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Clase 37 de CMQ III Hipertensin Pulmonar 2013

Vamos a enfocarnos en lo que es hipertensin pulmonar primaria. La hipertensin pulmonar es una complicacin hemodinmica, la cual est presente en mltiples enfermedades. La definicin es que la presin arterial media pulmonar es mayor a 25, lo normal es 14. En general es un poco ms engorroso medir la presin arterial media, lo que nosotros medimos y lo que ustedes van a ver en el 90% de los pacientes es cuando nosotros los ecografistas medimos hipertensin pulmonar en un pacientes con insuficiencia cardiaca, ponemos hipertensin pulmonar, pero nos basamos en la presin de arteria pulmonar sistlica y eso se mide de manera sper fcil en el ecocardio. La clasificacin de hipertensin pulmonar de la OMS est dada por cinco grupos: OMS Grupo I: Hipertensin arterial pulmonar (HAP), que es la ms abierta. OMS Grupo II: Hipertensin pulmonar asociada a la cardiopata izquierda, que es lo que ustedes van a ver ms frecuente a la tiroides. Este grupo es el que ms frecuente van a ver: estenosis mitral, insuficiencia cardiaca avanzada. OMS Grupo III: Hipertensin pulmonar asociada con enfermedad pulmonar y/o hipoxemia, esto lo vern en pacientes EPOC, en los tpicos pacientes bronquticos crnicos. OMS Grupo IV: Hipertensin pulmonar debida a enfermedad tromboemblica crnica. El paciente que hace tromboembolismo crnico, o sea que hace tromboembolismo pulmonar a repeticin, desarrollan hipertensin pulmonar. OMS Grupo V: Miscelnea, son grupos de enfermedades que no se tiene claro porque producen hipertensin pulmonar. Desde el punto de vista epidemiolgico, se hizo un estudio con coronografas de 4500 pacientes, donde definieron hipertensin arterial pulmonar como presin de arteria pulmonar sistlica mayor de 40 y definieron: un 10%, o sea no es tan poco. 78% eran cardiopata izquierda, o sea, estenosis mitral, insuficiencia cardiaca, lesiones valvulares, infarto, etc. 9,7% eran enfermedades pulmonares e hipoxemia, EPOC. 4,2% eran hipertensin arterial pulmonar, grupo I, o sea, esa hipertensin es esencial, es primaria. 0,6% eran hipertensin pulmonar tromboemblica. 6,8% no eran definible. Pero en general ustedes van a ver esto y tienen que saberlo porque una de las complicaciones que ustedes pasan es tromboembolismo pulmonar, pacientes agudos, pero tambin hay muchos pacientes que hacen episodios que se van compensando y mltiples tromboembolismos pulmonares de baja cuanta y el paciente tiene un status, campo pulmonar normal, un tipo joven que de repente se empieza a cansar y lo ves tiene todo el territorio pulmonar con trombos. En cuanto a la hipertensin pulmonar, es la idioptica, un grupo en relacin a algunos receptores, inclusive por falta de toxinas, hasta por enfermedades del tejido conectivo, como LUPUS, ESCLERODERMIA.

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Hipertensin portal, un paciente que presente dao heptico crnico, puede desarrollarlo. El grupo dos es cardiopata izquierda, disfuncin sistlica, disfuncin diastlica y valvulopatas. El grupo tres es hipertensin asociado a enfermedades valvulares o por hipoxemia, EPOC, enfermedades intersticiales, patrones mixtos, sndrome de apnea del sueo, exposicin a altura geogrfica, muchos pacientes en Calama, t le haces un ecocaridograma a un paciente y tienden a tener presiones pulmonares mayores. Qu es lo que produce la altura geogrfica? Tiende a provocar vasocontriccin. El grupo cuatro: hipertensin pulmonar tromboembolica. El grupo cinco: asociado a mecanismos poco neoproliferativos, sarcoidosis, histiocitosis, vasculitis. claros valvulares, TEP agudo, produce un AUMENTO de la tensin de la pared, cuando un miocardio est sometido a un aumento de tensin en la pared, provocando un aumento del consumo de oxgeno y deterioro de la funcin cardiaca, entonces el miocardio Qu es lo que hace? Se hipertrofia para disminuir la tensin de la pared. Como habamos dicho la presin pulmonar en HTP es sobre 25 mmHg en reposo y mayor de 30 mmHg en ejercicio, pero con la presin de fin distole menos de 15 mmHg en el ventrculo izquierdo, que quiere decir eso, que no hay patologa izquierda.

En el cor pulmonar se observa que el ventrculo derecho ya no es 1/4 del ventrculo izquierdo (normal), se observa hipertrofiado y

Lo que define una insuficiencia cardiaca es el aumento de la tensin en la pared, toda patologa, ya sea infarto, enfermedades

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Cor pulmonar Es la insuficiencia cardiaca derecha por alteracin de la estructura pulmonar, tienen que comprender que el ventrculo izquierdo, que est en paralelo con el ventrculo derecho, el ventrculo izquierdo trabaja contra la aorta y el derecho contra la arteria pulmonar y el territorio pulmonar, entonces cualquier cosa que altere la estructura a nivel pulmonar, va a hacer que el corazn derecho falle.

