden.
Entonces esta es una arteriola pulmonar normal, el endotelio es super delgadito, esto es lo normal.
Esto es lo que pasa en una HTP primaria, hay una gran hipertrofia, esto que est en rosado es el musculo y vean la hipertrofia, sea esto produce una aumento significativo y sostenido sobre el ventrculo derecho y esto no se sabe por qu se produce. Hay diferentes postulados (hiperplasia endotelial, hipertrofia de la muscular)
En general que han visto, bueno ustedes saben que las prostaglandinas estn diseminadas en todo el cuerpo y tenemos 2, el grupo de las prostaciclinas y de los tromboxanos, los 2 son metabolitos del Ac. Araquidonico y las prostaglandinas es un potente inhibidor plaquetario, es un vasodilatador, es un antiproliferativo. El Tromboxano A2 es un vasoconstrictor y un agonista plaquetario. Al parecer hay un desbalance hacia el TXA2, no se sabe por qu. La endotelina-1 es un potente vasoconstrictor y factor proliferador de clulas musculares lisas, (habla de una imagen) por eso es que se ve en la diapositiva una gran proliferacin de clulas endoteliales y eso al parecer seria por una hipersecrecin de endotelina y una hiposecrecin de prostacilinas. Tambin al parecer el oxido ntrico, ustedes saben que es un vasodiatador fundamental del organismo, el cual es vasodilatador y tambin un inhibidor plaquetario y al parecer la NO sintetasa estara disminuida (su accin).
Hay mutacin a nivel de los receptores en 20% de las familias que pueden tener un background gentico y lo otro que se ha visto es que se dice que puede haber una alteracin de un canal de K+ voltaje dependiente, la inhibicin de este canal de K+ voltaje dependiente por hipoxemia, este al inhibirse hay una facilitacin de Ca++ intracelular, al parecer cuando hay alteracin de estos ocurre una remodelacin celular, porque al activarse estos canales de calcio hay un eflujo de Calcio y Potasio, sea, sale, se achica (la clula) y hay apoptosis, cuando no se produce eso al parecer no hay apoptosis, que es la muerte programada celular. Entonces lo que se est diciendo Gtupo 3 Dr. DAcua Mediadores Vasoconstriccin Aumento en los tromboxanos Bajo nivel de NO Aumento de la endotelina Etc.
Tambien hay factores ambientales: 1) Hipoxemia Por la Inhibicin de canales de potasio, por esto los tipos que estn en altura desarrollan ms HTP. Hay una remodelacin e hiperproliferacin celular. 2) Anorexigenos (hace unos 20-30 aos existi un anorexigeno llamado Fen-Phen y las mujeres lo tomaban a pasto y hubo una epidemia de desarrollo de HTP en mujeres jvenes que se moran mucho en Francia) Fenfluramina/Dexfenfluramina Inhibe recaptacin de Serotonina aumentando la HP endotelial. 3) Estimulantes SNC Anfetamina/Cocana. 4) Esclerodermia, pacientes que tienen esclerodermia pueden desarrollar HTP, ya sea la localizada o generalizada, el Sd de CREST, se ve en un 15% esto. 5) Infeccin HIV, tambin pueden desarrollar HTP.ya sea la localizada o la generalizada.
Signos fisicos
Telangectasia. Esclerodermia. Problemas esofgicos. Sd. de Raynaud. Calcinosis. **Son pacientes que tienen esclerodermia y empiezan a tener
**Sd de CREST:
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ECG: Imagen semejante a Bloqueo de Rama Derecha, infradesnivel de V1, V2 y V3, electro de sobrecarga de cmara derecha.
Qu es esto, esto es VI, miren como est el VD, esto es una gran dilatacin del ventrculo derecho, con el septum abombado hacia el ventrculo izquierdo, esto se puede ver en pacientes con HTP, estos pacientes le van a decir, Dr. Me
El cintigrama que cada vez se hace menos, el cintigrama VQ cuando tienes defectos pequeos o subsegmentarios, sugieren HTP pulmonar primaria, cuando son grandes sugieren
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Qu frecuencia tiene, tiene 150, por qu es importante que este taquicrdico?, este es un ECG de reposo, un tipo que se est poniendo grave en la UCI, tmale el pulso, esta dama tiene con alta probabilidad una insuficiencia cardiaca y la IC est activada por el sistema simptico, que les llame la atencin, taquicardia, una mujer en reposo; que ms ven, aumenta la P sobre 2,5, crecimiento de la aurcula derecha y lo otro que tengo es sobrecarga, el eje tambin a la derecha, por ltimo, digan esta cosa no es normal, eso no es normal, muchas veces es mejor decir no es normal, con solo decir eso se lo van a agradecer.
El ECO-Cardiograma es excelente para diagnosticar cardiopatas congnitas, por ej. una CIA o una CIV que no la diagnosticaron, y que pueden producir HTP, porque es importante decir este paciente tiene una HTP por una CIA no diagnosticada o por una HTP primaria, porque en la primera es corregible en cambio la primaria no, eso es importante tambin cuando vean las MCD, por eso hay que detectar causas.
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Entonces es realmente un cacho estar enfermo de esta patologa. No podemos tener solamente prostaglandncios endovenosos: Terapia subcutnea: Teprostinil. Fue un estudio mas grande, en pacientes ahora 2, 3 y 4. Luego de 12 semanas mejor el test de 6 minutos de caminata, hubo mejora hemodinmica. Demostr seguridad en relacin a epoprostenol y fue a probado por la FDA el 2002. Todos caros. Terapia oral: Beraprost. 130 pacientes. Daos 4 veces a9l da. Mejor el test de 6 minutos de caminata. La mejora no se mantuvo pero era relativamente mejor que no tomar nada y fue aprobado para el uso en hipertensin pulmonar por lo menos en Japn. Terapia inhalada: Iloprost. Vida media corta. 7 a 12 inhalaciones al da. Cara. 17% mejora en pacientes relativamente enfermos (nmeros chicos). Mejoraron la clase funcional, aprobado en Europa.
Hay otras cosas, ya no con prostaciclinas. Acurdense de la endotelina. La endotelina-1 es un vasoconstrictor, agregante plaquetario. Se crearon antagonistas del receptor de endotelina,
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Medidas Generales Diurticos, si el pcte Tiene IC, es decir de clase funcional > III. Oxgeno, si esta en clase funcional avanzada. Anticoagulantes orales. Digoxina. Prueba de vaso-reactividad aguda en pctes con Clase funcional > III. Utilidad: sirve para ver si el pcte responde a Bloqueadores de Calcio (20% de los pctes). Si el tipo responde y se logra mantener en clase funcional I II, se puede seguir con el tto con bloqueadores de calcio. Si no se mantiene, en clase funcional II se puede usar Ambrisentan, Bosentan y Sildenafil. Entonces, se dan cuenta que no ocupan lo ms toxico en clases funcionales ms bajas. Si t tienes clase funcional III tambin puede tomar Ambrisentan, Bosentan, Sildenafil, Sitaxentan, Epoprostenol o Iloprost. Pero en clase funcional IV, el tipo que esta grave, se le deja Epoprostenol. Esto es segn las guas europeas, pero en Chile en pctes con clase funcional > III empezamos con sildenafilo altiro. En Europa se empieza a primero por prostaglandinicos y
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