Este corazn presenta el ventrculo derecho aumentado de tamao (hipertrofia), ya que generalmente el ventrculo derecho es un del ventrculo izquierdo.

()Hay hipertrofia de los msculos papilares a nivel del ventrculo derecho, ya que este generalmente es de tamao ms pequeo y ms delgado, ya que trabaja contra un rgimen de resistencia vasculares palomares mucho mas bajo que la del lado izquierdo

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desplazado el septum. Miren como est el septum, el septum es como un pistn, cuando aumentan las presiones, por lo que sea, se desplaza.
1.Enfermedades intrnsecas del pulmn y vas areas intrapulmonares Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC): el 80% de EPOC es en relacin al habito tabaquico Enfermedad Intersticial Pulmonar Difusa (autoinmune) Neumoconiosis Hipertensin Pulmonar Primaria. 2. Alteraciones de la caja torcica Cifoescoliosis (degenerativa) Incompetencia Neuromuscular Obesidad excesiva (Sndrome de Pickwick): pacientes que son obesos que hipoventilan 3. Alteraciones de la Ventilacin de origen Central Hipoventilacin Alveolar Primaria Idioptica Hipoxia Crnica por Disminucin de Oxgeno Ambiental (mal del montaa crnico): pacientes expuestos a hipoxias permanentes, que continuamente tienen alteracin de la estructura pulmonar y pueden producir cor pulmonar Sndrome de Apnea del Sueo de Etiologa Central: pacientes que tienen hipersomnia.

Etiologa:
- Muy frecuentemente enfermedades intrnsecas del pulmn o va area, EPOC, asociado al hbito tabquico, enfermedad intersticial difusa autoinmune, hipertensin pulmonar primaria, que tambin puede producir cor pulmonale, que es la insuficiencia cardiaca derecha secundario a la alteracin de la estructura pulmonar. - Alteraciones de la caja torcica como cifoescoliosis tambin, empiezan a hacer hipoxemia en un principio, despus hipercapnia, incompetencia neuromuscular, obesidad excesiva, todos esos pacientes obesos con sndrome de Pickwick, tambin pueden tener insuficiencia cardiaca derecha. - Alteraciones de la ventilacin, hipoventilacin alveolar idioptica, hipoxemia, sindrome de apnea del sueo de etiologa central.

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En general cuando t ves un paciente con cor pulmonale, t te vas a encontrar con un paciente que tiene limitacin crnica del flujo areo, en un alto porcentaje. poliglobulia, sobre 55 de hematocrito, entonces son ms viscosos, por eso hacen ms accidentes cerebrovasculares. Hay un segundo ruido pulmonar acentuado que est en el segundo espacio intercostal sobre la lnea paraesternal izquierda, hay galope derecho, soplo de Graham-Steel, que aparece cuando se dilata el tronco de la arteria pulmonar y hay una incompetencia de los velos que no coartan, se separan y hay insuficiencia de la vlvula pulmonar y esto es caracterstico que aumente con la inspiracin. Pulso heptico, IC derecha, que se ve clnicamente con ingurgitacin yugular, edema de extremidades inferiores, hepatomegalia, reflujo hepatoyugular. semana y la volvan a hospitalizar, tena una cifoescoliosis severa con hipoxemia y retencin de CO2, la seora tena 60 aos, de repente nos dijimos, veamos como est el pptido natriurtico y estaba en 3000. Realmente es difcil ver el ventrculo derecho en estos pacientes que tienen deformado el trax, buscamos el pptido, estaba en 3000 y lo que tena esta seora era una insuficiencia cardiaca, tena un cor pulmonale, y se mejor con un poquito de espironolactona, de furosemida y oxigeno, y nunca ms se hospitaliz. Entonces lo que tena esta seora era un mal diagnstico, en estos pacientes te preguntas si tienen falla respiratoria o falla cardiaca. Cuando un tipo tiene un tremendo infarto con 10 das de hospitalizacin eso es ms claro, pero en estos pacientes t no sabes, son hipertrficos, muchas veces pasa eso. Entonces este pptido natriurtico tiene una sensibilidad de un 81% y una especificidad de un 85% para determinar una presin capilar Gtupo 3 Dr. DAcua

Clnica:
Los pacientes dicen que se cansan, se fatigan, pueden tener sncope por bajo dbito porque el ventrculo derecho est deficiente, pueden tener dolor precordial, porque el grosor del ventrculo derecho puede ser tan grande que las coronarias no son capaces de prefundir a pesar de que no tengan lesiones coronarias. Isquemia cerebral, estos pacientes tienen ()Esto es lo que van a ver ustedes que les llama la atencin? Tiene edema, yugulares altas, est rubicundo, significa poligloblico. Estos son los pacientes, y t no sabes si es bronquitis crnica, EPOC, IC, les das broncodilatadores o diurticos? es complicado, entonces por eso hablo del pptido natriurtico.

Pptido Natriuretico
Por ejemplo, yo tengo una paciente con una cifoescoliosis severa y la trataba, y se hospitalizaba por descompensacin de su cuadro pulmonar. Le daban corticoides, 2 broncodilatadores, kinesilogo, antibiticos, pero estaba en la casa una

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sobre 18, y eso quiere decir insuficiencia cardiaca, pero no se eleva solamente en IC. Hay que ver si es IC derecha o izquierda. HTA, cirrosis, dilisis. Si tienen un pcte como este (obeso que llega al SU con disnea) se le pide un pptido natriurtico? Pocas veces se van a equivocar, porque si est alto hay un componente de IC, con eso se puede pedirle al ecocardiografista que mida el ventrculo, y con alta probabilidad va a salir que tiene una HVI con FE conservada; pero si se pide que mida el VD, si est dilatado o hipertrfico, siempre hay que pedir eso porque es importante, uno tiene al pcte, tiene el pptido natriurtico elevado, el tipo tiene IC, si el VI no est tan malo, hay que ver el VD, eso es importante. Estudios desde el 2002 indican la ayuda del pptido natriurtico para diagnostico de IC, en la UCI incluso con todos los equipos que tienen el pptido natriurtico es la primera opcin para ver si alguien tiene IC, este ve cuando hay distencin, puede provocar distencin: IR, TEP (un marcador de mal pronstico de TEP es pptido natriurtico alto). Insuficiencia valvular implica IC, la sobrecarga de volumen/presin da el aumento del pptido natriurtico. Y que produce clnicamente la sobrecarga de presin intracardiaca? Disnea, yugulares altas, etc. Incluso cardilogos basan su clnica en esto; por ej. Un tipo flaco con yugulares altas, reflujo HY es fcil, pero el grupo de pte no es tan fcil, entonces: pidan el pptido natriurtico aunque sea medio caro. Pte. Obeso con PO2 de 50, PCO2 de 45-50, o sea retiene CO2, este pcte con que se le ayuda? Si el tipo tiene una PCO2 baja podramos darle oxigeno terapia, cuando tiene hipoxemia se le puede dar oxigeno terapia sobre 16hrs diarias. Cuando tiene una PO2 <56 o tiene poliglobulia, este pcte podra hacrsele una sangra, llevarle el Hto a 40, siempre tienen que dar poco oxigeno, muchas veces llegan al SU desaturando, 87-88%, y levantan la mascarilla de cambio, una mascarilla contraciculacion, eso que da 100%, entonces el tipo tu lo ves que satura 100% y empiezan a hipoventilar porque no tienen el estimulo de la hipoxemia, empiezan a retener CO2, le tomas una PCO2 y tienen 100, estn acidticos, entonces a este obeso nunca lo voy a hacer saturar 100%, djenlo en 90%, incluso 85-86%, este tipo cuando duerme debe llevar la saturacin a 70%, entonces: hacer que baje de peso, que no fume, si tiene estos valores ponerle unos 2Lt de oxigeno. Hay unos protocolos que dicen, pcte Con falla cardiaca con cor pulmonale hipoxmico, t los mandas a poli y los van a mandar con oxigeno a la casa, van a mejorar la calidad de vida Diurticos en falla cardiaca derecha, si el tipo est expandido traten de darle lo que necesita en diurticos, al principio van a necesitar 2 cmp de furosemida, pero despus si el tipo hace caso, va a requerir al da, quedan seco, hipotensos con falla renal, los diurticos hacen falla renal, entonces realmente en un principio intenso, despus le dicen a la esposa que le quiten la sal y despus empiezan a bajar la dosis de diurticos. La condicin intrahospitalaria es total mente diferente que la condicin extrahospitalaria.

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La espirolactona, porque hay hiperaldesteronismo estos pacientes tienen IC y se activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona. Tambin tiene un rol la espirolactona. IECA y B-bloqueadores cuando hay disfuncin ventricular izquierda, ud saben que todos los estudios son de lado izquierdo, no se tiene muy claro lo que pasa en el lado derecho. LA VENTILACIN MECNICA NO INVASIVA (VMNI-BIPA): A estos pacientes t le pones una mscara y le pones presiones: de inspiracin y de expiracin y qu es lo que pasa? Empiezan a corregir la hipercapnia, la acidosis respiratoria, porque estos tipos tienen el PH de 7.1 7.2 y eso se corrige. Porqu estos tipos hacen ventilacin alveolar? Estos pacientes que se quedan dormidos en la noche, una condicin extrema, son los pacientes que tienen sd. De apnea del sueo, porque dejan de respirar en las noches, a estos tipos tu le pones una mascarilla BiPA , se corrige la acidosis y no hay hipoventilacin y descanso los msculos respiratorios. En general se usan ventiladores BIPAP, sea con 2 presiones y les cambia la vida. Qu pasa si un paciente t le mejoras la hipoxemia y la hipercapnia en un paciente con IC. Derecha Le mejoras la funcin ventricular derecha, acurdense que la hipoxemia y la hipercapnia producen a nivel de vasos pulmonares una vasoconstriccin y entonces el ventrculo derecho tiene que trabajar menos en vencer la resistencia pulmonar y va a estar ms ptimo en su trabajo, y tiene menos IC tienen menos disnea, menos edema de extremidades, menos obnubilacin, menos tep, entonces con poca cosa voy a mejorar su estilo de vida. Que pasa en el EPOC? Hay reduccin del lecho vascular, se destruye el pulmn, hay alteracin v/q, y hay hiperinsuflacin. 1. La alteracin v/q produce hipoxemia e hipercapnia: y eso en mucho tiempo produce HT pulmonar. 2. La HT pulmonar provoca un core pulmonar : IC derecha 3. El core pulmonar igual que el lado izquierdo se activa el SRAA, reabsorcin de NA Y H20 4. Y estos se va a auto perpetuar Si t cortas este circuito con un BIPA terminas con este circuito vicioso. VIDAL: pregunta si un EPOC le dan 02 de alto flujo le quita el estmulo hipoxmico para respirar, porqu no hara lo mismo los protones en el centro respiratorio si hay hipercapnia (reteniendo CO2), no debera hiperventilar? Mm?

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Doc: tienes que ver que estos pacientes estn con hipercapnia crnica lo que empieza a comandar es la hipoxemia y cambia la sensibilidad de los receptores. Estos tipos andan con 60 mmhg de CO2 Y un tipo sano con 50 mmhg est hiperventilando, as que no lo tomen como un tipo sano. enfermedad terrible. Muchos de estos trasplante corazn pulmn. pacientes termina en

Entonces como habamos dicho la presin arterial media es de 25 en reposo y mayor de 30 en ejercicio, la sobrevida hasta el 80 es de 2,8 aos hechos el diagnostico, actualmente la sobrevida es de un 80%, 56% y 38%, en el primer, tercer y quinto ao. sea claramente algo paso que mejoro la sobrevida. Tres puntos principales de la HTP primaria: Vasoconstriccin, hay una vasoconstriccin que nadie sabe por que a nivel de la arteriola. Proliferacin de clulas musculares y endoteliales. Trombosis in situ. Lo que se ha visto es que al parecer hay un desbalance entra la vasoconstriccin y la vasodilatacin del territorio pulmonar, alteracin de factores mitognicos, que tienden a aumentar la proliferacin celular, tambin hay inhibidores celulares, los que al parecer estn inhibidos y factores antitromboticos que se pierden.

HIPERTENSIN PULMONAR PRIMARIA (HP1)


Est caracterizada por una obstruccin vascular, vasoconstriccin y proliferacin celular produciendo una resistencia del lecho vascular y una falla cardiaca derecha. Puede ser primaria o asociarse a enfermedades como la: A. Esclerodermia B. HIV C. Uso de o2 Ocurre ms frecuente en mujeres jvenes (36 aos) y hace poco aos era fatal sin tratamiento. Si bien ha mejorado el pronstico, es una

Esto no produce una postcarga al ventrculo derecho.

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Entonces esta es una arteriola pulmonar normal, el endotelio es super delgadito, esto es lo normal.

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La serotinina tambin juega un rol, promueve la hiperplasia e hipertrofia de las clulas musculares y al parecer habra una incapacidad para recaptar la serotonina, muchos de los antidepresivos que se ocupaban, como la sertralina que se ocupaba harto, la cual es un inhibidor de la recaptacin de serotonina y se ha visto que hay algunos trabajos que relacionan sertralina con HTP.

Esto es lo que pasa en una HTP primaria, hay una gran hipertrofia, esto que est en rosado es el musculo y vean la hipertrofia, sea esto produce una aumento significativo y sostenido sobre el ventrculo derecho y esto no se sabe por qu se produce. Hay diferentes postulados (hiperplasia endotelial, hipertrofia de la muscular)

En general que han visto, bueno ustedes saben que las prostaglandinas estn diseminadas en todo el cuerpo y tenemos 2, el grupo de las prostaciclinas y de los tromboxanos, los 2 son metabolitos del Ac. Araquidonico y las prostaglandinas es un potente inhibidor plaquetario, es un vasodilatador, es un antiproliferativo. El Tromboxano A2 es un vasoconstrictor y un agonista plaquetario. Al parecer hay un desbalance hacia el TXA2, no se sabe por qu. La endotelina-1 es un potente vasoconstrictor y factor proliferador de clulas musculares lisas, (habla de una imagen) por eso es que se ve en la diapositiva una gran proliferacin de clulas endoteliales y eso al parecer seria por una hipersecrecin de endotelina y una hiposecrecin de prostacilinas. Tambin al parecer el oxido ntrico, ustedes saben que es un vasodiatador fundamental del organismo, el cual es vasodilatador y tambin un inhibidor plaquetario y al parecer la NO sintetasa estara disminuida (su accin).

Hay mutacin a nivel de los receptores en 20% de las familias que pueden tener un background gentico y lo otro que se ha visto es que se dice que puede haber una alteracin de un canal de K+ voltaje dependiente, la inhibicin de este canal de K+ voltaje dependiente por hipoxemia, este al inhibirse hay una facilitacin de Ca++ intracelular, al parecer cuando hay alteracin de estos ocurre una remodelacin celular, porque al activarse estos canales de calcio hay un eflujo de Calcio y Potasio, sea, sale, se achica (la clula) y hay apoptosis, cuando no se produce eso al parecer no hay apoptosis, que es la muerte programada celular. Entonces lo que se est diciendo Gtupo 3 Dr. DAcua Mediadores Vasoconstriccin Aumento en los tromboxanos Bajo nivel de NO Aumento de la endotelina Etc.

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telangectasias, problemas de esfago, esclerodermia (15%), cuando t tienes un paciente con esclerodermia y empieza a desarrollar CREST, 15% puede hacer HTP. 6) Paciente con IC (no se sabe si es de lado izquierdo o derecho): disnea de esfuerzo, angina, sncope por bajo dbito del lado derecho, edema perifrico y fenmeno de Raynaud.

Tambien hay factores ambientales: 1) Hipoxemia Por la Inhibicin de canales de potasio, por esto los tipos que estn en altura desarrollan ms HTP. Hay una remodelacin e hiperproliferacin celular. 2) Anorexigenos (hace unos 20-30 aos existi un anorexigeno llamado Fen-Phen y las mujeres lo tomaban a pasto y hubo una epidemia de desarrollo de HTP en mujeres jvenes que se moran mucho en Francia) Fenfluramina/Dexfenfluramina Inhibe recaptacin de Serotonina aumentando la HP endotelial. 3) Estimulantes SNC Anfetamina/Cocana. 4) Esclerodermia, pacientes que tienen esclerodermia pueden desarrollar HTP, ya sea la localizada o generalizada, el Sd de CREST, se ve en un 15% esto. 5) Infeccin HIV, tambin pueden desarrollar HTP.ya sea la localizada o la generalizada.

Signos fisicos

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Telangectasia. Esclerodermia. Problemas esofgicos. Sd. de Raynaud. Calcinosis. **Son pacientes que tienen esclerodermia y empiezan a tener

**Sd de CREST:

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Tambin lo mismo en los signos fsicos: 2 ruido, galope derecho. Frmito. Yugulares elevadas. Edema perifrico. Ascitis. Signos de dao heptico, porque los pacientes pueden hacer insuficiencia (no termina :S)Yo tena una paciente, que llego, que era una dama (enfermera viejita) que hizo TEP, yo la conoc con el TEP en tto anticoagulante. Ella tomaba su tto, tena una presin de la arteria pulmonar lo normal, PAS tena como 80-90 mm Hg, hipertensin tiene que ser sobre de(no termina :S)la seora necesitara 50 ms, y la seora se cansaba, estaba ciantica, estaba con tto anticoagulante, y haba hecho ms de 18 mm Hg pulmonar, entonces uno habra dicho que esta dama haba hecho un TEP, no le haban dado tto anticoagulante rpido, se demoraron un poco, la seora hizo varios eventos e hizo HTP y despus Cor pulmonare. La seora despus lleg, se hospitaliz ac (est con tto anticoagulante), y empez con varices esofgicas; y se muri de falla heptica, porque hizo un dao heptico(no termina)acurdense la congestin continua, pasiva a nivel de hgado; hizo un dao heptico, HTP y se muri. Al final hizo falla derecha con signos de dao heptico. Ojo con la Esclerodactilia, que es del Sd. de CREST. Tambin puedes ver daos o enfermedad intersticial. Signos de IC o soplo de Graham-Steel o insuficiencia pulmonar. En estos pacientes, t ves que llega una mujer que dice que se cansa (nadie le hace caso), no le hacen caso los mdicos, dicen que es neura, que est muy estresada con los nios, pero en general hay un grupo, si bien es una patologa de baja incidencia, es importante el diagnstico, porque si le haces un diagnstico precoz puedes iniciar precozmente con el tto. Cuando t dices que esto es una HTP primaria, tienes que buscar que no tenga VIH, Lupus, anticardiolipina, antifosfolipidos o pruebas hepticas, por qu anticardiolipina y antifosfolipidos? Porque tambin dentro de un grupo de estos pacientes pueden tener enfermedad autoinmune, y estas enfermedades autoinmunes facilitan, producen una trombofilia, y la trombofilia tambin puede producir esto tambin. La gasometra puede mostrar hipoxemia o hipocapnia, pdanle pruebas tiroideas y anticuerpos anticentrmeros para el estudio de esclerodermia. A ver que les llama la atencin? esto es de una paciente joven, que les llama la atencin?, el corazn cmo est? Est normal, entonces dicen como el corazn esta normal; que ms le llama la atencin? Est dilatado el tronco, entonces eso puede ser la radiografa, que puede ayudar por ltimo, no le pida ms exmenes. Un ECG, que le llama la atencin? empiecen por lo general:

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canso, lo que hablbamos de las presiones de arteria pulmonar, esto es aurcula derecha y ventrculo derecho, cmo esta dilatado va a haber reflujo tricuspdeo, va a haber un flujo del VD a la aurcula derecha, tu pones en continuo lo mismo que ponamos para ver el tracto de salida de la MCH, te da una onda t la marcas y esta dama tenia presin de 61 totalmente anormal, pero t tienes que agregarle 10 o 15 mm de Hg dependiendo de cmo este la yugulares, t le agregas 20, o sea esta dama tiene 80 de presin pulmonar sistlica, o sea ella tiene HTP.

ECG: Imagen semejante a Bloqueo de Rama Derecha, infradesnivel de V1, V2 y V3, electro de sobrecarga de cmara derecha.

Qu es esto, esto es VI, miren como est el VD, esto es una gran dilatacin del ventrculo derecho, con el septum abombado hacia el ventrculo izquierdo, esto se puede ver en pacientes con HTP, estos pacientes le van a decir, Dr. Me

El cintigrama que cada vez se hace menos, el cintigrama VQ cuando tienes defectos pequeos o subsegmentarios, sugieren HTP pulmonar primaria, cuando son grandes sugieren

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Qu frecuencia tiene, tiene 150, por qu es importante que este taquicrdico?, este es un ECG de reposo, un tipo que se est poniendo grave en la UCI, tmale el pulso, esta dama tiene con alta probabilidad una insuficiencia cardiaca y la IC est activada por el sistema simptico, que les llame la atencin, taquicardia, una mujer en reposo; que ms ven, aumenta la P sobre 2,5, crecimiento de la aurcula derecha y lo otro que tengo es sobrecarga, el eje tambin a la derecha, por ltimo, digan esta cosa no es normal, eso no es normal, muchas veces es mejor decir no es normal, con solo decir eso se lo van a agradecer.

El ECO-Cardiograma es excelente para diagnosticar cardiopatas congnitas, por ej. una CIA o una CIV que no la diagnosticaron, y que pueden producir HTP, porque es importante decir este paciente tiene una HTP por una CIA no diagnosticada o por una HTP primaria, porque en la primera es corregible en cambio la primaria no, eso es importante tambin cuando vean las MCD, por eso hay que detectar causas.

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Tromboembolismo crnico, el tipo que tiene TEP crnico lo va a tener igual, que tienes que saber t, bueno a este tipo le hice el diagnostico de HTP, ahora donde queda, le hago eco-cardio, no tendr un defecto de una CIV un shunt, hagmosle un cintigrama V/Q para ver que no tenga una enfermedad tromboemblica, o un angioTAC de trax para ver que no haya algunos patacones de trombos; y ese paciente tambin tiene tratamiento, entonces cuando tu llegas y dices: muy buen Sra. Usted tiene una HTP primaria, t tienes que meterla en un estadiaje, decir en qu clase funcional esta: en clase I, II, III o IV. Porque es importante esto? La sobrevida: el tipo que se cansa ms, est ms enfermo y al estar ms enfermo se mueren ms; porque mas es importante estadiar al paciente? Por el tratamiento, mientras ms enfermo el tipo, ms tratamiento le hago. Clase funcional I: Paciente con HTP, sin limitaciones, porque t puedes tener un paciente con una HTP que tiene una presin de arteria pulmonar de 45, y el tipo est haciendo ida normal. Clase funcional II: Paciente que tiene HTP arterial con una limitacin leve de la actividad fsica, cuando dicen: si Dr. Me canso pero ya cuando camino 5 o 6 cuadras. Clase funcional III: ya el paciente ms enfermo, que ya hay una marcada deprimente por ejemplo, no pueden terminar ni de hacer la cama, tienen que descansar 2 o3 veces para hacer una cama, para baarse se cansan. Clase funcional IV: Es el tipo que esta con disnea en reposo. En un principio ustedes van a dar un poco de tratamiento, por ejemplo oxigenoterapia, porque la oxigenoterapia resuelve la hipoxemia, y la hipoxemia aumenta la vasoconstriccin, al disminuir la vasoconstriccin mejora el gasto cardiaco y disminuye el shunt de derecha a izquierda, porque se podra producir en estos pacientes un shunt de derecha a izquierda? (sin tener una CIA o una CIV), a quien se le ocurre? Saben lo que es el foramen oval permeable? Estos tipos tienen tanta presin a nivel derecho, que se abre el foramen oval permeable y entonces hay un shunt intracardiaco, entonces cuando t llegas y le pones oxgeno, baja la vasoconstriccin y disminuye el shunt porque bajan las presiones, pero a un paciente con HTP a todos les van a poner oxigenoterapia? NO, hay lo vamos a ver porque. Los diurticos cuando tienen falla cardiaca derecha te pueden ayudar, los digitlico olvdense, no sirve de nada. Anticoagulantes, ustedes saben que estos pacientes que tienen falla derecha tienen estasia a nivel de eeii y hacen TEP, entonces un paciente que tiene HTP primaria moderad o severa, no es bueno que haga un TEP, porque el TEP va a desestabilizar su condicin de base, entonces los anticoagulantes dicen que est indicado porque? Porque tienen paciente con alto riesgo de TEP de falla derecha, son pacientes que son sedentarios y dicen que al parecer habra una trombosis in situ, que eso tambin podra llegar a nivel pulmonar. Los bloqueadores de canales de calcio en donde entran ellos, porque dicen que hay una vasoconstriccin a nivel de la HTP, dicen que hay estudios que son no controlados que pueden a

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altas dosis mejorar la sobrevida de un 10 a 20 %, que bloqueantes clcicos conocen? Nifedipino, Diltiazem, Nisoldipino, son bloqueadores de calcio. Los que se ocupan ac son el Amlodipino, el Nifedipino, etc. Pero no tienes que ocuparlos en todos los pacientes, tienes que hacer un test de vasodilatacin primero, y que significa esto? Si un paciente que tiene una clase funcional por lo menos avanzada, sobre II, le haces un test de vasodilatacin aguda, que significa? Lo tienes que meter a hemodinamia, le pones un swan ganz, saben lo que es un swan ganz? Es un catter que va a medir las presiones del ventrculo derecho. Es pinchar al tipo pa adentro, y le das xido ntrico o Epoprostenol (Epoprostenol es un prostaglandnico y el xido ntrico es un vasodilatador). Si en el tipo tu mides por ejemplo presin de arteria pulmonar 70, y le das Epoprostenol u xido ntrico segn los protocolos y hay descenso de la presin arterial media mayor de 20 o un descenso mayor de 10 t puedes decir que este paciente es de vasoreactividad positivo, y t puedes darle vasodilatadores de tipo bloqueantes clcicos. No le den a un paciente clase funcional 3 o 4 nifedipino porque lo pueden matar. Esto hay que hacerlo pero es un porcentaje chico de pacientes (10-20%). Pasaba que los tipos se moran, mal pronstico, mujeres jvenes, menos frecuente hombre jvenes, que se moran. Entonces al parecer se encontr que haba un desbalance hacia el tromboxano, por lo tanto idearon aportar prostaglandnicos tipo prostaciclinas que inducen relajacin endotelial, inhiben la agregacin plaquetaria y aumenta el AMPcclico que produce vasodilatacin. El primer estudio que fue el 96, eran 81 pacientes (poco), eran estudios multicntricos, dieron placebo y epoprostenol que es una prostaciclina endovenosa en pacientes severamente enfermos (clase funcional 3 4), no le van a dar epoprostenol a un tipo relativamente saludable (12)(pregunta de prueba), por doce semanas y redujeron la resistencia vascular pulmonar en un 21%, redujeron la presin de arteria pulmonar media en un 8%, 9 muertes en grupo control (enfermedad muy mala) y cero en el grupo de tratamiento; ah dijeron gracias a DIOS! Que algo sirve. Ya solamente el 2002 hicieron un estudio de 178 pacientes, sobrevida de 85, 70, 63 y 55 el primero, segundo y tercero y quinto v/s 58, 43, 33 entonces dijeron esto funciona. El problema: $1.000.000 tratamiento mensual, tiene que ser dado en infusin continua (catter y bomba), manejo de enfermera, sepsis por catter, fractura del catter provoca rebote y el tipo se mora. Pero lo que demostr el epoprostenol es que es beneficioso a pesar de cambios discretos en hemodinamia por su efecto biolgico, esto quiere decir que haban algunos que no les bajaba mucho la presin de arteria pulmonar, pero a largo plazo era bueno porque al parecer hay mucha agregacin plaquetaria en el paciente con hipertensin pulmonar y al parecer el efecto iba por ese lado. Entonces funcionaba para todos los pacientes con hipertensin pulmonar severa (3-4). 60% de los pacientes con epoprostenol fueron removidos del programa de transplantes corazn-pulmn.

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El epoprostenol fue efectivo en pacientes con hipertensin pulmonar asociada a esclerodermia, shunt, hipertensin pulmonar, HIV. Problema: Administracin continua. Vida media de 3 minutos. Requiere dosis crecientes. Alto costo. La interrupcin puede producir la muerte. ya que al parecer la endotelina tambin juega un rol en la hipertensin pulmonar. Lo primero que sali es el Bosentn. Como habamos dicho, la endotelina-1 produce proliferacin de clulas musculares endoteliales, efecto mitognico, proinflamatorio. Pero existen para vasoconstriccin y vasodilatador, el Bosentan es bloqueador de ambos receptores hace dos aos atrs, me llego un tipo que llego y me dijo doctor le quiero presentar el Bosentan, un visitador mdico, recin lo estaban ocupando en el hospital del trax en un estudio, tratamiento mensual, 800 lucas, entonces me deca mira yo tengo una colega, se estn dando en veinte pacientes, el Bosentan demostr otras cosas que poda mejorar tambin la capacidad funcional del estado fsico y hay estudios chicos, no tan chicos, que dicen que mejoro las hospitalizaciones, tena problema de hepato- toxicidad, y fue aprobado por la FDA y en Europa tambin, o sea, sirve, actualmente salieron otro que es el Sitaxentan y el Ambrisertan, que bloquean solamente el receptorporque hay dos receptores de estos de endotelina, antes el Bosertan bloqueaba los dos receptores, uno que produce vasoconstriccin y otro que produce vasodilatacin, esto solo bloquean los que producen los que producen vasodilatacin (en el caso de Ambricertan: receptor de endotelina tipo A) Potenciales terapias es el NO, pero tu requieres una mquina de nebulizacin continua, hay estudios con L-arginina, esta dice que facilitara la sntesis de NO, no se sabe.

Entonces es realmente un cacho estar enfermo de esta patologa. No podemos tener solamente prostaglandncios endovenosos: Terapia subcutnea: Teprostinil. Fue un estudio mas grande, en pacientes ahora 2, 3 y 4. Luego de 12 semanas mejor el test de 6 minutos de caminata, hubo mejora hemodinmica. Demostr seguridad en relacin a epoprostenol y fue a probado por la FDA el 2002. Todos caros. Terapia oral: Beraprost. 130 pacientes. Daos 4 veces a9l da. Mejor el test de 6 minutos de caminata. La mejora no se mantuvo pero era relativamente mejor que no tomar nada y fue aprobado para el uso en hipertensin pulmonar por lo menos en Japn. Terapia inhalada: Iloprost. Vida media corta. 7 a 12 inhalaciones al da. Cara. 17% mejora en pacientes relativamente enfermos (nmeros chicos). Mejoraron la clase funcional, aprobado en Europa.

Hay otras cosas, ya no con prostaciclinas. Acurdense de la endotelina. La endotelina-1 es un vasoconstrictor, agregante plaquetario. Se crearon antagonistas del receptor de endotelina,

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Que es lo que dice Sindenafil, bueno ustedes saben para que se ocupa el Sindenafil, hay varios grupos, pero este es el primero que se ocupa, inhibe la fosfodiesterasa 5, al hacerlo aumenta la oferta de NO, y al aumentar la oferta de este ltimo aumenta la vasodilatacin, en general, todos os pacientes que tienen HTP, uno debera darle Sindenafil, Por qu?, porque es una terapia que si bien tiene algunos efectos colaterales, tiene dolores de cabeza, tiene hipotensin, pero es un remedio infinitamente accesible, infinitamente ms barato,. Terapias combinadas en una enfermedad nunca solo hay una causa, como se dieron cuenta aqu est metido el NO, est metida la endotelina uno, est metido los tromboxanos, lo que se trata de hacer con estos pacientes es que se trata de dar diferentes tipos de combinaciones, ya porque de cierta forma el paciente anda bien, no s si estn evaluadas estas terapias pero realmente estos pacientes son tantos los problemas que presentan, uno trata de darleel Epopostrenol yo no he visto ningn paciente que ocupe Epopostrenol aqu en Chile, parece que el dr. Ediap tiene un par de pacientes y no s si ac en Antofagasta, pero muchos de estos pacientes, yo tena una mujer con HTP severa joven, que le estbamos dando dosis monstruosas de sindenafil, entonces, esto es importante no se ve mucho muchachos, (empieza a buscar algo para antes de terminar la clase): Esto es importante! Evitar embarazo. Inmunizacin, gripe y neumococo. Por lo menos pacientes de clase funcional > II. Alimentacin. Apoyo psicolgico, que no existe ac en Chile. Evitar actividad fsica excesiva.

Medidas Generales Diurticos, si el pcte Tiene IC, es decir de clase funcional > III. Oxgeno, si esta en clase funcional avanzada. Anticoagulantes orales. Digoxina. Prueba de vaso-reactividad aguda en pctes con Clase funcional > III. Utilidad: sirve para ver si el pcte responde a Bloqueadores de Calcio (20% de los pctes). Si el tipo responde y se logra mantener en clase funcional I II, se puede seguir con el tto con bloqueadores de calcio. Si no se mantiene, en clase funcional II se puede usar Ambrisentan, Bosentan y Sildenafil. Entonces, se dan cuenta que no ocupan lo ms toxico en clases funcionales ms bajas. Si t tienes clase funcional III tambin puede tomar Ambrisentan, Bosentan, Sildenafil, Sitaxentan, Epoprostenol o Iloprost. Pero en clase funcional IV, el tipo que esta grave, se le deja Epoprostenol. Esto es segn las guas europeas, pero en Chile en pctes con clase funcional > III empezamos con sildenafilo altiro. En Europa se empieza a primero por prostaglandinicos y

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si hay una respuesta clnica inadecuada ah empiezan con terapia combinada. Y si el pcte tiene una respuesta inadecuada, se realiza Septostomia que implica abrir el septum cardiaco para tratar de bajar la presin del ventrculo derecho.

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